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Revisin Bibliogrfica

Revisin Bibliogrfica

Sndrome de Guillain Barr


Francia Carolina Daz Jaime
Integrante de la Sociedad Universitaria de Neurociencias
Estudiante del 5to ao Medicina

El sndrome de Landry-Guillain-Barre-

Guillain Barre, datos imprescindibles para el

Barre (SGB) se puede dividir en tres

Strohl, denominado simplemente como

manejo adecuado de los pacientes con dicha

etapas: La primera que va del ao 1843

sndrome de Guillain Barre (SGB), es un

enfermedad.

a 1926 cuando se establece la hiptesis


de que la afeccin del nervio perifrico

epnimo comnmente utilizado para describir


una polirradiculoneuropata desmielinizante

SINDROME DE GUILLAIN

puede ser la causante de la parlisis

inflamatoria aguda rpidamente progresiva,

BARRE

flcida aguda. La segunda etapa del ao


de 1916 a 1969 donde se debaten los

cuya etiologa no est claramente establecida.


Sin embargo se considera que este trastorno

La historia del sndrome de Guillain

lmites y barreras del diagnstico de

tiene un origen autoinmune asociado

Barre se remonta al ao de 1859

SGB. Y la ultima etapa de 1970 en

comnmente con una infeccin respiratoria o

cuando Landry describi las

adelante donde se inician los intentos

gastrointestinal previa.

caractersticas clnicas de una parlisis

para identificar la etiologa de una

ascendente sin amiotrofia; Sin

enfermedad, la cual en diferentes

Epidemiolgicamente es un sndrome que se

embargo fue hasta 1916 que Guillain

consensos se ha considerado de

presenta a nivel mundial, afectando alrededor

Barr y Strohl describieron la

carcter autoinmune.2

de una de cada 100,000 personas.

existencia de un cuadro clnico

Actualmente el Sndrome de Guillain Barre

caracterizado

una

El sndrome de Landry-Guillain-

es considerado como la polirradiculopatia

polirradiculoneuritis acompaada de

Barre-Strohl, denominado

adquirida mas frecuente en la infancia, pero

disociacin albuminocitolgica en el

simplemente como sndrome de

sin embargo su pronstico es mas favorable

examen del lquido cefalorraqudeo.

Guillain Barre (SGB), es un epnimo

que cuando dicho sndrome se presenta en edad

En los 20 aos subsecuentes, ms de 30

comnmente utilizado para describir

adulta. Esta es una enfermedad generalmente

casos fueron reportados en la literatura

un grupo heterogneo de

autolimitada, que puede llegar a ser una

mdica, siendo el mismo Guillain

enfermedades autoinmunes que se

condicin mdica devastadora debido a su

quien aadi 10 de estos casos en un

expresan por una afeccion

inesperada y rpida aparicin

artculo que public en 1936; desde

radiculoneuropatica.

entonces, la entidad se conoci bajo el

desencadenada por una infeccin viral

epnimo de Sndrome de Guillain

o bacteriana, que produce

La presente revisin bibliogrfica atiende la


necesidad de recopilar informacin acerca de la

por

Barr.

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Vol. 2

La cual se ve
una

debilidad simtrica, rpidamente


progresiva, de comienzo distal y avance

etiologa, cuadr o clnico, bases


fisioneurolgicas y tratamiento del sndrome de

La historia del Sindrome de Guillain

Abril - Junio 2007

proximal, a veces llegando a afectar la

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Sndrome de Guillain Barr

musculatura bulbar respiratoria, y que

Actualmente el sndrome de Guillain

Como se ha mencionado el sndrome

cursa con prdida de reflejos

Barre es la primera causa de parlisis

de Guillain Barre es una

osteotendinosos y con signos

aguda en los pases en donde la

poliradiculoneuropata inflamatoria

sensitivos leves o ausentes. El LCR

poliomielitis ha sido eliminada. y su

aguda, rpidamente progresiva, cuya

muestra una disociacin albmino-

incidencia anual se calcula

etiologa no esta claramente

citolgica, con aumento de protenas y

generalmente en 1-3 por 100,000

establecida, aunque generalmente se

personas. Ocurre en todos los grupos

acepta como mecanismo una respuesta

de edad con incidencias variables: 1.3 a

inmune dirigida contra los antgenos

Dos tercios de los casos han padecido

1.9 por 100,000 desde el nacimiento

(Antigangliosidos) sobre la mielina o el

semanas antes una infeccin del tracto

hasta los 30 aos de edad, con picos de

axn.8

respiratorio o gastrointestinal y/o

incidencia al final de la adolescencia y

Este sndrome es considerado como

tienen el antecedente de comorbilidad

en los adultos jvenes, as como en la

una enfermedad post infecciosa, una

con porfiria, diabetes, hepatitis o

madurez1; Teniendo mayor incidencia

pequea proporcin de casos suele

difteria.4

entre la quinta y la octava dcadas de la

presentarse en el transcurso de ciertos

Entre los gr menes que ms

vida y dndose con mayor frecuencia

trastornos sistmicos como el lupus

frecuentemente se encuentran

en nios con rangos de edad de los 5 a

eritematoso sistmico, la enfermedad

involucrados a la aparicin de SGB se

los 10aos5

de Hodgkin, la sarcoidosis o la

normalidad celular.

encuentran, Campylobacter jejuni (26-

infeccin reciente por VIH.5

41% de los casos), Citomegalovirus

El caso de menor edad reportado es de

(10-22% ), Epstein-Barr (10%),

cuatro meses y el de mayor edad de 95

Varicela-zoster y Mycoplasma

aos; afecta predominantemente a

pneumoniae.

hombres, y a los sujetos de raza blanca

5.

Cuando el Sndrome de Guillain-Barr


va precedido de una infeccin viral, es

El trastorno puede aparecer en el curso

posible que el virus cambie la

La infeccin por citomegalovirus y

de varias horas o varios das o puede

naturaleza de las clulas en el sistema

Campylobacter jejuni se asocia al SGB

requerir hasta 3 4 semanas. La

nervioso por lo que se reconoce a las

en la infancia; el pico de incidencia en la

mayora de las personas llegan a la

celulas propias como extraas, por lo

madurez se ha intentado correlacionar

etapa de mayor debilidad dentro de las

que ciertas clases de linfocitos, atacan

con mecanismos inmunosupresores

2 primeras semanas de la aparicin de

la mielina.7 Cuando esto ocurre los

fallidos. Otras condiciones que

los sntomas y, para la tercera semana

recubrimientos de mielina de los

muestran aumento en la incidencia son

de la enfermedad, un 90 por ciento de

nervios perifricos son lesionados o

el embarazo y parto en las mujeres,

los pacientes estn en su punto de

quedan afectados, estos no pueden

ciruga mayor, vacunacin contra la


influenza, uso de drogas, anestesia
espinal y enfermedad de Hodgkin.
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mayor debilidad

transmitir seales con eficiencia. A ello


se debe el que los msculos comiencen
a perder su capacidad de responder a

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las seales del cerebro, el cerebro

que desarrollan SGB tienen mayor

la mdula espinal. Finalmente en 1969,

tambin recibe menos seales

p ro b a b i l i d a d d e p a d ecer u n a

Asbury, Arnason y Adams reportaron

sensoriales del resto del cuerpo,

neuropata axonal, desar rollar

que los datos caractersticos de la

resultando en una incapacidad de sentir

anticuerpos al ganglisido GM1,

enfer medad eran un infiltrado

las texturas, el calor, el dolor y otras

desar rollar una for ma clnica

mononuclear inflamatorio

sensaciones. Como alternativa, el

puramente motora, y tener

perivascular, el cual rodea, adems,

cerebro puede recibir seales

hiperproteinorraquia de menor

zonas de mielina degradada en nervio

inapropiadas que resultan en

intensidad, presentando una forma

perifrico. 1

cosquilleo de la piel o en sensaciones

severa de la enfermedad. Los pacientes

dolorosas (parestesias e hiperestesias).

infectados por citomegalovirus

El hallazgo histopatologico dominante

Debido a que las seales que van hacia

desarrollan mayor concentracin de

es la inflamacin del nervio perifrico,

y vienen desde los brazos y las piernas

molculas asociadas con activacin y

que se manifiesta por un infiltrado

han de recorrer largas distancias, son

migracin de las clulas T, presentando

perivenular y endoneural por

las ms vulnerables a interrupcin. Por

una variedad moderada de la

linfocitos, macrfagos y escasas clulas

tanto, las debilidades musculares y las

enfermedad.

plasmticas. La cantidad de clulas


inflamatorias infiltrantes varia desde

sensaciones de cosquilleo aparecen


inicialmente en las manos y en los pies y

Otros microorganismos involucrados

una presencia escasa en los espacios

progresan ascendentemente.7

son el Micoplasma pneumoniae, con su

perivenosos hasta grandes colecciones

El concepto principal de la

galactocerebrsido que se mimetiza

de clulas mononucleares diseminadas

fisiopatogenia de la enfermedad es que

con el glicolpido mayor de la mielina,

por todo el nervio.8

su presencia se debe a una conjugacin

citomegalovirus, virus del Epstein

de varios y variados factores, ya que

Barr, E. coli, Haemophilus influenzae,

El sndrome de Guillain Barre se ha

participan desde el complejo de

Parainfluenza 1, Influenza A, HIV,

clasificado en diferentes subtipos

histocompatibilidad, las quimiocinas

hepatitis B, Chlamydia psittaci,

atendiendo a criterios clnicos,

presentes en axones, macrfagos y

Borrelia burgdorferi, Varicela zoster,

electrofisiolgicos, serolgicos y

vasos sanguneos, as como la cepa

enterovirus, rotavirus y el virus del

patolgicos, entre estos estn:

bacteriana o microorganismo presente

Nilo.

1.

en la regin donde vive el paciente y

La

polineuropata

que lo infecta, hasta la presencia de

En cuanto a los aspectos

desmielinizante inf lamatoria

mimetismo molecular entre el agente

histopatolgicos de la enfermedad

aguda (AIDP, por sus iniciales en

infeccioso y las estructuras neuronales

estos fueron descritos por primera vez

ingls de Acute Inflammatory

por Haymaker y Kernohan, quienes

Demyelinating Polyneuropathy), es el

notaron que ocurra un deterioro

subtipo predominante en

inflamatorio en las races anteriores de

Norteamrica, Europa y Australia. Se

propias.

Los pacientes infectados por C. jejuni y


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Sndrome de Guillain Barr

caracteriza electrofisiolgicamente por

4. Las variantes clnicas de Miller

comienza a resolver lentamente.

desmielinizacin de nervios motores y

Fisher (MFS) Se caracteriza por la

Algunos pacientes presentan un curso

sensitivos. Suele estar precedida por

presencia de la triada oftalmoplejia,

dramtico alcanzando un nadir en

Se

ataxia y arreflexia. Est desencadenado

pocos das.8 Por esto, los pacientes

caracteriza por diferentes grados de

por ciertas cepas de Campylobacter

deben hospitalizarse para vigilarlos, ya

inflamacin leucocitaria y

jejuni que inducen la formacin de

que aproximadamente 20-30% de

una infeccin respiratoria.

desmielinizacin. La inflamacin y

Anticuerpos antiganglisido GQ1b.

pacientes requerirn de asistencia


ventilatoria mecnica en algn

desmielinizacin se presentan en

momento de su enfermedad.1

cualquier sitio de los ner vios

5. La Neuropata Aguda

perifricos 2

Pa n d i s a u t o n m i c a ( P DA N

La deglucin y masticacin pueden

Pandysautonomia Acute Neuropathy).

afectarse en 40% de los casos y haber


afeccin facial uni o bilateral hasta en

2. La neuropata axonal motora


aguda (AMAN-Acute Motor-Axonal

Existen controversias sobre si

50%.1(fff)La recuperacin ocurre de

Neuropathy), es frecuente en el norte

inicialmente todas las formas son

2 a 4 semanas despus, Las recadas

de China. El hallazgo electrofisiolgico

desmielinizantes y algunas evolucionan

son impredecibles, pero

que la define es la reduccin de los

hasta la afectacin axonal o bien si son

afortunadamente, a diferencia de los

potenciales de accin sin

axonales desde el principio. Si bien es

adultos, en los infantes el ndice de

desmielinizacin; en la anatoma

cierto la vinculacin neurolgica del

secuelas es mucho menor y su

patolgica se aprecia una degeneracin

sndrome de Guillain barre no es

pronstico es mejor8 La progresin

walleriana de los nervios motores

completamente entendida aun, las

de los trastornos motores puede ser

exclusivamente, sin infiltracin

manifestaciones clnicas de este si han

lenta o fulminante; en casos graves se

linfocitaria. En numerosas ocasiones

sido bien estudiandas, se reconoce que

observa el cuadro de la paralisis

se recoge el antecedente de infeccin

su carcter es monofsico, con

ascendente aguda de Landry con

por Campylobacter jejuni y la presencia

duracin menor a 12 semanas.

compromiso de los musculos

de anticuerpos antiganglisido GM1

Inicialmente se presentan sntomas

respiratorios y fenmenos bulbares.4

(anti-GM1).9

sensitivos como parestesias en


extremidades inferiores,

El Sndrome de Guillain-Barr puede

3. La neuropata axonal sensitivo-

posteriormente asociadas a debilidad

ser una condicin mdica devastadora

motora aguda (AMSAN-Acute

ascendente y variable de tipo simtrico

debido a la rapidez y a la inesperada

Motor-Sensory Axonal Neuropathy)

hasta llegar incluso al compromiso de

aparicin. Adems, la recuperacin no

Es la menos frecuente y se caracteriza

musculatura respiratoria y de pares

es necesariamente rpida. Los

por la reduccin de los potenciales de

craneales (30 a 40%) en un perodo de 1

pacientes usualmente llegan al punto

accin de las fibras motoras y

a 3 semanas. Despus de una meseta de

de mayor debilidad o parlisis das o

sensitivas, y es el de peor pronostico9.

variable duracin, la enfermedad

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BUN Synapsis Vol. 2 Abril - Junio 2007

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semanas despus de ocurrir los

arreflexia distal e hiporreflexia

primeros sntomas. Los sntomas se

bicipital y patelar si se cumplen el resto


3

semanas (raro).
2.- LCR con 11-50 leucocitos

de los criterios .

mononucleares.

meses. El periodo de recuperacin

II.- Rasgos que apoyan

C.- Criterios electrofisiolgicos

puede ser tan corto como unas cuantas

fuertemente el diagnstico

80% tienen disminucin de la

semanas o tan largo como unos

A.- Rasgos clnicos (por orden de

velocidad de conduccin. Las latencias

cuantos aos. Un 30 por ciento

importancia):

distales estn aumentadas.

estabilizan luego a este nivel por un


periodo de das, semanas o, a veces,

aproximadamente de quienes tienen


Guillain-Barr an sufren una
debilidad residual despus de 3 aos de

1.- Progresin de la debilidad.


2.- Afectacin relativamente

diagnstico dudoso.

simtrica.

la enfermedad. Un 3 por ciento puede

3.- Sntomas y signos sensitivos leves.

sufrir una recada de la debilidad

4.- Afectacin de nervios craneales.

muscular o sensaciones de cosquilleo

5.- Recuperacin. Comienza tras 2-4

muchos aos despus del ataque


inicial. 7

1.- Asimetra marcada o persistente de


la afectacin.
2.- Disfuncin vesical o rectal
marcada.

semanas.

3.- Disfuncin vesical o rectal

6.- Disfuncin autonmica

El pobre pronstico de la enfermedad

III.- Rasgos que hacen el

7.- Ausencia de fiebre al comienzo .

presentes al comienzo.
4.- Ms de 50 leucocitos

est relacionado, sobre todo, con la


severidad de la misma, con un 20% de

Existen rasgos variables que se pueden

mortalidad general y 81% de mal

presentar en el SGB como ser fiebre al

pronstico, ms en los pacientes que

comienzo, prdida sensorial severa, con dolor,

necesitaron ventilacin mecnica.6

progresin ms all de 4 semanas, cese de la

mononucleares en LCR.
5.- Presencia de leucocitos
polinucleares en el LCR.
6.- Nivel sensorial ntido.3

progresin sin recuperacin o con secuelas


En base a lo anterior se han
establecidos ciertos criterios

permanentes importantes, afectacin de


esfnteres, afectacin del SNC.

Cornblath,1990)los cuales incluyen :

B.- Criterios de LCR:


1.- Protenas aumentadas tras la 1

I.- Criterios requeridos para el

semana.
2.- 10 clulas/mm3 o menos

diagnstico
A.- Debilidad progresiva en ms de un

(leucocitos mononucleares).

porfiria aguda intermitente, difteria,


neuropata por plomo, poliomielitis,
botulismo, parlisis histrica,
neuropata txica.
2.- Sndrome sensitivo aislado.
3.- Progresin de la afectacin

miembro.
B.- Ar ref lexia osteotendinosa
universal. Puede aceptarse una
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diagnstico
1.- Intoxicacin por hexacarbonados,

diagnosticos(Adaptados de Asbury y
3

IV.- Rasg os que descartan el

Vol. 2

Variantes:
1.- Sin aumento de LCR en 1-10

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durante ms de 2 meses (se tratara de


una Poliradiculoneuropata crnica
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Sndrome de Guillain Barr

inflamatoria desmielinizante).3

evolucionar rpidamente a la falla

incluir sus requerimientos no

respiratoria, lo cual llevara a su

basales.10

Una vez diagnosticado el SGB se

pronta admisin a la UCI. Tambien

procede al manejo del paciente el cual

se tendr un

Manejo del

Sin embargo para la recuperacin

incluye: cuidados de soporte estos

compromiso disautonmico ya

completa del paciente se necesita de

son un aspecto crucial en el manejo

que en muchos pacientes se produce

un manejo especfico el cual puede

del paciente con SGB. Un adecuado

una inestabilidad cardiovascular por

incluir Inmunoterapia a travs de

monitoreo respiratorio,

alteracin autonmica, en ellos se

inmunoglobulina G Endovenosa ,

h e m o d i n m i c o, n u t r i c i o n a l -

debe tener cuidado con maniobras

Inmunoglobulina G IV humana en

metablico, y del cuadro de debilidad

como succin, intubacin, sondas

dosis de 400 mg/Kg/da durante 4

motora son parte fundamental. Estas

nasogstricas, etc. El manejo de la

das. O utilizar Plasmaferesis, el cual

medidas estn dadas por la situacin

respuesta disautonmica se realiza

fue el primer tipo de tratamiento que

de cada paciente en particular.

con beta bloqueadores tipo

mostr beneficios en el manejo de

Tambien es de importancia el

propranolol (1mg/Kg/da). Y por

pacientes con SGB. Con dicha

Manejo del dolor ya que es una

ultimo pero no menos importante el

medida se observ una mejora

manifestacin clnica frecuente en los

Manejo Nutricional, ya que el

significativa, sobre todo cuando se

pacientes con Sndrome de Guillain

paciente con SGB en su periodo

instaur en fases tempranas de la

Barre (65-85%). Ms frecuentemente

inicial puede estar en estado

enfermedad, reduciendo el tiempo de

se presenta a nivel lumbar y en

hipercatablico secundario al stress

estancia en UCI, el nmero de das de

miembros inferiores, Este es muchas

catablico causado por la

asistencia ventilatoria y el tiempo

veces difcil de manejar ya que puede

enfermedad de base (Asociado a

total de hospitalizacin, tanto en

estar relacionado con las reas de

altos niveles de catecolaminas,

nios como en adultos. 1 0 La

presin, se hacen necesarios

citoquinas y corticosteroides) y

recomendacin implica recambios

frecuentes cambios de posicin. El

posteriormente requiere aportes

del 5% del peso corporal o 50

empleo de analgsicos, en especial

elevados de protenas y caloras por

ml/kg/da de plasma durante 7 a 10

AINES (Ibuprofeno, naproxeno),

lo tanto la dieta debe ser

das, sin embargo, deben tenerse en

puede mejorar el dolor, sin embargo,

hiperproteca e hipercalrica. Los

cuenta las limitantes tcnicas para

en ocasiones es til el empleo de

requerimientos pueden estimarse

dicho procedimiento, y mucho ms

con base en la formula de Harris-

an en la poblacin peditrica.

10

narcticos.

10

Benedict: Necesidades bsicas


Debe cuidarse tambin del Manejo

energticas de acuerdo a peso,

Respiratorio, en el SGB puede

estatura y edad. Modificndose para

22

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