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INDICE

B) CONTENIDOS

1. Trastornos convulsivos (continuacin) ............................. 28

2. Revisin de los trastornos desmielinizantes ................... 38

3. Esclerosis mltiple (EM) ............................................................ 40

Signos y sntomas
Las crisis convulsivas pueden ser precedidas por un aura, que
puede consistir en sensaciones sensitivas, autonmicas o psquicas (p. ej., parestesias, una sensacin epigstrica creciente, un sentimiento de miedo, una sensacin de algo ya visto).
La mayora de las crisis terminan espontneamente en 1 a 2 minutos. Las crisis generalizadas suelen ser seguidas por un estado
posictal caracterizado por sueo profundo, cefalea, confusin y dolor muscular; este estado dura desde algunos minutos hasta horas.
A veces, el estado posictal incluye la parlisis de Todd (un dficit
neurolgico transitorio, habitualmente debilidad, de la extremidad
contralateral al foco epilptico).
La mayora de los pacientes tienen un estado neurolgico normal
entre las crisis, aunque las dosis elevadas de anticonvulsivos pueden atenuar su estado de vigilia. Cualquier deterioro mental progresivo suele estar relacionado con el trastorno neurolgico que dio
lugar a las crisis ms que con ellas mismas. Pocas veces las crisis
no remiten.
Crisis parciales
Hay varios tipos de crisis parciales.
Las crisis parciales simples producen sntomas motores, sensitivos
o psicomotores sin prdida de conciencia. Sus sntomas especficos reflejan el rea afectada del cerebro (vase el Manifestaciones
de las crisis parciales segn su localizacin). En las crisis jacksonianas, los sntomas motores focales comienzan en una mano, luego
ascienden por el brazo. Otras crisis focales afectan primero la cara,

luego se propagan hacia el brazo y a veces a una pierna. Algunas


crisis motoras parciales comienzan con una elevacin del brazo y
un giro de la cabeza y hacia el brazo que se mueve.
Manifestaciones de las crisis parciales segn su localizacin

La epilepsia parcial continua , un trastorno raro, produce crisis


motoras focales que suelen afectar el brazo, la mano o un lado de
la cara; las crisis reaparecen con un intervalo de pocos segundos
o minutos durante un plazo de das o aos enteros. En los adultos,
la causa habitual es un lesin estructural (p. ej., accidente cerebrovascular). En los nios, suele ser un proceso inflamatorio cortical
cerebral focal (p. ej., encefalitis de Rasmussen), posiblemente causado por una infeccin viral crnica o un proceso autoinmunitario.
Las crisis parciales complejas son precedidas a menudo por un

aura. Durante la crisis, los pacientes pueden tener la mirada perdida. La conciencia est alterada, pero se conserva un cierto conocimiento del medio (p. ej., se apartan resueltamente de los estmulos
nocivos). Tambin puede presentarse lo siguiente:
Automatismos bucales (masticar o lamerse los labios involuntariamente)
Automatismos de las extremidades (p. ej., movimientos
sin propsitos automticos de las manos)
Proferir sonidos ininteligibles sin comprender lo que se
dice
Resistencia a la asistencia
Posturas tnicas o distnicas de la extremidad contralateral al foco epileptgeno
Desviacin de la cabeza y los ojos, habitualmente en una
direccin contralateral al foco epileptgeno
Movimientos de andar en bicicleta o pedalear de las piernas cuando la convulsin se origina en las regiones ceflicas
frontal u orbitofrontal
Los sntomas motores ceden despus de 1 a 2 minutos, pero la
confusin y la desorientacin pueden continuar durante otro minuto
o dos. Es frecuente la amnesia posictal. Los pacientes pueden arremeter dando golpes si se los sujeta con ataduras durante la crisis
o mientras recobran la conciencia despus de una crisis generalizada. Sin embargo, es infrecuente que haya un comportamiento
agresivo no provocado.
Las crisis del lbulo temporal izquierdo pueden producir alteraciones de la memoria verbal; las crisis del lbulo temporal derecho
pueden producir alteraciones de la memoria espacial visual.

Crisis generalizadas
La conciencia suele perderse y las funciones motoras son anormales desde el comienzo.
Los espasmos infantiles (ver Espasmos infantiles) se caracterizan
por la flexin y aduccin sbitas de los brazos y la flexin hacia
adelante del tronco. Las crisis duran algunos segundos y se repiten
muchas veces al da. Slo suceden durante los 5 primeros aos
de vida y a continuacin se ven sustituidas por otros tipos de convulsiones. Normalmente, hay malformaciones congnitas.
Las crisis de ausencia tpicas (antes denominadas crisis de pequeo mal) consisten en la prdida de la conciencia durante 10 a
30 segundos con vibracin de los prpados; el tono de la musculatura axial puede desaparecer o no. Los pacientes no se caen ni
entran en convulsin; interrumpen bruscamente sus actividades y
a continuacin las reanudan con la misma brusquedad, sin sntomas posictales ni conocimiento de que haya ocurrido una crisis.
Las crisis de ausencia son genticas y afectan sobre todo a los
nios. Sin tratamiento, es probable que aparezcan muchas veces
al da. A menudo, surgen cuando el paciente est tranquilamente
sentado, pueden ser precipitadas por la hiperventilacin y pocas
veces ocurren durante el ejercicio. Los resultados del examen neurolgico y cognoscitivo suelen ser normales.
Las crisis de ausencia atpicas suelen ocurrir como parte del
sndrome de Lennox-Gastaut, una forma grave de epilepsia que
comienza antes de los 4 aos. Difieren de las crisis de ausencia
tpicas en lo siguiente:

Son ms prolongadas.

Los movimientos de sacudida o automticos son ms


pronunciados.
La prdida de conciencia es menos completa.
Muchos pacientes tienen antecedentes de lesiones del sistema
nervioso, retardo del desarrollo, resultados anormales en el examen neurolgico y otros tipos de crisis. Por lo general, las crisis de
ausencia atpicas continan en la edad adulta.
Las crisis atnicas ocurren ms a menudo en los nios, habitualmente como parte del sndrome de Lennox-Gastaut. Las crisis
atnicas se caracterizan por la prdida breve y completa del tono
muscular y la conciencia. Los nios caen o se derrumban, con
peligro de sufrir un traumatismo, sobre todo uno de crneo.
Las crisis tnicas ocurren ms a menudo durante el sueo, habitualmente en los nios. La causa suele ser el sndrome de Lennox-Gastaut. La contraccin tnica (sostenida) de los msculos
axiales puede comenzar brusca o gradualmente y luego puede
propagarse a los msculos proximales de las extremidades. Las
crisis tnicas suelen durar 10 a 15 segundos. En las crisis tnicas
ms prolongadas, pueden presentarse algunas sacudidas clnicas rpidas cuando termina la fase tnica.
Las crisis tonicoclnicas pueden ser primaria o secundariamente
generalizadas. Las crisis primariamente generalizadas comienzan
tpicamente con un grito; continan con la prdida de la conciencia
y con una cada, a las que siguen contracciones tnicas y despus un movimiento clnico (que alterna rpidamente contraccin
y relajacin) de los msculos de las extremidades, el tronco y la
cabeza. A veces hay incontinencia urinaria y fecal, y tambin se
emite espuma por la boca. Este episodio suele durar 1-2 minutos.

No existe aura. Las crisis tonicoclnicas secundariamente generalizadas comienzan con una crisis parcial simple o parcial compleja.
Las crisis mioclnicas son sacudidas breves como relmpagos
de una extremidad, varias extremidades o el tronco. Pueden ser repetitivas y dar lugar a una crisis tonicoclnica. Las sacudidas pueden ser bilaterales o unilaterales. A diferencia de las dems crisis
con movimientos motores bilaterales, no se pierde la conciencia a
menos que la crisis mioclnica progrese hasta una crisis generalizada.
La epilepsia mioclnica juvenil es un sndrome epilptico caracterizado por crisis mioclnicas, tonicoclnicas y de ausencia. En
los casos tpicos, surgen durante la adolescencia. Las crisis comienzan con unas cuantas sacudidas mioclnicas sincrnicas bilaterales, seguidas en el 90% de los casos por crisis tonicoclnicas
generalizadas. A menudo ocurren por la maana al despertarse,
en especial tras la privacin de sueo o el consumo de alcohol. En
un tercio de los pacientes, pueden presentarse crisis de ausencia.
Las convulsiones febriles ocurren, por definicin, asociadas con la
fiebre y en ausencia de una infeccin intracraneana; se las considera un tipo de crisis provocada. Afectan a alrededor del 4% de
los nios de 3 meses a 5 aos (ver Convulsiones febriles). Las
convulsiones febriles benignas son crisis tonicoclnicas breves, solitarias y generalizadas. Las convulsiones febriles complicadas son
focales, duran > 15 minutos o se repiten 2 veces en < 24 h. En
total, el 2% de los pacientes con convulsiones febriles desarrolla
un trastorno convulsivo posterior. Sin embargo, la incidencia de los
trastornos convulsivos y el riesgo de crisis febriles recurrentes es
mucho mayor entre los nios con crisis febriles complicadas, alteraciones neurolgicas preexistentes, inicio antes del ao de edad o
antecedentes familiares de trastornos convulsivos.

Estado de mal epilptico


El estado de mal epilptico convulsivo generalizado comprende al
menos 1 de los siguientes:
Actividad comicial tonicoclnica que dura > 5 a 10 minutos
2 crisis entre las cuales los pacientes no recuperan totalmente la conciencia
La antigua definicin que exiga una duracin > 30 minutos fue
modificada para fomentar su identificacin y su tratamiento ms
rpido. Las crisis generalizadas sin tratar que duran > 60 minutos
pueden causar una lesin cerebral permanente; si se dilatan ms
en el tiempo, existe el peligro de que sean mortales. Aumenta la
frecuencia cardaca y la temperatura. El estado de mal epilptico
convulsivo generalizado tiene muchas causas, entre ellas, la suspensin brusca de los anticonvulsivos y el traumatismo de crneo.
El estado de mal epilptico parcial complejo y el estado de mal de
ausencias a menudo se manifiestan como episodios prolongados
de confusin. Puede ser necesario el EEG para el diagnstico.
Diagnstico
Evaluacin clnica
En las crisis de inicio reciente, neuroimgenes, pruebas
de laboratorio y, habitualmente, EEG
En el trastorno convulsivo conocido, por lo general las
concentraciones de los anticonvulsivos
En las crisis convulsivas de inicio reciente o conocidas,
otros estudios complementarios segn estn clnicamente indicados

La exploracin debe determinar si el evento fue una crisis convulsiva versus otra causa de obnubilacin, una seudocrisis o sncope),
y luego debe identificar posibles causas o desencadenantes. El
examen de los pacientes con crisis de inicio reciente debe realizarse en un departamento de emergencias; a veces, puede drseles
de alta tras someterse a una evaluacin minuciosa. Aquellos que
sufren un trastorno convulsivo conocido pueden ser evaluados en
el consultorio de un mdico.
Anamnesis
Debe interrogarse a los pacientes acerca de sensaciones inusuales, que sugieren un aura y, por lo tanto, una crisis convulsiva y
sobre las manifestaciones convulsivas tpicas. Sin embargo, otros
trastornos, como la disminucin brusca de la circulacin enceflica (p. ej., debido a una arritmia ventricular) pueden tener manifestaciones similares, que incluyen la prdida de conciencia y algunas
sacudidas mioclnicas.
La anamnesis debe contener informacin sobre la primera crisis
y las siguientes (p. ej., duracin, frecuencia, evolucin secuencial,
intervalo ms largo y ms corto entre las crisis, aura, estado posictal, factores precipitantes). Se debe interrogar a todos los pacientes
sobre los factores de riesgo para las crisis:
Traumatismo de crneo o infeccin del SNC previos
Trastornos neurolgicos conocidos
Consumo de sustancias qumicas o su abandono, sobre
todo las de uso recreativo
Abstinencia alcholica
Falta de adherencia a los anticonvulsivos
Antecedentes familiares de crisis convulsivas o trastornos

neurolgicos
Todos los pacientes deben ser interrogados sobre desencadenantes raros (p. ej., sonidos repetitivos, luces parpadeantes, videojuegos, tocar ciertas partes del cuerpo) y sobre la privacin del sueo,
que pueden descender el umbral convulsivo.
Examen fsico
La mordedura de lengua, la incontinencia (p. ej., orina o heces en
la ropa) o, en los pacientes que han perdido el conocimiento, la
confusin prolongada sugieren una crisis convulsiva.
En las seudocrisis, la actividad muscular generalizada y la falta de
respuesta a los estmulos verbales pueden sugerir a primera vista
crisis tonicoclnicas generalizadas. Sin embargo, las seudocrisis
habitualmente pueden diferenciarse de las crisis verdaderas por
las caractersticas clnicas:
Las seudocrisis a menudo son ms prolongadas (varios
minutos o ms).
Suele faltar la confusin posictal.
No suele ocurrir una actividad tpica de la fase tnica, seguida por la fase clnica.
La progresin de la actividad muscular no corresponde
a los patrones de las crisis verdaderas (p. ej., sacudidas que
mueven el cuerpo de un lado a otro y regresan [progresin no
fisiolgica]), movimientos pelvianos exagerados).
La intensidad puede aumentar y disminuir.
Los signos vitales, incluida la temperatura, suelen mantenerse normales.
Los pacientes a menudo resisten activamente la apertura

ocular pasiva.
El examen fsico pocas veces indica la causa cuando las crisis son
idiopticas, pero puede proporcionar pistas cuando las crisis son
sintomticas (vase el Indicios clnicos de las causas de las crisis
sintomticas).
Indicios clnicos de las causas de las crisis sintomticas

Estudios complementarios
Se realizan de rutina estudios complementarios, pero los resultados

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normales no excluyen necesariamente un trastorno convulsivo. Por


lo tanto, el diagnstico puede ser finalmente clnico. Los estudios
complementarios dependen del estado de las convulsiones y los
resultados del examen neurolgico.
En los pacientes con un trastorno convulsivo conocido y un examen normal o sin cambios, hacen falta pocas pruebas excepto la
medicin de las concentraciones de anticonvulsivos en sangre, a
menos que los pacientes tengan signos o sntomas de un trastorno
tratable como un traumatismo, una infeccin o un trastorno metablico. Cuando las crisis son de inicio reciente o los resultados del examen son anormales por primera vez, se necesitan neuroimgenes.
La TC de crneo por lo general se realiza de inmediato para descartar una masa o una hemorragia. Algunos expertos dicen que
la TC puede postergarse y posiblemente evitarse en los nios con
convulsiones febriles tpicas cuyo estado neurolgico retorna rpidamente a la normalidad.
Se recomienda una RM de seguimiento cuando la TC es negativa, ya que ofrece una resolucin mejor para los tumores y abscesos enceflicos y puede detectar displasias corticales, ofrece
mejor resolucin de los tumores y abscesos enceflicos y puede
detectar displasias corticales, trombosis venosa cerebral y encefalitis herptica. Una RM de cerebro con protocolo para epilepsia utiliza secuencias T1 y T2 coronales de alta resolucin, que pueden
detectar atrofia o esclerosis del hipocampo. La RM puede detectar
algunas causas frecuentes de crisis, como malformaciones del
desarrollo cortical en nios pequeos y esclerosis temporal mesial,
gliosis traumtica y tumores pequeos en adultos.
El EEG es fundamental en el diagnstico de las crisis epilpticas,

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sobre todo del estado de mal parcial complejo o de ausencia,


cuando el EEG puede ser la indicacin ms definitiva de una crisis.
Este estudio puede detectar alteraciones epileptiformes (puntas, ondas lentas, complejos punta-onda lenta, complejos polipunta-onda
lenta). Las alteraciones epileptiformes pueden ser bilaterales y generalizadas en los pacientes con crisis parciales. Los hallazgos del
EEG pueden incluir:
Alteraciones epileptiformes en focos del lbulo temporal
entre las crisis (intercrticas, interictales o interparoxsticas) en
las crisis parciales complejas que se originan en el lbulo
temporal
Descargas simtricas intercrticas de actividad epileptiforme de 4 a 7 Hz en las crisis tonicoclnicas generalizadas
Crisis epileptiformes focales en las crisis secundariamente generalizadas
Descargas de punta-onda lenta con una frecuencia de 3/
seg en las crisis de ausencia tpicas
Descargas de punta-onda lenta habitualmente con una
frecuencia de < 2,5/seg en las crisis de ausencia atpicas
En la epilepsia mioclnica juvenil, una anomala de polipunta-onda lenta con una frecuencia de 4 a 6 Hz
Sin embargo, el diagnstico es clnico y no puede excluirse por un
EEG normal. El EEG tiene menos probabilidades de detectar una alteracin cuando las crisis son poco frecuentes. El EEG inicial puede
detectar una alteracin epileptiforme slo en el 30 al 55% de los
pacientes con un trastorno epilptico conocido. El EEG seriado puede detectar alteraciones epileptiformes hasta en el 80 al 90% de
estos pacientes. En general, el EEG seriado con tiempos de registro
prolongados y con pruebas realizadas durante la privacin de sueo aumenta mucho la posibilidad de detectar alteraciones epilep-

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tiformes en los pacientes con crisis epilpticas. La monitorizacin


combinada con video y EEG, por lo general durante 2 a 7 das,
registra simultneamente la actividad del EEG y el comportamiento
clnico. Es la prueba de EEG ms sensible disponible y, por lo tanto,
es til para diferenciar las crisis epilpticas de las no epilpticas.
Tambin se realizan estudios complementarios para descartar
otros trastornos:
Cuando se sospecha un trastorno metablico, se realizan
exmenes de laboratorio (p. ej., glucosa, BUN, creatinina, Na,
Ca, Mg y P en plasma, pruebas de funcin heptica).
Se realiza una TC de crneo cuando se sospecha una
meningitis o una infeccin del SNC; cuando los resultados son
normales, se necesita una puncin lumbar.
Pueden realizarse cribados para drogas a fin de controlar
el consumo no declarado de drogas recreativas, aunque esta
prctica es controvertida porque los resultados positivos no indican causalidad y las conclusiones de las pruebas pueden
ser inexactas.
Cuando las crisis son refractarias y est considerndose la reseccin quirrgica, pueden realizarse pruebas de imgenes avanzadas en los centros para epilepsia. La RM funcional puede identificar
la corteza funcionante y guiar la reseccin quirrgica. Cuando el
EEG y la RM no identifican claramente el foco epileptgeno, la magnetoencefalografa (MEG) con EEG (denominada imgenes con
fuente magntica o MSI) puede localizar la lesin y evitar as la necesidad de procedimientos de mapeo intraoperatorio masivo. La
TC por emisin de fotn nico (SPECT) durante el perodo preictal
puede detectar un aumento de la perfusin en el foco epilptico y
ayudar a localizar el rea que se extirpar quirrgicamente. Como

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se necesita una inyeccin de contraste en el momento en que el


sujeto sufre la crisis, los pacientes deben ser internados para la
monitorizacin continua de EEG-video cuando se realiza la SPECT
durante el perodo preictal.
Las pruebas neuropsicolgicas pueden ayudar a identificar dficits funcionales antes y despus de la ciruga y ayudan a predecir
el pronstico social y psicolgico y la capacidad de rehabilitacin.
Pronstico
Con el tratamiento, se eliminan las crisis en un tercio de los pacientes que presentan crisis epilpticas, y la frecuencia de stas se
reduce en > 50% en otro tercio. Alrededor del 60% de los pacientes
cuyas crisis estn bien controladas con los frmacos pueden interrumpir finalmente el tratamiento y permanecer libres de crisis.
La muerte sbita inexplicable en la epilepsia es una rara complicacin de causa desconocida.
Tratamiento
Eliminar la causa siempre que sea posible
Evitar las situaciones en las que la prdida de conciencia
podra poner en peligro la vida o tomar precauciones en esas
situaciones
Frmacos para controlar las crisis
Ciruga cuando 2 frmacos no controlan las crisis
El tratamiento ptimo es eliminar las causas siempre que sea posible. Cuando la causa no puede ser corregida ni identificada, se
necesitan a menudo anticonvulsivos, sobre todo despus de una

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segunda crisis; la utilidad de los anticonvulsivos despus de una


nica crisis es controvertida, y deben informarse al paciente los
riesgos y beneficios. Como el peligro de una crisis posterior es bajo,
puede diferirse el uso de frmacos hasta que ocurra la segunda
crisis, sobre todo en los nios. En ellos, algunos anticonvulsivos producen importantes problemas de conducta y de aprendizaje.
Durante una crisis tonicoclnica generalizada, es posible prevenir
las lesiones aflojando la ropa que rodea el cuello y colocando una
almohada debajo de la cabeza. Es intil intentar proteger la lengua
y es probable que se daen los dientes del paciente o los dedos
de la persona que lo atienda. Los pacientes deben ser girados y
colocados sobre su lado izquierdo para prevenir la aspiracin. Estas medidas deben ser enseadas a los familiares y compaeros
de trabajo del paciente.
Como las crisis parciales pueden convertirse en generalizadas, los
pacientes corren riesgo de perder el conocimiento y, por lo tanto,
se les debe aconsejar que adopten ciertas precauciones. Hasta
que no se controlen las crisis, los pacientes deben asbtenerse de
cualquier actividad en la que la prdida de la conciencia pueda
poner en peligro la vida (p. ej., bucear, nadar, escalar, operar herramientas de potencia, baarse en una baera). Una vez que las crisis
han sido completamente controladas (tpicamente, durante > 6 meses), muchas de estas actividades pueden reanudarse cuando se
empleen las protecciones oportunas (p. ej., un salvavidas), y habra
que animar a los pacientes para que lleven una vida normal, que
incluya ejercicio y actividades sociales. En algunos cuantos estados
norteamericanos los mdicos deben informar quines son los pacientes con convulsiones al Departamento de Vehculos de Motor.
Sin embargo, la mayora permite la conduccin de un automvil si
no ha habido convulsiones durante un plazo de 6 meses a 1 ao.

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Se debe aconsejar a los pacientes que eviten el consumo de cocana y algunos otros agentes ilegales (p. ej., fenciclidina, anfetaminas), que pueden desencadenar crisis, y que eviten el alcohol.
Algunos frmacos (p. ej., haloperidol, fenotiazinas) pueden descender el umbral convulsivo y deben evitarse siempre que sea posible.
Los miembros de la familia deben aprender unos criterios de sentido comn en su relacin con el paciente. La sobreproteccin debe
reemplazarse por un apoyo comprensivo hacia el paciente para
mitigar los sentimientos negativos (p. ej., de inferioridad o de timidez); hay que suprimir cualquier trato como invlidos hacia ellos.
Pocas veces es aconsejable la atencin institucional y debe reservarse para los pacientes con un retraso grave y para los que sufran
convulsiones pese al tratamiento farmacolgico con tanta frecuencia y violencia que no sean posibles sus cuidados en otros lugares.
Crisis epilpticas agudas y estado de mal epilptico
La mayora de las crisis remiten espontneamente en varios minutos y no requieren un tratamiento farmacolgico de urgencia. El estado de mal epilptico y la mayora de las crisis que duran > 5 min
necesitan frmacos para acabar con ellas, con monitorizacin del
estado respiratorio. Es necesaria la intubacin endotraqueal si existe algn indicio de alteracin en las vas areas. Debe obtenerse
rpidamente un acceso IV y administrar 0,05 a 0,1 mg/kg IV a un
ritmo de 2 mg/min. A veces hay que recurrir a una dosis mayor.
Sin embargo, si las crisis continan una vez superados los 8 mg
ms o menos, se dan de 15 a 20 EF (equivalentes de fenitona)/kg
de fosfenitona IV a un ritmo de 100 a 150 EF/min; una segunda
eleccin consiste en administrar 15 a 20 mg/kg de fenitona IV a
un ritmo de 50mg/min. Si aparecen nuevas convulsiones, hacen
falta otros 5 a 10 PE/kg de fosfenitona o 5 a 10 mg/kg de fenitona.
Cuando no puede obtenerse un acceso IV, las opciones incluyen

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fosfenitona IM y benzodiazepinas sublinguales o rectales.


Las crisis que persisten despus de emplear lorazepam y fenitona
definen el estado de mal epilptico refractario. Las recomendaciones para un tercer anticonvulsivo varan e incluyen fenobarbital,
propofol, midazolam y valproato. Se administran 15 a 20 mg/kg de
fenobarbital a 100 mg/min (3 mg/kg/min en los nios); las crisis
continuas requieren otros 5 a 10 mg/kg. Una alternativa la constituye la administracin de una dosis de carga de 10 a 15 mg/kg de
valproato IV. En este momento, si el estado de mal no ha cedido,
son necesarias la intubacin y la anestesia general. Existe polmica sobre cul es el anestsico ptimo en este contexto, pero
muchos mdicos utilizan propofol 15 a 20 mg/kg a 100 mg/min
o pentobarbital 5 a 8 mg/kg (dosis de ataque) seguidos por una
infusin de 2 a 4 mg/kg/hora hasta que se hayan suprimido las
manifestaciones EEG de la actividad convulsivo. Pocas veces se utilizan anestsicos inhalatorios. Despus del tratamiento inicial, debe
identificarse y tratarse la causa del estado de mal epilptico.
Convulsiones postraumticas
Si un traumatismo de crneo produce una lesin estructural importante (p. ej., contusiones grandes o hematomas, laceracin enceflica, fractura de crneo deprimida) o un puntaje en la Escala de
Coma de Glasgow < 10, se administran anticonvulsivos de forma
profilctica. Estos frmacos reducen el riesgo de convulsiones durante la primera semana despus del traumatismo, pero no previenen la epilepsia postraumtica permanente meses o aos ms
tarde. Deben ser suspendidos despus de 1 semana a menos que
aparezcan convulsiones. Cuando las convulsiones comienzan > 1
semana despus del traumatismo de crneo, es necesario el tratamiento farmacolgico a largo plazo.

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Calculadora clnica:; Escala de coma de Glasgow


Principios del tratamiento a largo plazo
Ningn anticonvulsivoo aislado controla todos los tipos de crisis epilpticas, y cada paciente requiere frmacos diferentes. Algunos necesitan mltiples frmacos. (Vase tambin la gua prctica para el
treatment of refractory epilepsy, tratamiento de la epilepsia refractaria de la American Academy of Neurology y la American Epilepsy
Society). Se aplican algunos principios generales:
Un agente nico, habitualmente el primero o segundo
que se intenta, controla las crisis epilpticas en un 60% de los
pacientes.
Cuando las crisis son difciles de controlar desde el inicio
(en el 30 al 40% de los pacientes), finalmente pueden ser necesarios 2 frmacos.
Cuando las crisis son intratables (refractarias a un ensayo
suficiente de 2 frmacos), los pacientes deben ser derivados a un centro de epilepsia para determinar si son candidatos adecuados para la ciruga.
Algunos frmacos (p. ej., fenitona, valproato), administrados IV o por
boca, alcanzan el rango teraputico deseado muy rpidamente.
Otros (p. ej., lamotrigina, topiramato) deben ser iniciados en una
dosis relativamente baja y aumentados de forma gradual en varias
semanas hasta la dosis teraputica estndar, segn la masa corporal magra del paciente. La dosis debe ser adaptada a la tolerancia al frmaco del paciente. Algunos pacientes tienen sntomas de
toxicidad por frmacos cuando las concentraciones sanguneas
del agente son bajas; otros toleran concentraciones altas sin sntomas. Cuando las convulsiones continan, se aumenta la dosis dia-

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ria en pequeos incrementos. La dosis apropiada de cualquier frmaco es la ms baja que interrumpe todas las convulsiones y que
tiene menos efectos adversos, cualquiera sea su concentracin
sangunea. Las concentraciones sanguneas del frmaco slo son
pautas. Una vez conocida la respuesta al frmaco, es ms til seguir la evolucin clnica que medir las concentraciones en sangre.
Si aparece toxicidad antes de controlar las crisis, se reduce la dosis
a la previa. Entonces, se aade otro antinconvulsivo en una dosis
baja, que se aumenta gradualmente hasta controlar las crisis. Los
pacientes deben ser controlados de cerca porque los dos frmacos pueden interactuar, lo que puede interferir con la velocidad de
degradacin metablica del producto. A continuacin, se reduce
lentamente el anticonvulsivo inicial que no resultaba eficaz y, por
ltimo, se retira por completo. El uso de mltiples anticonvulsivos
debe evitarse siempre que sea posible, porque aumenta considerablemente la incidencia de efectos adversos, disminuye el cumplimiento teraputico y aumenta las interacciones farmacolgicas.
El agregado de un segundo frmaco consigue una respuesta ms
o menos en el 10% de los pacientes, pero la incidencia de efectos
adversos se duplica o incluso sube algo ms. Muchos frmacos
modifican la concentracin sangunea de los anticonvulsivos y viceversa. Los mdicos deben estar al corriente de todas las posibles interacciones entre ellos antes de recetar un producto nuevo.
Una vez que estn controladas las convulsiones, el paciente debe
seguir tomando el frmaco hasta un mnimo de 2 aos sin presentar convulsiones. En ese momento, debe plantearse su interrupcin.
La mayora de los anticonvulsivos pueden reducirse en un 10%
cada 2 semanas. La recada es ms probable en los pacientes
que han tenido alguno de los siguientes problemas:

Un trastorno convulsivo desde la infancia

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Requieren > un anticonvulvo para permanecer sin crisis


Sufrieron crisis previas mientras reciban un anticonvulsivo
Crisis parciales o mioclnicas
Encefalopata esttica subyacente
Resultados alterados en el EEG del ltimo ao

Entre los pacientes que sufren una recada, alrededor del 60% lo
hacen en 1 ao, y el 80% en 2. Aquellos que sufren una recidiva
cuando no estn tomando anticonvulsivos deben recibir un tratamiento indefinidamente.
Eleccin del frmaco para el tratamiento a largo plazo
Los agentes preferidos varan segn el tipo de crisis epilptica (vase el Eleccin de los frmacos para las crisis epilpticas). Para una
informacin ms detallada especfica de cada frmaco, vase el
Frmacos utilizados en los trastornos convulsivos a.
Para las crisis parciales y las tonicoclnicas generalizadas, los
agentes anticonvulsivos ms nuevos (p. ej., clonazepam, felbamato, lamotrigina, levetiracetam, oxcarbacepina, pregabalina, tiagabina, topiramato, zosinamida) no son ms eficaces que los frmacos
establecidos. Sin embargo, los agentes ms nuevos suelen tener
menos efectos adversos y son mejor tolerados.
Los espasmos infantiles, las crisis atnicas y las crisis mioclnicas
son difciles de tratar. Se prefiere el valproato, seguido por el clonazapem. En los espasmos infantiles, los corticoides durante 8 a 10
semanas a menudo son eficaces. El rgimen original es controvertido. Se puede utilizar ACTH 20 a 60 unidades IM 1 vez al da. Puede
ayudar una dieta cetognica (una dieta con un contenido de grasas muy elevado que induce cetosis), pero es difcil de mantener.

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En la epilepsia mioclnica juvenil, suele recomendarse el tratamiento a largo plazo. La carbamacepina, la oxcarbacepina o la
gabapentina pueden exacerbar las crisis.
Para las convulsiones febriles no se recomiendan frmacos a menos que los nios tengan convulsiones posteriores sin fiebre. Antes
muchos mdicos administraban fenobarbital u otros anticonvulsivos
a los nios con convulsiones febriles complicadas para prevenir la
aparicin de crisis, pero este tratamiento no parece ser eficaz y el uso
prolongado de fenobarbital reduce la capacidad de aprendizaje.
Para las convulsiones secundarias a una abstinencia alcholica,
no se recomienda el uso de frmacos. En cambio, el tratamiento
del sndrome de abstinencia suele prevenir las crisis. Por lo general,
el tratamiento incluye una benzodiazepina.
Eleccin de los frmacos para las crisis epilpticas

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Frmacos utilizados en los trastornos convulsivos a

Efectos farmacolgicos adversos


Todos los anticonvulsivos pueden producir una erupcin escarlatiniforme o morbiliforme
alrgica y ninguno es completamente seguro durante el embarazo (vase el Convulsiones
en el embarazo).
En los pacientes que toman carbamacepina hay que controlar el hemograma sistemticamente durante el primer ao de tratamiento. Las disminuciones en el recuento de glbulos blancos y la neutropenia dosis-dependiente (recuento de neutrfilos < 1000/L) son
frecuentes. A veces, cuando no puede sustituirse fcilmente por ningn otro frmaco, la dis-

minucin de la dosis puede controlar estos efectos. Sin embargo,


cuando el recuento de glbulos blancos disminuye con rapidez,
debe retirarse el frmaco.
Los pacientes que reciben valproato deben someterse a las pruebas de funcin heptica cada 3 meses a 1 ao; cuando las concentraciones de transaminasas o amonaco en suero aumentan
significativamente (> 2 veces el lmite superior de la normalidad),
el frmaco debe suspenderse. Un aumento del amonaco hasta
1,5 veces por encima del lmite superior de la normalidad puede
tolerarse sin peligro.
La carbamacepina, la fenitona y el valproato son frmacos categora D en el embarazo (es decir, ocurre teratogenicidad en gestaciones animales y humanas). El riesgo de defectos del tubo neural
es algo mayor con valproato que con otros anticonvulsivos de uso
habitual. Los agentes ms nuevos son categora C (es decir, ocurre
teratogenicidad en animales, pero el riesgo en los seres humanos
es desconocido).
El sndrome fetal por antiepilpticos (labio leporino, fisura palatina,
defectos cardacos, microcefalia, retardo de crecimiento, retardo del
desarrollo, facies anormales, hipoplasia de extremidades o dedos)
se presenta en el 4% de los hi jos de mujeres que reciben anticonvulsivos durante el embarazo. No obstante, como las crisis generalizadas no controladas durante el embarazo pueden conducir al
dao y la muerte del feto, por lo general se aconseja continuar el
tratamiento con frmacos (ver Convulsiones en el embarazo). Debera ponerse en perspectiva el riesgo: el alcohol es ms txico
para el feto en desarrollo que cualquier anticonvulsivo. Los suplementos de folatos sirven para reducir el riesgo de defectos del tubo
neural y debe recomendarse en todas las mujeres que estn en

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edad reproductiva y reciben anticonvulsivos.


Ciruga
Alrededor del 10 al 20% de los pacientes tienen crisis intratables
refractarias al tratamiento farmacolgico y son candidatos potenciales a la ciruga. Cuando las crisis se originan en un rea focal
resecable del encfalo, la reseccin del foco epilptico habitualmente mejora mucho el control de las crisis. Cuando el foco est
en el lbulo temporal anteromesial, la reseccin elimina las crisis
en un 60% de los pacientes. Despus de la reseccin quirrgica,
algunos pacientes permanecen libres de convulsiones sin recibir
anticonvulsivos, pero muchos an necesitan los frmacos pero en
dosis reducidas y, posiblemente, como monoterapia. Dado que la
ciruga requiere evaluaciones extensas y monitorizacin, es mejor
tratar a estos pacientes en centros especializados en epilepsia.
Estimulacin del nervio vago
La estimulacin elctrica intermitente del nervio vago con un dispositivo implantado semejante a un marcapasos (estimulador del
nervio vago) se utiliza como coadyuvante del tratamiento farmacolgico en pacientes con crisis intratables que no son candidatos
para la ciruga de la epilepsia. Este procedimiento reduce el nmero de crisis parciales en 50% en alrededor del 40%. Una vez
programado el dispositivo, los pacientes pueden activarlo con un
imn para abortar una crisis inminente. Los efectos adversos incluyen que la voz se vuelve ms grave durante la estimulacin, tos
y ronquera. Las complicaciones son mnimas. La duracin de su
eficacia no est clara.

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Revisin de los trastornos desmielinizantes


Por Brian R. Apatoff, MD, PhD
Las vainas de mielina cubren muchas fibras nerviosas en el sistema nervioso central y perifrico; aceleran la transmisin axnica de
los impulsos nerviosos. Los trastornos que afectan a esta sustancia
interrumpen la transmisin neural; sus sntomas pueden reflejar la
existencia de un dficit en cualquier parte del sistema nervioso.
La mielina formada por la oligodendroglia en el SNC difiere desde
los puntos de vista qumico e inmunitario de la conformada por las
clulas de Schwann en la periferia. Por tanto, determinados trastornos mielnicos (p. ej., sndrome de Guillain-Barr, polineuropata
desmielinizante inflamatoria crnica, algunas otras polineuropatas
de nervios perifricos ver PolIneuropata) tienden a afectar bsicamente a los nervios perifricos y otros lo hacen sobre todo al
SNC (vase el Trastornos que pueden provocar desmielinizacin
del SNC). Las zonas afectadas ms a menudo en el SNC son el
encfalo, la mdula espinal y los nervios pticos.
La desmielinizacin suele ocurrir como un fenmeno secundario
a un trastorno infeccioso, isqumico, metablico o hereditario. En
los procesos desmielinizantes primarios, su causa es desconocida, pero se piensa en un mecanismo autoinmunitario porque su
aparicin a veces sigue a una virosis o a una vacunacin antivrica.
La desmielinizacin tiende a ser segmentaria o en parches, y suele afectar mltiples zonas a la vez o de forma sucesiva. A menudo,
se produce una remielinizacin, con reparacin, regeneracin y
recuperacin completa de las funciones nerviosas. Sin embargo,
cualquier prdida extensa de la mielina suele ir seguida de una

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degeneracin axnica y, con frecuencia, tambin del soma celular; ambos procesos pueden ser irreversibles.
Habra que considerar la desmielinizacin ante cualquier paciente
aquejado de un dficit neurolgico sin ninguna otra explicacin.
Los trastornos desmielinizantes primarios son sugeridos por:
Dficits difusos o multifocales
Comienzo sbito, sobre todo en adultos jvenes
Aparicin en un plazo de semanas despus de una infeccin o una vacunacin
Un curso con altibajos
Sntomas indicativos de un proceso desmielinizante especfico (p. ej., neuritis ptica inexplicable u oftalmopleja internuclear que sugiere esclerosis mltiple)
Las pruebas especficas y el tratamiento dependen del trastorno
especfico.
Trastornos que pueden provocar desmielinizacin del SNC

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Esclerosis mltiple (EM)


Por Brian R. Apatoff, MD, PhD
La esclerosis mltiple (EM) se caracteriza por focos diseminados
de desmielinizacin en el encfalo y en la mdula espinal. Sus sntomas ms frecuentes incluyen alteraciones oculomotoras, parestesias, debilidad, espasticidad, disfuncin urinaria y deterioro cognitivo leve. Lo tpico es que los dficits neurolgicos sean mltiples,
con remisiones y exacerbaciones que producen una discapacidad
paulatina. Su diagnstico se efecta por los antecedentes de remisiones y exacerbaciones ms los signos clnicos, los resultados de
las pruebas, las lesiones que se observan en la RM u otros criterios

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(dependiendo de los sntomas) para demostrar objetivamente 2


alteraciones neurolgicas separadas. El tratamiento incluye corticoides para las exacerbaciones agudas, agentes inmunomoduladores para prevenir las exacerbaciones y la adopcin de medidas
sintomticas.
Se piensa que la EM entraa un mecanismo inmunitario. Una de
las causas propuestas es la infeccin por un virus latente (posiblemente, un herpesvirus humano como el virus de Epstein-Barr) que
, al activarse, desencadena una segunda respuesta inmunitaria.
Su mayor incidencia en determinadas familias y la presencia de
ciertos alotipos del antgeno leucocitario humano (HLA) (HLA-DR2)
sugieren una susceptibilidad gentica. La EM es ms frecuente entre los individuos que pasan sus primeros 15 aos de vida en
climas templados (1/2.000) que en los que viven en los trpicos
(1/10.000). Una explicacin posible es que las menores concentraciones de vitamina D se asocian con un riesgo aumentado de
EM y las concentraciones de esta vitamina se correlacionan con
el grado de exposicin solar, que es menor en los climas templados. El consumo de tabaco tambin parece aumentar el riesgo.
Su edad de inicio oscila entre los 15 y los 60 aos, siendo lo ms
habitual de 20 a 40; las mujeres se afectan con una frecuencia
algo mayor.
Actualmente, se reconoce a la neuromielitis ptica (enfermedad de
Devic), que antes era considerada una variante de la EM, como un
trastorno separado (ver Neuromielitis ptica).
Fisiopatologa
Existen reas localizadas de desmielinizacin (placas), con destruccin de la oligodendroglia, inflamacin perivascular y cambios

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qumicos en los componentes lipdicos y proteicos de la mielina


que forman las placas y sus inmediaciones. Hay posibilidades de
dao axnico, pero en general los somas celulares y los axones
tienden a estar relativamente conservados. En las placas aparece
una gliosis fibrosa diseminada por todo el SNC, bsicamente en
la sustancia blanca, que predominan en las cordones laterales y
posteriores (sobre todo, en las regiones cervicales), los nervios pticos y las zonas periventriculares. Tambin estn afectados los tractos en el mesencfalo, la protuberancia y el cerebelo. Puede haber
cambios en la sustancia gris del cerebro y la mdula espinal, pero
en un grado mucho menor.
Signos y sntomas
La EM se caracteriza por diversos dficits del SNC, con remisiones y
exacerbaciones recurrentes. Las exacerbaciones promedian unas
tres al ao, pero la frecuencia vara mucho. Aunque la EM puede
sufrir progresin y regresin de forma imprevisible, existen patrones
tpicos de progresin:
Patrn con recadas y remisiones: las exacerbaciones alternan con remisiones cuando ocurre una recuperacin parcial o completa o los sntomas se estabilizan. Las remisiones
pueden durar meses o aos. Las exacerbaciones pueden
ocurrir espontneamente o pueden ser desencadenadas
por una infeccin como la gripe.
Patrn primario progresivo: la enfermedad progresa gradualmente sin remisiones, aunque pueden presentarse mesetas transitorias durante las cuales la enfermedad no progresa. Al contrario del patrn con recadas y remisiones, no existe
ninguna exacerbacin clara.
Patrn secundario progresivo: este patrn comienza con

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recadas que alternan con remisiones, seguidas por una progresin gradual de la enfermedad.
Patrn progresivo con recadas: la enfermedad progresa
gradualmente, pero la progresin es interrumpida por recadas sbitas y definidas. Este patrn es raro.
Los sntomas iniciales ms frecuentes son los siguientes:
Parestesias en una o ms extremidades, en el tronco o en
un lado de la cara
Debilidad o torpeza de la pierna o la mano
Alteraciones visuales (p. ej., la prdida parcial de visin y
el dolor en un ojo debido a una neuritis ptica retrobulbar, la
diplopa debida a parlisis ocular, los escotomas)
Otros sntomas tempranos que se observan a menudo consisten
en una ligera rigidez o una fatigabilidad inusual de una extremidad,
alteraciones menores de la marcha, dificultad con el control vesical, vrtigo y trastornos afectivos leves; todos ellos suelen indicar un
afectacin diseminada del SNC y pueden ser sutiles. El calor excesivo (p. ej., un clima clido, un bao caliente o la fiebre) pueden
agravar transitoriamente los signos y sntomas.
Es frecuente el deterioro cognitivo leve. Puede haber apata, un descenso de la capacidad de juicio o inatencin. Son habituales los
trastornos emocionales, que incluyen labilidad emocional, euforia
o, ms a menudo, depresin. Esta ltima puede ser de tipo reactivo
o deberse en parte a las lesiones cerebrales de la EM. Pocos pacientes sufren convulsiones.
Pares craneanos
La neuritis ptica unilateral o asimtrica y la oftalmopleja internuclear bilateral son tpicas. La neuritis ptica produce una prdida de

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la visin (que va desde la existencia de escotomas hasta la ceguera), dolor ocular y, a veces, alteraciones de los campos visuales,
edema de papila o un defecto pupilar aferente parcial o completo
(ver Neuritis ptica).
La oftalmopleja internuclear se debe a una lesin en el fascculo
longitudinal medial que conecta los ncleos de los pares III, IV y VI.
En la mirada horizontal, est disminuida la aduccin de un ojo, con
nistagmo del otro ojo (abductor); la convergencia est intacta.
Las oscilaciones oculares rpidas y de pequea amplitud (nistagmo pendular) en la mirada dirigida hacia el frente (primaria) son
poco frecuentes, pero caractersticas de la EM. El vrtigo es habitual.
Puede haber un entumecimiento o dolor facial unilateral (que se
asemeja a la neuralgia del trigmino), parlisis o espasmo. Puede
presentarse disartria leve, causada por la debilidad bulbar, el dao
cerebeloso o la alteracin del control cortical. Los dficits de otros
nervios craneales son inusuales, aunque pueden producirse de
forma secundaria a una lesin en el tronco del encfalo.
Motores
Es frecuente la debilidad. Normalmente, manifiesta un dao del tracto corticoespinal en la mdula espinal, afecta sobre todo las extremidades inferiores y es bilateral y espstica. Los reflejos tendinosos
profundos (p. ej., el rotuliano y el aquileano) suelen estar aumentados y a menudo se presenta una respuesta plantar extensora
(signo de Babinski) y clonus. La paraparesia espstica produce una
marcha rgida e inestable; en los casos avanzados, puede dejar al
paciente confinado a una silla de ruedas. Ms tarde pueden aparecer espasmos flexores dolorosos en respuesta a los estmulos
sensitivos (p. ej., la ropa de cama). Las lesiones cerebrales o de la

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mdula espinal cervical pueden producir una hemiparesia, que a


veces es el sntoma de presentacin.
Cerebelosos
En la EM avanzada, la ataxia cerebelosa ms la espasticidad pueden resultar muy discapacitantes; otras manifestaciones cerebelosas son la palabra arrastrada, la palabra escandida (pronunciacin
lenta con tendencia a vacilar al comienzo de una palabra o de
una slaba) y la trada de Charcot (temblor intencional, palabra escandida y nistagmo).
Sensitivos
Las parestesias y la prdida parcial de cualquier tipo de sensibilidad son frecuentes y a menudo estn localizadas (p. ej., en una
pierna o una mano o en ambas). Diversas alteraciones sensitivas
dolorosas (p. ej., ardor o dolor como una sacudida elctrica) pueden aparecer espontneamente o como respuesta al contacto,
sobre todo cuando est afectada la mdula espinal.
Un ejemplo es el signo de Lhermitte, un dolor en forma de descarga elctrica con irradiacin descendente por la columna hacia las
piernas cuando se flexiona el cuello. Los cambios sensitivos objetivos suelen ser transitorios y difciles de demostrar.
Mdula espinal
Su afectacin habitualmente provoca disfuncin vesical (p. ej., urgencia miccional o dificultad para iniciar la miccin, retencin parcial de orina, incontinencia urinaria leve). Puede haber constipacin, disfuncin erctil en los hombres y anestesia genital en las

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mujeres. En la EM avanzada, puede ocurrir incontinencia urinaria y


fecal franca.
La mielopata progresiva, una variante de la EM, produce debilidad
motora de origen medular sin otros dficits.
Diagnstico
Criterios clnicos
RM de encfalo y mdula espinal
A veces, concentraciones de IgG en LCR y potenciales
evocados
Se sospecha una EM en los pacientes con una neuritis ptica,
una oftalmopleja internuclear u otros sntomas que sugieren esta
enfermedad, sobre todo cuando los dficits son multifocales e intermitentes. La mayora de los criterios diagnsticos de la EM exigen
el antecedente de exacerbaciones y remisiones, adems de la
demostracin objetiva de un mnimo de 2 anomalas neurolgicas separadas. Se realiza una RM de encfalo y mdula espinal.
Si la RM sumada a los hallazgos clnicos no resulta concluyente,
puede ser necesario recurrir a otras pruebas nuevas para poner
de manifiesto por medios objetivos las alteraciones neurolgicas
independientes. Estos exmenes suelen comenzar por el anlisis
del LCR y, si fuera necesario, se incluyen los potenciales evocados.
La RM es la prueba de imgenes ms sensible para la EM y permite excluir otros trastornos tratables que pueden parecerse a este
proceso, como las lesiones no desmielinizantes en la unin de la
mdula espinal con el bulbo raqudeo (p. ej., los quistes subaracnoideos o los tumores del agujero occipital). El refuerzo con gadolinio
como contraste permite distinguir entre las placas inflamadas y las
ms antiguas. Como alternativa, puede realizarse una TC con con-

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traste. La sensibilidad de la RM y la TC aumenta si se emplea una


dosis doble del medio de contraste (lo que constituye una prctica
estndar) y se retrasa la obtencin de las imgenes (tomografa
tarda con doble dosis).
Se realiza un examen de LCR , que incluye la presin de apertura,
el recuento celular y el recuento diferencial, las protenas, la glucosa, las inmunoglobulinas, las bandas oligoclonales y, habitualmente, la protena bsica de la mielina y la albmina. El porcentaje de
IgG del LCR suele estar elevado respecto de las protenas (que normalmente se encuentran en < 11%) o la albmina (normalmente,
< 27%). Las concentraciones de IgG guardan correlacin con la
gravedad de la enfermedad. En general, es posible detectar bandas oligoclonales mediante electroforesis en agarosa de LCR. La
protena bsica de la mielina suele estar elevada durante la desmielinizacin activa. La cantidad de linfocitos en LCR y el contenido
de protenas pueden estar levemente aumentados.
Otros exmenes incluyen los potenciales evocados (retardo de las
respuestas elctricas a la estimulacin sensitivaver Procedimientos diagnsticos neurolgicos : Electromiograma y estudios de la
velocidad de conduccin nerviosa), que a menudo son ms sensibles para detectar EM que los signos o sntomas. Los potenciales
evocados visuales son sensibles y particularmente tiles en los pacientes que no presentan lesiones intracraneales confirmadas (p.
ej., si slo hay lesiones en la mdula espinal). A veces, tambin se
miden los potenciales evocados somatosensitivos y los potenciales evocados auditivos del tronco enceflico. En ocasiones, los trastornos sistmicos (p. ej., LES) y las infecciones (p. ej., enfermedad
de Lyme) pueden imitar a la EM y deben ser excluidos con anlisis sanguneos especficos. Pueden realizarse anlisis sanguneos
para medir anticuerpos IgG especficos para neuromielitis ptica

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(NMO-IgG) a fin de diferenciar ese trastorno de la EM.


Pronstico
La evolucin es sumamente variada e imprevisible. En la mayora de los pacientes, sobre todo cuando la EM comienza con una
neuritis ptica, las remisiones pueden durar meses a > 10 aos.
Sin embargo, algunos pacientes, sobre todo los hombres de mediana edad, al inicio de la enfermedad tienen ataques frecuentes y
quedan rpidamente incapacitados. El consumo de tabaco puede
acelerar la evolucin. La esperanza de vida disminuye slo en los
casos muy graves.
Tratamiento




Corticoides para las exacerbaciones agudas


Inmunomoduladores para prevenir las exacerbaciones
Baclofeno o tinazidina para la espasticidad
Gabapentina o antidepresivos tricclicos para el dolor
Medidas sintomticas

Los objetivos del tratamiento incluyen acortar las exacerbaciones


agudas, disminuir la frecuencia de las exacerbaciones y aliviar los
sntomas; es especialmente importante mantener la capacidad del
paciente para caminar.
Frmacos que modifican la enfermedad
Las exacerbaciones agudas que producen dficits objetivos suficientes como para deteriorar una funcin (p. ej., una prdida de
visin, de la fuerza o de la coordinacin) se tratan con ciclos breves
de corticoides (60-100 mg de prednisona VO 1 vez al da con una

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reduccin gradual en un plazo de 2 a 3 semanas o 500-1.000


mg de metilprednisolona IV 1 vez al da durante 3-5 das). Hay
evidencia que indica que los corticoides IV acortan las exacerbaciones agudas, retardan la progresin y mejoran las medidas de
la enfermedad en la RM. El tratamiento inmunomodulador, como
los interferones (IFN) o el glatiramer, disminuye la frecuencia de las
exacerbaciones agudas y retarda la discapacidad final. Los regmenes tpicos incluyen interfern beta-1b 8 millones UI en das alternos, interfern beta-1a millones UI (30 g) IM semanales e interfern beta-1a 44 g SC 3 veces por semana. Sus efectos adversos
ms frecuentes incluyen sntomas gripales y depresin (que suelen
disminuir con el tiempo), el desarrollo de anticuerpos neutralizantes
despus de meses de tratamiento y citopenias. Se puede utilizar el
acetato de glatiramer 20 mg SC 1 vez al da.
El inmunodepresor mitoxantrona, 12 mg2 IV cada 3 meses durante 24 meses, puede servir, sobre todo en la EM con un carcter
continuamente progresivo. El natalizumab, un anticuerpo antiintegrina-4, inhibe el pasaje de leucocitos a travs de la barrera hematoenceflica; administrado como infusin mensual, reduce el
nmero de exacerbaciones y nuevas lesiones enceflicas, pero
puede aumentar el riesgo de leucoencefalopata multifocal progresiva. Si los agentes inmunomoduladores son ineficaces, puede
ayudar la inmunoglobulina IV mensual.
Se han utilizado inmunosupresores distintos de la mitoxantrona (p.
ej., metotrexato, azatioprina, ciclofosfamida, cladribina) en la EM
ms grave y progresiva, pero son controversiales. La plasmafresis
y el trasplante de clulas madre hematopoyticas pueden tener
cierta utilidad en la enfermedad grave e intratable.
Control de los sntomas

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Es posible utilizar otros tratamientos para controlar sntomas especficos:


La espasticidad se trata mediante dosis escalonadas de
baclofeno 10 a 20 mg VO 3 o 4 veces al da o tizanidina 4 a
8 mg VO 3 veces al da. El entrenamiento de la marcha y los
ejercicios en el rango de movimiento pueden ser de utilidad
en las extremidades dbiles y espsticas.
Las parestesias dolorosas se tratan habitualmente con gabapentina 100 a 600 mg VO 3 veces al da; las alternativas
incluyen antidepresivos tricclicos (p. ej., amitriptilina 25 a 75
mg VO al acostarse, desipramina 25 a 100 mg al acostarse
si la amitriptilina tiene efectos anticolinrgicos intolerables), carbamazepina 200 mg VO 3 veces al da y opiceos.
La depresin se trata con psicoterapia y antidepresivos.
El tratamiento de la disfuncin vesical depende del mecanismo subyacente (ver Trastornos de la miccin).
La fatiga puede tratarse con amantadina 100 mg VO 3
veces al da o modafinilo 100 a 300 mg VO 1 vez al da.
Medidas sintomticas
Las palabras de aliento y reconfortantes ayudan en estos casos.
Se recomiendan los ejercicios regulares (p. ej., la bicicleta esttica,
la cinta sin fin, la natacin, los estiramientos), incluso para los pacientes con una EM avanzada, pues ponen en forma el corazn y
los msculos, reducen la espasticidad, previenen las contracturas
y ofrecen beneficios psicolgicos. Los suplementos de vitamina D
(800 a 1.000 unidades diarias) pueden disminuir el riesgo de progresin de la enfermedad. La vitamina D tambin reduce el riesgo
de osteoporosis, sobre todo en los pacientes que tienen un riesgo
elevado debido a una menor movilidad o porque reciben corticoides. Los pacientes deberan mantener una vida lo ms normal

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y activa posible, pero evitando el agotamiento, el cansancio y la


exposicin al calor excesivo. Debe interrumpirse el consumo de tabaco. Las vacunaciones no parecen incrementar el riesgo de exacerbaciones. Los pacientes debilitados necesitan medidas para
prevenir las lceras por decbito y las infecciones urinarias; puede
ser necesario el autocateterismo urinario intermitente.

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