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Tumores de pene
Clasificacin......................................................................................................................................................................
Carcinoma de clulas escamosas ................................................................................................................
Bibliografa.........................................................................................................................................................................
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33.Tumores de pene
captulo 33
Tumores de pene
Los tumores de pene son relativamente infrecuentes en Europa y Amrica del Norte. Aunque
cuando se habla de estos tumores, se piensa nicamente en el carcinoma de clulas escamosas (CCE),
que representa el 95% de los casos, las lesiones peneanas pueden ser de naturaleza estrictamente benigna,
pueden ser lesiones premalignas y, por supuesto, pueden ser cancerosas de entrada.
Su escasa incidencia, adems de crear cierto desinters, dificulta la realizacin de estudios prospectivos
bien diseados para definir pautas de diagnstico y
tratamiento.
En este captulo realizaremos una revisin integral
del tema, sealando las diferentes posturas y los
modelos y actitudes diagnstico-teraputicas ms
aceptadas, aportando adems nuestra visin personal
y experiencia sin entrar en la discusin de tcnicas
quirrgicas que se pueden consultar en literatura
especfica.
Tras unas breves anotaciones acerca de los diferentes tumores peneanos, nos centraremos en la epidemiologa, factores de riesgo, cuadro clnico, diagnstico, tratamiento, seguimiento y pronstico del ms
importante de ellos, el CCE.
CLASIFICACIN
Lesiones benignas
LESIONES BENIGNAS
Lesiones benignas no cutneas
Lesiones cutneas benignas
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Estas lesiones no precisan de tratamiento habitualmente, pero cuando existen dudas en torno al diag-
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Urologa
nstico, el mejor tratamiento es la escisin local y evaluacin histolgica cuidadosa que descarte malignidad.
Lesiones no cutneas
- Quistes de inclusin congnitos y adquiridos,
secundarios a circuncisin o traumatismos
- Quistes de retencin de glndulas sebceas de
mucosa, piel y cuerpo peneano.
- La eritroplasia de Zoon es una placa eritematosa y brillante que afecta al glande y prepucio.
Cuerno cutneo
- Siringomas de las glndulas sudorparas y neurilemomas de frenillo y prepucio.
- Flebitis, linfangitis y vasculitis.
- Tumores derivados de las estructuras de
soporte como angiomas, fibromas, lipomas,
miomas y neurilemomas.
- Seudotumores por administracin de inyecciones de aceite de testosterona u otros aceites
(producen un proceso destructivo lipogranulomatoso que puede simular un carcinoma)
(Figura 1). Granulomas piognicos en el lugar
de inyeccin y placas de Peyronie tempranas o
atpicas secundarias.
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La histologa descubre hiperqueratosis, paraqueratosis con hipertrofia de la red de crestas interpapilares, edema drmico e infiltrado linfoctico.
El tratamiento incluye la eliminacin de factores
de irritacin (higiene, hbitos sexuales, circuncisin) y
la reseccin quirrgica.
Se relaciona con evolucin a CCE y carcinoma
verrugoso, por lo que se recomienda seguimiento y
nueva biopsia en caso de duda.
Condiloma acuminado
El diagnstico y tratamiento consiste en la confirmacin histolgica mediante circuncisin si la lesin es
prepucial, o mltiples biopsias con margen de seguridad y en profundidad para determinar la presencia de
invasin.
En el tratamiento tambin puede utilizarse la fulguracin, laserterapia, nitrgeno lquido y el uso tpico de 5-fluorouracilo al 5% con buen control local y
excelentes resultados estticos.
Leucoplaquia
El examen histolgico descubre el coilocito, clula caracterizada por una cavidad vaca que rodea un
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Urologa
Papulosis bowenoide
Se trata de una afeccin similar al carcinoma in situ
pero con evolucin benigna, que se presenta como
varias ppulas pigmentadas o granulares sobre la piel
peneana.
Se relaciona con VPH y rara vez progresa a CCE.
La edad avanzada y la inmunosupresin pueden
aumentar el riesgo de progresin a CCE.
Sarcoma de Kaposi
Tumor del sistema reticuloendotelial que se presenta como una lesin cutnea neovascular, ppula
elevada, dolorosa y sangrante o como una lcera con
decoloracin azulada. Histolgicamente es un tumor
angiognico que presenta proliferacin endotelial y
aparicin de clulas fusiformes. Relacionado a VPH-8.
Actualmente se subcategoriza en cuatro formas:
1) sarcoma de Kaposi clsico, en pacientes sin inmunodeficiencia conocida, de evolucin indolente y rara vez
fatal; 2) sarcoma de Kaposi relacionado con tratamiento inmunosupresor, que generalmente revierte con la
modificacin de la dosis; 3) sarcoma de Kaposi africano,
que puede tener evolucin agresiva o indolente;
4) sarcoma de Kaposi epidmico, de pacientes con SIDA.
Las dos primeras formas no se consideran epidmicas, el compromiso peneano suele ser limitado y
debera de tratarse con agresividad mediante reseccin quirrgica localizada o penectoma parcial.
En pacientes con SIDA el tratamiento se dirige a
la paliacin con medidas que pueden incluir ablacin
lser, penectoma parcial o total y la realizacin de uretrostoma proximal en caso de obstruccin uretral.
Carcinoma verrugoso
Llamado tambin tumor de Buschke-Lwenstein
y condiloma acuminado gigante, se trata de un tumor
de etiologa incierta, poco frecuente que asienta sobre
glande, prepucio y surco balanoprepucial. Parece que
en ocasiones, alrededor del 46%, puede estar relacionado con VPH. La mayora son subtipos 6 y 11, y con
menor frecuencia subtipos 16 y 18 que se relacionaran con un patrn de crecimiento ms invasivo.
El tratamiento incluye cremas tpicas con 5-fluoruracilo, electrodesecacin, fulguracin lser, crioterapia y reseccin.
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Sarcoma
Derivados del tejido mesenquimatoso, se presentan a modo de masa, dolor peneano, priapismo u obstruccin. Pueden ser histiocitomas malignos, angiosarcomas, leiomiosarcomas, sarcomas epitelioides, osteosarcomas, etc.
A diferencia de sus formas benignas, tienden a
presentarse en la porcin proximal del tronco peneano. Tras el diagnstico histolgico se recomienda tratamiento agresivo local mediante penectoma parcial
o total con el objeto de curacin ya que, aunque las
recurrencias locales son caractersticas, las metstasis
regionales son raras. En el caso de esto ltimo, la linfadenectoma estara indicada.
Enfermedad de Paget
Aparece como un rea eritematosa, eccematosa,
bien demarcada, indistinguible del carcinoma in situ de
pene. Puede producir molestias y prurito localmente y
tambin ser el anuncio de un carcinoma localizado en
profundidad con transporte de clulas de Paget (grandes, hidrpicas, redondeadas, de tincin clara y ncleo
hipercromtico) a la superficie. Se trata mediante reseccin quirrgica en profundidad y linfadenectoma radical inguinal en caso de existir adenopatas. Debe hacerse seguimiento cuidadoso de recurrencias.
Masa exoftica grande (5-9 cm), firme, blancogriscea y granular que afecta a la parte distal del pene y
glande. Presenta elementos histolgicos glandulares con
mucina y escamosos positivos para el carcinoma embrionario.Tratamiento mediante reseccin local y vaciamiento ganglionar regional en caso de adenopatas.
Melanoma
Ppula, placa o ulceracin pigmentada negroazulada o marrn rojiza sobre el glande y menos frecuentemente en prepucio. El diagnstico es histolgico y el
pronstico viene dado por el grosor y grado de invasin as como por el estadio. Metastatiza va vascular y
Casi nunca de origen primario en el pene. Derivado de leucemias y linfomas puede aparecer como
priapismo y obliga a la bsqueda de enfermedad sistmica. Se trata de forma sistmica, adecuada para el control local y que preserva forma y funcin del pene.
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Figura 2.
Sin embargo, su incidencia aumenta considerablemente en pases del mundo menos desarrollados, o
en zonas deprimidas con estratos sociales bajos y deficiencias higinicas, llegando a ser un problema sociosanitario serio. De esta manera, se han llegado a notificar incidencias de 28 casos por 100.000 hombres,
representando del 10-20% de los cnceres en los
hombres de ciertos lugares de frica, Asia y
Sudamrica.
Tradicionalmente el carcinoma peneano ha sido
considerado una enfermedad de hombres ancianos,
pero en las ltimas series se ha detectado una edad
media de 60 aos (15-92). En cualquier caso, no es
inusual descubrirlo en hombres ms jvenes, habiendo sido encontrado en menores de 40 aos en el
22% de los pacientes y en el 7% de los pacientes
menores de 30 aos.
Factores de riesgo
Metstasis
Su baja frecuencia es en cierto modo desconcertante dado el rico aporte sanguneo y linftico del
pene, as como por su proximidad a vejiga, prstata y
recto. Potencialmente cualquier tumor puede metastatizar en el pene, pero son estos tres orgenes mencionados los que ms frecuentemente lo hacen (Figura 2).
Suele presentarse como priapismo, inflamacin,
ndulo o ulceracin peneana. Son reflejo de enfermedad avanzada y normalmente el tratamiento es
puramente paliativo mediante control del dolor y
penectoma en casos seleccionados. La supervivencia
es de alrededor de 1 ao.
CARCINOMA DE CLULAS
ESCAMOSAS
Introduccin
Epidemiologa
El carcinoma peneano es relativamente raro en
pases industrializados y representa el 0,4-0,6% de
todos los tumores malignos entre los hombres de
Europa y EE.UU. Su incidencia es de 0,1-0,9 por
100.000 hombres en Europa y 0,7-0,9 por 100.000
hombres en EE.UU.
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Esmegma: comienza a formarse desde los primeros das de vida como resultado de la descamacin de las clulas epiteliales del prepucio a lo
que tambin contribuye la secrecin de las glndulas prepuciales. Parece que mycobacterium
smegmatis, presente en el 50% de los hombres
incircuncisos, puede convertir los esteroles del
esmegma en sustancias carcinognicas. Por lo
tanto, la retencin de esmegma en hombres no
circuncidados, y sobre todo en presencia de fimosis, puede provocar la transformacin maligna por
contacto e irritacin crnica del epitelio.
Fimosis: es uno de los factores predisponentes
ms importante para el desarrollo de CCE, elevando en ms de 10 veces el riesgo. La presencia
de fimosis es el dato ms comnmente informado
en hombres con CCE.Tras realizacin de examen
histolgico del prepucio, se ha llegado a identificar
un 35% de atipia epitelial en hombres con fimosis
frente a un 0% en aquellos que no la tienen.
Cuadro clnico
Historia natural
La presentacin del CCE puede variar enormemente desde formas de apariencia benigna hasta formas de carcinoma invasivo clnicamente obvio. Esta
variabilidad puede ser explicada en parte por la pro-
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Diagnstico
Figura 4.
Figura 3.
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Exploracin fsica
Como ya se ha dicho, el 95% son CCE que muestran queratinizacin, perlas epiteliales y diferentes grados de actividad mittica que marcan los grados de
diferenciacin que ofrecen un valor pronstico.
Adems el patlogo debera mencionar la presencia
de invasin vascular por clulas tumorales dada su
importancia pronstica.
Estudios complementarios
Las pruebas de laboratorio suelen ser normales y
solamente se ven alteraciones como anemia, hipoproteinemia, leucocitosis o hipercalcemia (relacionada a
metstasis inguinales por produccin de hormona
paratiroidea y sustancias relacionadas) en pacientes
con enfermedad avanzada.
La exploracin fsica de la lesin primaria, as
como de los ganglios regionales inguinales suele aportar suficiente informacin.
Biopsia-histologa
La confirmacin diagnstico-histolgica mediante
la realizacin de biopsia en profundidad resulta obli-
Recomendable
Exploracin fsica
Diagnstico citolgico
o histolgico
Ecografa peneana
(si sospecha invasin
cuerpos cavernosos)
Exploracin fsica
Diagnstico citolgico
o histolgico
Biopsia dinmica de
ganglio centinela *
Opcional
RM (si eco no
concluyente)
Diseminacin regional
Adenopatas no palpables
Adenopatas palpables
Metstasis a distancia
TC plvico
(si ganglios inguinales+)
TC abdominal
(si ganglios plvicos+)
RX de trax
(si ganglios+)
TC hueso
(pacientes sintomticos)
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fa peneana ya que diferencia con exactitud la infiltracin de la tnica albugnea. Si sta no fuera concluyente la RM puede proveer ms informacin.
Dados los efectos devastadores funcionales, estticos y psicolgicos de la ciruga radical convencional,
mediante penectoma parcial/total, hoy en da se intenta el manejo menos agresivo posible para el tipo de
lesin individualizado de cada paciente, con cirugas
conservadoras del pene cuando stas son posibles.
Estadificacin
T - Tumor primario
Tx
To
Tis
Ta
T1
Figura 5.
T2
Tratamiento
T3
T4
No evaluable
No evidencia de tumor primario
Carcinoma in situ
Carcinoma verrugoso no invasivo
Tumor que invade tejido conectivo
subepitelial
Tumor que invade cuerpo cavernoso
o esponjoso
Tumor que invade uretra o prstata
Tumor que invade otras estructuras
adyacentes
No evaluable
No evidencia de metstasis linfticas
Metstasis en un nico ganglio linftico
inguinal
Metstasis bilaterales o mltiples en
ganglios inguinales superficiales
Metstasis en ganglios inguinales
profundos o plvicos, unilateral o bilateral
M - Metstasis a distancia
Mx
Mo
M1
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No evaluable
No evidencia de metstasis a distancia
Metstasis a distancia
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Grupo bajo riesgo: pTis, pTaG1-2 y pT1G1. Presentan del 10 al 15% de micrometstasis ganglionares. Es necesario un estrecho programa de
seguimiento, de lo contrario la LFD modificada es
la mejor recomendacin.
Grupo de riesgo alto: pT2 o G3. Presentan micrometstasis en un 68-73% y se recomienda firmemente la realizacin de LFD modificada o radical.
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Tumor
primario
Recomendaciones
Terapia
Fuerte
TTO
conservador
T1G3 o T2 limitado a
<50% del glande
(seguimiento estrecho)
Amputacin
parcial/total
T1G3 o T 2 primarios
o recurrentes
Radioterapia
T1-2 < 4 cm
Rechazo a amputacin
Vigilancia
Adenopatas
regionales
no palpables
LFD
modificada1
LFD
radical2
Adenopatas
regionales
palpables
En investigacin
Tras QT de acuerdo con
la respuesta tumoral
En combinacin a QT
T2G2-3 (precisa
seguimiento estrecho)
T1G2 sin invasin vascular,
crecimiento plano o
ganglio centinela negativo
(pacientes de dudoso
seguimiento)
Se puede asociar QT3
o RT4 adyuvante
(>1 ganglio+)
LFD unilateral si intervalo
>6 meses y <3 ganglios
positivos
inguinal fija,
QT3 +/- LFD Masa
ganglios plvicos
RT4 +/- LFD
Metstasis a
distancia
Opcional
LFD = Linfadenectoma
1 puede extenderse a radical si hay ganglios +
2 si es unilateral y no hay ganglios contralaterales palpables, puede hacerse LFD modificada
La LFD plvica debe hacerse si >1 ganglio inguinal +
3 quimioterapia consensuada con los onclogos y si es posible en el contexto de ensayos clnicos
4 la radioterapia obtiene resultados inconsistentes
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La radioterapia sobre el rea inguinal es claramente inferior a la LFD, pero puede ser til en presencia de ganglios inoperables.
Quimioterapia
Existe escasa experiencia y evidencia en el manejo del CCE con quimioterpicos. Los frmacos ms
utilizados han sido la bleomicina, cisplatino, metotrexate y vincristina. Presentan la toxicidad propia de
estos principios.
Se han administrado de forma adyuvante tras
LFD radical, en neoadyuvancia para masas inguinales
fijas y ganglios plvicos evidenciados por TC o RM y
para el tratamiento de formas avanzadas de la enfermedad.
Han mostrado mejores resultados al ser administrados de forma combinada poliquimioterpica, obteniendo respuestas parciales y de corta duracin.
Seguimiento
Radioterapia
Preserva la estructura y funcin en pacientes cuidadosamente seleccionados: jvenes, lesiones pequeas <4 cm, superficiales, exofticas, no invasivas en
glande o surco coronal, que se niegan a ciruga, o en
tumores inoperables. Presenta desventajas importantes (fstulas, estenosis, necrosis, dolor, edema...) que
hacen que en la actualidad se encuentre en desuso.
Pronstico
La supervivencia a largo plazo depende del estadio de la enfermedad al diagnstico. El factor de riesgo independiente ms importante son las metstasis
Ganglios
regionales
Tratamiento
recibido
Intervalo de seguimiento
1.er y 2. ao
3.er ao
4. y 5. ao
Exmenes
Obligatorias
Conservador
2 meses
3 meses
6 meses
EF/AE/CVD
P total/parcial
4 meses
6 meses
12 meses
EF/AE/CVD
Vigilancia
2 meses
3 meses
6 meses
EF/AE/CVD
LFD (pN0)
4 meses
6 meses
No precisa
LFD (pN1)
2-3 meses
Aconsejables
Biopsia si duda
EF/AE/CVD
EF/AE/CVD
TC/Rx Trax
TC o GGF sea
EF: exploracin fsica; AE: autoexploracin; CVD: calidad de vida diaria; TC: tomografa computarizada;
GGF: gammagrafa; LFD: linfadenectoma.
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Urologa
BIBLIOGRAFA
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