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Bronquiectasia

Autor(es)
Erich Vidal Carvalho 1
Jlio Csar Abreu de Oliveira 2
Mar-2008
1 - O que bronquiectasia?
A definio de bronquiectasia basicamente anatmica e refere-se a dilatao e distoro
irreversvel dos brnquios, em decorrncia da destruio dos componentes elstico e muscular
de sua parede.
2 - O que pseudobronquiectasia?
A pseudobronquiectasia a dilatao brnquica que surge em decorrncia de processos
inflamatrios agudos, mas, no entanto, reversvel. geralmente cilndrica e tem sua
resoluo aps um perodo que varia de trs meses a um ano. O conhecimento dessa situao
importante, pois evita investigaes diagnsticas precoces e at mesmo a realizao de
procedimentos cirrgicos desnecessrios.
3 - Qual a prevalncia da bronquiectasia?
Infelizmente, no h nmeros precisos a respeito da prevalncia de bronquiectasia. Isso ocorre
em funo de ser uma entidade freqentemente sub-diagnosticada. Porm, sabe-se que a
prevalncia varia significativamente entre os pases, sendo maior naqueles em que doenas
infecciosas pulmonares, como a tuberculose, por exemplo, so mais comuns
Nmeros extrados de banco de dados dos Estados Unidos, entre 1999 e 2001 mostram as
seguintes estimativas para esse pas:

110.000 indivduos possuem bronquiectasia;


A prevalncia aumenta com a idade;
mais comum entre as mulheres;
Pacientes portadores de bronquiectasia utilizam significativamente mais o sistema de
sade, quando comparados com indivduos da mesma faixa etria.

4 - Como se formam as bronquiectasias?


Na patogenia da bronquiectasia h necessidade da presena de dois elementos:
1. agresso infecciosa
2. deficincia na depurao das secrees brnquicas.
Assim, quanto maior a virulncia do agente agressor e quanto pior as condies de defesas
locais e sistmicas, maior a possibilidade de desenvolvimento de bronquiectasias. Isso,
associado resposta imune do prprio hospedeiro, promove a perpetuao do processo
inflamatrio local, com posterior destruio da parede brnquica.
5 - O que a teoria do crculo vicioso na patognese da bronquiectasia?
A teoria do crculo vicioso, proposta por Cole e Wilson, pressupe que um evento inicial, que
pode ser, por exemplo,uma infeco ou uma condio gentica primria, compromete o
mecanismo mucociliar de depurao. Isso faz com que o muco e as bactrias permaneam por
um maior tempo na rvore brnquica, levando a seleo natural das cepas mais virulentas, que
lesam o epitlio ciliar. Posteriormente, surge um processo inflamatrio crnico que reduz ainda
mais a depurao brnquica, facilitando as infeces recorrentes e o aparecimento das
bronquiectasias, que, por sua vez, predispem a novas infeces, fechando o crculo vicioso
(figura 1).

Pneumologista do Servio de Pneumologia do Hospital Universitrio da UFJF.


Chefe da Disciplina de Pneumologia da Universidade Federal de Juiz de Fora;
Chefe da Unidade de Terapia Intensiva do Hospital Universitrio da Universidade Federal de Juiz de Fora;
Doutor em Pneumologia pela UNIFESP - Escola Paulista de Medicina;
Research Fellow do Royal Brompton Hospital - University of London - Londres - Inglaterra - 1997/98.
2

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Figura 1. Teoria do crculo vicioso na patognese das bronquiectasias (Cole e Wilson).


6 - Quais so as principais etiologias das bronquiectasias?
O desenvolvimento de bronquiectasia est relacionado a comprometimento do sistema de
depurao muco-ciliar e agresso infecciosa. Na era pr-antibitico e antes das campanhas
vacinais, as infeces eram as principais causas de bronquiectasias. Atualmente, em
indivduos adultos, as formas idiopticas so as mais comuns, sobretudo em pases
desenvolvidos. Em um estudo recente, 103 pacientes adultos com bronquiectasias foram
investigados e 74% apresentavam a forma idioptica.
Entre as crianas, a fibrose cstica e os quadros ps-infecciosos so as causas mais comuns.
Estudo realizado por Eastham e colaboradores avaliou 93 crianas com bronquiectasias no
relacionadas fibrose cstica. Os resultados mostraram que as etiologias mais freqentes
foram: ps-pneumonia (30%), imunodeficincia (21%), idioptica (18%) e associada com
bronquiolite obliterante (9%). Interessante nesse estudo foi que cerca de metade dos
pacientes, antes da investigao, tinham, como diagnstico, asma de difcil controle.
Convm destacar que a tuberculose, independente da idade do paciente, uma causa
freqente de bronquiectasia nas regies em que essa infeco endmica. Veja na tabela 1 as
possveis etiologias das bronquiectasias.

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Tabela 1. Etiologia das bronquiectasias


Exemplos
Deficincia de elementos da parede brnquica, seqestro
pulmonar
Obstruo brnquica
Corpo estranho, neoplasia, adenopatia hilar, impactao
mucide, DPOC ou asma
Pneumonite
Aspirao de contedo gstrico ou substncias custicas,
inflamatria
inalao de gases txicos
Resposta imunolgica
Aspergilose broncopulmonar alrgica, bronquiectasia psexacerbada
transplante pulmonar, artrite reumatide
Deficincia
Hipogamaglobulinemia, deficincia de IGA, SIDA, neoplasia
imunolgica
Deficincia da
Discinesia ciliar primria, fibrose cstica, Sndrome de Young,
depurao mucociliar
discinesia ciliar secundria (asma, txica, bactrias)
Ps-infecciosa
Bactrias, vrus, fungos e protozorios
Outras
Sndrome sinusobronquial, idioptica
Etiologia
Congnita

7 - O que a discinesia ciliar primria?


A discinesia ciliar primria uma doena hereditria, que afeta 1 em cada 30.000 indivduos,
sendo caracterizada pela imobilidade ou disfuno dos clios do epitlio que reveste a cavidade
nasal, os seios paranasais, o ouvido mdio, o trato respiratrio inferior, os ventrculos cerebrais
e as tubas uterinas. comum estar associada a consanginidade.
No trato respiratrio, o batimento ciliar fundamental para a depurao das secrees
brnquicas, bactrias e clulas fagocitadas. Como conseqncia da discinesia, o indivduo
apresenta repetidas infeces respiratrias com conseqentes bronquiectasias difusas.
Associadamente h o comprometimento da motilidade dos espermatozides, levando com
freqncia esterilidade no homem. A associao de situs inversus totalis, bronquiectasias e
sinusite recorrente ou polipose nasal recebe o nome de sndrome de Kartagener.
Uma das maiores sries de pacientes com discinesia ciliar primria foi publicada por Noone e
colaboradores e seus resultados esto na tabela 2.
Tabela 2. Caractersticas clnicas de pacientes com discinesia ciliar primria (n= 78)
Achados
Adultos (>18 anos)
Crianas (<18 anos)
N=47
N=31
Mdia de idade
36 anos
8 anos
Tosse
100%
100%
Bronquiectasias
98%
61%
Sinusite crnica
47%
65%
Otite mdia
92%
100%
46%
68%
Situs inversus
Noone et al. Am J Respir Crit Care Med 2004;169:459-467.
8 - O que fibrose cstica?
A fibrose cstica uma doena hereditria, autossmica recessiva, caracterizada pelo
acometimento multissistmico de rgos epiteliais. A doena provoca disfuno do transporte
de cloro e um incremento da reabsoro de sdio, levando a um aumento na diferena de
potencial eltrico transepitelial. De um modo simplificado, essas alteraes comprometem o
transporte de gua, determinando a produo de secrees espessadas, que ocasionam as
alteraes clnicas nos diversos rgos envolvidos. A doena no se manifesta de maneira
homognea em todos os pacientes, acometendo principalmente os pulmes, vias areas
superiores, pncreas, glndulas sudorparas, trato biliar, intestinos e aparelho reprodutor.
No pulmo, a secreo brnquica espessa provoca a obstruo das vias areas e
subseqentes infeces de repetio, com o aparecimento de bronquiectasias. As
bronquiectasias localizam-se, inicialmente, no lobo superior direito e, com o progredir da
doena, tornam-se difusas. So, geralmente, identificadas nas duas primeiras dcadas de vida.
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Crianas com quadros infecciosos pulmonares recorrentes devem ter a fibrose cstica entre as
hipteses diagnsticas.
9 - Quais os agentes infecciosos mais relacionados ao desenvolvimento de
bronquiectasias?
Outrora, o sarampo e a coqueluche eram causas freqentes de bronquiectasias, porm, com a
extensa imunizao, a importncia dessas doenas entre as causas de bronquiectasias
diminuiu. As infeces por vrus, principalmente adenovrus, tm potencial para gerar
bronquiectasias. Estudos brasileiros mostraram que, na populao peditrica, a ocorrncia de
bronquiectasia aps quadro de bronquiolite viral relativamente comum. Uma srie publicada
por Santos e colaboradores revelou que entre 48 crianas que apresentaram bronquiolite
obliterante infecciosa, 54% tiveram bronquiectasia como complicao ps-infecciosa.
As infeces por bactrias provocadoras de processos necrotizantes, entre elas, o
Staphylococcus aureus, a Klebsiella pneumoniae, a Pseudomonas aeruginosa, o Mycoplasma
pneumoniae, os anaerbios e o Mycobacterium tuberculosis tambm so causas de
bronquiectasias.
A tuberculose, em nosso meio, ainda uma doena infecciosa bastante comum. A infeco
pelo BK pode gerar bronquiectasias pelo processo infeccioso brnquico em atividade ou por
cicatrizes pulmonares de infeces prvias ou, ainda, por compresso brnquica por
adenopatia hilar.
Os fungos tambm contribuem para o surgimento de bronquiectasias, principalmente o
Aspergillus fumigatus e o Histoplasma capsulatum.
10 - O que a aspergilose broncopulmonar alrgica?
A aspergilose broncopulmonar alrgica (ABPA) uma entidade clnica resultante de um estado
de hiperimunidade, desencadeado pela presena do Aspergillus fumigatus nas vias areas
inferiores. Deve ser suspeitada em pacientes asmticos refratrios teraputica.
Classicamente a tosse associada ABPA descrita como produtiva e com expectorao de
colorao marrom, eliminada sob a forma de moldes brnquicos, embora no sempre que
esta caracterstica est presente.
Na propedutica encontram-se eosinofilia no sangue perifrico, nveis elevados de IgE srica e
presena de anticorpos especficos contra o fungo. A ABPA leva ao desenvolvimento de
bronquiectasias caracterizadas por sua localizao central, fato pouco comum em
bronquiectasias de outras etiologias.
11 - O que o seqestro pulmonar?
O seqestro pulmonar uma alterao congnita caracterizada por uma poro mal
desenvolvida e no funcionante do tecido pulmonar, que apresenta comunicao normal com a
rvore traqueobrnquica, porm com irrigao sangunea proveniente da circulao sistmica.
Essa poro do tecido pulmonar freqentemente contm dilatao brnquica, propiciando a
ocorrncia de infeces e o desenvolvimento de bronquiectasias.
12 - Quais so as principais localizaes das bronquiectasias?
As bronquiectasias ocorrem, preferencialmente, nos lobos pulmonares com maior dificuldade
de drenagem das secrees brnquicas. Assim, o lobo inferior esquerdo o mais acometido,
pois o brnquio esquerdo forma um ngulo mais agudo com a traquia e seu dimetro mais
estreito, em razo do cavalgamento que sofre da artria pulmonar e da aorta.
Todavia, a localizao tambm depende da sua etiologia; desta forma, as bronquiectasias
restritas a determinado segmento pulmonar geralmente esto relacionadas aspirao de
corpo estranho, obstruo por tumores ou adenopatias ou tuberculose, entre outras causas.
Aquelas com envolvimento difuso do parnquima pulmonar tendem a estar relacionadas s
causas sistmicas, como imunodeficincia, fibrose cstica, discinesia ciliar, entre outras.

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13 - Como podem ser classificadas as bronquiectasias?


As bronquiectasias podem ser classificadas de acordo com:
1. Morfologia
o Cilndricas: brnquios uniformemente dilatados
o Csticas: brnquios dilatados somente em determinado ponto de seu dimetro
o Varicosas: dilataes que se alternam com segmentos normais
2. Localizao
o Localizadas
o Difusas
3. Etiologia
o Congnita
o Adquirida
Embora a classificao morfolgica seja a mais comumente citada na literatura, sua aplicao
prtica pequena, pois no h diferena clnica, fisiopatolgica e epidemiolgica entre as
formas cilndricas, csticas e varicosas. Por outro lado, a localizao e a distribuio das
bronquiectasias podem ser teis na determinao da etiologia: leses difusas sugerem
processo sistmico, enquanto bronquiectasias localizadas falam a favor de alteraes locais.
14 - Como o tpico paciente portador de bronquiectasia?
O tpico paciente portador de bronquiectasia aquele indivduo que apresenta,
persistentemente, tosse produtiva, com expectorao mucopurulenta, em grande quantidade,
principalmente pela manh. A evoluo da doena crnica, meses a anos, e intercalada por
perodos de acentuao dos sintomas, com necessidade de uso freqente de antibiticos.
Assim, todo paciente com quadro crnico de tosse, principalmente produtiva, deve ter a
bronquiectasia entre os diagnsticos diferenciais. Com o avanar da doena, h maior
extenso do acometimento pulmonar, de tal forma que a dispnia, acompanhada ou no de
sibilncia, passa ser uma queixa freqente. Episdios de hemoptise de gravidade varivel
podem eventualmente acontecer.
15 - Quais so os principais sintomas da bronquiectasia?
King e colaboradores avaliaram retrospectivamente 103 indivduos adultos portadores de
bronquiectasias atendidos em um centro de referncia. A tabela 3 lista os principais sintomas
encontrados pelos autores.
Entre os pacientes avaliados, o volume mdio dirio de escarro era de aproximadamente 40 ml
e a persistncia de tosse produtiva era o motivo inicial mais freqente para buscar ateno
mdica especializada.
Tabela 3. Prevalncia dos sintomas em pacientes adultos com bronquiectasias
Sintomas
% dos pacientes
Tosse produtiva
96%
Expectorao na maioria dos dias da semana
87%
Expectorao diria
76%
Fadiga
73%
Sintomas de rinossinusite
71%
Dispnia
60%
Hemoptise
26%
Dor torcica
19%
King PT et al. Respir Med 2006;100:2183-2189.
16 - Quais so os principais achados do exame fsico do paciente com bronquiectasias?
Os achados no exame fsico do paciente com bronquiectasias no so sensveis e to pouco
especficos para essa entidade. Alm disso, podem variar de acordo com o estgio em que se
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encontra a doena e a sua etiologia. A tabela 4 mostra os achados de exame fsico


encontrados nos pacientes descritos por King e colaboradores.
A evidncia de perda de peso um sinal comum na doena avanada, sendo que o IMC
(ndice de massa corprea) um dado importante a ser obtido no acompanhamento desses
pacientes.

Tabela 4. Achados do exame fsico de pacientes adultos com bronquiectasia


Sinal
% dos pacientes
Crepitaes
73%
Sibilos e roncos
21%
Baqueteamento digital
2%
King PT et al. Respir Med 2006;100:2183-2189.
17 - O que bronquiectasia seca?
Bronquiectasia seca aquela que se manifesta por meio de episdios de hemoptise e com
quase nenhuma produo de escarro. Geralmente, surge em decorrncia de leses de
tuberculose, curadas e cicatrizadas, nos pices pulmonares. No h acmulo de secrees em
funo da drenagem contnua promovida pela ao da gravidade.
18 - Quais so as complicaes relacionadas bronquiectasia?
A mais freqente intercorrncia clnica no paciente com bronquiectasia so as exacerbaes
infecciosas. Essas podem ser resultado de infeco restrita aos brnquios ou de uma
pneumonia. Alm disso, o paciente pode desenvolver, em menor freqncia, empiema,
abscesso pulmonar, hemoptise volumosa e pneumotrax. Nas fases avanadas da doena
pode surgir o cor pulmonale.
19 - Como reconhecer uma exacerbao infecciosa de bronquiectasia?
Na exacerbao infecciosa de bronquiectasia, tal qual na DPOC, o paciente apresenta
aumento do volume e da purulncia do escarro em relao ao habitual, bem como surgimento
ou aumento (no caso dessa ser previamente existente) da dispnia. Associadamente podem
surgir sibilncia, hemoptise e adinamia. Febre e calafrios so incomuns. A radiografia do trax
pode mostrar imagens alveolares nas regies comprometidas por bronquiectasias.
20 - Quais so os agentes infecciosos relacionados s exacerbaes de bronquiectasia?
A flora bacteriana, durante as exacerbaes de pacientes com bronquiectasia, bastante
semelhante a dos pacientes com DPOC. Na fase inicial da doena, h um predomnio de
infeces por Streptococcus pneumoniae e HaemophIius influenzae. Entretanto, com o evoluir
da patologia e, principalmente, nos pacientes com fibrose cstica, as bactrias multirresistentes,
entre elas, a Pseudomonas aeruginosa e o Staphylococcus aureus, passam a colonizar as vias
areas, exercendo um papel importante nas agudizaes.
21 - Como deve ser feita a avaliao diagnstica das bronquiectasias?
Como a bronquiectasia consiste em uma alterao anatmica, a confirmao de sua presena
requer um exame de imagem: radiografia simples do trax, tomografia computadorizada de alta
resoluo do trax ou broncografia.
Aps o diagnstico da bronquiectasia, os prximos passos so identificar a possvel etiologia,
direcionada de acordo com a apresentao clnica, e avaliar o estado funcional do paciente, ou
seja, o impacto da doena sobre o seu estado de sade. Importante destacar que em menos
de 50% dos casos, mesmo aps extensa investigao, a etiologia definida.
22 - Quais so as possveis alteraes na radiografia simples de trax nos pacientes
com bronquiectasias?
A radiografia de trax um mtodo de baixa sensibilidade e especificidade no diagnstico de
bronquiectasias, 88% e 74%, respectivamente, segundo alguns autores. No passado, em
funo do grande nmero de casos avanados, as radiografias geralmente eram anormais.
Com a diminuio do nmero de pacientes com doena grave, pelo menos nos pases
desenvolvidos, e com a disponibilidade da tomografia computadorizada de alta resoluo
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(TCAR) para identificar precocemente os casos leves de bronquiectasias, trabalhos mais


recentes mostraram que a radiografia freqentemente normal ou evidencia achados
inespecficos.
As alteraes na radiografia de trax de pacientes com bronquiectasias podem ser
caracterizadas em:

Sinais diretos

Opacidades lineares paralelas (em trilho de trem), representando paredes brnquicas


espessadas.
Opacidades tubulares, representando brnquios cheios de muco.
Opacidades em anel ou espaos csticos, algumas vezes contendo nveis hidroareos.

Figura 2. Opacidades lineares paralelas (trilhos de trem), correspondentes a paredes


brnquicas espessadas em paciente com bronquiectasias. Cedido por Paulo de Tarso Roth
Dalcin HC de Porto Alegre UFRGS.

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Figura 3. Radiografia de trax em PA evidenciando vrias imagens csticas, algumas com nvel
lquido, em paciente com bronquiectasias secundrias a tuberculose. Cedido por Paulo de
Tarso Roth Dalcin HC de Porto Alegre UFRGS.

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Figura 4. Radiografia de trax em PA evidenciando mltiplas imagens csticas, em teros mdio


e inferior do campo pleuro-pulmonar esquerdo e no pice direito, em paciente com
bronquiectasias secundrias a tuberculose. Nota-se ainda reduo volumtrica do pulmo
esquerdo, com desvio das estruturas do mediastino para o mesmo lado.
Sinais indiretos

Aumento da trama pulmonar e perda de sua definio em reas segmentares do


pulmo, resultante de fibrose peribrnquica e, em menor extenso, de secrees
retidas.
Aglomerao de trama vascular pulmonar indicando a quase invarivel perda de
volume associada a esta condio.
Evidncias de oligoemia como resultado da reduo da perfuso da artria pulmonar.
Sinais de hiperinsuflao compensatria do pulmo remanescente.

23 - Qual o papel da tomografia computadorizada de trax no diagnstico das


bronquiectasias?
A tomografia computadorizada de alta resoluo (TCAR) tornou-se o mtodo diagnstico de
escolha na suspeita de bronquiectasias, alcanando uma sensibilidade de 97%, bem superior
da radiografia de trax. A figura 5 exemplifica um caso em que a radiografia apresenta
alteraes discretas, que poderiam passar despercebidas, enquanto a TC no deixa dvidas
sobre a existncia de bronquiectasias no lobo mdio.
A TCAR permite tambm identificar ou afastar outras doenas, bem como orientar a teraputica
cirrgica. importante destacar que ela caracteriza-se pela reconstruo espacial da imagem e
pela realizao de cortes finos (1 a 3 mm), visualizando, assim, as vias reas distais.

Figura 5. A. Radiografia de trax em PA praticamente normal, deixando dvidas sobre a


presena de opacidades lineares no tero inferior do campo pleuro-pulmonar direito, junto
borda cardaca. B. TC de trax evidencia claramente a presena de bronquiectasias em lobo
mdio, com brnquios aglomerados e com suas paredes espessadas.
24 - Quais as alteraes na tomografia de trax de pacientes com bronquiectasias?
As alteraes na tomografia de trax sugestivas de bronquiectasias so:

dimetro brnquico interno maior do que 1,5 vezes o dimetro da artria pulmonar
adjacente (sinal do anel);
ausncia de afunilamento brnquico, definido como um brnquio que tem o mesmo
dimetro do que o originou, por uma distncia maior que 2 cm;
visualizao de brnquio na periferia de 1 cm a partir da pleura costal;
visualizao de brnquios adjacentes pleura mediastinal;
espessamento de paredes brnquicas;
constries varicosas ao longo das vias areas;
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formao cstica ao final de um brnquio.

Figura 6. TC de trax mostra extensas bronquiectasias. As duas setas amarelas mostram


claramente o maior dimetro do bnquio em relao artria adjacente (sinal do anel).

Figura 7. TC de trax mostra extensas bronquiectasias, representadas por imagens csticas,


algumas com nvel lquido. A direita observa-se uma imagem longitudinal de um brnquio (seta
amarela), que nitidamente no se afunila em direo periferia, um sinal tomogrfico de
bronquiectasia. Este brnquio apresenta, ainda, dilatao varicosa ao seu final (seta verde).
Cedido por Paulo de Tarso Roth Dalcin HC de Porto Alegre UFRGS.

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Figura 8. TC de trax mostra mltiplas bronquiectasias csticas, bilateralmente.


25 - O que bronquiectasia de trao?
Bronquiectasia de trao um termo utilizado para descrever a dilatao brnquica que surge
em funo da retrao do parnquima, provocada por fibrose pulmonar. tipicamente um
achado de imagem e na maior parte dos casos no apresenta as caractersticas clnicas das
bronquiectasias propriamente ditas.

Figura 9. TC de trax de paciente com fibrose pulmonar idioptica, com extensas reas de
faveolamento, bem como bronquiectasias de trao (setas amarelas).
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26 - Qual o papel da broncografia no diagnstico das bronquiectasias?


A broncografia um exame radiolgico da rvore brnquica que utiliza a aplicao de contraste
iodado nos brnquios por meio de um cateter ou por broncoscopia, permitindo a identificao
adequada das bronquiectasias. Atualmente, no entanto, raramente realizada, pois um
exame invasivo, no isento de complicaes, apresenta dificuldades tcnicas na sua realizao
e, principalmente, pelo surgimento da tomografia computadorizada de alta resoluo.
27 - Quais so as alteraes encontradas na avaliao funcional pulmonar nos pacientes
com bronquiectasias?
Do ponto de vista espiromtrico, caracteristicamente, os pacientes com bronquiectasias
apresentam distrbio ventilatrio obstrutivo (VEF1 reduzido com reduo da relao
VEF1/CVF). Nas fases avanadas da doena, porm, a caracterizao do distrbio pela
espirometria pode ser dificultada em funo da reduo concomitante da CVF (capacidade vital
forada). Nestes casos, para a caracterizao precisa do distrbio ventilatrio torna-se
necessria a avaliao dos volumes pulmonares (volume residual e capacidade pulmonar
total).
A gasometria, nas fases mais avanadas da doena, pode mostrar hipoxemia e, mais rara e
tardiamente, hipercapnia. O comprometimento da membrana alvolo-capilar, tambm em fases
mais avanadas da doena, pode ser evidenciado pela reduo da difuso do monxido de
carbono (DLCO).
28 - Qual o papel da broncoscopia nos pacientes com bronquiectasias?
A broncoscopia no tem valor como exame diagnstico de bronquiectasia, porm, permite o
reconhecimento de uma possvel obstruo brnquica (corpo estranho, neoplasia), geradora do
processo patognico. Alm disso, contribui na localizao de segmento broncopulmonar
responsvel por hemoptise, sintoma que com freqncia associa-se bronquiectasia. Assim, a
broncoscopia estar sempre indicada na investigao de bronquiectasia localizada e de
hemoptise.
29 - Como feito o diagnstico da discinesia ciliar primria?
O diagnstico confirmado pelo estudo, por microscopia, do epitlio ciliar obtido por bipsia ou
escovado do tecido brnquico ou nasal. Por meio de mtodo especial de microscopia ptica,
analisada a freqncia dos batimentos ciliares (reduzida ou ausente) e, pela microscopia
eletrnica, avaliada a estrutura dos clios, que anormal. O exame no deve ser feito na
vigncia de infeco respiratria, bacteriana ou viral, pois pode resultar em falso positivo.
Na impossibilidade de serem feitos tais estudos microscpicos, frente suspeita clnica, em
homens na idade reprodutiva, pode ser feita a anlise da motilidade dos espermatozides,
sendo que a evidncia de disfuno da mesma contribuiu para a confirmao diagnstica da
discinesia ciliar.
30 - Como confirmado o diagnstico de fibrose cstica?
Na prtica, o diagnstico de fibrose cstica fornecido, na maioria das vezes, pela anlise
inica quantitativa do suor estimulado pela pilocarpina. Valores de sdio e de cloro no suor
acima de 60 mEq/l confirmam a doena. A coleta do suor por outras tcnicas que no a
iontoforese com pilorcapina no tem valor diagnstico.
Segundo consenso da CF Foundation, fundao norte-americana que normatiza o atendimento
a esses pacientes nos Estados Unidos e Canad, o diagnstico da fibrose cstica pode ser
firmado pelos seguintes critrios: presena de uma ou mais das caractersticas fenotpicas, ou
da histria de um irmo com a doena ou do teste de triagem neonatal alterado, associados
evidncia laboratorial da doena (dosagem de eletrlitos no suor aumentada, identificao de
duas mutaes que sabidamente causem fibrose cstica ou diferena de potencial eltrico nasal
aumentada). importante um alto nvel de suspeio e um dos grandes enganos considerar
uma criana com apenas algumas das manifestaes, com aparncia relativamente saudvel,
como no sendo portadora da doena.
Maiores detalhes sobre fibrose cstica podem ser obtidos no captulo especfico sobre a
doena.
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31 - Que outros exames podem ser teis na avaliao do paciente com bronquiectasia?
De acordo com a suspeita clnica, a investigao complementar ser dirigida para tentar
identificar a etiologia e possveis complicaes. Desta forma, a dosagem de imunoglobulinas,
provas para colagenose, pesquisa de anticorpos contra Aspergillus, bipsia do epitlio
respiratrio, dosagem de sdio e cloro no suor, tomografia de seios da face, cultura de escarro,
podem ser teis durante a propedutica. A avaliao do estado nutricional tambm muito
importante.
32 - Quais so os objetivos da teraputica dos pacientes com broquiectasia?
A teraputica dos pacientes portadores de bronquiectasias deve ter como objetivos melhorar os
sintomas e evitar ou reduzir a progresso da doena. Para isso importante, sempre que
possvel:

identificar e remover o fator causal;


tratar adequadamente os processos infecciosos intercorrentes;
tentar prevenir a ocorrncia de exacerbaes;
potencializar a higienizao da rvore brnquica.

interessante ressaltar que a literatura extremamente pobre em estudos sobre


bronquiectasias, o que torna grande parte das condutas utilizadas ainda sem evidncia
cientfica suficiente para recomend-las.
33 - Por que h preocupao em tratar adequadamente as infeces intercorrentes nos
pacientes com bronquiectasia?
Como foi descrito na fisiopatogenia das bronquiectasias, a infeco exerce papel primordial no
desenvolvimento e na perpetuao das leses de bronquiectasia. Desta forma, ao reduzir ou
eliminar a carga bacteriana estamos interferindo de maneira positiva na evoluo da doena,
pois h reduo da inflamao local e o circulo vicioso (infeco mais bronquiectasia mais
infeco) , pelo menos temporariamente, interrompido.
34 - Quais so as opes de antimicrobianos na teraputica das exacerbaes
infecciosas de bronquiectasia?
O esquema antimicrobiano, geralmente emprico, vai ser baseado na gravidade da doena.
Nos pacientes que apresentam doena mais leve, os principais agentes das exacerbaes so
o Streptococcus pneumoniae e Hemophilus influenzae. Desta forma, a associao de
betalactmico com inibidor de betalactamase, cefalosporinas de segunda gerao, macroldeos
ou quinolona respiratria (moxifloxacino, gemifloxacino ou levofloxacino) constituem boas
opes teraputicas.
Com o avanar da doena, a flora bacteriana brnquica sofre mudanas e bactrias mais
virulentas passam a ser responsveis pelas exacerbaes. Assim, nesta fase, a cobertura
contra Pseudomonas aeruginosa e Staphylococcus aureus passa a ser uma preocupao, pois
o ciprofloxacino constitui-se na nica opo para o tratamento por via oral e geralmente aps
um ou dois ciclos desse antibitico ocorre o desenvolvimento de resistncia bacteriana.
Os pacientes com doena grave que no respondem ao tratamento com a quinolona oral ou
que apresentam exacerbao de maior intensidade devem ser hospitalizados e receber
antibioticoterapia parenteral, com agentes com ao anti-pseudomonas: cefatzidima, cefepime,
ticarcilina/clavulanato, piperacilina/tazobactam, aztreonam, imipenem ou meropenem. Quando
for identificado o S. aureus, deve-se utilizar a oxacilina ou, de acordo com o antibiograma, a
vancomicina.
importante que os indivduos que apresentam infeces recorrentes ou nos quais h suspeita
de colonizao bacteriana sejam submetidos avaliao microbiolgica do escarro, que servir
como guia da teraputica antimicrobiana. Outro dado importante que na escolha do
antibitico deve-se preferir aqueles com melhor penetrao pulmonar, como macroldeos e
quinolonas.
35 - Em que se baseia a utilizao de regimes antimicrobianos preventivos nos pacientes
com bronquiectasia?
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Teoricamente, a utilizao de regimes de antibiticos, ditos preventivos ou supressivos,


promoveria a diminuio da carga bacteriana nas vias areas de indivduos cronicamente
colonizados e, assim, reduziria o nmero de agudizaes e a progresso da doena. Trs
estratgias de profilaxia com antimicrobianos foram descritas:

uso por via oral de doses altas de antibitico, por um perodo prolongado (pelo menos
quatro semanas);
antibitico inalado, podendo ser contnuo ou em meses alternados;
cursos regulares de antibitico venoso (por exemplo, uso por duas ou trs semanas
com intervalo de um ou dois meses entre eles).

O uso de regime profiltico com antimicrobiano oral por pacientes com bronquiectasia purulenta
foi avaliado em meta-anlise do grupo Cochrane. Foram identificados seis estudos que
incluram 302 pacientes. Os resultados de cinco estudos foram positivos em relao reduo
do volume e da purulncia do escarro, porm nenhum efeito foi demonstrado sobre a
freqncia de exacerbaes, funo pulmonar e sobrevida. Por outro lado, estudo recente com
30 pacientes mostrou que os que receberam 500 mg de azitromicina, duas vezes na semana,
durante seis meses, apresentaram reduo no nmero de exacerbaes, quando comparados
com indivduos que receberam tratamento habitual. Alguns estudos isolados mostraram que,
em indivduos colonizados por Pseudomonas, a utilizao de tobramicina inalada reduziu a
carga bacteriana e promoveu melhora das condies clnicas dos pacientes.
No momento, ainda no existe evidncia cientfica suficiente para se recomendar de forma
absoluta o uso de regimes profilticos. No entanto, em termos prticos, pode-se optar por
algum desses regimes em pacientes que, apesar da otimizao da teraputica habitual,
apresentam exacerbaes freqentes. A escolha do antimicrobiano deve ser guiada pela
cultura do escarro. Uma boa opo utilizar um macroldeo por via oral (por exemplo,
claritromicina 500 mg/dia), pois alm do efeito antimicrobiano, essa classe possui ao
antiinflamatria que pode ser benfica nos pacientes com bronquiectasias.
36 - Qual o papel da fisioterapia no tratamento de pacientes com bronquiectasia?
A fisioterapia parte fundamental no tratamento dos pacientes com bronquiectasias. Por meio
de manobras, em especial de drenagem postural (tcnica que se utiliza da gravidade para
acentuar a drenagem das secrees de determinado segmento pulmonar), promove-se um
aumento na depurao das secrees brnquicas. Embora os estudos sobre os benefcios da
fisioterapia sejam ainda insuficientes, do ponto de vista prtico, ela parece ser benfica.
Para que a drenagem postural tenha eficcia, necessrio que seja feita de maneira regular,
pelo menos diariamente e que tenha durao de 15 a 30 minutos por sesso. Manobras
adicionais, como a tapotagem e a utilizao de "flutter", parecem eficazes.

37 - Qual o papel da reabilitao pulmonar para pacientes com bronquiectasias?


A reabilitao pulmonar uma interveno multiprofissional para pacientes com doenas
respiratrias crnicas que sejam sintomticos e freqentemente tenham diminuio das
atividades da vida diria. Faz parte de um programa de reabilitao os seguintes pontos:
estabelecimento do diagnstico preciso da doena principal e outras doenas associadas,
tratamento farmacolgico, nutricional e fisioterpico, recondicionamento fsico, apoio
psicossocial e educao.
O papel da reabilitao pulmonar no tratamento de pacientes com bronquiectasia foi avaliado
em um nico ensaio randomizado e controlado. O estudo mostrou que pacientes submetidos a
um programa de oito semanas apresentaram melhora na tolerncia atividade fsica, quando
comparados a indivduos do grupo controle. Com o objetivo de promover melhora no
desempenho fsico e na qualidade de vida, os pacientes com bronquiectasias que apresentam
algum grau de limitao imposta pela doena deveriam ter a oportunidade de participar de um
programa de reabilitao pulmonar.
38 - Qual o papel dos broncodilatadores nos pacientes portadores de bronquiectasias?

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O mecanismo de obstruo ao fluxo areo encontrado em pacientes com bronquiectasia no


est bem esclarecido. No entanto, algum grau de hiperreatividade das vias areas,
provavelmente por inflamao da parede brnquica, est geralmente presente. Desta forma, o
uso dos broncodilatadores promoveria alvio dos sintomas e, talvez, melhora na drenagem dos
brnquios. Porm, no h ainda estudos randmicos e controlados avaliando o efeito desses
medicamentos em pacientes com bronquiectasia no relacionada fibrose cstica. Assim, a
deciso sobre prescrever broncodilatadores deve ser individualizada e, quando ocorrer, deve
ser reavaliada clinicamente.
39 - Qual o papel do corticide sistmico na teraputica dos pacientes com
bronquiectasia?
O processo inflamatrio brnquico pea chave na patogenia das bronquiectasias, assim, o
uso de agentes antiinflamatrios poderia, teoricamente, ser benfico no seu tratamento. Por
outro lado, os corticides sistmicos poderiam reduzir a imunidade e, conseqentemente,
aumentar a colonizao bacteriana da rvore brnquica, alm de todos os outros efeitos
colaterais a eles atribudos.
No h na literatura estudos randmicos e controlados que embasem recomendaes sobre o
uso de corticides sistmicos na exacerbao ou na fase estvel da bronquiectasia. Apesar
disso, em termos prticos, o corticide sistmico poderia ser colocado como uma opo no
tratamento adjuvante da exacerbao, sobretudo quando o paciente evolui com dispnia e
sibilos.
40 - Qual o papel dos corticides inalados na teraputica dos pacientes com
bronquiectasia?
Os estudos abordando a corticoterapia inalatria na bronquiectasia ainda so escassos e a
grande maioria envolve pacientes portadores de fibrose cstica. Meta-anlise realizada pelo
grupo Cochrane para avaliar o efeito do corticide inalado em pacientes com fibrose cstica
identificou apenas 10 estudos randmicos e controlados por placebo, envolvendo um total de
293 pacientes. Os estudos eram heterogneos e no puderam ser analisados em conjunto. No
entanto, quando os ensaios foram analisados individualmente, concluiu-se que a corticoterapia
inalatria no foi superior ao placebo na maioria das variveis de eficcia estudadas (funo
pulmonar, hospitalizao, uso de antibitico venoso, tolerncia ao exerccio, estado nutricional
e qualidade de vida). Em um nico estudo se encontrou pequena, porm significante
estatisticamente, melhora da tosse e da dispnia. Tal fato no foi identificado nos demais
estudos. A taxa de sobrevida no foi relatada em nenhum dos trabalhos analisados. Por outro
lado a incidncia de eventos adversos, nos dois trabalhos que relataram tal desfecho, foi
significativamente superior entre os pacientes que utilizaram o corticide, inclusive com
aumento da colonizao por Pseudomonas aeruginosa.
Em relao ao uso do corticide inalado em pacientes com bronquiectasia no portadores de
fibrose cstica, a carncia de evidncias ainda maior. Em 2005, Tsang e colaboradores
divulgaram o resultado do maior estudo, randmico e controlado por placebo, envolvendo o uso
de corticide inalado nesses pacientes. Os 86 participantes do estudo receberam 1.000
mcg/dia de fluticasona ou placebo por 52 semanas. Os resultados foram decepcionantes e o
nico dado positivo foi reduo no volume do escarro em um subgrupo de doentes. No foi
demonstrado qualquer impacto em relao exacerbao, purulncia do escarro ou funo
pulmonar.
No momento, no h ainda evidncia cientfica que suporte ou refute a indicao de corticide
inalado para os portadores de bronquiectasia, de tal forma que a deciso de se prescrever
essa classe de medicamentos deve ser individualizada.
41 - Quais so as outras opes medicamentosas no tratamento dos pacientes com
bronquiectasias?
A tabela 5 lista algumas opes medicamentosas no convencionais para o tratamento das
bronquiectasias.
Tabela 5. Outras opes medicamentosas no tratamento de pacientes com
bronquiectasias
Opo
Comentrios
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Mucolticos

Antagonistas de
recptores de
leucotrieno
Agentes inalados
hiperosmolares

DNAse humana
recombinante
inalada

No h evidncias para sua recomendao rotineira, embora estudo


com altas doses de bromexina associada a antibitico tenha
mostrado maior depurao das secrees brnquicas.
No h estudos controlados em pacientes com bronquiectasia.

O uso do manitol inalado, sob a forma de p seco, mostrou, em um


estudo, melhorar a depurao traqueobrnquica e o estado de
sade. Porm, h necessidade de estudos com maior nmero de
pacientes para confirmar esse efeito.
uma enzima que provoca a lise do DNA secretado pelos
neutrfilos nos locais de inflamao. Mostrou ser til na teraputica
de pacientes com fibrose cstica. No entanto, em estudos com
portadores de bronquiectasia no relacionada fibrose cstica, essa
droga promoveu piora da funo pulmonar e aumento das
exacerbaes

42 - Quais vacinas devem ser recomendadas nos pacientes com bronquiectasia?


Os pacientes com bronquiectasia devem receber as vacinas contra influenza anualmente e
pneumococo a cada 5 anos, como parte da profilaxia das agudizaes infecciosas.
43 - Qual o papel da cirurgia na teraputica dos pacientes com bronquiectasia?
O tratamento cirrgico da bronquiectasia bem indicado nos pacientes com boa reserva
funcional pulmonar, em que a doena localizada e no h melhora dos sintomas com as
medidas clnicas e, tambm, nos pacientes com hemoptises.
Naqueles casos em que a doena difusa, o tratamento , tradicionalmente, conservador. No
entanto, nas situaes em que o tratamento clnico no est apresentando boa resposta e o
indivduo apresenta determinado segmento pulmonar com maior comprometimento (maior
supurao), discute-se se a resseco dessa regio no reduziria os sintomas.
44 - Existe indicao para o transplante pulmonar em pacientes com bronquiectasia?
Pacientes com bronquiectasias difusas, em que h grande comprometimento funcional
pulmonar e da qualidade de vida, so potenciais candidatos para realizao de transplante
pulmonar. A sobrevida dos pacientes com fibrose cstica transplantados de 70% no primeiro
ano e 49% aps quatro anos. No h dados disponveis para os outros tipos de bronquiectasia.
45 - Leitura recomendada
Barker AF. Clinical manifestations and diagnosis of bronchiectasis. Rose BD. Up To Date,
volume 15.3, 2008.
Barker AF. Treatment of bronchiectasis. Rose BD.Up To Date, volume 15.3, 2008.
Cole P. Bronchiectasis. In Brewis RAL, Corrin B, Geddes DM, Gibson GJ. Respiratory
Medicine. Editora W. B. Saunders, 2 ed, 1995, pp 1286-1316.
Couch LA. Treatment with tobramycin solution for inhalation in bronchiectasis patients with
Pseudomonas aeruginosa. Chest 2001 Sep;120(3 Suppl):114S-117S.
Crockett AJ, Cranston JM, Latimer KM, Alpers JH. Mucolytics for bronchiectasis (Cochrane
Review). Cochrane Database Syst Rev 2001;1:CD001289.
Eastham KM, Fall AJ, Mitchell L et al. The need to redefine non-cystic fibrosis bronchiectasis in
childhood. Thorax 2004;59:324-327.
Franco F, Sheikh A, Greenstone M et al. Short acting beta-2 agonists for non-cystic fibrosis
bronchiectasis. Cochrane Database Syst Rev 2003;3:CD003572.
Hacken NT, Wijkstra PJ, Kerstjens HM. Treatment of bronchiectasis in adults. BMJ
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Jones AP, Rowe BH. Bronchopulmonary hygiene physical therapy for chronic obstrutive
pulmonar disease and bronchiectasis. Cochrane Database Syst Rev 2000;2:CD000045.
King PT, Holdsworth SR, Freezer NJ et al. Characterization of the onset and presenting clinical
features of adult bronchiectasis. Respir Med 2006;100:2183-2189.
Kolbe J, Wells A, Ram FS. Inhaled steroids for bronchiectasis. Cochrane Database Syst Rev
2000;2:CD000996.
Lasserson T, Holt K, Greenstone M. Oral steroid for bronchiectasis (stable and acute
exacerbations) (Cochrane Review). Cochrane Database Syst Rev 2001;4:CD002162.
Marstica PJ, Fischer GB. Non-cystic fibrosis bronchiectasis: A perspective from South
America. Paed Resp Rev 2006;7:275-280.
Tsang KW, Tan KC, Ho PL et al. Inhaled fluticasone in bronchiectasis: a 12 month study.
Thorax 2005;60:239-243.

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