Вы находитесь на странице: 1из 416

pautas en

ONCOLOGIA
Diagnstico, tratamiento
y seguimiento del cncer

INSTITUTO ANGEL H. ROFFO 2006


TUMORES SEOS PRIMARIOS 1

EDITORES
Acad. Dr. Roberto N. Pradier
Dr. Carlos Garca Salas
Dra. Marta Zerga
Dr. Ricardo Kirchuk

AUTORES

Alimentacin Endocrinologa Dr. Eduardo Gonzlez


Lic. Viviana Candlish Dra. Ins Califano Dr. Carlos Cresta Morgado
Lic. Susana Padula Dr. Norberto Martnez Rosende Dra. Diana Montoya
Lic. Sandra Rocasalvo Dra. Cristina Nobla
Enfermera
Anestesiologa Enf. Nancy Calatayud Medicina Nuclear
Dr. Juan Carlos Gatti Enf. Norma Caldern Dra. Amparo Armesto
Dr. Roberto Steinbach Enf. Roberto Carbone Dra. Celina Mayosky
Enf. Mirta Crdoba Dra. Patricia Parma
Cabeza y cuello Lic. Elsa N. Gmez
Dr. Roque Adan Lic. Liliana Martin Neurociruga
Dr. Juan Jos Acoglani Lic. M. Cristina Pieyro Dr. Carlos Garca Salas
Prof. Dr. Leonardo Califano Enf. Tita Olarte Dr. Eduardo Gonzlez Monteagudo
Dr. Abel Gonzlez Enf. Zulema Torres Dr. Roberto Rosler
Acad. Roberto Pradier
Dr. Carlos Rufino Gastrointestinal Neurologa
Dr. Pedro Saco Dr. Fernando Abreg Dra. Alejandra Bez
Dr. Gustavo Urrutia Prof. Dr. Eduardo Bumaschny Dra. Mariana Bez
Dra. Ana Ins Voogd Dr. Jorge Cardoso Cneo Dra. Mara Noel Durn
Dra. Mariana Defendente Dr. Ignacio Casas Parera
Cardiologa Dr. Horacio Focaraccio Dr. Juan Cardozo Oliver
Dr. Alfredo DOrtencio Dr. Ignacio Raffa Dra. Tamara Rudy
Dr. Enrique Porterie Dr. Pablo Reichman
Oncologa Clnica
Ciruga de partes blandas Ginecologa Dra. Ana Mara Alvarez
Dr. Juan Carlos Biscochea Dra. Diana De Dios Dra. Gabriela Cinat
Dr. Nstor Calnico Dr. Sergio Gianni Dra. Viviana Cuartero
Dr. Jorge Chapela Dra. Cristina Kremer Dr. Carlos Garzn
Dr. Jos Arturo Otero Dra. Marcela Ostojich Dra. Elizabeth Mickiewicz
Dr. Sergio Quildrian Dr. Hugo Porcella Dr. Claudio Nicols
Dr. Gastn Sokol
Hematologa Ortopedia y Traumatologa
Ciruga torcica Dra. Mara Julia Caffaro Dr. Juan Jos Bruni
Dr. Andrs Colombatti Dr. Juan Cicco Dr. Jorge Vanetta
Dr. Osvaldo Salariato Dra. Ana Mara Chirife
Prof. Dr. Carlos Spector Dra Mara Silvana Cugliari Patologa
Dr. Luis Thompson Dr. Hctor de Mara Dra. Liliana Gimnez
Dra. Giselda De Stfano Dra. Susana Gorostidy
Clnica Oncolgica Dra. Liliana Gimnez Dra. Ana Mara Saenz de Chirife
Dra. Mara Ester Cabalar Dr. Jos Luis Saavedra
Dr. Oscar De Cristfaro Dra. Marta Elisa Zerga Psicopatologa
Dr. Ral Giglio Lic. Mirta Di Pretoro
Dr. Ricardo Kirchuk Hemoterapia Dra. Adriana Romeo
Dra. Mara Clara Horsburgh Dra. Liliana Cristina Adan
Dr. Alfredo Navigante Dr. Adalberto Rodrguez Radioterapia
Dra. Celia Brosio Dr. Pablo Menndez
Infectologa Dra. Berta Roth
Cuidados Paliativos Dra. Patricia Constantini Dra. Catalina Pogany
Dr. Alvaro Sauri
Dr. Marcelo Iwan Kinesiologa y Fisiatra Terapia intensiva
Lic. Marcelo Bussalino Dr. Pablo Boschini
Dermatologa Lic. Mirtha Kwiatkowski
Dra. Roxana del Aguila Urologa
Dra. Nora Yolanda Molinari Mastologa Prof. Dr. Alberto Casab
Dra. Silvia Perduca Dr. Eduardo Armanasco Dr. Segismundo Kes
Dra. Carolina Spinelli Arizmendi Dra. Mara Eugenia Azar Dr. Hctor Malagrino
Dra. Demis Mabel Zanassi Dr. Leonardo Pasik

Los editores agradecen la colaboracin de la Fundacin Angel A. Roffo en los aspectos administrativos de esta publicacin
2 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

INSTITUTO DE ONCOLOGA
NGEL H. ROFFO

Direccin General
Acad. Roberto N. Pradier

Direccin rea Quirrgica


Dr. Carlos Cresta Morgado

Direccin rea Clnica


Dr. Juan Cicco

Direccin rea Diagnstica


Ana Mara Senz de Chirife

Direccin rea Terapia Radiante y


Diagnstico por Imgenes
Dra. Berta Roth

Direccin rea Investigacin


Prof. Dra. Elisa Bal de Kier Joff

Direccin rea Tcnica


Dr. Humberto Moyano

Secretara
Carolina Lubrano
NDICE 1

NDICE

Introduccin ............................................................................................................................................. 9

Cabeza y cuello
Reglas para la estadificacin de los tumores (UICC) .............................................................................. 12
Cncer de labio ..................................................................................................................................... 18
Cavidad oral ......................................................................................................................................... 20
Orofaringe ............................................................................................................................................ 24
Cncer de hipofaringe y esfago cervical .............................................................................................. 26
Carcinoma nasofarngeo ....................................................................................................................... 28
Cncer de laringe .................................................................................................................................. 33
Carcinoma de cavidad nasal y senos paranasales .................................................................................. 39
Tumores de glndulas salivales .............................................................................................................. 44
Melanomas de mucosas ....................................................................................................................... 46
Tumores primitivos no hallados ............................................................................................................. 47
Tumores malignos de tiroides ................................................................................................................ 51
Rehabilitacin fonoaudiolgica en pacientes oncolgicos ..................................................................... 63
Tratamientos odontolgicos en pacientes con cncer de cabeza y cuello .............................................. 67

Gastroenterologa
Cncer gstrico ..................................................................................................................................... 69
Cncer de colon y recto ........................................................................................................................ 74
Cncer de ano ...................................................................................................................................... 83
Tumores primarios malignos del hgado ................................................................................................ 88
Metstasis hepticas ............................................................................................................................. 92
Cncer de vas biliares, vescula biliar, conductos biliares principales, ampolla de Vater ......................... 96
Cncer de pncreas .............................................................................................................................. 98

Trax
Cncer de pulmn ................................................................................................................................ 102
Mesotelioma difuso .............................................................................................................................. 115
Tumores del mediastino ........................................................................................................................ 117
Tumores de la pared torcica ................................................................................................................ 120
Metstasis pulmonares ......................................................................................................................... 125
Cncer del esfago ............................................................................................................................... 134

Tumores seos
Tumores seos primarios ....................................................................................................................... 138
Metstasis seas ................................................................................................................................... 147

Sarcomas de partes blandas


Sarcomas de partes blandas .................................................................................................................. 150

Dermatologa
Cncer de piel no melanoma ................................................................................................................ 156
Ciruga microgrfica de Mohs ............................................................................................................... 159
Melanoma cutneo ............................................................................................................................... 161
Linfomas cutneos ................................................................................................................................ 169
Sarcoma de Kaposi ............................................................................................................................... 169
INTRODUCCIN 9

INTRODUCCIN

El cncer es una enfermedad que, por su inci- alternativas que sacudieron al pas, desde su funda-
dencia, la multiplicidad de los factores etiolgicos, cin pudo mantener conjuntamente tareas
las caractersticas evolutivas, el elevado costo y la asistenciales, docentes, de investigacin bsica y cl-
complejidad de las tcnicas de diagnstico, trata- nica. El Instituto ngel H. Roffo, su denominacin
miento y seguimiento, slo puede ser resuelta a tra- actual, ocupa un predio de casi 4 hectreas, con
vs de la actividad concertada del equipo de salud. amplios espacios verdes y 13 pabellones. Atiende
La posibilidad de realizar teraputicas efectivas est 75.034 consultas anuales, 5.625 de primera vez, y
ntimamente relacionada con la rapidez y precisin produce 3.407 egresos anuales (2005). El tiempo de
del diagnstico. estada es corto para un instituto oncolgico (5 das).
Cabe a los institutos especializados no solamente El rea quirrgica opera entre 180 y 200 pacien-
incorporar nuevas tcnicas que permitan la aplica- tes mensuales; consta de 6 quirfanos dotados de
cin de las constantes adquisiciones cientficas, sino aire acondicionado, oxgeno y vaco centrales, con
tambin difundir entre los profesionales del pas las buena iluminacin y mesas de anestesia completas
pautas que puedan contribuir al manejo coherente con los controles adecuados. Existe una baja inci-
de los pacientes. Para el diagnstico temprano es tan dencia de infecciones operatorias.
importante la educacin sanitaria de la poblacin, El rea mdica cuenta con un Hospital de Da
que impulsa al enfermo a una rpida consulta, como para quimioterapia ambulatoria donde se realizan
la adecuada instruccin del mdico, quien debe 400 tratamientos mensuales adems de los que se
conocer la real magnitud del problema. Pautas co- hacen en las salas de internacin, y con un rea de
munes de diagnstico, tratamiento y seguimiento aislamiento para pacientes neutropnicos y servicio
evolutivo evitan prdidas innecesarias de tiempo y de Hemoterapia con separadores celulares.
dinero, fundamentales en una enfermedad prolon- En los ltimos aos se han publicado 50 traba-
gada y desgastante como sta. jos de investigacin clnica, 34 de ellos en el extran-
Estas pautas han sido elaboradas por los profe- jero. Estn en curso 10 protocolos de investigacio-
sionales del Instituto de Oncologa ngel H. Roffo, nes clnicas con la aprobacin de la ANMAT, y 15 se
dependiente de la Facultad de Medicina de la Uni- concluyeron en los 2 ltimos aos.
versidad de Buenos Aires. El Instituto tiene una Existe un moderno Departamento de Diagns-
amplia trayectoria dedicada a la especialidad. Sur- tico por Imgenes funcionando normalmente, con
gi como consecuencia de la inquietud creada en ecgrafos, ecodoppler color, tomografa computa-
la sesin del 18 de octubre de 1912 de la Academia da, mamgrafos de alta resolucin, as como un
Nacional de Medicina, ante la presentacin de un activo servicio de medicina nuclear con dos cma-
importante trabajo cientfico: Cncer experimen- ras gamma y SPECT.
tal, cuyo autor fue el Dr. ngel Honorio Roffo. Con Est en pleno funcionamiento un acelerador li-
un enfoque novedoso, destacaba la posibilidad de neal de 15 MEV (Mevatron Prima de Siemens), ni-
reproducir el tumor por injerto en animales, la re- co hasta ahora en un hospital pblico de adultos en
accin inmunolgica que ello provocaba y la accin la capital y el conurbano. El equipo fue provisto por
de sustancias de afinidad electiva. el Ministerio de Salud de la Nacin y la obra civil
Este estudio, que mereci en 1914 el Premio generosamente donada por la Fundacin Max y
Nacional de Ciencias, impuls al Dr. Domingo Cabred, Nancy Bardin.
el destacado psiquiatra a quien tanto debe el Se ha incorporado en fecha reciente un equipo
sanitarismo argentino, a proponer la creacin del de braquiterapia de alta tasa de dosis tambin pro-
Instituto de Medicina Experimental para el Estudio y visto por el Ministerio de Salud y el nico que fun-
Tratamiento del Cncer. Inici sus actividades en el ciona en un hospital pblico en todo el pas.
ao 1922, poca en que las instituciones similares del La Comisin Nacional de Energa Atmica est
mundo se podan contar con los dedos de una mano. construyendo un edificio en terrenos de este Insti-
Constituy un centro de atraccin visitado por mdi- tuto donde a la brevedad se instalar un PET/CT y
cos de Europa y Amrica. An frente a las difciles un ciclotrn.
10 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

En la docencia del pregrado, en distintas asig- 1. el conocimiento de los factores epidemiolgicos


naturas, se reciben ms de 300 alumnos por ao. que permiten una vigilancia ms estricta de los
La escuela de enfermera, con su internado, instru- grupos de alto riesgo,
ye a 30 alumnos por ao en su ciclo de 3 aos. 2. los signos incipientes que llevan a una sospecha
La docencia de post-grado es donde se ejerce temprana,
con ms efectividad la funcin de difusin de tcni- 3. la metodologa diagnstica, la eleccin de los re-
cas y conocimiento en el rea oncolgica. En las cursos complementarios ms sensibles y espec-
residencias de ciruga oncolgica y clnica oncol- ficos, y su utilidad relativa en funcin de resul-
gica, que funcionan exitosamente desde hace ms tados y costos,
de 20 aos, se han formado onclogos que ocupan 4. la estadificacin de cada caso, con las consi-
cargos de responsabilidad en el medio publico y guientes implicancias pronsticas y teraputicas,
privado, tanto en la ciudad de Buenos Aires como 5. el conocimiento preciso de las variedades
en el resto del pas. Las residencias en radiologa, histolgicas de los tumores de una misma loca-
radioterapia y posbsica en anatoma patolgica son lizacin, y su historia natural,
de creacin ms reciente. 6. las teraputicas iniciales de eleccin, el uso
En el contexto de estas residencias, hay unidades secuencial o simultneo de las mismas,
acadmicas correspondientes a las carreras de m- 7. la restadificacin quirrgica y patolgica en el
dicos especialistas universitarios de la UBA en Ciru- post-operatorio,
ga oncolgica, Ciruga torcica, Clnica oncolgica 8. la forma en que deben ser vigilados posterior-
y Radioterapia. mente los enfermos en remisin, la frecuencia
Se dicta anualmente un curso de Cultivo de teji- de los exmenes, las indicaciones de procedi-
dos muy prestigiado y se realizan las Jornadas Anua- mientos complementarios de diagnstico para
les Multidisciplinarias (la prxima ser la XVI). detectar actividad tumoral, recidiva local, regio-
El rea de investigacin tiene como principales nal y/o metstasis, as como segundos primarios.
las siguientes lneas de trabajo:
modulacin de molculas que regulan el creci- Se han incluido conceptos epidemiolgicos cuyo
miento y la progresin tumoral, conocimiento es de utilidad tanto en el diagnstico
epidemiologa, como en la prevencin de los tumores. A este res-
transferencia gentica: desarrollando transferen- pecto se definen:
cia gentica con vectores no virales para terapia tasa de incidencia: como el nmero de casos
del cncer, nuevos de cncer, producidos en una poblacin
marcadores diagnsticos y pronsticos en onco- en riesgo, en un perodo de tiempo dividido por
loga clnica, la poblacin en riesgo para el mismo perodo.
papel del xido ntrico en biologa tumoral, tasa de mortalidad: como el nmero de muer-
bioterio y cncer experimental (ratones BALB/c) tes por cncer producidas en una poblacin en
con tumores espontneos de pulmn y mama. riesgo, en un perodo de tiempo, dividido por la
Adems de los trabajos publicados en nuestro poblacin en riesgo para el mismo perodo.
pas por el rea de investigacin, en los ltimos aos
fueron aceptados en el exterior 67 trabajos, algu- Se entiende por poblacin en riesgo la poblacin
nos por las revistas de mayor jerarqua cientfica. total de la Argentina cuando se trata de tasas para
Los profesionales de todas las ramas se renen todo el pas. Cuando se trata de tasas para un sexo
varias veces por semana en ateneos, comits, con- determinado, la poblacin en riesgo, o sea el deno-
ferencias, donde la regla es el amplio intercambio minador de la tasa, es la de ese sexo solamente.
de opiniones. Las tasas se expresan por 100.000 habitantes por
Estas normas pretenden hacer partcipes de la ao. Para las de mortalidad, el perodo utilizado fue
experiencia recogida en el Instituto Roffo a los m- 1997-2001. Las tasas de incidencia corresponden al
dicos que no hacen de la oncologa su ocupacin perodo 1993-1997.
especfica. No pueden por cierto sustituir un buen Los datos de incidencia citados para la Argenti-
entrenamiento individual ni mucho menos reempla- na provienen del Registro poblacional de tumores
zar al equipo interdisciplinario formado por el clni- de Concordia, Entre Ros para ese perodo. Fueron
co, el cirujano, el patlogo, el bioqumico, el exper- publicados en Cncer Incidence in Five Continents,
to en las tcnicas de diagnstico por imgenes, el 2002, Vol. III Parkin DM; Whelan SL; Ferlay J;
radioterapeuta, el quimioterapeuta, el psiclogo. No Thomas, D.B., editores IARC Scientific Publication
se puede soslayar el carcter multidisciplinario de la N 155 Lyon, IARC. Las tasas de incidencia interna-
asistencia. cionales fueron tomadas de la misma fuente.
El Instituto aspira a apoyar al mdico general Los datos de mortalidad corresponden a la se-
poniendo especial nfasis en: gunda edicin del Atlas de Mortalidad por Cncer,
INTRODUCCIN 11

Argentina, 1997-2001 de Matos, E. L.; Loria, D.I.; adaptarse al paciente y a sus condiciones. Por lo tan-
Zengarini, N.; Rosso, S; Spitale, A.; Fernndez, M.; to, las dosis habituales pueden sufrir variaciones que
Guevel, C.G; Marconi E. Las tasas fueron ajustadas son imposibles de especificar en un texto. Se sugiere
por edad tomando como estndar la poblacin que quienes deseen hacer la consulta puntual se diri-
mundial. Este ajuste permite comparar las tasas de jan (con los datos del paciente) por fax al 4-580-2811
mortalidad independientemente del efecto que o telefnicamente al 4-580-2800/9 de 8 a 13 hs., o
puede producir una estructura etrea distinta. por e-mail a: direccion@institutoroffo.com.ar.
Para la estadificacin de los distintos tipos de Pese a las limitaciones presupuestarias de la
tumores se emple, siempre que fue posible, la Universidad de Buenos Aires, de quien depende el
TNM classification of malignant tumours de la Instituto, y las dificultades derivadas de la reduccin
Unin Internacional contra el Cncer, 2002. Se ex- de personal, la presente edicin demuestra que la
ceptuaron aquellos casos en que el uso generaliza- dedicacin de su cuerpo tcnico, el esfuerzo de la
do consagr otras clasificaciones. empresa editorial y el apoyo de la industria espe-
Las dosis de agentes quimioterpicos han sido cializada han sido capaces de ofrecer al pas un ins-
omitidas exprofeso, por decisin unnime del Comit trumento para que sus mdicos puedan manejar
de Redaccin. Creemos que cada tratamiento debe mejor la enfermedad oncolgica.
12 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

CABEZA Y CUELLO

ACLARACIN PRELIMINAR dad avanzada irresecable y E IV C: enfermedad avan-


zada con metstasis a distancia.
La clasificacin TNM tiene como propsito fun- Con respecto al tratamiento en s, la modificacin
damental obtener grupos de poblaciones lo ms ho- producida no presupone un cambio mayor en las con-
mogneas posibles con respecto a las caractersti- ductas teraputicas, que ya fueron enumeradas para
cas tumorales, con factores clnicos de riesgo equi- la eventualidad de los tumores inoperables.
valentes que permitan la confrontacin interins- La estadificacin ganglionar no ha sufrido mo-
titucional de resultados teraputicos. El reconoci- dificaciones, salvo la adicin de un indicador de
miento y aceptacin de estos resultados, con el co- dnde asienta la metstasis (U para porcin su-
nocimiento de otros factores de evaluacin clnicos perior del cuello, por arriba del borde inferior del
de riesgo podr a su vez ser el motor de nuevos cartlago cricoides y L para la inferior).
cambios en la clasificacin TNM para adaptarla a Tal vez resultara til agregar, en concordancia
estas nuevas circunstancias. con lo resuelto para el T, una subcategora a la del
As mismo, la estratificacin de los pacientes N que contemplara, adems del tamao, la
dentro de dichos grupos, lo ms homogneos po- inoperabilidad del mismo. Esto podra ser til a los
sibles, (por lo menos en cuanto a los factores de- fines de comparar experiencias, en cuanto a que un
pendientes del tumor), facilita la tarea de proponer paciente sea declarado inoperable por causa del
pautas institucionales con tratamientos adaptables tumor primario o por causa ganglionar (o ambas).
con cierta elasticidad a las caractersticas propias de
cada paciente, a la posibilidad y a la preferencia en
la utilizacin de los recursos mdicos disponibles. REGLAS PARA LA CLASIFICACIN
En el ao 2002 la AJCC introdujo algunas varian- DE LOS TUMORES (UICC)
tes en la clasificacin de los tumores y que no han
sido modificadas hasta la actualidad. a) La clasificacin se aplica slo a carcinomas de la
En esa oportunidad en lo referente al rea de Ca- superficie de la mucosa seca del labio (berme-
beza y Cuello se introdujeron cambios importantes lln) y de la mucosa de cavidad oral, faringe, la-
en cuanto a los tumores de tiroides y senos ringe y senos paranasales, incluyendo a los tu-
paranasales. En la parte correspondiente a resto de mores de glndulas salivales menores.
va aerodigestiva superior, los cambios fueron me- b) Debe haber confirmacin histolgica de la en-
nores y se circunscribieron a considerar una nueva fermedad.
categora de T4: los tumores considerados inope- c) Se recomienda la revisin de los preparados por
rables (T4b). Esta nueva categora, a nuestro crite- el patlogo del grupo de trabajo cuando la
rio, agreg un dato importante, aunque con un histologa provenga de otra institucin.
componente subjetivo considerable, a la descripcin d) La extensin de la enfermedad debe evaluarse
de la extensin tumoral. mediante examen clnico, endoscpico y por
Desde ya que inoperable no es sinnimo de in- imgenes. En los pacientes con carcinomas
tratable ni an de incurable. As mismo, hay tumo- epidermoides avanzados, con antecedentes de
res inoperables con menor volumen tumoral que tabaquismo importante, es aconsejable efectuar
uno tratable (entre otros motivos por una razn de una tomografa computada de trax antes de
localizacin particular), pero es evidente que un decidir el tratamiento, debido a la considerable
tumor inoperable refleja muchas veces una mayor posibilidad de que existan metstasis no detec-
agresividad y casi siempre la prdida de uno de los tadas en una radiografa simple.
recursos (el quirrgico) ms probados y eficaces para e) La estadificacin de cada caso debe ser decidi-
controlar la enfermedad loco-regional. da antes del tratamiento y no se debe modificar
Al agregar una nueva categora de T, surgi tam- cualesquiera sean los hallazgos surgidos luego
bin una nueva subdivisin del Estadio IV en E IV A: de iniciado el mismo. Tales hallazgos podrn ser
enfermedad avanzada resecable, E IV B: enferme- agregados a la clasificacin original pero no la
CABEZA Y CUELLO 13

modificarn. Cuando surjan dudas con respec- Los sitios y subsitios, las categoras de T y el agru-
to a la estadificacin, siempre se asignar la ca- pamiento por estadio se agregan en cada localizacin.
tegora ms baja. Las categoras de N (salvo para nasofaringe) y M
f) Se recomienda consignar la ubicacin de las son comunes a todas las localizaciones:
adenopatas y encasillarlas en los siguientes ni-
N- Ganglios linfticos regionales
veles ganglionares:
NX Los ganglios linfticos regionales no pueden ser
valorados.
N0 No hay metstasis regional de ganglios
linfticos.
N1 Metstasis en un solo ganglio linftico ipsilateral,
de 3cm o menos en su mxima dimensin.
N2 Metstasis en un solo ganglio linftico ipsilateral,
de ms de 3cm pero menos de 6cm en su
mxima dimensin; o en mltiples ganglios
linfticos ipsilaterales, ninguno mayor a 6cm en
su mxima dimensin; o en ganglios bilaterales
o contralaterales, ninguno mayor a 6cm en su
mxima dimensin.
N2a Metstasis en un solo ganglio linftico ipsila-
teral, de ms de 3cm pero menos de 6cm en
Nivel I: Contiene los ganglios submandibulares su mxima dimensin.
y submaxilares. Est limitado hacia abajo por N2b Metstasis en mltiples ganglios linfticos
el vientre anterior y posterior del msculo ipsilaterales; ninguno de ms de 6cm en su
digstrico y el hueso hioides y hacia arriba mxima dimensin.
por el cuerpo de la mandbula. N2c Metstasis en ganglios linfticos bilaterales o
Nivel II: Contiene los ganglios yugulares superio- contralaterales; ninguno de ms de 6cm en su
res y se extiende por arriba desde la base del mxima dimensin.
crneo hasta el hueso hioides por debajo. N3 Metstasis en un ganglio linftico de ms de
Nivel III: Contiene los ganglios yugulares medios. 6cm en su mxima dimensin.
Se extiende desde el hueso hioides por arri- Nota: los ganglios de la lnea media son considera-
ba hasta el borde inferior del cartlago dos ganglios ipsilaterales.
cricoides por debajo.
Nivel IV: Contiene los ganglios yugulares bajos. M - Metstasis a distancia
Se extiende desde el borde inferior del cart- MXLas metstasis a distancia no pueden ser valoradas.
lago cricoides por arriba hasta la clavcula por M0 No hay evidencia de metstasis a distancia.
debajo. M1 Hay evidencia de metstasis a distancia.
Nivel V: Contiene los ganglios en el tringulo pos-
terior, limitado por detrs por el borde anterior l Agrupamiento por estados
del msculo trapecio, por delante por el borde
posterior del msculo esternocleidomastoideo Estadio 0 Tis N0 M0
y por debajo por la clavcula. Con propsitos des- Estadio I T1 N0 M0
criptivos puede ser divido en niveles alto, me- Estadio II T2 N0 M0
dio y bajo segn dos planos horizontales que Estadio III T1 N1 M0
pasan, el superior por el hueso hioides y el infe-
T2 N1 M0
rior por el borde inferior del cartlago cricoides.
Nivel VI: Contiene los ganglios del compartimento T3 N0 M0
central. Se extiende desde el hueso hioides por T3 N1 M0
arriba, hasta el hueco supraesternal por de- Estadio IVA T4a N0 M0
bajo. Sus lmites laterales lo forman, a cada T4a N1 M0
lado, los bordes internos de la vaina carotdea. T1 N2 M0
Nivel VII: Contiene los ganglios por debajo del
T2 N2 M0
hueco supraesternal, ubicados en el medias-
tino superior. T3 N2 M0
g) Se recomienda utilizar un esquema preimpreso T4a N2 M0
con el fin de graficar ms objetivamente la ubi- Estadio IVB T4b cualquier N M0
cacin y tamao del tumor primario y las Cualquier T N3 M0
adenopatas. Esto no debe obviar la completa y
Estadio IVC Cualquier T Cualquier N M1
detallada descripcin escrita de los mismos.
14 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

Normas de tratamiento se propone la ciruga (linfadenectoma cervical) para


aquellos pacientes con caractersticas locales que
Las pautas se aplican para carcinomas de la va determinan un examen fsico difcil, o estudios por
aerodigestiva superior. Los ms frecuentes (> 90%) imgenes no concluyentes en cuanto a la exclusin
son los carcinomas epidermoides con distintos gra- razonable de enfermedad metastsica ganglionar o
dos de diferenciacin (desde el anaplsico hasta el con posibilidades de seguimiento no satisfactorias
muy diferenciado). (residencia alejada del centro teraputico, nivel so-
Los tratamientos indicados para cada localiza- cio-econmico que haga dudar sobre la capacidad
cin y grado de T, N y M son una gua general que de concurrencia en fechas acordadas o bajo nivel de
admite frecuentes excepciones determinadas por el alerta en el paciente y su grupo familiar para detec-
estado del paciente, sus preferencias y las de su fa- tar eventuales recidivas). Para el resto de los pacien-
milia o sus posibilidades de seguir correctamente tes: se propone estrecho seguimiento y eventual
todos los pasos teraputicos o de rehabilitacin y el linfadenectoma ante la recidiva ganglionar objeti-
seguimiento post-tratamiento. vada o sospechada (clnica o por imgenes). En esta
Los mtodos teraputicos tradicionales (ciruga ltima situacin, podra considerarse la utilidad de
y radioterapia, solas o combinadas) parecen haber recurrir a un estudio con FDG-PET.
alcanzado desde hace unos aos una meseta en Por las razones antes expuestas (vascularizacin
cuanto a mejorar la sobrevida de los pacientes con deficiente y fibrosis que se instala ms notoriamen-
enfermedad avanzada. Por esta razn, hay un inte- te luego de las 5 semanas de finalizada la radiote-
rs mundial en ensayar planes de terapia sistmica rapia), en los casos en que no se obtenga una res-
que permitan revertir esta situacin. puesta ganglionar satisfactoria con el tratamiento
Los resultados obtenidos con planes de quimio- mdico, se procurar indicar a la brevedad la
radioterapia en estadios avanzados de faringe (naso, linfadenectoma de rescate, en lo posible antes de
oro e hipofaringe) y laringe han demostrado mejo- cumplirse las 5 semanas post tratamiento.
res resultados que la radioterapia sola. Como una alternativa general que deber ser
Dichos planes han aumentado la tasa de res- evaluada en forma criteriosa en cada caso en parti-
puestas, disminudo las de recidivas locorregionales, cular, para los pacientes con tumores primarios chi-
permitido la conservacin de rganos y en algunos cos (T1-T2) ubicados en sitios que se juzgan con alta
estudios se ha observado una disminucin de la posibilidad de control local con radioterapia, y con
aparicin de metstasis a distancia. adenopatas voluminosas (mayores de 3 cm) se pro-
Asimismo, los tumores considerados inoperables pone efectuar en primer trmino una linfadenec-
se benefician claramente con los planes de quimio toma cervical y luego tratamiento con quimio y ra-
y radioterapias asociadas. dioterapia concurrentes.
Los tumores avanzados de senos paranasales La racionalidad de esta adyuvancia se basa en
pareceran tambin beneficiarse de dicha terapu- que por ser estadios avanzados (EIV) por causa
tica combinada. ganglionar, tienen estadsticamente altas posibilida-
Recientemente, la asociacin de terapia con des de recidiva locoregional y a distancia.
anticuerpos monoclonales, generalmente asociada En estos casos, convendr supeditar el tipo y
a radioterapia, parece haber abierto un panorama dosis de radioterapia a las caractersticas y ubicacin
promisorio en el tratamiento de los tumores avan- del tumor primario.
zados y recurrentes. La inclusin de estos pacien- Es recomendable, como parte de la estadifica-
tes en estudios protocolizados y controlados ser cin pretratamiento, una TAC de trax en los casos
indispensable para asegurar la validez de su empleo. de primarios avanzados o con ganglios clnicamente
La conducta a adoptar con los ganglios luego de positivos. Este mismo estudio es imprescindible en
radioterapia o quimio radioterapia es un punto de el caso de planear un rescate de las recidivas luego
debate. Por ello hemos agregado en cada parte de cualquier tratamiento.
pertinente, la aclaracin siguiente:
Aclaracin para pacientes con N POSITIVOS con
respuesta completa en el cuello y en el primario, Ciruga
clnica y por imgenes (TAC y/o RNM) luego de RT o
QT-RT: en la actualidad no hay evidencia terminan- La ciruga ofrece, en muchas localizaciones y
te sobre los beneficios de llevar a cabo una particularmente en lesiones con infiltracin profun-
linfadenectoma profilctica en estos casos. Las com- da, o compromiso seo o cartilaginoso, la mejor
plicaciones sobrevinientes a la ciruga en estos pa- oportunidad de control local definitivo. Se admite
cientes son frecuentes y graves, consecuencia de la en general que es el tratamiento preferible para la
deficiente vascularizacin y acentuada fibrosis invasin ganglionar, sobre todo voluminosa.
tisular, que cobra ms importancia luego de las 4-6 Ofrece la ventaja de poder efectuar el estudio
semanas de terminada la radioterapia. Por lo tanto, anatomopatolgico de la pieza de exresis.
CABEZA Y CUELLO 15

Asimismo, en casos de lesiones tratables indis- cartilaginoso. Tambin se indicar en aquellos pa-
tintamente por radioterapia o ciruga, sta consti- cientes que no estn en condiciones de ser someti-
tuye el mtodo preferible a indicar en pacientes j- dos a ciruga o que rechacen el procedimiento.
venes. En caso de utilizar radioterapia normofraccio-
Los mrgenes macroscpicos considerados nada, la dosis total que debe recibir el tumor pri-
aceptables en la mayora de los tumores de Cabeza mario y los ganglios linfticos regionales compro-
y Cuello son de 1,5 a 2 cm. metidos por tumor es de 70 Gy con un fracciona-
La certificacin de la negatividad microscpica miento de 2 Gy por da. Las regiones ganglionares
de dichos mrgenes debe efectuarse mediante la cervicales y supraclaviculares no comprometidas
biopsia por congelacin durante el acto operatorio. por tumor y con bajo riesgo de compromiso
En la actualidad se observa un marcado inters tumoral metastsico, recibirn una dosis de 50 Gy
por la ciruga que reseca parcialmente los rganos con igual fraccionamiento. El tratamiento se reali-
afectados (en especial en laringe), preservando la zar de lunes a viernes por un perodo de siete
funcin an en caso de lesiones avanzadas. semanas.
La reconstruccin luego del tiempo de exresis En caso de utilizar radioterapia como nica
quirrgica deber evaluarse para cada caso en par- modalidad teraputica, en nuestra Institucin
ticular, de acuerdo con el defecto creado, la altera- priorizamos la utilizacin de radioterapia hiperfrac-
cin funcional y esttica resultante y las habilidades cionada. En dicho caso, el tumor primario y las re-
o preferencias del equipo quirrgico actuante. giones ganglionares comprometidas recibirn una
Las posibilidades de reparar dichos defectos (en dosis total de 74.4 Gy con dos fracciones diarias de
especial con el advenimiento de los colgajos micro- 1.2 Gy separadas por un intervalo de seis horas entre
vascularizados) permiten en la actualidad en un gran cada fraccin. Las regiones ganglionares cervicales
nmero de casos llevar a cabo cirugas resectivas que y supraclaviculares no comprometidas por tumor y
eran impensables hace 20 o 30 aos. con bajo riesgo de compromiso tumoral metas-
A medida que las tcnicas reconstructivas se han tsico, recibirn una dosis de 50 Gy con una frac-
vuelto ms confiables (en especial las que emplean cin diaria de 2 Gy. El tratamiento se realizar de
colgajos microquirrgicos, que superan el 90% de lunes a viernes por un perodo de seis semanas y
viabilidad), se llevan a cabo resecciones ms amplias media.
con reconstrucciones ms seguras (por ejemplo en En caso de tumores inoperables, se debe utili-
base de crneo). zar un tratamiento de radioquimioterapia concu-
Pero no slo es necesario lograr una reconstruc- rrente (ver plan inoperables.). En este caso la dosis
cin confiable sino tambin funcionalmente correcta total de radioterapia a administrar a nivel del tumor
y sobre todo cada vez ms en nuestros das, alcan- primario y ganglios linfticos comprometidos ser
zar un resultado esttico adecuado que permita en de 70 Gy. Se utilizarn dos fracciones diarias de 1.5
forma temprana y satisfactoria la reinsercin social Gy cada una separadas por un intervalo se seis ho-
y laboral del paciente. ras con excepcin del da en que se administra la
Sin embargo, en algunas localizaciones de fun- quimioterapia en cuyo caso se utilizar una fraccin
cin especialmente compleja (laringe y lengua por de 2 Gy. Las regiones ganglionares cervicales y
ejemplo), el tratamiento quirrgico de las lesiones supraclaviculares no comprometidas por tumor y
voluminosas crea a menudo una seria alteracin de con bajo riesgo de compromiso tumoral metas-
la funcin que puede menoscabar una adecuada tsico, recibirn una dosis de 50 Gy con una frac-
calidad de vida. cin diaria de 2 Gy. El tratamiento se realizar de
La introduccin de planes de quimioterapia, lunes a viernes durante cinco semanas.
(basados fundamentalmente en platino y fluoroura-
cilo), asociada a la radioterapia, ha introducido la
posibilidad, en casos seleccionados, de mantener la Adyuvancia postoperatoria
misma tasa de sobrevida que la de los mtodos tra-
dicionales, preservando la funcin del rgano afec- La adyuvancia post-operatoria se indicar cuan-
tado. (Ver apartado sobre protocolo de preservacin do se presenten uno o ms de los siguientes facto-
larngea). res de riesgo:
1. Mrgenes de exresis inciertos o positivos.
2. Primario voluminoso (T3-T4).
Radioterapia 3. Infiltracin perineural.
4. Infiltracin linftica o vascular.
En trminos generales, la radioterapia con inten- 5. Ruptura de la cpsula ganglionar.
cin curativa est particularmente indicada en las 6. Ganglios numerosos.
lesiones con poca infiltracin en profundidad, bien 7. Ganglios ubicados fuera del rea de drenaje pri-
perfundidas (no necrticas) sin compromiso seo o mario del tumor (primer escaln).
16 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

Los factores mencionados son predictivos del Generalidades sobre tratamiento de la


riesgo de recidiva o persistencia luego de ciruga; enfermedad recurrente
stos son los universalmente aceptados, pero no los
nicos. Aunque no todos tienen el mismo valor, se a) Con intencin curativa
entiende que la presencia de varios de ellos empeo- En general los pacientes pasibles de rescate de
ra el pronstico ms que cuando se presentan en recidivas luego de tratamientos con intencin cu-
forma aislada. rativa son aquellos tratados por estadios tem-
Dos importantes estudios randomizados han pranos. Lamentablemente son pocos los tratados
demostrado el beneficio sobre la radioterapia sola, por enfermedad avanzada y recidivada que pueden
de efectuar la adyuvancia postoperatoria con trata- rescatarse con xito y ello a un costo muy alto, so-
mientos concurrentes de quimio (100 mg CDDP en bre todo con sacrificio de una adecuada calidad de
los das 1-21-42) y radioterapia convencional. vida.
Por tal motivo, la adyuvancia con quimio y ra- No obstante, algunas localizaciones como la la-
dioterapia convencional concurrentes ser la moda- ringe se prestan ms, por su especial anatoma, a la
lidad a realizar en los pacientes que presenten algu- posibilidad de rescate.
no de los factores de riesgo enunciados ms arriba. Las tcnicas quirrgicas actuales con su mejor
En caso de contraindicacin para quimioterapia, se armamentario reconstructivo, facilitan en algunos
indicar directamente tratamiento radiante. casos el intento teraputico.
De ser factible, el tratamiento adyuvante debe- Tambin las nuevas tcnicas de irradiacin exter-
r comenzar antes de la 5 semana de post- na e interna contribuyen a este cometido, muchas
operatorio. veces con la posibilidad de asociarlas con los proce-
La dosis de radioterapia postoperatoria propues- dimientos quirrgicos.
ta es de 60 Gy en casos de tener mrgenes negati- Asimismo, en la actualidad, se ha visto que es
vos y de 66 Gy en caso de mrgenes positivos o posible reirradiar a dosis altas y tiles, asociadas o
ganglios con ruptura capsular. El fraccionamiento es no con quimioterapia concurrente, a pacientes pre-
de 2 Gy por da cinco das por semana. viamente irradiados con dosis tambin altas de ra-
dioterapia externa, aunque con una toxicidad muy
l Plan para tumores inoperables elevada.
Para los casos de M1, y los tcnicamente Afortunadamente, hoy en da contamos con ms
irresecables, tanto a nivel del primario cuanto de las medios de soporte que hacen posible intentar es-
adenopatas, se propone realizar plan de ino- tos esfuerzos verdaderamente importantes.
perables. Debemos recordar que la peor evolucin de es-
En los M1 se deber adems evaluar la posibi- tos pacientes es padecer una enfermedad locorre-
lidad de una metastasectoma segn el resultado gionalmente descontrolada.
del tratamiento sobre el primario y cuello.
b) Con intencin paliativa
Tratamiento actual de quimioterapia + radioterapia En estos casos queda la opcin de quimiotera-
concurrente en el Instituto ngel H. Roffo pia para tratar de lograr, si las condiciones del pa-
Da 1 CDDP. ciente lo permiten, respuestas parciales (muy rara-
Da 1 a 5 fluorouracilo infusin continua. mente completas).
Da 21 CDDP. En los casos en que esto no sea viable, recor-
Da 21 a 25 fluorouracilo infusin continua. dar que son de suma importancia todas las medi-
Da 28 a 60 radioterapia hiperfraccionada. (ver das (nutricionales, de analgesia, de apoyo psicol-
abajo:*) gico y espiritual) que puedan contribuir a propor-
Da 35 CDDP + fluorouracilo en bolo. cionar una mejor calidad de sobrevida y de muer-
Da 42 CDDP + fluorouracilo en bolo. te, en conjunto con la contencin necesaria del
Da 49 CDDP + fluorouracilo en bolo. grupo familiar.
Da 56 CDDP + fluorouracilo en bolo.

*La dosis total de radioterapia a administrar a nivel del tumor Pautas de seguimiento
primario y ganglios linfticos comprometidos ser de 70 Gy.
Se utilizarn dos fracciones diarias de 1.5 Gy cada una sepa- l Pacientes con carcinoma epidermoide
radas por un intervalo de seis horas con excepcin del da en
o indiferenciado de va aerodigestiva superior
que se administra la quimioterapia en cuyo caso se utilizar
una fraccin de 2 Gy. Las regiones ganglionares cervicales y
Los pacientes que finalizaron su tratamiento por
supraclaviculares no comprometidas por tumor y con bajo un carcinoma de va aerodigestiva superior sern
riesgo de compromiso tumoral metastsico, recibirn una controlados clnicamente una vez cada dos meses
dosis de 50 Gy con una fraccin diaria de 2 Gy. El tratamien- durante el primer ao de seguimiento y cada cua-
to se realizar de lunes a viernes durante cinco semanas. tro meses durante el segundo ao.
CABEZA Y CUELLO 17

A partir del tercer ao y hasta el quinto se con- ga, fundamentalmente) que comparten los mismos
trolarn cada seis meses y a partir del quinto, una factores carcinognicos.
vez por ao. A aquellos pacientes que fuman y beben al-
En aquellos pacientes en los que el examen sea cohol, se los instruir para que dejen de hacerlo
difcil por caractersticas propias del paciente o, ms definitivamente (en realidad esto debera lograrse
frecuentemente, como resultado de tratamientos antes de comenzar cualquier tratamiento) y para
realizados (por ejemplo quimio y radioterapia), es que adopten hbitos higinico-dietticos ade-
aconsejable acortar los intervalos antes mencionados. cuados.
Se procurar instruir a los pacientes para aumen- Todos los pacientes que hayan recibido radiote-
tar su estado de alerta ante posibles recidivas o se- rapia en la zona inferior del cuello, deben ser eva-
gundos primarios, tanto de la va aerodigestiva su- luados peridicamente en su funcin tiroidea para
perior como de otros sitios (pulmn, esfago, veji- despistar un hipotiroidismo secuelar.
18 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

CNCER DE LABIO Factores histolgicos*


Invasin mandibular
El labio es una estructura de transicin entre la Compromiso ganglionar
piel y la mucosa oral. Para su clasificacin se lo con-
sidera formando parte de la cavidad oral y se divide
en 3 subsitios: labio superior, inferior y comisuras. Tratamiento
El cncer de labio es el tumor maligno ms fre-
cuente de la cavidad oral. La edad promedio es 60 De acuerdo con la experiencia internacional la
aos. Ms del 90% de los casos se presentan en el ciruga y la radioterapia ofrecen resultados compa-
sexo masculino y en el labio inferior. rables en el tratamiento del cncer de labio. Ambas
El factor etiolgico ms importante es la expo- tienen ventajas y desventajas. La eleccin depende-
sicin prolongada a la radiacin ultravioleta (esta su- r de la infraestructura disponible, experiencia y
perficie mucocutnea expuesta tiene un pigmento preferencia del equipo tratante.
insuficiente para proteger de los efectos nocivos de En el Instituto Angel H Roffo se considera a la
la radiacin UV). Es ms frecuente entre personas ciruga como primera opcin. La radioterapia se re-
de piel clara y tambin entre aquellos que tienen una serva para pacientes con contraindicaciones forma-
exposicin profesional al sol. Es uno de los pocos les para la ciruga (coagulopatas, cardiopatas, etc.)
tumores que presentan mayor incidencia en pobla- o para pacientes que rechacen el tratamiento qui-
ciones rurales que en urbanas. rrgico.
El antecedente de lesiones preneoplsicas est
presente en el 20% de los casos: queilitis actnicas,
leucoplasias, etc. Histolgicamente el verdadero Ventajas de la ciruga
cncer de labio es el carcinoma epidermoide. Ms
del 85% son bien diferenciados. Si bien pueden permite el estudio histolgico de los mrgenes
desarrollarse en esta localizacin tumores de gln- de reseccin
dulas salivares menores o carcinomas basoce- menor tiempo de tratamiento y rehabilitacin
lulares que invaden secundariamente el labio, en evita complicaciones y secuelas de radioterapia:
realidad no se los considera verdaderos cnceres osteoradionecrosis, fibrosis retraccin y atrofia
de labio. muscular**.
La conducta biolgica del cncer de labio (ca- las recidivas post RT son de diagnstico ms di-
pacidad de invasin local y diseminacin linftica) fcil y comportamiento biolgico ms agresivo
es intermedia entre el cncer de piel y el de la mu- el resultado cosmtico mejora con el tiempo
cosa oral.
l Ciruga del primario
El margen de reseccin sugerido vara entre 0.5
Clasificacin a 1 cm. de acuerdo con las caractersticas del tumor
primario. Sern pasibles de resecciones ms amplias
Categoras T y N definidas por el examen clni- las lesiones con bordes imprecisos, infiltrantes, con
co; la M por clnico y radiolgico. histologa agresiva o recidivadas.
Labio superior: superficie cutneo-mucosa (mu- En todos los casos es imprescindible el control
cosa seca) (140.0). histolgico intraoperatorio de los mrgenes. De no
Labio inferior: superficie cutneo-mucosa (mu- contar con un patlogo entrenado durante el acto
cosa seca) (140.1). quirrgico es preferible diferir el procedimiento.
Comisuras: (140.6).
carcinoma in situ - lesiones preneoplsicas ex-
tensas
Estadificacin reseccin del bermelln y avance mucoso.
lesiones que involucren menos del 30% del labio
Ver cavidad oral reseccin en cua, reconstruccin con cierre
directo

Factores pronsticos *espesor, patrn de crecimiento, nmero de mitosis, grado


de diferenciacin, invasin perineural, muscular, vascular
Localizacin: peor pronstico labio superior o **las secuelas de la RT se presentan en forma tarda, (10
comisuras (mayor % diseminacin ganglionar) aos o ms luego del tratamiento), por esta razn es pre-
Tumor ferible emplearla slo en pacientes mayores de 60 aos.
CABEZA Y CUELLO 19

lesiones que involucren entre el 30% y 50% del tumor mayor de 1.5-2 cm
labio localizacin en labio superior o comisura
reseccin oncolgica, reconstruccin con histologa agresiva: espesor mayor de 5 mm,
colgajos locales poco diferenciado, infiltracin perineural
recidivas
En nuestra experiencia hemos empleado los salvo excepciones no se emplean los vacia-
colgajos de Abbe Estlander o Burow Webster (uni o mientos electivos (con factores de riesgo presen-
bilateral) tes podra emplearse el ganglio centinela)
lesiones que involucren ms del 50% del labio en caso de adenopatas sospechosas se emplea-
reseccin oncolgica: Salvo excepciones ser r la puncin citolgica con aguja fina para
necesario emplear para la reconstruccin descartar adenopatas inflamatorias antes de in-
colgajos microquirrgicos, siendo el colgajo dicar una diseccin cervical.
radial la primera eleccin. En caso de que la la localizacin de las metstasis es casi siempre
reseccin involucre la mandbula: reempla- en nivel I-II. Por esta razn se emplea el vacia-
zo seo con colgajo microquirrgico de miento supraomohioideo. En caso de que exis-
peron o radial. tan ganglios positivos en niveles inferiores se
en caso de mrgenes insuficientes u otros completar la diseccin cervical, conservando
factores: histolgicos de mal pronstico se de ser posible el nervio espinal.
agregar RT postoperatoria cuando exista ruptura capsular, o compromiso
metastsico en ms de un ganglio del vaciamien-
l Tratamiento del componente ganglionar to u otros factores de riesgo (ver introduccin:
la diseminacin ganglionar oscila entre el 8 y adyuvancia postoperatoria) se complementar el
15%. Se consideran factores de riesgo para com- tratamiento con quimio y radioterapia conven-
promiso ganglionar: cional concurrentes.
20 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

CNCER DE LA CAVIDAD ORAL l TNM Clasificacin Clnica


T - Tumor primario
TX Tumor primario no puede ser valorado.
Epidemiologa T0 No hay evidencia de tumor primario.
Tis Carcinoma in situ.
Con los tumores de oro e hipofaringe, los tu- T1 Tumor de 2cm o menos en su mxima dimen-
mores de lengua, enca, piso y otras partes de la sin.
boca comparten una serie de factores etiolgicos. T2 Tumor mayor a 2cm pero menor de 4cm en
Los factores de riesgo ms importantes son el ta- su mxima dimensin.
baco y el alcohol, especialmente para los tomadores T3 Tumor de ms de 4cm en su mxima dimensin.
de bebidas blancas. Estos dos factores tendran una T4a Cavidad oral: el tumor invade las estructuras
accin sinrgica. El consumo elevado de frutas y adyacentes, por ejemplo, a travs del hueso
verduras disminuye el riesgo. Se ha encontrado que cortical, en la parte profunda de los msculos
la ingesta de al menos 1 litro diario de mate calien- de la lengua (extrnsecos: geniogloso, hiogloso,
te aumenta el riesgo, atribuyndose el efecto del palatogloso, estilogloso), seno maxilar, piel de
mismo al agua caliente y no a algn componente la cara. (La erosin superficial sola del hueso o
de la yerba. alvolo de un diente por primario gingival no
La variacin geogrfica de la ocurrencia de es- es suficiente para clasificar un tumor como T4.)
tos tumores en el mundo es grande, siendo gene- T4a Labio: el tumor invade a travs de la cortical del
ralmente mucho mayor la frecuencia en varones que hueso, el nervio dentario, piso de la boca, piel
en mujeres. Como ocurre en general con los tumo- de la cara (por ejemplo mejilla o nariz).
res epiteliales, la incidencia aumenta con la edad. T4b El tumor invade el espacio masticador, alas
En muchas reas geogrficas, por ejemplo en Fran- pterigoideas o base de crneo o envuelve a la
cia, la localizacin ms frecuente entre los varones arteria cartida interna.
es la faringe. En otras, como en algunas partes de
la India, los tumores de la lengua y de la cavidad N- Ganglios linfticos regionales
oral llegan a ser el 50% de todos los tumores. Las NX Ganglios linfticos regionales no pueden ser
tasas tambin son altas entre los hombres en Bra- valorados.
sil, el Caribe y Francia. N0 No hay ganglios linfticos regionales.
En la Argentina, datos provenientes del Regis- N1 Metstasis en un solo ganglio linftico ipsilateral,
tro poblacional de Tumores del Departamento de de 3 cm o menos en su mxima dimensin.
Concordia (Entre Ros), muestran una tasa de inci- N2 Metstasis en un solo ganglio linftico
dencia, ajustada por edad, por cada 100.000 varo- ipsilateral, de mas de 3 cm pero menos de 6 cm
nes, de tumores de lengua: 2,7; resto de cavidad en su mxima dimensin; o en mltiples
oral 2,4; orofaringe 2,0; con una mayor tasa de in- ganglios linfticos ipsilaterales, ninguno mayor
cidencia para los mayores de 80 aos cuando se a 6cm en su mxima dimensin, o en ganglios
trata de las dos primeras localizaciones, y para los bilaterales o colaterales, ninguno de ms de
de 55-69 aos para los tumores de la orofaringe. 6cm en su mxima dimensin.
Entre las mujeres, las tasas fueron de 0,3; 0,6 y 0,3, N2a Metstasis en un solo ganglio linftico
respectivamente. ipsilateral, de mas de 3cm pero menos de 6
cm en su mxima dimensin.
N2b Metstasis en mltiples ganglios linfticos
l Cavidad oral: subsitios ipsilateral, ninguno de mas de 6cm en su mxi-
1. Mucosa bucal: I: mucosa vestibular de labio superior
ma dimensin.
e inferior (C00.0)
N2c Metstasis en ganglios linfticos bilaterales o
II: mucosa yugal (C06.0)
colaterales, ninguno de mas de 6cm en su
III: trgono retromolar (C06.2)
IV: surcos vestibulares superior e infe-
mxima dimensin.
rior (C06.1) N3 Metstasis en un ganglio linftico de mas de
2. Enca superior. (C03.0) 6cm en su mxima dimensin.
3. Enca inferior. (C03.1) Nota: los ganglios de la lnea media son consi-
4. Paladar duro. (C05.0) derados ganglios ipsilaterales.
5. Lengua mvil: I: 2/3 anteriores (superficie dorsal y
bordes laterales anteriores a la v M- Metstasis a distancia
lingual) (C02.0,1) Mx Las metstasis a distancia no pueden ser valoradas.
II: superficie ventral (C02.2) M0 No hay metstasis a distancia.
6. Piso de la boca (C04) M1 Hay metstasis a distancia.
CABEZA Y CUELLO 21

l Agrupamiento por estadios 1. No es lcita su exresis para lograr un abordaje


o una reconstruccin ms cmodos.
Estadio 0 Tis N0 M0 2. Las resecciones marginales son un recurso a
Estadio I T1 N0 M0 considerar en aquellas lesiones que estn en con-
tacto o con mnima invasin sea.
Estadio II T2 N0 M0
3. La invasin franca del hueso requiere por lo
Estadio III T3 N0 M0 menos una reseccin segmentaria
T1 N1 M0 4. La invasin del conducto dentario habitualmente
determina la necesidad de una hemimandibulec-
T2 N1 M0
toma.
T3 N1 M0 5. Debe ponerse el mximo esfuerzo en reconstruir
Estadio IVA T4a N0 M0 los defectos segmentarios, en especial los del
T4a N1 M0
sector anterior por su importancia funcional y es-
ttica.
T1 N2 M0 La reconstruccin luego del tiempo de exresis
T2 N2 M0 quirrgica deber evaluarse para cada caso en par-
T3 N2 M0 ticular, de acuerdo con el defecto resultante y la al-
teracin funcional y esttica previsibles.
T4a N2 M0 No resulta prctico ni parece conveniente dar
Estadio IVB CualquierT N3 M0 pautas al respecto, dadas las numerosas combina-
T4b Cualquier N M0 ciones posibles entre tipo de defecto, solucin
reconstructiva, preferencias y /o habilidades del equi-
Estadio IVC Cualquier T Cualquier N M1
po quirrgico actuante.
Sin embargo, se resalta la importancia, en los
casos que requirieran una exresis amplia de la len-
gua, de lograr una buena movilidad del remanente
lingual para cumplir con los postulados antes enun-
Tratamiento ciados.
La traqueotoma temporaria constituir un fre-
l Generalidades cuente agregado en aquellas intervenciones en las
Las lesiones de la cavidad oral tienen un com- que por destruccin del complejo hiomandibular,
promiso ganglionar cuya frecuencia global supera por edema de los tejidos remanentes o hipercorrec-
el 30%, lo que sumado a las necesidades de abor- cin con colgajos, se presuma obstruccin post-
daje y reconstruccin justifica la indicacin de operatoria de la va area. Se puede disminuir la fre-
linfadenectomas simultneas con la exresis del cuencia de sus indicaciones mediante la intubacin
primario en un buen nmero de casos. nasotraqueal mantenida por 24-48 horas, acompa-
Porcentaje de metstasis ganglionares ocul- ada en muchos casos de una diseccin intraopera-
tas: localizaciones con baja incidencia: enca, mu- toria de la trquea y fijacin de su pared anterior,
cosa bucal, paladar duro y trgono (aproximada- sin la apertura de dicha pared (pretraqueotoma),
mente 15%); localizaciones con alta incidencia de la que podr ser llevada a cabo fcilmente en la cama
metstasis ganglionares: lengua, piso de boca del paciente en caso de resultar necesaria al
(> 30%). extubarlo.
En las lesiones con N0, se procurar establecer Habitualmente se requiere el uso de alimenta-
el espesor del primario: si tiene menos de 4 mm de cin enteral por sonda nasogstrica durante las pri-
espesor, dado el bajo porcentaje de metstasis meras semanas del post-operatorio hasta que el
ganglionares subclnicas, podr obviarse el trata- paciente recupere un mecanismo de deglucin sa-
miento preventivo de las cadenas ganglionares del tisfactorio.
cuello. En las lesiones que asientan en las vecindades
La utilidad de la tcnica del ganglio centinela, de la lnea media ser oportuno considerar el trata-
por diversos motivos, no tiene consenso generali- miento profilctico o teraputico en ambos lados del
zado, si bien reconocemos que en la cavidad oral y cuello. Se procurar evitar las linfadenectomas ra-
particularmente en lengua y piso de boca este m- dicales bilaterales simultneas, difiriendo el trata-
todo es tcnicamente factible. miento del lado menos afectado en 2 o 3 semanas.
La frecuente proximidad de las lesiones a la
mandbula plantea el problema de las indicaciones (ver en introduccin Aclaracin para pacientes
de su exresis. En trminos generales puede decirse con N POSITIVOS con respuesta completa luego de
que: RT o QT-RT).
22 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

l Tratamiento segn el estadio tumoral T1-T2, N3; M0


Las modalidades de tratamiento aceptadas Alternativa 1: exresis + linfadenectoma radi-
usualmente son la ciruga y la radioterapia. cal o modificada uni o bilateral. Tratamiento
En general, para los estadios tempranos puede adyuvante post-operatorio. (ver prrafo de
optarse por cualquiera de las dos., con resultados Adyuvancia en Introduccin).
de supervivencia comparables. Alternativa 2: (poco recomendable en general y
Favorecemos, sobre todo en pacientes jvenes, menos an para los tumores que asientan prxi-
la eleccin de ciruga por razones de costo, meno- mas al plano seo): linfadenectoma radical+
res secuelas a largo plazo y por la posibilidad de tratamiento adyuvante o radioterapia intersticial
reservar la radioterapia para eventuales tratamien- en primario+ tratamiento adyuvante (ver p-
tos de 2dos. primarios. rrafo de Adyuvancia en Introduccin)
Adems, luego de la ciruga se puede agregar T3-T4a; N1-3; M0
tratamiento adyuvante (ver prrafo de Adyuvancia Exresis + linfadenectoma de 5 niveles o radi-
postoperatoria en introduccin). cal (puede aceptarse una supraomohioidea en
caso de N1) uni o bilateral. Tratamiento
T1-T2; N0; M0 adyuvante postoperatorio (ver prrafo de
Alternativa1: exresis quirrgica (si es posible Adyuvancia en Introduccin).
por va transoral). Si por razones tcnicas se
impone un abordaje cervical: se agregar una Ante contraindicaciones para la ciruga de carc-
linfadenectoma supraomohioidea electiva en el ter general o rechazo de la misma por parte del
mismo acto quirrgico. paciente: quimio-radioterapia concurrentes (con
En los subsitios lengua (mvil o anterior) y radioterapia hiperfraccionada (74,4 Gy en 6,5 sema-
piso de boca: se agregar una linfadenecto- nas y CDDP 100mg/m2/da los das 1-21-42).
ma supraomohioidea electiva si la lesin tiene Reevaluar rescate quirrgico en caso de persis-
ms de 4mm de espesor o infiltra el tejido tencia o recidiva si ha cesado la contraindicacin o
muscular. ha cambiado la opinin del paciente.
Se indicar tratamiento adyuvante de existir fac- En caso de inoperabilidad tcnica (T4b) o N
tores de riesgo (ver Adyuvancia). inoperables o M1: plan de inoperables. (Remitirse
Alternativa 2: radioterapia externa. Poco reco- al apartado).
mendable para lesiones prximas al plano seo
(enca, trgono y paladar duro). En lengua y piso Enca y trgono retromolar y paladar duro
de boca se agregar RT en cuello. Lesiones tempranas: la ciruga es de eleccin y
Alternativa 3: radioterapia intersticial (braquite- con la menor secuela funcional.
rapia). Poco recomendable para lesiones prxi- Los T1 y T2 N0 de reborde alveolar y paladar
mas al plano seo (enca, trgono y paladar duro, se pueden manejar con ciruga sola. Para las
duro). En lengua y piso de boca se agregar RT lesiones confinadas a la mucosa o con mnima infil-
en cuello. tracin del periostio de maxilar, la reseccin puede
T3-T4a; N0; M0 incluir una mandibulectoma marginal que preser-
Exresis+ linfadenectoma selectiva uni o bila- ve la integridad estructural de la misma.
teral. Adyuvancia postoperatoria (ver prrafo de En trgono retromolar, donde generalmente
Adyuvancia en Introduccin) debe abordarse el cuello para resecar el T primario,
T1-T2; N1-2; M0 es aconsejable una linfadenectoma selectiva nive-
Alternativa 1: exresis + linfadenectoma de los les 1-2-3.
5 niveles ganglionares cervicales (puede aceptar- T1-T2-T3-T4a; N1-N2-N3 (resecables): ciruga,
se una supraomohioidea en caso de N1) uni o reseccin del primario + linfadenectoma cervical (se-
bilateral. gn la localizacin, nmero y volmen de los ganglios
Adyuvancia post-operatoria si hay factores de puede contemplarse linfadenectomas modificadas).
riesgo ((ver prrafo de Adyuvancia en Introduc- Tratamiento adyuvante segn criterios de riesgo (ver
cin). prrafo de Adyuvancia en Introduccin).
Alternativa 2: (poco recomendable para lesiones
prximas al plano seo) RT externa o intersticial Lesiones irresecables (tanto por parte del primario
en primario + linfadenectoma de los 5 niveles [T4b] cuanto de los ganglios):
ganglionares cervicales (puede aceptarse una Alternativa 1: plan de inoperables (ver Plan para
supraomohioidea en caso de N1 muy pequeos) tumores inoperables en Introduccin).
uni o bilateral. Si hay respuesta satisfactoria, evaluar posibilidad
Alternativa 3: (poco recomendable para lesiones de rescate quirrgico.
prximas al plano seo) RT externa o intersticial Alternativa 2: en caso de imposibilidad de reali-
en primario + RT externa en cuello. zar quimioterapia, radioterapia hiperfraccionada
CABEZA Y CUELLO 23

sobre primario y ganglios. Si hay respuesta satisfac- rio en aquellas lesiones inferiores a 3 cm de dime-
toria, evaluar posibilidad de rescate quirrgico. tro que no estn prximas al hueso, debido al alto
riesgo de osteorradionecrosis. En estos casos, con-
l Radioterapia viene tratar el cuello con ciruga y / o radioterapia.
Cuando se utiliza el tratamiento radiante como La dosis total a nivel del implante debe ser de
nica modalidad teraputica, el tumor primario y las 65 Gy.
regiones ganglionares I y II sern tratadas en el mis- Cuando se utiliza la radioterapia de forma post-
mo volumen por dos campos laterales, y las regiones operatoria, se tratarn los mismos volmenes que
III y IV por un campo anterior con proteccin ploma- en los casos de radioterapia definitiva.
da central. Estas regiones recibirn una dosis total de La dosis total ser de 60 Gy en aquellos pa-
46 a 50 Gy con un fraccionamiento de 2 Gy/da cin- cientes con reseccin satisfactoria y de 66 Gy en
co veces por semana, seguido de un boost en el tu- aquellos con mrgenes quirrgicos comprometi-
mor primario y las regiones ganglionares comprome- dos.
tidas por tumor hasta completar una dosis total de
66 a 70 Gy con el mismo fraccionamiento. Recidivas o persistencias: Rescate quirrgico +
En caso de tumores inoperables, la pauta de tra- tratamiento adyuvante postoperatorio si es factible
tamiento en este centro es la de radioquimioterapia (ver prrafo de Adyuvancia en Introduccin).
concurrente (ver apartado de Plan de inoperables). Si no se puede reoperar y no se efectu radiote-
En estos casos, la dosis total a nivel de las reas rapia previa: indicar quimio-radioterapia (hiperfrac-
comprometidas por tumor ser de 70 Gy en cinco cionada) concurrentes como plan de inoperables (ver
semanas con un fraccionamiento acelerado de prrafo de Adyuvancia en Introduccin).
1,5Gy por fraccin, dos fracciones por da separa- Si no se puede reoperar, ni reirradiar, evaluar
das cada una por un intervalo de seis horas. posibilidad de quimioterapia (si ya hizo previamen-
La braquiterapia con implantes de iridio puede te quimioterapia: evaluar posibilidad de efectuar 2
utilizarse como nico tratamiento del tumor prima- lnea o anticuerpos monoclonales).
24 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

CARCINOMA DE OROFARINGE y/o difcilmente valorable. Sobre este ltimo punto


no existe consenso sobre la indicacin y la oportu-
Introduccin nidad de la diseccin ganglionar.

El carcinoma de orofaringe ocurri con una in-


cidencia del 21,7% entre los 3.537 carcinomas de Clasificacin TNM (UICC y AJCC, 2002)
vas aerodigestivas superiores registrados entre 1970
y 1994 en el Instituto Roffo. El alcohol y el tabaco T- Tumor primario
constituyen antecedentes en ms del 70% de los Tis Carcinoma in situ.
pacientes, 92% corresponde al sexo masculino. En T1 Tumor de menos de 2cm en su dimetro mayor.
esta institucin la frecuencia del carcinoma orofa- T2 Tumor mayor de 2 cm pero menor de 4 cm.
rngeo fue similar a la de los pases latinos de Euro- T3 Tumor mayor de 4 cm.
pa (mayor que en los nrdicos). T4a Tumor que invade la laringe, los msculos profun-
Las lesiones de orofaringe tienen caractersticas dos o extrnsecos de la lengua, el msculo pteri-
intermedias, con respecto a su respuesta teraputi- goideo interno, el paladar duro o la mandbula.
ca, entre los de cavidad oral y los de nasofaringe. T4b Tumor que invade el msculo pterigoideo exter-
Suelen extenderse por el anillo de Waldeyer, recu- no, la apfisis pterigoidea, la regin lateral de
rriendo en otras reas de la orofaringe. la nasofaringe, la base del crneo o rodea la ar-
Un buen nmero son inoperables por extensin teria cartida interna.
al nasofarinx, fosa pterigomaxilar o invasin profun-
da de la pared farngea posterior (plano prevertebral). N - Ganglios linfticos regionales
La evaluacin con TC del macizo facial y cuello, Igual clasificacin que en cavidad oral.
con y sin contraste, con cortes axiales y coronales
es fundamental y debe hacerse en todos los casos. M y E Ver Reglas de clasificacin.
La incidencia de adenopatas histolgicamente
invadidas oscila entre el 50% y el 80% (predominio
del nivel II). Recordar el frecuente compromiso de Sitios y subsitios anatmicos
los ganglios retrofarngeos.
Es recomendable, como parte de la estadifi- 1. Pared anterior (rea glosoepigltica):
cacin pretratamiento, una TAC de trax en los ca- a) Base de lengua (por detrs de las papilas
sos de primarios avanzados o con ganglios caliciformes o 1/3 posterior).
clnicamente positivos. Este mismo estudio es im- b) Valcula.
prescindible en el caso de planear un rescate de las 2. Pared lateral:
recidivas luego de cualquier tratamiento. a) Amgdala.
La radioterapia puede curar un nmero impor- b) Fosa amigdalina y pilares.
tante de lesiones primarias poco avanzadas y con- c) Repliegue gloso-amigdalino.
trolar las adenopatas sin ruptura capsular. Siempre 3. Pared posterior.
se irradiarn las reas ganglionares. 4. Pared superior:
En la revisin de los 361 pacientes tratados con a) Cara inferior del paladar blando.
intencin curativa en el IOAHR, no se observaron di- b) vula.
ferencias en las sobrevidas cuando se utiliz radio- Los tumores de la pared lateral son, en la expe-
terapia y ciruga como primer tratamiento. Conside- riencia del IOAHR, los ms frecuentes (43,5%), segui-
rando los mejores resultados funcionales de los dos por la pared anterior (37,5%), la pared superior
pacientes irradiados, parece razonable indicar radio- (15,5%) y los raros de la pared posterior (3,5%).
terapia como primer tratamiento en la gran mayo-
ra de los casos. Existen estudios prospectivos y
randomizados que han mostrado mejores resulta- Tratamiento
dos con hiperfraccionamiento.
Actualmente, la asociacin de quimio y radio- l Amgdala y fosa amigdalina (pared lateral)
terapia en forma concurrente, similares al plan de Tis: exresis quirrgica si es posible. Eventual lser
inoperables, ha demostrado mejores resultados o electrocoagulacin
que la radioterapia sola en los estadios E III y EIV. T1-T2, N0, M0: radioterapia hiperfraccionada en
La ciruga suele reservarse para las lesiones ms primario y reas ganglionares. Ciruga de resca-
avanzadas todava operables (T4a) y para los resca- te en las recidivas (generalmente con colgajos en
tes luego de recurrencias a la radioterapia o quimio- la reparacin de la exresis del primario)
radioterapia; asimismo, en los N2 y N3 luego de los T1-T2, NI-N2-N3, M0: ver punto siguiente.
tratamientos precitados, cuando la respuesta clni- T3-T4a y T4b, N0-N1-N2-N3, M0: quimio y radiote-
ca y radiolgica (TC con contraste) no sea completa rapia hiperfraccionada concurrente. En contra-
CABEZA Y CUELLO 25

indicaciones: radioterapia hiperfraccionada. l Paladar blando y vula (pared superior)


Considerar diseccin ganglionar luego de quimio Tis: lesin diagnosticada con frecuencia (eritropla-
y/o radioterapia en N2 y N3 (ver en introduccin sia). Exresis quirrgica siempre que sea posible.
Aclaracin para pacientes con N POSITIVOS con Eventualmente, electrocoagulacin o lser.
respuesta completa (TAC y/o RNM) luego de RT T1, N0, M0: exresis quirrgica seguida de radiote-
o QT-RT). rapia hiperfraccionada en primario y ganglios
Ciruga de rescate en las recidivas operables (ge- cuando se considere que el defecto resultante no
neralmente con colgajos). ocasionar rinolalia marcada. En caso contrario,
Cualquier T y N con M1: quimioterapia asocia- radioterapia hiperfraccionada en primario y reas
da o no con radioterapia. ganglionares. Rescate quirrgico en recidivas.
Alternativa para T1-T2 con N > de 3 cm.: T2, N0, M0: radioterapia hiperfraccionada en pri-
Linfadenectoma cervical antes de quimio y ra- mario y reas ganglionares. Rescate quirrgico
dioterapia. en recidivas; reconstruccin generalmente
protsica.
l Base de lengua y valcula (pared anterior) T1 a T4a y b, N1-N2-N3, M0: quimio y radioterapia
Tis: exresis quirrgica si es posible (rara vez diag- fraccionada concurrentes. Radioterapia hiper-frac-
nosticada). Eventualmente lser o electrocoagu- cionada en contraindicaciones. Considerar disec-
lacin. cin ganglionar luego de quimio y/o radioterapia
T1-T2, N0, M0: radioterapia hiperfraccionada en (ver en introduccin: ver en introduccin Aclara-
primario y ganglios. Ciruga de rescate en las cin para pacientes con N POSITIVOS con respuesta
recidivas, generalmente con colgajos en la repa- completa en el cuello y en el primario, clnica y por
racin de la exresis del primario. imgenes (TAC y/o RNM) luego de RT o QT-RT).
T1-T2, N1-N2- N3, M0: quimio y radioterapia Alternativa para T1-T2 con N > de 3 cm.:
hiperfraccionada concurrentes en primario y Linfadenectoma cervical antes de quimio y ra-
reas ganglionares. Considerar diseccin dioterapia concurrentes
ganglionar (ver en introduccin: Aclaracin para Rescate quirrgico en recidivas; reconstruccin
pacientes con N POSITIVOS con respuesta com- generalmente protsica.
pleta luego de RT o QT-RT). Cualquier T y N con M1: quimioterapia asocia-
Ciruga de rescate en las recidivas operables (ge- da o no con radioterapia (ver Plan para pacien-
neralmente con colgajos en la reparacin de la tes con tumores inoperables en Introduccin).
exresis del primario).
Radioterapia hiperfraccionada en contraindica- l Pared posterior
ciones de la quimioterapia. Tis: electrocoagulacin o eventual lser.
Alternativa para T1-T2 con N > de 3 cm.: Cualquier T y cualquier N con M0: quimio y ra-
Linfadenectoma cervical antes de quimio y ra- dioterapia hiperfraccionada concurrentes. Radio-
dioterapia concurrentes terapia hiperfraccionada en contraindicaciones.
T3-T4a y T4b, N0-N1- N2-N3, M0: quimio y radio- Considerar diseccin ganglionar en N2 y N3 (ver
terapia hiperfraccionada concurrentes. Radiote- en introduccin: ver en introduccin Aclaracin
rapia en contraindicaciones. Considerar disec- para pacientes con N POSITIVOS con respuesta
cin ganglionar luego de quimio y radioterapia completa (TAC y/o RNM) luego de RT o QT-RT).
(ver en introduccin ver en introduccin Aclara- Alternativa para T1-T2 con N > de 3 cm.:
cin para pacientes con N POSITIVOS con res- Linfadenectoma cervical antes de quimio y ra-
puesta completa (TAC y/o RNM) luego de RT o dioterapia concurrentes.
QT-RT). Rescate quirrgico en las recidivas operables
Ciruga de rescate en los casos operables, que (mviles con respecto al plano prevertebral en
comprende habitualmente laringectoma (no evaluacin bajo anestesia general), habitualmen-
slo por su invasin directa sino porque la te por la va de Trotter y reconstruccin con in-
exresis amplia de la base de la lengua y de la jerto de piel o colgajo microquirrgico fino (por
supraglotis generalmente no va acompaada de ejemplo, radial) en el defecto farngeo.
recuperacin de la deglucin, con riesgo de Cualquier T y N con M1: quimioterapia asocia-
neumopatas- aspirativas). Colgajos casi siempre da o no con radioterapia (ver Plan para pacien-
para la reconstruccin. tes con tumores inoperables en Introduccin).
Cualquier T y N con M1: quimioterapia asocia- En todas las teraputicas (radiantes o quirrgi-
da o no con radioterapia hiperfraccionada (ver cas) de las lesiones farngeas, debe contemplar-
Plan para pacientes con tumores inoperables en se especialmente el tratamiento del grupo
Introduccin). ganglionar retrofarngeo.
26 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

CARCINOMA DE HIPOFARINGE N 2 c: compromiso bilateral o contralateral de


(C12, C13) ganglios de no ms de 6 cm. en su mxima di-
mensin.
Sitios y subsitios anatmicos N3 compromiso ganglionar de ms de 6 cm. en su
mayor dimensin.
1. Unin faringo-esofgica (rea postcricoidea)
(C13.0):se extiende desde el borde de los cartlagos
aritenoides y los repliegues interaritenoideos has- Tratamiento del cncer de hipofaringe
ta el nivel inferior del cartlago cricoides. Constitu-
ye la pared anterior de la hipofaringe. El mejoramiento de las pobres condiciones fsi-
2. Seno piriforme (C 12.9): se extiende desde el re- cas de estos pacientes, ser a menudo un paso in-
pliegue faringo-epigltico hasta el extremo su- eludible antes de abocarse al tratamiento oncolgico
perior del esfago. Est limitado lateralmente propiamente dicho.
por el ala del cartlago tiroides y medialemnte An as, a una parte considerable de estos pa-
por la cara externa (hipofarngea) de los replie- cientes, slo puede brindrsele un tratamiento pa-
gues ariteno-epiglticos (C 13.1) y de la cara liativo.
externa de los cartlagos aritenoides y cricoides. Los planes de conservacin de rganos con
3. Pared farngea posterior (C13.2): se extiende des- quimioterapia y radioterapia concurrentes , aunque
de el borde superior del hueso hioideo (o piso no han igualado las tasas alcanzadas en otras loca-
de la valcula) hasta el nivel del borde inferior lizaciones han logrado tasas de sobrevida a largo
del cartlago cricoideo y desde un apex del seno plazo de alrededor de un 20%.
piriforme al del otro. Uno de los problemas importantes a resolver es
el alto porcentaje de rganos remanentes con fun-
cin inadecuada (aspiracin) en los tumores del seno
Clasificacion TNM del cncer piriforme.
de hipofaringe Las resecciones parciales, conservadoras de la
funcin son posible slo en los casos muy precoces
T1 limitado a un subsitio de la hipofaringe y de 2 (T1-T 2), ubicados en la parte alta del seno piriforme
cm. o menos en su mayor dimensin. o en su pared externa (es decir que no deben fijar la
T2 invade ms de un subsitio o un sitio adyacente cuerda, ni invadir cartlago, ni el apex del seno
o de ms de 2 cm. pero menos de 4 cm. en piriforme ni el rea retrocricoidea ) y con pacientes
dimetro mayor, sin fijacin de la hemilaringe con funcin pulmonar no alterada que les permita
T3 mayor de 4 cm. en su mxima dimensin o con sobrellevar las aspiraciones de saliva y alimentos que
fijacin de la hemilaringe. pueden presentarse. Estas condiciones se dan en
T4a invade cartlago tiroides y/o cricoides, hueso menos del 1-2% de los casos.
hioides, glndula tiroides, esfago o tejidos En la casi totalidad de los casos, la ciruga impli-
blandos del compartimento central. ca una laringectoma total con mayor o menor re-
T4b invade fascia prevertebral, invasin de arteria seccin farngea (que puede ser circular) no slo para
cartida o compromiso de estructuras medias- lograr mrgenes adecuados, sino tambin porque
tinales. la alteracin de la funcin que crea una reseccin
parcial es incompatible con la vida por la probabili-
N 0 sin compromiso ganglionar. dad de aspiracin ya mencionada.
N 1 compromiso ipsilateral de un ganglio linftico Por lo frecuente de la diseminacin linftica,
de 3 cm. o menos en su mayor dimensin. debe agregarse la linfadenectoma y la hemitiroidec-
N2 compromiso ipsilateral de un ganglio linftico de toma a la reseccin del primario.
ms de 3 cm. pero no mayor de 6 cm. en su mxi- La radioterapia hiperfraccionada es una opcin
ma dimensin, o multiples ganglios homolaterales para los casos de de pacientes que por sus pobres
no mayores de 6 cm. en su dimetro mayor o condiciones fsicas no puedan ser sometidos a pla-
ganglios bilaterales o contralaterales de no ms nes de quimio y radioterapia concurrentes.
de 6 cm. en su mayor dimensin. ver en introduccin Aclaracin para pacientes
N2a: compromiso de un ganglio linftico con N POSITIVOS con respuesta completa luego de
homolateral de ms de 3 cm. pero no mayor de RT o QT-RT.
6 cm. en su mxima dimensin.
N2b: compromiso de mltiples ganglios homo- Alternativa para T1-T2 con N > de 3 cm.:
laterales de no ms de 6 cm. en su dimetro Linfadenectoma cervical antes de quimio y radiote-
mayor. rapia concurrentes.
CABEZA Y CUELLO 27

En casos de persistencia o recidiva, se debe eva- toma parcial y esofaguectoma cervical. Los mrge-
luar la posibilidad de un rescate quirrgico. nes amplios a menudo determinan la necesidad de
En los casos en que se decida efectuar ciruga extender la reseccin al esfago torcico. La exresis
en primer trmino (por grosera invasin de cartlagos del primario debe ser acompaada por la linfadenec-
larngeos), de indicar tratamiento adyuvante (ver toma bilateral (las ms de las veces selectiva) y con
en Introduccin apartado de Adyuvancia postope- inclusin de los grupos recurrenciales y traqueoeso-
ratoria P. fgicos y la tiroidectoma total.
En casos inoperables, ver plan para pacientes con Los tumores situados bastante ms bajos que
tumores inoperables en introduccin. el msculo cricofarngeo, y sin extensin intrato-
En la mayora de los casos, es necesario el agre- rcica grosera ni compromiso de la pared poste-
gado de otras medidas de apoyo (traqueotoma, rior de la trquea, deben ser evaluados intraoper-
SNG o gastrostoma, etc.). atoriamente para intentar preservar la laringe. La-
mentablemente, estas condiciones son excepcio-
nales.
Tratamiento del cncer de La adyuvancia post-operatoria con quimio y ra-
esfago cervical dioterapia hiperfraccionada tiene indicacin formal
en todos estos pacientes. En caso de contraindica-
Gran parte de lo dicho para la hipofaringe re- ciones para la quimioterapia, se efectuar slo ra-
sulta aplicable al cncer de esfago cervical. dioterapia hiperfraccionada.
En la mayora de los casos, son tumores muy En casos inoperables, (ver Plan para pacientes
avanzados, con adenopatas y merecen, si estn en con tumores inoperables en Introduccin).
condiciones, ser tratados con plan de quimio y ra- En la mayora de los casos, es necesario el agre-
dioterapia hiperfraccionada concurrentes. gado de otras medidas de apoyo (traqueotoma,
Si por las caractersticas tumorales (invasin gro- SNG o gastrostoma, etc.)
sera de cartlago cricoides por ejemplo) no estuvie- Si por las condiciones del paciente no se pue-
ra indicado el tratamiento con quimio radioterapia, de efectuar tratamiento con quimio y radiotera-
se puede considerar la ciruga. pia ni encarar el tratamiento quirrgico, se indi-
La casi totalidad de estos pacientes deben ser car radioterapia hiperfraccionada (generalmen-
sometidos a una laringectoma total con faringec- te paliativa).
28 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

CARCINOMA NASOFARNGEO (CNF) al desarrollo del CNF. En realidad, prdidas de la


homocigocidad en el 9p21 (alteracin del p16) han
Epidemiologa sido comunicadas en el 35% de los CNF.
La exposicin al pescado salado puede aumen-
El 90% de los cnceres originados en la tar la incidencia de CNF en estudios caso control en
nasofaringe responde a alguno de los tres tipos China. Las nitrosaminas voltiles se han encontrado
histolgicos de la OMS (ver Histopatologa ms ade- en el pescado salado. En contraste, estudios hechos
lante). Otras histologas representan menos del 3% en Filipinas no han demostrado esta asociacin.
en las regiones de alto riesgo y el 15% en las de bajo Existe una relacin entre el CNF con histologa
riesgo. La incidencia de CNF en el mundo es baja (0,5 OMS tipo I y el consumo de alcohol y tabaco.
a 2/100.000), pero en ciertas regiones, como en el La contribucin relativa de los agentes virales,
norte de la China (3/100.000), sur de China (25-50/ genticos y ambientales en el desarrollo de un CNF
100.000) (Cantoneses) la incidencia es mucho ma- no est claramente determinada.
yor. Otras regiones con alta tasa de incidencia son
Alaska y Groenlandia (15-20), Malasia y Borneo,
norte de frica, sur de Italia, Grecia, Turqua, Jamai- Histopatologa
ca, frica central y las Filipinas. Es ms frecuente en
hombres (2-3,5:1). Se lo encuentra a cualquier edad, La clasificacin de la OMS divide a los CNF en
sobre todo luego de los 20 aos, y decrece luego tres grupos:
de los 60, en China. Hay otro pico de incidencia en 1. OMS tipo 1: cncer escamoso idntico a otros
la adolescencia y madurez temprana. El pico es en- de CyC. Representan 30% a 50% en las reas de
tre los 40 y 50. bajo riesgo y menos del 5% en las de alto ries-
El virus de Ebstein Barr (VEB) es un virus ADN de go.
la familia herpes con relacin definida en la 2. OMS tipo 2: cncer epidermoide no queratini-
carcinognesis del CNF. La determinacin del zado.
genoma del VEB por reaccin de cadena de 3. OMS tipo 3: cncer indiferenciado. Slo se pue-
polimerasa (PCR) en las biopsias por aguja fina pue- de saber que es epidermoide por microscopa
de ser diagnstica en los ganglios metastsicos de electrnica o inmunohistoqumica. La patologa
origen desconocido. es tan caracterstica que se puede hacer el diag-
La serologa tpica anti-VEB en los pacientes con nstico en las metstasis en ganglios.
CNF est bien caracterizada: aumento de IgG y A Los tipo 2 y 3 tienen serologa, epidemiologa e
anti-VCA (antgeno de cpside viral) y EA (antgeno historia natural semejante y se incluyen en el mis-
temprano) e IgG anti-EBNA (antgeno nuclear del mo grupo para su estudio y tratamiento como CNF
EB). Los dosajes de estos anticuerpos pueden servir indiferenciados. El infiltrado linftico no es tumoral
de deteccin en las reas de alta incidencia pues son y por ello la denominacin de linfoepitelioma no es
muy sensibles y permiten descubrir lesiones peque- correcta. Los tipo 1 tienen peor pronstico que los
as. El ZEBRA (una protena activadora del VEB), que dems en cuanto a control local y sobrevida.
gatilla el pasaje del virus de una forma latente a una
forma productiva, puede ayudar en el diagnstico
de CNF. Se han detectado IgG anti-ZEBRA en suero Historia natural y vas de diseminacin
del 75% de los CNF con anti-VCA positivo IgA y en
25% de los negativos. Esto sugiere que este marca- La zona alrededor de la fosita de Rosenmller es
dor detecta casos ms tempranos de CNF. el sitio ms frecuente de origen de los CNF y es el
La evolucin de la serologa luego del tratamien- lugar de eleccin para tomar a ciegas biopsias cuan-
to no es un marcador concluyente de respuesta te- do no hay lesin macroscpica. Generalmente, el
raputica, pero si se obtiene una respuesta completa CNF se descubre en etapas avanzadas o por su di-
(RC), la elevacin de los ttulos de IgG y A anti-VCA seminacin ganglionar cervical. En series muy nu-
o EA son sugestivos de recada. merosas, ms del 90% de los pacientes se presen-
Existen factores genticos o familiares. La pre- tan en estadios avanzados. La tpica trada de pre-
sencia de los complejos mayores de histocom- sentacin clnica es tumor cervical, obstruccin na-
patibilidad HLA-A2 y HLA-B Sin-2 estn asociados a sal con sangrado e hipoacusia u otitis serosa, a pe-
mayor riesgo de desarrollar un CNF. La delecin del sar de que es infrecuente encontrar los 3 elementos
brazo corto del cromosoma 3 en el cariotipo ha sido en forma simultanea.
asociada con mayor incidencia de CNF. Esta delecin Las tcnicas de citogentica y biologa molecular
puede estar asociada con un gen supresor en esta han permitido mejorar la deteccin del VEB en los
seccin del genoma. Otra prdida de alelo est tejidos humanos. Con el anlisis de Southern Blot
descripta en el 9p21-22 con la posibilidad de que se puede distinguir entre el ADN latente y el activo
la prdida del p16 (gen supresor) pueda contribuir en los ciclos del VEB. La tcnica de PCR que se pue-
CABEZA Y CUELLO 29

de aplicar a las punciones aspiraciones con aguja T3 Tumor invade estructuras seas y/o senos
fina (PAAF) permiten identificar a los CNF en los paranasales.
pacientes con ganglios en el cuello. T4 Tumor con extensin intracraneal y/o compro-
El CNF tiene tendencia a diseminarse en forma miso de los pares craneanos, fosa infratemporal,
precoz localmente hacia la orofaringe (15%) o ha- hipofaringe u rbita.
cia la cavidad nasal (20%). Debido a la debilidad de
N0 Sin ganglios regionales
la pared farngea en la vecindad de la trompa de
N1 Metstasis ganglionares unilaterales, de 6 cm
Eustaquio, la invasin de espacio parafarngeo es
o menor en su dimensin mxima, por encima
muy frecuente (+ del 80%) por TC. La erosin sea
de fosa supraclavicular.
y de la base del crneo se da en el 25%-35% con
N2 Metstasis ganglionares bilaterales, de 6 cm o
una tasa de invasin intracraneal de 3-12%. Los
menor en su dimensin mxima, por encima de
pares craneanos se ven afectados en 15-20% de los
fosa supraclavicular.
casos (ms frecuentemente V, VI y XII y luego III y IV
N3 Metstasis ganglionar a)mayor de 6cm en su
cuando se afecta el seno cavernoso). La parlisis de
dimensin o b)en la fosa supraclavicular
los pares IX, X y XI se presenta cuando hay
Los estadios son:
adenopatas en la cadena yugular que afectan al
agujero yugular. La red de linfticos de la nasofaringe
es muy extensa y drena en 3 vertientes: vena yugu- Estadio 0 Tis N0 M0
lar interna, cervical posterior y retrofarngea. La in- Estadio I T1 N0 M0
cidencia de adenopatas es del 75-90% y 50% es
Estadio IIA T2a N0 M0
bilateral y es mayor de 6 cm entre el 25-40% de los
casos, independientemente del tamao del tumor Estadio IIB T1 N1 M0
primario. T2a N1 M0
Las metstasis a distancia se ven en el 38-87% T2b N0,N1 M0
de los casos. Los sitios ms frecuentes son: seo 70-
80%, pulmn, hgado, ganglionar extracervical. En Estadio III T1 N2 M0
el momento del diagnstico un 5-11% de los pa- T2a,T2b N2 M0
cientes tienen ya metstasis a distancia. T3 N0,N1,N2 M0
La estadificacin debe incluir panendoscopia, TC
de cuello y toracoabdominal, centellograma seo, Estadio IVA T4 N0,N1,N2 M0
anlisis completos con LDH, VEB, puncin aspiracin Estadio IVB Cualquier T N3 M0
de mdula sea (PAMO). Con esto se detecta hasta Estadio IVC Cualquier T Cualquier N M1
un 40% de M1 en pacientes con ganglios mayores
de 6 cm.
La TC y la RMN son esenciales para la correcta l Factores pronsticos
valoracin de la extensin de la lesin y para plani-
1. T: la incidencia de falla en el control local es su-
ficar el tratamiento radiante. Muchas de las exten-
perior en los T3 y T4. No existe diferencia entre
siones de la lesin primaria slo pueden ser evalua-
los T1 y T2. La existencia de parlisis de nervios
das por TC o RMN.
craneales y la invasin intracraneal es de mal
pronstico.
2. N: la existencia de ADP es el factor pronstico
Estadificacin
ms importante en trminos de sobrevida. Los
ganglios mayores de 6 cm, ganglios fijos o
Existen 3 sistemas de clasificacin: 1.Ho en
ganglios supraclaviculares o bilaterales implican
Hong Kong; 2.Changsa en China; 3.AJCC/UICC
un peor pronstico. Existe adems una correla-
TNM. Aparentemente, la que mejor se correlaciona
cin entre ellos y la presencia de metstasis a
con la sobrevida es la de HO. Pero la usada en occi-
distancia.
dente es la de la UICC:
La biopsia de un ganglio cervical no se recomien-
T1 Tumor confinado a la nasofaringe.
da para el diagnstico, aunque no hay influen-
T2 Tumor se extiende a las partes blandas de la
cia en el desarrollo de metstasis a distancia.
orofaringe y/o a la fosa nasal.
3. Edad: los pacientes jvenes tienen mejor prons-
T2a sin extensin parafarngea*.
tico en algunas series y peor en otras, y el tema
T2b con extensin parafarngea*.
sigue siendo controvertido.
4. Sexo: las mujeres tienen mejor pronstico en las
series donde esto fue evaluado.
5. Vascularizacin tumoral: existe un alto porcen-
*La extensin parafarngea comprende la infiltracin taje de adenopatas isodensas (mejor vasculari-
posterolateral del tumor ms all de la fascia faringo-basilar. zacin funcionante en los NPC 80% vs. 30%) que
30 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

en el resto de los cnceres de CyC, lo cual hace l Resultados


que sean ms sensibles a la quimioterapia El control local es del 70% y es mejor en el te-
neoadyuvante (QTNA). Las implicancias de esta rritorio ganglionar. En los casos de T1-2 el control
observacin en la radiosensibilidad y quimio es del 90%. Las recurrencias locales van del 15-54%
sensibilidad de los CNF indiferenciados puede en 5 aos, principalmente en los T3-4 con compro-
explicar la alta tasa de respuesta. miso de pares craneanos. La mayora de las fallas
6. Tipo histolgico: tiene un claro impacto en la ocurren en los primeros 3 aos. El 5% de las
sobrevida. Los tipo 2 y 3 de la OMS tienen mejor recurrencias ocurren entre los 5-10 aos.
control local y sobrevida que el tipo 1. El grado
de infiltracin por linfocitos de la lesin primaria
est relacionado con un mejor pronstico. l Complicaciones
Las habituales en los otros cnceres de CyC.
l Deteccin Complicaciones agudas: la ms importante es la
Debe hacerse en reas donde el CNF es endmi- mucositis. Esta comienza a alrededor de las dos se-
co con la bsqueda de la IgA anti-VCA; la inciden- manas de tratamiento y es generalmente modera-
cia en los seropositivos, hombres de 40-60 aos, es da. Es grave en el 10-15%. Otras son la toxicidad
del 3-5%. Se recomienda la visualizacin con cutnea, prdida del gusto y alteraciones de la fun-
endoscopia flexible. cin de las glndulas salivales.
Complicaciones tardas: es frecuente el trimus
por fibrosis de los msculos pterigoideos (15-20%).
Tratamiento Hiposialia, que es severa y sintomtica en el 25-30%
de los casos. La hiposialia est tambin asociada
l Radioterapia a alteraciones dentales (35%) que pueden reducir-
La RT puede curar hasta el 50% de los pacien- se con el uso profilctico de flor tpico. Finalmen-
tes. Los mejores resultados actuales se deben en te, la hipoacusia de transmisin tiene una inciden-
parte a las mejores tcnicas de irradiacin, a las tc- cia del 25 al 46% entre el primer y quinto ao de
nicas de imgenes que permiten detectar mayor sobrevida.
cantidad de T3 y T4 e impiden tener tantas fallas por Tambin se ven alteraciones del hipotlamo y
hacer campos insuficientes. segundas neoplasias (osteosarcomas por RT). Am-
La tcnica difiere segn los distintos centros, bos eventos son muy raros.
pero en la mayora sta consiste en dos campos la- Posibilidades futuras: se podran mejorar los re-
terales opuestos hasta 65-70 Gy en fracciones dia- sultados de la radioterapia en el tratamiento de este
rias de 2 Gy por 6,5 a 7 semanas, con aceleradores tumor sobre la base de innovaciones tcnicas, como
de 4 a 6 MV. Los mrgenes de los campos laterales a)uso de protones, b)radioterapia conformacional
deben comprender toda la extensin tumoral deter- tridimensional y c)administrar un refuerzo (boost)
minada por TC o RMN. Se agrega un tercer campo intracavitario.
anterior si el tumor se extiende hacia adelante o la a) Con esta tcnica se puede aumentar la dosis en
cavidad nasal. La diseminacin hacia los ganglios 5Gy sin afectar a los tejidos vecinos. No hay tra-
retrofarngeos, subdigstricos y cervicales posterio- bajos randomizados que acrediten que este au-
res se tratan con los campos laterales. Se hace pro- mento de dosis mejore el control.
teccin de la mdula espinal a partir de los 42Gy. b) El trabajo no randomizado de Leibel compar
Los ganglios supraclaviculares se tratan con un cam- dar un boost de 20Gy con tcnica 3D o con cam-
po nico anterior que se ajusta a los laterales con pos laterales estndar. El control local sin com-
proteccin de la laringe y de la mdula espinal. La plicaciones se increment en un 15%. Se espe-
dosis es de 50 Gy para los N0 y de 65 a 70 Gy en ra un trabajo randomizado fase III que comprue-
caso de adenopatas clnicas o por TC o RMN. be este hecho.
Las dosis superiores a 75 Gy no parecen brindar c) El estudio retrospectivo de Wang demuestra que
mayor control local y dosis de 90 Gy, como se dan con un boost de 10-15 Gy con braquiterapia
en China, tienen hasta un 18% de complicaciones luego de Co60 se incrementaba el control local
neurolgicas. en los T1 (90% vs 54%).
El tiempo total del tratamiento radiante es esen-
cial. Si se alarga ms de 20 das afecta al control lo- l Quimioterapia
cal. En algunos estudios monoinstitucionales los es- Las drogas activas son: cisplatino, adriamicina,
quemas de hiperfraccionamiento parecen brindar epirrubicina, bleomicina, 5-fluorouracilo y meto-
mayor control local. trexato. La evidencia de la actividad de los alcaloides
En nuestra Institucin, los pacientes son tratados de la vinca y de la ciclofosfamida es indirecta.
con el esquema de INOPERABLES con radioterapia Los tumores OMS 2 y 3 son muy quimiosensibles.
hiperfraccionada (ver apartado de Plan de Inoperables). En estudios fase II se comunican tasas de hasta un
CABEZA Y CUELLO 31

80% de respuestas con quimioterapia sobre la base de los primeros dos aos y luego cada 3 meses hasta
cisplatino, con mejora de los resultados teraputicos. los 3 aos y luego anualmente. Los estudios por
imgenes se pedirn al terminar el tratamiento y
l Quimioterapia neoadyuvante cada 6 meses los dos primeros aos. Luego, una vez
Los CNF son altamente sensibles a la QTNA, con al ao. Si hay sospecha clnica de recidiva, en ese
tasas de respuesta global del 75-98% y tasas de RC momento se solicitar un nuevo estudio La recada se
entre el 10 y el 66%. Las variaciones en las tasas de diagnostica con la comparacin seriada de las TC ya
respuesta pueden ser debidas a los esquemas indi- que la radioterapia produce cambios en la mucosa de
viduales, a la seleccin de los pacientes y a la forma la nasofaringe que son de difcil interpretacin. La re-
de evaluar las respuestas. cada sera probable si aparece una masa o un rea de
Los esquemas ms utilizados son: mayor toma de contraste que antes no lo haca. En caso
1. PF: platino da 1 + 5 fluorouracilo da 1-5 en de sospecha de recada como resultado de la TC debe
infusin continua cada 21 das. hacerse una RMN pues tiene mayor sensibilidad en la
2. BEC: bleomicina en bolo el da 1 + infusin con- diferenciacin entre inflamacin o fibrosis por radio-
tinua los das 1 a 5, cisplatino da 1 y 4- terapia y tumor. Debe hacerse una confirmacin
epidoxorubicina da 1. Cada 21-28 das. histolgica en la medida de lo posible. Esto puede ser
Los esquemas antes mencionados seguidos de difcil en algunas localizaciones, como los espacios
RT son altamente efectivos, con tasas de respuesta retrofarngeo o parafarngeo.
global del 98% y RC 94% luego de 3 meses, con una
sobrevida media sin evidencia de enfermedad a 3
aos del 64% en pacientes de mal pronstico con Manejo de las recurrencias en los
N mayor de 6 cm y T4, en su mayora. tumores de la nasofaringe
l Quimioterapia adyuvante La deteccin de una recada es importante en el
El beneficio en trminos de sobrevida y control caso de los carcinomas nasofarngeos debido a que
local de la quimioterapia adyuvante es an tema de con tratamiento se pueden lograr sobrevidas de 3 a
debate. Por ello se requieren estudios randomizados 5 aos del 10-50% segn los casos.
prospectivos para darle su real lugar a esta modali- Detectada la recada local o regional se debe
dad teraputica. estadificar completamente al paciente para descar-
tar metstasis a distancia con TC y centellograma
l Quimioterapia + radioterapia concurrentes seo y categorizar al paciente como potencialmen-
Es el tratamiento de eleccin para los carcino- te curable (sin metstasis a distancia, ni invasin de
mas nasofarngeos ya sea tipo 1, 2 o 3 de la OMS. la base del crneo o el encfalo) o no, pasible de
Est demostrada la superioridad en trminos de tratamiento slo paliativo.
control local y sobrevida sobre el tratamiento clsi- La ciruga es la opcin cuando existe una recidi-
co de radioterapia en los tumores sin metstasis a va ganglionar resecable (49% de SV a 5 aos).
distancia. La quimioterapia sistmica en los casos de en-
En el Instituto ngel H. Roffo, el tratamiento de fermedad loco-regional no controlada, o en caso de
quimioterapia + radioterapia concurrente es el mis- enfermedad sistmica con los esquemas antes men-
mo que para las lesiones inoperables (ver apartado cionados brinda altas tasas de respuesta y benefi-
Plan para tumores inoperables en Introduccin). cios en la sobrevida.
Aunque no existen estudios randomizados, las
combinaciones con cisplatino son mejores histri-
Seguimiento camente que las que no lo contienen. Las tasas de
respuesta global rondan el 85% con RC de 20% las
Como el tratamiento de la recurrencia puede dar cuales son diferentes a las de otros cnceres de CyC
una buena sobrevida y paliacin, se debe seguir a y se ven sobrevidas prolongadas incluso con enfer-
los pacientes con CNF muy de cerca. medad metastsica sea (55 meses). Es decir que
La terapia radiante es responsable de cambios hasta el 10% de los pacientes con enfermedad
en la mucosa de la nasofaringe (edema, inflamacin, metastsica puede acceder a una perodo libre de
engrosamiento y fibrosis) que se ven por TC y RMN enfermedad prolongado con poliquimioterapia (es-
y que se resaltan con el contraste. Este efecto de- quemas PBF, BEC, FEP/Mit).
crece generalmente entre los 3 y 12 meses siguien- Los esquemas ms utilizados son el:
tes para la TC y un poco ms para la RMN. 1. PF: platino da 1+ 5 fluorouracilo da 1-5 en in-
El seguimiento estndar no est establecido. El fusin continua cada 21 das.
esquema de seguimiento luego de la respuesta com- 2. BEC: bleomicina en bolo el da 1 + infusin con-
pleta sera efectuar una fibroscopia al finalizar la tinua los das 1 a 5, cisplatino da 1 y 4-
radioterapia.Se debera repetir cada mes durante epidoxorubicina da 1. Cada 21-28 das.
32 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

3. FEP: cisplatino + 4-epidoxorubicina + 5- y en los cuales la recada haya ocurrido ms all de


fluorouracilo. los seis meses, se intenta nuevamente con
4. Fep/mit: FEP + mitomicina C. cisplatino + fluouracilo en infusin continua. En
cambio, si la recada es precoz, se intenta con un
En el Instituto Roffo la eleccin del tratamien- esquema con antraciclinas, como el BEC o el FEP/
to sistmico de las recadas se basa en la terapia mit.
previa que recibi el paciente y el tiempo libre de En las recurrencias locales, la reirradiacin con
enfermedad. En el caso de los pacientes que fue- braquiterapia y/o TCT puede dar buenos resultados
ron tratados con quimioterapia + radioterapia con (34% a 5 aos), pero las complicaciones comunica-
esquemas basados en 5-fluorouracilo+ cisplatino, das en los retratamientos llegan al 10-30%.
CABEZA Y CUELLO 33

CNCER DE LARINGE l Glotis


T1 Tumor limitado a las cuerdas vocales (puede
TNM Clasificacin Clnica involucrar la comisura anterior o posterior con
movilidad normal).
La clasificacin se aplica solamente a carcinomas. T1a Tumor limitado a una cuerda vocal.
Debe haber confirmacin histolgica de la enfermedad. T2b Tumor involucra ambas cuerdas vocales.
Los siguientes son procedimientos aceptados T2 Tumor se extiende a la supraglotis y/o subglotis,
para valorar las categoras de T, N y M. y/o con disminucin de la movilidad de las cuer-
T: examen fsico, laringoscopa y diagnstico por das vocales.
imgenes. T3 Tumor limitado a la laringe con fijacin de las
N: examen fsico y diagnstico por imgenes. cuerdas vocales y/o invade el espacio paragl-
M: examen fsico y diagnstico por imgenes. tico y/o con erosin mnima del cartlago
tiroides.
T4a Tumor invade a travs del cartlago tiroideo y/o
Sitios y subsitios anatmicos se extiende a otros tejidos mas all de la larin-
ge, por ejemplo trquea, tejidos blandos del
Supraglotis (C32.1) cuello incluyendo msculos intrnsecos profun-
dos de la lengua, tiroides, faringe.
(I) Epiglotis suprahioidea (incluye la punta, la cara T4b Tumor invade la fascia prevertebral, envuelve a
anterior [lingual] y la cara larngea). la cartida o invade estructuras mediastinales.
(II) Repliegue aritenoepigltico, vertiente larngea.
(III) Aritenoides.
(IV)Epiglotis infrahioidea. l Subglotis
(V) Bandas ventriculares (falsas cuerdas). T1 Tumor limitado a la subglotis.
I- II - III: se denomina epilaringe (incluyendo la zona T2 Tumor se extiende a las cuerdas vocales con
marginal). movilidad normal o disminuida.
IV - V: supraglotis que excluye la epilaringe. T3 Tumor limitado a la laringe con fijacin de las
cuerdas vocales.
Glotis (C32.0) T4a Tumor invade el cartlago cricoides o tiroides y/
o se extiende a travs de otros tejidos ms all
(I) Cuerdas vocales. de la laringe, por ejemplo, trquea, tejidos blan-
(II) Comisura anterior. dos del cuello incluyendo msculos intrnsecos
(III) Comisura posterior. profundos de la lengua, tiroides, esfago.
T4b Tumor invade la fascia prevertebral, envuelve a
Subglotis (C32.2) la cartida o invade estructuras mediastinales.
T Tumor primario.
TX Tumor primario no puede ser valorado. N- Ganglios linfticos regionales
T0 No hay evidencia de tumor primario. NX Ganglios linfticos regionales no pueden ser
Tis Carcinoma in situ. valorados.
N0 No hay ganglios linfticos regionales.
l Supraglotis N1 Metstasis en un solo ganglio linftico
T1 Tumor limitado a un subsitio de la supraglotis ipsilateral, de 3 cm o menos en su mxima di-
con movilidad normal de las cuerdas vocales. mensin.
T2 Tumor invade la mucosa de ms de un subsitio N2 Metstasis en un solo ganglio linftico ipsilateral,
adyacente de la supraglotis o glotis o la regin de mas de 3 cm pero menos de 6 cm en su mxi-
exterior de la supraglotis (por ejemplo, mucosa ma dimensin; o en mltiples ganglios linfticos
de la base de la lengua, valcula, pared media ipsilaterales, ninguno mayor a 6cm en su mxi-
del seno piriforme), sin fijacin de la laringe. ma dimensin, o en ganglios bilaterales o cola-
T3 Tumor limitado a la laringe con fijacin de las terales, ninguno de ms de 6cm en su mxima
cuerdas vocales y/o invade cualquiera de los si- dimensin.
guientes: rea poscricoide, tejidos preepigl- N2a Metstasis en un solo ganglio linftico ipsila-
ticos, espacio paragltico, erosin mnima del teral, de mas de 3cm pero menos de 6 cm en
cartlago tiroides. su mxima dimensin.
T4a Tumor invade a travs del cartlago tiroides y/o N2bMetstasis en mltiples ganglios linfticos
invade tejidos ms all de la laringe (ej: tejidos ipsilateral, ninguno de mas de 6cm en su mxi-
blandos del cuello, msculos profundos intrnse- ma dimensin.
cos de la lengua, trquea, tiroides y/o esfago. N2c Metstasis en ganglios linfticos bilaterales o
T4b Tumor invade la fascia prevertebral, envuelve a colaterales, ninguno de mas de 6cm en su
la cartida o invade estructuras mediastinales. mxima dimensin.
34 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

N3 Metstasis en un ganglio linftico de mas de Por el contrario, aquellas lesiones voluminosas,


6cm en su mxima dimensin. hipxicas, con compromiso importante de los
Nota: los ganglios de la lnea media son consi- cartlagos o de los tejidos perilarngeos, son de dif-
derados ganglios ipsilaterales. cil control con el tratamiento de radioterapia exclu-
sivamente y en general se tiende a indicar ciruga.
M - Metstasis a distancia En mitad del camino entre ambos tipos de le-
Mx Las metstasis a distancia no pueden ser valo- siones (pequeas y voluminosas), existen otras que
radas. pueden tratarse con radiaciones (preferentemente
M0 No hay metstasis a distancia. en forma hiperfraccionada) aunque con menor por-
M1 Hay metstasis a distancia. centaje de xitos pero que an pueden conservar
una laringe con aceptable funcin, lo que representa
una alternativa vlida ante la necesidad de efectuar
l Agrupamiento por estados una laringectoma total.
En estos casos, existen tambin posturas inter-
Estado 0 Tis N0 M0 medias entre la radioterapia inicial a dosis comple-
Estado I T1 N0 M0 ta y la laringectoma total. Son las laringectomas
Estado II T2 N0 M0 parciales amplias, conservadoras de la funcin, y los
planes de preservacin larngea con quimio y radio-
Estado III T1 N1 M0
terapia. En este ltimo caso, el agregado de un agen-
T2 N1 M0 te teraputico sistmico tiene la intencin no slo
T3 N0 M0 de mejorar el control locoregional sino de prevenir
las metstasis a distancia y evitar las recidivas (lo que
T3 N1 M0
por el momento no ha logrado consenso unnime).
Estado IVA T4a N0 M0 La indicacin de una reseccin parcial de laringe,
T4a N1 M0 en todos los casos, adems de la factibilidad tcnica,
basada en una cuidadosa evaluacin preoperatoria,
T1 N2 M0
requerir de un paciente en razonable buen estado
T2 N2 M0 general y con buena suficiencia respiratoria que le
T3 N2 M0 permita tolerar las eventuales micro o macroaspira-
T4a N2 M0 ciones que conlleva este procedimiento.
En caso de efectuar laringectomas parciales, mu-
Estado IVB T4b Cualquier N M0 chos especialistas desaconsejan la indicacin de radio-
Cualquier T N3 M0 terapia postoperatoria porque desmejora los resulta-
Estado IVC Cualquier T Cualquier N M1 dos funcionales. Creemos que de existir factores de
riesgo ciertos (por ej: mltiples adenopatas positivas,
mrgenes dudosos, infiltracin nerviosa o vascular,
etc.), se justifica la indicacin de la adyuvancia con
Tratamiento quimio y radioterapia hiperfraccionada concurrentes
para mejorar el control locoregional (ver apartado en
l Orientacin general Introduccin).
Las lesiones pequeas, superficiales, que no
comprometen la movilidad cordal ni los cartlagos Aclaracin para pacientes con N POSITIVOS con
larngeos, ni se propagan fuera del estuche larngeo, respuesta completa luego de RT o QT-RT: (ver apar-
pueden en general ser tratadas con radioterapia con tado en Introduccin).
buena expectativa de curacin y preservacin de la Se debe considerar en cada caso, la dosis y frac-
funcin. cionamiento ms adecuado para el paciente.
En casos con una muy buena valoracin En todos los casos, una juiciosa ponderacin de
pretratamiento, en manos de cirujanos experimen- cada caso, las habilidades y/o recursos disponibles
tados, la ciruga parcial, conservadora de la funcin, y la consideracin de las preferencias del paciente
es una alternativa vlida y con resultados compara- adecuadamente informado, determinarn la opcin
bles a la radioterapia. teraputica inicial.
La ciruga endoscpica con lser ha demostra-
do, en manos muy experimentadas, resultados Tratamiento segn el estadio
alentadores, pero esta modalidad teraputica no
se ha difundido masivamente en nuestro pas, en l Supraglotis
gran parte debido a su costosa aparatologa. Su Los tumores que afectan a esta parte de la larin-
empleo debe realizarse bajo estricto control de ge tienen un alto porcentaje de posibilidades de
resultados. metastatizar en ganglios. Es por ello que en princi-
CABEZA Y CUELLO 35

pio, en estos casos, est indicado el tratamiento En las recidivas: completar laringectoma total si
(quirrgico o radioterpico) preventivo a nivel del es factible.
cuello (cuello N0). T3; N0-N1-N2; M0
Tis a) plan de conservacin larngea (cuando la ci-
Exresis endoscpica o control. Eventualmente ruga correspondiente fuese una laringec-
laser o radioterapia en casos seleccionados. toma total): con quimioterapia neoadyu-
T1-T2; NO; M0 vante y evaluacin de la respuesta al primer
Alternativa 1: Radioterapia hiperfraccionada ciclo: si es mayor del 50%: quimio y radiote-
(dosis total 74,4 Gy) en primario y ganglios. rapia hiperfraccionada concurrentes en pri-
En recidivas o persistencias a nivel primario con mario y ganglios. Si la respuesta luego del
cuello controlado: laringectoma (parcial, si es primer ciclo es dudosa, se puede agregar un
posible, o total en caso contrario). segundo ciclo de quimioterapia. Si hay res-
En recidivas cervicales con primario controlado: puesta mayor al 50%, se indicar quimio y
linfadenectoma (modificada o no). radioterapia hiperfraccionada concurrentes
En recidivas en primario y ganglios: laringec- en primario y ganglios. Si no hay respuesta
toma (parcial horizontal si es posible o total en mayor, laringectoma total ms linfadenec-
caso contrario) + linfadenectoma (modificada toma seguida de adyuvancia post-operatoria
o no). con quimio y radioterapia hiperfraccionada
Alternativa 2: En lesiones que comprometen al concurrentes.
cartlago epigltico o a un aritenoides sin fija- b) ciruga parcial o laringectoma total ms
cin de la cuerda, considerar la posibilidad de linfadenectoma y eventual adyuvancia
laringectoma parcial con linfadenectoma uni o postoperatoria (ver apartado correspondien-
bilateral. En caso de ganglios con ruptura te). Si el paciente rechaza ciruga parcial: plan
capsular o de encontrar ms de uno en el estu- de preservacin larngea (fuera de protocolo)
dio patolgico de la pieza operatoria o mrgenes En caso de contraindicacin o negativa del
escasos: adyuvancia con quimio y radioterapia paciente para las opciones a y b: radiotera-
hiperfraccionada concurrentes. En caso de reci- pia hiperfraccionada en primario y ganglios.
diva, laringectoma total ms adyuvancia con En recidivas o persistencias: reevaluar para
quimio y radioterapia hiperfraccionada concu- rescate quirrgico (laringectoma parcial o
rrentes (si sta no se ha efectuado previamente). total con linfadenectoma. La diseccin de
T1-T2; N1-N2-N3; M0 cuello podra obviarse en algunos casos ori-
Si la adenopata es tcnicamente resecable: ginalmente N0 y que persistieran con
Alternativa 1): Plan de quimioterapia y radiote- ganglios negativos).
rapia hiperfraccionada concurrentes T4a; NO-N1-N2-N3; MO
Alternativa 2): laringectoma parcial + linfade- Si el tumor y la adenopata son resecables:
nectoma uni o bilateral seguida, si el primario laringectoma total y linfadenectoma uni o bi-
es tratable con ciruga parcial. Ante la presencia lateral. Adyuvancia postoperatoria con quimio
de factores de riesgo conocidos (o no sospecha- y radioterapia hiperfraccionada concurrentes.
dos en los casos de N1), adyuvancia con quimio Ante rechazo o contraindicacin de la ciruga:
y radioterapia hiperfraccionada concurrentes (ver tratamiento con quimio radioterapia hiperfrac-
apartado correspondiente en introduccin). cionada concurrentes.
En casos de imposibilidad de realizar quimiote- Ante la imposibilidad de quimioterapia, radio-
rapia o rechazo de la ciruga. radioterapia hiper- terapia hiperfraccionada
fraccionada inicial sobre primario y ganglios. T4 b o N3 irresecable:
Con N no resecable: plan de inoperables (ver Plan de quimio y radioterapia concurrentes (plan
apartado correspondiente en introduccin): de inoperables) o radioterapia hiperfraccionada
quimio y radioterapia hiperfraccionada concu- sola en contraindicaciones.
rrentes. Ciruga de rescate cuando sea tcnicamente
En recidivas o persistencias se propone rescate posible
quirrgico: laringectoma (parcial si es posible o Cualquier T con cualquier N con M1
total en caso contrario) + linfadenectoma (cl- En cada caso: evaluar posibilidad de metasta-
sica o modificada). sectoma (previa o posterior al tratamiento so-
En lesiones que comprometen al cartlago bre primario y cuello)
epigltico o a un aritenoides, considerar la po- Quimio y radioterapia hiperfraccionada concu-
sibilidad de laringectoma parcial con linfade- rrentes o radioterapia hiperfraccionada sola en
nectoma. Adyuvancia post-operatoria con caso de contraindicaciones para QT. Considerar
quimio y radioterapia hiperfraccionada concu- en cada caso la dosis y fraccionamiento ms
rrentes. adecuado de radioterapia.
36 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

Aclaracin para pacientes con N POSITIVOS con quimio y radioterapia si es posible (ver Intro-
respuesta completa luego de RT o QT-RTL (ver Intro- duccin).
duccin). b) Laringectoma total ms linfadenectoma.
Adyuvancia post-operatoria con quimio y ra-
l Glotis dioterapia hiperfraccionada concurrentes.
Los tumores que afectan exclusivamente a las c) Laringectoma parcial (supracricoidea u otra)
cuerdas vocales tienen un bajo porcentaje de posi- ms linfadenectoma. Adyuvancia post-
bilidades de metastatizar en ganglios. Es por ello que operatoria con quimio y radioterapia hiper-
en principio, en estos casos, no est indicado el tra- fraccionada concurrentes si en la pieza se
tamiento (quirrgico o radiante) preventivo a nivel encuentran factores de riesgo. Si el pacien-
del cuello (cuello N0). te rechaza una laringectoma parcial, plan
Tis represervacin larngea (fuera de protocolo).
Exresis endoscpica o control. Eventualmente d) En caso de rechazo por parte del paciente o
lser o radioterapia en casos seleccionados. contraindicaciones de los anteriores: radiote-
T1-T2; N0; M0 rapia hiperfraccionada en primario y cuello.
1. Radioterapia hiperfraccionada: rescate quirrgi-
co en persistencias o recidivas (laringectoma T3 N2 N3 (operable) M0:
parcial si es posible, o total si no lo es). a) Plan de preservacin cuando la ciruga im-
2. Como alternativa: reseccin endoscpica con plique una laringectoma total (ver Introduc-
laser o laringectomas parciales en casos favo- cin).
rables. En caso de recidivas: laringectoma par- b) linfadenectoma + plan de preservacin (ver
cial o total. antes).
T1-T2; N1- N2- N3; M0 c) laringectoma parcial o total+ linfadenec-
Como se dijo, las adenopatas de carcinomas toma uni o bilateral. Adyuvancia post-
glticos tempranos son infrecuentes. operatoria con quimio y radioterapia
Si bien son primarios chicos, biolgicamente tie- hiperfraccionada concurrentes. Si el pacien-
nen, por las adenopatas (son E3-E4), altas pro- te rechaza una laringectoma parcial: plan de
babilidades de recurrencia locorregional y a dis- preservacin larngea (fuera de protocolo).
tancia. d) Radioterapia hiperfraccionada sola en caso
Por ello creemos que, de no existir contraindi- de rechazo por parte del paciente o contra-
caciones, son merecedores de un tratamiento indicaciones de los anteriores.
que incluya la quimioterapia para mejorar los as- T4a; NO-N1-N2; M0
pectos mencionados. a) Laringectoma total y linfadenectoma uni o
a) quimio y radioterapia hiperfraccionada con- bilateral. Adyuvancia post-operatoria con
currentes. quimio y radioterapia hiperfraccionada con-
En persistencias o recidivas en el primario: currentes.
rescate quirrgico (laringectoma parcial o b) ante contraindicaciones o rechazo de la ci-
total). ruga: Plan de quimioradioterapia hiperfrac-
b) Linfadenectoma seguida por quimio y radio- cionada concurrentes (no se considera tc-
terapia hiperfraccionada concurrentes (con- nicamente como plan de preservacin dado
siderar en cada caso la dosis y tipo de frac- que no se evala respuesta a la quimiotera-
cionamiento). pia).
c) Laringectoma parcial (de no haber contra- c) Radioterapia hiperfraccionada solamente en
indicaciones generales) ms linfadenectoma contraindicaciones operatorias o de la qui-
(si la adenopata es tcnicamente resecable) mioterapia o rechazo del paciente.
ms adyuvancia postoperatoria (quimio y T4a; N3; M0
radioterapia hiperfraccionada concurrentes) Si el cuello es operable:
por existir factores de riesgo ganglionares. a) laringectoma total ms linfadenectoma se-
guida de adyuvancia con quimio y radiote-
Aclaracin para pacientes con respuesta comple- rapia hiperfraccionada concurrentes.
ta luego de RT o QT-RT (ver Introduccin). b) ante contraindicaciones o rechazo de la ci-
ruga: Plan de quimioradioterapia hiperfrac-
En caso de persistencia o recidiva de primario: cionada concurrentes (no se considera tcni-
rescate quirrgico (laringectoma parcial si es facti- camente como plan de preservacin dado que
ble, o total en caso contrario), con linfadenectoma. no se evala respuesta a la quimioterapia).
T3; NO-N1; M0 c) Radioterapia hiperfraccionada solamente en
a) Plan de preservacin larngea (si la indicacin contraindicaciones operatorias o de la qui-
quirrgica fuese una laringectoma total) con mioterapia o rechazo del paciente.
CABEZA Y CUELLO 37

T4b o N3 Tratamiento conservador de laringe


(Tcnicamente irresecables): con quimio y radioterapia
a) plan de quimio y radioterapia concurrentes (Plan de preservacin)
(plan de inoperables)
b) radioterapia hiperfraccionada sola en contra- Los pacientes, una vez evaluados con panendos-
indicaciones a la quimioterapia.. copia, radiografa de trax y tomografa computa-
Ciruga de rescate cuando sea tcnicamente da, reciben 1 ciclo de quimioterapia. Luego de ello
posible. deben ser evaluados. A los pacientes no responde-
Cualquier T con cualquier N con M1 dores se los debe someter a ciruga y radioterapia
En cada caso: evaluar posibilidad de metastasec- post-operatoria.
toma (previa o posterior al tratamiento sobre pri- Los pacientes con respuesta dudosa reciben un
mario y cuello) segundo ciclo de quimioterapia siendo luego eva-
a) Quimio asociada con radioterapia hiperfraccio- luados nuevamente.
nada concurrentes Los que logren una respuesta parcial mayor o
b) radioterapia hiperfraccionada sola en caso de completa, reciben radioterapia hiperfraccionada y
contraindicaciones para QT. quimioterapia concomitante. Aquellos pacientes con
respuesta completa luego de finalizado todo el tra-
l Subglotis tamiento, deben ser controlados mensualmente
Debido a la rareza de esta localizacin en forma durante el primer ao y luego trimestralmente. En
aislada, no existen estudios con numerosos casos caso de persistencia o de recada se los somete a
que permitan demostrar qu modalidad teraputi- ciruga de rescate.
ca proporciona la mejor posibilidad de tratamien- La quimioterapia consiste en CDDP da 1 +
to. Los infrecuentes casos corresponden mayorita- fluorouracilo en infusin continua da 1-5 cada 21
riamente a estados avanzados y su pronstico es das (PF).
pobre. La radioterapia se administra en forma hiperfrac-
Las metstasis en el rea lateral del cuello (nive- cionada, con 2 fracciones diarias de 1,2 Gy separa-
les 1-5) se estiman entre el 15 y 20% en todos los das por un intervalo no menor de 6 horas en 6 se-
estados, en cambio en el grupo central (nivel 6: manas, hasta una dosis total en el primario de 70 Gy.
paratraqueales-recurrenciales), se estiman en 50%
o ms. Por lo tanto, se propone el tratamiento elec-
tivo (radiante o quirrgico de acuerdo con la mo-
dalidad elegida para tratar el primario) para los
ganglios paratraqueales. En el caso de conducta
quirrgica, por el frecuente compromiso de la
tiroides, se aconseja la extirpacin homo o bilateral
de la glndula de acuerdo con la ubicacin del pri-
mario. Los ganglios de la regin lateral del cuello
sern tratados si hay evidencia clnica o de estudios
por imgenes de su afectacin.
Las raras lesiones tempranas EI-E II pueden tra-
tarse con radioterapia hiperfraccionada. Rescate
quirrgico en caso de persistencia o recidiva.
EIII- EIV: las opciones son
a) protocolo de conservacin larngea;
b) ciruga (laringectoma total ms linfadenectoma
ms tiroidectoma uni o bilateral) seguida de
adyuvancia con quimio y radioterapia hiperfrac- Para todos los casos de M1, y los tcnicamente
cionada concurrentes irresecables, tanto a nivel del primario cuanto de las
c) en casos de contraindicacin, rechazo por par- adenopatas, se propone realizar plan de inoperables
te del paciente de las opciones anteriores, radio- (ver apartado).
terapia hiperfraccionada. En los M1 se deber adems evaluar la posibi-
Dada la alta posibilidad de recidivas traqueos- lidad de una metastasectoma segn el resultado
tmicas, es aconsejable la inclusin en el rea a del tratamiento sobre el primario y cuello.
tratar de los campos cervicales bajos y medias- En caso de respuesta favorable en los tcnicamen-
tinales altos. te irresecables, reevaluar para rescate quirrgico:
38 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

a) Si la respuesta ha sido completa a nivel del pri- c) Si el paciente fue considerado inoperable por
mario, y la laringe mantiene una funcin acep- causa de la adenopata y sta se ha tornado
table y el paciente puede ser evaluado con se- resecable, y el tumor primario est controlado,
guridad en forma peridica, puede aceptarse se propone, si el paciente acepta o no hay con-
conducta expectante. traindicaciones, efectuar linfadenectoma cer-
b) En caso contrario o con primario no controlado vical.
pero resecable, laringectoma total (eventual- d) Si el primario y/o los ganglios continan consi-
mente parcial) ms linfadenectoma si ambos derndose inoperables luego del tratamiento,
procedimientos se han hecho tcnicamente fac- reevaluar posibilidad de segunda lnea de qui-
tibles. mioterapia (paliativa).
CABEZA Y CUELLO 39

CARCINOMA DE SENOS La incidencia citada para Ca. CN y SPN es de 0.9


PARANASALES Y CAVIDAD NASAL y 0.7/100.000 de la poblacin en riesgo en hom-
bres y mujeres, respectivamente, por ao, en pa-
Introduccin ses occidentales. Sin embargo, despus de los 55
aos, la tasa continua ascendiendo hasta un pico
Los carcinomas de SPN y Nasoetmoidales son un de 5.85/100.000 a la edad de los 80.
difcil y complejo problema. El Ca. SPN muestra una considerable variacin
Los avances tecnolgicos (endoscopia, tcnicas tnica. Japn tiene una incidencia 26/100.000 por
de estudio por imgenes), han mejorado nuestra ca- ao y se reconoce una tasa similar para las pobla-
pacidad en el diagnstico de estas neoplasias y la ciones negras de Nigeria y Jamaica.
planificacin de los tratamientos. Predomina en el sexo masculino, en una relacin
El refinamiento de las resecciones craneofaciales de 2:1. La mayora de los pacientes son mayores de
y de las tcnicas de reconstruccin, incluyendo la 40 aos, con un pico de incidencia ubicado entre
transferencia de colgajos libres, ha hecho posible la sexta y sptima dcada.
ciruga ms extensas y seguras.
Algo similar ha ocurrido con los tratamientos
radiantes y qumicos, aislados o combinados. Sin Etiologa
embargo, a pesar de todos estos avances, no se ha
logrado mejorar sustancialmente la sobreviva glo- La causa de las neoplasias sinusonasales es des-
bal o el tiempo libre de enfermedad en estos pacien- conocida.
tes. La falta de sntomas tempranos, junto con la ca- Existen claras evidencias epidemiolgicas que
pacidad de propagacin precoz y el compromiso de indican un mayor riesgo de desarrollar un Ca. CN y
estructuras criticas, son las causas ms importantes SPN en personas con ciertas ocupaciones.
que impiden mejorar significativamente el prons- En general, los tumores sinusonasales son en-
tico. contrados ms frecuentemente en trabajadores de
Los SPN se dividen en: a) Frontales, b) Etmoi- la industria de los metales, especialmente aquellos
dales, c) Esfenoidales y d) Maxilares. Son, al igual que expuestos al nquel, cromo y radium, quienes mues-
la cavidad nasal, estructuras pares. tran una incidencia incrementada de Ca. de SPN en
Una gran variedad de cnceres histologicamente comparacin con la poblacin general. Esta demos-
distintos ocurre en esta regin. trado que la incidencia de adenocarcinoma de
Aproximadamente, entre el 60 a 70% de los tu- etmoides en trabajadores de la industria de la ma-
mores malignos originados en la cavidad nasal y dera es 1000 veces ms alta que la de la poblacin
senos paranasales son carcinomas epidermoides. El general. Lo mismo sucede en la industria del calza-
80% de stos, por lo menos, se originan en el seno do. La sinusitis crnica ha sido sugerida, al igual que
maxilar y en un 85% es queratinizado y bien dife- la exposicin al tabaco, como factor predisponente,
renciado. aunque las evidencias son endebles. Estudios recien-
Siguen en orden de frecuencia los Adenocar- tes indican que algunos riesgos ocupacionales pue-
cinomas, que se localizan preferentemente en el den haber decrecido debido a medidas de seguri-
seno etmoidal. dad introducidas en dcadas pasadas.
Un pequeo porcentaje son tumores de glndu-
las salivales menores, los que incluyen, entre otros,
carcinoma adenoideo quistico, carcinoma mucoepi- Estadificacin
dermoide y carcinomas indiferenciados.
Otros tumores encontrados en esta regin, es- Para la estadificacin del tumor primario se apli-
pecialmente en la porcin superior de la cavidad cara la clasificacin de la AJCC. Edicin 2002.
nasal, son los estesioneuroblastomas, originados en
el epitelio olfatorio. l Tumor primario
Tumores ms raros son: linfomas, melanomas, La presente clasificacin se aplica exclusivamente
sarcomas y varios tumores odontognicos y seos al carcinoma de seno maxilar y nasoetmoidal. Los
(osteosarcomas, condrosarcomas). senos esfenoidal y frontal, por su baja frecuencia,
no justifican ser estadificados.
La lnea de hngren, que pasa por el ngulo
Incidencia interno del ojo y el gonion mandibular, divide al
maxilar superior en una porcin antero-inferior (in-
Entre el 8 y 10% de los cnceres se localizan en fraestructura) y otra postero-superior (supraes-
el rea de cabeza y cuello y solo el 3% de stos asien- tructura) con diferente comportamiento biolgico
tan en los SPN. Representan menos del 1% de los y pronstico de los tumores all originados (peor
tumores malignos del organismo. para los tumores de la supraestructura). Los pobres
40 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

resultados de los tratamientos de los tumores anterior por una incisin sublabial (vestibular supe-
postero-superiores reflejan un compromiso tempra- rior) en la fosa canina. El seno etmoidal puede ser
no a estructuras crticas, que incluyen la rbita, base abordado a travs de una etmoidectoma endosc-
de crneo y fosa pterigoides e infratemporal. pica. Alternativamente, una etmoidectoma externa
Para la estadificacin, el complejo nasoetmoidal a travs de incisin de Lynch provee un acceso di-
es dividido en 2 sitios: cavidad nasal y seno etmoidal. recto. El seno esfenoidal es fcilmente abordado por
El etmoides es, adems, subdividido en 2 subsi- va endoscpica, mientras al seno frontal se llega a
tios: derecho e izquierdo, separados por el septum travs de una trepanacin de su piso.
nasal. La cavidad nasal es dividida en 4 subsitios: Las siguientes son los procedimientos para eva-
septum nasal, piso, pared lateral y vestbulo. luar las categoras T, N y M.
Categoras T: examen fsico e imgenes.
Categoras N: examen fsico e imgenes.
Compromiso regional Categoras M: examen fsico e imgenes.
La estadificacin clnica, inspeccin y palpacin,
Los ganglios ms frecuentemente involucrados incluyen el examen de la rbita y cavidades nasal y
son los de la regin parotidea, submaxilomento- oral y nasofaringe y evaluacin de la funcin de los
nianos, retrofaringeos y carotdeos superiores. Las pares craneales. Los estudios por imgenes, prefe-
metstasis ganglionares no se correlacionan con el riblemente la tomografa axial computarizada (TAC)
tamao de la lesin primaria. El compromiso y resonancia magntica nuclear (RMN), son los in-
ganglionar esta vinculado con la invasin de reas dicados para evaluar la mayora de los carcinomas
provistas de mejor drenaje linftico tales como la piel de SPN.
de la mejilla, cavidad oral y nasofaringe.
La incidencia de metstasis regionales en el
momento de la presentacin varia entre un 10 y 15% Tcnicas de examen
en tumores de seno maxilar y etmoides. Debido a
esta baja incidencia, el tratamiento electivo del cuello La TAC y RMN deben ser siempre hechas en los
no es aconsejable. planos axiales y coronales, con cortes sagitales en
casos seleccionados.
Los cortes deben ser de 3mm de espesor y en
Metstasis a distancia reas crticas pueden ser necesarios cortes de 1 o
2mm.
La diseminacin a distancia usualmente ocurre El contraste endovenoso debe ser utilizado de
hacia el pulmn y ocasionalmente a hueso. rutina y es de sumo valor en la bsqueda de infiltra-
cin intracraneal y para determinar si los senos es-
tn ocupados por secrecin o invadidos por tumor.
Reglas para su clasificacin Los cortes coronales son tiles para evaluar:
Base de crneo
La clasificacin se aplica exclusivamente al car- Piso de la rbita
cinoma. Los tumores no epiteliales, tales como aque- Seno cavernoso
llos originados en tejido linfoide, tejidos blandos, Infiltracin perineural
hueso y cartlago no son incluidos. Debe existir con- Extensin intracraneal
firmacin histolgica de la enfermedad. La gran
mayora de las neoplasias de CN y SPN son accesi- Las secciones axiales son apropiadas para de-
bles a travs de una va endonasal. Gracias al adve- tectar infiltracin de:
nimiento de una gran variedad de endoscopios r- Vrtice de la rbita
gidos que brindan una imagen con un alto grado Fosa pterigomaxilar
de resolucin ptica, muchas biopsias pueden ser Fosa infratemporal
realizadas por este mtodo en consultorios externos Cara
durante la primera consulta, con mnima molestia Nasofaringe
para el paciente. En aquellas circunstancias en las Pared orbitaria media
que se presume una neoplasia altamente vasculari-
zada es prudente no realizar la biopsia hasta no La principal ventaja de la TAC (especialmente
obtener una angiografa. cuando se emplea ventana sea) es delinear la ar-
En los casos inusuales donde el tumor est con- quitectura del hueso.
finado a la cavidad del seno y no presente compro- La RMN es de eleccin para mostrar detalles de
miso endonasal, la biopsia ser obtenida por acce- los tejidos blandos, tanto intra como extracraneales.
so directo del seno comprometido. El seno maxilar El aumento del espesor de la duramadre es usual-
puede ser abordado a travs de una antrotoma mente un signo de infiltracin tumoral, y es mejor
CABEZA Y CUELLO 41

demostrado por una RMN de alta calidad. Quizs celular subcutneo, piso o pared medial de la
una de las ms significativas cualidades de la RMN rbita, fosa pterigoides, seno etmoidal.
es su capacidad para diferenciar tumor de T4a Tumor que invade el contenido orbitario ante-
secreciones retenidas en los senos, secundarias a rior, piel de la mejilla, apfisis pterigoides, fosa
obstruccin. Adems, evita artificios por prtesis infratemporal, lamina cribiforme, seno frontal
dentales metlicas, se pueden realizar cortes o esfenoidal.
sagitales y no expone a radiaciones. Esto tiene que T4b Tumor que invade cualquiera de las siguientes
ser balanceado con el mayor costo y tiempo de estructuras: pex de la rbita, duramadre, ce-
estudio que muchas resonancias requieren. rebro, fosa craneal media, pares craneales apar-
La angiografa tiene un lugar en el diagnstico te de la rama maxilar (V2) del nervio trigmino,
diferencial en lesiones hipervascularizadas y ocasio- nasofaringe o clivus.
nalmente como una maniobra para realizar quimio-
terapia intraarterial o embolizacin selectiva. En los l Cavidad nasal y seno etmoidal
casos donde la lesin esta en estrecha relacin con T1 Tumor confinado a un subsitio con o sin inva-
la cartida interna, ayuda a evaluar la extensin de sin sea.
la infiltracin de la arteria. T2 Tumor comprometiendo dos subsitios en una
La prueba de oclusin con baln de la cartida nica regin o extendindose para comprome-
interna permite evaluar la existencia de un flujo su- ter una regin adyacente dentro del complejo
pletorio adecuado a travs del sistema vertebral o nasoetmoidal, con o sin invasin sea.
carotdeo contralateral. Esto es de suma utilidad para T3 Tumor que compromete la pared medial o el
decidir si la arteria afectada puede ser resecada o piso de la rbita, seno maxilar, paladar o la la-
debe ser reconstruida. mina cribiforme.
La cmara gamma con Galio y el centellograma T4a Tumor que compromete cualquiera de las si-
seo son solo tiles en casos altamente selecciona- guientes estructuras: Contenido orbitario ante-
dos. rior, piel de la nariz o mejilla, mnima extensin
La evaluacin de las metstasis a distancia se a la fosa craneal anterior, apfisis pterigoides,
hace por la clnica y la radiografa de trax y otros seno frontal o esfenoidal.
estudios a realizar segn la sospecha clnica. T4b Tumor que invade cualquiera de las siguientes
estructuras: pex de la rbita, duramadre, ce-
rebro, fosa craneal media, pares craneales apar-
Estadificacin Patolgica te de la rama maxilar (V2) del nervio trigmino,
nasofaringe o clivus.
La estadificacin patolgica requiere la utilizacin El grado de N y M est descripto en la parte
de toda la informacin obtenida en la estadi-ficacin general.
clnica y del estudio histopatolgico del espcimen
de reseccin quirrgica. As tambin, debe ser inclui-
do la evaluacin quirrgica de tumor residual Grado histolgico
irresecable. Se deber describir la linfadenectoma, en
cuanto a tamao, numero, niveles ganglionares y la Se recomienda definir el grado histolgico, ya
presencia o ausencia de extensin extracapsular. sea en forma numrica o descriptiva.

G - Grados histolgicos.
TNM Clasificacin clnica Gx El grado de diferenciacin no puede ser evaluado.
G1 Bien diferenciado.
l Tumor primario G2 Moderadamente diferenciado.
Tx Tumor primario no puede ser evaluado. G3 Pobremente diferenciado.
T0 Sin evidencia de tumor primario.
Tis Carcinoma in situ.
Agrupamiento por estados
l Seno Maxilar
T1 Tumor limitado a la mucosa del seno maxilar sin Ver reglas para su clasificacin en la parte general.
erosin ni destruccin sea.
T2 Tumor que causa erosin o destruccin sea,
excepto de la pared posterior del seno maxilar, Normas de tratamiento para los CA
pero incluye la extensin al paladar duro y/o de CN y SPN
meato nasal medio.
T3 Tumor que invade cualquiera de las siguientes El tratamiento convencional para el Ca. de SPN
estructuras: hueso de la pared posterior, tejido ha sido la modalidad combinada de ciruga ms
42 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

radioterapia, pre o post-operatoria. Sin embargo, Ciruga de rescate


actualmente varios trabajos han aparecido sobre
experiencia con quimioterapia, sistmica o regional, La ciruga de rescate estar indicada siempre y
en una forma de neoadyuvancia y/o dada conco- cuando haya adecuada evidencia de que el tumor
mitantemente con radioterapia. La quimioterapia pueda ser resecado con una aceptable morbilidad
neoadyuvante, en el contexto de estudios protoco- en ausencia de metstasis a distancia. El desarrollo
lizados, puede ser una herramienta que permita, al de nuevas tcnicas con accesos combinados,
igual que lo demostrado para los cnceres de larin- craneofaciales, ha extendido las indicaciones de la
ge, la posibilidad de conservar rganos. ciruga incluyendo algunos pacientes con compro-
En el MD Anderson, un estudio prospectivo so- miso de base de crneo y aun con extensin
bre el papel de la quimioterapia en Ca. de SPN, lle- intracraneal limitada. El advenimiento de nuevas
vado a cabo entre 1981-90, concluy que: a)no hay tcnicas de reconstruccin, incluyendo colgajos li-
diferencias en las sobrevidas logradas con quimio- bres microvascularizados, colgajos pericraneales y
terapia intraarterial o sistmica ms radioterapia y rehabilitacin protsica, ha determinado una menor
el tratamiento convencional de ciruga ms radio- morbimortalidad y un mejor resultado esttico y
terapia: b)es factible la preservacin de rganos funcional luego de resecciones extensas de Ca. de
(globo ocular y maxilar). CN y SPN.
Basados en estas consideraciones, tratamos al Los factores que clsicamente contraindican la
Ca. de CN y SPN de acuerdo con las siguientes pau- ciruga son:
tas: Presencia de metstasis a distancia.
Ciruga reductora de tumor, que elimine todo Extenso compromiso intracraneal.
tumor necrosado e infectado a travs de una am- Invasin del seno cavernoso.
plia antrotoma anterior, reseccin de la pared Enfermedad que involucra extensamente a la
lateral de la fosa nasal, incluyendo el proceso nasofaringe.
frontal del hueso maxilar y los cornetes. Todos Compromiso de ambas rbitas.
los senos, incluidos el etmoidal y el esfenoidal, La propagacin extensa a la fosa infratemporal
son prolijamente limpiados. Luego, se contina no ha sido favorable para la reseccin quirrgica
con un plan de quimio y radioterapia concurren- curativa. Sin embargo, en casos muy seleccionados
tes, similar al propuesto para los carcinomas la ciruga puede ofrecer la mejor paliacin, aun en
inoperables, al que remitimos. presencia de enfermedad extendida.
Ciruga (necrosectoma) QT+ RT concurren-
tes.
La radioterapia ser administrada de forma con- Magnitud de la reseccin
currente con el tratamiento quimioterpico siem-
pre que el estado clnico del paciente lo permi- La extensin anatmica del tumor determinar la
ta. El volumen de tratamiento debe incluir el eleccin del abordaje para una adecuada exposicin
tumor inicial con un margen de seguridad, para y una segura y satisfactoria reseccin quirrgica.
lo cual es de suma importancia que la planifica-
cin del tratamiento sea realizada con la infor-
macin que nos brinda la tomografa computa- Maxilectoma medial
da y/o la resonancia magntica nuclear.
La irradiacin del cuello no est indicada salvo Indicada especialmente en el tratamiento de le-
en aquellos casos en que el tumor se extiende a siones que comprometen la pared nasal lateral. La
estructuras con rica vascularizacin linftica, incisin ms comnmente usada es una rinotoma
como la nasofaringe, y/o en casos con compro- lateral. Alternativamente, puede ser usado un
miso ganglionar al momento del diagnstico. degloving mediofacial.
La dosis total que se administrar en caso de un
tratamiento de radioquimioterapia concomitan-
te es de 70 Gy con un fraccionamiento de 1,5 Maxilectoma inferior
Gy dos veces por da, con un intervalo de seis
horas entre cada fraccin, de lunes a viernes, en Es la reseccin del maxilar superior por debajo
un perodo de cinco semanas. del plano del nervio infraorbitario. Est indicada para
En aquellos pacientes que no son candidatos a tumores de la infraestructura. La va de abordaje es
un tratamiento combinado de radioquimiote- endooral, por incisin combinada sublabial y del
rapia, la dosis total a administrar ser de 70 Gy paladar. Alternativamente, un degloving mediofacial
con un fraccionamiento de 2 Gy/da, de lunes a puede ser utilizado para lesiones que cruzan la l-
viernes en un perodo de 7 semanas. nea media y comprometen el sector inferior del
CABEZA Y CUELLO 43

maxilar bilateralmente. La reconstruccin del defecto base del crneo anterior requerirn una reseccin
es ms simple y eficazmente obtenida con una pr- craneofacial con preservacin de la rbita. Sin em-
tesis oclusora inmediata. bargo, cuando haya una extensin hacia la rbita,
se incluir la exenteracin orbitaria. La va de abor-
daje es combinada, a travs de una incisin bico-
Maxilectoma radical ronal que provee una amplia exposicin para una
craneotoma bifrontal que se combina con una ex-
Indicada en lesiones del antro maxilar. La va de posicin facial a travs de una incisin de Weber-
abordaje es a travs de una incisin de Weber- Ferguson con una extensin de Lynch.
Ferguson, la cual puede ser prolongada con una ex- En estos casos debe ponerse especial nfasis en
tensin subciliar. La reconstruccin del defecto se la reparacin hermtica del defecto de duramadre
logra con un injerto de piel colocado sobre el col- (con fascia o duramadre substituta) y en la recons-
gajo de la mejilla y los msculos pterigoideos. El truccin de un plano de separacin entre la fosa
relleno de la cavidad con gasa furacinada o similar cerebral anterior y la cavidad nasal (con colgajos
cumple la funcin hemosttica e inmobiliza al injer- vascularizados de galea, cuero cabelludo o
to. Se emplea una prtesis inmediata para cubrir el microquirrgicos).
defecto del paladar seo, sujeta al maxilar rema- Debido a todas estas alternativas, es aconseja-
nente. ble la inclusin de un neurocirujano en el equipo
tratante.

Exenteracin orbitaria
Vaciamiento cervical
Indicada en caso de invasin de la grasa o mus-
culatura de la rbita, compromiso de la perirbita e La incidencia de metstasis regionales en la pre-
infiltracin de los nervios infraorbitarios y etmoidales sentacin vara entre un 10 y 15% en tumores de
posteriores. La exenteracin orbitaria de un ojo con etmoides y seno maxilar. Debido a esta baja inciden-
funcin normal es aceptable slo si existe la posibi- cia, el tratamiento electivo del cuello no es aconse-
lidad de una reseccin curativa. jable. Se realizara una diseccin ganglionar radical
Si se decide la exenteracion, se realizar a travs cervical, uni o bilateral, solamente en caso de
de una prolongacin superciliar de la incisin de ganglios clnicamente positivos.
Weber-Ferguson, sobre el prpado superior, que se
une con la extensin subciliar a nivel del canto ex-
terno. El defecto orbitario se tapiza con un injerto Pautas de seguimiento
de piel. Podr evaluarse la factibilidad de colocar a
posteriori una prtesis ocular. Sern similares a las propuestas para las lesio-
nes de cavidad oral y orofaringe.

Reseccin craneofacial anterior


Factores pronsticos
La cavidad nasal y la regin etmoidal son, por
lejos, el sitio ms comn de tumores con extensin Adems de la importancia de la clasificacin
secundaria a travs de la lamina cribiforme hacia la TNM descripta previamente, el estado general de
base de la fosa craneal anterior. El resto son tumo- estos pacientes influenciar claramente los resulta-
res que se originan en las glndulas lagrimales, seno dos. Las comorbilidades pueden ser clasificadas por
frontal, rbita, seno maxilar y piel de la frente y cuero un gran nmero de ndices, tales como el Karnofsky
cabelludo. Histolgicamente, los tumores malignos o algunos ms especficos como el Kaplan-Feinstein
que invaden la fosa craneal anterior son: Ca. esca- o el Charlson.
moso, estesioneuroblastoma, Ca. originados en La continua exposicin a carcingenos, como el
glndulas salivales menores y melanomas. Aquellos tabaco y alcohol, afectaran adversamente el prons-
tumores que comprometen el sector central de la tico de los pacientes.
44 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

TUMORES DE GLANDULAS SALIVALES Estas pautas estn dirigidas al diagnstico y tra-


tamiento de los tumores de partida y submaxilar.
Las glndulas salivales se dividen en dos gran- Los de las glndulas restantes (salivales meno-
des grupos: las mayores (partida, submaxilar y res y sublingual) comparten en general las indica-
sublingual) y las menores (formadas por glndulas ciones del resto de los tumores originados en la
uniacinares que se alojan predominantemente en mucosa de la va aerodigestiva superior, con la sal-
la submucosa de la cavidad oral y faringe). vedad que siempre se privilegiar el tratamiento
Como consecuencia de trastornos del desarro- quirrgico por la antes expresado.
llo, puede encontrarse tejido glandular salival Cuando la magnitud de la exresis, o la
heterotpico en otros sitios anatmicos. Las locali- inviabilidad de la misma por razones tcnicas o vo-
zaciones ms frecuentes ocurren en el rea de ca- luntad del paciente, haga imposible el tratamiento
beza y cuello pero las hay descriptas tambin en quirrgico, podr contemplarse la radioterapia a
otras partes distantes a stas. La ubicacin ms co- dosis completa, en general con escasa posibilidades
mn son los ganglios linfticos paraparotdeos, el curativas.
odo medio y la parte inferior del cuello. Menos fre- La puncin citolgica con aguja fina puede ser
cuentemente se ubican en: parte alta del cuello, de utilidad para evaluar los tumores de partida y
conducto auditivo externo, mediastino, ngulo submaxilar, aunque no debe reemplazar al estudio
pontocerebeloso, hipfisis, prstata, vulva, recto, histolgico intraoperatorio. La biopsia directa de los
conducto tirogloso y glndulas paratiroides. Es im- tumores parotdeos y de submaxilar, salvo contad-
portante tener en cuenta estas raras posibilidades simas excepciones (casos inoperables por su exten-
por que su mala interpretacin puede determinar sin por ejemplo) debe ser proscripta, dado que
conductas perjudiciales. pueden dificultar el tratamiento quirrgico ulterior.
Si bien la partida constituye el lugar mas fre- Por el contrario, aquellas lesiones que asientan
cuente de ubicacin de los tumores salivales benig- en la mucosa deben ser biopsiadas como el resto de
nos y malignos (70%), la proporcin entre ambos los tumores no salivales originados en ella.
tipos varia segn las distintas localizaciones. Aproxi- Se aporta la clasificacin de Ellis y Auclair (Institu-
madamente, en la partida hay un 75% de tumo- to de Patologa de las Fuerzas Armadas de EE.UU),
res benignos, en la submaxilar un 50% y en las sali- 1990, que tiene la desventaja de su extensin pero la
vales menores un 25%. ventaja de incluir a casi todos los tumores salivales con
Los tumores malignos de las glndulas salivales sus posibles variantes, agrupados segn grados
representan un dilema, dado la relativa infrecuencia histolgicos de malignidad, que en un buen nmero
de los mismos y la diversidad de tipos histolgicos, de casos se corresponde con el pronstico. En la ac-
aun con distintas variables dentro de las mismas que tualidad hay una tendencia a agrupar a estos tumores
influyen de gran manera en el pronstico y que con- en dos categoras: de bajo o alto grado. De cualquier
tribuyen todava ms a contar con una experiencia manera, siempre existir un gran componente de
amplia en cada uno de estos tipos. subjetividad de acuerdo con el criterio y experiencia del
Esto se complica ms an cuando se intenta com- patlogo que realice el diagnstico.
parar resultados de distintos tipos de tratamiento.
En la actualidad podemos decir que la ciruga es
el recurso principal para el tratamiento curativo de Tumores epiteliales primarios
estos tumores, complementado en algunas ocasio-
nes por la radioterapia y menos frecuentemente por l Benignos
la quimioterapia. Tumor mixto (adenoma pleomorfo)
En los tumores salivales (especialmente en la Cistoadenoma papilar linfomatoso (tumor de
partida), al desideratum de lograr una reseccin sa- Warthin)
tisfactoria con mrgenes no comprometidos , se le Oncocitoma
suma la necesidad de lograr el mnimo posible de Cistoadennoma
morbilidad, en especial con respecto a la preserva- Adenoma de clulas basales
cin de la funcin del nervio facial. Adenoma canalicular
Es oportuno sealar que en la experiencia del Papiloma ductal
IOAHR, ningn tumor benigno present parlisis Sialoadenoma papilfero
facial preoperatoria, cualquiera fuere su tamao. Papiloma ductal invertido
De los malignos, alrededor del 30% presentaron Papiloma intraductal
dicho hallazgo. Por lo tanto, en caso de parlisis Mioepitelioma
facial preoperatoria, total o parcial, siempre existi- Adenomas sebceos
r la fuerte presuncin de estar ante un tumor Adenoma sebceo propiamente dicho
maligno y adems de elevada agresividad y mal Linfadenoma sebceo
pronstico. Adenoma sin otra especificacin
CABEZA Y CUELLO 45

l Malignos Lipoma
Grado bajo Otros
Carcinoma mucoepidermoide de bajo grado
Adenocarcinoma de clulas acinares l Sarcomas
Adenocarcinoma polimorfo de bajo grado (car- Hemangiopericitoma
cinoma de conducto terminal) Schwanoma maligno
Adenocarcinoma de clulas basales Fibrosarcoma
Adenocarcinoma de bajo grado, sin otra espe- Fibrohistiocitoma maligno
cificacin Rabdomiosarcoma
Tumor mixto metastatizante Otros

Grado intermedio l Linfomas


Carcinoma mucoepidermoide de grado interme- Hodking
dio No Hodking
Carcinoma adenoideo qustico (cilindroma) de
tipo cribiforme o tubular
Carcinoma epitelial-mioepitelial TUMORES METASTSICOS
Adenocarcinoma de grado intermedio, sin otra
especificacin Melanoma maligno
Carcinoma de clulas claras Carcinoma espinocelular
Cistoadenocarcinoma Carcinoma de clulas renales
Papilar Carcinoma de tiroides
No papilar Otros
Carcinoma sebceos Queremos recordar la existencia de mltiples
Carcinoma sebceo propiamente dicho tumoraciones originadas en trastornos del desarro-
Linfoadenocarcinoma sebceo llo, enfermedades autoinmunes, infecciosas, dege-
Adenocarcinoma mucinoso. nerativas o inflamatorias (en especial en estos tiem-
pos las vinculadas al SIDA), que deben ser tenidas
Grado alto en cuenta en el diagnstico diferencial con las ver-
Carcinoma mucoepidermoide de grado alto daderas neoplasias.
Carcinoma adenoideo qustico (cilindroma) de
tipo slido
Tiumor mixto maligno Reglas para la clasificacin
Carcinoma originado en un tumor mixto
Carcinosarcoma (tumor mixto maligno ver- Se aplican solo a carcinomas de glndulas salivales
dadero o bifasico) mayores. Debe haber confirmacin histolgica.
Adenocarcinoma de grado alto, sin otra espe- Las categoras de T, N y M se determinan por el
cificacin examen fsico y los estudios por imgenes.
Carcinoma espinocelular T - Tumor primario
Carcinoma indiferenciado TX No se puede evaluar el tumor primario.
Carcinoma a clulas pequeas T0 No existen signos de tumor primario.
Carcinoma linfoepitelial (lesin linfoepitelial T1 Tumor de dimetro menor o igual a 2 cm sin
maligna) extensin extraparenquimatosa.
Otros T2 Tumor de dimetro mximo mayor a 2 cm pero
Carcinoma oncoctico menor o igual a 4 cm sin extensin extraparen-
Carcinoma adenoescamoso quimatosa.
Carcinoma de conducto salival T3 Tumor mayor a 4 cm o con extensin extrapa-
Carcinoma mioepitelial renquimatosa*.
T4a Tumor que invade piel, mandbula, conducto
auditivo y/o nervio facial.
Tumores no epiteliales T4b Tumor que invade base de crneo y/o apfisis
pterigoides y/o arteria cartida.
l Mesenquimticos benignos La evidencia microscpica solamente no consti-
Hemangioma tuye invasin extraperenquimatosa a los propsitos
Schwanoma de la clasificacin.
Neurofibroma Las categoras N y M se definen en la parte general.
46 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

l Agrupacin por estadios exresis total . En caso de malignidad, se efectuar


la biopsia de los ganglios de primer nivel.
Estadio I T1 N0 M0 Tanto como para la partida como para la
Estadio II T2 N0 M0 submaxilar, la sospecha clnica o de la puncin si se
ha efectuado, deber ratificarse por una biopsia por
Estadio III T3 N0 M0
congelacin intraoperatoria. De ser un tumor ma-
T1-2-3 N1 M0 ligno, a menudo es suficiente con que se confirme
Estadio IV a T4a N0 M0 este diagnstico histolgico y se excluya la posibili-
T4a N1 M0 dad de un linfoma. De existir adenopatas vecinas,
puede intentarse confirmar el diagnstico con una
T1-2-3-4a N2 M0 biopsia por congelacin de una de ellas.
Estadio IVb T4b Cualquier N M0 De existir compromiso extraglandular , se proce-
Cualquier T N3 M0 der a obtener un margen adecuado, resecando la
estructura comprometida (piel, msculo, hueso, etc).
Estadio IVc Cualquier T Cualquier N M1
En estos casos puede ser aconsejable o necesa-
*La extensin extraparenquimatosa es la evidencia clnica
rio para reparar los defectos resultantes, recurrir a
o macroscpica de invasin de tejidos blandos. colgajos regionales, miocutneos pediculados o
microvascularizados.
El estadio IV b se considera irresecable. En tal
caso, se recomienda la radioterapia con o sin qui-
Tratamiento mioterapia asociada.

l Tumor primario (benignos y malignos) Adenopatas


La ciruga es la primera y principal conducta te-
raputica en las neoplasias salivales. Al igual que para casi todos los tumores de ca-
Recomendamos en toda ciruga en la que se in- beza y cuello, la presencia de metastasis ganglio-
tente la preservacin del nervio facial (tronco o ra- nares es un factor de mal pronstico.
mas) la utilizacin de un coagulador bipolar, un En principio, dada la baja frecuencia de mets-
neuroestimulador, anestesia general sin relajacin tasis ganglionares en los tumores malignos salivales,
neuromuscular y dejar expuesta (o cubrir con cam- no se recomienda efectuar linfadenectomas electi-
pos trasparentes) la hemicara del lado a operar. vas. Sin embargo, en algunos tipos histolgicos (por
En principio el nervio facial (tronco o ramas) no ejemplo carcinoma indiferenciado, espinocelular,
debe ser sacrificado salvo que se compruebe su com- mucoepidermoide de alto grado), la incidencia de
promiso directo por el tumor. De ste ser el caso, se metstasis ganglionares puede ser sensiblemente
procurar efectuar en forma intraoperatoria puen- mayor. En tal situacin y dado que luego de efec-
tes con segmentos de nervios perifricos accesibles, tuada la parotidectoma toral o submaxilectoma es
tratando de reinervar al menos las ramas funcional- baja la posibilidad de lesionar las ramas del nervio
mente mas importantes (en especial las ramas facial si se decide practicar un a linfadenectoma, se
palpebrales). De haber sido necesario seccionar es- recomienda agregar este procedimiento en forma
tas ltimas, se recomienda agregar una cantoplastia electiva (profilctica), recomendamos en estos ca-
externa para disminuir la apertura palpebral y redu- sos completar una diseccin de los niveles 1-2-3
cir la posibilidad de lcera de cornea (aun cuando (supraomohiodea).
se efecte un puente nervioso, dado que demorar De existir adenopatas positivas clnica o
un tiempo en recuperar la funcin). hitolgicamente (biopsia por congelacin de los
La operacin mnima en caso de un tumor ganglios periparotdeos o del primer nivel para la
parotdeo que asiente en el lbulo superficial es la submaxilar, o citolgicamente (puncin previa), se
parotidectoma superficial. Si la lesin asienta en el adicionar una linfadenectoma terapetica (si es
lbulo profundo, la exresis del lbulo superficial es posible conservando el nervio espinal y/o la vena
el paso previo obligado a la exresis del profundo. yugular interna y/o el esternocleidomastoideo).
En tumores benignos, en casos seleccionados
(Warthin) o de ubicacin muy favorable (cola de
partida), puede aceptarse una parotidectoma Radioterapia postoperatoria
atpica o nudulectoma con mrgen.
La operacin a realizar si se confirma un tumor No existe evidencia clnica incontrastable de que
maligno intraoperatorio es la parotidectoma total el agregado de radioterapia post-operatoria mejo-
y biopsia de ganglios periparotdeos. re la sobrevida global en estos tumores. Si parece
El tratamiento de los tumores benignos o ma- claro que contribuye al mejor control loco-regional
lignos de la glndula submaxilar ser siempre una de la enfermedad.
CABEZA Y CUELLO 47

Consideramos aceptables las siguientes indica- o no de radioterapia adyuvante) y por no existir tra-
ciones en los tumores malignos: bajos prospectivos y randomizados que permitan
1. Tumores de grado intermedio o alto o carcino- justipreciar que valores relativos ocupan dentro del
ma adenoideoqustico. conjunto. Las cifras comunicadas en la literatura
2. mrgenes cercanos o positivos. oscilan entre el 15 y el 80% (variables segn los fac-
3. invasin neural o perineural. tores antes mencionados).
4. metstasis linftica. Asimismo, los resultados de los rescates quirr-
5. Invasin linftica o vascular. gicos de dichas recidivas son todava ms inciertos
6. tumores recidivados por los mismos motivos antes expuestos.
7. tumores del lbulo profundo En algunos pocos casos de recidivas pequeas
8. invasin extraglandular y de ubicacin favorable de tumores de bajo gra-
9. tumores adyacentes al nervio facial. do, podr intentarse una reseccin atpica o
nodulec-toma con mrgen. En las dems condi-
ciones, casi siempre es necesaria una reseccin en
Tumores de partida recidivados conjunto que implica el sacrificio del nervio. En tal
caso, es recomendable agotar todas las posibilida-
El porcentaje de recidiva de los tumores benig- des de reconstruir el nervio tal como se explic pre-
nos es alrededor del 2%. viamente.
Es habitual que stas se produzcan en forma de
uno o mltiples ndulos pequeos. Si la motricidad
del nervio facial no se halla comprometida, puede Quimioterapia
intentarse una nodulectoma nica o mltiple para
intentar preservar dicha funcin. En los tumores de glndulas salivales, el trata-
En los tumores malignos, la cifra es sin duda miento qumico no tiene utilidad.
mucho ms alta pero difcil de precisar por haber En los de alto grado o recidivados sin ninguna
un sinnmero de factores involucrados (tipo y gra- otra opcin, se puede intentar tratamiento con
do histolgico, estadio, tipo de ciruga y agregado cisplatino y doxorubicina con fines paliativos.
48 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

MELANOMAS DE MUCOSAS El diagnstico histolgico ofrece dificultades


dado que el 30-50% de las lesiones son amelan-
ticas y no muestran pigmento obvio en las colora-
Caractersticas ciones convencionales; la inmunohistoqumica para
demostrar la protena S100 y el empleo del anticuer-
Los melanomas de mucosa de cabeza y cuello po monoclonal HMB-45 tienen alta especificidad en
son menos frecuentes que los de origen cutneo; el diagnstico diferencial con otras lesiones
su incidencia vara del 0,4-6%, sin embargo consti- indiferenciadas. La microscopa electrnica permite
tuyen el 70% de todos los melanomas extracu- identificar, aunque no siempre, la presencia de
tneos premelanosonas, patognomnicos de este tumor.
Se presentan ms tardamente que los de piel, La evaluacin clnica incluye un correcto examen
con preponderancia en el sexo masculino y la raza fsico y endoscpico de las cavidades mucosas, jun-
blanca. Las localizaciones ms frecuentes son: con- to con una tomografa computada y/o RNM del
juntiva y fosa nasal incluyendo senos paranasales, macizo craneofacial. Deben agregarse una radiogra-
seguidos de cavidad oral, laringe y faringe. fa de trax, hepatograma y ecografa heptica para
La clasificacin en las tres formas macroscpicas descartar enfermedad a distancia; dada la accesibi-
clsicas no es posible, as como su estadificacin por lidad del procedimiento, hoy en da es razonable
niveles o espesor dada la ausencia de reparos incluir una tomografa computada de pulmn en el
histolgicos en las mucosas. Es frecuente la per- listado preoperatorio de estos pacientes.
meacin linftica o vascular intralesional con esca-
sa reaccin linftica, lo que explicara su mayor
agresividad biolgica y alta incidencia de recidivas Tratamiento
locales. A diferencia de los cutneos, presentan
pocas metstasis ganglionares salvo las localizacio- La exresis quirrgica con mrgenes adecuados,
nes en conjuntiva, y mayor presencia de metsta- (en lo posible 2 cm) difciles de obtener en esta lo-
sis a distancia, particularmente hepticas. Debe calizacin anatmica, constituye su tratamiento de
destacarse el distinto comportamiento biolgico de eleccin.
los melanomas del tracto uveal, lo que hace nece- No estn indicadas disecciones ganglionares
sario su anlisis por separado de este grupo, que electivas salvo cuando deba abordarse el cuello para
son tratados generalmente en centros oftalmol- el tratamiento de la lesin primaria. Una diseccin
gicos. ganglionar teraputica se agregar a la reseccin del
primario ante la presencia de adenopatas cervica-
les clnicamente positivas.
Diagnstico Aunque no existe evidencia categrica de la uti-
lidad de la radioterapia postoperatoria, el consenso
El diagnstico clnico de los melanomas de mu- indica que su utilizacin con tcnica de hipofraccio-
cosa es tardo porque la sintomatologa inicial co- namiento mejora el control local de la enfermedad.
incide frecuentemente con enfermedad avanzada. Se aconseja su utilizacin en todos los pacientes
Toda lesin pigmentada sospechosa en la cavidad con lesiones voluminosas, mrgenes dudosos, enfer-
oral, laringe o faringe debe ser biopsiada; la obstruc- medad residual o ganglios histolgicamente positi-
cin nasal y la epistaxis son caractersticos de las vos. La quimioterapia quedar reservada solo para
localizaciones nasales y paranasales. pacientes con enfermedad metastsica confirmada.
CABEZA Y CUELLO 49

TUMORES PRIMITIVOS NO HALLADOS que se realizar preferentemente bajo anestesia


general.
En muchas ocasiones, el motivo que lleva a la De no encontrarse el tumor primitivo es conve-
consulta de un paciente es la presencia de un tu- niente tomar biopsias a ciegas del cvum, amigdalas,
mor ltero-cervical. En la mayora de estos casos, un base de lengua y seno piriforme que son lugares
examen prolijo y completo, recurriendo tambin a donde frecuentemente pueden pasar inadvertidos
los mtodos paraclnicos ya comentados en otro dichos primarios. Puede ser vlida la propuesta de
lugar, puede poner de manifiesto la naturaleza de efectuar una amigdalectoma como biopsia en es-
dicho tumor cervical, sea ste un neoplasia primiti- tos casos, aunque en nuestra experiencia el rdito
va , una anomala congnita o una adenopata ,ya de hacerlo no ha sido satisfactorio.
sea inflamatoria o neoplsica. En ocasin de estos estudios, se aprovechar la
En un 3 a 4% de los pacientes con cncer de anestesia general para tactar meticulosamente to-
cabeza y cuello el motivo de la primera consulta es das las reas mucosas accesibles.
una metstasis ganglionar. En estos casos, es tam- Las endoscopas esofgica, gstrica y vesical
bin habitual encontrar al tumor primario respon- pueden estar eventualmente indicadas en casos se-
sable de las mismas, y lo ms frecuente es que sea leccionados en los cuales las caractersticas de la
un cncer de la va aro-digestiva superior. PAAF tanto como la ubicacin de las adenopatas
Sin embargo en un nmero que segn la biblio- en nivel V, permitan presumir una posible localiza-
grafa vara entre un 3 y un 9%. de los pacientes es- cin del tumor primitivo en tales rganos
tudiados con los medios razonables, necesarios y Los estudios por imgenes simples y contrasta-
suficientes en un servicio de C y C, no puede encon- dos ( Rx convencional, TAC, RNM), si se ha efectua-
trarse el tumor primario, dentro de un plazo de estu- do un estudio como el propuesto anteriormente, no
dio del paciente que no debe ser mayor de un mes. logran localizar en la mayora de los casos al tumor
Pasado ese lmite de tiempo, la experiencia de- primario. No obstante, resultan sumamente apro-
muestra que es conveniente tratar la metstasis sin piadas para descartar la enfermedad a distancia.
esperar a que se evidencie el primario. La utilidad de la Tomografa por Emisin de
Ese paciente ser considerado a partir de en- Positrones (PET) para localizar el tumor primario, es
tonces, como portador de una metstasis de un motivo de controversias y dado su costo y poca dispo-
tumor primitivo no hallado (PNH), aunque luego nibilidad actual en nuestro pas, debera reservarse para
durante su seguimiento, el tumor que le di orgen situaciones muy seleccionadas. Al igual que la TAC y
pueda ponerse en evidencia. RNM su utilidad para descubrir metstasis a distancia
Por cierto, el nmero de pacientes portadores de parecera ser una de sus principales virtudes.
un PNH, estar en razn inversa a la calidad del es- Es evidente que todo tratamiento oncolgico,
tudio llevado a cabo. por la agresin que conlleva para el paciente, debe
En ocasiones, cuando el tratamiento de la MTS tener una certificacin anatomopatolgica previa
cervical es la Rtx, sla o combinada con otro trata- que lo justifique.
miento, el tumor primario (que evidentemente es de En el caso de un enfermo portador de un PNH ,ob-
muy pequeo tamao ) puede ser esterilizado si se viamente este requisito deber basarse en la demos-
encuentra dentro del volmen tratado y no poner- tracin del tipo histolgico a nivel de la MTS cervical.
se nunca de manifiesto. Veremos cmo se llega a demostrarlo compro-
Al respecto, es necesario recordar que un 5% metiendo lo menos posible las posibilidades de tra-
acumulativo por ao de los pacientes portadores tamiento posterior.
de un carcinoma espinocelular de va aro-digesti- En principio las biopsias incisionales deben ser
va superior que se controlan de su lesin primaria, evitadas, excepto en el caso de adenopatas consi-
desarrolla segundos primarios. deradas inoperables.
Por lo tanto, si en estos pacientes se descubre un El paciente puede presentar una adenopata
tumor de esa histologa luego de 2 O 3 aos de tra- cervical:
tado exitosamente el primero, se debe considerar la A) ulcerada en piel (mvil o frecuentemente fija a
posibilidad (tanto mayor cuanto ms tardo se pre- planos profundos).
sente) de que sea un 2 primario y no una recidiva. B) fija a planos profundos, no ulcerada (pequea
La PAAF resulta un mtodo eficiente e inocuo o ms frecuentemente de gran volmen) consi-
para acelerar el estudio de estos pacientes y acon- derada irresecable.
sejamos realizarla lo ms tempranamente posible C) mvil con respecto a planos profundos y la piel
por resultar sumamente til para orientar la bsque- (habitualmente de tamao pequeo o mediano).
da del posible primario. En los casos B) y C), la puncin aspiracin con
En todos los casos es imprescindible comple- aguja fina y control citolgico en el momento de
tar la investigacin clnica con un completo estu- efectuarla, que habremos practicado tempranamen-
dio endoscpico de la va aerodigestiva superior te en el estudio del paciente, no permitir encami-
50 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

nar ms rpidamente los pasos a seguir de acuerdo Para ello es fundamental el examen inmediato del
con lo sugerido por dicho estudio, evitando demo- mismo en conjunto con el patlogo que ser el en-
ras y costos innecesarios. cargado de estudiar el material en forma definitiva.
En A), lo ms expeditivo es tomar una biopsia Es aconsejable realizar para ello:
con pinza tipo sacabocado de una zona perifrica estudio macroscpico del material y seccin de
de la lcera, de un sector con escasa necrosis. Si se la pieza en dos mitades.
efecta con delicadeza, generalmente no es nece- biopsia por congelacin de un fragmento para
saria la infiltracin con anestesia local. estar seguro que el material es representativo
En B) es aconsejable la biopsia incisional , con (que diga por ejemplo que es un tumor malig-
anestesia local o eventualmente general.(ntese que no o compatible con linfoma, etc.) sin necesidad
sta es practicamente la nica situacin en que es de que se expida sobre el diagnstico preciso de
admisible una biopsia incisional como mtodo de tipo tumoral.
obtener diagnstico anatomo-patolgico : adeno- Impronta citolgica y observacin de los prepa-
pata irresecable de primitivo no hallado). rados en el momento y guardar varios para es-
En C), es preferible la biopsia escisional con anes- tudio diferido.
tesia local o general .En esta ltima situacin, si la En caso de ser no representativo, tomar nueva
biopsia por congelacin es categrica , la histologa muestra o si es posible, extirpar otra adenopata.
lo justifica y se ha puesto en antecedentes al pacien- En todos los casos, asegurarse que quede sufi-
te, puede continuarse con la linfadenectoma que ciente material para ser procesado a posteriori.
ser entonces el primer paso teraputico. De ser posible (idealmente): reservar una parte
En todos estos casos, recordamos al lector la para mantener en banco a -70 C (permitir re-
sistemtica para efectuar una biopsia de una petir estudios o efectuar tcnicas especiales).
adenopata cervical. Fijacin del material: en formol-buffer o
formol Bouin u otro fijador que
no dificulte efectuar estudios de inmunohisto-
Sistemtica para biopsia de una qumica.
adenopata cervical Una parte en glutaraldehido si el patlogo pre-
sume que puede ser imprescindible un estudio
No subestimar jams la importancia del proce- de microscopa electrnica .
dimiento.
En casos considerados a priori difciles (por ejem-
plo pacientes muy doloridos) o por vecindad de es- Tratamiento
tructuras nobles,considerar la posibilidad de
efectuarlo bajo anestesia general. Se debe tener en cuenta los siguientes factores
1) histologa
l Incisin 2) fijeza y/o resecabilidad de la adenopata
Debe tenerse en consideracin la posibilidad de 3) tamao
tener que hacer a posteriori una linfadenectoma 4) ubicacin de las adenopatas
radical. Por lo tanto, la incisin se emplazar de tal 5) velocidad de crecimiento
manera que pueda ser includa dentro del trazado 6) nmero de adenopatas
de una incisin adecuada para dicha ciruga que 7) ventajas e inconvenientes para el paciente de las
permita un acceso razonable y no obligue a realizar distintas teraputicas
colgajos con deficiente vascularizacin que expon-
gan a una dehiscencia de los mismos o a amplias Evidentemente tamao, fijeza y resecabilidad
resecciones cutneas que requieran mtodos com- son factores ampliamente relacionados, aunque no
plejos para cerrar el defecto. necesariamente un tamao grande implique fijeza
ni sta irresecabilidad (depende en ste caso de cul
l Extirpacin sea la estructura a la que se fije la adenopata), aun-
Completa si es posible. Si es un ganglio muy gran- que biolgicamente constituyan factores pronsti-
de o fijo, considerado irresecable: biopsia en cua. cos adversos de valor creciente (ver luego).
En ambos casos, la tcnica debe ser muy meti- Como directiva general, luego de una linfadenec-
culosa para evitar complicaciones (hematomas por toma, se debe solicitar al patlogo que nos infor-
ejemplo) que dificulten o retarden el tratamiento me acerca de la presencia de ruptura capsular, n-
ulterior y comprometan la posibilidad de curacin. mero de ganglios invadidos y ubicacin (nivel) de
dichos ganglios positivos.
l Material biopsiado Estos factores, aisladamente y ms an en con-
Debe asegurarse de biopsiar material representa- junto, sern utilizados para determinar la convenien-
tivo, que no sea necrtico o inflamatorio peritumoral. cia de indicar tratamiento adyuvante postoperatorio.
CABEZA Y CUELLO 51

Como veremos, la racionalidad de la indicacin condiciones generales del paciente lo permiten, se


teraputica de cada situacin en particular, es el puede intentar una segunda lnea de quimioterapia
resultado de entrecruzar todos los factores anterior- o terapia con anticuerpos monoclonales.
mente mencionados. 2.2. adenopatias irresecables de adenocarcino-
mas, melanomas, sarcomas, tumores. No diferen-
1) Histologa ciados de tiroides:
Es, aisladamente, el factor principal para deter- Las posibilidades de efectuar un tratamiento til
minar la modalidad de tratamiento a efectuar es realmente baja, y habitualmente quedan limita-
1.1. De tratarse de una metstasis de un adeno- das a obtener una paliacin precaria con radiotera-
carcinoma, melanoma, sarcoma (hecho posible pero pia o quimioterapia.
altamente improbable para el caso de TPNH), o tu- En el caso especial del melanoma, es conveniente
mor de tiroides, se indicar, de no haber contrain- indicar la radioterapia en rgmenes de hipofraccio-
dicaciones locales (irresecabilidad : ver ms adelan- namiento.
te) o generales (por el estado del paciente), la 2.3.- Tumores diferenciados de tiroides: En prin-
linfadenectoma. cipio, por su biologa menos agresiva, considerar la
Las caractersticas de la misma (clsica, modifi- exresis paliativa (incompleta de las adenopatas),
cada , selectiva o extendida)se adaptarn a la pato- complementada eventualmente por dosis de I131,
loga a tratar. radioterapia externa y hormonoterapia.
1.2. Si se ha llegado al diagnstico a travs de
una PAAF como nico mtodo, en general es con- 3) Tamao
veniente comenzar el procedimiento por la exresis
de la adenopata y confirmar el diagnstico median- 3.1: Generalidades
te la biopsia por congelacin. De ser sta negativa, 3.1.1 Adenopatas de Ca.espinocelulares o
se suspende la operacin hasta la biopsia definitiva indiferenciados.
(alternativa que debe ser explicada al paciente pre- El tamao (estadio del N) es, tomado aislada-
viamente). mente, el factor pronstico ms importante. Las
1.3. En el caso de origen tiroideo, se le agrega- adenopatas de ms de 3 cm tienen alta probabili-
r la tiroidectoma (cuya extensin depender de dad de tener ruptura capsular factor adverso reco-
distintos factores que no es del caso mencionar aqu) nocido unnimemente. Por lo tanto, si se elige la
1.4. En el caso de un adenocarcinoma de posi- ciruga como mtodo teraputico inicial, deber
ble origen salival, se agregar la parotidectoma total considerarse un tratamiento adyuvante en el
( la submaxilectoma es parte integrante de la ma- postoperatorio en los N2 y N3. (ver en introduccin
yora de los distintos tipos de linfadenectomas ms tratamiento adyuvante).
corrientemente empleadas). Vale la pena recordar que una adenopata fija
En las metstasis de nivel 4 y 5 en que se presu- implica siempre ruptura capsular (los ganglios con-
me origen infraclavicular, en general bastar con una fluentes son adenopatas fijas entre ellas).
extirpacin ampliao linfadenectoma limitada. En los N1, deber evaluarse la conveniencia de
1.5. A posteriori deber evaluarse en cada situa- RT postoperatoria de acuerdo con la ubicacin (ver
cin especfica y de acuerdo con la histologa, la con- ms abajo) y el estudio anatomopatolgico de la
veniencia de agregar otro tratamiento adyuvante. pieza operatoria (recordar que aunque baja, existe
1.6. En el caso de Ca epidermoide o indiferen- la posibilidad de ruptura capsular). En caso de con-
ciado (la situacin ms frecuente), podr optarse firmarse alguno de los factores de riesgo (ver intro-
segn las distintas circunstancias que se analizarn duccin), de recomienda adyuvancia con quimio y
a continuacin, por la ciruga y/o la radioterapia. radioterapia combinadas.
Lo dicho en 1.2. es vlido en esta situacin. 3.1.2. Adenopatas de adenocarcinoma, mela-
noma y tiroides:
2) Fijeza y/ o resecabilidad (irresecables) En general, aunque con ciertos reparos para los
2.1. adenopatas irresecables de ca.espinocelular T. Diferenciados de tiroides, son vlidas las conside-
o indiferenciado. raciones pronsticas efectuadas en 3.2.
Indicamos realizar el protocolo de inoperables En los T. Diferenciados de tiroides no se indica
empleando quimio y radioterapia hiperfraccionada radioterapia postoperatoria si no queda enfermedad
en forma concurrente. Si por cualquier motivo, el macroscpica.
paciente no pudiera ser tratado de tal modo, se En los casos de melanoma est comprobado que
puede aplicar radioterapia a dosis altas de 6500 - el agregado de radioterapia post operatoria en r-
7000 cGy (con hiperfraccionamiento). gimen de hipofraccionamiento, aumenta significati-
En ambas situaciones, de no lograrse una res- vamente el control de la enfermedad cervical, aun-
puesta completa, se contemplar la posibilidad de que no mejora la sobrevida de estos pacientes. Por
rescate quirrgico. Si ste no fuera posible y las lo tanto es recomendable esta actitud teraputica,
52 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

ya que le ofrece al paciente una buena posibilidad 5. Velocidad de crecimiento


de control de su enfermedad cervical con escasa de la adenopatia
morbilidad y por lo tanto, mejora su calidad de vida.
En caso de que los otros factores equilibren la
3.2. Particularidades decisin entre efectuar ciruga o radioterapia, un
3.2.1. adenopatias < de 3 cm. rpido crecimiento de la adenopata har inclinar la
3.2.1.1. submaxilares y submentonianas (nivel balanza en favor de sta ltima opcin. En la ac-
1): linfadenectoma supraomohioidea (ver 4.1.). tualidad, aconsejamos efectuar quimioterapia con
3.2.1.2. Nivel 2 y 3: linf supraomohiodea + RT radioteapia hiperfraccionada concurrentes).
p.op. hiperfraccionada de faringe .
3.2.1.3. Nivel 4 y 5 (bajo: supraclavicular) por ser
de mal pronstico porque en general se originan en 6. Nmero de adenopatias
primarios de origen infraclavicular, se efectuar
exresis amplia (o linfadenectoma selectiva de ni- Es un factor pronstico adverso, por lo que, vale
veles 4 y supraclavicular ( 5 bajo) ). lo dicho en 5
3.2.1.4. Nivel 5 alto: su lugar ms probable de
origen es la base de la lengua, la amigdala palatina
y el cavum (fosita de Rosenmller). El tratamiento 7. Ventajas y desventajas del
aconsejable es quimio radioterapia hiperfraccionada metodo teraputico
concurrentes comprendiendo especialmente rino
y orofaringe. Fundamentalmente la edad del paciente y su
Puede obviarse, por medio de proteccin ade- condicin fsica y anmica, y la expectativa de vida
cuada, la irradiacin de la parte anterior de la larin- que condiciona su patologa tumoral y la calidad
ge (comisura) y la cavidad oral. de vida esperable con y sin cada una de las posibles
3.2.2. adenopatas de ms de 3 cm, resecables: combinaciones de tratamiento, son datos que de-
linfadectoma, seguida luego por quimio y radio- ben pesar en el momento de concretar la indicacin
terapia hiperfraccionada concurrentes. teraputica de cada enfermo en particular.

4) Ubicacin
4.1.1. la radioterapia es desaconsejada en prin- Pronstico
cipio para las adenopatas Submaxilares pequeas
( N 1)( y nicas) de carcinoma espinocelular o indi- De acuerdo con las distintas publicaciones, la
ferenciado por que este tratamiento implica la irra- sobrevida a 5 aos vara entre un 30 a un 60%.
diacin de la mucosa oral con sus consecuencias De estas cifras indicativas, surge claramente la
adversas (sequedad de boca, falta de gusto, mayor justificacin teraputica de una metstasis cervical
incidencia de caries,) y la posibilidad de controlar con de un primitivo no hallado.
dicha radioterapia a un improbable primario oculto Sin embargo, debemos destacar que, mayorita-
en la cavidad oral ( ya que sta es fcilmente exami- riamente, los buenos resultados se dan en aquellos
nable ), no se justifica ante las desventajas puntua- casos en que el tumor primario est ubicado
lizadas antes. presumiblememte en la va aerodigestiva superior
Por lo tanto , ante sta situacin lo ms adecua- (como vimos, la mayora de los casos).
do es efectuar una linfadenectoma supraomohioi- En los casos en que responden a un primario de
dea Si en l a pieza operatoria se encuentran facto- probable ubicacin infraclavicular, los resultados son
res de riesgo (ver introduccin), se agregar trata- malos en cuanto a la sobrevida, no as en cuanto al
miento adyuvante (quimio y radioterapia hiperfrac- control local de la enfermedad, lo que justifica am-
cionada concurrente). pliamente un tratamiento adecuado pero lo me-
4.1.2. Adenopatias supraclaviculares: nos agresivo posible por que de ese modo el pacien-
Ver lo expuesto en 3.2.1.3. te puede beneficiarse con una mejor calidad de vida.
CABEZA Y CUELLO 53

TUMORES MALIGNOS DE TIROIDES de malignidad. Los ndulos hiperfuncionantes son


habitualmente benignos, aunque un ndulo palpa-
ble en la enfermedad de Graves casi duplica la posi-
Dada la heterogeneidad y particularidad de los bilidad de cncer. La incidencia de carcinoma en los
tumores malignos que se originan en la glndula bocios multinodulares no es menor a la de los
tiroides, no es posible realizar su estadificacin solo nodulos unicos.
en base a la extensin anatmica como en otras El examen fsico debe incluir una minuciosa pal-
localizaciones de cabeza y cuello. La edad y el diag- pacin del ndulo y del resto de la glndula as como
nstico histolgico afectan significativamente el de las reas de drenaje ganglionar del cuello. No omi-
comportamiento y el pronstico, razn por la cual tir reas poco frecuentes como la cadena espinal o
debieron ser incluidos en el sistema de estadificacin adenopatas paralarngeas. Aun cuando la multinodu-
de estos tumores. laridad, dureza o fijeza del ndulo deben consignarse,
el dato semiolgico ms importante es el tamao.
Laboratorio : aunque es conveniente incluir un
1. Anatoma dosaje de T3 y T4, el nico test bioqumico indispen-
sable es el dosaje de TSH ultrasensible para descar-
1.1 Tumor primario tar hipertiroidismo subclnico; un dosaje de
La glndula tiroides se compone de dos lbulos, calcitonina ser necesario toda vez que se sospeche
derecho e izquierdo y un istmo que los une por de- un carcinoma medular.
lante de la traquea. En algunos casos, una prolon-
gacin piramidal se extiende desde el istmo, hacia 1 Ecografa: con una eficacia del 70 al 90%,
arriba, por delante del cartlago tiroides. permite categorizarlo en slido, qustico o mixto; in-
forma sobre el nmero y tamao tumoral, impor-
1.2 Adenopatas regionales tante para su seguimiento. Puede diagnosticar
La primera estacin de las metstasis ganglio- ndulos de hasta 1 mm. y detectar enfermedad
nares corresponde a los ganglios paralarngeos, multicntrica. El ecodoppler agrega informacin
paratraqueales y prelargeos (ganglio delfiano) ubi- sobre la mayor vascularizacin del ndulo, lo que
cados en el compartimento central del cuello, ad- aumenta sus posibilidades de malignidad.
yacentes a la glndula tiroides (nivel VI). Secunda- Otras caractersticas ecogrficas, tales como
riamente, las metstasis comprometen las cadenas hipoecogenicidad, microcalcificaciones y mrgenes
laterales, preferentemente los niveles carotdeos irregulares tambin estn asociadas con un mayor
medios e inferiores, y menos frecuentemente los riesgo de cncer.
supraclaviculares, espinales y carotdeos altos. Es Dado que el carcinoma diferenciado se presen-
frecuente el compromiso de los ganglios medias- ta con compromiso de los ganglios cervicales en un
tnicos superiores (nivel VII) y altamente infrecuen- 20%-50% de los pacientes, una ecografa de la re-
te el de los ganglios submaxilares y submentonianos. gin central y lateral del cuello puede identificar
adenopatas sospechosas que pueden modificar la
1.3 Metstasis a distancia tctica quirrgica; por esta razn se recomienda su
La siembra a distancia ocurre por va hemtica, realizacin en todos los pacientes con diagnstico
particulamente a pulmn y hueso, aunque es posi- o sospecha de cncer en la citologa preoperatoria.
ble el compromiso de otros sitios anatmicos. 2 Puncin citolgica con aguja fina: constituye
el procedimiento ms eficaz y costo-efectivo para la
evaluacin del ndulo tiroideo. Debe ser realizada
2. Estadificacin preferentemente bajo ecografa y junto con un
citlogo que certifique la representatividad y suficien-
2.1 Estadificacin clnica cia del material; la certeza diagnstica del procedi-
miento, en estas condiciones, alcanza el 95-97%.
Diagnstico Los resultados se dividen en cuatro categoras:
La forma de presentacin clnica ms frecuente maligno, indeterminado, benigno e insuficiente para
es el ndulo solitario nico. Sin embargo, debe diagnstico.
recordarse que casi un 50% de los tumores malig- Cuando es insuficiente, la puncin debe repetirse
nos presentan compromiso ganglionar clnicamente bajo control ecogrfico; en el caso de ndulos qus-
evidente. El sexo masculino as como el anteceden- ticos, el resultado puede ser reiteradamente no diag-
te de radioterapia previa en la regin cervical o nstico, razn por la cual deben controlarse estricta-
torcica aumentan las posibilidades de malignidad mente o bien indicarse su tratamiento quirrgico.
(no as el tratamiento previo con I131). Los antece- Una citologa indeterminada (tambien informa-
dentes familiares de cncer papilar o medular o de da como tumor folicular o neoplasia folicular) no
poliposis familiar tambin incrementan la sospecha puede diferenciar una lesin folicular benigna de
54 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

una maligna; en esta situacin, debe considerarse c) definir la frecuencia e intensidad del seguimiento
un centelleograma con radioiodo si no fue realiza- d) facilitar la comunicacin entre los profesionales
do previamente; si ste no demuestra un ndulo tratantes
funcionante autnomo, debe indicarse la explora-
cin quirrgica. 3. Definicin de TNM
El uso de nuevas tecnologas como la planimetra
nuclear podra ofrecer ayuda adicional en este as- 3.1 Reglas para la clasificacin.
pecto; tambin el agregado de tcnicas inmunohis- Esta clasificacin se aplica solo para carcinomas.
toqumicas con anticuerpos monoclonales antiti- Necesita confirmacin microscpica de la enferme-
roperoxidasa como el MoAb47, el HBME-1 (anti dad y clasificacin de los casos segn tipo histolgico.
clula endotelial de mdula sea humana) y la Los procedimientos para la determinacin de las
Galectina-3 aumentaran la sensibilidad y especifi- categoras de T, N y M son:
cidad de la puncin; sin embargo, su utilizacin no (T) examen fsico, endoscopa e imgenes
puede recomendarse porque la evidencia disponi- (N) examen fsico e imgenes.
ble no es suficiente. (M) Examen fsico e imgenes.
Si la citologa es benigna, no son necesarios ms
estudios diagnsticos ni el tratamiento quirrgico 3.2 Tumor Primario (T)
inmediato del ndulo Nota: Todas las categoras pueden ser subdivi-
3 Radiografa de cuello, frente y perfil, informa didas en (a) tumor nico, (b) tumor multifocal (el
sobre desplazamientos traqueales, de utilidad para de mayor tamao determina el T.
las maniobras de intubacin. Tambin puede mos- TX El tumor primario no puede ser evaluado
trar la presencia de microcalcificaciones intraglan- T0 No evidencia de tumor primario
dulares (cuerpos psamomatosos calcificados) que se T1 Tumor de 2 cm o menos en su mayor dimen-
asocian con frecuencia al carcinoma papilar. sin, limitado a la tiroides.
4 Radiografa de trax para descartar enferme- T2 Tumor de mas de 2 cm pero no mayor de 4 cm
dad metastsica pulmonar. en su mayor dimensin, limitado a la tiroides.
5 Se solicitar una TAC cuando se sospeche ex- T3 Tumor de mas de 4 cm en su mayor dimensin,
tensin retroesternal de la enfermedad, compromi- limitado a la tiroides o cualquier tumor con
so cartilaginoso, o la presencia de adenopatas extensin extratiroidea mnima (extensin al
pretraqueales o mediastnicas. Para la deteccin del msculo esternotiroideo o los tejidos blandos
compromiso de los tejidos blandos y de la extensin peritiroideos.
de recidivas locales, la RNM es de mayor utilidad. T4a Tumor de cualquier tamao que se extiende mas
6 Centelleograma realizado con 123I, 131I o all de la cpsula tiroidea e invasde tejidos blan-
99mTc es innecesario en la mayora de los casos; dos peritiroideos, laringe, traquea, esfago o
informa el estado funcional del ndulo pero no su nervio recurrente.
benignidad o malignidad. Es de mayor utilidad en T4b Tumor invade la fascia prevertebral o compro-
los casos con citologa indeterminada, porque en mete la arteria cartida o vasos mediastinales
estos pacientes, los ndulos hiperfuncionantes son
casi siempre benignos; por la misma razn, tambin Todos los carcinomas anaplsicos son conside-
puede solicitarse cuando el dosaje de TSH muestra rados T4
cifras por debajo del lmite normal. T4a Carcinoma anaplsico intratiroideo, quirrgica-
7 La laringoscopia indirecta completa la estadi- mente resecable.
ficacin consignando la movilidad de las cuerdas T4b Carcinoma anaplsicop extratiroideo quirrgi-
vocales. camente irresacable.

2.1 Estadificacin patolgica 3.3 Ganglios linfticos regionales (N)


Para la estadificacin patolgica, se requiere Los ganglios linfticos regionales son los
toda la informacin obtenida con la estadificacin ganglios del compartimento central, laterocervical
clnica junto con el estudio histolgico de la pieza y mediastnicos superiores.
operatoria. Si existiera tumor residual macroscpico NX Ganglios regionales no pueden ser evaluados
no resecado (R2), debe incluirse la descripcin de la NO No metstasis ganglionares.
misma por el cirujano. N1 Metstasis en ganglios linfticos regionales
Los objetivos de la estadificacin postoperatoria Na Metstasis en ganglios del Nivel VI (pretra-
consisten en: queales, prelarngeos (delfianos) y paratra-
a) establecer el pronstico en un paciente indivi- queales.
dual con cncer diferenciado de tiroides N1bMetstasis en ganglios cervicales unilaterales,
b) adecuar tratamientos adyuvantes postopera- bilaterales o contralaterales o mediastinales
torios al riesgo de recurrencia y de mortalidad. superiores.
CABEZA Y CUELLO 55

3.4 Metstasis a distancia (M)


MX Metstasis a distancia no pueden ser evaluadas Carcinoma Anaplsico
Todos los carcinomas anaplsicos son considerados
M0 No metstasis a distancia.
Estadios IV
M1 Metstasis a distancia.
Estadio IV A T4a Cualquier N M0
Estadio IV B T4b CualquierN M0
4. Estadificacin
Estadio IV C Cualquier Cualquier N M1
Se recomienda la estadidicacin por separado
de los carcinomas papilares y foliculares, los
medulares y los indiferenciados.
5. Tipos Histopatolgicos
Papilar o Folicular
Los cuatro tipos histolgicos mayores son:
Menos de 45 aos
Carcinoma papilar (incluye la variante folicular
Estadio I Cualquier T Cualquier N M0 del carcinoma papilar)
Estadio II Cualquier T Cualquier N M1 Carcinoma folicular (incluye el carcinoma a c-
lulas de Hurtle)
Ms de 45 aos Carcinoma medular
Estadio I T1 N0 M0 Carcinoma indiferenciado (anaplsico)
Estadio II T2 N0 M0
5.1 Carcinoma papilar: se han descripto va-
Estadio III T3 N0 M0 riantes histolgicas:
T1 N1a M0 a) a clulas altas (tall cells): se presenta en un
10% de todos los papilares, con clulas folicula-
T2 N1a M0
res mas altas, citoplasma eosinfilo y ncleos
T3 N1a M0 vesiculares.
Estadio IV A T4a N0 M0 b) A clulas columnares: epitelio columnar con
T4a N1a M0
marcada estratificacin nuclear (debera incluir-
se con otras variantes poco diferenciadas:
T1 N1b M0 carcinomas insular, mucinoso y mucoepider-
T2 N1b M0 moide.)
T3 N1b M0 c) Esclerosante difuso: con extensa fibrosis
intersticial e islotes de clulas con caractersticas
T4b N1b M0 papilares, cuerpo de psamoma e infiltrado
Estadio IV B T4b Cualquier N M0 linfocitario intenso.
Estadio IV C Cualquier T Cualquier N M1 d) Variante folicular, descripta por Rosai presenta
arquitectura folicular formada por clulas con
caractersticas papilares.
Carcinoma Medular
Las tres primeras se consideran variantes de mal
Estadio I 1 N0 M0 pronstico con mayor agresividad biolgica y me-
nor sobrevida.
Estadio II 2 N0 M0
5.2 Carcinoma folicular: se subdivide, a su vez,
Estadio III T3 N0 M0 en mnimamente invasivo (invasin vascular o
T1 N1a M0 capsular mnima) y en ampliamente invasivo. Debe
agregarse la variante a clulas de Hurtle como un
T2 N1a M0
subtipo de carcinoma folicular, de comportamiento
T3 N1a M0 ms agresivo y con escasa capacidad para concen-
Estadio IV A T4a N0 M0 trar radioiodo.
5.3 Carcinoma medular: originado en la dife-
T4a N1a M0
renciacin de las clulas C productoras de Calcito-
T1 N1b M0 nina; se agregaron variantes mixtas que incluyen
T2 N1b M0 estructuras papilares o foliculares.
T3 N1b M0
5.4 Carcinoma indiferenciado: conformado por
clulas grandes, muy indiferenciadas y pleomrficas,
T4a N1b M0 incluye a veces componentes papilares y foliculares.
Estadio IV B T4b Cualquier N M0 La nueva clasificacin elimin la variante a clulas
Estadio IV C Cualquier T Cualquier N M1 pequeas pues la incluye dentro del grupo de los
linfomas.
56 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

5.5 Actualizacin 2002: la AJCC (American seguida de la biopsia por congelacin, lo que de-
Joint Committee on Cancer) introduce una nueva terminar la necesidad de ampliar o no la reseccin
clasificacin de las variantes histolgicas. al lbulo contralateral. Puede considerarse la
S020/3 Carcinoma indiferenciado, NOS itsmectoma con margen en caso de asentar el n-
S021/3 Carcinoma anaplsico, NOS dulo en el istmo tiroideo.
S050/3 Carcinoma papilar, NOS
S051/3 Carcinoma verrucoso,NOS
S260/3 Adenocarcinoma papilar 7. Carcinomas diferenciados
S290/3 Adenocarcinoma a clulas de Hurtle
S330/3 Adenocarcinoma folicular El carcinoma papilar y el carcinoma folicular
S331/3 Adenocarcinoma folicular bien diferenciado constituyen el grupo de los carcinomas diferencia-
S335/3 Carcinoma folicular minimamente invasivo dos. Se consideran papilares todas las lesiones en
S337/3 Carcinoma insular las que se identifica alguna formacin papilar o
S340/3 Carcinoma papilar, variante folicular aquellas que, aun en ausencia de papilas, presen-
S341/3 Microcarcinoma papilar tan ncleos con aspecto de vidrio esmerilado; y
S342/3 Carcinoma papilar a clulas oxfilas como foliculares cuando solamente se encontraron
S343/3 Carcinoma papilar encapsulado estructuras de tipo folicular con cromatina densa.
S344/3 Carcinoma papilar a clulas columnares La ltima revisin de la OMS agreg como varian-
S345/3 Carcinoma medular con estroma amiloide tes del carcinoma papilar, el microcarcinoma papilar
S346/3 Carcinoma mixto medular-folicular (tumor de 1 cm. o menos), la variante folicular del
S347/3 Carcinoma mixto medular-papilar carcinoma papilar y el esclerosante difuso. Otras
S430/3 Carcinoma mucoepidermoide formas, de peor pronstico, incluyen el carcinoma
S480/3 Adenocarcinoma mucinoso de clulas altas y el de clulas columnares.
S481/3 Adenocarcinoma productor de mucina
S510/3 Carcinoma medular, NOS 7.1 Factores pronstico y grupos de riesgo
Los factores pronstico en cncer de tiroides se
dividen en dos grupos: a) propios del paciente: edad
6. Conducta ante ndulo tiroideo (mayor o menor de 45 aos) y sexo. b) propios del
tumor: tamao (> o < de 4 cm), extensin extra-
La conducta frente al ndulo tiroideo que ha capsular, grado histolgico y presencia de metsta-
completado su etapa diagnstica, admite dos pos- sis a distancia. De la combinacin de estos factores
turas teraputicas: a) con puncin citolgica nega- surgen varios sistemas (AGES, AMES, MACIS, AJCC,
tiva, paciente joven con antecedentes y semiologa EORTC) que determinan grupos de alto y bajo ries-
negativos para malignidad, puede indicarse su ob- go. Todos ellos incluyen la edad del paciente en el
servacin o su tratamiento con hormona tiroidea momento del diagnstico y el tamao del tumor
por un tiempo prudencial (3 a 6 meses) buscando primario como variantes pronsticas crticas La agru-
la reduccin manifiesta o desaparicin del ndulo pacin segn AMES (Clnica Lahey) que incluye
palpable; aproximadamente 25% de los pacientes edad, metstasis, extensin extratiroidea y tamao,
muestran una reduccin mayor al 50% del tamao ofrece simplicidad y aplicabilidad intraoperatoria ,
del ndulo. Decidida la teraputica con hormona lo que hace aconsejable su utilizacin en la toma de
tiroidea, debe indicarse en dosis suficientes para decisiones teraputicas. (Bajo riesgo: pacientes sin
mantener la TSH en 0.2-0.4 uU/ml; en los que res- metstasis a distancia, hombres < 41 y mujeres <
ponden, puede prolongarse el tratamiento pero debe 51, o mayores con primarios < 5 cm, intratiroideos
disminuirse la dosis para mantener la TSH solo en o con compromiso mnimo de la cpsula tumoral.
niveles inferiores al normal. Si la respuesta no es sig- Los dems, se considera grupo de alto riesgo. A
nificativa, el tratamiento es quirrgico. El tratamien- medida que aumentan los factores de riesgo, au-
to inhibitorio no se recomienda en pacientes mayo- menta la tasa de mortalidad por la enfermedad.
res a 60 aos, pacientes con antecedentes de enfer-
medad cardiovascular u osteoporosis y en aquellos 7.2 Tratamiento
que tengan una TSH inicial menor o igual a 1 uUI/ml.
b) con puncin citolgica positiva, sospechosa o 7.2.1 Conducta sobre la glndula tiroides
indeterminada, o cuando se informe neoplasia Aunque el tratamiento quirrgico de los
folicular o presencia de clulas de Hurtle, el trata- carcinomas diferenciados contina siendo debatido,
miento es quirrgico. Asimismo, toda vez que exis- existe cierto consenso sobre el enfoque inicial de su
tan antecedentes de radioterapia sobre la regin teraputica. El anlisis de los factores pronsticos
cervical o mediastinal superior y antecedentes fami- permite anticipar el riesgo de los pacientes y asig-
liares directos de cncer tiroideo El procedimiento narles a cada uno un tratamiento racional que au-
quirrgico mnimo es la lobectoma e itsmectoma, mente la efectividad y disminuya la morbilidad. Debe
CABEZA Y CUELLO 57

recordarse, sin embargo, que el mayor esfuerzo nstico diferido de cncer, y luego de la revisin del
debe concentrarse en erradicar toda la enfermedad Servicio de Anatoma Patolgica de la institucin,
clnicamente evidente. debe considerarse completar la tiroidectoma total
En el grupo de alto riesgo no existe mayor con- en todos aquellos pacientes a los que se les hubie-
troversia: tiroidectoma total en todos los casos con ra recomendado una tiroidectoma total si se hubiera
preservacin de por lo menos una paratiroides bien realizado el diagnstico en forma preoperatorio
vascularizada; las que no puedan preservarse, lue- dado que el control de remanentes tiroideos gran-
go de su confirmacin mediante la biopsia por con- des con I131 es altamente improbable. Pueden ex-
gelacin, deben ser implantadas en reas muscula- ceptuarse los tumores pequeos, de bajo riesgo,
res bien irrigadas y en mas de una localizacin. El < 1 cm, intratiroideos sin adenopatas metast-
empleo de azul de metileno al 1% (7 mg./kg de peso) sicas.
es til para su reconocimiento intraoperatorio. En La presencia de metstasis a distancia, en los
circunstancias donde no pueda preservarse una casos de tumores captantes de yodo no contraindica
glndula bien irrigada, puede optarse por una la tiroidectoma total, dado que es necesaria la au-
tiroidectoma casi total, dejando una pequea sencia de tejido tiroideo en el cuello para optimizar
cantidad (< 1 gramo) de tejido tiroideo adyacente la captacin del radioistopo por la enfermedad a
al ingreso del nervio recurrente en el msculo distancia.
cricotiroideo, que asegure una mayor posibilidad de
preservacin. No se han demostrado ventajas signi- 7.2.2 Sobre los ganglios del compartimento central
ficativas de la tiroidectoma total sobre lacasi to- del cuello
tal en sobrevida global e incidencia de recidivas La diseccin de los ganglios recurrenciales,
locales. Varios aspectos fundamentan la utilizacin prelarngeos y pretraqueales homolaterales debe
de la tiroidectoma total o casi total: a) la existencia acompaar a la tiroidectoma en el carcinoma
de enfermedad multicntrica o bilateral, especial- papilar y de clulas de Hurtle; la diseccin contrala-
mente en lesiones papilares que aumenta la inciden- teral es necesaria solo si existe enfermedad bilate-
cia de recidivas locales y metstasis. b) mayor posi- ral. En todos los casos, esta conducta debe supedi-
bilidad de eliminar la enfermedad en forma comple- tarse a la necesidad de preservar una paratiroides
ta. c) mayor facilidad para el seguimiento y la de- bien irrigada. Debe recordarse que la diseccin de
teccin de metstasis a distancia en estudios estos ganglios solo puede realizarse adecuadamente
radioisotpicos posteriores. d) en el carcinoma y en forma segura, durante la primera intervencin
folicular, la naturaleza mas invasiva y su elevada Las recidivas en esta rea son de difcil control y se
frecuencia de metstasis por va hemtica. Debe acompaan de una elevada incidencia de lesiones
mencionarse la dificultad en el diagnstico del car- recurrenciales e hipoparatiroidismo definitivo..
cinoma folicular en la biopsia por congelacin, dado
que es necesario comprobar categricamente la in- 7.2.3 Sobre los ganglios cervicales laterales
vasin vascular y capsular. Se realizar una diseccin cervical radical mo-
Las crticas a este procedimiento surgen de su dificada (niveles II al V) cuando existan adenopatas
mayor morbilidad: cerca de 20% de hipoparatiroi- palpables en el cuello, o certificada su positividad
dismo temporario, 3-4% de hipoparatiroidismo de- por puncin citolgica preoperatoria, bajo control
finitivo, 3% de paresias recurrenciales temporarias y ecogrfico, o por biopsia por congelacin intraope-
0.5% de definitivas, aun en centros especializados. ratoria. Esta diseccin modificada preserva la vena
Las controversias se mantienen en el grupo de yugular, el msculo esternocleidomastoideo y el
bajo riesgo donde la incidencia de metstasis y la nervio espinal cuando sea tcnicamente posible;
muerte por la enfermedad no supera el 2%. En es- extirpa los ganglios carotdeos superiores, medios
tas circunstancias, y en particular en pacientes j- e inferiores, espinales y supraclaviculares, preservan-
venes, de bajo riesgo, con tumores pequeos (<1,5 do el grupo submentoniano y submaxilar.
cm) intratiroideos y sin metastasis ganglionares, La diseccin aislada de adenopatas cervicales
puiede considerarse la lobectoma e itsmectoma (berry picking) podr utilizarse en recurrencias
como nico tratamiento dado que no han podido ganglionares luego de una diseccin cervical.
demostrarse diferencias significativas en la mortali-
dad. Sin embargo, la tiroidectoma casi total pa- 7.3 Complicaciones de la ciruga tiroidea
rece ser el tratamiento de eleccin para este grupo, a) Lesin del nervio laringe inferior: su frecuencia
ante la evidencia de un menor porcentage de oscila entre el 0,5 y 2%, en relacin directa a la
recidivas locales y, tal vez, un mas adecuado mane- experiencia del cirujano actuante y las caracte-
jo de la ansiedad de los pacientes y la de sus endo- rsticas de la lesin; la frecuencia aumenta en la
crinlogos. ciruga de las lesiones recidivadas. Su diseccin
En pacientes con lobectomas parciales o completa desde el ingreso al cuello hasta su
lobectomas realizadas en otros centros con diag- entrada en la laringe es la conducta aconseja-
58 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

da. Debe recordarse la posibilidad, en el lado tomtico) que ocasiona la falta de hormona tiroidea.
derecho, de la existencia de un recurrente no Se recomienda su utilizacin en el seguimiento para
recurrente (uno en 400 casos). realizar dosaje de tiroglobulina estimulada y rastreos
b) Hipoparatiroidismo definitivo: con una inciden- con I131. No existe suficiente evidencia aun para
cia que oscila entre 0,8 y 14%, depende de la recomendar su utilizacin previa a la administracin
imposibilidad de preservar una paratiroides bien de dosis teraputicas de I131. Decidida su utiliza-
irrigada; su frecuencia tambin aumenta en las cin, se administra en dosis de 0,9 mg IM dos das
reoperaciones, donde el uso del Azul de consecutivos, 5 mCi de 131I al tercer da y un
Metileno al 1% en infusin EV en dosis de 7 mg.x centelleograma de cuerpo entero al 5 da junto con
kg. de peso ayuda a su preservacin; la magni- dosaje de tiroglobulina. Si esta se eleva por encima
ficacin ptica es otro elemento que ayuda en el de 2 ng/ml o existen reas de captacin patolgica,
mantenimiento de una adecuada irrigacin se suspende la administracin de hormona tiroidea
La lesin de la rama externa del nervio larngeo y se indica el tratamiento.
superior ocurre durante la ligadura del polo supe- El tratamiento con dosis teraputicas de I131
rior y ocasiona la paresia o parlisis del msculo estar indicado en pacientes con estados II, III y IV.
cricotiroideo que provoca la perdida de tensin de Es controvertida su indicacin en tumores menores
la cuerda homolateral con la consecuente incapaci- a 1,5 cm en ausencia de multicentricidad, metsta-
dad para emitir tonos altos, agotamiento de la voz sis ganglionares, invasin extratiroidea, invasin
y episodios de broncoaspiracin. La identificacin vascular y/o histologa agresiva.
del mismo y la ligadura meticulosa de cada rama del Se administrar una dosis de 100mCi en los tu-
pedculo superior minimizan los riesgos de esta com- mores intratiroideos; pueden considerarse dosis me-
plicacin. nores (30-100 mCi) en tumores de bajo riesgo. En
El sangrado postoperatorio, a veces sofocante, pacientes con metstasis ganglionares se aconsejan
ocurre en menos del 1% de las tiroidectomas, la dosis de alrededor de 150 mCi llegando a 200 mCi
mayora durante las primeras cuatro horas de cuando se comprueban metstasis a distancia. Es de
postoperatorio. Tiene estrecha relacin con la cali- utilidad una dieta baja en yodo durante una o dos
dad de la tcnica operatoria; es aconsejable evitar semanas previas a la administracin de la dosis tera-
el cierre hermtico de los msculos pretiroideos con putica. Se recomienda la realizacin de un rastreo
la finalidad de disminuir la compresin traqueal en corporal entre los 5 y 8 das luego de la dosis tera-
caso de producirse una hemorragia postoperatoria. putica, a los fines de conocer la presencia de restos
captantes locales o a distancia. Aun cuando la dosis
7.4. Tratamiento adyuvante total de I131 puede alcanzar 1Ci, por encima de los
500 mCi deben realizarse controles peridicos con
7.4.1 Ablacin postquirrgica con I131 hemograma y eventual puncin de mdula sea.
La ablacin postquirrgica con I131 tiene el Los efectos adversos de la teraputica con I131
objetivo de erradicar todo tejido tiroideo remanen- estn en relacin con la dosis total acumulada y son:
te (normal o neoplsico), y es el complemento (y no sialoadenitis, oclusion nasolacrimal, alteraciones
el reemplazo) de una tiroidectoma total o casi to- hematologicas, alteraciones de la fertilidad y segun-
tal. Se ha demostrado que disminuye el riesgo de dos tumores.
recurren-cias locales, metstasis a distancia y mor-
talidad cncer especifica en pacientes con tumores 7.4.2 Teraputica supresiva de TSH
>1,5 cm; favorece, adems, el seguimiento con La teraputica supresiva de la TSH, usando do-
tiroglobulina y rastreos con I131. sis suprafisiolgicas de hormona tiroidea, tiene
Luego de realizada la tiroidectoma total a casi como objetivo disminuir el riesgo de recurrencia de
total, se esperar entre 4 y 6 semanas sin terapia la enfermedad.
supresiva con hormona tiroidea para aumentar el Algunos trabajos retrospectivos han demostra-
nivel de TSH por encima de 30 U/ml; junto con esta do su utilidad en pacientes de alto riesgo, aunque
determinacin es recomendable solicitar un dosaje no se pudo confirmar este beneficio en los de bajo
de tiroglobulina y anticuerpos antitiroglobulina, a riesgo.
los fines de disponer de un valor basal para el futu- La administracin de hormona tiroidea se inicia
ro seguimiento. a las 24-48 horas de recibida la dosis teraputica de
En los casos en que se desconoce la extensin I131. Se recomienda mantener un nivel de TSH en
real de la ciruga, se realizara un centelleograma y el rango normal bajo (0.-0.5 mU/ml) en los pacien-
una captacin con 100 microcuries de 131I. tes de bajo riesgo, libres de enfermedad; en los de
El uso de la TSH humana recombinante obtiene alto riesgo o con enfermedad persistente, debe
el mismo efecto estimulante sobre el tejido tiroideo mantenerse una TSH por debajo de 0.1 mU/L.
o neoplsico remanente que la supresin hormonal, En el grupo de pacientes en los que no se admi-
evitando los efectos indeseables (hipotiroidismo sin- nistrar I131 (bajo riesgo de enfermedad persisten-
CABEZA Y CUELLO 59

te) se iniciar la teraputica con levotiroxina en el matologa neurolgica, presencia de dolor, cap-
postoperatorio inmediato. tacin de yodo y riesgo de dao medular.
Las complicaciones de este tratamiento son La exresis quirrgica completa constituye la pri-
agravamiento de enfermedad coronaria previa, mera opcin teraputica, especialmente en los
fibrilacin auricular y osteoporosis en la postme- menores de 45 aos.
nopausia. Este tratamiento se asociara a un me- El tratamiento con I131(150-300 mCi) es til en
nor ndice de recurrencia en los carcinomas las lesiones captantes.
papilares. La radioterapia externa debe considerarse cuan-
do se acompaan de dolor o se ubican en reas
7.4.3 Radioterapia postoperatoria con riesgo de fractura o compromiso neurolgico.
Si bien la experiencia es limitada, la radiotera- c) Metstasis cerebrales. Se presentan con mayor
pia externa ha demostrado mejorar el control local frecuencia en pacientes mayores con enferme-
y la sobrevida especfica de enfermedad en los dad avanzada y se asocian a un pronstico
carcinomas localmente invasivos. Puede considerar- pobre .
se su utilizacin en pacientes mayores de 45 aos La primera indicacin es la reseccin quirrgica,
con alta posibilidad de enfermedad residual micros- independientemente de su capacidad de cap-
cpica o con enfermedad extratiroidea extensa o tacin de yodo; las irresecables pueden tratarse
irresecable al momento de la ciruga. con radioterapia externa o radio-ciruga.
Si concentran el radioiodo, pueden tratarse con
7.4.4 Quimioterapia adyuvante I131; se recomienda el tratamiento previo con
No existe evidencia que recomiende el uso de radioterapia externa y corticoides para prevenir
quimioterapia adyuvante en el cncer diferenciado los efectos del aumento de tamao tumoral in-
de tiroides. La doxorubicina (Adriamicina) actuara ducido por la TSH y los efectos inflamatorios del
como radio-sensibilizante, y podra utilizarse en radioiodo sobre el tejido cerebral.
pacientes con enfermedad local avanzada junto con
la radioterapia externa. 7.6 Seguimiento

7.5 Metstasis a distancia 7.6.1 Determinacin de Tiroglobulina srica


La secuencia recomendable en el tratamiento de La determinacin de tiroglobulina tiene alta sen-
la enfermedad metastasica es: reseccion quirurgica sibilidad y especificidad para la deteccin de enfer-
en pacientes potencialmente curables, I131, radio- medad residual luego de tiroidectoma total y abla-
terapia externa, control estricto en pacientes con cin con I131. La sensibilidad es mxima cuando los
enfermedad estable asintomtica y protocolos de niveles de TSH son altos (por suspensin de hormo-
investigacin. na tiroidea o utilizacin de TSH recombinante); sin
a) Metstasis pulmonares. El manejo depende de embargo puede no elevarse en pacientes con enfer-
diversos factores: tamao de las lesiones medad residual pequea que estn recibiendo tra-
(macronodulares, descubiertas por radiografa tamiento inhibitorio. Los tumores poco diferencia-
de trax; micronodulares descubiertas por TC), dos pueden no producir tiroglobulina, por lo que
su grado de captacin de I131, el grado de res- los niveles indetectables del marcador en esta po-
puesta al tratamiento con I131 y la estabilidad blacin no descartan enfermedad.
de las mismas. Las micronodulares deben tratar- Junto con la tiroglobulina deben dosarse
se con dosis de I131 (100-200mCi), repetidas anticuerpos anti tiroglobulina (presentes en 25% de
cada 6-12 meses, mientras exista respuesta los pacientes con cncer tiroideo y 10% de la po-
objetivable. blacin general) ya que pueden provocar falsos
Las macronodulares pueden tratarse con I131 si positivos o falsos negativos en los resultados.
son captantes, y puede repetirse si se demues- El dosaje de tiroglobulina debe indicarse cada 6-
tra un beneficio objetivo; sin embargo, las res- 12 meses, preferentemente en el mismo laborato-
puestas completas son poco frecuentes y la so- rio y utilizando el mismo metodo. El valor de corte
breviva muy pobre. para la sospecha de recurrencia no est determina-
En las metstasis no captantes, no existe eviden- do, pero niveles mayores a 2 ng/ml con TSH estimu-
cia que permita recomendar algn tratamiento lada (suspendiendo la T4 o con la administracin de
sistmico especfico. TSH recombinante), son altamente sugestivos de
En los casos con lenta progresin clnica y enfermedad residual.
sintomtica, la observacin bajo tratamiento
supresivo de TSH es una alternativa razonable. 7.6.2 Ecografa
b) Metstasis seas. En su manejo influyen diver- La ecografa es altamente sensible para la detec-
sos factores: riesgo de fractura, riesgo de sinto- cin de metstasis ganglionares cervicales, an en
60 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

pacientes con niveles no detectables de tiroglobu- 8. Carcinoma diferenciado derivado de


lina. Se recomienda la realizacin de una ecografa las clulas parafoliculares (carcinoma
para evaluar el lecho tiroideo y los compartimentos medular)
central y lateral del cuello a los 6-12 meses despus
de la ciruga y luego anualmente por 3-5 aos. El carcinoma medular de tiroides es un tumor
neuroendcrino productor de calcitonina y otras
7.6.3 Centelleograma corporal total diagnstico sustancias como serotonina, prostaglandinas,
Los pacientes de bajo riesgo, con tiroglobulina antgeno carcinoembrionario (CEA), etc. Constitu-
negativa bajo TSH estimulada y ecografia de cuello ye el 8 % de todos los canceres tiroideos y se pre-
negativa, no requieren realizar rastreos corporales senta en forma espordica (80% de los casos) y fa-
durante el seguimiento. miliar (20%), como enfermedad hereditaria de tras-
Los pacientes de riesgo intermedio o alto deben misin autosmica dominante. Esta, a su vez, pue-
realizar rastreos corporales (con dosis bajas de I 131) de ocurrir: a) como parte del sndrome MEN 2A (car-
cada 6-12 meses. Debe indicarse una dieta baja en cinoma medular + feocromocitoma + hiperparati-
yodo durante una o dos semanas previas al rastreo. roidismo), b) como parte del sndrome MEN 2B (car-
cinoma medular + feocromocitoma + neuromas
7.6.4 Pacientes con tiroglobulina elevada mucosos y gastrointestinales + hbito marfanoide),
Los rastreos corporales negativos en presencia c) sin otras endocrinopatas (familiar, no MEN).
de tiroglobulina elevada no son infrecuentes. Las Se presenta como ndulo tiroideo duro e indo-
causas incluyen la preparacin inadecuada (sobre- loro, frecuentemente con adenopatas cervicales, y
carga de yodo o falta de elevacin de TSH), micro- sntomas de compromiso local; un 30% se acom-
metstasis (tamao menor al lmite de resolucin del paa de diarreas, sntoma que refleja enfermedad
estudio) y desdiferenciacin del tumor (prdida de avanzada y anticipa mal pronstico.
la capacidad de concentrar yodo). Su diagnstico preoperatorio es difcil en la for-
Los pacientes sin evidencia clnica de enferme- ma espordica; puede obtenerse por puncin
dad, con niveles detectables de tiroglobulina bajo citolgica con tcnica inmunohistoqumica para
tratamiento, o con tiroblobulina estimulada > 2 ng/ calcitonina. Aunque el dosaje de calcitonina basal
mL deben realizar estudios de localizacin para de- esta elevado en el 60% de los pacientes (y en casi
tectar enfermedad metastsica (ecografa cervical y todos los casos en que se efecta estimulacin con
tomografa helicoidal de trax como primera op- pentagastrina), este estudio solo debe solicitarse
cin). ante la fuerte sospecha clnica de este tumor. Siem-
Si los estudios de localizacin no evidencian pre que exista la sospecha o confirmacin preope-
enfermedad pasible de reseccin quirrgica, puede ratorio de carcinoma medular, debe agregarse a la
considerarse el tratamiento con una dosis de entre evaluacin la determinacin de catecolaminas uri-
100 y 200 mCi de I131, realizando posteriormente narias a fin de descartar la presencia de un feocro-
un rastreo corporal. Algunos autores refieren que mocitoma.
hasta en el 70% de los pacientes se logra as locali- Desde el punto de vista patolgico, los tumores
zar la enfermedad. Si bien un tercio de los pacien- se ubican preferentemente en los dos tercios supe-
tes muestran descensos de la tiroglobulina, el im- riores de la glndula, coincidiendo con el rea de
pacto en la evolucin de la enfermedad es mayor concentracin de clulas C; los espordicos
controversial. El tratamiento puede repetirse mien- son habitualmente unilaterales pero los familiares,
tras exista respuesta. en un 90%, son bilaterales o multicntricos, y son
precedidos en el tiempo por una hiperplasia de c-
7.6.5 18FDG PET lulas C. Un 50% se presenta con ganglios positivos,
El 18FDG PET es til para localizar metstasis en preferentemente de ubicacin paratraqueal o
los pacientes con tumores menos diferenciados, en mediastinal, y dos tercios de los mismos contienen
los que la capacidad para captar I131 es escasa. amiloide en su estroma. El uso de marcadores
Los pacientes con tiroglobulina no estimulada neuroendcrinos, como la cromogranina, enolasa y
mayor a 10-20 ng/ml (con estudios de localizacin tincin para calcitonina son recursos de utilidad en
negativos) y aquellos en los que el rastreo post dosis los casos de diagnstico histolgico difcil. En
teraputica no localiz la enfermedad seran candi- microscopa electrnica lo mas caracterstico es la
datos a la realizacin de un 18 FDG PET, con el ob- presencia de microgrnulos secretorios, rodeados de
jetivo de localizar enfermedad pasible de reseccin membrana.
quirrgica. Desde el punto de vista pronstico, son facto-
El estmulo con TSH endgena (suprimiendo la res favorables la edad menor de 40 aos, el sexo
T4 o con TSH recombinante) y la fusin con femenino, el estadio, la ausencia de sntomas
tomografa computada pueden incrementar la sen- compresivos y la marcacin homognea de calci-
sibilidad y especificidad del PET en este contexto. tonina; los pleomrficos con gran actividad mittica
CABEZA Y CUELLO 61

y los de clulas pequeas tienen peor pronstico. conservar por el vaciamiento recurrencial, deben
Asimismo, los pacientes con MEN2B presentan tu- implantarse preferentemente en el antebrazo no
mores de comportamiento biolgico mas agresivo. dominante del paciente.
El diagnstico de carcinoma medular hace ne- En los miembros de una familia con anteceden-
cesario descartar la presencia de mutaciones en el tes conocidos de carcinoma medular y cuyo diag-
protooncogen RET en el paciente; si esta fuera po- nstico se realiza por el hallazgo de la mutacin del
sitiva debe indicarse el mismo estudio a los familia- gen RET, sin elevacin de la calcitonina basal ni anor-
res en primer grado. En aquellos afectados por la malidades en el examen fsico ni en la ecografa
mutacin se recomienda la tiroidectoma total. cervical, una tiroidectoma total parece teraputica
suficiente.
8.1 Tratamiento quirrgico Cuando el paciente es referido luego de una
La exresis quirrgica ofrece la nica oportuni- tiroidectoma con o sin algn tipo de diseccin cer-
dad real de curacin para el carcinoma medular de vical, la reexploracin estar indicada cuando pue-
tiroides dado que no existe evidencia firme sobre da demostrarse enfermedad recurrente a travs del
la utilidad de los tratamientos adyuvantes; examen fsico o de las imgenes. En el caso de pa-
la magnitud de la misma depender de la for- cientes con niveles de calcitonina elevados, en au-
ma de presentacin del tumor y del momento de su sencia de recurrencia demostrable, la indicacin de
diagnstico. reoperar es controvertida dado que la informacin
En los pacientes con carcinoma medular espo- sobre la historia natural de este tumor es insuficiente
rdico, con enfermedad unilateral, sin evidencia de y el seguimiento en la mayora de las series dema-
adenopatas cervicales en el examen clnico o por siado corto.
ecografa cervical, se indicar una tiroidectoma to-
tal, diseccin del compartimento central y diseccin 8.2 Tratamientos adyuvantes
carotdea de los niveles II, III y IV; si estos ganglios
son histolgicamente positivos por biopsia por con- 8.2.1 Radioterapia postoperatoria
gelacin, se realizar una diseccin radical modifi- La utilidad del tratamiento radiante postoperatorio
cada homolateral (niveles II al V) en el carcinoma medular es motivo de controversia.
En el CMT familiar con tumor tiroideo demos- Sin embargo, se aconseja su indicacin en los tumo-
trable clnicamente o por imgenes (ecografa, TC, res con extensin extratiroidea y ante la evidencia
RNM) y/o en el espordico con enfermedad bilate- histolgica de adenopatas con ruptura capsular o en
ral (clnica o por imgenes) la indicacin ser una recurrencias irresecables en el compartimento central
tiroidectoma total, diseccin del compartimento o lateral del cuello luego de una diseccin ganglionar
central y diseccin carotdea de los niveles III y IV correctamente realizada. Su utilizacin en todos los
bilateral; si los ganglios son histolgicamente posi- pacientes con carcinoma medular o en aquellos con
tivos, se realizar una diseccin cervical selectiva (II elevacin persistente de calcitonina luego de una
al V) bilateral. reoperacin requiere de mayor anlisis. Tambin puede
En los pacientes con adenopatas palpables, a la indicarse el tratamiento radiante en la enfermedad
tiroidectoma total y la diseccin del compartimen- metastsica sintomtica focal, no resecable.
to central, se le agregar una diseccin radical uni
o bilateral simultanea, conservando la vena yugu- 8.2.2 Teraputica con I131
lar del lado menos afectado o difiriendo el segundo Algunos autores recomiendan, luego de la ciru-
vaciamiento. ga, realizar ablacin con I131 con el objetivo de
Si la enfermedad ganglionar no es extensa, es irradiar por vecindad el tejido tumoral. Sin embar-
aceptable una diseccin cervical modificada, preser- go, no existe evidencia que confirme la utilidad de
vando el nervio espinal, la vena yugular interna y, este procedimiento, y la mayora de los grupos no
menos frecuentemente, el msculo esternocleido- lo utilizan.
mastoideo.
La diseccin del compartimento central incluye 8.2.3 Quimioterapia
la reseccin de los msculos pretiroideos para la En pacientes con enfermedad diseminada
adecuada exposicin del oprculo torcico, la remo- sintomtica puede emplearse quimioterapia
cin de la grasa tmica y del tejido graso pre y sistmica con dacarbazina o esquemas combinados
paratraqueal esqueletizando la trquea, el esfago que la incluyan.
y los nervios recurrentes desde los vasos innomina-
dos hasta el hueso hioides. Esta diseccin implica 8.3 Seguimiento
un alto riesgo para la conservacin de las glndu-
las paratiroides con buena vascularizacin; en casos El seguimiento requiere el dosaje del nivel de
favorables es posible la conservacin de las calcitonina y CEA a los 2-3 meses despus de la ciru-
paratiroides superiores; las inferiores, imposibles de ga; los pacientes con niveles normales o no detectables
62 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

de calcitonina, se evaluarn con estimulacin con En los pacientes asintomticos con marcadores
pentagastrina. Aproximadamente 80% de los pacien- elevados pero estables y ausencia de enfermedad
tes con enfermedad palpable y 50% de los pacientes demostrable por imgenes se recomienda el segui-
con enfermedad macroscopica (aunque no palpable) miento anual con nuevos dosajes y ecografia de alta
presentaran niveles de calcitonina elevados luego de resolucin, evaluando el cuello central y lateral y el
la ciruga. Debe recordarse que otras entidades clinicas mediastino superior. Ante marcadores tumorales en
(embarazo, enfermedades granulomatosas, pulmo- ascenso sin otra evidencia de enfermedad, debe
nares, otros tumores neuroendocrinos) pueden oca- aumentarse la frecuencia de los estudios por im-
sionar elevacin de la calcitonina, constituyendo posi- genes. Sin embargo, en estos pacientes no se reco-
bles falsos positivos durante el seguimiento. Los pa- miendan otros procedimientos teraputicos fuera de
cientes que presenten niveles anormales, sin hallazgos ensayos clinicos.
clnicos positivos realizarn ecografa de cuello, TC de
trax y RNM del hgado cada seis meses; puede
agregarse el centelleograma con DMSA V (cido dimer- 9. Carcinoma indiferenciado o
captosuccinico pentavalente) y con anlogos de soma- anaplsico
tostatina. Si en las imgenes se comprueba una
recurrencia cervical, se indicara su puncin citolgica; Es un tumor de alto grado de malignidad, que re-
si confirma la recidiva citolgicamente, se indicar su presenta el 5-10% de los cnceres tiroideos. De presen-
exploracin quirrgica. Previamente a toda ciruga con tacin mas frecuente en la 7 y 8 dcada de la vida, se
intencin curativa se recomienda descartar la presen- caracteriza por 1) su crecimiento rpido y agresividad
cia de enfermedad a distancia, realizando TAC o RMN local 2) no concentra el radioiodo y no responde al tra-
de torax y abdomen. En el caso de no demostrar en- tamiento supresivo 3) pronostico fatal a corto plazo.
fermedad por estos metodos, puede considerarse la Su diagnostico histolgico debe completarse con
realizacin de una laparoscopia para descartar even- inmunohistoqumica y eventualmente microscopa
tual compromiso heptico. Dada la no disponibilidad electrnica para asegurar su diferenciacin de los
de tratamientos sistmicos para este tumor, la ciruga linfomas, en particular en las lesiones de clulas pe-
de rescate debe reservarse para aquellos pacientes en queas. Su tratamiento ser inicialmente quirrgi-
los que se ha excluido fehacientemente la presencia co: una tiroidectoma total si las condiciones locales
de enfermedad a distancia. lo permiten o una exresis macroscpica con inten-
Los pacientes con calcitonina mayor a 1000 pg/ cin de desbloquear la trquea y facilitar una tra-
ml sin enfermedad demostrada en cuello y/o queotoma cuando una reseccin radical no sea po-
mediastino superior probablemente presenten sible; debe evitarse morbilidad agregada como
metastasis a distancia, con mayor frecuencia loca- fstulas esofgicas o parlisis recurrenciales, dado las
lizadas en el higado. Asimismo, dado que pacien- caractersticas paliativas de este tratamiento. Aun
tes con niveles bajos de CEA y calcitonina pueden cuando estas lesiones son escasamente radiosen-
presentar enfermedad metastasica extensa, es ra- sibles, se agregara sistemticamente radioterapia
zonable realizar luego de la ciruga seguimiento postoperatoria. El uso de quimioterapia es poco alen-
con imgenes aun en ausencia de marcadores tador, obtenindose pobres respuestas (<30%) con
tumorales elevados. el uso de doxorubicina sola o asociada a bleomicina.
CABEZA Y CUELLO 63

A REHABILITACIN Entre las primeras citamos los ndulos y plipos


FONOAUDIOLGICA EN de cuerdas vocales y entre las segundas a las parlisis
laringeas y las lesiones neoplsicas de laringe luego
PACIENTES ONCOLGICOS de haber sido tratadas con un plan de conservacin.

Introduccin 1.a. Disfonas


La rehabilitacin en el tratamiento del cncer l Objetivos
es un intento de aumentar al mximo la dignidad y Implementar una teraputica vocal en los pacien-
la independencia de la persona y reducir el alcance
tes con disfonas tanto de origen funcional como
del cncer a nivel funcional, psicosocial y fsico. orgnico para lograr un adecuado uso vocal.
El papel de la fonoaudiologa ser evaluar las
Crear nuevas conductas fonatorias con el con-
secuelas funcionales, ocasionadas por la enferme- trol consciente del sistema respiratorio y el ade-
dad y las derivadas de sus tratamientos, para luego
cuado conocimiento propioceptivo del sistema
dirigir una teraputica individualizada conforme con corporal vocal.
las alteraciones de la comunicacin, deglucin y
Restaurar la funcin fonatoria luego de un tra-
audicin. tamiento conservador del rgano laringeo como
La perspectiva que asume todo proceso de re-
etapa final de dicho tratamiento.
habilitacin es la restitucin parcial o total de aque- Prevenir, mediante un tratamiento vocal, nuevas
llo que se ha perdido. En otras situaciones menos
disfonas luego de una teraputica quirrgica en
favorables, las metas teraputicas estn orientadas la extraccin de plipos vocales u otras afeccio-
a la reeducacin del paciente en el uso de nuevas
nes benignas.
modalidades que reemplazan a la funcin original. Emplear un programa de reposo vocal, en el post
Recordemos que el habla, es la va de salida
operatorio inmediato a una microciruga larngea.
principal del pensamiento que le permite al ser Orientar al paciente que debe comunicarse en
humano desarrollarse en un medio de relacin
presencia de una traqueostoma.
inminentemente verbal; que la voz constituye el
principal instrumento para manifestarse; que el acto
deglutorio correcto nos asegura una nutricin e
hidratacin adecuada y que la audicin es la fun- 1.b. Afonas en laringectomas totales
cin que nos permite conectarnos con el mundo
que nos rodea. Por consiguiente, la fonoaudiologa l Objetivos
es una disciplina fundamental para contribuir al Contribuir a elevar la calidad de vida del pacien-
estado de salud y calidad de vida del paciente te para una adecuada reinsercin social.
oncolgico de cabeza y cuello. Mediatizar la comunicacin perdida aplicando
Dirigimos la rehabilitacin fonoaudiolgica a los una de las tres metodologas existentes para el
siguientes trastornos: logro de la voz alaringea.
Trastornos de la fonacin: disfonas y afonias . Ofrecer un marco de orientacin tanto al pacien-
Trastornos de la deglucin: disfagias.. te laringectomizado como a su familia mediante
Trastornos de la articulacin del habla: una entrevista pre-quirrgica inmediata a la con-
disglosias. firmacin de la ciruga, con el fin de anticipar in-
Ausencia de comunicacin oral: alalia. formacin acerca de los cambios anatmicos y
Hipoacusias neurosensoriales relacionadas a la funcionales que resultan de la ciruga, el modo
administracin de citostticos ototxicos. de comunicarse en el postoperatorio inmediato
y aspectos generales de la reeducacin posterior.
Educar sobre la importancia de la proteccin del
1. Trastornos de la fonacin traqueostoma y cuidado e higiene de la cnula
traqueal.
Los trastornos de la voz son disfunciones del
proceso natural de fonacin en los que se alteran l Aspectos Metodolgicos
las cualidades o parmetros acsticos de la misma La erigmofonacin o voz esofgica se produce
en forma parcial en el caso de las disfonas y com- comprimiendo el aire contenido en la cavidad
pleta en el caso de la afona como consecuencia oral con la lengua, ste se deglute y al pasar al
de una laringectoma total. segmento faringo-esofgico, la corriente de aire
Estos trastornos son producidos por diferentes ingresiva provoca la vibracin del msculo
etiologas que nos permiten dividir a las disfonas cricofaringeo y la consecuente voz. La emisin
en dos grandes grupos: funcionales y de origen se entrena paulatinamente para lograr aumen-
orgnico. tar la fluidez verbal.
64 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

Erigmofonacin Vlvula fonatoria Laringfono

Pseudovoz con timbre natural. Corto tiempo de reeducacin. Corto tiempo de reeducacin.
Libre de costos econmicos. Emisiones verbales inmedia- Fluidez verbal extensa.
Ausencia de complicaciones tas a su implante.
Ventajas por su ejercicio. Fluidez verbal extensa.
Independencia en el uso de Pseudovoz con timbre natu-
elementos externos para su ral.
logro.

Fluidez verbal en ocasiones li- Alto costo inicial y de mante- Alto costo inicial.
mitada. nimiento. Artificialidad tmbrica en la voz
Tiempo de reeducacin varia- Probabilidad variable para la (robtica)
ble, no menor a tres meses. presencia de cndidas, gra- Dependencia al uso de bate-
nulomas, escaras y edema al- ras y recargador del larin-
rededor de la prtesis. gfono.
Probabilidad de presentar fil- Uso concomitante de una
Desventajas
tracin de lquidos a travs de mano para hablar.
la prtesis o alrededor de la
misma.
Riesgo relativo de extrusin o
intrusin de la prtesis.
Dependencia a la limpieza
diaria de la prtesis.
Uso concomitante de la
mano al hablar.

Los implantes quirrgicos de vlvulas traqueo- Las tres metodologas descriptas varan en rela-
esofgicas (descriptos por Blom y Singer, en cin al funcionamiento de la fuente sonora para la
1980) son utilizados en menor medida debido emisin de la pseudovoz. Las condiciones socio-
su alto costo. Se debe considerar que peridi- culturales y econmicas del paciente, condicionan
camente y con una frecuencia variable el pacien- la eleccin de la metodologa a implementar as
te necesitar adquirir una nueva vlvula para como tambin el entorno en que previsiblemente va
efectuar el recambio, por lo que resulta primor- transcurrir su vida en adelante.
dial prevenir no solo el costo inicial sino tambin Es muy importante sealar que las ventajas y des-
el necesario para el mantenimiento de sta ventajas de cada una deben ser comunicadas al pa-
metodologa. Los logros fonatorios son muy bue- ciente con antelacin acompaando la informacin
nos y le ahorran al paciente el hecho de tener que con adecuado material didctico (lminas, CD ro,
inyectar el aire intraoral. La corriente area cintas de audio con los diferentes tipos de
pulmonar pasa directamente por la vlvula al seg- pseudovoz, etc.).
mento faringo-esofgico hacindolo vibrar. La
pseudovoz o corriente de aire egresiva esofgica
es posteriormente articulada en la cavidad oral al- 2. Trastornos del acto deglutorio.
canzando una extensa fluidez verbal. Disfagias
La utilizacin de una electrolaringe externa (tam-
bin conocida como laringe artificial o larin- Los trastornos deglutorios son observables en
gfono) es adecuada para los casos en los que mayor o menor grado, en los pacientes sometidos
resulta imposible generar a nivel del msculo a cirugas de criterio oncolgico, que comprometen
cricofarngeo alguna vibracin muscular. La los rganos que participan en este proceso.
fuente de produccin de sonido es externa. El Las alteraciones funcionales encontradas estn
entrenamiento en el uso de un laringfono con- en directa relacin con el rea (sitio anatmico) de
siste en adecuar la ubicacin de ste, presionan- la reseccin efectuada, su extensin, el ascenso
do sobre la zona de estimulacin para que el so- laringeo durante la deglucin, el grado de compro-
nido sea trasmitido, con la menor impedancia miso de las estructuras esqueletales, la presencia
posible, a la cavidad oral para ser articulado en de colgajos musculocutneos desensibilizados, la
palabras. Puede suceder que no sea posible su sensibilidad endoral para la captacin del bolo, los
adaptacin cuando el edema o fibrosis de los probables efectos que ha dejado la radioterapia
tejidos en el cuello ofrece muy alta impedancia (xerostoma, fibrosis muscular, trismus y mucositis),
para la trasmisin de la onda sonora. el estado de la denticin y la presencia de elemen-
CABEZA Y CUELLO 65

tos protsicos. Algunas de estas condiciones poten- Se utilizar alimentos de consistencia (de menor
cian el riesgo de aspiracin traqueal o penetracin a mayor grado de complejidad ) semislida, lqui-
laringea durante la ingesta, resultando entonces dos gruesos, lquidos finos y slidos.
necesario evaluar la funcin deglutoria y planificar
una adecuada estrategia de intervencin. l Etapa evaluativa
La aspiracin a la va area puede manifestarse 1. Observacin del estado antomo-funcional de
con gran evidencia, sutilmente o de manera encu- los rganos que participan en la deglucin.
bierta (aspiracin de naturaleza silente) es necesa- 2. Evaluacin de la funcin respiratoria (tiempo de
rio cuantificada y calificada objetivamente median- apnea).
te una videofluoroscopa. 3. Evaluacin de la sensibilidad (captacin del volu-
Es posible acompaar al paciente en este pro- men, consistencia y ubicacin del bolo en la boca).
ceso, elaborando un plan de tratamiento persona- 4. Evaluacin de la funcin masticatoria.
lizado para sus desrdenes deglutorios, orientado 5. Evaluacin objetiva mediante una videofluo-
a una nutricin e hidratacin seguras, indepen- roscopa.
dizarlo del uso de una sonda de alimentacin y ade- 6. Presencia o ausencia de la elevacin larngea
ms recuperar el encuentro social que significa el durante el acto de tragar.
acto de compartir la mesa con otros. 7. Grado de competencia cognitiva en la compren-
sin de consignas.
Objetivos
l Etapa rehabilitadora
Proveer una tcnica postural que asegure el acto 1. Enseanza y entrenamiento de la tcnica postu-
deglutorio voluntario. ral y maniobras voluntarias indicadas por el
Concientizar el control respiratorio durante el fonoaudilogo.
acto deglutorio. 2. Adecuar la consistencia y volumen del alimento.
Adecuar la consistencia y volumen del alimento. 3. Disociacin de los tiempos respiratorios.
Agilizar la actividad prxica miofuncional orofacial. 4. Supervisin durante la ingesta.
Aumentar el input sensorial. 5. Ejercitacin miofuncional.
Disminuir el miedo y la resistencia a la acepta-
cin del nuevo esquema corporal.
Tcnica postural y maniobras voluntarias
indicadas al paciente en presencia de
Criterios de inclusin
Mentn abajo (Chin-Down)
Pacientes intervenidos quirrgicamente por le- Cierre larngeo disminuido.
siones que afectan a los rganos que participan en Retraso en el disparo de la deglucin.
la deglucin. Inclinacin de la cabeza hacia atrs
Pacientes trastornos deglutorios secuelares a la Tiempo de trnsito oral aumentado.
radioterapia. Fallas en la propulsin del bolo.
Todos los pacientes con cncer de cabeza y cue- Reflujo nasal.
llo que han finalizado un tratamiento de conserva- Rotacin de la cabeza hacia el lado da- ado
cin de rganos con quimioradioterapia, dada la Debilidad farngea unilateral
incidencia de aspiracin subclnica. Cierre laringeo unilateral disminuido.
Hemilaringectomia.
Residuos en valcula y seno piriforme unilateral.
Criterios de exclusin Inclinacin de la cabeza hacia el lado sano
Reflujo nasal unilateral
Presencia de fstulas. Residuos en valcula y seno piriforme unilateral
Neumona. disminuido.
Desnutricin. Presin digital sobre el labio o pseudolabio inferior
Falta de control volitivo. Fuerza labial disminuida.
Fallas en la comprensin de las indicaciones. Incontinencia del alimento en la boca.
Infecciones. Presin digital unilateral sobre el cartlago
tiroides
Aspesctos Metodolgicos Cierre gltico disminuido.
Maniobra de Mendelsohn
La intervencin de la reeducacin fonoaudio- Elevacin laringea disminuida.
lgica puede comenzar a partir de los 15 das de la Maniobra de Masako
ciruga ablativa segn derivacin mdica. Incompetencia velofarngea
66 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

Maniobra supragltica 81,9(562'(&212&,0,(1726


Cierre gltico disminuido. CONTENIDO COMN A AMBOS
CDIGOS

3$/$%5$6 3$/$%5$6
(0,7,'$6325/$ (6&5,7$6
92=
3. Trastornos de la articulacin del SIGNIFICANTES
habla: Disglosias
SIGNIFICANTES
FNICOS GRFICOS

&255(6321'(1&,$6)212*5),&$6
Para lograr una clara articulacin de la palabra CDIGOS COMPLEMENTARIOS

es necesario que el conjunto de los rganos que


participan en su produccin se hallen en perfectas
condiciones anatmicas.
Cualquier anomala de las estructuras bucomaxi- Que sucede cuando se rompe la relacin
lofaciales traer como consecuencia una modifica- entre las estructuras semiticas de dos
cin en la articulacin del lenguaje, dependiendo la cdigos complementarios?
gravedad de la misma, del lugar en que se localice,
su extensin y el tipo de ciruga realizada. Todo ser humano cuenta con la facultad lings-
Teniendo en cuenta el rgano principal desde don- tica de poseer omnipotencia semitica para crear y
de parte el desorden fnico, las disglosias pueden di- apropiarse de un sistema de comunicacin eficaz
vidirse en: labiales, linguales, palatales, velares o bien que le permita la correlacin entre significados y
ser compuestas surgiendo de estas combinaciones. significantes de su universo de conocimientos.
Es propio del hombre dotarse, de por lo menos,
un cdigo semiticamente omnipotente para poder
Objetivos interpretar, recortar, sistematizar, clasificar y evaluar
el universo que lo rodea. El paciente condicionado
Investigar el dficit del habla mediante un ba- a las secuelas funcionales resultantes de una enfer-
rrido fonemtico medad como el cncer, requiere cubrir las necesi-
Reeducar la produccin de los fonemas altera- dades de trasmisin de mensajes y necesita un c-
dos para lograr un habla inteligible que permita digo de comunicacin eficaz que le garantice la sig-
el normal desempeo del paciente en la activi- nificacin y por ende una va de salida para su pen-
dad laboral, social y personal. samiento.
Ejercitar la emisin del habla en slaba directa, in-
versa palabras y frases de complejidad creciente.
Controlar el ritmo y la velocidad de la emisin Objetivos
hablada.
Considerar que la patologa bucomaxilofacial de Proveer una modalidad comunicativa, que como
origen neoplsico afecta la esttica, la imagen cor- va de salida del pensamiento, mejore la rela-
poral vocal y general del paciente, por lo que, se cin del paciente con su entorno.
desarrollaran el mximo de habilidades lingsticas Elevar la calidad de vida y la independencia del
de acuerdo a las potencialidades residuales. paciente.
Prevenir estados de aislamiento.
Analizar y correlacionar los diferentes sistemas
4. Ausencia de comunicacin oral. Alalias de comunicacin alterativos, en cuanto su adap-
tacin a las necesidades del paciente.
La ausencia de comunicacin oral est en rela-
cin a la prdida tanto de la voz como del habla
provocada por una exresis quirrgica de la larin- Sistemas alternativos de comunicacin
ge, la faringe y la lengua. No existe en estos casos factibles de ser aplicados
la posibilidad de que el paciente logre emitir soni-
do erigmofnico por la falta del mecanismo de com- 1. Lengua escrita.
presin de aire intraoral para generar la pseudovoz 2. Lengua de seas.
esofgica. 3. Conversor electrnico texto-voz.
El problema trasciende el hecho de la produc- 4. Comunicador grfico-visual con signos
cin vocal, dado que an generando un sonido elec- pictricos.
trnico con un laringfono, no hay rgano articu- 5. Sintetizador electrnico de voz.
lador para la palabra. Es la escritura la nica herra- 6. Laringfono.
mienta solidaria, encontrndonos en graves circuns- 7. Sistema Bliss (Comunicador grfico y sistema de
tancias cuando el paciente es analfabeto. escritura)
CABEZA Y CUELLO 67

TRATAMIENTOS ODONTOLGICOS EN radiacin que comienzan por puntos blancos de


PACIENTES CON CNCER DE CABEZA desmineralizacin. La dentina expuesta se torna
blanda y socava al esmalte.
Y CUELLO La mucosa estar seca inflamada, con fisuras y
agrietamiento de la lengua. Los pacientes se que-
jan de sensibilidad, dolor, sensacin de ardor. Los
Prevencin acinos serosos de las glndulas partidas y sublin-
guales degeneran inmediatamente despus de una
El estado buco dental previo del paciente y la
sola dosis de irradiacin, mientras que los mucosos
teraputica seguida (Radioterapia, Quimioterapia, no muestran alteraciones agudas.
Ciruga o sus combinaciones) marcaran la aparicin
A causa de esto, tan pronto como se inicia la ra-
de las complicaciones orales. dioterapia la saliva del paciente se hace ms espesa y
La evaluacin previa, el tratamiento y la preven-
escasa, con el consecuente aumento de Estreptococos
cin son importantes en los resultados. mutans aparece una mayor incidencia de caries y al-
Las complicaciones orales post radioterapia las
teraciones en el gusto. Para disminuir estos efectos
clasificaremos en: se le indicar al paciente beber mucho lquido, supri-
mir irritantes (alcohol vinagre ctricos etc.) y mante-
l Complicaciones Agudas
ner la mucosa hmeda con infusiones de manzanilla
Alteracin gusto olfato
y preparados a base a aloe vera.
Estomatitis Diagnosticada la mucositis de acuerdo a su toxi-
Mucositis
cidad la clasificaremos en:
Candidiasis Grado Uno: Eritema, Molestia local.
Grado Dos: Moderada, Eritema, Ulcera, Puede
l Complicaciones Crnicas
comer slido.
Caries
Grado Tres: Severa, dolor, ulcera, solo tolera l-
Xerostoma quidos.
Trismus
Grado Cuatro: Riesgo de Vida, no alimentacin
Osteorradionecrosis oral, se requiere S. N. G.
Antes de iniciar el tratamiento radiante se de- El tratamiento variara segn el grado e ira des-
ber evaluar el estado bucodental del paciente y
de paliativos locales hasta la utilizacin de morfina.
revertir toda patologa crnica o aguda pasible de La candidiasis es otra de las complicaciones de
tratamiento.
la radioterapia; habitualmente cede con Nistatina
El diagnstico se complementara con la toma de peditrica suministrada mediante un gotero que se
una radiografa panormica extraoral y se realizaran
vaca en la cavidad oral para realizar buches y gr-
todas las extracciones dentarias con focos spticos garas que luego el paciente traga. Una vez iniciada
y se inactivaran los procesos de caries por lo menos
la R. T. se deber efectuar un control de signos y
15 das antes de iniciar el tratamiento. sntomas; se ensearan ejercicios de apertura bucal
Especialmente en RT se deber implementar un
para disminuir el trismus.
programa preventivo que abarque seis fases: En caso de tener que realizar extracciones post
1. Control caries activas
R. T. Se aconseja no efectuarlas antes de los doce
2. Control placas bacterianas meses de la finalizacin de la R. T. Si fuere necesario
3. Entrenamiento higiene oral
y aun despus de haber transcurrido ese lapso se
4. Aplicacin fluor en gel debe siempre indicar antibiticos para la prevencin
5. Dieta
de osteorradionecrosis por hipoxia del tejido seo
6. Extracciones. como consecuencia de una menor irrigacin sangu-
nea. Se utilizara amoxicilina + cido clavulnico 24
El paciente ser entrenado para realizar una correc- Hs. antes de la extraccin y luego de la misma se
ta higiene de su boca y controlar de esta manera la
continuar por cinco das el tratamiento. Suturar en
placa o bio film. Deber utilizar fluor en gel y en lqui- casos de dos o ms extracciones y profilaxis con
do para reforzar localmente al esmalte. Se debe utili-
enjuagues con clorhexidina.
zar digluconato de clorhexidina que promueve la Producida la osteorradionecrosis, esta ser cla-
remineralizacin de las lesiones incipientes por la re-
sificada en:
duccin del Estreptococos mutans en la cavidad oral.
Con respecto a la dieta se disminuirn los mo-
Grado Uno: Superficial, Hueso cortical expuesto.
mentos de azcares para no mantener el PH salival Grado Dos: Hueso medular y cortical expuesto:
en niveles bajos. Si se mantiene un PH salival bajo
A) Ulceracin mucosa
hay un aumento de lacto bacilos y Estreptococo
mutans y como consecuencia aparecen las caries por
68 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

B) Necrosis extensa. parar una prtesis oclusora de acrlico con


Grado Tres: Todo hueso comprometido, Puede retenedores o completas, segn el caso, para
haber fractura: colocar durante el acto quirrgico. Se ha com-
A) Ulcera probado que la colocacin de la misma gua la
B) Fstula cicatrizacin y proporciona bienestar al pacien-
te, quien recuperado de la anestesia puede ha-
El tratamiento comprender desde el curetaje de blar. Los materiales de eleccin son base de
la herida y antibitico + cmara hiperbarica hasta acrlico revestida con pastas siliconadas en con-
la secuestrectoma con amplio margen. tacto con la herida.
b) Prtesis definitiva: Pasado el tiempo de cicatri-
zacin y completada la radio terapia puede rea-
Quimioterapia lizarse una nueva prtesis que llamaremos de-
finitiva, que contara con dientes para mejorar
Los pacientes que van a iniciar el tratamiento funcional y estticamente al paciente. Se com-
debern ser evaluados antes de comenzarlo; dicha plementa con un relleno siliconado que obtura
evaluacin consistir en tomar una RX panormica el defecto quirrgico y que debe ser cambiado
para tener una visin global de piezas dentarias y cada seis a ocho meses. Se recomienda al paciente
hueso y as poder planificar obturaciones y/o extrac- estrictas medidas de higiene y controles peridi-
ciones que se requieran. cos para evitar sangrados, dolor o de cubito.
En caso de iniciada la Q. T. Es necesario una c) Prtesis reconstructiva de reas faciales.
autorizacin y asistencia del medico tratante con el d) Implantes: Se presentan dos situaciones:
fin de evitar complicaciones ante un eventual des- a. Implantes colocados en tejidos irradiados. Se
censo de plaquetas y glbulos blancos. deber esperar no menos de 12 meses des-
de la ultima dosis de R. T. Recibida. Se acon-
seja aplicacin de oxigeno en cmara hiper-
Rehabilitacin protetica brica para aumentar la densidad vascular +
utilizacin de antibitico antes mencionado.
a) Prtesis dentaria intra operatoria: Para pacien- b. Implantes irradiados. Puede aparecer os-
tes que van ha ser sometidos a exresis parcia- teorradionecrosis en hueso adyacente que
les o totales de maxilar superior, se deber pre- atente contra la estabilidad de los implantes
o bien prdida del implante mas hueso
GASTROINSTESTINAL 69

GASTROINTESTINAL Y HEPATOBILIOPANCRETICO

CNCER GSTRICO l Epidemiologa y etiologa


La incidencia y mortalidad varan ampliamente
en diferentes regiones del mundo. La incidencia ms
Consideraciones generales alta puede ser encontrada en Japn, Costa Rica,
Chile y pases de Europa del este y sudeste asitico
El adenocarcinoma del estmago es la segunda con tasas de entre 30 y 100 casos por 100.000 ha-
causa de muerte por cncer en el mundo. En mu- bitantes. En contraste, pases de baja incidencia
chos pases, sin embargo, su incidencia ha disminui- como EE.UU. y Argentina tienen tasas de inciden-
do en forma gradual, principalmente a causa de cia de slo 4 a 10 casos cada 100.000 habitantes.
cambios en la dieta, preparacin de los alimentos y La etiologa del cncer gstrico es multifactorial.
otros factores ambientales. Entre los factores asociados con el aumento de ries-
Esta declinacin se ha limitado a tumores distales, go para el cncer gstrico se encuentran factores
incrementndose desde mediados de los ochenta el nutricionales (alto consumo de sal y nitratos, dficit
nmero de adenocarcinomas gstricos proximales y de de vitamina A y C, alimentos ahumados y curados
la unin gastroesofgica, siendo probablemente estos con sal, alimentos mal refrigerados); ocupacionales
tumores biolgicamente ms agresivos que los tumo- (trabajadores del carbn y del caucho); genticos
res distales y de tratamiento ms complejo. (anemia perniciosa, grupo sanguneo A, anteceden-
El pronstico del cncer gstrico contina sien- tes familiares de cncer gstrico), y lesiones precur-
do malo. La explicacin para estos pobres resulta- soras (gastritis crnica atrfica, plipos gstricos
dos es multifactorial. La falta de factores de riesgo, adenomatosos, gastritis hipertrfica de Mntrier),
de sntomas definidos, y su incidencia relativamen- tabaco, infeccin por H. Pylori, y ciruga gstrica
te baja contribuyen al retardo en el diagnstico, que previa.
generalmente se lleva a cabo en estadios avanzados
en la mayor parte de los pases occidentales.
Por este motivo, la mayora de los pacientes pre- Consideraciones anatmicas
sentan al momento del diagnstico enfermedad
localmente avanzada o metastsica. Un estudio rea- l Regiones anatmicas
lizado por la Base Nacional del Cncer en Estados Tercio superior: incluye cardias y fundus.
Unidos en pacientes con cncer gstrico entre 1985 Tercio medio: incluye la mayor parte del cuerpo.
y 1996 mostr que slo el 10% de los tumores es- Tercio inferior: incluye la regin antropilrica.
taba limitado a la submucosa y no tena ganglios
comprometidos (Estadio IA). l Ganglios linfticos regionales
El nico tratamiento potencialmente curativo es Varios grupos linfticos drenan las paredes del
la reseccin quirrgica, aunque an despus de lo estmago. Estos ganglios perigstricos se encuen-
que se cree una gastrectoma curativa, la enfer- tran a lo largo de las curvaturas mayor y menor.
medad recurre (localmente o a distancia) en la ma- Otros grupos siguen los principales vasos arteriales
yora de los pacientes. La supervivencia a 5 aos para y venosos. El compromiso de grupos ganglionares
los pacientes con cncer gstrico Estadio II es del distantes como los hepatoduodenales, retropan-
29% al 37% y para los Estadios III del 8% al 20%. El creticos, mesentricos y paraarticos se clasifican
seguimiento de los pacientes operados con criterio como metstasis a distancia.
curativo y luego reoperados, y el anlisis de las au- La Sociedad Japonesa para la Investigacin del
topsias demuestran que antes que sufrir recadas a Cncer Gstrico numera los grupos ganglionares de
distancia, el 87% de los pacientes con mala evolu- 1 a 16 segn su ubicacin y los agrupa a su vez en
cin presenta recidivas locales. cuatro niveles de acuerdo a la localizacin del tumor
Los esfuerzos para mejorar estos malos resulta- primario. Las estaciones ganglionares linfticas a lo
dos se centran en el desarrollo de tratamientos pre y largo de la curvatura menor (estaciones 1, 3 y 5) y la
postoperatorios adyuvantes, sistmicos y regionales. curvatura mayor (estaciones 2, 4 y 6) se agrupan
70 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

como N1. Los ganglios a lo largo de las arterias en tumores del cardias, la saciedad precoz en enfer-
coronaria (grupo 7), heptica (grupo 8), tronco ce- medad infiltrativa difusa y el sndrome pilrico en tu-
laco (grupo 9), hilio esplnico (grupo 10) y arteria mores antrales. Mientras que la prdida de ms del
esplnica (grupo 11) se agrupan como N2. Ganglios 10% del peso corporal est presente en el 80% de los
ms distales (N3 y N4) se consideran metstasis a pacientes, la hematemesis slo ocurre en pocos casos.
distancia. Frecuentemente los signos y sntomas de presentacin
son de enfermedad avanzada como ictericia, ascitis,
tumor ovrico (tumor de Krukenberg), implantes
Anatoma patolgica peritoneales pelvianos que pueden detectarse en el
examen rectal (anaquel de Blummer), y metstasis
El 95% de los tumores gstricos son adenocar- umbilical (ndulo de la hermana Mary Joseph).
cinomas y en general el trmino cncer gstrico se
refiere a este tipo histolgico. Otros tumores ma- l Evaluacin inicial
lignos ms raros incluyen el carcinoma de clulas Se debe realizar una historia clnica completa,
escamosas, el adenoacantoma, carcinoides, linfo- examen fsico, endoscopia digestiva alta, radiogra-
mas, leiomiosarcomas y GIST. fa de trax, laboratorio completo y una tomografa
El adenocarcinoma gstrico se clasifica computada (TAC) de abdomen En las mujeres se
segn: recomienda una TAC o ecografa pelviana y en los
tumores de la unin esfago-gstrica debe realizar-
1. Profundidad de invasin se tambin una TAC de trax.
Carcinoma gstrico temprano: confinado a mu- La ecoendoscopia, cuando est disponible, per-
cosa y submucosa con independencia de la presen- mite diagnosticar el T y el N con un 90% y 75% de
cia o ausencia de metstasis en ganglios linfticos sensibilidad respectivamente.
regionales. El rol del PET en la estadificacin del cncer gs-
Carcinoma gstrico avanzado: infiltra hasta la trico, no est an definido, a diferencia de lo que
muscular propia o la atraviesa. sucede en tumores de otra localizacin.
En los pacientes con enfermedad aparentemente
2. Patrn macroscpico localizada se puede realizar una estadi-ficacin
(clasificacin de Borrmann) laparoscpica de la cavidad peritoneal, que permi-
Tipo 1: Polipoideo o vegetante. te demostrar enfermedad diseminada no diagnos-
Tipo 2: Ulcerado. ticada por TAC en 13% a 30% de los pacientes. Si
Tipo 3: Ulcero-infiltrante. se planea una reseccin paliativa la laparoscopia no
Tipo 4: Infiltrante en forma difusa. est indicada.
Todo esto permite clasificar a los pacientes en
3. Subtipo histolgico dos grupos: pacientes con enfermedad aparente-
(clasificacin de Lauren) mente locorregional y pacientes con carcinoma
Intestinal: Bien diferenciado, con tendencia a metastsico.
formar glndulas. Asociados a metaplasia o gastri- Los primeros pueden subsecuentemente ser cla-
tis crnica. Afecta a pacientes de mayor edad, tie- sificados en 1) aquellos que potencialmente admi-
nen tendencia a la diseminacin hematgena. Es la ten una reseccin, 2) los portadores de un tumor
variante que predomina en reas de alta incidencia irresecable y 3) aquellos que por su condicin ge-
de cncer gstrico. neral no estn en condiciones de tolerar una ciru-
Difuso: presenta muy poca cohesin celular, es- ga abdominal mayor a pesar de tener lesiones po-
casa diferenciacin y clulas en anillo de sello. Pre- tencialmente quirrgicas.
senta extensin submucosa y metstasis tempranas.

Estadificacin
Clnica
TNM AMERICAN JOINT COMMITTEE ON CANCER
El cncer gstrico no tiene sintomatologa propia (AJCC-UICC)
en sus etapas iniciales. Debe ser sospechado en pre-
Tumor primario (T)
sencia de dispepsia prolongada y/o anemia de causa
no aparente, e investigado sin esperar la aparicin de Tx La extensin de la invasin no puede ser evaluada
vmitos, prdida de peso, sndrome de impregnacin T0 Sin evidencias del tumor
neoplsica y tumor palpable, sntomas que eviden-
Tis Carcinoma in situ: tumor intraepitelial sin invasin
cian la existencia de cncer avanzado. de la lamina propria
En ocasiones los sntomas pueden sugerir la pre-
sencia de una localizacin especfica, como la disfagia T1 Tumor que invade lamina propria o submucosa
GASTROINSTESTINAL 71

T2 Tumor que invade la muscular propia o la Estadio IA T1 N0 M0


subserosa *
Estadio IB T1 N1 M0
T2a Tumor que invade la muscular propia
T2a N0 M0
T2b Tumor que invade la subserosa
T2b N0 M0
T3 Tumor que penetra la serosa (peritoneo visceral)
Estadio II T1 N2 M0
sin invasin de estructuras adyacentes **, ***.
T2a N1 M0
T4 Tumor que invade estructuras adyacentes
T2b N1 M0
* Nota: El tumor puede penetrar la muscular propia con
Estadio IIIA T2a N2 M0
extensin a los ligamentos gastroclico o gastroheptico,
o al epipln menor o mayor, sin perforacin del peritoneo T2b N2 M0
visceral que cubre estas estructuras. En este caso, el tumor T3 N1 M0
se clasifica como T2. Si hay perforacin del peritoneo
visceral que cubre los ligamentos gstricos, o el epipln, T4 N0 M0
el tumor debera ser clasificado como T3. Estadio IIIB T3 N2 M0

** Nota: Las estructuras adyacentes al estmago incluyen Estadio IV T4 N1 M0


el bazo, el colon transverso, hgado, diafragma, pncreas, T4 N2 M0
pared abdominal, glndula adrenal, rin, intestino del-
T4 N3 M0
gado y retroperitoneo.
T1 N3 M0
*** Nota: La extensin intramural al duodeno o esfago
T2 N3 M0
es clasificada por la mayor profundidad de la invasin en
cualquiera de estos sitios, incluyendo el estmago. T3 N3 M0
Cualquier T Cualquier N M1
l Ganglios Linfticos regionales (N)
Los ganglios linfticos regionales son los peri-
gstricos, encontrados a lo largo de las curvaturas Tratamiento segn estadios
mayor y menor, y los ganglios localizados a lo largo de
las arterias coronaria, heptica comn, esplnica y tron- La ciruga es el tratamiento primario y la nica
co celaco. Para establecer el pN el espcimen de la opcin curativa para el cncer gstrico potencial-
linfadenectoma debera contener al menos 16 gan- mente resecable (estadios I a III). Los principios del
glios linfticos. El compromiso de otros linfticos re- tratamiento quirrgico incluyen reseccin comple-
gionales, tales como los hepatoduodenales, retro- ta (R0) con mrgenes adecuados (5 cm o ms) y
pancreticos, mesentricos y paraarticos es clasifica- linfadenectoma regional (con al menos 15 ganglios
do como metstasis a distancia. removidos y examinados).
Los carcinomas se consideran irresecables si hay
Ganglios linfticos regionales (N) evidencia de carcinomatosis peritoneal, metstasis
Nx Ganglios linfticos no evaluables a distancia o compromiso de grandes vasos.
La clasificacin R se refiere al grado de enferme-
N0 No hay metstasis ganglionares*
dad residual remanente luego de la reseccin del
N1 Metstasis en 1 a 6 ganglios linfticos regionales tumor:
N2 Metstasis en 7 a 15 ganglios linfticos regionales R0: indica que no hay enfermedad residual ni
macroscpica.
N3 Metstasis en ms de 15 ganglios linfticos regio-
R1: indica cncer residual microscpico.
nales
R2: indica enfermedad macroscpica residual,
* Nota La designacin de pN0 debera ser utilizada si to- pero no metstasis a distancia.
dos los ganglios linfticos examinados son negativos, in-
dependientemente del nmero total de ganglios removi- l Estadio 0
dos y examinados.
Gastrectoma total o subtotal (segn la localizacin),
Metstasis a distancia (M) con linfadenectoma regional
Mx No evaluables Nota: la reseccin mucosa endoscpica para
M0 No hay metstasis a distancia tumores intramucosos menores de 30 mm, sin
ulceracin y bien diferenciados as como las resec-
M1 Metstasis a distancia ciones locales laparoscpicas propuestas en traba-
Estadios (AJCC)
jos japoneses, no est recomendada fuera de ensa-
yos clnicos y debera estar limitada slo a centros
Estadio 0 Tis N0 M0 con gran experiencia. Adems todava deben de-
72 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

mostrarse sus beneficios en comparacin con los l Estadio IV


excelentes resultados obtenidos con el tratamiento
quirrgico estndar (supervivencia a 5 aos 94 a Pacientes sin metstasis a distancia
97%). Todos los pacientes que pueden ser resecados
Nota: Los tumores limitados a la mucosa tienen deberan ser llevados a ciruga seguida por trata-
hasta 5% de metstasis en ganglios regionales y llega miento postoperatorio con quimiorradioterapia. Las
al 20% en tumores que invaden la submucosa. resecciones quirrgicas ampliadas a rganos adya-
centes comprometidos, si son R0, tienen tasas de
l Estadios I, II y III supervivencia a 5 aos de 25% a 30% con una
El tratamiento de eleccin es la reseccin quirr- morbilidad aceptable cuando son realizadas por
gica completa (R0) con mrgenes adecuados (5 cm grupos quirrgicos entrenados.
o ms), incluyendo la linfadenectoma regional, (con La mayora de estos pacientes, sin embargo, tie-
al menos 15 ganglios removidos y examinados). nen tumores que no son resecables con intencin
El tipo de reseccin (subtotal versus total) y el curativa al momento del diagnostico (determinados
rol de la linfadenectoma extendida (D2) estn suje- por la exploracin quirrgica o preoperatoriamente
tos a un amplio debate. con TC, ecoendoscopia o laparoscopia). Estos pa-
Para los tumores distales, la gastrectoma cientes deberan ser considerados candidatos para
subtotal ha mostrado tener un resultado oncolgico ensayos clnicos.
similar con un nmero significativamente menor de
complicaciones comparada con la gastrectoma to- Pacientes con metstasis a distancia
tal. A causa de que la supervivencia es pobre a pe-
Si la lesin compromete al estmago en forma sar de todos los recursos teraputicos disponibles,
difusa, se requiere una gastrectoma total. Para los todos los pacientes recientemente diagnosticados
tumores proximales actualmente la mayora de los con metstasis peritoneales o hematgenas debe-
autores recomiendan la gastrectoma total si bien ran ser considerados candidatos para ensayos cl-
la gastrectoma subtotal proximal puede realizarse. nicos y abordados en forma multimodal.
Cuando la lesin compromete al cardias la resec-
cin debe realizarse incluyendo una longitud sufi- Opciones de tratamiento
ciente de esfago y realizando biopsia intraope- Quimioterapia paliativa.
ratoria que asegure la negatividad de los mrge- Recanalizacin con stent para pacientes ocluidos.
nes de reseccin. Radioterapia paliativa para aliviar el dolor, el san-
An ms controvertida es la extensin de la di- grado o la obstruccin.
seccin linftica requerida. La reseccin paliativa debera ser reservada para
La linfadenectoma D1 implica la reseccin de los pacientes con sangrado persistente u obstruc-
ganglios linfticos perigstricos (estaciones 1 a 6 de cin.
la clasificacin japonesa nivel ganglionar 1).
La linfadenectoma D2 requiere la diseccin de
los ganglios de la arteria coronaria estomquica Adyuvancia
(grupo 7), heptica (grupo 8), tronco celaco (gru-
po 9), hilio esplnico (grupo 10) y arteria esplnica Luego de una ciruga R0 y sin evidencias de
(grupo 11). Constituyen el nivel ganglionar 2. metstasis los pacientes pueden recibir radioqui-
No se recomiendan la pancreatectoma caudal mioterapia adyuvante basada en los resultados del
ni la esplenectoma como parte de una linfa- int- 0116. Sin embargo los pacientes con T1 N0 M0
denectoma D2 para resecar los ganglios a lo largo pueden ser observados.
de la arteria esplnica y del hilio esplnico porque Se debera ofrecer adyuvancia con radioqui-
no slo no se han demostrado beneficios oncol- mioterapia a aquellos pacientes con T3, T4, o N+, y
gicos sino que estn asociadas a la mayor parte de a los T2 con factores de riesgo (pobremente dife-
las complicaciones de los vaciamientos D2. Slo renciados, alto grado histolgico, invasin vascu-
estn indicadas cuando hay infiltracin directa por lolinftica, invasin neural o edad menor a 50 aos).
el tumor. A pacientes con resecciones R1 y R2 se les de-
Si bien los resultados de la linfadenectoma D2 bera ofrecer radioquimioterapia.
no son concluyentes en los estudios occidentales, Las drogas antineoplsicas utilizadas son el 5-
se recomienda su realizacin en grupos quirrgi- Fluorouracilo (5-FU) ms Leucovorina (LV) segn el
cos entrenados en los cuales la morbilidad rela- esquema de Macdonald. Este plan teraputico es
cionada al procedimiento es muy baja y podra be- ofrecido a pacientes con performance status 2, y
neficiar a un subgrupo de pacientes (estadio II y sin comorbilidades que contraindiquen el tratamien-
IIIa). to oncolgico.
GASTROINSTESTINAL 73

La dosis de radioterapia es de 4500 cGy (frac- comparacin con pautas de monoquimioterapia.


ciones 180 cGy por 5 das) durante 5 semanas. Los diferentes regmenes estn basados en 5-FU/
cisplatino ms antraciclinas, y recientemente en
combinacin con nuevos frmacos como el iri-
Neoadyuvancia notecan, oxaliplatino y docetaxel. La eleccin de la
pauta de quimioterapia se basa en el performance
La neoadyuvancia es un tratamiento que an se status, la edad y las co-morbilidades asociadas del
halla bajo evaluacin y que slo debera llevarse a paciente.
cabo dentro de protocolos clnicos. Pautas ms usadas:
5-FU/LV/Cisplatino
ECF (Epirubicina/Cisplatino/5-FU)
Quimioterapia en pacientes con PELF (Cisplatino/ Epirubicina/LV/5-FU)
Carcinoma Gstrico localmente DCF (Docetaxel/ Cisplatino/5-FU)
avanzado, no quirrgico o metastsico FLOX (5-FU/LV/Oxaliplatino)
Irinotecan/5-FU/ LV
l Quimioterapia
En los pacientes con cncer gstrico localmen- l Radioterapia
te avanzado o metastsico, la poliquimioterapia ha La radioterapia juega un rol importante en el
demostrado beneficios, cuando se la compara con tratamiento paliativo de los pacientes con cncer
diferentes tratamientos paliativos, en cuanto a su- gstrico localmente avanzado o metastsico, ya sea
pervivencia y mejora de la calidad de vida. La qui- con criterio hemosttico, antlgico, o en el trata-
mioterapia en combinacin ha demostrado una su- miento local de la enfermedad en casos selecciona-
pervivencia mediana significativamente mayor en dos (p. ej. en la disfagia).
74 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

CNCER DE COLON Y RECTO b) Plipos colorrectales


Los plipos colorrectales se clasifican desde el
punto de vista histolgico en neoplsicos (adeno-
Epidemiologa matosos) y no neoplsicos (hamartomatosos, infla-
matorios e hiperplsicos). Actualmente se agrega un
El cncer colorrectal representa el 13% de los nuevo tipo de plipo, el adenoma serrato ssil.
cnceres humanos y causa aproximadamente el 10% El 60% al 80% de los carcinomas colorrectales
de las muertes por tumores malignos. se origina en plipos adenomatosos. stos se clasi-
En la Repblica Argentina, segn el registro de fican desde el punto de vista histolgico en tubu-
tumores del partido de Concordia (Entre Ros), el lares, vellosos y tubulovellosos. En la Tabla 2, se in-
cncer de colon presenta una incidencia (por dica el riesgo de malignizacin de acuerdo a sus
100.000 habitantes) de 11,4 para varones y 12,3 caractersticas.
para mujeres. Para el cncer de recto las cifras son
de 13,6 y 10,7 respectivamente. Las tasas ajustadas c) Factores genticos: Enfermedades hereditarias
de mortalidad por cncer colorrectal para la Argen-
tina (por 100.000 habitantes del sexo respectivo, en Poliposis adenomatosa familiar (PAF)
el perodo 1984-1992) fueron de 13,7 para varones Representa la causa de alrededor el 1% de los
y 9,2 para mujeres. carcinomas colorrectales. La alteracin gentica aso-
En los EE.UU. se calcula que el riesgo de desa- ciada con esta enfermedad es una mutacin en el
rrollar un cncer colorrectal (durante toda la vida), gen de la poliposis adenomatosa colnica, que se
es del 6% en ambos sexos. Existen amplias variacio- hereda en forma autosmica dominante con una
nes geogrficas (30/40 veces) en la incidencia de esta penetrancia del 90%. Esta enfermedad se caracteri-
patologa (Alaska 70/100.000 habitantes; Gambia za por el desarrollo de mltiples plipos en todo el
2/100.000 habitantes). tracto gastrointestinal, con predominio en el colon,
La incidencia del cncer colorrectal aumenta a que evolucionan en un 100% de los pacientes al
partir de los 40 aos, con un pico a la de edad de carcinoma invasor, evidencia que justifica la
65 aos. Los menores de 40 aos representan me- colectoma profilctica.
nos del 10% de los casos. Se asocia con manifestaciones extracolnicas
benignas y malignas:

Factores de riesgo Benignas:


Hipertrofia congnita del epitelio pigmentario de
Existen mltiples factores predisponentes para la retina.
el desarrollo del cncer colorrectal que se pueden Osteomas mandibulares.
clasificar en cuatro grupos: Dientes supernumerarios.
Quistes epidrmicos.
a) Factores ambientales Adenoma de la corteza adrenal.
La importancia de los factores ambientales ms Tumores desmoides.
importantes se resume en la tabla 1.
El consumo de fibras no tiene un efecto protec- Malignas:
tor per se, segn los resultados de estudios Tumores tiroideos.
prospectivos; su efecto beneficioso sera debido a la Tumores duodenales o gstricos.
disminucin del consumo de carnes rojas o grasas. Tumores del sistema nervioso central.

Tabla 1
FACTORES QUE INFLUYEN EN LA INCIDENCIA DEL CNCER COLORRECTAL

Aumentan la incidencia Disminuyen la incidencia

- Dieta hipercalrica - Consumo de vitaminas antioxidantes


- Alto consumo de carnes rojas (sobre todo asadas o fritas) - Consumo de frutas y vegetales frescos
- Alto consumo de grasas saturadas - Uso regular de AINES
- Exceso en el consumo de alcohol (cncer de recto) - Dieta rica en calcio
- Tabaquismo prolongado
- Vida sedentaria
- Obesidad
GASTROINSTESTINAL 75

Tabla 2 Cncer colorrectal familiar


RIESGO DE MALIGNIZACIN DE LOS PLIPOS En el 20-30% de los cnceres colorrectales exis-
SEGN SUS CARACTERSTICAS te una predisposicin hereditaria sin un sndrome
conocido.
Caractersticas Riesgo de malignizacin
Los sujetos que tienen un familiar de primer gra-
Histologa
do que ha sufrido o sufre cncer colorrectal tienen
Velloso (5%) Alto un riesgo de 1,8 a 8 veces ms elevado que el de la
Tubulovelloso (20%) Mediano poblacin general de sufrir este tipo de neoplasia
Tubular (75%) Bajo maligna.
Morfologa
d) Enfermedad inflamatoria intestinal
Ssil vs. pediculado Mayor riesgo en ssiles
Tanto la enfermedad de Crohn como la colitis
Tamao ulcerosa representan un riesgo aumentado de cn-
< 1 cm Riesgo relativo = 5 cer colorrectal. En ambos casos el riesgo vara en
1 cm Riesgo relativo = 20 funcin de la antigedad de la enfermedad, de su
Nmero extensin y de la edad a la que se llega al diagns-
Adenomas mltiples Riesgo relativo = 6 tico.
Displasia
Bajo grado 6%
Alto grado 35 % Cuadro clnico

Los adenocarcinomas de colon y recto crecen


lentamente. A menudo individuos con enfermedad
Cncer colorrectal hereditario no polipsico asintomtica tienen prdida de sangre oculta en
(Sndrome de Lynch) materias fecales, aumentando el volumen de san-
Representa la causa de aproximadamente el 3% grado con el tamao y el grado de ulceracin de la
de los carcinomas colorrectales. Es una enfermedad lesin.
autosmica dominante con un 80% de penetrancia. Los sntomas varan en funcin de la localizacin
Se caracteriza por la presencia de mltiples y del tamao tumoral. Debe sospecharse la existen-
plipos colnicos y mayor frecuencia de cncer en cia de cncer de colon derecho en presencia de dolor
el colon derecho, a una edad ms temprana (media abdominal, anemia o masa abdominal palpable en
de edad = 43 aos). Se asocia con tumores extra- fosa iliaca o flanco derecho, siendo poco frecuente
colnicos en: la complicacin obstructiva (excepto en los tumo-
Estmago res de ciego que comprometen la vlvula ileocecal).
Intestino delgado Se presumir cncer de colon izquierdo en presen-
Vas biliares cia de dolor abdominal, obstruccin, cambio de
Pelvis renal hbito intestinal o hemorragia.
Urter El cncer de recto tampoco tiene sintomatologa
Vejiga propia y sus manifestaciones se superponen con la
tero de otras afecciones rectales. Se debe pensar en la
Ovario existencia de cncer de recto en presencia de prdi-
Piel das anormales en las deposiciones (sangre, moco,
pus), as como de dolor tardo postdefectarorio,
El diagnstico de esta enfermedad se basa en los tenesmo o cambio del calibre de las heces.
criterios de msterdam (Tabla 3).

Mtodos de estudio
Tabla 3
CRITERIOS DE MSTERDAM a) Para diagnstico:
Ante la sospecha de un tumor colorrectal la eva-
Criterios de msterdam II luacin del paciente comienza por el interrogatorio
- Al menos 3 parientes con cncer asociado a HNPCC Cn- orientado a recoger datos referidos a la sintoma-
cer de colon hereditario no poliposo (colorrectal, tologa y a los antecedentes personales y familiares
endometrio, I. delgado, urter, o pelvis renal) del paciente, seguido por un examen fsico completo
- Al menos dos generaciones sucesivas afectadas que no debe obviar el tacto rectal, ya que ste tie-
- Al menos un caso menor de 50 aos ne una importancia fundamental en el diagnsti-
- Se debe excluir Poliposis Adenomatosa Familiar (PAF)
co y en el manejo de los tumores de recto medio e
- Confirmacin histolgica de los tumores
inferior.
76 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

Rectosigmoideoscopia: Es el primer examen re- das al epitelio o que invaden la lamina propria sin
comendado para el estudio de la patologa invasin a travs de la muscular de la mucosa, no
colorrectal, independientemente del resultado del tienen riesgo de diseminacin metastsica.
tacto rectal, ya que tiene una mayor sensibilidad que La mayora de los adenocarcinomas colorrectales
la fibrocolonoscopia y el colon por enema para el son formadores de glndulas, con variabilidad en el
diagnstico de las lesiones rectales. Permite tambin tamao y la configuracin de las estructuras glan-
establecer en los tumores rectosigmoideos, la dis- dulares.
tancia desde el margen anal de una manera ms Las caractersticas macroscpicas de los tumo-
precisa que la fibrocolonoscopia. res estn influenciadas por la etapa de la historia
Colon por enema con doble contraste: Se reali- natural en que es diagnosticada la enfermedad. El
zar, de ser posible, en todos los casos antes de una carcinoma puede ser exoftico: con un crecimiento
ciruga colorrectal. Permite observar la mejor con- intraluminal predominante; exoftico/ulcerado: con
formacin anatmica del colon y su relacin con la un crecimiento predominantemente intramural;
lesin. Su utilidad es an mayor en los casos en que infiltrativo difuso (linitis plstica): con un crecimiento
la fibrocolonoscopia (FCC) no fue completa. endoftico o anular: con un compromiso circun-
ferencial de la pared colorrectal y disminucin de la
b) Para estadificacin luz. La combinacin de diferentes tipos macros-
A todo paciente con diagnstico de carcinoma cpicos es comn.
colorrectal se le debe realizar estudios para deter-
minar la extensin local, regional y a distancia de la l Clasificacin histopatolgica
enfermedad. Estos estudios tienen importancia para Tumores epiteliales
la estrategia teraputica y para el pronstico, y con- Adenocarcinoma in situ*.
sisten en: Adenocarcinoma.
Tomografa computarizadade abdomen y pel- Carcinoma medular.
vis con contraste oral y endovenoso: Permite eva- Carcinoma mucinoso (tipo coloidal), (ms del
luar la invasin de rganos vecinos, de metstasis 50% con componente mucinoso).
hepticas o retroperitoneales y en algunos casos de Carcinoma de clulas en anillo de sello (ms del
carcinomatosis peritoneal. Es tambin til para eva- 50% de clulas en anillo de sello).
luar la morfologa y la funcin renal. Carcinoma adenoescamoso.
Tomografa computarizadade trax con contras- Carcinoma de clulas pequeas.
te endovenoso o radiografa de trax frente y perfil: Carcinoma medular.
til para descartar metstasis pulmonares. La eleccin Carcinoma indiferenciado.
del tipo de estudio depende del riesgo de presentar Carcinoides.
metstasis pulmonares y de los recursos disponibles. Mixtos (carcinoides/adenocarcinoma).
Antgeno carcinoembrionario (CEA): Marcador
tumoral til como factor pronstico (preoperatorio) Tumores no epiteliales
y para seguimiento (postoperatorio). No se utiliza Estromales.
para diagnstico. Se debe realizar sistemticamente Linfomas malignos.
antes de comenzar cualquier tratamiento por carci- Tumores secundarios (metstasis).
noma colorrectal.
En los pacientes con carcinoma de recto, la RNM l Grados histopatolgicos (aplicable al
con gadolinio de pelvis (con cortes finos de recto) y adenocarcinoma)
la ecografa endorrectal (360), han mostrado ma- El grado histolgico es subjetivo; la mayora de los
yor sensibilidad y especificidad para su estadificacin sistemas de gradacin son 3 o 4 grados (de acuerdo al
locorregional y se debera realizar en todos los ca- porcentaje de formacin de estructuras glandulares).
sos de ser posible. GX: No se puede evaluar grado de diferencia-
Otros estudios, como la cistoscopia o el cente- cin.
llograma seo, se realizan en funcin de la G1: Bien diferenciado.
sintomatologa o de los hallazgos de los estudios G2: Moderadamente diferenciado.
previos, pero no constituyen estudios de rutina. G3: Pobremente diferenciado.
G4: Indiferenciado.
Nota: Actualmente se recomienda utilizar dos
Anatoma patolgica grados: Bajo grado (G1 y G2) 50% formacin

La caracterstica que define al adenocarcinoma


colorrectal es la invasin a travs de la muscular de * Los trminos displasia de alto grado y displasia seve-
la mucosa hasta la submucosa. Las lesiones con ra deben ser usados como sinnimos de adenocarcinoma
morfologa de adenocarcinoma que estn confina- in situ y carcinoma in situ, siendo clasificados pTis.
GASTROINSTESTINAL 77

de glndulas y Alto grado (G3 y G4) < 50% for- de cualquier tipo: quimioterapia, radioterapia o
macin de glndulas, debido a que pueden ser aso- combinado). Se le agrega para su estatificacin el
ciados a resultados independientes de la esta- prefijo y pt.
dificacin TNM.
Existe controversia en el diagnstico de carcino- l Tumor recurrente
ma entre los patlogos occidentales y orientales. Es el que aparece despus de la reseccin luego
Los occidentales diagnostican carcinoma slo de un intervalo libre de enfermedad.
cuando hay invasin submucosa, pues si el tumor com-
promete nicamente la lamina propria, lo denominan l Protocolo de anatoma patolgica
displasia severa o de alto grado, ya que la lamina El informe del estudio anatomopatolgico de la
propria carece de linfticos y consideran que las lesio- pieza operatoria, debe incluir los siguientes tems:
nes ubicadas a este nivel no metastatizan por lo que Tamao tumoral.
les parece ms apropiado el termino neoplasia Configuracin tumoral macroscpica.
intraepitelial de alto grado que el de adenocarcinoma Invasin tumoral macroscpica.
intramucoso. Para los patlogos japoneses, los cam- Distancia del tumor a los mrgenes longitu-
bios arquitecturales y citolgicos suficientemente dinales y radial de reseccin macroscpica.
atpicos son considerados carcinomas y los limitados Tipo histolgico.
a la lamina propria, adenocarcinoma in situ (pTis). Grado de diferenciacin tumoral.
Determinacin histolgica de la profundidad de
l Mrgenes invasin del tumor, y distancia a los mrgenes
Los mrgenes quirrgicos a evaluar son: 1) longitudinales y radial.
proximal, 2) distal y 3) radial. Nmero de ganglios examinados.
El margen radial es la menor distancia desde el Nmero de ganglios con invasin tumoral y dis-
punto de mxima penetracin tumoral hasta el pe- tancia de estos con respecto a mrgenes de re-
rmetro del tejido blando adventicial extirpado. Es seccin.
importante su evaluacin anatomopatolgica exac- Datos con valor predictivo
ta, ya que podra existir invasin de tejidos adyacen- Localizacin anatmica.
tes tanto a travs del peritoneo visceral, como de la Estadio.
grasa retroperitoneal o perirrectal. El riesgo de Tipo histolgico.
recurrencia, segn dicho margen es el siguiente: Grado de diferenciacin.
Margen > 2 mm = riesgo recurrencia 6%. Invasin vascular.
Margen 1 a 2 mm = riesgo recurrencia 16%. El sitio anatmico define
Margen < 1 mm = riesgo recurrencia 38%. Ganglios regionales: N.
Una reseccin completa depende por lo tanto Ganglios no regionales: M.
de las condiciones de este margen radial. Margen radial.
Configuracin macroscpica tumoral
l Examen macroscpico de reseccin Exoftico (ssil o pedunculado).
mesorrectal en piezas de proctetoma Endoftico-ulcerado.
Ser informado como: a) reseccin incompleta, Infiltrativo difuso (linitis plstica)
b) reseccin casi completa, o c) reseccin competa.
Reglas generales
l Radicalidad de la reseccin La clasificacin TNM de la Unin Internacional
(tumor remanente) contra el cncer (UICC), se basa en la profundidad
El cdigo de tumor remanente (R) indica indi- de invasin tumoral en la pared intestinal (T), el
rectamente la radicalidad de la reseccin y debe ser compromiso (nmero) de los ganglios regionales (N)
registrado en cada procedimiento despus de la in- y en la presencia o no de metstasis a distancia (M).
tervencin quirrgica: Esta clasificacin se utiliza tanto para la estadifi-
Rx: tumor residual que no puede determinarse cacin clnica como para la patolgica (pTNM), si
R0: reseccin completa del tumor con todos los bien la mayora de los carcinomas de colon y recto
mrgenes negativos. se estadifican despus de la reseccin quirrgica
R1: reseccin incompleta del tumor con margen (Tabla 4).
afectado microscpicamente. Se excluye de esta clasificacin a los sarcomas,
R2: reseccin incompleta del tumor, con residuo linfomas y tumores carcinoides del colon, recto o
macroscpico de tumor que no fue resecado. apndice.
Las divisiones anatmicas del colon y recto para
l Tumor residual la clasificacin anatomopatolgica son las siguientes:
Tumor hallado en un espcimen de reseccin Apndice.
despus de un tratamiento previo (neoadyuvancia Ciego
78 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

Colon ascendente seguridad y de los ganglios linfticos regionales


ngulo heptico. correspondientes a la zona del tumor.
Colon transverso. El tratamiento paliativo se realiza en general,
ngulo esplnico. para el control de las complicaciones, de las cuales
Colon descendente. las ms frecuentes son la oclusin y el sangrado.
Colon sigmoides. Debemos remarcar la importancia del enfoque
Unin rectosigmoidea multidisciplinario, en el tratamiento de los pacien-
Recto. tes oncolgicos.
La localizacin de los ganglios regionales para Para decidir el tipo de ciruga a realizar, se debe-
los carcinomas colorrectales es la siguiente: rn considerar, adems del estatus oncolgico, otros
1) A lo largo de los vasos principales que irrigan el factores de los cuales los ms importantes son:
colon y recto. La condicin fsica y nutricional del paciente.
2) A lo largo de las arcadas vasculares de la arteria Las condiciones locales de los cabos a anas-
marginal. tomosar (condiciones de irrigacin, resultados de
3) Adyacentes al colon y al recto, a lo largo del bor- la preparacin preoperatoria, tensin a la que
de mesocolnico. quede la anastomosis, etc).
Categora N: el Consejo Americano de Patlogos Localizacin de la anastomosis.
considera satisfactoria la reseccin de 12 a 15 Dividimos las pautas de tratamiento en (a) co-
ganglios; esto disminuye el riesgo de una subestadi- lon y (b) recto, debido a que existen diferencias
ficacin de los pacientes. Se consideran tambin importantes en la estrategia teraputica.
ganglios todos los ndulos en la grasa aunque no
haya residuo ganglionar. a) Tratamiento del carcinoma de colon
Por metstasis se incluyen adenopatas no regio- Se considera una reseccin oncolgica estndar,
nales, implantes peritoneales, cualquier rgano o aquella que tiene como mnimo, un margen de te-
tejido a distancia. Liquido asctico positivo. jido sano, desde los bordes del tumor, tanto en di-
Las metstasis ms frecuentes del cncer colo- reccin proximal como distal de por lo menos 5 cm
rrectal se localizan en hgado, pulmn y cerebro. para la pared colnica y su meso. Esta reseccin,
para ser considerada de intencin curativa, debe
l Otros sistemas de estadificacin obtener un margen radial negativo.
Se recomienda en la actualidad abandonar la cla- Los pacientes con sospecha preoperatoria de
sificacin de Dukes y utilizar nicamente el sistema invasin de rganos vecinos, deben ser evaluados
TNM, que permite una estadificacin ms estan- para neoadyuvancia. Cuando se constate dicha in-
darizada y una mejor determinacin del pronstico. vasin durante la ciruga se realizar reseccin en
bloque, nico recurso para mantener la intencin
curativa.
Factores pronstico Tipos de ciruga de acuerdo a la localizacin del
tumor en el colon:
El estadio de acuerdo al TNM, constituye el mejor Tumores ubicados en:
indicador pronstico en carcinoma colorrectal. El Ciego, colon ascendente y mitad derecha
nmero de ganglios positivos, es el factor pronsti- del colon transverso: Hemicolectoma dere-
co individual ms importante. cha: Exresis de ltima porcin de leon, ciego,
Es importante remarcar que en el carcinoma de colon ascendente, ngulo heptico y parte del
recto, el margen radial positivo, es el principal fac- colon transverso con reseccin del meso corres-
tor pronstico de recidiva local. pondiente, ligando las arterias ileobicecoapen-
En la tabla 5 se enumeran otras variables que tie- dicular, clica derecha y rama derecha de la c-
nen importancia para el pronstico. lica media. Reconstruccin del trnsito median-
te anastomosis ileotransversa.
Mitad izquierda del colon transverso, n-
Tratamiento gulo esplnico: Hemicolectoma derecha am-
pliada: Exresis de la ltima porcin del leon,
El tratamiento prnceps con intencin curativa, colon ascendente, colon transverso y ngulo
para el control locorregional del carcinoma colo- esplnico con su meso correspondiente, con li-
rrectal es la ciruga, complementado con la radiote- gadura de las arterias ileobicecoapendicular,
rapia y/o quimioterapia neoadyuvante, y/o adyu- clica derecha y clica media en su origen. Re-
vante en ciertos casos, de acuerdo a la localizacin construccin del trnsito mediante anastomosis
y extensin de la enfermedad. ileotransversa.
La ciruga con intencin curativa consiste en la Colon descendente: Hemicolectoma izquier-
exresis del tumor con mrgenes oncolgicos de da: Exresis del tercio distal del colon transverso,
GASTROINSTESTINAL 79

Tabla 4
ESTADIFICACIN SEGN TNM
Carcinoma de Colorrectal: Clasificacin TNM (6ta ed., 2002)

Tumor primario (T)


Tx Tumor primario no puede ser evaluado
T0 Sin evidencia de tumor primario
Tis Carcinoma in situ
T1 Tumor invade submucosa
T2 Tumor invade capa muscular
T3 Tumor que invade la subserosa o tejidos pericolnicos o perirrectales en las zonas sin peritoneo
T4a El tumor invade directamente otros rganos o estructuras
T4b El tumor perfora el peritoneo visceral

Ganglios linfticos regionales (N)


Nx Ganglios linfticos regionales no pueden ser evaluados
N0 Sin metstasis en ganglios linfticos regionales
N1 Metstasis en 1 a 3 ganglios linfticos regionales
N2 Metstasis en 4 o ms ganglios linfticos regionales

Metstasis a distancia (M)


Mx Metstasis a distancia no puede ser evaluada
M0 Sin metstasis a distancia
M1 Metstasis a distancia

Estadios
Estadio 0 Tis N0 M0
Estadio I T1, T2 N0 M0
Estadio IIA T3 N0 M0
Estadio IIB T4 N0 M0
Estadio IIIA T1, T2 N1 M0
Estadio IIIB T3, T4 N2 M0
Estadio IIIC Cualquier T N2 M0
Estadio IV Cualquier T Cualquier N M1

Tabla 5
FACTORES PRONSTICO

CATEGORA DE EVIDENCIA FACTORES PRONSTICO

I - TNM
Factores confirmados en estudios prospectivos - Invasin vascular o linftica
randomizados con gran nmero de pacientes - Residuo tumoral (postoperatorio)
- CEA preoperatorio
IIA - Grado tumoral
Factores intensamente estudiados que mostraron - Margen radial
valor pronstico pero que no tienen estudios - Residuo tumoral en pieza resecada postneoadyuvancia
estadsticos grandes
IIB - Tipo histolgico
Factores promisorios en mltiples estudios pero - Factores histolgicos asociados c/ MSI*
falta evidencia - MSI* alto grado
- Perdida de heterozigocidad
- Configuracin borde tumoral (infiltracin vs. pushing)
* Inestabilidad de microsatlite
80 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

ngulo esplnico, colon descendente y colon miento adyuvante en forma estndar, ya que los es-
sigmoideo con su meso correspondiente con li- tudios realizados hasta el presente no mostraron
gadura de la arteria mesentrica inferior en su beneficios estadsticamente significativos. Se reco-
origen. Reconstruccin del trnsito mediante mienda la evaluacin de la presencia de factores de
anastomosis transversorrectal. mal pronstico en forma individual para cada pa-
Colon sigmoideo: Hemicolectoma izquierda o ciente, a fin de determinar potenciales riesgos y be-
reseccin segmentaria de colon sigmoideo con neficios, de un tratamiento adyuvante. (Ver ms
su meso, con ligadura arterial a nivel del tronco abajo).
de las arterias sigmoideas. Reconstruccin del En pacientes con cncer de colon estadio III, re-
trnsito mediante anastomosis transversorrectal secados con intencin curativa, se realiza tratamien-
o descendorrectal. to adyuvante. (Ver ms abajo).
Tumores colnicos sincrnicos mltiples:
Colectoma subtotal: Reseccin del colon dere- b) Tratamiento del carcinoma de recto
cho, transverso, descendente y sigmoideo con Procedimientos quirrgicos para el tratamiento
su meso correspondiente. Reconstruccin del de los tumores rectales:
trnsito con anastomosis ileorrectal. Reseccin local: Exresis del tumor por va
transanal (endorrectal), resecando la totalidad de
Tratamiento de los cnceres de colon sobre plipos la pared del recto con margen de tejido sano.
adenomatosos: Reseccin anteriorcon anastomosis colorrectal
El tratamiento de estos casos, es controvertido. (operacin de Dixon): Reseccin del colon
En general se acepta que en pacientes con plipos sigmoideo y de parte del recto con su meso co-
pediculados, bien diferenciados, que invaden hasta rrespondiente. Reconstruccin del trnsito por
la submucosa (T1), con ausencia de invasin vascu- anastomosis colorrectal con sutura mecnica.
lolinftica, la reseccin endoscpica con margen Coloproctectoma total con anastomosis
sano constituye un tratamiento valido. coloanal: Reseccin del colon sigmoideo, de la
totalidad del recto y de la mucosa del canal anal
Tratamiento de los sndromes de poliposis familiar: por encima de la lnea pectnea con escisin to-
Depende de la edad del paciente y de la canti- tal del mesorrecto. La reconstruccin del trnsi-
dad y tamao de los plipos en el recto. En pacien- to se realiza por anastomosis coloanal por va
tes jvenes con pocos plipos en el recto resecables endoanal. Se prefiere la realizacin de un
por va endoscpica, la colectoma total con anasto- reservorio colnico, porque mejora la continen-
mosis ileorrectal proporciona buenos resultados fun- cia en el postoperatorio mediato.
cionales y est asociada con una baja tasa de com- Amputacin abdominoperineal (Operacin de
plicaciones. En el caso de pacientes con mltiples Miles): Exresis del colon sigmoideo, y de la to-
plipos rectales, se deber realizar una talidad del recto, con escisin total del meso-
proctocolectoma total con anastomosis ileoanal. rrecto, del canal anal, del margen de ano y de la
grasa isquiorrectal con colostoma ilaca termi-
Tratamiento de los tumores obstructivos colorrec- nal. El tratamiento de la herida perineal puede
tales: ser efectuado mediante cierre por primera, col-
En pacientes con tumores en el colon derecho o gajo pediculado o taponamiento perineal.
transverso oclusivos se realizar una hemicolectoma
derecha estndar o ampliada, segn el caso, ms Escisin del mesorrecto:
anastomosis primaria ileotransversa, cuando el esta- Implica la diseccin cortante por un plano avas-
do general del paciente lo permita, o con ileostoma cular por fuera de la grasa perirrectal, resecando sin
terminal ms fstula mucosa del colon, en los pacien- daarla la fascia propia del mesorrecto.
tes con contraindicacin para realizar la reconstruc- En los tumores ubicados en el tercio superior del
cin del trnsito en el mismo acto operatorio. recto, se debe resecar el mesorrecto (y la pared rec-
En pacientes con tumores obstructivos del co- tal) hasta 5 cm por debajo del borde inferior del tu-
lon izquierdo, el tratamiento estndar es la opera- mor. En los tumores del recto medio e inferior, se
cin de Hartmann. En pacientes seleccionados, se debe realizar la escisin total del mesorrecto (hasta
considera un tratamiento aceptable la colectoma el plano de los msculos elevadores del ano).
subtotal con anastomosis primaria ileorrectal o la
reseccin segmentaria con lavado antergrado
intraoperatorio ms anastomosis primaria. Tratamiento de acuerdo al estadio
en cncer de recto
l Tratamiento adyuvante en cncer de colon
En pacientes con cncer de colon estadio II, re- En los pacientes con cncer de recto, se debe
secados con intencin curativa, no se realiza trata- realizar un estadificacin locorregional clnica e
GASTROINSTESTINAL 81

imaginolgica, antes de determinar la conducta te- mdico tratante, el estadio de la enfermedad, las
raputica. comorbilidades presentes, el performance status y
Los pacientes con cncer de recto estadio I, que los tratamientos quimioterpicos previamente reci-
renen las siguientes caractersticas deben ser eva- bidos. Los pacientes que reciben infusiones conti-
luados para reseccin local: nuas endovenosas deben ser hospitalizados o usar
T1. bombas de infusin.
N0. El fluoracilo es la droga de uso ms frecuente.
< 3 cm de dimetro. Se puede administrar solo o como parte de un es-
Mviles. quema, como el FOLFOX, el FOLFIRI o el FLOX. Se
Bien diferenciados. indica en forma endovenosa o en infusin continua
Ubicados en el recto inferior (hasta 7 cm del como monodroga, en combinacin con radiotera-
margen anal). pia.
< 40 % de la circunferencia rectal. El irinotecan est tambin entre las drogas ms
Posibilidad de seguimiento estricto. usadas, ya sea como monodroga o formando parte
de los esquemas conocidos, como as tambin en
En pacientes con estadio I, que no son candida- combinacin con alguno de los nuevos blancos
tos para reseccin local, se realiza ciruga resectiva. (cetuximab).
Si la anatoma patolgica confirma la estadificacin, El oxaliplatino es otra de las drogas efectivas que
no se realiza tratamiento adyuvante. se administra integrando esquemas conocidos.
Los pacientes que por el examen clnico y los es- El capecitabine se suministra por va oral; reem-
tudios por imgenes son estadificados como estadios plaza al fluoracilo en infusin.
II, III o localmente irresecables, realizan neoadyu-
vancia con radioterapia ms quimioterapia concurren- Esquemas vigentes:
tes, seguido de ciruga resectiva (en los tumores FOLFOX
resecables) entre 6 y 8 semanas despus de termina- FUFOX
do el tratamiento neoadyuvante. Este esquema b_FOL
neoadyuvante ha demostrado en estudios rando- FLOX
mizados una mejora en el control local y superviven- FOLFIRI
cia, como as tambin mayores posibilidades de pre- MAYO
servacin del esfnter y menor toxicidad en compa- NSABP
racin con la radioterapia postoperatoria. El esque- IFL
ma de radioterapia ms empleado es la irradiacin XELOX
pelviana, con especial atencin a la exclusin de in- CAPOX
testino delgado, empleando dosis totales de 4.500 a XELIRI
5000 cGy en fraccionamiento estndar (180 a 200 A estos esquemas se asocian los nuevos blancos
cGy/d). Existen tambin publicaciones con esquemas (bevacizumab o cetuximab).
ms cortos de radioterapia, pero estos dificultan la
insercin de la quimioterapia concomitante.
El tipo de ciruga a realizar depende principalmen- Adyuvancia en cncer de colon
te de la distancia desde el margen anal al borde infe-
rior de la lesin, de la invasin o no del esfnter anal Estadio I (T1 y T2): no requiere tratamiento
y de la continencia esfinteriana preoperatoria. Un despus de la ciruga.
margen sano de 2 cm de pared rectal, se considera Estadios II: no hay beneficio demostrado por
suficiente para un tumor ubicado en el recto inferior. lo cual no es una recomendacin estndar. Para in-
Todos los pacientes realizarn adyuvancia pos- dicar la adyuvancia el mdico debe valorar las
toperatoria de acuerdo a la estadificacin inicial. comorbilidades, performance status y factores
Todos los pacientes con estadios II y III por ana- predictivos, pronstico y anlisis moleculares. Estos
toma patolgica, que no realizaron neoadyuvancia, son:
deben realizar tratamiento adyuvante con radiote- T3, T4.
rapia ms quimioterapia concurrente. La dosis su- Obstruccin, perforacin.
gerida de radioterapia es igual a la empleada en los Grado histolgico e invasin vsculolinftica.
esquemas neoadyuvantes antes comentados. Ganglios linfticos resecados.
Cromosoma 18q, MSI, mutacin K-ras, p53, timi-
delato sintetasa, anlisis en los ganglios reseca-
Quimioterapia en cncer colorrectal dos RT-PCR (CEA, GUANILIL CICLASA C).
Estadios III: la indicacin de quimioterapia es
Para el tratamiento sistmico se usa una droga, estndar. En los esquemas la droga ms frecuente-
o combinaciones de drogas, segn la eleccin del mente utilizada es el fluoracilo.
82 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

En el Instituto Roffo se considera como primera rapia. Despus de la ciruga se evala la respuesta
opcin el esquema FOLFOX 4. Si el paciente presenta al tratamiento, el estado clnico del paciente y se
comorbilidades se indica tratamiento con fluoracilo indica adyuvancia con FOLFOX4.
ms leucovorina o capecitabine.
Estadio IV: se decide el tratamiento teniendo Adyuvancia en pacientes operados con es-
en cuenta quimioterapias previas, estado clnico del tadios II y III: se indica quimioterapia (con fluo-
paciente, periodo libre de enfermedad o si es avan- racilo) y radioterapia, luego quimioterapia con fluo-
zado al momento del diagnstico. racilo y Leucovorina, o esquema FOLFOX.
Se evala:
Si las lesiones pueden ser resecadas, en cuyo
caso se indica ciruga y luego quimioterapia. Seguimiento
Si las lesiones no son resecables, se indica qui-
mioterapia y segn la respuesta se debe consi- Lo ms importante para el seguimiento de los pa-
derar luego la ciruga. cientes que fueron tratados con intencin curativa es:
Existen varios esquemas con tasas de respuesta El interrogatorio.
similares, por lo cual las drogas deben ser seleccio- El examen fsico con tacto rectal.
nadas por el mdico tratante. CEA.
En el Instituto Roffo se indica como primera l-
nea el esquema FOLFOX4 asociado con bevaci- El esquema de seguimiento postoperatorio, es
zumab. En pacientes no respondedores o pro- el siguiente:
gresados con este esquema se considera la indica- 1er ao: cada 3 meses.
cin de tratamientos basados en irinotecan y el uso 2do ao: cada 4 meses.
de nuevos blancos como el cetuximab. 3er y 4to ao: cada 6 meses.
Posteriormente: una vez por ao.

Tratamiento de recto A esto se agrega:


Tomografa computada de trax, abdomen y
En la neoadyuvancia se usan esquemas basados pelvis una vez por ao.
en fluoracilo en infusin continua o en bolo, con- Fibrocolonoscopia a los 3 aos despus de la
comitante con radioterapia. Luego de la ciruga se ciruga y posteriormente cada 5 aos, si son nor-
realiza adyuvancia. males. (Si el paciente no tenia fibrocolonoscopia
En el Instituto Roffo se indica fluoracilo en bolo completa previa a la ciruga se realizar a los 3
semanal con leucovorina concurrente con radiote- meses de la operacin).
GASTROINSTESTINAL 83

CNCER DE ANO cloacognico, han sido abandonados, ya que estos


tumores son ahora reconocidos como tipos no
queratinizados de carcinomas de clulas escamosas.
Consideraciones generales La OMS recomienda actualmente el uso del ter-
mino neoplasia intraepitelial anal (NIA) para las le-
El cncer de ano representa alrededor del 1,5% de siones preneoplsicas del epitelio escamoso del ca-
todos los tumores malignos del tubo digestivo. Si bien nal anal y de la piel perianal.
es una afeccin poco frecuente, se constata en los Se excluye de esta clasificacin a los melanomas,
ltimos aos un aumento de su incidencia en diferen- tumores carcinoides y sarcomas.
tes pases. Estudios epidemiolgicos demostraron que Los tumores del margen anal, se clasifican y
su desarrollo est asociado al virus del papiloma hu- estadifican como tumores de la piel e incluyen: el
mano (HPV) agente de transmisin sexual. carcinoma de clulas escamosas, el condiloma gi-
El tratamiento combinado con quimioterapia gante (carcinoma verrucoso), el carcinoma de clu-
ms radioterapia permite obtener la curacin en ms las gigantes, la enfermedad de Bowen y la enferme-
de la mitad de los pacientes con una supervivencia dad de Paget.
global a 5 aos del 65% al 75%.

Epidemiologa
Anatoma
Los tumores malignos del canal anal son 3 a 4
La regin anal comprende el canal y el margen veces ms frecuentes que los del margen.
anales. El canal anal tiene una longitud media de La edad media de diagnstico se encuentra en-
3,5 cm y se extiende desde el anillo anorrectal (bor- tre los 60 y 65 aos, con variaciones geogrficas en
de superior palpable del esfnter anal y del msculo la tasa de incidencia y los tipos histolgicos. El cn-
puborrectal) hasta el borde del ano (unin muco- cer escamoso de ano es aproximadamente 1,5 a 4
cutnea). El margen anal se reconoce por su piel veces ms frecuente en las mujeres, diferencia que
corrugada y la presencia de folculos pilosos, acep- est disminuyendo progresivamente. Los cnceres
tndose una longitud de 5 cm en forma radiada. perianales ocurren con una frecuencia aproximada-
El drenaje linftico de la porcin del canal anal mente igual en ambos sexos.
ubicada por arriba de la lnea dentada se hace hacia
los ganglios pudendos internos, obturadores e iliacos
internos, y a los ganglios perirrectales y hemorroidales Factores de riesgo y etiologa
superiores. El canal anal distal a la lnea dentada y el
margen del ano drenan en los ganglios inguinales y Estudios epidemiolgicos relacionaron infeccio-
crurales. Existen numerosas anastomosis linfticas nes virales genitales y prcticas sexuales con la
entre los distintos niveles de la regin anal. patogenia del cncer de ano (Tabla 2).

Tabla 2
Anatoma patolgica FACTORES DE RIESGO
Factores de riesgo para cncer de ano
Canal anal: La variedad histolgica ms frecuen-
te es el carcinoma de clulas escamosas (carcinoma Fuerte Evidencia
epidermoide). La clasificacin utilizada es la de la - Infeccin por virus del papiloma humano (HPV)
organizacin mundial de la salud (OMS). (Ver Tabla - Antecedente de relaciones sexuales anales
- Antecedente de enfermedades de transmisin sexual
1). Los trminos: clulas transicionales y carcinoma
- 10 o ms parejas sexuales distintas
- Antecedente de cncer de vagina, vulva o cuello de tero
Tabla 1 - Inmunosupresin postransplante de rgano slido
CLASIFICACIN
Clasificacin del carcinoma Evidencia moderada
de canal anal (OMS) - Infeccin por virus de la inmunodeficiencia humana
(HIV)
- Carcinoma de clulas escamosas - Uso prolongado de corticoides
- Adenocarcinoma - Tabaquismo
- Tipo rectal
- Originados en glndulas anales
- Originados en fstulas anorrectales
- Adenocarcinoma mucinoso
El HPV puede causar NIA, que puede progresar
- Carcinoma de clulas pequeas a lesin de alto grado. El HPV serotipo 16 es el ms
- Carcinomas indiferenciados frecuentemente asociado con el cncer de canal
anal. Estudios confiables mostraron que el 81% de
84 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

los tumores malignos epidermoides del canal anal tema TNM de la Unin Internacional Contra el Cn-
contienen ADN del HPV. cer (UICC). La clasificacin se aplica nicamente a
Los pacientes HIV(+), tienen dos a seis veces ms carcinomas. Los tumores de margen anal se clasifi-
infecciones anales por HPV que los pacientes HIV(-). can con los tumores de piel.
Los pacientes HIV(+) con NIA de bajo grado, tienen El tamao del tumor primario se establece por
el doble de posibilidades de tener una progresin a el examen clnico y menos frecuentemente por me-
lesiones de alto grado que los pacientes HIV(-). En dio de estudios por imgenes (tomografa compu-
ambos casos el riesgo es inversamente proporcio- tada, resonancia nuclear magntica o ecografa
nal al nivel de linfocitos CD4 en sangre. No es claro endorrectal).
an si la infeccin por HIV tiene un efecto directo La invasin directa de rganos vecinos (T4) es
en el desarrollo de cncer de canal anal. poco frecuente. En menos del 5% de los casosse
El tabaquismo aumenta el riesgo de cncer de encuentran fstulas vaginales a punto de partida de
ano entre 2 y 5 veces, independientemente de las un carcinoma de canal anal, aunque en hasta el 10%
prcticas sexuales. de los casos se observa infiltracin de la mucosa
Existe mnima o nula relacin entre cncer de ano vaginal. La infiltracin del tabique rectovaginal sin
y hemorroides, fisuras o fstulas. No se demostr compromiso de la mucosa vaginal, no debe se ca-
relacin con las enfermedades inflamatorias intes- talogada como T4.
tinales (Crohn o colitis ulcerosa). La infiltracin de la prstata es rara y se deter-
mina mejor con estudios por imgenes.
El papel de la determinacin del ganglio cen-
Cuadro clnico e historia natural tinela en el cncer de ano todava no est defi-
nido.
Las manifestaciones ms frecuentes del cncer Solamente los ganglios inguinocrurales y los
de ano son la hemorragia, el dolor y la molestia anal. perirrectales bajos son accesibles al examen fsico.
Tambin se observan cambios en el hbito evacua- Para la evaluacin del resto de los ganglios regio-
torio, secrecin, prurito y sensacin de masa ocu- nales, de los ganglios retroperitoneales, hgado y
pante. Estos sntomas no son especficos de la afec- pulmn se puede utilizar tomografa computarizada
cin, ya que resultan comunes a otras lesiones no o resonancia nuclear magntica. Se considera acep-
malignas. Es frecuente la asociacin de cncer de table la evaluacin del pulmn por medio de la ra-
ano con lesiones benignas de la regin anal, y mu- diografa de trax.
chas veces el diagnstico de neoplasia se ve demo- Slo se realizan exmenes para determinar me-
rado por atribuirse sus manifestaciones a las de di- tstasis seas ante la presencia de sntomas espec-
chas lesiones benignas. ficos.
Se cree que el cncer escamoso de la regin anal,
especialmente el del canal, es precedido en la mayo-
ra de los casos por una NIA, pero de todos modos, Factores pronstico
se estima que no ms del 1% de las NIA desarrollan
cncer invasivo por ao. El hallazgo de NIA adyacen- En ausencia de enfermedad metastsica, el ta-
te a reas con cncer invasor sugiere, aunque no de mao del tumor primario es el factor pronstico ms
manera concluyente, la progresin de las mismas. importante para lograr el control local, la preserva-
El cncer epidermoide del canal anal se caracte- cin de la funcin anorrectal y la supervivencia. La
riza por invasin local y regional, ms que por dise- diseminacin en ganglios linfticos regionales, es un
minacin hematgena. Un 30% de los pacientes con factor de adverso de supervivencia en la mayora de
tumores que invaden el esfnter desarrollan mets- las series.
tasis en ganglios linfticos regionales. En los tumo- Los estudios que evaluaron la utilidad de los
res avanzados o pobremente diferenciados las me- marcadores tumorales CEA y CA 19-9 no mostraron
tstasis se presentan en el 60% de los casos. resultados consistentes en su utilidad para el diag-
Las metstasis extrapelvianas al momento del nstico o seguimiento.
diagnstico ocurren en menos del 5% de los casos.
Pueden instalarse por va linftica, venosa sistmica
o portal y se encuentran con mayor frecuencia en el Tratamiento
hgado, pulmn y ganglios exprapelvianos (ocasional-
mente en hueso, piel, cerebro u otros sitios). I) Canal anal

a) Neoplasia intraepitelial anal (NIA)


Estadificacin Dado que no est demostrado que las NIA de
bajo grado evolucionen indefectiblemente a un cn-
Para la estadificacin de los tumores del canal cer invasivo, es lcito no tratarlas y hacer un control
(Tabla 3) y del margen anal (Tabla 4) se utiliza el sis- a los 6 meses.
GASTROINSTESTINAL 85

Tabla 3
CARCINOMA DE CANAL ANAL: CLASIFICACIN TNM (6TA ED., 2002)

Tumor primario (T)


Tx Tumor primario no puede ser evaluado
T0 Sin evidencia de tumor primario
Tis Carcinoma in situ
T1 Tumor de 2 cm o menos en su mayor dimensin
T2 Tumor de ms de 2 cm pero no mayor de 5 cm en su mayor dimensin
T3 Tumor de ms de 5 cm en su mayor dimensin
T4 Tumor de cualquier tamao que invade rgano/s adyacente/s, por ejemplo vagina, uretra, vejiga
(invasin solamente de los msculos del/los esfnter/es no se clasifica como T4)

Ganglios linfticos regionales (N)


Nx Ganglios linfticos regionales no pueden ser evaluados
N0 Sin metstasis en ganglios linfticos regionales
N1 Metstasis en ganglio/s linfticos perirrectales
N2 Metstasis unilaterales en ganglio/s linfticos ilacos internos y/o inguinales
N3 Metstasis en ganglio/s linfticos perirrectales e inguinales y/o ilacos internos bilaterales y/o
inguinales bilaterales

Metstasis a distancia (M)


Mx Metstasis a distancia no puede ser evaluada
M0 Sin metstasis a distancia
M1 Metstasis a distancia

Estadios
Estadio 0 Tis N0 M0
Estadio I T1 N0 M0
Estadio II T2, T3 N0 M0
Estadio IIIA T1, T2, T3 N1 M0
T4 N0 M0
Estadio IIIB T4 N1 M0
Cualquier T N2, N3 M0
Estadio IV Cualquier T Cualquier N M1

Solamente las NIA de alto grado son tratadas b) Carcinoma epidermoide


sistemticamente. En los pacientes HIV(+) el trata- El tratamiento del cncer del canal anal cambi
miento de eleccin es la reseccin quirrgica que se en el transcurso de las ltimas dcadas.
realiza bajo anoscopia de alta resolucin con anes- Hasta los aos 70, el tratamiento de eleccin
tesia local o general. En el caso de lesiones mlti- para todos los carcinomas del canal anal consisti
ples y circunferenciales, donde existe riesgo de es- en la amputacin abdominoperineal con amplia
tenosis anal secundaria, se pueden realizar resec- reseccin perineal, con vaciamiento inguinal uni o
ciones secuenciales. bilateral sucesivo luego de cicatrizada la herida pe-
Las lesiones pequeas se pueden tratar mdi- rineal. A partir de los trabajos de Norman N. Nigro,
camente por la aplicacin de cido tricloroactico en 1972, se advirti que la combinacin de radio y
al 80% mediante una aplicacin semanal durante 3 quimioterapia resultaba por lo menos tan efectiva
semanas. como la ciruga radical. En el momento actual exis-
86 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

Tabla 4
CARCINOMA DE MARGEN ANAL: CLASIFICACIN TNM (6TA ED., 2002)

Tumor primario (T)


TX Tumor primario no puede ser evaluado
T0 Sin evidencia de tumor primario
Tis Carcinoma in situ
T1 Tumor de 2 cm o menos en su mayor dimensin
T2 Tumor de ms de 2 cm pero no mayor de 5 cm en su mayor dimensin
T3 Tumor de ms de 5 cm en su mayor dimensin
T4 Tumor invade estructuras extradrmicas profundas (ej. cartlago, msculo esqueltico, o hueso)

Ganglios linfticos regionales (N)


Nx Ganglios linfticos regionales no pueden ser evaluados
N0 Sin metstasis en ganglios linfticos regionales
N1 Metstasis en ganglios linfticos regionales

Metstasis a distancia (M)


Mx No se pueden evaluar metstasis a distancia
M0 Sin metstasis a distancia
M1 Metstasis a distancia

Estadios
Estadio 0 Tis N0 M0
Estadio I T1 N0 M0
Estadio II T2, T3 N0 M0
Estadio III T4 N0 M0
Cualquier T N1 M0
Estadio IV Cualquier T Cualquier N M1

te suficiente evidencia para proponerla como trata- tratamiento, radioquimioterapia adicional: 15 Gy en


miento de eleccin para los tumores de clulas 2 semanas, junto a una infusin de 5FU durante 4
escamosas del canal anal. das, agregando el primer da una nica inyeccin
En la actualidad, en el Instituto de Oncologa en bolo de mitomicina C.
ngel H. Roffo el tratamiento se lleva a cabo Los pacientes en los que se presentan recidivas
mediante radioquimioterapia de la siguiente mane- y aqullos que tienen persistencia de cncer luego
ra: de dos ciclos de radioquimioterapia son sometidos
Da 1: mitomicina C (en bolo). a reseccin local y (de no ser sta factible) amputa-
Das 1 a 4: 5FU (en infusin continua), cada 21 cin abdominoperineal.
das mientras dure la radioterapia. El tratamiento de las metstasis metacrnicas
Das 1 a 28: radioterapia externa concurrente, en los ganglios inguinales se lleva a cabo mediante
45 Gy (dosis diaria 1,8 Gy/da). una combinacin de ciruga y radioterapia. Nigro
Seis a ocho semanas despus de terminada la propuso el tratamiento inicial con radioterapia
radioterapia se evala el estado del paciente: si ms quimioterapia concurrente para todos los
clnicamente la lesin primitiva ha desaparecido o carcinomas escamosos de canal anal, an para los
la lesin original tena menos de 5 cm en su dime- que presentaban adenopatas metastsicas al mo-
tro mayor, el paciente es sometido a controles fre- mento del diagnstico. El campo de irradiacin se
cuentes. Por el contrario, si el tumor no hubiese ampla para incluir las reas inguinales. Si las
desaparecido, y en aqullos cuya lesin primitiva era adenopatas no retrogradan hasta la normalidad
de ms de 5 cm de dimetro mayor se les adminis- clnica en 6 semanas, se practica un vaciamiento
tra, a despecho de los efectos del primer ciclo de inguinal superficial.
GASTROINSTESTINAL 87

c) Adenocarcinoma b) Cncer invasivo


Los adenocarcinomas comprenden aproximada- La reseccin local con margen sano de 1 cm
mente el 15% de los tumores malignos del canal (cuando es posible realizarla), es el tratamiento de
anal, siendo la mayora de ellos tumores rectales con eleccin sin poner en riesgo la continencia anal. En
diseminacin hacia el canal. Los infrecuentes caso contrario se realizar tratamiento con radiote-
adenocarcinomas propios del canal se originan en rapia con o sin quimioterapia concurrente (esque-
las glndulas anales o en fstulas anales. En todos ma de Nigro).
los casos la estrategia teraputica corresponde a la El manejo de las metstasis en ganglios in-
del cncer de recto. gui-nales es similar a la de los tumores del canal
anal.
II) Margen anal

a) Enfermedades de Bowen y Paget Seguimiento


La displasia escamosa del margen anal o enfer-
medad de Bowen, puede acompaar a las NIA del Lo ms importante para el seguimiento es el
canal anal. La enfermedad de Paget extramamaria examen fsico, en particular el examen proctolgico
a menudo se manifiesta como una placa ecce- y de la regin inguinal. A esto se le agrega
matoide de lento crecimiento que se extiende hacia tomografa de abdomen y pelvis ms radiografa de
el canal anal distal. trax o tomografa de trax por lo menos una vez
El tratamiento de eleccin para las enfermedades al ao.
de Bowen y Paget, cuando no estn asociadas a nin- En caso de duda de probable recidiva se realiza-
gn otro tumor sincrnico, es la reseccin local con r examen bajo anestesia y biopsia de la zona sos-
control intraoperatorio del margen de reseccin. Las pechosa.
recadas pueden ser tratadas a menudo con nuevas El esquema de controles es el siguiente:
resecciones locales. El tratamiento con radioterapia Trimestralmente durante el primer ao.
exclusiva o asociado con quimioterapia se reserva para Cuatrimestralmente durante el segundo ao.
determinados casos de recidiva o cuando hay riesgo Semestralmente durante el 3er y 4to ao.
de prdida o de lesin del esfnter anal. Anualmente a posteriori.
88 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

TUMORES PRIMARIOS MALIGNOS Anatoma patolgica


DEL HGADO
l Tipos
Epiteliales: Hepatocarcinoma; hepatocarcino-
Epidemiologa y etiologa ma fibrolamelar (forma rara y diferente ya que
debido a una evolucin ms benigna presenta muy
El hepatocarcinoma (HC) es uno de los tumores buenos resultados quirrgicos); hepatoblastoma
malignos ms frecuentes en frica (al sur del Sahara) (se presenta generalmente en nios); colangiocar-
y en el sudeste de Asia (100:100.000 habitantes). cinoma (se relaciona con colitis ulcerosa, colangitis
Ello determina que probablemente sea la enferme- esclerosante primaria y patologa crnica de las vas
dad maligna de mayor prevalencia en el mundo. En biliares); cistoadenocarcinoma biliar; carcinomas
Occidente la frecuencia del HC es de 5:100.000 mixtos.
habitantes en EE.UU. y Canad y se estima en Mesodrmicos: sarcoma; rabdomiosarcoma;
10:100.000 para el sexo masculino y 2 a 5:100.000 leiomiosarcoma; hemangiosarcoma (de muy baja
habitantes para el sexo femenino en Argentina. incidencia, relacionado en el 30% de los casos con
En el 80% de los casos se desarrolla en pacien- la exposicin a txicos como el cloruro de vinilo o
tes cirrticos. Inversamente, entre 5 y el 20% de el arsnico); hemagioendotelioma epitelioide;
quienes padecen cirrosis desarrollan un HC. Los prin- linfoma.
cipales factores de riesgo son: hemocromatosis,
hepatitis viral B y C, alcohol, esteatohepatitis no al-
l Grados histolgicos
cohlica (NASH), cirrosis biliar primaria, cirrosis G1: Bien diferenciado.
criptognica y autoinmune, porfirias y tirosinemia. G2: Moderadamente diferenciado.
G3: Pobremente diferenciado.
G4: Indiferenciado.
Consideraciones anatmicas y Entre el 10 y el 40% de los casos, los HC asien-
nomenclatura quirrgica tan en hgados patolgicos no cirrticos, en parti-
cular con fibrosis o esteatosis.
El peso del hgado equivale aproximadamente al
2% del peso corporal total. Esta relacin es cons-
tante y se recupera en forma rpida, en 5 a 8 sema- Presentacin clnica
nas, despus de una reseccin. Es importante co-
nocer la conformacin del hgado a los efectos de El HC no tiene una sintomatologa propia, sus
calcular la masa remanente luego de una reseccin, manifestaciones se confunden con las de otras afec-
ya que actualmente no se considera limitante el ciones del tubo digestivo, hgado, vas biliares y
nmero de lesiones a resecar sino que la masa he- pncreas. Las ms frecuentes son sensacin de ple-
ptica restante alcance al 25 o 30% del volumen nitud abdominal, anorexia, prdida de peso y aste-
normal con funcin adecuada. nia. Puede haber dolor y tumor palpable debido al
El hgado se halla dividido en dos porciones divi- crecimiento progresivo del tumor; son generalmente
didas por un tabique imaginario por el que transcurre signos de un estadio avanzado de la enfermedad.
la vena supraheptica media siguiendo el plano que Cuando se presenta en hgados patolgicos es fre-
va de la va biliar a la cava. A su derecha se encuentran cuentemente multicntrico. El colangiocarcinoma
los segmentos V, VI, VII, VIII que representan aproxi- intraheptico (excluyendo el tumor de Klatskin ver
madamente el 60% de la masa del rgano y a su iz- ms adelante) puede presentar la misma sinto-
quierda, los segmentos I, II, III y IV (40% restante). matologa inespecfica y slo presenta colestasis
Convencionalmente se denomina: cuando afecta canales biliares voluminosos. Las
Hepatectoma mayor: a la reseccin de tres metstasis se localizan en orden de frecuencia en
segmentos o ms. linfticos regionales, pulmn y huesos.
Hepatectoma derecha: a la reseccin de los
segmentos: V, VI, VII y VIII.
Hepatectoma izquierda: a la reseccin de los Regla para la clasificacin TNM
segmentos: I, II, III y IV (frecuentemente se deja
el segmento I). La clasificacin se aplica solamente al HC y al
Hepatectoma derecha ampliada: a la resec- colangiocarcinoma intraheptico y se basa en los
cin de los segmentos: V, VI, VII y VIII, ms al- hallazgos del examen fsico, las imgenes y/o la ex-
gn segmento izquierdo (usualmente el IV). ploracin quirrgica.
Hepatectoma izquierda ampliada: a la reseccin Nota: aunque la presencia de cirrosis es un fac-
de los segmentos: I, II, III y IV, ms algn segmen- tor pronstico importante, no afecta la clasificacin
to derecho (usualmente el V u VIII o ambos). TNM, siendo una variable independiente.
GASTROINSTESTINAL 89

l Subsitios anatmicos l Clasificacin de Child-Pugh


1. Hgado.
2. Canales biliares intrahepticos. Puntos
Parmetro 1 2 3
l Ganglios linfticos regionales
Ascitis Inexistente Tratable Refractaria
Los ganglios linfticos regionales son los
ganglios hiliares, del ligamento hepatoduodenal y Albmina > 3,5 g/dL 2,8 a 3,5 g/dL < 2,8 g/dL
adyacentes a la vena cava. Los ms frecuentes se Bilirrubina < 2 mg/dL 2 a 3 mg/dL > 3 mg/dL
encuentran en el territorio de la arteria heptica y Encefalopata No Grado I II Grado III IV
periportal.
Tiempo de > 50% 40 50% < 40%
protrombina
l TNM Clasificacin clnica
GRADO A: 5 o 6 puntos
T - Tumor primario (T)
GRADO B: 7 a 9 puntos
Tx El tumor primario no puede ser evaluado GRADO C: Ms de 9 puntos
T0 Sin evidencia de tumor primario
En los pacientes operados los peores resultados
T1 Tumor solitario sin invasin vascular se obtienen si el margen de reseccin (macroscpico
T2 Tumor solitario con invasin vascular o tumores o microscpico) es insuficiente. Las dimensiones re-
mltiples todos de hasta 5 cm queridas en cuanto al margen mnimo remanente li-
T3 Tumores mltiples superiores a 5 cm o tumor(es) que bre de lesin en una reseccin (< 10 mm o > 10 mm)
invade(n) ramas principales de la vena porta o he- son en la actualidad objeto de controversia. Otros fac-
pticas tores pronstico que se asocian con menor supervi-
T4 Tumor(es) invadiendo rganos adyacentes vencia son la invasin vascular, la menor diferencia-
(excepto vescula biliar) o con perforacin del cin histolgica y el tamao tumoral superior a 5 cm.
peritoneo visceral Los factores pronstico relacionados con el
colangiocarcinoma son mencionados en el captulo
Ganglios linfticos regionales (N) de tumores de vas biliares.
Nx Los ganglios linfticos regionales no pueden ser
evaluados
N0 Sin metstasis en los ganglios linfticos regionales
Procedimientos de diagnstico
N1 Metstasis en ganglios linfticos regionales El HC debe ser diferenciado de los tumores be-
nignos del rgano, de las metstasis de otros tumo-
Metstasis a distancia (M)
res, y de otras lesiones tales como quistes, cirrosis y
Mx Presencia de metstasis a distancia no puede ser hemocromatosis. Los tumores benignos ms fre-
evaluada cuentes con los que se debe efectuar el diagnstico
M0 Sin metstasis a distancia diferencial son: el hemangioma, el adenoma y la
M1 Metstasis a distancia hiperplasia nodular focal. Otros tumores menos fre-
cuentes que deben ser considerados en el diagns-
Estadios tico son el hamartoma mesenquimtico, los lipomas,
mixomas, leiomiomas, mesoteliomas y fibromas.
Estadio I T1 N0 M0
Se debe sospechar la presencia de HC frente a
Estadio II T2 N0 M0 todo paciente con cirrosis que registre un aumento
Estadio IIIA T3 N0 M0 de AFP y un ndulo en la ecografa. La ascitis de-
Estadio IIIB T4 N0 M0
pende de la gravedad de la cirrosis. La ictericia, cuan-
do existe, es en general moderada.
Estadio IIIC Cualquier T N1 M0
Estadio IV Cualquier T Cualquier N M1 l Interrogatorio
Orientado a la investigacin de antecedentes de
afeccin heptica previa, lugares de residencia y
hbitos alimentarios, uso de tatuajes, dependencia
Factores pronstico de drogas inyectables.

Los parmetros de laboratorio y clnicos indi- l Examen fsico


cadores de peor pronstico son el nivel alto de Se evaluarn masas palpables en abdomen,
alfafetoprotena (AFP) y el estadio B o C de la clasi- hepatomegalia, esplenomegalia, ascitis, circulacin
ficacin de cirrosis de Child-Pugh. colateral abdominal e ictericia.
90 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

l Laboratorio ratoria vara as de 5 al 25% en pacientes Child-Pugh


Valoracin de la funcin heptica, marcadores A o B.
tumorales (AFP, CEA, CA 19-9) y serologa para he-
patitis B, C y HIV. Con valores de AFP superiores a l Pautas de tratamiento
400 ng/ml el diagnstico es certero y entre 20-250
ng/ml es dudoso en cirrticos. Veinte por ciento de a) Tumores resecables
los HC no producen elevacin de la AFP. Se proceder a la reseccin solamente si sta se
llevar a cabo con intencin curativa, hecho que se
l Diagnstico por imgenes da en los tumores limitados al hgado, sin extensin
Radiografa de trax, ecografa y ecodoppler, locorregional ni diseminacin a distancia. En el caso
tomografa axial computada (TAC) con contraste de tumores nicos se pueden resecar en general los
endovenoso (trifsica), resonancia nuclear magn- HC de hasta 5 o 6 cm de dimetro; en los mltiples,
tica, arteriografa celiomesentrica con retorno por- la reseccin slo se llevar a cabo si su nmero es
tal (con inyeccin de lipiodol ultrafluido) y PET Scan menor a 4 y miden menos de 3 cm cada uno. Si se
(tomografa por emisin de positrones). En pacien- cumplen esas premisas los pacientes sin ascitis ni ic-
tes con cirrosis, los estudios no invasivos habilitan tericia y con un tiempo de protrombina de al menos
el diagnstico de HC si dos de entre ellos (ecografa, 60% sern aceptados para resecciones quirrgicas.
ecodoppler, TAC, resonancia magntica nuclear La capacidad de regeneracin heptica permite
-RMN-) demuestran un ndulo hipervascularizado exresis de hasta 75 a 80% de la glndula en pre-
o un solo estudio demuestra la presencia de un n- sencia de hgado sano, hecho que se da solamente
dulo acompaado de AFP superior a 400 ng/ml. en el 5 al 10% de los HC. Si el tumor se presenta en
hgado cirrtico, la posibilidad de reseccin est en
l Examen anatomopatolgico relacin con el grado de cirrosis. En caso de cirrosis
La puncin biopsia diagnstica slo se efectua- Child-Pugh A se puede resecar hasta 50% del
r si sus hallazgos pueden cambiar la actitud tera- parnquima y se trata de no superar el 15 a 20% en
putica, ya que existe riesgo de diseminacin por caso de tratarse de Child-Pugh B. Los pacientes
sembrado en el sitio de puncin (1 a 5%). General- Child-Pugh C tienen contraindicacin de reseccin
mente es guiada por TAC, ecografa o laparoscopia. heptica por el riesgo de insuficiencia heptica
Se debe efectuar al mismo tiempo la citologa de postoperatoria.
lquido asctico. Trasplante heptico: En pacientes cirrticos
Child-Pugh B y C el trasplante heptico permite los
mejores resultados de supervivencia cuando se tra-
Tratamiento ta de tumores nicos a 5 cm o de hasta 3 tumores
3 cm, con ausencia de invasin vascular macrosc-
El tratamiento con intencin curativa del HC en pica, adenopatas y enfermedad extraheptica (cri-
hgado cirrtico es la reseccin quirrgica y/o el tras- terios de Miln).
plante heptico. La terapia con radiaciones y la qui- Algunos grupos de trasplante en Europa, EE.UU.
mioterapia no han demostrado ser eficaces para y Japn extienden los criterios de seleccin denomi-
obtener curaciones. El carcter multicntrico de la nndolos criterios extendidos a: ndulo nico
enfermedad y el asiento frecuente en hgado cirr- 7 cm o 3 ndulos cuya suma sea 8 cm. Si bien
tico limitan la eficacia del tratamiento y son causa los casos analizados no son numerosos los resulta-
frecuente de elevada morbimortalidad postopera- dos hasta el momento son similares a los obtenidos
toria. Las tcnicas de ablacin tumoral por radio- con los criterios clsicos.
frecuencia, quimioembolizacin, alcoholizacin o El trasplante da cuenta de la condicin patolgica
criociruga no han demostrado eficacia para la cu- de base que origin el desarrollo del HC (p. ej. cirrosis)
racin aunque han conseguido remisiones parcia- e implica el tratamiento radical de la neoplasia. Actual-
les. Estos recursos pueden ser tiles durante la es- mente en la Repblica Argentina el I.N.C.U.C.A.I. asig-
pera de un rgano cuando se ha indicado un tras- na los hgados de donantes cadavricos segn la gra-
plante heptico. vedad del receptor utilizando el sistema MELD (Model
La reseccin debe tener intencin curativa. Son se le adjudica of End Stage Liver Disease). Al HC un
condiciones de irresecabilidad, la carcinomatosis puntaje inicial de 22, al que se suma 1 punto por cada
peritoneal, la trombosis del tronco portal, la fijacin 3 meses de permanencia en la lista de espera. De esta
por adherencias neoplsicas firmes a rganos veci- manera el paciente podra recibir un rgano con un
nos o retroperitoneo, y la multicentricidad (ms de retraso inferior a seis meses.
tres ndulos).
La morbimortalidad de la ciruga depende de la b) Tumores no resecables
gravedad de la cirrosis (por insuficiencia heptica, Cuando se trata de tumores no resecables los
sangrado, ascitis e infecciones). La mortalidad ope- mtodos alternativos a la ciruga son: la quimiotera-
GASTROINSTESTINAL 91

pia sistmica, la quimioembolizacin, la radiofre- l Pronstico


cuencia, la alcoholizacin, la crioablacin y la- La historia natural del HC no tratado, demuestra
radioterapia. En estos casos el criterio es palia- que es una enfermedad letal y que la supervivencia es
tivo. en general inferior a los 3 aos. El pronstico depen-
Quimioterapia: Existe consenso en que ningn de del tamao del tumor. En tumores nicos inferio-
agente quimioterpico o combinacin de agentes res a 2 cm la supervivencia alcanza a 75% a 5 aos. En
tiene una respuesta positiva mayor al 25% y que su tumores de ms de 5 cm sta cae a un 20% a 5 aos.
efecto en la supervivencia es desconocido. Las com- Las causas de mortalidad estn en relacin con la reci-
binaciones a base de antraciclinas resultan tiles en diva, las metstasis y la invasin extraheptica. En el
trmino de respuestas (5 a 25%). Las combinacio- 90% de los casos el tumor recidiva a nivel heptico,
nes de antraciclinas con gemcitabine estn siendo casi siempre durante el primer ao de postoperatorio.
ensayadas con mayor respuesta (60%) pero por el Los mejores resultados en trminos de supervivencia
momento con corto seguimiento. se obtienen con tumores inferiores a 5 cm tratados con
La quimioterapia intraarterial con doxorubicina trasplante heptico. La variedad fibrolamelar tiene
podra tener un efecto mayor en trminos de res- evolucin y pronstico ms favorables, con superviven-
puesta. cia del 65% a 5 aos.
92 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

METSTASIS HEPTICAS la resecabilidad la ecografa y la resonancia magn-


tica nuclear son los mtodos ms adecuados.
Con el abdomen abierto, la ecografa heptica
Consideraciones generales intraoperatoria es muy importante en la deteccin
de metstasis centrales superando al examen visual
Las metstasis hepticas son las ms frecuentes o palpatorio del rgano y permitiendo la deteccin
entre los pacientes que mueren por cncer; les si- de lesiones en la profundidad del parnquima (siem-
guen las pulmonares y las seas. En su gran mayo- pre que sean mayores de 5 mm), por lo que siem-
ra corresponden a tumores de rganos que drenan pre se debe realizar. En el caso de metstasis super-
en el sistema portal (colon, estmago, pncreas, ficiales inferiores a un centmetro, la observacin y
rbol biliar), aunque adenocarcinomas de otra lo- palpacin quirrgica son superiores a todos los
calizacin, linfomas, melanomas, neuroblastomas, mtodos de diagnstico por imgenes.
carcinoides, sarcomas y tumores bronquiales de El CEA y el CA 19.9 son los marcadores ms sen-
clulas pequeas pueden tambin metastatizar en sibles para la deteccin de metstasis hepticas.
el hgado. Las metstasis hepticas son a su vez los
tumores ms frecuentes localizados en el hgado,
constituyendo el 98% de las masas hepticas pato- Metstasis hepticas de origen
lgicas. colorrectal
Si bien los pacientes con metstasis hepticas se
encuentran en una etapa avanzada de su enferme- l Epidemiologa
dad, ello no significa que no les se pueda ofrecer Segn estadsticas de EE.UU. hay 150.000 casos
(por medio de la participacin de cirujanos y nuevos de cncer colorrectal por ao. De ellos: 15 a
onclogos) una alternativa teraputica que permita 25% desarrollan metstasis hepticas sincrnicas,
prolongar su supervivencia y en ciertos casos llegar 20% desarrollan metstasis hepticas metacrnicas
a la curacin. dentro de los 3 aos y 50% desarrollan metstasis
En la actualidad gracias a un mejor manejo anes- hepticas metacrnicas dentro de los 5 aos.
tsico, al progreso en los cuidados postoperatorios, De todos estos casos, slo el 5 al 10% tiene in-
y a un mejor conocimiento de las tcnicas de resec- dicacin quirrgica ya que se deben descartar las
cin heptica, se ha logrado disminuir la mortalidad metstasis con invasin extraheptica, las tcnica-
perioperatoria, convirtiendo la ciruga en un trata- mente irresecables, y los pacientes con comorbilidad
miento seguro cuando se realiza en centros adecua- inaceptable. Si bien en Argentina no existen esta-
dos y con equipo entrenado. Ello ha llevado a ex- dsticas nacionales, teniendo en cuenta los factores
tender las indicaciones quirrgicas ante la presen- de riesgo para la aparicin de cncer de colon, el
cia de metstasis hepticas. porcentaje de incidencia de esta patologa sera si-
Teniendo en cuenta la importancia del tratamien- milar a la de EE.UU.
to quirrgico de las metstasis hepticas, se reco-
nocen tres grupos de pacientes en los que la indica- l Tratamiento
cin de ciruga y los resultados son diferentes. De La evidencia por la cual se indica la ciruga de
acuerdo con esos conceptos, se abordan en este las metstasis se basa en grandes series internacio-
captulo separadamente los tres grupos: 1) las me- nales en las cuales se concluye que los resultados
tstasis de origen colorrectal; 2) las metstasis de en trminos de supervivencia son superiores a los
origen neuroendocrino y 3) las metstasis hepticas observados en pacientes no operados, y que un ter-
de tumores no colorrectales ni neuroendocrinos. cio de los operados estn libres de enfermedad a
largo plazo (3 a 5 aos).
l Procedimientos diagnsticos Las estadsticas informan que en pacientes con
La ecografa, la TAC y la RMN son las mejores metstasis mltiples no resecadas, la supervivencia
combinaciones para la deteccin de una masa ocu- es de 0 a 2%, (media de 3 a 8 meses), mientras que
pante heptica mayor de 1 cm. La angiografa es til en los pacientes en los que se resecaron las mets-
en la deteccin de pequeas metstasis de tumores tasis hepticas la supervivencia asciende a 25 a 45%
hipervascularizados (endocrinos, hipernefromas, a 5 aos, llegando a 16 a 24% a 10 aos. Estos re-
etc.). Para evaluar la existencia de enfermedad sultados son superiores cuando se seleccionan los
extraheptica la TAC y el PET Scan son los mtodos pacientes con menos factores pronsticos negativos.
de eleccin.
Para el diagnstico histolgico puede ser nece- Estudios preoperatorios
saria la biopsia percutnea con aguja fina guiada por Evaluacin de:
ecografa o TAC. La puncin diagnstica debe reser- Tumor primario: colonoscopia, ecoendoscopia
varse para los casos en los cuales su resultado pue- en caso de tumor rectal, TAC o RMN si hubo am-
de cambiar la actitud teraputica. A fin de evaluar putacin abdominoperineal.
GASTROINSTESTINAL 93

Extensin extraheptica: TAC de trax y abdo- intentarse quimioterapia neoadyuvante con la inten-
men, PET Scan (si se dispone). cin de reducir el tamao tumoral (down-staging)
Extensin heptica: ecografa, TAC helicoidal, y permitir condiciones tcnicas que favorezcan una
RMN si persisten dudas. ciruga con intencin curativa. Otro recurso es la
El CEA se solicita slo para el seguimiento. embolizacin portal preoperatoria que puede estar
indicada para hipertrofiar uno de los lbulos cuan-
l Factores pronstico do la masa restante es considerada insuficiente.
Han sido estudiadas mltiples variables. Los fac- El inters de la quimioterapia adyuvante es discu-
tores pronstico favorables ms aceptados son: exis- tido, aunque cada vez ms utilizado, nuevos estudios
tencia de menos de cuatro metstasis, metstasis controlados son necesarios para confirmar su utilidad.
metacrnicas a ms de un ao de la reseccin del
tumor primitivo.
La existencia de factores de peor pronstico no Metstasis hepticas de tumores
contraindican la ciruga si: a) se ha descartado la neuroendocrinos
presencia de enfermedad extraheptica a distancia;
b) se ha confirmado que el tumor primario est con- Las metstasis hepticas de tumores carcinoides
trolado; c) se han excluido los pacientes con y otros tumores neuroendocrinos deben considerar-
comorbilidad prohibitiva, y d) se ha podido deter- se aparte de los dems tipos de cncer. Su crecimien-
minar que la reseccin planeada ser tcnicamente to lento se asocia con un mejor pronstico, con una
completa. Actualmente se acepta que la carcino- supervivencia mxima que oscila entre los 5 y 10
matosis peritoneal puede ser tratada por quimiote- aos despus del inicio de los sntomas. Gracias a
rapia intraperitoneal hipertrmica, y en ese caso se las nuevas tcnicas de imgenes muchas metsta-
discute si la exresis de las metstasis hepticas debe sis hepticas de tumores carcinoides y neuro-
tratarse en forma secuencial o simultnea con di- endocrinos se descubren en una etapa asintomtica
cho mtodo. En los centros donde se practica la mejorando la supervivencia.
quimioterapia intraperitoneal hipertrmica la Slo deben considerarse pasibles de reseccin
carcinomatosis peritoneal no es necesariamente una con intencin curativa aquellos casos en los cua-
contraindicacin a la metastasectoma heptica. les se elimin con octreoscan o con PET-Scan la
ausencia de enfermedad extraheptica. En ese
l Tratamiento quirrgico caso y ante metstasis tcnicamente resecables
Las resecciones hepticas deben garantizar la con tumores primitivos controlados, est reco-
exresis completa de todas las metstasis indepen- mendada su exresis. Sin embargo en muchos
dientemente del nmero y conservar al menos 30% casos la presentacin es mltiple, bilobar y de
del parnquima heptico gran volumen lo que impide la reseccin con in-
Segn necesidad se puede recurrir a: tencin curativa.
Metastasectomas atpicas con margen de segu- Las formas muy sintomticas pueden verse fa-
ridad. vorecidas por resecciones parciales con la intencin
Segmentectomas nicas o mltiples. de suprimir los sntomas producidos por hormonas
Hepatectoma derecha, izquierda, derecha am- secretadas por tumores funcionantes. Muchas ve-
pliada o izquierda ampliada. ces el recurso empleado es la enucleacin de las le-
Hepatectoma en dos tiempos o asociadas con siones.
radiofrecuencia luego de haber obtenido la rege- Los tumores que metastatizan en el hgado (y
neracin del hgado remanente (5 a 8 semanas). que son funcionantes en el 50% de los casos), son
Los casos especiales a considerar son las mets- los:
tasis hepticas resecables en las cuales existe inva- Carcinoides.
sin extraheptica por contigidad, limitada al Gastrinomas malignos.
diafragma o ganglios pediculares, o las que se acom- Insulinomas.
paan de una lesin metastsica pulmonar basal. Su Glucagonomas.
reseccin se justifica en casos seleccionados ya que Somastotinomas.
se han obtenido supervivencias aisladas de 5 aos. Tumores secretantes de calcitonina.
Las resecciones iterativas (remetastasectomas) En estos casos la reseccin paliativa se efecta
son recomendadas cuando se trata de lesiones ni- con la intencin de mejorar la calidad de vida y no
cas, en cambio el trasplante heptico no est indi- de aumentar la supervivencia. La ciruga ha sido
cado debido al alto porcentaje de recidivas. superada por las tcnicas de quimioembolizacin,
En pacientes considerados irresecables debido a embolizacin arterial y quimioterapia, que presen-
la extensin intraheptica de la enfermedad puede tan menos morbimortalidad.
94 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

Metstasis hepticas de tumores no invasin extraheptica que contraindica toda resec-


colorrectales y no neuroendocrinos cin. Sin embargo cuando se trata de una metsta-
sis nica y metacrnica la indicacin operatoria tie-
Las metstasis de tumores no colorrectales ni ne su lugar. En la mayora de las series con escasos
neuroendocrinos, responden a mltiples orgenes. pacientes, stos han sido operados en un prome-
Se las estudia en forma conjunta por presentar in- dio de 30 meses post diagnstico del tumor primi-
dicaciones muy precisas, casi excepcionales, y resul- tivo y 12 meses post quimioterapia.
tados poco favorables. La morbimortalidad quirr-
gica es mayor comparada con la de la ciruga de l Metstasis de melanomas
metstasis de origen colorrectal, debido al tipo de Son habitualmente signo de enfermedad avan-
diseminacin y al estado general de los pacientes zada. La reseccin se contraindica por invasin
que frecuentemente ya han sido tratados antes con extraheptica frecuente. Sin embargo en el caso de
quimio y/o radioterapia. melanoma de coroides la metstasis puede ser
La mayor serie publicada fue la compilacin del metacrnica (luego de varios aos) y nica, y en
Congreso Francs de Ciruga de 2005 que reuni dicho caso la reseccin quirrgica es conveniente.
1422 resecciones de metstasis hepticas no colo-
rrectales no neuroendocrinas y agrup los resulta- l Metstasis de tumores no seminomatosos
dos a 5 aos en tres niveles de supervivencia: ma- La metastasectoma puede estar indicada en los
yor al 30% (ampulomas, intestino delgado, ovario, tumores germinales de pacientes con enfermedad
rin, mama, suprarrenales, testculo y tero), en- residual localizada en el hgado con marcadores
tre 30 y 15% (duodeno, estmago, pncreas exo- normales luego de la quimioterapia. La morbimor-
crino, melanoma de coroides, melanoma cutneo), talidad es superior comparada con las resecciones
e inferior a 15% (canal anal, cardias, esfago, pul- de metstasis colorrectales porque se asocian fre-
mn). cuentemente con vaciamientos lumboarticos.
Las indicaciones quirrgicas ms razonables y
ms frecuentes son: l Metstasis hepticas de cncer gstrico
En series japonesas la exresis de metstasis de
l Metstasis de cncer de mama cncer gstrico es frecuente. En occidente las series
Se trata por lo general de mltiples metstasis aportan an poco sobre el beneficio obtenido con
hepticas de pequeo volumen, irresecables, con dichas resecciones y se encuentran en estudio.
GASTROINSTESTINAL 95

CNCER DE VAS BILIARES, VESCULA BILIAR


VESCULA BILIAR, CONDUCTOS
Consideraciones generales
BILIARES PRINCIPALES, AMPOLLA
DE VATER Es el tumor ms frecuente de la va biliar. Cons-
tituye el 1% de los cnceres en general. En la Argen-
tina ocupa el quinto lugar entre los del aparato di-
Consideraciones generales gestivo. Es ms frecuente en el sexo femenino (4 a
1). Su mxima incidencia se registra alrededor de los
En la Argentina, la tasa anual promedio de mor- 65 aos. La incidencia de carcinoma de la vescula
talidad por cncer de vescula biliar y vas biliares fue biliar en pacientes colecistectomizados es del 1%.
de 2,4/100.000 en los varones y de 3,7/100.000 en Los pacientes con carcinoma de la vescula biliar tie-
las mujeres. nen litiasis biliar asociada en el 80% de los casos. La
Las tasas de incidencia de cncer de vescula bi- vescula en porcelana est asociada a alto riesgo
liar y vas biliares comunicadas por el registro de de cncer.
Concordia, Entre Ros, perodo 1990-1994 fueron Microscpicamente el 94% son adenocarcino-
3,7/100.000 para los varones y de 4,7/100.000 para mas.
las mujeres. El diagnstico es intraoperatorio en el 50% de
La ciruga es la nica modalidad teraputica que los pacientes, postoperatorio en el 40% y preo-
puede ofrecer posibilidades de curacin. peratorio slo en el 10% restante. En la ecografa
se distinguen tres patrones para cncer vesicular: a)
masa que reemplaza a la vescula, b) engrosamien-
Procedimientos diagnsticos to de la pared vesicular mayor de 3 mm sin doble
halo y c) masa endoluminal.
l Interrogatorio
Orientado a la investigacin de antecedentes
familiares, hbitos alimentarios y culturales, antece- Estadificacin
dentes de afecciones previas de las vas biliares.
De acuerdo con la UICC la estadificacin TNM
l Examen fsico es la siguiente y se aplica solamente a los carcinomas,
Orientado a la deteccin de ictericia, masas pal- lo que debe ser confirmado histolgicamente.
pables abdominales (en especial vescula e hgado)
y ascitis. l TNM Clasificacin clnica

l Laboratorio Tumor primario (T)


Hemograma, glucemia, uremia, tiempo de pro- Tx El tumor primario no pudo ser detectado
trombina y KPTT, examen completo de orina, he-
patograma completo (incluye fosfatasa alcalina y T0 No hay evidencia de tumor primario
gamma-glutamiltranspeptidasa), protenograma Tis Carcinoma in situ
electrofortico, antgeno carcinoembrionario (CEA), T1 El tumor invade la membrana basal o capa
alfa-fetoprotena y CA 19.9. muscular
T1a Tumor invade la membrana basal
l Diagnstico por imgenes
Ayuda en el diagnostico y la evaluacin de la T1b Tumor invade la capa muscular
extensin de la enfermedad y su resecabilidad. T2 El tumor invade el tejido conjuntivo perimuscular sin
Opciones: radiografa de trax; ecografa; TAC extensin ms all de la serosa o dentro del hgado
con contraste oral y endovenoso; colangiorre- T3 El tumor perfora la serosa (peritoneo visceral) o in-
sonancia, angiorresonancia y ecodoppler portal (se- vade directamente un rgano y hasta 2 cm de pro-
gn el caso). fundidad en el hgado
T4 El tumor invade la vena porta o arteria heptica o
mltiples rganos extrahepticos o ms de 2 cm de
Consideraciones anatmicas profundidad en el hgado

Las vas biliares extrahepticas comprenden: Ganglios linfticos regionales (N)


1. Vescula biliar. Nx Ganglios linfticos no pueden ser detectados
2. Conductos biliares principales (hepticos dere- N0 No hay metstasis ganglionares
cho, izquierdo y comn) y coldoco.
3. Ampolla de Vater. N1 Metstasis en ganglios regionales
96 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

Metstasis a distancia (M) vo, detrs del recto, colon, pncreas, estmago y
vescula. Son ms frecuentes en el varn que en la
Mx No pudieron ser detectadas metstasis a distancia mujer. El grupo etario ms afectado se ubica alre-
M0 No hay metstasis a distancia dedor de los 60 aos. Existen evidencias que sugie-
M1 Metstasis a distancia ren que la incidencia real est aumentando.
La etiopatogenia es desconocida y no existe un
Agrupacin por estadios vnculo convincente con la presencia de clculos
Estadio 0 Tis N0 M0
biliares. Hay estudios que sugieren una relacin con
la colitis ulcerosa. Se ha demostrado relacin con la
Estadio Ia T1 N0 M0 fibrosis heptica congnita, con la enfermedad de
Estadio Ib T2 N0 M0 Caroli y con los quistes coledocianos.
Estadio IIa T3 N0 M0 El 97% de los tumores son adenocarcinomas. No
existen sntomas clnicos especficos en los estadios
Estadio IIb T1 N1 M0 iniciales, aunque la ictericia se observa en ms del
T2 N1 M0 90% de los pacientes. La citologa presenta un 40%
T3 N1 M0 de falsos negativos.
Entre el 40 y el 60% de los tumores de la va biliar
Estadio III T4 Cualquier N M0
se localizan en el tercio superior y a stos se los
Estadio IV Cualquier T Cualquier N M1 denomin Tumores de Klatskin desde 1965.
Desde el punto de vista anatmico Bismuth y
Corlette clasifican los colangiocarcinomas en:
Tipo I: invasin limitada al heptico comn.
Tratamiento quirrgico Tipo II: el tumor llega hasta la confluencia.
Tipo IIIa: incluye el conducto heptico derecho.
a) Tumores in situ y que slo invaden la mucosa Tipo IIIb: incluye en conducto heptico izquierdo.
(T1a): la colecistectoma es suficiente. Tipo IV: llega a ambos conductos y ramas secun-
b) Cuando existe invasin de la muscular o de la darias.
serosa (T1b-T2): hepatectoma de los segmen- Esta clasificacin no tiene en cuenta el grado de
tos IV y V y linfadenectoma. invasin vascular o de atrofia lobar que son impor-
c) En caso de invasin del lecho heptico de hasta tantes para determinar factibilidad de las resec-
2 cm de profundidad o invasin de un rgano ciones.
adyacente, la actitud quirrgica es an contro-
vertida, dependiendo del estado del paciente y
de la experiencia del equipo actuante en ciruga Estadificacin
biliar compleja, variando las opciones desde la
abstencin hasta la reseccin heptica amplia- l Conductos biliares principales
da, involucrando rganos vecinos e incluso con
duodenopancreatectoma ceflica (T3-T4). Tumor primario (T)
Tx El tumor primario no pudo ser detectado
En la ciruga con intencin curativa se deben
explorar desde el inicio los ganglios paraarticos ya T0 No hay evidencia de tumor primario
que de estar invadidos se interrumpir la reseccin Tis Carcinoma in situ
puesto que esos ganglios se consideran M1 e T1 Tumor confinado al conducto biliar
invalidan toda intencin curativa. Por lo tanto en
T2 Tumor invade ms all de la pared del conducto
todos los casos se debe contar con biopsia por con-
biliar
gelacin intraoperatoria. Si la va biliar no est in-
vadida, no es obligatoria su reseccin durante la T3 Tumor invade hgado, pncreas, vescula y/o la
linfadenectoma del pedculo. Los sitios de puncin porta derecha o izquierda, o la arteria heptica
derecha o izquierda
de los trcares deben ser resecados durante la
hepatectoma en caso de tumores T1b y T2 con pre- T4 Tumor invade la vena porta, o sus dos ramas, o la
via ciruga laparoscpica. arteria heptica comn, u otras estructuras como
el colon, estmago, duodeno o pared abdominal

Ganglios linfticos regionales (N)


CONDUCTOS BILIARES PRINCIPALES
Nx Ganglios linfticos no pueden ser detectados
Los carcinomas de los conductos biliares princi- N0 No hay metstasis ganglionares
pales son infrecuentes. Ocupan en la Argentina el
N1 Metstasis en ganglios regionales
sexto lugar entre los cnceres del aparato digesti-
GASTROINSTESTINAL 97

En la clnica, la mayora de los pacientes con


Metstasis a distancia (M)
adenocarcinoma de ampolla de Vater se presentan
Mx Metstasis a distancia no pudieron ser detectadas con ictericia y prurito.
M0 No hay metstasis a distancia
M1 Metstasis a distancia
Estadificacin
Agrupacin por estadios
T - Tumor primario
Estadio 0 Tis N0 M0
Tx El tumor primario no pudo ser detectado
Estadio Ia T1 N0 M0
T0 No hay evidencia de tumor primario
Estadio Ib T2 N0 M0
Tis Carcinoma in situ
Estadio IIa T3 N0 M0
T1 Tumor limitado a la ampolla de Vater o al esfnter
Estadio IIb T1 N1 M0 de Oddi
T2 N1 M0 T2 Tumor invade la pared duodenal
T3 N1 M0 T3 Tumor invade pncreas
Estadio III T4 Cualquier N M0 T4 Tumor invade tejido peripancretico u rganos
Estadio IV Cualquier T Cualquier N M1 vecinos

N - Ganglios linfticos regionales


Tratamiento quirrgico Nx Ganglios linfticos no pueden ser detectados
N0 No hay metstasis ganglionares
a) Tercio superior (tumor de Klatskin), en todos los
casos reseccin con margen oncolgico de segu- N1 Metstasis en ganglios regionales
ridad y linfadenectoma (previa eventual explora-
M - Metstasis a distancia
cin laparoscpica). Las anastomosis biliodigestivas
se efectan con asa desfuncionalizada en Y de Mx Metstasis a distancia no pudieron ser detectadas
Roux. En pacientes ictricos es conveniente el dre- M0 No hay metstasis a distancia
naje percutneo preoperatorio.
M1 Metstasis a distancia
Tipo I: Reseccin y anastomosis biliodigestiva
Tipo II: Reseccin y anastomosis biliodigestiva en Agrupacin por estadios
la que los conductos derecho e izquierdo se
Estadio 0 Tis N0 M0
anastomosan por separado a una nica asa ileal.
Tipo IIIa: Reseccin de va biliar y hepatectoma Estadio Ia T1 N0 M0
derecha ampliada al segmento I. Estadio Ib T2 N0 M0
Tipo IIIb: Reseccin de va biliar y hepatectoma
Estadio IIa T3 N0 M0
izquierda incluyendo el segmento I.
Tipo IV (no resecable): Maniobras paliativas per- Estadio IIb Cualquier T N1 M0
cutneas: drenajes o stents. Estadio III T4 Cualquier N Cualquier M0
b) Tercio medio (coldoco suprapancretico): Re-
Estadio IV T Cualquier N Cualquier M1
seccin con margen oncolgico de seguridad.
Restablecimiento del flujo biliar mediante
hepaticoyeyunostoma en Y de Roux. Tratamiento quirrgico
c) Tercio inferior (porcin intrapancretica del
coldoco tumores de la regin periampular): Duodenopancreatectoma en casos selecciona-
Duodenopancreatectoma ceflica. dos. Si el tumor es pequeo o si existe alto riesgo
quirrgico se puede realizar una ampulectoma.
Tumores no resecables: se evitar la laparotoma,
AMPOLLA DE VATER y se paliar la ictericia con mtodos miniinvasivos.

Es factible que estos tumores se originen en


pequeos adenomas de la pared duodenal. En ge- Quimioterapia
neral son adenocarcinomas con una supervivencia
mejor al resto de los periampulares una vez realiza- Actualmente hay evidencia de efectividad con la
da la reseccin. combinacin de Gemcitabina y DAP (Platino) en la
Los adenomas y adenocarcinomas de la ampolla paliacin de cncer de vescula y va biliar. En traba-
tienen una mayor frecuencia en los individuos con jos nacionales e internacionales se obtiene un 30%
poliposis adenomatosa familiar y sndrome de Gardner. de respuesta objetiva con esta combinacin.
98 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

CNCER DE PNCREAS Las caractersticas anatmicas del pncreas fa-


vorecen la diseminacin de la neoplasia:
Rico drenaje linftico.
Epidemiologa Amplitud del drenaje venoso, con pequeos va-
sos que van a desembocar en la vena esplnica.
El adenocarcinoma de pncreas ocupa el cuar- Posicin del pncreas que facilita la diseminacin
to lugar en la mortalidad por cncer en Estados intraabdominal por siembra peritoneal cuando
Unidos. El 90% de los casos tienen ms de sesenta el peritoneo posterior est invadido.
aos de edad, en cambio es raro observarlo en los La diseminacin a distancia se produce prin-
menores de cuarenta aos. Es ms frecuente en el cipalmente hacia el hgado y los pulmones; tam-
hombre que en la mujer, en una proporcin de 2:1. bin se presenta, aunque con menor frecuencia,
Las tasas de incidencia de cncer de pncreas en huesos, cerebro y otras localizaciones. Una
comunicadas por el registro de Concordia, Entre forma de diseminacin la constituye la progresin
Ros, en el perodo 1990-1994 fueron 8,3/100.000 hacia los linfticos del mediastino desde el retro-
para los varones y de 5,0/ 100.000 para las muje- peritoneo.
res. La mortalidad oscila entre el 75 y 95%.
La etiologa del cncer de pncreas es incierta, di-
versos factores ambientales han sido relacionados, Anatoma patolgica
aunque la causa exacta contina poco clara. El consu-
mo de tabaco es el ms evidente y mejor confirmado. Se incluyen a continuacin los tipos histopato-
Los contaminantes de las industrias qumicas e lgicos correspondientes a los carcinomas exocrinos.
hidrocarburos son mencionados como carcingenos. Displasia severa ductal (carcinoma in situ).
Tambin son factores de riesgo la dieta rica en gra- Adenocarcinoma ductal (70% de los casos).
sas e hidratos de carbono refinados, mientras que el Carcinoma mucinoso (no qustico).
consumo de fibra vegetal tendra un papel protector. Carcinoma clulas anillo de sello.
Afecta a todos los grupos etarios, aunque el 80% Carcinoma adenoescamoso.
de los casos ocurre entre los 60 y 80 aos. Su inci- Carcinoma a clulas pequeas.
dencia es mayor en el hombre que en la mujer, aun- Carcinoma ductal-endocrino (mixto).
que esta diferencia se nivela a partir de los 60 aos. Cistoadenocarcinoma seroso.
En menos del 5% de los casos existe una predispo- Cistoadenocarcinoma mucinoso.
sicin familiar. Carcinoma intraductal papilar mucinoso (con o
La relacin entre diabetes y cncer de pncreas sin invasin).
es compleja. En el 15% de los casos se encuentran Carcinoma de clulas acinares.
asociados. La diabetes puede ser un factor primario Carcinoma acinar- endocrino (mixto).
de riesgo u originarse como resultado del cncer. Pancreatoblastoma.
Carcinoma slido pseudopapilar.

Consideraciones anatmicas
Clnica
El adenocarcinoma de pncreas puede ubicarse
en cualquier porcin del rgano. En el 65% de los Los sntomas ms frecuentes son: el dolor en
casos se localiza en la cabeza de la glndula. Es un hemiabdomen superior de baja intensidad mal lo-
tumor naturalmente invasor, por lo que en el mo- calizado; la perdida de peso a consecuencia de la
mento de su diagnstico presenta invasin peri- malabsorcin; y la ictericia, presente en el 70% de
neural en el 90% de los casos, invasin ganglionar los casos.
en el 70% y venosa en el 50%.
El pncreas est rodeado por una rica red lin- l Historia clnica y estudios
ftica con un drenaje troncal hacia el bazo (a la iz- Interrogatorio: orientado hacia la sintomatologa
quierda) y dos drenajes troncales (superior e infe- descripta, hbitos y cambios de carcter.
rior) a la derecha. Examen fsico: investigar la existencia de masas
La primera estacin ganglionar est constituida abdominales palpables y/o ascitis y/o tromboflebitis
por los grupos celacos, esplnico, pancreati- migratriz.
coduodenal superior, pancreaticoduodenal inferior, Laboratorio: Exmenes generales de sangre y
de la arteria heptica, gastropancreticos izquierdos, orina, hepatograma, protenograma, marcadores
subpilrico y yuxtaarticos. Los ganglios yuxta- neoplsicos.
rregionales incluyen la porcin inferior del drenaje Diagnstico por imgenes: Para determinar diag-
ganglionar paraartico, el mediastinal y los ganglios nostico, y evaluar extensin, presencia de metsta-
mesentricos. sis y resecabilidad. Incluyen radiografa de trax,
GASTROINSTESTINAL 99

ecografa abdominal, tomografa axial computada por medio de la TAC. Es motivo de controversia su
y en casos seleccionados, resonancia nuclear mag- empleo rutinario en los pacientes que sern ope-
ntica con gadolinio. rados, y slo estara indicada en pacientes con
Mediante estos estudios puede confirmarse la alto riesgo de enfermedad diseminada, como tu-
patologa, as como ponerse en evidencia la presen- mores de dudosa posibilidad de reseccin (mar-
cia de metstasis hepticas o de progresin local. cada elevacin del CA 19.9, tumor de gran ta-
Ante la presencia de la trada sintomtica se- mao).
alada: dolor, perdida de peso e ictericia, la El drenaje biliar preoperatorio est indicado en
ecografa es el primer mtodo complementario a pacientes con colangitis y cuando el procedimiento
utilizar. Permite la identificacin de la masa quirrgico va a ser demorado.
pancretica, las condiciones del el rbol biliar intra Los marcadores tumorales ms utilizados son el
y extra-heptico, la presencia de metstasis hep- CEA y el CA 19.9. La elevacin del CA 19-9 por en-
ticas y ascitis. Tiene como inconvenientes la depen- cima de su lmite normal de 37 U/ml tiene una sen-
dencia de la habilidad del operador y las limitacio- sibilidad del 80% para identificar pacientes con cn-
nes determinadas por las condiciones anatmicas cer pancretico y alcanza ms del 95% cuando los
del paciente. valores suben a 200 U/ml. Se lo considera til para
La TAC es el estudio de eleccin para valorar la el seguimiento postoperatorio.
extensin de la enfermedad y la resecabilidad del
tumor. Debe ser trifsica con inyeccin rpida del
bolo de contraste y cortes de 5 mm. La sensibilidad Estadificacin
y la especificidad de la TAC asociada a la ecografa
para el diagnstico de una masa pancretica supe- El sistema de estadificacin se aplica a todos los
ran el 90%. carcinomas exocrinos (no estn incluidos los tumo-
Los criterios de resecabilidad radiolgicos son: res endocrinos y los tumores carcinoides).
Ausencia de enfermedad extrapancretica.
Ausencia de invasin de la arteria mesentrica TNM. AMERICAN JOINT COMMITTEE ON CANCER
superior y del tronco celiaco. (AJCC). (2002)
Confluencia ntida entre la vena porta y vena
Tumor primario (T)
mesentrica superior.
Cuando no se observa masa tumoral ntida en Tx: Tumor primario no puede evaluarse
la TAC de alta resolucin, la utilizacin de la colan- T0 No hay evidencia de tumor primario
giopancreatografa retrgrada endoscpica (CPRE)
Tis Carcinoma in situ
puede ser til para discriminar entre una obstruc-
cin maligna o benigna. T1 Tumor limitado al pncreas. Tumor de 2 cm o
La ecografa endoscpica es til para el diagns- menos en su dimetro mayor
tico de pequeos tumores y para la obtencin de T2 Tumor limitado al pncreas de ms de 2 cm en su
informacin adicional acerca de la invasin de los dimensin mayor
vasos sanguneos y del estado de los ganglios T3 Tumor que se extiende ms all del pncreas sin
linfticos. Tambin es vlida para guiar la PAAF comprometer el eje celiaco o la arteria
diagnstica. mesentrica superior
La colangiorresonancia permite visualizar la to- T4 Tumor que compromete el eje celiaco o la arteria
talidad de los conductos biliar y pancretico. Las mesentrica superior
lesiones determinan una estenosis progresiva o
abrupta e irregular de este ltimo, como as tam- Ganglios linfticos regionales (N)
bin una obstruccin del coldoco por compresin Nx Los ganglios linfticos regionales no pueden
o invasin. Debe destacarse que algunos de estos evaluarse
cambios ductales pueden observarse tambin en
N0 No hay metstasis en los ganglios linfticos
pacientes con una pancreatitis crnica.
regionales
La biopsia percutnea guiada por ecografa o
TAC est indicada en pacientes con enfermedad lo- N1 Metstasis en los ganglios linfticos regionales
calmente avanzada e irresecable y en pacientes con
Metstasis a distancia (M)
alta sospecha de linfomas, tumores carcinoides o
tumores endocrinos no funcionantes. Mx No puede evaluarse metstasis a distancia
La estadificacin laparoscpica permite eviden- M0 No hay metstasis a distancia
ciar metstasis peritoneales y de la superficie hep-
M1 Presencia de metstasis a distancia
tica (menores a 1 cm) que no fueron identificadas
100 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

Estadios (AJCC) Cuerpo


1. MTS a distancia
ESTADIO 0 Tis N0 M0 2. Invasin de AMS / TC o AH.
ESTADIO IA T1 N0 M0 3. Oclusin de VMS / VP.
4. Invasin de Aorta / VC.
ESTADIO IB T2 N0 M0
ESTADIO IIA T3 N0 M0 Cola
1. MTS a distancia.
ESTADIO IIB T1 N1 M0 2. Invasin de AMS, TC o AH.
T2 N1 M0 3. Invasin costal o vertebral.

T3 N1 M0 TC: tronco celiaco VC: vena cava


ESTADIO III T4 Cualquier N M0 AMS: arteria mesentrica superior AH: arteria heptica
VMS: vena mesentrica superior VP: vena porta
ESTADIO IV Cualquier T Cualquier N M1

Adyuvancia
Tratamiento quirrgico
Independientemente de la presencia o no de
La nica terapia potencialmente curativa del
metstasis ganglionares, se considera indicado el
cncer de pncreas es la reseccin del tumor y de
uso de adyuvancia en el adenocarcinoma del pn-
los tejidos peripancreticos, pero en slo un 20%
creas luego de su reseccin. Se utiliza radioterapia
de los pacientes la reseccin puede ser curativa. En
ms 5-fluorouracilo.
los dems casos, la supervivencia en las mejores
condiciones oscila entre 15 y 19 meses. La tctica y
la extensin de la ciruga dependen de la localiza-
Neoadyuvancia
cin y del tamao del tumor. Las tcnicas quirrgi-
cas utilizadas son:
Es an un tema controversial y slo estara indi-
Duodenopancreatectoma ceflica (Operacin
cada en la reduccin de tumores irresecables por
de Whipple)
enfermedad localmente avanzada y en los neuroen-
Duodenopancreatectoma ceflica con preserva-
docrinos no funcionantes.
cin pilrica
Pancreatectoma total l Pautas de tratamiento
Pancreatectoma corporocaudal
Tumores resecables con intencin curativa
l Criterios de resecabilidad
Ciruga:
RESECABLE
1. Localizacin en cabeza y cuello del pncreas:
Duodenopancreatectoma ceflica con vacia-
miento ganglionar de los territorios correspon-
Cabeza / Cuerpo / Cola
1. No MTS a distancia. dientes.
2. Plano graso claro alrededor del TC y AMS. 2. Localizacin en cuerpo y cola del pncreas:
3. Confluencia ntida entre VMS y VP. Pancreatectoma corporocaudal (se asocia esple-
nectoma con extirpacin de linfticos del hilio
RESECABLE DUDOSO esplnico).
En los casos en que no pudieran practicarse las
Cabeza / Cuerpo tcnicas anteriores por margen oncolgico insu-
1. Compresin severa de VMS / VP. ficiente o tumor multicntrico (sin criterios de
2. Tumor en contacto con AMS. irresecabilidad): Pancreatectoma total.
3. Invasin del colon / mesocolon.
Cola Tumores no resecables
1. Invasin de adrenal, colon o rin. Si se determina su irresecabilidad en el preo-
2. Evidencia de adenopatas peripancreticas peratorio, se realizar una paliacin miniinvasiva (no
quirrgica) de la ictericia, ya sea mediante un dre-
IRRESECABLE
naje endoscpico o bien por va percutnea (utili-
Cabeza
zando preferentemente drenajes internos median-
1. MTS a distancia (incluidos ganglios celiacos y/o para- te el empleo de stents).
articos). Si hay compromiso duodenal o se determina la
2. Invasin de AMS y TC. irresecabilidad en el intraoperatorio, se realizar una
3. Oclusin de VMS / VP. gastroenteroanastomosis y una hepaticoyeyuno-
4. Invasin de Aorta / VC. anastomosis.
GASTROINSTESTINAL 101

La paliacin del dolor se puede lograr a merced l Seguimiento


de la fenolizacin del plexo solar. Control con examen clnico y marcadores cada
3 meses durante el primer ao y luego cada 6 me-
La Gemcitabina ha mejorado la perspectiva del ses hasta el quinto ao. Se solicitarn los estudios
tratamiento paliativo quimioterpico, con ndices de por imgenes cada 6 meses durante 2 aos y luego
remisiones cercanos al 20%. anuales hasta el quinto ao.
102 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

TRAX

CNCER DE PULMN Factores de riesgo

Las tasas de incidencia de cncer de pulmn son


Introduccin altas en los pases industrializados mientras que son
menores en Sudfrica, en el sudeste asitico y en
El cncer de pulmn persiste como un desafo Asia occidental, aunque ya comienza a manifestar-
para la medicina, porque a pesar de los avances en se un aumento. Las variaciones internacionales se
las tcnicas de diagnstico y en los recursos terapu- explican principalmente por la diferencia de la pre-
ticos, continan siendo magros los resultados del valencia, del hbito tabquico. El riesgo tiende a ser
tratamiento, evidenciados por las pocas curaciones ms alto en las reas urbanas que en las rurales.
con relacin a la cantidad de enfermos asistidos. Ello Estudios epidemiolgicos encontraron asociaciones
se debe en buena parte a que en los ltimos aos del riesgo con:
no hubieron sensibles respuestas a los intentos de Tabaco: es el factor ms importante, habindose-
reducir la exposicin a carcingenos, y tambin a le atribuido cerca del 70% de los tumores de pul-
que no mejor la deteccin del tumor en una etapa mn. El riesgo aumenta con el nmero de ciga-
temprana, lo cual hubiera podido aumentar la rrillos fumados y con la duracin del hbito. El
curabilidad, pero sobre todo a que todava no se fumar cigarro y/o pipa tambin es factor de ries-
cuenta con la solucin apropiada para la patologa go, aunque mucho menor. Por lo general, quien
que ahora nos ocupa. ha fumado toda su vida, sea varn o mujer, tie-
En una organizacin sanitaria como la de nues- ne entre 20 y 40 veces ms riesgo de desarrollar
tro pas, los institutos de oncologa no estn pro- cncer de pulmn que un no fumador. Tambin
yectados hasta el momento para salir en busca de tienen incremento de riesgo las personas expues-
posibles personas afectadas. Los pacientes que se tas en forma pasiva al humo de tabaco. Es ma-
reciben son en su inmensa mayora derivados con yor, tanto en fumadores activos como en pasi-
diagnstico presuntivo o confirmado y por lo gene- vos, para carcinomas epidermoides y a peque-
ral en un momento relativamente avanzado de la as clulas que para adenocarinomas.
evolucin. Precisamente una poblacin predominan- Contaminacin ambiental en ncleos urbanos:
te de este tipo es la que conforma nuestra experien- probablemente tenga cierta influencia, aunque
cia. A partir de ella y del intercambio de informa- no es posible establecerlo con certeza mediante
cin con otros centros, se han elaborado las presen- rigurosas pruebas cientficas.
tes normas para el diagnstico y el tratamiento del Exposiciones ocupacionales: existe asociacin
cncer broncopulmonar. entre la incidencia de cncer pulmn y la expo-
sicin a nquel, cromo, asbesto, alquitrn, ars-
nico, productos radiactivos, berilio, cobre, cloro-
Definicin metil-metil-ter, cobalto, tintas de imprenta y
cloruro de vinilo. Hay un efecto sinrgico entre
A los efectos de las consideraciones que se ha- tabaquismo y exposicin al asbesto.
brn de desarrollar, se emplearn los trminos cn- La mutacin del gen supresor p53 es ms fre-
cer pulmonar, cncer broncopulmonar o carcinoma cuentemente hallado en tumores de pacientes
broncognico, para identificar a cualquier tumor expuestos al humo de tabaco que en aqullos
maligno de estirpe epitelial originado en el epitelio que no lo haban sido.
de revestimiento o glandular del rbol bronquial,
quedando de este modo excluidos los tumores be- Por otra parte, hay algunas evidencias epidemio-
nignos, los mesenquimticos, los pleurales, los lgicas sobre el papel protector de la ingesta de fru-
metastsicos y otros que aunque comprometen a tas y verduras frescas, y otras pruebas en contrario.
tejidos del trax se propagan desde territorios veci- En la Argentina, los tumores de pulmn fueron
nos. la primera causa de muerte por cncer en los varo-
TRAX 103

nes con una tasa anual promedio de 35,0/100.000 T0 No hay evidencia de tumor primario.
y este orden de importancia se present en todas Tis Tumor in situ.
las provincias. Para las mujeres la mortalidad fue T1 Tumor de 3 cm o menos en su dimetro mayor
menor (9,2/100.000). rodeado de pulmn o pleura visceral, sin osten-
Las tasas de incidencia de cncer de pulmn sible invasin ms proximal que un bronquio
comunicadas por el Registro de Concordia fueron lobular por estudio broncoscpico (por ejemplo
41,1 para los varones y 6,6 para las mujeres. no en bronquio primario). Tambien se clasifica
como T1 al infrecuente tumor superficial de cual-
quier tamao con su componente invasivo limi-
Clasificacin tado a la pared bronquial, el cual puede exten-
derse en sentido proximal al bronquio fuente.
Clasificacin histolgica de los carcinomas T2 Tumor con cualquiera de las siguientes caracte-
broncopulmonares: rsticas de tamao o extensin:
Carcinoma in situ 1. mayor de 3 cm,
Carcinoma invasor 2. con invasin del bronquio fuente a 2 o ms
1) Carcinoma pavimentoso cm de la carina,
2) Adenocarcinoma 3. con invasin de la pleura visceral,
a) Convencional 4. asociado a neumonitis obstructiva o atelec-
b) Bronquioalveolar tasia que, aunque se extienda a la regin
3) Carcinoma adenoescamoso hiliar, no alcanza a afectar todo el pulmn.
4) Carcinoma indeferenciado de grandes celulas T3 Tumor de cualquier tamao que invade la pared
a) Tumor clulas gigantes (incluido el Pancoast-Tobias, siempre que no
b) Tumor fusocelular (sarcomatoide) afecte el cuerpo vertebral), el diafragma, la
c) Tumor simil linfoepitelioma pleura mediastinal, el pericardio, o bien tumor
d) Otras que afecte el bronquio fuente entre la carina y un
5) Carcinoma a clulas pequeas plano transversal al eje del bronquio que pasa a
a) Puro 2 cm de su origen. Tambin est comprendido en
b) Mixto este grupo el tumor que ocasiona atelectasia o
c) Combinado neumonitis obstructiva de todo un pulmn.
6) Tumores carcinoides T4 Tumor de cualquier tamao que invade cualquie-
a) Centrales ra de las siguientes estructuras: mediastino, co-
i) Tpicos razn, grandes vasos, trquea, esfago, cuerpo
ii) Atpicos vertebral o carina, o bien aqul que se asocia a
iii) Oncocticos derrame pleural neoplsico comprobado por
iv) Pigmentados citologa. Tambin se incorporan a esta variedad,
b) Perifricos aquellos en los cuales se encuentran presentes
i) Convencional ndulos separados en el mismo lbulo. La ma-
ii) Tumorlets yora de los derrames pleurales en cncer de
7) Tumores de las glndulas salivales bronquiales pulmn son debidos al tumor. Sin embargo, hay
a) Carcinoma Adenoideoqustico algunos pocos pacientes en quienes exmenes
b) Carcinoma Mucoepidermoide citopatolgicos mltiples del lquido pleural son
c) Otros infrecuentes negativos para cncer. En estos casos el lquido
no es sanguinolento ni tampoco exudado. Tales
l Clasificacin TNM clnica pacientes deben ser evaluados mediante
videotoracoscopia y biopsias pleurales directas.
Factor T Cuando esos elementos y el criterio clnico indu-
Significa tumor primario. La neoplasia comien- cen a pensar que el derrame no est relaciona-
za con las primeras alteraciones mutantes del epi- do al tumor, tal derrame debe ser excluido como
telio bronquial, aunque no puedan ser todava un elemento de estadificacin y el paciente debe
detectables con los mtodos de diagnstico de apli- ser considerado como T1, T2 T3,
cacin clnica corriente, tales como radiologa,
citologa o endoscopia. De acuerdo al tamao y/o Factor N
progresin a tejidos aledaos se califica a los tumo- Significa ganglios regionales.
res como Tx, T0, Tis, T1, T2, T3 y T4. Nx Los ganglios no pueden ser evaluados.
Tx Tumor primario que no puede ser evaluado, N0 Ganglios sin metstasis.
o presencia de clulas malignas en esputo o lavado N1 Son los ganglios de la primera estacin compro-
bronquial, pero sin evidencia radiolgica ni metidos por neoplasia: aqullos que permane-
endoscpica. cen an confinados dentro de la pleura visceral,
104 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

es decir los peribronquiales hiliares ipsilaterales no es posible evaluar la presencia de tumor residual.
y los intrapulmonares, incluyendo el compromiso La estadificacin clnica, permite uniformar pautas
por propagacin directa del tumor primario.. generales para la indicacin quirrgica o eventual
N2 Se denomina de este modo al compromiso neoadyuvancia. La post-quirrgica sirve para pres-
tumoral de los ganglios mediastinales del mis- cribir tratamientos complementarios tales como ra-
mo lado del tumor primario, y a los inter- dioterapia o quimioterapia segn la extensin com-
trqueo-brnquicos. probada de la enfermedad por su propagacin lo-
N3 Son aquellos ganglios neoplsicos que se ubi- cal o sus metstasis regionales.
can en el hilio o mediastino contralateral o bien Por convencin, la TNM es aplicable al carcino-
en cualquiera de las regiones supraclaviculares. ma no oat cell. A este ltimo corresponde asig-
narle una de las dos siguientes clasificaciones: a)
Factor M Enfermedad diseminada y b) Enfermedad circuns-
Significa metstasis. Cuando no son detectables, cripta al trax. En este ltimo caso, cuando se pro-
se asigna la denominacin de M0, en cambio su grama incluir a la ciruga en el plan teraputico, debe
presencia se califica como M1. Se incluyen en este aplicarse la estadificacin convencional.
grupo los ndulos pulmonares separados que se
encuentren en lbulos diferentes, ipsi o contralate- l Estados del cncer de pulmn no pequeas
rales. Mx quiere decir que la presencia de metsta- clulas
sis no puede ser evaluada.
Carcinoma oculto Tx N0 M0
l Clasificacin TNM patolgica (pTNM) Estado 0 Tis N0 M0
pN Deriva del resultado del examen histopato-
Estado IA T1 N0 M0
lgico de la pieza de reseccin quirrgica en que se
analizan muestras de ganglios hiliares y mediasti- Estado IB T2 N0 M0
nales que incluyan 6 o ms ganglios. Estado IIA T1 N1 M0
Estado IIB T2 N1 M0
l Gradacin histopatolgica
GX No puede valorarse el grado de diferenciacin. T3 N0 M0
G1 Bien diferenciado. Estado IIIA T1 N2 M0
G2 Moderadamente diferenciado.
T2 N2 M0
G3 Pobremente diferenciado.
G4 Indiferenciado. T3 N1, N2 M0
Estado IIIB cualquier T N3 M0
T4 cualquier N M0
Estadios del cncer de pulmn
Estado IV cualquier T cualquier N M1
La combinacin de los factores precedentes per-
mite establecer etapas evolutivas, a fin de poder
valorar atributos de los procedimientos diagnsti-
cos y de los recursos teraputicos en series homo- l Resumen de estadificacin cncer de
gneas, es decir integradas por pacientes con lesio- pulmn no indiferenciado a pequeas
nes primarias y diseminaciones equivalentes. La clulas (segn C. Mountain 1999)
estadificacin resultante del examen semiolgico, las
radiografas, las endoscopias, las biopsias percu- TX Citologa positiva
tneas o del mediastino, etc., se denomina clnica. T1 < o = 3 cm
La resultante de la exploracin operatoria y de las
T2 > 3 cm., bronquio fuente > o = 2 cm de carina,
biopsias por congelacin resultante, es la estadifi- invasin de pleura visceral, atelectasia parcial
cacin quirrgica. Una vez en posesin de los resul-
tados anatomopatolgicos diferidos de las muestras T3 Pared torcica, diafragma, pericardio, pleura
mediastinal, bronquio fuente 2 cm de carina
y piezas operatorias extirpadas, se puede establecer
la estadificacin post-quirrgica y anatomopatol- T4 Mediastino, corazn, grandes vasos, carina, trquea,
gica. Quedan finalmente las estadificaciones de esfago, vrtebra, ndulos separados en el mismo
lbulo, derrame pleural maligno
retratamiento y la necrpsica. La persistencia de
tumor luego de una exresis quirrgica se denomi- N1 Peribronquial hiliar homolateral
na por la letra R. Si el residuo es microscpico se lo N2 Mediastinal ipsilateral, subcarinal
identifica como R1, si el tumor residual es macros- N3 Contralateral, mediastinal o hiliar, o bien supraclavicular
cpico ser R2. Por el contrario, la ausencia aparen-
M1 Incluye ndulos separados en diferentes lbulos
te de residuo se califica como R0. RX significa que
TRAX 105

Diagnstico Permite establecer con bastante precisin los


lmites de la enfermedad primaria, objetivar
l Procedimientos la existencia de lesiones satlites o de pro-
1. En pacientes sin sntomas de enfermedad respi- cesos asociados, y poner en evidencia com-
ratoria: se propone el examen en salud aparen- promiso mediastinal o invasin parietal.
te de los individuos de alto riesgo por su edad, Debe solicitarse al radilogo que asocie a los
hbito tabquico, medio urbano y/o actividad cortes torcicos otros que incidan sobre el
laboral; ste consiste en examen clnico, hgado y las glndulas suprarrenales, porque
citodiagnstico de esputos y radiografa de t- esos rganos suelen ser asiento de metsta-
rax o, preferiblemente tomografa computada. sis. La angiotomografa para dibujar los vasos
Por lo general, lo realizan los mdicos por su hiliares y mediastinales es imprescindible para
propia iniciativa a su cartera de pacientes o a evaluar la operabilidad de los tumores hiliares.
aquellas personas que lo solicitan especialmen- 4. La resonancia magntica nuclear (RMN) tiene es-
te. No suelen encararse campaas de catastro en pecial indicacin para los tumores hiliares o las
masa para detectar cncer de pulmn, como se adenomegalias vecinas al hilio en que se quiere
hizo hace aos para tuberculosis, aunque sera establecer la relacin con los vasos y no puede
deseable poder obtener los recursos para finan- inyectarse contraste iodado para TAC debido a
ciar posible deteccin temprana en grupos se- alergia. Tambin tiene utilidad en los tumores de
leccionados de poblacin por su alto riesgo. Para vrtice conocidos como Pancoast-Tobias, en las
ello se propone actualmente la realizacin de formaciones vecinas al raquis y en las neoplasias
tomografa computada de baja dosis. perifricas, por la fidelidad del mtodo para
2. En pacientes con sntomas de enfermedad objetivar eventual invasin parietal y la extensin
broncopulmonar y evidencia clnica de neumo- de este compromiso.
pata infecciosa, con imgenes en la radiografa 5. La ecografa se solicita cuando quiere estable-
simple que podran sugerir enfermedad neo- cerse diagnstico diferencial entre imgenes
plsica, se sugiere la institucin de teraputica tomogrficas que pueden corresponder tanto a
antibitica, pero tambin estudios humorales derrame pleural laminar como a engrosamien-
rutinarios, bacteriologa de esputos y eventual to pleural sin coleccin de fluido.
broncoscopia con sus estudios complementa- 6. La citologa de esputos debe realizarse en for-
rios. Si la secuencia radiogrfica evidencia retro- ma seriada durante tres das consecutivos. En
ceso de la neumopata hasta su desaparicin tumores hiliares puede obtenerse una positi-
total, y la favorable evolucin ya no induce a vidad de 80%. Su negatividad no excluye cn-
sospechar neoplasia, se aleja la posibilidad de cer. Si la sospecha de cncer es firme, es prefe-
que se trate de un cncer. De no evidenciarse un rible omitir el estudio de esputos y procederse
retroceso significativo, el paciente debe ser es- inicialmente a realizar broncoscopia.
tudiado como se establece para el grupo siguien- 7. La broncofibroscopia es indispensable en todos
te. Idealmente, estos procedimientos no debe- los casos de sospecha: podrn hallarse signos
ran prolongarse por ms de 1 mes. directos o indirectos de la lesin, obtenerse in-
3. En pacientes con sntomas de enfermedad formacin para estadificar y para establecer la
pulmonar o sin ellos, pero con imagen radio- operabilidad y, en este ltimo caso, predecir con
grfica compatible con neoplasia se procede de mucha probabilidad la tctica quirrgica. Cuan-
la siguiente manera: el examen clnico buscar do no hay evidencia endoscpica de tumor por-
poner en evidencia signos sugestivos de propa- que la lesin es extrahiliar y adems el lavado, el
gacin tumoral o metstasis. Los exmenes com- escobillado y eventuales biopsias transbronquiales
plementarios son los siguientes: no brindan diagnstico, an puede obtenrselo
I. Las radiografas simples de frente y de perfil por citodiagnstico de una muestra de esputos
permiten delimitar la topografa y la morfo- emitida 48 horas despus de la broncoscopia. Se
loga de la lesin, as como la presencia de encuentra en desarrollo avanzado la endosono-
derrame pleural, compromiso del mediastino grafa con endoscopia (endobronquial ultra-
o alteraciones costales. b. Se pueden agre- sond, EBUS) y sistemas de video endoscopia por
gar al par, otras radiografas en posiciones autofluorescencia con imgenes, simultneas o
especiales, tales como hiperlordosis u obli- por fusin. La puncin trantraqueal de ganglios
cuas, de acuerdo a la localizacin de la lesin. mediastinales se realiza en algunos centros con
II. La tomografa axial computada (TAC), pre- el objeto de descubrir posibles metstasis N2 o
feriblemente multislice o helicoidal, es el N3 (TBNA).
mtodo de diagnstico por imgenes ms 8. Las biopsias percutneas permiten obtener ma-
til entre los recursos con que se cuenta. terial del pulmn, de la pleura y de la pared
106 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

torcica. La puncin-biopsia pulmonar con aguja ten metstasis pleurales hasta el momento ig-
ultrafina, realizada bajo pantalla intensificadora noradas, que si de esta manera se descubren, se
de imgenes, o mejor an controlando la posi- evita la intil apertura del trax.
cin del instrumento mediante TAC, provoca 10. Para establecer la existencia de metstasis dis-
complicaciones en pocos casos; ellas son hemop- tantes y mediastinales, el mtodo de mayor sen-
tisis y hemo o neumotrax, pero su magnitud no sibilidad es la tomografa por emisin de
suele ser importante, tan es as que por lo ge- positrones, (PET) particularmente cuando se la
neral se superan en forma espontnea o con emplea combinada con la tomografa axial com-
maniobras quirrgicas menores. Consideramos putada. Mediante ella, se pueden identificar for-
que este procedimiento bipsico tiene su mejor maciones con metabolismo incrementado (su-
indicacin para aquellas formaciones intrato- gestivas de cncer) cuando superan ciertas di-
rcicas que no han podido diagnosticarse con mensiones, alrededor de 7 mm de dimetro. Un
los estudios antes mencionados y si los pacien- ndulo pulmonar positivo, aunque de l no se
tes portadores no pueden someterse a cuente con diagnstico de certeza, sera suficien-
toracotoma por edad avanzada, por alteracio- te aval como para indicar un tratamiento
nes orgnicas o por insuficiencia respiratoria antineoplsico si el paciente portador no fuera
concomitantes que contraindiquen la interven- pasible de ciruga ni de biopsia percutnea de-
cin. Es discutible que en casos de neumopatas bido a comorbilidades.
que de cualquier modo corresponde operar, sea
imprescindible la puncin biopsia. El mejor ar- l Signos endoscpicos
gumento a favor es que los diagnsticos de car- a) Los signos directos de cncer tienen en co-
cinoma microctico y linfomas pulmonares no mn el reemplazo de la mucosa normal del
han de operarse siempre sino en determinadas bronquio por tejido neoplsico: son los pro-
circunstancias, aunque se presuman tcnica- cesos vegetantes y los infiltrativos, a veces aso-
mente resecables. ciados.
9. Los procedimientos quirrgicos para obtener b) Los signos indirectos sugestivos de cncer son
muestras ganglionares del mediastino son la evidencias presuntivas de procesos expansivos en
videotoracoscopia, la mediastinoscopia y las la vecindad de la trquea o de los bronquios:
mediastinotomas. En el caso del cncer de pul- inmovilidad respiratoria, ausencia de latidos tras-
mn tienen aplicacin para establecer si mitidos, reduccin de la luz trqueo-bronquial
adenomegalias del mediastino superior visceral por compresin extrnseca inmvil, ensancha-
y previsceral evidentes en la TAC son metas- miento de uno o varios espolones bronquiales
tsicas. Es muy aceptada la conducta de reali- lobulares o segmentarios, estenosis fija infun-
zar mediastinoscopia en forma sistemtica, por- dibular o anular de un bronquio, dislocacin de
que la presencia de metstasis ganglionares la posicin normal de ramas bronquiales. Tam-
homolaterales significa peor pronstico; la bin es signo de valor diagnstico la parlisis
sobrevida post-operatoria podra aumentar si se hemilarngea (generalmente izquierda) por com-
prescribiera neoadyuvancia y esta conducta se promiso recurrencial.
fundamenta mejor contando con la confirma-
cin histolgica de N2. En el Instituto no se prac- l Pautas endoscpicas para la estadificacin
tican mediastinoscopias en forma rutinaria. Se Un proceso vegetante o infiltrativo en bronquio
reserva su indicacin para, a) las adenomegalias lobular o ramas ms distales, sin otra evidencia
paratraqueales homolaterales e inter-trqueo- endoscpica de patologa, es T1. Un proceso vege-
brnquicas mayores de 1 cm., b) las adenome- tante o infiltrativo en bronquio fuente a menos de
galias paratraqueales contralaterales, es decir 2 cm de la carina inter-trqueo-brnquica, es T3; a
N3, porque si se demostrara su compromiso ms de 2 cm o en bronquios lobulares es T2, excep-
tumoral se habr establecido Estado IIIB, califi- to que hubiera atelectasia de todo el pulmn (T3).
cativo cuyas implicancias teraputicas se anali- Invasin de trquea, es T4. Carina ancha y fija o
zarn luego. La videotoracoscopia tiene especial compresin extrnseca inmvil de la trquea suelen
indicacin para obtener muestras de ganglios de significar adenopatas metastsicas en el mediastino
la ventana aortopulmonar y de otras formacio- o progresin mediastinal del cncer pulmonar. La
nes del mediastino no abordables por otros pro- confirmacin de esas presunciones puede realizar-
cedimientos. En ciertos centros se realiza la se mediante citopuncin trans-traqueal o trans-
toracoscopia antes de practicar la incisin de bronquial con agujas rectas (tipo Schieppati) o flexi-
toracotoma, porque existen casos en que coexis- bles (tipo Wang).
TRAX 107

Tratamiento quirrgico (tumores no c) Ciruga radical con procedimientos trqueo-


oat cells) broncoplsticos
No pueden establecerse pautas generales. Cada
l Criterios de operabilidad - Eleccin de la caso ha de merecer un anlisis particular, tanto si se
tctica quirrgica considera aplicable la neumonectoma con reseccin
de carina y reimplante, como si se plantea la opcin
Criterios nosolgicos para ciruga de reseccin de broncoplastias para exresis econmicas debidas
a) Ciruga radical tpica a suficiencia respiratoria lmite.
Tiene aplicacin cuando la enfermedad neo-
plsica se encuentra circunscripta al pulmn, lo que d) Ciruga paliativa
equivale a ausencia de progresin locorregional o En casos de neoplasias complicadas puede
metastsica. Para lobectoma se requiere la indem- optarse por indicar una reseccin aunque ella no
nidad de un trayecto no menor de 2 cm distal al fuera radical, para relevar al paciente del cuadro
ostium de origen del bronquio lobular. Para neumo- generado por eventuales neumotrax, supuracin,
nectoma se requiere falta de compromiso de un hemorragia, dolor terebrante, etc. Debe tenerse
tramo de por lo menos 2 cm del bronquio fuente. presente que ciruga paliativa no equivale a citorre-
Aunque no hubieran adenomegalias ostensibles, duccin, es decir reseccin con persistencia de resi-
a la exresis del lbulo o del pulmn se agrega: a) duo. Esta conducta no ha demostrado brindar be-
muestreo ganglionar, que significa la obtencin de uno neficio alguno.
o algunos ganglios de cada grupo mediastinal para la
ulterior estadificacin basada en los resultados del l Criterios funcionales para ciruga de
estudio histolgico diferido; o bien b) vaciamiento de reseccin en pacientes presumiblemente
todos los ganglios del mediastino homolateral junto operables
al tejido celular que los rodea cuyo objetivo es tam- Procedimientos para evaluar la funcin respira-
bin la estadificacin, ya que an no est establecido toria: ventilometra
si este procedimiento complementario de la extirpa- Espirograma de espiracin nica, mediante
cin pulmonar tiene valor teraputico. vitalgrafo mecnico o sensor electrnico de flu-
De haber adenomegalias paratraqueales homo- jo con registro computarizado. Se determina ca-
laterales ya previamente conocidas por TAC (estadio IIIa pacidad vital forzada (CVF), volumen espirado en
por N2), el caso es an extirpable; aunque la sobrevida el primer segundo de la espiracin (VEF1), la
es significativamente menor. Por ello es conveniente, proporcin de este ltimo respecto de la prime-
como ya se ha dicho, la prescripcin de neoadyuvancia ra (VEF1 \ CVF x 100) y el flujo medio forzado o
para estos casos, requiriendo muchos centros de la el flujo espiratorio forzado (FMF o FEF). El sensor
confirmacin por biopsia mediastinal, ya que se ha de- electrnico permite adems trazar la curva de
mostrado que adenomegalia no es sinnimo de inva- flujo-volumen que no es imprescindible para
sin metastsica, y que hay tambin ganglios peque- valoracin previa a tratamiento del cncer
os con metstasis. Si en cambio hubiera adenopatas pulmonar.
contralaterales metastsicas certificadas (Estado IIIB por Trazado ventilomtrico con tambor. Agrega a las
N3), se excluye el caso de entre las opciones de la ciru- determinaciones del vitalgrafo mecnico, la
ga con pretensiones curativas. Las operaciones consis- posibilidad de medir consumo de oxgeno y ca-
tentes en extirpar las metstasis contralaterales a travs pacidad respiratoria mxima (CRM). La ventiloer-
de esternotoma mediana ya se han practicado pero su gometra permite conocer la tolerancia un es-
uso an no est difundido. fuerzo mximo midiendo la ventilacin minuto
(VE) y el consumo de O2 (VO2).
b) Ciruga radical ampliada
La invasin de pleura parietal, pericardio, Procedimientos para la evaluacin del sistema
diafragma o pared torcica, permite en casos selec- circulatorio pulmonar para la hematosis
cionados practicar exresis pulmonares que incor-
poren a la pieza operatoria las estructuras compro- a) Centellografa de perfusion con macroagregados
metidas por propagacin, pudindose esperar resul- de albmina marcados con Tc 99
tados satisfactorios en trminos de sobrevida si la Permite objetivar en forma grfica la distribucin
seccin se ha practicado a travs de tejidos indem- del lecho capilar pulmonar y establecer en qu pro-
nes. La proximidad a las apfisis transversas de las porcin contribuye cada pulmn y sus regiones a la
vrtebras del borde interno de un tumor que inva- hematosis.
de el esqueleto costal, debe tenerse en cuenta para b) Medicin de gases en sangre
dejar un margen de seguridad suficiente de tejido
no comprometido por la neoplasia, porque de otro Pautas ventilomtricas para tratamiento quirr-
modo son mucho ms probables las recidivas. gico radical - Valores predictivos
108 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

A) Para neumonectoma i) Demostracin de invasin vertebral.


VEF1 mayor de 2000 cc., FEF mayor de 1600 cc/ j) Evidencia por endoscopia de compromiso del
seg.,VEF1/CVFx100 > 50, CRM > 50% del te- origen del bronquio fuente e invasin traqueal,
rico normal, Pa O2 > 50 mm. Hg. en sangre ensanchamiento y fijeza o franca invasin de la
arterial. CV > 60% del terico. carina inter-trqueo-brnquica.
B) Para lobectoma k) Derrame pleural con clulas neoplsicas.
VEF1 > 1500 cc., FEF > 1000 cc/seg. Gasometra l) Performance Status Inadecuado
igual que para neumonectoma. CV 50%.
C) Todo paciente que no cumpla con estos requisi-
tos sale de pautas para reseccin radical tpica. Cuadro 1
Disminuciones poco significativas respecto de los ESCALAS DE ACTIVIDAD
mnimos requeridos, en pacientes sin otras con-
Ecog. Karnofsky (%) Definicin
traindicaciones, merecen evaluaciones com-
plementarias, tales como estudios centellogr- 0 100 Asintomtico
ficos de ventilacin y de perfusin, y pruebas ms
1 80-90 Sintomtico, completamente
complejas de laboratorio pulmonar (DLCO,
ambulatorio
pletismografa, etc.). Sobre la base de la venti-
lometra y la centellografa cuantitativa, puede 2 60-70 Sintomtico, en cama < 50%
establecerse con bastante aproximacin qu vo- del da
lmenes pulmonares quedaran despus de una 3 40-50 Sintomtico, en cama > 50%
reseccin, y en caso que ellos se consideraran in- del da
suficientes, abstenerse de indicar la ciruga. 4 20-30 En cama permanente

l Tratamiento del carcinoma broncognico


no oat cell
Son operables los pacientes calificados 0 (100%-
Inoperabilidad actividad normal) o 1 (80-90%, sintomtico, pero
Quedan expresamente excluidos de la terapu- ambulatorio). Pueden aceptarse buena parte de los
tica quirrgica, los pacientes con: casos 2 (ambulatorio ms del 50% del tiempo). En
a) Metstasis a distancia, excepto aquellos que son cambio se excluyen los 3 (ambulatorio menos del
portadores de metstasis cerebral operable ex- 50% del tiempo) y los 4 (pacientes postrados en
clusiva y nica, quienes podrn ser sometidos a cama).
la exresis de esta ltima y en forma sucesiva a
la operacin del primario pulmonar. Permanece l Tratamiento quirrgico exclusivo o combi-
en discusin la metstasis suprarrenal nica nado segn estado
homolateral como factor de inoperabilidad . Los
pacientes afectados, podran ser sometidos a Procedimientos
reseccin pulmonar y adrenal en forma secuen-
cial o eventualmente simultnea. si las dos le- Estadio 0 Carcinoma oculto.
siones son homolaterales. No hay evidencia de tumor primario por radio-
b) Cardiopatas de diverso tipo, que el cardilogo loga ni por endoscopia. La existencia del cn-
considere invalidantes para ciruga. cer surge del citodiagnstico de secreciones
c) Fallas parenquimatosas graves recientes y/o en bronquiales. No debe procederse a aplicar tera-
curso, no compensadas o no compensables. putica especfica alguna antes de la bsqueda
d) Sndromes neurolgicos por propagacin: exhaustiva de la ubicacin, la que una vez de-
Claude Bernard Horner o Pourfour du Petit. Los terminada, es seguida de la valoracin de las
cuadros neurolgicos paraneoplsicos, en cam- posibilidades de exresis, por lo general median-
bio, suelen remitir despus de exresis radical. te lobectoma.
e) Voz bitonal debida a parlisis recurrencial. Estadio IA T1N0M0.
f) Parlisis frnica de causa suprahiliar, demostra- Si el tumor no tiene progresin cisural: lobec-
da por radioscopia. toma.
g) Sndrome mediastinal tipo venoso con eviden- Si la hubiera: bilobectoma o neumonectoma
cia de hipertensin en el territorio de la cava segn el caso.
superior. Es dudosa la efectividad curativa de las La segmentectoma o la reseccin en cua, podran
resecciones ampliadas con reemplazo protsico aplicarse para lesiones muy pequeas en pacien-
de la vena cava superior. tes con suficiencia respiratoria lmite, fuera de pau-
h) Evidencia de compromiso de los elementos tas para resecciones tpicas. Deberan complemen-
vasculares del hilio primario. tarse con radioterapia post-operatoria.
TRAX 109

Es en este estadio en que centros quirrgicos No ciruga, con pocas excepciones, tales
practican resecciones videotoracoscpicas en como ndulos satlites en el mismo lbulo
cua y hasta lobectomas videoasistidas. Estas l- y la propagacin al corazn, a la aorta o a la
timas pueden aceptarse mientras no signifiquen vena cava sin sndrome mediastinal, entre
alterar los principios de la ciruga oncolgica, otras, en que es posible ciruga ampliada.
sino solamente un cambio de tcnica para ob- Hay publicaciones recientes de xitos tera-
tener el mismo objetivo con menos agresin de puticos logrados mediante exresis en blo-
la pared torcica que la separacin intercostal que del lbulo o de todo el pulmn segn
de las toracotomas convencionales. el caso, con un medalln de pared vascular
Estadio IB T2N0M0 o un anillo de la vena cava superior incorpo-
Igual que el anterior. Si existe compromiso del rados a la pieza operatoria. La Quimiotera-
bronquio fuente, pero con ms de 2 cm de bron- pia-Radioterapia concurrente es el tratamien-
quio fuente indemne: neumonectoma. to de eleccin. (Ver Tratamientos radiante y
Estadio IIA T1N1M0 quimioterpico.).
Lobectoma o bilobectoma, salvo que el com- Estadio IV
promiso hiliar de los ganglios impida el trata- Cualquier T Cualquier N M1
miento de los elementos del hilio lobar, en cuyo Quimioterapia o plan combinado de RT y quimio-
caso se har neumonectoma. terapia. El tratamiento del paciente diseminado
Estadio IIB T2N1M0 o T3N0M0 es sistmico, o sea quimioterapia, siempre que el
Igual que el anterior. T2 en bronquio fuente, mismo conserve un buen Performance Status (es-
exige neumonectoma. tado de actividad) y no presente una excesiva per-
Se indica adyuvancia en los dos ltimos estadios dida de peso. Se reserva la radioterapia en estos
Estadio III pacientes para aquellas situaciones en las cuales
Ver mayor desarrollo en Tratamientos Radiante se requiere paliacin sintomtica rpida, por
y Quimioterpico. Si bien no est establecido el ejemplo: metstasis seas dolorosas o con ries-
tratamiento standard ideal, la tendencia actual go de fractura o inestabilidad.
es realizar tratamientos multidisciplinarios. El derrame pleural que acompaa a una neopla-
Estadio IIIA T3N1M0 sia broncognica puede ser metastsico y en tal
Si la lesin est ubicada fuera del pex, es caso define estadio IIIB por T4, y no se conside-
decir que no es lo que se conoce como ra quirrgico. Los trasudados y los exudados
Pancoast-Tobias, se indica quimioterapia pleurales con citodiagnsticos negativos no al-
neoadyuvante, exploracin quirrgica con teran el estadio que le corresponde al caso por
reseccin en bloque de las otras estructuras sus otros atributos.
comprometidas y luego se administrar RT Nota: luego de efectuar la reseccin oncolgica
post-operatoria adyuvancia. que correspondiera al caso, se debe proceder a
T1-3N2M0 abrir la pleura mediastnica para realizar el
Neoadyuvancia con quimioterapia, luego re- muestreo o el vaciamiento de los grupos ganglio-
seccin radical + vaciamiento regional. nares, identificndolos segn su proveniencia.
La certificacin de N2 se realiz previamen- Como se ha expresado oportunamente, de ello
te mediante biopsia mediastinoscpica o surgir en parte el estadio post-quirrgico y ser
percutnea. Algunos centros limitan la indi- gua para tratamientos complementarios.
cacin quirrgica a los casos en que la
neoadyuvancia hubiera producido respues-
ta completa sobre la metstasis ganglionar, Tratamiento del carcinoma oat cell
comprobada mediante remediatinoscopa.
En algunos Centros se indica la Radio-Qui- Tratndose de una neoplasia con particulares
mioterapia concurrente preoperatoria dado caractersticas biolgicas, clnicas y teraputicas,
que la combinacin demostr obtener ma- merece una estadificacin diferente de las otras for-
yores respuestas completas a nivel del T. y los mas de carcinoma broncognico.
N. El nivel de resecabilidad no parece com- Por estas mismas caractersticas biolgicas (con-
prometerse . siderado dentro de los tumores neuroendocrinos) se
Si la lesin es apical Pancoast Tobias se hace tratamiento sistmico (quimioterapia) de ini-
indica radioterapia, quimioterapia y ciruga cio cualquiera sea su estadificacin.
combinadas (ver pautas de tratamiento ra- 1. Localizado o circunscripto: la enfermedad prima-
diante). ria y los ganglios mediastinales est confinada a
Estadio IIIB un solo hemitrax. Tambin se incluyen las for-
Cualquier T N3M0 mas clnicas con presencia de adenopatas
T4 Cualquier N M0 metastsicas supraclaviculares homolaterales.
110 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

Los pacientes con estas caractersticas pueden ser hemostticas. Tanto el lser de Nd.-YAG como el
tratados con radiaciones suministradas en un solo electrocauterio producen coagulacin y vaporizacin
campo que incluya las diferentes localizaciones del del tejido vegetante. Los riesgos de hemorragia,
tumor. Por esta razn, tambin estn incluidos combustin o shock elctrico gravan este tipo de
aqullos portadores de derrame pleural ipsilateral, procedimientos. Est todava en etapa experimen-
o que padezcan obstruccin de la vena cava su- tal la fotocoagulacin de los tumores in situ. La
perior o invasin del nervio recurrente larngeo. braquiterapia puede ser intersticial con aplicacin de
Actualmente se aconseja que el tratamiento ra- material radiactivo en el seno del tejido neoplsico,
diante se realice concomitantemente con la qui- o endoluminal, en que una fuente removible perma-
mioterapia para no crear clones resistentes. nece alojada en la luz bronquial por un tiempo y es
2. Diseminado: evidencia de lesiones fuera de los retirada cuando ha entregado la dosis de radiacin
lmites asignados a las formas localizadas o previamente calculada. Por el momento, la forma
circunscriptas. El advenimiento de la poliquimio- intraluminal parece ser ventajosa, en especial cuan-
terapia ha abierto nuevas esperanzas y logrado do es suministrada a alta tasa de dosis.
mas larga sobrevida en los pacientes con remi- En pacientes con obstruccin completa (excluida
sin significativa (ver ms adelante tratamien- la compresin extrnseca), es posible efectuar reper-
to quimioterpico). Se estn realizando la irra- meabilizacin mediante lser o electrocoagulacin y
diacin de consolidacin en el trax, y la luego instalar las fuentes radiactivas en el trayecto. Para
profilctica en el crneo (ver tratamiento radian- mantener abierta la luz bronquial o traqueal, convie-
te). Diversas escuelas han considerado la indica- ne instalar endoprtesis denominadas stents, que se
cin quirrgica en el estadio 1 y 2 como colocan a travs de broncoscopios rgidos.
adyuvante del tratamiento quimioterpico. En
los pacientes con enfermedad persistente en el
trax, se realiza irradiacin complementaria de Tratamiento radiante
la quimioterapia cuando no se considera aplica-
ble la indicacin quirrgica. Comenzaremos recordando ciertas pautas gene-
Es nuestra impresin que el rol de la ciruga es rales de los tratamientos radiantes y sus caracters-
limitado para el carcinoma pequeas clulas: cuan- ticas propias aplicables a esta patologa.
do se lo descubre en estadios iniciales, merece ser
resecado como si fuera otra variedad de carcinoma, l Campos de irradiacin
complementando la reseccin con tratamiento Definicin de los diferentes volmenes de trata-
sistmico y radioterapia. Aun as, no es de esperar miento:
resultados equiparables al tratamiento de los GTV: (volumen tumoral macroscpico) Com-
epidermoides o glanduliformes. Si se nos presenta- prende las zonas tumorales visibles por imgenes
ra un ca. pequeas clulas en etapa tarda con muy (tumor primario y adenopatas mayores a 1 cm).
buena respuesta a la quimioterapia, de modo tal CTV: (volumen tumoral clnico) Incluye el GTV
que quedara subestadificado hasta el equivalente a mas una zona de posible extensin microscpica.
estadio temprano, procederamos a reseccion limi- PTV: (volumen tumoral planificado) Incluye el CTV
tada con muestreo mediastinal. Si resecramos un mas un margen de seguridad debido a la falta de
ndulo pulmonar solitario sin diagnostico de carci- certezas sobre el posicionamiento diario y la movili-
noma pequeas clulas y por congelacin se nos dad de los rganos internos. En el caso del carcino-
informara que lo es, nos extenderamos a lobectoma ma de pulmn se utiliza clsicamente un margen de
y muestreo mediastinal complementado luego con un centmetro en todas las direcciones. Este volumen
tratamiento sistmico y radioterapia locorregional. debe quedar incluido en la isodsica del 95%.
La definicin de cada uno de los volmenes men-
cionados es difcil, la TAC es esencial para tal fin, La RNM
Tratamiento endoscpico parece resultar de utilidad en los tumores apicales. La
tomografa por emisin de positrones parece ser el
A travs de un broncoscopio pueden realizarse mtodo no invasivo ms exacto para tal fin.
electrocoagulacin, crioterapia, fototerapia y trata- El volumen de tratamiento planificado (PTV) in-
miento radiante intersticial o endoluminal, indica- cluir el tumor primario y aquellos ganglios mayores
das para pacientes inoperables o irresecables. de un centmetro de acuerdo a la imagen tomogrfica
En la gran mayora de los casos, el tratamiento a lo que se agregar un centmetro de margen. La
endoscpico es paliativo con el objeto de producir fosa supraclavicular homolateral ser incluida en
desobstruccin de un bronquio principal o lobular aquellos tumores del lbulo superior. La medula
causante de atelectasia, neumonitis o supuracin espinal nunca debe recibir una dosis mayor a 45 Gy.
post-estentica. Tambin los tumores exofticos son En caso de aquellos pacientes que recibieron
con frecuencia sangrantes y requieren maniobras quimioterapia previa, el volumen tumoral macros-
TRAX 111

cpico (GTV) ser aquel que se observa por TAC lue- Se suministran inicialmente radiaciones en do-
go de la finalizacin del ltimo ciclo de quimiotera- sis de 4.000 cGy durante 4 semanas (fraccionamien-
pia. to standard). Al cabo de un mes de finalizadas, se
realiza la exploracin quirrgica. Cuando el pacien-
l Fraccionamiento te ha superado la etapa post-operatoria mediata
Las dosis varan en los diversos protocolos, en prxima, se completa la dosis hasta 6.000 cGy.
relacin con el tipo de fraccionamiento utilizado.
En fraccionamientos convencionales (200 cGy / Radioterapia post-operatoria
da - cinco das por semana) para los tumores Se indica en casos de:
resecables se emplean dosis de 8000 cGy a nivel del a) Reseccin incompleta por residuo microscpico.
tumor y adenopatias mayores a 1 cm por TAC. No b) Estados IIIA post-operatorios por N2 demostra-
se irradia el mediastino en forma electiva. dos mediante el estudio diferido de los ganglios
En el esquema Chartwel hiperfraccionado-ace- mediastinales extirpados.
lerado (450 cGy/da en 3 fracciones de 150 cGy se- c) Resecciones ampliadas por T3 y T4.
paradas al menos por 6 horas) se alcanza una dosis Debe ponerse nfasis en el hecho de que la re-
total de 6.000 cGy. seccin incompleta a que se hace referencia no ha
sido deliberada, porque no se acepta la ciruga in-
Radioterapia definitiva en estados iniciales tencional dejando residuo macroscpico. Se trata de
Se denomina de esta manera a la que se aplica lobectomas o neumonectomas con mrgenes con-
a pacientes con estadios potencialmente resecables, siderados en el lmite de la confiabilidad o casos en
pero que fueron excluidos del tratamiento quirr- los cuales la histologa diferida puso en evidencia
gico debido a razones imputables al husped. La neoplasia en el borde de seccin bronquial que no
radioterapia definitiva se aplica con pretensiones fuera reconocido en la biopsia por congelacin.
curativas, a una dosis de 8.000 cGy (fraccionamiento La dosis de radioterapia en mediastino es de
200 cGy/da). De acuerdo a series publicadas entre 5.000 cGy mientras que la dosis que se suministra
1975 y 1998, puede con este esquema esperarse en un lecho parietal es de 6.000 a 6.500 cGy.
una sobrevida de alrededor de 20% a los 5 aos, y
recidiva local de entre 40 y 70%. Braquiterapia intraoperatoria
Tiene por objeto aumentar el control local y la
Radioterapia definitiva en tumores inoperables prolongacin de la sobrevida en los siguientes casos:
En el Estado IIIb por T1-3 N3 M0 y T4 N0-3 M0, 1. Resecciones pulmonares ampliadas a pared o a
se encuentran en proceso nuevas estrategias que mediastino en que se puede presumir persisten-
incluyen la combinacin de quimioterapia y radio- cia, por la imposibilidad de extirpar con margen
terapia. de seguridad amplio y
El siguiente es el esquema actualmente emplea- 2. Toracotomas exploratorias sin reseccin por
do para esos casos en nuestra institucin: compromiso de estructuras vasculares del
1. Quimioterapia de induccin: 3 ciclos a dosis mediastino o cuerpos vertebrales, por ejemplo.
completas de poliquimioterapia a base de En la primera situacin, puede optarse por el
cisplatino. implante transitorio. Consiste en dejar durante el
2. Radioterapia torcica de acuerdo al esquema acto quirrgico catteres en el lecho en que asen-
CHART (acelerada, hiperfraccionada). Dosis to- taba el tumor. A travs de ellos se introducirn opor-
tal: 60 Gy. Dosis por fraccin: 1,5 G Nmero de tunamente fuentes, las cuales sern retiradas una
fracciones/da: 3 (con un intervalo en cada apli- vez que entreguen la dosis de radiacin correspon-
cacin de 6 hs). Dosis diaria: 4,5 Gy. Tratamien- diente. Los radionucleidos ms utilizados son el Ir
to de lunes a viernes. Catorce das de tratamien- 192 y el I 125 (dosis de 4.500 cGy). En la segunda
to, dieciocho en total. Concomitantemente se situacin suele elegirse el implante permanente,
administra cisplatino diario 6mg/m2 entre la mediante el cual se instalan en pleno tejido tumoral
segunda y la tercera sesin diaria. las fuentes internas, que quedarn alojadas en for-
3. En aquellos pacientes con un P.S. mayor a 2 y/o ma definitiva (se emplea el I 125 a dosis de 12.000
prdida de peso mayor a un 20% durante los a 16.000cGy).
ltimos seis meses se propone un esquema de
radioterapia paliativo en donde se aplican 2000
cGy en cinco das. Casos especiales

Radioterapia preoperatoria l Obstruccin bronquial


Este tipo de tratamiento actualmente se emplea Habitualmente se utilizan alambres de Iridio 192
casi exclusivamente en los tumores apicales tipo que debe entregar una dosis aproximada de 1.000
Pancoast Tobias. a 1.500 cGy a 1 cm de distancia en el transcurso de
112 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

24 hs. Suelen realizarse 1 o 2 aplicaciones separa- por el mismo motivo. Por otra parte la quimiotera-
das por 1 semana. En la actualidad existen equipos pia, en esquemas y drogas insuficientes para los
de retrocarga computarizada y alta tasa de dosis que criterios actuales logr altas tasas de respuestas con
permiten entregar estas dosis en cuestin de minu- mejora de la sobrevida de estos pacientes. Es por
tos, con mayor seguridad para el personal mdico y este motivo, que an en pacientes con enfermedad
menor incomodidad para el paciente. La mejora limitada (ver estadificacin) el tratamiento sistmico
sintomtica se observa en 67-84% de los casos, con ocupa un lugar fundamental.
ensanchamiento de la luz bronquial demostrado por
broncoscopia. Tambin puede combinarse con l Estadio limitado
teleterapia de intencin paliativa o curativa a modo
de boost. Es de mucha utilidad mantener la luz Paciente con buen performance status (PS).
lograda mediante la instalacin de una endoprtesis, En este estadio se combina quimioterapia con
que evitar nueva obstruccin en el probable caso radioterapia (RT). Se considera que la asociacin de
de recidiva. Cisplatino y Etopsido es en la actualidad standard
y una de las mejores para administrarse en conjun-
l Sndrome de la vena cava superior to con la radioterapia. Se administra radioterapia
Puede ser una de las formas de presentacin del concurrente luego de dos ciclos de Quimioterapia.
cncer de pulmn y constituye una emergencia Se observan de esta manera menores tasas de
oncolgica que exige una respuesta inmediata del recurrencia, por no seleccionar las poblaciones ce-
equipo de salud. Adems de las medidas generales lulares no resistentes a la quimioterapia y por ende
y mtodos diagnsticos empleados para determinar al Radioterapia. Este tratamiento combinado se
el sitio y la naturaleza de la obstruccin, la rpida adapta en dosis y frecuencia de interdosis (ID). Si no
instauracin del tratamiento radiante suele ser la es posible obtener respuesta completa (por condi-
medida ms importante a considerar, aunque tam- ciones del paciente y/o el tumor) se opta por trata-
bin existe experiencia exitosa con prtesis mientos paliativos o experimentales con drogas
expansibles endovasculares. Se utilizar un esque- nuevas para esta patologa tales como: docetaxel,
ma de 30 Gy en diez dias de tratamiento en caso de gemcitabina y tratamientos biolgicos. La RT al tu-
disnea de reposo o 60 Gy en seis semanas en pa- mor primario puede administrarse en forma
cientes sin sintomatologa severa. En casos de secuencial o concurrente, considerndose que esta
sindromes de vena cava superior que no responden ltima es ms efectiva en trminos de control local
adecuadamente a tratamiento radiante o medica- de la enfermedad. Se recomienda en este caso una
mentoso, est indicada la colocacin de stents dosis total de 60 Gy con fraccionamiento standard
endovasculares. cuando la RT se administra concurrentemente.

l Compresin medular aguda Paciente con mal performance status/condicio-


En forma similar a la obstruccin de la VCS ste nes co-mrbidas.
sndrome exige una rpida accin. Los mejores re- En este caso debe priorizarse el tratamiento
sultados de la radioterapia se obtienen cuando el sistmico ya mencionado dado que la concurrencia
inicio del tratamiento se realiza dentro de las prime- con radioterapia puede ser ms txica que lo habi-
ras 48 hs de instalacin del cuadro. Se emplean dosis tual. Una posibilidad a considerar es administrarla
diarias de 300 o 400 cGy hasta completar una do- en forma secuencial si su PS mejorara, en este caso
sis total de 2000 a 3000 cGy. la dosis debe estar entre 50-60 Gy.

Radioterapia craneal profilctica (RCP).


Tratamiento quimioterpico El paciente con enfermedad limitada, en quien
se logra respuesta completa (RC) con el tratamien-
l Cncer de pulmn de clulas pequeas (CPCP) to combinado es el llamado a beneficiarse de la RCP.
Aos atrs el tratamiento del cncer de pulmn Se aconseja administrarla una vez que el tratamien-
de clulas pequeas se homologaba al del tipo no to del tumor primario ha finalizado (o sea que no
clulas pequeas, sin embargo estudios retrospec- debe ser simultnea con el mismo). Se recomiendan
tivos demostraron que los pacientes afectados por dosis entre 24 y 36 Gy.
este singular tipo histolgico tenan no slo una
evolucin diferente, sino tambin una manera dis- l Enfermedad diseminada
tinta de responder a los distintos tratamientos. La An en este estadio se logran importantes res-
ciruga an en estadios iniciales no lograba evitar el puestas en este tipo histolgico de cncer de pulmn.
fracaso temprano por diseminacin de la enferme- La condicin del paciente, su PS, la co-morbilidad
dad, la radioterapia an logrando impresionantes asociada suelen ser factores cruciales a la hora de
respuestas en el tumor primario tambin fracasaba elegir el tratamiento sistmico adecuado.
TRAX 113

Se recomienda el mismo esquema de quimiote- C) T4


rapia propuesto para enfermedad limitada (Cispla- Se trata de tumores en general no resecables
tino + Etopsido x 4-6 ciclos). No se indica en for- constituyendo por lo tanto la situacin ideal para
ma rutinaria RCP, pudiendo considerarse en aque- quimioterapia asociada a la radioterapia.
llos pacientes que obtienen respuesta completa y Estadio IV
mantienen un buen PS. Paciente con buen PS
En pacientes debilitados puede administrarse un Hay evidencia que los esquemas de quimio-
esquema de baja toxicidad como el etopsido oral. terapia ya mencionados (cuadro 2) modifi-
can la evolucin natural de estos pacientes,
l Paciente con respuesta parcial por lo cual la misma est claramente indica-
Puede intentarse continuar tratamiento con al- da en ellos. Frente a respuesta objetiva o
guna de las nuevas drogas de reconocida actividad estabilizacin de la enfermedad pueden ad-
en cncer de pulmn, tal el caso de los taxanos o el ministrarse hasta un mximo de 6 series de
topotecan. Tambin puede incluirse al paciente en tratamiento, no habiendo evidencia que la
un ensayo clnico. prolongacin del mismo ofrezca beneficio
clnico.
l Paciente recado a respuesta completa Algunas de las drogas mencionadas son
Puede plantearse reinduccin con esquema de efectivas en el tratamiento de segunda lnea,
inicio (CDDP+VP-16) . En este caso debe permitirse por lo cual frente a un paciente no respon-
cierta flexibilidad teraputica al mdico tratante, dedor puede intentarse una segunda lnea
quien tambin puede combinar con alguna de las (por ejemplo con docetaxel, si no lo ha reci-
nuevas drogas mencionadas con anterioridad. bido). Debe considerarse la eventual inclu-
sin en ensayos clnicos con tratamientos
l Cncer de pulmn de clulas no pequeas biolgicos.
(CPCNP)
Estadios I y II se tratan con ciruga y no requie-
ren tratamiento sistmico. Cuadro 2
Estadio III, las modalidades de tratamiento TRATAMIENTO DEL CARCINOMA NO OAT CELL
ESTADO IIIA POR N2 CLNICO
locorregional aisladamente (ciruga y radioterapia)
resultan no slo en fracasos locales sino en reca- A. Tratamiento inicial
das a distancia. La moderna quimioterapia, ha de- QT de Induccin RT
mostrado una mayor eficacia que la clsica lo que
ha permitido su inclusin en estadios ms tempranos
de la enfermedad en forma de modalidades terapu-
ticas multidisciplinarias como tratamientos neoadyu- Respuesta Respuesta Enfermedad
vantes a la ciruga, a la radioterapia o a ambas. Completa Parcial Estable
A) N2 Clnico (ver pautas de tratamiento quirrgico).
En la actualidad se considera estndar en esta
situacin la administracin de quimioterapia de Ciruga si es posible
induccin seguida o no de radioterapia secuen- Ciruga no es posible completar RT
cial o concurrente (cuadro 1). En general la con-
currencia se acompaa de mayor toxicidad y B. Progresin Neoplsica
puede aumentar el riesgo de complicaciones
post-operatorias, en caso de considerarse tal po- RT y/o QT 2 lnea y/o tratamiento sintomtico
sibilidad. Se recomiendan combinaciones de las
nuevas drogas activas con cisplatino o carbo-
platino (cuadro 2). Las mismas han demostrado
un incremento significativo de la supervivencia Cuadro 3
de estos pacientes a 2 y 5 aos. DROGAS TILES EN EL TRATAMIENTO DEL
B) T3 CARCINOMA NO OAT CELL
La mayor parte de estos tumores puede ser tra-
tado quirrgicamente. En algunas situaciones Taxanos (Paclitaxel/ Docetaxel) o Cisplatino
especiales (tumor del surco superior) es standard +
la RT previa a la ciruga. Puede considerarse la Vinorelbine o Carboplatino
inclusin de estos pacientes en ensayos clnicos
de neoadyuvancia preoperatoria con quimiote- Gemcitabine
rapia habida cuenta de los excelentes resultados
Irinotecan
obtenidos con las mismas.
114 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

Seguimiento llo y en modificaciones de las caractersticas


semiolgicas del hgado.
Se entienden por tal, a la metodologa que debe 2. Exmenes humorales de rutina, en especial re-
emplearse para continuar la asistencia de un pacien- cuento leucocitario y eritrosedimentacin.
te con cncer pulmonar, una vez que la enfermedad 3. Radiografas simples y tomografas computadas
se considera controlada, vale decir, que se presume sin contraste.
que con mucha probabilidad no hay persistencia 4. Broncofibroscopia.
lesional en el sitio en que resida el tumor ni en otros
distantes. Sin embargo, no habiendo marcadores
humorales confiables, es posible la persistencia o l Periodicidad y frecuencia en pacientes
recurrencia local o distantes, situacin que obliga a tratados en forma radical
un plan peridico de examen clnico y estudios, Examen clnico, radiografas simples y anlisis
destinados a detectarlas aun antes que se manifies- mensuales durante el primer trimestre, bimensua-
ten por sntomas sugestivos que las denuncien. les hasta el ao, trimestrales hasta cumplido el se-
gundo ao, semestrales hasta el quinto y luego
anuales.
Procedimientos TAC de trax semestrales con cortes para abdo-
men superior, durante los primeros 2 aos.
1. Examen cnico general, con particular nfasis en Broncofibroscopia con citodiagnstico de lava-
la pesquisa de posibles adenomegalias en cue- do, al cabo del sexto mes y al ao.
TRAX 115

MESOTELIOMA DIFUSO B - Invasivos


1. Puncin biopsia de pleura con aguja de Cope o
similar.
Introduccin Es el procedimiento de eleccin para confirmar
el diagnstico. Se debern realizar estudios de
El mesotelioma difuso es una patologa de in- inmunohistoqumica y microscopia electrnica
frecuente presentacin, lenta evolucin y difcil de en caso de existir duda en la tipificacin de la
curar. Se observa especialmente en hombres entre muestra. En presencia de derrames tabicados,
50 y 70 aos de edad. conviene guiar la aguja mediante el transductor
del ecgrafo.
2. Videotoracoscopia. En aquellos casos con pun-
Incidencia y factores de riesgo cin biopsia de pleura negativa, para identificar
con la vista la parte enferma.
La gran mayora de las muertes clasificadas como
cncer de pleura son probablemente mesoteliomas. l Estadificacin TNM
Han ido adquiriendo importancia en las ltimas T- Tumor primario y extensin
dcadas, por su mayor incidencia en aquellos indi- Tx Tumor primario que no puede ser evaluado.
viduos con exposicin ocupacional y ambiental al T0 No hay evidencia de tumor primario.
asbesto (amianto). En nuestro pas existe gran can- T1 Tumor primario limitado a la pleura parietal o
tidad de industrias que manufacturan y/o procesan visceral homolateral
productos en base a esta sustancia, por ej.: mate- Ta Tumor primario invade pleura parietal, no la
riales de friccin para la fabricacin de frenos y visceral
embragues, fibrocementos de aplicacin en la cons- Tb Tumor primario invade pleura parietal con com-
truccin, tejidos y cartones para aislacin trmica, promiso focal de la visceral
etc.; como as tambin los trabajadores de las mi- T2 Tumor que invade cualquiera de las siguientes
nas de asbesto. El riesgo de contraer mesotelioma estructuras: pulmn homolateral, , diafragma y
es 500 veces mayor para quienes estuvieron expues- confluencia de pleura visceral incluyendo cisura.
tos, y se considera que de estos ltimos, los fuma- T3 Tumor que invade cualquiera de las siguientes
dores tienen 20 veces ms probabilidad que los no estructuras: fascia endotorcica, grasa mediasti-
fumadores. nal, un foco de partes blandas de la pared del
trax homolateral, y compromiso del pericardio
no transmural. Se lo define como localmente
Diagnstico avanzado pero potencialmente resecable.
T4 Tumor extendido a cualquiera de las siguientes
l Diagnstico clnico estructuras: mltiples focos parietales, costillas,
La mayor parte de los casos se manifiesta por peritoneo transdiafragmtico, rganos mediasti-
disnea y dolor torcico, ocasionalmente el tumor es nales, pleura contralateral, columna, superficie
asintomtico y se descubre por la presencia de de- interna del pericardio, derrame pericrdio con
rrame pleural en la Rx de trax. citologa positiva, miocardio, plexo braquial.. Se
lo define como tcicamente irresecable.
l Procedimientos N - Ganglios linfticos
A - No invasivos NXGanglios linfticos que no pueden ser evaluados.
1. Diagnstico por imgenes N0 No hay mtts. en ganglios linfticos
Rx trax frente y perfil. Permiten descubrir el N1 Mtts. en ganglios linfticos broncopulmonares
derrame y en ocasiones engrosamientos e hiliares homolaterales.
pleurales. N2 Mtts. en ganglios linfticos subcarinales, mama-
Ecopleura. Evidencia el derrame, su condi- rios internos homolaterales o mediastinales
cin de libre o tabicado y la proyeccin cu- homolaterales.
tnea de la coleccin en diferentes posicio- N3 Mtts. en ganglios linfticos mediastinales, ma-
nes. marios internos o hiliares contralaterales o bien
TAC helicoidal de trax sin y con contraste. supraclaviculares o escalenos.
Permite evaluar la extensin de la enferme-
dad hacia pulmn, pared, mediastino y M -Metstasis a distancia
diafragma, y establecer la proporcin entre MX La presencia de mtts. a distancia no puede ser
el componente slido y el exudado. evaluada.
RNM. Agrega poca informacin con respec- M0 No hay mtts. a distancia.
to a la TAC. M1 Mtts. a distancia presentes.
116 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

l Agrupamiento por estadios l Tratamiento quirrgico


A - Ciruga radical
En estadios tempranos se lleva a cabo pleurec-
Estadio I T1 N0 M0 toma, decorticacin y/o pleuroneumonectoma
Estadio IA T1a N0 M0 con posible extensin al diafragma y/o pericardio
segn los casos.
Estadio IB T1b N0 M0
Estadio II T2 N0 M0 B - Ciruga paliativa
Estadio III T1,T2 N1 M0 En aquellos pacientes que no son pasibles de ci-
ruga radical, y que presentan derrame de repro-
T1,T2 N2 M0
duccin frecuente, la toracostoma con tubo per-
T3 N0,N1,N2 M0 mite algunas veces la reexpansin pulmonar; si
Estadio IV T4 Cualquier N M0 as fuese, se realizar pleurodesis qumica con
Cualquier T N3 M0 hidrxido de sodio, o con suspensin de talco
estril. Como alternativa se puede atomizar tal-
Cualquier T Cualquier N M1 co por videotoracoscopia. Si no hubiera expan-
sin pulmonar, por el contrario, la decorticacin
con el objeto de facilitar la distensin pulmonar
y ocluir la cavidad pleural puede practicarse aun-
La estadificacin clnica es designada cTNM. La que con xitos ocasionales.
estadificacin que sigue al informe del patlogo es
designada pTNM. Los grupos de estadificacin cl- l Tratamiento radiante
nica y patolgica son idnticos. El tratamiento estndar para todos los casos de
mesotelioma difuso, es generalmente no curativo. En
los estadios I y II los pacientes deben recibir radiote-
Tipos Histopatolgicos rapia post-operatoria a la dosis de 60Gy, con un frac-
cionamiento de 2 Gy por da, cinco veces por sema-
TUMORES DE LA PLEURA na, en el hemitrax comprometido, por dos campos
anteroposterior o con tcnica de arco para disminuir
1. mesotelioma difuso la dosis que recibe el pulmn subyacente (de no ha-
a. epitelial berse practicado pleuroneumonectoma). En el caso
i. tbulopapilar de pacientes no quirrgicos, el tratamiento radiante
ii. slido debe ser realizado con el fin de paliar la sintomatolo-
b. sarcomatoso ga (dolor, disnea, etc.). La dosis total que se admi-
c. bifsico nistra es de 50 a 60 Gy en cinco a seis semanas. Con
2. mesenquimaticos respecto a la asociacin con Qt, los esquemas ms
a. tumor solitario fibroso utilizados se integran con adriamicina como droga
b. otros base, obtenindose tasas de respuesta de 15 a 20%.

l Procedimientos para estadificacin l Tratamiento quimioterpico


1. Mediastinoscopia: si en la TAC se observa la pre- Si bien se han utilizado combinaciones de
sencia de ganglios sospechosos. antraciclinas con cisplatino para el tratamiento ac-
2. Ecografa de abdomen: para evaluar la posible tual de esta patologa la quimioterapia indicada es
presencia de ascitis. el pemtrexet + gemcitabina o pemtrexet + vinorel-
3. TAC de abdomen: para determinar la eventual bine que han demostrado ser de gran utilidad. Se
propagacin. siguen atentamente los protocolos de investigacin
4. PET para descubrir posibles metstasis, slo en que hay en curso con nuevas drogas asociados a
casos potencialmente operables antiangiognicos.

l Seguimiento en ciruga radical


Tratamiento Se realizan controles clnicos, humorales, y TAC
de trax cada 3 meses durante los 2 primeros aos,
Se aplicar segn estados. El tumor primario se cada 6 meses hasta el 5to. ao y luego 1 vez por ao.
considera potencialmente resecable si la TAC no La aparicin de probables recidivas har necesaria
evidencia invasin de vsceras, grandes vasos, ms- la realizacin de biopsias para documentar la
culos del esqueleto esternocostovertebral y/o pro- recurrencia de la enfermedad; en tales casos no est
pagacin transdiafragmtica. indicada lo reoperacin.
TRAX 117

TUMORES DEL MEDIASTINO posterior del esfago generando los compartimien-


tos previsceral, visceral y retrovisceral. Los planos
horizontales que pasan por la cara superior del ca-
Concepto anatmico yado artico y por el borde inferior de la vena
pulmonar inferior, lo dividen en superior, medio e
Se denomina mediastino al espacio comprendi- inferior.
do entre ambas cavidades hemitorcicas; las re- En el espacio visceral superior se localizan prefe-
flexiones pleurales lo limitan lateralmente. Se extien- rentemente el bocio endotorcico y el tumor para-
de desde el peto esternocondral hasta la columna tiroideo. En el previsceral superior y medio se encuen-
vertebral; el orificio superior del trax lo comunica tran los tumores tmicos benignos y malignos, como
con el cuello y el diafragma lo separa del abdomen. as tambin los quistes teratodermoideos. En el
El espacio mediastinal est ocupado por gran n- previsceral inferior se ubican los quistes pericardioce-
mero de rganos ya sean propios o procedentes de lmicos. En el mediastino visceral medio e inferior se
regiones vecinas que lo atraviesan. Un tejido pueden desarrollar quistes broncognicos, linfangio-
cluloadiposo ocupa todos los intersticios. mas qusticos y quistes enterognicos. En el mediastino
posterior se encuentran los tumores neurognicos. Si
bien los tumores germinales extragonadales son ms
Divisin frecuentes en el mediastino anterior, pueden aparecer
en cualquiera de las regiones.
La siguiente clasificacin fue ideada por
Martinez y divide al mediastino en 9 sectores por
medio de dos planos coronales y dos horizontales. Clasificacin de los tumores y quistes
De los dos primeros, uno pasa por la cara anterior del mediastino
del corazn y los grandes vasos y el otro por la cara
1. tumores epiteliales
a. timoma
DIVISION COMPARTIMENTAL DEL b. carcinoma timico
MEDIASTINO 2. tumores neuroendocrinos y neurognicos
a. carcinoide tmico
b. paraganglioma
c. ganglioneuroma
d. ganglioneuroblastoma
e. neuroblastoma
f. tumor neuroectodrmico (Askin)
g. tumores de nervios perifricos
i. neurofibroma y schwannoma
ii. schwannoma maligno.
3. tumores germinales.
a. seminoma
b. no seminomatosos.
i. teratoma maduro.
ii. otros no seminomatosos.
4. linfomas.
5. tumores y seudotumores de tiroides y
paratiroides
6. tumores mesenquimticos benignos y malignos.
7. quistes.
Cara lateral del mediastino vista desde la izquierda. La l- a. tmicos.
nea 1 marca un plano horizontal que pasa por la cara su- b. no tmicos.
perior del cayado artico. La 2 marca un segundo plano i. anomalas de desarrollo.
paralelo que pasa por la vena pulmonar inferior. El ii. tumores qusticos benignos y malignos.
mediastino superior se encuentra por arriba del primero,
iii. inflamatorios.
el mediastino medio entre el primero y el segundo y el in-
ferior por debajo de este ltimo. La lnea 3 marca un pla-
iv. tumores metastsicos
no frontal quebrado que pasa por delante del corazn y
los grandes vasos. Otro plano fontal pasa por el esfago Diagnstico
(Eo). Por delante del primer plano se ubica el mediastino
previsceral, por detrs del esfago el retrovisceral, y entre La mayor parte de los tumores son asin-
ambos el visceral. tomticos. Los restantes se manifiestan por
118 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

sndromes originados por compresin o invasin de Mediastinotoma. En lesiones previscerales


los rganos o tejidos de la inmediata vecindad, en- superiores que emergen francamente hacia
tre ellos disfagia, disfona, sndromes venosos, pa- uno de los hemitrax.
rlisis frnica, arritmias cardacas, etc. Un cuadro Videotoracoscopia. En aquellos tumores de
clnico como el descripto induce a recabar signos cualquier otra localizacin.
semiolgicos como adenomegalias o esplenome- Por su menor complejidad creemos de eleccin
galia y a requerir procedimientos de diagnstico por comenzar por los mtodos percutneos. Nos ade-
imgenes. lantamos a expresar el concepto de que los tumo-
res del mediastino que no son parte de una en-
l Exmenes complementarios fermedad sistmica, por lo general deben
En la planificacin se tendr en cuenta que ellos extirparse aun cuando no se tenga diagnstico de
deben seguir una secuencia de menor a mayor com- certeza previo y los marcadores para tumor
plejidad y/o invasividad para establecer un diagnos- germinal sean negativos. Cuando no sea posible
tico topogrfico, citohistolgico y de evolutividad la operacin de exresis se busca diagnstico por
lesional. tcnicas invasivas.

A - No invasivos
Diagnstico por imgenes Tratamiento quirrgico
Rx trax frente y perfil. Son de gran utilidad
porque permiten ubicar topogrficamente la l Indicaciones
lesin y de acuerdo a ello inferir su naturaleza. El tratamiento quirrgico es de eleccin, excep-
Se pueden reconocer calcificaciones. to las siguientes condiciones:
Radioscopia, particularmente para tumores del Mdicas: IAM reciente, insuficiencia cardaca
mediastino anterosuperior y los paracardacos, congestiva o respiratoria severa, etc.
con el fin de descubrir eventuales latidos. Ade- Enfermedad sistmica con manifestacin
ms permite ver alteraciones de la motilidad mediastinal, por ej. linfomas.
diafragmtica. Tumores germinales extragonadales (ver pautas
Rx contrastadas. El esofagograma permite apre- tumores germinales).
ciar desplazamientos o compresiones de la vs- Indicios concluyentes de irresecabilidad median-
cera. te diagnstico por imgenes.
TAC helicoidal o multislice de trax con y sin Presencia de metstasis.
contraste. Mediante ella se logra determinar la Negativa del paciente a la ciruga.
extensin locorregional, medir la densidad de las
lesiones para establecer si son slidas, qusticas l Vas de abordaje
o mixtas, y al precisar su relacin con rganos ve- Se selecciona de acuerdo a la localizacin
cinos, puede ayudar a planificar el tratamiento. topogrfica y tamao de la lesin.
RNM y angiorresonancia. Sirven para poner de Tumores previscerales: esternotomas.
manifiesto con mayor precisin el compromiso Tumores viscerales y retroviscerales: toracotomas
vascular si lo hubiera. La angiorresonancia brinda transpleurales laterales, nterolaterales, axilares,
similares resultados a los de la angiografa digital. y psterolaterales; en casos seleccionados
Medicina nuclear. videotoracoscopia.
Centellograma con I131 en aquellas lesiones del Tumores tiroideos sumergidos: cervicotomas, a
mediastino nterosuperior que se presume pue- veces ampliadas con esternotomas parciales.
den corresponder a patologa tiroidea y con
Sestamibi para patologa paratiroidea. l Casos particulares
Tomografa por emisin de positrones (PET), con Timomas. La mayor parte se extirpan por
fluorodesoxiglucosa. Tiene por objeto diferenciar esternotoma mediana o toracotomas laterales.
tumor activo de lesiones secuelares. Si el cirujano reconociera invasin extracapsular
de tejidos u rganos vecinos, o del estudio de la
B - Invasivos pieza operatoria se demostrara compromiso de
Endoscpicos. Esofagoscopia y broncofibros- la cpsula, se considera tumor invasor y en con-
copia. Permiten observar la alteracin de la pa- secuencia debe completarse con adyuvancia.
red de dichos rganos si la hubiere. Quiste pericardiocelmico. Diagnosticado por las
Percutneos. Puncin citolgica dirigida median- imgenes tpicas segn densidad y localizacin,
te control de TAC. y habiendo excluido su origen hidtico por la
Quirrgicos. serologa, se extirpa slo en caso de sntomas o
Mediastinoscopia. En lesiones pre y paratra- de crecimiento ostensible. La tcnica electiva es
queales. por videotoracoscopia.
TRAX 119

Secuestro pulmonar extralobar. Se reseca a tra- metstasis seas y en el caso de una masa tumo-
vs de toracotoma tomando espacial recaudo ral que produce dolor por un mecanismo compre-
en la ligadura de la rama arterial proveniente de sivo.
la aorta.
Tumores del mediastino posterior. Aqullos muy D - Tumores germinales extragonadales
prximos a la columna y de origen neurognico, Ver las pautas en el captulo correspondiente
pueden presentar propagacin al canal medular
o radicular, por ello se debe contar con la pre-
sencia de un especialista en ciruga del raquis. Tratamiento quimioterpico
En los tumores en botn de camisa, puede
elegirse la reseccin neuroquirrgica convencio- A - Timomas. El tratamiento con quimioterapia
nal con la videotoracoscpica asociada para la en timomas invasivos ha aumentado en la ltima
parte emergente en cavidad pleural. dcada. Los agentes mas activos parecen ser cis-
platino, doxorrubicina, ifosfamida y corticoides. Las
combinaciones obtienen generalmente mayor res-
Tratamiento radiante puesta y se han usado como neoadyuvante, adyu-
vante y en el tratamiento de enfermedad matastsica
A - Timomas o recurrente. El esquema mas comunmente usado
La radioterapia post-operatoria no est indica- es CAP (ciclofos adriaplatino) o CAPPr ( con el
da en aquellos pacientes con tumores encapsulados agregado de prednisona). En estadios avanzados III
resecados en forma completa. Cuando existe inva- / IVa generalmente deficiles de resecar completa-
sin capsular y/o compromiso extracapsular, an mente, es necesario el tratamiento multidisciplinario
habiendo sido extirpados en su totalidad, deben incluyendo quimioterapia neoadyuvante seguido de
recibir RT post-operatoria a la dosis de 50 Gy en cin- Cx; radioterapia postope-ratoria y quimioterapia
co semanas ya que la misma disminuye significati- adyuvante. Dada la rareza de la patologa, las nue-
va-mente la tasa de recurrencias locales. En los pa- vas drogas tales como taxanos y gemcitabine com-
cientes resecados en forma incompleta o bien no binados con cisplatino han sido utilizados con re-
operables, la RT debe ser administrada a la dosis de sultados an no concluyentes.
60 Gy en seis semanas.
B - Tumores germinales extragonadales. Ver
B - Schwannomas y neurofibromas pautas de dichos tumores.
Las variantes malignas deben ser tratadas con
ciruga seguida de radioterapia a la dosis de 50 a
55 Gy en caso de reseccin incompleta y/o recidiva. Seguimiento

C - Neuroblastomas No se pueden generalizar, ya que depender del


La radioterapia adyuvante esta reservada para tipo histolgico de la lesin. Si se tratara de una
aquellos pacientes con compromiso ganglionar re- neoplasia maligna deben seguirse las mismas pau-
gional luego de la ciruga. La radioterapia juega tas que para el cncer de pulmn, excepto la bronco-
un rol importante en el tratamiento paliativo de fibroscopia.
120 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

TUMORES DE LA PARED TORCICA Cuadro 5


CLASIFICACIN NOSOLGICA DE LOS
TUMORES PARIETALES
Introduccin Primitivos Originados en cualquier tejido
parietal
l Definicin - Clasificacin topogrfica y
Metastsicos Provenientes de cualquier pri-
nosolgica
mario distante
Los tumores de la pared torcica son todas las
neoformaciones proliferativas, expansivas o no, im- Propagados De pulmn pleura, mama, tegu-
plantadas en los tejidos que la integran, de modo que mentos, msculos, raquis, etc.
si se acepta el sentido amplio de este enunciado, Focos parietales Linfoma, mieloma
debera incluirse entre ellos, tanto a las tegumentarias solitarios de enfermedad
y las musculares como a las osteo-condro-peristicas. sistmica
Sin embargo, conviene hacer el anlisis de una defi-
nicin tan general, separando de los tumores del es-
queleto, tanto a las lesiones de piel y del subcutneo Quedan excluidos los tumores de mdula espinal,
por una parte como aquellas limitadas a los mscu- columna sin propagacin costal, ganglios linfticos,
los por la otra, a menos que en su crecimiento hayan pulmn y mediastino, no as algunos casos de
comprometido la jaula torcica por continuidad, en mesotelioma y otros de mama con invasin costal.
cuyo caso tambin se las puede considerar esque-
lticas secundarias por propagacin local. Del mismo
modo ocurrira si participaran de la enfermedad in- Clasificacin antomo-patolgica de los
tegrantes de la cintura escapular, la columna verte- tumores de la pared torcica
bral, el diafragma o la pared del abdomen; vale decir
que no importa cul ha sido el sitio de origen del Osteocartilaginosos
tumor que entre otras estructuras afecta la jaula, pero A) Benignos
es condicin ineludible que las costillas, el esternn, a) Osteoma osteoide
los catlagos costales y/o los tejidos intercostales es- b) Condroma
tn tambin incorporados al proceso para que se los c) Osteocondroma
considere tumores parietales esquelticos, aplicando d) Hemangioma
una definicin con criterio restringido, que es el adop- B) Lesiones seudotumorales seas
tado para estas pautas y corresponde al tercer grupo a) Quiste seo aneurismtico
del cuadro siguiente. b) Displasia fibrosa
c) Granuloma eosinfilo (proliferacin de
clulas de Langerhans)
Cuadro 4
C) Malignos
CLASIFICACIN TOPOGRFICA DE LOS
TUMORES PARIETALES a) Condrosarcoma
b) Osteosarcoma
Clasificacin Estructuras comprometidas c) Sarcoma de Ewing (tumores de clulas re-
dondas)
Tegumentarios Piel, grasa subcutnea, nervios.
d) Mieloma solitario y mltiple
De partes blandas Msculos, aponeurosis, tendones, ner- D) De agresividad intermedia
vios, subaponeurticas a) Tumor de clulas gigantes
De jaula torcica Costillas, msculos intercostales, ester- b) Osteopatas gigantocelulares
nn, cartlagos, nervios. De partes blandas
A) Benignos
Pero adems, si quieren analizarse las pautas que a) Lipoma
fundamenten la indicacin de tratamiento quirr- b) Fibroma
gico en relacin a los resultados que de l pueden c) Neurofibroma
obtenerse, es imprescindible tener en cuenta la es- B) Malignos
tirpe antomo-patolgica por una parte, y por otra a) Sarcomas
la calificacin de los tumores como alguno de los C) Lesiones seudoneoplsicas
siguientes tipos: a) primitivos de la pared, origina- a) La fibromatosis msculo-aponeurtica o pro-
dos en cualquiera de los tejidos que la integran, b) funda, tambin denominada agresiva, o tu-
metastsicos de cualquier neoplasia distante, llega- mor desmoide o fibrosarcoma no metastati-
dos por va vascular, c) propagados desde el pulmn, zante, es de malignidad intermedia entre las
la pleura, la mama, la cintura escapular, la piel o los lesiones benignas y el fibrosarcoma.
msculos y d) focos parietales torcicos de una en- D) Tumor Neuroectodrmico Perifrico (Askin)
fermedad sistmica. E) Tumores Propagados y metastsicos.
TRAX 121

Incidencia rcico o del esternn, para poner en evidencia


eventuales compromisos de arterias o venas conti-
Los tumores primitivos y secundarios son menos guas.
frecuentes que los propagados, tanto los originados
en la mama como los carcinomas broncognicos T4. l Centellograma seo
Entre los parietales puros, es mayor la incidencia de La centellografa sea es un mtodo de alta sen-
los metastsicos. Los tumores de partes blandas se sibilidad para la deteccin de tumores seos prima-
presentan con ms asiduidad. rios o para la descubrir en forma temprana la pre-
Constituyen el 1-2% de los cnceres primitivos sencia de metstasis. Puede ser usado para deter-
y se estima que son solamente el 0,04% de todos minar la extensin de una lesin en estadio inicial,
los tumores malignos que fueron diagnosticados en as como para evaluar el desarrollo de la enferme-
los Estados Unidos de Norteamrica en 1993. dad metastsica y la eficacia teraputica. Sin embar-
Entre los de la jaula, los malignos primitivos son go, las imgenes centellogrficas atpicas no permi-
ms comunes. Si se analizan en forma separada los ten diferenciar los tumores benignos de las neopla-
benignos, se reconoce que el orden decreciente de sias y de otras patologas no tumorales.
presentacin en la mayora de las series es osteocon- Los radiofrmacos utilizados son difosfonatos
droma, displasia fibrosa, quiste seo aneurismtico, marcados con Tc 99m que son incorporados a la
condroma y granuloma eosinoflico, mientras que hidroxiapatita evidenciando el metabolismo seo,
entre los malignos, condrosarcoma, sarcoma de influido por el flujo sanguneo y la remodelacin
Ewing, osteosarcoma, fibrohistiocitoma maligno y constante de este tejido.
mieloma solitario. Cuando una zona es hipercaptante debe esta-
blecerse el diagnstico diferencial entre neoplasia
primitiva o secundaria, alteracin articular, osteo-
Diagnstico mielitis y callo fracturario.

l Diagnstico clnico-semiologa l Diagnstico de certeza, Obtencin de


El cuadro clnico es variable y tanto los sntomas muestras para biopsia
como los signos a veces pueden estar ausentes has- Desde que la indicacin quirrgica no es indis-
ta que la neoplasia se descubre en una radiografa criminada debido a que algunas neoplasias tienen
obtenida por otros motivos. Cuando por el contra- mejor tratamiento mediante otros mtodos no
rio existen manifestaciones de enfermedad, se inte- operatorios y a que otras merecen neoadyuvancia,
gran sndromes en los que alguna de ellas -por lo es preferible y a veces mandatorio antes de la deci-
general tumor, dolor y desmerecimiento general- es sin teraputica, contar con el diagnstico de cer-
predominante. teza mediante estudios de una muestra, con excep-
cin de los casos a que se refiere el prximo acpite
l Diagnstico por imgenes de exresis-biopsia. Los procedimientos que permi-
El par radiogrfico es el primer recurso para es- ten procurar tejidos para el patlogo son:
tudiar la patologa parietal. No debe dejar de ser 1. Exersis-biopsia
analizado en forma exhaustiva aunque se cuente con Indicada para las lesiones pequeas con firme
tomografas y resonancia, porque aporta informa- presuncin de benignidad, en las cuales existe
cin que no puede ser suplida por ninguna de estas la seguridad de que una vez extirpadas dejarn
ltimas. Se pueden ver osteolisis costales, raqudeas, una brecha parietal pasible de ser cerrada con
esternales o bien imgenes radiopacas representa- facilidad por afrontamiento de sus bordes.
tivas del tumor. 2. Biopsias radioguiadas
La tomografa axial computada (TAC) es el re- Areas costales hipercaptantes carentes de ma-
curso electivo para estudiar la densidad, dimensio- nifestaciones radiolgicas, pueden ser tumorales
nes, osteolisis, invasin de las partes blandas, pul- y con frecuencia se solicitan muestras para de-
mn o mediastino, clivajes, y propagacin al abdo- terminar la naturaleza del tejido en que asienta
men o al cuello. la alteracin. A los efectos de ubicar el rea, se
La resonancia nuclear magntica (RNM) tiene inyecta previamente material radiactivo, y luego
pocas aplicaciones imprescindibles, porque sola- mediante cmara gamma o sonda gamma, se
mente en algunos casos brinda ms informacin que determina con exactitud la zona que emite las
la tomografa, tales como propagacin a travs del radiaciones y que se debe extirpar.
oprculo, invasin de los grandes vasos y extensin 3. Biopsias percutneas
al canal raqudeo. a) Con aguja fina
Los estudios vasculares contrastados tales como Tiene alcances limitados y muchas veces no
la angiorresonancia o la angiografa digital, se in- resulta suficiente como para un diagnstico
dican en tumores del oprculo, del vrtice hemito- que permita definir la teraputica.
122 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

b) Con aguja gruesa cortante El trazado de la incisin debe contemplar el pro-


Es condicin que el tumor protruya y se pal- cedimiento plstico que ha de suceder al de resec-
pe con facilidad. cin, por lo tanto ste ha de planificarse siempre con
4. Biopsias incisionales antelacin a fin de conservar indemnes los mscu-
Tambin llamadas biopsias quirrgicas o a cie- los y la piel que se emplearn para cubrir la brecha
lo abierto, son las electivas, porque permiten o la prtesis segn el caso.
obtener suficiente tejido para tipificacin y la Retirada la pieza del campo operatorio, el
consiguiente decisin teraputica. Consisten en patlogo estudia por congelacin varias muestras
la exposicin del tumor a travs de una incisin de los bordes para certificar la impresin macros-
de los tejidos que lo cubren, y la toma de mues- cpica del cirujano de que no hay tejido neoplsico,
tras habitualmente generosas, con tijera, bistu- porque si lo hubiera correspondera ampliar la re-
r, pinza sacabocados o una simple Allis. seccin.
Los tumores costales que tambin comprome-
ten la columna deben resecarse en bloque con ap-
Tratamiento quirrgico fisis transversas, pedculos o cuerpos vertebrales, en
continuidad con la pared enferma.
l Principios generales La reconstruccin del plano esqueltico no siem-
La ciruga radical puede ser curativa en casos de pre es necesaria, sino solamente en las siguientes
tumores primarios. En stos es el tratamiento de condiciones: 1. cuando es conveniente proveer so-
eleccin. El proyecto teraputico quirrgico debe porte adicional al corazn y al pulmn, y 2. cuando
contemplar las posibilidades de exresis suficiente es aconsejable tornar ms rgida la pared en un
y las condiciones apropiadas para una reconstruc- defecto extenso, para reducir la respiracin
cin adecuada. Esta ltima tiene que abarcar los si- paradojal. Con este objetivo pueden utilizarse teji-
guientes aspectos: a) restauracin de la continuidad dos propios o bien recurrir a prtesis.
estructural, b) preservacin de la fisiologa respira- Cuando se usan estas ltimas, siempre debe
toria, c) proteccin de la vitalidad y funcin de los evitarse que el material heterlogo quede en con-
rganos intratorcicos y d) obtencin de una confi- tacto con la piel, no solamente por razones estti-
guracin cosmtica aceptable. cas, sino especialmente para dificultar una tenden-
Corresponde llevar a cabo la completa estadi- cia del organismo a eliminarlo. Pero adems, la in-
ficacin del paciente para saber que si el objetivo terposicin de otro tejido tal como el muscular o el
de la exresis es la radicalidad; existen posibilidades adiposo del epipln, ayuda a prevenir posible infec-
de curacin siempre que no haya evidencia de otras cin, a reabsorber los exudados que se coleccionen
manifestaciones de enfermedad. El estado general en la zona operatoria y a consolidar la cicatrizacin
debe posibilitar una operacin que muchas veces de los planos superficiales.
implica una morbilidad considerable. Como ya se ha El cirujano torcico debe integrar el equipo con
dicho, en las lesiones pequeas, la intervencin un cirujano plstico para la reconstruccin de las
quirrgica tiene inicialmente el propsito de obte- partes blandas, cuando programa colgajos o in-
ner diagnstico cierto y tipificado, resultando cura- jertos.
tivo por aadidura en la mayora de los casos be-
nignos y tambin en muchos de los malignos poco l Prtesis
agresivos durante etapas tempranas de su evolucin. Se prefieren las mallas de polipropileno o las
Tumores ms grandes, requieren una biopsia membranas de politetrafluoroetileno suturadas a
incisional previa para contar con un plan teraputi- tensin, o bien una malla combinada con material
co adecuado a la patologa y para orientar una in- rgido, cuando el defecto es lo bastante amplio como
vestigacin diagnstica destinada a descubrir even- para que se sospeche que el parche, por ms estira-
tuales metstasis distantes a veces y otras, el pro- do que se lo fije a los bordes de la solucin de con-
bable sitio de ubicacin del primitivo si se sospechara tinuidad, habr de deprimirse durante la inspiracin,
que el foco que se est explorando es secundario a a menos que se le agregue acrlico para conferir a
un cncer hasta el momento ignorado. la prtesis la consistencia requerida con el objeto de
Si los tegumentos estn fijos, debern tambin evitar la respiracin paradjica.
ser incorporados con amplio margen, al igual que los
msculos. Todo el trayecto y la cicatriz de una biop- l Plsticas con tejidos propios
sia incisional previa deben tambin ser removidos. En algn caso de brecha pequea, aunque no
Adherencias laxas al pulmn de tipo inflamatorio se se encuentre debajo de la escpula que confiere ri-
suelen desprender o seccionar con facilidad. Pero si gidez al rea y evita la respiracin paradjica, se
se descubren sinequias firmes o si hay sospecha de puede decidir cubrir el defecto con tejidos propios.
progresin tumoral al parnquima, no debe dudarse Las masas musculares, a pesar de no ser rgidas, por
en resecar tejido afectado con margen. su espesor tienen la suficiente consistencia como
TRAX 123

para no deprimirse si la superficie desarmada que el control local. La combinacin con radioterapia es
ocupan tiene los bordes bastante prximos. Como la conducta ms aceptada, dejando la exresis para
es obvio, cuando el cirujano cuenta con estos teji- los casos de falta de respuesta o de respuesta par-
dos en el campo operatorio, alcanza con slo afron- cial.
tarlos o deslizarlos. Otras veces, es necesario con- Para que sea efectiva, debe englobar el volumen
feccionar colgajos rotatorios con msculos de la blanco con la dosis suficiente (50-60 Gy) pero sin
vecindad, pero por lo general mediante maniobras inducir lesiones que generen secuelas en los tejidos
de diseccin que no requieren incisiones comple- sanos inmediatos adecuando las fracciones, adap-
mentarias. En caso de no poderse recurrir a estos tando las dosis al crecimiento del tumor y combi-
ltimos procedimientos, se deben practicar colgajos nando este tratamiento con radiosensibilizantes o
musculares, costomusculares o miocutneos a par- con agentes quimioterpicos.
tir de tejidos distantes. En la fibromatosis agresiva msculo-aponeu-
Las tcnicas que pueden emplearse segn la rtica, puede indicarse radioterapia en el post-
ubicacin del tumor y el tamao del defecto, son: operatorio para disminuir la probabilidad de
viga costal, colgajo costomuscular, colgajo muscu- recidivas locales. Se suministran 50-60 Gy.
lar con dorsal ancho, pectoral mayor, recto anterior
del abdomen, diafragma, etc. En ocasiones, se rea- l Braquiterapia
liza un colgajo con anastomosis vasculares Se pueden utilizar el I125 y el Ir192 que permi-
microquirrgicas. ten su manipulacin sin tanta exposicin del perso-
El epipln mayor es un tejido que por sus pro- nal y con menor blindaje, en las siguientes condi-
piedades defensivas y su gran vascularizacin, resul- ciones:
ta muy til para ser interpuesto entre una prtesis y 1. Perioperatoria o post-operatoria en tumores con
los tegumentos cuando se carece de masas muscu- alto riesgo de recidiva local, mrgenes de resec-
lares apropiadas para esa finalidad. cin insuficientes o comprometidos.
2. Preoperatoria en tumores muy extensos de du-
dosa resecabilidad para mejorar las posibilida-
Cuadro 6 des de exresis.
TEJIDO AUTLOGO PARA LA RECONSTRUCCIN
PARIETAL DEL TRAX
Tratamiento quimioterapico
Regin dadora Tejido rgano
Los tumores ms frecuentes entre los que requie-
Musc. dorsal ancho
Muscular o Musc. pectoral mayor
ren especial participacin del onclogo clnico son
Torcica miocutneo Musc. serrato anterior los de la familia del sarcoma de Ewing.
predominante Musc. trapecio El tratamiento de esta patologa es un clsico
ejemplo de la importancia del abordaje multidisci-
Osteomuscular Musc. dorsal con costillas
plinario: la quimioterapia es en general el tratamien-
Musc. recto anterior to inicial y cumple un doble propsito de disminuir
Muscular Musc. oblculo mayor
Abdominal del tamao y la vascularizacin del tumor primario
Adiposo Epipln mayor y de tratar precozmente las probables microme-
Miembro Msculo Tensor de la fascia lata
tstasis. Las drogas que han mostrado ms utilidad
inferior aponeurtico son: ciclofosfamida, ifosfamida, adriamicina,
actinomicina, vincristina y etopsido, en dosis y
combinaciones adecuadas. Estos tumores son ge-
neralmente radiosensibles. Combinando quimio y
Tratamiento radiante radioterapia, se pueden obtener curaciones. Si por
el contrario persistiera lesin, se procede a la exresis
l Indicaciones quirrgica, que puede calificarse como de rescate.
La radioterapia tiene indicacin en los casos de Otros sarcomas originados en la pared torcica
tumores no operables, en las recidivas que ahora no tienen un enfoque similar a tumores de la misma
son nuevamente operables, en aquellas neoplasias estirpe radicados en otras partes del organismo. El
resecadas sin mrgenes suficientes y en el tratamien- tratamiento quirrgico debe ser el inicial en caso de
to complementario de los tumores de Ewing. ser posible. Pero en los tumores de alto grado cuya
En esta ltima patologa, la quimioterapia me- reseccin se presume que habr de ser dificultosa y
jor significativamente las tasas de sobrevida, por- que pudieran ser quimiosensibles, sera til realizar
que sin ella ms de 90% de los pacientes han de quimioterapia neoadyuvante con drogas como
desarrollar metstasis distantes, independientemen- adriamicina, ifosfamida, antraciclinas, etopsidos,
te de cul hubiera sido el tratamiento empleado para entre otras para mejorar la resecabilidad.
124 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

El plasmocitoma solitario comprende el 2% de co foco de enfermedad. Son generalmente de es-


la totalidad de los mielomas. Puede desarrollarse en tirpe B y se presentan en pacientes aosos. El tra-
cualquier hueso, pero ms comnmente lo hace en tamiento debe enfocarse en forma multidis-
vrtebras. Tambin se observan localizaciones cos- ciplinaria, siendo los pilares ms importantes la
tales. Si bien el tratamiento de eleccin es la radio- quimioterapia con esquemas que no difieren de los
terapia mediante la que se suele lograr un buen que habitualmente se usan para linfomas en otras
control del dolor local y disminucin del tamao, localizaciones, y la radioterapia, aunque puede
puede no obstante quedar masa residual fibrtica lograrse un aumento de la tasa de control local con
o tumoral. Para el diagnstico diferencial entre ellas, el uso de ciruga.
se propone la resonancia nuclear magntica. Si hu-
biera tumor o sospecha de persistencia neoplsica,
la indicacin quirrgica es electiva. La probabilidad Seguimiento
de recada local post radioterapia es menor al 10%,
pero el pronstico se ensombrece si la lesin pro- Los pacientes sometidos a tratamiento radical y
gresa a mieloma mltiple, lo cual ocurre en la ma- que se consideran potencialmente curados, se citan
yora de los casos sin respuesta completa, y enton- para control ambulatorio en forma mensual duran-
ces el tratamiento pasa a ser sistmico. te los primeros 6 meses, bimensual hasta el ao,
Tambin se debe considerar al linfoma entre los trimestral el segundo ao y semestral a partir de
diagnsticos posibles ante un tumor de la pared entonces. La consulta clnica se complementa con
torcica, an cuando ste sea en apariencia el ni- rutina de laboratorio y examen tomogrfico.
TRAX 125

METSTASIS PULMONARES Pautas de diagnstico


l Diagnstico clnico
Introduccin Con frecuencia, las mtts. pulmonares generan
cuadros cuyos componentes estn condicionados
Algunos pacientes neoplsicos si bien son por- por el volumen, el nmero y la ubicacin de los
tadores de tumores ya diseminados fuera de su si- ndulos y por el estado previo del parnquima en
tio de origen y de los ganglios regionales, an no que asientan.
tienen enfermedad generalizada. Esta infrecuente Aquellos pacientes que se presentan con el pri-
y relativamente afortunada situacin se configura mario y sus mtts., y particularmente los casos avan-
cuando absolutamente todas las metstasis (mtts.) zados, exhiben los cuadros ms floridos. Por el con-
estn identificadas y se encuentran acantonadas trario, de quienes se descubren imgenes patolgi-
en territorios orgnicos especiales, y siempre y cas en el curso de exmenes radiogrficos de trax
cuando su eliminacin pueda verdaderamente realizados para control y seguimiento de neoplasias
erradicar la neoplasia. Es cierto que resulta difcil tratadas y presumiblemente curadas, no es habitual
asegurar que no hay ms focos que los evidentes, recabar sntomas imputables a la patologa que esas
porque nuestra capacidad de rastreo es limitada: imgenes representan.
as, muchos de estos enfermos tienen una siem- Las presentaciones mas frecuentas son: disnea,
bra tumoral que nos es desconocida porque an cianosis, policitemia, insuficiencia cardaca, hiper-
est en etapa subclnica y recin se habr de ma- tensin arterial, derrame pleural, bronconeumo-
nifestar un tiempo despus. patas, atelectasia por obstruccin bronquial, abs-
Pero en aquellos otros cuyas mtts. ostensibles ceso, hemoptisis de grado variable, osteoartro-pata
son las nicas que verdaderamente existen, podra hipertrofiante y expectoracin de fragmentos
an aplicarse ciruga con intenciones curativas , y tumorales. Existe la posibilidad de cavitacin secun-
en cierta proporcin de los as tratados, obtenerse daria a esta ltima eventualidad mencionada y de
xito. Los pulmones son los sitios en que ms co- obtener diagnstico de certeza mediante el estudio
mnmente asientan las mtts. de casi todos los ti- de ese tejido.
pos de tumores malignos, con excepcin de los ori- En nuestra serie de operados por mtts., el 84%
ginados en el rea portal. de los pacientes fue asintomtico, 5% se present
Entre 30 y 40% de los pacientes con cncer con cuadros infecciosos pulmonares y la pequea
extrapulmonar desarrollan mtts. en los pulmones en proporcin restante con hemoptisis y dolor.
el curso de su enfermedad, pero ellas se encuentran
limitadas exclusivamente a esos rganos en aproxi- l Diagnstico por imgenes
madamente un 20%. Es en estos casos en que el En la gran mayora de los casos, el descubrimien-
control del primario y la exresis de sus mtts. pue- to de una mtts. pulmonar es mrito de los procedi-
de todava curar. Si no se controla el primario, ste mientos de diagnstico por imgenes y de la apro-
ha de progresar localmente y adems dar origen a piada interpretacin por quienes deben observarlas
otras mtts. Pero tambin si no se tratan de modo y analizarlas, tan es as que en muchas circunstan-
efectivo los focos pulmonares, habr nuevas mtts. cias, las caractersticas morfolgicas y la densidad
a punto de partida de ellos, y podran ocurrir com- pueden ser suficientes como para configurar una
plicaciones derivadas de su crecimiento local, tales sospecha tan firme, que por s solas bastan para
como obstruccin, hemorragia, infeccin o decidir la teraputica quirrgica aun sin la confirma-
neumotrax. cin histolgica preoperatoria.
Con la ciruga retiramos del husped las masas
groseras, pero nada se hace por las micrometstasis. Radiologa simple (Rx)
Sin embargo, se sabe que la respuesta a un trata- Las mtts. pueden clasificarse en: 1. nodulares,
miento sistmico es tanto menos til cuanto mayor 2. amorfas o infiltrativas, 3. linfangticas, 4. miliares,
es la carga o volumen tumoral total sobre el que y 5. consolidacin masiva. No siempre puede esta-
debe actuar. En consecuencia, la disminucin de la blecerse una clara frontera entre una y otra de las
cantidad de tejido patolgico que logramos por la variedades, especialmente entre la de pequeos
exresis, explica los beneficios presumibles de la ci- ndulos y la miliar, o entre esta ltima y la lin-
ruga reductora que permitira a la poliquimioterapia fangtica. Pueden observarse superposiciones en los
destruir las poblaciones celulares neoplsicas igno- estadios terminales. Los diferentes tumores generan
radas, que probablemente persisten en el post- mtts. de formas relativamente similares: as las de
operatorio. sarcomas seos y de partes blandas y las de
126 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

hipernefromas, son habitualmente nodulares, mien- extractarse informacin como para definir para un
tras que las mamarias y las prostticas suelen ser ndulo evidente, la condicin de evolutivo o por el
infiltrativas. contrario de quiescente. La inmovilidad de los di-
Ante el hallazgo de una imagen compatible con metros en por lo menos 2 aos, puede darse por
ndulo solitario debe establecerse si verdaderamen- prueba de benignidad.
te se trata de tal, o bien si por el contrario en reali-
dad es el resultado de interpretacin equivocada por Tomografa computada (TC)
tratarse de un artefacto radiolgico o la represen- En pacientes portadores de mtts. pulmonares
tacin de una estructura pleural, costal o de las mltiples, la TC (preferiblemente helicoidal o
partes blandas del trax. El problema podra resol- multislice) permite la deteccin de mayor canti-
verse repitiendo la Rx, realizando otras incidencias dad de ndulos que con la Rx porque es capaz de
o practicando radioscopia. Estos recursos pueden poner de manifiesto formaciones mas pequeas y
bastar, antes de recurrir a otras tcnicas de mayor ubicadas en sitios menos visibles por radiologa con-
complejidad que sern analizadas luego. vencional: ellas son la reas perifricas en las que se
Ciertas caractersticas de las imgenes deben ser superponen los arcos costales laterales, las retro-
especialmente tenidas en cuenta: cardacas y las lengetas pulmonares que se alojan
a) Tamao: un dimetro menor de 2 cm se halla en en los diedros costofrnicos.
el 80% de los ndulos benignos. En un paciente tratado por cncer extratorcico
b) Contorno: las mtts. de sarcomas, carcinomas y portador de un ndulo descubierto por Rx. simple
renales, algunos melanomas, etc., tienen bordes debe determinarse si esa formacin es mtts. o no.
lisos; en cambio otros carcinomas como los Estos enfermos son mas propensos a contraer infec-
prostticos, tiroideos y mamarios suelen tener ciones pulmonares, entre ellas las micticas de len-
bordes espiculados. to crecimiento.
c) Nmero: la presuncin de mtts. tiene mas sus- Los criterios de benignidad son:
tento en casos de ndulos mltiples. a) Altos niveles de atenuacin distribuidos difusa-
d) Calcificacin: las mtts. de osteosarcomas tienen mente a travs de todo el ndulo,
depsitos clcicos; tambin para esta enferme- b) Densitometra de por lo menos 164 Unidades
dad, si los ndulos son mltiples y se conoce el Hounsfield (U.H.).
diagnstico del primario, se concluye que son c) Borde neto.
mtts. Existe tambin la posibilidad de calcifica- En cuanto al nmero de ndulos, est compro-
ciones en mtts. de cncer de ovario, mama y bado que durante la operacin suelen descubrirse
testculo, as como de condrosarcoma. De otro mas de los que la TC acusaba y hay acuerdo en que
modo, ante una calcificacin se propende a pen- esta tcnica aventaja a la Rx y a la tomografa lineal,
sar en benignidad. Un nido central de calcio esta ltima hoy en desuso.
objetivable en 2 proyecciones y una calcificacin En casos de duda sobre la condicin de benig-
dispuesta en forma difusa o laminar, sugieren no o maligno de un ndulo pulmonar presumible-
granuloma curado. En el hamartoma la opaci- mente metastsico, y se opte por esperar su evolu-
dad clcica correspondiente conforma agrupa- cin para observar si aumenta de tamao o se man-
ciones de distribucin irregular (pochoclo). tiene estable, conviene comparar las dimensiones
e) Cavitacin: es una eventualidad posible en las presentes con las de imgenes sucesivas obtenidas
mtts. de sarcomas y las de carcinomas de cuello mediante volumetra y no solamente a travs de la
uterino. En el Instituto hemos asistido 5 en una medicin de sus dimetros.
serie de 687 mtts. pulmonares. El diagnstico
radiolgico de que de ellas se trata, es mas fcil Resonancia nuclear magntica (RNM)
cuando son mltiples. De otro modo se pensa- Queda reservada a contados casos de sospecha
r en causa infecciosa bacteriana, o mictica o de mtts. en la inmediata vecindad a los grandes
bien en ampollas o bronquiectasias. vasos del mediastino o de los hilios pulmonares, en
Otras evidencias radiolgicas a que debe pres- pacientes que por alergia a los medios de contraste
tarse atencin son: derrame pleural, osteolisis cos- endovenosos no pueden ser apropiadamente estu-
tal, alteraciones vertebrales compatibles con mtts., diados mediante TC.
ensanchamiento de la silueta mediastinal y modifi-
caciones sospechosas del hemidiafragma derecho Tomografa por emisin de positrones (PET)
que sugieran proceso subfrnico. La ausencia de focos distintos de los pulmonares
Cuando el paciente aporta una serie de radio- es condicin para calificar las mtts como exclusivas.
grafas de tcnica equivalente, y si media un lapso Cuando se cuenta con la posibilidad de realizar PET,
considerable entre las fechas de obtencin de las debe indicrsela antes de llevar a cabo la terapu-
diferentes pelculas que la componen, puede tica.
TRAX 127

l Diagnstico endoscpico que pudiera cambiar la extensin o la secuencia de


la exresis requerida.
Consideraciones generales
Las mtts. de neoplasias extrapulmonares y aun l Diagnstico citolgico
aquellas del aparato respiratorio, radican con muy
poca frecuencia en las paredes trqueo-bronquia- a) Puncin pleural
les, sitios en los cuales por el contrario tienen Las mtts. que se acompaan de derrame pleural
asiento mas comnmente los cnceres primitivos. En deben estudiarse mediante toracentesis para
series de autopsia se han hallado mtts. bronquiales citodiagnstico del exudado, y eventualmente ade-
en alrededor del 2% de los fallecidos por neoplasias ms realizarse puncin-biopsia.
variadas.
A pesar de la baja frecuencia de estas mtts., debe b) Biopsia con aguja fina bajo control de TC o ra-
tenerse en cuenta la posibilidad de su ocurrencia y dioscopia
considerarse tal diagnstico en pacientes neopl-sicos La indicacin de biopsia percutnea slo mere-
aun cuando se crea que la enfermedad ya se hubie- ce ser realizada a nuestro juicio, en los casos no
ra superado para no subestimar una imagen quirrgicos de presumibles mtts. solitarias, y tam-
radiogrfica pulmonar o una atelectasia a la que bin en los ndulos mltiples pulmonares que se
pudiera asignarse el carcter de neumopata benig- sospechan mtts., cuyo primario es todava descono-
na en algn caso, o el de carcinoma broncognico cido.
en otro, cuando en realidad se trata de patologa vin- Los pacientes operables son habitualmente in-
culada al cncer conocido, tanto si se encontrara en tervenidos sin necesidad de prueba histolgica que
actividad como si en apariencia estuviera controlado. certifique el diagnstico.
La broncofibroscopia (BFC) tiene aplicacin en
pacientes afectados por mtts. pulmonares con los l Pautas para el diagnstico diferencial entre
objetivos que se analizan a continuacin: metstasis solitaria en pulmn y nuevo
primario broncognico
a) Diagnstico confirmatorio de la naturaleza Durante los pasados 10 aos, habamos obser-
lesional vado 37 carcinomas broncognicos en enfermos con
Para esta finalidad la BFC es de dudosa utilidad otros tumores no pulmonares tanto contempor-
porque son pocas las mtts. pulmonares que tienen neos como previos. Los criterios para el diagnstico
exteriorizacin bronquial, debido a que ellas se pro- diferencial se exponen en el cuadro siguiente:
ducen por diseminacin hematgena o linftica.
Con excepcin de los casos en que el tumor est Cuadro 7
DIAGNSTICO DIFERENCIAL ENTRE TUMORES
a la vista, para lograr diagnstico en los dems, se
PULMONARES PRIMARIOS Y METASTSICOS
requieren lavados y escobillados selectivos o biopsias
transbronquiales guiadas por control radioscpico. Atributo a favor A favor de mtts.
Estas maniobras mereceran ser realizadas si el diag- de primario
nstico de mtts. se presume por la densidad y mul-
tiplicidad de los ndulos pero se ignora el primario Histologa diferente idntica
que les dio origen, para que una vez conocida la Nmero de nico mltiples
estirpe tumoral, se proceda a su pesquisa. Si en cam- ndulos
bio el primitivo est identificado, no es imprescin-
Tabaquismo presente ausente
dible la certificacin histolgica de sus mtts.
En el Instituto de Oncologa ngel H. Roffo se Rx irregular, compromiso redondo y liso,
realizan ocasionalmente BFC en pacientes con mtts. pleural, adenopatas subpleural
pulmonares mltiples inoperables, no as en quie- no adenopatas
nes han de ser intervenidos. Relacin ms frecuentemente ms frecuentemente
bronquial endobronquial parenquimatosos
b) Valoracin de operabilidad
Por principio ningn paciente nuestro es some-
tido a ciruga broncopulmonar sin previa BFC, a fin La positividad en el citodiagnstico de esputos
de conocer la motilidad de las cuerdas vocales, des- es ms probable en tumor primario. De igual modo,
cubrir eventual patologa asociada, obtener signos la existencia de proceso vegetante objetivable por
indirectos de propagacin mediastinal, reconocer examen endoscpico apoya la ltima presuncin. Sin
una posible anomala de la va area en el lbulo embargo, tanto la exfoliacin como la invasin de
sobre el que deben realizarse las maniobras, y tam- la pared bronquial son posibles en mtts. tal como
bin para verificar si no existe compromiso de un fuera expuesto en el punto dedicado al diagnstico
bronquio por la mtts. en estudio o por otra distinta endoscpico.
128 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

La posibilidad de que un ndulo pulmonar se de la cual pas a ser tributario de ciruga de mtts.
deba a mtts. es menor del 1% de no haber otra En efecto, las indicaciones ahora pueden extender-
neoplasia actual o pasada; la cifra aumenta al 81% se a los casos en que se requieren muestras de teji-
si hay antecedente de cncer, debindose compu- do para estudio de receptores, biopsias para valo-
tar como factor trascendente en apoyo de la pre- rar respuestas a la quimioterapia y remocin de
suncin diagnstica, el tipo de tumor primario co- enfermedad residual consecutiva a una respuesta
nocido: si es o era de cabeza y cuello, prstata, tr- parcial a medicacin citosttica. Algunas de estas
quea, estmago o mama, es mas probable nuevo indicaciones seran adecuadas para aplicar ciruga
primitivo pulmonar; si en cambio era o es digestivo videotoracoscpica.
o de tracto urinario, es mas probable que se trate En nuestra experiencia, para casos que podran
de su mtts. ser tratados de otra manera, la ciruga se posterga
En muchas oportunidades la decisin terapu- hasta observar la respuesta, y recin se aplica para
tica es la misma, por el slo hecho de ser un ndulo resecar los ndulos residuales. En cambio las mtts.
pasible de exploracin quirrgica y presumiblemente pulmonares exclusivas de neoplasias que han de-
extirpable con la intencin de erradicar la enferme- mostrado en experiencias previas documentadas,
dad. En el curso de la operacin, una vez expuestos tener escasa o nula reaccin a la quimioterapia, son
el pulmn, el hilio y el mediastino, podra sospe- sometidas inicialmente a ciruga de exresis. Los
charse primario si se reconoce infiltracin ostensi- detalles correspondientes a la asociacin ciruga-
ble del parnquima circundante, si se ve umbilicado quimioterapia, sern desarrollados mas adelante.
al manto pulmonar suprayacente y si se asocian Como queda dicho, la divisin de las series en
adenopatas hiliares y/o mediastinales. Ninguno de grupos por estirpe tumoral y localizacin del prima-
estos atributos sin embargo, es patognomnico, rio, permiti establecer condiciones especiales apli-
porque como se ha visto, existen mtts. infiltrativas y cables a situaciones particulares. Un ejemplo es el
tambin adenopatas neoplsicas a partir de ellas. de los tumores de colon controlados o controlables
El hallazgo de ms ndulos que el identificado por que se presentan con mtts. hepticas adems de las
radiologa preoperatoria induce a sospechar mtts., pulmonares y sin otras colonias distintas de las
aunque tampoco este cuadro es absolutamente t- mencionadas. Si ambos asientos fueran resecables,
pico de ellas: por ejemplo casos nuestros de el caso estara incluido entre los tributarios de ciru-
carcinomas broncoalveolargenticos multicntricos ga con pretensin curativa.
con una sola imagen visible por TAC. La intencin de esta ciruga es la eliminacin
completa de todo tejido neoplsico. Sin embargo en
algn paciente podra decidirse llevar a cabo un
Tratamiento quirrgico procedimiento paliativo pero de ningn modo para
citorreduccin sino para tratar sntomas o cuadros
l Indicaciones secundarios que no pudieran ser controlados de otro
La seleccin de pacientes aptos para exresis de modo: dolor terebrante por progresin parietal,
mtts. cumple con el objetivo de excluir aquellos en neumotrax epifenmeno por efecto de un ndulo
quienes es muy improbable obtener curacin, privi- metastsico subpleural, obstruccin por crecimien-
legiando por el contrario a los que tienen las mejo- to endobronquial que no respondiera a fotocoagu-
res posibilidades. Las pautas originales de tratamien- lacin o terapia radiante, etc.
to quirrgico, se reducan a las siguientes: 1. ante- Otro de los problemas que a veces debemos
cedente de remocin completa del tumor primario encarar es la indicacin quirrgica cuando hay pre-
y ausencia de recidiva, 2. inexistencia en la actuali- suncin o evidencia de mtts. mediastinales adems
dad de otras mtts. distintas de las pulmonares pre- de las pulmonares, en pacientes que renen las otras
sentes, y 3. presuncin firme de resecabilidad de condiciones para exresis. Si las adenomegalias ra-
todo el tejido neoplsico detectable. A estas condi- dican en el hilio del lbulo o del pulmn afectado,
ciones se han agregado otras, producto de haberse o bien si comprometen otras estaciones de la va
realizado nuevos estudios y aumentado la experien- habitual de avenamiento linftico del rea pulmonar
cia sobre el tema. con mtts., es presumible que hubieran tenido su
Para los casos que se presentan inicialmente con origen a partir de clulas desprendidas de las mtts.
tumor primario y mtts. pulmonares exclusivas evi- pulmonares. Esta sospecha tiene mayor sustento si
dentes, puede programarse el tratamiento radical el tumor primario corresponde al rea tributaria del
tanto del tumor como de sus colonias, pero claro sistema portal. Aqu la indicacin es resecar las
est que debe tenerse la semiplena prueba de que metstasis pulmonares y las mediastinales. Pero si
uno y otro son tcnicamente posibles. la neoplasia primitiva haba sido mamaria, es tam-
La incorporacin de nuevos agentes quimio- bin posible que las mtts. mediastinales no sean
terpicos cambi el perfil de una parte de la pobla- secundarias a los ndulos pulmonares, sino depen-
cin afectada por neoplasias avanzadas, un grupo dientes del tumor primario en forma directa.
TRAX 129

Un aspecto sumamente controvertido es el de cos casos en que tuvimos evidencia documentada


la indicacin quirrgica de metastasectoma cuan- de rpido crecimiento tumoral y a pesar de ello los
do adems de los ndulos pulmonares existen lo- operamos porque otros factores de evaluacin eran
calizaciones extratorcicas. Ya se han publicado re- muy favorables, resultaron en fracasos teraputicos
sultados satisfactorios en cuanto a sobrevida pro- a breve plazo por recurrencia en pulmones y exte-
longadas, luego de reseccin de mtts. pulmonares, riorizacin clnica de mtts. en diferentes rganos en
suprarrenales y hepticas. Tambin se indican res- los cuales no existan antes o no se haban puesto
cates pulmonares y retroperitoneales en carcinomas de manifiesto al momento de la intervencin.
germinales de testculo.
La aparicin de ndulos pulmonares hasta en- 2.Intervalo libre de enfermedad (ILE)
tonces desconocidos, en radiografas de trax Se denomina as, al tiempo que media entre la
postoperatorias realizadas para seguimiento y con- erradicacin del primario y la aparicin de las mtts.
trol de metastasectomas, hace presumir que se han pulmonares. En algunas series, se evidencia una re-
hecho ostensibles focos que antes eran lo bastante lacin directamente proporcional entre el ILE y la
pequeos como para no haber sido detectados me- sobrevida; en otras por el contrario, no la hubo. En
diante los procedimientos de diagnstico por imge- nuestra experiencia, entre quienes sobrevivieron ms
nes con que contamos, y que pasaron desapercibi- de 5 aos, hubo tanto tiempos muy breves (6 me-
dos al examen palpatorio durante la intervencin ses) como uno inusualmente prolongado de 15 aos.
quirrgica, si estaban del mismo lado de la operacin.
Estos casos merecen ser estudiados de igual manera 3.Tipo de tumor primario
que fuera hecho antes de la intervencin, y si en esta Tal como es de suponer, los pacientes cuyas
oportunidad renen las condiciones adecuadas para neoplasias metastatizan inicialmente en el pulmn
metastasectoma, deben explorarse por el mismo o como rgano exclusivo en la mayora de los casos,
por otro abordaje, tantas veces como el paciente lo son quienes se benefician por evoluciones ms fa-
merezca y pueda sobrellevarlo. vorables. Por el contrario, aqullos cuyos tumores
con frecuencia dan origen a mtts. extratorcicas, son
l Factores que influencian la sobrevida y que los que ms exhaustivamente deben estudiarse para
condicionan la indicacin quirrgica apoyar la presuncin de mtts. pulmonares exclusi-
Son covariables que inciden en el resultado del vas y ser en consecuencia considerados candidatos
tratamiento y que por lo tanto deben tenerse en a ciruga de exresis.
cuenta al momento de indicarlo.
4.Nmero y lateralidad
1.Velocidad de crecimiento tumoral a) La bilateralidad no modifica la situacin ya crea-
El incremento de los dimetros significa progre- da por la multiplicidad, es decir que si hay mas
sin; por el contrario la falta de modificacin signi- de 1 ndulo, no importa mucho si las lesiones
fica quiescencia y es prueba de lesin benigna, radican todas en un solo pulmn o si estn com-
cicatrizal o neoplasia primitiva de tan lenta evolu- prometidos ambos.
cin que no se evidencian variantes en perodos de b) El nmero por s slo no es un factor determi-
observacin relativamente breves. nante, sino que para tener peso en la conforma-
Para unificar patrones de medida sobre creci- cin de los resultados en trminos de sobrevida,
miento, se ha propuesto el tiempo como magnitud, debe asociarse sobre todo al tipo histolgico y
en particular el perodo expresado en das, que de- al rgano desde donde provienen las clulas
mora un ndulo en duplicar su volumen; es el de- neoplsicas que han dado origen a las mtts. Por
nominado tiempo de duplicacin tumoral (TDT). Ese ejemplo, ndulos numerosos derivados de pri-
tiempo debe inferirse a partir de los cambios en las mario testicular quimiosensible, bien podran te-
dimensiones obtenidas en estudios de volumetra ner mayor sobrevida que uno solo o pocos de
por tomgrafos multislice. un melanoma (anlisis pronstico multifactorial).
En los tumores humanos en que se ha medido c) La multiplicidad est en relacin inversa a la
el TDT, existe una relacin directamente proporcio- radicalidad. Creemos que cuando existen mu-
nal a la sobrevida, o dicho en otros trminos, cuan- chos ndulos, es probable que algunos de ellos
do mayor es la velocidad de crecimiento, tanto peor no sean extirpados por ser tan pequeos que
ser el pronstico. pasen desapercibidos durante el acto quirrgi-
Para la seleccin de enfermos no nos manejamos co. Si la multiplicidad significa aparicin sucesi-
habitualmente con cifras de TDT con el objeto de va de ndulos solitarios que requieren operacio-
establecer el valor del punto de inflexin a partir del nes reiteradas, podra en teora esperarse mejo-
cual rechazar a un candidato, ni tampoco estamos res resultados en ndulos mltiples de presen-
en condiciones de sentar pautas fundamentadas en tacin simultnea. Como producto exclusivo de
nuestra propia experiencia. Lo cierto es que los po- nuestra propia experiencia no podemos estable-
130 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

cer hasta cuntos ndulos aceptamos practicar este grupo a quienes se indica exresis quirrgica
ciruga y a partir de cuntos dejamos de hacer- con la condicin de que el dosaje de los marcado-
la. En algunos centros, se contraindica la opera- res alfa-fetoprotena y beta-gonadotrofina corinica
cin con ms de cuatro. sea negativo.
Las lesiones extirpadas pueden ser de diferente
l Asociacin de ciruga con quimioterapia naturaleza: 1. tejido necrtico o cicatrizal en el 40%
Desde un enfoque conceptual, debera aceptar- lo cual significa confirmacin por medio de la ciru-
se que la diseminacin neoplsica requiere como ga, de la efectiva respuesta a la QT preoperatoria,
teraputica una medicacin sistmica, en especial 2. tejido que en forma total o parcial constituye un
la quimioterapia (QT). Sin embargo, con excepcin teratoma maduro, que se presenta en otro 40%. Los
de los tumores germinales de testculo y del pacientes portadores de estos teratomas podran
corioncarcinoma femenino en las etapas iniciales de tener recurrencia de la enfermedad. En consecuen-
su propagacin, no se ha observado que por medio cia, el seguimiento estricto estar alerta para des-
de ella pueda obtenerse con seguridad un control cubrir la ms sutil evidencia de recidiva y si as ocu-
permanente de las mtts. pulmonares; de ah la ne- rriera, se aplicarn las medidas teraputicas en tiem-
cesidad de recurrir a la ciruga cuando se renen las pos ms tempranos y con mayores posibilidades de
condiciones para aplicarla xito, 3. tejido con presencia de clulas neoplsicas
El tratamiento quirrgico puede fracasar debi- viables; al extirparlo, habremos logrado el rescate
do a dos circunstancias: a) la aparicin de nuevas quirrgico por una parte, y por la otra, podemos
mtts. pulmonares que obliga a otra reseccin si el tomar de manera fundamentada la decisin de con-
nmero de aqullas y la magnitud de la operacin tinuar con QT y eventualmente practicar una nueva
la hacen viable, b) la ocurrencia de lesiones intervencin si en un futuro fuera necesaria.
extrapulmonares, lo cual lleva implcito por lo ge- En la actualidad no hay modo de determinar cul
neral la finalizacin de los intentos curativos. de las tres variantes habr de hallarse en el curso de
Como queda dicho en el captulo de indicacio- la operacin, porque ninguna de ellas posee carac-
nes, salvo contadas excepciones el tratamiento qui- tersticas clnicas ni radiolgicas tpicas o distintivas.
rrgico en general debe ser aplicado con preferen- Tampoco para ese objetivo resulta de utilidad la
cia ante la falta de evidencia de otras mtts. que las biopsia por puncin, ya que son posibles las tres
pulmonares manifiestas; pero ello de ningn modo coexistiendo, cada una en diferente ndulo del mis-
significa que no las haya, porque puede existir en- mo portador.
fermedad subclnica constituida por focos de peque- La conclusin a que nos llevan las consideracio-
o volumen con significativa capacidad proliferante. nes que anteceden es que todo ndulo residual en
Este ltimo atributo ofrece favorable oportunidad un paciente cuyo tumor primario ha sido un
a la QT, habida cuenta que los antiblsticos actan germinal no seminomatoso de testculo, debe ser
sobre tejidos en activa proliferacin y que la delecin extirpado de ser tcnicamente posible. Igual conduc-
celular guarda relacin con el nmero de clulas ta debe adoptarse en caso de lesiones mediastinales
presentes: la efectividad del tratamiento ser mayor de la misma naturaleza.
cuanto menor sea la poblacin sobre la que debe Por el contrario, cuando se trata de tumores
actuar. seminomatosos , deber asumirse una actitud mas
En determinadas situaciones corresponde plan- expectante ya que si se obtuvo una remisin mayor
tear la asociacin de la ciruga con la QT. Ellas son: del 95%, si no hubo teratoma en el tumor primario
y si quedaron lesiones residuales no mayores de 1
I. QT con alta potencialidad de curacin de las le- cm, puede aun esperarse la remisin completa con
siones metastsicas: solo aguardar el tiempo suficiente bajo celosa vigi-
La indicacin de ciruga es para confirmar esa lancia.
presumible curacin o bien para rescate de los pa-
cientes en quienes se demostrara persistencia II. La QTno puede controlar mtts. evidentes, que si
neoplsica. bien pueden tcnicamente resecarse, provienen
Tal caso se presenta ante tumores germinales no de neoplasias con elevadas tasas de recurrencia:
seminomatosos de testculo en estado III por mtts. Las afecciones que corresponden a este enun-
pulmonares. Puede aplicarse poliquimioterapia con ciado son los sarcomas de partes blandas y el
varios esquemas de asociacin: cisdiaminodicloro- osteognico de los miembros de nios y adultos
platino (CDDP) + vinblastina + bleomicina; CDDP jvenes. Ambas tienen a las mtts. pulmonares casi
+ etopsido (VP 16); CDDP + VP 16 + ifosfamida. como nica expresin a distancia y ellas constituyen
Con ella es posible llevar a la remisin completa al habitualmente la causa de muerte. La QT se puede
80-85% de los pacientes que cursan este estadio. prescribir antes o despus de la ciruga:
El resto permanece con lesiones pulmonares eviden- A) QT neoadyuvante. Tiene por pretensin destruir
tes por radiologa y es en los enfermos que integran la poblacin sensible a las drogas, para dejar a
TRAX 131

cargo de la ciruga la erradicacin de las lesio- conoce la mayor apetencia de ciertos tumores por
nes con clulas resistentes. Una vez extirpadas, algunos rganos o tejidos en especial. Por ejemplo
se procede a determinar por examen histopa- los carcinomas mamarios se diseminan con frecuen-
tolgico el grado de necrosis tumoral que expre- cia en huesos, los gastrointestinales en el hgado,
sa la sensibilidad a los frmacos empleados, a los melanomas en la mdula sea o en el sistema
fin de establecer su utilidad si han habido mo- nervioso central. En consecuencia es all donde debe
dificaciones, o su inoperancia en caso contrario, ponerse particular atencin para la pesquisa de mtts.
lo cual implica la conveniencia de ensayar nue- subclnicas, que de existir, con muy pocas excepcio-
vos esquemas en el postoperatorio. Otra de las nes invalidaran una intervencin radical sobre los
ventajas presumibles de la neoayuvancia es la pulmones.
institucin temprana de un tratamiento que, de Si bien se deben tener en cuenta estas particu-
ser efectivo, actuara precozmente sobre las le- laridades vinculadas al tipo de primario, conviene
siones subclnicas pulmonares y extrapul- seguir una rutina, la cual ser superada cuando se
monares, tal vez con mayores posibilidades de generalice el empleo del PET.
xito. Para el estudio del hgado, nos ha resultado mas
B) QT adyuvante. Su principal atributo favorable en til la TC con contraste endovenoso que la ecografa
comparacin con la neoayuvancia, sera la de y la centellografa, aunque esta experiencia no es
prescribirse luego de que se conoce con certeza compartida por todos los centros. Adems por TC
el diagnstico. Sin embargo, es muy poco pro- pudo explorarse tambin el retroperitoneo en bus-
bable equivocarse cuando los ndulos son ml- ca de adenomegalias, y las glndulas suprarrenales
tiples, y cuando aun siendo solitario est que tambin pueden estar comprometidas.
calcificado por provenir de un osteosarcoma. Para el estudio del esqueleto indicamos el
centellograma seo total. Las zonas sospechosas son
III. Sarcoma osteognico con mtts. pulmonares sin- analizadas mediante Rx enfocadas sobre esas reas y
crnicas. en todas las incidencias que la ubicacin merezca. Si
Se pueden emplear, CDDP, adriamicina e aun persistieran dudas, requerimos biopsia del hue-
ifosfamida en asociaciones diversas. Diferentes gru- so. Ha demostrado ser de utilidad la biopsia sea
pos de trabajo se han propuesto encarar con un radioguiada mediante sonda gamma (gamaprobe).
criterio de radicalidad el tratamiento del tumor pri- El sistema nervioso central, en ausencia de sn-
mario y el de sus mtts. tomas neurolgicos, se explora mediante RNM.
La asociacin de ciruga con QT para mtts. Todos estos procedimientos integran nuestra
pulmonares, tambin ha sido aplicada para otra rutina para estudio preoperatorio. En ocasiones
patologa neoplsica, pero con resultados menos pedimos puncin-biopsia para estudio de la mdu-
alentadores, debido a las siguientes razones: la sea. Si el caso en estudio es portador de mtts.
1. El tumor en cuestin tiene gran potencialidad de primario tiroideo, se emplear el rastreo con I 131,
metastatizante en territorios extrapulmonares, y si se trata de un carcinoma testicular, se requerir
tal como ocurre con el carcinoma mamario, dosaje de marcadores especficos. Insistimos en que
2. La neoplasia objetiva escasa respuesta al trata- en el futuro, probablemente empleando PET se evi-
miento antiblstico, como puede observarse en te la mayora de los estudios antes enumerados.
el carcinoma renal, y
3. Pueden coexistir ambas condiciones en casos Estudio de operabilidad por factor dependiente del
como el melanoma maligno. husped
Para tomar decisin quirrgica en un paciente
con mtts. pulmonares exclusivas, debe estimarse su
l Valoracin preoperatoria capacidad para tolerar un acto quirrgico como el
Todo paciente con mtts. presumiblemente qui- que se programa.
rrgicas debe ser estudiado a fin de demostrar la Adems del estudio humoral y cardiovascular,
exclusividad de los pulmones como sitio de radica- corresponde explorar la suficiencia respiratoria a
cin de las mtts. y tambin con el objeto de evaluar travs de los mismos procedimientos que para el
la aptitud del husped para sobrellevar la operacin cncer broncognico.
a que ser sometido. Pero si se trata de resecciones mltiples uni o
bilaterales, la estimacin es mas emprica, porque
Bsqueda de metstasis distantes la restriccin que ha de ocurrir obedece no slo al
En las condiciones actuales de nuestra tecnolo- volumen global de la masa tumoral que se extirpe,
ga mdica, slo mtts. grandes podrn detectarse sino tambin al tipo de abordaje torcico y al mon-
en tejidos que no tienen acceso al examen directo o to de tejido sano que acompae a los ndulos, ade-
endoscpico. Por estudios estadsticos elaborados ms de la anulacin de parnquima involucrado en
sobre la base de datos clnicos y de autopsia, se la lnea de hemostasia-aerostasia.
132 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

Tambin debe recordarse que los pacientes an- 2. Resecciones atpicas entre pinzas o median-
tes sometidos a tratamiento quimioterpico con te sutura mecnica lineal.
bleomicina u otras drogas con accin deletrea so- 3. Reseccin local consiste en la extirpacin de
bre el pulmn, pueden tener la funcin respiratoria la mtts. rodeada por 0,5 a 1 cm. de tejido normal.
alterada. Esta tcnica, a diferencia de la anterior no requiere
pinzas, por lo cual permite ahorrar parnquima y
l Tcnica quirrgica tratar ndulos ms profundos, pero relativamente
pequeos.
Anestesia 4. Para muchas lesiones, la electrocauterizacin
Conviene que la anestesia para reseccin de preserva ms tejido sano.
mtts. habitualmente inhalatoria sea administra- 5. Resecciones tpicas son las neumonectomas,
da con tubo oro-trqueo-bronquial de doble luz, lobectomas o segmentectomas en que se reseca
para que la exploracin del pulmn sobre el que se todo el parnquima tributario del hilio correspon-
han de ejercer las maniobras pueda realizarse tanto diente, reservndose su indicacin para los tumo-
con la vscera insuflada como colapsada, a fin de res metastsicos voluminosos vecinos a los grandes
distinguir mejor los ndulos metastsicos de los vasos hiliares o al rbol bronquial.
ganglios y de los bronquios. Entretanto el pulmn 6. Resecciones videotoracoscpicas. La llama-
contralateral es ventilado normalmente.. da ciruga mnimamente invasiva, toracoscpica o
Los pacientes que han recibido bleomicina de- videoasistida es tcnicamente posible para extirpar
ben ser ventilados con baja concentracin de ox- mtts. pulmonares.
geno para evitar la accin perjudicial de este gas 7. Ablacin percutnea por radiofrecuencia. Es
sobre el pulmn afectado por la droga. un procedimiento todava en estudio, de posible
aplicacin futura en algunos casos de metstasis
Abordaje pulmonares perifricas.
Por haberse demostrado bilateralidad lesional en
muchos casos aun cuando no hubiera evidencia Indicaciones de la videotoracoscopia
preoperatoria de mtts. en el pulmn contrario, co- a) Pacientes con neoplasias extratorcicas en
menzaron a cuestionarse los abordajes intercostales quienes por TC para estadificacin, se descubre un
convencionales usados desde siempre para acceder ndulo pulmonar pequeo no calcificado, cuya con-
a los pulmones con mtts. Entonces, se propuso ex- dicin metastsica se ignora, pero que de confirmar-
plorar ambos lados en forma rutinaria, ya sea por se modificar la teraputica del primitivo. Si el ta-
toracotomas laterales sucesivas inmediatas o mao por pequeo induce a dudar sobre las posi-
esternotomas. No es nuestra conducta. bilidades de la biopsia percutnea, o si se hubiera
En el Instituto, se emplean esternotomas media- fracasado en el intento de obtener muestra adecua-
nas ante ndulos bilaterales ubicados en las reas da por puncin, es el turno de la exresis
pulmonares ventrales, no en cambio cuando la pa- videotoracoscpica, con la finalidad exclusiva de
tologa radica en las proximidades de los arcos cos- obtener diagnstico.
tales posteriores. De otro modo, se practican suce- b) Pacientes que hubieran curado una neopla-
sivas toracotomas mediatas axilares verticales o sia extratorcica a quienes se les encuentra un pe-
laterales. queo ndulo pulmonar similar al del caso anterior,
de atributos incaractersticos como para definir un
Maniobras intratorcicas iniciales diagnstico diferencial entre mtts. y granuloma so-
Si se ha realizado intercostalotoma debe bre la base de imgenes. Tambin en esta oportuni-
procederse en primer lugar a la liberacin completa dad el objetivo es diagnstico, aunque si resultara
de las adherencias que pudieran existir. Si el acceso ser mtts. y fuera afortunadamente nica, el proce-
ha sido a travs de esternotoma mediana, deben dimiento habr servido como teraputica.
abrirse oportunamente ambas pleuras parietales, y c) Pacientes con mtts. pulmonar solitaria de un
seccionar los ligamentos triangulares para movilizar carcinoma embrionario de testculo, cuyos marca-
adecuadamente los lbulos inferiores. dores se hubieran normalizado por efecto de la
quimioterapia, pero sin desaparicin de la imagen
Tipos de exresis nica en las tomografas. Si bien se presume ahora
1. Enucleacin: tiene indicacin exclusivamen- la inactividad del proceso, tal como ya se ha expre-
te en los ndulos circunscriptos, consistentes, seudo- sado no puede asegurarse la inexistencia de clulas
capsulados, con clara separacin del parnquima viables, por lo cual el ndulo debe ser extirpado, no
colindante a travs de un definido plano de clivaje. solamente para el exhaustivo estudio histolgico
Su empleo da lugar con ms frecuencia a recurren- sino para prevenir recurrencia. Si la lesin es sufi-
cias locales. cientemente pequea como para ser resecada por
TRAX 133

videotoracoscopia y poderse llevar a cabo una ade- la erradicacin de todos los focos de enfermedad,
cuada hemo y aerostasia, la operacin sin pueden experimentar recurrencia en los pulmones
toracotoma convencional sera efectiva para diag- o en otros sitios. Lo ms probable es que sea la
nstico y teraputica. Tambin es til en esta pato- manifestacin de mtts. preexistentes, que al momen-
loga, para rescate de mtts. mediastinales pequeas to de la ciruga estaban en etapa subclnica. Por ello,
el seguimiento debe ser muy frecuente, por lo ge-
neral bimensual, en forma de procedimientos de
Seguimiento diagnstico por imgenes del trax y de los territo-
rios orgnicos donde suelen implantarse las mtts. de
Los pacientes sometidos a ciruga radical de cada tumor en particular. A ello, se agregan marca-
metstasis, presumiblemente curados en virtud de dores humorales segn la estirpe neoplsica.
134 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

CNCER DEL ESFAGO l Divisin topogrfica del esfago para


localizacin del tumor
1) Esfago cervical: comienza en la unin faringo-
El cncer esofgico es una enfermedad trata- esofgica y termina en el plano del oprculo
ble raramente curable. La tasa de sobrevida a 5 torcico, aproximadamente a 18 cm. de la arca-
aos est en rango de 5 a 20%. Los pocos pacien- da dentaria superior (A.D.S.).
tes con enfermedad muy temprana tienen una 2) Esfago torcico: se divide en 3 niveles:
buena oportunidad de sobrevida prolongada. En 1/3 superior que va desde el plano del oprculo
este captulo nos referiremos al carcinoma epi- torcico hasta un plano horizontal que pasa
dermoide y al adenocarcinoma, los ms frecuen- por el borde superior de cayado artico.
tes, excluyendo expresamente los tumores me- 1/3 medio: desde el plano horizontal que pasa por
senquimticos (leiomioma, leiomiosarcoma, del el borde superior del cayado artico hasta el
estroma, schwannomas, etc), los de glndulas plano horizontal de la vena pulmonar inferior.
salivales, los melanomas y otras formaciones 1/3 inferior: entre el plano de la vena pulmonar
neoplsicas de infrecuente presentacin. inferior y la unin esfago gstrica (incluyen-
do el corto segmento de esfago abdominal).

Epidemiologa
ESFAGO CERVICAL: desde la hipofaringe
Las mayores tasas de incidencia se dan entre los hasta el oprculo torcico
varones negros en Sudfrica y en USA, as como TERCIO TORCICO SUPERIOR: desde el
en la China y en algunas poblaciones migrantes de oprculo torcico hasta el borde supe-
este pas. En el Caribe y el sudeste de Amrica La- rior del cayado artico

tina, las tasas son altas o intermedias, mientras que


TERCIO MEDIO: desde el cayado ar-
se observan tasas muy bajas en el norte y oeste de tico hasta la vena pulmonar inferior
Africa.
La mortalidad es una buena medida de la inci-
dencia cuando estos datos no estn disponibles. La TERCIO INFERIOR Y ABDOMINAL:
desde la vena pulmonar inferior
tasa de mortalidad para la Argentina (x 100000,ajus- hasta el cardias
tadas por edad, por ao ) fueron de 8.3 en varones
y de 2.2 en mujeres para el perodo 1989-1992.La
tasa de incidencia del Registro de Concordia (x
100000,ajustadas por edad, por ao) est entre las
mas altas de Amrica: 17.5 en varones y 3.7 en
mujeres.
Los factores de riesgo que se han postulado son:
sexo masculino, raza negra, tabaquismo, alcoholis-
mo, ingesta de infusiones calientes (te-mate), defi- l Ganglios linfticos regionales
ciencia en vitamina A, C, betacaroteno, riboflavina Esfago cervical: ganglios cervicales incluyendo
y cinc. grupos supraclaviculares.
Esfago torcico: ganglios linfticos intratorcicos.
Los preescalnicos y abdominales se consideran
Reglas para su estadificacin metstasis a distancia cuando los tumores radican
fuera de los tramos cervical y abdominal respectiva-
l Consideraciones generales mente.
La clasificacin que se sigue es la publicada en
1999 y refirmada en 2002 por la UICC y utilizada
en el National Cancer Institute, basada en el anli- Clasificacin TNM
sis de una gran cantidad de casos evaluados. Este
sistema rene 3 tipos diferentes de evidencias T - tumor primario
evaluativas para clasificar la extensin de la enfer- Tx tumor primario no ha sido demostrado
medad: 1) Clnica 2) Quirrgica y 3) Post. tratamien- Tis carcinoma pre invasor (carcinoma in situ)
to quirrgico. To no hay evidencia de tumor primario
Para llevar a cabo ste sistema se utiliza el TNM T1 tumor que invade hasta la submucosa
empleando los datos recogidos por anamnesis, exa- T2 tumor que invade la muscular propia
men clnico, todos los estudios complementarios y T3 tumor que invade la adventicia
estudio histolgico que confirme la presencia de T4 tumor que invade estructuras anatmicas ve-
carcinoma. cinas
TRAX 135

N - ganglios linfticos regionales El adenocarcinoma se origina en su mayora en


Nx no hay ganglios demostrables (no se tienen re- el esfago inferior, asociado al esfago de Barrett.
gistros mnimos para evaluarlos). Esta ultima condicin corresponde a una metaplasia
No no hay ganglios metastsicos regionales glandular, es decir, el epitelio pavimentoso estrati-
N1 metstasis en ganglios linfticos regionales ficado del esfago es reemplazado por un epitelio
M - metstasis a distancia glandular columnar. Sobre ste terreno pueden ins-
Mx no han sido buscadas metstasis a distancia talarse cambios displsicos de bajo y alto grado, en
Mo no hay metstasis a distancia ste ultimo caso la distincin con un adenocar-
M1 metstasis a distancia. cinoma in situ puede ser extremadamente difcil.
Ma metstasis ganglionares que toman la siguiente Otros tipos histolgicos de estirpe epitelial,
estacin regional. Por ej. Tercio inferior que mucho menos frecuentes pero igualmente agresi-
toma ganglios celacos o tercio superior que vos, son carcinoma fusocelular, a clulas pequeas,
metastatizan en ganglios cervicales. adenoideo-quistico, mucoepidermoide y adenoesca-
M1b metstasis a distancia moso.
Dentro de los tumores malignos no epiteliales
que ocasionalmente pueden verse estn el mela-
Clasificacin Histopatolgica noma, el de clulas estromales (conocido como
GIST) y el leiomiosarcoma.
1) Lesiones Preneoplasicas
a) Esfago de Barrett
i) Sin displasia Agrupamiento por estadios
ii) Con displasia
2) Adenocarcinoma
3) Carcinoma Epidermoide Estadio 0 Tis N0 M0
Estadio I T1 N0 M0
La mayora de las lesiones neoplsicas malignas
del esfago corresponden, en nuestro medio, a car- Estadio IIA T2 N0 M0
cinoma escamoso (80 a 90%) y el resto a adenocar- T3 N0 M0
cinoma (10 a 20%), a diferencia de otras estadsti- Estadio IIB T1 N1 M0
cas, donde sealan un aumento de los adenocar-
cinomas (50 y 50%). T2 N1 M0
Los aspectos evaluables de las biopsias endos- Estadio III T3 N1 M0
cpicas como grado histolgico, patrn de creci- T4 cualquier N M0
miento, respuesta del husped, etc., tienen poco
valor pronstico. Estadio IV cualquier T cualquier N M1
Los factores pronsticos ms importantes se Estadio IVA cualquier T cualquier N M1a
obtienen del estudio de las piezas quirrgicas de Estadio IVB cualquier T cualquier N M1b
reseccin, evaluando la profundidad de la invasin
parietal, la presencia de metstasis linfticas y el
estado de los mrgenes quirrgicos. Diagnstico y Estadificacin
Los carcinomas pavimentosos se dividen en
1) carcinomas in situ, 2) carcinomas superficiales y
Diagnstico Interrogatorio (disfagia, afagia, sialorrea, etc.)
3) carcinomas infiltrantes.
clnico y Examen fsico (adenopatas, visceromegalias,
Los carcinomas in situ y los superficiales, es de- humoral mts. a distancia
cir aquellos limitados a mucosa y submucosa, son Laboratorio completo.
los que tienen un pronstico ms favorable, 65-90% Diagnstico por a) Rx trax F y P .
de sobrevida a los 5 aos (diagnsticos de excep- Imgenes b) Rx. Contrastada: I) esfago-gstrica
cin). II) trax perfil estricto
En los carcinomas pavimentosos avanzados el con relleno esofgico
III) colon para eventua-
estado de los ganglios regionales es el factor pro- les coloplastias.
nostico ms importante. La sobrevida a los 5 aos c) TAC de trax y abdomen con y sin con-
es de 10% cuando son detectadas metstasis traste.
ganglionares. d) Ecoendoscopa para determinar el factor
El carcinoma verrugoso es una variante rara del W (Wall) de progresin intramural.
e) PET, que es mas sensible que la TAC para
carcinoma pavimentoso que debe ser distinguida del detectar M1
resto, ya que posee una evolucin natural menos agre-
Diagnstico a) Esofagoscopia con Bp. y cepillado
siva, alto grado de diferenciacin, escasas anomalas endoscpico b) Broncofibroscopia.
citolgicas y poca tendencia a dar metstasis.
136 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

Tratamiento racin cancerosa entre cuatro y seis semanas des-


pus en el 40 a 50% de los individuos, lo cual hace
l Quirrgico necesaria una repeticin del procedimiento.
Los procedimientos tcnicos que conforman la La braquiterapia intraluminal despus de la
teraputica operatoria constan de 2 tiempos, permeabilizacin por medio de lser, est siendo
exresis y reconstruccin realizadas casi siempre en sugerida como medio para prolongar el perodo li-
el mismo acto operatorio. bre de disfagia y evitar de esta manera la reitera-
Exresis: existe coincidencia entre la mayora de cin de los procedimientos resectivos endoscpi-
las escuelas que la esofagectoma debe ser total, cos. Este complemento no resulta tan beneficioso
cualquiera sea la localizacin del tumor, para evitar en los adenocarcinomas y los tiempos de sobrevida
las mtts. resurgentes, los mrgenes insuficientes y no se modifican en ninguna de las categoras
en lo posible no realizar anastomosis intratorcicas. histolgicas.
An as, hay un grupo de pacientes que pueden Tambin pueden colocarse luego del tratamien-
beneficiarse con esofagectoma parcial con tcnica to con lser, endoprtesis expandibles (Stent) que
de Ivor Lewis que empleamos en oportunidades. retardan el plazo de recidiva de la disfagia, pero
Las vas de abordaje para la reseccin varan de estn sujetos a un mayor ndice de complicaciones
acuerdo a la localizacin de la lesin. Para el tercio (migracin, bloqueos, erosin por el tubo, etc.).
medio preferimos la toracotoma derecha con vacia- Por separado ambos mtodos son eficaces, sin
miento ganglionar en block, logrando alcanzar ha- embargo la tasa de complicaciones por endoprtesis
cia arriba el cricoides y hacia abajo el hiato esofgico. es sustancialmente mas alta que la observada para
Cuando el tumor se ubica en la porcin cervical o el tratamiento con lser exclusivamente (14% en
en el tercio inferior recomendamos la variante de contraposicin con 4% respectivamente).
acceso transdiafragmtico o tambin llamada tanto Puede utilizarse quimioterapia con criterio pa-
esofagectoma sin toracotoma como transhiatal. En liativo para pacientes avanzados o recurrentes.
los tumores del tercio inferior puede ocasionalmen- Las resecciones quirrgicas paliativas como tra-
te emplearse la esofagogastrectoma polar superior tamiento exclusivo de la disfagia o los by-pass di-
con abordaje por traco-frenotoma izquierda. gestivos con la misma finalidad, han dejado de efec-
Actualmente pueden utilizarse los modernos tuarse por considerrselos de alto ndice de
mtodos de ciruga mininvasiva, disecando y morbimortalidad en comparacin con el resto de los
esqueletizando el esfago torcico por toracoscopia. procedimientos paliativos descriptos precedente-
Al emplear la va transdiafragmtica, la liberacin mente.
mediastinal se facilita con asistencia por video. Con el desarrollo tan importante de las tcnicas
Emprendimientos aislados de pocos grupos qui- descriptas, el empleo de la gastro y la yeyunostoma
rrgicos han llevado a cabo tcnica laparoscpica han quedado relegadas a unos pocos casos, en los
nica para liberar en forma completa estmago y cuales hayan fracasado todos los mtodos anterio-
esfago aunque su larga duracin y excesivo san- res. La intubacin nasogstrica temporaria para
grado plantean dudas sobre su efectividad. nutricin hasta tanto se logre repermeabilizar la luz,
Reconstruccin: nuestra eleccin es resecar y es un procedimiento que conserva toda su clsica
reconstruir en un solo tiempo. La tcnica consiste vigencia. Cuando la sonda no progresa por la sim-
en el ascenso gstrico por va mediastinal posterior ple impulsin manual, se recurre a su colocacin a
con anastomosis cervical esfago-gstrica. Para ca- travs de un esfagoscopio rgido o con la ayuda de
sos seleccionados en que no se puede emplear el un alambre gua que se desplaza a travs del tumor,
estmago se utiliza el colon (esfago-coloplastia) o a cuyo extremo ceflico llega a travs de un
el intestino delgado. En las esofagectomas parcia- endoscopio flexible. Todas estas maniobras deben
les se esqueletiza el estmago y se reconstruye a la realizarse con control radioscpico preferiblemen-
manera de Lewis con esfagogastro-anastomosis te en quirfano y bajo sedacin anestsica.
intratorcica a la altura del cayado de la vena cigos.
Los abordajes para la reconstruccin son
laparotoma para esqueletizacin del estomago y Tcnica del Tratamiento Radiante
cervicotoma para completar la anastomosis.
l Radioterapia Externa
l Tratamiento paliativo de la disfagia o afagia El empleo de Tomografa Computada y radiogra-
La paliacin endoscpica del cncer obstructivo fas con ingesta de sustancias radiopacas resultan
del esfago por medio de lser Nd. YAG se ha con- fundamentales para una correcta evaluacin del
vertido en la norma con la cual se comparan otras volumen de tratamiento y planificacin. La defini-
formas no quirrgicas de paliacin. Con este trata- cin de campos requiere de mrgenes de seguridad
miento se restablece el libre trnsito esofgico en de 5 a 6 cm por ceflico y caudal de la lesin
casi el 90% de los pacientes pero hay nueva prolife- macroscpica:
TRAX 137

Esfago Cervical: campo desde laringo-faringe l Modalidades teraputicas


a carina, con agregado de ambas fosas supra- No se usan agentes nicos para el tratamiento
claviculares. paliativo debido a las bajas tasas de respuesta y a
Esfago Torcico: campo abarca todo el esfa- su corta duracin. La poliquimioterapia se emplea
go torcico + ambas fosas supraclaviculares y en diversas combinaciones, siendo las que contie-
la unin gastroesofgica nen CDDP aqullas que brindan mejores resultados
Estos campos se aplican con incidencia ntero- (25-35%).
posterior y pstero anterior hasta dosis de 42 a 45
Gy, modificndose la incidencia a oblicuos posterio- l Quimioterapia neoadyuvante y tratamiento
res para excluir mdula espinal y alcanzar los 50 Gy. multidisciplinario
En caso de ser necesaria una sobredosis (boost) el La QT preoperatoria, sola o asociada a la RT, es
largo del campo se reduce hasta abarcar casi exclu- una de las modalidades empleadas con ms frecuen-
sivamente la lesin y llegar a 60 o 70 Gy. El fraccio- cia en casos de lesiones localmente avanzadas, en
namiento empleado es el convencional (180-200 cambio si los tumores se detectan en estadios
cGy/da, 5 das a la semana). tempranos, se llevan a cabo las intervenciones qui-
rrgicas adecuadas como tratamiento inicial.
l Braquiterapia Los llamados tratamientos trimodales consisten en
Es til para efectuar una sobredosis en un trata- aplicar radio y quimioterapia en forma sucesiva o con-
miento radical , o como nica modalidad de carc- currente, de acuerdo al caso clnico y al protocolo que
ter paliativo en pacientes casi ocluidos. Se emplea se adopte. Es importante no suministrar radioterapia
un delgado tubo de nylon a travs del cual se desli- a dosis completa, porque la congestin o la fibrosis,
za un alambre de Iridium cuando el paciente se segn el tiempo transcurrido desde la finalizacin del
encuentra aislado en su habitacin. Se administran tratamiento, dificultan las maniobras quirrgicas.
dosis entre 10 y 20 Gy en fraccin nica (con baja Se puede no omitir la ciruga si los pacientes
tasa de dosis) o en 2 a 3 fracciones (equipos de alta mantienen su condicin de operables, an cuando
tasa de dosis). se obtengan respuestas clnicas completas por la QT
+ RT, porque existe la posibilidad de persistencia de
Pautas de tratamiento quimioterpico tumor aun en los casos en que la estadificacin con
endoscopias y mltiples biopsias postratamiento
l Rol de la quimioterapia quimio-radiante sean negativas.
El tumor de esfago no es sensible a la quimio-
terapia como monotratamiento, motivo por el cual l Tratamiento por estadios
se lo asocia a la RT. en lo que se llama tratamiento Estadio I: tratamiento quirrgico. Localizacin en
Quimioradiante. Como tal compite con las indica- tercio medio, esofagectoma casi total con toraco-
ciones quirrgicas en casos de alto riesgo operatorio, toma, laparotoma y cervicotoma. Tercio inferior:
obteniendo los mismo resultados en cuanto a esofagectoma transdiafragmtica o esofagectoma
sobrevida con menor morbilidad. parcial (operacin de Lewis) y cervical esofagectoma
La quimioradioterapia puede utilizarse como transdiafragmtica.
neoadyuvante mejorando los resultados de la ciru- Estadio II a: igual al anterior. Eventualmente RT
ga en caso de indicacin de la misma. Postop.
Estadio IIb: reseccin quirrgica con vaciamien-
l Valoracin de las respuestas to ganglionar. RT postop. Alternativa quimioradio-
1. Falta de respuesta objetiva por ausencia de me- terapia
jora de la disfagia, falta de modificaciones Estadio III: QT mas RT con o sin ciruga de rescate.
radiolgicas (TAC y esofagograma) y persisten- Estadio IV: tratamiento paliativo (RT con o sin
cia de tumor en el examen endoscpico. desobstruccin mediante lser, braquiterapia, stent,
2. Respuestas parciales gastrostoma, yeyunostoma, quimioterapia).
3. Respuesta clnica completa con desaparicin
aparente del tumor y negatividad en las biopsias l Pautas de seguimiento
endoscpicas Debe hacerse control clnico cada tres meses du-
4. Respuesta patolgica completa manifestada rante los dos primeros aos y luego cada seis meses
por ausencia de neoplasia en la pieza opera- hasta los cinco aos. Si el paciente est asintomtico,
toria. cada seis meses se le realiza laboratorio completo,
radiografa contrastada digestiva y TAC de trax con
l Drogas empleadas cortes para abdomen superior. Ante la eventualidad
5-Fluoruracilo, Capecitabina, Cisplatino, Carbo- de sntomas sugestivos de recurrencia o diseminacin,
platino, Taxanos y tratamientos biolgicos en expe- se orientan los estudios especiales hacia ellos (Ej.
rimentacin (antiangiognicos y antiEGFR). Esofagoscopia si aparece nuevamente disfagia).
138 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

TUMORES SEOS

TUMORES SEOS PRIMARIOS 2. Osteocondroma (exostosis osteocartilaginosa).


a) Solitario.
b) Mltiple hereditario.
3. Condroblastoma (c. epifisiario).
Clasificacin 4. Fibroma condromixoide.
B) Malignos:
1. Condrosarcoma (convencional)
La Organizacin Mundial de la Salud (OMS), pre- 2. Condrosarcoma desdiferenciado
ocupada en establecer un sistema de clasificacin 3. Condrosarcoma yuxtacortical (periostal)
internacionalmente aceptado que reuniera a especia- 4. Condrosarcoma mesenquimal
listas de diferentes partes del mundo, logr en el ao 5. Condrosarcoma de clulas claras
6. Condroblastoma maligno
1972 publicar su primera clasificacin bajo la direccin
y colaboracin del Profesor F. Schajowicz. Esta se ba- Tumor de clulas gigantes (osteoclastoma)
saba simplemente en criterios histolgicos, es decir, en Tumores medulares (de clulas redondas)
el producto reconocible de diferenciacin exhibido por Malignos (todos):
1. Sarcoma de Ewing seo.
las clulas tumorales proliferantes. Esto permitira un
2. Tumor neuroectodrmico seo.
cierto grado de prediccin en cuanto a las propieda- 3. Linfoma seo maligno.
des y comportamiento del tumor respectivo. 4. Mieloma.
Desde dicha publicacin, han surgido una serie
de avances entre los cuales se destacan nuevos m- Tumores vasculares
A) Benignos:
todos citomorfolgicos incluyendo, entre otros, es- 1. Hemangioma.
tudios inmunohistoqumicos y citogenticos. Estos 2. Linfangioma.
avances han mejorado las herramientas de diagns- 3. Tumor glmico (glomangioma).
tico patolgico, obligando a realizar pequeas mo- B) Intermedio o Indeterminado
1. Hemangioendotelioma (hemangioma epitelioide, heman-
dificaciones en la clasificacin original. gioma histiocitoide).
En la actualidad utilizamos la Clasificacin Revi- 2. Hemangiopericitoma.
sada de los Centros de Colaboracin de la OMS para C) Malignos:
la Clasificacin Histolgica de los Tumores seos, 1. Angiosarcoma (hemangioendotelioma maligno, heman-
giosarcoma, hemangioendoteliosarcoma).
encabezados por el grupo de trabajo del Profesor 2. Hemangiopericitoma maligno.
Fritz Schajowicz (Tablas 1 y 2).
Otros tumores tejido conectivo
Tabla 1 A) Benignos:
CLASIFICACIN REVISADA DE LA OMS 1. Histiocitoma fibroso benigno.
2. Lipoma.
Tumores formadores de hueso B) Intermedio:
A) Benignos: 1. Fibroma desmoplstico.
1. Osteoma. C) Malignos:
2. Osteoma osteoide y osteoblastoma. 1. Fibrosarcoma.
B) Intermedio: 2. Histiocitoma fibroso maligno.
1. Osteoblastoma agresivo (maligno). 3. Liposarcoma.
C) Malignos: 4. Mesenquimoma maligno.
1. Osteosarcoma 5. Leiomiosarcoma.
a) Central (medular) 6. Sarcoma indiferenciado.
b) Superficial (perifrico)
1. Parostal Otros tumores
2. Periostal A) Benignos:
3. Superficial de alto grado 1. Neurilemoma
2. Neurofibroma
Tumores formadores de cartlago B) Malignos:
A) Benignos: 1. Cordoma
1. Condroma. 2. Adamantinoma
a) Encondroma.
b) Periostal (yuxtacortical). Nota: Sarcoma de Paget no se incluye.
TUMORES SEOS 139

Tabla 2 el cartlago articular, los septa musculares principa-


LESIONES PSEUDOTUMORALES (PARATUMORALES) les, la cpsula articular, los ligamentos y los tendo-
OMS. nes. Por ltimo se debe estudiar la presencia o no
de metstasis en ganglios regionales y/o a distancia
Tipo
(M), clasificando las lesiones en: 1) sin metstasis; y
1. Quiste seo solitario (simple o unicameral)
2. Quiste seo aneurismtico 2) con metstasis.
3. Quiste seo yuxta-articular (ganglin intraseo) Analizndose todos estos factores G, T, y M, se
4. Defecto fibroso metafisiario (fibroma no osificante) deben clasificar las lesiones en:
5. Granuloma eosinfilo (solitario)
6. Displasia fibrosa y displasia osteofibrosa Benignas:
7. Miositis osificante B1 Benigna latente
8. Tumor pardo del hiperparatiroidismo B2 Benigna activa
9. Quiste epidermoide intraseo B3 Benigna agresiva
10. Granuloma de clulas gigantes (reparativo) de manos
Los estados de las lesiones benignas son desig-
y pies.
nados por la letra B y los nmeros arbigos (1,2 y
3). Las lesiones del estado B-1 (latentes) son
clnicamente latentes y radiolgica e histolgica-
ESTADIFICACIN DE LOS TUMORES SEOS mente benignas (GO). Estn anatmicamente con-
finadas dentro de una cpsula bien definida (T-O).
Para un perfecto entendimiento y tratamiento de Las metstasis no estn presentes (M-O).
la patologa oncolgica ortopdica es necesario rea- Las lesiones estado B-2 (activas) tambin son
lizar una estadificacin lo ms completa posible. La histolgicamente benignas, pero presentan un com-
finalidad de un sistema de estadificacin es clasifi- portamiento clnico sintomtico y caractersticas
car los tumores con riesgos progresivos de recidiva radiogrficas de mayor agresividad (G-O). Son
local y/o metstasis a distancia; relacionar estos intracapsulares (T-O) y sin metstasis (M-O). Son
estados con las indicaciones para un tratamiento ejemplos de este estado el osteoma osteoide, el
quirrgico, quimioterpico y radioterpico y propor- encondroma, el osteocondroma, el quiste seo so-
cionar un mtodo de comparacin y evaluacin litario, el fibroma no osteognico y otros.
entre los diversos tipos de tratamiento, quirrgicos Las lesiones estado B-3 (agresivas) permanecen
o no quirrgicos. histolgicamente benignas, pero se manifiestan
Utilizamos aqu el sistema de Estadificacin de clnicamente con sintomatologa dolorosa y progre-
Enneking. Debemos recalcar que esta estadificacin siva, a veces con compromiso articular (G-O), pue-
se aplica solamente para lesiones que tengan su de observarse extensin extracapsular (T-l) y a veces
histognesis en tejido conectivo y no para lesiones extracompartimental (T-2). Generalmente no presen-
primarias de clulas redondas tales como leucemias, tan metstasis (M-O), pero ellas pueden estar pre-
linfomas, mielomas, tumores de Ewing o metstasis. sentes. Como ejemplo mencionaremos el tumor de
La estadificacin propuesta por Enneking es, hoy clulas gigantes y el quiste seo aneurismtico.
en da, mundialmente adoptada. Esta considera las
caractersticas clnica, radiogrficas, anatomopato- Malignas:
lgicas, anatmicas y topogrficas en relacin a las I Bajo grado de malignidad.
estructuras vecinas, adems de la presencia o no de II Alto grado de malignidad.
metstasis o ganglios regionales. III Con metstasis.
El grado quirrgico (G) de la estadificacin es- Los estados de las lesiones malignas son desig-
tudia y analiza detalladamente: 1. el curso clnico nados por los nmeros romanos I, II y III y subdivi-
de la lesin; 2. las caractersticas radiogrficas de la didos en A)intracompartimental y B)extracompar-
lesin; y 3. el grado de malignidad histolgica de la timental.
lesin. Las lesiones de estado I-A Malignas de Bajo
La graduacin est dividida en G-0 Benigno; G-1 Grado e lntracompartimentales presentan una ma-
Maligno de Bajo Grado y G-2 Maligno de Alto Grado. lignidad de bajo grado, crecimiento progresivo ms
A continuacin, se deben evaluar las caractersti- agresivo y aspecto radiolgico destructivo (G-l); son
cas de localizacin y extensin local (T) de la lesin, intracompartimentales (T-l) y no acostumbran pre-
estudindose la relacin topogrfica del tumor con sentar metstasis al diagnstico (M-O). Entre ellas
las estructuras vecinas y as establecer si la lesin es: encontramos el osteosarcoma yuxtacortical y los
1. intracapsular; 2. extracapsular ms intracompar- condrosarcomas secundarios. Representan el 66%
timental; y 3. extracapsular ms extracompartimental. de las lesiones de estado l.
Los compartimentos son establecidos por las Las lesiones estado I-B Malignas de Bajo Grado
barreras anatmicas naturales al crecimiento del y Extracompartimentales presentan crecimiento pro-
tumor, entre las cuales tenemos: el hueso cortical, gresivo, agresivo y continuo, pero con histologa de
140 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

bajo grado de malignidad, con pocas atipias y mi-


tosis (G-l); son extracompartimentales (T-2) y tam-
bin sin metstasis al diagnstico (M-O). Son ejem-
plos de este estado los fibrosarcomas de bajo gra-
do de malignidad. Son responsables por el 33% de
las lesiones del estado I al diagnstico.
Las lesiones II-A Malignas de Alto Grado Intra-
compartimentales, presentan un crecimiento agre-
sivo, destructivo e infiltrante, con histologa que
Fig. 1.Esquema de los compartimentos de Enneking en un
muestra un alto grado de Malignidad, con mitosis tumor de bajo grado de malignidad intracompartimental (A)
y atipias celulares (G-2), pero an contenidas den- y extracompartimental (B) - (TU) = tumor- (PS)= pseudo-
tro de su compartimento de origen (T-l) y sin me- cpsula- (SA) = ndulos satlites- (ZR) = zona reactiva.
tstasis (M-O). Son ejemplos el osteosarcoma cen-
tral, y los condrosarcomas primarios diagnosticados
precozmente. Solamente el 10% de las lesiones del reactiva. La lesin, la pseudocpsula y la zona
estado II se presentan en esta etapa al diagnstico. reactiva se hallarn en el interior de un comparti-
Las lesiones II-B Malignas de Alto Grado Extra- mento (intra-seo o intramuscular), cercado por las
compartimentales presentan un crecimiento agre- barreras naturales (cortical sea, septum intermus-
sivo, destructivo no contenido, con histologa que cular, cartlago articular, etc.). Si existe extensin del
muestra alto grado de malignidad; las radiografas tumor a travs de las barreras naturales, pasa a ser
muestran lesiones infiltrantes, destructivas y gene- extracompartimental.
ralmente con un componente extracortical, adems La ciruga es intracapsular (intralesional), cuan-
de una intensa reaccin periostal (G-2). El tumor no do los mrgenes quirrgicos se encuentran dentro
respeta las barreras naturales y es extracom- de la pseudocpsula. Un curetaje es un ejemplo de
partimental al diagnstico (T-2), pero an no ha una ciruga intralesional. La ciruga es marginal cuan-
presentado metstasis (M-O). Son ejemplos de este do es realizada por fuera de la pseudocpsula pero
grupo: el osteosarcoma central, fibrosarcomas y dentro de la zona reactiva. Un ejemplo de este tipo
condrosarcomas de alto grado. Las lesiones de este de margen se da en las resecciones con pequeo
estado representan el 90% de las lesiones malignas margen de seguridad macroscpica. La ciruga es
de alto grado al diagnstico en nuestro medio. considerada de margen amplio de reseccin cuan-
Las lesiones en estado III con metstasis, estn do se reseca la lesin, la pseudocpsula, la zona
representadas por los sarcomas y lesiones de reactiva dentro del compartimento, como acontece
histognesis mesenquimal, que al momento del en la reseccin de una lesin diafisaria o de una le-
diagnstico se presenta con metstasis en ganglios sin del grupo extensor de la rodilla. Por ltimo, el
linfticos regionales o a distancia (M-l). Aunque la margen quirrgico es considerado radical cuando es
mayora corresponde a sarcomas de alto grado (G- realizado por fuera del compartimento donde se
2) algunas lesiones pueden ser de bajo grado de encontraba la lesin. El tipo de margen no es modi-
malignidad (G-l). ficado por la tcnica quirrgica realizada, sea ciru-
Una gran ventaja de esta estadificacin es la ga de preservacin de la extremidad o amputacin.
posibilidad de correlacionar el estado con el trata- Realizar una ciruga como sta, sin haber hecho
miento quirrgico a realizar. De esta forma las ciru- previamente una estadificacin adecuada, es arries-
gas son clasificadas en: gado, pudiendo tener dificultades y complicaciones
I lntralesionales no previstas, adems de comprometer la sobrevida
M Marginales del paciente.
A Amplias
R Radicales
Los compartimentos de una lesin sea o de Biopsia
tejidos blandos son definidos conforme de la Figu-
ra1. Despus de la historia, el examen fsico, exme-
Alrededor de la lesin existe una pseudocpsula, nes de laboratorio y estudios por imgenes; el diag-
formada por los tejidos que son progresivamente nstico de los tumores seos es slo presuntivo.
comprimidos y compactados con el crecimiento de Solamente despus del estudio anatomopatolgico
la lesin. Bordeando y rodeando esa pseudocpsula, del material obtenido por la biopsia, se puede ini-
presentando un espesor variable y no siempre bien ciar el tratamiento. La finalidad de la biopsia es la
definida, existe una zona reactiva, en la cual pue- obtencin de tejido suficiente para un diagnstico
den existir clulas neoplsicas, en forma de preciso, pero teniendo cuidado de no ocasionar
pseudpodos. Esas clulas neoplsicas atravesarn mayor morbilidad y principalmente sin perjudicar o
la pseudocpsula y se encontrarn en esa zona dificultar el tratamiento definitivo.
TUMORES SEOS 141

Las biopsias pueden realizarse de diferentes oncologa ortopdica, esos problemas son tres a
maneras: percutnea o por puncin y abierta o cinco veces ms comunes que en biopsias realiza-
incisional. Histricamente la biopsia incisional era das en centros especializados o de referencia. Entre
considerada como un procedimiento de mayor pre- los problemas destacamos: la obtencin de tejido
cisin y confiabilidad. Actualmente la biopsia inadecuado para el diagnstico definitivo; errores de
percutnea viene siendo, en nuestro servicio, el pro- diagnstico derivados de material no representati-
cedimiento de eleccin para las lesiones del esque- vo; contaminacin de partes blandas por hemato-
leto. La precisin de nuestros resultados es del 90%, ma; infeccin de la cicatriz de biopsia y realizacin
que se corresponde con los mejores resultados de de la incisin de la biopsia de tal forma que la re-
biopsias incisionales de otros servicios extranjeros . seccin quirrgica subsecuente puede comprome-
La biopsia percutnea est siendo utilizada por terse, pasando a ser obligatoria la amputacin, en
nosotros desde 1986. Utilizamos diferentes tipos de un paciente que anteriormente podra habrsele
trefinas y agujas apropiadas para cada tipo de teji- ofrecido una ciruga conservadora de su extremidad.
do que ser biopsiado. Como acontece en la biop-
sia a cielo abierto, la contaminacin potencial del
trayecto debe ser prevista y debe ser hecha en una TUMORES SEOS MS FRECUENTES
localizacin adecuada para la excisin subsecuente
durante la reseccin quirrgica definitiva. La biop- Osteosarcoma
sia percutnea ofrece la ventaja de ser un procedi-
miento que no requiere hospitalizacin y se realiza El osteosarcoma es el tumor seo maligno ms
habitualmente con anestesia local y control ra- frecuente en la infancia y adolescencia, representan-
dioscpico o tomogrfico. Al mismo tiempo, se do el 60% de los tumores seos malignos y un 5%
puede iniciar inmediatamente el tratamiento defi- del total de tumores slidos infantiles.
nitivo, sin necesidad de esperar la cicatrizacin. La localizacin primaria habitual (Figura 2) es en
Excepcionalmente realizamos biopsia incisional metfisis de huesos largos. El fmur es el hueso afec-
teniendo en consideracin los siguientes conceptos: tado con mayor frecuencia (40% a 50% de los casos)
- La localizacin debe ser adecuada a la excisin seguido de tibia (20%) y del hmero (10% a 15%).
subsecuente de todo el tejido expuesto durante
la biopsia, sin comprometer el procedimiento
definitivo. Debido a esto, el concepto mundial
es que la biopsia debe ser hecha por el mismo
cirujano que realizar el tratamiento definitivo
del paciente. No debiera realizarse este proce-
dimiento en un establecimiento que no tenga
todas las condiciones para el tratamiento del
paciente.
Salvo contraindicaciones especficas, la incisin
debe realizarse en sentido longitudinal al
miembro.
Los compartimentos anatmicos no comprome-
tidos no deben ser expuestos y los abordajes
intermusculares, utilizados rutinariamente en las
cirugas de reseccin de tumores, deben evitarse. Fig. 2. Incidencia de osteosar-
Todas las estructuras neurovasculares deben coma segn localizacin anat-
preservarse durante la biopsia. mica.
Si el tumor tiene componente de partes blandas,
no es necesario biopsiar hueso. Estudios de estadificacin
En caso de tumores intraseos se abrir una ven-
tana oval para evitar un traumatismo innecesario Adems de una historia clnica y un examen fsi-
que puede eventualmente causar fractura. co completo, debe solicitarse:
Deben evitarse las reas de necrosis del tumor Radiografas simples y tomografa computada o
que no ayudan en el diagnstico histolgico. resonancia nuclear magntica de la regin que
No se debe utilizar torniquete, y se debe reali- contiene el tumor primario.
zar una hemostasis cuidadosa de la lesin. Anlisis de laboratorio para evaluar las condicio-
Biopsias realizadas en forma inadecuada, mu- nes del paciente, especialmente fosfatasa
chas veces son responsables de cambios en el plan alcalina y LDH.
de tratamiento. Cuando se realiza en centros que Radiografas simples y tomografa computada de
no cuentan con profesionales especializados en trax.
142 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

Centellograma seo corporal total con tecnesio En aquellos pacientes en los cuales se ha reali-
marcado. zado tratamiento neoadyuvante, cobra importancia
En el Instituto disponemos de centellogramas como factor pronstico post-operatorio el porcen-
con talio 201 y actualmente estamos evaluando taje de necrosis de la pieza tumoral, la cual refleja
su valor predictivo de respuesta a la neoadyu- la respuesta in vivo al tratamiento citosttico. Di-
vancia y en cuanto a recadas locales. cha respuesta graduada de acuerdo con la necrosis
En casos especiales solicitamos angiografa del tisular obtenida ha sido correlacionada con la super-
tumor primario. vivencia, siendo sta mayor en pacientes con altos
grados de necrosis tumoral (>90%). El otro factor
Factores pronsticos pronstico post-operatorio que debemos jerarquizar
es la ciruga realizada en forma satisfactoria.
El factor pronstico preoperatorio ms impor-
tante es el estado, que resume de algn modo va- Tratamiento
rias caractersticas.
El tratamiento del osteosarcoma est determi-
nado por sus caractersticas biolgicas ya conocidas
Tabla 3
y por la respuesta a las armas teraputicas disponi-
ESTADIFICACIN DE LOS SARCOMAS SEOS
bles. En el caso del osteosarcoma convencional, su
Estado Grado Localizacin elevada malignidad le permite destruir localmente
el hueso sobre el que asienta, invadiendo intra y
IA G1 lntracompartimental (T1) extramedularmente a tejidos blandos circundantes,
IB G1 Extracompartimental (T2) en un corto perodo de tiempo. Metastatiza funda-
IIA G2 lntracompartimental (T1) mentalmente por va hematgena, de manera que
II B G2 Extracompartimental (T2) al diagnstico un 20% de pacientes presentan me-
III Cualquier G o T con Metstasis (M1) tstasis pulmonares. Sabemos que el 80% de la
poblacin restante (enfermedad clnicamente loca-
G: Grado,
lizada) presenta micrometstasis, lo que le da un
G1: Tumor de bajo grado de malignidad
G2: Tumor de alto grado de malignidad carcter de enfermedad diseminada desde el inicio.
T: Localizacin
M1: Metstasis l Ciruga
El abordaje multidisciplinario del tumor prima-
rio permite en un elevado nmero de pacientes el
Los osteosarcomas de bajo grado de malignidad control local de la enfermedad, con conservacin
(parostal, intraseo de baja malignidad y funcional de la extremidad afectada sin afectar la
mandibular) presentan claramente un pronstico tasa de sobrevida. Este punto debe tenerse en cuen-
favorable, con una supervivencia tras la reseccin ta tanto en pacientes con enfermedad localizada
quirrgica del 70% al 90%. La forma periostal, de como diseminada. Los distintos tipos de reseccin
grado intermedio, tambin presenta un pronstico han sido previamente descriptos en este captulo.
ms favorable que el osteosarcoma convencional. En caso de afectacin metastsica del territorio
Entre los subtipos histolgicos del convencional se pulmonar tambin debe considerarse la ciruga. En
postul una mayor agresividad del telangiectsico aquellos pacientes candidatos a la metastasectoma,
y del pequeas clulas, difcil de demostrar categ- sta puede ofrecer un buen control de la enferme-
ricamente debido a la baja frecuencia de los mismos. dad a largo plazo en un 20-40% de los casos.
Otros puntos a tener en cuenta son: la localiza-
cin anatmica del tumor (miembros vs pelvis o l Quimioterapia
axiales), el volumen tumoral y los niveles de fosfatasa Estudios multicntricos han demostrado de una
alcalina y/o LDH al diagnstico. La existencia de forma definitiva el beneficio teraputico de la qui-
prdromos superior a 12 meses y prdida de peso mioterapia en cuanto a supervivencia libre de enfer-
corporal superior a 5 kg, han sido sealados como medad y sobrevida global en pacientes con enfer-
factores pronsticos adversos. La importancia de medad localizada. El fundamento, como en otras
algunos factores pronsticos ha variado a travs del patologas, es atacar la enfermedad micrometas-
tiempo, algunos han ganado poder y otros lo han tsisca. Cuando surgi el tratamiento local utilizan-
perdido. Esto probablemente est relacionado con do ciruga conservadora con prtesis diseadas a
la mayor agresividad de los tratamientos actuales y medida, fueron desarrollndose en forma paralela
una estadificacin ms precisa. Estudios realizados planes de tratamiento neoadyuvante. En la actuali-
con citometra de flujo han sugerido que la ploida dad, en aquellos pacientes candidatos a cirugas
y el ndice mittico podran ser otros factores pro- conservadoras, se realizan planes de tratamiento
nsticos a tener en cuenta. neoadyuvante seguidos por ciruga de tumor prima-
TUMORES SEOS 143

rio y completando el tratamiento con quimiotera- El plan de tratamiento para un osteosarcoma


pia adyuvante. central localizado se puede resumir en:
En aquellos pacientes donde no se puede con- Estudio y estadificacin completa con biopsia,
servar el miembro se realiza ciruga seguido de tra- para hacer el diagnstico definitivo.
tamiento adyuvante. El esquema ideal de quimio- Quimioterapia neoadyuvante en un nmero to-
terapia no est definido an. Sabemos que las dro- tal de tres ciclos aproximadamente. Las princi-
gas ms tiles son: pales ventajas son: la reduccin del edema, la
Cisplatino disminucin del tamao del tumor y el efecto
Adriamicina comprobado sobre las micrometstasis, permi-
Metotrexate a altas dosis tiendo adems disponer de tiempo para con-
Ifosfamida seguir una endoprtesis en caso de ser nece-
La combinacin y la secuencia ptima no estn saria.
an establecidas. Es importante recordar que sea Ciruga: que puede ser ablativa (amputacin o
cual fuere la combinacin que se utilice, deben res- desarticulacin) o con preservacin de miembro
petarse las dosis tiles para esta patologa. (resecciones amplias y reconstruccin con endo-
En el Instituto Roffo utilizamos adriamicina y cis- prtesis, injertos seos), dependiendo de la res-
platino como tratamiento neoadyuvante y luego de puesta del tumor al tratamiento preopera-torio,
la ciruga adecuamos las drogas de la adyuvancia al la localizacin de la lesin y las perspectivas de
grado de necrosis obtenido en la pieza quirrgica. crecimiento de la extremidad, sin olvidar la vo-
Si la necrosis no fuese satisfactoria utilizamos bsi- luntad del paciente.
camente ifosfamida combinada con etopsido. Quimioterapia post-operatoria: se realiza por un
Hace algunos aos en nuestra Institucin, la perodo aproximado de 6 meses post-ciruga. La
quimioterapia neoadyuvante era realizada con cis- eleccin de los quimioterpicos depende de la
platino intraarterial. Debido a que, adems de ser respuesta histolgica del tumor a la quimiote-
invasiva y costosa, no ha demostrado claras venta- rapia preoperatoria.
jas con respecto a la va endovenosa actualmente la A pesar de que el tratamiento quimioterpico
hemos dejado de lado. neoadyuvante se realice en todos los pacientes ele-
Aproximadamente un 50% de nuestros pacien- gidos, no siempre es posible la realizacin de una
tes portadores de osteosarcomas de alto grado ciruga con preservacin de la extremidad. Se debe
estado IIB son largos sobrevividores. Esta cifra es dejar muy en claro que esta tcnica de ciruga con-
algo inferior a lo reportado en la literatura, pero el servadora slo est indicada cuando se le garantiza
volumen tumoral de los pacientes que tratamos es, al paciente una sobrevida exactamente igual o me-
por lo general, importante y pensamos que esto se jor que con la amputacin. El tumor debe haber sido
refleja en los resultados. diagnosticado precozmente, no debe tener un ta-
En cuanto al tratamiento de la enfermedad avan- mao excesivo, presentar las estructuras neurovas-
zada debemos recordar una vez ms la importancia culares adyacentes indemnes y la reconstruccin
de la evaluacin multidisciplinaria del paciente. En debe ser funcionalmente aceptable.
el caso de progresin en territorio pulmonar la acti- En el miembro inferior, la discrepancia esperada
tud del cirujano frente al rescate del paciente debe al trmino del crecimiento de la extremidad no debe
ser agresiva. Si enfermo no fuese pasible de trata- ser mayor a 6cm y la ciruga debe dar estabilidad
miento quirrgico el pronstico se ensombrece an al miembro. En cuanto al miembro superior, el ob-
ms. Los resultados con quimioterapia en la enfer- jetivo es la sensibilidad y la funcin de la mano y los
medad avanzada son magros: 20% de respuesta dedos, sin importar las discrepancias resultantes con
aproximadamente. la ciruga conservadora.
La presencia de metstasis pulmonares, modifi-
l Radioterapia ca el pronstico de la enfermedad, pero no
Si bien el manejo habitual contempla principal- contraindica el tratamiento clnico o quirrgico.
mente el uso de QT y ciruga, algunos trabajos de-
mostraron efectividad de RT y QT combinadas pre-
operatoria con controles locales de mas del 90% y SARCOMA DE EWING
cirugas conservadoras asociadas. Las dosis reco-
mendadas en estos esquemas son de 4600 cGy en Los tumores de la familia del sarcoma de Ewing
fraccionamiento de 200 cGy/da. Tambin con inten- pueden originarse tanto en hueso como en tejidos
cin paliativa estas combinaciones pudieron obte- blandos. Si bien son poco frecuentes en la pobla-
ner un adecuado control local (81%). Los casos de cin general, es la segunda causa de tumores pri-
diseminacin a distancia con afectacin pulmonar marios seo en la infancia. El hueso ms frecuen-
sintomtica tambin pueden tratarse en forma pa- temente afectado es el fmur, seguido por la
liativa con radiaciones. pelvis.
144 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

Diagnstico Centellograma seo corporal total con tecnesio.


Tomografa computada de trax y abdomen.
Se trata de un tumor de clulas pequeas redon- Si hay indicios indirectos de compromiso reali-
das con poca matriz extracelular. Llamativamente se zar puncin biopsia de mdula sea.
suelen observar pocas mitosis. Si bien se relata que
poseen glucgeno intercelular, un 35% de ellos ca-
recen de el. Factores pronsticos
Suelen mostrar diferenciacin neuroectodrmica
en la inmunopatologa y marcar la protena de mem- Varan segn los distintos grupos de trabajo.
brana mic2 (95-98% sensibilidad con anticuerpos Slo realizaremos una mencin de los ms impor-
hba-71). La funcion de mic2 no se conoce. Se codi- tantes.
fica en brazo corto de cromosoma sexual. Estado (localizado vs. extendido).
Desde el punto de vista citogentico son tumo- Porcentaje de necrosis post neoadyuvancia.
res muy interesantes, ya que no slo permite hacer Volumen tumoral.
diagnstico, sino que parece brindar informacin Localizacin.
pronstica. La ms frecuente es la translocacin Caractersticas citogenticas.
(11;22) (q24;q12) y luego, en el 5-10% de los ca- Edad.
sos, t(21;22) (p22;q12). Estos estudios no los soli-
citamos rutinariamente en el Instituto.
El planeamiento y la ejecucin adecuada de la Tratamiento
biopsia para establecer el diagnstico son cruciales.
Una biopsia inadecuada puede llevar a un diagns- Estos tumores son un tpico ejemplo de la nece-
tico errneo, con consecuencias desastrosas para el sidad del trabajo mancomunado del onclogo cl-
paciente. nico, el cirujano y el radioterapeuta que adems
La mayor parte de los tumores de Ewing se ex- deben tener experiencia en el manejo de esta pato-
tienden ms all de los lmites del hueso para inva- loga. La sobrevida a 5 aos antes de los aos 70
dir la partes blandas adyacentes. Esa rea, as como era del 0 al 20%.
la cortical destruida por el tumor y el material intra-
seo, deben ser biopsiados. En nuestro protocolo de l Rol de la quimioterapia
diagnstico, en las lesiones sospechosas de tumor La gran mayora de estos pacientes estn dise-
de Ewing, siempre utilizamos la biopsia percutnea, minados, ya sea en forma macroscpica o micros-
con trefinas de 2,5mm de dimetro. El material ob- cpica al diagnstico, cobrando importancia el tra-
tenido acostumbra ser suficiente para un diagns- tamiento sistmico precoz. Estos tratamientos se
tico preciso. prolongan aproximadamente un ao y generalmen-
Cuando se decide realizar una biopsia abierta, te comenzamos con tratamiento quimioterpico con
se deben evitar las incisiones transversales, las el objeto de atacar la enfermedad sistmica y redu-
disecciones y la creacin de defectos mayores que cir el tamao del tumor primario. Alrededor de la
aumenten el riesgo de fractura. novena semana de tratamiento realizamos una
Algunos pacientes presentan un cuadro clnico reevaluacin del paciente y decidimos entonces el
que no se distingue de la osteomielitis, pudiendo tratamiento de la enfermedad local (RT, ciruga o
presentar dolor, fiebre intermitente, velocidad de ambas). Esta decisin debe ser tomada en conjun-
sedimentacin elevada y apariencia radiogrfica que to y pesan diversos factores como la localizacin del
sugiere esta lesin. En el momento de la biopsia, se tumor, extensin local y sistmica de la enfermedad,
puede encontrar material de aspecto purulento y la repuesta al tratamiento neoadyuvante y la edad del
lesin ser completamente confundida con una in- paciente entre otros. Es importante continuar el tra-
feccin sea. Debido a esto, orientamos a los ciru- tamiento sistmico con la menor interrupcin posi-
janos ortopdicos a que siempre enven el material ble ya que la intensidad de dosis de medicacin uti-
quirrgico para cultivo y examen anatomo- lizada es crucial para el control de esta enfermedad.
patolgico, aunque parezca evidente y cierto el diag- Las drogas ms tiles son:
nstico macroscpico de osteomielitis. Adriamicina.
Agentes alquilantes (Ifosfamida, Ciclofosfamida).
Etopsido.
Estadificacin Vincristina.
En el Instituto Roffo utilizamos un esquema con
Los estados se dividen simplemente en localiza- vincristina, adriamicina y ciclofosfamida alternando
do o extendido. Se debe solicitar: con ifosfamida y etopsido A menudo requerimos
Radiografas simple y resonancia nuclear magn- el uso de factores estimulantes de colonias gra-
tica y/o tomografas computadas del tumor primario. nulocticas como profilaxis secundaria ya que si res-
TUMORES SEOS 145

petamos las dosis tiles de estas drogas la frecuen- peditricos. En casos de RT vertebral, la escoliosis
cia de neutropenia febril en nuestros pacientes es secundaria suele ser limitada. Los cambios vasculares
importante. inducidos a nivel seo sumados al dao estructural
producido por la enfermedad pueden favorecer la
l Rol de la ciruga aparicin de fracturas, necrosis e infeccin.
Dada la dificultad para llevarlos a cabo, no hay Deben administrarse aproximadamente 45 Gy a
estudios randomizados que certifiquen que realizar casi todo el hueso (si es posible se preservara la
un tratamiento quirrgico definitivo en el tumor epfisis no comprometida en tumores que asientan
primario sea mejor que el radiante. A pesar de ello, en alguno de los extremos del hueso) + 2 sobredosis
la mayora de los grupos de trabajo, y nosotros no en campos reducidos con mrgenes de 5 y luego
somos la excepcin, recomiendan realizar ciruga 1cm (dosis total 55 Gy). Se han empleado
con o sin radioterapia, siempre que sea posible. hiperfraccionamientos en 2 aplicaciones diarias con
Dependiendo de la edad del paciente, algunas buenos resultados.
localizaciones permiten la ciruga conservadora de Si la reseccin es marginal o con extensin mi-
miembros. En caso que el tumor sea pequeo y haya croscpica se agregan 45 Gy al volumen compro-
una pequea cantidad de partes blandas compro- metido (seo +/- partes blandas) con un margen de
metidas, las lesiones de la regin proximal del 2cm y una sobredosis hasta alcanzar 50 Gy en el
peron, antebrazo, costillas, clavcula y esternn, son rea sospechosa con margen de 2 cm.
pasibles de reseccin sin necesidad de re- En caso de residuo macroscpico 45 Gy al volu-
construccin. men tumoral previo a la reseccin (con margen de
Las lesiones que comprometen la regin proximal 2cm) + sobredosis hasta alcanzar 55,8 Gy en el
del hmero o del fmur o la difisis de estos huesos, tumor residual con margen.
presentan problemas ms complejos. Antes de deci- Los casos irresecables completaran dosis de 55,8
dir el mejor tratamiento, debe evaluarse la edad del Gy (si no existe compromiso de partes blandas) en
paciente, la extensin del compromiso de partes blan- el volumen tumoral pre QT+ 2 cm de margen y en
das, la integridad del hueso, y la respuesta a la qui- caso de compromiso de partes blandas 45 Gy al
mioterapia preoperatoria, entre otras cosas. volumen tumoral pre QT + sobredosis hasta com-
Procuramos evitar las amputaciones de miem- pletar 55,8 Gy en volumen residual post QT.
bro superior, pues ninguna prtesis substituye la
sensibilidad de la mano y los dedos del paciente. Por
otro lado las lesiones localizadas en la parte distal Condrosarcoma
del miembro inferior, pueden tener buen pronsti-
co de funcin, an cuando son sometidas a ampu- El condrosarcoma es una lesin cartilaginosa
tacin. Para los tumores localizados en la regin de maligna, que ocurre primariamente en el adulto.
la rodilla, la amputacin debe ser indicada para los Raramente es encontrada en la adolescencia y casi
pacientes de baja edad, ya que la radioterapia pro- nunca en los nios. Hay cuatro diferentes tipos de
bablemente ocasionar una desigualdad inacepta- condrosarcoma: primario, secundario, mesenquimal
ble de los miembros inferiores. y desdiferenciado. La gran mayora de los casos son
condrosarcomas primarios o secundarios. El
l Rol de la radioterapia mesenquimal y el desdiferenciado son raros.
La radioterapia se emplea como adyuvante la En la infancia, la mayor incidencia es del
mayora de las veces o como tratamiento radical en condrosarcoma secundario, debido a transforma-
casos de irresecabilidad asociada o no a quimiote- cin maligna de condromas y osteocondromas. De
rapia segn el caso particular. En la planificacin del todos modos, las transformaciones generalmente se
tratamiento radiante se requiere de imgenes de evidencian clnicamente en la vida adulta. La trans-
Tomografa computada o Resonancia magntica formacin maligna que ocurre en la osteocon-
nuclear para delimitar con precisin el volumen blan- dromatosis mltiple (condrosarcoma perifrico) es
co y llevar a su mnima expresin la posibilidad de ms frecuente en la regin de la cintura escapular y
complicaciones. Debe preservarse sin irradiar una plvica. Los condromas que sufren malignizacin
franja de tejido no menor de 1,5 cm a lo largo del son generalmente aquellos localizados en la regin
miembro tratado para evitar el edema distal por metafisaria de huesos largos (condrosarcoma cen-
fibrosis constrictiva. tral). La principal molestia o motivo de consulta es
Los efectos secundarios se relacionan directa- la modificacin de las caractersticas de la lesin
mente con la dosis y volumen irradiados e preexistente, como aumento de volumen local, do-
inversamente con la edad del paciente . Las anoma- lor y otros signos, rebeldes al tratamiento conser-
las en el crecimiento pueden evidenciarse a 6 y 12 vador. Esto se torna ms evidente en los casos de
meses de finalizado el tratamiento en pacientes transformacin de osteocondromas preexistentes.
146 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

Tratamiento resecciones amplias como la ciruga de Tikhof-


Limberg (reseccin extraarticural escpulo-humeral)
El tratamiento para los condrosarcomas es el a veces son necesarias.
quirrgico, con reseccin del segmento comprome- En la columna vertebral, el concepto de lmites
tido. Los mrgenes deben siempre ser amplios, por- amplios choca con la presencia de elementos nobles
que no son tumores radio ni quimiosensibles. como la mdula espinal, sus races y la circulacin
La posibilidad de recurrencia en cirugas margi- vertebromedular. Cuando la lesin es excntrica una
nales es alta y las reoperaciones son generalmente hemivertebrectoma puede ser curativa. La tasa de
ms difciles, con menor posibilidades de erradica- recidiva local en tumores de gran volumen es alta.
cin del tumor y curar la lesin. El riesgo de implan- La radioterapia se limita a casos inoperables o
tacin de clulas cartilaginosas malignas es grande paliativos. Los huesos que presenten compromiso de
y las recurrencias en partes blandas son frecuentes, la medular deben ser incluidos en su totalidad en el
debido al tipo de nutricin por absorcin de lqui- campo de tratamiento. Las dosis recomendadas van
do (embebicin) de la clula cartilaginosa. de 4000 a 6000 cGy en fraccionamiento de 200 cGy
Cuando compromete los huesos de la pelvis, la /da segn la intencin del tratamiento. En algunos
realizacin de hemipelvectomas internas estn centros que disponen de estos medios se emplea-
muchas veces indicadas. En la cintura escapular, las ron combinaciones de fotones y neutrones.
TUMORES SEOS 147

METSTASIS SEAS nes normales o dudosas deben ser ms rigurosa-


mente estudiadas por una TAC o RNM.
Las localizaciones tumorales secundarias seas Las lesiones neoplsicas evidentes por TAC o
constituyen uno de los captulos ms complejos de RNM sern tratadas oncolgicamente mientras que
la Oncologa. Se trata de una circunstancia frecuente las dudosas sern estudiadas con una biopsia sea.
(presente en 60-80% de las necropsias de pacien- La biopsia de la lesin neoplsica conduce al tra-
tes fallecidos por cncer) y estadsticamente son las tamiento oncolgico y las lesiones no oncolgicas
ms comunes de las lesiones malignas seas. Las de (por ej. osteoporosis) al ortopdico.
origen pulmonar y prosttico son las ms frecuen- Concluimos que la centellografa sea es el exa-
tes en el hombre y las de mama en la mujer. Siguen men ms sensible en la deteccin precoz de mets-
en frecuencia las de rin y tiroides. A veces estas tasis seas.
metstasis seas son la primera manifestacin de la Cualquier alteracin sugiere la necesidad de eva-
enfermedad. luacin con un cirujano ortopdico.
El dolor tambin debe ser tomado en conside-
racin para la consulta precoz.
Diagnstico

Las lesiones metastsicas (mtts.) pueden mani- Tratamiento


festarse por dolor, fractura patolgica o alteracio-
nes neurolgicas pero cerca del 30% son El propsito del tratamiento de las lesiones
asintomticas. metastsicas del esqueleto es en general la mejora
Los mtodos de diagnstico utilizados en nues- funcional temporaria, previniendo una fractura in-
tro medio son: minente o estabilizando un sector del raquis, en caso
Historia clnica prolija y completa. de un aplastamiento vertebral.
Rx local y otros rganos (trax). Dado que la sobrevida en estos pacientes suele
Cuadro biolgico: ej.: fosfatasas alcalina y cida. ser variable, pero pocas veces prolongada, los tra-
Centellograma seo total. tamientos no debern demorarse para preservar la
TAC y resonancia magntica. funcionalidad y calidad de vida.
En ciertas condiciones: mielografa radioisot- Si bien la radioterapia y quimioterapia tienen
pica (stop mielogrfico); angiografa digital. escasos efectos locales curativos sobre la lesin sea
Biopsia sea (de eleccin): primitivo descono- propiamente dicha (a excepcin de ciertas mets-
cido; mtts. nica; diagnstico diferencial de pri- tasis como las de mama), se seala el efecto
mitivos. antlgico de la terapia radiante.

l Tratamiento de las lesiones metastsicas de


Anatoma patolgica huesos largos
Si bien en nuestras primeras etapas realizamos
Los pacientes con mtts. seas no estn necesa- osteosntesis convencionales con enclavijamiento
riamente en estado terminal, cada caso debe ser eva- endomedular, clavos-placas y placas atornilladas,
luado individualmente en funcin de antecedentes con el agregado de cemento acrlico para aumen-
y biologa del tumor primario siendo a veces la tar la estabilidad del foco, en la actualidad los con-
sobrevida sorprendentemente prolongada. sideramos slo excepcionalmente. Su uso se limita
De all la importancia del diagnstico temprano a pacientes en mal estado general, de corta
y una evaluacin clnica y de pronstico del tipo de sobrevida probable, con inminencia de fractura del
mtts., para determinar el tratamiento adecuado que miembro superior o inferior con el objetivo de faci-
garantice una buena calidad en dicha sobrevida. litar las tareas de cuidados. Cualquier artroplastia
Utilizamos de rutina un algoritmo de estudios de parcial o total que no asiente en tejido sano debe
imgenes y biopsia tanto en pacientes sintomticos ser descartada por los malos resultados. Desde hace
como asintomtico tras el objetivo de un diagnsti- ms de 2 dcadas somos entusiastas partidarios de
co y tratamiento precoz. las resecciones con mrgenes y sustituciones
Creemos que todo paciente con una neoplasia protsicas con endoprtesis no convencionales que
en quien se sospecha lesin sea debera ser some- permiten:
tido a un centellograma; resultados dudosos o zo- 1. Resecciones oncolgicas a necesidad.
nas de hipercaptacin obligan a la pesquisa de 2. Excelente estabilidad articular.
metstasis seas mediante una Radiografa (Rx) del 3. Asiento protsico en tejido seo sano.
rea afectada. 4. Inmediata recuperacin funcional.
Si la Rx muestra una lesin evidente el tratamien- 5. Desaparicin del dolor y confort post-operatorio
to oncolgico se establece de inmediato. Las lesio- inmediato.
148 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

Contamos en la actualidad con un sin nmeros Estos sntomas estn interrelacionados fuerte-
de endoprtesis que permiten tratar las diferentes mente y se retroalimentan.
lesiones, an aqullas en localizaciones anatmicas La seleccin de los tipos de pacientes a tratar
difciles como la pelvis. estn en ntima relacin con su sintomatologa.
En general, utilizamos rutinariamente la radio- Una gran parte de los pacientes con metstasis
terapia post-operatoria especialmente en las mets- vertebrales se benefician con los tratamientos no
tasis de primitivos de probada radiosensibilidad o ortopdicos y especialmente con la radioterapia local.
cuando los mrgenes han sido considerados esca- Las indicaciones generales del tratamiento or-
sos (exresis marginal-intralesional). topdico son:
Los resultados nos han demostrado una alta efi- 1. Dolor rebelde al tratamiento antlgico
cacia de estos mtodos en cuanto a recuperacin 2. Inestabilidad (mecnica)
funcional y confort, bajas tasas de complicaciones y 3. Dficit neurolgico progresivo
la posibilidad casi inmediata por parte de los pacien-
tes de continuar con los tratamientos especficos. Algunas indicaciones especiales surgen de nues-
tro sistema de clasificacin (ver grfico):
l Tratamiento de las metstasis de columna
vertebral Lesiones con riesgo neurolgico
Es fundamental clasificar a estas lesiones para Ciruga
realizar una correcta planificacin y estrategia tera- Falla mecnica (inestabilidad)
putica. Nuestro sistema de clasificacin es el si-
Lesiones sin riesgo neurolgico
guiente (Castagno, Fiore 1992).
RT
Infiltracin neoplsica
Extravertebrales

Metstasis Intradural En general pensamos en:


raqudeas Contenido
Extradural
Contenido
Intravertebrales Lesiones estables Intraseas
Somticas
Articulaciones intervertebrales
Peripediculares
Continente
Arco posterior
Vertical
Total vertebral
Lesiones inestables Rotatoria
Combinada
Asimismo debemos entender los principios
fisiopatolgicos de estas lesiones para determinar En la prctica sistetizamos el tratamiento de la
el curso teraputico. siguiente manera:

Lesin tipo I RT local


(sin deficiencia neurolgica, (93% buenos resultados)
sin inestabilidad)

Lesin tipo II Va ant.


(sin deficiencia neurolgica, Ciruga estabilizacin Va post.
con inestabilidad vertebral) Combinada
+ RT post-operatoria

Lesin tipo III Va ant.


(con dficit neurolgico, (urgencia) Descompresin y Va post.
sin inestabilidad) estabilizacin o Combinada
RT exclusiva en
ciertas indicaciones

Lesin tipo IV Va ant.


(con dficit neurolgico, Descompresin y Va post.
con inestabilidad) estabilizacin Combinada
+ RT post-operatoria
TUMORES SEOS 149

Las vas de abordaje simples, simultneas o su- numero de aplicaciones posibles, ya que la movili-
cesivas sern discutidas teniendo en cuenta la to- zacin de los pacientes suele ser dificultosa. En el
pografa horizontal de la lesin (cuerpo-peripe- Instituto ngel H. Roffo se emplea habitualmente
dicular-arco posterior). el esquema que entrega 30 Gy en 10 fracciones dia-
Algunas metstasis nicas (mama-rin) pueden rias de 300cGy.
ser seleccionadas para vertebrectoma total y plani-
ficadas para tal fin, pero en general se remarca que l Indicaciones de RT externa
la ciruga de las metstasis vertebrales tiene inten- reas dolorosas: se emplea cuando no se supe-
cin paliativa (para corregir y controlar una inesta- ran las 4 localizaciones simultneas. Se obtiene ali-
bilidad mecnica, prevenir una complicacin por vio del dolor en aproximadamente un 89% de los
compresin directa o a consecuencia de la evolucin casos, con un 54% de respuestas antlgicas com-
del trastorno mecnico). pletas. A los 3 meses de finalizado el tratamiento
Concluimos que al sospecharse o constatarse una persiste alivio en un 70% de los pacientes
metstasis vertebral el primer paso es realizar un pro- reas de alto riesgo de fractura (asintomticas
lijo estudio y clasificacin del tipo de lesin para, acto o no): las respuestas globales de reosificacin osci-
seguido, instaurar el tratamiento adecuado. lan entre un 65 y 85%. En estos casos es necesario
La seleccin de los pacientes para la ciruga es evaluar la necesidad de fijacin interna previa al tra-
fundamental, ya que a estos gestos slo acceden un tamiento radiante ya que la recalcificacin es tarda.
reducido nmero de pacientes con metstasis ver-
tebrales (10,7%). Las terapias sistmica y las locales
(radioterapia asociada o no a mtodos ortopdicos) l Indicaciones de radioterapia sistmica
guardan una especial importancia. Los radioistopos empleados son el estroncio
ltimamente, algunos mtodos de ciruga (89Sr) y el samario (153Sm). Ambos son emisores beta
mnimamente invasiva (videoscopia) en la columna que producen radiacin de corto alcance. El isto-
dorsal y dorsolumbar han permitido la realizacin po se incorpora al metabolismo seo, concentrn-
de liberaciones-estabilizaciones exitosas con inter- dose en las regiones seas hipercaptantes. Prescri-
venciones de baja morbilidad aunque de difcil eje- bimos este tratamiento en pacientes con:
cucin. Algunas prcticas derivadas de la neurorra- reas dolorosas mltiples (ms de 4 simult-
diologa intervencionista son un complemento te- neas).
raputico importante en el tratamiento de las me- Escaso componente extraseo.
tstasis vertebrales. Ejemplos de stas son las Buena captacin centellogrfica.
embolizaciones selectivas y superselectivas en las Sobrevida estimada > 3 meses.
metstasis de primarios renales o las vertebroplastas Es necesario contar con una funcin renal, he-
con polimetilmetacrilato. Estas prcticas requieren ptica, calcemia, recuento de glbulos blancos y
una rigurosa seleccin de pacientes. plaquetas dentro de lmites normales.
El inicio de la respuesta comienza a los 10 a 20
l Rol de la radioterapia das post-aplicacin con una duracin aproximada
La terapia radiante (RT) es una de las modalida- de 12 semanas. Se ha descripto un aumento del
des ms empleadas en el manejo de pacientes con dolor transitorio (2 a 4 das) en 10 a 20% de los
metstasis seas. Generalmente, se emplea radio- pacientes.
terapia externa en el tratamiento de localizaciones En nuestra institucin se ha empleado con xito
sintomticas focales. En pacientes con enfermedad el samario siguiendo las pautas mencionadas con
difusa y sintomtica se emplean tcnicas de radio- respuesta analgsica global de un 94% (respuesta
terapia sistmica. completa de 75%). La toxicidad (leucopenia y
En lo referente a las dosis prescriptas en RT local trombocitopenia Grado I) estuvo presente en un
existen varios esquemas equivalentes, procurndose 42% y 30%, respectivamente, con un nadir entre los
la obtencin del efecto teraputico con el menor 7 a 28 das.
150 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

SARCOMAS DE PARTES BLANDAS

Introduccin Clasificacin clnica

Los sarcomas de partes blandas son los tumo- Estos tumores se caracterizan porque son tumo-
res malignos originados en el tejido conjuntivo y de- res que se alojan en sitios anatmicos variables, y
rivados de la clula del mesenquima primario pueden encontrarse a lo largo de toda la economa.
totipotencial. Los tumores del estroma gastrointestinal (GIST),
Representan aproximadamente el 0,8% de los no se incluyen dentro de la clasificacin de sarcomas
tumores del adulto y se eleva este porcentaje al 6% La UICC considera los siguientes tipos histol-
en los nios y jvenes hasta los 15 aos. gicos.
Por estar el tejido conjuntivo distribuido en todo Sarcoma alveolar
el cuerpo estos tumores pueden aparecer en cual- Sarcoma epitelioide
quier sitio, sin embargo la localizacin ms frecuente Sarcoma de clulas claras
es en los miembros. Estas tres formas, relativamente infrecuentes son
Pueden formar masas tumorales con todas las designadas por Enzinger como sarcomas de
variedades de las clulas del conectivo maduro (te- histognesis incierta, ya que no puede concluirse a
jido adiposo, msculo liso y estriado, fibroso, que clula del tejido conectivo maduro se aseme-
sinovial, etc.), adems, se incluyen dentro de los jan.
sarcomas de partes blandas, los tumores malignos Condrosarcoma extraesqueltico
originados en las clulas de Schwann (schwannomas Osteosarcoma extraesqueltico
malignos), a pesar de ser estas clulas derivadas del Fibrosarcoma
ectodermo. Leiomiosarcoma
Estos tumores se caracterizan por crecer de for- Fibrohistiocitoma maligno
ma expansiva, aplanando y comprimiendo las estruc- Mesenquimoma maligno
turas vecinas, las cuales a su vez generan una capa Schwannoma maligno
reactiva a este fenmeno mecnico, lo cual genera Rabdomiosarcoma
una falsa sensacin de encontrarse encapsulados. Sarcoma sinovial.
Esta estructura reactiva llamada pseudo cpsula, es Sarcomas inespecficos.
la mayor parte de las veces superada por el creci- En la experiencia del Instituto Roffo, el fibro-
miento del tumor, y digitaciones del mismo progre- histiocitoma maligno, es la variedad mas frecuente,
san a travs de tabiques conjuntivos o de los planos seguido del liposarcoma y el leiomiosarcoma.
musculares, lo cual les confiere a este tumor una
caracterstica: su alta tendencia a recidivar si se los
extirpa sin mrgenes adecuados. Metodologa de evaluacin
Muy poco se conoce de los factores etiolgicos
que pueden desarrollar estos tumores. Los trau- I. Evaluacin clnica de la lesin, consignando el
matismos previos han sido invocados como causa tamao al momento de la consulta, y el tiempo
desencadenante, pero no puede determinarse de crecimiento. Estos es de suma importancia ya
fehacientemente la relacin causa-efecto. que los sarcomas de alto grado de malignidad
Los estudios genticos en algunas variedades de aumentan rpidamente de volumen en lapsos de
sarcomas han revelado la presencia de traslocaciones tiempo relativamente cortos.- Es adems impor-
cromosomicas. tante evaluar, su topografa, su relacin con res-
La neurofibromatosis de von Recklinghausen se pecto a la fascia muscular, su movilidad, si es-
asocia frecuentemente a sarcomas de tipo fibroso, tn ulcerados a la piel, y si han tenido algn tipo
o nervioso. de tratamiento previo.
SARCOMAS DE PARTES BLANDAS 151

II. Evaluacin de la enfermedad ganglionar. No Presencia de necrosis y hemorragia.


obstante los sarcomas tienden a diseminarse por Tasa de mitosis.
va hematgena, siendo el compromiso ganglio- Adems el especimen de biopsia debe resultar
nar inferior al 5%. suficiente para efectuar sobre el mismo tcnicas de
III. Evaluacin de MTS a distancia. Es imprescindi- inmunohistoqumica, ya que en muchos casos, solo
ble en estos tumores como mnimo obtener una mediante estas puede precisarse el tipo de sarcoma.
radiografa de trax, por ser la metstasis
pulmonar su metstasis mas frecuente. l Informacin clnica para estudio
IV. Estudios especficos anatomopatolgico
A) Laboratorio. Diagnstico clnico.
B) Imgenes. Tiempo de evolucin.
El mejor mtodo hoy para evaluar, sarcomas de Tumor primario o recidivado.
partes blandas en los miembros es la RMN con y sin Tratamientos previos.
gadolinio. La resonancia ha superado a la tomografa Localizacin.
en los sarcomas de los miembros debido a: Volumen clnico.
Proporciona imgenes en 3 planos, coronales, Informes de patologa previos.
axiales y sagitales.
Excelente valoracin de las relaciones del tumor, l Informe histopatolgico
con las estructuras musculares, seas y vasculo- El informe histopatolgico de la pieza operato-
nerviosas. ria
debe incluir.
En ciertos tipos histolgicos brinda una alta pre- Macroscopia.
suncin diagnostica. Margnes, a fin de evaluar limites de seguridad.
No utiliza radiaciones ionizantes. Tipo histolgico, para determinar la convenien-
Logra evaluar adecuadamente respuestas al tra- cia de tratamientos adyuvantes.
tamiento. Celularidad y pleomorfismo.
La tomografa computada sigue siendo de elec- Porcentaje de necrosis.
cin para evaluar sarcomas en cavidades viscerales
y para aseverar el diagnostico de metstasis
pulmonares, cuando no se pueda aseverar el mis- TNM
mo mediante radiografa.
I. Tumor primario.
Tx. El tumor primario no puede ser evaluado.
Anatoma patolgica T0. Sin evidencia de tumor primario.
T1. Tumor de menos de 5 cm o menor en su mayor
La biopsia debera realizarse en la misma Insti- dimensin.
tucin donde se har el tratamiento definitivo. T1a.Tumor superficial con respecto a la fascia mus-
Si el paciente llega a la consulta sin tumor pre- cular.
sente deben solicitarse los preparados histolgicos T1b.Tumor profundo con respecto a la fascia mus-
y/o tacos en parafina del tumor para una correcta cular.
evaluacin y gradacin. T2. Tumor de mas de 5 cm en su mayor dimensin.
En la actualidad las biopsias mini-invasivas son T2a.Tumor superficial.
las de eleccin en pacientes con tumor presente, T2b.Tumor profundo.
pero no debe utilizarse la puncin con aguja fina
en estos tumores, ya que muchas veces el patlogo II. Ganglios linfaticos (N)
ha de necesitar como mnimo un cilindro de tejido Nx. Los ganglios linfticos no pueden ser evaluados.
para expedirse. La aguja tipo tru-cut es hoy el mejor N0. Los ganglios regionales no presentan metsta-
mtodo de biopsia, pero si el diagnstico resulta sis.
difcil debe realizarse una biopsia incisional, con los N1. Los ganglios regionales presentan metstasis.
requisitos de seguridad adecuados, ya que una
biopsia mal realizada aumenta la tasa de recidivas III. Metstasis (M)
y en ocasiones puede obligar a realizar una ampu- Mx. Las MTS no pueden ser evaluadas.
tacin, cuando se hubiera podido preservar el M0. Sin presencia de MTS.
miembro. M1. Metstasis a distancia.
El patlogo tendr en cuenta a la hora del diag-
nstico: V. Grados de diferenciacin
Celularidad. Gx. El grado de diferenciacin no puede ser esta-
Histoarquitectura. blecido.
Grado de diferenciacin celular. G1. Bien diferenciado.
152 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

G2. Moderadamente diferenciado. II. Localizacin Anatmica


G3. Pobremente diferenciado o indiferenciado. Es un factor muy importante ya que la presen-
cia en la vecindad del tumor de estructuras anat-
micas importantes, va a reducir los mrgenes y a
Estadificacin aumentar el riesgo de recidiva .
Los sarcomas en los pliegues de flexin y exten-
l Estadio sin pertenecen a zonas criticas a la hora de lograr
mrgenes oncolgicos adecuados. Lo mismo ocu-
Estadio IA G1,2 T1a N0 M0 rre en manos y pies.
G1,2 T1b N0 M0
III. Tipo de crecimiento tumoral
Estadio IB G1,2 T2a N0 M0 El crecimiento tumoral puede ser:
a) Localizado.
Estadio IIA G1,2 T2b N0 M0 b) Infiltrativo.
c) Multicntrico.
Estadio IIB G3 T1a N0 M0 Los sarcomas de alto grado de malignidad tien-
G3 T1b N0 M0 den a atravesar la pseudocpsula, a infiltrar los ta-
biques conectivos y a generar lesiones a distancia
Estadio IIC G3 T2a N0 M0
en el mismo compartimiento anatmico (skip
metastases), que obliga a recurrir a mrgenes mas
Estadio III G3 T2b N0 M0
amplios para intentar la exresis con criterio de
Estadio IV G T N1 M0 radicalidad.
(cualquiera) (cualquiera)
G T N M1 IV. Presencia o no de necrosis
(cualquiera) (cualquiera) (cualquiera) La presencia de necrosis tumoral esta en relacin
directa al perfil de crecimiento, cuanto mas anapl-
sico el tumor, mayor porcentaje de necrosis.
l Resumen Esto puede llevar a que durante la ciruga el tu-
mor friable y sin elementos de sosten que lo con-
T1 0, 5cm. tengan pueda efraccionarse y contaminar el campo
T1a Superficial. quirrgico favoreciendo la recidiva del mismo.
T1b Profundo. Una primera operacin que contemple estos
requisitos de seguridad oncolgica es fundamental
T2 > 5cm. para disminuir la tasa de recidivas, y aumentar la
T2a Superficial. chance de curacin.
T2b Profundo.

Fundamentos de tcnica quirrgica

Principios de tratamiento La planificacin de la exresis de los sarcomas


de partes blandas se basa en una estrategia
Los sarcomas de partes blandas se extienden por tridimensional, en ancho, largo y profundidad inten-
planos alejados del tumor palpable. No tienen una tando lograr en todos ellos mrgenes de seguridad
verdadera cpsula, por lo cual deben ser resecados libres de tumor y separados como mnimo por 2 cm
con margnes amplio para disminuir la tasa de de tejido sano interpuesto.
recidivas. Si se ha practicado previamente una biopsia
La tctica quirrgica esta determinada por una incisional, la cicatriz de la biopsia debe ser incluida
serie de factores que deben ser tenidos en cuenta en una generosa losange de piel por el riesgo de
en el momento de implementar el tratamiento. implantes tumorales a este nivel.
De acuerdo a la magnitud la ciruga de exresis
I. Volumen del tumor de los sarcomas se divide en:
El volumen tumoral condiciona la magnitud de
la reseccin oncolgica. I - Intralesional
A mayor volumen del tumor primario, mayor Es la exresis, con divulsin de los planos mus-
riesgo de recidiva local. culares y apertura de la pseudocpsula, que obtie-
La enucleacin por el plano de la pseudocpsula ne una pequea cua de tejido neoplsico. Solo se
debe ser evitada, ya que deja tumor residual (per- reserva a los fines diagnsticos (biopsia incisional),
sistencia), y solo puede indicarse en casos paliativos. y deja tumor macroscpico.
SARCOMAS DE PARTES BLANDAS 153

II - Marginal mino de recidiva se refiere a la recurrencia dentro


Es la reseccin, enucleando la totalidad del tu- de los confines de la diseccin quirrgica previa
mor, utilizando como plano de clivaje el de la o en los tejidos inmediatamente adyacentes al
pseudocpsula. En estos casos el patlogo informara mismo.
que los mrgenes de reseccin contactan con el La anatoma patolgica debe confirmar su pre-
tumor. Tiene alta tasa de recidiva y solo esta reser- sencia. La recidiva puede recaer dentro del primer
vada para casos especiales. ao de la ciruga o en perodos ms alejados (3 - 5
- 10 o ms aos) que establecen teraputicas y pro-
III - Amplia nsticos distintos.
Extirpa el tumor con los tejidos circundantes La aparicin de la misma en el primer ao es
sanos y en todos sus dimetros logra como mnimo un factor pronstico decisivo. A partir del segun-
2 cm de tejido sano. Es procedimiento de eleccin do ao la patente histolgica juega un mayor
cuando los tumores son pequeos. papel.
La recurrencia tumoral esta en relacin directa
IV - Compartimental al potencial de recidiva, el cual debe evaluar una serie
Extirpa el tumor incluyendo todo los grupos de elementos. Los mas importantes son:
musculares del compartimiento donde se origina. Volumen tumoral.
Logra el objetivo oncolgico, sacrificando en bue- Porcentaje de MTS.
na medida la funcionalidad. Potencial angioinvasor.
Tipo histolgico y grado de diferenciacin celu-
V - Extracompartimental lar.
Cuando estos tumores ocupan gran parte de un Patologa de la primera y segunda recurrencia.
compartimiento, la forma de lograr el margen ne- Influencia del sitio del tumor.
cesario es ampliar la reseccin a algn grupo mus- Grado de infiltracin: circunscripto, infiltrativo o
cular de un compartimiento vecino. Este tipo de ci- multicntrico.
ruga privilegia el margen oncolgico sobre la Estos elementos debe ser evaluados en el mo-
funcionalidad del miembro. mento de la determinacin teraputica ante la pre-
En algunas circunstancias estas resecciones y las sencia de la recada tumoral con los tratamientos
compartimentales incluyen la reseccin del paque- adyuvantes que van a establecerse.
te vascular, restablecindose la irrigacin vascular La presencia aislada de recidiva local plantea
mediante prtesis vascular. una ciruga adecuada que contemple los criterios
de resecabilidad con margen de seguridad onco-
VI - Amputaciones lgica.
En tumores voluminosos, en los que no se pueda Debemos considerar que la presencia de reci-
lograr mediante la ciruga conservadora el margen divas juegan un papel fundamental en el curso de
oncolgico deseado, y descartada la enfermedad a la enfermedad.
distancia estn indicadas las amputaciones. Lo mis- Tres factores determinan un efecto negativo:
mo ocurre cuando el tumor tiene invasin sea, o en a) La presencia de MTS.
recidivas extensas post-ciruga y radioterapia. b) La mayora desarrolla su MTS despus de la pri-
Los procedimientos conservadores de los miem- mera o segunda recada.
bros son hoy el procedimiento de eleccin cuando c) La recurrencia tumoral aumenta la mortalidad.
pueda lograrse un margen de seguridad adecuado. Los pacientes que tuvieron tratamiento radian-
Estos procedimientos deben complementarse con te secuencial a la ciruga del primario ocultan la de-
radioterapia intersticial (braquiterapia) y/o radiote- teccin precoz de una recidiva.
rapia externa para disminuir el riesgo de recidiva. Existen diferencias en el porcentaje en las reca-
Adems estos pacientes deben someterse en for- das de los sarcomas de partes blandas, dependien-
ma rpida a un tratamiento de rehabilitacin a fin do de los distintos subgrupos.
de lograr el mejor resultado funcional posible. Los rabdomiosarcomas y los sinoviosarcomas
tienen un alto porcentaje de recidiva. Es superior a
los fibrosarcomas y liposarcomas.
Sarcoma recidivados En sntesis debemos considerar que los trata-
mientos efectuados a un paciente recado es una
La recurrencia de los sarcomas es una obser- nueva etapa en la terapia oncolgica que se le brin-
vacin frecuente en la clnica oncolgica. El ter- da.
154 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

Secuencia teraputica Radioterapia en tratamiento


de los sarcomas
PACIENTE
l Generalidades
q
El empleo de radiaciones en combinacin con
EVALUACIN CLINICA
ciruga para el tratamiento de sarcomas de partes
blandas se basa en dos premisas fundamentales:
q

q
LABORATORIO RADIOLOGA
1. Los nidos remanentes de clulas tumorales pue-
q den ser destruidos por radioterapia.
2. Cirugas menos extensas pueden efectuarse
EVALUACIN OPERATORIA
cuando la radioterapia se combina con ciruga,
preservando desde el punto de vista cosmtico
EVALUACIN DE PATOLOGA
y funcional las estructuras anatmicas compro-
metidas (extremidades, tronco, mamas , etc ).
CIRUGA DEL PRIMARIO
En otras localizaciones (intraabdominales,
pelvianas o torcicas) el enfoque es menos favora-
ESTADIFICACIN ONCOLGICA Y PRONSTICO
ble a la radioterapia.
q
La naturaleza mvil de las estructuras involu-
SEGUIMIENTO Y EVALUACIN TRATAMIENTO
cradas y la extensin de las reas de riesgo condi-
COMPLEMENTARIO
ciona la dosis de RT aplicada a campos tan amplios.
Desde el punto de vista de la diseminacin es-
tos tumores suelen extenderse longitudinalmente
Tratamiento adyuvante y neoadyuvante dentro de los compartimentos musculares . Estruc-
turas seas y fascias suelen considerarse como ba-
l Adyuvancia rreras naturales que son tenidas en cuenta a la hora
Esta conducta teraputica no lo consideramos de definir los campos de tratamiento; as los mr-
standard y las opiniones mundiales estn divididas, genes cfalo-caudales suelen ser generosos en los
producto de una patologa poco frecuente y sarcomas de miembros. Estas premisas tambin
heterognea. deben ser consideradas en la planificacin de trata-
mientos de tronco y otras reas.
l Neoadyuvancia Dos modalidades de administracin de radiacio-
Tampoco se considera un tratamiento standard. nes son empleadas extensa y exitosamente:
Lo realizamos en aquellos pacientes en los cua- braquiterapia (BQT) y radioterapia externa (RTE), em-
les presuponemos que los mrgenes quirrgicos van pleando braquiterapia de alta dosis amplificar la
a ser escasos , recordando que si se alcanzara res- dosis recibida.
puesta no deberamos modificar la estrategia qui-
rrgica. l Braquiterapia
Esta modalidad ha demostrado su utilidad en el
tratamiento de sarcomas de alto grado. Presenta
Tratamiento sistemico de la algunas ventajas con respecto al tratamiento con
enfermedad avanzada RTE:
a) el tiempo total del tratamiento (ciruga + RT)
Las drogas ms tiles siguen siendo la adria- se acorta.
micina y la ifosfamida, las cuales son las nicas que b) la RT adyuvante puede iniciarse en forma mas
superan el 20% de respuesta. precoz (5 das post operatorios vs. 5 semanas ).
Es importante remarcar que deben ser utilizadas c) el volumen irradiado es mas pequeo, lo que
a las dosis recomendadas para esta patologa, ya que condicionara una toxicidad menor.
se ha observado una clara relacin dosis-respuesta. Resulta evidente que la coordinacin necesaria
Los resultados de las combinaciones de ambas para permitir la planificacin y ejecucin del implan-
drogas probablemente no se reflejen en trminos de te durante el acto quirrgico es parte integral del
sobrevida global, pero utilizadas en dosis y esque- trabajo multidisciplinario que requiere el enfoque
mas adecuados hay indicios de que el porcentaje de de este tipo de tumores. Al finalizar la reseccin
respuesta es mayor que con la utilizacin de quirrgica, se evala el lecho tumoral y se definen
monodrogas. mrgenes de aproximadamente 2 cm. A continua-
En pacientes recados a esquemas convenciona- cin se depositan los tubos de nylon que alberga-
les, en el Instituto utilizamos la ifosfamida a altas ran al material radioactivo ( alambres o semillas de
dosis. Ir 192 ) en el postoperatorio inmediato. El posicio-
SARCOMAS DE PARTES BLANDAS 155

namiento y permeabilidad de los tubos que com- menos de 20 das, permitiendo una cicatrizacin
ponen el implante son evaluados posteriormente adecuada de los tejidos.
con una radiografa de simulacin. En caso de ser
satisfactoria, se prescriben 42 a 45 Gy a ser admi-
nistrados en 4 a 6 das a partir del quinto da Pautas de seguimiento
postoperatorio. En caso de que la evaluacin
postoperatoria del implante sea insatisfactoria Las pautas de seguimiento de estos pacientes
(desplazamiento u oclusin de catteres) puede depende fundamentalmente del estadio en el cual
prescribirse una dosis menor (15 o 20 Gy) a modo consulta.
de boost y completar el tratamiento con 45 a 50 Cuando el tumor es un T1a las posibilidades de
Gy de RTE. recurrencia y MTS son mnimas.
Los estadios II B en adelante representan mayo-
l Radioterapia Externa res posibilidades de recurrencia. El seguimiento y el
Las tcnicas empleadas incluyen haces de fotones control deben ser ms estrictos.
a los que combinamos en base a la localizacin y A consejamos en forma general realizar una eva-
volumen tumoral obtenido de Tomografas o resonan- luacin cada tres meses los dos primeros aos pos-
cias magnticas nucleares pre operatorias y radiogra- teriores al tratamiento. Despues de este perodo de
fas de localizacin obtenidas en el post operatorio. control, se puede pasar el seguimiento cada cuatro
Para identificar claramente el lecho, resulta de gran meses, hasta cumplir los 5 aos del inicio de la te-
utilidad el empleo de marcas metlicas de referencia rapia.
que el cirujano deposita en los limites del tumor El chequeo establece
macroscpico durante el acto quirrgico. a) Exmen regional en la zona del tumor operada
Se comienza el tratamiento con campos amplios yen los ganglios linfticos tributarios.
que incluyen todos los tejidos manipulados duran- b) Evaluacin del resto del aparato locomotor y
te la ciruga, las cicatrices y los puntos de drenajes tronco en busca de MTS en tejidos blandos.
empleados. Se agrega un margen de seguridad de c) Exmen de los ganglios linfticos extraregio-
aproximadamente 5 cm sobre estas zonas, salvo la nales.
presencia de barreras naturales como planos seos d) Deteccin de visceromegalias (hgado).
o fascias antes mencionados. Tambin es recomen- e) Control de las poliartralgias y dolores radiculares.
dable que una franja de la seccin de corte del miem- f) Manifestacin de la alteracin del perfil biolgi-
bro sea excluida de los campos de irradiacin, lo que co (astenia, sndrome febril inespecfico, anemia).
disminuir la posibilidad de edemas dstales y com- g) Estudio radiolgico: la radiologa de trax es el
plicaciones severas. En este campo amplio se indi- elemento ms importante para evaluar la prime-
can 50 Gy y se agrega un boost de 10 a 16 Gy en ra manifestacin de sus MTS. La TAC es la que
un campo reducido al lecho tumoral (clips metli- mejor puede cuantificar la progresin tumoral.
cos ). El fraccionamiento empleado es el convencio- Este mtodo de seguimiento permite la detec-
nal (180 a 200 cGy/d). cin precoz de la recada tumoral. Logramos de esta
Como estos campos suelen comprender toda la manera tratar las recidivas incipientes y obtener un
cicatriz operatoria, el inicio de la RTE se atrasa no mejor control de la enfermedad local.
156 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

DERMATOLOGA

CNCER DE PIEL NO MELANOMA l Diagnstico


Clnicamente tiene diferentes formas de presen-
tacin.
El cncer de piel no melanoma (CPNM) es el tu- Generalmente se observan como pequeas ele-
mor maligno ms frecuente de la especie humana. vaciones hemiesfricas, translcidas (perlas), que
Aproximadamente uno de cada dos tumores diag- confluyen; otras veces lo hacen en forma de erosio-
nosticados es un CPNM. En los pases donde existe nes que se cubren de costras que se renuevan ince-
un registro de tumores confiable, la incidencia se santemente.
incrementa anualmente en un 4 a 8%. Los carci- Las formas clnicas son: nodular, pigmentado,
nomas basocelulares (CBC) y carcinomas espinoce- ulcus rodens, plano cicatrizal y esclerodermiforme.
lulares (CEC) representan casi el 99% de todos los El CBC metatpico se una variedad histolgica don-
CPNM. Otros tumores como el carcinoma sebceo, de se observan zonas de CBC y CEC.
o el carcinoma a clulas de Merkel son muy infre- El examen histolgico confirmar el diagnsti-
cuentes. co. La biopsia generalmente ser parcial: incisional,
punch o shabe. En lesiones pequeas, clnicamente
caractersticas se podr efectuar biopsias escicio-
Carcinoma basocelular nales.

El CBC es 4 o 5 veces ms frecuente que el CEC. l Factores pronsticos


Se origina a partir de las clulas epidrmicas pluri- Se consideran factores de mal pronstico:
potenciales de la capa basal y menos frecuentemen- Tamao: mayor de 2 cm
te en los anexos cutneos. Se presenta especialmen- Localizacin: nariz, prpados, pabelln auricu-
te en individuos de piel clara; aquellos que enroje- lar, ngulo interno de ojo, surco nasogeniano,
cen con la radiacin ultravioleta y no broncean tie- cuero cabelludo, labios, dedos y genitales
nen un riesgo incrementado. Prevalece en personas Patrn histolgico agresivo: micronodular, infil-
de edad avanzada y exposicin solar frecuente: los trante, esclerodermiforme o morfea
que trabajan o practican deportes al aire libre, aque- Mrgenes clnicos imprecisos
llos que estn expuestos a fuentes de radiacin Larga evolucin
ultravioleta artificial como ocurre por ejemplo con Tratamiento previo
los soldadores, o por razones estticas (camas sola-
res). En algunos sndromes genticos, y tambin en Deben ser considerados tambin para la selec-
pacientes inmunodeprimidos existe una especial cin del mtodo teraputico factores dependientes
predisposicin a desarrollar CBC mltiples. Aproxi- del paciente: edad, enfermedades asociadas, medi-
madamente el 80% se desarrolla en sitios expues- cacin concomitante, inmunosupresin.
tos de cabeza y cuello.
Es un tumor de lento crecimiento y las metsta-
sis son excepcionales. El verdadero riesgo est dado Carcinoma espinocelular
por la capacidad de invasin local. El tratamiento con
mtodos ambulatorios generalmente basados en la Se origina en los queratinocitos o en sus anexos
ciruga es efectivo en ms del 90% de los casos. epidrmicos. Es la segunda forma ms frecuente de
Algunos CBC en determinadas localizaciones cncer de piel. La epidemiologa es similar al CBC en
anatmicas (sitios de alto riesgo), o debido a una cuanto a edad de presentacin, tipo de piel y expo-
mayor agresividad biolgica pueden causar severa sicin solar crnica. La exposicin a radiaciones ioni-
destruccin local e incluso la muerte. Esto puede zantes, arsnico u otros agentes qumicos son tam-
suceder si son librados a su evolucin natural (ne- bin factores carcinogenticos reconocidos. Puede
gligencia del paciente), o como consecuencia de desarrollarse a partir de condiciones inflamatorias
tratamientos inadecuados. o degenerativas crnicas, tales como cicatrices, l-
DERMATOLOGA 157

ceras o fstulas. Los pacientes inmunodeprimidos T3 tumor de ms de 5 cm en su mxima dimnesin.


tienen un riesgo aumentado de presentar en CEC. T4 tumor con invasin de estructuras extradrmicas:
Existe evidencia de que en algunos casos se relacio- cartlago, hueso o msculo.
na con infeccin por HPV.
Un porcentaje superior al 80% de los casos tra- l Ganglios regionales (N)
tados se curan con procedimientos de poca com- Nx los ganglios regionales no pueden ser evaluados.
plejidad, generalmente basados en la ciruga. La N0 sin metstasis en ganglios regionales.
capacidad de destruccin local es muy superior a la N1 metstasis a distancia.
del CBC, y aproximadamente entre el 3% y 7% de
los casos presentan metstasis ganglionares. Una l Metstasis (M)
vez que se produce diseminacin regional, o a dis- Mx la presencia de metstasis a distancia no puede
tancia la posibilidad de curacin se reduce sensible- ser evaluada.
mente. M0 sin evidencia de metstasis a distancia.
M1 metstasis a distancia.
l Formas clnicas de presentacin de CEC y
lesiones precursoras l Tratamiento
Queratosis actnicas Para la eleccin del procedimiento teraputico
Carcinoma in situ: se deben tener en cuenta en primer lugar las carac-
Enfermedad de Bowen tersticas del tumor y del paciente a tratar, tambin
Eritroplasia de Queyrat influyen en la decisin la infraestructura disponible,
Carcinoma verrucoso experiencia y preferencia del equipo tratante.
Queratoacantoma Las opciones teraputicas para el tratamiento del
Carcinoma invasor: CPNM son:
a partir de las lesiones descriptas previamente 1. Curetaje + electrodesecacin.
de novo 2. Criociruga.
a partir de condiciones inflamatorias o dege- 3. Radioterapia (Rt).
nerativas crnicas (cicatrices, lceras o fs- 4. Ciruga (Cx)
tulas). 5. Ciruga microgrfica de Mohs (Mohs).
6. Quimioterapia (Qt)
l Factores pronsticos
Se consideran factores de mal pronstico: Algunos mtodos, como por ejemplo la terapia
Tamao mayor de 1 cm (cabeza y cuello) fotodinmica, el imiquimod, interfern intralesional
Rpido crecimiento o interfern asociado con retinoides en altas dosis,
Ulceracin se encuentran an en etapa experimental y solo
Husped inmunosuprimido debern emplearse en el contexto de un protocolo
Desarrollo a partir de procesos crnicos infla- de investigacin.
matorios o degenerativos
Recidiva Curetaje y electrodisecacin - Criociruga
Localizacin: pabelln auricular, temporal, cue- Son tcnicas de fcil aprendizaje, rpidas y de
ro cabelludo, nariz, prpados, dedos, genitales bajo costo, los resultados son satisfactorios (90%
Histologa agresiva: curacin) cuando se indican adecuadamente . no
indiferenciado permiten estudio histolgico de mrgenes por ser
profundidad de invasin: hasta TCS o mayor mtodos de destruccin local.
invasin perineural
invasin linftica Indicaciones:
CEC in situ
l Reglas para su clasificacin _ CBC nodulares o superficiales, no recurrentes
Es necesaria la verificacin histolgica para su (primarios), con lmites bien definidos, no loca-
clasificacin. lizados en sitios de alto riesgo (exceptuando ca-
beza y cuello, se pueden indicar tambin para
l Tumor primario (T) lesiones ms extensas).
Tx no puede evaluarse el tumor primario.
T0 no existe evidencia de tumor primario Ciruga
Tiscarcinoma in situ En nuestra opinin es el tratamiento de eleccin.
T1 tumor de 2cm o menos en su mxima dimen- Los ndices de curacin a 5 aos son similares a los
sin. descriptos para la Rt: aproximadamente 90% en CBC
T2 tumor mayor de 2 cm pero menor de 5 cm en primarios y 80-85% para CEC primarios, pero la
su mxima dimensin. comparacin entre ambas favorece a la Cx:
158 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

Cx permite el estudio histopatolgico de los mr- El rgimen de fraccionamiento para el tratamien-


genes de reseccin. to del CPNM en el Instituto Roffo es el siguiente:
el resultado cosmtico mejora con el tiempo.
Rt presenta complicaciones y secuelas tardas Planificacin
(radionecrosis, fibrosis, retraccin y atrofia cu- CTV (Clinical Target Volume o Volumen Clnico a
tnea y muscular)*. Tratar
el resultado desmejora con el tiempo* Lesiones > de 2cm CTV 5-10 mm margen
las recidivas son de diagnstico ms difcil y com- Lesiones > de 2 cm CTV 10-20 mm margen
portamiento biolgico ms agresivo Seleccin de radiacin
puede inducir segundos primarios* Lesiones < de 1-1.5 cm de profundidad:
Orthovoltaje o electrones de alta energa
La Cx es el tratamiento de eleccin para CPNM Lesiones > de 1-1.5 cm de profundidad:
con factores de mal pronstico y la indicacin ab- Electrones de alta energa
soluta cuando existe invasin de hueso o cartlago, Lesiones muy extensas: Electrones de alta
o recidivas post radioterapia, energa o fotones
(ver Cuadro)
Radioterapia
Es un tratamiento incruento y conservador. Para Indicaciones
obtener resultados comparables a los publicados en Lesiones superficiales, extensas de difcil recons-
series exitosas, se debe contar con equipamiento truccin quirrgica.
adecuado y personal entrenado, con experiencia e Contraindicaciones para la ciruga (coagulopa-
inters en esta patologa. tas, cardiopatas, etc.)
Negativa del paciente a aceptar tratamiento
quirrgico
Como adyuvante postoperatoria
en tumores con factores histolgicos de mal pro-
* las secuelas de la Rt se presentan en forma tarda (10 nstico (CEC poco diferenciados, infiltracin
aos o ms luego de finalizado el tratamiento), por esta perineural, etc.)
razn es preferible emplearla solo en pacientes mayores mrgenes comprometidos que no admitan ms
de 60 aos. Cx.
DERMATOLOGA 159

CIRUGA MICROGRFICA DE MOHS Menor sacrificio de tejido sano (reparacin ms


sencilla, eventualmente conservacin de estruc-
turas de importancia funcional).
La ciruga microgrfica fue descripta por Frederic Desventajas
Mohs en Wisconsin, EE.UU. en 1941. Consiste b- Costo
sicamente en la extirpacin de tumores cutneos en Duracin (cada capa de reseccin dura aproxi-
forma seriada, en capas horizontales, con examen madamente 1 hora).
microscpico del 100% de la superficie de seccin. Ms horas / mdico necesarias (cirujano- patlogo)
Representa el standard contra el que deben com- Infraestructura: es imprescindible contar con un
pararse las dems tcnicas de tratamiento del cristato.
CPNM. Desde 1990 se han tratado ms de 3000
casos con esta tcnica en el Instituto ngel H. Indicaciones
Roffo. Tamao mayor de 2 cm (cara)
El procedimiento se realiza en forma ambula- Subtipo histolgico agresivo
toria, con anestesia local. Una vez anestesiada el Localizacin en sitios de alto riesgo
rea, se procede a resecar el tumor macroscpi- Recidivas (o tumores extirpados con mrgenes
camente visible. Luego se incide el tejido en forma insuficientes)
horizontal, para obtener una capa delgada, de apa- Tumores ubicados en reas de importancia cos-
riencia normal. Esta capa es subdividida en porcio- mtica que se benefician con la preservacin de
nes que se procesan por congelacin en cristato. tejido sano.
Los cortes se efectan con un espesor de 5 a 10 mi-
crones, son coloreados con azul de toluidina o Quimioterapia
hematoxilina eosina y examinados bajo el micros- Local: Reservada para tratamiento de lesiones
copio. Simultneamente se confecciona un grfico preneoplsicas (queratosis actnicas y algunas le-
que reproduce la capa resecada donde se sealan siones in situ) con 5 fluoracilo al 5% en forma t-
los sitios de tumor residual. Este grfico es utiliza- pica, o con imiquimod al 5%.
do como gua para dirigir las siguientes resecciones, Sistmica: Actualmente la tendencia es utilizarla
evitando sacrificio de tejidos no comprometidos. Los como adyuvante previo al tratamiento quirrgico
pasos descriptos son repetidos hasta obtener un y/o radiante para reducir el volumen de tumores
plano libre de tumor. grandes y optimizar las posibilidades de cura. Ge-
neralmente se usa: cisplatino, 5 fluoracilo, bleomi-
Ventajas cina y doxorrubicina.
Permite obtener los ms altos ndices de cura-
cin a 5 aos en CPNM. l Tratamiento del componente ganglionar
CBC primarios: 99% y en recidivados 96% Se consideran factores de riesgo para desarro-
CEC primarios: 97% y en recidivados 85- 90%. llar metstasis ganglionares en un CEC: tamao

CUADRO

Dosis Total Nmero de Tiempo Comentario


fracciones das

20 Gy 1 1 < de 2 cm
30 Gy 3 14 > de 2 cm
(D1 - 7- 14)
30 -35 Gy 5 5-7 > de 3 cm
40 Gy 8 10 - 14 > de 3 cm
45 Gy 10 - 15 12 - 22 < de 5 cm
50 Gy 15 - 20 19 - 28 muy usado
60 -70 Gy 30 - 35 40 - 50 volmenes extensos
ms reas nodales
160 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

mayor de 2cm, profundidad de invasin hasta TCS Cuando exista ruptura capsular, o compromiso
o mayor, recidivas, infiltracin perineural y localiza- metastsico en ms de un ganglio de la disec-
cin en regin temporal, frente, cuero cabelludo y cin ganglionar se indicar radioterapia posto-
pabelln auricular. peratoria.
Las disecciones electivas no tienen indicacin en
el tratamiento del CPNM.
Algunos autores sugieren la posibilidad de emplear Seguimiento
la biopsia del ganglio centinela (ver melanoma) en
tumores con factores de riesgo aumentados. Luego del tratamiento los pacientes deben ser
En caso de adenopatas sospechosas se debe controlados peridicamente con la finalidad de diag-
emplear la puncin citolgica con aguja fina para nosticar precozmente una eventual recidiva o la
establecer la causa de la adenomegalia (inflama- aparicin de un nuevo CPNM (el riesgo de presen-
toria o tumoral) antes de indicar un vaciamien- tar otro tumor de piel en los 5 aos siguientes al
to ganglionar. tratamiento de un CPNM es del 35-40%). Usualmen-
El tipo de diseccin a utilizar depender de la lo- te los controles sern semestrales.
calizacin, nmero, tamao y movilidad de las Se deber indicar al paciente una reduccin de
adenopatas metastsicas. De acuerdo con los la exposicin solar, el uso de pantallas solares y ro-
lineamientos de los vaciamientos ganglio-nares en pas adecuadas. Tambin es conveniente instruirlo
cabeza y cuello. Es importante incluir la regin sobre la utilidad del autoexamen
parotdea en el tratamiento de lesiones de cara o La educacin del paciente as como de sus fa-
cuero cabelludo porque esta localizacin es en ge- miliares es fundamental para el control, prevencin
neral la primera estacin ganglionar. y tratamiento del CPNM y del Melanoma.
DERMATOLOGA 161

MELANOMA CUTNEO Clasificacin clnica

El desarrollo tumoral adquiere un tipo de creci-


Introduccin miento especfico. Puede ser de tipo superficial o
infiltrativo, dando lugar a la siguiente clasificacin:
En las ltimas dcadas la incidencia del mela- Melanoma en lentigo maligno.
noma cutneo (MM) se ha incrementado sensi- Melanoma extensivo superficial.
blemente (aproximadamente un 4% anual). Melanoma nodular.
La etiologa del MM no est an aclarada total- Melanoma acrolentiginoso.
mente. Hay mltiples factores que pueden relacionar-
se con su origen: predisposicin gentica, exposicin l Clasificacin anatomopatolgica
a la luz ultravioleta (sol, fuentes artificiales), exposi-
cin ambiental a mutgenos (sustancias qumicas, Niveles de Clark (profundidad de invasin)
virus, radiaciones), entre otros. Evidentemente si bien I. Epidermis.
la radiacin ultravioleta juega un rol importante, no II. Dermis papilar.
acta por s misma, sino que puede estar modifica- III. Dermis papilar en la unin con la dermis reticular.
da por otros factores tales como alteraciones ambien- IV. Dermis reticular.
tales, atmosfricas y la actividad solar y por todas V. Hipodermis.
aquellas sustancias que puedan alterar la
fotosensibilidad del individuo. Breslow (espesor)
El MM es la causa ms frecuente de muerte I. Invasin igual o menor a 1mm.
dentro de las enfermedades de piel. Puede apa- II. Invasin de 1.01 a 2 mm.
recer sobre piel sana o sobre un nevo preexis- III. Invasin de 2.01 a 4mm.
tente. Se produce por la transformacin malig- IV. Invasin mayor de 4mm.
na de los melanocitos normales presentes en la
piel, mucosas, ojo, sistema nervioso central, me- Metodologa de estudio
senterio y odo interno. Afecta a ambos sexos y I. Evaluacin clnica de la lesin.
su incidencia aumenta significativamente a par- II. Evaluacin de los ganglios linfticos.
tir de los 16 a los 50 aos. El MM es raro en la III. Evaluacin de las MTS.
infancia y cuando se presenta en esta etapa de IV. Estudios especficos.
la vida suele desarrollarse sobre nevos congni- a) Laboratorio.
tos o sobre nevos atpicos. b) Radiolgicos.
Durante los primeros estados el pronsti-
co del MM es favorable. El tratamiento, por Evaluacin clnica de la lesin
medio de una reseccin amplia ofrece excelen- I. Topografa.
tes posibilidades de curacin. En etapas avan- II. Caractersticas.
zadas, en cambio, pese a cirugas ms agresi- a) Volumen.
vas, radioterapia o quimioterapia adyuvantes b) Superficie.
el pronstico es pobre. c) Ulceracin.
Por esta razn, la deteccin temprana es d) Hemorragia.
fundamental. Es importante advertir a la po- e) Infeccin y necrosis.
blacin, especialmente aquellos que tienen f) Inflamacin perilesional.
factores de riesgo: III. Tratamientos previos.
a) Antecedentes personales y/o familiares.
b) Piel blanca o Pecosa. Dermatoscopa: Epiluminiscencia o Micros-
c) Tendencia a enrojecer fcilmente a la exposicin copa de Superficie es la observacin de la piel con
solar. un dispositivo con un gran aumento y una fuente
d) Historia de quemaduras solares graves, especial- de luz, examina por transparencia al interponer una
mente en edad temprana. sustancia oleosa, estructuras epidrmicas y drmicas
e) Lesiones precursoras: nevos displsicos, nevos permitiendo diferenciar segn patrones estableci-
congnitos, dos, lesiones pigmentarias melanocticas y no mela-
lentigo maligno. nocticas benignas y malignas de otro tipo de lesio-
nes por ej. Vasculares. Es una tcnica simple no
Cualquier lesin maculopapulosa de bordes invasiva que requiere entrenamiento y experiencia.
irregulares, asimtrica cuyo color vire desde el ne- Este procedimiento inocuo permite detectar en
gro, distintas tonalidades de marrn, azul, gris, muchos casos etapas incipientes de melanomas, con
rojiza o blanco, debe ser descartada como mela- bajo espesor lo cual implica un pronostico mas fa-
noma. vorable.
162 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

Evaluacin clnica de los ganglios linfticos d) Profundidad de invasin (Breslow)


I. Ganglios inguinales. e) Nivel de invasin (Clark)
II. Ganglios axilares. f) Indice mittico
III. Ganglios cervicales. g) Tipo celular predominantemente (epitelioide,
IV. Evaluar: fusiforme, nevoide).
a) Volumen. h) Areas de regresin (presentes o ausentes)
b) Nmero. i) Satelitosis metastasis en trnsito
c) Caractersticas de las cubiertas. j) Lesin melnica benigna asociada
d) Nmero de los territorios ganglionares. k) Microsatlites
e) Tratamientos previos. l) Infiltracin linfoctica
m) Embolizacin vsculo-linftica
Evaluacin de las metstasis n) Mrgenes (medicin)
I. Pulmonares. III. Resumen: El diagnstico de melanoma primario,
II. Hepticas. el espesor mximo del tumor y la determinacin
III. SNC. de haber efectuado la escisin completa del tu-
IV. Partes blandas. mor, garantiza la informacin mnima esencial
V. seo. para planificar el tratamiento y determinar el pro-
nstico.
Estudios especficos
I. Laboratorio: l Tumor primario (T)
Hemograma. Tx No puede ser establecido.
Hepatograma con LDH To No existe evidencia.
II. Radiologa: Tis Melanoma in situ
a) Tumor primario sin ganglios. Rx. Trax.
b) Tumor primario con ganglios positivos. Breslow Ulceracin
TAC trax.
Ecografa heptica. Con signos clnicos: RNM de T1 = o < 1mm. a: sin ulceracin - Clark II/III
SNC b: con ulceracin - Clark IV/V
Centellograma seo. T2 Breslow 1.01-2mm. a: sin ulceracin
En miembros inferiores: TAC de pelvis. b: con ulceracin
T3 Breslow 2.01-4mm. a: sin ulceracin
b: con ulceracin
Anatoma patolgica T4 Breslow > 4 mm. a: sin ulceracin
b: con ulceracin
l Informe histopatolgico
I. Descripcin macroscpica
a) Tipo de muestra (Biopsia incisional, excisional) l Ganglios linfticos regionales (N).
b) Sitio anatmico de la misma Nx No pueden ser establecidos.
c) Tamao de la muestra N0 No MTS
d) Tumor macroscpico presente ausente
e) Dimensiones del tumor N ganglios Volumen metstasis
f) Caractersticas de la pigmentacin y mrgenes
g) Presencia ausencia de ndulos satlites N1 1 a: micrometstasis*
II.Descripcin microscpica b: macrometstasis**
a) Tipo histolgico: N2 2-3 a: micrometstasis*
Melanoma extensivo superficial b: macrometstasis**
Melanoma lentigo maligno
N3 4 o + ganglios
Melanoma nodular conglomerado ganglionar,
Melanoma acro-lentiginoso metstasis en trnsito /
Melanoma desmoplsico satelitosis con ganglios
Melanoma neurotrpico metastasicos
Nevus azul maligno
Melanoma en nevus melanoctico congnito
* micrometstasis son diagnosticadas por biopsia de gan-
Melanoma nevoide (desviacin mnima) glio centinela,o linfadenectoma electiva
Otros ** macrometstasis son definidas como masas ganglio-
Melanoma cuyo tipo no se puede especificar nares clnicamente palpables confirmadas por linfadenec-
b) Fase radial vertical de crecimiento toma teraputica o cuando las metstasis ganglionares
c) Ulceracin (presente o ausente) presenten invasin extracapsular.
DERMATOLOGA 163

l Metstasis (M) Tratamiento


Mx MTS no pueden ser establecidas.
Mo Sin MTS. l Tumor primario
La ciruga es el tratamiento de eleccin. Los mr-
Sitio LDH genes de reseccin son definidos de acuerdo con el
espesor de Breslow.
M1a piel, TCS normal Melanoma in situ margen de 0,5 cm.
ganglios no regionales. Breslow 0-1 mm margen de 1 cm.
M1b pulmn normal Breslow 1-4 mm margen de 2 cm.
M1c viscerales, no pulmn normal El margen en profundidad debe ser igual al cu-
cualquier metstasis elevada tneo, siempre que sea posible. La reseccin de
la fascia es opcional.
Los mrgenes pueden modificarse de acuerdo
con el sitio anatmico, proximidad a estructu-
Estadificacin ras vitales (p. ej., prpados), o debido a la con-
dicin del paciente.
l Estadios Para la reconstruccin se emplear el mtodo
que ofrezca el mejor resultado funcional y cos-
0 Tis N0 M0 mtico.
IA T1 N0 M0
La ciruga microgrfica de Mohs puede conside-
IB T1 b N0 M0 rarse como opcin para casos seleccionados
T2a N0 M0 donde sea importante la preservacin de los te-
jidos (p. ej., lentigo maligno y lentigo maligno
IIA T2b N0 M0
T3a N0 M0
melanoma en cara, prpados).
IIB T3b N0 M0 La radioterapia puede considerarse para el tra-
T4a N0 M0 tamiento de melanoma lentigo maligno en pa-
IIC T4b N0 M0 cientes con contraindicaciones formales para la
ciruga. Tambin puede emplearse como adyu-
IIIA T1-4a N1a M0
T1-4a N2a M0 vante en el post-operatorio para disminuir el ries-
IIIB T1-4b N1a M0 go de recidiva local luego de resecciones con
T1-4b N2a M0 mrgenes insuficientes por limitaciones anat-
T1-4a N1b M0 micas, presencia de embolias linfticas o infiltra-
T1-4a N2b M0 cin perineural (melanoma desmoplsico con
T1-4a/b N2c M0 infiltracin perineural).
IIIC T1-4b N1b M0
T1-4b N2b M0 l Fundamentos de la tcnica quirrgica
cualquierT N3 M0
El tratamiento definitivo del melanoma prima-
IV cualquier T cualquier N M1 rio depende de sus caractersticas histopatolgicas
y del espesor segn Breslow.
El tratamiento del melanoma primario puede
l Biopsia diferir para tipos y sitios especficos del mismo: des-
La biopsia ideal es la escisional. Permite la deter- moplsico, neurotropo, acrolentiginoso y el melano-
minacin del espesor (nivel de Breslow) de la lesin, ma subungueal, los cuales tienen un tratamiento
por medio de mltiples cortes, hasta dar con la zona especifico.
de mayor profundidad y tambin puede diagnosti- Otras caractersticas pronsticas como la sa-
car en forma definitiva la presencia o no de ulceracin telitosis y la invasin linftica influyen en la terapia
o regresin en un espcimen completo. local y son importantes para determinar la necesi-
En casos de lesiones extensas, y en zonas de dad de diseccin de los ganglios linfticos.
importancia esttica como la cara, se pueden efec-
tuar biopsias incisionales (con bistur o punch). No l Ganglios linfticos
modifican el pronstico de la enfermedad. Conside- El compromiso ganglionar es la forma ms fre-
rar la posibilidad de efectuar biopsias en ms de un cuente de diseminacin metastsica del MM.
sitio de la lesin (Ej.: borde de la lesin y de la zona
clnicamente mas elevada). l Biopsia ganglionar
Ante una sospecha de MM, no debe usarse la Si existe sospecha clnica de compromiso gan-
biopsia por afeitado (shave). Puede complicar la in- glionar es preferible utilizar la puncin con aguja fina
terpretacin histopatolgica y crear dificultades para para confirmarlo. La biopsia quirrgica aumenta el
la determinacin correcta del espesor de Breslow. riesgo de diseminacin local por siembra en el cam-
164 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

po operatorio. Por esta razn, si se efecta una biop- sub-clnicas y decidir la conducta teraputica (vacia-
sia ganglionar y se comprueba la presencia de me- miento selectivo) del rea ganglionar.
tstasis, el vaciamiento teraputico debe realizarse La tcnica se inicia con una linfografa, previa a
a la brevedad, incluyendo la cicatriz de biopsia en la ciruga. Este estudio se efecta empleando un
la incisin del vaciamiento. coloide marcado con TC que es inyectado alrededor
del MM primario o de la cicatriz de biopsia del mis-
l Vaciamiento electivo mo que identifica el rea ganglionar de drenaje y la
Estudios prospectivos no han podido demostrar localizacin precisa del ganglio centinela (GC). Lue-
su utilidad en la sobrevivida de los pacientes. No go, en el quirfano, de acuerdo con los hallazgos
deberan indicarse salvo excepciones (p. ej., MM con de la linfografa se inyecta un colorante vital (azul
Breslow alto, ulcerado, en un paciente con imposi- patente) perilesional y se diseca el rea ganglionar
bilidad de seguimiento adecuado). De ser posible, hasta hallar el ganglio teido. La utilizacin de una
debe ser reemplazado por el mapeo linftico intrao- sonda que mide la radioactividad del GC y del resto
peratorio + biopsia del ganglio centinela. del rea facilita la bsqueda y aumenta el hallaz-
go del GC.
l Vaciamiento teraputico
Es el tratamiento de eleccin cuando se com- Indicaciones
prueban metstasis ganglionares, sin evidencia de MM primario, sin evidencia de clnica de disemina-
diseminacin a distancia. cin ganglionar ni a distancia:
Las disecciones limitadas no garantizan el con- Breslow = o > 1 mm.
trol regional en pacientes con metstasis ganglio- Clark = o > IV.
nares. No aconsejamos las operaciones de ciruga Ulceracin.
selectiva ganglionar. Las disecciones radicales re-
ducen el riesgo de recurrencia en un campo gan- La calidad de la linfografa previa y el estudio
glionar comprometido. histolgico exhaustivo (mltiples cortes e inmuno-
En el rea de cabeza y cuello deben preferirse histoqumica) son esenciales para obtener buenos
los vaciamientos cervicales completos, incluyendo los resultados.
niveles I a V. Si dividimos esquemticamente el cue- El procedimiento debera ser efectuado nica-
ro cabelludo con una lnea trazada desde el pabe- mente por cirujanos con experiencia en disecciones
lln auricular hacia el vertex, los MM ubicados por ganglionares. Los resultados errneos pueden indu-
delante de esta lnea, o en cara, deben ser tratados cir a un manejo equivocado y perjudicial para el
con vaciamientos que incluyan una diseccin de la paciente. Si no se cuenta con las condiciones enun-
celda parotdea como complemento del vaciamien- ciadas precedentemente es preferible prescindir del
to cervical. En aquellos melanomas ubicados por mtodo.
detrs de esta lnea la diseccin deber incluir los
ganglios retroauriculares y eventualmente tambin
los occipitales. De ser posible el nervio espinal ser Secuencia teraputica
conservado.
En el rea axilar es preferible incluir todos los l Tratamiento adyuvante
niveles ganglionares. En regin inguinal se efectua- Sera ideal contar con un tratamiento que dis-
rn vaciamientos inguinales o ileofemorales de minuyera la mortalidad en pacientes de moderado
acuerdo a la magnitud del compromiso ganglionar y alto riesgo (estado II y III de la clasificacin de la
La radioterapia ha demostrado utilidad para dis- UICC). Ninguna teraputica ha podido demostrar
minuir la recidiva regional luego de un vaciamiento claras ventajas con respecto a sobrevida por el mo-
con ganglios positivos, especialmente si son mlti- mento. Lo que se recomienda es el ingreso de estos
ples o con ruptura capsular. pacientes en estudios de investigacin siempre que
sea posible.
l Mapeo linftico intraoperatorio y biopsia Antes de iniciar tratamiento sistmico en un pa-
del ganglio centinela ciente diseminado debemos evaluar la posibilidad
Esta es una tcnica reciente, en evolucin, des- quirrgica. Una vez descartada es fundamental eva-
cripta por D. Morton en 1990. Se fundamenta en luar cada caso en particular
que el drenaje linftico se desarrolla de una manera Existen grupos de pacientes con un ndice de
ordenada. De acuerdo con esta teora, a partir del recada importante. Se consideran con alto riesgo
sitio anatmico del MM, el drenaje se dirige prima- aquellos pacientes en estado IIB, IIC y IIIA y muy alto
riamente a un ganglio/s (centinela), y desde ste, riesgo a aquellos en estado IIIB y IIIC.
la linfa se distribuye a los dems ganglios regiona- Por el momento no hay consenso en cuanto a
les. Su identificacin, aislamiento y posterior estu- un tratamiento estndar, ya que el impacto en la
dio histolgico permitir diagnosticar metstasis sobrevida de los tratamientos testeados hasta la
DERMATOLOGA 165

actualidad es controvertido. El ensayo en el que se asociada al tratamiento (linfedema, fundamental-


bas la FDA (Food and Drug Administration) para mente) es menor.
aprobar el uso de IFN a-2b en altas dosis (IFN AD)
como tratamiento adyuvante fue el ensayo ECOG l Tratamiento de la enfermedad avanzada
1684 (Kirkwood y colaboradores) donde se utiliza- El tratamiento del melanoma en estadio avan-
ron dosis de 20 millones U/m2/da intravenoso, 5 das zado es todo un desafo. El pronstico contina sien-
por semana por 4 semanas, seguidas por 10 millo- do tan pobre como hace varias dcadas y la evolu-
nes U/m2/da subcutneo, 3 das por semana por 11 cin de esta enfermedad es caprichosa. En esta en-
meses. Este esquema mostr, en un modesto n- crucijada el mejor camino para elegir es difcil de
mero de pacientes, que el IFN AD aumentaba el escoger. Cuando estamos frente a un paciente con
perodo libre de enfermedad y, en menor medida, enfermedad avanzada, tenemos la obligacin de
la sobrevida global comparada con un grupo con- plantearnos primero si es pasible de tratamiento
trol. El siguiente ensayo, ECOG 1690, aumentando quirrgico, teniendo en cuenta la tcnica y la evo-
el nmero de pacientes analizados pretendi acla- lucin de la enfermedad. La ciruga sigue siendo el
rar la influencia del IFN AD en la sobrevida. En el tratamiento ms til para el melanoma. El proble-
grupo tratado con IFN AD se observ ventaja en ma es que muy pocos pacientes sern buenos can-
cuanto a perodo libre de enfermedad aunque no didatos para esta opcin. En lneas generales, el
en la sobrevida. El ECOG 1694 compar IFN AD con paciente ideal es aquel con metstasis nica que
vacuna GM2-KLH, una conocida vacuna antigan- recae en forma alejada del gesto quirrgico inicial.
glisido. En los 774 pacientes evaluables se obser- Enfermos que presentan lesiones mltiples en ms
v que los pacientes tratados con IFN AD presenta- de un territorio con un perodo libre de enfermedad
ban diferencias significativas en cuanto a perodo corto, son malos candidatos aunque las metstasis
libre de enfemedad y sobrevida global. Dado lo con- sean tcnicamente resecables. Una vez descartada
trovertido de estos resultados y el impacto margi- la ciruga el siguiente paso es determinar si el pa-
nal en la sobrevida global, el IFN AD no es conside- ciente es pasible de algn tipo de tratamiento
rado tratamiento adyuvante estndar. Debe aclararse sistmico. En individuos aosos y/o debilitados ha-
que el impacto en perodo libre de enfermedad s bitualmente la mejor opcin es el control de snto-
es evidente, as como la importante toxicidad aso- mas.
ciada, la cual tiene una relacin directa con la edad Si el paciente amerita tratamiento sistmico de-
del paciente. En pacientes con riesgo intermedio de bemos saber que el grupo de drogas antineoplsicas
recada (IB, IIA), existen estudios europeos que tiles comprende dacarbazina, cis-platino, cloro-
mostraron mejorar el perodo libre de recada con etil-nitrosoureas, temozolamida, alcaloides de la
IFN en dosis convencionales (3 millones U/m2/da vinca y paclitaxel. La tasa de respuesta cuando se las
subcutneo, 3 das por semana), pero fracasaron en utiliza solas es de 10-20% y anecdticamente ob-
su intento de impactar favorablemente en la sobre- servamos respuestas completas. Las combinaciones
vida. Estos ensayos motivaron la aprobacin algu- ms utilizadas son el CVD (cis-platino, dacarbazina,
nos pases de Europa del IFN en dosis convenciona- vinblastina) y el esquema conocido como DBDT o
les para este subgrupo de pacientes. El uso de IFN Dartmouth (cis-platino, dacarbazina, carmustina y
en estas dosis no modific significativamente la evo- tamoxifeno) entre otros. Las tasas de respuesta re-
lucin de pacientes con ganglios positivos. portadas estn alrededor de 20-40%, pero en estu-
La recomendacin sera incluir estos pacientes en dios de fase III comparadas con monodrogas, si bien
protocolos de investigacin. Dado que generalmente mostraron mayor porcentaje de respuesta no logra-
esto no es posible, en el momento de tomar deci- ron resultados significativos en la sobrevida.
siones hay que informar al paciente sobre los resul- Los agentes biolgicos ms estudiados son los
tados obtenidos a la fecha, advirtindolo sobre las interferones a-2a y 2b y la interleukina-2 (IL-2) arro-
posibles complicaciones y discutir en conjunto la jando un 10-20% de respuesta con la particularidad
conducta a seguir. que el 3-6% del total de los pacientes muestran un
Actualmente se estn llevando a cabo varios control de la enfermedad a largo plazo.
estudios de fase III cuyos protagonistas son los IFN Basados en estudios in vitro que mostraron si-
en distintas vas de administracin, dosis y perodos nergia entre algunos agentes quimioterpicos, par-
de tiempo, diferentes tipos de vacunas, regmenes ticularmente el platino y agentes biolgicos, varios
de bioquimioterapia, etc. centros desarrollaron esquemas combinados deno-
Si bien la radioterapia postoperatoria profilctica minados bioquimioterapia (BIO-QT) o quimioinmu-
est basada en ensayos retrospectivos no controla- noterapia. Los ms famosos son los planes del hos-
dos, la misma debe considerarse en pacientes con pital MD Anderson con sus distintas formas de com-
extensin extracapsular ganglionar de la enferme- binar CVD, IL-2 e IFN, el esquema del Hospital
dad. Debe tenerse en cuenta particularmente en Salptrire con cis-platino, IL-2 e IFN y la combina-
melanomas de cabeza y cuello, donde la morbilidad cin de Dartmouth, IL-2 e IFN. En el marco de ensa-
166 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

yos fase II no multicntricos, las respuestas globales quinas, pulsar los antgenos en clulas dendrticas,
rondan el 50%, con 10-20% de respondedores com- etc.). Se han comunicado respuestas en algunos
pletos. Quiz lo ms interesante sea que la mitad pacientes con enfermedad avanzada, con prolonga-
de los pacientes que alcanzan respuestas comple- cin del perodo libre de recada y sobrevida global
tas tienen una sobreviva prolongada. Estos estudios cuando fueron utilizadas como tratamiento adyu-
no han podido demostrar su superioridad frente a vante en estudios no controlados (comparados con
otros tratamientos ms sencillos y menos txicos controles histricos). No existen estudios en fase III
cuando fueron realizados en forma comparativa. En que avalen estos resultados. El perfil de toxicidad
uno de los estudios ms importante donde confron- suele ser bueno. Ejemplos de estas vacunas son
tan CVD con CVD + IL-2 + IFN se observaron dife- CancerVax, Melacine y GM2-KLH entre otros. Estos
rencias estadsticamente significativas en cuanto al estudios pueden tenerse presentes recordando que
porcentaje de respuestas y tiempo a la progresin pequeos beneficios con tratamientos muy poco
en el grupo tratado con BIO-QT, pero no hubo ms txicos seran aceptables (costos aparte).
que una tendencia favorable en lo que a sobrevida Se contina buscando una vacuna que en fase
global se refiere. Si seleccionamos una poblacin con III consiga modificar favorablemente la sobrevida de
menor riesgo de complicaciones (jvenes, buen es- los pacientes tratados. Estos ensayos son costosos
tado general y sin comorbilidades de importancia) y prolongados, lo cual llev a intentar buscar mar-
es posible que el riesgo/beneficio sea razonable. cadores que nos guen el camino a seguir. Es as
En cuanto a los esquemas de BIO-QT con IL-2 como se intent correlacionar la repuesta inmuno-
subcutnea, si bien son mejor tolerados, hay menos lgica a la vacuna con la respuesta clnica o sobrevida
experiencia que con los que se realiza la adminis- del paciente. Es difcil identificar un marcador su-
tracin en forma intravenosa. rrogante, y la discordancia entre la respuesta inmu-
El manejo de las metstasis en trnsito, siempre nolgica y el beneficio clnico es frecuente.
que se pueda, deber ser quirrgico. En caso de que En la actualidad existen numerosos estudios en
escapen a la posibilidad quirrgicas, una opcin, distintas fases y con diferentes vacunas. Se aguar-
adems del tratamiento sistmico, es la perfusin dan los resultados.
aislada del miembro. Esta compleja y costosa me-
todologa se realiza mediante circulacin extracor- l Radioterapia en el tratamiento del
prea, de tal forma que se infunde melfaln con o melanoma
sin factor de necrosis tumoral en dosis que, de no Los estudios experimentales y clnicos indicaron
estar aislado el sistema, seran potencialmente leta- que el melanoma responden a las radiaciones. Los
les. Se realiza en condiciones de hipertermia local primeros textos haban establecido la resistencia del
moderada para aumentar la efectividad. La tasa de melanoma a la radioterapia.
respuesta es muy interesante (80%), de manera tal Las tasas de respuestas se elevan cuando se uti-
que se ha utilizado para evitar amputaciones por lizan dosis relativamente altas.
necesidad an en pacientes que adems presen-
tan enfermedad a distancia de poco volumen. l Tumores primarios
Es infrecuente su utilizacin para el tratamiento
Vacunas definitivo del melanoma primario. Es indicado en el
Las clulas tumorales son clulas propias del in- caso de lesiones extensas que no pueden ser
dividuo, las cuales han sufrido cambios que las han resecables con una ciruga oncolgica satisfactoria.
llevado a malignizarse. Esto explica el porqu el or-
ganismo no reacciona frente a ellas como sucede l Compromiso loco-regional
ante la agresin de un agente infeccioso. Diversos La radioterapia post-operatoria aumenta el con-
mecanismos como la tolerancia inmunolgica y la trol regional despus de vaciamientos teraputicos.
interaccin husped-tumor que debilita al sistema La indicacin para la radioterapia secuencial son:
inmune contribuyen a que el tumor pueda desarro- compromiso ganglionar mltiple y extensin tu-
llarse. moral extracapsular.
Las vacunas antitumorales se han ensayado en La irradiacin electiva de los campos ganglio-
pacientes con enfermedad avanzada y en aquellos nares regionales puede disminuir la tasa de recidivas
con un riesgo considerable de recada, quiz el en pacientes de alto riesgo. La misma es efectiva en
subgrupo de pacientes con un sistema inmunolgico reducir la recurrencia de MTS cutneas mltiples que
menos comprometido. se producen loco-regionalmente.
Es difcil generalizar conceptos dado que las
vacunas pueden ser muy diferentes entre s: clulas l Melanoma diseminado
vivas, lisados celulares, antgenos purificados; las hay La radioterapia constituye un paliativo til para
uni o polivalentes y existen diferentes formas de una serie de sntomas causados por el sndrome
aumentar la inmunogenicidad (adyuvantes, cito- metstasico.
DERMATOLOGA 167

Lesiones neurolgicas desde MTS cerebrales, sn- bre los cuidados que debe tener con respecto a la
drome de compresin medular mltiple (dependien- exposicin solar.
do de su grado de compromiso). Es efectiva en las El seguimiento de los pacientes con Melanoma
lesiones cutneas dolorosas y sangrantes, MTS debe estar a cargo de todo el conjunto de profesio-
seas, masas mediastinales que causan obstruccin nales (dermatlogo, cirujano y onclogo)
y conglomerados ganglionares que ocasionan com-
presin vascular. l Frecuencia de los controles
Se debe considerar que aproximadamente un
75% de las recidivas se producen durante los pri-
Seguimiento meros dos aos.
MM in situ: examen semestral por dos aos,
l Clnico luego anual.
Todo paciente que ha presentado un melanoma MM con Breslow hasta 1 mm: trimestral por 2
puede presentar una recada o un segundo me- aos; semestral hasta el 5to. ao; luego control
lanoma an muchos aos despus del tratamiento. anual.
Por esta razn el seguimiento debe ser de por vida. Melanoma con Breslow > 1 mm: cada 3 meses
El objetivo de los controles ser detectar lo ms por 2 aos; cada 4 meses el 3er.-4 to. ao; se-
precozmente posible recidivas locales, metstasis o mestral hasta el 6to. ao; luego control anual.
un segundo melanoma. Adems, nos servir para
valorar la eficacia del tratamiento y como apoyo l Exmenes complementarios
emocional para el paciente. La utilidad de los estudios complementarios en
Se debe estimular el autoexamen. La mayora de el seguimiento del paciente asintomtico est en
las recadas son diagnosticadas por los pacientes. revisin.
No existe evidencia de que el diagnstico de
La evaluacin peridica debe comprender: metstasis sistmica antes de que stas sean sinto-
a) Examen regional en la zona del tumor operada mticas mejore la sobrevida de los pacientes. Solici-
y en los ganglios linfticos tributarios. El con- tar estudios sin justificacin clnica aumenta los cos-
trol por medio de ecografa de alta resolu- tos innecesariamente y provoca ansiedad y preocu-
cin es superior al examen clnico en reas pacin en los pacientes.
ganglionares. Por estas razones, en el paciente asintomtico,
Tambien exmenes peridicos de la piel por un slo se justifica pedir estudios bsicos: hemograma,
experto, cuya frecuencia debe estar determina- Rx trax, hepatograma con LDH, ecografa heptica.
da individualmente de acuerdo al riesgo que pre- En el paciente con sntomas sugestivos de reci-
sente. diva, se emplearn la TAC y la RMN.
b) Evaluacin del resto del aparato locomotor y Como excepcin, puede valorarse la posibilidad/
tronco en busca de MTS en tejidos blandos. conveniencia de solicitar estudios a pedido del pa-
c) Examen de los ganglios linfticos extrare- ciente o cuando el paciente ingresa en un Protoco-
gionales. lo de investigacin.
d) Deteccin de visceromegalias (hgado).
e) Control de las poliartralgias y dolores radicu- l Melanoma cutneo en cabeza y cuello
lares. En el rea de cabeza y cuello se localiza aproxi-
f) Manifestacin de la alteracin del perfil biolgi- madamente el 20% del total de los melanomas
co (astenia, sndrome febril inespecfico, anemia). malignos cutneos (MM). Predomina en el sexo mas-
g) Estudio radiolgico. culino (2 a 1). Algunas variedades son ms frecuen-
tes en esta localizacin: lentigo maligno, lentigo
Si bien tampoco est clara la duracin del segui- maligno melanoma y melanoma desmoplsico (el
miento dado que pueden ocurrir recadas tardas a 75% se desarrolla en CyC).
ms de 10 aos, no hay duda que el control derma- Probablemente debido a una mayor exposicin
tolgico debe ser de por vida, teniendo presente que solar, densidad aumentada de melanocitos y a la
estos pacientes tienen un 3-6% de posibilidades de riqueza de la red vascular y linftica en cabeza y
desarrollar un segundo melanoma. cuello, el comportamiento biolgico del MM en esta
Este mtodo de seguimiento permite la detec- localizacin es ms agresivo:
cin precoz de la recada tumoral. Logramos de esta los patrones de recidiva, incidencia de disemi-
manera tratar las recidivas incipientes y obtener un nacin ganglionar y tasas de sobrevida son peo-
mejor control de la enfermedad local. res que en otros sitios para MM comparables por
Tambin es importante subrayar que deben con- tipo histolgico, tamao y Breslow;
trolarse a los familiares directos del paciente (padres, subsitios como cuero cabelludo o cuello poste-
hijos, hermanos), as como instruir al paciente so- rior son considerados sitios de mal pronstico.
168 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

Adems, en cabeza y cuello no siempre es posi- El tratamiento del melanoma primario no difie-
ble obtener mrgenes amplios, para respetar estruc- re en la mujer embarazada, valorando en todo mo-
turas importantes (p. ej. prpados). mento el periodo de gestacin.

l Melanoma primario mltiple l Melanoma primario oculto


Es una manifestacin tumoral cutnea infrecuen- Comprende entre el 4 al 12% de todas las con-
te. El desarrollo de dos o ms melanomas sincrni- sultas clnicas de melanomas en los principales cen-
cos es bastante raro, si bien pueden aparecer nue- tros. Un melanoma oculto se revela con la presen-
vos melanomas primarios metacronicos en los pa- cia de un ganglio linftico palpable, o en casos muy
cientes portadores de melanoma. infrecuentes por MTS sistmica. Estos pacientes no
Estos melanomas primarios mltiples se mani- presentan un melanoma primario reconocible.
fiestan con mayor proporcin en aquellos pacien- El tratamiento de las metstasis ganglionares
tes con nevos atpicos mltiples, especialmente en debe ser idntico al empleado en pacientes con pri-
el marco de un melanoma familiar. El tratamiento mario conocido.
para melanomas primarios mltiples sincrnicos o
asincrnicos se basa en el espesor del tumor de cada
melanoma especifico. Conclusiones

El Dr Neville Davis describe en una frase al MM a


l Melanoma en la infancia
diferencia de otros cnceres, que generalmente
El melanoma es raro en nios menores de 12
estn ocultos de la vista, el Melanoma maligno es-
aos, pero las caractersticas clnicas son idnticas
cribe su mensaje en la piel con su propia tinta y
a las de los adultos.
est ah para todos nosotros para que lo veamos.
El diagnostico diferencial debe realizarse con el
Algunos lo ven pero no lo comprenden. De esta
nevo pigmentado de Spitz el cual es de tipo benig-
frase se desprende la importancia que tiene la educacin
no. Es aconsejable realizar una biopsia de tipo
de todos aquellos profesionales que tengan que ver la
escisional.
piel as como la del pblico en general. La deteccin tem-
Estas lesiones pigmentadas oscuras, de creci-
prana del MM hace la diferencia en el pronstico. Los pa-
miento relativamente rpido, sern de histologa
cientes con MM deben ser instruidos en los cuidados con
benigna.
respecto a la exposicin solar, tambin deben ser contro-
Cuando el diagnostico confirma la presencia de
lados sus familiares directos, en este tipo de tumor la
un melanoma en la infancia, la teraputica onco-
prevencin tiene una importancia superlativa.
lgica ser similar a la utilizada en el tratamiento de
Asimismo el MM debe ser tratado y contro-
los adultos.
lado en forma multidisciplinaria (dermatlo-
go, cirujano, onclogo) a lo largo de toda su
l Melanoma en el embarazo evolucin.
Una actualizacin de los estudios sobre el pro-
nstico del melanoma durante el embarazo no es- Este captulo fue realizado por los servicios de Derma-
tablecieron un curso negativo en el pronstico del tologa, Ciruga de cabeza y cuello, Ciruga de partes blan-
melanoma. das, Oncologa y Anatoma Patolgica.
DERMATOLOGA 169

LINFOMAS CUTNEOS Epidmico Sida


Grupo etario: 18 a 65 aos con un promedio de
Ver capitulo de hematologa referidos a los 37 a 38.
linfomas cutneos. Localizacin frecuente comienza por mucosa
bucal (palatina) y se puede extender con mayor
rapidez y profusin de lesiones al resto de la
economa.
SARCOMA DE KAPOSI En todos los casos de SK se han encontrado frac-
ciones de ADN relacionados con herpes virus tipo 8.
El sarcoma de Kaposi (SK) es una afeccin proli-
ferativa de origen vascular, con manifestaciones
cutneas y/o viscerales, caracterizada por la prolife- Estadios
racin de celulas fusiformes, angiognesis e infiltra-
cin de celulas inflamatorias. E I: Forma cutnea limitada : menos de 10 lesio-
nes, o afectacin de solo 1 rea.
EII: Forma cutnea diseminada: (ms de 10 le-
Clasificacin siones o afectacin de ms de un rea)
EIII: Visceral nicamente.
Sarcoma de Kaposi clsico
Grupo etario: 50 a 80 aos
Lesiones eritematoviolceas en piernas, edema,
que con los aos puede extenderse a otros r- Tratamiento
ganos.
Crecimiento lento, entre 10 y 15 aos. Ciruga, electrocoagulacin, crioterapia
Endmico africano En caso de lesiones nicas o poco numerosas.
Grupo etario: 25 a 40 aos en adultos. Radioterapia.
2 a 15 en el nio Quimioterapia
Buen pronstico, excepto la variante adeno- Casos de SK, diseminados, puede usarse: doxo-
ptica rrubicina liposomal, taxanos, vinblastina, vin-
Relacionado a tratamiento inmunosupresor cristina, o la combinacin de: doxorrubicina,
Grupo etario: 29 a 60 aos. bleomicina, vinblastina, vincristina, y si no hubie-
Casos en tratamiento con inmunosupresores ra respuesta a estos, se indicar: etopsido, o
Desaparece al suspender la droga. Interferon alfa humano.
170 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

TUMORES DE MAMA

CLASIFICACIN DEL CNCER DE cinoma in situ. Puede ser establecida si hay in-
MAMA - SISTEMA TNM vasin microscpica del margen pero no se acep-
ta si la invasin es macroscpica
En el caso de carcinomas multicntricos simul-
La Unin Internacional Contra el Cncer (UICC) tneos debe considerarse el T solo del mayor
crea este sistema para la estadificacin de los tumo- (no se suman los T individuales). Identificarlo con
res, lo disea y aplica por primera vez sobre un el sufijo (m) entre parntesis, luego del T. Ej.:
cncer de mama en 1959. T2(m).
Por tal razn, la Mastologa es una de las espe- En el caso de carcinomas bilaterales simultneos
cialidades que ms beneficios obtiene de esta clasi- deben clasificarse de forma independiente.
ficacin, por que se adapta exactamente al cncer La ulceracin del pezn y areola, excepto por
de mama. Paget, es similar a la de piel (T4b).
La UICC y la AJCC (American Joint Committee on La invasin de la dermis no es T4. Se requiere
Cancer) hace ya una dcada, unificaron sus clasifi- edema, piel de naranja o ulceracin para ser T4.
caciones, creando un nico sistema TNM. El carcinoma inflamatorio (T4d) es de diagns-
Numerosas Asociaciones Mdicas avalan los con- tico clnico. La invasin de los linfticos drmicos
tenidos de esta clasificacin, dando al mdico actuan- solamente no permite su estadificacin como
te, un respaldo tcnico y legal para determinadas T4d.
conductas innovadoras que promueve esta edicin. La clasificacin por grados histolgicos (GH) es
Entre ellas, son destacables la inclusin de la solo aplicable a carcinomas ductales infiltrantes.
Tcnica del Ganglio Centinela y la posibilidad de tra-
tar locoregionalmente a los pacientes con MTTS l Micrometstasis y clulas tumorales
supraclaviculares antes considerados diseminados a aisladas en los ganglios
distancia. Las micrometstasis ganglionares son definidas
como MTTS con una dimensin entre 0,2 mm y
l Consideraciones destacables 2 mm e identificadas con el sufijo: mi, luego del pN.
La estadificacin se debe aplicar en tumores Ej: pN1mi.
clnicamente libres de maniobras invasivas (pun- Las clulas tumorales aisladas (ITC: isolated
cin, biopsias, etc) que modifican no solo la cl- tumours cells) son clulas tumorales nicas o
nica del T primario sino la de la axila en forma acmulos escasos de clulas no mayores de 0,2 mm
reactiva. y que no muestran evidencias de actividad metas-
La clasificacin es solo para carcinomas que tsica (proliferacin o reaccin estromal).
luego deben ser confirmados histolgicamente. Los hallazgos de ITC pueden ser detectados por
El carcinoma lobulillar in situ es considerado inmunohistoqumica (IHQ) o mtodos moleculares
como carcinoma por las Bases de Datos para pero deben ser verificables por hematoxilina-eosina
Registro de Tumores de USA, la UICC, todas las (H-E). La clasificacin los identifica con sufijos dife-
Asociaciones antes mencionadas y mantenido en rentes segn el mtodo, a saber:
esta clasificacin como cncer. No debe ser con- a) hallazgos morfolgicos: por inmunohistoqu-
siderado lesin preneoplsica. mica y H-E. Sufijo (i +); b) hallazgos no morfol-
Las medidas del T pueden ser obtenidas por cl- gicos: por citometria de flujo, reaccin en cadena
nica y mamografa. de la polimerasa ( RT-PCR). Sufijo (mol +).
Si hay manifiesta discordancia entre ambos se La verificacin por H-E se fundamenta en que la
debe promediar. IHQ no hace diagnstico de clulas tumorales. Este
La dimensin mamogrfica del T es la del ncleo diagnstico es solo morfolgico y la morfologa re-
central sin espculas. quiere de H-E. El College of American Pathologists
La dimensin del pT es la del componente indica hacer esta verificacin por H-E para evitar
invasivo. No se modifica por la presencia de car- sobreinterpretar artefactos tcnicos de la IHQ.
TUMORES DE MAMA 171

La presencia de ITC, en la actualidad, no justifi- T1b > 0.5 a =< l cm


ca el indicar conductas teraputicas especiales como T1c > 1 cm a =< 2 cm
vaciamiento axilar o adyuvancia. T2 Tumor > 2 cm a =< 5 cm en su dimetro ma-
yor.
l Microinvasin en el tumor primario T3 Tumor > 5 cm en su dimetro mayor.
Es la extensin de las clulas de cncer ms all T4 Tumor de cualquier medida con extensin a pa-
de la membrana basal dentro de los tejidos adya- red torcica o piel.
centes con ningn foco mayor de 0.1 cm en su La pared torcica incluye costillas, msculos
dimetro mayor. Cuando hay mltiples focos de intercostales y serrato anterior.
microinvasin, se usa para clasificar la microinvasin No incluye msculo pectoral.
solo el tamao del foco mayor. (No se usa la suma T4a Extensin a pared torcica.
de todos los focos individuales). La presencia de T4b Edema (incluye piel de naranja) o ulceracin de
mltiples focos de microinvasin debe ser mencio- la piel de la mama, o ndulos drmicos satli-
nado, como sucede con los grandes carcinomas in- tes confinados a la misma mama.
vasores. Ej.: T1 mic T4c Ambos.
T4d Carcinoma inflamatorio.
l Metstasis supraclaviculares
La sobrevida global y libre de enfermedad es l Clasificacin patolgica
igual para EIIIb sin MTTS supraclaviculares que para Las categoras pT, se corresponden con las cate-
EIIIb con MTTS supraclaviculares. Por tal razn se goras T.
incluye a estos ltimos como pasibles de tratamien-
to locorregional y se crea el EIIIc. l Clasificacin del N

l Metstasis en cadena mamaria interna (MI) l Clasificacin anatmica


y Axilares (AX) 1 - Axilares
La sobrevida con MTTS en MI+ /AX- es seme- Nivel I (base): ganglios hasta el borde externo
jante a MI-/AX+. La sobrevida disminuye a la mitad del msculo pectoral menor. Incluye los
si es MI+ / AX+. ganglios intramamarios.
Debe reiniciarse, por lo tanto, la investigacin de Nivel II (intermedios): ganglios entre los bordes
MTTS en MI, ya que el estado axilar solo no es su- interno y externo del msculo pectoral me-
ficiente, porque es modificado por la presencia de nor. Incluye los ganglios interpectorales:
MTTS en MI tanto para AX + como para AX. Rotter.
Nivel III (vrtice): ganglios por dentro del borde
l Recordar interno del pectoral menor.
Esta clasificacin es rica en sufijos, algunos de 2. Infraclavicular o subclavicular
los cuales pueden confundirse: 3. Mamarios internos :ganglios en los espacios
T1(m): cncer multicntrico intercostales a lo largo del borde del esternn.
T1mic: microinvasin 4. Supraclavicular homolateral
pN1mi: micrometstasis Los ganglios cervicales y mamarios internos
contralaterales son considerados metstasis a dis-
l TNM 6 - Edicin 2003 tancia (M1).

l Clasificacin del T l Clasificacin clnica


l Clasificacin clnica Nx. Ganglios regionales no determinados (ej. remo-
Tx. Imposibilidad de determinar el tamao del tu- vidos previamente).
mor primario. NO. Ausencia de ganglios metastsicos.
T0. Tumor primario no evidente. N1. MTTS en ganglios axilares homolaterales. M-
Tis: viles.
Tis (CDIS) Carcinoma ductal in situ o carcinoma N2
intraductal N2a MTTS en ganglios axilares homolaterales (fijos
Tis (CLIS Carcinoma lobulillar in situ entre s o a otras estructuras)
Tis (Paget) Enfermedad de Paget sin tumor invasor N2bMTTS en ganglios mamarios internos clnica-
asociado. Si hay tumor asociado debe clasificar- mente evidentes SIN MTTS axilares clnicamente
se acorde al tamao del tumor. evidentes
T1 Tumor de 2 cm o menos en su dimetro mayor. N3
T1 mic Microinvasin 0.1 cm o menos en su di- N3a MTTS en ganglios subclaviculares
metro mayor. N3b MTTS en ganglios de la cadena mamaria inter-
T1a Ms de 0. 1 cm pero no ms de 0.5 cm en su na y axila, ambos homolaterales y clnicamente
dimetro mayor. evidentes.
172 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

N3c MTTS en ganglios supraclaviculares homola-


IIB T2 N1 M0
terales.
T3 NO M0
Clnicamente evidentes: ganglios detectados por IIIA TO N2 M0
examen clnico o por imgenes (TAC y ecografa) T1 N2 M0
excluida la linfografa radioisotpica.
T2 N2 M0
l Clasificacin patolgica del N: pN T3 N1-2 M0
IIIB T4 N0,N1,N2 M0
l Clasificacin del ganglio centinela
El Comit TNM de la UICC propone en esta 6 IIIC T N3 M0
Edicin que el estudio del ganglio centinela puede IV T N M1
ser empleado para la clasificacin patolgica. Si no
hay vaciamiento axilar asociado por tratarse de un : Cualquier
ganglio centinela negativo deben emplearse las si-
guientes siglas:
pNX(sn): Ganglio centinela no determinado
pN0(sn): Ganglio centinela sin metstasis
pN1(sn): Ganglio centinela con metstasis l Clasificacin del G
pNx Ganglios regionales indeterminados (removidos
previamente o no extirpados). l Grado histolgico
pN0. Ganglios axilares sin metstasis. Gx. Grado de diferenciacin indeterminado.
pN1. G1. Bien diferenciado.
pN1mi. Micrometstasis (ninguna mayor 0.2 cm). G2. Moderadamente diferenciado.
pN1a MTTS en 1-3 ganglios axilares incluyendo al G3. Indiferenciado
menos, uno mayor de 2 mm.
pN1b MTTS en ganglios mamarios internos (micros- l Clasificacin O.M.S. Histopatolgica
cpicas no clnicamente evidentes)
pN1c MTTS en 1-3 ganglios axilares e idem pNIb I. Tumores epiteliales
pN2: Benignos
pN2a MTTS en 4-9 ganglios axilares, incluyendo al Papiloma intracanalicular
menos, uno mayor de 2 mm Adenoma del pezn
pN2b: MTTS en ganglios cadena mamaria interna en Adenoma: a) Tubular, b) Lactante
ausencia de MTTS axilares. Otros.
pN3:
pN3a: MTTS en 10 o mas ganglios axilares o en Malignos
ganglios subclaviculares A) No invasores.
pN3b Metstasis en ganglios mamarios internos y Carcinoma intraductal.
axilares Carcinoma lobulillar in situ.
pN3c MTTS en ganglios supraclaviculares B) Invasores
Carcinoma invasor (NOS)
l Clasificacin del M Carcinoma ductal invasor.
Mx. No puede determinarse metstasis a distancia. Carcinoma ductal invasor con predominio del
M0. Sin metstasis a distancia. componente intraductal.
M1. Metstasis a distancia Carcinoma lobulillar infiltrante
Carcinoma mucinoso.
l Por estadios Carcinoma medular.
Carcinoma papilar.
Carcinoma tubular.
Estadio T N M Carcinoma adenoideo qustico.
0 Tis NO MO Carcinoma secretor (juvenil)
Carcinoma apcrino.
I T1 NO M0 Carcinoma cribiforme
IA TO N1 M0 Carcinoma con metaplasia
T1 N1 M0 Tipo escamoso.
Tipo fusocelular.
T2 NO M0 Tipo mixto.
TUMORES DE MAMA 173

l Modelo de informe de Patologa para uso del Departamento de Mastologa del Instituto Roffo

Universidad de Buenos Aires H. Clnica n:


Instituto de Oncologa ngel H. Roffo Inclusin n
Departamento de Patologa Fecha : ........ / ....... ./ ..........
Departamento de Mastologa

INFORME HISTOPATOLOGICO

Apellido y nombres: .......................................................................................................................


Material estudiado: ........................................................................................................................

Diagnstico final

......................................................................................................................................................
......................................................................................................................................................
......................................................................................................................................................
......................................................................................................................................................

pTNM: ...........................

Descripcin: al dorso

Informe biopsia por congelacin

Dr. ......................................................................................... Fecha: ........... / .............. / .............


( ) No realizada Tamao en fresco : Pieza ............................ Tumor .....................
Se informa ......................................................................................................................................
......................................................................................................................................................
......................................................................................................................................................
Bordes por congelacin: Superior Inferior Externo Interno Profundo
: .......................................................................................................................
Retoma : .......................................................................................................................
Bordes no realizados por congelacin ( )

C) Enferrnedad de Paget. PROCEDIMIENTOS DIAGNSTICOS

II. Tumores mixtos de tejidos conjuntivos y


epiteliales
Sistemstica de ingreso para
A. Fibroadenoma
diagnstico y estadificacin
B. Tumor phyllodes
C. Carcinosarcoma I) Examen clnico
III. Tumores varios Se desarrolla segn los pasos clsicos de la se-
A. Tumores de tejidos blandos (incluye sarcomas) miologa y en forma dirigida para completar la in-
B. Tumores de piel. formacin preestablecida en la planilla adjunta, que
C. Tumores de los tejidos hematopoyeticos y posteriormente se incorpora a la base de datos del
linfoides Departamento de Mastologa.
174 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

Examen Macroscpico: Dr.: ......................................................... Fecha: ..... / ......... / ...................


Pieza cm ......................................... Tumor total (cong + difer ) cm .............................................
Otros datos ....................................................................................................................................
......................................................................................................................................................
......................................................................................................................................................

Examen Microscpico:Dr.: ............................................................ Fecha: ..... / ......... / ...................


Tipo histolgico: ............................................................................................................................
......................................................................................................................................................
......................................................................................................................................................

CARCINOMA INTRADUCTAL
GN:1/ 2 / 3 Necrosis: NO( ) SI( )Grupo VNuys:1-BAJO( )2-INTERMD( )3-ALTO( )
Patente : Comedo ( ) Cribiforme ( ) Papilar ( ) Micropapilar ( ) Slido ( )

Tamao: cm ...................

CARCINOMA INFILTRANTE
GH: 1/ 2/ 3 GN: 1/ 2/ 3 Mitosis: <10 ( ) ; 11 a 20 ( ) ; > 20 ( )

Embol. Vasculolinf. ( ) Necrosis ( ) Inv. Piel ( ) Inv. Pezon ( )


Calcificaciones ( ) Inv. Perineural ( ) Inv. Msculo ( )
Compon. Intrad. Extensivo ( CDIS adyacente al ca. inf.) : (+) ; ( ++ ) ; ( +++ )

Carcinoma inflamatorio ( ) Embol. linftic. drmic ( ) Infil. linfom. periv.drmic ( )


Multicntrico ( ) : Macrosc.( ) Microsc.( ) Otra histol .................................................................

MRGENES QUIRRGICOS
Distancia mayor: mm .............. distancia menor: mm ............ No evaluables ( )
Comprometidos por CDIS ( ) Comprometidos por ca. infiltrante ( ) Libres ( )
Mama adyacente: .....................................................................................................................

GANGLIOS LINFTICOS
N + ... / N total .......... Ruptura capsular: ( ) Ganglio mayor:cm ......... aspecto .............................
Micrometstasis (< 2 mm) : ( ) .....................................................................................................

GANGLIO CENTINELA
MTTS por congelacin : SI/NO/no concluyente MTTS por diferida : SI/NO

a) Interrogatorio: El riesgo aumenta si la edad del familiar era


En especial: menor de 45 aos al enfermarse.
Antecedentes familiares: de cncer de Antecedentes personales: menarca, anovula-
mama y ovario, discriminados en 1 grado torios, estado menopausico, historia obst-
(hermanas, hijas, madre), de 2 grado (abue- trica, posibilidad de embarazo en curso, fe-
las, tas), y 3 grado (otros). cha ltima menstruacin, prtesis mamarias,
TUMORES DE MAMA 175

derrame por pezn, terapia hormonal de re- c) Exmenes complementarios


emplazo, dolores seos. El diagnstico presuntivo de cncer de mama se
Las enfermedades mamarias previas se des- basa fundamentalmente en un trpode diagnstico:
criben en detalle en cuanto a diagnstico y examen clnico, mamografa y citologa.
tratamiento Otros estudios: ecografa, centellograma mama-
Enfermedad actual: rio Sestamibi, RMN son slo complementarios de los
Se consignar en especial el tiempo de evo- anteriores y opcionales.
lucin junto a los signos fsicos .Debe regis- a. Mamografa: bilateral, craneocaudal y oblicua
trarse con claridad en la HC estos datos. mediolateral.
b) Examen fsico Antigedad no mayor a 3 meses
En especial dirigido al examen mamario, axilar y Variedad Localizada compresiva: se pide para es-
supraclavicular. tudio de imgenes no calcificadas
Posicin del paciente: Variedad Magnificada: se pide para estudio de
Comenzar con el paciente sentado, luego en imgenes calcificadas
decbito dorsal y finalmente acostado en 45 b. Citologa (BAAF): Biopsia aspirativa con aguja
hacia ambos lados. Esta posicin es muy til fina. Aguja 25 G, en presencia del citlogo.
en pacientes obesas o mamas muy grandes Estos mtodos se amplan mas adelante.
para examinar las hemimamas externas, que El diagnstico definitivo de cncer es histol-
naturalmente caen hacia los costados. gico y se realiza por diversos procedimientos que se
Inspeccin: indican segn las siguientes condiciones:
Sentada. Brazos elevados y luego manos en a) Tumores con contacto cutneo
la cintura para contraer los pectorales. Biopsia con punch
Observar y detectar: asimetras de volumen, Biopsia con pinza sacabocados
desviacin de los pezones, retracciones es- b) Tumores agudos clnicos
pontneas de la piel, cambios en el aspecto Biopsia quirrgica tridimensional: incluye
de la piel (eritema, edema) que hagan pre- piel, celular y glndula en continuidad
sumir lesiones agudas, cicatrices, ulcera- c) Tumores sin contacto cutneo
ciones, orificios fistulosos. Relacionarlos con Biopsia con aguja tru cut 14 gauge x 8 cm,
la contraccin de los pectorales como un sig- accionada con pistola porta agujas.
no de contacto con la aponeurosis. d) Otros tumores:
Complejo areola pezn: umbilicacin, exul- Biopsia a cielo abierto diferida o por conge-
ceraciones, fstulas. Observar si el pezn se le- lacin segn el grado de sospecha de ma-
sion primero y secundariamente la areola (En- lignidad (ver Biopsia intraoperatoria)
fermedad de Paget) o a la inversa (eczema). e) Lesiones no palpables con microcalcificaciones
Palpacin: BIRADS 4 y 5
Posicin sentada, manos en las rodillas y lue- Biopsia radioquirrgica. Biopsia core o
go elevadas. Comenzar por las fosas supra- mammotome
claviculares, de frente. Evita que el primer f) Lesiones no palpables sin microcalcificaciones
contacto fsico sea en las mamas ayudando BIRADS 4
a posicionar al paciente y distenderlo. Biopsia core o mammotome
Continuar con la mama opuesta a la lesin y g) Lesiones no palpables sin microcalcificaciones
luego con la mama motivo de consulta. BIRADS 5
Luego palpar ambas axilas. Biopsia radioquirurgica. Tcnica de BRG
Posicin acostada en decbito dorsal, manos (Biopsia Radioguiada)
en la nuca. Palpar los cuatro cuadrantes y la (ver estudio de lesiones no palpables)
regin central, a mano llena sin hacer pin-
zas. II) Estudios de estadificacin
Posicin acostada, mano homolateral en la Establecido el diagnstico presuntivo o defi-
nuca, piernas flexionadas, derecha o izquier- nitivo de cncer es imprescindible definir su esta-
da. Para la hemimama externa que cae na- dio.
turalmente hacia adentro y se aplana. Es habitual solicitarlos en forma conjunta con las
La palpacin causa de su baja sensibilidad rutinas prequirrgicas.
para detectar lesiones de pequeo tamao, Laboratorio:
es insuficiente para la deteccin precoz. Por Hemograma, urea, glucemia, hepatograma in-
tal razn debe complementarse con exme- cluyendo GGT, LDH.
nes por imgenes,an frente a lesiones de Prequirrgico: Se agrega: KPTT, T de pro-
claro diagnstico al examen fsico, para la de- trombina, recuento de plaquetas, marcadores de
teccin de lesiones no palpables asociadas. hepatitis B, C, y HIV. Examen cardiolgico.
176 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

Rx de trax (deteccin MTTS, 2 primario y capacidad de resolucin de los mtodos de diagns-


prequirrgico) tico por imgenes.
Centellograma seo: Las lesiones no palpables se presentan bajo el
en estadios I y II sintomticos o con fosfatasa aspecto de microcalcificaciones o de imgenes sin
alcalina elevada calcio, como ndulos o densidades asimtricas y se
en estadios III y IV asintomticos describen en la siguiente clasificacin.
Ecografa heptica en Estadio III o con
hepatograma patolgico
Ca 15-3: no se pide para deteccin o estadifica- Clasificacin BIRADS
cin. Se emplea solo en seguimiento (ver crite-
rios de seguimiento). Breast Imaging Reporting And Data System.
La estadificacin debe completarse con el infor- (Am. Coll. Of Radiology).
me de patologa que informar especialmente el El Colegio Americano de Radiologa crea esta
estado axilar (pTNM). clasificacin en 1990 y la actualiz en 3 ediciones
El dosaje de RE y RP, y HER-2,neu que no inte- posteriores, en la ltima dcada.
gran el informe de patologa ni la estadificacin, se Su objetivo es transformar un informe radiolgico
solicitaran como factor pronostico, en especial en cualitativo en uno cuantitativo, buscando poder apli-
axilas negativas, y como factor predictivo para indi- car variables estadsticas a un mtodo diagnstico que
car hormonoterapia. es operador dependiente y finalmente unificar un
El dosaje de RE, en Estadio III , debe solicitarse idioma entre imagenlogos y mastlogos.
previo a la neoadyuvancia.
CATEGORA BIRADS 0
Requiere mayor evaluacin, con otro mtodo
l Deteccin selectiva de metstasis
CATEGORA BIRADS 1
Frente a signos o sntomas que hacen presumir Hallazgo normal
metstasis en una determinada localizacin, se in-
dicaran los siguientes estudios: CATEGORA BIRADS 2
Metstasis presuntas en partes blandas o fosa Hallazgo benigno.
supraclavicular: Ej.:
a) examen clnico Fibroadenoma calcificado.
b) BAAF (biopsia aspirativa con aguja fina)
Metstasis presuntas en mamaria interna: CATEGORA BIRADS 3
a) Ecografa Hallazgo probablemente benigno.
b) TAC Ej. :
Metstasis presuntas en pulmn; Calcificaciones monomorfas, redondeadas,
a) Rx trax F y P nmero escaso.
b) TAC Ndulos con bordes lisos
Metstasis presuntas seas: Distorsiones del parnquima con mrgenes
a) Centellograma seo cncavos
b) Rx localizada, Probabilidad de cncer: 2%
c) TAC y/o RMN
d) biopsia radioguiada con Tecnecio 99m CATEGORA BIRADS 4
Metstasis presuntas hepticas: En la 4 Edicin se crearon tres subcategoras:
a) Ecografa y laboratorio BIRADS 4 A:
b) TAC Baja sospecha de malignidad. VPP 5%
Metstasis presuntas cerebrales: (2-10%).
RMN Ndulo palpable, bordes parcialmente difu-
El estudio de un paciente se resume y comple- sos (permetro <25%).
menta, antes de iniciar su tratamiento quirrgico, Calcificaciones redondas u ovales no homo-
en la Revista de Valoracin Prequirrgica. gneas en tamao.

BIRADS 4B
LESIONES MAMARIAS NO PALPABLES Mediana sospecha de malignidad. VPP 35%
(11-40%).
La deteccin del cncer de mama en su etapa Ndulo palpable, bordes parcialmente difu-
inicial por medio de las lesiones no palpables va sos (< 50%).
incrementndose, al aumentar progresivamente la Calcificaciones anguladas.
TUMORES DE MAMA 177

BIRADS 4 C caciones ahorran un 70% de biopsias innecesarias


Alta sospecha, no clsica como BR 5, de pero fallan en los aspectos que se enumeran a con-
malignidad. VPP 70% (41-80%) tinuacin:
Ndulos con bordes irregulares La imagen no coincide con el tamao real del
Microcalcificaciones granulares, finas tumor por lo que la muestra de un sector no
representa la totalidad de la lesin.
CATEGORA BIRADS 5 La imagen no permite la determinacin de la
Hallazgo altamente sugestivo de malignidad. Ej.: medida del T (TNM).
Microcalcificaciones en moldes ductales, La patologa maligna hallada en un 50% es CDIS.
anrquicas, vermiculares Las muestras puntuales por puncin subdiagnos-
Microcalcificaciones en polvillo tican los sectores con invasin, presentes en los
Ndulos con bordes irregulares, espiculados CDIS, hasta en un 20%.
Prob. de cncer: 80-92%. El PPV (Valor Las biopsias por puncin, como se precisa a
predictivo positivo) de esta categora aumen- continuacin, subdiagnostican carcinomas
ta en la medida que los casos dudosos se cla- cuando informan lesiones proliferativas (hiper-
sifican como BIRADS 4. plasia ductal atpica, cicatrices radiadas, lesiones
papilares) y estas son ms frecuentes en las
CATEGORA BIRADS 6 microcalcificaciones.
Malignidad confirmada en biopsia por pun- En las hiperplasias atpicas (HDA) se subdiag-
cin, con persistencia de la imagen. VPP 100%. nostican CDIS e infiltrantes en un 50% (con core,
Ndulos o calcificaciones, persistentes, an- agujas14 gauge) y en un 15% (mammotome,
tes de su extirpacin completa por la ciru- agujas 11 gauge).
ga. (Ver ms adelante en conductas) Si se opta por las punciones y se diagnostica HDA
o CDIS debe completarse con una BRQ con histologa
diferida, para diagnosticar exhaustivamente tumor,
l Conductas con el paciente invasin y mrgenes

BI RADS 3 Variedades de tctica


Nueva mamografa en 6 meses por 3 aos Microcalcificaciones en acmulo nico : Biopsia
Biopsia core: slo por cancerofobia o impo- radioquirrgica (BRQ), marcado estereotxico
sibilidad de control con colorante (azul de metileno o carbn). Se
agrega arpn solo en localizaciones profundas
BI RADS 4 prepectorales. Luego extirpacin quirrgica con
a) Imgenes nodulares patologa diferida: estudio de bordes de seccin
Se debe indicar biopsia con agujas, por que : quirrgicos con tcnica de tinta china y bsque-
La imagen coincide con la ubicacin y exten- da de la presencia de carcinoma infiltrante en la
sin de la patologa. totalidad de la pieza extirpada.
La patologa maligna hallada es 95% carci- Microcalcificaciones en acmulos multicntricos
noma infiltrante (distintos cuadrantes): Biopsia histolgica por
puncin mammotome de dos localizaciones de
Variedades de tctica distintos cuadrantes. Esta indicacin, de excep-
con representacin ecogrfica: cin, debe correlacionarse con lo enunciado an-
Abordaje bajo gua ecogrfica para BAAF o core teriormente respecto al resultado de HDA o CDIS.
biopsia. Microcalcificaciones en acmulos mltiples
Es importante recordar que las Biopsias aspira- multifocales (un solo cuadrante): Marcado con
tivas con aguja fina ( BAAF), en el estudio de las le- colorante por estereotaxia de cada acumulo por
siones no palpables, tienen un alto ndice de falsos separado. Marcado en la piel de una incisin
negativos (22%) y requiere de un cito patlogo en- nica equidistante de las zonas marcadas.
trenado en el momento de la puncin. Por tal ra- Extirpacin. Biopsia diferida.
zn, no es aconsejable la BAAF para el estudio de Otros factores deben ser tenidos en cuenta para
las lesiones no palpables. la indicacin de biopsias instrumentales, para evi-
sin representacin ecogrfica: tar un nmero de biopsias quirrgicas innecesarias:
Abordaje estereotxico bajo gua radiolgica: antecedente de biopsias previas, factores estticos,
biopsia histolgica core o mammotome. posibilidades para el seguimiento con repeticin de
punciones en patologas de alto riesgo, equipa-
b) Microcalcificaciones mientos, disponibilidad de clip marcador para lesio-
Se debe indicar biopsia radioquirrgica, con nes que puedan removerse completamente, etc.
patologa diferida. No emplear biopsia por conge-
lacin. Las biopsias con agujas en microcalcifi-
178 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

BIRADS 5 BIRADS 6
a) Imgenes nodulares La imagen debe informarse y categorizarse, a
Marcado estereotxico o bajo gua ecogrfica pesar de estar confirmadas histolgicamente, en los
(BRQ). Biopsia por congelacin si hay tumor micros- siguientes casos:
cpicamente visible. Se proceder segn experien- Por segunda opinin
cia a: Por seguimiento antes de la ciruga
Tumorectoma y vaciamiento axilar si es un car- Por estudio de otras imgenes homo o contrala-
cinoma invasor. teral con el primario diagnosticado coexistiendo.
Tcnica BRG (Biopsia radioguiada)
Extirpacin del tumor, marcado con un radiois- l Metodologa con el paciente en
topo en estereotaxia. estereotaxia
Biopsia por congelacin del tumor y de los bor- El marcado prequirrgico se realiza, en la mis-
des de seccin quirrgica. ma maana, en el Instituto Roffo que est equipa-
Biopsia del ganglio centinela, previamente mar- do con un mamgrafo General Electric con
cado con linfografa radioisotpica. estereotaxia Stereotix II, segn tcnica.
Eventual vaciamiento axilar si el ganglio centi- Se realiza marcado simultneo en piel, del abor-
nela es positivo daje quirrgico exacto, por el mtodo de palpacin
del extremo intramamario de la aguja en posicin
b) Microcalcificaciones acostada similquirrgica.
Se tendrn en cuenta las mismas consideracio-
nes , enunciadas para BIRADS 4, en relacin a la no l Metodologa con el especimen obtenido en
indicacin de biopsia por puncin en la microcal- quirfano
cificaciones. 1. Radiografa intraoperatoria del especimen para
certificar la extirpacin (opcional).
Variedades de tctica 2. Formolizacin del espcimen, pintado de mr-
Microcalcificaciones en acumulo nico: BRQ si- genes quirrgicos con tinta china y corte en sec-
milar a BIRADS 4. ciones paralelas.
Microcalcificaciones extensas menos de un cua- 3. Radiografa de las secciones para ubicar el sec-
drante tor en estudio.
Marcado con colorante por estereotaxia del cen- 4. Reseccin selectiva del sector.
tro de la lesin . Marcado en la piel con tinta, de los 5. Inclusin en parafina y radiografa del bloque
lmites de las microcalcificaciones, en craneocaudal (opcional).
y lateromedial guiados por mamografa con reparo 6. Certificacin microscpica de la presencia de las
metlico cutneo (planimetria). microcalcificaciones.
Cuadrantectomia con estudio diferido de la pieza 7. Informe histolgico que debe incluir diagnsti-
: estudio de bordes quirrgicos con tcnica de tinta co de la lesin, tamao y distancia del margen
china y valoracin de la presencia de carcinoma quirrgico.
infiltrante.
Eventual vaciamiento axilar segn tcnica del
ganglio centinela ESTUDIO DEL GANGLIO CENTINELA
Microcalcificaciones extensas ms de un cua-
drante El ganglio centinela (GC) se define como el pri-
Biopsia mammotome que si es positiva se reali- mer ganglio al cual drena el tumor primario. Varios
zar mastectoma. investigadores han confirmado que el drenaje
Dada la extensin de la lesin mamogrfica y su linftico de un cncer de mama puede ser marcado
alto riesgo (BIRADS 5 con PPV 90%) se plantea la hasta el GC y que el estado histolgico del mencio-
necesidad de mastectoma por varias razones solas nado ganglio puede predecir el estado patolgico
o combinadas: multicentricidad, subdiagnstico de del resto de los ganglios axilares.
lesiones, dificultades para el seguimiento por per- La UICC presenta e incorpora en la 6 Edicin
sistencia de microcalcificaciones, etc. (2002) del TNM Classification of Malignant Tumours,
El informe brindado por la biopsia por puncin el estudio del ganglio centinela en su seccin gene-
es necesario y suficiente para programar la opera- ral y en especial en cncer de mama.
cin, que podr luego ser corroborado en la con- Las entidades asociadas a esa publicacin y que
gelacin. respaldan lo all publicado y por ende este procedi-
La envergadura de esta operacin frente a una miento son:
patologa asintomtica hace necesario de una pre- American Joint Committe on Cancer
paracin previa de la paciente y su consentimiento American Cancer Society
informado. American College of Surgeons
TUMORES DE MAMA 179

American Society of Clinical Oncology Pacientes con carcinoma de mama avanzado a


Centers for Disease Control and Prevention las cuales se les realiza neoadyuvancia.
International Union Against Cancer. Carcinoma inflamatorio
Embarazo y lactancia.
Cirugas axilares previas (relativas)
Experiencia en el Instituto Roffo Multicentricidad (relativas)
Condiciones generales que contraindiquen la
En Septiembre de 1997 comenzamos un proto- tcnica
colo prospectivo: Roffo I (axilas positivas y negati-
vas, estadios I, II) para evaluar en nuestra propia l Conductas segn el resultado del
experiencia la efectividad del mtodo de marcacin ganglio centinela
del GC con azul patente y la correlacin histolgica a) GC sin MTTS : No se realiza el vaciamiento axilar
del GC con el resto de los ganglios axilares. Se rea- b) GC con MTTS (macro o micrometstasis): Se rea-
liz el GC seguido de vaciamiento axilar. Se cerr en liza el vaciamiento axilar
62 pacientes, luego de poner a punto la tcnica y c) GC con ITC (clulas tumorales aisladas): No se
completar la curva de aprendizaje. realiza el vaciamiento axilar
Se abri el protocolo Roffo II (axila negativa ex-
clusivamente, T<5cm). Se les realizaba GC seguido l Mtodo
de vaciamiento axilar independiente del resultado Linfografa Radioisotpica para detectar el GC
del GC. mediante Gamma Cmara
Se cerr en 35 pacientes obteniendo un Valor Entre 18 y 24 horas previas a la ciruga se inyec-
Predictivo Negativo de 95% con el consiguiente n- ta en la zona peritumoral 1 cm de coloide marcado
dice de falsos negativos de 5%. con 500 microcuries de Tc 99 (Tecnecio 99 meta-
Slo al obtener estos valores, compatibles con estable) y se masajea suavemente el sitio de la in-
una prctica asistencial, iniciamos el protocolo Roffo yeccin. Se procede a adquirir las respectivas im-
III (axilas negativas y T<2cm ) en el cual si el GC no genes: Linfografa dinmica: son 60 imgenes su-
presentaba MTTS no realizabamos el vaciamiento cesivas de 15 segundos de duracin cada una, que
axilar. Todas las pacientes que ingresaron en este permiten evidenciar el canalculo aferente al GC.
protocolo firmaban un consentimiento informado Linfografa esttica: realizada a los 30 minutos, 1
en el que quedaba explcito que la tcnica del GC hora y 2 horas. Si en este tiempo no se observ
solo se debia hacer bajo protocolos de investigacin imagen ganglionar se prolonga el estudio.
y que el tratamiento estndar del cncer de mama Finalizada la linfografa dinmica se marca en la piel
incluia el vaciamiento axilar. de la paciente la proyeccin de la ubicacin del GC.
En el Roffo IV (axilas negativas, T< 5cm) si el GC Colocando marcas externas y realizando la
no presentaba MTTS no se realizaba el vaciamiento cuantificacin de la distancia, mediante un progra-
axilar. ma de la computadora de la gamma cmara, se lo-
A partir de Marzo de 2000 (desde el Roffo II) in- gra medir la ubicacin en profundidad del GC.De
corporamos la tcnica de deteccin con radioisto- esta manera se indica al cirujano donde se ubica el
pos utilizando un detector porttil de radiaciones GC y a que profundidad se encuentra. La actividad
gamma (gamma probe: Neoprobe 2000) previa rea- inyectada a la paciente es suficiente como para per-
lizacin de linfografa radioisotpica. Este mtodo mitir al da siguiente la deteccin intraquirrgica del
se adiciona a la inyeccin de azul patente (mtodo GC mediante un equipo porttil (PROBE).
combinado).
En la actualidad la investigacin del GC se en- l Tcnica quirrgica
cuentra incorporada a la prctica asistencial fuera TCNICA PARA DETECTAR EL GC CON EL GAMMA
de los protocolos de investigacin. PROBE
1. Deteccin de la ubicacin del GC en forma
l Criterios de inclusin transcutnea
Carcinomas infiltrantes de hasta 5 cm con axila 2. Durante la diseccin axilar el cirujano encontra-
clnicamente negativa. r con la sonda el ganglio linftico con mayor
Carcinomas intraductales extensos, comedocar- radioactividad.
cinomas, con alto grado nuclear y/o con micro- 3. Si hay dos o ms ganglios radioactivos deben ser
invasin extirpados.
Carcinomas intraductales a los cuales se les va 4. Luego se coloca la sonda en el lecho axilar para
realizar una mastectoma verificar la ausencia de radioactividad.

l Criterios de exclusin l Tcnica para detectar el gc con azul patente


Radioterapia previa por modificar el drenaje 1. Inyeccin de 3ml de azul patente al 1% peritu-
linftico. moral o subareolar.
180 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

2. Masaje manual de la zona coloreada durante 5 les del ganglio linftico, que pueden expresar
minutos. citoqueratina. El patlogo hace diagnstico de c-
3. Tumorectoma y biopsia por congelacin. lula atpica con la morfologa de la misma: relacin
4. A los 10 minutos de la inyeccin del colorante ncleocitoplasma, irregularidad nuclear, hipercro-
realizamos una incisin axilar acorde a la tcni- matismo nuclear, etc., con la tcnica de hema-
ca quirrgica programada. toxilina-eosina.
5. Disecamos la grasa axilar hasta encontrar un vaso El College of American Pathologists recomienda
linftico teido o un ganglio impregnado con el la verificacin siempre por H-E de los hallazgos para
colorante. evitar sobreinterpretar artefactos tcnicos de la IHQ.
6. Extraemos el ganglio y realizamos la biopsia por Con tcnicas de biologa molecular, como la re-
congelacin del mismo. accin en cadena de la polimerasa (RT-PCR) se pue-
den utilizar cortes congelados del GC, se extraen
l Estudio anatomopatolgico molculas de ARN y se sintetiza el ADN complemen-
EN QUIRFANO tario por transcripcin reversa. Los marcadores es-
1. Se secciona la pieza cada 2-3 mm paralelamente. pecficos de clula epitelial (citoqueratina, EMA, etc.)
2. Se congela en criostato cada una de las seccio- se amplifican por PCR, pudiendo identificarse una
nes. sola clula epitelial entre un millon de linfocitos
3. Se hacen no menos de 5 cortes de cada una de normales. Sin embargo, se describen muchos falsos
las secciones. positivos, debido a artefactos tcnicos.
4. Se colorean con azul de toluidina La segunda razn es que, an cuando se obser-
5. Se observa al microscopio y se emite el primer ven 1 o 2 clulas atpicas, no es posible conocer el sig-
informe. nificado biolgico de las mismas. Todos los tumores
6. Se fija en formol al 10% todo el material para desprenden clulas, la prdida de cohesividad celular
estudio diferido. es una caracterstica de los carcinomas. Pero el hallaz-
go de unas pocas clulas no significa que es una me-
EN LABORATORIO tstasis. El proceso metastsico es complejo; es la for-
Se incluyen todas las secciones en parafina y se macin de un nuevo tumor en un nuevo sitio y depen-
realiza un desgaste seriado (7-10 cortes) que se de de la relacin de la clula con su entorno. Este debe
colorean con Hematoxilina Eosina (HE). serle favorable, aportarle factores de crecimiento para
que la clula entre al ciclo celular y comience a dividir-
l Evaluacin patolgica del ganglio centinela se. Si no hay proliferacin no hay metstasis. Por lo
Cuando se realiza un vaciamiento axilar comple- tanto faltan todava estudios prospectivos a fin de di-
to, el patlogo diseca cada uno de los ganglios lucidar que significado biolgico tienen las microme-
linfticos, los incluye en parafina y, segn consen- tstasis y/o las clulas aisladas.
so, observa un corte micromtrico de cada uno de
ellos. Se colorean con H-E y, de esta manera se
estadifica a las pacientes con cncer de mama. l Clasificacin del ganglio centinela
La presencia de MTTS (macro o micrometstasis) segn el TNM
debe ser establecida por tcnica de H-E. El Comit TNM de la UICC propone en esta 6
La utilizacin de la tcnica del GC, al resecar uno Edicin que el estudio del ganglio centinela puede
o dos ganglios, permite al patlogo realizar un es- ser empleado para la clasificacin patolgica. Si no
tudio mucho ms exhaustivo del mismo en busca hay vaciamiento axilar asociado por tratarse de un
de metstasis. As se pueden realizar cortes seriados, ganglio centinela negativo deben emplearse las si-
teniendo entonces muchas ms posibilidades de guientes siglas:
encontrar micrometstasis (metstasis menores o pNX (sn): Ganglio centinela no determinado
iguales a 2 mm). Tambin se ha recurrido a tcnicas pN0 (sn): Ganglio centinela sin metstasis
ms sofisticadas como la inmunohistoqumica (IHQ) pN1 (s.f.): Ganglio centinela con metstasis.
y la biologa molecular, a fin de poder detectar has-
ta clulas aisladas que pueden desprenderse del
tumor. Sin embargo, debemos ser cautos en la in- MRGENES QUIRRGICOS
terpretacin de ese material por dos razones. La
primera es que no todas las clulas que se colorean La persistencia de carcinoma en los mrgenes de
con IHQ son clulas tumorales. Conviene recordar seccin quirrgica es uno de los factores ms im-
que la IHQ slo nos dice que una clula expresa un portantes que determinan las recidivas locales.
filamento intermedio, la citoqueratina, o el antgeno El examen histolgico de los mrgenes debe ser
epitelial de membrana, cuya estirpe es epitelial, pero una rutina en el estudio del tumor primario y con-
no nos habla de la atipia de esa clula. Existen, por secuentemente deber siempre ser consignado en
ejemplo, clulas reticulares, constituyentes norma- el informe histopatolgico.
TUMORES DE MAMA 181

Este estudio debe realizarse en todas las inter- Si los bordes son positivos se deben realizar
venciones oncolgicas, en especial en la ciruga con- las retomas correspondientes y se reinforman
servadora. hasta obtener mrgenes negativos.
En las mastectomas, adquiere importancia en La ciruga conservadora se convertir a mas-
casos determinados, como son los tumores grandes tectoma segn el nmero de bordes positivos
y los de localizacin perifrica o profunda. en la primer reseccin y en las retomas, tenien-
En la ciruga conservadora postneoadyuvancia, el do en cuenta la relacin volumen de reseccin-
estudio e interpretacin de los mrgenes es ms com- volumen mamario que es uno de los criterios
plejo. La presencia de clulas aisladas de carcinoma, para la conservacin esttica de la mama.
en el tejido circundante al tumor reducido por la La ciruga conservadora puede mantenerse
quimioterapia, es motivo de discusin en cuanto a si en presencia de una retoma que no puede
son viables o no y cual es su rol en el desarrollo de ampliarse , con un margen con un solo foco
una recidiva local y en la evolucin de la enfermedad. microscpico positivo
La conducta ser la de buscar un margen de El estudio diferido de los mrgenes comple-
reseccin negativo como en el resto de la ciruga menta y busca disminuir los falsos negativos
conservadora. de la biopsia por congelacin.
Metodologa El informe de patologa debe describir por
Reseccin tumoral y de tejido peritumoral con 1 separado el estudio de bordes por congela-
cm de tejido microscpicamente sano. cin, las retomas y la diferida.
Dificultades La biopsia diferida que informa bordes po-
a) la ciruga mamaria oncolgica es guiada princi- sitivos es una indicacin de reintervencin
palmente por la palpacin sin poder exponer quirrgica. Esto es debido a que la frecuen-
visualmente los limites exactos propios del tu- cia de recidivas locales es siempre mayor con
mor mrgenes comprometidos, a pesar de la ra-
b) el tejido mamario es deformable en distinto gra- dioterapia complementaria. El uso de la
do segn la relacin grasa-glndula, y puede no biopsia por congelacin de bordes ha dismi-
permitir una seccin uniforme nuido sensiblemente estas reoperaciones.
c) existen variaciones personales en la apreciacin El informe de bordes prximos (< 1 mm) general-
de la medida en cm. mente no se asocia a tumor residual detectable histol-
Luego de resecada la pieza sealizar la orienta- gicamente en la retomas, (con las tcnicas habituales).
cin del espcimen con un hilo de sutura Sin embargo la NCCN (versin 2/2006) lo considera
para el estudio diferido insuficiente debiendo procederse a su re-exresis.
Ubicar y adherir el sector resecado sobre un
papel con un diagrama de la mama izquier-
da o derecha. TRATAMIENTO
El patlogo, segn el tipo de ciruga puede uti-
lizar 2 formas de evaluacin: I) Consideraciones sobre el
1) Biopsias diferidas: En biopsias radioqui- tratamiento locorregional
rrgicas y ecisionales que se reciben fijadas a) Sobre la ciruga
en formol, se pinta toda la superficie con tin- La eleccin de la tctica quirrgica (ciruga con-
ta china y se fija rpidamente con cido ac- servadora vs. mastectoma), ser por indicacin del
tico, antes de seccionarlas. Luego se proce- mdico con posterior acuerdo del paciente.
de a la inclusin rutinaria en parafina y, en El mdico debe informar de los beneficios y ries-
el porta objetos se puede medir la distancia gos de ambos procedimientos.
entre el tumor y el margen coloreado. El paciente debe prestar su consentimiento in-
2) Biopsias intraoperatorias: En tumorectomas formado al tratamiento elegido.
y retumorectomas realiza el diagnstico La ciruga conservadora es el tratamiento de elec-
histolgico y la evaluacin intraoperatoria de cin.
los mrgenes, tomando una muestra repre-
sentativa del sector superior, inferior, externo, l Criterios de inclusin para la ciruga
interno y profundo La muestra es tangencial conservadora
a fin de observar una superficie mayor en cada Estadios 0, I, II
uno de ellos. Realiza biopsia por congelacin Estadios III con neoadyuvancia
de los arcos de reseccin e informa: Relacin volumen mamario/volumen tumoral
a) Negativo: sin tumor adecuado
b) Prximo: < 1 mm Mrgenes quirrgicos histolgicamente negati-
c) Positivo: la seccin pasa o contacta con vos en la biopsia intraoperatoria o en la biopsia
carcinoma infiltrante o intraductal diferida
182 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

Posibilidad de estricto control (relativo) prescriben dosis entre 10 y 25 Gy segn el caso cl-
Mama favorable para el seguimiento clnico y nico.
mamogrfico (relativo) No existen contraindicaciones absolutas al tra-
tamiento radiante, pero deben mencionarse las
l Criterios de exclusin para la ciruga colagenopatas (lupus eritematoso sistmico,
conservadora (NCCN 2/2006) esclerodermia) como factores condicionantes rela-
Absolutas tivos de mayor toxicidad cutnea, en las cuales es
Radioterapia previa de la mama o de la pared conveniente dosis diarias no mayores a 180 cGy o
torcica dosis totales que no superen los 45 Gy.
Multicentricidad Se evitaran adems los tratamientos simultneos
Presencia de microcalcificaciones difusas de ca- con quimioterapia ya que exacerban la toxicidad a
ractersticas atpicas nivel cutneo.
Primer y segundo trimestre de embarazo Las pacientes con irradiacin previa mamaria o
Retumorectoma con mrgenes positivos exten- de gran volumen mamario deben ser evaluadas in-
sos. dividualmente para su tratamiento adecuado
Enfermedad de Paget con tumor perifrico Se suele recomendar no retardar el inicio del tra-
Contraindicaciones de la radioterapia tamiento radiante en ms de 6 semanas post-ciru-
Preferencia de la paciente. ga en caso de pacientes que no requieran QT, o 16
semanas en los casos que la requieran. No obstan-
Relativas te no hay impedimento para iniciarla ms all de
Enfermedad multifocal que requiere dos incisio- estos plazos ya que no est descartada su efectivi-
nes quirrgicas dad pasados los mismos.
Enfermedad del tejido conectivo especialmente
esclerodermia l Campos habitualmente empleados en
Tumor mayor de 5 cm tratamiento loco-regional mamario
Volumen mamario: se emplea en pacientes con
b) Sobre la Radioterapia tratamiento quirrgico conservador, o en pacien-
El tratamiento radiante es utilizado como parte tes no pasibles de ciruga (avanzados local-
de una estrategia teraputica curativa en los estados mente).
0; I; II y III. Con el empleo de tcnicas quirrgicas A travs de campos tangenciales interno y ex-
que permiten conservar la mama, se ha constatado terno se engloba a toda la mama procurando no
la necesidad de asociar a la misma un tratamiento superar los 2-2,5 cm de tejido pulmonar inclui-
que permita reducir la tasa de recidivas locales has- do en profundidad. Se aplicaran haces de
ta los niveles equiparables con la mastectoma radi- fotones de baja o media energa (o una combi-
cal. La radioterapia permite el tratamiento comple- nacin de ambos) de acuerdo al volumen de la
mentario de la mama remanente, con una sobredo- mama.
sificacin en la zona adyacente al lecho quirrgico Lecho de mastectoma: campos tangenciales,
con un resultado esttico favorable que aumenta la con las mismas consideraciones en profundidad
calidad de vida de las pacientes. que en irradiacin de volumen mamario.
Las tcnicas empleadas permiten una distribu- Sobredosis en lecho de tumorectoma: puede
cin adecuada de la dosis en todo el volumen efectuarse por tcnicas de radioterapia externa
mamario incluyendo la parrilla costal subyacente, (fotones tangenciales o campo directo de elec-
con bajos niveles de dosis pulmonar y cardiaca. Uti- trones) o con braquiterapia intersticial (alambres
lizamos la capacidad de los equipos de tratamiento de Iridium)
de rotar y generar un campo de irradiacin Axilo supraclavicular: cuando resulta necesario
tangencial a la curvatura del trax, sin sobrepasar incluir estas reas ganglionares utilizamos cam-
los 2 a 2,5 cm de inclusin pulmonar, que son ne- po anterior o anterior + posterior. El clculo de
cesarios para incluir por completo los bordes medial dosis se efecta a nivel supraclavicular a 0,8-1 cm
y lateral de la mama tratada. Cuando es necesaria de profundidad y en axila a 6 cm de profundi-
la irradiacin post mastectoma, los reparos en pro- dad o plano medio axilar. Pueden requerirse pro-
fundidad son los mismos, modificndose solamen- tecciones para reducir dosis a nivel pulmonar y
te el lmite superficial. de cabeza humeral. Las dosis habituales son de
Los tratamientos se realizan habitualmente em- 45 a 50 Gy. En casos avanzados, con adeno-
pleando un fraccionamiento convencional, con do- megalias importantes y RT exclusiva puede
sis diarias de 180 a 200 cGy en cinco fracciones se- agregarse un boost sobre la adenopatia de 10 a
manales (lunes a viernes) con dosis totales de 45 a 15 Gy.
50 Gy. El Boost o sobredosis en el lecho de la Mamaria interna: se calcula a 2 cm de la lnea
tumorectoma se aplica en campo reducido y se media y 2,5 cm de profundidad. Segn la tcni-
TUMORES DE MAMA 183

ca empleada para irradiar el resto de los vol- a) En pacientes respondedores sometidas a ciruga
menes necesarios pueden utilizarse electrones, conservadora:
fotones o una combinacin de ambos. Reciben radioterapia post-operatoria en el
volumen mamario y cadena supraclavicular
l Radioterapia segn estadios y mamaria interna a la dosis de 50 Gy y un
ESTADO 0 boost de 15 Gy a nivel del lecho tumoral.
El Carcinoma ductal in situ requiere RT como
complemento en los casos pasibles de excisin lo- b) En pacientes respondedores sometidas a
cal, efectuando radioterapia en volumen mamario mastectoma:
a una dosis total de 50 Gy y boost de 10 Gy sobre Reciben radioterapia post-operatoria de for-
rea de tumorectoma. ma sistemtica ya que la tasa de recidivas
loco-regionales se reduce de 40% a menos
ESTADOS I y II del 10%.
Radioterapia post-ciruga conservadora Se irradia la pared torcica y las cadenas
Todas las pacientes en plan de conservacin ganglionares supraclavicular y mamaria in-
mamaria efectuaran tratamiento en volumen terna a la dosis de 50 Gy.
mamario (45 a 50 Gy) y boost sobre rea de La regin axilar en su totalidad se irradia solo
tumorectoma, cuya dosis ser de: en tumores axilares parcialmente irresecables.
10 Gy en: - Tumores de hasta 1 cm de di-
metro mximo. c) En pacientes no respondedores y no operables:
- Mrgenes de reseccin supe- Se irradian el volumen mamario y las cade-
riores a 0,5 cm nas ganglionares axilar, supraclavicular y
15 a 20 Gy en: - Tamao tumoral > 1 cm. mamaria interna a 50 Gy ms un boost de
- Tumores con mrgenes meno- 25 Gy a nivel del tumor.
res a 0,5 cm.
La radioterapia puede omitirse en ciruga con- ESTADO IV
servadora cuando se dan las siguientes condiciones Estos tratamientos son aplicables por igual a los
(NCCN 2006): estadios IV iniciales como a los estadios I, II y III
Pacientes mayores de 70 aos progresados con mtts. a distancia.
Estadios I
Axilas histologicamente negativas l Carcinoma inflamatorio
Receptor estrgenos positivos El manejo clnico comienza con QT a la que lue-
Que recibirn hormonoterapia go de 4-6 ciclos se agrega ciruga si hubo respuesta
clnica completa o parcial, seguida de irradiacin de
Radioterapia post-mastectomas los colgajos del lecho de mastectoma a dosis de 60
Por el riesgo elevado de recurrencia, siguiendo Gy y de las cadenas ganglionares mamaria interna,
las recomendaciones del meta anlisis del EBCTCG supraclavicular y axilar homolateral a la dosis de 50
2000, debe aplicarse tratamiento radiante post qui- Gy. La tcnica es la ya comentada, utilizndose en
rrgico a las pacientes: parte del tratamiento bolus (elemento de densidad
con 4 o mas ganglios axilares positivos, similar al agua que se adhiere a la superficie cutnea
con 1 a 3 ganglios positivos (opcional) (NCCN y de un espesor conocido) que permite llevar las
2006) isodosicas a cubrir ampliamente la dermis mamaria.
con tumores de mas de 5 cm de dimetro
con invasin de la fascia pectoral o piel. l Recidivas locoregionales
Se prescribe dosis total de 45 a 50 Gy en lecho RECIDIVAS POST-MASTECTOMA
de mastectoma y 50 Gy en campo del vrtice axilar Las recidivas locales post-mastectoma son en la
supraclavicular / mamaria interna homolateral. medida de lo posible resecadas con mrgenes ade-
cuados. Este tratamiento debe ser consolidado con
ESTADO III radioterapia en toda la lodge de mastectoma ya que
Este estado requiere de la adecuada combina- es frecuente la reaparicin de lesiones locales y se
cin de quimioterapia neoadyuvante, ciruga y ra- agregan tambin campos sobre las regiones gan-
dioterapia. glionares a dosis de 50 Gy en ambas reas. Si los mr-
La quimioterapia neoadyuvante se aplica con la genes quirrgicos estuvieran comprometidos se
intencin de conocer la quimiosensibilidad del tu- incrementa la dosis en el lecho quirrgico hasta 65
mor y facilitar la ciruga (conservacin o mastec- Gy. Esto en el caso de no haber recibido la paciente
toma) RT previamente. En esas pacientes puede efectuarse
La radioterapia se aplica segn las posibles re- una re-irradiacin considerando la dosis previamen-
sultantes posteriores: te recibida, el tiempo transcurrido desde entonces y
184 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

suelen utilizarse dosis algo menores y campos redu- RECIDIVAS GANGLIONARES


cidos a la zona de recada. La braquiterapia puede Las recidivas regionales (axilares) deben mane-
proveer una posibilidad de administrar una dosis jarse con reseccin en caso de ser posible, a la cual
adecuada en el volumen mnimo imprescindible puede agregarse consolidacin radiante. Caso con-
Lesiones extensas, con caracterstica que impi- trario puede evaluarse tratamiento local radiante. La
den su reseccin requerirn de radioterapia a nivel tcnica a emplear es semejante a la ya comentada.
de pared torcica y regiones ganglionares a la dosis
de 50 Gy y de 65 Gy o mayores a nivel del tumor
residual. La sobredosis en el rea afectada puede II) Consideraciones sobre el
entregarse con tcnicas de tele o braquiterapia tratamiento sistmico
intersticial.
Tratamiento adyuvante: es aquel realizado con
RECIDIVAS POST-CIRUGA CONSERVADORA quimioterapia y/o hormonoterapia luego del trata-
El tratamiento convencional es la mastectoma miento del tumor primario.
simple. Solo algunos casos seleccionados con Tratamiento neoadyuvante: es aqul realizado
recidivas tardas, bien limitadas o en segundos pri- con quimioterapia previamente al tratamiento qui-
marios alejados del lecho quirrgico podra efectuar- rrgico y/o radiante del tumor primario.
se una segunda conservacin. En estos casos se aso- La indicacin del tratamiento sistmico adyuvante
cia el tratamiento radiante como dosis localizada a se diagrama segn diferentes factores pronsticos y
nivel del rea de la recidiva. predictivos, comenzando por la invasin axilar.
Consideraciones en axila negativa y positiva en
RECIDIVAS POST-MASTECTOMA + CIRUGA cncer invasor.
RECONSTRUCTIVA El principal factor pronstico es el compromiso
En las pacientes con reconstruccin mamaria y de los ganglios axilares. No obstante en pacientes
recidivas locales es importante analizar para indicar con axila negativa, alrededor del 30% de los pacien-
el tratamiento el tipo de tcnica de reconstruccin tes recaern a los 10 aos.
utilizada (empleo o no de prtesis heterloga). Se ha intentado identificar a este grupo de pa-
Ambos casos son tratados con resecciones amplias cientes en quienes la adyuvancia tendra efectos be-
asociadas a radioterapia. neficiosos en trminos de sobrevida libre y global.
Las tcnicas a emplear son similares a las ya Segn las normas de la International Conference
descriptas, pero debemos mencionar que aunque on Adyuvant Therapy of Primary Breast Cancer (
no se aprecia un incremento de perdidas de prte- Consenso de St. Gallen 2005) (ver cuadro Catego-
sis o colgajos por RT, el resultado esttico se ve com- ras de Riesgo.
prometido requiriendo en algunas circunstancias Para incluirse en Bajo Riesgo deben cumplirse
reoperaciones para resolver las consecuencias de un todas las condiciones.
proceso fibrotico acentuado. Los reportes son peo- Para incluirse en Intermedio y Alto basta una sola
res en las pacientes con prtesis. El orden de los condicin.
procedimientos no modifica en forma significativa Las pacientes de bajo riesgo, no hacen adyu-
estos resultados: RT seguida de reconstruccin o vancia, ya que el riesgo de recaer en 10 aos es in-
reconstruccin seguida de RT. ferior al 10%.

CATEGORAS DE RIESGO

Factores Bajo riesgo Intermedio riesgo Alto riesgo

Metstasis axilar Negativa Negativa Positiva 1 a 3 Positiva 1 a 3 Positiva + 4


HER-2, neu Negativo Positivo Negativo Positivo Positivo
Receptores Positivos Negativos Negativos
hormonales
Tamao Tumoral < = 2 cm > 2 cm > 2 cm
Patolgico
Invasin Ausente Presente Presente
Vasculolinftica
GH y GN Grado I Grado II- III Grado II-III
Edad > = 35 aos < 35 aos < 35 aos
TUMORES DE MAMA 185

Las pacientes con pT menor a 1 cm y R E positi- Premenopusica - ganglios axilares positivos:


vos, sin importar edad ni GN, son consideradas tam- Receptor estrognico positivo:
bin de Bajo Riesgo. Hacen 4 ciclos de AC + 4 ciclos de taxanos.
Las pacientes de alto riesgo deben recibir Completarn el tratamiento con tamoxifeno por 5
adyuvancia sistmica quimio y/u hormonoterapia, ya aos. Se hablar con la paciente para la decisin de
que el riesgo de recaida es similar a los pacientes una posible castracin (actnica, quirrgica o qu-
axila positiva. mica)
La presencia de compromiso ganglionar marca Receptor estrognico negativo: :
una sustancial cada en las posibilidades de curacin Hacen 4 ciclos de AC + 4 ciclos de taxanos.
del tratamiento quirrgico solo. Las pacientes con sobreexpresin de Her-2 neu
Hoy no existe controversia en que todas aque- son consideradas de peor pronstico. Tambin se
llas pacientes con axila positiva deben realizar tra- debe tener en cuenta la baja respuesta al ta-
tamiento adyuvante. moxifeno. Por lo tanto a estos pacientes se les debe
La propuesta de la reunin de St Gallen 2005 ofrecer Inhibidores de la aromatasa como lnea hor-
para ganglios positivos es: monal.
El 20-30% de los pacientes con cncer de mama
Receptores positivos: sobreexpresan el HER-2, neu y conforman un gru-
Premenopusicas: Quimioterapia + tamoxifeno. po especial de mal pronstico.
Ablacin ovrica En este grupo completamos la adyuvancia con
Postmenopasicas: Tamoxifeno o quimioterapia + trastuzumab (herceptin) slo o concurrente con el
Tamoxifeno taxano. No se debe asociar con doxorrubicina

Receptores negativos: 2) Neoadyuvancia


Premenopusicas: Quimioterapia Estadios IIIa y IIIb:
Posmenopusicas: Quimioterapia Comienzan con esquema de quimioterapia:
a) Doxorubicina cada 21 das + Paclitaxel semanal o
l Adyuvancia-neoadyuvancia b) 4 Epidoxorubicina + Ciclofosfamida
1 - Adyuvancia Estos esquemas se realizan por 3 ciclos cada 21
Posmenopusica - ganglios axilares negativos das y luego pasan a ciruga y/o radioterapia como
Receptor estrognico positivo: primer tratamiento local. Los respondedores a la
Tamoxifeno por 5 aos. A las pacientes que neoadyuvancia completan adyuvancia con el mismo
sobreexpresen el HER-2, neu se le ofrece un inhibidor esquema por 3 ciclos ms, las pacientes receptores
de aromatasa en lugar del tamoxifeno. estrognicos positivos recibirn Tamoxifeno por 5
Receptor estrognico negativo: aos (Pre y Posmenopusica).
Hacen AC por 4 ciclos Aquellas no respondedoras a la neoadyuvancia
Posmenopusica -ganglios axilares positivos pasarn a realizar su adyuvancia con:
Receptor estrognico positivo: a) en caso de haber recibido antraciclnicos +
Se indica quimioterapia: 4 ciclos de doxorubicina paclitaxel har docetaxel por 6 ciclos
+ ciclofosfamida (AC) + 4 ciclos de taxanos. b) si no hubiera recibido taxanos har su
Luego hormonoterapia con tamoxifeno por 5 adyuvancia con esta droga.
aos; salvo que tuvieran HER-2, neu que recibirn
un inhibidor de aromatasa.
Dado los resultados de los estudios randomi- Tratamientos por estadios
zados con inhibidores de la aromatasa, a las pacien-
tes con mal pronstico se les ofrece luego de los 5 l Estadio 0: Carcinomas in situ
aos de tamoxifeno continuar con letrozol
(hormonoterapia extendida). l Carcinoma lobulillar in situ
Receptor estrognico negativo: Frecuencia entre el 2 y 3%. Se presenta en la
Hacen 4 ciclos de AC + 4 ciclos de taxanos. premenopausia.
No tiene expresin clnica ni mamogrfica.
Premenopusica - ganglios axilares negativos alto Raramente tiene microcalcificaciones (cuando se
riesgo las ve estn en relacin con patologa adyacente de
Receptor estrognico negativo: otro tipo). Habitualmente constituyen un hallazgo
Hacen AC por 4 ciclos. en la investigacin de otra patologa
Receptores estrognicos positivos: El riesgo de desarrollar un carcinoma invasor a
Hacen AC por 4 ciclos y Tamoxifeno por 5 aos. los 20 aos es del 15 al 20%. No es necesariamen-
Se hablar con la paciente para la decisin de la te precursor de un carcinoma lobulillar infiltrante y
posible castracin (actnica, quirrgica o qumica). puede preceder a un carcinoma ductal infiltrante.
186 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

CONDUCTAS TERAPEUTICAS EN GANGLIOS AXILARES NEGATIVOS CON


RIESGO ALTO Y GANGLIOS AXILARES POSITIVOS (resumen)

RE + Quimioterapia + Hormonoterapia

Ganglios negativos
RE - Quimioterapia.
Premenopusica
RE + Quimioterapia + Hormonoterapia

Ganglios positivos

RE - Quimioterapia

Ganglios negativos Hormonoterapia


Receptores +

Ganglios negativos Quimioterapia


Receptores -
Posmenopusica
Ganglios positivos Quimioterapia +
Receptores + Hormonoterapia

Ganglios positivos Quimioterapia


Receptores -

El tratamiento del carcinoma lobulillar in situ es Clasificacin


la extirpacin local amplia. Utilizamos dos clasificaciones:
Seguimiento: examen clnico y mamografa 1 - Segn el tipo histolgico:
anual. Comedocarcinoma
No comedocarcinoma:
l Carcinoma ductal in situ a) Slido,
Su deteccin va en aumento debido al uso masivo b) Cribiforme,
de la mamografa ya que su presentacin ms comn c) Papilar,
es en forma de microcalcificaciones. Representa el 15- d) Micropapilar,
20% de los cnceres detectados por screening. e) Clinging
Su distribucin es multifocal ms que multicn- 2 - Segn el patrn morfolgico utilizamos la clasi-
trica. ficacin de Van Nuys.
La forma de presentacin ms frecuente es con Clasificacin de Van Nuys
microcalcificaciones, sin tumor palpable, Grupo 1: Bajo grado nuclear, sin necrosis
Clnicamente puede presentarse a partir de Grupo 2: Bajo grado nuclear, con necrosis
un tumor palpable, de un derrame sanguneo por Grupo 3: Alto grado nuclear
pezn o ms raramente como enfermedad de
Paget. l Tratamiento
El 90% de los carcinomas que se diagnostican La eleccin del tratamiento se basa en la combi-
por microcalcificaciones radiolgicas son lesiones in nacin de criterios clnicos, mamogrficos y pato-
situ. lgicos
La bilateralidad es del 5 al 15%.
Un cuidadoso estudio histolgico del CDIS de- CRITERIOS CLNICOS
tecta invasin en el 2% de los casos lo que explica Tamao tumoral y localizacin
la presencia de metstasis axilares, tratndose de Presencia o no de derrame
carcinoma invasor subdiagnosticado. Relacin volumen tumoral / volumen mamario
Es un precursor de carcinoma infiltrante y el ries-
go acumulativo a 20 aos de carcinoma invasor CRITERIOS MAMOGRFICOS
subsecuente se encuentra entre el 10 y el 30%. Extensin de las microcalcificaciones
TUMORES DE MAMA 187

CRITERIOS PATOLGICOS l Estadios I y II


Grado nuclear
Necrosis l Estadio III
Tamao tumoral
Mrgenes CONDUCTAS TERAPUTICAS EN ESTADIOS I Y II
Correlacin entre la pieza quirrgica, la radio-
grafa de la pieza quirrgica y la mamografa. ESTADIO I
(T1 N0 M0)

INDICACIN DE
a) Excisin local con radioterapia TUMORECTOMIA + VACIAMIENTO AXILAR COMPLETO/ GANGLIO
Tamao tumoral que mantiene la relacin volu- CENTINELA + RADIOTERAPIA
men tumoral/volumen mamario adecuada.
Sin evidencia de multicentricidad. FACTORES DE FACTORES DE
Mrgenes libres BAJO RIESGO ALTO RIESGO
Mamografa postoperatoria sin microcalcifi-
caciones. CONTROL ADYUVANCIA
Mama favorable para el seguimiento clnico y
mamogrfico. ESTADIO IIA
Consentimiento estricto de la paciente. (T1 N1 M0- T2 N0 M0)
Paciente con posibilidad de estricto control.

Tcnica de irradiacin del volumen mamario:


TUMORECTOMIA MADDEN / MAST. SIMPLE
Todas las pacientes efectuaran radioterapia en +VACIAMIENTO AXILAR / con GANG. CENT.
volumen mamario y boost sobre rea de tumorec- GANGLIO CENTINELA (si contraindica Cirug. Conserv.)
+RADIOTERAPIA
toma.
Se irradia el volumen mamario a una dosis total
de 50 Gy y luego un boost de 10 Gy a nivel del cua- ADYUVANCIA SISTEMICA Y/O RADIOTERAPIA

drante donde se encontraba la lesin.


ESTADIO IIB
b) Mastectoma (T2 N1 M0-T3 N0 M0)
Tamao tumoral que impide mantener la relacin
volumen tumoral/volumen mamario adecuada
Multicentricidad.
Retumorectomia con mrgenes positivos exten- OP. DE MADDEN O CIRUGIA QUIMIOTERAPIA
CONSERVADORA NEOADYUVANTE
sos. + RADIOTERAPIA
Preferencia de la paciente. (SEGN VOL. MAMARIO/ VOL. TUMORAL)
Recurrencia local luego de tratamiento conser-
vador inicial. ADYUVANCIA SISTEMICA OP. DE MADDEN O
SEGN RESPUESTA A CONSERVACION
LA QUIMIOTERAPIA
c) Rol de la linfadenectoma axilar
Por definicin un CDIS no debe tener com-
promiso axilar y el vaciamiento no esta indi- QUIMOTERAPIA ADYUVANTE
SEGN RESPUESTA
cado. A LA QUIMIO DE INDUCCIN

La incidencia de MTS es menor al 2% y solo se


presenta cuando hay focos de microinvasin. El tratamiento de este estadio requiere de la
Es por esto que en los CDIS extensos, come- adecuada combinacin de quimioterapia adyuvante,
docarcinomas, de alto grado y/o con focos de ciruga y radioterapia.
microinvasin realizamos, bajo un protocolo de La quimioterapia neoadyuvante se aplica en for-
investigacin, la tcnica del Ganglio Centi- ma rutinaria con la intencin de sumar sus benefi-
nela. cios al tratamiento sin desconocer sus efectos des-
favorables.
d) Tratamiento adyuvante con tamoxifeno Es imprescindible un sincronizado trabajo en
Los pacientes RE positivos sern tratados con equipo entre mastlogo, onclogo y radioterapeuta
Tamoxifeno 20 mg/da, por 5 aos, con criterio de para no producir demoras intertratamientos, que
quimioprevencion. modifican las valoraciones de las respuestas.
188 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

Los beneficios aceptados en la actualidad de la c) En pacientes no respondedores y no opera-


quimioterapia neoadyuvante son: bles:
Reducir el tamao tumoral. Se irradian el volumen mamario y las cadenas
Aumentar resecabilidad quirrgica de los tumores ganglionares axilar, supraclavicular y mamaria in-
Aumentar la posibilidad de ciruga conservadora. terna a 50 Gy ms un boost de 25 Gy a nivel del
Permitir conocer la quimiosensibilidad del tumor. tumor.
Producir subestadificacin patolgica del T y del N. Tratamiento sistmico adyuvante
a) Pacientes respondedores a la neoadyuvancia
Ganglios supraclaviculares (estadio IIIc). completan adyuvancia con el mismo esque-
A partir de la 6 Edicin TNM dejan de ser E IV y ma.
los pacientes son pasibles de tratamiento locorre- b) Pacientes no respondedores: si recibieron
gional, similar al del resto del EIII. antraciclnicos + taxanos (paclitaxel) reciben
La persistencia de las adenopatas supraclavicu- docetaxel y si no hubieran recibido taxanos
lares postneoadyuvancia no impide el tratamiento hacen adyuvancia con esta droga
quirrgico de la mama y estas sern pasibles de tra- Las pacientes receptores estrognicos positivos
tamiento radiante. recibirn Tamoxifeno por 5 aos (Pre y Postmeno-
pusicas) salvo que sobreexpresen HER-2, neu que
Metodologa reciben inhibidores de aromatasa.
Puncin biopsia con aguja tru- cut para no
modificar el tamao. l Estadio IV
Quimioterapia de induccin: Estos tratamientos son aplicables por igual a los
a) Doxorubicina cada 21 das + Paclitaxel se- estadios IV iniciales como a los estadios I, II y III
manal o progresados con MTTS a distancia.
b) Doxorrubicina + Ciclofosfamida cada 21 das a) Si las pacientes tienen RE positivo con patrn
seguida de taxanos metasttico: seo, partes blandas y pulmn de
lenta evolucin: Hormonoterapia
Estos esquemas se realizan por 3 ciclos 1ra lnea: Tamoxifeno
Evaluacin de la respuesta: 2da lnea (respondedora a Tamoxifeno y
Remisin completa progresada)
Remisin parcial I) Posmenopusicas: usar inhibidores de la
Lesin estable aromatasa: Anastrazole; Letrozole Exames-
Progresin de la enfermedad. tane.
Ciruga II) Premenopusicas: considerar castracin
a) Mastectoma radical modificada. b) Si las pacientes tienen RE negativo o patrn
b) Ciruga conservadora: en pacientes con res- visceral o no responden al Tamoxifeno: Quimio-
puestas completas o parciales que cumplan terapia
con los criterios de inclusin de la ciruga 1ra lnea Antraciclnicos + Taxanos u otros:
conservadora, en especial el control histol- Poliquimioterapia: Doxorubicina + Paclitaxel,
gico negativo de los mrgenes quirrgicos o Doxorubicina + Docetaxel, o Doxorubicina
por biopsia intraoperatoria, como condicin + Ciclofosfamida, o Doxorubicina + Vinorel-
primera para conservar la mama. bine , o 4 Epi-Doxo + Ciclofosfamida
Radioterapia: Las pacientes que ya recibieron antraciclinas y/o
a) En pacientes respondedores sometidas a ci- taxanos en adyuvancia con un perodo libre corto
ruga conservadora. no repiten estas drogas.
Reciben radioterapia post-operatoria en el volu- Esquemas a utilizar:
men mamario y cadena supraclavicular y mamaria Vinorelbine 25 mg/m2 da 1/8 cada 21das
interna a la dosis de 50 Gy y un boost de 15 Gy a Paclitaxel semanal, o Docetaxel semanal,
nivel del lecho tumoral. Capecitabine, Trastuzumab en aquellos pacientes
b) En pacientes respondedores sometidas a con sobreexpresin de Her 2 neu, Gemcitabine, Pla-
mastectoma tinos.
Reciben radioterapia post-operatoria de forma Se deben agregar los tratamientos necesarios
sistemtica ya que la tasa de recidivas locoregionales para las complicaciones y/o sntomas segn la evo-
se reduce de 40% a menos del 10%. lucin y las localizaciones de las MTTS.
Se irradia la pared torcica y las cadenas
ganglionares supraclavicular y mamaria interna a la l Rol de los bifosfonatos en el cncer
dosis de 50 Gy. de mama
La regin axilar completa se irradia solo en tu- El esqueleto es el sitio ms comn de metsta-
mores axilares parcialmente resecados. sis en el cncer de mama.
TUMORES DE MAMA 189

Estudios en Fase II y III randomizados muestran Dolor seo en mltiples reas, que requiere ra-
que el uso de bifosfonatos (en comparacin con dioterapia
ramas placebo), en combinacin con Quimioterapia Dolor seo en mltiples reas, que requiere
y/u Hormonoterapia, redujeron el dolor seo y re- analgsicos opiceos
trasaron el desarrollo de complicaciones esquelticas Dolor recurrente en un campo irradiado
(reduccin del uso de analgsicos) manteniendo o
mejorando la calidad de vida. Contraindicaciones
A toda paciente portadora de metstasis seas Recuento de plaquetas menor de 100 000 (153
adems del tratamiento que le correspondiere Sm EDTMP)
(hormono o quimioterapia), se le agrega cada 28 das Recuento de plaquetas menor de 60 000 ( 89 Sr Cl)
la infusin de Pamidronato 90 mg como dosis nica. Recuento de glbulos blancos menor de 2500
Evidencia de coagulopatia intravascular disemi-
l Tratamiento radiante de las MTS seas nada
La terapia radiante (RT) es una de las modalida- Posibilidad de fracturas patolgicas
des ms empleadas en el manejo de las pacientes Posibilidad de compresin medular
con metstasis seas. Generalmente, se emplea ra- Metstasis en partes blandas
dioterapia externa en el tratamiento de localizacio- La evaluacin clnica, examen fsico, hemograma,
nes sintomticas focales. En pacientes con enferme- uremia y creatininemia se realizan semanalmente
dad difusa y sintomtica se emplean tcnicas de durante el primer mes y luego mensualmente.
radioterapia . Dosis: 89 Sr Cl 4 mCi
En lo referente a las dosis prescritas en RT local 153 Sm EDTMP 1 mCi /kg
existen varios esquemas equivalentes, procurndose
la obtencin del efecto teraputico con el menor
numero de aplicaciones posibles, ya que la movili- CARCINOMA INFLAMATORIO
zacin de las pacientes suele ser dificultosa. En el
IAR se emplean habitualmente 30Gy en 10 fraccio- Corresponde del 2 a 5% de los casos de cncer
nes diarias de 300 Cgy. de mama.
Se presenta como una mama con eritema , ede-
INDICACIONES DE RADIOTERAPIA EXTERNA ma y piel de naranja que ocupa ms de 1/3 del vo-
Areas dolorosas: Se emplea cuando no se supe- lumen mamario y en general sin tumor localizado.
ran las 4 localizaciones simultneas. Se obtiene ali- La mamografa muestra un aumento de densi-
vio del dolor en aproximadamente un 89% de los dad generalizado con edema de piel.
casos, con un 54% de respuestas antlgicas com- La evolucin es rpida y exige iniciar el tratamien-
pletas. A los 3 meses de finalizado el tratamiento to sin demoras.
persiste alivio en un 70% de los pacientes. No corresponde a un tipo histolgico deter-
Areas de alto riesgo de fractura (asintomticas o minado.El diagnstico anatomopatolgico lo hace
no): Las respuestas globales de redosificacin osci- la invasin de los linfticos. drmicos y el infiltrado
lan entre un 65 y 85%. En estos casos es necesario linfomonocitario perivascular drmico pero su au-
evaluar la necesidad de fijacin interna previa al tra- sencia no invalida el diagnstico, ya que el mismo
tamiento radiante ya que la recalcificacin es tarda. es clnico.

TRATAMIENTO DEL DOLOR SEO METASTTICO l Diagnstico


La administracin sistmica de radio frmacos Biopsia tridimensional (incluye piel, celular y
beta emisores que son incorporados al metabolismo glndula subyacente) A su ingreso deber solicitarse
seo permite la irradiacin de las reas afectadas del : gamagrafia sea, Rx. de trax, ecografa abdomi-
esqueleto sin daar las estructuras adyacentes. nal y laboratorio.
El cloruro de estroncio 89 (89 Sr Cl) es fisiol-
gicamente anlogo del calcio y se une a la matriz l Tratamiento - Estadio III:
sea. l Quimioterapia
El Samario 153 unido al fosfonato etilendiamino- Comenzar el tratamiento con esquema de
tetrametilenfosfonico (153 SmEDTMP) se incorpora a (Antraciclnicos + Taxanos ) y luego de los tres pri-
la hidroxiapatita, y emite radiacin gamma que per- meros ciclos: ciruga y / o radioterapia, continuan-
mite la obtencin de imgenes centellogrficas corro- do con la quimioterapia hasta completar 8 ciclos.
borando la fijacin en las lesiones osteoblsticas. (Dosis total de Doxorubicina 350mg/m2).

Indicaciones l Ciruga
Metstasis seas con reaccin osteoblstica Se indica luego de la quimioterapia de induccin
Centellografa sea positiva en los pacientes que responden a la misma o post
190 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

quimio y radioterapia en pacientes que se encuen- 4. Lesiones avanzadas, extensas o de rpido creci-
tran con respuesta clnica completa. miento, con compromiso metastsico
Debe recordarse que la ciruga inicial esta En todas estas situaciones como primer paso es
contraindicada. fundamental el diagnstico histolgico, receptores
El tratamiento quirrgico consiste siempre en hormonales y evaluacin de factores pronsticos.
mastectoma. No se recomienda ciruga conserva- El grupo 1 es patrimonio del tratamiento quirr-
dora ni mastectomas con conservacin de piel de- gico inicial asociado a otras teraputicas posterio-
bido a la imposibilidad de valorar la extensin de la res de mantenimiento.
enfermedad aun con respuesta clnica completa y a En el grupo 2 se indica tratamiento sistmico
la alta tasa de recidivas locales. prequirrgico, con el fin de:
Siempre deber irradiarse el lecho de mastec- Disminuir el tamao.
toma aun con respuesta patolgica completa. Aumentar la resecabilidad.
En casos de no responder o progresar durante la En los grupos con compromiso metastsico se
quimioterapia de induccin se indica radioterapia so- instala el tratamiento sistmico quedando la enfer-
bre volumen mamario y reas ganglionares, pudiendo medad local para ser evaluada de acuerdo a even-
realizarse el rescate quirrgico si luego de esto la pa- tual respuesta y evolucin de la enfermedad.
ciente no evidencia signos de enfermedad a distancia. El tratamiento quirrgico puede estar indicado
con intencin de toilette en lesiones refractarias al
l Radioterapia tratamiento sistmico y/o sangrantes.
Irradiacin de la mama a la dosis de 60 Gy y de De acuerdo al tratamiento primario y al lugar de
las cadenas ganglionares mamaria interna, supra- la recada se pueden clasificar en:
clavicular y axilar homolateral a la dosis de 50 Gy.
A - RECIDIVAS LOCALES
l Estadio IV Recidivas post-mastectoma.
Tratamiento quimioterpico con la asociacin Recidivas post-reconstruccin mamaria por
de Antraciclnicos+ Taxanos. En receptores hormo- mastectoma
nales positivos se completa posterior a la quimiote- Recidivas post-ciruga conservadora
rapia con hormonoterapia. B - RECIDIVAS REGIONALES
Adenopatas axilares
Adenopatas supraclaviculares
RECIDIVAS LOCALES Y REGIONALES Adenopatas en mamaria interna
Se desarrollan cada uno a continuacin:
Las recidivas loco-regionales deben ser interpre-
tadas de acuerdo a su forma de presentacin y
en relacin al tratamiento primario quirrgico A - Recidivas locales
instituido.
Estos eventos tienen en general que ver con la l Recidivas post-mastectoma
biologa de la enfermedad. El tratamiento de las mis- Las recidivas locales post-mastectoma son en
mas por lo tanto no es esttico y debe ser instituido general ndice de mal pronstico, debido, funda-
de acuerdo a pautas de evaluacin relacionadas a: mentalmente a que su presencia se asocia en el 90%
Tratamiento quirrgico primario (presencia o no de los casos con metstasis a distancia.
de la mama). Las caractersticas de la recidiva local pura de
Extensin local de la recidiva. acuerdo a su forma de presentacin, ubicacin,
Velocidad de crecimiento velocidad de crecimiento y tiempo de aparicin
Tiempo de aparicin en relacin al tratamiento primario deben tomarse
Compromiso de tejidos vecinos (pared costal, en cuenta para la decisin teraputica a indicar.
paquete vasculo-nervioso axilar). Se pueden establecer tres formas de presenta-
Presencia de metstasis a distancia. cin:
Estado general de la paciente. 1. Lesiones localizadas o poco extensas sin
De acuerdo a esto se pueden dividir globalmente compromiso de la pared costal ni indicio
en: de crecimiento rpido o agudo
1. Lesiones locales limitadas o no extensas, con baja Tratamiento quirrgico que consta de
velocidad de crecimiento, sin compromiso resecciones amplias con margen oncolgico
metastsico . confirmado por biopsia por congelacin y di-
2. Lesiones locales avanzadas, extensas o de rpi- ferida.
do crecimiento, sin compromiso metastsico Consolidacin con radioterapia en la zona de
3. Lesiones locales limitadas o no extensas, con la recidiva o en toda la lodge de mastectoma
compromiso metastsico . con o sin campos ganglionares de acuerdo
TUMORES DE MAMA 191

al caso, con dosis de 50 Gy en ambas reas. situaciones son en ms del 90% de los casos super-
Si el margen quirrgico est comprometido ficiales. El diagnstico segn varias series es hecho
y no se puede ampliar la reseccin se fundamentalmente por el examen clnico (97%).
incrementa la dosis en el lecho quirrgico a Reconstruccin con tejidos autlogos
65 Gy. Esto en el caso de no haber recibido En estas pacientes en general no hay inconve-
la paciente RT previamente. En estas pacien- nientes para el tratamiento quirrgico y son pasibles
tes puede efectuarse una re-irradiacin con- de resecciones amplias seguidas o no de Radiotera-
siderando la dosis previamente recibida, el pia de acuerdo al caso. En varias experiencias se
tiempo transcurrido desde entonces y sue- demuestra que raramente es necesario resecar la
len utilizarse dosis algo menores y campos mama reconstruida luego de una recidiva local (1%).
reducidos a la zona de recada. Reconstruccin con prtesis o expansores con o
Tratamiento sistmico (QT, Ht, etc). Slo en sin colgajos agregados.
casos de necesidad por factores individuales En las reconstrucciones mamarias con prtesis el
de riesgo, (determinacin de RE y RP, Her 2 tratamiento de la recidiva plantea dos inconvenien-
neu, edad, etc ) tes, el primero: la conservacin o no de la prtesis y
el segundo: los efectos de la radioterapia ya que esta
2. Lesiones extensas, o con caractersticas de aumenta la produccin de contracturas capsulares
enfermedad aguda severas sintomticas y dificulta el seguimiento.
Tratamiento sistmico. En lo posible el tratamiento adecuado es la resec-
Rescate quirrgico de acuerdo a respuesta, uti- cin con margen de seguridad oncolgico, conser-
lizando en general de acuerdo a la extensin vacin de la prtesis y radioterapia. En nuestra expe-
de la lesin colgajos miocutneos para garanti- riencia hemos realizado esta conducta en 3 pacien-
zar el margen y la cobertura del defecto. tes, pudiendo siempre conservar la prtesis, no in-
Radioterapia como consolidacin del trata- terfiriendo esto el tratamiento y el seguimiento.
miento sistmico en caso de respuesta total
o como tratamiento posterior al rescate qui- Recidivas locales post-ciruga conservadora
rrgico. Las dosis sugeridas a nivel de pared Su frecuencia es evaluada segn tasas actuariales
torcica y regiones ganglionares es de 50 Gy. con una media anual de 1% durante los primeros
Si hay masa tumoral residual es 65 Gy. 20 aos, siendo su pronstico y su curabilidad ma-
yor que en las recidivas post-mastectoma.
3. Lesiones que comprometen pared costal Pueden presentarse como verdaderas cuando se
incluyendo el carcinoma en coraza ubican en el mismo cuadrante del tumor original,
Tratamiento sistmico. ms precoces y frecuentes que las recidivas de otros
Rescate quirrgico en casos seleccionados cuadrantes que en algunas publicaciones son con-
con criterio paliativo. Las tcnicas sugeridas sideradas segundos primarios.
son resecciones amplias de piel y tejidos El tratamiento depende de:
adyacentes (partes blandas, parrilla costal, Forma de presentacin (nodular, difusa, aguda)
etc.) y reemplazo con materiales sintticos Ubicacin de la recidiva
como mallas de corretees o metacrilato y Tiempo de aparicin en relacin al primer pro-
colgajos mi cutneos pediculados o libres cedimiento
de recto abdominal o dorsal ancho. El tratamiento convencional es la mastectoma
simple, dejando un segundo procedimiento conser-
vador para casos seleccionados de recidivas peque-
Recidivas post-reconstruccin mamaria as, nodulares, tardas o segundos primarios. En esta
por mastectoma situacin se agrega un boost de radioterapia en la
En las pacientes reconstruidas y con recidivas lo- zona de la recada de 20Gy.
cales es importante para indicar el tratamiento, ana- Cuando la presentacin es aguda se indica trata-
lizar el tipo de tcnica de reconstruccin utilizada. miento sistmico con eventual rescate quirrgico de
De acuerdo a esto se pueden dividir en dos gru- acuerdo a respuesta, utilizando en general de acuer-
pos relacionado o no a la presencia de material do a la extensin de la lesin colgajos miocutneos
protsico en la reconstruccin: para garantizar el margen y la cobertura del defecto.
Reconstruccin con tejidos autlogos (colgajos
en general, CLD extendido). B - Recidivas regionales
Reconstruccin con prtesis o expansores defi- En general ante una recidiva axilar nica o acom-
nitivos con o sin colgajos agregados. paada de recidiva local se propone:
Biopsia citolgica o histolgica
Antes de profundizar en el tratamiento cabe Evaluar tratamiento quirrgico primario si es
mencionar aqu que las recidivas locales en estas posible.
192 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

Si no es quirrgica, hacer tratamiento sistmico reseccin con mrgenes amplios (3 cm) pero debi-
seguido de rescate quirrgico o radioterapia. do a que estos tumores generalmente se presentan
con tamaos grandes el tratamiento de eleccin es
la mastectoma simple. El vaciamiento axilar es in-
TUMOR PHYLLODES necesario a menos que los ganglios linfticos se
encuentren clnicamente comprometidos.
Es un tumor infrecuente, exclusivo de la mama. Si el tumor infiltra el plano muscular subyacen-
La edad ms frecuente es en la cuarta d- te, se deber extirpar en conjunto con la mama. En
cada. ciertas ocasiones en las cuales el tumor es muy gran-
de es necesario emplear tcnicas reconstructivas con
l Clasificacin histolgica colgajos miocutneos.
Benignos, Borderline, Malignos La radioterapia y/o quimioterapia sern indica-
La transformacin maligna se presenta en un das en forma individual de acuerdo al tamao
20% de los casos. tumoral, mrgenes quirrgicos, grado de diferencia-
cin celular, numero de mitosis y compromiso
l Nomenclatura linfovascular de la piel.
a) para las dos primeras variedades: Tumor phyllodes.
b) para los malignos: Sarcomas originados en
phyllodes. CNCER DE MAMA EN EL HOMBRE
c) la denominacin genrica de cistosarcoma
phyllodes debe ser abandonada. El carcinoma de mama masculino es poco fre-
cuente, representa el 1% de todos los tumores
l Diagnstico mamarios malignos, 1% de los tumores malignos en
a) tumores pequeos: clnica de fibroadenoma, el hombre.
edad cuarta dcada, ecografa: ndulos slidos
con quistes. l Edad promedio
b) tumores grandes: voluminosos, piel conservada Superior en una dcada al femenino, 60 a 65
con dilataciones venosas. aos.

l Tratamiento l Clasificacin histolgica


Es siempre quirrgico: Similar al carcinoma femenino. El Carcinoma
a) Reseccin con margen de seguridad: Tumores Lobulillar, aunque la glndula masculina carece de
pequeos o de mediano tamao. lobulillo, existe pero es excepcional.
b) Mastectoma simple: tumores grandes, cuando
compromete la piel, cuando ha recidivado en l Receptores hormonales y Her 2, neu
varias oportunidades y cuando presenta transfor- Se dosan ambos para valorar el pronostico y la
macin sarcomatosa. En los casos de tumores utilidad del tratamiento hormonal.
muy grandes cuya exresis genera un gran defecto
de pared, se aconseja la realizacin de colgajos l Clasificacin TNM
autlogos de tipo TRAM o dorsal ancho. Similar al carcinoma femenino .Con los mismos
Mrgenes quirrgicos histolgicamente insufi- estadios, no obstante debido al tamao de la mama
cientes: a) Benignos: reoperacin; masculina los tumores detectados son ms avanza-
b) Borderline: reoperacin; c) Maligno: mastecto- dos e infiltran ms fcilmente las estructuras y teji-
ma simple. dos vecinos.

l Tratamiento quirrgico
SARCOMAS DE MAMA El tratamiento de eleccin es la mastectoma
radical modificada La ciruga conservadora no tie-
Los sarcomas de mama representan menos del ne cabida en el sexo masculino.
5% de todos los sarcomas y constituyen menos del La tcnica de investigacin del ganglio centine-
1% de todos los canceres mamarios. Esta baja fre- la es aplicable con los mismos criterios que en la
cuencia dificulta la realizacin de ensayos clnicos mujer.
prospectivos para determinar el tratamiento ptimo.
Tienen tendencia a metastatizar por va hemat- l Radioterapia
gena. El compromiso ganglionar linftico regional Se indica como tratamiento adyuvante. Se irra-
es raro. dian campos mamarios(lecho y territorios ganglio-
Son de tratamiento esencialmente quirrgico. El nares), que incluye la cadena mamaria interna por
principio teraputico fundamental consiste en la la ubicacin central de los tumores.
TUMORES DE MAMA 193

Adems es el tratamiento de eleccin en los tu- Debe firmarse un consentimiento informado espe-
mores avanzados. cial que exprese lo mencionado y que la paciente ten-
ga en su poder durante dos semanas mnimo para
l Hormonoterapia hacer las consultas correspondientes. Esta ltima me-
Se indica como primera eleccin Tamoxifeno, con todologa debe estar consignada en el mismo consen-
carcter adyuvante segn el estado axilar, tamao timiento, para que quede constancia de este recaudo.
tumoral y dosaje de receptores hormonales. No indicamos el aborto teraputico, ya que sa-
bemos que el mismo no altera la evolucin del cn-
l Quimioterapia adyuvante cer de mama.
Las drogas utilizadas son las mismas que en el En cuanto a la adyuvancia con quimioterapia,
cncer de mama femenino. aconsejamos posponerla hasta despus del parto
porque sabemos que en el primer trimestre produ-
ce 30-40% de abortos o malformaciones importan-
CNCER DE MAMA Y EMBARAZO tes especialmente en sistema nervioso central.
A partir del segundo y tercer trimestre producen
Corresponde al 2% de los casos de cncer de menor ndice de malformaciones, pero en la mayo-
mama, y al 12 al 15% de los casos de cncer de ra de los casos retardo del crecimiento intrauteri-
mama en pacientes menores de 40 aos. no. Debe evitarse el metotrexate.
El pronstico no difiere de las no embarazadas
l Diagnstico homologadas por estado.
Es dificultoso y suele ser tardo por: Tampoco altera el pronstico un embarazo pos-
examen clnico difcil terior a un cncer de mama.
mamografa con alta incidencia de falsos nega- No obstante se recomienda control de la natali-
tivos, o no realizada por el riesgo de irradiacin dad en los tres aos posteriores al tratamiento para
fetal. descartar la enfermedad ms agresiva.
citologa con falsos positivos por la hipercelu- En el cncer de mama durante la lactancia se
laridad del embarazo. procede segn estados, con la salvedad de la inte-
rrupcin de la lactancia.
l Pasos para el diagnstico
Examen clnico minucioso.
Ecografa. CIRUGA ONCOPLSTICA DE LA MAMA
Biopsia diferida de un ndulo sospechoso.
Asociada a la mastectoma y a la conservacin
l Tratamiento mamaria, la ciruga reconstructiva fue ocupando un
Primer y segundo trimestre: mastectoma de lugar fundamental en la teraputica del cncer de
Madden. mama. Las tcnicas quirrgicas propuestas para
Tercer trimestre: mastectoma de Madden o ci- hacer frente a las secuelas del tratamiento quirrgi-
ruga conservadora. co son clasificadas en la actualidad bajo el trmino
Se difiere la radioterapia hasta despus del par- general de Ciruga Oncoplstica (OPS). Esta de-
to, ya que, si bien el retardo de la misma aumenta- nominacin la utiliz por primera vez Werner
ra la tasa de recurrencias locales, no modifica la Audretsch en 1994 para incluir los procedimientos
sobrevida. de reconstruccin inmediata de los defectos secun-
darios a mastectomas totales o parciales y las se-
l Tratamiento sistmico cuelas de partes blandas de la pared torcica luego
En estados I y II aconsejamos posponer la de una ciruga de rescate.
adyuvancia hasta la viabilidad fetal.
En estados III no se indica neoadyuvancia.
En estados IV debe discutirse con la paciente la Clasificacin de ciruga oncoplstica
continuidad del embarazo, solo en el caso que la
ubicacin de la metstasis, su cuadro clnico y la a. Reconstruccin mamaria post-mastectoma.
urgencia de las medidas teraputicas sean incom- Inmediata
patibles con la viabilidad fetal. con conservacin de piel de la mama y sur-
Los tratamientos sistmicos pueden indicarse, co submamario (Skin Sparing Mastectomy)
solo por expreso pedido de la paciente y con pleno con conservacin de piel de la mama, surco
conocimiento de los posibles y potenciales efectos submamario y piel de areola y pezn (Nipple-
sobre el feto. Informar que estos efectos pueden ser areola- Sparing Mastectomy)
sobre el genoma y sobreexpresarse tardamente en sin conservacin de piel
la vida y aun en la siguiente generacin. Diferida
194 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

b. Reconstruccin post Ciruga Conservadora. mama. Nuevas publicaciones de Simmons del New
Inmediata York Presbyterian Hospital (2002-03-04) confirman
Diferida esta experiencia.
c- Reconstruccin de los defectos de la pared En 2005 el grupo de Veronesi y Petit del Institu-
torcica secundarios al cncer de mama local- to Europeo de Oncologa de Miln publica una ex-
mente avanzado. periencia de esta tcnica de conservacin del com-
plejo areola-pezn pero con el agregado de radio-
a - Reconstruccin mamaria post-mastectoma terapia intraoperatoria (ELIOT), con buenos resulta-
Reconstruccin mamaria inmediata o diferida? dos oncolgicos y cosmticos pero con corto segui-
En nuestra experiencia consideramos que la re- miento.
construccin mamaria inmediata En resumen, en nuestra experiencia institucional
No dificulta ni retrasa la realizacin de tratamien- con el desarrollo de estas tcnicas (exceptuando la
tos adyuvantes.(Qt, Rt, Ht, etc) utilizacin de radioterapia intraoperatoria) pensa-
No interfiere el seguimiento en la mama recons- mos que es factible conservar la areola en situacio-
truida. nes particulares y dejar la conservacin del pezn
No incrementa el ndice de complicaciones de la para estudios de investigacin institucionales o para
reconstruccin diferida. los casos de indicacin de mastectomas de reduc-
No incrementa ni interfiere el tratamiento de las cin de riesgo (profilcticas).
recidivas locales siendo la incidencia de reseccin
de la mama reconstruida por recidivas de aproxi- l Reconstruccin del complejo areola-pezn
madamente el 1%. Procedimiento a realizar en un segundo o ter-
cer tiempo generalmente comprende una gran va-
l Mastectomas con conservacin de piel riedad de tcnicas de las que solo utilizamos actual-
En 1991 Coth y La Pert usaron por primera vez mente:
el trmino Mastectoma con conservacin de piel Pezn
y lo definieron como los procedimientos de Star-Flap
mastectoma ya sea simple o radical modificada con MDOT-Flap
incisiones que limitan la reseccin de la misma, in- Areola: Tatuaje
cluyendo el complejo areola-pezn, la cicatriz de
biopsia previa o la piel prxima a un tumor super- l Diagnstico de las recidivas locales en la
ficial permitiendo el acceso a la axila para un even- mama reconstruida
tual vaciamiento, pudiendo asociarse a una incisin No se observa retraso en el diagnstico de las
axilar complementaria en caso de necesidad para RL siendo palpables en el 98% de nuestras pacien-
facilitar el procedimiento reconstructivo elegido tes. Complementamos al examen clnico con la
Con la utilizacin de estas tcnicas no se observo mamografa, ecografa, TAC y RNM.
un incremento del ndice de recidivas locales en relacin
a las mastectomas convencionales sin reconstruccin. l Tcnica quirrgica indicaciones
Las recidivas locales representan por lo tanto, Las tcnicas de reconstruccin a utilizar se pue-
ms una consecuencia de la biologa tumoral, que den dividir en procedimientos autlogos, heter-
una falla en la tcnica quirrgica por lo que no ex- logos y mixtos.
tender el lmite de la reseccin de piel parece no En el cuadro A se describen los procedimien-
alterar el ndice de recadas. tos reconstructivos que utilizamos en la actualidad.
En los cuadros B y C se enumeran los aspec-
l Mastectomas con conservacin de piel y tos a tener en cuenta y el algoritmo utilizado para
complejo areola-pezn elegir la tcnica de reconstruccin ms conveniente
Entre los aos 1975 y 1985 se publicaron mlti- para cada paciente.
ples experiencias con el intento de conservar en la
mastectoma el complejo areola-pezn. Est tcni- b - Reconstruccin mamaria postciruga
ca fue rpidamente abandonada por el alto porcen- conservadora
taje de invasin de la base del pezn observada en Inmediata
todas las series (entre el 8 y el 50%). En 1999 El intento de prevenir los resultados insatisfac-
Laronga del MD Anderson publica una nueva expe- torios de la conservacin mamaria y mejorar o faci-
riencia con esta tcnica observando ndices bajos de litar el tratamiento radiante de la mama operada es
compromiso del pezn en pacientes con tumores de el objetivo de la ciruga oncoplstica en este tem.
mama seleccionados (tumores pequeos, bien di- Es en las limitaciones de la ciruga conservadora
ferenciados, alejados del complejo y con axila ne- en relacin al volumen mamario-volumen tumoral
gativa) y reabre la posibilidad de incluir este proce- o la ubicacin de la lesin (Ej.: tumores centrales),
dimiento en el tratamiento actual del cncer de clsicas contraindicaciones relativas del tratamien-
TUMORES DE MAMA 195

to, donde la ciruga oncoplstica logra la conserva- Se utilizan casi exclusivamente tcnicas con
cin mamaria y la reconstruccin inmediata con colgajos y se pueden agregar mallas sintticas
seguridad oncolgica en condiciones anatmicas (corretees, metacrilato, etc.) para reparacin de la
adversas. pared costal.
Por otra parte puede ser tambin indicada en
una serie de situaciones relacionadas a la ubicacin
superficial del tumor con necesidad de reseccin Qu tcnica de reconstruccin utilizar?
cutnea, resecciones secundarias en mamas con
mltiples cicatrices, en casos de ampliacin de No existe una tcnica mejor que otra, sino que
exresis en bordes comprometidos, en CDIS con segn las distintas circunstancias cada una de ellas
indicacin de reseccin amplia sin necesidad de tiene su aplicabilidad.
mastectoma y en los problemas que comnmente Aspectos a tener en cuenta
plantean las pacientes con cirugas de aumento (pr- Expectativas de la paciente
tesis) y cncer de mama en relacin con los mrge- Situaciones que aumenten la morbilidad:
nes oncolgicos y la conservacin. Tabaquismo
En resumen podemos entonces enumerar cua- Diabetes
tro situaciones de aplicacin de la ciruga oncopls- BNF. Autoinmunes
tica en el tratamiento conservador. Obesidad
1. Problemas relacionados a la ubicacin del tumor rea receptora:
(tumores centrales, lnea media, cuadrantes su- Estado de la piel. Cicatrices.
pero-interno, etc.) o casos particulares de ma- Estado de los msculos pectorales. Paquete
mas muy grandes o muy pequeas. subescapular
2. En los protocolos de tratamiento de los cnce- Radioterapia
res localmente avanzados con quimioterapia reas dadoras:
neoadyuvante y rescate quirrgico conservando Suficiente tejido
la mama con mrgenes amplios de reseccin y Cicatrices previas
buen control local.
3. Situaciones especiales relacionadas a reseccio- l Tcnicas de reconstruccin
nes de piel en tumores superficiales, cicatrices
previas mltiples, resecciones con mrgenes l Procedimientos autlogos
amplios por CDIS o secundarias a tumorectoma Tram Flap
con mrgenes comprometidos o cncer en pa- Pediculado
cientes con aumento mamario. Libre
4. En decisiones basadas en el deseo expreso del DIEP (Perforantes)
paciente en conservar la mama inclusive ante la Colgajo de Lattissimus Dorsi
situacin de factores anatmicos adversos que Convencional con Expansor o Implante
no permitan un resultado satisfactorio. Extendido (sin prtesis)
Para resolver estas situaciones se utilizan Colgajo Toracoepigstrico
tcnicas de mastoplasta de reduccin con o Otros colgajos libres (microquirrgicos)
sin conservacin del CAP y reduccin simult- Glteo superior
nea de la mama opuesta para mantener la si- Glteo inferior
metra. Lateral de muslo
Rubens Flap
Diferida Flap de omento
Generalmente se deben corregir defectos de
volumen, forma, simetra mamaria y del CAP. l Procedimientos heterlogos (implantes)
El principal inconveniente es la radioterapia pre- Prtesis
via que hace necesario en la mayora de los casos la Siliconas
utilizacin de colgajos. Los resultados estticos son Salinas
inferiores a la reconstruccin inmediata. Poliuretano
Expansores
c - Reconstruccin de los defectos de la pared Redondos y lisos
torcica secundarios al cncer localmente Anatmicos y texturados
avanzado de mama Transitorios o definitivos
En estas situaciones particulares el propsito de
la intervencin es de reparacin del defecto que l Procedimientos combinados
puede ser de partes blandas o de reseccin de la Combinacin de un procedimiento autlogo con
pared costal. uno heterlogo.
196 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

$/*25,702'(5(&216758&&,210$0$5,$

9ROXPHQ PDPDULR PHGLDQR JUDQGH

3WRVLV 1R 1R 0RGHUDGD
PtQLPD PtQLPD JUDQGH

3LHO GH ORGJH GH SRFD PRGHUDGD PXFKD SRFD


PDVWHFWRPLD

7HMLGRDEGRPLQDO 1R 6t 6t
VXILFLHQWH 6t 1R 1R 1R

5DGLRWHUDSLD 1R 6t 6t 1R 6t 6t 6t 6t 1R 1R
SUHYLD

([SDQVRU )ODS 'RUVDO 7UDP 'RUVDO 'RUVDO 7UDP ([S


2SFLRQHV R *O~WHR R   R &OG([S 5HGXFFLRQ
,PSODQWH ',(3 ,PS ([S ',(3 &RQWUDODW

(VWDGRGHVDOXG 0X\
GHOD %XHQR 0X\ 0X\
SDFLHQWH 3DFLHQWH %XHQR %XHQR
MRYHQ

35()(5(1&,$'(/$3$&,(17(
CNCER GINECOLGICO 197

CNCER GINECOLGICO
Pautas para su diagnstico, estadificacin y tratamiento

CNCER DE CUELLO UTERINO INTRAEPITELIAL CERVICAL), progresando a carcino-


ma in situ y luego a enfermedad invasora. La le-
sin intraepitelial de bajo grado (CIN I, SIL DE BAJO
Epidemiologa GRADO), se asocia por lo general con los subtipos
de HPV de bajo riesgo, las lesiones intraepiteliales
El cncer de cuello uterino, contina siendo el de alto grado (CIN II Y III, SIL DE ALTO GRADO)
tumor ginecolgico ms frecuente, (ocupa el segun- suelen asociarse con HPV de alto riesgo, compor-
do lugar luego del cncer de mama), sobre todo en tndose como lesiones precursoras del cncer de
los pases en vas de desarrollo, la OMS ha estima- cuello.
do 500.000 nuevos casos por ao de los cuales el
80% ocurren en pases subdesarrollados. A pesar de Con la posibilidad de aplicacin de la vacuna
ser una enfermedad evitable, el cncer de cuello contra el H.P.V., en adolescentes pertenecientes a la
uterino sigue teniendo una alta prevalencia en nues- poblacin de riesgo para cncer de cuello uterino,
tro pas, quizs debido a las dificultades de acceso se podr comenzar a disminur la incidencia de este
de cierto sector de la poblacin a los programas tumor en los prximos 10 a 15 aos.
actuales de prevencin, adems de los factores de
riesgo asociados frecuentemente al mismo: inicio
precoz de relaciones sexuales, mltiples parejas Metodologa diagnstica
sexuales, edad joven al primer parto, multipa-ridad,
bajo nivel socioeconmico y enfermedades de trans- Examen ginecolgico con evaluacin de parame-
misin sexual como: herpes simple tipo 2 y el virus trios por tacto rectal (eventualmente bajo anes-
del papiloma humano. tesia general).
Abundante literatura implica al HPV (VIRUS DEL Examen de grupos ganglionares: inguinales,
PAPILOMA HUMANO), en la gnesis del carcinoma axilares, supraclaviculares.
del tracto genital inferior. El advenimiento de la bio-
loga molecular, en 1970 condujo al conocimiento Con adenopatas palpables: puncin biopsia con
de la heterogeneidad de este gnero viral, pro- aguja fina. (PAAF)
fundizndose slo en aos recientes el estudio so- Citologa.
bre el posible papel carcingeno de los HPV, se es- Colposcopia.
tima que existen alrededor de 60 subtipos de este Biopsia para confirmar histologa.
virus, de los cuales el HPV 16, 18, 33, 35, 39, 49, Anlisis de laboratorio.
51, 52 y 56 seran de alto riesgo para el origen de Rx de trax.
esta enfermedad. Los anticonceptivos, la inmu- Urograma excretor.
nodepresin, y el humo del cigarrillo se consideran Cistoscopia
cofactores del H.P.V en la gnesis del cncer de cue- Rectosigmoideoscopia.
llo uterino. Tomografa axial computada, abdmino-pel-
El carcinoma epidermoide constituye el tipo viana
histolgico ms frecuente (85-90%). La mayora de RNM: Para casos de excepcin, preferentemen-
las lesiones se iniciaran como CIN (NEOPLASIA te para diagnstico de recurrencias.
198 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

Estadios evolutivos segn F.I.G.O-1994

FIGO Estadios

0 Carcinoma pre-invasor (carcinoma in situ)


I Carcinoma limitado al cuello uterino.La extensin al cuerpo no debe ser tenida en cuenta.
IA* Carcinoma invasor diagnosticado slo por micros-copa (toda lesin macroscpicamente visible, an
con invasin superficial, es considerada estadio IB
IA1 Invasin del estroma no mayor de 3 mm en profundidad y menor de 7 mm en extensin superficial.
IA2 Invasin del estroma mayor de 3 mm pero no mayor de 5 mm* en profundidad, con una extensin
superficial de 7 mm o menos.
IB Lesin clnicamente visible, limitada al cuello o lesin microscpica mayor al IA2
IB1 Lesin clnicamente visible menor o igual a 4 cm en su mayor dimensin
IB2 Lesin clnicamente visible mayor de 4 cm en su mayor dimensin
II Tumor que se extiende ms all del cuello pero no llega a la pared pelviana y/o carcinoma que infil-
tra vagina pero no su tercio inferior
IIA Sin invasin parametrial.
IIB Con invasin parametrial.
III Tumor que se extiende hasta la pared pelviana, (no hay espacio libre entre el tumor y la pared pelviana
y/o carcinoma que infiltra tercio inferior de vagina y/o causa hidronefrosis o falta de funcionamiento
renal)
IIIA Tumor que involucra tercio inferior de vagina, no extendido a pared pelviana
IIIB Tumor que se extiende a pared pelviana y/o causa hidronefrosis o rin no funcionante
IVA Tumor que invade mucosa de vejiga o recto y/o extendido ms all de pelvisNota: la presencia de
edema bulloso no es suficiente para clasificar un tumor como estado IV.
IVB Metstasis a distancia

*Nota: la profundidad de invasin no debera ser mayor de 5 mm tomada desde la base del epitelio o de la
superficie glandular desde donde se origina. La profundidad de invasin es definida como la medida del
tumor desde la unin epitelio estromal o del epitelio superficial de la papila hasta el punto ms profundo de
invasin. El espacio vascular involucrado, venoso o linftico no afecta la clasificacin.

Tratamiento O Carcinoma microinvasor

O Neoplasia intraepitelial cervical Estadio IA1:


El diagnstico se realizar sobre la base del es-
CIN I (SIL DE BAJO GRADO): tudio histopatolgico seriado de una pieza de
Conducta expectante o terapia destructiva local conizacin .
(topicaciones con cido tricloroactico)
Conizacin cervical:
*CIN II- CIN III (SIL DE ALTO GRADO): _ Como tratamiento definitivo en pacientes me-
Conizacin cervical: Como tratamiento definiti- nores de 35 aos, con cono suficiente y con de-
vo en mujeres con cono suficiente. seos de maternidad

O Estadio 0: Carcinoma in situ Histerectoma total:


Conizacin cervical: En pacientes que presenten:
Como diagnstico en todos los casos Cono insuficiente por extensin a menos de 1
Como tratamiento definitivo, con cono suficiente. cm del orificio cervical interno.
Edad mayor a 35 aos.
Paridad cumplida.
*En mujeres menores de 30 aos con diagnstico de CIN Patologa asociada.
II preferimos evitar la realizacin de conizacin e indicar Dificil seguimiento.
exresis local con LEEP o terapia destructiva local con se- (ms anexectoma bilateral en pacientes mayo-
guimiento estricto. res de 45 aos.)
CNCER GINECOLGICO 199

Estadio IA2: mopatolgicamente , invalida la realizacin de


Debido al potencial de invasin ganglionar en la ciruga.
este grupo de pacientes, la linfadenectoma
pelviana debe incluirse en el protocolo de trata- Conducta postquirrgica:
miento. Pacientes sin factores de riesgo anatomopato-
lgicos, seguirn en control.
1. Tratamiento quirrgico Ante la presencia de factores de riesgo , tales como
ganglios positivos, tamao tumoral mayor a 4 cm,
A. Operacin de Wertheim Meigs o Piver III. parametrios con infiltracin microscpica, seccin
Colpoanexohisterectoma total ampliada ms de cortes vaginal y/o parametrial positivo o a
linfadenectoma pelviana. menos de 5 mm de lesin, invasin linfovascular
En pacientes con buen estado general, bajo ries- o invasin al tercio externo del miocervix, se debe-
go quirrgico, no obesas, sin complicaciones clni- r complementar con radioterapia pelviana exter-
cas (enfermedades renales, enfermedades cardio- na con sensibilizacin con platino semanal o sin
vasculares), con edad menor o igual a 65 aos. ella. Se realizar braquiterapia en los casos con
cortes vaginales positivos.
2. Radioterapia exclusiva
En pacientes obesas, con alto riesgo quirrgico 2. Quimio-radioterapia concurrente
o edad mayor a 65 aos Alto riesgo quirrgico, obesidad o edad mayor
Telecobaltoterapia 50 Gy en pelvis + braqui- a 65 aos.
terapia 40-50 Gy en dos tiempos. Con cisplatino semanal en dosis de 40 mg/m2
durante la radioterapia externa (dosis de 50-55 Gy)
O Carcinoma invasor ms braquiterapia.

Estadio IB1-IIA (< 4cm): 3. Radioterapia exclusiva


En estos estadios tempranos, tanto la ciruga Cuando no existe factibilidad de quimioterapia
radical como la radioterapia en centros especializa- concurrente.
dos, presentan porcentajes de curacin similares. La Telecobaltoterapia en pelvis 50 Gy + braquite-
seleccin de uno de estos medios depender de los rapia 40-50 Gy en dos tiempos.
recursos disponibles en el centro tratante y/o de los
factores de la paciente. Estadio IB2- IIA (> 4cm):
Preferimos el tratamiento quirrgico, debido a
que se obtienen mayores datos histolgicos. (Para- Opciones de tratamiento primario:
metrios, ganglios, embolias tumorales, etc.). 1. Quimioterapia neoadyuvante. Con cisplatino
+ 5-fluorouracilo, 2 o 3 ciclos. (con respuesta
Opciones de tratamiento > 50% ) seguida de ciruga radical.
Radioterapia postoperatoria en caso de presen-
1. Tratamiento quirrgico cia de algn factor de mal pronstico.
Operacin de Wertheim Meigs-Piver III (colpo- 2. Quimiorradioterapia concurrente.
anexohisterectoma total ampliada con linfade- 3. Radioterapia exclusiva. En pacientes con alto
nectomia pelviana). riesgo quirrgico o con imposibilidad de reali-
En pacientes con: buen estado general, bajo ries- zar quimioterapia.
go quirrgico, delgadas, sin complicaciones clnicas Trabajos randomizados sugieren que la neoadyu-
(enfermedades renales, enfermedades cardio- vancia basada en cisplatino seguida de ciruga radi-
vasculares), edad menor o igual a 65 aos. cal se asocia a mejores resultados que la radiacin
primaria. No hay datos an sobre la comparacin
Conducta intraoperatoria: entre quimioterapia neoadyuvante seguida de ciru-
En pacientes jvenes, con ovarios sanos es posi- ga vs tratamiento quimorradiante concurrente.
ble considerar la conservacin de uno o ambos
ovarios. Se recomienda fijarlos en situacin extra-
pelviana , para protegerlos en aquellos casos que Estadios avanzados
deban realizar radioterapia postoperatoria.
La presencia macroscpica de ganglios pelvianos Estadio II B - IIIA y III B
sospechosos resecables, confirmados anatomo- Variantes de tratamiento:
patolgicamente, no invalida la continuacin de 1. Quimioradioterapia concurrente: con cisplatino
la ciruga. semanal, 40 mg/m2, radioterapia externa +
La presencia de ganglios lumboarticos ma- braquiterapia.
croscpicamente evidentes, confirmados anato- Es el tratamiento primario estndar.
200 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

2. Radioterapia exclusiva: Telecobaltoterapia 50 Gy Opciones:


en pelvis + braquiterapia 40-50 Gy en dos tiem- reseccin de cuello uterino con parametrios por
pos. en caso de no poder realizarse el tratamien- va vaginal previa linfadenectoma pelviana
to mencionado en el item 1. laparoscpica con ganglios negativos.
En el caso de compromiso ganglionar ilaco primi- Abordaje va abdominal, reseccin de cuello ute-
tivo o lumboartico se debe considerar la exten- rino con parametrios por laparotoma, previa
sin del campo de radiacin al rea lumbo-artica. linfadenectoma pelviana con ganglios negativos.
Existe poca experiencia internacional. Los resul-
Estadio IVA: tados estadsticos disponibles informan: 50% de
1. Quimioradioterapia concurrente. embarazos logrados, de los cuales el 40% llegan a
2. Radioterapia pelviana completa trmino. No hay datos disponibles sobre intervalo
3. Exenteracin pelviana en el caso de no presen- libre de enfermedad con esta tcnica.
tar compromiso parametrial ni ganglionar o
peritoneal, confirmado histolgicamente. Tratamiento de las recurrencias

Estadio IVB: O Persistencia: sin periodo libre de enfermedad.


1. Radioterapia: el tratamiento radiante paliativo
del cncer de cuello uterino es a dosis radicales. O Recidiva: respuesta clnica completa al finalizar
2. En pacientes con obstruccin urinaria y/o fecal el tratamiento primario y periodo libre de enfer-
se evaluar la posibilidad de derivacin urinaria medad de por lo menos tres meses.
y/o fecal. En casos de persistencia o recidiva con trata-
3. Quimioterapia: poliquimioterapia con cisplatino. miento quirrgico primario: tratamiento radiante
o quimiorradiante.
Persistencia o recidiva central con tratamiento ra-
Situaciones especiales diante completo: ciruga de rescate (histerec-
tomia radical.)
1. Embarazo Recidiva no central sin llegar a pared pelviana:
evaluacin de cada caso en particular. Conside-
Carcinoma in situ: rar posibilidad de exenteracin pelviana.
Hasta la semana 12 de embarazo: conizacin. Recidiva no pasible de tratamiento quirrgico ni
Seguimiento con citologa durante el embarazo radiante: con buena funcin renal: quimioterapia.
y parto vaginal. No hallamos diferencias en la sobrevida entre las
Embarazo mayor de 12 semanas: se aguarda la pacientes que realizan quimioterapia y aquellas
edad gestacional que asegure la vitalidad fetal a las que se les brinda solo control clnico de
extrauterina (34 sem. con adecuado apoyo de sntomas.
neonatologa), parto vaginal y conizacin en el
puerperio.. 4. Variantes de tratamiento radiante
Dosis de telecobaltoterapia entre 50-55 Gy y los
Carcinoma infiltrante: 60- 65 Gy se emplearn en las pacientes que por
Hasta la semana 20 del embarazo: tratamiento extensin de su enfermedad ( estadios avanza-
segn el estadio, como en la paciente no emba- dos) y mala respuesta a la teleterapia efectua-
razada. da, no presenten condiciones favorables para
Embarazo mayor de 20 semanas: se aguarda la braquiterapia.
edad gestacional que asegure la vitalidad fetal Boost parametral: se reserva para pacientes con
extrauterina ( 34 sem ), cesrea abdominal y lue- enfermedad avanzada que a pesar de presentar
go tratamiento segn el estadio como en la no buena respuesta central a los 44-50 Gy presen-
embarazada. ten persistencia a nivel parametral distal. Se rea-
Estas decisiones deben ser tomadas, preferen- lizaran 200 cGy en tres fracciones nicas sobre
temente, por un equipo multidisciplinario con con- el parametrio afectado.
sentimiento de la paciente. La braquiterapia se realiza en dos tiempos de 48
hs separados entre s por dos semanas. Los ca-
2. Carcinoma de muon: tratamiento segn el sos que as lo requieran podrn realizar un ter-
estadio.. cer implante de 24 hs.
Braquiterapia de alta tasa de dosis:
3. Pacientes < de 35 aos, nulparas con tu- La braquiterapia en el tratamiento del cncer de
mores < 2cm (E:Ia2 - E:Ib1) cuello uterino, puede efectuarse con dos tipos de
Traquelectoma radical: fuentes: de baja tasa de dosis y de alta tasa de do-
Variante conservadora de la histerectoma radical: sis. Cualquiera de las modalidades ofrece equivalen-
CNCER GINECOLGICO 201

tes resultados en trminos de control local y tasa de Cada seis meses: exmenes de laboratorio. Rx de
complicaciones tempranas y tardas . La ventaja de trax.
los equipos de alta tasa, sobre todo en los pases en
vas de desarrollo, reside en la relacin costo/ bene- 2. A partir de los dos aos hasta los cinco
ficio, ya que elimina la necesidad de internacin de aos de seguimiento:
las pacientes (despus de cada insercin que dura Cada seis meses: PAP, examen abdominopel-
unos pocos minutos se retiran tandem y colpostatos viano y de grupos ganglionares.
pudiendo la paciente retirarse), reduce la tasa de uso Una vez por ao: exmenes de laboratorio. Rx
de anestesia casi a cero y libera las restricciones en trax.
el nmero de procedimientos realizables por limi-
taciones en el nmero de dispositivos, cargas y ca- 3. Despus de los cinco aos:
mas disponibles. Para que los resultados biolgicos Una vez por ao: PAP, examen abdominopel-
guarden equivalencia con los de baja tasa debe viano, examen de grupos ganglionares, anlisis
aumentarse el nmero de inserciones a 4 o 5 (ge- de laboratorio, Rx de trax.
neralmente 1 por semana), siendo la dosis por frac-
cin y suma de dosis nominal por braquiterapia di- Ante la sospecha de recurrencia o de complicacio-
ferente a la clsicamente utilizada y variable segn nes: se evaluar cada caso en particular y se solici-
protocolo de cada Institucin. tar:
Urograma excretor: ante la sospecha de obstruc-
cin urinaria o fstulas.
Seguimiento TAC abdominopelviana y/o RNM..
Puncin con aguja fina de adenopatias palpa-
1. Los dos primeros aos: bles..
Cada tres meses: PAP, examen abdomino-pel- PET Tomografa con emisin de positrones (de
viano, examen de grupos ganglionares. difcil disponibilidad).
202 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

TUMORES DEL CUERPO UTERINO (hiperplasia atpica) y tumores de tipos histolgicos


comunes, bien diferenciados y en estadios
tempranos, todo lo cual condiciona un mejor pro-
A) Epiteliales: Carcinoma de nstico. Las pacientes pertenecientes al segundo
endometrio grupo etiopatognico, menos frecuente, se presen-
tan habitualmente con tumores de tipos histolgicos
1) Epidemiologa. Etiopatogenia. Factores de raros, tales como el carcinoma seroso papilar o el
riesgo de clulas claras, poco diferenciados y en estadios
El carcinoma de endometrio es la neoplasia ms avanzados, por lo que constituyen un grupo de
maligna ginecolgica ms frecuente en los pases peor pronstico. Estas lesiones generalmente coexis-
desarrollados, ocupando el cuarto lugar entre todos ten con reas de endometrio atrfico y no guardan
los cnceres de la mujer, luego del de mama, pul- relacin con un estado hiperestro-gnico, descono-
mn y colon. En la Repblica Argentina constituye cindose factores de riesgo para este grupo.
el segundo tumor maligno ginecolgico en frecuen-
cia, precedido por el carcinoma de cuello uterino. 2) Lesiones pre-invasivas. Hiperplasia de
La edad promedio al momento del diagnstico son endometrio
los 63 aos, siendo el 75% de las pacientes post- La hiperplasia endometrial es una entidad defi-
menopasicas y solo un 5% menor de 40 aos. Es nida histolgicamente como un aumento en la
una entidad altamente curable debido a: 1) el 75% celularidad y en el nmero y tamao de las glndu-
de los casos se halla confinado al tero al momen- las con o sin atipas citolgicas. Se las puede clasifi-
to del diagnstico, 2) es posible identificar lesiones car en 3 grupos: 1) hiperplasia simple o qustica,
preinvasivas y 3) la sintomatologa (metrorragia) es caracterizada por un endometrio engrosado, con
precoz. dilatacin qustica de las glndulas, las cuales se
La etiologa del cncer de endometrio contina encuentran en mayor nmero y aumentadas de ta-
siendo desconocida. Sin embargo, a la luz de los mao, con un estroma de mayor densidad celular,
conocimientos actuales, se pueden identificar al pero sin atipas citolgicas. El riesgo de desarrollar
menos 2 mecanismos etiopatognicos: 1) el que se carcinoma de endometrio en este grupo es mnimo
desarrolla sobre un endometrio hiperplsico y 2) el (1%). 2) hiperplasia compleja o adenomatosa sin
que lo hace sobre un endometrio atrfico. El primero atipa: aqu el incremento en el nmero y tamao
es el mecanismo ms comn y reconoce un estado glandular es tal que casi no hay estroma entre las
previo de hiperestrogenismo que condiciona una mismas, determinando el fenmeno de espalda con
hiperplasia endometrial sobre la cual actuara un espalda (back-to-back), caracterstico de esta varian-
carcingeno an desconocido. Este estado hiperes- te, as como tambin la presencia de papilas intra-
trognico (endgeno o exgeno) est determinado luminales. El riesgo de transformacin maligna es
por una serie de factores de riesgo, tales como la de aproximadamente el 3%. 3) hiperplasia atpica
obesidad, nuliparidad, menarca temprana y meno- (simple o compleja), en la que a las caractersticas
pausia tarda, diabetes, estrogenoterapia sin opo- anteriores se le agregan atipas citolgicas. El ries-
sicin progestacional etc. (Tabla 1). Las pacientes que go de progresin a un carcinoma de endometrio
pertenecen a este grupo etiopatognico tienden a vara de un 8% en la atpica simple a un 29% en la
presentar con mayor frecuencia lesiones preinvasivas compleja.

3) Tipos histolgicos
La clasificacin histolgica ms utilizada y adop-
Tabla1 tada en el Instituto Angel Roffo es la propuesta por
FACTORES DE RIESGO PARA CNCER DE ENDOMETRIO la Sociedad Internacional de Patlogos Ginecol-
gicos (S.I.P.G.) (Tabla 2). La dieferenciacin histo-
Factor Riesgo Relativo
lgica se expresa en grados. As los carcinomas bien
Nuliparidad 2.0 diferenciados correponden al grado 1, los semi-di-
ferenciados al grado 2 y los poco difernciados al
Diabetes 2.8 grado 3. Si un tumor se halla compuesto por 2 o
Hipertensin 1.5 ms tipos celulares y estos representan un 30% o
Obesidad 3.0 10.0 ms del mismo, se lo clasifica como mixto (ej. carci-
noma adenoescamoso).
Menopausia Tarda 2.4
Menometrorragia premenopasica 4.0 4) Presentacin clnica. Mtodos diagnsticos
Estrogenoterapia sin oposicin 9.5 El sangrado vaginal es el sntoma ms frecuente
(90%) del cncer de endometrio y aparece por lo
Hiperplasia adenomatosa atpica 29.0
general en etapas tempranas de su evolucin. Otros
CNCER GINECOLGICO 203

Tabla 2 corporar la histeroscopa como mtodo diagnsti-


CLASIFICACIN HISTOLGICA co, sin embargo, su sensibilidad y especificidad no
DE LA SOCIEDAD INTERNACIONAL superan a las de la ecografa transvaginal, siendo
DE PATOLOGA GINECOLGICA (S.I.P.G.) este ltimo mtodo ms econmico y no invasivo.
Por otro lado, se han reportado varios casos aisla-
1) Carcinoma endometroide
a) Papilar dos de diseminacin intraperitoneal de clulas
b) Secretor tumorales debido a la presin intracavitaria necesa-
c) Clulas ciliadas ria para realizar la histeroscopa (particularmente
d) Adenocarcinoma con diferenciacin escamosa cuando se emplea CO2), y si bien no existe suficien-
(adenoacantoma) te evidencia de que dicha diseminacin empeore el
2) Carcinoma Mucinoso pronstico, no aconsejamos su indicacin ante sos-
pecha de patologa maligna endometrial.
3) Carcinoma Seroso Papilar
Una vez confirmado el diagnstico de carcino-
4) Carcinoma de clulas claras ma de endometrio, la paciente debe ser sometida a
5) Carcinoma indiferenciado un cuidadoso examen fsico general, particularmente
de los territorios ganglionares inguinales y supra-
6) Tipos mixtos (ej carcinoma adenoescamoso)
claviculares con puncin aspirativa de cualquier
7) Miscelneas hallazgo sospechoso. Se realizarn adems estudios
8) Carcinoma metastsico complementarios que deben inclur una rx de trax,
laboratorio (includo hepatograma) y de ser posible
una tomografa computada de abdomen y pelvis con
sntomas menos frecuentes son el flujo maloliente contraste oral y endovenoso. La cistoscopa y la
(generalmente en estadios avanzados) o en lava- rectosigmoideoscopa se solicitan solo en caso de
do de carnes y el dolor pelviano vago o impreciso. sospecha clnica de invasin de estos rganos. La
Es excepcional el debut con una metstasis a distan- utilidad de la resonancia nuclear magntica es con-
cia. trovertida y hasta el momento no se recomienda su
El mtodo clsico para el diagnstico del carci- uso rutinario. El CA 125 puede hallarse elevado en
noma de endometrio es la dilatacin y legrado pacientes con enfermedad extrauterina (80-90%),
bipsico fraccionado bajo anestesia general, que no pero no se aconseja su dosaje de rutina.
solo permite obtener material para estudio his-
tolgico sino que tambin posibilita un adecuado 5) Estadificacin
examen pelviano vaginal y rectal. Se ha propuesto Hasta 1988 el carcinoma de endometrio se
que la aspiracin endometrial en consultorio pue- estadificaba clnicamente, basndose en el legrado
de reemplazar al legrado fraccionado ya que segn fraccionado, la histerometra y los estudios comple-
algunos autores se obtienen muestras adecuadas en mentarios (FIGO 1971). A partir de 1988 la FIGO,
hasta un 85% de los casos sin necesidad de some- considerando los estudios prospectivos del Grupo
ter a la paciente a una anestesia general. En nues- de Ginecologa Oncolgica de EE UU (GOG), esta-
tra experiencia, el legrado aspirativo (VABRA) es un bleci que la estadificacin debe basarse en los ha-
mtodo til en pacientes con orificio cervical inter- llazgos quirrgicos y de la pieza operatoria. Aspec-
no complaciente, ya que su principal limitacin con- tos histolgicos tales como la profundidad de inva-
siste en franquear el mismo sin necesidad de dilata- sin miometrial, la extensin al estroma cervical, el
cin instrumental. compromiso de los anexos, las metstasis gan-
Por otro lado, una aspiracin endometrial nega- glionares y la citologa peritoneal influyen en la
tiva no descarta un carcinoma de endometrio, por estadificacin y solo pueden obtenerse a partir de
lo que en estos casos el legrado fraccionado bajo la exploracin quirrgica. En la Tabla 3 se detalla la
anestesia es obligatorio. La ecografa transvaginal es estadificacin del carcinoma de endometrio segn
un mtodo complementario til ya que tiene una FIGO 1988.
alta sensibilad y una aceptable especificidad, sien- La laparotoma de estadificacin debe cumplir
do particularmente empleado en nuestra Institucin con los siguientes requisitos: 1) incisin mediana
en aquellas pacientes con sintomatologa dudosa de infraumbilical; 2) lavado peritoneal con muestra para
metrorragia, para determinar cul se someter a citologa (como mnimo 3 muestras); 3) cuidadoso
legrado bipsico y cal se controlar. El punto de y completo examen de la cavidad abdominopelviana
corte de grosor endometrial que empleamos para y retoperitoneo (visual y palpatorio), con biopsia de
decidir una u otra conducta son los 5 mm.. Sin cualquier hallazgo sospechoso); 4) anexohiste-
embargo, ante un cuadro franco de metrorragia de rectoma total extrafascial (eventual anexohis-
la postmenopausia, el legrado fraccionado es man- terectoma radical modificada en casos con compro-
datorio independientemente del resultado de la miso cervical confirmado en el pre-operatorio). Si
ecografa. En los ltimos aos se ha intentado in- durante la laparotoma de estadificacin se compro-
204 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

bara la presencia de enfermedad extrauterina Tabla 3


intraperitoneal, deber realizarse el mximo esfuer- ESTADIFICACIN QUIRRGICA
zo quirrgico para obtener una citoreduccin ade- DEL CNCER DE ENDOMETRIO (FIGO 1988)
cuada.
Estadio I (sobrevida a 5 aos: 75-100%)
- Tumor limitado al cuerpo uterino
O Manejo de los ganglios pelvianos y IA: Limitado al endometrio
para-articos: IB: Invasin miometrial < 50%
Una vez extirpada la pieza, se enva a biopsia por IC: Invasin miometrial > 50%
congelacin para determinar la profundidad de in-
vasin miometrial y el compromiso cervical. La pro- Estadio II (sobrevida a 5 aos: hasta 60%)
fundidad de invasin miometrial mayor al 50%, la - Tumor extendido a cuello uterino. (los resultados del
extensin cervical, la presencia de enfermedad ex- legrado fraccionado no Influencian el estadio)
trauterina macroscpica o tipos histolgicos raros IIA: Compromiso exclusivo de glndulas cervicales
IIB: Invasin del estroma cervical
como el carcinoma de clulas claras o el papilar se-
roso y los tumores poco diferenciados (G3), son in- Estadio III (sobrevida a 5 aos:hasta 50%)
dicaciones de linfadenectoma pelviana. Si bien la - Tumor que sale del tero pero se halla confinado a la pelvis
estadificacin exige el conocimiento del estado de o regin Lumboartica
los ganglios para-articos, no existe evidencia sufi- IIIA: Invasin de la serosa uterina y/o anexos y/o citologa
ciente que demuestre un rol teraputico de la lin- peritoneal Positiva.
fadenectoma para-artica de rutina. Por otro lado IIIB: Compromiso vaginal
este procedimiento no est exento de morbilidad, IIIC: Metstasis en ganglios pelvianos y/o pararticos
particularmente en pacientes obesas, y el muestreo
ganglionar (sampling) de rutina es de dudoso valor. Estadio IV (sobrevida a 5 aos: hasta 20%)
- Metstasis a distancia o compromiso de organos pelvianos
Por lo tanto, nuestra conducta consiste en resecar
vecinos
solamente los ganglios para-articos sospechosos a IVA: Invasin de mucosa vesical o rectal
la palpacin, enviarlos a biopsia por congelacin y, IVB: Metstasis a distancia incluyendo la localizacin
en caso de confirmarse la presencia de metstasis, intra-abdominal (excluyendo
no se efecta linfadenectoma para-artica ni pel- - Peritoneo pelviano y anexos) o ganglios inguinales
viana. No realizamos linfadenectoma ni sampling
para-artico de rutina en ausencia de ganglios pal-
pables sospechosos. promiso anexial, la invasin del espacio capilar, la
Actualmente se estn llevando a cabo estudios diseminacin intraperitoneal macroscpica y la
prospectivos para evaluar la utilidad de la histe- citologa peritoneal positiva (el valor de esta ltima
rectoma vaginal asistida por laparoscopa, pero es discutido), son otros factores de riesgo a tener
hasta que exista suficiente evidencia que avale su uso en cuenta. En base a estas caractersticas se definen
rutinario, no recomendamos este abordaje quirr- 2 grupos de riesgo para el estadio I (Tabla 5).
gico.
7) Enfoque teraputico (Tabla 6)
6) Factores pronstico y grupos de riesgo Estadio I: Siempre que no existan contraindi-
en el estadio I caciones, el tratamiento del E I es quirrgico y con-
Hablar de factores de riesgo en cncer de endo- siste en la anexohisterectoma total extrafascial
metrio (Tabla 4) es referirse a las condiciones (AHT) con linfadenectoma pelviana cuando est
histolgicas que se asocian con la probabilidad de indicada segn lo descritpto en el apartado a5). En
metstasis ganglionar y, a travs de ella, con la los tumores poco diferenciados (G3) y en los
sobrevida Asimismo, constituyen la base sobre la papilares serosos, agregamos omentectoma debi-
cual se tomarn las decisiones acerca del tratamiento do a la tendencia de estas variedades a compor-
adyuvante a seguir. Los factores pronstico ms tarse de manera similar al carcinoma epitelial del
discriminatorios en este sentido son la profundidad ovario en su diseminacin intra-abdominal. En los
de invasin miometrial y el grado de diferenciacin E I de riesgo bajo no existe evidencia que apoye el
(G). Estos no son completamente independientes uso de radioterapia adyuvante post-operatoria y no
entre s ya que, por lo general, a mayor G, mayor la indicamos de rutina. En el E I de alto riesgo su
profundidad de invasin miometrial (75% de los G1 utilidad es controvertida. La evidencia disponible
estn limitados al endometrio o infiltran superficial- hasta el momento sugiere que mejorara el control
mente el miometrio, mientras que ms del 50% de local reduciendo la tasa de recurrencias pelvianas
los G3 invaden ms de la del miometrio). El tipo pero que no afectara la sobrevida. Hasta que exis-
histolgico (serosos, de clulas claras, indife- ta mayor informacin solamente indicamos radio-
renciados y escamosos tienen peor evolucin inde- terapia pelviana en aquellos casos con ganglios po-
pendientemente del G), la extensin cervical, el com- sitivos (E IIIC). En los E IB G3 y IC con ganglios ne-
CNCER GINECOLGICO 205

Tabla 4 mente con radioterapia externa (no braquiterapia)


FACTORES PRONSTICO EN CNCER DE ENDOMETRIO y eventualmente hormonoterapia o quimioterapia.
Los casos con implantes tumorales abdominales (in-
Uterinos Extrauterinos
testino, epipln) (IVB) deben ser sometidas a una
citoreduccin quirrgica seguida de tratamiento
Tipo Histolgico Metstasis anexial
Grado Diseminacin intraperitoneal
sistmico. En pacientes con metstasis a distancia
Invasin miometrial Citologa Peritoneal Positiva (IVB) el tratamiento es exclusivamente sistmico,
Extensin cervical Metstasis en Ganglios Pelvianos pudiendo emplearse la radioterapia en ciertos ca-
Invasin del espacio vascular Metstasis en Ganglios sos como tratamiento paliativo (prevencin de he-
Lumboarticos morragia).

O Hormonoterapia: La hormonoterapia fue muy


Tabla 5 utilizada en el pasado, sin embargo, estudios
GRUPOS DE RIESGO EN ESTADIO I
recientes no han demostrado ningn beneficio
Riesgo Caracterstica
en la sobreviva con el empleo de adyuvante de
progestgenos.
Bajo IA G1-G2
I B G1-G2 O Quimioterapia: La quimioterapia solo se emplea
en estadios avanzados y recurrencias. Los esque-
Alto IC cualquier G mas ms utilizados son los que emplean el
G3 (A,B,C) cisplatino solo o combinado con paclitaxel
ciclofosfamida o doxorrubicina, con tasas de res-
puesta que oscilan entre el 30 y el 80%. Sin em-
gativos solo indicamos braquiterapia en cpula bargo, esta respuesta es de corta duracin (4- 8
vaginal. meses). La combinacin de quimio y hormo-
Estadio II. Cuando el compromiso cervical haya noterapia no parece aumentar la tasa de res-
sido confirmado en el pre-operatorio, el tratamien- puesta.
to quirrgico consiste en la AHT radical modificada
(tipo Piver II) con linfadenectoma pelviana. En caso 8) Casos especiales
de ganglios positivos (E IIIC) indicamos radioterapia
pelviana post-operatoria y si los ganglios son nega- 1) pacientes inoperables: Diversas condiciones
tivos solo utilizamos braquiterapia vaginal. Si la ex- pueden contraindicar la laparotoma de estadi-
tensin cervical se confirma luego de la AHT simple, ficacin (edad avanzada, obesidad extrema,
no se realiza linfadenectoma pelviana de rutina ya enfermedades crnicas, etc.). En estos casos el
que la paciente igualmente recibir radioterapia tratamiento se regir por el estadio clnico (FIGO
pelviana. 1971). En los E I y II la radioterapia intracavitaria
Estadio III. El tratamiento adyuvante de aquellas combinada con radioterapia pelviana externa es
pacientes que presentan citologa peritoneal positi- la eleccin. En los E III y IV se debe adicionar
va como nico hallazgo (IIIA) es controvertido. Al- alguna forma de tratamiento sistmico (quimio-
gunos autores han sugerido la irradiacin abdomi- terapia).
nal completa o el uso de P32 intraperitoneal, pero 2) enfermedad recurrente: El tratamiento de la
su utilidad no ha sido fehacientemente demostra- enfermedad recurrente debe ser altamente indi-
da y en cambio, su morbilidad est bien documen- vidualizado ya que factores tales como la edad,
tada. Por ello no empleamos tratamiento adyuvante el perfomance status, la localizacin de la recu-
en estos casos. Cuando existe compromiso de la rrencia y los tipos de tratamiento previo entre
serosa uterina o extensin macro o microscpica a otros, pueden influr en la decisin teraaputica.
los anexos (IIIA), empleamos radioterapia pelviana En general, las recurrencias locoregionales en
post-operatoria independientemente del estado de pacientes operadas sin radioterapia previa se
los ganglios. Las pacientes que se presentan con deben tratar con esta modalidad terapetica. En
compromiso vaginal al momento del diagnstico pacientes con radioterapia completa previa, de-
(IIIB) deben ser tratadas con radioterapia (pelvis y ber evaluarse la posibilidad de reseccin qui-
vagina) pre-operatoria y luego AHT si se juzga rrgica. En este punto es muy importante la ex-
resecable. Los casos con ganglios retro-peritoneales periencia del equipo mdico no solo en la tcni-
positivos (IIIC) son tratados con radioterapia pelviana ca quirrgica, sino fundamentalmente en la ade-
con ampliacin a campo para-artico en caso de cuada seleccin de los casos que se beneficia-
metstasis a este nivel. rn de la ciruga. En trminos generales, no so-
Estadio IV. Las pacientes con infiltracin de la mos partidarios de la ciruga exenterativa debi-
mucosa vesical o rectal (IVA) son tratadas exclusiva- do a que, en nuestra experiencia, la ciruga de
206 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

Tabla 6
TRATAMIENTO SEGN ESTADIO EN EL INSTITUTO ANGEL ROFFO

Estadio Caractersticas Tratamiento

I Bajo Riesgo IA G1-G2 / IB G1-2 AHT


Alto Riesgo IC , IB G3 (ganglios negativos) AHT c/Vac. Pelviano+ Braquit.

II Extensin a cuello (ganglios negativos) AHT c/Vac. Pelviano Radical + Braquit.

III A (citol. Peritoneal + nicamente) AHT


A (invasin de serosa y/o anexos) AHT + RT pelvis post-op
B (vagina) RT pelvis + Braquit. Pre-op + AHT
C (ganglios positivos) AHT + RT pelvis y para-articos

IV A (mucosa vaginal y/o rectal) RT Pelvis + QMT


B (implantes extrapelvianos) AHT + Citoreduccin + QMT
B (metstasis a distancia) QMT c/s RT pelvianaA

la recurrencia debe realizarse fundamentalmente jeres. En series internacionales, el tipo histolgico


con criterio paliativo para reducir la sintoma- ms frecuente (Tabla 1) es el carcinosarcoma, segui-
tologa y mejorar la calidad de vida. Como se ha do por el leiomiosarcoma y el sarcoma del estroma
mencionado ms arriba, y la quimioterapia son endometrial. En nuestra casustica, la variedad ms
herramientas tiles en el tratamiento de la en- frecuente es el leiomiosarcoma.
fermedad recurrente, particularmente cuando la La etiologa de los sarcomas uterinos es desco-
misma es a distancia, pero siempre con finalidad nocida, pero pueden identificarse al menos tres fac-
paliativa. tores de riesgo epidemiolgico: 1) raza: la raza ne-
gra parece tener una mayor incidencia de leio-
3) Pacientes jovenes con deseo de paridad: La in- miosarcoma y carcinosarcoma que la blanca,
cidencia de ca. de endometrio en mujeres me- 2) edad: el carcinosarcoma es excepcional antes de
nores de 40 aos es solo del 5%. No obstante, los 40 aos y aumenta progresivamente con la edad,
con el aumento de las consultas por infertilidad mientras que el leiomiosarcoma se observa a eda-
y la consecuente realizacin de biopsias endo- des ms tempranas con un pico mximo entre los
metriales como parte del estudio de la pareja 45-50 aos, 3) exposicin a radiaciones: existe fuerte
estril, esta situacin se ha hecho algo ms fre- evidencia de la relacin entre la irradiacin pelviana
cuente. Existen varias publicaciones que parecen previa y la aparicin de sarcomas uterinos, con un
demostrar que el tratamiento conservador con perodo de latencia de 2 a 20 aos.
progestgenos en altas dosis es seguro y permi- En trminos generales, se caracterizan o bien por
te la consecucin de embarazos posteriores. Sin un comportamiento agresivo, metastatizando rpi-
embargo, estos casos deben ser cuidadosamente damente por va hemtica o linftica (carcino-
seleccionados: 1) El tipo histolgico debe ser de sarcomas, leiomiosarcomas de alto grado y sarcomas
bajo riesgo (se excluyen los serosos papilares y del estroma) con una pobre sobrevida, o bien por
los tumores de clulas claras); 2) deben ser tu- un crecimiento lento e insidioso, con mltiples
mores bien diferenciados (G1); 3) no debe ha- recurrencias locoregionales separadas por interva-
ber invasin linfovascular; 4) se debe descartar los libres ms o menos prolongados determinando
la invasin miometrial por resonancia magnti- una sobrevida de aos con enfermedad (leiomiosar-
ca y el compromiso anexial por ecografa. Ante comas de bajo grado, adenosarcomas).
la menor sospecha de que no se cumplan estos Si bien los carcinosarcomas parecen tener una
criterios se desaconsejar el enfoque conserva- mayor tendencia a la diseminacin linftica precoz
dor. Siempre se debe tener presente que el tra- y a la recurrencia pelviana o abdominal, el tipo histo-
tamiento de eleccin es el quirrgico. lgico no parace ser determinante en la sobrevida.
Por el contrario, el grado de malignidad histolgico
(alto grado o bajo grado) y el estadio son factores
B) Mesenquimticos: Sarcomas uterinos pronstico reconocidos.
La presentacin clnica es muy variable, siendo
Los sarcomas uterinos constituyen una variedad la metrorragia y el dolor pelviano las manifestacio-
heterognea de tumores que representan entre el nes ms comunes. Muchos casos, particularmente
2% y 4% de los cnceres uterinos, cuya incidencia los leiomiosarcomas, son asintomticos y se diag-
se calcula en aproximadamente en 2/100.000 mu- nostican luego de una histerectoma por un presun-
CNCER GINECOLGICO 207

Tabla1 Tabla 2
CLASIFICACIN HISTOLGICA ESTADIFICACIN DE LOS SARCOMAS UTERINOS
DE LOS SARCOMAS UTERINOS
(Adaptacin de la Clasificacin de la S.I.P.G.) Estadio Caractersticas

Tumores del Estroma Endometrial I Limitado al cuerpo uterino


- Sarcoma del estroma de bajo grado
II Extensin a cuello uterino
- Sarcoma del estroma de alto grado
III Sale del tero pero no de la pelvis
Tumores del Msculo Liso
- Leiomiosarcoma IV Extrapelviano
- Epitelioide
- Mixoide
- Leiomiomatosis intravenosa El leiomiosarcoma tambin debe ser tratado con
- Leiomiomatosis difusa anexohisterectoma total abdominal. No realizamos
Tumores Mixtos (epiteliales-no epiteliales) investigacin ganglionar retroperitoneal de rutina,
- Adenosarcoma (homlogo-heterlogo) excepto en caso de adenopatas palpables. Una si-
- Carcinosarcoma (tumor mulleriano mixto maligno hom- tuacin especial es aquella en la que una mujer jo-
logo-heterlogo) ven es sometida a una miomectoma por presunto
- Carcinofibroma leiomioma benigno. En estos casos, si la paciente
Otros tumores de tejidos blandos (homlogos hetrlogos) tiene paridad cumplida debe realizarse la histe-
- Liposarcoma rectoma total (con o sin anexectoma) independien-
- Rabdomiosarcoma temente del grado de malignidad. Si aquella desea
- Linfosarcoma preservar su fertilidad y es portadora de un leio-
- Condrosarcoma miosarcoma de bajo grado conservamos el tero
hasta completar la paridad, pero si el mismo es de
alto grado, indicamos la histerectoma total (con/sin
to leiomioma, siendo relativamente frecuente su pre- anexectoma) independientemente de la paridad.
sentacin como un mioma nascens. Los carcinosar-
comas y los sarcomas del estroma ocasionan O Radioterapia
metrorragia con mayor frecuencia. Dedido a la falta de estudios prospectivos y ran-
En nuestra experiencia, el legrado bipsico hace domizados, la utilidad de la radioterapia en los sar-
diagnstico en la mayora de los sarcomas del comas uterinos an no est totalmente establecida. Sin
estroma y carcinosarcomas, pero es poco til en el embargo, la mayor parte de los estudios retrospecti-
leiomiosarcoma. vos disponibles parecen demostrar un mayor control
locoregional y una mayor sobrevida libre de enferme-
O Estadificacin y tratamiento dad en pacientes que reciben radioterapia posto-
Para la estadificacin de los sarcomas uterinos peratoria vs. aquellas tratadas con ciruga solamente,
empleamos la clasificacin modificada de la FIGO aunque no se modifica la recada a distancia. En nues-
(Tabla 2). Los estudios complementarios que solici- tro Instituto, todas las pacientes con sarcomas uterinos
tamos son: 1) par Rx. de torax, 2) TAC abdomi- de alto grado de malignidad reciben radioterapia
nopelviana, 3) laboratorio completo incluyendo pelviana y de cpula vaginal postoperatoria, al igual
hepatograma con enzimas de masa ocupante, 4) que aquellas pacientes con contraindicacin quirrgi-
cistoscopa, rectoscopa o colon por enema, solo en ca o con enfermedad irresecable, que son tratadas con
sospecha de invasin, 5) si la rx. de trax es sospe- radioterapia primaria.
chosa, complementar con TAC de trax. La RMN es
comparable a la TAC pero ms costosa, por lo que O Quimioterapia
no la empleamos de rutina. Debido a la baja tasa de respuesta a los agentes
quimioterpicos, su empleo se reserva nicamente
O Ciruga para los casos con enfermedad sistmica o en
El tratamiento de eleccin de los sarcomas es la recurrencias inoperables que ya han recibido la
anexohisterectoma total. En los carcinosarcomas es mxima dosis radiante tolerable, y nicamente con
frecuente encontrar extensin a los anexos y dise- criterio paliativo. El leiomiosarcoma parecera pre-
minacin intraperitoneal, por lo que en estos casos sentar tasas de respuesta ms elevadas que el
debe procederse de manera similar al cncer ovrico, carcinosarcoma. Los agentes ms utilizados son la
aunque teniendo en cuenta que una citorreduccin doxorrubicina, la ifosfamida, la ciclofosfamida y el
agresiva es poco probable que modifique el prons- cisplatino. Hasta la fecha no existe evidencia que
tico. Por este motivo, en casos con enfermedad re- avale el uso de regmenes combinados, as como
currente o avanzada, es preferible encarar la ciru- tampoco su utilidad como tratamiento adyuvante en
ga con criterio paliativo. pacientes con enfermedad limitada.
208 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

TUMORES MALIGNOS DEL OVARIO 5. Tumores no especficos del ovario


Linfoma maligno y leucemia
Tumores de tejidos blandos
El ovario por su complejo desarrollo embriol- Tumores metastsicos
gico puede dar origen a tumores de variada histo-
loga, cada uno con una biologa particular que de-
terminar diferentes caractersticas clnicas, as como Carcinoma de ovario
distinto pronstico y tratamiento.
Los tumores mllerianos malignos constituyen
Clasificacin histogentica el 80 a 90% del total de las neoplasias malignas del
(Adaptada de la clasificacin de la Organizacin ovario, por lo cual representan el concepto genri-
Mundial de la Salud, 1995) co de carcinoma ovrico.
Ocupan el tercer lugar en orden de frecuencia
1. Tumores derivados del epitelio superficial (m- dentro de los cnceres ginecolgicos, despus del
lleriano) con o sin componente estromal cncer de cuello y endometrio. Su incidencia aumen-
Seroso ta segn la edad, con una tasa mxima en la octava
Mucinoso dcada, siendo la edad media de 63 aos al momen-
Endometroide to del diagnstico. Slo el 10% de los casos se pre-
Clulas claras (mesonefroide) senta en pacientes <40 aos. En la Repblica Ar-
Brenner gentina la tasa cruda de incidencia es de 7,3/
Mixto 100.000 mujeres, segn reporte del Registro de
En todos los tipos anteriores se aplica la subdi- Tumores de Concordia.
visin: Los datos de mortalidad por cncer de ovario en
Benigno (cistoadenoma) nuestro pas incluyen a todos los tipos histolgicos,
Borderline ya que generalmente no se hace distincin entre los
Maligno (cistoadenocarcinoma) mismos en los certificados de defuncin. Segn el
Mlleriano mixto maligno y adenosarcoma m- Registro de Tumores de Concordia, la tasa cruda de
lleriano mortalidad es de 4,8/100.000 mujeres, correspon-
Epiteliales indiferenciados e inclasificados diendo a aproximadamente 800 defunciones pro-
2. Tumores derivados de clulas germinales medio al ao.
Disgerminoma
Tumor del seno endodrmico y poliembrioma
Carcinoma embrionario Epidemiologa
Corioncarcinoma
Teratomas Factores endocrino reproductivos
Inmaduros (malignos) Factores genticos
Slido maduro Factores ambientales
Qustico maduro, benigno y con cambios malignos
Estruma ovrico O Factores endocrino-reproductivos
Carcinoide y estruma carcinoide
Mixtos Actuaran como factores protectores:
3. Tumores de origen estromal Paridad: la existencia de mltiples embarazos
Tumor de clulas de la granulosa disminuye el riesgo en un 30 a 60%, especial-
Tecoma y fibroma mente si la primer gestacin ocurre antes de los
Luteoma estromal 25 aos.
Tumor de clulas de Leydig estromal Lactancia.
Tumor estromal esclerosante Uso de anticonceptivos orales: la disminucin del
Tumor de clulas de Sertoli-Leydig (arreno- riesgo es del 30 al 60% y proporcional al tiem-
blastoma, androblastoma) po de uso. Mayor efecto protector con 5 o ms
Tumor de clulas lipdicas aos.
Mixtos y de tipo indeterminado
Ginandroblastoma Seran factores de riesgo:
Tumor del cordn sexual con tbulos anulares Inductores de la ovulacin: el uso de clomifene
4. Tumores originados en clulas germinales y por ms de 12 ciclos aumenta el riesgo de dos a
estroma tres veces.
Gonadoblastoma, con o sin disgerminoma u Terapia hormonal sustitutiva: an la combinada
otros tumores de clulas germinales presenta un Odds ratio de 1,58.
Otros Hiperandrogenismo postmenopusico.
CNCER GINECOLGICO 209

O Factores genticos Sntomas urinarios.


Se considera cncer de ovario hereditario cuan- Ginecorragia.
do existen dos ms familiares directos con cncer
ovrico y en esa circunstancia el riesgo de desarro-
llar esta enfermedad es del 25 al 50%. Representa Metodologa diagnstica
el 10% del total de casos.
Se han identificado dos sindromes genticos: Se considera como trpode de diagnstico:
Cncer de ovario-cncer de mama: con altera- Examen ginecolgico: slo el 5% de los blas-
cin de genes supresores tumorales BRCA 1 y 2. tomas anexiales malignos son detectados por la
Lynch tipo II: asociacin de ovario con cncer palpacin bimanual. Se consideran como cri-
colorectal no polipoideo y ca. de endometrio. terios de sospecha: bilateralidad, fijeza y consis-
tencia dura.
O Factores ambientales y dietarios Ecografa pelviana o transvaginal (con Doppler
color o Ecografa 3D)
Presentan mayor riesgo: Dosaje srico de Ca 125: en mujeres posmeno-
Pases industrializados excepto Japn. pusicas con masas anexiales palpables tiene un
Dietas ricas en carnes y grasas animales. 97% de sensibilidad y un 78% de especificidad.
Obesidad.
Disminucin gentica de la uridil transferasa del El estudio debe luego completarse con:
eritrocito que estara asociada a hipogonadismo Examen fsico general y de territorios ganglio-
hipergonadotrfico en pacientes con alteracio- nares inguinales, axilares, supraclaviculares y cer-
nes en el metabolismo de la galactosa y alto vicales. Ante la presencia de adenopatas sospe-
consumo de alimentos lcteos. chosas se efecta puncin con aguja fina.
Alcoholismo. Anlisis de rutina.
Talco en la zona genital. Rx de trax.
TAC abdomino-pelviana c/s contraste oral y
endovenoso.
Etiopatogenia RMN (optativa).
Colon por enema.
Se han postulado distintas teoras para explicar Mamografa: por la posible asociacin con el
la etiopatogenia del carcinoma ovrico. Las dos ms cncer de mama.
probables son las siguientes: PAP y colposcopa.
Hiptesis de la ovulacin incesante: la ininte-
rrumpida divisin celular y regeneracin del epi-
telio ovrico con cada ovulacin aumenta la po- Estadificacin quirrgica
sibilidad de mutacin y transformacin maligna.
Esto justificara que la multiparidad, la lactan- El estado evolutivo definido como la extensin
cia y el uso de anticonceptivos orales acten de la enfermedad en el momento del diagnstico
como factores protectores. debe determinarse mediante una laparotoma
Excesiva estimulacin de gonadotrofinas hipo- protocolizada.
fisarias: Esta teora justificara el mayor riesgo
encontrado en pacientes estriles tratadas con O Laparotoma protocolizada de estadificacin
drogas inductoras de ovulacin y en el sndro- (en aparente ca. de ovario temprano)
me de ovarios poliqusticos.
Deben cumplirse de manera sistemtica los si-
guientes pasos:
Cuadro clnico Incisin mediana supra-infraumbilical.
Aspiracin de lquido asctico.
La enfermedad es asintomtica en sus etapas Lavados peritoneales (Douglas, parietoclico
iniciales y en el 80% de los casos se llega al diag- derecho e izquierdo).
nstico cuando el tumor ya est diseminado. Extirpacin de la masa tumoral intacta.
Los sntomas ms frecuentes que llevan a la con- Exploracin completa del abdomen.
sulta son: Extirpacin del resto del aparato genital.
Distencin abdominal, por la presencia de ascitis Omentectoma infraclica.
o masas tumorales. Muestreo ganglionar o linfadenectoma.
Sntomas gastrointestinales. Biopsias peritoneales.
210 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

O Sistema de estadificacin (FIGO 1986) Este factor cobra importancia en los estados
tempranos para determinar la conducta teraputi-
Estado Descripcin ca. Los tumores indiferenciados (GIII) an en Estado
Ia o Ib se consideran de alto riesgo y clsicamente
-I Tumor limitado al ovario. en esos casos debera completarse el tratamiento
IA: Tumor limitado a un ovario, sin ascitis, sin tumor en con quimioterapia adyuvante, aunque este tema se
superficie, cpsula intacta.
encuentra actualmente en discusin.
IB: Tumor en ambos ovarios, sin ascitis, sin tumor en
superficie, cpsula intacta.
IC: Tumor en uno o ambos ovarios con tumor en su-
O Otros factores propios del tumor
perficie o cpsula rota o ascitis con citologa positi- Son los factores de mal pronstico que configu-
va o lavados peritoneales positivos. ran la categora C del Est. I y II.
- II Tumor en uno o ambos ovarios con extensin pel-
Rotura tumoral.
viana. Invasin capsular o tumor en superficie.
IIA: Extensin o metstasis en tero o trompas. Ascitis o lavados con citologa positiva.
IIB: Extensin a otros tejidos pelvianos.
IIC: Estados IIa o IIb con tumor en superficie o cpsula O Nivel de CA 125
rota o ascitis con citologa positiva o lavados Tiene diferente relevancia de acuerdo al momen-
peritoneales positivos. to de efectuarse el dosaje.
- III Tumor en uno o ambos ovarios con implantes peri- Prequirrgico: Es indicador de malignidad, pre-
toneales fuera de la pelvis, o ganglios retroperi- vio al diagnstico histolgico y predictor de rese-
toneales o inguinales positivos, extensin superfi- cabilidad (<500 U/ml) y sobrevida.
cial heptica, a intestino delgado o epipln. Postquirrgico: Es un factor pronstico indepen-
IIIA: Tumor limitado a la pelvis con ganglios negativos diente de enfermedad residual
pero con metstasis microscpicas en peritoneo ab- Intra tratamiento quimioterpico: su valor es pro-
dominal.
porcional a la tasa de respuesta.
IIIB: Tumor limitado a la pelvis con ganglios negativos
pero implantes metastsicos peritoneales iguales a Seguimiento: til en el diagnstico de recu-
2 cm. rrencias.
IIIC: dem con implantes abdominales mayores a 2 cm o
ganglios retroperitoneales o inguinales positivos. O Factores en investigacin
- IV Tumor en uno o ambos ovarios con metstasis a dis-
Anlisis de la ploida.
tancia. Derrame pleural con citologa positiva. Me- Marcadores moleculares:
tstasis hepticas parenquimatosas. Oncogenes (Her-2/Neu)
Genes supresores (P53)
Factores de proliferacin

Factores pronstico
Tratamiento
O Estado evolutivo
Su valor pronstico depende de una correcta O Cncer de ovario temprano (Estados I y II)
estadificacin quirrgica, siguiendo la sistemtica ya Se planear la teraputica segn dos categoras
descripta para la laparotoma protocolizada pronsticas de acuerdo con el estado evolutivo y el
grado de diferenciacin tumoral. Cuadro 1.
O Volumen de enfermedad residual Carcinoma temprano de pronstico favorable.
El volumen de enfermedad residual post-ciruga Carcinoma temprano de pronstico desfavora-
citorreductora as como el nmero de masa residuales ble.
es directamente proporcional a la sobre-vida, consi-
derando masa residual ptima hasta 1 cm. En pacientes jvenes con deseos de fertilidad y
Estado Ia G1,G2, confirmado por una minuciosa
O Tipo histolgico laparotoma de estadificacin, puede efectuarse tra-
Existe un gradiente de mal pronstico histol- tamiento conservador con anexectoma unilateral.
gico: endometroide, seroso, mucinoso, mesone- En el Estado II con implantes tumorales perito-
froide. Es un factor muy vinculado al grado de dife- neales pelvianos debe agregarse la citorreduccin de
renciacin. las masas presentes.
El esquema de quimioterapia adyuvante efectua-
O Grado de diferenciacin tumoral do en el Estado I con alto grado de malignidad y
De gran importancia pronstica especialmente en el Estado II sin evidencia de enfermedad despus
en los estados tempranos. La diferenciacin se aso- de la ciruga, consiste en la asociacin de Paclitaxel
cia a un menor riesgo de recurrencia. + Platino/Carboplatino por 6 ciclos.
CNCER GINECOLGICO 211

Cuadro 1
TRATAMIENTO DEL CNCER DE OVARIO TEMPRANO

Pronstico Estado Grado diferenciacin Trat. quirrgico Trat. complementario

Favorable Ia-Ib G1-G2 Anexohisterectoma No


Total c/ muestreo ganlionar
+ Omentectoma
Desfavorable Ia-Ib G3* Anexohisterectoma *Quimioterapia
total c/muestreo ganglionar adyuvante
+ Omentectoma
Ic G1-G2-G3 Anexohisterectoma Quimioterapia
total c/muestreo ganglionar adyuvante
+ Omentectoma
IIa-IIb-IIc G1-G2-G3 Anexohisterectoma Quimioterapia
total c/muestreo ganglionar adyuvante
+ citorreduccin secundaria

*Quimioterapia adyuvante en discusin

La sobrevida a 5 aos es del 80% para el Esta- quema estndar para el cncer de ovario a partir de
do I y del 60% para el Estado II. 1995.
La sobrevida a 5 aos es del 15% en el Estado
O Cncer de ovario avanzado (Estados III y IV) III y del 5% en el Estado IV.
Cuadro 2 Otros procedimientos quirrgicos

Tratamiento inicial quirrgico O Second look


En el carcinoma de ovario avanzado la ciruga El procedimiento de second look se define como
es tambin el tratamiento inicial de eleccin y con- la exploracin quirrgica de revisin por laparotoma
siste en la anexohisterectoma total con muestreo o laparoscopia posterior a un esquema completo de
ganglionar, omentectoma y citorreduccin prima- quimioterapia en ausencia de evidencias clnicas,
ria, entendiendo por tal la extirpacin de todas las bioqumicas o por imgenes de persistencia de enfer-
masas tumorales presentes en forma completa o en medad. Se indica de manera no rutinaria para la eva-
su defecto la reduccin del volumen de las mismas luacin de nuevos esquemas de drogas citostticas.
de manera que no superen individualmente 1 cm de Si el second look es negativo la paciente queda en
dimetro a fin de optimizar la accin de la quimio- control. Si es positivo se intenta una citorreduccin
terapia posterior. No recomendamos la maxi-cito- secundaria en caso de masas resecables, continuando
rreduccin con resecciones intestinales ni ablacin luego con Paclitaxel en rgimen semanal.
de rganos.
Por lo tanto, de acuerdo con la masa residual O Ciruga del intervalo
tumoral remanente al procedimiento de citorre- En aquellos carcinomas avanzados con un gran
duccin, se hablar de una citorreduccin comple- desarrollo tumoral en los cuales su evaluacin clni-
ta, ptima o subptima, correlacionada directamen- ca, tomogrfica, bioqumica (nivel de CA125 >500U/
te con el pronstico de sobrevida. ml) y laparoscpica, nos permite anticipar la imposi-
Citorreduccin completa: Sin enfermedad re- bilidad de una citorreduccin satisfactoria es conve-
sidual. niente comenzar la teraputica con quimioterapia
Citorreduccin ptima: Enfermedad residual neoadyuvante. Si luego de 3 o 4 ciclos la respuesta
= < 1 cm). tumoral obtenida mejora las condiciones de reseca-
Cirorreduccin subptima: Enfermedad re- bilidad se intercala la ciruga de citorreduccin en
sidual > 1 cm dicho intervalo para luego continuar con los ciclos de
quimioterapia restantes. Este esquema de tratamiento
Quimioterapia quirrgico no tiene todava resultados definitivos.
El esquema quimioterpico adoptado como de
primera lnea, tanto en la adyuvancia, cuando no hay O Radioterapia de consolidacin
evidencia de enfermedad luego de la ciruga, como Es una opcin teraputica en el carcinoma avan-
en los casos en que existe enfermedad residual, zado con factores de mal pronstico y sin evidencia
consiste en la asociacin de Paclitaxel y Platino/ de enfermedad luego del tratamiento quirrgico y
Carboplatino por 6-8 ciclos, considerado como es- de un esquema completo de quimioterapia.
212 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

O Tratamiento de la recurrencia Tabla 1


TASA DE RESPUESTA
Tratamiento quirrgico
Si la recurrencia es localizada puede intentarse - Paclitaxel 13-51% (9-10)
- Topotecan 14-23%
una laparotoma de second effort para efectuar una
- Gemcitabina 11-19%
citorreduccin secundaria. - Doxorubicina Liposomal 17-26%
En los casos avanzados fuera de posibilidades - Docetaxel 23-35%
teraputicas y ante complicaciones obstructivas se - Etopsido Oral 6-34%
recurre a la ciruga derivativa con criterio paliativo. - Vinorelbine 15-30%

O Quimioterapia
La experiencia clnica ha demostrado que cuan- vida de las pacientes. Un cuidadoso anlisis de cada
to ms prolongado sea el intervalo libre de progre- paciente permitir seleccionar el mejor tratamiento
sin luego de una primera lnea basada en platino, para cada una en base a la evolucin de su enfer-
mayor la posibilidad de respuesta y supervivencia a medad, toxicidades acumuladas, performance sta-
una segunda lnea de quimioterapia. En base a este tus y preferencias de la misma. Existen cinco estu-
factor predictivo, las pacientes con cncer de ova- dios randomizados que comparan monodrogas en
rio recado deben dividirse en dos grupos principa- el cancer de ovario recurrente; Doxorubicina Lipo-
les: aquellas que recaen ms alla de los 6 meses de somal vs Topotecan, Topotecan vs Paclitaxel, Doxo-
finalizada la primera lnea con platino ms paclitaxel rubicina Liposomal vs Paclitaxel, Paclitaxel semanal
(pacientes platino sensibles) y aquellas que progre- vs el esquema cada 21 dias y paclitaxel vs Oxalipla-
san antes de los 6 meses o durante el tratamiento tino.
(pacientes platino resistentes). Aquellas que progre- En general no hubo diferencias estadsticas en
san intratratamiento son tambin llamadas pacien- eficacia entre los tratamientos; pero las toxicidades
tes platino refractarias. fueron marcadamente distintas(nivel de evidencia
Las pacientes platino sensibles tienen ms pro- IIA).
babilidades de responder a siguientes esquemas de
quimioterapia, teniendo un mejor pronstico. Estas O Pautas de seguimiento
pacientes pueden ser tratadas con el mismo esque- Las pacientes tratadas por un carcinoma de ova-
ma inicial (paclitaxel ms carboplatino) o algunas de rio sern controladas cada 3 meses durante los dos
estas dos drogas como monoterapia (nivel de evi- primeros aos posteriores a su teraputica inicial,
dencia IIA). Hay estudios donde la combinacin luego el perodo se extender a 6 meses hasta los 5
demostr ser superior a la monodroga, pero a ex- aos, para finalmente pasar a ser anual. En cada
pensas de una mayor toxicidad. En estos estudios control se efectuar examen fsico, examen gine-
se compar paclitaxel mas carboplatino versus colgico completo, anlisis de rutina, Rx de trax,
carboplatino monodroga y en otro, gemcitabina colpocitologa y dosaje del marcador especfico. Los
ms carboplatino versus carboplatino en segunda estudios por imgenes de mayor complejidad (TAC)
lnea en pacientes platino sensibles.La combinacin se solicitarn anualmente o ante la sospecha de
de Carboplatino ms paclitaxel demostr superiori- recurrencia.
dad a carboplatino monodroga en sobrevida global
y tiempo a la progresin, pero con toxicidades G3 y
G4 mucho ms frecuentes en la rama de la combi- Tumores borderline
nacin. La combinacin de gemcitabina ms carbo-
platino demostr ser superior en terminos de tiem- Los tumores borderline de ovario configuran una
po a la progresin pero no pudo evaluarse diferen- categora especial dentro de las neoplasias epiteliales
cias en sobrevida por no ser un estudio diseado por presentar un patrn citolgico atpico pero una
para dicho objetivo.La toxicidad fuemayor en el gru- evolucin especialmente favorable. Aparecen en
po de la combinacin(nivel de evidencia IIC). edades ms jvenes que el carcinoma de ovario y
an estando extensamente diseminados en el ab-
Si la enfermedad es platino resistente se debe domen la tasa de sobrevida a 5 aos se acerca al
pensar en otras drogas tiles (Tabla 1). 80%. Deben ser correctamente estadificados me-
En general la mayora de estas drogas han de- diante la clsica laparotoma protocolizada, reser-
mostrado similar eficacia con tasa de respuestas de vando la teraputica conservadora para el Estado I.
hasta 30% pero con distinto perfil de toxicidad. El El resto de los estados debe ser tratado como ya se
tratamiento en estas pacientes es en general palia- consign para el carcinoma de ovario. No se consi-
tivo y tiene como objetivos prolongar el tiempo a la dera adecuada la quimioterapia adyuvante en los
progresin de enfermedad y mejorar la calidad de casos de implantes no invasivos.
CNCER GINECOLGICO 213

Cuadro 2
TRATAMIENTO DEL CNCER DE OVARIO AVANZADO

Tratamiento Ciruga Quimioterapia

Inicial Anexohisterectoma Quimioterapia de 1ra. lnea


total c/muestreo ganglionar
Omentectoma
Citorreduccin primaria

Persistencia Citorreduccin secundaria Quimioterapia de 2da. lnea


Recidiva Ciruga derivativa

Tumores de clulas germinales Dado el frecuente compromiso ganglionar que


presentan, especialmente el disgerminoma, el
Constituyen el 2 al 3% de los tumores malignos retroperitoneo debe ser cuidadosamente evaluado
del ovario y generalmente se presentan en mujeres con biopsia de todas las reas sospechosas. Si se est
jvenes, con una edad promedio alrededor de 20 en presencia de enfermedad avanzada debe reali-
aos. Es frecuente que se manifiesten clnicamente zarse la ciruga completa con citorreduccin. En
con una gran masa pelviana palpable, a menudo con aquellos casos con enfermedad diseminada y con-
dolor por torsin del pedculo. La alteracin en los diciones de citorreduccin ptima y anexo contra-
niveles sricos de beta HCG y alfa fetoprotena es lateral y tero sin evidencias de enfermedad se pue-
orientativa en el diagnstico preoperatorio y su de- de efectuar ciruga conservadora del aparato geni-
terminacin debe efectuarse previa al tratamiento, tal y quimioterapia posterior.
como evaluacin de respuesta durante la quimiote- El tratamiento complementario es quimioterpico,
rapia, y posteriormente en el seguimiento: as el siendo el esquema ms utilizado Cisplatino, Etopsido
aumento de la beta HCG es caracterstico del co- y Bleomicina con altos ndices de respuesta.
rion-carcinoma y el de la alfa fetoprotena, del tu-
mor del seno endodrmico, as como la normalidad
de este ltimo marcador bioqumico es requisito del Tumores estromales
disger-minoma.
El tratamiento inicial de este tipo de tumores es Derivan del mesnquima de la gonada primitiva
quirrgico tanto para el diagnstico como para la y representan el 2% de los tumores malignos ovricos.
teraputica. El sistema de estadificacin utilizado es Los tipos histolgicos ms frecuentes son los tumo-
idntico al del carcinoma epitelial. Si est confina- res de clulas de la granulosa y los de Srtoli-Leydig.
do a un ovario se efectuar la salpingooforectoma La edad de mayor incidencia es la peri-menopausia.
unilateral, a fin de conservar la fertilidad teniendo Como tienen actividad hormonal, los sntomas de
en cuenta la edad de las pacientes. En el caso del estimulacin estrognica o andrognica inducen la
disgerminoma puro, que en un 15% de los casos es consulta. Generalmente se diagnostican en estados
bilateral, debe completarse la evaluacin del otro iniciales (Ia) aplicndose las mismas pautas de
ovario con biopsia en cua. Si se comprueba com- estadificacin y tratamiento quirrgico recomenda-
promiso de ambos ovarios deber efectuarse la das para el carcinoma epitelial de ovario. El tratamien-
anexectoma bilateral. to complementario es quimioterpico.
214 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

CNCER DE VULVA O Estadificacin (FIGO 1994)

Estado 0: Carcinoma in situ.


Epidemiologa Estado I: Tumor confinado a la vulva y/o perin, tumor
menor de 2 cm, ganglios negativos.
Histricamente el cncer de vulva representa el 5% Ia: Invasin estromal menor a 1mm.
de todas las enfermedades malignas ginecolgicas. Ib: Invasin estromal mayor a 1 mm.
Durante los ltimos aos parecera que la incidencia Estado II: Tumor confinado a la vulva y/o perin, tumor
tiende a aumentar, y se podra deber a un continuo mayor de 2 cm, ganglios negativos.
crecimiento de la edad promedio de la poblacin fe- Estado III: Tumor de cualquier tamao con:
menina, lo cual causa un incremento en el nmero de a) Compromiso de uretra inferior y/o vagina
personas con riesgo de desarrollar enfermedad o ano.
tumoral. La gran mayora son de origen epidermoide b) Metstasis ganglionares regionales unilate-
y aparece ms frecuentemente en mujeres mayores de rales.
sesenta aos. Hay un grupo, de aproximadamente el Estado IVa: El tumor compromete la uretra superior, mu-
10%, que tiene menos de cuarenta aos al momento cosa vesical, mucosa rectal, pelvis sea y/o
del diagnstico. En la patognesis de esta neoplasia ganglios regionales bilaterales.
no influye la cantidad de embarazos o partos, ni raza Estado IVb: Tumor de cualquier tamao con metstasis a
o cultura alguna. El cncer vulvar es comn en las distancia, incluyendo ganglios pelvianos.
mujeres de escasos recursos y esto ha sostenido la hi-
ptesis de que la higiene personal y el cuidado mdi- O Factores pronsticos
co inadecuado son factores que a menudo contribu- Estado.
yen al desarrollo de la afeccin. Tamao tumoral.
En realidad, la causa del cncer de vulva es des- Status ganglionar.
conocida. Algunos datos sustentan que estas neo- Grado de diferenciacin histolgica.
plasias se pueden originar a partir de las distrofias Profundidad de infiltracin.
vulvares, con sus clsicos sntomas de prurito y ar- Invasin de los espacios vasculares y/o linfticos-.
dor. Como patologa asociada es muy frecuente dia- Tumores HPV relacionados: mejor pronstico.
betes, obesidad, hipertensin y arterioesclerosis; el
virus del HPV tambien es sospechoso de su etiolo- O Metodologa diagnstica
ga, sobretodo en el grupo de mujeres menores de Examen ginecolgico, incluye tacto rectal.
cuarenta aos. Puede localizarse en cualquier lugar Biopsia del tumor.
de la vulva, pero el 70% lo hace en los labios mayo- Examen fsico completo.
res y menores; en algunos casos puede tener patrn Exploracin de grupos ganglionares: inguinales,
de crecimiento multifocal. axilares, supraclaviculares y cervicales.
La vulva es un rgano externo, y de fcil acceso Si hubiera adenopatas palpables: puncin con
para diagnstico, teniendo entonces que efectuar aguja fina (PAF).
biopsias de todas las lesiones sospechosas como Exmenes complementarios:
ndulos, lceras, hiperqueratosis o reas fuertemente Laboratorio de rutina con serologa para HIV
pigmentadas, an en pacientes asintomticas, dado y hepatitis (con consentimiento informado).
que tomando estos recaudos se tiene una excelente Rx de trax.
oportunidad de prevenir los estados avanzados, que TAC abdmino-pelviana, con y sin contraste.
actualmente constituyen el 50% de los casos. RNM: reservada slo para casos especiales
que as lo requieran.
O Histologa Cistoscopia (En estadios avanzados).
Frecuencia de las neoplasias vulvares de acuer- Rectosigmoideoscopia (En estadios avanza-
do con el tipo histolgico: dos).

Tipo de tumor Porcentaje O Vas de diseminacin


Epidermoide 85 La vulva es un rgano que posee una importan-
Melanoma 5 te red linftica: sus rutas de propagacin son:
Sarcoma 2.2
Basocelulares 1.4 A) Embolizacin tumoral a los ganglios linfticos
Gl. de Bartholino (Adenocarcinoma) 1.2 regionales:
Gl. de Bartholino (Pavimentoso) 0.4 1. Del plexo linftico subpapilar de la dermis a los
Gl. de Bartholino (Adenocarcinoma qustico) 0.6 ganglios inguino crurales superficiales.
Anplasicos 4.2 2. Ganglios femorales superficiales y profundos (el gan-
glio de Cloquet es el ms ceflico de este grupo).
Di Saia y cols.
CNCER GINECOLGICO 215

3. Ganglios ilacos externos inferiores y superiores. Estado II: Con tumor menor de 5 cm:
4. Ganglios ilacos internos y obturador. Hemivulvectoma o Vulvectoma radical con
5. Ganglios ilacos primitivos. linfadenectoma inguino femoral bilateral.
6. Ganglios lumboarticos. Abordaje por tres incisiones separadas.
Con tumor mayor de 5 cm: Tratamiento qui-
mioradiante simultneo.
B) Extensin directa a vagina, uretra y ano.
Estado III: Tumor menor de 5 cm, que no compromete
C) Por va hematgena a rganos distantes: pul- uretra inferior, vagina o ano:
Vulvectoma radical con linfadenectoma
mn, hgado y seas. (Poco frecuente).
inguinofemoral bilateral. Terapia radiante en
regiones inguinales: 50 Gy, con un fracciona-
miento diario de 180 cGy.
Tratamientos Tumor mayor de 5 cm, o que compromete
uretra inferior, vagina o ano: tratamiento
En cncer de vulva, en muchas pacientes, los quimioradiante simultneo.
tratamientos deben ser personalizados Estado IVa: Tratamiento quimioradiante simultneo.
En las ltimas dcadas los gineclogos onc-
logos hemos incorporado dos conceptos importan- Estado IVb:Tratamiento radiante en regin vulvar. Quimio-
terapia.
tes:
1) La valoracin de la cantidad de vida teniendo en
cuenta la calidad. O Situaciones especiales
2) La aceptacin de tratamientos conservadores de
Tumores <= a 2 cm. con ganglios inguino
acuerdo a la extensin de la enfermedad. Iver-
femorales tumorales: E.L.R. con linfadenectoma
sen,Hacker, Dean y Di Saia fueron los pioneros de
inguinofemoral bilateral
este nuevo enfoque y as se quiebra el estndar
Se est desarrollando un protocolo de investi-
teraputico de la ciruga radical para todos los tu-
gacin sobre estudio histolgico del ganglio centi-
mores estadio I. Estos autores propusieron efec-
nela y su correlacin con el estado de los otros
tuar una exresis radical local amplia con mrge-
ganglios del mismo grupo regional. El objetivo final
nes quirrgicos libres no menores de 1.5 cm.
es determinar si es vlido que con ganglio centinela
(8mm. en pieza fijada). En tumores de localizacin
negativo no se efecte la linfadenectoma comple-
lateral, tambin se ha reducido la magnitud de las
ta, presumiendo que todos son negativos.
linfadenectomas al efectuarse solo la homolateral
Todava no existen resultados definitivos.
al tumor (con ganglios negativos).
Cuando se pueda determinar fehacientemente
que este drenaje linftico es constante se van a de-
Comparando la tasa de recurrencia local, se lle-
jar de hacer el 90% de las linfadenectomas en T1 y
g a la conclusin que aquellas pacientes tratadas en
T2.
forma conservadora tienen la misma tasa que las tra-
La ubicacin del ganglio centinela se efecta por
tadas con ciruga radical. El factor de riesgo ms im-
el mtodo colorimtrico con Isosulfan Blue y por el
portante para que se produzca una recurrencia es el
mtodo radioisotpico con coloide marcado con
margen quirrgico menor a 1 cm. (Heaps,J.M. 1990).
Tecnesio 99.

O Tumores epidermoideos O Descripcin del tratamiento quimioradiante


Patrn general de tratamiento: simultneo (adaptado del esquema de
Nigro para carcinoma del canal anal)
Estado 0: Exresis local (E.L): Extirpacin de la lesin con Se incluyen en este tratamiento a todas las pa-
margen de 2 cm de tejido sano. cientes con tumores localmente avanzados o reci-
Vulvectoma simple en casos de localizacin divados mayores de cinco cm. o de cualquier tama-
multicntrica.
o que por su localizacin no permita obtener mar-
Estado Ia: Exresis radical local, sin linfadenectoma gen de tejido sano sin comprometer rganos veci-
inguino femoral. nos en la reseccin quirrgica (Ciruga exenterativa);
Estado Ib: En localizaciones laterales: precisamente se trata de evitar las grandes resec-
Exresis radical local con linfadenectoma ciones tisulares y/o las cirugas de exenteracin y que
inguino femoral homolateral; si los ganglios las pacientes conserven sus emuntorios naturales
resultaran con metstasis, en la biopsia por (recto y vejiga), con iguales o mejores resultados que
congelacin, efectuar linfadenectoma bilate- con la ciruga ultraradical.
ral (se transform en estado III).
En localizaciones centrales:
Exresis radical local con linfadenectoma
Esquema del tratamiento
inguinofemoral bilateral. Mitomycin C: nica infusin IV el da 1.
5-Fluoruracilo: en infusin IV contnua das 1 al 4.
216 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

Este esquema se repite cada 21 das, dos ciclos vez en 1948 para lesiones de la cavidad oral. En su
en total. Simultneamente con el 1er. ciclo se inicia localizacin vulvar constituye tambin un tumor de
terapia radiante: 50 Gy con un fraccionamiento dia- muy lenta evolucin, con crecimiento destructivo
rio de 180 cGy. En algunos casos de persistencia local y buen pronstico, siendo excepcional su di-
tumoral se puede agregar una dosis de 20 a 25 Gy. seminacin ganglionar. Considerado clsicamente
como un carcinoma intraepitelial, actualmente se
Evaluacin de la respuesta acepta que puede tener infiltracin superficial del
Respuesta clnica completa: desaparicin ma- estroma y que con su caracterstico patrn de cre-
croscpica del tumor. cimiento de la interfase dermo-tumoral avanza
Respuesta clnica parcial: reduccin del tumor destruyendo las estructuras vulvares pudiendo lle-
mayor al 50%. gar inclusive hasta el plano seo. El diagnstico
Las pacientes con respuesta clnica completa son del carcinoma verrugoso vulvar, que se presenta
sometidas a mltiples biopsias. bajo la forma de extensas lesiones vegetantes que
Si todas son negativas permanecen en control comprometen importantes sectores de la vulva,
sin ningn tipo de ciruga. requiere de un exaustivo estudio histopatolgico
Con enfermedad microscpica o persistencia del total de la lesin y con especial atencin a sus
macroscpica, se efecta una ciruga sin grandes estratos basales para asegurar el dignstico dife-
resecciones de tejido y siempre conservando los r- rencial con el condiloma acuminado por un lado,
ganos vecinos. y con el carcinoma epidermoide bien diferencia-
do infiltrante por el otro, o bien descartar su aso-
O Seguimiento ciacin.
Durante el 1er. y 2 ao luego del tratamiento
se efectuarn controles cada tres meses. Tratamiento
Desde el 3 al 5 ao despus del tratamiento, La teraputica quirrgica es la nica adecuada,
los controles se harn cada 6 meses. siendo de eleccin la exresis radical local siempre
A partir del 5 ao se controlarn anualmente. que su tamao y ubicacin permitan buen margen
Los controles, adems del examen clnico y de seguridad; caso contrario se debe practicar la
ginecolgico, podrn incluir estudios radiolgicos, vulvectoma radical. No corresponde efectuar la lin-
endoscpicos e histolgicos segn corresponda. fadenectoma regional (la diseminacin ganglionar
es muy poco frecuente). El tratamiento radiante est
O Sobrevida contraindicado: es ineficaz y puede inducir transfor-
Los ndices de sobrevida estn directamente re- maciones anaplsicas.
lacionados con la extensin de la enfermedad en el
momento que se realiza el tratamiento. O Enfermedad de Paget
Hacker informa una sobrevida a los 5 aos para Es muy poco frecuente en la vulva. Se asocia con
el estado I del 95% y del 90% en el estado II. Sin prurito o lesiones vulvares hipermicas, engrosadas,
considerar el estado, y tomando en cuenta solamen- con focos de excoriaciones e induracin. La palpa-
te el status ganglionar, la sobrevida a los 5 aos es cin es importante porque los cambios vulvares
del 95% con ganglios negativos y del 57% con ms pueden ser superficiales, pero se debe descartar el
de dos ganglios positivos. adenocarcinoma subyacente que en general se hace
En nuestra serie del Instituto ngel H. Roffo, de evidente a causa del grosor y del efecto tumoral
77 pacientes evaluables la sobrevida a 5 aos fue del debajo de las alteraciones epiteliales. Por este lti-
92% para el estado I, 81,8% para el estado II, 56% mo motivo siempre deben hacerse biopsias de las
para el estado III, 12% en estado IVa y 0 en estado lesiones en toda su extensin, tanto superficiales
IVb. Considerando solamente el status ganglionar la como en la profundidad. El hallazgo histolgico t-
sobrevida a 5 aos fue del 84,6% con ganglios ne- pico es una epidermis engrosada, a menudo acan-
gativos, del 81% con un solo ganglio positivo, y del tsica, clulas grandes con citoplasma claro gra-
14% con ms de tres ganglios positivos. Ahora bien, nular; frecuentemente una sola capa de clulas
considerando conjuntamente las pacientes que tenan pavimentosas separa las clulas de Paget de la epi-
un solo ganglio positivo y las que tenan ms de dos dermis, pero las clulas neoplsicas pueden estar en
ganglios positivos, la sobrevida a 5 aos fue del 44%. contacto directamente con la dermis.

Tratamiento
Otros tumores malignos de vulva Sin la presencia de un adenocarcinoma subya-
cente es una verdadera neoplasia intraepitelial y
O Carcinoma verrugoso de Ackerman puede ser suficiente una exresis radical local. En
Es considerado como una variedad especial de caso de lesiones muy extendidas habr que efectuar
carcinoma epidermoide y fue descripto por primera vulvectoma radical.
CNCER GINECOLGICO 217

Con la presencia de un adenocarcinoma subya- Tratamiento actual


cente debe ser tratada como una enfermedad ma- Exresis radical local siempre que el tamao
ligna invasora: Vulvectoma radical con linfa- tumoral permita buen margen de seguridad quirr-
denectoma bilateral. gico. Con tumores que no cumplan el requisito an-
terior: vulvectoma radical.
O Melanoma Investigacin del ganglio centinela: se lo locali-
El melanoma de la vulva es raro, solo represen- za previamente con inyeccin de colorante peri-
ta el 5% de todos los tumores vulvares, pero es el tumoral (Isosulfan Blue) o coloide radioactivo (Tc 99).
ms frecuente luego de los epidermoides. Se origi- Biopsia por congelacin: si es positivo se completa
na probablemente en una lesin que contiene un la linfadenectoma; en caso negativo no se efecta
nevo compuesto; por este motivo deben ser extir- linfadenectoma.
pados todos los nevos pigmentados. Se reconocen Para el melanoma esta conducta ante el ganglio
tres tipos principales de melanomas: Nodular, De centinela es generalmente aceptada, no ocurrien-
extensin superficial y Acrolentiginoso. En la locali- do lo mismo ante carcinomas epidermoides donde,
zacin vulvar la forma ms frecuente es la nodular como ya fue expresado anteriormente, no existen
(45 a 75%)Los melanomas nodulares suelen ser todava resultados definitivos.
pigmentados y elevados y estar ulcerados; cuando En resumen: slo se efectuar linfadenectoma
son histolgicamente amelanocticos se los puede en caso de ganglios inguinofemorales palpables
diagnosticar equivocadamente como cnceres clnicamente positivos, o positivos por puncin, o
indiferenciados de clulas pavimentosas, y en estos ganglio centinela positivo.
casos la inmunopatologa es de utilidad. El prons-
tico est en relacin con la ubicacin (los centrales O Sarcoma
tendran peor evolucin que los laterales), el tamao El sarcoma de localizacin vulvar es sumamen-
tumoral, la profundidad de invasin, presencia de te raro, y an en grandes centros oncolgicos la
ulceracin e invasin vascular. Se utilizan la clasifica- experiencia es limitada. El grado histolgico pare-
cin de Clark, que considera 5 niveles y mide el nivel ce ser el factor pronstico ms importante. El
de invasin de la dermis hasta el tejido subcutneo, rabdomiosarcoma indiferenciado tiene muy mala
y el ndice de Breslow que mide el mayor grosor de la evolucin dado su rpido crecimiento y su tenden-
porcin invasora desde < 0,85 mm hasta > 4 mm. cia a metastatizar rpidamente. El leiomiosarcoma
Como en la vulva estas clasificaciones ocasionaban bien diferenciado crece lentamente y las recidivas
alguna dificultad por la falta de definicin clara de la son tardas.
zona de transicin cutneo mucosa, Chung propuso
una combinacin de ambas clasificaciones otorgn- Tratamiento
dole a cada nivel de Clark otros valores de profundi- Los tumores pequeos y de bajo grado de ma-
dad de Breslow. Actualmente se utiliza el sistema de lignidad pueden ser tratados con una exresis radi-
microestadificacin de la American Joint Committe cal local amplia, pero con estricto seguimiento da-
para el melanoma de piel, considerado por el GOG das las posibilidades de recidivas.
(Grupo Oncolgico Ginecolgico de EE.UU.) en un Los tumores ms voluminosos y de grado de
estudio prospectivo como el mejor predictor de pro- malignidad alto deben ser tratados con vulvectoma
nstico y perodo libre de enfermedad (combina: radical. La linfadenectoma no est indicada dado
Clark, Breslow, invasin vascular, ulceracin). que no modifica la aparicin de metstasis.
218 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

CNCER DE VAGINA Estado III: Carcinoma que infiltra el paracolpos, llegan-


do a pared pelviana.
Estado IVa: Compromiso de rganos vecinos y / o exten-
Representa solo el 1% de todos los cnceres sin ms all de la pelvis.
ginecolgicos. Estado IVb:Metstasis a distancia.
El sistema FIGO de estadificacin para el carci-
noma de vagina es clnico, y si la lesin comprome-
te el exocervix o la vulva se lo debe considerar como Tratamiento
un tumor primario de esas localizaciones. En general se prefiere el tratamiento radiante en
dosis de 4.000 a 5.000 cGy en pelvis total y, segn
O Estadificacin (FIGO) respuesta, implantes de braquiterapia con dosis que
oscilan entre 2.000 a 4.000 cGy.
Estado 0: Carcinoma in situ. En algunos casos especiales de localizacin en
Estado I: Carcinoma limitado a la pared vaginal. el tercio superior de la vagina podra tratarse qui-
rrgicamente como un tumor cervical. Por otro lado,
Estado II: Carcinoma que infiltra el paracolpos, pero no
llega a la pared pelviana. las lesiones tumorales del introito vaginal se podran
tratar quirrgicamente como un tumor vulvar.
CNCER GINECOLGICO 219

ENFERMEDAD TROFOBLSTICA te, es excepcional que la MH completa presente


GESTACIONAL (E.T.G.) estructuras embrionarias (se han descripto algunos
casos), mientras que en la parcial siempre se reco-
noce la presencia de algn elemento embrionario
Definicin. Epidemiologa. que pude variar desde vasos fetales hasta un feto
Factores de riesgo intacto.
El corioncarcinoma (CC) se prsenta macroscpi-
Deben distinguirse dos definiciones: A) Neopla- camente como un tumor slido, hemorrgico, de ta-
sia Trofoblstica Gestacional (NTG), en la que siem- mao variable y que invade y destruye el miometrio.
pre se requiere tratamiento sistmico y que incluye Microscpicamente se caracteriza por la presencia de
la mola invasora, la mola metastsica y el corion- una poblacin dimrfica de cito y sinciciotrofoblasto
carcinoma y B) Enfermedad Trofoblstica Gestacional con importantes atipas citolgicas, sin formacin de
propiamente dicha (ETG), que generalmente no re- vellosidades coriales y con invasin miometrial. La in-
quiere tratamiento sistmico, curando la mayora de munohistoqumica permite la deteccin de gona-
los casos con la evacuacin y que incluye a la mola dotrofina corinica humana (HCG).
hidatiforme parcial y completa. El tumor del sitio placentario (TSP) constituye
La incidencia de ETG vara segn la regin geo- una entidad de comportamiento generalmente be-
grfica y el grupo racial que se considere, as como nigno, derivada de la lnea celular del trofoblasto
de los criterios histopatolgicos que se empleen para intermedio, que es aqul que se origina del disco
su diagnstico. En trminos generales podemos citotrofoblstico del cual emana para anclar la
decir que en pases occidentales y predominante- vellosidad a la placa basal. El 95% de los TSP se ori-
mente de raza blanca, la incidencia es de 1/1500 ginan a partir de un embarazo a trmino, aunque
embarazos, mientras que en pases asiticos la inci- ocasionalmente puede originarse de un aborto o
dencia vara entre el 2/1000 (Japn) y el 9/1000 una MH.Un elemento importante que permite su
(Indonesia). diagnstico diferencial con el CC o el ndulo del sitio
Se han descripto una cantidad de probables fac- placentario (entidad benigna originada por la invo-
tores de riesgo de ETG, sin embargo solo tres de ellos lucin incompleta del sitio de implantacin de un
han sido bien establecidos como tales:a) edad ma- embarazo antiguo) es la presencia de lactgeno
terna < 20 y > 35 aos, b) raza amarilla y c) histo- placentario humano (LPH) detectable por inmu-
ria previa de ETG (30-80% de los corioncarcinomas nohistoqumica. Solo el 10% de los TSP producen
son precedidos por un embarazo molar). metstasis alejadas, pero en estos casos es casi siem-
pre mortal.
Se han propuesto gran cantidad de factores pro-
Anatoma Patolgica. Factores nstico histolgicos en la ETG (Ewing, Hertig, Elston
Pronstico. Citogentica y Bagshawe, etc.), pero ninguno de ellos ha sido
ampliamente aceptado y su utilidad clnica es muy
Histopatolgicamente se distinguen las siguien- discutida, por lo que no los empleamos en nuestra
tes entidades: institucin.
Mola hidatiforme: Total El anlisis citogentico de la MH completa de-
Parcial muestra que posee un cariotipo diploide pero con
Invasora todo el ADN cromosomal de origen paterno
Corioncarcinoma (diploidia dindrica), siendo el 75-85% 46 XX y el
Tumor del sitio placentario resto 46 XY. Se han elaborado 3 probables meca-
nismos de produccin de la diploidia dindrica: 1)
La mola hidatiforme (MH) se caracteriza histol- endoreplicacin, 2) dispermia y 3) fertilizacin por
gicamente por la presencia de 2 componentes: 1) un espermatozoide diploide, cuya descripcin exce-
degeneracin hidrpica de las vellosidades coriales de los objetivos de estas normas.
y 2) hiperplasia circunferencial del cito sincicio- La MH parcial presenta un cariotipo poliploide,
trofoblasto. Este ltimo elemento permite el diag- generalmente triploide: 69 XXX, 69 XXY o 69 XYY
nstico deferencial con el aborto hidrpico, en el que con 1/3 del ADN cromosomal de origen materno y
solo se encuentra degeneracin hidrpica en varios de origen paterno (triploida dindrica). Debido
estadios evolutivos. a que la formacin de embrin requiere la presen-
Las dos caractersticas mencionadas se hallan cia de material cromosmico materno, la MH par-
difusamente distribudas en todo el trofoblasto en cial siempre presenta estructuras embrionarias mien-
la MH completa, mientras que en la parcial se ha- tras que la completa solo excepcionalmente. Se han
llan limitadas a sectores de la masa placentaria, sien- elaborado varios modelos de produccin de la tri-
do la hiperplasia moderada y predominantemente ploidia dindrica cuyoa descripcin excede los ob-
del sinciciotrofoblasto en esta ltima. Por otra par- jetivos de estas normas.
220 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

Factores pronstico. Estadificacin son sugestivos de ETG. La relacin bHCG libre/


HCG total parecera ser importante en la predic-
Hablar de pronstico en ETG es referirse a la po- cin de ETG persistente cuando la misma es
sibilidad de desarrollar enfermedad post-molar (mola > 4.
persistente, metastsica y corioncarcinoma). Dicha c) Ecografa. Es el mtodo de diagnstico por im-
posibilidad luego de la evacuacin uterina es del 4- genes de eleccin, aunque su sensibilidad en la
10% en la MH parcial y del 20% en la completa. MH parcial es menor que en la completa. El eco-
En un intento de establecer un pronstico de la doppler color y la resonancia nuclear magnti-
ETG, se han propuesto varias clasificaciones basa- ca (RMN) son de mayor utilidad en la evaluacin
das en caractersticas clnicas, histolgicas, epide- de pacientes con enfermedad trofoblstica per-
miolgicas y bioqumicas, ninguna de las cuales ha sistente y no se las solicita de rutina para el diag-
sido universalmente aceptada. No obstante, la ela- nstico inicial.
borada por la Organizacin Mundial de la Salud
(OMS) y la del National Institutes of Health (NIH) de Una vez confirmado el diagnstico de ETG, se
Estados Unidos son las ms empleadas en la actua- proceder a la evaluacin integral de la paciente lo
lidad. En el IOAHR utilizamos la primera ya que tie- cual incluye: par radiogrfico de trax, ecografa
ne una mayor sensibilidad para definir poblaciones heptica, laboratorio de rutina que debe inclur gru-
de riesgo (Tabla 1). po sanguneo, estudio de coagulacin, recuento de
plaquetas y hepatograma. Otros estudios comple-
mentarios se solicitarn solo en caso de sintoma-
Metodologa diagnstica tologa (ej.: TAC de cerebro en caso de convulsio-
nes, cistoscopa en caso de hematuria, etc.).
El diagnstico de ETG se basa en tres pilares: a)
clnica, b) dosaje de bHCG y 3) ecografa.
Tratamiento y seguimiento
a) Clnica. Los signos y sntomas ms frecuentes se
exponen en la Tabla 2. A) Mola Hidatiforme
La presencia de quistes tecolutenicos se asocia
a niveles de HCG > 100.000 muI/ml. 1) Evacuacin uterina
En la MH parcial la frecuencia de los signos y sn- Se puede realizar mediante dilatacin y legrado
tomas descriptos es mucho menor y muchas ve- bajo anestesia general y goteo ocitcico continuo
ces estn ausentes. en teros de un tamao no mayor a 12-14 sema-
b) HCG. En embarazos normales la bHCG alcan- nas, o bien mediante el uso de prostaglandinas o
za su mayor nivel (50.000-100.000 muI/ml.) al- misoprostol para provocar el aborto molar y luego
rededor de la semana 12 y luego desciende. Si completar la evacuacin con legrado aspirativo y
bien no puede establecerse un punto de corte quirrgico (bajo goteo ocitcico continuo). Este l-
para el diagnstico, niveles > 200.000 muI/ml. timo mtodo es aconsejable en teros > a 14 se-

Tabla 1
INDICE PRONSTICO DE LA OMS PARA ETG

Factor pronstico Puntaje


0 1 2 4

Edad < 40 >= 40 - -


Embarazo precedente Mola hidatif. Aborto Trmino -
Intervalo (meses)* 4 4-6 7-12 > 12
HCG < 10 10-104 104-105 > 105
Tamao tumoral mayor (cm) - 3-5 >5 -
Sitio de metstasis - Bazo, rin Gastrointestinal, hgado Cerebro
Nmero de metstasis - 1-4 4-8 >8
Quimioterapia previa - - Monodroga 2 drogas

*Intervalo entre el final del embarazo antecedente y el inicio de quimioterapia.


El puntaje total se obtiene de la suma de los puntajes individuales para cada factor pronstico. 0-4 bajo riesgo, 5-7
riesgo intermedio, 8 alto riesgo.

CNCER GINECOLGICO 221

Tabla 2 Tabla 3
SIGNOS Y SNTOMAS EN ETG ESQUEMA DE SEGUIMIENTO POST-EVACUACIN
(adaptado de Seminars in Oncology 1995) EN MOLA HIDATIFORME COMPLETA*

Signos/sntomas Frecuencia (%)* 1) Gammaglobulina anti-D en mujeres negativas


2) Anticoncepcin durante 2 aos.
Sangrado vaginal 100 3) Examen pelviano mensual (cada 15 das en caso de
quistes tecolutenicos) hasta la negativizacin de la
Utero > que amenorrea 50
HCG y luego trimestralmente durante 1 ao.
Hiperemesis gravdica 25 4) Dosaje seriado de HCG semanal hasta obtener 3
Gestosis hipertensiva 25 valores negativos < 5 muI/ml) sucesivos, luego men-
sualmente durante 1 ao y trimestralmente hasta com-
Quistes tecolutenicos 15-30 pletar 2 aos de seguimiento.
Hipertiroidismo < 10
* En la MH parcial el seguimiento puede ser menos estric-
* Corresponde a MH completa y corioncarcinoma to y durante 6-12 meses.
La anticoncepcin se realiza preferentemente con
anticonceptivos orales combinados.
manas de gestacin, aunque hay reportes de una
mayor diseminacin hematgena con su empleo
cuando se lo compara con la dilatacin y legrado. seguimiento, ninguno de los cuales ha demostrado su
En teros de tamao > a 14 semanas es reco- superioridad sobre los otros. El esquema que emplea-
mendable disponer de una va central y sangre com- mos en el Instituto Roffo se detalla en la Tabla 3.
patible durante el procedimiento, debido a la posi- En condiciones de remisin normal, los ttulos
bilidad de embolizacin pulmonar y/o hemorragia de b HCG se negativizan dentro de las 8 semanas
que requiera rpida expansin del volumen plas- post-evacuacin, sin embargo hasta un 30% puden
mtico o transfusiones. demorar varios meses en negativizar la b HCG. Es-
En trminos generales no consideramos necesa- tas pacientes requieren un seguimiento ms estric-
rio el uso rutinario de ecografa intraoperatoria, pero to ya que tienen mayor riesgo de desarrollar enfer-
esta puede ser de utilidad en casos donde existan medad persistente.
dudas de una adecuada evacuacin. La ecografa
intraoperatoria no reduce el riesgo de perforacin 2) Tratamiento sistmico
accidental y no reemplaza a la habilidad y experien- El tratamiento sistmico (quimioterapia) en la
cia del operador. MH puede tener 2 variantes: a) profilctico y b)
En caso de sospecha de perforacin uterina ac- terapetico.
cidental puede estar indicado (si la clnica lo justifi- El uso de quimioprofilaxis con un solo agente
ca) una laparoscopa para evaluar el sitio de perfo- (methotrexate) ha sido propiciado por algunos auto-
racin y, eventualmente, su reparacin. res en pacientes de alto riesgo caracterizadas por t-
La histerectoma tiene las siguientes indicacio- tulos de HCG > 100.000 muI/ml, tero > que
nes: hemorragia incoercible, infeccin uterina gra- amenorrea, quistes tecolutenicos > 6 cm., pree-
ve que no responde al tratamiento mdico y perfo- clampsia o hipertiroidismo, aduciendo una reduccin
racin accidental o por mola invasora que no pue- del 10-15% del riesgo de ETG persistente y una dis-
da solucionarse por otros mtodos. Ocasionalmen- minucin de la posibilidad de embolizacin durante
te, la histerectoma combinada con monoquimio- la evacuacin. Sin embargo, su uso es muy criticado
terapia puede estar indicada en pacientes con ETG y no est ampliamente aceptado. En nuestro Insti-
persistente no metastsica sin deseo de mayor pa- tuto solo empleamos la quimioprofilaxis si alguno
ridad o en aquellos casos con enfermedad confina- de los factores de riesgo mencionados se asocian a
da al tero resistente a la quimioterapia. De existir una curva de remisin de HCG anormal (persisten-
quistes tecolutenicos, estos no deben ser extirpa- cia de HCG elevada > 8 semanas).
dos ni evacuados a menos que se compliquen con Las indicaciones de quimioterapia como trata-
torsin de su pedculo, ya que retrogradan espon- miento de la ETG en el I.O.A.H.R son: 1) elevacin
tneamente luego de la evacuacin uterina. de los niveles de HCG durante el seguimiento o
En caso de pacientes Rh negativas no debe olvi- un plateau de 3 dosajes semanales consecutivos 2)
darse la administarcin de gammaglobulina anti-D aparicin de metstasis y 3) diagnstico histolgico
dentro de las 72 hs. de la evacuacin uterina. de corioncarcinoma. En caso de elevacin o plateau
Luego de la evacuacin uterina el riesgo de enfer- de la HCG no es necesario repetir el legrado ute-
medad trofoblstica persistente es del 0-10% en la MH rino, pero si debe determinarse la existencia y loca-
parcial y del 15-25% en la MH completa. Es por ello lizacin de metstasis a distancia mediante estudios
que se requiere de un seguimiento estricto, particu- complementarios que deben inclur obligatoriamen-
larmente en esta ltima. Existen varios esquemas de te TAC de abdomen y pelvis, trax y cerebro.
222 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

Las pacientes con ETG persistente no metastsica La histerectoma tiene bsicamente las mismas
y aquellas con ETG metastsica de bajo y mediano indicaciones que en la MH. El tratamiento sistmico
riesgo (puntaje OMS=<7) alcanzan una tasa de del CC es idntico al de la ETG metastsica de alto
curacin cercana al 100% con el empleo de mono- riesgo (Tabla 5). El seguimiento se realiza de igual
quimioterapia (methotrexate o actinomicina D), forma que la MH completa.
mientras que aquellas con ETG metastsica de alto
riesgo (puntaje OMS > 7) requieren de poliquimio-
terapia agresiva de inicio, con tasas de remisin que Pronstico
oscilan entre el 60 y el 80%. Los esquemas de qui-
mioterapia empleados en el I.O.A.H.R en la actuali- Aproximadamente el 80% de las MH completas
dad se ilustran en la Tabla 4. curan con la simple evacuacin uterina. El 20% res-
tante desarrollar una ETG persistente de las cuales
B) Corioncarcinoma el 75% ser ETG persistente no metastsica, cuya
Siempre que sea posible deber confirmarse el curacin es casi del 100% con el empleo de mono-
diagnstico por histologa, aunque en algunos ca- quimioterapia y el 25% ser ETG persistente metas-
sos esto no es factible debido a su localizacin (no tsica. De este grupo, aquellas de bajo riesgo (OMS
es infrecuente que la paciente debute con metsta- < 8) obtendrn una curacin del 90-100% con
sis en SNC o hgado sin compromiso uterino). Por monoquimioterapia y las de alto riesgo una remi-
otra parte la toma bipsica se debe realizar con sin del 60-80% con poliquimioterapia. La mayor
mucha precaucin ya que se trata de un tumor muy parte de las pacientes podrn conservar su tero y
sangrante con gran riesgo de hemorragia incoer- tener embarazos posteriores una vez finalizado el
cible. En estos casos, el diagnstico se basar en la perodo de seguimiento, aunque se les debe adver-
clnica, los niveles de b HCG (usualmente > 100.000 tir sobre el mayor riesgo de repetir una ETG que la
muI/ml.) y las imgenes. poblacin general.

Tabla 4
ESQUEMAS DE QUMIOTERAPIA EN ETG EN EL I.O.A.H.R.

Tipo de ETG Esquema

ETG persistente no metastsica Methotrexate semanal hasta 2 semanas posteriores


a la negativizacin de la b HCG.
ETG maligna metastsica
Bajo riesgo dem anterior.
En caso de Mtts Pulmonares:
Platino + Etopsido + Bleomicina
Alto riesgo Platino + Etopsido + Bleomicina o
Methotrexate + Actinomicina D + Ciclofosfamida
UROLOGA !

UROLOGA

El Instituto de Oncologa ngel H. Roffo adop- acta como factor predisponente del cncer de pene
ta como propias las Pautas de Urologa de la Socie- en la adultez. La fimosis predispone a infecciones
dad Argentina de Urologa y de la Federacin Argen- balanoprepuciales o balanopostitis y cncer de pene,
tina de Urologa. para este criterio se toma en cuenta ya que no permite la higiene del glande. Su asocia-
que en la confeccin de las mismas han participa- cin con el cncer de pene ha sido atribuida a la irri-
do: Prof. Dr. Alberto Ricardo Casab, Jefe Dto. Uro- tacin provocada por el esmegma retenido e infec-
loga; Dr. Leonardo Pasik, integrante del Dto. Uro- tado.
loga; Dr. Hctor Malagrino, integrante del Dto. Uro- El cncer de pene tiene una incidencia menor a
loga; Dr. Leonardo Menitti, concurrente del Dto. un caso cada cien mil varones al ao en los pases
Urologa; Dra. Cristina Zarlenga, integrante del Dto. desarrollados, que puede ser debida a la persisten-
Medicina Nuclear (en la elaboracin del captulo cia de fimosis despus de la pubertad. Puede cons-
referido al Ca. de pene). tituir el 10 al 20% de los cnceres del hombre en
Estas pautas integran el consenso de interso- regiones de Africa y Sudamrica. Es menos frecuente
ciedades: Asociacin Mdica Argentina, Federacin antes de los 40 aos, con mayor incidencia hasta los
Argentina de Urologa, Sociedad Argentina de Te- 75 aos y una media de 50. Hasta el 90% de los
rapia radiante Oncolgica, Sociedad Argentina de pacientes que consultan por cncer de pene presen-
Urologa. tan fimosis, que debe ser considerada una enferme-
dad preneoplsica.

l Circuncisin
CNCER DE PENE Debe quedar claramente diferenciada la circun-
cisin como tratamiento de la fimosis como enfer-
Fimosis, circuncisin, higiene medad, de la circuncisin neonatal profiltica ruti-
y cncer de pene naria.
Algunos estudios sugieren que los bebs no cir-
l Fimosis cuncidados tienen ms riesgo de desarrollar infec-
La fimosis (del griego phimosis y este de phimoo, ciones del tracto urinario y luego de la pubertad
amordazar con bozal) es la estenosis del orificio del algunas enfermedades de transmisin sexual (inclu-
prepucio, condicin patolgica que impide su retrac- yendo el HPV y el HIV), balanopostitis, fimosis y lue-
cin para descubrir el glande. go cncer de pene. Si bien la relacin es causal, el
Se observa en el 1 al 3% de la poblacin mascu- nmero necesario a tratar sera de alrededor de 900
lina. circuncisiones para prevenir un solo caso de cncer
Esta condicin es considerada fisiolgica en los invasivo del pene. Es conocida la baja incidencia de
menores de 2 aos (80% de los recin nacidos). La cncer de pene en pacientes circuncidados, pero en
piel del prepucio se encuentra fusionada con la su- el caso de pacientes sin fimosis y no circuncidados
perficie del glande protegiendo al mismo y al mea- el mayor factor de riesgo es el mal aseo.
to de las ulceraciones amoniacales. Al cabo de los Mientras la ciruga (circuncisin) debe conside-
tres aos la incidencia de fimosis es slo de un 10% rarse imprescindible en los adultos con fimosis pa-
y a los 17 aos es del 1%. tolgica, en los nios debe realizarse solamente en
La fimosis manifiesta mas all de los seis a siete presencia de fimosis persistente despus de los 6
aos deber ser corregida quirrgicamente, excep- aos de edad, balanopostitis recidivante o cuando
to que por ser puntiforme y ocasionar obstruccin se haya producido una parafimosis.
urinaria requiera una solucin ms temprana.
Todo nio que presente fimosis debe tener re- l HPV y Cncer de Pene
suelto su problema y ser capaz de higienizarse el Algunos estudios indican un vnculo entre la in-
glande con el comienzo de la pubertad. La presen- feccin por el virus del papiloma humano (HPV) y el
cia de fimosis no tratada luego de la poca puberal, cncer del pene.
" PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

La primera publicacin mundial es Argentina Se asocia a bajo grado histolgico con baja a
(Pueyo, Casab y colaboradores, 1984). El 80% de intermedia atipa celular y ocasional coilocitosis.
los tumores primarios, el 50% de los ganglios com- Se halla relacionado con HPV, en general 6 o 16.
prometidos y el 100% de las metstasis estaban Puede ser confundido con el carcinoma verru-
asociadas a los virus tipo 16 y 18, coincidiendo el goso pero se diferencia de ste porque infiltra
tipo del primario con el de los ganglios. el estroma subyacente. Su patrn de crecimien-
to es predominantemente exoftico, pero cuan-
l Higiene y Cncer de Pene do se halla invasin profunda puede encontrar-
No cabe duda que la higiene local cuenta como se metstasis ganglionares.
factor de riesgo. Tanto es as que cuando la higiene I. d. Verrugoso
local mejora, descienden las tasas de cncer de pene. Comprende al 3% de los carcinomas (20% de los
Actuara reduciendo la irritacin peneana y las verruciformes). Su crecimiento es exoftico. Es no
enfermedades locales. invasor pero destructivo (Pushing margins).
La circuncisin, as como la higiene, son medios Histolgicamente se aprecia acantosis, papilo-
que previenen el cncer del pene. Sin embargo, una matosis e hiperqueratosis, sin coilocitosis, atipa
buena higiene es efectiva y sin los riesgos propios mnima o ausente y mitosis slo en la capa basal.
de un procedimiento quirrgico como es la circun- Se ubica en general en glande y presenta am-
cisin. Se considera que el riesgo de padecer cn- plia base de implantacin. No se halla relacio-
cer del pene es menor que una complicacin mayor nado con infeccin por HPV como el condiloma
secundaria a la circuncisin rutinaria de todos los gigante. No da metstasis. No debe ser confun-
recin nacidos. La circuncisin en los pacientes con dido con la variedad papilar.
fimosis es en cambio necesaria para prevenir el cn- I. e. Papilar
cer de pene. Es el ms comn de los verruciformes. Su patrn
de crecimiento es exoftico. En general es bien
l Campaas de prevencin diferenciado e hiperquerattico y se halla com-
La prevencin del cncer de pene, relativamen- puesto por papilas complejas. No presenta sig-
te frecuente en muchas regiones de nuestro pas, nos morfolgicos vinculables a infeccin por
requiere de campaas de educacin pblica y de HPV. Su base es irregular con nidos que infiltran
deteccin temprana de la fimosis en los colegios, el estroma subyacente. No suele dar metstasis.
como una enfermedad preneoplsica. I. f. Sarcomatoide
Slo comprende el 1% de los carcinomas. Es
l Carcinoma de pene: Anatoma patolgica poco frecuente y muy agresivo. Puede aparecer
La gran mayora de los tumores peneanos corres- de novo o como evolucin de algn tipo ante-
ponde a carcinoma escamoso, que puede ser clasi- rior. Est constituido por clulas fusiformes con
ficado de acuerdo a patrones de crecimiento y a marcadas atipas y alto ndice mittico que con-
subvariedades histologicas (Ver cuadro). forman masas polipoides grandes con invasin
Estos patrones pueden aparecer en forma pura profunda.
o en forma combinada. I. g. Adenoescamoso
Es extremadamente raro. Corresponde a un car-
Clasificacin cinoma escamoso con signos de diferenciacin
glandular.
I. Carcinoma escamoso I. h. Mixto
Subvariedades histolgicas El 25% de los carcinomas peneanos se halla
I. a. Tipo usual constituido por combinacin de los distintos ti-
Es la presentacin ms frecuente. En general son pos anteriores.
tumores bien a moderadamente diferenciados II. Carcinoma de clulas de Merkel
y queratinizantes. III. Carcinoma de clulas pequeas (neuroen-
I. b. Basaloide dcrino)
Corresponde aproximadamente al 10 % de los IV. Carcinoma sebceo
carcinomas. Se halla relacionado con infeccin V. Carcinoma de clulas claras
por Papiloma Virus Humano (HPV). En general, VI. Carcinoma basocelular
presenta crecimiento vertical y suele ulcerarse e
invadir profundamente. Son frecuentes las me- l Lesiones precursoras
tstasis ganglionares por lo que se asocia a mal
pronstico. Infeccin por virus papiloma humano (HPV)
I. c. Condilomatoso La mayora de los carcinomas peneanos tienen re-
Corresponde al 6 % de los carcinomas. Presenta lacin con infeccin previa por HPV y en ellos se puede
crecimiento verruciforme, en forma de coliflor. detectar la presencia del ADN viral. Este produce:
UROLOGA #

Lesiones que no necesariamente desarrollaran un talidad del espesor epitelial (PeIN I o II). Gene-
carcinoma ralmente no involucionan. Aunque es difcil es-
Condiloma producido por el Papilomavirus Hu- tablecer en qu lesiones el HPV pueda desarro-
mano: Produce desde verrugas genitales (condilo- llar su potencial oncognico, se considera pobla-
mas) en general asociada a genotipos de bajo ries- cin en mayor riesgo a los mayores de 40 aos
go, hasta lesiones subclnicas (planas) generalmen- en los que suele aconsejarse la reseccin quirr-
te asociada a tipos de riesgo alto (p. Ej. 16 y 18). En gica de la lesin.
este ltimo caso pueden aparecer concomitan- III. Papulosis Bowenoide:
temente lesiones precursoras del carcinoma escamo- Lesiones generalmente multifocales, papulosas,
so de ubicacin intraepitelial (neoplasias intraepi- que aparecen en pacientes menores de 30 aos
teliales) que se gradan de I a III, de acuerdo al es- y que se hallan relacionadas con HPV 16 o me-
pesor epitelial comprometido (grado I: porcin nos frecuentemente 18, 33 y 35. Se ubican en
basal; grado II: dos tercios basales y grado III: todo piel de cuerpo peneano o prepucio. Aunque
el espesor). Aunque no ha sido demostrado con histolgicamente remedan el carcinoma in situ,
certeza, existen indicios que asocian al HPV con car- generalmente involucionan espontneamente
cinomas invasores, especialmente del tipo condi- aunque se postula, en casos en que no lo ha-
lomatoso y el basaloide. cen, su asociacin con carcinomas invasores.
Condiloma gigante: (Enfermedad de Buschke y b. Lesion anatomopatologica de la enfermedad de
Lwenstein). Se caracteriza por ser una formacin Paget
que suele alcanzar 5 cm de dimetro asociada a Infiltracin intraepitelial por un adenocarcinoma,
accin viral (HPV) pero que se cree una entidad dis- el que puede ser in situ o infiltrante.
tinta a la del carcinoma verrugoso, a la que sola Lesin clnica:
asimilarse. iv. Enfermedad de Paget
IV. Enfermedad de Paget
Lesiones precursoras del carcinoma de pene Compromiso de tipo adenocarcinomatoso intra-
Se ha descrito lesiones precursoras (preinvasivas) epidrmico caracterizado por la presencia de
del carcinoma del pene, las que se agrupan de la grandes clulas atpicas de citoplasma vacuo-
siguiente manera: lado. Se observa en cuerpo peneano en general
a. Lesin anatomopatolgica de la enfermedad de como extensin de compromiso escrotal, peri-
Bowen, la eritroplasia de Queyrat y la papulosis neal o perianal, en pacientes mayores de 50
bowenoide Neoplasia intraepitelial e infeccin aos.
por HPV
Denominaciones: l Mtodo de investigacin del ganglio
Neoplasia intraepitelial escamosa grado III, lesin centinela
intraepitelial escamosa de alto grado, displasia El trmino de ganglio centinela (GC) fue intro-
severa, PeIN III, carcinoma in situ. ducido justamente en cncer de pene por el Dr.
Caractersticas histopatolgicas: Cabaas en 1977 y se define como el primer gan-
Atipa severa o marcada de las clulas escamo- glio en recibir la linfa que drena desde el tumor pri-
sas, la que afecta un rea del epitelio, sin inva- mario. En 1992 el Dr. Morton aplica el trmino de
dir la lmina propia (limitada al epitelio), por lo GC en Melanoma Maligno, inyectando perilesin un
que no tienen posibilidad de desarrollar mets- colorante vital (linfocroma). En 1993 Alex y Krag
tasis. utilizan radioistopos para su deteccin y posterior-
Lesiones clnicas: mente Albertini combin ambas tcnicas.
i. Enfermedad de Bowen La tcnica radioisotpica, est constituida por la
ii. Eritoplasia de Queyrat Linfografa Radioisotpica (LR) y por la deteccin de
iii. Papulosis Bowenoide la radiacin proveniente del GC mediante un equi-
I y II. Enfermedad de Bowen y eritroplasia de po porttil sensible a los rayos gamma conocido
Queyrat como Gamma Probe. Esta ltima se realiza en el
Tanto la Eritroplasia de Queyrat como la Enfer- quirfano en conjunto con la linfocroma.
medad de Bowen son expresiones de lesiones Se recomienda la realizacin de ambas tcnicas
intraepiteliales de alto grado o carcinoma in situ. para aumentar la sensibilidad del mtodo.
La primera corresponde a lesiones de mucosa
prepucial y glande y la segunda, a lesiones del Etapa preoperatoria
cuerpo. Pueden hallarse en forma solitaria o aso- Tcnica radioisitpica (24 hs. antes de la ciruga)
ciada a carcinoma invasor. Si no se trata, 5 a 33% Istopo radiactivo: Tecnecio 99 metaestable
progresa a carcinoma invasor. Puede acompa- (99mTc).
arse de signos de infeccin viral (HPV), espe- Coloide: el ideal debera poseer un tamao de
cialmente cuando no est comprometido la to- partculas de un rango entre 100 y 200 nanmetros
$ PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

(nm). De los coloides disponibles en nuestro medio Conclusiones


se recomienda el colgeno bovino desnaturalizado Esta tcnica es mnimamente invasiva, ofrecien-
y la albmina humana y en segunda instancia sulfuro do la biopsia del GC una alternativa a la linfa-
de antimonio, dextrn y fitato. denectoma convencional en cncer de pene.
Inyeccin peritumoral de 4 habones de coloide
marcado con 99mTc en hora 3, 6, 9 y 12. La activi-
dad a administrar sugerida es de 2 milicuries (mCi) CLASIFICACIN TNM
en un volumen comprendido entre 0.4 y 0.8 CLASIFICACIN EN ESTADIOS
mililitros repartidos en 4 habones de 500 microcuries
(uCi) cada uno, que se inyectan intradrmicos. In- TX
mediatamente despus se coloca al paciente deba- Tum or prim ario cuyas

jo el detector de gamma cmara y se adquieren T0 ser evaluadas

imgenes centellogrficas mediante linfografa di- S in evidenc ia de


tu mor prima rio
nmica y esttica. Se adquiere una imagen cada 15 Tis
C arc inom a in situ
segundos durante 15 minutos (total = 60) y permi- Ta

te la observacin de la progresin del radiocoloide T


no invas or
a travs de los canalculos eferentes del tumor y
T1
C omp rom is o de l

aferentes al o los ganglios centinela (captacin del T2


C omp rom is o del
cone ctivo subepitelial

radioistopo en primera instancia de los ganglios cuerpo cav ernos o o


espo njoso
inguinales uni o bilaterales). A los 30 minutos per-
T3
Infiltra uretra o

mite objetivar el incremento en la concentracin del T4


Infiltra otra s
prstata

radiocoloide en los ganglios centinelas. Sobre la piel estru cturas


adyacentes
del paciente se marca la ubicacin topogrfica con
informe de la profundidad de los mismos. Se reco- NX
El co mprom iso
mienda que el mtodo sea explicado previamente ganglionar no puede
ser evalua do N0
al paciente e incorporado en el texto del consenti- Aus encia de
com prom iso
miento informado, escrito y detallado. El informe de N1
ganglionar

la linfografa radioisotpica y las imgenes son la N G anglio inguinal


nico s uperficia l N2
constancia del procedimiento realizado y deben in- G anglios inguinales
m ltiples, uni o
corporarse en la Historia Clnica del paciente. C AN CE R
D E PEN E
N3
G anglios ingu inales

Etapa intraoperatoria uni o bilate rales

Inyeccin de 3 ml de azul patente (Patent blue) MX


peritumoral con masaje peneano durante 15 minu- La enfermed ad a
dis tan cia no puede
tos. Rastreo de radioactividad en reas ganglionares M
ser evalua da M0
Aus encia de
con sonda probe (gamma probe). La zona de la piel M1
enferm edad a
dis tanc ia
del ganglio centinela marcada en etapa preope- D isem ina cin a
rganos distantes
ratoria coincide con una mayor actividad radioacti-
va captada por el scanner. Se efecta una incisin I T 1-N 0-M0

mnima sobre la regin de mxima captacin de la


radioactividad. Se busca el o los ganglios centinela II
T 1-N 1-M0
T 2-N 0-M0
con gamma probe. Se identifican el o los ganglios T 2-N 1-M0

centinela teidos de azul con sus canalculos afe- ES TAD IO S

rentes. Diseccin y extirpacin de los mismos. Una Equ ivalencia T 1-N 2-M0
T-N -M T 2-N 2-M0

vez extirpado el ganglio centinela, la radioactividad III T 3-N 0-M0


T 3-N 1-M0
del lecho decae a cifras cercanas a cero. El patlogo T 3-N 2-M0

en el rea quirrgica evaluar la pieza obtenida y en


contacto directo con el cirujano podr dar una res-
T 4-C ualquier N-M 0
IV C ualqu ier T-N 3-M 0

puesta rpida y adecuada a los fines de completar C ualquier T-C ualquier N -M1

el procedimiento.
UROLOGA %

ALGORITMO DIAGNSTICO Y TERAPUTICO


T

[1] Ante la SOSPECHA CLINICA de cncer de pene, [10] la GLANDECTOMIA.


[2] se realizar una BIOPSIA. [18] De PENE,
[3] Si la BIOPSIA es POSITIVA, el resultado de la patologa [19] en cuyo caso est indicada la AMPUTACION PARCIAL
podr CLASIFICAR el tumor como: con un margen libre de 2 cm.
[4] TIS (tumor in situ) [23] T2
[11] De PREPUCIO, [19] En cuyo caso est indicada la AMPUTACION PARCIAL
[12] en cuyo caso se realizar POSTECTOMIA amplia. con un margen libre de 2 cm.
[5] De GLANDE, [20] En el acto quirrgico de la amputacin parcial de un
[8] en cuyo caso se podr optar por la TERAPEUTICA CON- tumor T1-T2 de bajo grado,
SERVADORA, [21] si la INGLE es NEGATIVA o con ganglios en rango de
[9] mediante la utilizacin de LASER o la aplicacin de 5 ADENOMEGALIA, se implementar
FLUORURACILO o [22] la investigacin del GANGLIO CENTINELA, si la tc-
[6] por la TERAPEUTICA QUIRURGICA, nica estuviera disponible (Ver algoritmo diagnstico y te-
[7] ya sea CONSERVADORA en forma OPCIONAL median- raputico del N y descripcin de la tcnica)
te la tcnica de MOHS o [24] T3
[10] la GLANDECTOMIA. [19] En cuyo caso est indicada la AMPUTACION PARCIAL
[13] Ta T1 con un margen libre de 2 cm. o
[14] De GLANDE, [25] la AMPUTACION TOTAL.
[15] en cuyo caso se podr optar por la TERAPEUTICA [26] T4
CONSERVADORA, [25] En el cual est indicada la AMPUTACION
[16] mediante la utilizacin de LASER o la aplicacin de TOTAL
RADIOTERAPIA EXTERNA o braquiterapia o [27] con o sin EMASCULACION.
[17] por la TERAPEUTICA QUIRURGICA, [28] Si la BIOPSIA es NEGATIVA el paciente pasa a con-
[7] ya sea CONSERVADORA en forma trol o a estudio y tratamiento de otras patologas no neo-
OPCIONAL mediante la tcnica de MOHS o plsicas.

1
SO SP ECHA
C LI N IC A

2
B IO P S IA

28 3
N E G ATI VA C O N TR O L P O S ITIVA
TE R A P E U T IC A A C O R D E T

A PATO LO G IA

4 13 23 24 26
TIS Ta -T1 T2 T3 T4

5 14
11 18
G LA N D E G LA N D E
P R E P U C IO PE NE

6 17 19
12 8 15
TE R A P E U T IC A TE R AP E U T IC A A M P U TA C I O N PA R C IA L
P O S T E C TO M IA TE R A P E U TI C A TE R AP E U T IC A
Q U IR U R G I C A Q U IR U R G IC A M a rgen lib re 2 c m
A M P LI A C O N S E R VAD O R A C O N S E R VA D O R A

16
9 27
L se r 25
L ser 20 C on o sin
R a diote rap ia E xte rna A M P U TA C I ON
5 Flu oura cilo T1 -T2 ba jo em a sc ula ci n
B ra quit erap ia TO TA L

10 21
G LA N D E C TO M I A IN G LE N E G ATI VA
A de nom eg ali a

7
C on se rvad ora
22
O pc ion al
G A N G LIO C E N TI N E LA
T cn ica de M O H S
& PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

ALGORITMO DIAGNSTICO Y TERAPUTICO


N
INGLE NEGATIVA

[1] Se realiza el EXAMEN FISICO DE LOS GANGLIOS [16] podr OPTARSE por:
INGUINALES. [21] Realizar la LINFADENECTOMIA INGUINAL y continuar
[2] De acuerdo a los hallazgos de AUSENCIA de ganglios, con la secuencia descripta o
ganglios en rango de ADENOMEGALIA o ganglios [23] mantener el paciente en CONTROL.
TUMORALES, [17] Ante la presencia de ganglios en rango de ADENO-
[3] podemos CLASIFICAR el N en [4] INGLE NEGATIVA o MEGALIA se realizar previamente
con ganglios en rango de ADENOMEGALIA o [30] INGLE [18] TRATAMIENTO ANTIBIOTICO durante 4 a 6 semanas.
POSITIVA. [19] De acuerdo a la RESPUESTA,
[4] INGLE NEGATIVA o ganglios en rango de adeno- [20] Ante la PERSISTENCIA de la adenomegalia
megalia. [21] se realizar la LINFADENECTOMIA INGUINAL y se
[5] T1-T2 bajo continuar con la secuencia descripta.
[6] Se realizar la investigacin del GANGLIO CENTINELA. [22] Si hay REMISION de la adenomegalia, el paciente
[7] Si el GANGLIO CENTINELA es NEGATIVO, el paciente pasar a
pasa a [23] CONTROL.
[23] CONTROL. [24] T2 alto, T3-T4
[8] Si el GANGLIO CENTINELA es POSITIVO, [25] En todos los casos se indicar TAC de trax, abdo-
[9] se realizar VACIAMIENTO INGUINAL superficial y pro- men y pelvis y se realizar directamente
fundo. [27] el VACIAMIENTO INGUINAL superficial y profundo
[10] Si el vaciamiento inguinal es NEGATIVO, el paciente bilateral.
pasa a [29] Si el vaciamiento inguinal es NEGATIVO el paciente
[23] CONTROL. pasa a
[11] Si el vaciamiento inguinal es POSITIVO, [23] CONTROL.
[12] se realizar el VACIAMIENTO INGUINAL superficial y [28] Si el vaciamiento inguinal es POSITIVO,
profundo CONTRALATERAL y de acuerdo a la POSITIVIDAD [13] se realizar el VACIAMIENTO ILIACO uni o bilateral
de los hallazgos, segn corresponda.
[13] VACIAMIENTO ILIACO uni o bilateral. [30] INGLE POSITIVA o
[14] Si el mtodo de investigacin del GANGLIO CENTI- [26] [M1] METSTASIS A DISTANCIA
NELA NO estuviera DISPONIBLE y
[15] la INGLE fuera NEGATIVA, [31] Ver el cuadro correspondiente.
UROLOGA '

ALGORITMO DIAGNSTICO Y TERAPUTICO


N
INGLE NEGATIVA

1 2
EXA M EN G AN GL IO S
FISIC O IN G UINALE S

3
N

4
IN G LE NEG AT IVA 30
o IN GL E
AD ENO M E GA LIA PO SITIVA

5
24 31
T 1-T2 ba jo
T 2 alto -T 3-T 4 VE R

6 14 25 26
G AN GL IO M ETO D O G C N O TAC de trax, M1
CE NT IN ELA DISP ON IB LE abd om en y M ETA STAS IS
(G C) pelv is a distancia

27

supe rficial y profund o


bilateral

15
IN G LE 17
NE G ATIVA AD ENO M E GA LIA

18
16 AN TIBIO T IC O S
O pcin 4 a 6 sem anas

19
RE SPU ES TA

20 22
PE RSIST ENC IA RE M ISIO N

21

23
8 7 29 28
CO N TR OL
PO SITIVO NE G AT IV O NE G AT IV O PO SITIVO

supe rficial y profundo

11 10
PO SITIVO NE G AT IV O

12
13
VAC IAM IENTO ING UINAL
supe rficial y profundo
CO N TR ALAT ERA L uni o bilateral
! PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

ALGORITMO DIAGNSTICO Y TERAPUTICO


N
INGLE POSITIVA
M
METSTASIS A DISTANCIA

[1] Se realiza el EXAMEN FISICO DE LOS GANGLIOS [17] se realizar la LINFADENECTOMIA LUMBO-AORTICA,
INGUINALES. [11] QUIMIOTERAPIA y
[2] De acuerdo a los hallazgos de ganglios TUMORALES, [20] CONTROL.
AUSENCIA de ganglios o ganglios en rango de ADE- [18] Si EXISTIERA cualquiera de los factores de RIESGO
NOMEGALIA, [14], existe la posibilidad de indicar
[3] podemos CLASIFICAR el N en: [4] INGLE POSITIVA o [19] RADIOTERAPIA EXTERNA en forma OPCIONAL y
[23] INGLE NEGATIVA. [11] QUIMIOTERAPIA.
[4] INGLE POSITIVA. En caso de hallazgo de ganglios [21] Si los GANGLIOS son IRRESECABLES, ulcerados o
tumorales se realizar supurados,
[5] TAC de trax, abdomen y pelvis. [22] se realizar TOILETTE si fuera factible,
[6] En el caso infrecuente de existir METASTASIS a distancia, [19] RADIOTERAPIA EXTERNA en forma OPCIONAL y
[11] se indicar QUIMIOTERAPIA. [11] QUIMIOTERAPIA.
[7] Cualquiera sea el T, No hay un tratamiento quimioterpico que sea curativo
[8] si los GANGLIOS son RESECABLES, para los pacientes con cncer de pene Estados III o IV. La
[9] se realizar el VACIAMIENTO INGUINAL e ILIACO BI- terapia se dirige hacia la paliacin.
LATERAL. La quimioterapia ha demostrado disminuir la lesin tanto
[10] Si los GANGLIOS son NEGATIVOS, el paciente pasa a localmente como en las metstasis.
[20] CONTROL. La combinacin de Vincristina, Bleomicina y Meto-trexato
[12] Si los GANGLIOS son POSITIVOS, se evaluarn ha sido efectiva tanto como terapia neoadyu-vante como
[13] los FACTORES DE RIESGO quirrgicos, adyuvante.
[14] INFILTRACION de la grasa, ROTURA capsular o El Cisplatino ms una infusin continua de 5-fluoruracilo
RESECCION INCOMPLETA. tambin ha demostrado ser efectiva como terapia neo-
[15] Si NO existiera ninguno de estos factores de RIESGO adyuvante e
[14], se indicar igualmente el Cisplatino, Metotrexate y Bleomicina.
[11] QUIMIOTERAPIA y [23] INGLE NEGATIVA.
[20] CONTROL.
[16] Si los GANGLIOS fueran POSITIVOS en el LIMITE SU- [24] Ver cuadro correspondiente.
PERIOR de la linfadenectoma ilaca,
UROLOGA !

ALGORITMO DIAGNSTICO Y TERAPUTICO


N
INGLE POSITIVA
M
METSTASIS A DISTANCIA

1 2
3
EXAMEN GA NGLIOS
N
FIS ICO IN GUINALES

23 4
ING LE IN GLE
NEG ATIVA PO SITIVA

5 6
24 TAC de trax, M1
VER abdom en y METASTAS IS a
pelvis distancia

7
Cualquier T

21
8 Gang lios
Ganglios IR RESE CABLES
RES ECABLE S Ulcerados
Supurados

9
VACIAMIENTO 22
IN GUINAL E ILIACO TO ILETTE
bilateral si fuera factible

10 12
NEG ATIVO PO SITIVO

13
FACTORE S DE RIES GO

14
Infiltra cin de la grasa
Rotura capsular
Reseccin
incom pleta

15 18
NO SI

19
16 OP CION
Positiv o ALTO Radioterapia
Externa

17
LIN FADEN ECTO MIA
LUMBO -AO RTICA

11

20
CO NTROL
! PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

ANATOMA PATOLGICA I

E XT EN SIVO
S U PE R F IC IAL co n
crecim iento horizontal e
invasin superficial

C R E C IM IE N TO
VE R TIC AL co n
invasin profunda a.
PAT R O N E S D E U sual
C R E C IM IE N TO .

Verruciform e b.
(predom inantem ente Basalo ide
exoftico)

c.
M ulticntrico C ondilom atoso

d.
C A N C ER D E P EN E I. Verrugoso
A N ATO M IA C A R C IN O M A E SC A M O S O
PATO LO G IC A SU BVA R IED A D ES
H IST O LO G IC A S. e.
Papilar

II. f.
C arcinom a de Sarcom atoide
clulas de M erkel

III. g.
C arcinom a de clulas Adenoescam oso
pequeas
C LA SIF IC AC IO N . (N euroen dcrino)
h.
IV. M ixto
C arcinom a
sebceo

V.
C arcinom a de
clulas claras

V I.
C arcinom a
basocelular
UROLOGA !!

ANATOMA PATOLGICA II

I. E n fe rm e da d
C o n d ilo m a de Bowen
N E O P L A S IA
IN F E C C IO N P O R por H PV
IN T R A E P IT E L IA L
V IR U S PA P ILO M A E IN FE C C IO N P O R H P V
H U M A N O (H P V ) C o n d ilo m a N e o p la sia Intra e p ite lia l L E S IO N II. E ritro p la sia
g ig a n te E s ca m o s a G III C L IN IC A d e Q u e yra t
D isp la s ia s ev e ra
P e IN III
L E S IO N E S L E S IO N C IS III. P a p u lo sis
PREC URSORAS A N AT O M O - B o we n o id e
(P re in v a s iv as) PATO L O G IC A

No se IN F ILTR A C IO N
L E S IO N IV. E n fe rm ed a d
re c o m ie n d a p a ra IN T R A E P IT E L IA L P O R
C L IN IC A de Paget
d ia g n stic o A D E N O C A R C IN O M A

B IO P S IA E v a lu a ci n
IN T R A O P E R AT O R IA d e m rg e n es

G a n g lio
c e n tin e la

En
1 . Ta m a o
c e n tm e tro s

Ve rru g o s o ,
2 . P a tr n d e
e xte n s iv o
c re c im ie n to
s u p e rfic ia l, etc

E s p e cifica r va rie d a d
3 . Tip o
e n c a so d e qu e s e a
h isto l g ico
c a rc in o m a es ca m o s o

4 . S itio d e orig e n y
e le m e n to s G la n d e ,
a n a t m ico s p re p u c io , e tc
c o m p ro m e tid o s

Q U E IN F O R M AR
EN E n m m . d e sd e la
P E N E C TO M IA S m e m b ra n a ba s a l

5 . N iv e le s y
p ro fu nd id a d d e C u e rp o s
in va si n c a v ern o so s

U retra

Va s cu la r o
6 . In v a s i n
p e rin e u ra l

7.
M rg e n e s

C a rcin o m a in
8 . L e s io n e s
s itu , liq ue n
a s o cia d a s
e s cle ro s o , etc
!" PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

ANATOMA PATOLGICA III

M e nos
Topo grafa P repucio
ag res iv os

M e jo r
Verru ciform e
Tam ao pro nstico

P ronstico
P atr n de E xtens ivo
inte rm e dio / 42 %
crecim ie nto sup erficial
M T T S g ang liona res

P eor pron stico/


Vertic a l 82 %
M T T S g ang liona res

M e jo r
Verru gos o
pro nstico

C on dilo m ato so B uen


FA C T O R E S y pa pila r pro nstico
P R O N O S T IC O S
M O R F O LO G IC O S Tipo histolg ico
P ron stico
U s u al
inte rm e dio

B asaloide ,
sarco m a toide , P eor
ne uroe nd crin o y pron stico
M e rk el

B ie n
24 %
diferen cia do

M o dera dam en te
46 %
G rad o d e dife renciacin / diferen cia do
% de m e t stasis
ga ngliona res
P oc o
82 %
diferen cia do

E stad o (pT N M ) In v as in
50 %
v as c u la r

PA R A M E T R O S Lo s m s a ceptad os
PATO L O G IC O S Q U E son un a c om bin acin
N o m o gram as
IN D IC AN de gra do y nivel de
M E TAS TA SIS invasin
UROLOGA !#

CNCER DE TESTCULO

DIAGNSTICO

[1] Ante la SOSPECHA SEMIOLOGICA o [9] se efecta la ORQUIDO-FUNICULECTOMIA.


[2] la SOSPECHA ECOGRAFICA de un TUMOR de TESTI- [10] El resultado definitivo de la ANATOMIA PATOLOGI-
CULO, CA informar si se trata de:
[3] se realiza extraccin de sangre para el estudio de MAR- [11] un TUMOR SEMINOMATOSO,
CADORES y [12] un TUMOR NO SEMINOMATOSO o
[4] SIN ESPERAR EL RESULTADO, [13] un SEMINOMA-NO SEMINOMA.
[5] se efecta EXPLORACION QUIRURGICA POR VIA
INGUNAL y CLAMPEO DEL CORDON. (Contraindicada la En forma comn a todos los algoritmos, se utiliza un c-
va escrotal y la puncin biopsia). digo de colores.
[7] OPCIONALMENTE se puede hacer una BIOPSIA POR Se ingresa por el color rojo, la descripcin lineal est en
CONGELACION. amarillo, las alternativas en celeste, la terminacin de cada
[6] Confirmado el TUMOR, proceso en azul y si hay opciones, estas estn en gris.
[8] se completa la LIGADURA ALTA DEL CORDON a nivel Los nmeros entre parntesis son referencias a los cua-
del anillo inguinal profundo y dros de los diagramas de flujo.

1 2
Sos pe cha Sos pe cha
se m iolgica ec ogrfica

3
Ex tra ccin para
M AR C AD OR ES

4
N o es pe ra r el
resultado

5
EX PLOR AC ION por
VIA IN G UIN AL y
C LA M PE O del
cordn

7
6 OP C IO NA L
TU M OR B IOPS IA por
congelacin

8
LIGADU R A alta del
cordn a nive l del
anillo inguina l profundo

9
O RQ UID OF UN ICUL E CTO M IA

10
AN ATO M IA
PATOLOG IC A

11 12 13
TU M OR TU M OR NO SE M INO M A-N O
SE M IN OM ATOSO SE M IN OM ATOSO SE M INO M A
!$ PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

CLASIFICACIN TNM 1997


Fifth Edition of the AJCC Cancer Staging Manager

Tx
Tu m o r p rim ario no
d eterm in ad o
O rq u iecto m a n o
rea lizad a
T0
S in evid en cia d e
tum o r prim ario
T IS
In tratu bu lar
C arcin o m a in situ T1
C o nfin ad o al te stc u lo y
ep id d im o
T sin inva si n vasc ular/lin ftica
Tu m o r p rim ario T2 P u ed e in va d ir la alb u gne a,
C on fin ad o al te stcu lo y e piddim o p ero n o la va g in al
co n in vas in va scu la r/lin f tic a
o
Tu m o r ex te nd id o a trav s d e la
alb u g n ea co n in vasi n d e la
vag in al T3
In vasin d e l co rd n
es pe rm tico
co n o sin inva si n
T4 vas cu lar/lin ftica
In vasin d e l esc ro to
co n o sin inva si n
vas cu lar/lin ftica

Nx
C AN C E R D E G an g lio s r eg io n ales
T E S T IC UL O n o d ete rm in ad o s
C L AS IFIC A CIO N N0
TNM N S in m e t stasis
G a ng lios reg io n ales : g an g lio n ares
N1
p eria r tic o s, p rea rtico s ,
U n ico <= 2 cm
in te rao rtoc avo , p ara cavo ,
o
p reca vo, retro cavo y
m ltiple < 2 cm N2
retro a rtico .
U n ico > 2 cm <= 5cm
o
N3 m ltiple > 2 cm < 5 cm
> 5 cm

Mx
M e t stasis no
d eterm in ad a

M0
M
S in m e t stasis
M e t stasis M1a
a d is tan c ia
M e t stasis lin f ticas
ex tra rreg io n ales o
M1 p u lm o na res
M e t stasis a
d istan cia .
M1b
O tras m etstas is
a d is tan c ia
UROLOGA !%

CLASIFICACIN EN ESTADOS DE MAIER (Modificada)

C AN C E R D E
T E S T IC U L O
C L AS IF IC AC IO N d e
M AIE R (M o d ificad a )

E S TAD IO I E S TAD IO II E S TAD IO III


Tu m o r lo caliza d o Tu m o r exten d ido a Tu m o r exten d ido a
en te stculo lin fa tico s linfticos supra -renales y
s u b -ren ales supra-diafrag m ticos o
M T TS pa renquim ato sas

A B
M icrosc pico s M acrosc picos A B
M T TS lin ftica M TT S visceral

B1 B2
P e q u e a m asa G ran m asa
< 5 cm > 5 cm
!& PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

TUMOR SEMINOMATOSO

[1] Establecido el T, se realiza la ESTADIFICACION: [12] como en el ESTADIO 3, enfermedad ganglionar


-CLNICA, suprahiliar o parenquimatosa,
-Mediante la determinacin de MARCADORES biolgicos, [13] se realiza QUIMIOTERAPIA.
-Tomografa Axial Computada (TAC) de trax y abdomen [14] Evaluada la RESPUESTA al tratamiento, puede haber,
y/o resonancia magntica nuclear (RMN). [15] RESPUESTA COMPLETA o
Realizada la estadificacin, la actitud a tomar depende del [17] MASAS RESIDUALES < de 3 cm y
DIAGNOSTICO por IMAGENES de ENFERMEDAD GAN- [16] el paciente pasa a CONTROL.
GLIONAR RETROPERITONEAL O PARENQUIMATOSA: [18] MASAS RESIDUALES > de 3 cm y < de 5 cm y
[2] SIN IMAGENES retroperitoneales o parenquimatosas vi- [19] se establece un perodo de OBSERVACION de 3 meses.
sibles, tanto [20] Si permanecen SIN CAMBIOS o hay una REDUCCION
[3] ESTADIO 1, enfermedad limitada al testculo, como de las masas,
[6] ESTADIO 2a, micrometstasis, se consideran [16] el paciente pasa a CONTROL.
[4] ESTADIO CLINICO 1 y [21] SI experimentan CRECIMIENTO,
[7] se realiza RADIOTERAPIA externa 3.000 cGy infradia- [22] se indica RADIOTERAPIA (si no realiz radioterapia pre-
fragmtica o via) o
[5] alternativamente, el paciente puede ser colocado en [28] igual que en el caso de MASAS RESIDUALES > 5 cm,
un PROTOCOLO OPCIONAL de VIGILANCIA, siempre que [23] se efecta RESCATE. El resultado de la ANATOMIA
tenga posibilidades de seguimiento estricto. PATOLOGICA puede ser:
[8] CON IMAGENES retroperitoneales o parenquimatosas [24] FIBROSIS O NECROSIS y
visibles, [16] el paciente pasa a CONTROL.
[9] En el ESTADIO 2b1, metstasis infrahiliar a pequea [25] Persistencia de TUMOR:
masa < de 5 cm, [26] Si El SEMINOMA fuera NO RESECABLE o si ya hubiera
[7] tambin se realiza RADIOTERAPIA, realizado RADIOTERAPIA previa,
[10] con el agregado de un BUS (refuerzo, sobre-radiacin) [13] se indica QUIMIOTERAPIA.
de 600 cGy. [27] Si el SEMINOMA fuera RESECABLE y no hubiera reali-
[11] Tanto en el ESTADIO 2b2, metstasis infrahiliar a gran zado radioterapia previa,
masa > de 5 cm, [7] se indica RADIOTERAPIA.
UROLOGA !'

TUMOR SEMINOMATOSO

1
E STA D IF ICAC IO N:
Clnica
M arcad ores
TAC y /o R M N

2 8
S IN IM AG E NE S CO N IM AG EN E S
gan glion a re s gan glion a re s
ret rop erit oneales o ret rop erit oneales o
paren qu ima to sa s paren qu ima to sa s
visib les visib les

9 11
3 12
6 E STA D IO 2b1 E STA D IO 2b2
E STA D IO 1 E STA D IO 3
E STA D IO 2a M et stas is in frahiliar M et stas is in frahiliar
E n ferm ed ad M et stas is suprahiliar
M ic ro met sta sis a pequ e a m a sa a gran m as a
lim itad a al te stculo o p arenq uimato sa
< 5 cm > 5 cm

5
4 10
O P CIO NAL
E STA D IO 1 BUS 600 cG y
P rot ocolo de
CL INICO ret rop erit oneal
V IG ILANC IA

7
RAD IO TER A PIA
extern a
300 0 c G y
infrad iafragm t ica

13
Q UIM IO T ER A PIA

14
RE SP UE STA

17 18 28
15
M ASAS M ASAS M ASAS
RE SP UE STA
RE SID UA LES RE SID UA LES RE SID UA LES
CO MP LETA
< 3 cm > 3 cm y < 5 cm > 5 cm

16
CO NTRO L .

20 19
S in cam b ios o O BS E RVAC IO N
Re duc ci n 3 me ses

22
21
Ra dio te rapia
Crec im ie nto
(s in radioterapia
previa)

24
23
Fib ro s is
RE SC ATE
Necro s is

27 26
25
RE SE CAB LE NO RE SE CAB LE
TU M O R
(y sin ra d ioterap ia (o con radiot erapia
previa) previa)
" PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

TUMOR NO SEMINOMATOSO

[1] ESTABLECIDO EL T, SE REALIZA LA ESTADIFICACION: [21] realizando luego QUIMIOTERAPIA.


-CLNICA, [16] CON IMAGENES RETROPERITONEALES O PAREN-
-Mediante la determinacin de MARCADORES biolgicos, QUIMATOSAS VISIBLES,
-Tomografa axial computada (TAC) de trax, abdomen y [17] ESTADIO 2 CLINICO, (Enfermedad ganglionar retro-
pelvis y/o resonancia magntica nuclear (RMN). peritoneal infrahiliar), subclasificado:
[2] Con MARCADORES NEGATIVOS, la actitud depende del [18] ESTADIO 2b1 CLINICO (metstasis a pequea masa,
DIAGNOSTICO por IMAGENES de < 5 cm) y ESTADIO 2b2 CLINICO (metstasis a gran masa,
ENFERMEDAD GANGLIONAR o PARENQUIMATOSA: > 5 cm) o
[3] SIN IMAGENES RETROPERITONEALES O PAREN- [19] ESTADIO 3 CLINICO (Enfermedad ganglionar supra-
QUIMATOSAS VISIBLES tanto hiliar o parenquimatosa),
[4] ESTADIO 1, enfermedad limitada al testculo, como [21] se indica siempre QUIMIOTERAPIA.
[5] ESTADIO 2a, micrometstasis, se consideran [20] Con MARCADORES POSITIVOS,
[6] ESTADIO 1 CLINICO, pudiendo optarse por: [21] se indica siempre QUIMIOTERAPIA.
[7] un PROTOCOLO OPCIONAL DE VIGILANCIA estricto en [22] Luego de la misma, se determinarn los MARCADO-
casos selectos, con posibilidades de seguimiento asiduo y RES:
medios suficientes u [27] Con MARCADORES POSITIVOS,
[8] la EXPLORACION LINFATICA RETROPERITONEAL: De ser [21] se recicla en QUIMIOTERAPIA.
el N negativo, [28] Si existiera QUIMIORESISTENCIA y
[9] se confirma el ESTADIO 1 PATOLOGICO y el paciente [29] siempre que SOLO estuviera ELEVADA LA ALFA-
pasa a FETOPROTEINA y
[26] CONTROL. De ser el N positivo, [30] siempre que la MASA RESIDUAL fuera UNICA,
[10] el paciente se clasifica como ESTADIO 2 PATOLOGI- [31] podr realizarse RESCATE.
CO, subclasificado en: [23] Con MARCADORES NEGATIVOS:
[11] ESTADIO 2a (micrometstasis), [24] Si NO hubiera MASA RESIDUAL y
[12] en el cual la LINFADENECTOMIA ser limitada, [25] si NO hubo TERATOMA EN EL PRIMARIO,
[21] realizando luego QUIMIOTERAPIA, [26] el paciente pasa a CONTROL.
[13] ESTADIO 2b1 (metstasis a pequea masa, < de 5 [24] Si hubiera MASA RESIDUAL o
cm) o ESTADIO 2b2 (metstasis a gran masa, > de 5 cm) [25] si hubo TERATOMA EN EL PRIMARIO,
no diagnosticados por imgenes, en los cuales [31] se realiza RESCATE, cuya Anatoma Patolgica puede ser:
[14] si NO hubo TERATOMA en el primario, la LINFADE- [32] FIBROSIS, NECROSIS y/o TERATOMA y
NECTOMIA ser UNILATERAL o [26] el paciente pasa a CONTROL o
[15] si hubo TERATOMA en el primario, la LINFADE- [33] TUMOR y
NECTOMIA ser bilateral. [21] el paciente recicla en QUIMIOTERAPIA.
UROLOGA "

TUMOR NO SEMINOMATOSO

1
E STADIF ICAC IO N :
C lnica
M arcad o re s
TAC , (R M N)

2
20
M ARC AD OR E S
M ARC AD OR E S
N E GATIVO S
P O S ITIVO S

3 16
S IN IM AG E NE S C O N IM AG E N ES
gang lion a re s ga ng lion a re s
retrop er iton ea les o re trop er iton ea les o
paren q u im atosa s pa ren q u im a tos a s
vis ib les vis ib les

4
5
E STADIO 1
E STADIO 2 a
E n fer m e da d
M icro m et stasis
lim itada al te s tculo

7 19
6 17
O PC ION AL E STAD IO 3 CL IN ICO
E STADIO 1 E STADIO 2 C LIN ICO
P r oto colo d e M ets tas is sup rah iliar o
C L INIC O M et s tas is infra hiliar
V IG IL AN C IA pa ren q u im a tos a

18
8 2b 1
N- E XP L O R AC ION M et stasis
lin ftic a A peq ue a m as a < 5 c m
retrop er iton ea l 2b 2
A gra n m asa > 5 cm
N+

10
9
E STADIO 2
E STADIO 1
PATO LO G ICO
PATO LO G ICO

13
2b 1
11 M et s tas is
2a A peq ue a m asa < 5 c m
M icro m et stasis 2b 2
A gran m asa >
5 cm

14 15
12 S IN T E R ATO M A en e l TE R ATO M A en e l
LINFAD E N E CT OM IA pr im a rio pr im ario
lim ita da LINFAD E N E CT OM IA LINFAD E N E CT OM IA
un ilate ra l bilate ra l

21
QU IM IO T E R APIA

25
NO NO 24 22 27
26 TE R ATO M A en 23
M ASA R E SID U AL M ARC AD OR E S P O S ITIVO S
CONTRO L el prim ar io N E GATIVO S

SI SI

29
30
S o lo 28
M asa res idu al
alfa fe top rote n a Q uim iore siste n cia
n ica
ele vada

31 33
R E SC AT E TU M O R

32
Fibro sis
N ecro s is
y/o Teratom a
" PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

SEGUIMIENTO DE LOS TUMORES DE TESTCULO

El seguimiento de los tumores de testculo est discutido en cuanto a su frecuencia.


La frecuencia vara segn que el tumor sea seminomatoso o no seminomatoso, y debe ser mayor cuanto
ms alto es el estado.
Cuando se utiliza un protocolo de observacin, la frecuencia de los controles debe ser mayor que
cuando se ha realizado el tratamiento pautado.
Son factores pronsticos negativos la existencia de elementos embrionarios, la invasin vascular o
linftica, la invasin de la albugnea o del epiddimo y la ausencia de elementos del saco vitelino y en estos
casos debe extremarse el seguimiento.

S E M IN O M A N O S E M IN O M A
F R E C U E N C IA
CAD A
T R ATA D O C O N E S TA D IO 1 E S TA D IO S ALTO S
E S TA D IO 1 C L IN IC O
R A D IO T E R A P IA PAT O LO G IC O R e m is i n co m pleta

C lnica
2
M a rcad o res
MESES
TA C

C lnica C lnica
AO 3 C lnica
M a rcad o res M a rcad o res
1 MESES R x . T rax
R x . T rax TA C

6 M a rcad o res
TA C
MESES TA C

C lnica
3
M a rcad o res
MESES
TA C
AO
2
C lnica
AO 6 C lnica
M a rcad o res
2 MESES R x . T rax
TA C

C lnica
M a rcad o res
A N U AL M a rcad o res
TA C
TA C

C lnica C lnica
6
M a rcad o res M a rcad o res
MESES
TA C R x . T rax
AO
3 A5
C lnica C lnica
A N U AL M a rcad o res M a rcad o res TA C
TA C TA C

C lnica C lnica C lnica C lnica


AO
A N U AL M a rcad o res M a rcad o res M a rcad o res M a rcad o res
6 A 10
TA C TA C TA C TA C
UROLOGA "!

CARCINOMA DE LA PRSTATA

ALGORITMO DIAGNSTICO Y TERAPUTICO


DIAGNSTICO

A todo paciente mayor de 50 aos que concurra a la con- (10) Se obtiene el INDICE DE PSA (PSA libre sobre PSA to-
sulta se le realizar: tal x 100).
(1) TACTO RECTAL (TR) y Antgeno Prosttico Especfico (PSA). (11) Si el ndice es IGUAL o MAYOR a 18%,
(2) Si el TACTO RECTAL es PATOLOGICO, (12) El paciente es CONTROLADO cada 6 meses con Tacto
(3) (4) Cualquiera sea el valor del PSA se debe realizar, Rectal y PSA.
(14) BIOPSIA PROSTATICA, preferentemente ECODI-RIGI- (13) Si el ndice es MENOR a 18%, se indica
DA (Ecografa Prosttica Transrrectal, EPTR) (14) BIOPSIA, preferentemente ECODIRIGIDA.
(5) Si el TACTO RECTAL es NORMAL, (18) Si el PSA es MAYOR a 10 ng/ml, se realiza siempre
(6) El curso a seguir depende del VALOR DEL PSA ajustado (14) BIOPSIA, preferentemente ECODIRIGIDA.
por EDAD, METODO y VELOCIDAD. (15) Si el resultado de la biopsia es POSITIVO,
(7) Si el PSA es MENOR de 4 ng/ml, (16) El paciente se ESTADIFICA.
(8) El paciente es CONTROLADO ANUALMENTE con Tacto (17) Si el resultado de la biopsia es NEGATIVO,
Rectal y PSA. (12) El paciente es CONTROLADO cada 6 meses con TR y
(9) Si el PSA se encuentra ENTRE 4 y 10 ng/ml, PSA.

1
TACTO
PROSTATICO

5 2
NORMAL PATOL OGICO

6
PSA
Ajustado por: 3
EDAD PSA
METODO
VELOCIDAD

7 18 4
9
MENOR de MAYOR de CUALQUIER
4-10 ng/ml
4 ng/ml 10 ng/ml VALOR

10
8
INDICE DE PSA
CONTROL
libre/total X
ANUAL
100

11
13
IGUAL-MAYOR
MENOR 18%
18%

14
BIOPSIA
prefere ntemen te
ECODIRIGIDA

17 15
NEGATIVA POSITIVA

12
16
CONTROL
ESTADIFICACION
CADA 6 MESES
"" PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

1
ESTADIFICACIN B IO P S IA P O S ITIVA
A d enocarcin om a

(1) Una vez confirmado el DIAGNOSTICO ANATOMO-PATOLOGICO DE


ADENOCARCINOMA DE LA PROSTATA, 2
E S TA D IF ICA C IO N
(2) El paciente se ESTADIFICA.

(3) Se realizan Tomografa Axial Computada (TAC) de abdomen y pelvis sin y 3


con contraste y CENTELLOGRAMA OSEO TOTAL. TA C
de a bdom e n y pelvis
sin y con contraste
(4) Mediante los cuales se determina el ESTADIO TNM, y de acuerdo a este C entellogra m a se o to ta l
se indica el TRATAMIENTO CORRESPONDIENTE.
4
T R ATA M IE NT O
S e gn estado
TNM

CLASIFICACIN TNM
Clasificacin TNM
T1a
Tum or q u e c o m p ro m e te
m e n os d e l 5 % de l
m a te ria l e xa m in a do
E s ta dio T 1
Tum or n o p alpa b le d ia g no s tica d o e n
fo rm a m ic ro s c p ic a en e l m a te ria l T1b
q uir rg ico d e re s e cc i n e n do s c p ica Tum or q u e c o m p ro m e te
o p ie z a de a d en o m e cto m a o e n la m s de l 5% d e l m a te ria l
b io p sia pro sttic a efec tua d a po r e xa m in a do
e le va cin d e l PS A (In cide n ta l)
T1c
Tum or d ia gn o s tic a do
p o r b iop s ia p o r
e le va cin d e l PS A

T2a
C o m p ro m is o d e la
m ita d d e u n lb u lo
p ro s t tic o o m en o s

E s ta do T 2 T2b
Tum or lo c a liz a do e n la C o m p ro m is o d e m s
p r s ta ta s in c o m pro m is o d e la m ita d d e u n
d e la c p s ula l b u lo p ro s t tico

T2c
T C o m p ro m is o d e
(Tu m o r) a m b os lb u lo s
p ro s t tico s

T3a
C o m p ro m is o
c ap s ular u n ila te ral

E s ta do T 3 T3b
Tum o r q u e C o m pro m is o
c om prom ete la c ap s ular b ilateral
c p s u la pro sttic a

T3c
C o m p ro m is o d e
ve s c ulas s e m in ales

CANCER DE LA
P R O S TATA T4a
C L AS IFIC A CIO N T N M C o m p ro m is o d e ve jig a
E s ta do T 4 y /o e sfn te r ex terno
Tum or q u e c o m p ro m e te y /o rec to
e stru c tu ra s ve c in as , v ejig a,
u re tra , u r teres , re cto, T4b
p are d pe lv ia na C o m p ro m is o d e
m s cu lo s e le va do res
N1, N2, N3 y /o p are d pe lv ia na
N (D 1 )
(G a n g lio s ) M e t statas is
g an g lion a re s

M1
(D 2 d e
J ew ett-W hitm o re)
M e t stas is a d is ta n cia
M
(Me t s ta sis)
D3
(H o rm on o re s is te nc ia )
S e d en o m in a la p ro g re s i n
tu m o ral du ran te el
tra ta m ie n to h o rm o n al
UROLOGA "#

TRATAMIENTO
ESTADIO T1

(1) ESTADIO T1. (17) Se indicar RADIOTERAPIA, ya sea externa (Preferen-


(2) En el estado T1a, te tridimensional conformada [3D]) o intersticial (braqui-
(3) Se realiza solamente CONTROL cada 6 meses con tacto terapia).
rectal y PSA . (18) OPCIONALMENTE,
(4) En los estados T1b o T1c, (19) El urlogo puede realizar la PROSTATECTOMIA radical.
(5) Segn la EXPECTATIVA DE VIDA estimada del pacien- (13) Si el paciente tiene una edad MAYOR de 80 aos,
te, (14) Se indicar HORMONOTERAPIA.
(6) Si se considera que esta ser de MENOS DE 10 AOS (15) OPCIONALMENTE,
POR COMORBILIDAD, (16) El especialista puede indicar RADIOTERAPIA, ya sea
(7) Se DISCUTE con el paciente la posibilidad de CONTRO- externa (Preferente tridimensional conformada [3D]) o
LARLO sin tratamiento. intersticial (braquiterapia).
(8) Si el paciente ACEPTA el control y se encuentra (20) Si se considera que la EXPECTATIVA DE VIDA del pa-
ASINTOMATICO, ciente es de MAS DE 10 AOS,
(9) Queda en OBSERVACION (21) Se realizar PROSTATECTOMIA RADICAL o RADIOTE-
(10) Si el paciente NO ACEPTA el control o tiene SINTO- RAPIA, ya sea externa (Preferente tridimensional confor-
MAS como consecuencia de su enfermedad pros-ttica, mada [3D]) o intersticial (braquiterapia).
(11) Recibir TRATAMIENTO (22) En caso de PROGRESION LOCAL, OPCIONALMENTE pude
(12) Si el paciente es MENOR de 80 aos, indicarse RADIOTERAPIA EXTERNA (Preferente 3D).
"$ PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

TRATAMIENTO
ESTADIO T2

(1) ESTADIO T2 (18) Se indicar RADIOTERAPIA, ya sea externa (Preferen-


(2) En el ESTADIO T2a, te tridimensional conformada [3D]) o intersticial (bra-
(3) Si la EXPECTATIVA DE VIDA estimada, quiterapia).
(21) Se considera que ser de MAS DE 10 AOS, (11) En el T2b-T2c,
(22) Se indica la PROSTATECTOMIA RADICAL o la RADIO- (12) Con o sin HORMONOTERAPIA neoadyuvante PREVIA
TERAPIA, ya sea externa (Preferente tridimensional con- durante 3 a 6 meses.
formada [3D]) o intersticial (braquiterapia). (19) Opcionalmente,
(23) En caso de PROGRESION LOCAL, OPCIONALMENTE (20) El urlogo puede realizar la PROSTATECTOMIA radical.
pude indicarse RADIOTERAPIA EXTERNA (Preferente (14) Si el paciente ES MAYOR DE 80 AOS,
3D). (15) Se indicar HORMONOTERAPIA.
(2) y (24) En cualquier ESTADIO T2 (T2a, T2b y T2c) (16) OPCIONALMENTE,
(3) y (25) Si la EXPECTATIVA DE VIDA estimada, (17) El especialista puede indicar RADIOTERAPIA, ya sea
(4) Se considera que ser DE MENOS DE 10 AOS por externa (Preferente tridimensional conformada [3D]) o
COMORBILIDA, intersticial (braquiterapia).
(5) Se DISCUTE con el paciente la posibilidad de CONTRO- (24) En los estados T2b y T2c,
LARLO sin tratamiento. (25) Si la EXPECTATIVA DE VIDA estimada,
(6) Si el paciente ACEPTA el control y se encuentra (26) Se considera que ser de MAS DE 10 AOS,
ASINTOMATICO, (27) Se indicar la PROSTATECTOMIA radical o la RADIO-
(7) Queda en OBSERVACION. TERAPIA, ya sea externa (Preferente tridimensional con-
(8) Si el paciente NO ACEPTA EL CONTROL o tiene SNTO- formada [3D]) o intersticial (braquiterapia),
MAS como consecuencia de su enfermedad prosttica, (29) Con o sin HORMONOTERAPIA neoadyuvante previa
(9) Recibir TRATAMIENTO. durante 3 a 6 meses.
(10) Si el paciente es MENOR de 80 AOS, (28) En caso de PROGRESION LOCAL, OPCIONALMENTE
(13) En cualquier T2 (T2a-T2b-T2c) pude indicarse RADIOTERAPIA EXTERNA (Preferente 3D).
UROLOGA "%

TRATAMIENTO
ESTADIO T3

(1) ESTADIO T3. (braquiterapia), preferente complementaria de la radiote-


(2) Se indica en todos los casos HORMONOTERAPIA. rapia externa.
(3) Segn la EDAD, (11) Opcionalmente, DESPUES de la prostatectoma o de
(4) Si el paciente es MENOR DE 80 AOS, la radioterapia,
(5) Se indica la HORMONOTERAPIA en forma NEOAD- (12) Puede realizarse HORMONOTERAPIA ADYUVANTE
YUVANTE durante 3 a 12 meses a criterio del especialista. durante 3 a 6 meses.
(6) Luego de ese perodo de tratamiento se REEVALUA al (15) Si luego de REEVALUAR al paciente despus de la
paciente. neoadyuvancia, la RESPUESTA LOCAL fuera INSUFICIEN-
(7) Si hay BUENA RESPUESTA LOCAL y TE como para considerar un tratamiento curativo,
(8) La EXPECTATIVA DE VIDA estimada, (16) Se indica HORMONOTERAPIA DEFINITIVA.
(9) Es DE MAS DE 10 aos, (19) OPCIONALMENTE o
(10) Est indicada la PROSTATECTOMIA radical o la RA- (17) si hubiera PROGRESION LOCAL SINTOMATICA,
DIOTERAPIA, ya sea externa (Preferente tridimensional (18) Puede indicarse RADIOTERAPIA PALIATIVA
conformada [3D]) o intersticial (braquiterapia) preferente PROSTATICA (Preferente tridimensional conformada [3D]).
complementaria de la radioterapia externa. (20) Si el paciente es MAYOR DE 80 AOS,
(13) Si la EXPECTATIVA DE VIDA estimada es de MENOS (16) Permanece en terapia HORMONAL DEFINITIVA.
DE 10 AOS por COMORBILIDAD, (19) OPCIONALMENTE o
(16) Puede continuar con HORMONOTERAPIA en forma (17) Si durante la hormonoterapia definitiva el paciente
DEFINITIVA o presentara PROGRESION LOCAL SINTOMATICA,
(14) Puede indicarse RADIOTERAPIA, ya sea externa (Pre- (18) Puede indicarse RADIOTERAPIA PALIATIVA PROS-
ferente tridimensional conformada [3D]) o intersticial TATICA (Preferente tridimensional conformada [3D]).

1
T3

2
HOR M ON OTER APIA

3
ED AD

4 20
M EN O R de M AYOR de
80 ao s 80 ao s

5
HOR M ON OTER APIA
Neoad yu vante
3 a 12 meses

6
R EEVAL UAR

15
7 R ESPUESTA
16
B UEN A LOC AL
HOR M ON OTER APIA
R ESPUESTA INSUFICIENTE
DEFIN ITIVA
LOC AL para tratamien to
cu rativo

8
EXPECTATIVA 19
D E VIDA OPCIONAL

13
17
9 M EN OS de 10 a os
PR OGRESION
M AS de 10 a os (CO M O RB IL ID AD)
LOC AL sin tomtica

10
14 18
PR OSTATECTOMIA 12
R AD IOTE RAPIA RAD IOTERAPIA
RAD IOTERAPIA HOR M ON OTER APIA
Extern a (Preferen te 3D ) (Preferente 3D)
Extern a (Preferen te 3D ) Adyuvan te
B raquiterapia paliativa
B raquiterapia 3 a 6 meses
(Preferente complemen taria) prosttica
(Preferente complemen taria)

11
OPCIONAL
"& PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

TRATAMIENTO HORMONAL
ESTADIOS AVANZADOS

(1) El TRATAMIENTO HORMONAL DEFINITIVO est indi- (16) Concomitantemente se evaluarn y tratarn las COM-
cado en: PLICACIONES que se presenten.
(2) CUALQUIER T con las siguientes condiciones: (17) Las complicaciones OBSTRUCTIVAS infravesicales o
(3) Pacientes que presenten COMORBILIDAD QUE CON- ureterales mediante
TRAINDIQUE LA CIRUGIA O LA RADIOTERAPIA o (18) Reseccin Transuretral de la Prstata (RTUP), DERI-
(4) Pacientes con PSA MAYOR a 50 ng/ml. VACIONES urinarias o RADIOTERAPIA paliativa prosttica.
(5) Si existe PROGRESION HUMORAL DESPUES DE: (19) Los EVENTOS ESQUELETICOS mediante
(6) RADIOTERAPIA, cuando el PSA es MAYOR a 7 ng/ml. (20) Bifosfonatos (Acido Zoledrnico) o los corticoides y
(7) PROSTATECTOMIA, cuando el PSA es MAYOR a 4 ng/ml. (21) La RADIOTERAPIA de las metstasis, el Estroncio 89
(8) En ESTADIOS T1b-T1c-T2, en pacientes MAYORES DE o el Samario 153.
80 AOS, con MENOS DE 10 AOS DE SOBRE-VIDA, que (22) PROGRESION
NO ACEPTAN CONTROL o tienen SNTOMAS como conse- Ante la progresin de la enfermedad durante el tratamien-
cuencia de su enfermedad pros-ttica. to hormonal, podrn plantear las siguientes tcticas te-
(9) En el ESTADIO T3 DESPUES DE: REEVALUAR la respues- raputicas de manipulacin hormonal:
ta local a la NEOADYUVANCIA o en MAYORES DE 80 AOS (23) Suspensin del antiandrgeno por tres meses y eva-
(10) ESTADIO T4 o ESTADIO N1-N2-N3 o ESTADIO M1. luar la evolucin del PSA.
(11) EL TRATAMIENTO HORMONAL podr ser: (24) Cambio de antiandrgeno.
(12) El BLOQUEO COMPLETO o terapia combinada, (25) Estrgenos.
(13) Ya sea ORQUIECTOMIA BILATERAL MAS ANTIAN- (26) Fosfato de Estramustina.
DROGENOS O ANALOGOS LHRH MAS ANTIANDROGENOS. (27) Ketoconazol.
(14) El BLOQUEO PARCIAL o monoterapia, en forma op- (28) HORMONORESISTENCIA
cional, ESTADO D3: Cuando el tumor adquiere RESISTENCIA
(15) Ya sea la ORQUIECTOMIA BILATERAL O ANALOGOS HORMONAL (D3), se deber
LHRH O ANTIANDROGENOS solamente. (29) Evaluar la QUIMIOTERAPIA SISTEMICA.

8
ES TADIO T1b-T1c-T2
1
M AYOR d e 80 aos
TRATAM IEN TO
M EN OS de 10 a os d e
HO RM ON AL
sob revida
DE FINITIVO
NO ACE PTA CO N TR OL o
SIN TOM ATICO

9
5
ES TADIO T3
2 PR OGR ESION
DE SPU ES DE :
CU ALQU IER HU M ORA L
Ree valua r
T DE SPU ES DE :
neo adyu vancia / o
Los 80 a os

3 10
6 7
CO M OR B ILIDA D 4 ES TADIO T4 / o
RA DIOTERAPIA PR OSTAT ECTO M IA
Contrain dica PS A >50 ng/ml ES TADIO N1 N 2 N3 / o
PS A >7 ng/ml PS A >4 ng/ml
ciru ga o radio terapia ES TADIO M 1

11
HO RM ON OTE R APIA

12 14 16
BLO QUEO BLO QUEO PAR C IAL Tra tamie nto de las
CO M P LE TO Op cional CO M P LIC ACIO NE S

19
17
EV ENTO S
OB STRU CCION
ES Q UEL ETICO S

13 18
15 20
OR QUIE C TOM IA bilateral / RTU P
OR QUIE C TOM IA bilateral / o Bifo sfona tos
o AN ALO GOS LHRH DE RIVAC ION u rinaria
AN ALOG OS LH R H / o (Acido Zoledr nico)
+ RA DIOTERAPIA
AN TIAN D RGEN OS Corticoid es
AN TIAN D ROGEN OS paliativa prost tica

21
RA DIOTERAP IA de la
M T TS
Estroncio 89
Sam ario 153

22
PR OGR ESION

23
SU SPE N SION del 24 26
25 27
antiandrgeno por tr es CA M BIO de Fos fato de
Estrgen os Ketocona zol
m eses y evaluar la e volucin antiandrgeno Estram us tina
del P SA

28
HO RM ON ORES IS TE NCIA
Estadio D 3

29
Eva luar
QU IM IOTE RAPIA
sistm ica
UROLOGA "'

TRATAMIENTO HORMONAL
INDICACIONES

(1) El TRATAMIENTO HORMONAL podr ser, de acuerdo (13) En forma OPCIONAL durante 3 a 6 meses a criterio
al estado, edad, expectativa de vida, comorbilidad, snto- del especialista
mas y aceptacin del paciente: (14) En el ESTADIO T3
(2) NEOADYUVANTE, ya sea (15) DESPUES DE: Prostatectoma radical o Radioterapia,
(3) OPCIONAL durante 3 a 6 meses a criterio del especia- externa o intersticial (braquiterapia) (diagrama 6).
lista, (16) DEFINITIVO (diagrama 7)
(4) En el ESTADIO T2b y T2c (17) En el ESTADIO T3,
(5) Si el paciente tiene una EXPECTATIVA DE VIDA estima- (18) DESPUES DE: REEVALUAR al paciente luego de la
da de MAS DE 10 AOS, neoadyuvancia y considerar que no est indicado el trata-
(6) ANTES DE: Prostatectoma radical o Radioterapia ex- miento curativo o en los pacientes MAYORES DE 80 AOS.
terna o intersticial (braquiterapia) (diagrama 5). (19) En CUALQUIER T, si existe COMORBILIDAD que
(7) Si el paciente tiene una EXPECTATIVA DE VIDA estima- contraindique la ciruga o la radioterapia.
da de MENOS DE 10 AOS y NO ACEPTA CONTROL o se (20) En CUALQUIER T si el PSA ES MAYOR DE 50 ng/ml
encuentra SINTOMATICO como consecuencia de su enfer- o
medad prosttica, (21) En ESTADIOS T1b-T1c-T2, en pacientes MAYORES DE
(8) ANTES DE: Radioterapia externa o intersticial (bra- 80 AOS, con MENOS DE 10 AOS DE SOBREVIDA, que
quiterapia) (diagrama 5). NO ACEPTAN CONTROL o tienen SNTOMAS como conse-
(9) INDICACION RECOMENDADA durante 3 a 12 meses a cuencia de su enfermedad prosttica.
criterio del especialista, (22) En ESTADIOS T4, N1-N2-N3, M1 o
(10) En el ESTADIO T3, (23) Si existe PROGRESION HUMORAL DESPUES DE la
(11) ANTES DE adoptar conducta (diagrama 6). Prostatectoma (PSA > 4 ng/ml) o Radioterapia (PSA > 7
(12) ADYUVANTE, ng/ml).

Neoadyuvante Adyuvante Definitivo

16
2 1
DEFINITIVO
NEO ADYUVANTE TRATAMIENTO
(diagrama 7)
HORM ONAL

19
CUALQUIER T:
12
Tratamiento COMO RBILIDAD
ADYUVANTE
que contraindique
Ciruga o Radiotera pia

3 9 13 20
Opcional O PCIO NAL INDICADO O PCIO NAL CUALQUIER T:
3 a 6 mese s 3 a 12 mes es 3 a 6 mese s PSA >50

21
ESTADIO T1b-T1c-T2
4 M AYO R de 80 aos
10 14 17
T T2b M ENO S de 10 aos de
T3 T3 T3
T2c sobre vida
NO ACEPTA CO NTROL o
SINTO MATICO

5 7 22
E xpectativa de
M AS de 10 aos M ENO S de 10 aos ESTADIOS:
vida
de sobrevida de sobrevida T4, N1 N2 N3, M 1

6 15
8 18 23
ANTES DE: 11 DESPUES DE:
ANTES DE: DESPUES DE: PROG RESION HUM ORAL
Pros tatectom a ANTES DE: Pros tatectom a
Indicac in Radiotera pia Reevaluar neoadyuvancia DESPUES DE:
Radiotera pia Adoptar conducta Radiotera pia
Braquiterapia Los 80 aos Pros tatectom a o
Braquiterapia (diagrama 6) Braquiterapia
(diagrama 5) (diagrama 6) Radiotera pia
(diagrama 5) (diagrama 6)
# PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

TRATAMIENTO HORMONAL
DROGAS

(1) El TRATAMIENTO HORMONAL podr ser (7) Acetato de Ciproterona, Flutamida o Bicalutamida.
(2) BLOQUEO COMPLETO (Combinado) mediante: (8) BLOQUEO PARCIAL (OPCIONAL) (Monoterapia) median-
(3) La administracin de un ANALOGO LH RH MAS un te el uso de un ANALOGO o de un ANTIANDROGENO
ANTIANDROGENO a eleccin del especialista, segn la SOLAMENTE.
tolerancia y comorbilidad del paciente, (9) Pudiendo ser el ANALOGO
(4) Pudiendo ser el ANALOGO de aplicacin mensual, bi- (10) De aplicacin mensual, bimensual o trimestral
mensual o trimestral, (11) Acetato de Leuprolide o Acetato de Goserelina y otros, o
(5) Acetato de Leuprolide o Acetato de Goserelina y otros, (12) Un ANTIANDROGENO,
MAS (13) Acetato de Ciproterona, Flutamida, Bicalutamida, Es-
(6) Un ANTIANDROGENO, trgeno, Fosfato de Estramustina o Ketoconazol.

1
TRATAM IENTO HORMONAL
(ver estado por estado)

8
BLO QUEO PARCIAL
2
(O PCIO NAL)
BLO QUEO COM PLETO
(M onoterapia)
(Combinado)
ANALO GO
(M AB)

ANTIANDROG ENO

3
ANALO GO
m s 9 12
m s
ANALO GO ANTIANDROG ENO
ANTIANDROG ENO

4
10
ANALO GO
6 M ensual
M ensual
ANTIANDROG ENO Bim ensual
Bim ensual
Trimestral
Trimestral

13
Acetato de ciproterona
5 7 11
Flutamida
Acetato de Leuprolide Acetato de Ciproterona Acetato de Leuprolide
Bicalutamida
Acetato de Goserelina Flutamida Acetato de Goserelina
Estrgeno
y otros Bicalutamida y otros
Fosfato de estramustina
Ketoconazol
UROLOGA #

CNCER DE VEJIGA

DIAGNSTICO

[1] Ante la SOSPECHA de un TUMOR VESICAL por: [11] se realizar RTU COMPLETA, fraccionada y BIOPSIA fra
[2] SINTOMAS IRRITATIVOS, de zonas sospechosas.
[19] HEMATURIA o [14] Si el tumor fuera de caracterstica INVASIVO del msculo
[20] HALLAZGO incidental en estudios por IMGENES, detrusor,
[3] se realizar ECOGRAFA y/o UROGRAMA Excretor, [15] se intentar la realizacin de una RTU COMPLETA o de
[4] CISTOSCOPA y MXIMA CITORREDUCCION en forma fraccionada y BIOPSIA
[5] opcionalmente CITOLOGIA y/u otro MARCADOR. fra de zonas sospechosas.
[6] Ante la PRESENCIA de un TUMOR de vejiga, [12] En todos los casos en que se realice RTU [8] [11] [15] y la
[7] si se SOSPECHA un TIS, CITOLOGIA [5] fuera POSITIVA, se agregar,
[8] se realizar RTU y BIOPSIA fra de zonas sospechosas. [13] biopsia por MAPEO.
[9] Si el TUMOR es FACTIBLE de RTU, esta se realizar sin omi- [16] EXCEPCIONALMENTE, si la RTU NO fuera FACTIBLE por
tir la palpacin bimanual. razones tcnicas o tumor inaccesible,
[10] Si en la RTU el tumor fuera de caracterstica SUPERFI- [17] previa BIOPSIA,
CIAL, [18] se optar por la CIRUGIA ABIERTA.

1
SO SPECH A DE
TUM OR VESICAL

20
2 H ALLAZG O
19
SINTOM AS en estudios por
H EMATU RIA
IRRITATIVO S imgenes

3
EC OGRA FIA y/o
U ROGRA MA Excretor

5
4 Opcional
C ISTOS COPIA C itologa y/u otro
marcador

6
TUM OR DE
VEJIGA

9
16
7 R TU FA CTIBLE
Excepcional
Sospecha de Palpacin bimanual
R TU N O FAC TIBLE
TIS
Tumor inaccesible

14
10 17
INVASIV O
SU PERFICIAL B iopsia fra
D etrusor

15
11 R TU C om pleta
8
R TU C om pleta M xim a citorreduccin 18
R TU
Fraccionada Fraccionada C IRUGIA
B iopsia fra de zonas
B iopsia fra de zonas B iopsia fra de zonas A BIERTA
sospechosas
sospechosas sospechosas

12
C itologa
positiva

13
M APEO
# PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

ESTADIFICACIN

[1] ESTADIFICACION [6] se realizar UROGRAMA EXCRETOR (para investigar tu-


[2] ANATOMIA PATOLOGICA: mores de va) y
[3] Si fuera un tumor SUPERFICIAL [pTa-pT1], [14] TRATAMIENTO segn el estado TNM.
[7] de RIESGO BAJO, [9] Si fuera un tumor INVASIVO del msculo DETRUSOR
[8] [pTa BPM (Neoplasia de Bajo Potencial de Malignidad)- [pT2 o mayor],
BG (Carcinoma de Bajo Grado) y UNICO], [10] opcionalmente, si hubiera dolor seo o fosfatasa
[14] se realizar TRATAMIENTO segn el estado TNM (Cua- alcalina elevada, CENTELLOGRAMA seo
dro 12). [11] TAC de abdomen y pelvis sin y con contraste y
[4] de RIESGO ALTO, [6] UROGRAMA (para investigar tumores de va) o
[5] [pTa AG (Carcinoma de Alto Grado), pT1 cualquier G [12] TAC HELICOIDAL de abdomen y pelvis sin y con con-
(Grado) y/o mltiple, y/o recidivado y/o con TIS presen- traste y/o RMN y
te], [13] TRATAMIENTO segn el estado TNM.

CARCINOMA UROTELIAL DE VEJIGA - CLASIFICACIN WHO-ISUP 2004

W HO : W orld H e a lth
W HO ISUP O rg a nizatio n En este Consenso se utiliza la clasificacin
2004 IS UP: In te rn atio na l So cie ty o f de la W HO -IS UP 2004.
U ro log ica l Pa th olog y Se recom ienda su uso en los futuros
informes patolgicos o q ue e l p atlog o
h om o lo g ue a e sta la cla sifica ci n u tiliza d a.
D a d o qu e la e q uivalen cia co n otra s
Papilom a Papilom a cla sificacion e s no e s lin e al g rad o a g ra do ,
d eb id o a d istin ta in terp re ta ci n de los
p arm e tro s u tiliza d os, se aco nse ja consultar
BP M
Neoplasia de Bajo los sitios :
Potencial de Malignidad
w w w.acam edbai.org.ar
w w w.am a-m ed.org.ar
BG Carcinom a de B ajo G rado w w w.cancerologia.org.ar
w w w.fau.org.ar
w w w.sap.com .ar/in.asp
AG Carcinom a de Alto G rado w w w.sau-net.org
SATRO
UROLOGA #!

ESTADIFICACIN

1
E STA D IFIC A C IO N

2
A N ATO MIA
PATOL OGICA

3 9
S U PE R FIC IA L IN VA SIVO
M scu lo de trusor presente D E TR U S O R
no invad id o pT 2 o m ayo r
pTa-pT 1

10
7 4 Fo sfatasa a lcalin a elevad a
pT pT D olor se o
R IES G O B A JO R IES G O A LTO Op cio nal
C entello gra ma s eo

5
pTa
8 AG
pTa pT 1
B P M-B G y Cualqu ier G y/o
U nico M ltiple y /o
R ecidivado y/o
TIS

6 11 12
U R O G R A MA Y TA C ab dom en y pelvis O TA C
(Tu m ores de sin y co n contra ste H E LIC O ID A L
va) y/o R MN

13
TR ATA M IE N TO
seg n estado TN M
#" PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

TRATAMIENTO
TIS

[1] Si el resultado de la PATOLOGIA, [10] Si la CITOLOGIA es positiva, se agrega BIOPSIA por


[2] es un TIS, MAPEO.
[3] se realizar inmunoterapia con BCG y [11] Si hay RECIDIVA de TIS NO INVASIVO,
[4] el paciente pasar a CONTROL. [12] en la PRIMERA recidiva,
[5] Se realizar una CISTOSCOPIA y CITOLOGIA cada 3 [15] se recicla con BCG y
meses el primer ao, cada 4 meses el 2, cada 6 meses el [4] contina en CONTROL.
3 y luego una vez por ao y [13] En la SEGUNDA recidiva,
[6] opcionalmente OTROS MARCADORES cada 6 me- [14] se indica CISTECTOMIA.
ses. [16] Si hay RECIDIVA de TIS CON PROGRESIN a INVASIVO
[7] y [19] Si NO se sospecha RECIDIVA, del msculo DETRUSOR,
[4] el paciente sigue en CONTROL. [14] se indica CISTECTOMIA.
[7] y [8] Si se sospecha RECIDIVA, [17] Si hay RECIDIVA SUPERFICIAL,
[9] se realiza RTU y BIOPSIA fra de zonas sospechosas. [18] se realiza TRATAMIENTO de los tumores superficiales.

1
PATOLO GIA
(RTU y BIO PSIA
fra)

2
TIS

3
BC G

4
CO NTRO L

5
CISTOSC OPIA y Citologa 6
Cada 3 meses 1 ao Opcional
Cada 4 el 2 ao Otros m arcadores
Cada 6 el 3 cada 6 meses
Luego cada ao

7
19 Sospecha de
NO REC ID IVA

8
SI

9
RTU
BIO PSIA fra de zonas
sospechosas

10
Citologa positiva
M APEO

16
11
REC ID IVA TIS 17
REC ID IVA TIS
PRO GR ESION A REC ID IVA
NO IN VA SIV O
INVASIVO SUPE RFICIAL
DETR USOR

12 13
15 Primera Segunda
Recicla BCG recidiva recidiva

18
14 TRATAM IENTO
CISTEC TOM IA de los tumores
superficiales
UROLOGA ##

TRATAMIENTO
TUMORES SUPERFICIALES
PTA-PT1

[1] Si la PATOLOGIA fuera pTa-pT1, [5] segn los lineamientos de SEGUIMIENTO.


[2] pT de RIESGO BAJO, [12] pT1 AG con o sin tumor in situ [TIS],
[3] pTa BPM-BG y UNICO, [13] se podr opcionalmente re-resecar al paciente y
[4] pasa a CONTROL. [9] se realizar BCG.
[6] pT de RIESGO ALTO, [10] Si esta estuviera CONTRAINDICADA,
[7] pTa AG, pT1 BPM-BG y/o mltiple y/o recidivado, [11] OTRA INMUNOTERAPIA o QUIMIOTERAPIA local,
[8] se realiza QUIMIOTERAPIA local o [4] siguiendo luego en CONTROL,
[9] BCG y [5] segn lineamientos de SEGUIMIENTO de los tumores
[4] pasa a CONTROL, superficiales.

1
PATO LO G IA
pTA -pT1

6
2
pT
pT RIES GO A LTO
RIES GO B AJ O

7
pTa
3 AG 12
pTa pT1
pT1
BP M -BG y AG
BP M -BG y/o
UN ICO co n o s in TIS
M ltiple y/o
Re cidivado

13
O pc ional
Re -re se cc in

8 9 10
Q T Lo cal BC G Con traindic ada

11
4
O tra inm unoterap ia
CO N TRO L Q T loca l

5
SE GU IM IE NTO
de los Tum ores
S uperfic iale s
#$ PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

TRATAMIENTO
TUMORES INVASIVOS DEL MUSCULO DETRUSOR
PT2-PT3

[1] Si la PATOLOGIA fuera: [8] efectuando una CISTECTOMIA PARCIAL en casos espe-
[2] pT2-pT3, ciales [tumor nico, cpula, con posibilidad de mrgenes
[4] se podr optar por la CISTECTOMIA radical y LINFADE- de reseccin oncolgicos, sin TIS asociado] y LINFA-
NECTOMIA regional de estadificacin, DENECTOMIA regional de estadificacin,
[3] con o sin QUIMIOTERAPIA NEOADYUVANTE en los [5] con o sin QUIMIOTERAPIA sistmica adyuvante.
pT2b-pT3, y/o [9] Si existiera CONTRAINDICACION para la realizacin de
[5] opcional ADYUVANTE. ciruga radical o quimioterapia,
[6] Se podr optar tambin por el intento de CONSERVA- [10] se realizar RTU COMPLETA o de mxima citorre-
CION vesical, duccin y
[7] realizando RTU COMPLETA o de mxima citorreduccin, [11] RADIOTERAPIA.
QUIMIOTERAPIA sistmica y RADIOTERAPIA (tratamiento
TRIMODAL)

1
PATO L O G IA

2
p T2-p T 3

3 4
5
p T2b -p T3 C IST EC TO M IA RA DICA L
O p cio nal
O p cio nal L in fa de n ecto m a
Q u im iote rap ia
Q u im iote rap ia reg io nal de
A dy uvan te
N eo adyu va nte es ta dific acin

7
6 R TU c om p le ta
In ten to d e o m x im a c ito rre ducc i n
C O NS E RVA C IO N + Q u im ioterap ia
S is t m ica + R ad io te rapia

8
C IST EC TO M IA PAR C IA L
E N C AS O S ES P E CIA LE S
L in fa de n ecto m a re giona l
d e e stad ificac in

9 10
C O NT R AIND IC A C IO N R TU c om p le ta 11
C iruga radic al o o m x im a R ad io te rapia
Q u im iote rap ia cito rred ucc in
UROLOGA #%

TRATAMIENTO
TUMORES INVASIVOS DEL MUSCULO DETRUSOR
TRATAMIENTO TRIMODAL

Si en el estadIo pT2-pT3 [algoritmo 5, cuadro 7], se opta [6] se completa la RADIOTERAPIA con 2.000 cGy, ms
por la CONSERVACION VESICAL MEDIANTE EL TRATAMIEN- QUIMIOTERAPIA.
TO TRIMODAL, [7] si la RESPUESTA fuera INCOMPLETA y
[1] luego de la RTU COMPLETA, [8] el paciente APTO para ciruga,
[3] se realizar RADIOTERAPIA 4.500 cGy ms QUIMIOTE- [9] se realizar la CISTECTOMIA radical.
RAPIA, [8] si el paciente fuera NO APTO para ciruga,
[2] con o sin QUIMIOTERAPIA PREVIA [6] se completa la RADIOTERAPIA con 2.000 cGy ms QUI-
[4] Se evala la RESPUESTA y MIOTERAPIA.
[5] Si la RESPUESTA es COMPLETA,

TRATAMIENTO PT2-PT3
CONSERVACIN
TRATAMIENTO TRIMODAL
RTU-RADIO-QUIMIOTERAPIA

1
RTU CO M PLETA

3
RA DIOTERAPIA 2
4500 cG y + QU IM IOTERAPIA
Quim ioterapia

4
RESPUESTA

5 7
CO MPLETA INCO M PLETA

6
8
RA DIOTERAPIA No
Apto ciruga
2.000 cGy +
Quim ioterapia
S
9
CISTECTO MIA
Radical
#& PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

TRATAMIENTO
TUMORES INVASIVOS
PT4

Si la PATOLOGIA fuera, [11] se realizar una DERIVACION URINARIA previa al tra-


[1] pT4, tamiento.
[2] En pT4a (invasin de prstata, tero o vagina), [12] En caso de MALA RESPUESTA a la derivacin urina-
[3] est indicada la CISTECTOMIA RADICAL, ria
[4] en la MUJER la exenteracin anterior y [13] podr realizarse RADIOTERAPIA
[5] si el RECTO se encuentra INFILTRADO la exenteracin [9] con o sin CISTECTOMIA PALIATIVA.
pelviana. [14] Si se obtiene BUENA RESPUESTA con recuperacin de
[6] Ms QUIMIOTERAPIA y/o RADIOTERAPIA. la funcin renal, se realizar el tratamiento indicado, se-
[7] En pT4b (invasin de pared pelviana, pared abdominal) gn corresponda, en
[8] est indicada la QUIMIOTERAPIA y/o RADIOTERAPIA, [15] Ver [2] pT4a
[9] con o sin CISTECTOMIA PALIATIVA. [16] Ver [7] pT4b
[10] En caso de existir OBSTRUCCION ureteral e INSUFI- [17] Simultneamente se tratarn las COMPLICACIONES
CIENCIA RENAL, [18] a medida que se presenten.

1
p T4

10 17
2 7 O BST RU C C IO N TR ATAM IEN TO de la s
p T4 a p T4 b In su ficien cia re n al CO M P L IC AC IO NES

8
11 18
3 Q UIM IO TER AP IA
DE R IVACIO N A m e did a qu e
CISTEC TO M IA R A DIC AL y/o
se p re se nten
RA D IO TE RAP IA

14
4 12
BU E N A
M UJ E R M AL A
RE S P UES TA
Exe n te ra ci n an te rio r RE S P UES TA

5
13 15 16
RE C TO IN FILTRAD O
RA D IO TE RAP IA Ver (2) p T 4a Ver (7) p T 4b
Exe n te ra ci n pe lvia na

6 9
Q UIM IO TER AP IA Co n o sin
y/o CISTEC TO M IA
RA D IO TE RAP IA p alia tiv a
UROLOGA #'

TRATAMIENTO
TUMOR DISEMINADO

[1] El CANCER de vejiga DISEMINADO puede serlo en forma: [8] en el cual se indicar QUIMIOTERAPIA y
[2] REGIONAL, con ganglios positivos, [9] eventualmente CISTECTOMIA de salvataje o RADIOTE-
[3] en el cual se realizar CISTECTOMIA MAS LINFADE- RAPIA paliativa.
NECTOMIA y [5] Simultneamente se realizar el TRATAMIENTO DE LAS
[4] QUIMIOTERAPIA. COMPLICACIONES
[7] SISTEMICO, con metstasis a distancia, [6] a medida que se presenten.

1
CAN CER VES ICAL
DIS EM IN ADO

5
2 7
TR ATA MIENTO D E
RE G IO NAL SISTE M ICO
LA S
N positivo M positivo
CO M PLICA CIO NE S

3
6
CIS TE CTO M A 8
A m edida que
+ Q UIMIO TE RAPIA
se presenten
LINFADENE CTO M IA

9
CIS TE CTO M IA de
4
salvataje
Q UIMIO TE RAPIA
RAD IO TE RAPIA
paliativa
$ PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

SEGUIMIENTO
TUMORES SUPERFICIALES
PTA-PT1

[1] SEGUIMIENTO de LOS TUMORES SUPERFICIALES pTa- [9] se realizar CISTOSCOPIA y CITOLOGIA cada 3 meses
pt1: el primer ao, cada 4 meses el 2, cada 6 meses el 3 y
[2] pT de BAJO RIESGO. luego anual y
[3] En pTa BPM-BG y UNICO, [11] opcionalmente otros MARCADORES cada 6 meses.
[4] se realizar CISTOSCOPIA cada 3 meses el primer ao, [12] Si en los controles,
cada 4 meses el 2, cada 6 meses el 3 y luego anual. [13] NO hubiera RECIDIVA,
[5] pT de ALTO RIESGO. [14] el paciente sigue en CONTROL.
[6] En pTa AG, pT1 BG, y/o mltiple, y/o recidivado], [15] Si hubiera RECIDIVA y
[7] se realizar CISTOSCOPIA cada 3 meses el primer [16] el paciente fuera de grupo de BAJO RIESGO,
ao, cada 4 meses el 2, cada 6 meses el 3 y luego [17] se realizar TRATAMIENTO SEGUN ESTADIO.
anual y [18] Si la recidiva fuera en el grupo de ALTO RIESGO, se
[10] opcionalmente CITOLOGIA y puede optar por
[11] otros MARCADORES cada 6 meses. [17] alternativas de TRATAMIENTO SEGUN ESTADIO u
[8] En pT1 AG con o sin TIS, [19] opcionalmente la CISTECTOMIA.

1
SEGUIMIEN TO
Tum ores
superficiales

5
2
pT
pT
ALTO RIESG O
BAJO R IESGO

6
pTa
3 8
AG
pTa pT1
pT1
BPM -BG y AG
BPM -BG y/o
UNICO con o sin TIS
M ltiple y/o
Recidivado

4 7 9
CISTOSCO PIA CISTOSCO PIA CISTOSCO PIA y Citologa
Cada 3 m eses 1 ao Cada 3 m eses 1 ao Cada 3 m eses 1 ao
Cada 4 m eses el 2 Cada 4 m eses el 2 Cada 4 m eses el 2
Cada 6 m eses el 3 Cada 6 m eses el 3 Cada 6 m eses el 3
Luego anual Luego anual Luego anual

10
Citologa
cada 6 m eses
Opcional

11
Otros m arcadores
cada 6 m eses
Opcional

12
15
RECIDIVA
S

13 16 18
No BAJO R IESGO ALTO RIESG O

17
14
TRATA MIEN TO
Control
segn estado

19
Opcional
CISTECTO MIA
UROLOGA $

SEGUIMIENTO
TUMORES INVASIVOS DEL MSCULO DETRUSOR
PT2-PT3-PT4

[1] SEGUIMIENTO de los tumores invasivos: [13] DESPUES DE LA CISTECTOMIA radical,


[2] En los pT2-pT3, [14] se realizar radiografa de TORAX y TAC de abdomen
[3] En los que se intent la CONSERVACION VESICAL, y pelvis sin y con contraste y/o RMN cada 6 meses los dos
[4] se realizar CISTOSCOPIA cada 3 meses el primer ao, primeros aos y luego anualmente y
cada 4 meses el 2, cada 6 meses el 3 y luego anualmente, [15] opcionalmente, CENTELLOGRAMA seo.
[5] radiografa de TORAX y TAC de abdomen y pelvis sin y [16] En los pT4a,
con contraste y/o RMN cada 6 meses durante 2 aos y [13] en los cuales SE EFECTUO LA CISTECTOMIA,
luego anualmente. [14] se realizar radiografa de TORAX y TAC de abdomen
[6] Si hay RECIDIVA, y pelvis sin y con contraste y/o RMN cada 6 meses duran-
[7] se efecta RTU COMPLETA y BIOPSIA fra de zonas sos- te 2 aos y luego anualmente y
pechosas. [15] opcionalmente, CENTELLOGRAMA seo.
[8] Si la recidiva es SUPERFICIAL, [17] En los pT4b,
[9] se realiza TRATAMIENTO de los TUMORES SUPERFICIA- [18] en los cuales NO SE EFECTUO LA CISTECTOMIA,
LES. [19] se realizar cistoscopa,
[10] Si la recidiva es INVASIVA del msculo DETRUSOR, [14] radiografa de TORAX y TAC de abdomen y pelvis sin
[11] se indica CISTECTOMIA. y con contraste y/o RMN cada 6 meses los dos primeros
[6] Si NO HAY RECIDIVA, aos y luego anualmente y
[12] el paciente sigue en CONTROL. [15] opcionalmente, CENTELLOGRAMA seo.

1
SEGU IMIEN TO
Tum ores
invas ivos

2
p T2-p T3 16 17
p T4a p T4b

3 18
13
C ONS ERVA CION SIN
C IST EC TO M IA
vesical C istectom a

4
C IST OSCO PIA 14
C ada 3 m eses 1 a o R adio grafa de trax
19
C ada 4 m eses el 2 TAC y /o RM N
C ada 6 m eses 2 a os C istosco pa
C ada 6 m eses el 3
L ueg o anu al
L ueg o anu al

5
R adio grafa de TOR AX 15
TAC y /o RM N Op cio nal
C ada 6 m eses 2 a os C ente llograma
L ueg o anu al seo

6
No R ECID IVA

S
7
12 R TU c om pleta
C ONT RO L B IOP SIA fra de zon as
so specho sas

10
8 INVASIVO
SU PERFIC IA L D ETR USOR

9
T RATAM IE NTO 11
d e los tu mo res C IST EC TO M IA
su pe rficia les
$ PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

TUMORES SUPERFICIALES
TRATAMIENTO INTRAVESICAL

QUIMIOTERAPIA O INMUNOTERAPIA INTRAVESICAL


Post reseccin completa en cncer superficial de vejiga

Indicacin segn algoritmo teraputico

DRO GA DOSIS FRECUENCIA CANTIDAD OBSERVACIONES

Dosis de
BCG 120 mg Semanal 6
inicio

Dosis
Mensual. 18
mxima

Dosis de
MITOM ICINA 40 mg Semanal 6
inicio

Dosis
Mensual 12
mxima

ADRIBLASTINA Dosis de
50 mg Semanal 6
DOXORRUBICINA inicio

Dosis
Mensual 12
mxima

THIO Dosis de
60 mg Semanal 6
TEPA inicio

Dosis
Mensual 12
mxima
UROLOGA $!

CLASIFICACIN TNM 1997 (Modificado)

TIS pu
C is en uretra
prosttica
TIS
C arcinom a
in situ.
TIS pd
C is en ductos
prostticos
Ta
C arcinom a papilar
no invasivo

T1
El tum or invade el
tejido conectivo
subepite lial. T2a
El tum or inv ade el
m sculo superficial
(mitad interna)
T2
El tum or inv ade
el m sculo.
T2b
T El tum or inv ade el
m sculo profundo
(mitad ex terna)

T3a
Invasin
m icros cpica
T3
El tum or inv ade el
tejido perivesical.
T3b
Invasin
m acroscpica
(masa extravesical)

T4a
Prstata, tero,
T4 vagina, recto*
C A NC ER D E V EJIGA El tum or inv ade
C LA SIFIC A C ION cualquiera de los
TNM siguiente s rganos:
. T4b
Pared pelviana,
pared a bdom inal
N1
M etstasis en un
nico ganglio <=
2cm

N
N2
M etstasis en un ganglio
de 2 a 5cm
o mltiples no m ayores
de 5cm en conjunto

M1
M M etstasis a
distancia *A grega do para este consenso
$" PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

CNCER RENAL

DIAGNSTICO

Ante la SOSPECHA semiolgica por [12] debiendo indicarse la CIRUGIA previa ESTADIFI-
[1] el CUADRO CLINICO, mediante CACION.
[2] ECOGRAFIA o por [38] Si la masa es definidamente QUISTICA, no se requie-
[3] HALLAZGO INCIDENTAL en otros estudios por imge- re ms estudio para confirmar
nes, se diagnostica [39] un QUISTE SIMPLE
[4] una MASA OCUPANTE RENAL (MOR) [21] Si la masa es DUDOSA,
Esta puede ser [22] la TAC demostrar un QUISTE SIMPLE O COMPLICA-
[5] SOLIDA DO segn la clasificacin de BOSNIAK (ver CUADRO 2)
[38] QUISTICA o presentar caractersticas que la hacen [23] BOSNIAK 1, confirmando
[21] DUDOSA [39] un QUISTE SIMPLE
[5] Si la masa es definidamente SOLIDA, se realizar [24] BOSKIAK 2, en el cual se estudiar
[6] una TOMOGRAFIA AXIAL COMPUTADA (TAC). La mis- [25] la posibilidad de un ABSCESO renal u otros procesos
ma definir si la masa slida tiene componente de tejido infecciosos o inflamatorios.
graso o no. [26] BOSNIAK 3, en el cual podr indicarse
[7] En un TUMOR con componente GRASO [12] la CIRUGIA o
[8] la RESONANCIA MAGNETICA NUCLEAR (RMN) (opcional) [27] la RMN CON GADOLINIO (opcional) mostrar que la
presentar una imagen hiperintensa en T1 confirmando imagen
[9] un ANGIOMIOLIPOMA o [28] NO REFUERZA, pudiendo pasar el paciente a
[10] Un TUMOR SIN COMPONENTE GRASO, con la posi- [29] CONTROL o
bilidad de ser [36] REFUERZA, orientando a la presencia de un
[11] SOSPECHA DE TUMOR MALIGNO, confirmando la CARCINOMA RENAL e indicando la necesidad de
existencia de un CARCINOMA RENAL e indicando la nece- [12] CIRUGIA previa ESTADIFICACION o es
sidad de [30] DUDOSA, en cuyo caso, adems del cuadro clnico y
[12] CIRUGIA previa ESTADIFICACION. los hallazgos de los estudios por imgenes ya realizados
[13] SOSPECHA DE PSEUDOTUMOR, en el cual (eco, TAC), podr efectuarse
[14] el CENTELLOGRAMA DMSA con tecnecio mostrar [12] CIRUGIA previa ESTADIFICACION o
una imagen [31] una PUNCION (opcional) podr informar la existencia de
[15] CALIENTE correspondiente a [32] CELULAS INFLAMATORIAS, orientando hacia
[16] LOBULACION FETAL O HIPERTROFIA DE PIRAMIDE o [33] un ABSCESO RENAL o PIELONEFRITIS XANTOGRA-
[17] FRIA confirmando un TUMOR RENAL e indicando la NULOMATOSA o de
necesidad de [34] PUNCION NO CONCLUYENTE (posible falso negati-
[12] CIRUGIA previa ESTADIFICACION. vo, material insuficiente o no representativo) en cuyo caso
[18] SOSPECHA DE ONCOCITOMA, por una imagen deber considerarse
redondeada y homognea con un centro hipodenso (ci- [12] la CIRUGIA previa ESTADIFICACION.
catriz), en el cual [35] CELULAS NEOPLASICAS, confirmando un CARCINO-
[19] la ANGIORESONANCIA o la ARTERIOGRAFIA (opcio- MA RENAL e indicando la necesidad de
nales) demuestran [12] CIRUGIA previa ESTADIFICACION.
[20] una IMAGEN en forma de rayos de rueda de carro, [37] BOSNIAK 4, generalmente un CARCINOMA RENAL e
debida a los vasos que convergen desde un definido bor- indicando la necesidad de
de lcido, [12] CIRUGIA, previa ESTADIFICACION.
UROLOGA $#

DIAGNSTICO

MASAS QUSTICAS RENALES


CLASIFICACIN DE BOSNIAK
$$ PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

CLASIFICACIN TNM 2002

CLA SIFICA CION D E


TNM
RO B SO N

Tx
El tumor primario no
Tx puede ser
determinado

T0
T0 Sin evidencia de
tumor primario

T1
Tumor <= 7cm en su
T1a I
mayor dimetro
limitado al rion.

T1b
T1b Tumor > 4cm I
<= 7cm

T2
Tumor > 7cm en su
T2 T
mayor dimetro
I
limitado al rin

T3a
El tumor invade la adrenal
T3a ipsilateral o el tejido II
perirrenal pero confinado a
la fascia de Gerota

T3
Tumor extendido a la vena o T3b
Tumor extendido a la
T3b que invade la adrenal ipsilateral
vena renal o vena cava IIIa
o tejidos perirrenales pero
debajo del diafragma
confinado a la fascia de Gerota

T3c
Tumor extendido a la
T3c vena renal o vena cava
IIIa
encima del diafragma

T4
T4 Tumor invade la IVa
fascia de Gerota

CANC ER REN AL N1
N1 CLASIFICAC ION N Compromiso de un IIIb
TNM ganglio ipsilateral

N2
Compromiso de mltiples
N2 ganglios, contralaterales IIIb
o bilaterales

N3
N3 Ganglios IIIb
regionales fijos

N4
Compromiso de
N4 ganglios
yuxtaregionales

M1
M1 M Metstasis a IVb
distancia
UROLOGA $%

TRATAMIENTO
ANGIOMIOLIPOMA

[1] CONFIRMADA LA EXISTENCIA DE UN ANGIOMIOLIPOMA, ESTE PUEDE SER


[2] MENOR DE 4 CM Y NO COMPLICADO, que pasar a
[3] CONTROL
[4] MAYOR DE 4 CM, donde debido a los riesgos de complicacin que presenta se recomienda
[5] la CIRUGIA CONSERVADORA de ser factible o
[6] EVENTUAL NEFRECTOMIA
[7] DUDOSO, en el cual se realiza la exploracin quirrgica y
[5] CIRUGIA CONSERVADORA de ser factible o
[6] EVENTUAL NEFRECTOMIA
[8] COMPLICADO por hemorragia, pudiendo realizarse su
[9] EMBOLIZACION (opcional) o recurrirse a
[5] CIRUGIA CONSERVADORA de ser factible, o
[6] EVENTUAL NEFRECTOMIA

1
A n gio m io lip o m a

2 8
4 7
M e n or 4 cm C o m p lica d o
M a yo r 4 c m D u d o so
N o co m p lica do

9
5
3 C iru g a c o n serv a do ra O p c i n
C o n tro l E m b o liz a ci n

6
E ve n tu a l N e fre c to m a
$& PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

TRATAMIENTO
M0

Efectuado el diagnstico de TUMOR RENAL, se realizan es- [28] OBSERVACION


tudios [29] EMBOLIZACION selectiva o
[1] de ESTADIFICACION, mediante [15] CIRUGIA RADICAL
[2] ANALISIS, incluyendo fosfatasa alcalina y calcemia, [30] ESTADIO T3-T4
HEPATOGRAMA, TAC y/o RADIOGRAFIA DE TORAX, TAC [31] ESTADIO T3a, con indicacin de
DE ABDOMEN SIN Y CON CONTRASTE [15] CIRUGIA RADICAL
[3] Si la FOSFATASA ALCALINA y/o la CALCEMIA estuvie- [32] ESTADIO T3b-c, en el cual se realizar
ran ELEVADAS o existiera DOLOR OSEO, se realizar [33] un ECODOPPLER, una ANGIORRESONANCIA o una
[4] un CENTELLOGRAMA OSEO. CAVOGRAFIA y ante la existencia de
Estos estudios determinarn la AUSENCIA DE METASTASIS, M0 [34] un TROMBO SUPRADIAFRAGMATICO,
[5] M0: Ante la AUSENCIA DE METASTASIS el TUMOR RE- [35] previa ECOGRAFIA TRANSESOFAGICA o de
NAL podr ser evaluado como [36] un TROMBO INFRADIAFRAGMATICO
[6] ESTADIO T1-T2 [37] se realizar la CIRUGIA DEL TROMBO y
[7] MENOR DE 4 CM. con rin contralateral normal ana- [15] la CIRUGIA RADICAL
tmico y funcional, realizando, [38] ESTADIO T4 en el cual est indicada
[11] si fuera PERIFERICO, NO MULTICENTRICO y con MAR- [15] la CIRUGIA RADICAL
GENES NEGATIVOS En todos los casos,
[12] CIRUGIA PARCIAL ELECTIVA (nefrectoma parcial) [15] la CIRUGIA RADICAL se complementar con
[13] Como ALTERNATIVA a [16] LINFADENECTOMIA REGIONAL de estadificacin y
[15] la INDICACION PRIMARIA de CIRUGIA RADICAL [17] SUPRARRENALECTOMIA en tumores de POLO SUPERIOR
(nefrectoma radical) [18] En caso de paciente INOPERABLE o
[11] Si no cumpliera con esos requisitos (NO PERIFERICO [19] En caso de TUMOR IRRESECABLE, CIRUGA INCOM-
o MULTICENTRICO o MARGENES POSITIVOS) PLETA, o de MARGENES POSITIVOS,
[15] Se realizar la CIRUGIA RADICAL [26] est indicada la RADIOTERAPIA
[8] Si fuera MENOR DE 2 CM, [20] Si el tumor fuera un T3a, T4 o con GANGLIOS POSI-
[9] OPCIONALMENTE podr efectuarse TIVOS,
[10] OBSERVACION [21] En forma OPCIONAL
[14] MAYOR DE 4 CM, con indicacin de [26] Est indicada la RADIOTERAPIA
[15] CIRUGIA RADICAL [22] En caso de RECURRENCIA LOCAL, est indicada
[23] con CUALQUIER TAMAO, si se tratara de [23] la CIRUGIA DE RESCATE y
[24] un MONORRENO, anatmico o funcional o un tumor [24] En forma OPCIONAL
BILATERAL, previa [26] la RADIOTERAPIA.
[25] ANGIORESONANCIA O ANGIOGRAFIA opcional, se [19] Si el TUMOR fuera IRRESECABLE, la CIRUGA
efectuar INCOMPLETA o los MARGENES POSITIVOS o
[26] CIRUGIA PARCIAL IMPERATIVA [25] Si el paciente fuera INOPERABLE,
[27] De NO ser FACTIBLE, podr optarse por [26] est indicada la RADIOTERAPIA.

2
A nlisis
He pat ogra m a 3
4
1 TA C y/o Rx de tra x Fos fa tas a alca lin a
Ce nte llo gram a
E stadificac in TA C d e abdo me n sin y Ca lcem ia elev adas
s eo
Do lor se o
c on co n tra ste

5
M0

6 34
T1- T2 T3- T4

7
8 M eno r 4 cm 14 27 35 36 42
M eno r 2 cm M ay or 4cm Cu alqu ier tam ao T3a T3b- c T4

11 37
S P erifric o 28 E cod o ppler
9
No m u lticn tr ic o M ono rren o A ngior res onan cia
O pc in
M rg e nes n egativo s o B ila ter al Ca vog rafa

No
29
10 40 38
O pc in
O bs erv ac in Tr om b o Tr om b o
A ngior eso nanc ia infrad ia fr agm tico s upra d iafr agm tico
A ngiog r afa

12 30 41 39
Cir ug a parc ial Cir ug a parc ial Cir ug a del E cog ra fa
elec tiv a im per a tiv a trom bo trans -e s ofgic a

32
31
O bs erv ac in
No fac tible

33
13 E m bolizac in
A lter na tiva s electiva

15
Cir ug a radic al

19 16
22 23 20
Irre sec able 18 Linfad e nec tom a
Re cur renc ia Cir ug a de res cate T3a- T 4
Cir ug a in com ple ta Inope rable de es ta dific ac i n
loc al y /o N+
M rg e nes p ositivo s

17
25 24 21 S upra rre nalec to m a
Inope rable O pc ion al O pc ion al polo s uper ior

26
Ra diot erap ia
UROLOGA $'

TRATAMIENTO
M1

Efectuado el diagnstico de TUMOR RENAL, se realizan [14] la NEFRECTOMA RADICAL,


ESTUDIOS [15] la CIRUGIA DE LA METASTASIS y
[1] de ESTADIFICACION, mediante [16] en forma OPCIONAL
[2] ANALISIS, incluyendo fosfatasa alcalina y calcemia, [12] la adyuvancia mediante INMUNOTERAPIA (IFN-IL) o
HEPATOGRAMA, TAC y/o RADIOGRAFIA DE TORAX, TAC QUIMIOTERAPIA.
DE ABDOMEN CON Y SIN CONTRASTE y [17] Si la METASTASIS fuera OSEA o CEREBRAL,
[3] En caso de detectar METASTASIS o [25] estar indicada la RADIOTERAPIA
[4] Si la FOSFATASA ALCALINA y/o la CALCEMIA es- [18] METASTASIS MULTIPLE
tuvieran ELEVADAS o existiera DOLOR OSEO, se reali- [19] En ORGANOS MULTIPLES, cuyo tratamiento ser
zar [20] la INMUNOTERAPIA (IFN-IL) o QUIMIOTERAPIA,
[7] CENTELLOGRAMA OSEO y [21] el TRATAMIENTO SINTOMATICO y de las COMPLICA-
[5] En caso de METASTASIS PULMONAR se agregar CIONES a medida que se presenten.
[6] TAC de CEREBRO [22] En caso de METASTASIS OSEAS
Estos estudios determinarn la EXISTENCIA DE METASTA- [23] estn indicados los BIFOSFONATOS.
SIS, M1 [24] En caso de DOLOR OSEO o RIESGO DE FRACTURA,
[8] M1: Ante la presencia de METASTASIS, las mismas est indicada
podrn ser evaluadas [25] la RADIOTERAPIA local.
[9] CUALQUIERA SEA EL T, como [26] De existir COMPRESION MEDULAR se realizar
[10] METASTASIS en ORGANO UNICO, [25] RADIOTERAPIA y
[11] IRRESECABLE o paciente INOPERABLE, en cuyo caso [27] CIRUGIA DESCOMPRESIVA
se indicar previa si fuera factible y necesario.
[12] INMUNOTERAPIA con Interfern alfa-2 recombinante [28] En caso de METASTASIS MULTIPLES PULMONARES,
(IFN) e Interleukina-2 (IL) o QUIMIOTERAPIA y est igualmente indicada
[17] en caso de METASTASIS OSEA o CEREBRAL [29] la NEFRECTOMIA RADICAL y
[25] RADIOTERAPIA. [30] tratamiento PREVIO y/o POSTERIOR a la misma me-
[13] RESECABLE, en cuyo caso se realizar diante INMUNOTERAPIA (IFN-IL) o QUIMIOTERAPIA

1
Es tad ifica ci n

2
An lis is
He pa togram a
TAC y/o R x d e t rax
TAC d e a bdo me n sin y con
co ntra s te

4
3 Fo sfa tas a alca lina 5
M TTS Ca lce m ia ele v ad as M TTS pu lm o nar
Do lor se o

7
6
Ce nte llo g rama
seo TAC d e cere bro

8
M1

9
Cu alq uie r T

10 18
M ets tasis M ets tasis
O rgan o nico
m ltip le

11 19 28
In ope rab le 13 O rgan os Pu lm o na res
Irrese c ab le Re s e cab le m ltip les

14 22 29
Ne fre ctom a M TTS se as Ne fre ctom a
ra dica l ra dica l

20 21 27 30
16 15 In mun ote rap ia Tr atam ie nto sinto mtico 23 24 Cirug a 26 In mun ote rap ia
O pci n Cirug a d e la Q uimiote rap ia y de las c omplicac io ne s Bifosf ona tos Do lor se o de sc o mp r esiva Co m p resin Q uimiote rap ia
m ets tasis Riesg o d e fra c tu r a m edu lar

12 17 25
In mun ote rap ia O sea Ra dio tera pia
Q uimiote rap ia Ce reb ral
% PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

SEGUIMIENTO

ESTADIOS BA JO S ESTADIOS ALTOS


F R EC U E N C IA P E R IO D O

A n lisis
A n ls isis R x. T rax
3 M ESES
R x. T rax TA C a bd om e n y
pe lvis
1 A O
A n lisis
R x. T rax A n lisis
6 M ESES
TA C a bd om e n y R x. T rax
pe lvis
1 A O
A n lisis
R x. T rax
9 m eses
TA C a bd om e n y
pe lvis

A n lisis
R x. T rax A n lisis
12 ME SES
TA C a bd om e n y R x. T rax.
pe lvis

A n lisis
R x. T rax
3 m eses
TA C a bd om e n y
pe lvis.

6 M ESES
A n lisis A n lisis
R x. T rax R x. T rax.

2 y 3 aos
A n lisis
9 m eses
R x. T rax
TA C a bd om e n y
pe lvis.

A n lisis
R x. T rax A n lisis
12 ME SES
TA C a bd om e n y R x. T rax.
pe lvis

A n lisis
R x. T rax
ANUA L
TA C a bd om e n y
pe lvis
Ms de 3 aos
A n lisis
R x. T rax
BIENAL
TA C a bd om e n y
pe lvis
ONCOHEMATOLOGA 271

HEMOPATAS MALIGNAS

LINFOMAS El rol del virus de Epstein Barr es motivo de con-


troversia. Se lo encuentra asociado en el 50% de los
casos, y se considera que infectara a las clulas en
Consideraciones generales estadios tempranos. Es ms frecuente en el subtipo
celularidad mixta.
Toda adenopata que no tuviera una justificacin
regional, cualquiera sea la regin donde se presen-
te, de ms de tres a cuatro semanas de evolucin, Cuadro clnico
estable o en progresin, tendr indicacin de biop-
sia quirrgica. En la mayora de los casos se presenta con au-
El material ganglionar obtenido, deber ser re- mento de tamao de los ganglios linfticos, gene-
mitido al patlogo en forma inmediata, sin fijar y ralmente de distribucin axial y con un predecible
sin seccionar. patrn de progresin.
Los grupos ganglionares ms frecuentemente
afectados son los de las regiones cervical y supracla-
LINFOMA HODGKIN O ENFERMEDAD vicular (60 a 80%), axilares (10 a 20%), y menos
DE HODGKIN frecuentemente inguinales (6 a 12%).
El compromiso mediastinal se observa al diag-
nstico en el 60% de los casos, pudiendo ser desde
Introduccin un hallazgo de la radiografa de trax en un paciente
asintomtico, ser responsable de sntomas como tos,
El linfoma Hodgkin (LH) representa aproximada- dolor torcico y/o disnea, hasta presentarse como
mente el 30% de todos los linfomas. Afecta con un sndrome de vena cava superior y constituir una
mayor frecuencia al sexo masculino, presentando una situacin de urgencia.
curva de distribucin por edades de tipo bimodal, con Las adenopatas retroperitoneales se observan
un primer pico de incidencia entre los 20 a 30 aos, en el 25% de los pacientes, esplenomegalia en el
y un segundo pico entre los 55 a 65 aos de edad, 30%, y hepatomegalia en menos del 5% de los
correspondiendo ste ltimo a una enfermedad con casos.
comportamiento clnico ms agresivo. Una significativa proporcin de pacientes desa-
Comprende dos subtipos anatomopatolgicos rrollan fiebre, prdida de peso mayor al 10% en los
diferentes con caractersticas inmunohistoqumicas seis meses previos al diagnstico, sudoracin noc-
que los distinguen. El Hodgkin predominio linfoci- turna (sntomas B) y/o prurito. Otros sntomas y
tario que constituye un 5% de los casos y el Hodgkin signos inespecficos, tales como dolor abdominal,
clsico que representa el 95% restante. En ambos ascitis, ictericia, edemas perifricos, dolor ganglionar
casos las clulas neoplsicas constituyen una mino- ante ingesta de alcohol, dolor seo, compresin
ra del tejido afectado. medular, obstruccin ureteral y sndrome nefrtico,
se presentan menos frecuentemente.
Las manifestaciones de laboratorio incluyen
Etiopatogenia anemia (habitualmente por mecanismo de los tras-
tornos crnicos, y menos frecuentemente de na-
Las clulas de Reed-Sternberg derivan de las turaleza hemoltica inmune o por infiltracin por
clulas B del centro germinal, siendo capaces de li- enfermedad de base), leucocitosis con neutrofilia,
berar citoquinas (IL2, IL4, IL6, IL7, IL9, interfern eosinofilia o monocitosis, hipergammaglobuli-
gama, TNF, etc), responsables de la acumulacin de nemia, hipoalbuminemia y aumento de LDH y co-
clulas reactivas. bre.
272 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

Anatoma patolgica Esclerosis nodular (Tipos 1, 2 y 3)


Celularidad mixta
Las secciones histolgicas del ganglio linftico Rico en linfocitos
son estudiadas con tcnicas de rutina (hematoxi- Deplecin linfocitaria
lina-eosina), e inmunohistoqumica, dividindose c. Laboratorio
de acuerdo a la clasificacin de la Organizacin Hemograma completo con recuento de pla-
Mundial de la Salud (OMS) en las siguientes quetas, eritrosedimentacin (VSG), glucemia,
variantes: uremia, uricemia, creatininemia, hepatograma,
proteinograma electrofortico, LDH, beta 2
Predominio linfoctico nodular microglobulina. Estudio de Coagulacin: KPTT,
Hodgkin clsico Quick. Ionograma plasmtico, calcemia, fosfa-
Esclerosis nodular temia. Examen de orina con sedimento. Test de
Celularidad mixta embarazo. Serologas: HIV, hepatitis B y C,
Rico en linfocitos Epstein Barr. Examen parasitolgico (para pa-
Deplecin linfocitaria cientes provenientes de rea rural).
d. Puncin aspirativa de mdula sea (PAMO) y
El diagnstico del linfoma Hodgkin se basa en puncin biopsia de mdula sea (PBMO)
la identificacin de las clulas de Reed-Sternberg y Se realizar en pacientes en estadio > de II
sus variantes, las cuales estn acompaadas por o en pacientes con sntomas.
linfocitos pequeos en diferentes proporciones. Bilateral cuando exista fuerte sospecha de
Se considera que hay un grupo inclasificable, compromiso de MO (estadio IV, fosfatasa
donde se encuentran aquellos casos que no cum- alcalina elevada, etc).
plen con los requisitos para su subclasificacin. En e. Rx de trax
stos, y en aquellos en los que debe hacerse diag- f. Tac de trax, abdomen y pelvis (con y sin contraste)
nstico diferencial con otras patologas, resultan g. Evaluacin de la funcin ventricular: Preferente-
imprescindibles las tcnicas de inmunomarcacin mente se realizar fraccin de eyeccin ventri-
para definir fenotipo. cular (FEV) radioisotpica en reposo. Si sta no
Las clulas neoplsicas del predominio linfoci- fuera posible, podr optarse por fraccin de
tario nodular son CD 45 +, CD 20 +, CD 30 y acortamiento por ecocardiografa.
CD 15 . h. Centellograma corporal total con galio 67 (10
Las clulas neoplsicas en todas las variantes de miliCuries) y SPECT
la forma clsica son CD 15 +, CD 30 +, CD 45 De ser posible se realizar en todos los pa-
y CD 20 -. En estas variantes la mayora de los cientes.
linfocitos acompaantes son CD 45 +, CD 45 Preferentemente, no dejar de efectuarse en
RO+, CD 3 + y CD 4 +. los pacientes con masa abultada* (por el
mayor riesgo de masa residual post-trata-
miento).
Estadificacin del linfoma Hodgkin i. Todos aquellos otros estudios complementarios
que se consideren necesarios de acuerdo a sos-
a. Historia clnica completa. Interrogar sobre pre- pecha clnica.
sencia de sntomas B, prurito, etc. Estado fun- j. Criopreservacion de esperma. Previo al inicio de
cional (P.S.) (ANEXO A). Se consignarn en for- la quimioterapia (QT), y en aquellos varones que
ma detallada los tamaos y localizaciones de las desean asegurar sus posibilidades de procrea-
masas tumorales. cin, se propondr dicho procedimiento.
b. Biopsia de un ganglio o de un grupo ganglionar k. Tomografa de emision de positrones (PET): Las
patolgico imgenes de tomografa de emisin de positro-nes
Eleccin del ganglio a biopsiar (adenopata con 18-F deoxiglucosa (PET) se basan en la detec-
ms representativa dentro un conglomera- cin de la captacin de la sustancia radioactiva por
do ganglionar, en lo posible biopsiar un gan- los tejidos malignos, los cuales poseen un meta-
glio no punzado previamente, evitar biopsia bolismo aumentado de la glucosa. Su rol se
de adenopatas inguinales, etc). homologara al 67 Ga SPECT, presentando con res-
Estudio histopatolgico.
Estudio inmunopatolgico que incluya CD
45, CD 20, CD 15, CD 30.
* Se considera masa tumoral abultada a la que mide ms
Clasificacin de acuerdo a Clasificacin OMS: de 1/3 del dimetro mayor del trax (medido en el borde
Predominio linfocitario nodular inferior del trax), en el caso de las masas mediastinales,
Linfoma Hodgkin clsico y a toda masa ganglionar mayor de 10 cm.
ONCOHEMATOLOGA 273

pecto a ste, mayor resolucin, mayor sensibilidad, Tratatamiento del linfoma Hodgkin
menor dosis de radiacin e informe ms precoz.
El incorporar el PET en la estadificacin al diag- La eleccin del protocolo de tratamiento se basa
nstico, cambiara el estadio (hacia uno mayor o en el estadio y en la presencia de factores pronsti-
menor) en un 20% de los pacientes, y su rol sera cos, siguiendo los lineamientos del Grupo BALG de
fundamental para el monitoreo de las respues- la Sociedad Argentina de Hematologa (SAH).
tas tempranas. La mayora de los pases desarro- Para pacientes menores de 60 aos se sugiere:
llados, lo ha incorporado complementando la TAC
y reemplazando fundamentalmente al 67 Ga O Estadios I y II A Sin factores de mal pronstico
SPECT. En nuestro pas se encuentra actualmente A.B.V.D. x 4 ciclos (doxorrubicina, bleomicina,
disponible en pocos centros, con un alto costo. vinblastina y dacarbazina, das 1 y 15).
Radioterapia (RT) en campos comprometidos, 20
a 30 Gy.
Clasificacin en estadios
(Cotswolds) (Tabla 1.1) Factores de mal pronstico:
ms de dos sitios de compromiso ganglionar
compromiso hiliar pulmonar
Tabla 1.1. compromiso de mediastino posterior e inferior
LINFOMAS HODGKIN masa abultada
CLASIFICACION EN ESTADIOS (COTSWOLDS) compromiso extenso del bazo
VSG > de 70 mm
Estadio I Compromiso de un solo grupo ganglionar o una HIV +
sola estructura linfoide (I) o compromiso locali- Albmina < de 3.5 gramos %
zado de un slo rgano extralinftico (I E).
Estadio II Compromiso de dos o ms grupos ganglionares En la variedad histolgica de predominio linfo-
en uno de los lados del diafragma, o compro- citario se ha sugerido el agregado del rituximab (an-
miso localizado de un rgano extralinftico ticuerpo monoclonal anti CD 20) al tratamiento
nico junto con sus ganglios regionales, con o quimioterpico.
sin compromiso de otras regiones ganglionares
del mismo lado del diafragma (II E). O Estadios I y II A con factores de mal pronstico,
Los hilios pulmonares se consideran separada-
mente del mediastino. estadios I y II B (no incluye a estadio II B X)
Se indica con un sufijo en nmeros arbigos la A.B.V.D. x 6 ciclos
cantidad de reas comprometidas. RT en los sitios de gran masa inicial o en enfer-
Estadio III Compromiso de grupos ganglionares en am- medad residual:
bos lados del diafragma, lo cual puede estar 30 a 36 Gy si no qued enfermedad ma-
acompaado del compromiso localizado de un croscpica luego de la QT.
rgano extralinftico asociado (III E), o del bazo 36 a 40 Gy si qued enfermedad macros-cpica
(III S) o de ambos (III ES). luego de la QT.
III 1: (con o sin compromiso del bazo) ganglios
celacos, portales o del hilio esplnico. O Estadios III A
III 2: con compromiso de ganglios para- ABVD seis ciclos. Radioterapia en sitios de gran
articos e ilacos.
masa o enfermedad residual 30-36 Gy.
Estadio IV Compromiso diseminado (multifocal), de uno El esquema ABVD puede requerir el uso de ba-
o ms sitios extraganglionares, con o sin jas dosis de factores estimulantes de colonias en el
ganglios asociados comprometidos, o compro-
interciclo, a fin de poder mantener una adecuada
miso extralinftico aislado con compromiso
ganglionar no regional. intensidad de dosis, evitando el retraso de las
infusiones por neutropenia.
A: asintomticos
B: Fiebre > de 38 grados, sudoracin nocturna, prdida
de peso > del 10% del peso corporal en los ltimos 6
O Estadios II BX, III B y IV
meses. ABVD seis a ocho ciclos. Radioterapia en
E: compromiso por contigidad sitios de gran masa o enfermedad residual 30 y
X: enfermedad abultada. 36 Gy.
El compromiso heptico se define por hepatomegalia + En estos estadios avanzados pueden considerar-
fosfatasa alcalina alta en dos hepatogramas, o por hgado anor- se otros esquemas quimioterpicos, como BEACOPP
mal en un estudio de imgenes + un hepatograma anormal. x 8 ciclos, sobre todo en pacientes con varios facto-
Se considera estructura ganglionar a las siguientes: res desfavorables. Dicho esquema contiene una
ganglios, anillo de Waldeyer, bazo, apndice, timo, placas
combinacin de siete drogas (bleomicina, etopsido,
de Peyer.
doxorrubicina, ciclofosfamida, vincristina, procar-
274 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

bazina y prednisona). Los dos primeros ciclos utili- Los esquemas de QT de rescate incluyen:
zan dosis ms altas de ciclofosfamida, etopsido y ESHAP (etopsido, corticoides en altas dosis,
doxorrubicina (BEACOPP reforzado), seguidos por citosina arabinsido, cisplatino).
6 ciclos de BEACOPP basal. Dicho esquema con- Mini BEAM (BCNU, etopsido, citosina arabin-
templa el uso de factores estimulantes de colonias, sido, melfaln).
a fin de evitar la neutropenia, disminuir su duracin MINE (mesna, ifosfamida, mitoxantrona, etop-
y/o evitar retrasos de los ciclos de QT por leuco- sido), MIZE (mesna, ifosfamida, idarrubicina,
penia. etopsido) o MIDE (mesna, ifosfamida, corti-
En pacientes mayores de 70 aos, se evaluar coides, etopsido).
individualmente el uso de esquemas tipo ABVD, o ICE (ifosfamida, carboplatino, etopsido).
de esquemas que no incluyan bleomicina (COPP:
ciclofosfamida, vincristina, procarbazina y predniso- O Recadas post-trasplante autlogo
na), a fin de minimizar los riesgos de toxicidad Suelen utilizarse esquemas teraputicos en base
pulmonar. a vinorelbine y/o gemcitabine, obtenindose habi-
tualmente respuestas parciales y en general de cor-
O Evaluacion intra-tratamiento y ta duracin.
post-tratamiento
a. Hemograma antes de cada ciclo de QT. Trasplante alognico de mdula sea:
b. Hemograma semanal durante el tratamiento Presenta alta mortalidad asociada al procedi-
radiante. miento debido a que generalmente es utilizado en
c. Reevaluacin de laboratorio y de imgenes igual pacientes intensamente pre-tratados, y/o con pobre
a la inicial: al promediar y al completar el trata- estado funcional.
miento. Estudios iniciales demostraron menores tasas de
d. Toda masa residual ser evaluada con PET, si el recada debido a un efecto de injerto vs enferme-
mismo estuviese disponible, o mediante cen- dad de Hodgkin.
tellograma con Galio 67 con SPECT, y de ser En pacientes jvenes con enfermedad quimio-
posible, con resonancia magntica nuclear sensible que fueron trasplantados tempranamen-
(RMN). te, se ha demostrado mejora en la sobrevida libre
PET negativo, o galio negativo + RMN ne- de eventos cuando se la compara con la del trasplan-
gativa: se considera ausencia de enfermedad te autlogo, no siendo as en los pacientes con en-
residual. fermedad resistente.
PET positivo, o galio positivo + RMN positi- Pacientes muy pre-tratados son candidatos a una
va: se considera presencia de enfermedad nueva modalidad llamada trasplante alognico no
residual. mieloablativo, en el cual se disminuye la intensidad
Discordancia entre estudios: se considerar del rgimen condicionante, para reducir la toxicidad.
la posibilidad de exploracin anatomopato- Los resultados iniciales son promisorios, pero se re-
lgica. quiere mayor seguimiento.

O Tratamiento del linfoma hodgkin en recada


La eleccin de las alternativas teraputicas para LINFOMAS NO HODGKIN
los pacientes recados y refractarios implica la con-
sideracin de diversos factores tales como edad,
estado funcional, respuesta obtenida con el trata- Anatoma patolgica. Inmunopatologa
miento inicial, intervalo libre de enfermedad,
comorbilidades, etc. Dichas alternativas incluyen La clasificacin anatomopatolgica de los
desde la radioterapia, el retratamiento con ABVD, linfomas no Hodgkin utilizada actualmente es la cla-
hasta los esquemas de rescate de segunda lnea sificacin de la OMS (1999) (Tabla 1.2).
seguidos de autotrasplante de mdula sea
(TAMO).
Los pacientes jvenes con linfoma Hodgkin en Tabla 1.2
recada o refractarios a los esquemas de QT de pri- CLASIFICACION OMS
mera lnea sern considerados para QT de rescate.
Neoplasias clulas B
En los casos en los que se demuestre algn grado
A. Neoplasias de precursores B
de quimiosensibilidad (an en ausencia de remisin 1. Linfoma/leucemia linfoblstica B precursora
completa con el tratamiento de rescate), se consi- B. Neoplasias de clulas B maduras
derar la consolidacin con QT en altas dosis segui- 2. Leucemia linfoctica crnica/ Linfoma linfoctico
da de infusin de clulas progenitoras de sangre pequeo variante: Enfermedad de la cadena pesada
perifrica y/o mdula sea (TAMO). Mu
ONCOHEMATOLOGA 275

3. Leucemia prolinfoctica de clulas B 4. Leucemia de clulas T linfocitco granular


4. Linfoma linfoplasmactico/ macroglobulinemia de 5. Leucemia agresiva de clulas NK
Waldenstrm variante: Enfermedad de la cadena 6. Linfoma adulto de clulas T/ leucemia (HTLV1)
pesada Gamma variantes clnicas:
5. Linfoma esplnico de la zona marginal agudo
6. Leucemia de clulas vellosas variante: variante de linfomatoso
clulas vellosas crnico
7. Mieloma de clulas plamticas latente
8. Plasmocitoma solitario de hueso 7. Linfoma de clulas T/NK extranodal, tipo nasal
9. Plasmocitoma extraseo 8. Linfoma de clulas T tipo enteropata
10. Linfoma extranodal de clulas B de la zona margi- 9. Linfoma de clulas T hepatoesplnico
nal, de tejido linfoide asociado a la mucosa variantes: linfoma de cl. T gamma-delta en
(Linfoma MALT) otros sitios anatmicos
11. Linfoma nodal de clulas B de la zona marginal (ej. piel, intestino)
12. Linfoma folicular 10. Linfoma de clulas T subcutneo, smil paniculitis
gradacin: o panicultico
grado 1: 0 a 5 centroblastos por campo de 11. Linfoma blstico de clulas NK
alto poder 12. Micosis fungoide (MF) y Sndrome de Szary.
grado 2: 6 a 15 centroblastos por campo de variantes:
alto poder reticulosis pagetoide
grado 3: ms de 15 centroblastos por campo MF asociada a mucinosis folicular
de alto poder Granulomatosa slack skin
grado 3a: centrocitos an estn presentes 13. Linfoma anaplsico de clulas grandes cutneo (C-
grado 3b: centroblastos de lminas slidas sin ALCL)
centrocitos residuales 14. Linfoma de clulas T perifrico
variantes: 15. Linfoma de clulas T angioinmunoblstico
Linfoma cutneo del centro folicular 16. Linfoma anaplsico de clulas grandes
Linfoma difuso del centro folicular
grado 1: 0 a 5 centroblastos por campo Proliferaciones de clulas T de potencial de malignidad
de alto poder incierto
grado 2: 6 a 15 centroblastos por campo 17. Papulosis linfomatoide
de alto poder
13. Linfoma de clulas del manto
variante: blastoide (clsica pleomrfica), otros
14. Linfoma difuso de clulas grandes B En el diagnstico de los Linfomas no Hodgkin
subtipos: Linfoma mediastinal (tmico) de clu-
se requiere de una batera de anticuerpos a fin de
las grandes B
Linfoma intravascular de clulas grandes B definir la estirpe celular y los diferentes estados de
Linfoma de efusin primaria maduracin. Mediante dichos estudios inmunopato-
variantes morfolgicas: lgicos se puede discriminar entre linfomas B y T, as
centroblstico como entre linfomas de clulas precursoras y de
inmunoblstico clulas maduras o perifricas.
rico en linfocitos T/ histiocitos Para obtener ptimos resultados en la inmuno-
anaplsico marcacin, el material debe ser correctamente fija-
15. Linfoma Burkitt do (Bowin, B5 o formol neutro).
variantes:
En primer lugar se colorea un corte con hema-
Linfoma Burkitt con diferenciacin plasmo-
citoide
toxilina-eosina para su clasificacin histolgica pre-
Burkitt atpico/ smil Burkitt liminar. Posteriormente se procede a la eleccin de
los antisueros correspondientes de acuerdo a los
C. Proliferaciones de clulas B de potencial de malignidad probables diagnsticos diferenciales, a fin de obte-
incierto ner el fenotipo inmunolgico de la neoplasia.
16. Granulomatosis linfomatoide El estudio inmunopatolgico permite:
17. Desorden linfoproliferativo post-transplante, Diagnstico diferencial entre los linfomas cen-
polimrfico trofoliculares y ciertas entidades no neoplsicas
como la hiperplasia folicular reactiva, mediante
Neoplasias de clulas T y clulas NK
la investigacin del bcl-2 (+ en los linfomas
A. Neoplasias de clulas T precursoras
1. Leucemia/ Linfoma linfoblstico T precursor foliculares y en los procesos reactivos).
2. Linfoma de clulas NK blstico Determinacin de clonicidad para el diagnsti-
B. Neoplasias de clulas T maduras y clulas NK co de neoplasia linfoide. Para ello se investigan
3. Leucemia prolinfoctica de clulas T cadenas kappa y lambda en cortes incluidos en
variantes: clulas pequeas, clulas cerebrifor- parafina o congelados. Tambin se puede deter-
mes (cl. smil Szary) minar la expresin de cadenas livianas median-
276 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

Tabla 1.3 Tabla 1.4


INMUNOFENOTIPO DE LAS NEOPLASIAS B INMUNOFENOTIPO DE LAS NEOPLASIAS T

Leucemia/ Linfoma linfoblstico B precursor Leucemia/ linfoma linfoblstico precursor T


Sig-, cadena citoplasmtica m 30%, CD19+, CD20 -/+, CD22 TdT+, CD7+, CD3+/-, expresin variable de otros antgenos
+, CD79a +, Tdt, HLA-DR+, CD10+/-, CD34+/-, CD13-/+,
PanT , CD1a+/-, a menudo CD4 y CD8 doble positivo o
CD33-/+, reordenamiento del gen IgH +/-, reordenamiento del
gen IgL -/+, reordenamiento del gen TCR, anormalidades negativo, Ig-, PanB-; reordenamientos variables de los genes
citogenticas variables. TCR ; reordenamiento del gen IgH -/+, ms comnmente las
anormalidades cromosmicas involucran 14q11-14 or 7q35;
Leucemia linfoctica crnica de clulas B (B-CLL)
sIgM+, sIgD+/-, cIg-/+, panB+ (CD19+, CD20+), CD5+, anormalidades citogenticas variables reportadas.
CD10-, CD23+, CD43+, CD11c-/+, reordenamiento de los
genes IgH e IgL; trisoma 12-/+, anormalidades 13q -/+. Leucemia prolinfoctica de clulas T
TdT-, PanT+, (CD2, CD3, CD5, CD7) CD25-, CD4+/CD8-
Linfoma Linfoplasmactico
sIgM+, sIgD-/+, cIg+, PanB+, CD5-, CD10-, CD43+/-, CD25- >CD4+/CD8+>CD4-/CD8-; reordenamiento del gen TCR, 75%
/+, reordenamiento de los genes IgH e Igl. de los casos muestran inv. 14(q11;q32)
Linfoma esplnico de la zona marginal Leucemia linfoctica granular de clulas grandes T , tipo cl. T
sIgM+, sIgD+, CD20+, CD79a+, CD5-, CD10-, CD23-,CD43-, ciclina
nuclear D1-, CD103-, prdida 7q21-32 (40% de los casos). TdT-, PanT+ (CD2, CD3+, CD5+/-, CD7-), TCR+, CD4-, CD8+,
CD16+, CD56-, CD57+, CD25-; la mayora de los casos
Leucemia de clulas vellosas muestran reordenamientos clonales de los genes TCR.
sIg+ (IgM, IgD, IGG o IgA), PanB+, CD79b-, DBA.44+, CD5-,
CD10-, CD23-, CD11c+, CD25+, FMC7++, CD103+;
Leucemia linfoctica granular de clulas grandes T, tipo cl. NK
reordenamiento de los genes IgH e IgL.
TdT-, CD2+, CD3-, TCR-, CD4-, CD8+/-, CD16+/-, CD56+/-,
Mieloma de clulas plasmticas CD57+/-, CD25-; los genes TCR e Ig en lnea germinal.
cIg+ (IgG, IgA, ocasionalmente IgD, IgM, o IgE o cadena
liviana solamente), PanB-, (CD19-, CD20-, CD22), CD79a+/-, Leucemia (HTLV1+)/ linfoma de clulas T maduras
CD45-/+, HLA-DR-/+, CD38+, CD56+/-, EMA-/+, CD43+-;
reordenamiento de los genes IgH e IgL; perdidas mas TdT-, PanT+ (CD2+, CD3+, CD5+, CD7-) CD4+, CD8-,
comunmente 13q, y ocasionalmente traslocaciones, en CD25+; reordenamiento de los genes TCR, HTLV1 clonalmente
particular t(11;14)(q13;q32). integrada.
Linfoma de clulas B extranodal de la zona marginal
Linfoma extranodal de clulas NK/ T, tipo nasal
(Linfoma MALT)
sIg+ (IbM , IgA o IgG), sIgD, cIg -/+, PanB+, CD5-, CD10-, TdT-, CD2+, CD5-/+, CD7-/+, CD3-/+, puede ser CD4+ o
CD23-, CD43-/+, reordenamiento de los genes IgH e IgL, bcl-1 y CD8+, CD56+/-; usualmente no hay reordenamiento de los
bcl-2 germinal, trisoma 3 o t(11;18)(q21;q21) pueden ser vistos. genes TCR o Ig; usualmente EBV positivo.
Linfoma de clulas B marginal nodal
SigM+ sIgD-, cIg-/+, PanB+, CD5-, CD10-, CD23-, CD43-/+, Linfoma de clulas T, tipo enteropata
reordenamiento de los genes IgH e IgL, bcl-1 y bcl-2 germinal. TdT-, CD3+, CD7+, CD4-, CD8+/-, CD103+
Linfoma folicular Linfoma de clulas T hepatoesplnico
sIg+(usualmente IgM+/-, IgD, IgG, IgA), PanB+, CD10+/-,
CD2+, CD3+, TCR gamma-delta+, TCRab-, CD5-, CD7+, CD4-,
CD5-, CD23-/+, CD43-/+; CD11c-, CD25-; sobreexpresin de
bcl-2+ (til para la distincin de los folculos reactivos); CD8-/+, CD56+/-, CD25-; reordenamientos de los genes TCR,
reordenamiento de los genes bcl-6, IgH e IgL, t(14;18) con reordenamientos variables de los genes TCR.
reordenamiento del gen bcl-2 en 70-95% de los casos.
Sndrome de Szary/ Micosis fungoide
Linfoma de clulas del manto
sIgM+, sIgD+, lambda>kappa, PanB+, CD5+, CD10-/+, TdT-, PanT+ (CD2+, CD3+, CD5+, CD7-/+), en la mayora de
CD23-, CD43+, CD11c-, CD25-; reordenamiento de los genes los casos CD4+/CD8-, CD25-/+; reordenamientos de los
IgH e IgL, T(11;14); reordenamiento del gen bcl-1 (CNND1/ genes TCR.
ciclina D1/PRAD1) comn.
Linfoma difuso de clulas grandes B Linfoma de clulas T angioinmunoblstico
sIg+/-, cIg-/+, PanB+, CD45+/-, CD5-/+, CD10-/+ (dbil); TdT-, PanT+ (a menudo con prdida variable de algunos
rearreglo de los genes IgH e IgL; reordenamiento del gen bcl-2 antgenos PanT), usualmente CD4+; reordenamientos de los
en 30% de los casos, reordenamiento de los genes bcl6/LAZ3 genes TCR en un 75%; reordenamientos de los genes IgH en un
(cromosoma 3q27) en 30% de los casos, reordenamiento del 10%, a menudo EBV positivo, pero usualmente slo en aisladas
gen c-myc poco comn.
clulas neoplsicas o reactivas.
Linfoma de clulas grandes B mediastinal (tmico)
sIg-/+, PanB+, (especialmente CD230, CD79a), CD45+/-, Linfomas T perifricos
CD15-, CD30-/+ (dbil); reordenamiento de los genes IgH e IgL. TdT-, PanT variable (CD2+/-, CD3+/-, CD5+/-, CD7-/+), en la
Linfoma Burkitt mayora de los casos CD4+, algunos casos CD8+, CD4-/CD8-, o
sIgM+, PanB+, CD5-, CD10+, CD23-; rearreglo en los genes CD4+/CD8+; reordenamientos usuales en los genes TCR.
IgH e IgL , t(8;14) y variantes t(2;8) y t(8;22); rearreglo del gen
c-myc . EBV comn (95%) en casos endmicos e infrecuente Linfoma anaplsico de clulas grandes
(15-20%) en casos espordicos, incidencia intermedia TdT-, CD30+, EMA+/-, PanT-/+, CD45+/-, CD25+/-,
(30-40%) en casos HIV positivos
CD15-/+, CD68-, lysozyme-, BNH9+/-; la forma primaria
Linfoma smil Burkitt/ Burkitt atpico cutanea es EMA- , reordenamientos de los genes TCR > lnea
sIg+/- (IgM or IgG), cIg-/+, PanB+, CD5-, CD10-/+; rearreglo germinal, 12-50% de casos adultos muestran t(2;5) resultando
en los genes IgH e IgL , rearreglo infrecuente del gen c-myc,
rearreglo del gen bcl-2 en 30% de los casos. en una fusin en el gen NPM (5q35) con el gen ALK (2q23)
ONCOHEMATOLOGA 277

te tcnicas de reaccin en cadena de la polime- Tabla 1.6


rasa (PCR) convencional o in situ. NDICE PRONSTICO INTERNACIONAL (IPI)
Diagnstico diferencial de los subtipos de linfo-
mas B de clulas pequeas (LLC/linfoma linfoctico Edad < 60 aos vs > de 60 aos
LDH normal vs anormal
de clulas pequeas, linfoma marginal, linfoma
Estado funcional (PS) 0-1 vs igual o > de 2
del manto), mediante una batera de marcado- Compromiso ausente o 1 localizacin vs 2 o
res: CD 5, CD 23, CD 10, CD 43, bcl-1. extraganglionar ms localizaciones
Estadio I y II vs III y IV
En la Tabla 1.4 se describe el perfil inmunofe-
notpico de los procesos linfoproliferativos B y en la Grados de riesgo Nmero de factores
Tabla 1.5 el inmunofenotipo de las diversas 1. Bajo 0 -1
neoplasias T. 2. Intermedio bajo 2
3. Intermedio alto 3
4. Alto 4-5
Estadificacin de los linfomas no Hodgkin
Tabla 1.7.
a. Historia clnica completa. Especificar estadio se-
INDICE PRONSTICO INTERNACIONAL AJUSTADO
gn Ann Arbor (Tabla 1.5), ndice pronstico in-
A LA EDAD (IPI)
ternacional (IPI o IPI ajustado a la edad) (Tabla 1.6
y 1.7), estado funcional (P.S.) (ANEXO A). Infor- LDH normal vs anormal
macin detallada de los tamaos y localizaciones Estado funcional (PS) 0-1 vs = o > de 2
de las masas tumorales. Incluir examen de cavum Estadio I y II vs III y IV
en el caso de adenopatas cervicales altas.
b. Estudio histopatolgico de ganglio y de rea Grados de riesgo Nmero de factores
sospechosa en las localizaciones extraganglio- 1. Bajo 0
nares. Se incluir estudio inmunopatolgico. 2. Intermedio bajo 1
c. PAMO y BMO con trcar tipo Jamshidi. 3. Intermedio alto 2
d. FEV izquierda en reposo y en cmara gamma. 4. Alto 3
e. Laboratorio: hemograma completo, VSG, glu-
cemia, uremia, creatininemia, uricemia, hepato-
grama, proteinograma electrofortico, LDH,
beta-2 microglobulina, calcemia, fosfatemia, j. Estudio fsicoqumico y citolgico del LCR en
ionograma plasmtico, tiempo de protombina, subgrupos de riesgo de infiltracin de SNC (linfoma
KPTT, anlisis completo de orina. linfoblstico, linfoma de Burkitt, compromiso de
f. Serologas para HIV y hepatitis B y C. Parasito- senos paranasales, linfoma difuso de clulas gran-
lgico en materia fecal en los pacientes prove- des con mdula sea infiltrada, masa paravertebral
nientes de rea rural. abultada y/o compromiso testicular).
g. Rx de trax. k. Estudio de inmunofenotipo por citometra de
h. TAC de trax, abdomen y pelvis (con y sin con- flujo (CMF) en el material histopatolgico, y en
traste). la MO (opcional).
i. Centellograma con galio 67 (10 milicuries) y l. Estudio citogentico y molecular (en ganglio y/
SPECT en los pacientes con masa mediastinal, o MO) (opcional).
mesentrica o retroperitoneal. m. Criopreservacin de esperma: previa al inicio de
la QT, en aquellos pacientes que desean asegu-
rar sus posibilidades de procreacin.
Tabla 1.5.
LINFOMAS NO HODGKIN Los pacientes sern clasificados en estadios de
CLASIFICACION EN ESTADIOS CLINICOS DE ANN ARBOR acuerdo a la clasificacin de Ann Arbor (Tabla 1.5).

Estadio I Compromiso de un solo grupo ganglionar (I) o de


un solo sitio extraganglionar (IE)
Tratamiento de los linfomas no Hodgkin
Estadio II Compromiso de dos o ms grupos ganglionares
(II) o de dos sitios extraganglionares (IIE) en uno
de los lados del diafragma El 55 a 60% de los linfomas no Hodgkin (LNH)
Estadio III Compromiso de grupos ganglionares a ambos se distribuyen entre dos categoras: los linfomas
lados del diafragma centrofoliculares, frecuentemente indolentes, y los
Estadio IV Compromiso visceral difuso. linfomas difusos de clulas grandes, de pronstico
A: asintomtico histolgico desfavorable.
B: fiebre > de 38 grados, sudoracin nocturna o prdida El resto de los subtipos histolgicos de los
inexplicable de ms del 10% del peso corporal en los seis linfomas no Hodgkin comprende entidades tales
meses previos al diagnstico. como los linfomas linfoblsticos, el linfoma de
278 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

marginal B, el linfoma linfoplasmoctico, y otras ca- zados con 6 a 8 ciclos de R-CHOP. La radiotera-
tegoras especiales B y T, que al igual que ciertas pia en campo comprometido luego del trata-
condiciones particulares, tales como los linfomas miento quimioterpico completo (dosis: 30-40
extraganglionares o los linfomas en pacientes HIV Gy), aportara un beneficio discutible, dado que
+, requieren consideraciones teraputicas especfi- slo mejorara el control local de la enfermedad.
cas que escapan a los alcances de estas pautas ge-
nerales. O Tratamiento de los estadios avanzados
A partir del meta-anlisis publicado por Fischer y
colaboradores en el New England Journal of Medici-
Tratamiento de los linfomas no Hodgkin ne (NEJM) de 1993, se acept universalmente que el
de pronstico desfavorable esquema CHOP cada 21 das constitua el patrn de
oro para el tratamiento de primera lnea del linfoma
Dentro de los linfomas no Hodgkin de prons- difuso de clulas grandes de fenotipo B.
tico desfavorable incluimos las siguientes catego- La asociacin del anticuerpo monoclonal anti CD
ras: 20 o rituximab (R) al esquema CHOP en la primera
Linfomas no Hodgkin B difusos de grandes c- lnea de tratamiento, demostr en grandes traba-
lulas jos randomizados la reciente modificacin de dicho
Linfoma folicular a clulas grandes (grado 3). estndar.
Linfomas no Hodgkin de fenotipo T .
Si subclasificamos a estos pacientes segn IPI y
edad, se pueden distinguir diversas categoras.
Linfoma difuso de celulas grandes B
Pacientes mayores de 60 aos
O Tratamiento de los estadios precoces Representan aproximadamente el 58% de los
Se siguen las recomendaciones del grupo del casos de linfomas difusos de clulas grandes.
SWOG (Horning S., Journal of Clinical Oncology, Coiffer y colaboradores publicaron en el ao
2004): 2002, en el NEJM, el trabajo randomizado del gru-
Los pacientes con enfermedad limitada (estadios po GELA, sobre cerca de 400 pacientes mayores de
I y II, no abultados) y sin factores pronsticos 60 aos, en donde se demostraba un beneficio en
desfavorables (LDH normal, edad menor de 60 las tasas de remisin completa, sobrevida libre de
aos, buen estado funcional), presentan un muy eventos y sobrevida global a 2 aos para el grupo
buen pronstico, con una sobrevida libre de de pacientes tratados con 8 ciclos de R-CHOP cada
enfermedad a 10 aos del 90%. Este grupo de 21 das vs los tratados con 8 ciclos de CHOP. Dichas
pacientes pueden ser tratados con un tratamien- diferencias en sobrevida libre de eventos y sobrevida
to quimioterpico breve (3 a 4 ciclos) con esque- global a favor del R-CHOP, se mantuvieron en la
ma CHOP (ciclosfosfamida, doxorrubicina, vin- actualizacin a los 5 aos publicada por Feugier
cristina y prednisona), seguidos de radioterapia (Journal of Clinical Oncology, 2005). Cuando se
en campo comprometido (Dosis de radioterapia: analizaron cules fueron los pacientes que ms se
30-40 Gy). Es an motivo de controversia, en beneficiaron con el agregado del anti CD 20, se
este grupo de pacientes con enfermedad muy observ que las mayores diferencias a favor del R-
limitada, la ventaja del agregado del anticuerpo CHOP se obtuvieron en los pacientes de IPI ms fa-
monoclonal anti CD 20 o rituximab (R) al CHOP. vorable y en los linfomas difusos de clulas grandes
Este grupo de pacientes presenta una sobrevida bcl 2 positivos, un grupo que histrcamente era
libre de enfermedad a 10 aos del 90%. considerado de peor evolucin.
En los pacientes del grupo anterior, pero que El grupo alemn compar en un trabajo
presentaran algn factor pronstico desfavora- randomizado, sobre una poblacin de 689 pacien-
ble (edad, LDH, estado funcional, etc.), se reco- tes, los resultados obtenidos con cuatro ramas de
miendan 6 a 8 ciclos de CHOP +/- R. Los pacien- tratamiento: CHOP cada 21 das, CHOP cada 14 das,
tes pueden recibir radioterapia adyuvante adi- CHOEP (CHOP con el agregado de etopsido) cada
cional en campo comprometido (Dosis de radio- 21 das y CHOEP cada 14 das. Observaron toxici-
terapia: 30-36 Gy). En este grupo la sobrevida dad elevada en las ramas que agregaban etopsido,
libre de eventos a 5 aos es del 70%. y resultados significativamente superiores en
La enfermedad precoz avanzada, definida como sobrevida libre de enfermedad y sobrevida global a
los estadios I y II, pero con compromiso abulta- 5 aos para la rama de CHOP 14, lo cual hizo que
do (X) o extraganglionar (E), presentan una dicho esquema fuera propuesto por el grupo ale-
sobrevida libre de eventos a 5 aos del 49% (si- mn, como estndar para el tratamiento del linfoma
milar a la de la enfermedad avanzada). Estos difuso de clulas grandes en pacientes mayores de
pacientes son tratados como los estadios avan- 60 aos (Phreundschuh, Blood, 2004).
ONCOHEMATOLOGA 279

Posteriormente, en estudios como el Ricover Consideraciones especiales


60, se demostr el beneficio del agregado del
anti CD 20 al CHOP 14, de modo que el R-CHOP O Radioterapia
14 result superior al CHOP 14 en tasa de respues- Se podr aplicar radioterapia adyuvante en pacien-
ta y sobrevida libre de progresin, si bien en el tes seleccionados (sobre reas de enfermedad abulta-
anlisis provisional no se encontraron diferencias da, compromiso de cavum), siempre que sea posible
significativas en la sobrevida global. Este trabajo por toxicidad o mielosupresin. La dosis total de ra-
tambin demostr que con 6 ciclos de R-CHOP 14 dioterapia ser de 4000 cgy en cuatro semanas.
se obtuvieron resultados similares a los obtenidos
con 8 ciclos de R-CHOP 14 (Phreundschuh, ASH, O Infiltracin del SNC
2005). En los casos de leptomeningitis linfomatosa, se
Quedan an por definir los resultados de la com- aplicar QT intratecal dos veces por semana, hasta
paracin entre R-CHOP 14 y R-CHOP 21. una semana despus de aclarar el LCR de clulas
En los pacientes menores de 60 aos con IPI fa- neoplsicas.
vorable (20% de los casos de linfomas difusos de Luego se administrar una intratecal por ciclo
clulas grandes B), el grupo alemn volvi a com- hasta completar toda la QT.
parar en un trabajo randomizado los tratamientos Las intratecales se aplican con modalidad triple
con CHOP 21, CHOP 14, CHOEP 21 y CHOEP 14. Los (citosina arabinsido + metotrexate + dexameta-
resultados obtenidos sobre ms de 700 pacientes, sona).
demostraron mejores tasas de respuesta (remisin RT holocraneal (1500 a 2000 cgy) luego del tra-
completa) y sobrevida libre de eventos a 5 aos, para tamiento quimioterpico intratecal.
los esquemas que incluan etopsido, con toxicidad
mayor, si bien aceptable. De all que el CHOEP fue- O LNH difusos de clulas grandes en recada
ra propuesto por este grupo alemn, como estndar En pacientes recados o refractarios a los esque-
para el tratamiento del linfoma difuso de clulas mas de QT de primera lnea convencionales que in-
grandes en pacientes menores de 60 aos, con IPI cluyen antraciclinas (tipo R-CHOP o similares) se
bajo y bajo-intermedio. En este trabajo el beneficio considerar quimioterapia de rescate.
del menor intervalo entre ciclos result menos cla- En los casos en los que se demuestre quimiosen-
ro que en el grupo de mayor edad. (Phreundschuh, sibilidad se considerar la posibilidad de consolidacin
Blood, 2004). con altas dosis de QT con infusin de clulas proge-
No obstante, el estudio randomizado MINT vol- nitoras de sangre perifrica (autotrasplante de MO).
vi a demostrar la superioridad del R-CHOP 21 so- Los esquemas de rescate utilizados incluyen:
bre el CHOP 21 en lo que respecta a tasa de remi- ESHAP (etopsido, hidrocortisona, citarabina,
sin completa, sobrevida libre de progresin y platino).
sobrevida global a 2 aos, constituyndose este ICE (ifosfamida, carboplatino, etopsido).
esquema en el patrn de oro para el tratamiento de MINE (mesna, ifosfamida, mitoxantrona, etop-
primera lnea en pacientes jvenes con IPI favora- sido), MIZE (mesna, ifosfamida, idarrubicina,
ble. (Phreundschuh, ASCO, 2004). etopsido), o MIDE (mesna, ifosfamida, dexame-
El meta-anlisis de los resultados obtenidos tasona, etopsido).
hasta el momento en las series ms numerosas de Paclitaxel + topotecan.
pacientes, parece indicar el Rol ecualizador del anti Vinorelbine, oxaliplatino, gencitabine.
CD 20, es decir que el beneficio que se obtendra Clorambucilo en altas dosis por VO en pacien-
con regmenes de dosis intensificadas resulta simi- tes con mal estado funcional.
lar al obtenido con el agregado de anti CD 20 al
tratamiento estndar (CHOP) (Phreundschuh, Dichos esquemas de rescate podrn incluir el
ASCO, 2005), de all que el R-CHOP se considera agregado del anticuerpo monoclonal anti CD 20 o
actualmente el patrn de oro de los tratamientos rituximab, especialmente en aquellos casos en los
de primera lnea para linfomas difusos de clulas que no se hubiese administrado previamente.
grandes.
En los pacientes menores de 60 aos con IPI des-
favorable (intermedio-alto y alto) (22% de los casos Tratamiento de los linfomas No Hodgkin
de linfomas difusos de clulas grandes B), queda an centrofoliculares (tipo I y II de la
por definir si la consolidacin con altas dosis de qui- clasificacin de la OMS)
mioterapia y rescate con clulas progenitoras de san-
gre perifrica (autotrasplante de mdula sea) una O Cuadro clnico y factores pronsticos
vez obtenida la remisin completa con R-CHOP, tie- Representan aproximadamente el 30% de los
ne un lugar como tratamiento sistematizado. LNH. La edad media de presentacin es entre los
280 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

Tabla 1.8.
FACTORES PRONSTICOS EN LINFOMAS FOLICULARES (FLIPI)
SOBREVIVA GLOBAL A 5 y 10 AOS SEGN FLIPI (n:5120 ptes)

Pronstico N de % de SG SG
factores pacientes (5 aos) (10 aos)

Bueno 0-1 35.7 90% (88-93) 70.7% (65-76)


Intermedio 2 37 77.6% (74-81) 51% (46-56)
Pobre 3+ 27 52.5% (48-57) 35.5% (30-41)

50 y 60 aos, y la mayora se encuentra inicialmen- El tratamiento radiante se aplicar sobre las


te en estadios avanzados, con compromiso de m- reas ganglionares comprometidas en dosis de
dula sea (estadios III y IV). 3600 cgy en cuatro semanas.
Son de clulas pequeas o mixtos, con inmuno-
fenotipo Pan B +, CD 5 -, CD 10 +. Estadios III y IV
Es frecuente que expresen la translocacin En la conducta inicial se podr optar entre:
(14;18), producto de la aposicin del gen de las Observacin sin tratamiento (especialmente su-
cadenas pesadas de las inmunoglobulinas con el jetos de edad avanzada, y con enfermedad sin
oncogen bcl-2, generando la hiperproduccin de la signos de evolutividad).
protena anti-apopttica bcl-2. Clorambucilo con o sin prednisona (especial-
La estrategia teraputica no est an definida, mente en paciente aosos).
y en ello pesan las tres caractersticas fundamenta- CVP o R-CVP.
les de este grupo: CHOP o R-CHOP.
larga sobrevida natural indolente con posibles Anlogos de purinas, solos o asociados a
remisiones espontneas mitoxantrona o ciclofosfamida y dexametasona,
no curabilidad con tratamientos convencionales con o sin agregado de rituximab.
posibilidad de transformacin histolgica a for-
mas de mayor agresividad. La consolidacin con altas dosis de quimiotera-
pia y rescate con clulas progenitoras de sangre
De all el amplio espectro de enfoques terapu- perifrica (autotrasplante de MO) una vez obteni-
ticos propuestos, que van desde la observacin sin da la primera remisin completa, es una estrategia
tratamiento, hasta las altas dosis de quimioterapia an experimental, sobre la cual no existe consenso
seguidas de trasplante de progenitores hematopo- internacional.
yticos. En marcha se encuentran asimismo los estudios
La aplicacin del IPI en este grupo de linfomas randomizados que tratarn de definir el rol de los
es de menor utilidad. Slo algunos de sus parme- anticuerpos monoclonales en el mantenimiento, una
tros pueden ser tenidos en cuenta. vez obtenida la remisin, as como el papel de los
El score pronstico utilizado en los linfomas radioinmunoconjugados (anticuerpos mono-clonales
foliculares es el FLIPI, en el cual se consideran cinco conjugados con istopos radioactivos) en el trata-
factores: edad > de 60 aos, estadio, LDH, hemog- miento de los pacientes recados y/o refractarios.
lobina y nmero de localizaciones ganglionares.
De acuerdo al nmero de factores desfavorables,
se observan las cifras de sobrevida global a 5 y 10 LINFOMAS CUTNEOS PRIMARIOS
aos que muestra la Tabla N 1.8. (Solal Celigne,
Annals of Oncology, 2002). La piel es la segunda localizacin extragan-glionar
primaria de los linfomas no Hodgkin. La clasificacin
anatomopatolgica de los mismos se realiza de acuer-
Tratamiento inicial de los linfomas do a la WHO-EORTC del ao 2005. (Tabla N 1.9).
centrofoliculares Los linfomas cutneos de clulas T (LCCT) repre-
sentan el 75% de los casos (50% corresponden a
Estadios I y II micosis fungoides y 25% a otros linfomas T no mi-
Radioterapia con o sin QT (clorambucilo por va cosis fungoide), mientras que el 25% restante est
oral o esquema CVP: ciclofosfamida, vincristina, representado por los linfomas cutneos de clulas
prednisona). B (LCCB).
ONCOHEMATOLOGA 281

Tabla 1.9 Tabla 1.10


CLASIFICACIN WHO-EORTC (2005)
Estadio Descripcin
Linfomas cutneos de clulas T (LCCT)
Evolucin clnica indolente Ia Lesiones cutneas que cubren < 10% de la su-
Micosis fungoide (MF) perficie corporal. No adenopatas
Micosis fungoide foliculotrpica Ib Lesiones cutneas que cubren >10 % de la
Reticulosis pagetoide superfice corporal. No adenopatas.
Granulomatosis cutnea
Linfoma cutneo primario a clulas grandes IIa Lesiones cutneas con adenopata palpable
anaplsico (biopsia negativa)
Papulosis linfomatoide IIb Lesiones tumorales c/s adenopatas palpables
Linfoma primario subcutneo a clulas T tipo (biopsia negativa)
paniculitis
Linfoma cutneo primario a clulas T CD 4 + pe- III Eritrodermia sin compromiso ganglionar ni
queas/medianas pleomrfico visceral
Evolucin clnica agresiva IVa Cualquier extensin de lesin cutnea con biop-
Sndrome de Sezary sia ganglionar positiva
Linfoma cutneo primario a clulas T/NK tipo nasal
Linfoma cutneo primario a clulas T CD8 + agresivo IVb Compromiso visceral positivo.
Linfoma cutneo primario a clulas T perifrico,
inespecfico

Linfomas cutneos de clulas B (LCCB) matlogos y radioterapeutas familiarizados con la


Evolucin clnica indolente enfermedad. Desde 1990 aplicamos un algoritmo
Linfoma cutneo primario a clulas B de la zona teraputico con el objetivo de mejorar la sobrevida
marginal de los pacientes, reduciendo el volumen tumoral y
Evolucin clnica intermedia su signo-sntomatologa, y evitando la toxicidad re-
Linfoma cutneo primario a grandes clulas B de lacionada con tratamientos inapropiados. Al igual
la pierna que en otras enfermedades indolentes, el no obte-
Otros linfomas cutneos primarios a clulas B difu- ner la curacin de la enfermedad, no significa peor
sos: plasmocitoma, del manto, B rico en clulas T,
pronstico.
Linfoma cutneo primario a grandes clulas B
Linfoma intravascular Las alternativas teraputicas incluyen:
Helioterapia: exposicin solar diaria (9 a 11 hs
y/o 15 a 17 hs)
Corticoterapia: clobetasol (crema) sobre las zo-
nas afectadas
Tratamiento Carmustina tpica (BCNU)
Re-PUVA: retinoides VO darios desde dos sema-
O Linfomas cutneos de clulas B nas previas al PUVA
La eleccin de la estrategia ms apropiada de- PUVA: 1 aplicacin semanal por 6 a 12 meses
pender del subtipo histolgico (folicular, marginal, Interferon/PUVA (interferon SC trisemanal y
clulas grandes), la localizacin y extensin del com- PUVA 1 aplicacin semanal)
promiso cutneo, la edad del paciente y la presen- Radioterapia: irradiacin loco-regional con bao
cia de situaciones comrbidas, etc. de electrones
Las diversas alternativas teraputicas incluyen Nuevas terapias en estudio:
desde radioterapia local o extendida (dosis media de Bexarotene (retinoide que se une selectiva-
40 Gy), quimioterapia (clorambucilo, CVP, CHOP) y/ mente al receptor retinoide X) en gel (lesio-
o inmunoterapia (anticuerpo monoclonal anti CD nes locales) y va oral (terapia sistmica). Los
20) intralesional o sistmico asociado a quimiote- mejores resultados se obtendran en estadios
rapia. iniciales donde an no superan los resulta-
dos histricos del BCNU.
Alentuzumb (anticuerpo monoclonal anti CD
Micosis fungoide 52): indicado en estadios avanzados. Per-
mite obtener buenas respuestas pero de
Clasificacin en estadios (ver Tabla 1.10) corta duracin.
DAB389-IL 2 toxina de fusin (Denileukin
Tratamiento difitox)
Esquemas combinados (bexarotene/denileukin
El tratamiento de la micosis fungoide requiere difitox; bexarotene/PUVA; fotofresis extracor-
del manejo interdisciplinario de hematlogos, der- prea/inmunomoduladores).
282 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

Tabla 1.11
EVALUACIN DE LA RESPUESTA

Remisin completa Desaparicin de la lesin confirmada con biopsia*


Remisin parcial Disminucin > del 50% de la extensin de las le-
siones*
Enfermedad estable Disminucin < del 50% de las lesiones o lesiones
estables*
Progresin Incremento de 1 o + lesiones o desarrollo de nue-
vas lesiones.
Recada Reaparicin de lesiones post RC luego de 12 meses
c/s mantenimiento

*Luego de 4 semanas de suspendido el tratamiento

Tabla 1.12
PROPUESTA DE TRATAMIENTO INICIAL POR ESTADIOS

Estadio Tto. de ataque Tto. de mantenimiento

Ia mcula Corticoides tpico Helioterapia


Ia ppula o placa BCNU tpico Helioterapia
Ib BCNU tpico Re - PUVA
IIa - IVb CHOP Re - PUVA
Lesin residual Radioterapia

Tabla 1.13
TRATAMIENTO DE RECAIDA O PROGRESIN

Estadio de reca / prog Trat. de ataque Tto. de mantenimiento

Ia BCNU tpico Helioterapia


Ib BCNU o CHOP Re-PUVA
IIa - IVb ITF / PUVA Re- PUVA
ONCOHEMATOLOGA 283

LEUCEMIA LINFTICA CRNICA (LLC) Clasificacin en estadios


O Clasificacin de RAI
Introduccin Bajo riesgo
Estadio 0 Slo linfocitosis (> 15.000/ mm3 en
Expansin clonal de linfocitos B con bajo ndice sangre perifrica, > 40% linfocitos en
proliferativo y prolongada sobrevida celular. aspirado de MO.
El diagnstico se basa en la morfologa de los Riesgo intermedio
linfocitos en SP de aspecto maduro y en el Estadio I Linfocitosis y adenomegalias.
inmunofenotipo (CD 19 +, CD 5 +, CD 23 +, CD Estadio II Linfocitosis y hepato y/o espleno-
10 -, bcl-1 -). megalia.
El inmunofenotipo de la LLC puede compartir
algunas caractersticas con el perfil inmunolgico de Riesgo alto
otros procesos linfoproliferativos B. El sistema de Estadio III Linfocitosis y anemia (Hb < 11 gr %).
puntuacin de Matutes y colaboradores ayuda al Estadio IV Linfocitosis y plaquetopenia (pla-
diagnstico diferencial (Tabla 2.1). quetas < de 100.000/mm3).

O Clasificacin de BINET
Tabla 2.1
Estadio A No anemia, no plaquetopenia, menos de
SISTEMA DE PUNTUACION
(Matutes y colaboradores) tres reas linfoides comprometidas.
Estadio B No anemia, no plaquetopenia, 3 o ms
Puntaje Marcador Resultado reas linfoides comprometidas.
CD 5 + 1 Estadio C Anemia (Hb < 10 gr %), plaquetas <
CD 23 + 1 100.000 por mm3.
Ig superficie suave 1
FMC 7 - 1
CD 79 b + 1
Factores de mal pronstico
Un puntaje igual > de 3 permite hacer diagnstico de
LLC. Estadio clnico avanzado.
Compromiso difuso de mdula sea (biopsia).
Tiempo de duplicacin linfocitaria menor de 12
Evaluacin inicial meses.
Expresin de ZAP 70.
a. Historia clnica completa. Interrogar sobre pre- Expresin de CD 38.
sencia de sntomas B, prurito, etc. Estado fun- Alteraciones citogenticas de mal pronstico
cional (P.S.) (ANEXO A).. Informacin detallada (ejemplo: trisoma 12, deleciones del 17 p, etc).
de los tamaos y localizaciones de las masas
ganglionares si las hubiera.
b. Laboratorio. Hemograma completo con recuen- Tratamiento
to de plaquetas, eritrosedimentacin (VSG),
reticulocitos, prueba de Coombs directa. El diagnstico de LLC no implica siempre que
Glucemia, uremia, uricemia, creatininemia, deba iniciarse tratamiento.
hepatograma, proteinograma electrofortico, Se consideran indicaciones de tratamiento las
cuantificacin de inmunoglobulinas, LDH, beta siguientes:
2 microglobulina. Estudio de coagulacin: KPTT, Categoras de alto riesgo (RAI III/IV o Binet C).
tiempo de protombina. Ionograma plasmtico, Signos de progresin de enfermedad (aumento
calcemia, fosfatemia. Examen de orina con se- progresivo del tamao ganglionar, bazo o hgado).
dimento. Serologas: HIV, hepatitis B y C. Sntomas B.
c. Puncin aspirativa de mdula sea (PAMO) y Tiempo de duplicacin linfocitaria menor a 12
Puncin biopsia de mdula sea (PBMO). meses.
d. Citometra de flujo de sangre perifrica y/o m- Citopenias inmunes refractarias.
dula sea.
e. Estudio citogentico de sangre perifrica. a. En pacientes menores de 70 aos con esta-
f. Rx de trax do funcional < de 3, proponemos la asocia-
g. TAC de trax, abdomen y pelvis (con y sin con- cin de fludarabina y ciclofosfamida en es-
traste). quemas de 3 das de tratamiento. Algunos
h. ZAP 70, expresin de CD 38 (opcionales). recientes trabajos, los cuales debern ser
284 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

validados en grandes series randomizadas de pacientes que hubiesen obtenido buena res-
pacientes, proponen el agregado del anti- puesta con los esquemas anteriores, como
cuerpo monoclonal anti CD 20 (rituximab) al tratamiento de la enfermedad mnima resi-
esquema anterior. dual.
Tambin existen protocolos de tratamiento b. En pacientes aosos o con mal estado fun-
en primera lnea basados en monoterapia cional, y con indicacin de iniciacin de tra-
con fludarabina por 5 das. tamiento, sugerimos clorambucilo por VO
Si con cualquiera de estos esquemas se lo- con o sin corticoides.
grara respuesta luego de 3 ciclos, se comple- c. Las citopenias inmunes son tratadas con
tarn 6 ciclos del mismo. corticoides.
Recientemente, se ha propuesto el uso del d. En pacientes con infecciones recurrentes e Ig
anticuerpo monoclonal anti CD 52 (alentu- G menor de 400 mg %, se recomienda el uso
zumab) en bajas dosis de mantenimiento, en de Ig EV (200 a 250 mg/kg cada 21 das).
ONCOHEMATOLOGA 285

LEUCEMIA DE CLULAS VELLOSAS (LCV) Diagnstico diferencial

LLC
Introduccin Linfoma esplnico con linfocitos vellosos
Leucemia prolinfoctica
Es un sindrome linfoproliferativo B, caracterizado por LCV variante
la presencia de linfocitos vellosos en sangre perifrica y Aplasia de MO
un patrn tpico de infiltracin en MO y bazo.
Es poco frecuente y afecta principalmente a
hombres mayores de 40 aos.
La enfermedad es generalmente indolente y los Tratamiento
pacientes suelen estar asintomticos, pero en algu-
nos casos se desarrolla pancitopenia severa, Muchos pacientes son asintomticos y no re-
esplenomegalia sintomtica, infecciones o sntomas quieren tratamiento durante cierto perodo de tiem-
constitucionales. po.
Hay dos formas de presentacin: la LCV clsica El tratamiento se indica cuando el paciente de-
(85 a 90% de los casos) y la LCV variante (10 a 15%). sarrolla citopenias significativas (recuento de
neutrfilos menor de 1000 por mm3, Hb menor de
11 gr%, plaquetas < de 100.000 por mm 3),
Diagnstico esplenomegalia sintomtica, infecciones a repeticin
o sntomas constitucionales.
Frotis de sangre perifrica: linfocitos con citoplas-
ma amplio, bordes desflecados y ncleo ovoide O Opciones teraputicas:
o convoluto. a. Anlogos de purinas. Como tratamiento de elec-
PAMO. Frecuentemente el aspirado es seco. cin sugerimos la 2- clorodeoxiadenosina (2-
PBMO.. Es esencial para el diagnstico. Infiltra- Cda), en tratamiento de 5 das, IV o SC, en un
cin de linfocitos con halo citoplasmtico, rodea- nico ciclo. Con dicho tratamiento se obtiene
dos por fibras de reticulina. remisin hematolgica completa (RHC) en el
Citoqumica:: fosfatasa cida resistente al tartrato 85% y remisin hematolgica parcial (RHP) en
+ (isoenzima 5). el 12%. Las recadas alcanzan al 10% a los 3
Inmunofenotipo: aos. En pacientes en recada se puede repetir
LCV clsica: un curso de 2 Cda.
CD 19, 20, 22 +++ b. Interfern : en la actualidad se reserva para
CD 11c +++ pacientes que no hayan respondido a anlo-
CD 25 + gos de purinas o que tengan contraindicacio-
CD 103 + nes para su uso. El tratamiento se administra
Ig Sm + tres veces por semana por 12 a 18 meses. RHP
HC2 + en el 70 a 80%, y RHC en el 9%. Es frecuente
FMC 7 + la recada luego de 1 a 2 aos de su suspen-
DBA 44 + sin.
CD 5 - c. Esplenectoma.. Se indica en casos de espleno-
LCV variante: megalia masiva sintomtica o ruptura esplnica.
CD 19, 20, 22 +++ Tambin en los casos en los que persiste
CD 25 esplenomegalia sintomtica y pancitopenia lue-
CD 103 + go de la quimioterapia.
HC2 d. Anticuerpo monoclonal anti CD 20 (rituxi-
CD 11c + mab).
286 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

MIELOMA MLTIPLE (MM) O Estudio del paciente


a. Historia clnica y examen fsico completos.
Criterios diagnsticos b. Hemograma con recuento de plaquetas.
c. PAMO y/o BMO.
Existen diversos criterios para el diagnstico del d. Proteinograma electrofortico.
mieloma mltiple: e. Inmunoelectroforesis de suero y de orina inves-
Los criterios clsicos reconocen categoras ma- tigando proteinuria de Bence Jones con sueros
yores y menores: especficos anti kappa y anti lambda. Cuantifi-
cacin de inmunoglobulinas normales y del com-
O Criterios mayores ponente monoclonal.
I. Plasmocitoma en el tejido biopsiado. f. Calcemia, fosfatemia, urea, creatinina, ionogra-
II. Plasmocitosis en mdula sea (MO) mayor del ma en sangre y orina.
30%. g. Radiologa sea completa.
III. Pico monoclonal: Ig G > 3.5 gr/dl, Ig A > 2 gr/ h. Dosaje de beta 2 microglobulina y eventualmen-
dl, o ms de 1 gramo/24 horas de cadenas livia- te protena C reactiva cuantitativa para evalua-
nas en orina. cin pronstica.
i. Citometra de flujo de MO (opcional).
O Criterios menores j. Resonancia magntica nuclear de MO (opcional).
a. Plasmocitosis en MO entre 10 y 30%. k. PET (opcional).
b. Pico monoclonal < de 3.5 gr/dl de Ig G, < 2 gr/ l. Indice de proliferacin (opcional).
dl de Ig A.
c. Lesiones osteolticas sin otras causas que las jus-
tifiquen. Estadificacin y evaluacin pronstica
d. Reduccin de las Ig normales: Ig M < 50 mg/dl,
Ig A < 100mg/dl o Ig G < 600 mg/dl. O Estadios de Durie-Salmon
Estadio I (Baja masa celular: < de 0.6 x 10 12/m2)
El diagnstico requiere como mnimo (en pacien- Deben reunirse todos los siguientes criterios:
tes sintomticos y con enfermedad progresiva) de Hemoglobina > de 10 gr/litro.
1 criterio mayor + 1 criterio menor, o tres criterios Calcemia normal.
menores (que deben incluir a los criterios a + b). Radiografas seas normales o hasta 1 sola le-
Tambin pueden ser utilizados los criterios diag- sin osteoltica.
nsticos del Internacional Myeloma Working Group Ig G < de 5 gr/dl, Ig A < 3 gr/dl, cadenas livia-
(2003) que incluyen: nas en orina < de 4 g/da.
Estadio II (Masa celular intermedia: 0.6 a 1.2 x 10
Protena monoclonal en sangre u orina.
12
/m2).
Plasmocitosis monoclonal > del 10% en MO y/ No cumple criterios de estadio I y III.
o biopsia de plasmocitoma. Estadio III (Masa celular alta: > 1.2 x 10 12/m2)
Disfuncin orgnica: (CRAB) Debe tener uno o ms de los siguientes criterios:
C hipercalcemia Hemoglobina menor de 8.5 gr/dl.
R insuficiencia renal Calcemia > de 12 mg/dl.
A anemia Mltiples lesiones osteolticas.
B lesiones lticas u osteoporosis Ig G > de 7 gr/dl, Ig A > 5 gr/dl, cadenas livia-
nas en orina > de 12 gr/da.
Otros criterios utilizados son los criterios diag-
nsticos mnimos de Kyle: Subclasificacion de cada estadio de Durie-Salmon
Ms de 10% de clulas plasmticas en M.O. o A Creatinina < de 2 mg/dl.
plasmocitoma en biopsia, ms uno de los siguientes: B Creatinina > de 2 mg/d.l
pico monoclonal en suero (usualmente > de 3
gr/dl) O Estadios segn el International Myeloma
pico monoclonal en orina Working Group
lesiones osteolticas Estadio I
Frente a estos criterios mnimos debern des- B2 microglobulina <3.5 mg/litro + albmina
cartarse las plasmocitosis reactivas (carcinomas, >3,5mg/dl.
metstasis, linfomas, conectivopatas o infeccin Sobrevida 62 meses.
crnica).
ONCOHEMATOLOGA 287

Estadio II: (no criterios de estadio I ni II) Medidas generales de tratamiento


Incluye dos categoras de pacientes:
Beta 2 microglobulina < de 3.5 mg/litro y al- Administracin mensual de difosfonatos IV
bmina < de 3.5 mg/dl, (pamidronato 45 a 90 mg o zoledronato 4 a 8
Beta 2 microglobulina de 3.5 a 5.5 mg/litro, mg).
independientemente de la concentracin de Evitar el reposo y la deshidratacin.
albmina srica. Inmunizacin (vacuna antigripal, antineumo-
Sobrevida 45 meses. ccica y antimeningoccica).
En pacientes con descenso de las inmunoglo-
Estadio III bulinas policlonales e infecciones recurrentes, se
Beta 2 microglobulina > 5.5 mg/litro. considerar el uso de inmunoglobulina en infu-
Sobrevida 25 meses. sin intravenosa en dosis de 200 a 250 mg/kg
cada 21 das.
Se considerar profilaxis de enfermedad
Factores pronsticos tromboemblica en pacientes bajo tratamiento
con talidomida, especialmente cuando sta se
Adems de la clasificacin en estadios de Durie- combina con corticoides y/u otros quimioter-
Salmon y del Internacional Myeloma Working Group picos.
con implicancia pronstica, se han propuesto otras En pacientes con anemia sintomtica y requeri-
combinaciones de factores pronsticos, como la de miento transfusional, a pesar del tratamiento de
Bataille que relaciona los valores de beta 2 la enfermedad de base, se contemplar el uso
microglobulina con los de la protena C reactiva (PCR) de eritropoyetina subcutnea.
cuantitativa.

Quimioterapia convencional
Riesgo Criterio Sobrevida en meses
Existen varias alternativas teraputicas. La elec-
Bajo B2m y PCR < 6 54 cin de la misma se basar en considerar varios fac-
tores, tales como la edad del paciente, su estado
Intermedio B2m o PCR > 6 27
funcional, la funcin renal, la estrategia futura de
Alto B2m y PCR > 6 6 tratamiento (ejemplo: consolidacin con altas do-
sis de quimioterapia y rescate con clulas proge-
nitoras de sangre perifrica), etc.
El clsico esquema de Alexanian que combina
Tratamiento melfaln con prednisolona por va oral proporciona
un 60% de respuestas globales, con una sobrevida
Las siguientes variantes clnicas de mieloma media de 36 a 38 meses. Los criterios de respuesta
mltiple no recibirn tratamiento por se asin- habituales se basan en la disminucin de la concen-
tomticas, tener baja masa tumoral y exhibir com- tracin del componente M srico en 50% o ms, o
portamiento indolente. bien en la obtencin de una fase estable (meseta)
clnico-biolgica de por lo menos 3 meses de dura-
a. Mieloma indolente cin, independientemente de la modificacin cuan-
1. Componente M: Ig G < 7 gr/dl, Ig A < 5 gr/dl, titativa del componente M srico o urinario. Cons-
cadenas livianas en orina < de 1 gr/da. tituye un tratamiento clsico, ideal para pacientes
2. Plasmocitosis medular 20 a 30%. aosos, con funcin renal normal, que no sean can-
3. Dos o tres lesiones osteolticas pequeas, sin didatos a consolidacin con TAMO, y especialmen-
fracturas. te si son intolerantes o han mostrado toxicidad con
4. Calcemia y funcin renal normales. No infeccio- la talidomida.
nes. El protocolo de quimioterapia con esquema VAD
(vincristina, doxorrubicina, dexametasona), se pre-
b. Mieloma quiescente (smouldering mieloma) fiere en los siguientes casos:
1. Componente M: Ig G > de 3.5 g/dl, Ig A > de 2 cuando se proyecta un procedimiento de
gr/dl, cadenas livianas en orina > de 1 gr/da. autotrasplante de consolidacin, dado que es
2. Plasmocitosis medular 10 a 20%. menos txico para las clulas progenitoras
3. Ausencia de lesiones seas. medulares que los alquilantes.
4. Sin anemia, insuficiencia renal o hipercal- los casos que progresan luego de melfaln
cemia. prednisolona.
los pacientes con insuficiencia renal.
288 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

Otros protocolos ms intensivos no han demostra- En la enfermedad diseminada, la radioterapia


do mejores resultados que los anteriormente mencio- est indicada en el dolor seo no controlado por la
nados en cuanto a sobrevida, si bien pueden inducir quimioterapia, en la prevencin de las fracturas
respuestas ms rpidas y mejores en lo inmediato. patolgicas y para aliviar la compresin de la m-
Luego de haber observado la eficacia de la tali- dula espinal.
domida en el tratamiento de los pacientes con La dosis utilizada es de 4000 cgy en cuatro se-
mieloma mltiple refractario y en las recadas post- manas en caso de tratamiento radical, y de 3000
trasplante de mdula sea, se ha propuesto su uti- cgy en dos semanas en caso de tratamiento palia-
lizacin en primera lnea, especialmente en aquellos tivo.
enfermos que por edad o estado funcional no son
considerados candidatos para quimioterapia inten-
siva (VAD) seguida de consolidacin con TAMO. Quimioterapia mieloablativa con
Como tratamiento de primera lnea, la talidomida trasplante autlogo o alognico
muestra respuestas globales del 35% como agente
nico y del 64% en forma combinada (asociada a Estas formas de tratamiento producen mayores
corticoides la respuesta global es del 50% y con tasas de remisin completa y segn los diversos
alquilantes alcanza al 70%). ensayos efectuados contribuyen a una moderada
El bortezomib, un inhibidor de proteosomas, ha prolongacin de la sobrevida media en comparacin
sido utilizado en pacientes refractarios o recados, con el tratamiento convencional. Sin embargo, no
con respuestas parciales del 27% y completas del ha sido solucionado an el problema de la persis-
4%, con una duracin de respuesta de aproxima- tencia de enfermedad residual, y por esta razn
damente 12 meses. puede considerarse que el trasplante medular en el
MM no tiene por ahora carcter curativo y tampo-
co sus indicaciones estn sistematizadas. El tras-
Radioterapia en mieloma plante autlogo (TAMO) muestra respuestas
globales de 70 a 90%, con progresin de enferme-
La radioterapia est indicada como tratamiento dad a los 18 a 24 meses.
primario en la enfermedad localizada, como el
plasmocitoma solitario seo y el plasmocitoma El TAMO en tndem no posee un rol defini-
extramedular. do, mostrando una mayor mortalidad.
ONCOHEMATOLOGA 289

SNDROMES MIELOPROLIFERATIVOS promielocitos en sangre perifrica, basofilia ma-


yor de 20%, refractariedad al tratamiento, sn-
tomas generales y/o citogentico con alteracio-
nes adicionales (ejemplo: isocromosoma q 17),
Leucemia mieloide crnica (LMC) c. Crisis blstica: se caracteriza por la presencia de
ms de 30% de blastos en MO.
O Criterios diagnsticos
a. Leucocitosis con desviacin a la izquierda. O Clasificacin pronstica de la enfermedad
b. Score de fosfatasa alcalina leucocitaria (FAL) < Los diversos tipos de estadificaciones incluyen
de 20. parmetros que permiten categorizar a los pacien-
c. Citogentico: presencia del cromosoma Phila- tes en distintos grupos de riesgo: modelo de Sokal,
delphia (traslocacin 9; 22) y/o reordenamiento sistema de estadificacin segn factores pronsti-
molecular bcr-abl. cos (Tabla 5.1), etc.
En el estudio IRIS (imatinib como tratamiento de
O Fases de la enfermedad primera lnea), se demostr correlacin entre los es-
a. Fase crnica: se caracteriza por una evolucin tadios de riesgo de Sokol y la probabilidad de alcan-
clnica pauci-sintomtica y la presencia de me- zar respuesta citogentica completa (RCC). La mis-
nos de 15% de blastos en la mdula sea. ma es del 91% para los pacientes de bajo riesgo,
b. Fase acelerada: se caracteriza por la presencia de 84% para los de riesgo intermedio y 69% para los
ms de 15% de blastos, o 30% entre blastos y pacientes de alto riesgo.

O Niveles de respuesta teraputica


La Tabla 5.2 describe los niveles de respuesta al
Tabla 5.1. tratamiento:
SISTEMA DE ESTADIFICACIN SEGUN FACTORES
PRONSTICOS

Factores pronsticos de fase crnica


Tabla 5.2.
Edad > 60 aos NIVELES DE RESPUESTA TERAPUTICA
Bazo > 10 cm debajo rebord
Blastos > 3% en SP o > 5% en MO Nivel de respuesta Definicin
Basfilos > 7% en SP o > 3% en MO
Plaquetas > 700.000 Respuesta Recuentos celulares norma-
hematolgica les
N factores Estadio Riesgo completa (RHC) Fosfatasa alcalina leucoci-
taria normal
0-1 1 Bajo Sin evidencias de enferme-
dad extramedular
2 2 Intermedio
Respuesta citogentica 66% a 95% de metafases Ph
3 3 Alto mnima positivas
Respuesta citogentica 36% a 65% de metafases Ph
Factores pronsticos de fase acelerada menor positivas
Respuesta citogentica 0% a 35% de metafases Ph
Citogentico con marcadores adicionales de evolucin mayor (RCM) positivas
Blastos > 15% en SP
Blastos + PM > 30% Respuesta citogentica 0% de metafases Ph positivas
Basfilos > 20% en sp completa (RCC)
Plaquetas < 100.000 Respuesta molecular Reduccin > 3 log BCR-ABL
mayor (RMM) mRNA
N factores Estadio Riesgo
Respuesta molecular RT-PCR negativo
1 o ms 4 Alto completa (RMC)
290 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

O Tratamiento de la fase crnica ta citogentica completa hasta los 42 meses del


Si el paciente presentara recuentos muy eleva- mismo. Por lo tanto, la falta de algn tipo de res-
dos de glbulos blancos, puede iniciarse el trata- puesta citogentica a los 3 meses de tratamiento,
miento con un ciclo breve de citorreduccin con no implica hasta la fecha, modificaciones de las dosis
hidroxiurea por va oral. de imatinib.
Actualmente se acepta al imatinib (inhibidor de
tirosina kinasa) en dosis de 400 mg/da como el tra- Estudio molecular: RT-PCR cuantitativa
tamiento estndar en primera lnea. Constituye el mtodo ms sensible para el segui-
Existen estudios prospectivos en curso que inten- miento de pacientes con respuesta citogentica
tarn definir en un futuro, si el uso de dosis ms al- completa. A los 12 meses de tratamiento, los pa-
tas de imatinib y/o su combinacin con otras drogas cientes con respuesta citogentica completa (RCC),
(ejemplo: citarabina), permiten obtener resultados su- pueden ser subdivididos en 2 grupos: aquellos que
periores. lograron una reduccin de al menos 3 logaritmos
La discontinuacin del tratamiento con imatinib de los transcriptos bcr-abl (lo cual se asocia a una
conduce invariablemente a la recada de la enfermedad. sobreviva libre de progresin de 98% a 42 meses),
El seguimiento de la respuesta al tratamiento debe versus aquellos pacientes con reduccin menor a 3
ser realizado segn las pautas mencionadas en Tabla 5.3. log (sobreviva libre de progresin del 90% a 42
meses).

Monitoreo hematolgico O Rol del trasplante alognico de clulas


Aproximadamente el 90% de los pacientes con hematopoyticas en fase crnica
LMC en fase crnica y vrgenes de tratamiento, lo- Desde el advenimiento del tratamiento con
gran remisin hematolgica completa (RHC) con imatinib, no existe consenso con respecto a la indi-
dosis estndar de imatinib, dentro de los 3 meses cacin del trasplante alognico de clulas precurso-
de iniciado el tratamiento. ras hematopoyticas en pacientes con diagnstico
Dichos pacientes deben ser evaluados con de LMC en fase crnica.
hemograma semanal (hemoglobina, recuento y fr- La indicacin es mucho ms clara en aquellos
mula leucocitarios y recuento de plaquetas), hasta pacientes que progresan hacia fase acelerada bajo
el momento en que logran una RHC estable. tratamiento con dosis estndar de imatinib.
El seguimiento permite identificar a los pacien-
tes no-respondedores, as como a aquellos pacien- O Tratamiento de la fase acelerada y de la
tes que desarrollan citopenias y que requieren sos- crisis blstica
tn con factores estimulantes de colonias granulo- Se proceder a la tipificacin de la estirpe de las
cticas y/o eritropoyetina. clulas inmaduras, mediante examen citomorfolgico,
tcnicas citoqumicas y citometra de flujo.
Estudio citogentico En la fase acelerada y en la crisis blstica se
El objetivo del tratamiento es lograr respuesta incrementar la dosis de imatinib a 600 a 800 mg/
citogentica mayor (RCM) a los 3 meses de iniciado da.
el tratamiento. En la crisis blstica instalada se indicar adems:
Se deber tener en cuenta que los pacientes con - Tratamiento de sostn.
respuesta citogentica mnima, menor o parcial a los - Protocolos de leucemia aguda (de acuerdo
3 meses de tratamiento, pueden alcanzar respues- a la tipificacin de los blastos).

Tabla 5.3
PROGRAMA DE SEGUIMIENTO DE RESPUESTA TERAPUTICA AL IMATINIB

Status de Hemograma Estudio RT-PCR


enfermedad citogentico cuantitativa
(mdula osea) (sangre perifrica)

Al diagnstico Semanal Previo al tratamiento Previo al tratamiento


RHC Cada 2-4 semanas Cada 3-6 meses Cada 3 meses
RCC Cada 4-6 semanas Cada 12-18 meses Cada 3 meses
RMM Cada 6 semanas Cada 12-18 meses Cada 3 meses
RMC Cada 6 semanas Cada 12-18 meses Cada 3 meses
ONCOHEMATOLOGA 291

TROMBOCITEMIA ESENCIAL (T.E.) Riesgo hemorrgico Trombocitosis > de 1.500.000 a


2.000.000 / microlitro.

Definicin y criterios diagnsticos El riesgo trombtico parece ser independiente


del recuento plaquetario.
O Definicin En los pacientes con riesgo trombtico pueden
Trastorno clonal de las clulas pluripotenciales aplicarse los siguientes mtodos de plaquetorre-
de la mdula sea, fenotpicamente expresado como duccin:
un aumento de la diferenciacin y proliferacin de
la serie trombocitopoytica, con aumento del recam- a. Plaquetofresis
bio plaquetario y trombocitosis persistente mayor de Como tratamiento de urgencia, en pacientes con
600.000/microlitro. trombosis en curso, no tratables con agentes
antitrombticos.
O Criterios diagnsticos b. Citorreduccin
A1 Recuento plaquetario > de 600.000/microlitro, Existen varias alternativas teraputicas: hidroxiu-
persistente al menos por 2 meses. rea, anagrelide o interferon alfa..
A2. Mutacin JAK2 adquirida. La hidroxiurea es un tratamiento bien tolerado y
B1.. Exclusin de causas de trombocitosis reactiva. muy utilizado, sin que hasta ahora se le haya re-
B2. Exclusin de ferropenia (volumen corpuscular conocido potencial leucemognico, a pesar de
medio normal, hemosiderina en MO normal). observarse, como un hallazgo posiblemente ines-
B3. Ausencia de parmetros de policitemia vera pecfico, delecin 17p, con disgranulopoyesis y
(hematocrito por debajo del rango normal o mutacin P53 en muchos casos de TE con evo-
masa globular normal en presencia de depsi- lucin a mielodisplasia o leucemia aguda.
tos de hierro normales). El anagrelide es un derivado imidazoquinazo-
B4. Ausencia de cromosoma Filadelfia y/o reorde- lnico, recientemente disponible en nuestro me-
namiento bcr-abl. dio, utilizado para la plaquetorreduccin, espe-
B5. Ausencia de fibrosis colgena o fibrosis cialmente en pacientes jvenes. Permite un r-
reticulnica menor o igual a 2 (escala 0-4). pido control del recuento plaquetario, presen-
B6. Exclusin de sindrome mielodisplsico (ausen- tando algunos efectos colaterales tales como ce-
cia de displasia y/o alteraciones citogenticas su- falea y efectos cardiovasculares (arritmias, insu-
gestivas de mielodisplasia). ficiencia cardaca, retencin hidrosalina, etc).
El interferon alfa tiene efectos ms lentos pero
es efectivo para la plaquetorreduccin y puede
Formas clnicas administrarse en el embarazo.

La T.E. es ms frecuente despus de los 50 aos. La aspirina en dosis bajas como antiagregante
Puede ser asintomtica y tener una larga sobrevida, plaquetario est contraindicada si hay antece-
o bien complicarse con fenmenos hemorrgicos dentes hemorrgicos, pero se acepta su indica-
y/o trombticos. Estos ltimos representan la prin- cin en pacientes con eritromelalgia, isquemias
cipal complicacin en la evolucin de los pacientes cerebrovasculares transitorias o con riesgo bajo
con TE. para trombosis.
A largo plazo, los pacientes pueden presentar Se recomienda la siguiente sistemtica de trata-
evolucin a mielofibrosis o a leucemias agudas miento:
mieloblsticas (crisis blstica).
1. Manejo de los factores de riesgo cardio-
vascular reversibles: hipertensin arterial,
Tratamiento de la hipercolesterolemia, obesidad, tabaco.
trombocitemia esencial 2. Pacientes de alto riesgo: trombosis previa,
edad mayor de 60 aos, plaquetas >
Se hace en los casos en que existe riesgo aumen- 1.500.000 / microlitro:
tado de trombosis o hemorragia. aspirina en dosis antiagregante.
hidroxiurea, anagrelide o alfa interfern.

Factores de riesgo en T.E. 3. Pacientes de riesgo intermedio: edad 40 - 60


aos, sin factores de riesgo:
Riesgo trombtico Antecedentes de trombosis. aspirina en dosis antiagregante.
Enfermedad vascular-oclusiva. considerar citorreduccin en caso de ries-
Edad mayor de 60 aos. go cardiovascular asociado.
292 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

4. Pacientes de bajo riesgo: edad < 40 aos, Las flebotomas se utilizan para la reduccin r-
sin factores de riesgo: pida de la masa eritroctica, cuando el hematocrito
aspirina en dosis baja. es mayor de 60%, por el riesgo de trombosis
que provocan estos valores. Para evitar que el pro-
cedimiento en s mismo contribuya a este riesgo,
POLICITEMIA VERA (PV) suele aplicarse como recurso transitorio, de
menor cantidad en los pacientes de mayor edad,
con reposicin de volumen, y asociado a mielo-
Consideraciones generales supresin.
El objetivo es llegar a valores de hematocrito de
La PV es un proceso clonal caracterizado 40 a 45% en corto tiempo realizando sesiones cada
por la formacin espontnea de colonias 3 das, y luego tratar de mantenerlo por debajo de
eritroides a partir de clulas progenitoras que 50%, con sesiones segn necesidad. La ferropenia
proliferan independientemente del estmulo de la crnica que provoca deber ser respetada.
eritropoyetina. La mielosupresin puede lograrse con P32,
busulfn, hidroxiurea, o agentes alquilantes.
El P 32 se reserva para casos particulares, en
Criterios diagnsticos pacientes aosos, con inconvenientes para la utili-
zacin de otros frmacos.
Los criterios clsicos del grupo internacional La toxicidad y el riesgo leucemgeno han limi-
de estudio de la PV fueron ligeramente modifica- tado la utilizacin del busulfn y alquilantes, por lo
dos en 1998, proponiendo actualmente los si- que el agente mielosupresor de eleccin es la
guientes: hidroxiurea administrada en forma continua en to-
mas diarias nicas.
El alfa-interferon puede ser la alternativa, utili-
Criterios mayores (A): zado de tres a siete veces por semana.
Existen situaciones colaterales que pueden re-
A1. Masa eritroctica > de 36 ml/kg en el hombre querir procedimientos teraputicos complementa-
y > de 32 ml/kg en la mujer, o hematocrito > rios:
de 60% en el hombre y > de 56% en la mujer.
A2. Ausencia de causas de poliglobulia secundaria Hiperuricemia: allopurinol.
(saturacin arterial de oxgeno normal y dosaje Prurito: cimetidina, antihistamnicos.
normal de eritropoyetina srica). Esplenomegalia: radioterapia (las dosis utilizadas
A3. Esplenomegalia palpable. son de 50 a 100 cgy por sema-
A4. Mutacin JAK2 V617F u otras anomalas na, hasta completar una dosis
citogenticas (excepto BCR-ABL) en clulas total de 1000 a 1500 cgy).
hematopoyticas. Sindrome de fibrinolticos, anticoagulantes,
Budd Chiari: angioplastia, derivacin por-
tosistmica, trasplante hep-
Criterios menores (b): tico.

B1. Trombocitosis >400.000 por mm3.


B2. Neutrofilia >10.000 por mm3 (>12.500 por Recomendaciones teraputicas
mm3 en fumadores).
B3. Esplenomegalia confirmada por estudios de Flebotomas para mantener Hto <45%.
imgenes. Aspirina en dosis baja (contraindicada con re-
B4. Eritropoyetina srica por debajo del valor normal. cuentos plaquetarios >1.500.000 por mm3).
Manejo de los factores de riesgo trombtico
Para hacer el diagnstico es necesaria la presen- reversibles (tabaco, hipertensin arterial,
cia de los dos primeros criterios A, con el agregado hipercolesterolemia, obesidad).
de otro criterio A o de dos criterios B. Considerar citorreduccin si presenta intoleran-
cia a las flebotomas, desarrollo de trombo-
citosis, esplenomegalia sintomtica o progre-
Tratamiento siva, etc.
Pacientes menores de 40 aos: alfa interfern.
Se basa en las flebotomas y en los agentes Pacientes mayores de 40 aos: hidroxiurea.
mielosupresores. Fsforo 32 en pacientes aosos.
ONCOHEMATOLOGA 293

Evolucin

Sin tratamiento: sobrevida de 6 a 18 meses.


Con flebotomas solamente: sobrevida de 3 a 9 aos.
Con mielosupresin: sobrevida de 10 a 15 aos.
Complicacin letal ms frecuente: trombosis.
Evolucin a fase agotada con mielofibrosis: 10 a 20%.
Evolucin a leucemia aguda: 2 a 15%.

Para la fase agotada no existe tratamiento ac- La transformacin a leucemia mieloblstica pue-
tivo, estando slo indicado el tratamiento de sos- de, segn los casos, ser tratada con quimioterapia
tn. o con medidas de sostn solamente.
294 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

LEUCEMIAS AGUDAS Clasificacin

De acuerdo a la clasificacin Franco-Americana-


LEUCEMIA AGUDA MIELOBLSTICA Britnica (FAB), se reconocen los siguientes subtipos:
(LMA) M0 Indiferenciada
M1 Mieloide sin diferenciacin
Introduccin M2 Mieloide con diferenciacin
M3 Promieloctica
En adultos representan el 80% de las leucemias M4 Mielomonoctica
agudas. M5A Monoblstica
La forma ms comn de presentacin clnica es a M5B Monoctica
travs de las manifestaciones provocadas por el com- M6 Eritroblstica
promiso medular (citopenias, dolor seo), o extra- M7 Megacarioblstica
medular (SNC, piel y mucosas, serosas). En ocasio-
nes, el cuadro purprico hemorrgico puede ser lo La Tabla 6.1. muestra los aspectos citoqumicos,
predominante, sobre todo en el subtipo M3, expre- inmunofenotpicos, citogenticos, y de biologa
sando alteraciones de coagulacin por consumo. molecular ms relevantes de cada subtipo FAB.
El diagnstico comienza por las anormalidades
citolgicas observadas en sangre perifrica y/o en
mdula sea. A ello siguen las reacciones citoqu- Factores pronsticos
micas bsicas como la mieloperoxidasa, el PAS y
esterasas. O Mayores
La determinacin del inmunofenotipo por Edad.
citometra de flujo, el estudio citogentico, y las Estado funcional.
determinaciones de biologa molecular, completan Alteraciones citogenticas.
el espectro de investigaciones que permiten su cla- Leucocitosis.
sificacin y pronstico. Condicin de entidad primaria o secundaria.

TABLA 6.1.

Clasificacin Citoqumica Inmunofenotipo Citogentica Biologa


molecular

MO MPO -/+ Anti MPO; CD 13; Alteraciones


Indiferenciada SB +/- CD 33 inespecficas
M1 MPO Y SB + HLA DR; CD 13; t (9;22) bcr/abl
Mieloblstica mal CD 34; CD 13; CD 33 t (8;21)
diferenciada
M2 MPO Y SB ++ HLA DR; CD 13; t (8;21) bcr/abl
Mieloblstica CD 33; CD 15 t (9;22)
diferenciada
M3 MPO +++ CD 33; CD 15 t (15;17) PML/RAR alfa
Promieloctica
M4 MPO +++ HLA DR; Cd 13: CD 15; t (8;21) DEK/CAN
Mielomonoctica Esterasas +++ CD 11c; CD 68
M5ab MPO +/- HLA DR; CD 11b; t cr 11: (11;19) 11q23 HRX
Monocticas Esterasas +++ CD 14 (4;11) (9;11)
M6 MPO + HLA DR; CD 13; t (1;22)
Eritroleucemia PAS ++ CD 33 (+/-)
M7 MPO -/+ HLA DR; CD 34; t (1;22)
Megacarioctica PAS ++ CD 33 (+/-) CD 13 y CD 15 (-)

MPO: mieloperoxidasa; SB: Sudn Black; PAS: Ac. Peridico de Schiff


ONCOHEMATOLOGA 295

O Menores b. Consolidacin: Luego de obtenida la remisin


Categora FAB. hematolgica, debe iniciarse la consolidacin
Sexo. con quimioterapia, no sin antes confirmar la re-
Inmunofenotipo. misin molecular mediante estudio con PCR.
El nmero de consolidaciones depende del mo-
Se consideran factores de mal pronstico: mento de obtencin de la remisin molecular.
LMA secundarias (sindromes mielodisplsicos, c. Mantenimiento: Concluidas las consolidaciones,
teraputica oncolgica). con PCR negativa, se recomienda el mantenimien-
Edad avanzada. to con ATRA por 15 das cada tres meses durante
Hiperleucocitosis > de 100.000 por mm3. dos aos (en total: ocho ciclos en dos aos), con
Alteraciones citogenticas especficas (alteracio- controles peridicos de biologa molecular.
nes del cromosoma 5, 7, 11, etc). d. Recada: En las recadas moleculares la eleccin
del tipo de tratamiento depender del momen-
to de la misma.
Tratamiento de la LMA (con exclusin de Si la recada se produce fuera del tratamien-
LMA M3) to en forma tarda, se considerar el retrata-
miento con ATRA.
a. Induccin de remisin con una antraciclina Si la recada ocurre intratamiento o precoz-
(daunorrubicina, mitoxantrona o idarrubicina) mente (dentro de los seis meses de finaliza-
los das 1 a 3, y citarabina en infusin continua do el mismo), se considerarn otras opcio-
los das 1 a 7. Con esta combinacin se obtiene nes (trixido de arsnico, anticuerpos mono-
remisin completa (RC) en 60 a 70% de los pa- clonales).
cientes menores de 65 aos. En M4 y M5 el
agregado de etopsido puede mejorar la res-
puesta. LEUCEMIA AGUDA LINFOBLASTICA (LLA)
b. Consolidacin: con altas dosis de citarabina y
antraciclinas. En el Instituto slo se tratan LLA del adulto (>
c. Post-consolidacin. de 16 aos)
La LLA es una proliferacin clonal de clulas
De acuerdo a los factores pronsticos (hallazgos linfoides inmaduras, de linaje B o T.
citogenticos, edad, nmero inicial de GB) se indi- En adultos representa un 15 a 20% de las
car trasplante alognico o autlogo de precurso- leucemias agudas.
res hematopoyticos, en primera remisin para los
pacientes de mal pronstico, o trasplante en segun-
da remisin para los grupos de mejor pronstico. Diagnstico

Interrogatorio y examen fsico.


Tratamiento de la LMA M3 (leucemia Laboratorio hematolgico.
aguda promielocitica) Aspirado de MO (ms del 30 % de infiltracin
por linfoblastos).
a. Induccin: En las LMA subtipo M3 el tratamien- Citoqumica (ms til en LMA): mieloperoxidasa
to se inicia con cido transretinoico (ATRA) aso- y esterasas negativas. PAS positivo en 80% de
ciado a una antraciclina hasta obtener RC. La los casos.
misma se alcanza en el 90% de los casos a los Inmunofenotipo: el diagnstico de LLA se basa
40 a 60 das. en el inmunofenotipo. Se debe tener al menos
La incorporacin precoz de antraciclinas en la in- un marcador altamente sensible (CD 19 o CD 7)
duccin no aumenta el nmero de remisiones y uno especfico (CD 79 citoplasmtico o CD 3
completas, pero s la sobrevida libre de enferme- citoplasmtico), segn sea linaje B o T.
dad. Estudio citogentico y biologa molecular. El
Habitualmente la antraciclina (daunoblastina, nmero de cromosomas y las alteraciones estruc-
mitoxantrona o idarrubicina) se inicia entre los turales tienen valor pronstico. La hiperdiploida
das 6 y 8 del ATRA. y el gen de fusin TEL-AML 1 se asocian con
Debe tenerse en cuenta la posibilidad de desa- pronstico favorable, mientras que la hipodi-
rrollo del llamado sndrome de cido retinoico, ploda, la t (9;22) con el gen de fusin bcr-abl y
complicacin grave por toxicidad especialmen- el reordenamiento del gen MLL se asocian a una
te pulmonar, con mortalidad por insuficiencia pobre evolucin.
respiratoria. El cuadro puede prevenirse con Puncin lumbar para diagnstico y profilaxis del
corticoideoterapia precoz. SNC.
296 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

Clasificacin y un antraciclnico, con o sin el agregado de L-


asparaginasa. Esta fase dura 28 das. Al finali-
O Clasificacin morfolgica segn grupo FAB zar se evala la respuesta mediante aspirado de
L1: linfoblstica homognea. MO.
L2: linfoblstica heterognea. b. Terapia de consolidacin (intensificacin). Dismi-
L3: fenotipo B maduro (Burkitt). nuye la aparicin de clones resistentes. Se ha
demostrado que una terapia intensiva multidro-
O Clasificacin inmunolgica ga luego de la induccin, es capaz de prolongar
Linaje B: CD 19 + y/o CD 79 + y/o CD 22 + la remisin. Se basa en el agregado temprano
(deben ser positivos al menos dos de los tres mar- de ciclofosfamida y citosina arabinsido, junto
cadores). con 6-mercaptopurina VO; una fase de meto-
trexate en dosis altas o intermedias, y un pero-
B I LLA proB No expresan otros antgenos do de reinduccin y reintensificacin. Este pe-
de diferenciacin. rodo del tratamiento dura aproximadamente 20
B II LLA comn CD 10 +. semanas. Previo al comienzo de la reinduccin
B III LLA pre B Ig M citoplasmtica +. se debe realizar nuevamente aspirado de MO.
B IV LLA B madura Ig citoplasmtica o de sup. c. Terapia de mantenimiento. La LLA (con excep-
kappa o lambda +. cin de la LLA de clulas B maduras), requiere
de un tratamiento prolongado de mantenimien-
Linaje T: CD 3 citoplasmtico o de membrana +. to (hasta cumplir 24 a 36 meses). Se basa en la
administracin de metotrexate semanalmente y
T I LLA pro T CD 7 +. 6-mercaptopurina en forma diaria por VO. Se
T II LLA pre T CD 2 + y/o CD 5 + y/o CD hacen refuerzos trimestrales con vincristina,
8 +. prednisona y quimioterapia intratecal. Se exclu-
T III LLA T cortical CD Ia +. ye a los pacientes con t (9;22) o reordenamiento
T IV LLA T madura CD 3 de membrana +, CD MLL que son llevados a trasplante de MO
Ia -. precozmente.
d. Profilaxis del SNC. Se utiliza triple inyeccin
O Factores de mal pronstico intratecal (dexametasona, metotrexate y cito-
Recuento inicial de glbulos > 25.000/mm3. sina-arabinsido). Se comienza al inicio del tra-
Edad < de 2 y > de 10 aos. tamiento y se mantiene a todo lo largo de la
Tiempo para obtener remisin completa > de duracin del mismo.
28 das.
Cariotipo con t (9;22) o t (4;11).
Compromiso de SNC. Otros grupos proponen el tratamiento de la LLA
Inmunofenotipo pre T y LLA con marcadores del adulto con esquemas tipo Hyper-C-VAD, utilizan-
mieloides. do dosis altas de metotrexate y citosina arabinsido
en ciclos pares, y una combinacin de doxorrubicina,
ciclofosfamida, vincristina y corticoides en los ciclos
Tratamiento impares, con profilaxis del SNC en ambas fases.

Los pacientes adultos tratados con quimiotera-


pia intensiva obtienen tasas de remisin completa Trasplante alognico de mdula sea
(RC) de 75% y de curacin del 30 a 40%.
En el Instituto seguimos el esquema teraputico Se lo indica en:
basado en el grupo alemn (BFM) y del Grupo Argen- Primera remisin completa: en pacientes con
tino de Tratamiento de la Leucemia Aguda (GATLA). factores de mal pronstico, como la t (9;22) bcr-
Dicho esquema teraputico consta de 4 fases: abl, t (4;11) MLL-AF4.
Pacientes refractarios al tratamiento de induc-
a. Induccin de la remisin. El objetivo es lograr la cin o que hayan tardado ms de 4 semanas en
RC con restauracin de la hematopoyesis normal. lograr la RC.
Usamos la asociacin de vincristina, corticoides Segunda remisin completa.
ONCOHEMATOLOGA 297

SNDROMES MIELODISPLSICOS En esta clasificacin, la leucemia mielomono-


(SMD) ctica crnica se incluye dentro de la categora de
sndromes mielodisplsicos/mieloproliferativos, jun-
to con la leucemia mieloide crnica atpica y la
Introduccin leucemia mielomonoctica juvenil.

Se trata de procesos malignos a partir de un de-


sorden clonal de clulas progenitoras pluripotentes, Pronstico
cuya forma de expresin ms comn es a travs de
una hematopoyesis ineficaz, con alteraciones AR y ARSA tienen en general mejores perspecti-
morfolgicas y funcionales en ms de una lnea, y vas, pero para evaluar el pronstico es necesario
que evolucionan en forma subaguda, con frecuen- tener en cuenta otros parmetros, como la existen-
te transformacin blstica. cia o no de alteraciones citogenticas y el tipo de
Predominan en mayores de 60 aos. las mismas (Tabla 7.2.),, junto con el nmero de
Existen formas de menor incidencia, con mdu- citopenias perifricas y el porcentaje de blastos en
la sea hipocelular, o con presencia de algunos ras- la mdula sea: Sistema de puntuacin pronstica
gos mieloproliferativos, o con presentacin en j- internacional o IPSS (Tabla 7.3)
venes y nios, que requieren enfoques especiales. Si no se dispusiera del cariotipo, puede recurrirse
Se identifican formas primarias, formas secun- a ndices pronsticos que consideran edad, grado
darias inducidas por mutgenos, y formas con pre- de citopenias perifricas y porcentaje de blastos en
disposicin hereditaria. mdula sea (Tabla 7.4). Algunos autores agregan
Existen adems formas no neoplsicas, como las el valor de la LDH.
que acompaan a infecciones (tuberculosis, HIV +),
o a trastornos autoinmunes, que no sern conside-
radas aqu. Se clasifican de acuerdo a la OMS (Tabla Tabla 7.2.
7.1). ALTERACIONES CITOGENETICAS EN SMD.
GRUPOS PRONOSTICOS
Tabla 7.1
Bueno
SNDROMES MIELODISPLSICOS
Cariotipo normal (60%).
Alteracin aislada del cromosoma 5.
Anemia refractaria: blastos < 5%, sideroblastos < 15%
Alteracin aislada del cromosoma 20.
Anemia refractaria 15% o ms sideroblastos, < 10% Alteracin aislada del cromosoma Y.
con sideroblastos eritoblastos
en anillo Intermedio
Trisoma cromosoma 8.
Citopenia refractaria con displasia multilineal
Otras alteraciones cromosmicas aisladas.
Anemia refractaria tipo 1 (5-9% blastos M.O/ S.P)
Doble alteracin cromosmica.
con exceso de tipo 2 (10-19% blastos M.O/ S.P)
blastos:
Desfavorable
Sndrome 5q
Anomala del cromosoma 7.
SMD relacionado a terapia
Ms de dos anomalas cromosmicas.
SMD inclasificable

Tabla 7.3.
SMD. SISTEMA DE PUNTUACION PRONOSTICA INTERNACIONAL (IPSS)

Variabla pronstica 0 0.5 1 1.5 2

% Blastos en MO <5 5 - 10 11 - 20 21 -30

Cariotipo Bueno Intermedio Malo

Citopenias 0/1 2/3

Bajo Riesgo 0
Riesgo Intermedio 0.5 - 1
Riesgo Intermedio 1.5 - 2
Alto riesgo >2
298 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

Tabla 7.4 f. Inductores de la diferenciacin celular: deriva-


SMD. INDICES PRONOSTICOS SIN CARIOTIPO dos del cido retinoico, derivados de la vitami-
na D3, interferon, citosina-arabinsido en do-
Bournemouth 0 1 sis bajas
Hemoglobina > 10 < 10
g. Estimulantes de crecimiento hematopoytico:
Neutrfilos > 2.5 y < 16 < 2.5 o > 16
Plaquetas 100 < 100 factores estimulantes de colonias granulocticas,
Blastos en MO <5 >5 granulocticas-macrofgicas, eritropoyetina.
e. Soporte (nica medida posible en gran nme-
Espaol (IPE) 0 1 2 ro de pacientes).
Blastos en MO <5 5-10 11 - 30
Plaquetas > 100 51-100 < 50
Edad (aos) < 60 > 60 Propuesta para utilizacin de
los recursos teraputicos
Referencias: Hemoglobina (gr/dl), Neutrfilos (x 109/l),
Plaquetas (x 10 9/l), Blastos en MO (%).
a. Alto riesgo
En mayores de 60 aos o en pacientes con es-
Grupos de riesgo
tado funcional comprometido: monoquimio-
Bajo 0 -1
terapia, inhibidores de la apoptosis, inductores
Intermedio 2-3
de la diferenciacin, estimulantes de crecimien-
Alto 4
to, soporte.
Entre 45 y 60 aos de edad:: si tienen donante
relacionado (DR), trasplante alognico de MO
Tratamiento (TMO) inmediato. Si carecen de DR, quimiote-
rapia estndar tipo LMA, con o sin trasplante
O Recursos teraputicos coprenden un amplio autlogo de progenitores hematopoyticos
espectro (TAMO), segn recoleccin.
a. Poliquimioterapia y/o trasplante de mdula sea En menores de 45 aos: TMO de donante rela-
(autlogo o alognico). cionado o de donante no relacionado. En este
b. Monoquimioterapia: citosina-arabinsido en ltimo caso, el perodo de bsqueda se cubrir
dosis bajas, etopsido, inhibidores de las con QT tipo LMA con o sin TAMO segn reco-
topoisomerasas I, 5-azacitidina. leccin.
c. Antiangiognicos e inmunomodulares: talidomi-
da, corticoides, danazol. b. Riesgo bajo 0-1 (IPSS) o < 3 (IPE)
d. Inhibidores de la apoptosis: amifostina Podr optarse por utilizacin de recursos como
e. Inmunosupresores: globulina antilinfoctica, en el riesgo alto, o adoptar una actitud vigilante
ciclosporina, corticoides a la espera de progresin.
ONCOHEMATOLOGA 299

COAGULACIN EN ONCOLOGA. Ciruga abdominal neoplsica


PROFILAXIS Y TRATAMIENTO
Alta incidencia de complicaciones trombticas
cuando no se hace profilaxis. Cualquier mtodo
PAUTAS DE PROFILAXIS DE de profilaxis es mejor que nada..
COMPLICACIONES TROMBOEMBLICAS Heparina convencional 5000 U c/ 8 hs.
EN PACIENTES ONCOLGICOS HBPM a dosis de paciente de alto riesgo (por
ejemplo 40 mg de enoxaparina sdica).
El cncer es considerado factor de riesgo para Mtodos mecnicos (compresin neumtica in-
eventos tromboemblicos, contribuyendo en su termitente en intraquirrgico, vendas elsticas,
patogenia mediante mltiples mecanismos, frecuen- etc ).
temente simultneos tales como:
Alteraciones del flujo sanguneo (reposo prolon- El tratamiento con heparina (convencional o
gado, compresin vascular). HBPM) se comenzar 12 horas antes de la ciruga
Lesiones vasculares (cateterismos, citoquinas, en dosis nica y se reiniciar 10-12 horas post qui-
dao endotelial por radioterapia). rrgica dependiendo de la evolucin.
Alteraciones del componente sanguneo, tanto El tratamiento se mantendr 10 das aproxima-
dependientes del husped (monocitos, plaquetas, damente (hasta que el paciente deambule).
clulas endoteliales) como dependientes del tumor
(sustancias procoagulantes). En sntesis se recomienda
Los mecanismos procoagulantes involucrados en Pacientes de bajo riesgo
el cncer incluyen: Aplicar algn mtodo de profilaxis.
Factor tisular de la clula neoplsica: activacin Pacientes de alto riesgo
de la coagulacin, promotores de la angiog- Combinar mtodo mecnico + farmacolgico
nesis y adhesin celular. (heparina convencional o HBPM).
Activacin del factor X por la clula neoplsica
(tanto activacin enzimtica mediante la sustan-
cia procoagulante del cncer como activacin no Ciruga ginecolgica neoplsica
enzimtica).
Produccin de citoquinas procoagulantes por Heparina convencional c/ 8 hs (2 a 9 dosis antes
parte de las clulas neoplsicas. de la ciruga).
Activacin de la capacidad procoagulante en el HBPM.
sistema monocito macrfago (directamente o en Compresin neumtica intraquirrgica y duran-
forma inmune mediada por linfocitos T). te los 5 das posteriores.
Modificacin de la actividad tromboltica (direc- El tratamiento con heparina convencional o HBPM
tamente o mediada por linfocitos T). se mantendr hasta que la paciente deambule.
Activacin plaquetaria.
Sobreexpresin de la hepsina: activacin direc-
ta del FVII. Neurociruga por tumor

La profilaxis de las complicaciones tromboem- Compresin neumtica intermitente por 5 das


blicas en los pacientes oncolgicos se puede efec- en el postoperatorio.
tuar con: Medias elsticas.
Heparina convencional HBPM + medias elsticas. Aparentemente
Heparina de bajo peso molecular (HBPM) la enoxaparina tendra menor incidencia de san-
Anticoagulantes orales grado.
No dar heparina antes de cumplidas 18 horas de
la ciruga.
Pacientes con compresin venosa
por masa tumoral
Pacientes con catteres centrales
Profilaxis hasta desaparicin del componente
compresivo con heparina convencional (5000 U Numerosos trabajos han estudiado la incidencia
c/ 8 hs) o HBPM a dosis profilctica. de trombosis asociada a catteres. Las ltimas pu-
300 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

blicaciones indican que no sera necesario efectuar tucin, hemos notado una elevada incidencia de TVP
profilaxis, dado que no se observaron diferencias en miembros inferiores en pacientes con tumores
significativas en la incidencia de trombosis. En cam- ginecolgicos, sin masa compresiva venosa, pero
bio, la profilaxis aumentara el riesgo de complica- con antecedentes de RT pelviana (braquiterapia y/o
ciones hemorrgicas. RT externa).
La RT produce dao endotelial que favorecera
la trombosis en el paciente oncolgico, por lo cual
Pacientes con cncer y consideramos que esta condicin debera ser indi-
actividad fsica restringida cacin de profilaxis antitrombtica.

Paciente neoplsico ambulatorio: hacer profilaxis


slo frente a situaciones concomitantes con alto PAUTAS DE DIAGNSTICO Y
riesgo de trombosis. TRATAMIENTO DE COMPLICACIONES
Paciente neoplsico con reposo obligado: profi- TROMBOEMBLICAS EN PACIENTES
laxis con HBPM, heparina convencional o war- ONCOLGICOS
farina en bajas dosis a fin de mantener una ra-
zn internacional normatizada (RIN) de 1.3 a 1.9. El tromboembolismo venoso es una complica-
cin frecuente en pacientes con cncer, y puede
preceder a su diagnstico en meses o aos.
Pacientes en tratamiento con talidomida Las complicaciones tromboemblicas en estos
pacientes incluyen una variedad de entidades:
La incidencia de trombosis en los pacientes bajo Tromboflebitis migratriz (S. Trousseau).
tratamiento con talidomida se calcula en: 4.6% para Trombosis venosa profunda (TVP).
los pacientes que slo reciben talidomida, 15% para Trombosis venosa superficial (TVS).
los que reciben la asociacin de talidomida + Tromboembolismo de pulmn (TEP).
dexametasona, y 30.9% para los pacientes con talido- Coagulacin intravascular diseminada (CID) agu-
mida + otros esquemas quimioterpicos. (Patho- da y crnica.
phisiology of Haemostasis and Trombosis, 2003). Trombosis mesentrica.
Los mecanismos fisiopatolgicos involucrados Trombosis portal, heptica, esplnica.
incluyen el aumento del factor VIII, el aumento del Trombosis arterial.
factor vW, la resistencia a la protena C activada y la Endocarditis no bacteriana.
injuria endotelial. Complicaciones tromboemblicas vinculadas a
Las incidencia de complicaciones tromboemb- la quimioterapia:
licas es mayor durante los tres primeros meses de Enfermedad veno-oclusiva heptica (VOD) en
citorreduccin. trasplante de MO.
Si bien no existe consenso sobre la indicacin de Accidente cerebrovascular (ACV) por L-aspa-
anticoagulacin en estos pacientes, se considera que raginasa.
los mismos deben ser sometidos a profilaxis anti- Alt. microvasculares por cisplatino.
trombtica durante el tratamiento con talidomida. Prpura trombtica trombocitopnica (PTT)
por mitomicina C.

Estadios avanzados de cncer de mama, El tratamiento de la complicacin tromboem-


bajo trat. QT y/o con tamoxifeno blica en el paciente oncolgico debe ser persona-
lizado, dado que se deber:
Tampoco existe consenso sobre la indicacin sis-
temtica de profilaxis antitrombtica en estas pa- Decidir si el paciente ser tratado o no, de acuer-
cientes. Algunos autores recomiendan: do a:
Warfarina 1 mg/da por 6 semanas. Luego se Pronstico.
mantiene RIN de 1.3 a 1.9 por 6 meses. Estado funcional.
Heparina convencional en bajas dosis o HBPM Sensorio.
durante 5 semanas. Lesiones potencialmente sangrantes (urina-
rias, SNC, digestivas, etc).
Efecto paliativo de la anticoagulacin (dolor,
Tumores ginecolgicos con antecedentes edema), etc.
de RT pelviana
Decidir tipo de anticoagulacin:
En una revisin de pacientes oncolgicos con Heparina convencional seguida de anti-
complicaciones tromboemblicas en nuestra insti- coagulantes orales.
ONCOHEMATOLOGA 301

Heparina bajo peso molecular (HBPM) segui- Tromboembolismo pulmonar (TEP)


da de anticoagulantes orales.
Trombolticos. Enfoque diagnstico convencional: centellogra-
Filtro en vena cava inferior. ma de ventilacin perfusin, TAC helicoidal con
protocolo de TEP.
Decidir intensidad de la anticoagulacin oral en Internacin. Anticoagulacin con HBPM o
pacientes bajo QT potencialmente plaqueto- heparina sdica (IV continua) seguida de
penizante: anticoagulacin oral.
Plaquetas > de 50.000: anticoagulacin Trombolticos: slo en TEP masivo y cuando se
convencional. presume buena sobrevida por el tumor de base.
Plaquetas < de 50.000: mantener RIN en
menos de 3.
Plaquetas < de 20.000 o plaquetopenia con Trombosis de catteres
sangrado severo: suspender anticoagulacin.
No oclusivas: se diagnostican con los mtodos
A pesar de dicha personalizacin, se han inten- de deteccin.
tado establecer pautas para el diagnstico y trata- Oclusivas: heparina.
miento de la enfermedad tromboemblica en el Sintomticas: trombolticos.
paciente oncolgico.
Cuando se retira un catter con trombosis, se
debe mantener la anticoagulacin por 6 semanas.
Trombosis venosa profunda (TVP)

El enfoque diagnstico inicial es igual al del pa- Recurrencias de la enfermedad


ciente no oncolgico. tromboemblica
El ecodoppler es el mtodo diagnstico de elec-
cin para la TVP, dada su buena correlacin con Las recurrencias son ms frecuentes al discon-
la flebografa convencional. En su ausencia, la tinuar el tratamiento, pero la incidencia real es
flebografa radioisotpica ofrece una adecuada desconocida.
aproximacin diagnstica. Suele haber recurrencias con niveles teraputi-
Recordar que las alteraciones del flujo venoso cos de anticoagulacin.
pueden depender de compresin a nivel pelviano Ante la recurrencia, se administrar un nuevo
(TAC , RMN). curso de heparina, seguida de anticoagulacin
TVP de miembros inferiores: tratamiento oral llevando el RIN a 3 a 4.5.
convencional con media elstica + anticoagu- Si fracasa, se administrar heparina subcutnea
lacin. en forma prolongada (no menos de tres meses).
Comenzar con HBPM a dosis anticoagulante o Se puede considerar el filtro en vena cava infe-
con heparina convencional, ajustando la dosis rior para las fallas a la heparina.
a fin de llevar el KPTT a 1.5 a 2.5 del valor basal. Sindrome de Trousseau: suele ser resistente a los
La anticoagulacin oral se inicia simultneamen- anticoagulantes orales, requiriendo heparina en
te, suspendiendo la heparina cuando se alcan- forma permanente.
ce RIN de 2 a 3.
TVP de miembros superiores: heparina seguida
de anticoagulacin oral. No es indicacin abso- Pacientes con tumores primarios
luta de tratamiento con trombolticos. Los mis- o MTS en SNC
mos se utilizan cuando se trata de trombosis de
catteres. Tratamiento personalizado.
En las TVP con gran componente cerleo Aparentemente podran ser manejados en for-
que no mejore con la anticoagulacin, se pue- ma segura con anticoagulantes.
den agregar bajas dosis de corticoides y Evitar anticoagulantes en pacientes con MTS
fenformina (1 comprimido c/ 12 hs por 1 se- cerebrales sangrantes (melanoma, ca renal, etc).
mana y luego 1 comprimido/da). La fenfor-
mina estimula al sistema fibrinoltico del El tratamiento anticoagulante se debe mantener
endotelio vascular. mientras el tumor se halle en actividad o se contine con
El sindrome post-flebtico no se correlaciona con el tratamiento quimioterpico, independientemente de
el cncer, sino con la trombosis recurrente la duracin habitual de los tratamientos anticoagulantes
homolateral. en las complicaciones tromboemblicas.
302 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

COAGULACIN INTRAVASCULAR nes del tiempo de protombina y del KPTT, y las


DISEMINADA (CID) EN PACIENTES dosificaciones de fibringeno, productos de degra-
CON NEOPLASIAS dacin del fibringeno (pdf) y dmero D.
Estas determinaciones cumplen en general con
el objetivo de hacer diagnstico de CID, establecer
Etiopatogenia su carcter agudo o crnico, y diferenciarla de otras
entidades como la fibrinlisis primaria y la prpura
Resulta de una activacin general de la hemos- trombtica trombocitopnica (PTT), condiciones que
tasia, que provoca consumo de plaquetas, factores pueden tambin presentarse en asociacin con
de coagulacin e inhibidores, con exacerbacin se- neoplasias.
cundaria de la fibrinlisis.
A la instalacin de esta situacin contribuyen Tratamiento
alteraciones creadas tanto por el tumor en s mis-
mo como por eventos concomitantes que frecuen- Es individualizado, y adaptado a la complejidad
temente se asocian (sepsis). que habitualmente nos plantea el paciente con cn-
cer.
No siempre hacer el diagnstico justifica la ad-
Clnica ministracin de teraputica activa.
Una vez decidida la iniciacin del tratamiento,
Los signos precoces ms comunes son pete- el mismo sigue los lineamientos corrientes: trata-
quias, hematomas, sangrado no justificado por he- miento de los factores desencadenantes subyacen-
ridas o sitios de venopuntura, y el hallazgo de tes, heparina, terapia sustitutiva con plaquetas,
plaquetopenia. hemates desplasmatizados y plasma fresco conge-
Su evolucin puede ser aguda o crnica, de lado. Este ltimo puede ser reemplazado por
acuerdo con el grado de activacin de la hemostasia antitrombina III y crioprecipitados segn disponibi-
y a la intensidad de los estmulos desencadenantes. lidad.

El uso de heparina es controvertido. De presen-


Diagnstico tar prpura necrtica, TEP, hipotensin persistente
con dao en rgano blanco, se indicar heparina no
Para hacerlo nos manejamos con elementos fraccionada en bomba de infusin continua a bajas
bsicos como el examen del extendido de sangre dosis: 10.000 a 15.000 U/24horas (no subcutnea
perifrica, el recuento plaquetario, las determinacio- por la mala perfusin asociada).

ANEXO A

ESCALA E.C.O.G. PARA ESTADO FUNCIONAL


(PERFORMANCE STATUS o P.S.)

Grado Nivel de actividad

0 Actividad total, sin restricciones. (Karnofsky 90-100%)

1. Totalmente ambulatorio. Restringido para actividades fsicas extenuantes.


Capaz de realizar actividades livianas o de naturaleza sedentaria. (Karnofsky 70-80%)

2. Ambulatorio y capaz de autocuidado. Incapacidad para cualquier actividad


laboral. En pie > del 50 % de las horas de vigilia. (Karnofsky 50-60%)

3. Capacidad para autocuidado slo en forma limitada. Confinado en la cama o


en una silla > del 50 % de las horas de vigilia. (Karnofsky 30-40%)

4. Incapacidad total. Incapaz de cualquier actividad de autocuidado. Totalmente


confinado a reposo en cama o en una silla. (Karnofsky 10-20%)
TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL 303

TUMORES DE SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

NEUROONCOLOGA Un similar incremento con respecto a la edad


ocurre con los meningiomas, con una incidencia de
La Neurooncologa se define como la disciplina 0.2/100.000 en pacientes menores de 24 aos a 3.9/
orientada al diagnstico y tratamiento de los tumo- 100.000 en pacientes mayores de 65 aos.
res primarios del sistema nervioso central (SNC) y La incidencia de los tumores de mdula espinal
perifrico, las complicaciones metastsicas y no est entre 0.5-2.5/100.000 y ocupan alrededor del
metastsicas del cncer sistmico. 15% del total de tumores del SNC. Los gliomas ocu-
Esta subespecialidad naci entre neurlogos en pan entre 0.2-4.5% de los tumores medulares.
la dcada del 70, entre ellos Jerome Posner, William
Shapiro y Victor Levin. En ese tiempo el inters de
los onclogos clnicos por los tumores del sistema Etiologa
nervioso (SN) era muy limitado, y los neuroonc-
logos eran neurlogos nicos en su campo ya que O Factores genticos y ambientales
participaban activamente en la administracin de Poco se sabe sobre las causas que pueden des-
drogas quimioterpicas y ejercan la neurologa ge- encadenar un tumor primario del SNC.
neral en estos y otros pacientes. En 1982 comienza El factor hereditario ocupa el 10% en los
la publicacin del Journal of Neuro-Oncology con astrocitomas en general, y en el 15% existe una his-
excelentes trabajos en el rea, y ms recientemente toria familiar previa de cncer.
Neuro-Oncology, que comienza su publicacin en Factores como traumatismos encefalocraneanos,
1999 bajo el auspicio de Society for Neuro-oncology. tabaco, alcohol, dieta, cables de alta tensin no pa-
Sin duda, en los ltimos aos se registraron cam- recen constituir factores de riesgo.
bios significativos en todos los campos de la medi- Con respecto a la exposicin a diversos agentes
cina en relacin a la Neurooncologa. qumicos, industriales o herbicidas, existen eviden-
cias causa/efecto a nivel experimental, pero no a nivel
humano.
Epidemiologa Las radiaciones ionizantes estn implicadas en
la gnesis de sarcomas, meningiomas y ms rara-
De acuerdo a los resultados de 1975-2002 del mente gliomas. Ello ocurre luego de 5 a 20 aos
Surveillance, Epidemiology, and End Results Program postirradiacin.
(SEER) se estima en 18.500 casos nuevos/ao de Diversos virus aplicados directamente en SNC
tumores enceflicos, aunque en EE.UU. se estiman han desarrollado gliomas en ratas, monos y perros
cifras de hasta 35.000 en los aos venideros. El 50% pero no se ha establecido una relacin directa en-
fueron de la estirpe glial y el 50% de los gliomas tre la exposicin a virus y desarrollo de gliomas en
fueron glioblastomas multiformes (GBM). humanos.
La incidencia de casos con tumores primarios del En pacientes inmunocomprometidos, (SIDA,
encfalo y mdula se aproxima a 14/100.0000 ha- trasplantados, enfermedades consuntivas) se
bitantes, con mayor incidencia en los extremos de incrementa el riesgo de desarrollar linfoma prima-
la vida. Entre los 0 y 4 aos 3.1/100.000, entre los rio del SNC.
15 y 45 aos 1.8/100.000, con un incremento de
18/100.000 entre los 65 y 79 aos.
Los tumores del SNC en la infancia son la segun- Anatoma patolgica
da causa de muerte entre los menores de 15 aos y
la octava despus de los 45 aos, aunque con ma- Hay diferentes malignidades que categorizan
yor prevalencia luego de esta edad. a las neoplasias cerebrales:
Los GBM raramente ocurren en personas meno- una malignidad clnica de localizacin en rela-
res de 15 aos pero se incrementa en forma signifi- cin con las estructuras anatmicas donde asien-
cativa a partir de los 45 aos. ta el tumor.
304 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

una malignidad del tejido, es decir su histopa- Por otra parte, hay que considerar que los tumo-
tologa. res cerebrales tienen distintos componentes
Se reconocen en SN tumores benignos y malig- morfolgicos y por esta caracterstica es necesario que
nos. Cabe la salvedad que esta diferenciacin en los el diagnstico histopatolgico se fundamente en el
dos extremos del comportamiento evolutivo es me- estudio del complejo tumoral ntegro. De all el ex-
nos clara en estos tumores del SN que en tumores tremo cuidado que debe tenerse en la interpretacin
de otros tejidos. de pequeas biopsias del tumor, que deben ser re-
Los factores biolgicos a tener en cuenta en presentativas de las diferentes zonas del mismo.
el diagnstico patolgico: la edad, el sexo, for- El sistema TNM como se aplica a otros tumores del
ma de presentacin tumoral nodular o difusa, la organismo, no se adapta a la estadificacin de los tu-
localizacin extra/intradural, intra o extra-axial mores del sistema nervioso; la sigla N (node) que sea-
del tumor, si afecta las estructuras de la lnea la el compromiso ganglionar, no se puede aplicar en los
media y tambin el antecedente de ciertas enfer- tumores del SNC por carecer esta estructura de sistema
medades genticas en algunos casos en parti- linftico; por otra parte las metstasis (M) extracraneanas
cular. de los tumores del SNC son excepcionales.

Clasificacin de los tumores del SNC de la OMS y escala de malignidad

Tumores del tejido neuroepitelial


Tumores astrocticos Tumores neuronales y neurogliales mixtos
Astrocitoma difuso 9400/31 Gangliocitoma 9492/0
Astrocitoma fibrilar 9420/3 Gangliocitoma displsico de cerebelo
Astrocitoma protoplsmico 9410/3 (Lhermitte-Duclos) 9493/0
Astrocitoma gemistoctico 9411/3 Astrocitoma/ganglioglioma desmoplsico
Astrocitoma anaplsico 9401/3 infantil 9412/1
Glioblastoma 9440/3 Tumor neuroepitelial disembrioplsico 9413/0
Glioblastoma de clulas gigantes 9441/3 Ganglioglioma 9505/1
Gliosarcoma 9442/3 Ganglioglioma anaplsico 9505/3
Astrocitoma piloctico 9421/1 Neurocitoma central 9506/1
Xantoastrocitoma pleomrfico 9424/3 Liponeurocitoma cerebeloso 9506/1
Astrocitoma de clulas gigantes Paraganglioma del filum terminale 8680/1
subependimario 9384/1
Tumores neuroblsticos
Tumores oligodendrogliales Neuroblastoma olfatorio
Oligodendroglioma 9450/3 (estesioneuroblastoma) 9522/3
Oligodendroglioma anaplsico 9451/3 Neuroepitelioma olfatorio 9523/3
Gliomas mixtos Neuroblastoma de la glndula suprarrenal
Oligoastrocitoma 9382/3 y del sistema nervioso simptico 9500/3
Oligoastrocitoma anaplsico 9382/3
Tumores del tejido pineal
Tumores ependimarios Pineocitoma 9361/1
Ependimoma 9391/3 Pineoblastoma 9362/3
Celular 9391/3 Tumores pineales de diferenciacin
Papilar 9393/3 intermedia 9362/3
Clulas claras 9391/3
Tanictico 9391/3 Tumores embrionarios
Ependimoma anaplsico 9392/3 Meduloepitelioma 9501/3
Ependimoma mixopapilar 9394/1 Ependimoblastoma 9392/3
Subependimoma 9383/1 Meduloblastoma 9470/3
Meduloblastoma desmoplsico 9471/3
Tumores de plexo coroideo Meduloblastoma de clulas largas 9474/3
Papiloma de plexo coroideo 9390/0 Medulomioblastoma 9472/3
Carcinoma de plexo coroideo 9390/3 Meduloblastoma melantico 9470/3
Tumor neuroectodrmico primitivo
Tumores gliales de origen incierto supratentorial 9473/3
Astroblastoma 9430/3 Neuroblastoma 9500/3
Gliomatosis cerebri 9381/3 Ganglioneuroblastoma 9490/3
Glioma cordoide del 3er ventrculo 9444/1 Tumor teratoide/rabdoide atpico 9508/3
TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL 305

Tumores de nervios perifricos Condrosarcoma 9220/3


Schwannoma Osteoma 9180/0
(neurilemoma, neurinoma) 9560/0 Osteosarcoma 9189/3
Celular 9560/0 Osteocondroma 9210/0
Plexiforme 9560/0 Hemangioma 9120/0
Melantico 9560/0 Hemangioendotelioma epitelioide 9133/1
Neurofibroma 9540/0 Hemangiopericitoma 9150/1
Plexiforme 9550/0 Angiosarcoma 9120/3
Perineuroma 9571/0 Sarcoma de Kaposi 9140/3
Perineuroma intraneural 9571/0
Perineuroma de tejidos blandos 9571/0 Lesiones primarias melanocticas
Melanocitosis difusa 8728/0
Tumores malignos de la vaina de nervios Melanocitoma menngeo 8728/1
perifricos (TMVNP) 9540/3 Melanoma maligno 8720/3
Epitelioide 9540/3 Melanomatosis maligna 8728/3
TMVNP con diferenciacin
mesenquimatosa y/o epitelial Tumores de histognesis incierta
divergente 9540/3 Hemangioblastoma 9161/1
Melantico 9540/3
Melantico psamomatoso 9540/3 Linfomas y neoplasias hematopoyticas
Linfomas malignos 9590/3
Tumores de las meninges Plasmocitoma 9731/3
Tumores de clulas meningoteliales Sarcoma granuloctico 9930/3
Meningioma 9530/0
Meningotelial 9531/0 Tumores de clulas germinales
Fibroso (fibroblstico) 9532/0 Germinoma 9064/3
Transicional (mixto) 9537/0 Carcinoma embrionario 9070/3
Psamomatoso 9533/0 Tumor del seno endodrmico (saco vitelino) 9071/3
Angiomatoso 9534/0 Coriocarcinoma 9100/3
Microqustico 9530/0 Teratoma 9080/1
Secretor 9530/0 Maduro 9080/0
Linfoplasmocitoide 9530/0 Inmaduro 9080/3
Metaplsico 9530/0 Teratoma con transformacin maligna 9084/3
A clulas claras 9538/1 Tumor mixto de clulas germinales 9085/3
Cordoide 9538/1
Atpico 9539/1 Tumores de la Regin Selar
Papilar 9538/3 Craneofaringioma 9350/1
Rabdoideo 9538/3 Adamantinoma 9351/1
Meningioma anaplsico 9530/3 Papilar 9352/1
Tumor de clulas granulares 9582/0
Tumores mesenquimatosos no meningoteliales
Lipoma 8850/0 Tumores metastsicos
Angiolipoma 8861/0
Hibernoma 8880/0
Liposarcoma (intracraneano) 8850/3
Tumor fibroso solitario 8815/0
Fibrosarcoma 8810/3 1
El cdigo morfolgico de la Clasificacin Internacional de
Histiocitoma fibroso maligno 8830/3 las Enfermedades para Oncologa (ICD-O) y la Nomencla-
Leiomioma 8890/0 tura Sistematizada de Medicina (SNOMED). La conducta
Leiomiosarcoma 8890/3 es codificada /0 para los tumores benignos, /1 potencial
Rabdomioma 8900/0 de malignidad bajo, incierto o limtrofe (/2 para las lesio-
Rabdomiosarcoma 8900/3 nes in situ -no aplica para los tumores del SN-) y /3 para
Condroma 9220/0 los tumores malignos.

2. Disfuncin cerebral difusa (con menor o


Clnica mayor grado de deterioro cognitivo y conduc-
tual).
El cuadro clnico de un tumor cerebral puede 3. Sntomas y signos focales (de gran valor locali-
cursar con: zador).
1. Sndrome de hipertensin endocraneana (cuan- 4. Manifestaciones por conos de presin (hernias
do es crnico pueden existir falsos signos de subfalcial, transtentorial y transforaminal).
localizacin).
306 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

Formas de presentacin clnica: Un tumor ence- 4. Examen clnico general.


flico puede presentarse clnicamente (en forma 5 RM sin y con gadolinio (preferentemente) y/o
esquemtica) de cuatro maneras: TAC enceflica sin y con medio de contraste (ob-
1. Con hipertensin endocraneana y signos focales servar funcin renal y alergia con el contraste
(diagnsticos diferenciales: enfermedad cere- iodado). Solicitar TC con ventana sea para pa-
brovascular infarto hemorrgico y hemorragia tologa de base de crneo.
primaria, encefalopata hipertensiva, abscesos,
quistes aracnoideos hipertensivos, etc.).
2. Con hipertensin endocraneana pero sin signos Tratamiento quirrgico
focales, provocada generalmente por tumores
de la lnea media que bloquean la circulacin de La justificacin de la ciruga de los tumores
LCR, y por tumores de crecimiento lento gene- enceflicos se apoya en dos conceptos fundamen-
ralmente frontales o temporales anteriores del tales:
hemisferio no dominante (diagnstico diferen- Una tcnica impecable.
cial: hematoma subdural crnico bilateral, etc.). Un sano principio de tctica oncolgica.
3. Con signos focales pero sin hipertensin endo- Es necesario recordar que la ciruga de los
craneana (diagnsticos diferenciales: enfermeda- gliomas es un procedimiento paliativo; en la ms
des degenerativas cerebrales, enfermedades amplia de las resecciones siempre quedan clulas
desmielinizantes, malformaciones vasculares, etc.). tumorales que, por varias razones proliferan activa-
4. Con cuadro de presentacin brusca (forma mente y determinan el crecimiento ulterior del tu-
pseudoictal). mor. Por lo tanto, la ciruga es el procedimiento ideal
por medio del cual y en un perodo breve, puede
reducirse la masa tumoral con ms eficacia que cual-
Diagnstico quier otra forma de tratamiento.
La ciruga es uno de los tres brazos del tratamien-
1. Anamnesis to, junto con la radioterapia y la quimioterapia, en
2. Examen neurolgico. esencia multidisciplinario, de los tumores enceflicos
3. Rutina de laboratorio. benignos y malignos.

DIAGNSTICO DE TUMORES PRIMARIOS Y


SECUNDARIOS DEL SNC
CLNICA DE LESIN EXPANSIVA

RNM con Gadolinio (de no ser viable TAC, sin y c/c) *

NEGATIVA POSITIVA Estudio


paralelo para
descartar 1rio**

CONTROL CLNICO
Y EVENTUAL RNM TUMOR ACCESIBLE TUMOR PROFUNDO
O PAT. DUDOSA
O MULTIPLE
ANGIOGRAFA DIGITAL***

CIRUGA

BIOPSIA
ESTEREOTCTICA

TUMOR BENIGNO y 6 II TUMOR MALIGNO 6 III - IV

RESECCIN COMPLETA RESECCIN INCOMPLETA CIRUGA

RADIOTERAPIA RADIOTERAPIA + QUIMIOTERAPIA

CONTROL CON RNM

* La TAC subdiagnostica la extensin y el nmero


de las lesiones.
** Ver Diagnstico de tumores secundarios.
*** A criterio del neurlogo o neurocirujano.
***Si se considera necesario (p. ej. Compromiso
de senos venosos, vascularizacin tumoral, emboli-
zacin pre-quirrgica, etc.)
TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL 307

Para que la ciruga sea exitosa debe reunir las to no quirrgicos; eventualmente, el componente
siguientes condiciones: qustico de los mismos, puede animar a la evacua-
cin de su contenido.
Baja mortalidad.
Baja morbilidad (considerando la condicin cl-
nica del paciente y afectando lo menos posible Astrocitomas
el tejido normal y elocuente).
Reseccin de la mayor cantidad posible de masa Los astrocitomas pueden ser clasificados por su
tumoral. grado de malignidad partiendo del astrocitoma
Con estas condiciones se busca: piloctico hasta el GBM. Los de crecimiento lento son
1. La correccin de la hipertensin endocraneana. mencionados como tumores de bajo grado (25% de
2. La supresin de la hernia o cono de presin todos los gliomas) en contraposicin a los tumores de
potencial o presente. alto grado o malignos cuyo crecimiento es rpido.
3. La disminucin o desaparicin de los signos La clasificacin ms usada es la de St. Anne-
focales y la disfuncin cerebral difusa. Mayo en la cual los astrocitomas se gradan de I a
4. Eliminacin del tejido necrtico/no vital. IV de acuerdo a su malignidad.
5. Proveer tiempo para instituir la terapia adyuvante. Es til tambin la clasificacin de Daumas-
6. La citoreduccin e intentar obtener, una mayor Duport que propone un sistema de grados en base
efectividad con el tratamiento radiante y/o a atipas nucleares, mitosis, proliferacin endotelial
quimioterpico. y necrosis, asignndole un punto a cada uno de
7. Proveer informacin diagnstica, cuando la ellos, as tenemos:
biopsia estereotxica o los mtodos complemen- Grado I: no existe ninguno de estos hallazgos
tarios no pudieron aportarla. Grado II: existe uno de estos componentes
Conviene recordar que las manifestaciones Grado III: existen dos componentes
neurolgicas deficitarias son muchas veces el resul- Grado IV existen tres o ms hallazgos (50% de los
tado de la compresin que provoca el tumor y no gliomas).
una invasin o destruccin del tejido. En estos ca-
sos la reseccin del tumor no debera producir ma-
yor dao ulterior. O Tratamiento
Como regla, y para todos los post-operatorios
de tumores primarios, siempre debe realizarse una Ciruga
RM sin y con gadolinio dentro de las 24-48hs para El tratamiento de eleccin de los astrocitomas es
objetivar tejido tumoral residual. la ciruga, contando en la actualidad con mejor pla-
nificacin quirrgica en base a neuroimgenes y al
O Ciruga de los tumores supratentoriales uso de tcnicas microquirrgicas que permiten una
La gran mayora de las neoplasias intra-axiales extirpacin lo ms radical posible preservando tejido
de esta regin son gliomas. La ciruga de estos tu- sano, con el uso de nuevas tecnologas como el aspi-
mores, dirigida a la extirpacin de la mayor canti- rador ultrasnico, el lser y la neuroendoscopa.
dad de masa tumoral posible, determina al mismo En los astrocitomas grado I (p. ej., piloctico) la
tiempo una descompresin interna. reseccin completa equivale a cura de la enferme-
En el encfalo puede resecarse un tumor casi en dad, sin necesidad de quimioterapia (QT) o radiote-
cualquier localizacin sopesando el costo/beneficio rapia (RT).
si se respetan: las zonas elocuentes y profundas de Con respecto a reoperar o no la recidiva de un
ambos hemisferios (con especial consideracin del astrocitoma de bajo grado II, los criterios de selec-
hemisferio dominante), la regin de las masas cin tienen en cuenta la edad del paciente, condi-
ganglionares profundas, incluyendo el hipotlamo cin general, la malignidad del tumor y el tiempo
y la cpsula interna, y finalmente la porcin alta del transcurrido entre la ciruga inicial y la recidiva. Si el
tronco cerebral. ndice de Karnofski es superior a 60 y el tiempo trans-
currido es mayor a 6 meses se debe brindar la posi-
O Ciruga de los tumores infratentoriales bilidad de una nueva reseccin de la masa tumoral.
En la fosa posterior los tumores de los hemisfe- En los astrocitomas malignos III y GBM, si es fac-
rios cerebelosos y del vermis se prestan a la resec- tible, se indica la mayor reseccin tumoral posible
cin completa siempre que se respeten los previa al comienzo de RT y QT.
pednculos cerebelosos y el piso del IV ventrculo.
La invasin por el tumor de cualquiera de estas reas Radioterapia
crticas deber detener cualquier intento de extirpa- Astrocitomas de bajo grado II: slo estara indi-
cin quirrgica completa. Los tumores del tronco cada para el tratamiento de lesiones resecadas en
cerebral son habitualmente infiltrantes y por lo tan- forma incompleta por su ubicacin cercana a zonas
308 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

crticas o para lesiones recidivantes sintomticas que Al igual que los astrocitomas varan en el grado
no puedan ser nuevamente resecadas, a dosis de 45- de malignidad. Se los clasifica en diferenciados y
50 Gy. Los estudios con RT mostraron una sobrevida anaplsicos, y la indicacin de tratamiento QT y RT
a 5 aos similar entre los irradiados tempranamen- vara entre estos.
te y aquellos cuando presentaron progresin
sintomtica, aunque la progresin se present ms O Tratamiento
tardamente en el grupo irradiado tempranamente.
Se ha observado en algunos casos una reduccin Ciruga
llamativa del volumen tumoral, aunque la recidiva En estos tumores preservamos los principios de
o progresin tumoral se observ en las reas irra- la ciruga lo ms radical posible, aunque los mrge-
diadas. Cabe mencionar efectos inmediatos de la RT nes quirrgicos no son tan claros como en los
como el sndrome de somnolencia, y a largo plazo astrocitomas ya que por lo general son infiltrativos.
el deterioro cognitivo. No est indicada la QT. Los Enviar muestra de tejido para la determinacin
factores que indican un pronstico desfavorable son: de delecin en 1p 19q (FISCH). Los tumores que
la edad > 40 aos, tamao tumoral (> 6 cm), des- presentan estos cambios moleculares tienen una
plazamiento de la lnea media y la presencia de d- mayor sensibilidad y respuesta a la QT.
ficit neurolgico.
Astrocitomas malignos III y GBM: la dosis indi- Radioterapia
cada es de 60 Gy al volumen tumoral con un mar- Oligodendroglioma diferenciado (bajo grado):
gen de 2 a 3cm de acuerdo a la medicin por TAC/ no est indicada.
RM, en 30 a 34 aplicaciones con dosis fraccionadas Oligodendroglioma anaplsico (alto grado):
de 180-200 cGy/da. La QT se inicia concomitante Igual que GBM.
con el 1er. da de la RT: temozolamida (TZ) durante
42 das consecutivos (dosis nica diaria 75 mg/m2). Quimioterapia
Administrar trimetoprima 160 mg + sulfametoxazol Oligodendroglioma diferenciado (bajo grado):
800 mg diariamente como profilaxis hasta la finali- Realizar una RM sin y con Gd y anlisis completo se
zacin de la adyuvancia. Si por problemas de cual- sangre incluyendo plaquetas previo al inicio de la QT.
quier ndole la RT se interrumpe transitoriamente, Los ciclos son de 28 das. El primer ciclo con dosis
igual continuar con la QT hasta no ms all del da nica diaria de 150 mg/m2 por 5 das consecutivos
49 (N Engl J Med 352:987996, 2005). (das 1ro. al 5to.). El da 21ro. efectuar hemograma,
Realizar una RM la 3er. semana post-tratamiento. hepatograma y recuento de plaquetas. El da 28vo.
Si el tumor est igual o con cambios favorables se ini- finaliza el ciclo y el da 29no. es el 1er da del 2do.
cia TZ el da 29 post-adyuvancia. Los ciclos son de 28 ciclo y subsiguientes. Se administra TZ en dosis ni-
das. El primer ciclo con dosis nica diaria de 150 mg/ ca diaria de 200 mg/m2 por 5 das consecutivos. As
m2 por 5 das consecutivos (das 1ro. al 5to.). El da se continan los siguientes ciclos con los correspon-
21ro. efectuar hemograma, hepatograma y recuento dientes controles hematolgicos. La RM sin y con Gd
de plaquetas. El da 28vo. finaliza el ciclo y el da 29no. se efecta c/3 meses o de acuerdo a la evolucin
es el 1er da del 2do. ciclo y subsiguientes. Se admi- clnica del paciente.
nistra TZ en dosis nica diaria de 200 mg/m2 por 5 das Oligodendroglioma diferenciado malig-
consecutivos. As se continan los siguientes ciclos con nizado: Se suspende la QT y se inicia protocolo de
los correspondientes controles hematolgicos. La RM adyuvancia (TZ + RT) igual al GBM cuando se evi-
sin y con Gd se efecta c/3 meses o de acuerdo a la dencia progresin significativa de la masa tumoral,
evolucin clnica del paciente. Se suspende la QT cuan- signos de malignizacin por RM (espectroscopa o
do se evidencia progresin significativa de la masa aumento del contraste con Gd) y deterioro
tumoral y deterioro neurolgico del paciente. neurolgico del paciente. Luego realizar una RM
la 3er. semana post-tratamiento. Si el tumor est
igual o con cambios favorables se inicia TZ idem a
Oligodendrogliomas GBM. La RM sin y con Gd se efecta c/3 meses o
de acuerdo a la evolucin clnica del paciente. Se
Son tumores poco frecuentes dentro de los pri- suspende la QT cuando se evidencia progresin
mitivos del SNC ocupando alrededor del 5-18% de significativa de la masa tumoral y deterioro
las casusticas. Son ms prevalentes entre los adul- neurolgico del paciente.
tos jvenes, con una localizacin hemisfrica pre- La TZ desplaz al esquema PCV (procarbacina,
dominando el lbulo frontal y en la sustancia blan- CCNU y vincristina), por mejor tolerancia, menores
ca paraventricular. efectos adversos, adherencia al tratamiento e igual
Son de evolucin lenta con una historia (recien- o mejor respuesta clnico-neurolgica y por
te o aos) de crisis epilpticas. neuroimgenes.
TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL 309

Ependimomas hemograma, hepatograma y recuento de plaquetas.


El da 28vo. finaliza el ciclo y el da 29no. es el 1er
Constituyen un nmero bajo dentro de la da del 2do. ciclo y subsiguientes. Se administra TZ
casustica de tumores primitivos de SNC, entre un en dosis nica diaria de 200 mg/m2 por 5 das con-
3-10%, adultos y nios respectivamente. Su origen secutivos. As se continan los siguientes ciclos con
esta dado por las clulas que recubren el epndimo. los correspondientes controles hematolgicos. La
En los adultos, el 75% de estos tumores se ubica en RM sin y con Gd se efecta c/3 meses o de acuerdo
la mdula espinal y representa el 50% de todos los a la evolucin clnica del paciente. Se suspende la
tumores en esta estructura del neuroeje. Su locali- QT cuando se evidencia progresin significativa de
zacin intracraneana es mayoritariamente infraten- la masa tumoral y deterioro neurolgico del pa-
torial, especialmente a nivel del IV ventrculo. ciente.
Clnicamente su manifestacin depende de la
localizacin, siendo los intraventriculares los que O Meningiomas
cursan con hidrocefalia e hipertensin endocra- Los meningiomas son los tumores benignos mas
neana de rpida evolucin. frecuentes del SNC y representan el 17% de todos
Tienen como caracterstica provocar metstasis los tumores primarios. Se originan a partir de las
a nivel medular a travs del LCR, sobre todo los de clulas de la aracnoides.
alto grado y los de localizacin infratentorial; esto Las localizaciones ms frecuentes son: parasa-
condiciona la teraputica posterior a la ciruga. gital y de la convexidad, ala del esfenoides, surco
olfatorio, supraselar, fosa posterior y espinal.
O Teraputica Con respecto a la clnica, mucho est en funcin
de su localizacin; las crisis epilpticas, otros snto-
Ciruga mas neurolgicos focales y el sndrome de hiper-
La conducta quirrgica es con un abordaje tensin endocraneana son las presentaciones ms
transventricular con microciruga poniendo espe- frecuentes para los meningiomas parasagitales y de
cial cuidado en la hemostasia para evitar el blo- la convexidad.
queo de la circulacin del LCR por sangrado Para los que ubicados en la base de crneo re-
intraventricular. gin anterior como los meningiomas del ala menor
En los infratentoriales, el abordaje es por la fosa del esfenoides, del seno cavernoso o del surco
posterior con reseccin del arco posterior del atlas. olfatorio, la sintomatologa estar en relacin a los
En este tumor tambin se aplica el criterio de pares craneanos que se afecten; tambin de acuer-
reseccin lo ms completa posible a fin de optimizar do a los grandes vasos y senos craneales que com-
la posterior RT. priman o invadan.
En los casos que fuera necesario se indicar una Los meningiomas ubicados en la fosa posterior,
derivacin ventrculo-peritoneal. borde libre de la tienda y ngulo pontocerebeloso
pueden comprometer los pares craneanos V, VII y
Radioterapia VIII, y los del agujero rasgado posterior. Tambin
Se indica siempre a posteriori de la ciruga. En sntomas cerebelosos e hidrocefalia por alteracin
los pacientes con ependimoma de bajo grado y RT de la circulacin del LCR.
45-60 Gy se logra una sobrevida a los 5 aos del
60-80%, mientras que aqullos con alto grado, la O Diagnstico
sobrevida a los 5 aos difcilmente alcanza el 50%. a. Rx simple de crneo, de utilidad limitada, per-
La controversia existe con respecto a irradiar al mite evaluar el compromiso de las estructuras
mismo tiempo el asiento tumoral y el raquis como seas adyacentes al tumor (invasin tumoral e
preventivo para evitar las metstasis. Para los tumo- hiperostosis).
res de bajo grado supratentoriales el campo de tra- b. TAC de cerebro sin y con contraste y con venta-
tamiento puede abarcar todo el cerebro o solamente na sea (reemplaza la Rx simple).
ser un campo focalizado a una dosis de 54 Gy; para c. RM de cerebro con gadolinio.
los tumores infratentoriales de bajo grado con LCR d. Angiografa digital selectiva y superselectiva, que
positivo la irradiacin es craneoespinal, y ser permite evaluar la vascularizacin y pedculos
focalizada en el caso de LCR negativo. potencialmente embolizables, y la relacin del
Para los tumores de alto grado infra o supra- tumor con los grandes vasos y senos durales.
tentoriales se utiliza irradiacin craneoespinal a 36
Gy con boost en el tumor hasta los 54 Gy. O Tratamiento
Para los pacientes con tumores recados y
progresados, se puede intentar TZ. El primer ciclo Ciruga
con dosis nica diaria de 150 mg/m2 por 5 das con- Los meningiomas de la convexidad y de la hoz
secutivos (das 1ro. al 5to.). El da 21ro. efectuar del cerebro permiten casi siempre una reseccin total
310 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

que incluye la masa tumoral, el implante dural, el celular y los marcadores biolgicos como -fetopro-
compromiso seo si lo hubiere y eventualmente te- tenas y gonadotrofina -corinica humana.
jido muscular (Grados I y II de Simpson).
Con respecto a los tumores de la base de cr- O Tratamiento
neo, la reseccin completa en algunas ocasiones no
es posible debido a que compromete senos durales Ciruga
permeables o involucran a pares craneanos que ter- Dada su ubicacin y las dificultades quirrgicas
minaran siendo sacrificados a fin de conseguir una para su abordaje; existen diversas lneas de trata-
reseccin completa (Grados III y IV de Simpson). miento:
En el caso de los meningiomas muy vasculari- A) En los casos de marcadores biolgicos negati-
zados, dentro de las 24 hs. previas a la ciruga, el vos o que la biopsia estereotxica no sea con-
paciente es sometido a la embolizacin del pedculo cluyente, se propone la ciruga para abordaje
vascular mediante tcnicas de ciruga endovascular, directo de la lesin, con lo cual se obtiene ma-
a fin de reducir el sangrado y permitir una mejor terial suficiente para anatoma patolgica, se res-
exresis tumoral. tablece la circulacin del LCR y se elimina la masa
tumoral con mejor resultado de la RT.
Radioterapia B) Biopsia estereotxica y luego una derivacin
En los casos de exresis parcial o cuando la ventrculo-peritoneal previa al tratamiento de RT.
histologa refiere malignidad se indica RT 60 Gy a
nivel del resto tumoral, previa TAC de control para O Radioterapia
planificacin. Para los tumores germinales con LCR negativo se
irradia el sitio primario hasta los 50 Gy. Para los tumo-
res con LCR positivo esta indicada la RT craneoespinal
Tumores de la regin pineal 20 Gy y boost al sitio primario hasta los 50 Gy.
Se trata de tumores localizados en la parte pos- Para los tumores no germinales y anaplsicos se
terior del III ventrculo. Ocupan el 1% de todos los utiliza RT craneoespinal como tratamiento y profi-
tumores enceflicos. laxis.
De acuerdo con su origen se pueden clasificar en:
A) Tumores de las clulas germinales (50%) O Quimioterapia
1. Germinomas Se utilizan antes o despus de la RT para preve-
a) Teratoma nir recurrencias y diseminacin: cisplatino, vinblas-
b) Disgerminoma tina y bleomicina.
c) Seminoma
2. Carcinoma embrionario
a) Tumor de seno endodrmico Adenomas de hipfisis
b) Coriocarcinoma
B) Tumores de las clulas parenquimatosas (14- Los adenomas de hipfisis representan aproxi-
30%) madamente el 10% de todos los tumores intracra-
1. Pineocitoma neanos, siendo el 3ro. en frecuencia despus de los
2. Pineoblastoma gliales y meningiomas.
C) Tumores de las clulas gliales Tienen igual frecuencia en ambos sexos, entre
la 3a. y 4a. dcadas de la vida.
Estos tumores pueden ser estudiados mediante Son de evolucin crnica, aunque raramente
marcadores biolgicos ya que los tumores del seno pueden presentar un cuadro agudo por infarto/he-
endodrmico producen elevacin de la -fetopro- morragia intratumoral (apopleja pituitaria). Las
tena y los coriocarcinomas elevan la gonadotrofina manifestaciones de estos tumores dependen si son
-corinica humana en el LCR. endocrinolgicamente activos o no, de su tamao
(microadenomas = 10 mm sin exceder los lmites
Clnica de la silla turca, o macroadenomas = 10 mm y ex-
Son tumores de los nios y adultos jvenes. Dada cede los lmites de la silla turca), de la magnitud y la
su ubicacin producen hidrocefalia con sndrome de direccin de la expansin si la hubiera, y de la posi-
hipertensin endocraneana asociada al sndrome de cin de los nervios pticos, el quiasma y las cintillas
Parinaud (parlisis de la mirada vertical hacia arri- pticas en relacin con la regin selar.
ba, espasmo de convergencia con nistagmo rotato-
rio y pupilas miticas iso/anisocricas) y paresia de O Manifestaciones clnico-radiolgicas
los ncleos oculomotores. Los sntomas y signos son debidos:
Los mtodos diagnsticos incluyen la RM de ce- a) al aumento o disminucin de una o ms hormo-
rebro sin y con gadolinio, y en el LCR diseminacin nas hipofisarias.
TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL 311

b) a la expansin del adenoma en distintas direc- y signos referidos pueden estar presentes u ocurrir
ciones: compresin de la va ptica y raramente al mismo tiempo).
de los oculomotores, ramas del trigmino, 1. Disminucin de la visin, hemianopsia bitem-
hipotlamo, lbulos temporal o frontal. poral simtrica perifrica (o central), iniciada en
c) al agrandamiento difuso de la silla turca, a de- los cuadrantes temporales superiores (si el tra-
formaciones, erosiones o perforaciones (adeno- tamiento no se efecta a tiempo, puede llegar a
mas invasores) de sus paredes seas. la amaurosis uni o bilateral con palidez o franca
Los cuadros endcrinos relacionados con los atrofia de papila uni o bilateral.
adenomas activos son los siguientes: 2. Cefalea frontal y/o retro-orbitaria.
a) adenoma somatotropo 3. Cuadro endcrino correspondiente si es productor
acromegalia de prolactina o gonadotrofina; panhipopituitarismo
gigantismo en los casos avanzados si es un adenoma inactivo.
b) adenoma prolactignico
disminucin de la libido O Diagnstico
amenorrea, galactorrea 1. Anamnesis y estudio clnico-endocrinlogico.
c) adenoma mixto 2. Examen neuro-oftalmolgico (campo y agudeza
combinacin de cuadros clnicos visual, fondo de ojo, eventual test de Lancaster).
d) adenoma adenocorticotrofo 3. Potenciales evocados visuales.
S. de Cushing 4. Diagnstico por imgenes:
S. de Nelson a) Radiografas de crneo (frente, perfil centrado
e) adenoma tirotrofo para silla turca y localizada), slo como una pri-
hipertiroidismo mera aproximacin. Pueden obviarse con la RM.
hipotiroidismo b) RM cerebral sin y con gadolinio (con espe-
f) adenoma gonadotrofo cial atencin en la regin selar).
impotencia c) Angiografa digital (opcional).
amenorrea 5. Rutina de laboratorio y dosaje de hormonas
Sntomas y signos clsicos de un adenoma ex- hipofisarias con pruebas de inhibicin y esti-
pansivo supraselar anterior (no todos los sntomas mulacin.

Ordenamiento morfolgico-topogrfico y vas de abordaje quirrgicas de los adenomas (cuadro de acuerdo


con los conceptos de Pardal E., 1983).

Tipo Adenoma Va de abordaje

I Intrahipofisarios (microadenomas) Transesfenoidal


II Intraselares (macroadenomas) Transesfenoidal
III Con aracnoidocele Transesfenoidal
Prequiasmtica (pre o supraselar) Subfrontal
Retroquiasmtica (retroselar) Transesfenoidal o pterional
IV Con expansin periselar Temporal (paraselar) Pterional
Cavernosa Transesfenoidal
Intraventricular Transventricular (transfrontal)
Infiltracin local de la dura conti-
gua a un microadenoma subya-
V Destructivos o invasores con: cente. Transesfenoidal
Desgaste y perforacin selar con
ruptura capsular e invasin del
seno esfenoidal.
Mamelones en la cpsula de las Subfrontal o pterional
expansiones periselares.
Cobertura difusa de la base del
crneo periselar (carcinomas)
312 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

O Clasificacin ultraestructural de los adenomas timpanicum o del golfo de la yugular, el cordoma


de hipfisis (Kovacs K., Horvart E., 1981) del clivus, los carcinomas de las fosas nasales, se-
1. Adenoma productor de hormona de crecimien- nos paranasales y cavum; ms raramente por
to (STH). adenocarcinomas de la partida o por tumores
2. Adenoma prolactignico (PRL). orbitarios (sarcomas, metstasis, meningiomas,
3. Adenoma mixto (STH +PRL). melanoma de la coroides y retinoblastoma).
4. Adenoma a clulas primordiales acidfilas. Las metstasis enceflicas son nicas en un 50%,
5. Adenoma a clulas corticotrofas. dobles en el 20% y mltiples en un 30%.
6. Adenoma de clulas tirotrofas. Las metstasis nicas son ms comunes en el
7. Adenoma de clulas gonadotrofas. cncer de la mama y las mltiples en el cncer del
8. Adenoma de clulas indiferenciadas. pulmn y melanoma.
9. Oncocitoma. Segn la relacin que las metstasis guardan con
10. Adenoma no clasificado. la evolucin del tumor que les di origen se las cla-
sifica en: metacrnicas (60%), sincrnicas (30%) y
precoces (10%).
O Tratamiento farmacolgico Las metstasis enceflicas se localizan con ma-
Para los prolactinomas intraselares o post-qui- yor frecuencia en los hemisferios cerebrales. Son
rrgicos, agonistas dopaminrgicos (bromocriptina menos frecuentes en el cerebelo y en el tronco ce-
o cabergolina) con monitoreo de la prolactina. rebral, en razn del menor volumen vascular de es-
Para los adenomas productores de hormona de tas estructuras.
crecimiento, considerar anlogos de la somatostatina. Segn Bross et al. (1980), la etapa de generali-
zacin de los cnceres se efecta en forma escalo-
O Radioterapia nada a travs de uno o ms sitios claves (pulmn,
La RT est indicada cuando la reseccin fue in- hgado, vrtebras o la pelvis sea) que a su vez di-
completa, mdicamente inoperable o hay un au- seminan la enfermedad.
mento de los niveles hormonales post-ciruga. Se
utilizan campos laterales hasta 50 Gy. La tasa de Clnica
respuesta vara con el tipo de adenoma, siendo de a) Sntomas y signos:
un 90% para los no funcionantes; de un 80% para cefalea (40-50%)
los que producen hormona de crecimiento, de un dficit motor (30-40%)
70% para los productores de ACTH y de un 50% para crisis epilpticas (20%)
los productores de prolactina. alteraciones del lenguaje
defectos campimtricos
ataxia
Tumores secundarios (metstasis) del SNC alteraciones en el sensorio (hipersomnia)
confusin progresiva (deterioro cognitivo/
O Consideraciones generales conductual)
Alrededor del 20-40% de los enfermos con cn- b) Caractersticas evolutivas:
cer tendrn metstasis intracerebrales, de las cua- 1. Gradual: insidiosa/crnica (semanas o me-
les el 70% sern sintomticas. ses), subaguda (das o semanas).
Las estadsticas coinciden en que los cnceres 2. Aguda: con crisis epilpticas o con un cua-
que dan con ms frecuencia metstasis en el SNC dro ictal (melanoma, coriocarcinoma).
son: de pulmn 50%, de mama 20%, melanoma 3. Episdica: rara, simulando episodios de una
10%, siguiendo las colo-rectales y de rin (hiper- afeccin vasculoenceflica.
nefroma). Se citan otros cnceres con cifras muy c) Formas de presentacin clnica:
variables que dan metstasis intracraneanas: est- 1. Con hipertensin endocraneana (en un apre-
mago, embrionario de testculo, tiroides, los ciable nmero de casos sin edema de papila)
linfomas, las leucemias y el coriocarcinoma. El cn- y con signos neurolgicos focales.
cer de prstata infrecuentemente da metstasis en 2. Con hipertensin endocraneana y sin signos
el crneo con invasin secundaria de la duramadre. focales (metstasis mltiples pequeas, me-
Tambin son poco comunes los tumores que tstasis cerebelosas).
afectan al encfalo por extensin directa de otras 3. Sin hipertensin endocraneana y con signos
metstasis de la lepto o paquimeninges. neurolgicos focales.
Un 15% son metstasis de primario desconoci- 4. Formas ictales.
do (metstasis solitarias). 5. Formas leptomenngeas (carcinomatosis) con
El encfalo puede ser invadido por extensin de cefalea, confusin (incluso demencia), signos
otros tumores derivados de estructuras ceflicas, deficitarios multifocales y citologa positiva
como los adenomas pituitarios, el quemodectoma en el LCR.
TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL 313

Diagnstico 5. Posibilidad de supervivencia mnima de 6


Es vlido lo dicho respecto a los tumores prima- meses.
rios. Es imprescindible: 6. Metstasis de carcinomas radiorresistentes.
Examen fsico: evaluacin mastolgica y pel- 7. En caso de no resecarse la metstasis el enfer-
viana, examen rectal en el hombre y la mujer. mo fallecera si su lesin primaria le permitiera
Estudio complementarios del enfermo que inclui- una supervivencia prolongada.
rn: Rx de trax, cmara gamma sea, en la mu- 8. Cuando fracasa la radioterapia (ciruga de res-
jer mamografa, TAC trax y abdmino-pelviana, cate).
laboratorio: hemograma, glucemia, ureia, velo- 9. Deterioro neurolgico agudo por hemorragia
cidad de sedimentacin, hepatograma, orina, intratumoral de la metstasis.
marcadores: ACE; CA15-3; CA125; PCA.
Ciruga de las lesiones malignas craneanas extra-axiales
Pronstico Los tumores malignos de la cara, base
Factores que tienen probada influencia: craneana y regiones superiores del cuello, pueden
1. El intervalo entre el diagnstico de la lesin pri- invadir la cavidad craneana y dar manifestaciones
maria y la deteccin de la metstasis. neurol-gicas, habitualmente compromiso de los
2. La histopatologa del tumor primario. pares craneales, an en los casos en que esta in-
3. La localizacin de la/s metstasis y su nmero. vasin de la base no tenga participacin neu-
4. La extensin de la enfermedad neoplsica rolgica al principio; el compromiso de las estruc-
extracraneal. turas puede ser muy compleja lo que requiere para
Elementos de buen pronstico: su solucin la formacin de un equipo quirrgico
1. Enfermo ambulatorio (Karnofsky 70). integrado por cirujanos de cabeza y cuello y
2. Metstasis enceflica solitaria como prime- neurocirujanos.
ra o nica manifestacin de diseminacin a
distancia. Seguimiento del enfermo con metstasis cerebrales
3. Metstasis supratentorial. y evaluacin del resultado teraputico
4. Metstasis de hasta 2,5 cm de dimetro. El resultado obtenido en el tratamiento de la
5. Tumor primario curado por reseccin. enfermedad metastsica puede ser asignado a tres
6. Manifestacin de la metstasis temporal- condiciones, para apreciar la calidad de respuesta
mente alejada del diagnstico del tumor teraputica:
primario (metacrnica). 1. el examen neurolgico
7. Discreto compromiso neurolgico (cefalea y/ 2. la RM y/o TAC de control
o alteraciones de la personalidad). 3. categorizacin del nivel funcional (Karnofsky).
Respecto a las recurrencia se consideran las si-
Tratamiento guientes condiciones:
Considerar: 1. Inequvoco deterioro neurolgico secundario al
a) la escisin de la metstasis seguida de RT crecimiento tumoral y a un tumor que es demos-
b) irradiacin de la lesin (acelerador lineal) trable por RM y/o TAC.
c) radioterapia holocraneana. 2. Un diagnstico patolgico o cuadro clnico que
d) Radiociruga (gamma knife) no admita un diagnstico diferente.
La eleccin de la terapia esta subordinada a dos 3. Por lo menos dos meses despus de la ciruga
factores fundamentales: las condiciones de opera- previa.
bilidad del enfermo e histopatologa de la lesin 4. Por lo menos tres meses despus de completar
(esta ltima esta relacionada con la radiosen- la RT.
sibilidad de la metstasis). Las recurrencias pueden ser en el rea de resec-
cin y tambin en zonas diferentes (aparicin de
O Indicaciones de la ciruga nuevas metstasis).
1. Metstasis solitaria en el encfalo; si son dobles
deben ser unihemisfricas y contiguas (aborda- Otras recomendaciones
bles por la misma craneotoma); toda metsta- En lesiones solitarias no administrar corticoides
sis debe ser tcnicamente accesible. si la lesin no determina cono de presin o el pa-
2. Ausencia de metstasis extracraneales, especial- ciente no presenta deterioro del sensorio. Esperar
mente hepticas. la biopsia estereotxica o la ciruga (puede ser un
3. Dficit neurolgico discreto, con probabilidad de granuloma o un linfoma!).
recuperacin (respuesta favorable a los corti- No se debe medicar profilcticamente con
coides). antiepilpticos (pueden ser excepcin las metsta-
4. Buen estado general (Karnofsky 70). sis de melanoma y coriocarcinoma).
314 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

Metstasis leptomenngea (MLM) curonidasa y 2-microglobulina; el primero es espe-


cfico mientras que los otros dos no.
Esta patologa coexiste comnmente con la en- El estudio de eleccin es la RM con gadolinio,
fermedad sistmica diseminada y tambin con la aunque carece de especificidad y puede dar falsos
afeccin primaria estable o si responde a la terapia; negativos, no obstante es bastante ms sensible que
la MLM es una situacin condicionada por una su- la TAC especialmente en la MLM espinal.
pervivencia prolongada. Su mayor frecuencia se ex-
plica por los estudios por imgenes modernos, aun- O Tratamiento
que diagnosticarla es a menudo difcil por presen- A) Radioterapia, tratamiento dirigido a las zonas
tar signos neurolgicos que pueden confundir con anormales que originan los sntomas.
otras complicaciones de los cnceres; por otra par- B) Quimioterapia con metotrexato o citosina
te, los mtodos de laboratorio y las neuroimgenes, arabinsido intratecal por PL o ventricular con
si bien ayudan al diagnstico, carecen de sensibili- reservorio de Ommaya, 2 o 3 veces por semana.
dad, especificidad o ambas cosas. Si existe hidrocefalia, se coloca una derivacin,
La MLM se manifiesta en un 11% de los enfer- preferentemente con reservorio para la aplicacin de
mos con cncer. Los tumores ms frecuentes son: la quimioterapia.
mama 40%, pulmn 30%, melanoma 12%, los Las complicaciones de esta terapia son: menin-
linfomas y leucemias 10%. gitis qumica, encefalopata subaguda y leucoence-
El compromiso de la leptomennges ocurre por falopata diseminada necrotizante.
va hemtica, por el LCR o por extensin directa Seguimiento: por evaluacin clnica, neuroim-
de una metstasis adyacente en el parnquima en- genes y PL peridicas.
ceflico o en la duramadre. La MLM se extiende
en forma laminar, difusa sobre la superficie cere-
bral, medular, o las races nerviosas o como Enfermedad metastsica
ndulos mltiples diseminados envolviendo los espino-radculo-medular
vasos perforantes profundos del parnquima ner-
vioso. O Consideraciones generales
La localizacin vertebral con compromiso
O Clnica neurolgico tiene una incidencia de 0.7/100.000
La MLM se caracteriza por manifestaciones habitantes. El 5% de los pacientes con cncer pre-
neurolgicas mltiples simultneas en diferentes sentarn compresin radculo-medular en algn
niveles del neuroeje, sus nervios craneanos y momento de su evolucin. En general, ocurre en
espinales. etapas avanzadas del cncer sistmico.
Son frecuentes: Podemos distinguir cuatro tipos de localizacin
a) Debilidad en los miembros, especialmente los metastsica que comprometen la mdula y/o las
inferiores con parestesias y dolor en los miem- races, aunque puede haber una combinacin de
bros o en el raquis. aquellas en un mismo enfermo:
b) Hidrocefalia con sndrome de hipertensin 1. Lesin vertebral (cuerpo y/o pedculo).
endocraneana. 2. Depsito peridural.
c) Sntomas cognitivo/conductuales. 3. Siembra en las leptomennges (metstasis
d) Afectacin de los pares craneanos, en orden de leptomenngea).
frecuencia los oculomotores (diplopa), V y VII. 4. Tumor intramedular.
Las vrtebras se afectan por una siembra arterial
O Diagnstico que coloniza en la mdula sea o por diseminacin
Es fundamental pensar en MLM en los pacien- venosa retrgrada a travs del plexo venoso
tes con cncer, en especial el cncer de mama y peridural. El tejido peridural por siembra arterial, o
pulmn toda vez que se presenta un cuadro biza- por invasin directa a travs del agujero de conjun-
rro de sntomas y signos neurolgicos. cin por una metstasis de los tejidos blandos
El diagnstico definitivo se cimenta en la demos- paravertebrales.
tracin de las clulas neoplsicas en el LCR. La pri-
mera muestra por puncin lumbar (PL) suele ser O Metstasis intramedulares
negativa en algo menos del 50% de los casos, lo que Son raras; el cncer de pulmn contribuye con
indica la necesidad de su repeticin (2da. PL 80%). un 40-50%, el resto se originan de mama, rin,
La presin de apertura del LCR puede estar aumen- colon, primario desconocido, melanoma y linfomas.
tada. El examen de LCR revela un lquido claro con
aumento de las protenas, disminucin de la gluco- O Metstasis vertebrales y epidurales
sa y una discreta pleocitosis mononuclear. Pueden La frecuencia de los carcinomas que metasta-
determinarse marcadores tumorales: CEA, -glu- tizan el esqueleto axial (vrtebras y pelvis) es del 22%
TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL 315

en los de la mama, 15% del pulmn, 10% de la prs- sitivos, etc.) para valorar compromiso neurol-
tata, 10% del tejido tumoral linfoide; con menor gico y eventual utilidad para diagnsticos dife-
frecuencia el carcinoma a clulas claras del rin y renciales que pudieran surgir (este estudio no es
el coriocarcinoma. El sitio de mayor compromiso imprescindible).
vertebral es el dorsal, siguiendo en frecuencia el lum- i) Laboratorio: fosfatasas, 5-nucleotidasa, protei-
bar-sacro y cervical. nograma, calcemia y calciuria, aparte de los es-
Las manifestaciones medulares y/o radiculares se tudios de rutina.
producen por efecto mecnico (aplastamiento e j) Puncin biopsia sea dirigida bajo control
inestabilidad vertebrales, infiltrado peridural) o por tomogrfico.
isquemia (mielomalacia por compromiso de las ar-
terias radiculares a nivel del espacio peridural, regin Finalidad del tratamiento
funicular o macizo vertebral) o por la frecuente com- 1. Prevenir la lesin neurolgica medular y/o
binacin de ambos mecanismos. radicular.
2. Controlar el dolor.
Clnica 3. Revertir en lo posible el dficit neurolgico pre-
senta al Dx.
Sntomas 4. Prolongar una sobrevida til, para lo cual es ne-
1. Dolor local/raqudeo. Ms del 90% como snto- cesario:
ma comn y precoz. a) Realizar un diagnstico precoz.
2. Dolor medular (Lhermitte espontneo o provo- b) Instaurar un tratamiento urgente y enrgico.
cado por movimientos del paciente). c) Determinar la extensin de la lesin en sen-
3. Parestesias. tido ceflico-caudal y en el plano transver-
4. Sensaciones de endurecimiento o pesadez de sal, lesin anterior o posterior.
los miembros inferiores y de cansancio en los d) Descomprimir la mdula y/o las races.
superiores. e) Estabilizar el segmento vertebral alterado por
el tumor.
Signos La eleccin del tratamiento, depende de:
1. Rigidez de nuca o del tronco, tortcolis, escoliosis a) Grado de afectacin neurolgica.
y cifosis. b) Naturaleza de la lesin primaria.
2. Dolor a la compresin del segmento seo afec- d) Nmero y localizacin de las metstasis.
tado en los tumores extradurales. d) Probable perodo de sobrevida del enfermo.
3. Dficit motor por compromiso de la neurona
motora central o perifrica.
4. Espasmos musculares (comunes en los tumores Diagnstico de la enfermedad
extradurales). espino-radculo-medular
5. Dficit sensitivos: ataxia, aumento de la base
de sustentacin, disociacin de tipo siringo- Radioterapia
milica. Se la considera la forma primaria de tratamien-
6. Trastornos esfinterianos, precoces en los tumo- to y la indicacin de eleccin para los tumo-
res intramedulares, tardos en los extramedulares res radiosensibles sin y con dao neurolgico
(a menos que se comprima el cono medular). mnimo. Es el complemento indicado en el posto-
7. Trastornos trficos cutneos. peratorio.
La radioterapia no es efectiva cuando la compre-
Diagnstico sin medular o radicular es secundaria a un efecto
a) Anamnesis. mecnico. Se indica con carcter de urgencia 30 Gy
b) Examen neurolgico. (sin embargo la RT tiene poca influencia en el curso
c) Examen radiolgico del sector sospechado (slo posterior de la enfermedad o en la duracin de la
como primera aproximacin diagnstica). sobrevida del enfermo)
d) Gammagrafa sea.
e) RM lo ms precoz posible y paciente con dficit Corticoterapia
neurolgico estabilizado (con control del dolor En la urgencia (pacientes con deterioro neuro-
y eventualmente medicacin corticoidea). lgico rpido): Dexametasona 100 mg IV (en bolo)
f) Mielotomografa, en caso que no pueda reali- continuando con 24 mg IV c/6hs. Dosis ms con-
zarse una RM. vencionales como 8 mg IV seguido de 4 mg c/6hs
g) Estudio del LCR (valorar beneficio/riesgo). resultan efectivas en la mayora de los casos. Si el
h) Estudios neurofisiolgicos (EMG, velocidad de enfermo muestra deterioro neurolgico aumentar
conduccin, potenciales evocados somatosen- la dosis.
316 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

DIAGNSTICO DE LA ENFERMEDAD ESPINO-RADCULO-MEDULAR

CLNICA DE COMPROMISO RADICULAR Y/O MEDULAR

PROGRESIVA AGUDA LAMINECTOMA?

DETERIORO NEUROLOGICO***
CIRUGA** CON
RM+Gd CORTICOIDES INSTRUMENTACIN

RM+Gd

NF INTRNSECA TUMOR TUMOR EPIDURAL


O TUMORAL MEDULAR RADCULO-MEDULAR

MACOTERAPIA CIRUGA** CUADRO NEUROLGICO Y CUADRO NEUROLGICO


ABILITACIN COLUMNA ESTABLE ESTABLE, Y COLUMNA RT*
UIMIENTO INESTABLE

INCOMPLETA COMPLETA RT* CIRUGA** Y


EVENTUAL RT*

RT* EVENTUAL
CIRUGA**

SEGUIMIENTO SEGUIMIENTO
CON RM CON RM

O LOS RADIOSENSIBLES
N TCNICA DE INSTRUMENTACIN VALORAR NDICE DE KARNOFSKY Y SOBREVIDA > A 3 MESES
ONSIDERAR QUE LAS NEOPLASIAS HEMATOLGICAS RESPONDEN DENTRO DE LAS 72 HRS A LOS
TICOIDES Y RT

Tratamiento quirrgico e) Evolucin lentamente progresiva del dficit mo-


Se indica cuando: tor y sensitivo.
a) Los tumores son poco radiosensibles. f) Ausencia de compromiso esfinteriano.
b) Se desconoce el diagnstico patolgico (prima- e) Karnofsky 70.
rio desconocido).
c) El dao neurolgico progresa durante la RT o Seguimiento
hay recurrencia a pesar de la misma (ciruga de Con la evaluacin de la funcin neurolgica en
rescate). exmenes seriados y con RM preferentemente.
d) Existe o es muy probable que ocurra, inesta-
bilidad de la columna vertebral aguda o cr-
nica. Biopsia estereotctica
e) Se presenta una complicacin de la evolucin
(absceso o hematoma epidurales). Indicaciones principales de biopsia estereotxica
1. Lesiones intraaxiales profundas de difcil acceso
Pronstico quirrgico (tronco cerebral, tlamo, hipotlamo,
El pronstico depende esencialmente de la gra- etc.).
vedad de la lesin primaria, del grado y duracin 2. Lesiones en reas de alta funcionalidad (nsula,
del deterioro neurolgico. regin rolndica, reas de Broca y Wernicke)
Son factores de mejor pronstico: 3. Lesiones cerebrales nica (por su localizacin
a) Enfermo ambulatorio o con paresia leve. irresecable) o mltiples sin deteccin de neopla-
b) Tumores radiosensibles. sia primaria.
c) Compromiso de uno, o pocos y contiguos cuer- 4. Dudas en el diagnstico diferencial clnico-
pos vertebrales. imagenlogico entre una lesin quirrgica y una
d) Tumor a nivel de la columna dorsal baja y lum- no quirrgica (p. ej., astrocitoma versus linfoma,
bar. recidiva tumoral vs. radionecrosis, etc.)
TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL 317

Contraindicaciones absolutas de biopsia este- 3. Clculo de la volumetra lesional.


reotxica: 4. Clculo de las coordenadas triespaciales del
1. Sndrome de Hipertensin Endocraneana blanco a biopsiar.
2. Trastornos de la coagulacin 5. Seleccin del trayecto de abordaje estereotxico
Contraindicacin relativa de biopsia estereo- y sus dos coordenadas angulares.
txica: 6. Realizacin de la perforacin craneana.
1. Lesin de un dimetro inferior a los 10 mm. 7. Coagulacin y perforacin de la duramadre.
8. Introduccin del biopsiador (generalmente tipo
Sedan de ventana lateral).
Pasos metodolgicos del procedimiento bipsico en 9. Realizacin de tomas bipsicas mltiples seria-
condiciones estereotxicas das.
1. Fijacin del sistema referencial estereotxico 10. Confirmacin cuanti-cualitativa, en forma
sobre la calota craneana. intraoperatorio, del neuropatlogo (material
2. Realizacin de una Tomografa Computada o significativo y suficiente).
una Resonancia Magntica cerebral sin y con 11. Finalizacin del procedimiento (retirada del
contraste en condiciones estereotxicas. biopsiador y sutura).
318 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

CNCER DE PRIMARIO DESCONOCIDO

PAUTAS INSTITUTO ROFFO 2006 mente produce metstasis seas pero si se disemi-
na en hgado y pulmn.
Entre los diagnsticos en oncologa que gene- Histricamente este sndrome oncolgico era
ran mayor pesimismo se incluye el de tumores de considerado marginalmente sensible a las terapias
origen desconocido. especficas y por ende de pronstico letal; por otra
El cncer de sitio primario desconocido com- parte no existan programas de quimioterapia em-
prende aproximadamente el 10% de los enfermos prica eficaces comunes o globales para los diferen-
con entidades malignas. tes linajes histopatolgicos que componen la enti-
Se entiende por tumor de origen desconocido a dad.
la neoplasia metasttica cuyo origen permanece in- Los enfermos portadores de tumores de origen
determinado luego de realizar una historia clnica desconocido se presentan frecuentemente con de-
extensa, examen fsico, radiografa de trax y ficiente capacidad funcional fsica o pobre estado
tomografa computada abdminopelviana. clnico global, siendo habitual que la enfermedad
El dilema para clnicos y onclogos es determi- tumoral invada mltiples sitios viscerales, con ma-
nar cual es el abordaje diagnstico apropiado, la ten- yor frecuencia: hgado y pulmn, adems de
dencia inicial era la de planificar estrategias diagns- metastatizar el sistema esqueltico.
ticas exhaustivas indicando procedimientos endos- An con una exhaustiva bsqueda del tumor
cpicos y exmenes radiolgicos contrastados de primario, ste se diagnostica slo en el 15 a 20%
regiones subclnicas. Desde el punto de vista costo- de los casos, comnmente enfermedades neopl-
eficacia los programas diagnsticos extensos demos- sicas de pulmn en el 30% de los casos, pncreas
traron que la bsqueda genrica inespecfica es irre- 10% y mama 4%.
levante y no garantiza la identificacin del tumor Era usual que los resultados teraputicos obte-
desconocido. En los EEUU el costo estimativo de nidos al emplear quimioterapia emprica generaban
evaluar al paciente portador de un tumor primario reducida eficacia (bajas tasas de respuesta), sin in-
desconocido con fibrobroncoendoscopa, esofago- cidir o prolongar la sobrevida, que habitualmente
gastroduodenoscopa y colonoscopa es de esti- es de 3 a 4 meses.
mativamente u$s 8 mil solamente para los exme- Recientemente sin embargo, el tratamiento de
nes endoscpicos; por lo tanto las estrategias algunos pacientes ha mejorado sustancialmente
diagnsticas empleando examenes endoscpicos de debido al advenimiento de tcnicas ms sofisticadas,
areas preclnicas adems de generar un gasto injus- que permiten la identificacin de subgrupos de tu-
tificado expone al paciente a los riesgos de compli- mores de origen desconocido pasibles, potencial-
caciones por los procedimientos. mente de ser rescatados o controlados con trata-
Como comentaremos mas adelante, existen en mientos oncolgicos aislados o en combinacin,
el momento actual conceptos fundamentales en el (ciruga, radio y/o quimioterapia).
cncer de primario desconocido: 1. se deber con- Esencialmente, a travs de mtodos patolgicos,
centrar la pesquisa tumoral en las regiones con ele- bsicamente la inmunohistoqumica, se ha facilita-
vada probabilidad de diagnosticar el tumor original, do el reconocimiento, dentro de este grupo hetero-
2. hacer una rigurosa revisin de la anatoma pato- gneo de sndromes que constituyen las neoplasias
lgica, 3. realizar una detallada historia clnica, y 4. de sitio primario desconocido, de entidades
tener un profundo conocimiento de la historia na- quimiosensibles. Paralelamente, estrategias diag-
tural de los diferentes tumores y especialmente in- nsticas ms puntuales y limitadas, implementadas
terpretando el patrn metasttico de las neoplasias en reducidos lapsos, tambin han contribuido a
primarias; ejemplo de esto ltimo, si un enfermo definir con mayor precisin los subgrupos de
presenta enfermedad metasttica en los huesos neoplasias de sitio primario desconocido, que pre-
solamente no se debe considerar la posibilidad de sentan mayores tasas de respuesta teraputica y
cncer colnico ya que esta malignidad inusual- sobrevidas prolongadas.
CANCER DE PRIMARIO DESCONOCIDO 319

Por lo tanto, cualquier plan o rutina diagnstica 4. Radiografa de trax.


debe focalizarse a documentar los subgrupos de 5. Test bioqumicos completos (a considerar mar-
neoplasias de sitio primario desconocido, potencial- cadores biolgicos tumorales: CA125 o CA15.3
mente tratables y curables, por ejemplo: linfomas, en mujeres, FP y GCH en hombres y mujeres,
tumores de clulas germinales extragonadales, cn- PSA en hombres).
cer de mama-smil, cncer de ovario-smil y cncer 6. Tomografa computada abdomino-pelviana.
de prstata-smil, y algunos carcinomas indiferen- 7. Mamografa en mujeres.
ciados que remedan en su biologa, a tumores Utilizando exclusivamente esta rutina diagns-
germinales; entre otros sndromes, utilizando para tica limitada, en el MD Anderson Cancer Center de
este fin, los test que brindan comnmente informa- Houston (EE.UU.) se obtuvo el diagnstico de cer-
cin de mayor relevancia. teza topogrfico del tumor primario en el 25% de
Entonces, ante diagnstico basal, presuntivo de los casos (incluyendo neoplasias que no sean
neoplasia de sitio primario desconocido, los objeti- linfoma, melanoma o sarcoma); correspondiendo el
vos de cualquier estrategia diagnstica, debern ser 33% a cnceres de pulmn, 10% a cncer de
los siguientes: pncreas y 7% a cncer de mama.
1. Establecer el tipo histopatolgico de la mets- Empleando entonces un diagnstico conserva-
tasis. dor, se identific el tumor de origen desconocido,
2. Evaluar el sitio o territorio primario donde se en similar nmero de casos que utilizando estrate-
origin el tumor metasttico. gias diagnsticas extensas y engorrosas (con las
3. Explorar los sitios habituales de metstasis: h- mismas se documenta el blastoma original en el 15
gado, pulmn y ndulos linfticos. a 20% de los pacientes).
4. Analizar las manifestaciones clnicas del tumor y/ Queda entonces indudablemente demostrado
o signosintomatologa constitucional presente. que la exploracin de reas asintomticas, mudas o
Enfatizaremos sobre los dos puntos de mayor silentes, es decir, que no produzcan manifestacio-
trascendencia en el abordaje global de las neoplasias nes clnicas, indicando fundamentalmente exme-
de sitio primario desconocido. nes contrastados y/o endoscpicos, no tiene relevan-
cia, o sea, no genera rdito diagnstico (ya expues-
to en 1979 por Stewart y Tattersall).
Metodologa de bsqueda
del tumor primario
Beneficio de los diferentes exmenes
En 1979 Stewart y Tattersall describieron las diagnsticos radiolgicos en las
desventajas de una evaluacin general o pesquisa neoplasias de sitio primario desconocido
del tumor primigenio en los pacientes con metsta-
sis de adenocarcinoma de origen desconocido; es-
tos autores desaconsejaban ya hace 26 aos la pla- Tabla I
nificacin de programas diagnsticos extensos que DETECCIN DE ENFERMEDAD NEOPLSICA POR
incluyeran la evaluacin de reas que no expresa- ESTUDIO DE IMGENES EN PACIENTES CON CNCER
ran manifestaciones clnicas. PRIMARIO DESCONOCIDO
Existe hoy consenso acerca de la estrategia
diagnstica inicial en las neoplasias de sitio prima- Estudio de imgenes Sensibilidad
rio desconocido; la misma debe ser limitada y con-
servadora, o sea explorar nicamente las regiones A. Tomografa computada
Abdminopelviana 32 a 34%
que generan sintomatologa y concomitantemente,
Trax 14%
efectuar exmenes basales, comunes a todos los
enfermos portadores del sndrome. B. Estudios radiolgicos
As entonces la rutina diagnstica primaria o Urograma excretor 9%
inicial en las neoplasias de sitio primario desconoci- Colon por enema 6%
Seriada gastroduodenal 10%
do incluir:
Mamografa de rutina 3%
1. Revisin del material patolgico (determinacin
o confirmacin del tipo histopatolgico del tu- C. Estudios radioisotpicos
mor de origen indeterminado). (centellogramas)
2. Confeccin de historia clnica; examen fsico, que Hgado 9-12%
incluir tambin: examen mamario, pelviano y Tiroides 0%
Cerebro 5%
rectal.
seo 88%
3. Test de sangre oculta en materia fecal.
320 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

A. Tomografa computada utilidad de RNM de trax, abdomen o pelvis en las


Existe evidencia irrefutable sobre la utilidad de neoplasias de sitio primario desconocido.
la tomografa computada (TC) abdminopelviana en
las neoplasias de sitio primario desconocido. En las E. Tomografa por emisin de positrones (PET)
series reportadas por Karsell y Mc.Millan, la TC do- fluorodeoxiglucosa (FDG)
cument hallazgos intraabdominales patolgicos en La tomografa por emisin de positrones utiliza
el 32% y 44% de pacientes respectivamente. el radiotrazador 2-fluoro-deoxi-d- glucosa para re-
En la serie reportada por Karsell y colaborado- velar informacin anatmica y metablica en los
res, 31 de 98 pacientes estudiados con TC abd- pacientes con cncer basado en la propiedad de las
minopelviana presentaron anomalas patolgicas clulas tumorales de captar al glucosa con mayor
que finalmente determinaron el tumor primario, en avidez que las clulas normales y, por lo tanto, de
11 de esos 31 pacientes se descubri neoplasia acumular ste anlogo en forma mayor en su inte-
pancretica. rior. En la actualidad se est intentando establecer
En contraste a la TC abdminopelviana la TC de en que situaciones clnicas especficas tendra indi-
trax no jugara un rol significativo en la evaluacin cacin inequvoca la utilizacin del PET. En cuanto a
de pacientes con neoplasias de sitio primario des- la metodologa de bsqueda de un tumor primario
conocido. Mc.Millan y colaboradores reportaron que de origen desconocido es en el subgrupo de
slo una lesin de siete demostrada por TC de t- adenopatas cervicales patolgicas en el cual mas
rax, no estaba presente en radiografa de trax. No ensayos clnicos se han realizado y cuyos resultados
est an establecido el papel de la TC torcica en la son ms alentadores.
deteccin de adenopatas mediastinales. En un estudio se compar el PET con la RNM/
Tumores que indudablemente no son bien TAC en 15 pacientes con metstasis linfoganglio-
visualizados en TC, son los mamarios, del tracto nares cervicales de carcinoma epidermoide de pri-
gastrointestinal y de prstata. mario desconocido, se identific el tumor primige-
nio en el 47% de los casos con PET y en el 33% de
B. Estudios radiolgicos los casos con RNM/TAC, con una diferencia a favor
El uso rutinario de exmenes contrastados del PET del 14%.
radiolgicos del tracto gastrointestinal no tiene rol Bohuslavizki utiliz PET en 53 pacientes de simi-
en la evaluacin diagnstica de pacientes con lares caractersticas oncolgicas, obteniendo
neoplasias de sitio primario desconocido; ante au- hipercaptacin del radiotrazador en el 50% de los
sencia de manifestaciones clnicas, la posibilidad de estudios analizados pero document el tumor ori-
pesquisar tumores ocultos gastrointestinales con ginal en el 38% de los casos.
enema de Bario y radiografa gastrointestinal supe- Sin embargo, a pesar de los trabajos promisorios
rior es reducida, 6 a 10% respectivamente. antes mencionados an no se ha establecido al PET
De manera similar, el campo diagnstico del como mtodo de diagnstico inicial en los pacien-
urograma excretor en pacientes con neoplasias de tes con neoplasias de sitio primario desconocido, ya
sitio primario desconocido es slo del 9%. que no se han realizado ensayos randomizados que
incluyeran un nmero importantes de pacientes,
C. Estudios escintigrficos o radioisotpicos tampoco se han efectuado estudios costobenefi-
Las escintigrafias de tiroides, cerebro, hgado y cio que justifiquen la utilizacin del PET como m-
con Galio-67, tienen todas muy bajo rdito diagns- todo standard. Finalmente, no se ha demostrado
tico. La escintigrafa de tiroides, en ausencia de masa que el uso del PET haya modificado la conducta te-
palpable es insensible y en la serie de Didolker y cola- raputica en el cncer de primario desconocido en
boradores de 51 centellogramas tiroideos, ninguno forma estadsticamente significativa, generando de
fue positivo (0%), en ausencia de sintomatologa. ese modo una mejora en la sobreviva.

D. Resonancia nuclear magntica


Ms recientemente con el uso de la resonancia Marcadores biolgicos tumorales
nuclear, una pregunta inequvoca fue: en qu si-
tuaciones la resonancia nuclear magntica (RNM) de En el escenario diagnstico clnico de las
trax o abdominopelviana, podra reemplazar a la neoplasias de sitio primaro desconocido juegan un
TC?, la RNM demostr clara superioridad sobre la rol trascendental (Tabla II), los marcadores biolgi-
TC en cerebro y mdula espinal; sin embargo, no cos tumorales, sin embargo salvo excepciones que
existe evidencia an a cerca de las ventajas o mayor inmediatamente comentaremos, los marcadores
sensibilidad de la RNM abdominopelvina, sobe la TC biolgicos no son eficaces en el diagnstico abso-
de dichas localizaciones, no hay reportes sobre la luto del sitio tumoral primario especfico; se pueden
CANCER DE PRIMARIO DESCONOCIDO 321

sugerir posible o eventual neoplasia oculta, con un testiculares no seminomatosos, tumores germinales
fin prctico, los agruparemos en 3 categoras: de ovario y tumores germinales extragonadales.
Al igual que la FP el aumento de la subunidad
1. Beneficio inequvoco del sitio tumoral GCH en un varn joven con tumor en lnea media
primario es indicador de neoplasia primaria germinal.
1.1 Antgeno prosttico especfico (PSA). Por lo tanto el incremento srico del PSA, FP,
Es una proteasa srica que tiene un peso y GCH potencia el diagnstico de tumor prima-
molecular de 33.000 kd. rio prosttico o de origen germinal respectivamen-
El PSA fue purificado por Wang y colaborado- te, neoplasias con elevada probabilidad de con-
res, se localiza en el citoplasma de las clulas trol.
ductales epiteliales de la prstata, el PSA es un mar-
cador muy sensible y especfico para monitorear la 2. Beneficio intermedio
progresin del cncer prosttico y su respuesta a la 2.1. El antgeno carbohidratado (CA) 125 srico:
terapia. Ms recientemente, el PSA es tambin uti- es comn en muchos tumores epiteliales de ovario
lizado como test de screening para cncer de prs- no mucinosos. Este antgeno no es hallado en tejido
tata. ovrico normal pero est presente en el 82% de pa-
En el estudio reportado por Catalona y colabo- cientes con cncer de ovario y tambin es detectado
radores, se realiz a 1653 varones dosaje srico de en tejido fetal ductos mullerianos remanentes y flui-
PSA, en ausencia de examen rectal, de 1653 varo- do amnitico. Einhorn y colaboradores mensuraron
nes evaluados, 107 tenan niveles de PSA de 4 a 9,9 los niveles sricos de CA 125 en 100 mujeres a quie-
ug/l y 30 niveles mayores de 10 ug/l, de los 107 nes se les realiz laparotoma por masa anexial pal-
varones cos PSA entre 4 a 9,9 ug/l, en 85 se realiz pable. De 18 pacientes en quienes se identific cn-
biopsia prosttica y 19 (22%) tenan cncer. De los cer de ovario, 11 presentaron elevacin de niveles
30 varones con niveles de PSA srico mayor de 10 humorales de CA 125, otros investigadores documen-
ug/l, se realiz biopsia en 27 y se identific carcino- taron elevacin de CA 125 en mujeres con endo-
ma en 18 (67%). Catalona y colaboradores conclu- metriosis, hepatitis, enfermedad pelviana inflamatoria
yen entonces, comentando la elevada eficacia del y pregnancia. En una mujer con neoplasia de sitio
PSA srico como test de screening y la superiori- primario desconocido, que presenta masa pelviana
dad del mismo, comparndolo con el examen rec- y/o ascitis, es totalmente posible el diagnstico de
tal y la ultrasonografa prosttica. cncer ovrico; en esta situacin mdica debe
Por lo tanto el PSA srico debe ser obtenido en obtenerse CA 125 srico. El incremento del mismo,
individuos varones de mediana edad o aosos con confirmara la presuncin diagnstica; por ende el
cncer de primario desconocido y metstasis seas tratamiento oncolgico debe focalizarse directamente
difusas o metstasis difusas en hueso y pulmn; el a esa posibilidad; es decir, semejante a la de blastoma
cncer de prstata an diseminado, puede ser pa- anexial de origen conocido.
liado fcilmente con terapia hormonal. 2.2. El antgeno carbohidratado (CA) 15.3: se
1.2 Alfa feto protena (FP): es una protena pro- ha investigado como marcador para evaluar y
ducida durante el desarrollo fetal en el hgado fetal monitorear pacientes con cncer de mama.
y en el saco vitelino. Niveles de FP que exceden Niveles sricos superiores a 35 u/ml son consi-
1000 mgr/ml estn asociados usualmente con ma- derados anormales. En 158 pacientes con estadio 4
lignidades. de cncer mamario, 88 (55%) tenan niveles eleva-
Neoplasias vinculadas con incremento de aFP dos de CA 15.3.
son: carcinoma hepatocelular, tumores de testcu- Se debe efectuar dosaje de CA 15.3 srico en una
lo no seminomatosos y tumores germinales extra- paciente mujer con cncer de origen desconocido
gonadales. La presencia de tumor en lnea media, que presente metstasis nodales axilares, con o sin
en un varn joven, hace mandatorio el dosaje de diseminacin metasttica en otros territorios. Nive-
FP; la movilizacin de este marcador biolgico en les incrementados, son fuertemente sugestivos de
dicha situacin, indica alta probabilidad de tumor cncer mamario; sin embargo an en ausencia de
germinal extragonadal (extra-testicular) que puede elevacin del marcador tumoral, el tratamiento a
ser curado con terapia apropiada. instaurar ser emprico pertinente a neoplasia
1.3 La gonadotropina corinica humana (GCH): epitelial de mama, especialmente en pacientes con
est compuesta por dos cadenas polipeptdicas y dos metstasis nodales axilares aisladas o solitarias.
subunidades alfa () y beta (). Los tumores asocia- La hepatitis aguda y la hepatitis activa crnica
dos con niveles elevados de GCH, incluyen: neopla- pueden elevar niveles de CA 15.3.
sias gestacionales trofoblsticas (coriocarcinoma y
mola hidatiforme); la subunidad beta, le confiere a 3. Beneficio dudoso o controversial
la GCH especificidad inmunolgica y biolgica. La 3.1. El antgeno carbohidratado (CA) 19.9: es un
GCH, est frecuentemente elevada en cnceres antgeno asociado a tumor novedoso. En una eva-
322 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

luacin prospectiva de CA 19.9 en pacientes con rio, debern ser investigadas empleando nuevos
cncer pancretico conducida por Glenn y colabo- procedimientos diagnsticos.
radores se concluy que este marcador srico po- Citaremos ejemplos:
da ser de utilidad para determinar la rececabilidad 1. Enfermos con manifestaciones clnicas del tracto
de enfermos con cncer pancretico. En adicin, gastrointestinal y/o sangre oculta en materia
aparentemente el CA 19.9 habra sido predictivo de fecal positiva, estos pacientes se explorarn con
enfermedad recurrente luego de reseccin quirr- exmenes complementarios pertinentes:
gica por cncer de pncreas. Tempero report la radiolgicos contrastados y/o endoscpicos:
disminucin de niveles sricos de CA 19.9, correla- colon por enema, seriada gastroduodenal,
cionado con respuesta a la quimioterapia en pacien- gastroscopa, colonoscopa.
tes con carcinoma pancretico metasttico. 2. Radiografa de trax anormal y/o sntomas del
Pero an cuando el CA 19.9 puede constituir un tracto respiratorio: se indicar TC de trax, exa-
adjunto diagnstico, al carecer de sensibilidad y men citolgico de esputo y endoscopa bron-
especificidad para cncer de pncreas, no puede ser quial.
utilizado como test de screening para este 3. Ndulo linfoganglionar cervical superior y me-
blastoma. El CA 19.9 se moviliza tambin en dio: se realizar, panendoscopa evaluando:
neoplasias gstricas y colangiocarcinomas, adems orofaringe, hipofaringe, nasofaringe, laringe y
en cirrosis biliar primaria; el CA 19.9 tampoco jue- esfago cervical, adems de TC de macizo facial
ga un rol significativo en el manejo del cncer y cuello. A considerar PET.
colorectal y en el tiempo presente, su espacio en el 4. Ndulo linfoganglionar laterocervical inferior y/
abordaje diagnstico de las neoplasias de sitio pri- o en fosa supraclavicular: se solicitar TC torcica
mario desconocido es limitado. y exmen citolgico de esputo y/o fibrobron-
Distinguiremos finalmente al antgeno carcino- coendoscopa.
embrionario (CEA). 5. Ndulo linfoganglionar inguinocrural: la explo-
El CEA fue descripto inicialmente en la dcada racin diagnstica incluir examen anal y/o
del 60 por Gold y Freedman e identificado bsica- endoscopa. Examen pelviano genital: evaluan-
mente en tumores colorectales. Sin embargo, este do pene, vulva, vagina, crvix uterino, cuerpo
marcador biolgico puede elevarse a nivel srico en uterino, ovario y recto.
cualquier neoplasia epitelial; por lo tanto su valor 6. Ndulo linftico axilar: se planificar mamografa
en las neoplasias de origen desconocido es pobre. y ecografa mamaria. A considerar RNM ma-
Pero si puede ser de utilidad para diferenciar carci- maria.
noma de sarcoma o de tumor linfoproliferativo.
Ulteriormente a la rutina diagnstica inicial o
primaria, se inicia la segunda fase en la bsqueda Metodologa o evaluacin patolgica
del tumor indeterminado, obviamente si el mismo
no fue identificado utilizando el plan diagnstico Utilizando la tcnica patolgica de microscopia
limitado y conservador; denominaremos a la misma: ptica, se identifican cuatro grupos de neoplasias
estrategia diagnstica secundaria. En esta, las anor- de sitio primario desconocido: adenocarcinomas que
malidades detectadas en el plan diagnstico prima- constituyen el 60% del mismo, carcinomas indife-

Tabla II
MARCADORES TUMORALES TILES EN PACIENTES SELECCIONADOS CON
NEOPLASIAS DE SITIO PRIMARIO DESCONOCIDO

Situacin clnica Tumor a identificar Marcador srico


apropiado

Hombre o mujer jvenes con masas Tumor germinal extragonadal FP - GCH


mediastinales y/o retroperitoneales
Hombre con enfermedad metasttica Cncer prstata PSA
difusa en hueso y/o hueso y pulmn
Mujer con adenocarcinoma metasttico en Cncer mama CA 15.3
ndulo linftico axilar
Mujer con ascitis con o sin masa pelviana Cncer ovario CA 125
Mujer u hombre con masa nica o masas Carcinoma hepatocelular FP
mltiples en hgado
CANCER DE PRIMARIO DESCONOCIDO 323

renciados y adenocarcinomas indiferenciados el naeosina el patlogo puede seleccionar uno de los


30%, carcinomas escamosos el 5% y el 5% restan- varios conjuntos de marcadores predeterminados.
te, neoplasias pobremente diferenciadas. Con el empleo de la inmunopatologa se obtie-
Secundariamente a travs de inmunopatologa ne el 60 a 70 % de correlacin entre la presuncin
o inmunohistoqumica (inmunoperoxidasa), micros- patolgica inicial y la determinacin clnica final o
copia electrnica, exmenes citogenticos, y tam- posmortem del sitio tumoral primario.
bin paralelamente en base a rasgos clnicos, es fac- Pocos marcadores inmunohistoqumicos tienen
tible la identificacin de subgrupos o sndromes de un alto grado de especificidad tisular que permita
neoplasias de sitio primario desconocido; stos usual- por su utilizacin individual el establecimiento del
mente, son candidatos a efectivizar terapias onco- tumor primario. El antgeno prosttico especfico es
lgicas combinadas: quimioterapia, radioterapia y/o uno de esos macadores, el cual, como su nombre
ciruga, con elevadas posibilidades de eficacia. lo indica, est restringido a la expresin del epitelio
As en el grupo de adenocarcinomas bien dife- prosttico benigno y adenocarcinoma de prstata.
renciados, que abarca la mayora de tumores de Casos raros de carcinoma mamario y tumores de
origen indeterminado (60%), clasificados a travs de glndulas salivales con reactividad positiva de
microscopia ptica, empleando tcnicas de inmu- antgeno prosttico especfico fueron reportados.
nohistoqumica y adicionando caractersticas o ras- Otros marcadores titulares especficos incluyen:
gos clnicos, se posibilita la categorizacin de 1. tiroglobulina expresada por epitelio folicular
sndromes, con implicancias teraputicas: cncer de tiroideo y carcinomas no medulares de tiroides; 2.
prstata-smil (PSA tisular positivo identificado con factor-1 de transcripcin tiroidea el cual en adicin
tcnicas inmunopatolgicas, metstasis seas difu- a tumores tiroideos es tambin expresado por tu-
sas, sin masa prosttica), cncer de mama-smil (re- mores pulmonares incluyendo carcinomas no a pe-
ceptores hormonales estrognicos y progestnicos queas clulas, carcinoma a pequeas clulas y tu-
tisulares positivos determinados inmunohistoqu- mores carcinoides. El factor-1 de transcripcin
micamente y ndulo axilar) y cncer de ovario-smil tiroideo puede ser un marcador valioso en determi-
(CA 125 tisular positivo inmunopatolgicamente, nar cuando una lesin pulmonar es primaria o
carcinomatosis peritoneal sin masa anexial); estos metasttica en su origen; 3. la protena 15 del fludo
subgrupos comprenden el 6% de las neoplasias de de la enfermedad qustica voluminosa es otro mar-
sitio primario desconocido y habitualmente, presen- cador tisular especfico til; se documenta su ex-
tan significativa respuesta teraputica, similar a su presin en aproximadamente el 60% de cncer
contraparte de origen conocido. mamario, en tumores de glndulas salivales y en
Los carcinomas indiferenciados y adenocar- tumores de glndulas sudorparas apcrinas.
cinomas indiferenciados (30% del cncer de prima- Finalmente marcadores como el Hep Par-1 para
rio desconocido por microscopia ptica) son recla- carcinoma heatocelular, el RCC para carcinoma de
sificados, el 3% como linfoma, melanoma y sarco- clulas renales y la inhibina para carcinoma
ma y el 1% como tumores germinales extragona- adrenocortical pueden tambin tener algn benefi-
dales, a travs de inmunopatologa: antgeno co- cio en establecer el origen del tumor metasttico.
mn leucocitario, protena S-100, antgeno HMB Las variaciones en al expresin de citoqueratina
45, etc. (CK) en tumores epiteliales ha sido exitosamente
Finalmente, las neoplasias pobremente diferen- utilizada en la prediccin del sitio tumoral primario
ciadas (5%) se reclasifican con tcnicas patolgicas de las neoplasias de origen desconocido. Las com-
sofisticadas: el 3% como linfoma, el 1% melanoma binaciones ms comnmente utilizadas son la CK7
y sarcoma y el 1% carcinomas indiferenciados. y CK20.
En ciertas situaciones clnicas un panel inmuno-
histoqumico CK7/CK20 ayuda a estrechar las posi-
Examen inmunohistoqumico bilidades del sitio tumoral primario.

El examen inmunohistolgico constituye un test


adjunto de gran valor para predecir el origen tumoral Exmenes citogenticos y ultraestructura
primario de un carcinoma metasttico. Con algunas
excepciones muchos de los marcadores antignicos Otros mtodos diagnsticos, han contribuido
actualmente utilizados son ampliamente expresados tambin a definir con mayor precisin entidades del
por una variedad de tumores epiteliales. Sin embargo cncer de sitio primario desconocido: la microscopia
el inmunofenotipo especfico tisular ms distintivo electrnica y los examenes citogenticos.
puede ser ilustrado por la utilizacin combinada de La ultraestructura o microscopia electrnica jue-
marcadores para cada caso individual. Guiado por el ga un rol de importancia en las neoplasias de sitio
escenario clnico y la morfologa de la hematoxili- primario desconocido. La demostracin de des-
324 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

Tabla III
PATRONES DE EXPRESIN CK7/CK20 MS COMUNES POR SITIO TUMORAL DE ORIGEN

CK7+/CK20+
Carcinoma de clulas Carcinoma hepatocelular Cncer de mama Cncer colorectal
transicionales
Colangiocarcinoma Carcinoma de clulas renales Adenocarcinoma pulmonar Cncer gstrico
Carcinoma pancretico Cncer de prstata Mesotelioma
Carcinoma ovrico mucinoso Carcinoma adrenocortical Carcinoma ovrico seroso
Cncer gstrico Carcinoma escamoso Carcinoma ovrico
de pulmn endometrial
Carcinoma pulmonar Carcinoma endometrial
a pequeas clulas

Netto GJ Tumors of unknown primary origin: the role of inmunohistochemistry and molecular diagnostics, American
Society of Clinical Oncology, 2002 Educational Book, pp 345

mosomas en el tejido de un paciente con cncer de Esto fue particularmente cierto para pacientes con
primario desconocido es altamente sugestivo de tumores de clulas redondas y pequeas de sitio pri-
carcinoma escamoso; la presencia de microvilli mario desconocido. El diagnstico diferencial de esas
tisular es compatible con adenocarcinoma. La iden- malignidades en nios, incluye: neuroblastoma, sar-
tificacin de melanosomas por microscopia electr- coma de Ewing, linfomas, carcinomas indiferen-
nica es consistente con el diagnstico de melanoma ciados, histiocitosis y osteosarcoma de clulas peque-
amelantico. as. Un diagnstico preciso de estas neoplasias ten-
La presencia de ribosomas numerosos en exa- dr un significativo impacto en el abordaje terapu-
men de ultraestructura y la ausencia de desmosomas tico. Otro ejemplo, la documentacin de translo-
y microvilli, es indicativo de linfoma indiferenciado cacin del cromosoma 8 y 14 en pacientes con cn-
o a grandes clulas. La microscopia electrnica tie- cer de primario desconocido es sugestivo de linfoma
ne un importante rol en el diagnstico definitivo de a clulas pequeas no clivadas, el cual es potencial-
tumores neuroendocrinos pobremente diferencia- mente curable con terapia apropiada.
dos de sitio primario desconocido, neoplasias inclui- La translocacin del cromosoma 11 y 22, se
das dentro del grupo de carcinomas indiferenciados observa en el sarcoma de Ewing y tumores neuroen-
y sensibles a quimioterapia; la documentacin por docrinos. El isocromosoma en el brazo corto del
ultraestructura en el tejido, de grnulos neurose- cromosoma 12, se identifica en el 80% de los tu-
cretores, confirma el diagnstico de tumor neuroen- mores germinales extragonadales. Al presente cons-
docrino. tituye entonces el marcador citogentico de estas
Con respecto a los exmenes cromosmicos y malignidades.
citogenticos, desde hace dos dcadas se han de- Previamente a ingresar en el rea de tratamien-
mostrado anormalidades cromosmicas asociadas to oncoespecfico, pertinente a cada grupo y
especficamente a neoplasias malignas. subgrupo (sndromes) del cncer de primario des-
Recientemente se ha reportado, que pacientes conocido, definidos en base a rasgos clnicos y pa-
con cncer de colon o formas familiares de cncer tolgicos, comentaremos elementos distintivos de
mamario tienen prdidas del gran supresor tumoral la entidad ms atractiva de los tumores de sitio pri-
P53 o mutacin de dicho gen. mario desconocido: los carcinomas indiferenciados
Adicionalmente, Fletcher y colaboradores, repor- que constituyen el 30% de los tumores de origen
taron la relevancia diagnstica de anormalidades indeterminado; este grupo tiene caractersticas es-
citogenticas en adultos y nios con sarcomas de pecficas que lo distinguen taxativamente del
partes blandas. Este grupo hall en 40 de 62 pacien- adenocarcinoma bien diferenciado que comprende
tes anomalas cromosmicas, consistentes con tipos la mayor parte (60%) del cncer de primario desco-
especficos de sarcomas de partes blandas; el diag- nocido. Usualmente los enfermos son de menor
nstico sugerido o confirmado por anlisis citoge- grupo etario, presentan preponderantemente enfer-
ntico fue certificado finalmente por examen medad metasttica nodal en lnea media y ndulos
histopatolgico. En 15 de los 62 tumores analiza- linfoganglionares perifricos.
dos, las anormalidades cromosmicas fueron tras- Ulteriormente a exmenes patolgicos especia-
cendentes para establecer el diagnstico ltimo, ya les, microscopia electrnica, inmunohistoqumica y/
que la microscopia ptica no determin el diagns- o exmenes citogenticos, algunos carcinomas
tico inequvoco. indiferenciados y adenocarcinomas indiferenciados,
CANCER DE PRIMARIO DESCONOCIDO 325

se reclasifican como linfomas (4%), melanomas y Tratamiento


sarcomas (2%) y carcinomas especficos, comn-
mente tumores germinales extragonadales (1 a 2%). O Adenocarcinomas bien diferenciados
Con respecto al ltimo sndrome, en ciertos ca- La mayora de los pacientes que presentan
sos los estudios patolgicos pueden ser controver- neoplasias de sitio primario desconocido son porta-
siales y continuar identificando, a posteriori de los dores de adenocarcinomas bien diferenciados (54%).
mismos la neoplasia como carcinoma indiferencia- Los rasgos comunes de estos pacientes, en el momen-
do o adenocarcinoma indiferenciado; en esta situa- to del diagnstico inicial de la enfermedad son los
cin si el enfermo es varn, joven, tiene lesin me- siguientes: metstasis mltiples en territorios
tasttica en mediastino y retroperitoneo y presenta viscerales, usualmente pulmn y/o hgado, adems
incremento de FP y GCH, la estrategia teraputi- de afectacin sea, y deficiente capacidad funcional
ca debe ser planificada de manera similar a la de los fsica o estado clnico general. Paralelamente, los
tumores germinales extragonadales (como neo- adenocarcinomas bien diferenciados de origen des-
plasias germinales gonadales de pobre riesgo, es conocido, comnmente presentan droga-resistencia,
decir con metstasis nodales y/o viscerales, sincr- es decir son refractarios a la quimioterapia.
nicas al diagnstico del tumor primario testicular). Por lo tanto estos enfermos, habitualmente no
El 27% restante de los tumores indiferenciados califican para efectuar terapias oncoespecficas, pla-
de origen desconocido, continua clasificndose lue- nificndose exclusivamente tratamientos de apo-
go de efectuados mtodos patolgicos especiales yo paliativo.
como carcinomas indiferenciados y adenocar- En los pacientes con adenocarcinoma bien dife-
cinomas indiferenciados. Esta entidad la componen renciado, el criterio de tratamiento oncolgico es-
un grupo heterogneo de neoplasias, a las que po- tar basado mandatoriamente en el estado gene-
demos dividir en 2 categoras, la primera constitui- ral; o sea aquellos que se presentan con escasas
da por tumores marcadamente quimiorresistentes manifestaciones clnicas u oligosintomticos, esen-
y la segunda por sndromes droga-sensibles. As, cialmente sin dficit nutricional, disminucin de la
dentro de este grupo identificaremos a su vez dos curva ponderal escasa y actividad fsica conservada,
subgrupos, que presentan como denominador co- podrn ingresar en estrategias de tratamiento inves-
mn quimiosensibilidad. En primer lugar, tumores tigacional, basadas en regmenes de quimioterapia
atpicos de clulas germinales o neoplasias emprica.
germinales-smil, no tipificados como tales utilizan- Se han ensayado numerosas drogas citostticas
do, microscopia ptica, inmunohistoqumica y en el adenocarcinoma bien diferenciado de prima-
ultraestructura, pero s tal vez pasibles de ser docu- rio desconocido, ya sea en modalidad de agente
mentados a travs de anomalas cromosmicas, nico (monoquimioterapia) o combinando drogas
como ya describimos en el 80% de los tumores (poliquimioterapia). Habitualmente los protocolos
germinales extragonadales est presente el de experimentacin clnica en esta patologa, se han
isocromosoma en el brazo corto del cromosoma 12; diseado implementando quimioterapia en combi-
dicha aberracin citogentica ya constituye un mar- nacin basada en cisplatino y/o fluorouracilo. Las
cador biolgico cromosmico de este sndrome. tasas de respuestas globales, habitualmente no ex-
Estos pacientes, portadores de tumores ger- ceden el 30% (20 a 40%), las remisiones completas
minales-smil de origen desconocido, pero con diag- son inusuales y an en los pacientes respondedores
nstico patolgico final de carcinoma indiferencia- no se incrementa la sobrevida. Es fundamental eva-
do o adenocarcinoma indiferenciado, presentan fre- luar la eficacia del tratamiento instaurado en 6 a 8
cuentemente, metastatizacin ganglionar en l- semanas; ante inexistencia de respuesta teraputi-
nea media y reducido grupo etario. ca, se deber discontinuar la quimioterapia y rotar
El segundo subgrupo de carcinomas indiferen- a tratamiento de sostn paliativo.
ciados y adenocarcinomas indiferenciados, poten- Recientemente, sin embargo Hainsworth y
cialmente tratable y quimiosensible es el de tumo- Greco, reportaron su experiencia teraputica en
res neuroendocrinos indiferenciados de origen des- adenocarcinomas bien diferenciados de primario
conocido; estas neoplasias son descubiertas desconocido, en un ensayo que tambin inclua
empleando inmunoperoxidasa (enolasa neuroes- enfermos portadores de carcinomas indiferenciados
pecfica y/o cromogranina positiva), ultraestructura de origen desconocido, utilizando: quimioterapia en
(presencia de grnulos neurosecretores) e incluso a combinacin, basada en carboplatino, taxol y
travs de exmenes citogenticos (translocacin etopsido; con este protocolo obtuvieron en el gru-
cromosoma 11.22). po de adenocarcinomas bien diferenciados (31 pa-
La caracterstica distintiva de estos 2 sndromes, cientes), 52% de respuestas totales, siendo la
es entonces, la elevada respuesta teraputica que sobrevida media de 13 meses.
presentan a regmenes de quimioterapia en combi- Este estudio entonces, estimular la realizacin
nacin, basados en cisplatino. de nuevos ensayos clnicos teraputicos en el
326 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

adenocarcinoma bien diferenciado de primario des- Esta entidad o sndrome fue denominado carci-
conocido, grupo que como ya expusimos previa- noma extra-ovrico seroso multifocal o carcinoma
mente se caracteriza por sensibilidad marginal a las seroso-papilar peritoneal.
terapias oncolgicas. Existen reportes de excelentes respuestas tera-
En el extenso grupo de enfermos con adenocar- puticas en reducido nmero de pacientes mujeres
cinomas bien diferenciados, cuatro subgrupos (to- portadoras de este sndrome, tratadas con quimio-
dos relativamente pequeos) identificados en base terapia basada en cisplatino. A todas las pacientes
a rasgos patolgicos y clnicos, tendrn posibilidad se les efectu laparotoma exploradora, con el ra-
de tratamiento especfico. cional de realizar la mxima citorreduccin quirr-
gica; ulteriormente se planific administracin de
Metstasis de adenocarcinoma bien diferencia- quimioterapia til para cncer epitelial de ovario.
do, a nivel de ndulo linftico axilar en pacientes La tasa de respuesta al tratamiento fue de 32 a
mujeres. 40% y algunas pacientes en las series presentadas
Deber presumirse cncer de mama metasttico tuvieron sobrevidas mayores a dos aos.
en una mujer que presente invasin ganglionar Por lo tanto las pacientes con carcinomatosis
linftica axilar producida por adenocarcinoma. La peritoneal, an sin masa anexial identificada, deben
linfadenopata en territorio axilar puede represen- ser abordadas teraputicamente como el adenocar-
tar la existencia de carcinoma de mama potencial- cinoma de ovario; es decir ciruga oncolgica agre-
mente tratable con intencin curativa. siva, removiendo masa tumoral (citorreduccin) y
An cuando la mamografa, ecografa y examen secuencialmente poliquimioterapia, con regmenes
fsico resulten normales, deber planificarse tratamien- basados en platino.
to local, similar al cncer de mama con sitio primario
conocido, estado 2. El mismo incluir mastectoma Metstasis de adenocarcinoma bien diferencia-
radical modificada o ciruga conservadora (remocin do en hueso, de tipo osteocondensante o blstico
de cuadrantes externos) y linfadenectoma axilar. predominante, con antgeno prosttico especfico
En el 40 a 70% de los casos puede documentar- srico incrementado y/o tisular positivo, en pacien-
se cncer de mama oculto en esas pacientes que, te varn.
habitualmente son tumores intraductales menores Aquellos pacientes que presenten metstasis
a 2 cm de dimetro. seas difusas, preponderantemente osteoconden-
El pronstico es semejante al de mujeres con santes, pero incluso con lesiones lticas, elevacin del
cncer de mama, estado II. antgeno prosttico especfico srico y/o positivo en
Se est evaluando como opcin a la ciruga tejido metasttico, determinado inmunohisto-
mamaria, la realizacin de terapia radiante sobre el qumicamente, sin masa ocupante prosttica, debe-
volumen de la glndula, secuencial a la diseccin rn recibir terapia hormonal smil cncer prosttico,
ganglionar linftica axilar. incluso aunque los rasgos clnicos del sndrome no
Ulteriormente al tratamiento local, deber sean indudables de dicho tumor, por ejemplo
instaurarse terapia adyuvante qumica y/o hormo- predominancia de metstasis seas lticas.
nal como en el cncer de mama, etapa 2. En la en- Ser racional tambin implementar hormo-
ferma que presente metstasis ganglionares axilares noterapia emprica (bloqueo andrognico) en un
en adicin a otros sitios de enfermedad: hgado, paciente varn aoso, con metstasis seas
pulmn y/o hueso, el diagnstico de presuncin es blsticas, pero sin documentacin de antgeno
de cncer de mama metasttico; aunque todava no prosttico especfico srico y/o tisular, ni lesin
existe terapia curativa disponible, estas mujeres prosttica (palpatoriamente y por ultrasonido
podran beneficiarse con el tratamiento de los tu- transrectal).
mores mamarios avanzados. Los resultados teraputicos son extrapolables a
las obtenidas en el cncer prosttico de sitio prima-
Metstasis de adenocarcinoma bien diferencia- rio conocido.
do en peritoneo en pacientes mujeres; carcinoma-
tosis extra-ovrica seroso-papilar. Metstasis de adenocarcinoma bien diferencia-
La invasin metasttica a nivel de la serosa do, que envuelve ndulo linftico perifrico nico.
peritoneal es usual en pacientes mujeres con adeno- Infrecuentemente, la presentacin del adenocar-
carcinoma de ovario. cinoma bien diferenciado de primario desconocido
Sin embargo, en algunos casos el sitio original puede afectar de forma aislada o solitaria un ndu-
del tumor no puede ser descubierto, an a posteriori lo linftico en los territorios del cuello, axila o ingle.
de exploracin abdominal. Se han descripto largas sobrevidas en algunos
En muchas de esas enfermas, las metstasis casos de estos pacientes, empleando diseccin
peritoneales presentan rasgos histopatolgicos que linfoganglionar quirrgica, terapia radiante local o
sugieren adenocarcinoma ovrico. ambos.
CANCER DE PRIMARIO DESCONOCIDO 327

O Carcinomas escamosos o epidermoides Reportes anecdticos a principios de la dcada


Metstasis de carcinoma escamoso en ganglios del 80, documentaban respuestas completas utili-
linfticos cervicales superiores y medios. zando quimioterapia basada en cisplatino, en algu-
An sin documentacin de tumor primario en nos pacientes jvenes con carcinoma pobremente
el rea de cabeza y cuello, el enfoque teraputico diferenciado de sitio primario desconocido. Muchos
ser semejante al de neoplasias escamosas de la de esos pacientes presentaban rasgos clnicos tpi-
regin con sitio primario conocido. La estrategia de cos de tumores germinales extragonadales; se plan-
tratamiento incluir, diseccin linfoganglionar radi- te en ese momento la hiptesis de que estas
cal y radioterapia ulterior; los resultados teraputi- neoplasias, seran tumores de clulas germinales
cos reportados, retrospectivos, presentan sobrevida atpicas histolgicamente y este hecho explicara la
libre de enfermedad en el 30 a 50% de los enfer- excelente respuesta a la quimioterapia.
mos. En 1986, Greco y Hainsworth presentaron los
La eficacia de la linfadenectoma cervical, altas resultados teraputicos en 62 pacientes (51 varones
dosis de terapia radiante o ambas es similar, pero y 11 mujeres) portadores de carcinoma pobremen-
implementando nicamente diseccin ganglionar te diferenciado y adenocarcinoma pobremente di-
radical del cuello; es ms frecuente la aparicin tar- ferenciado tratados con cisplatino, vinblastina y
da del tumor primario en el rea de cabeza y cue- bleomicina con o sin adriamicina, quince pacientes
llo. La incidencia de este evento es de 20 a 40% (12 varones y 3 mujeres, 24%) tuvieron remisin
empleando exclusivamente ciruga y de 5 a 10% con completa (9 de esos enfermos, estuvieron libres de
ciruga y radioterapia. tumor, ms de ocho aos luego de completados el
tratamiento) y 23 (37%) respondieron al tratamien-
Metstasis de carcinoma escamoso en ganglios to, 4 (12%) presentaron respuesta completa y 2 (6%)
linfticos cervicales inferiores y fosa supraclavicular. continuaron en remisin 20 y 21 meses despus de
Si el sitio primario del tumor no es detectado por la terapia. Nuevos ensayos confirmaron estos resul-
debajo de la clavcula (usualmente las metstasis tados.
nodales en esta situacin, son generadas por tumo- En 1992, Hainsworth, Johnson y Greco reporta-
res broncopulmonares), el abordaje teraputico ser ron, el estudio de 220 pacientes, tratados a lo largo
equivalente al del grupo o sndrome precedente, de 12 aos con regmenes de quimioterapia que
linfadenectoma y terapia radiante posterior. Sin contenan cisplatino (104, recibieron cisplatino,
embargo, los resultados descriptos a 5 aos son vinblastina y bleomicina con o sin adriamicina y 116
deficientes, es decir la sobrevida libre de enferme- recibieron cisplatino y etopsido con o sin bleo-
dad en estos pacientes es reducida. micina); 58 (26%) tuvieron respuesta completa, sien-
do la tasa de sobrevida libre actuarial, a 10 aos de
Metstasis de carcinoma escamoso en ganglios 16%.
linfticos inguinales. En la proteiforme constelacin de los carcinomas
En ausencia de identificacin, del tumor primi- indiferenciados de primario desconocido, encontra-
genio en rea genital o anorrectal el plan de trata- mos entidades significativamente respondedoras o
miento se basar en diseccin ganglionar radical quimiosensibles: pondremos nfasis en dos sn-
inguinal adicionando radioterapia ulterior. Se han dromes, los tumores de clulas germinales atpicos
reportado en estos pacientes largas sobrevidas. histolgicamente y los tumores neuroendocrinos.
Los primeros, pueden ser diagnosticados a travs de
O Carcinoma indiferenciado y anomala en el cromosoma 12, descripta en pacien-
adenocarcinoma indiferenciado tes jvenes varones con metstasis en estructura de
Como ya comentamos, efectuando procedimien- la lnea media; estos individuos varones tienen ele-
tos patolgicos especiales y adems, apoyndose en vada respuesta a la quimioterapia basada en
rasgos clnicos distintivos el 7 a 8% de los carcinomas cisplatino. Los segundos, usualmente son identifi-
indiferenciados y adenocarcinomas indiferenciados cados con microscopia electrnica; estos tumores
se recategorizan, el 4% como linfomas, el 3% son tambin altamente respondedores a la terapia
melanoma y sarcoma y el 1 a 2% tumores germinales con platino. En un ensayo clnico, 18 de 23 pacien-
extragonadales. tes con neoplasias neuroendocrinas de primario
Los mismos recibirn el tratamiento correspon- desconocido, respondieron al tratamiento, 6 con
diente especfico de acuerdo a cada tumor. El 27% respuesta completa y 3 fueron largos sobrevividores
remanente, contina clasificndose dentro del gru- libres de enfermedad.
po de carcinomas indiferenciados y adenocar- Existen rasgos clnicos predictivos de droga-res-
cinomas indiferenciados (incluyendo en esta fami- puesta en los tumores indiferenciados de primario
lia de tumores de primario desconocido, a las desconocido, estos factores pronstico son (en or-
neoplasias neuroendocrinas indiferenciadas y a los den de importancia), tumor metasttico localizado
blastomas germinales-smil. predominantemente en retroperitoneo o ganglios
328 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

linfticos perifricos, metstasis limitadas en uno o es infrecuente que presenten sndromes mediados
dos sitios, bajo grupo etario y no historia de taba- por la secrecin tumoral de sustancias vasoactivas.
quismo. La estrategia teraputica estar basada en las
Finalmente pondr nfasis en ciertos subgrupos pautas convencionales del tumor carcinoide
especficos y distintivos de carcinomas pobremente metasttico. La produccin neoplsica de sustancias
diferenciados de primario desconocido. vasoactivas es frecuentemente bloqueada con an-
logos de la somatostatina. Estas drogas pueden
O Linfoma anaplsico adems generar estatismo tumoral durante largos
Una rigurosa evaluacin patolgica inicial pue- perodos y en algunas ocasiones involucin tumoral.
de identificar muchos linfomas atpicos histolgi- Tratamientos locales (quimioembolizacin, ablacin
camente. Estos tumores son casi siempre prima- por radiofrecuencia, reseccin heptica) pueden ser
riamente incluidos en al categora de neoplasias procedimientos tiles.
pobremente diferenciadas; se diagnostican como Los tumores neuroendcrinos de bajo grado son
linfoma posteriormente a la evaluacin inmunohis- relativamente resistentes a la quimioterapia siendo
toqumica a travs de la tincin para antgeno co- el tratamiento con regmenes en combinacin usual-
mn leucocitario. A veces la tincin para antgeno mente desaconsejado. Algunas respuestas se obtie-
comn leucocitario es negativa o puede no estar nen con programas basados en fluoruracilo.
correctamente efectuada; en esta situacin es fac-
tible documentar linfoma empleando otras tinciones O Carcinoma neuroendcrino indiferenciado
de inmunoperoxidasa (por ejemplo Ki-1) o por exa- El carcinoma neuroendcrino indiferenciado
men gentico molecular. presenta frecuentemente una rpida tasa metablica
Los linfomas diagnosticados por estudios pato- o proliferativa. Las regiones de afectacin tumoral
lgicos especiales deben ser tratados utilizando pro- son variables, es comn la presencia de metstasis
tocolos de linfoma no-Hodgkin agresivo. viscerales masivas.
Los carcinomas neuroendcrinos de alto grado
O Carcinoma neuroendcrino son altamente sensibles a quimioterapia en combi-
Los carcinomas neuroendcrinos constituyen nacin. En la serie reportada por Hainsworth la tasa
una familia de tumores con muchas variables biol- global de respuesta fue elevada y la tasa de respues-
gicas y clnicas. Si bien ciertos carcinomas neuroen- tas completas fue de 28% en un grupo de 51 pa-
dcrinos son fcilmente identificados a travs de cientes tratados con quimioterapia basada en
microscopa ptica, no es inusual que los carcinomas cisplatino-etopsido. En un estudio adicional el
neuroendcrinos indiferenciados sean inicialmente mismo autor confirm la droga-sensibilidad de este
diagnosticados como carcinomas pobremente dife- grupo de tumores. En una serie de 32 pacientes tra-
renciados. La especificidad de las tinciones de tados prospectivamente con paclitaxel, carboplatino
inmunoperoxidasa ha generado un incremento en y etopsido la tasa de respuesta fue de 46% con tasa
el diagnstico de carcinomas neuroendcrinos de sobreviva actuarial a 1 y 2 aos de 49% y 38%
indiferenciados. respectivamente.
El carcinoma neuroendcrino de origen prima- Consecuentemente los enfermos con carcinoma
rio desconocido es dividido en dos categoras con neuroendcrino pobremente diferenciado deben ser
el objeto de la planificacin teraputica. Los tratados mandatoriamente con quimioterapia em-
carcinomas neuroendcrinos de bajo grado son fre- prica en combinacin. En la actualidad los progra-
cuentemente reconocidos por microscopa ptica y mas multidrogas de eleccin son los que asocian
tienen rasgos tpicos de tumores carcinoides o de paclitaxel-carboplatino-etopsido o platino-
tumores de clulas de los islotes. etopsido.
Los carcinomas neuroendcrinos pobremente
diferenciados (incluyendo los carcinomas anapl-
sicos a pequeas clulas) son frecuentemente diag- Varn joven con rasgos de tumor
nosticados por tincin de inmunoperoxidasa posi- germinal extragonadal
tiva para cromograniona, sinaptofisina y/o enolasa
neuroespecfica; comnmente presentan una evo- Los pacientes varones de bajo grupo etario que
lucin clnica agresiva. presenten carcinoma pobremente diferenciado con
rasgos clnicos de tumor germinal extragonadal
O Carcinoma neuroendcrino de bajo grado (malignidad ubicada en retroperitoneo o medias-
Los carcinomas neuroendcrinos bien diferen- tino; y elevacin de los niveles sricos de gonado-
ciados (tipo carcinoide) de origen primario desco- trofina corinica humana o alfa fetoprotena) debe-
nocido metastatizan comnmente en hgado. Al rn ser tratados con estrategias de quimioterapia
igual que otros tumores carcinoides tpicos estos en combinacin pertinentes a tumores germinales
tumores tienen una biologa errtica o indolente. No extragonadales. La poliquimioterapia emprica ba-
CANCER DE PRIMARIO DESCONOCIDO 329

sada en cisplatino genera un nmero significativo En un ensayo se evalu gemcitabina agente


de remisiones completas y prolongadas sobrevivas. nico como teraputica de segunda lnea en pacien-
Como ya expuse previamente en este subgrupo tes con carcinoma de primario desconocido. Trein-
de carcinomas pobremente diferenciados tiene un ta y nueve enfermos recibieron gemcitabina (1000
rol relevante el anlisis gentico molecular (isocro- mg/m2/ev/das 1, 8 y 15, cada 28 das); el 79% de
mosoma en el brazo corto del cromosoma 12). los enfermos no haba respondido a regmenes en
combinacin basados en taxano-platino. Aunque la
O Estrategias teraputicas actuales tasa de respuesta objetiva fue solo 8%, respuestas
Durante los ltimos aos, la introduccin de nue- menores y mejora de sntomas se obtuvieron en un
vos agentes quimioterpicos con mecanismos de ac- 25% de pacientes adicionales.
cin noveles ha incrementado el beneficio de la tera- Ms recientemente, se evalu la combinacin de
pia sistmica en malignidades epiteliales comunes. paclitaxel, carboplatino y gemcitabina como terapia
Estas drogas que incluyen: taxanos (paclitaxel y de primera lnea en enfermos con cncer de prima-
docetaxel), gemcitabina e inhibidores de la rio desconocido.
topoisomerasa 1 (irinotecan y topotecan) tambin En un grupo de 113 pacientes los resultados de
han potenciado la eficacia teraputica en el carci- este programa fueron semejantes a los del rgimen
noma de sitio primario desconocido. paclitaxel-carboplatino-etopsido; la sobrevida media
fue de 9 meses y la tasa de sobrevida actuarial a uno o
O Quimioterapia en combinacin emprica dos aos fue del 42% y 23% respectivamente.
basada en taxanos-platino En otro estudio, la combinacin gemcitabina-
En la primera evaluacin de taxanos en la tera- irinotecan planificada como rgimen de segunda
pia emprica del carcinoma del primario desconoci- linea gener 20% de tasa de respuesta en un grupo
do, se evalu la combinacin de paclitaxel (200 mg/ de 40 pacientes que no haban respondido a
m2/ev/da 1), carboplatino (AUC 6/ev/da 1) y paclitaxel-carboplatino-etopsido.
etoposido (50/100 mg/vo/alternativamente da 1 al
10); este programa ambulatorio se planific a in- O Irinotecan
tervalo de 21 das; 4 ciclos en total en los pacientes Este novedoso agente antineoplsico inhibidor
respondedores. Se incluyeron en este estudio 64 de la topoisomerasa ha sido tambin empleado en
enfermos con tumores indiferenciados y diferencia- los tumores de origen desconocido.
dos de primario desconocido (31 presentaban En un ensayo reciente de fase II se asoci irino-
adenocarcinoma diferenciado). tecan a gemcitabina en pacientes pretratados con
La respuesta global fue 47% con 13% de res- paclitaxel, platino y etopsido. Se incluyeron en el
puestas completas; la sobrevida media fue de 13 estudio carcinomas indiferenciados, adenocar-
meses y el rgimen fue bien tolerado particularmen- cinomas pobremente diferenciados y carcinoma
te cuando se lo compar con previas combinacio- neuroendcrino indiferenciado. El objetivo primario
nes basadas en cisplatino. del programa teraputico fue evaluar tasa de respues-
Experiencias adicionales con este programa con- ta en tumores de primario desconocido como trata-
firmaron los resultados iniciales; en un grupo de 77 miento de segunda lnea y la toxicidad. El plan tera-
pacientes la sobrevida fue de 11 meses, con sobrevida putico fue gemcitabina 1000 mg/m2/e.v/dias 1 y 8 y
a 1 y 2 aos de 48% y 20% respectivamente. irinotecan 100 mg/m2/e.v/dias 1 y 8, ciclos adminis-
Consecuentemente, la sobrevida media de todos trados cada 21 das. Aquellos pacientes con respuesta
los ensayos empleando regmenes taxano-platino objetiva o tumor estable despus de 2 ciclos realiza-
fue de 8 a 13 meses superior a la obtenida con los ron un mximo de 6 ciclos. Se trataron 31 pacientes.
programas teraputicos precedentes en compara- La tasa global de respuesta fue 15% con 11% de res-
cin retrospectiva. puestas parciales y 4% de respuestas completas; 11
Por lo tanto, hasta que se completen estudios pacientes presentaron enfermedad estable y 12 en-
randomizados se considera que la terapia emprica fermedad progresiva. El tiempo medio de progresin,
basada en taxano-carboplatino es la de eleccin en la sobreviva media y la sobreviva a 1 ao fue respec-
el tratamiento de induccin o primera lnea para los tivamente 3.5 meses, 4 meses y 15%.
pacientes con neoplasias de sitio primario descono- Los resultados documentados por este estudio
cido (carcinomas indiferenciados, adenocarcinomas determinaron que la combinacin gemcitabine-
indiferenciados, tumores neuroendrcrinos indife- irinotecan es activa para aquellos enfermos tratados
renciados y adenocarcinomas bien diferenciados) previamente con regmenes basados en taxano-pla-
que presenten buen estado general fsico. tino-etopsido.
En la actualidad el rgimen gemcitabina-
O Gemcitabina itinotecan constituye el tratamiento de segunda l-
Similar a los taxanos, la gemcitabina es una nue- nea o posinduccin de eleccin en aquellos pacien-
va droga que tendra un rol potencial en el tratamien- tes que califiquen de acuerdo a la condicin funcio-
to del carcinoma de sitio primario desconocido. nal fsica.
330 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

Se est efectuando un ensayo aleatorizado (27%, carcinomas indiferenciados y adenocarcino-


prospectivo fase III comparando gemcitabina- mas indiferenciados, incluyndose en este grupo a
irinotecan con paclitaxel-carboplatino-etopsido los tumores neuroendocrinos indiferenciados, y a las
como tratamiento de primera lnea o induccin en neoplasias de clulas germinales, atpicas histolgi-
los tumores de origen desconocido independiente- camente; 6% adenocarcinoma bien diferenciado;
mente del linaje histopatolgico (malignidades 4%, linfomas; 4%, carcinomas escamosos; 1 a 2%,
indiferenciadas y bien diferenciadas). tumores germinales extragonadales), son potencial-
mente tratables, con significativas posibilidades de
O Teraputicas con Agentes Dirigidos control y en algunos casos de curacin.
Datos limitados estn an disponibles acerca de La metamorfosis en el pronstico, usualmente
la expresin de factores de crecimiento en pacien- sombro de las neopalsias de sitio primario desco-
tes con carcinoma de primario desconocido. nocido, se produce por la introduccin de mtodos
En un grupo de cien enfermos con carcinoma patolgicos de mayor complejidad y tambin debi-
indiferenciado o adenocarcinoma indiferenciado de do al conocimiento ms profundo de la historia
sitio primario desconocido se identific relativa baja natural de estos tumores, o sea a la identificacin
expresin de Her-2 (11%); sin embargo, la expresin de rasgos clnicos y serolgicos especficos de los
de receptor de crecimiento epidrmico no fue de- mismos.
terminada. Es factible que la expresin de factor de Sin embargo, an en el presente la inhabilidad
crecimiento epidrmico ocurra frecuentemente en para documentar la enfermedad tumoral prima-
los adenocarcinomas de sitio primario desconocido, ria, genera en pacientes y mdicos stress o ten-
porque este mecanismo es comn en muchos tu- sin adicional, exacerbada por estrategias diag-
mores epiteliales. nsticas, extensas y costosas, generalmente
Existen ensayos actualmente en curso que tie- inconducentes.
nen como objetivo evaluar el rol que inhibidores de El abordaje diagnstico inicial en las neoplasias
factores de crecimiento epidrmico en combinacin de sitio primario desconocido debe entonces
con quimioterapia en el tratamiento de primera l- focalizarse obligatoriamente a la pesquisa de los
nea de pacientes con adenocarcinoma de primario tumores primarios y subgrupos metastticos pasibles
desconocido. de recibir terapias oncolgicas eficaces y por ende
con pronstico favorable.
Pero, el progreso en el manejo de las neoplasias
Conclusin de sitio primario desconocido depender de los ac-
tuales esfuerzos para desarrollar regmenes ms
En el momento actual el 40 a 43% de pacientes efectivos en el tratamiento de los adenocarcinomas
con metstasis de cncer de primario desconocido bien diferenciados.
INMUNOMARCACIN 331

INMUNOMARCACIN

La inmunomarcacin puede realizarse en mate- lizando un panel de anticuerpos se puede conocer


rial fijado, en material congelado y en extendidos. Va- el sitio ms probable, en mama, colon, rin, ova-
rios factores influyen en el resultado, como el fijador rio, tiroides, pulmn etc (Cuadro 5), Si bien estos
utilizado, procesamiento, anticuerpo empleado, y el marcadores no son totalmente rgano especficos,
sistema de deteccin. Las caractersticas del tejido en combinacin se puede indicar con grandes pro-
pueden influir negativamente, como, por ejemplo en babilidades el origen del primario.
tejido con mucha necrosis, o atriccionado. Los marcadores rgano especfico disponibles en
La seleccin de los anticuerpos a utilizar debe la actualidad son escasos, pero permiten muchas
hacerse en base al ejercicio experto de diagnsticos veces hacer el diagnstico de certeza de una mets-
diferenciales morfolgicos en combinacin con el tasis (Cuadro 6).
conocimiento de datos clnicos y de laboratorio. Cuando se tiene una biopsia pleural que plan-
Los paneles a utilizar segn morfologa son: tea el diagnstico diferencial entre mesotelioma y
1) Tumores a clulas redondas cuyo diagnsticos di- adenocarcinoma, contamos con un panel que per-
ferenciales incluyen: Linfoma, Carcinoma, Sarcoma, mite diferenciarlos (Cuadro 7).
Rabdomiosarcoma, Tumor de Ewing y tumor La inmunohistoqumica permite adems la de-
neuroendcrino (Cuadro 1); 2) Tumores fusocelu- terminacin de factores pronsticos en muchos tu-
lares que plantean diagnstico diferencial entre mores. En mama los receptores de Estrgeno y
Leiomiosarcoma, Schwannoma. Fibrosarcoma, Progesterona, Fraccin de Crecimiento, Oncogen
Melanoma fusocelular y Carcinosarcoma (Cuadro 2) Her-2, y protena p53. En los tumores de vejiga la
y 3) Tumores pleomrficos, cuyos diagnsticos di- Fraccin de Crecimiento y el p53 adems de deter-
ferenciales son Carcinoma, Rabdomiosarcoma, minar la Ploida.
Fibrohistiocitoma Maligno, Schwannoma y Mela- La determinacin del oncogen Her2 adems in-
noma (Cuadro 3). Por ltimo existen 4) Tumores dica el grupo de pacientes con Carcinoma de mama
bifsicos como Carcinosarcoma, Sinoviosarcoma, pasibles de tratamiento especfico con Trastuzumab.
Mesotelioma y Sarcoma epitelioide (Cuadro 4). La determinacin de CD117 (C-kit) es tambin
Con respecto a los tumores de origen descono- til para la seleccin de aquellos tumores a los cua-
cido es necesario conocer el sitio del primario. Uti- les tratan en forma especfica.

Cuadro 1
TUMORES MALIGNOS INDIFERENCIADOS PRIMARIOS Y METASTSICOS DE CLULAS REDONDAS

CD45 CK Vim S100 HMB45 Desmina MIC2 Enolasa


Melan A Actinas Cromogranina
MyoD-1 Sinaptofisina
Miogenina

Linfoma + - - - - - -
Carcinoma - + - - - - -
Sarcoma - - + - - - -
Melanoma - - + + + - - -
Rabdomiosarcoma embrionario - - + - - + - -
Tumor neuro-endcrino - + - - - - - +
Ewing - - + - - - + +

Anticuerpos abreviados:
CK: citoqueratina, Vim: vimentina, HMB45 y Melan A: anticuerpo especfico de melanoma, S100: protena S100.
332 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

Cuadro 2
TUMORES MALIGNOS INDIFERENCIADOS PRIMARIOS Y METASTSICOS FUSOCELULARES

Vim Act.L Desmina S100 HMB45 CK


Melan A

Leiomiosarcoma + + + - - -

Schwanoma + - - + - -

Fibrosarcoma + - - - - -

Melanoma + - - + + -

Carcinoma sarcomatoide + - - - - +

Anticuerpos abreviados:
Vim: vimentina, Act.L: actina msculo liso, HMB45 y Melan A: anticuerpo especfico de melanoma, CK:
citoqueratina, S100: protena S100.

Cuadro 3
TUMORES MALIGNOS INDIFERENCIADOS PRIMARIOS Y METASTSICOS PLEOMRFICOS

Vim CK Desmina Act.S CD68 S100 HMB45 Colgeno


Melan A IV

Carcinoma + - - - - - -
Rabdomiosarcoma + - + + - - - -
Fibro-histiocitoma + - - - + - - -
Liposarcoma + - - - - + - +
Schwanoma + - - - - + + +
Melanoma + - - - - + + -

Anticuerpos abreviados:
Vim: vimentina, CK: citoqueratina, Actina.S: actina sarcomrica, HMB45 y Melan A: anticuerpo especfico
de melanoma, S100: protena S100.

Cuadro 4
TUMORES MALIGNOS INDIFERENCIADOS PRIMARIOS Y METASTSICOS BIFSICOS

Vim. CK CK.7 HBME-1 CD34

Carcinoma sarcomatoide + + - - -

Sinoviosarcoma + + + - -
Mesotelioma + + - + -
Sarcoma epiteliode + + - - +

Anticuerpos abreviados:
Vim: vimentina, CK: citoqueratina, CK.7: citoqueratina 7.
INMUNOMARCACIN 333

Cuadro 5
INMUNOFENOTIPOS COMPARATIVOS DE CARCINOMAS

Ck 7 Ck 20 Vim CEA Marcadores especficos

Mama: Carcinoma lobulillar


y ductal + - - GCDFP-15, RE, RP
Tumor carcinoide - - - Cromogranina A, sinaptofisina
Adenocarcinoma colorectal - + - + Villina
Carcinoma embrionario + - - CD30
Carcinoma endometral + - + -
Carcinoma de clulas renales - - + - RCC
Hgado: colangiocarcinoma + - - Villina
Hgado: carcinoma - - - + HepPar1, CEA, CD34 positivo
hepatocelular sinusoidal
Pulmn: carcinoma no + - - + TTF-1
a clulas pequeas.
Pulmn: carcinoma + - - - Enolasa, cromogranina,
a pequeas clulas sinaptofisina, TTF-1
Mesotelioma + - + - Calretinina, Ck 5, WT-1
Neuroendcrino - - - Cromogranina A, sinaptofisina
(de cualquier sitio) TTF-1
Ovario: Carcinoma mucinoso + + - +
Ovario: Carcinoma
seroso papilar + - - - WT-1
Carcinoma pancretico - + Villina
Carcinoma prosttico - - - - PS, PAP
Carcinoma
de glndulas salivales + - + - GCDFP-15
Carcinoma de clulas
basales en piel + - - - Ber-Ep4
Carcinoma de clulas.
ahusadas (de cualquier sitio) - + -
Carcinoma escamoso - - - Ck 5
(de cualquier sitio)
Tiroides: Carcinoma folicular + - + - Tiroglobulina, TTF-1
y papilar
Carcinoma medular de tiroides - - Calcitonina, cromogranina A
Carcinoma transicional + + - Uroplaquina

Anticuerpos abreviados:
CK.7: citoqueratina 7, Ck.20: citoqueratina 20, Vim: vimentina, GCDFP-15: tumores de mama, glndulas
salivales y sudorparas, RE: receptor de estrgeno, RP: receptor de progesterona, RCC: carcinoma de c-
lulas renales, HepPar1: hepatocitario, TTF-1: factor de transcripcin tiroidea, CK.5: citoqueratina 5, WT-
1: regulador de la transcripcin del tumor de Wilms, PAP: fosfatasa cida prosttica
334 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

Cuadro 6
MARCADORES TUMORALES ESPECIFICOS

Ca. de mama GCDFP-15


Carcinoma colorectal CDX-2 Villina
Carcinoma Hepatocelular HepPar-1
Pulmn-Tiroides TTF-1
Ovario seroso WT-1
Carcinoma de prstata PS
Carcinoma de tiroides Tirog.
Carcinoma medular de tiroides Calcitonina
Coriocarcinoma G.C.
Gliomas PFGA
Tu. del seno endodrmico AFP
Melanoma Melan-A.

Anticuerpos abreviados:
GCDFP-15: tumores de mama, glndulas salivales y
sudorparas, CDX-2: factor de transcripcin especfico de
intestino, HepPar1: hepatocitario, TTF-1: factor de trans-
cripcin tiroidea, WT-1: regulador de la transcripcin del
tumor de Wilms, TIROG: tiroglobulina, G.C: gonadotrofina
corinica, PFGA: protenba gliofibrilar cida, AFP: alfa feto
protena, Melan A: anticuerpo especfico de melanoma.

Cuadro 7
INMUNOFENOTIPO MESOTELIOMA VS
ADENOCARCINOMA

Mesotelioma Adenocarc..

BerEp4 - +
Calretinina + -
HBME-1 + -
CK. 5 + -
CEA - +
WT-1 + -
TTF-1 - + (Pulmn)

Anticuerpos abreviados:
CK.5: citoqueratina 5, WT-1: refulador de la transcripcin
del tumor de Wilms, TTF-1: fraccin de transcripcin
tiroidea.
URGENCIAS EN ONCOLOGA 335

URGENCIAS EN ONCOLOGA

TRATAMIENTO DEL DOLOR Crnico: duracin mayor de tres semanas, con


cambios en el comportamiento, insomnio, depre-
sin, apata, irritabilidad o labilidad emocional.
Introduccin
Tambin el dolor puede ser de acuerdo con las es-
La mayora de las personas con cncer padecen tructuras anatmicas involucradas y su fisiopatologa:
dolor en alguna de su etapas. Actualmente se acon- Somtico: originados en estructuras somticas
seja que independientemente de los tratamientos que poseen receptores sensitivos, que llamamos
oncolgicos realizados o a realizarse, se logre un nociceptores, por ende bien localizados, definidos,
adecuado control del dolor. involucrando la zona afectada. Ejemplo dolor seo.
En esta seccin enfocaremos el tratamiento Visceral: involucra estructuras viscerales, tora-
farmacolgico del dolor. coabdominales, mal localizado, de definicin vaga,
siempre referido (duele donde no est la lesin).
Ejemplo: omalgia, en tumor de base pulmonar.
Definicin Neuroptico: la lesin involucra al tejido nervios
perifrico o central irradiado) sigue el trayecto de
(IASP) "El dolor es una experiencia sensorial y un nervio o raz nerviosa, manifestado por una
emocional displacentera que puede estar relacio- sensacin anormal que llamamos disestesia (elec-
nada con dao real o potencial de tejidos". tricidad, hormigueo, cuchillada, adormecimien-
"El dolor es la conciencia de la existencia de una to, anestesia dolorosa, etc.) bien localizado.
falencia del cuerpo".
A su vez, tambin podemos distinguir por su
patrn temporoespacial:
Epidemiologa del dolor Neuralgias: dolores bruscos, intensos, que duran
poco tiempo, y describen un trayecto nervioso, cuya
Su incidencia es cercana al 90% durante la vida modalidad puede ser punzante, fulgurante, lanci-
de una persona con cncer. Algunas variedades de nante, etc. Ejemplo paradigmticos, la ciatalgia.
neoplasias evolucionan ms frecuentemente con Neuritis: dolor insidioso referido como molestia
dolor que otras. permanente, constante disestsico con manifes-
tacin de afeccin simptica o motora. Ejemplo
O Incidencia del dolor de acuerdo con el primer paradigmtico en el caso de tumor de vrtice
sitio del cncer pulmonar que produce anestesia de los dedos
meique y anular con hipotrofia hipotenar y
% de pacientes Sitio lumbricales por compresin del tronco secunda-
con dolor rio posteroinferior el plexo cervical.
Causalgia: es un combinacin de dolor brusco
>80 seo, pncreas, esfago. con molestia permanente que es desencadena-
72-80 Pulmn, estmago, hepatobiliar, do por un estmulo mnimo y que tiene un ex-
prstata. Mama, crvix, ovario. presin dolorosa intensa, que generalmente
61-70 Orofaringe, colon, cerebro, rin,
compromete estructuras del sistema nervioso
vejiga.
51-60 Linfoma, leucemia, tejidos blandos.
simptico. Ejemplo: olaralgia de Chaufart en
cncer de pncreas que involucra el plexo solar,
con dolor en barra en abdomen superior.
El dolor puede ser:
Agudo: inicio no mayor de tres semanas, se El origen del dolor puede estar dado por:
acompaa de ansiedad, taquicardia, sudoracin Tumor, en el 70% de los casos, como ocurren
palidez, taquipnea, midriasis, acorde a la inten- con las metstasis seas, la compresin de es-
sidad que este adquiera. tructuras neurales o de vsceras huecas.
336 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

Tratamiento oncolgico (20%) como ocurre en 3. Si el dolor no alivia, sustituir los opioides dbiles
la toxicidad por algunos quimioterpicos, o por opioides fuertes y continuar con los AINE.
postactnico o por deaferentacin quirrgica. Disponemos de morfina (dosis 2,5 mg cada 4 hs.,
No relacionados con el tratamiento ni la enferme- incremento no menores del 30% dosis da hasta
dad oncolgica (10%) por otras enfermedades dosis que alivie dolor, sin lmite), metadona
concurrentes, como artrosis, artritis, diabetes, etc.. (cada 8 hs. equivalencia a morfina 10 veces ms
potente); oxicodona (cada 4 hs. equivalencia a
morfina 1/3 , ms potente). Hidromorfona cada
Evaluacin del dolor 4 hs. Equivalencia a la morfina 10 veces ms
potente. Fentanilo parches cada 76 hs. Equiva-
Es muy importante para un adecuado tratamien- lencia a morfina 80-100 veces ms potente. Se
to, la descripcin del paciente acerca del sntoma, debe agregar laxantes y durante la primera y se-
que orientar hacia la causa o etiologa del dolor. gunda semana conviene indicar antiemticos.
Semiolgicamente conviene observar: La medicacin analgsica conviene administrarla
1. Localizacin. por va oral.
2. Caracterstica. Se debe titular el efecto analgsico y apropiar
3. Intensidad. la dosis para la frecuencia conveniente a cada fr-
4. Tiempo de evolucin. maco.
5. Factores que lo agravan y alivian. Conviene ser claros en la explicacin y consig-
6. Estudios complementarios como Rx o Anlisis nar en una hoja el esquema indicado, con los hora-
clnicos en caso de considerarse necesarios. rios y el efecto o propsito de cada frmaco.
Se aconseja administrar la siguiente dosis an-
En la evaluacin del dolor resulta til para tes que termine el efecto de la dosis anterior.
objetivar la eficacia del tratamiento algn mtodo
descriptivo del propio paciente, como puede ser: Conviene aclarar lo mitos de la morfina y dro-
Escala visual analgica: "Marque sobre la lnea gas afines a saber:
cuanto dolor tiene": La morfina no produce adiccin cuando una
Sin dolor intolerable. persona la recibe para aliviar el dolor, la disnea,
Escala verbal: en palabras "mucho, intolerable, la diarrea y la tos.
poco, muy poco, moderado, ninguno". La morfina no produce depresin respiratoria
Escala numrica del 0 (cero = nada de dolor) al cuando hay dolor.
10 (intolerable). La morfina se indica porque el dolor que la per-
Otras escalas como la frutal, caras o cromticas. sona tienes es intenso y no porque est pronta
a morir.
La morfina no tiene lmite de dosis para calmar
Tratamiento el dolor.
El fenmeno de tolerancia en dolor por cncer
El comit de expertos de la OMS para estudio y se debe a que existe mayor nmero de estmu-
tratamiento del dolor en cncer, propuso el modelo los dolorosos, generalmente por progresin de
de la escalera analgsica. Este se basa en el incremen- la enfermedad oncolgica.
to de potencia analgsica gradual, cuyo primer pel- La morfina es muy verstil en cuanto que se pue-
dao son los analgsicos no esteroides y esteroides, de administrar por va oral, subcutnea y
y el ltimo peldao son lo opioides fuertes. endovenosa.
Para interpretar correctamente el uso de la es- Otras vas alternativa son la va rectal e inhalatoria.
calera analgsica conviene tener presente que: No todos lo dolores se alivian con morfina. Los
1. Segn la intensidad del dolor se comenzar por dolores neuropticos suelen aliviarse mayormente
el peldao que convenga; en caso que no recibie- con otro frmacos, o medidas que por si no tienen
ra anteriormente tratamiento, el primer peldao efecto analgsico y que se suelen denominar
corresponde a los AINE. Dar las dosis mximas que coanalgsicos.
se conocen para cada una de estas drogas, pero Los esteroides se usan para desinflamar, sobre
slo una de ellas. Se recomienda proteger con pro- todo cuando hay compromiso neural, por ejemplo
tectores de la mucosa gstrica siempre. la compresin medular.
2. Si el dolor no alivia, agregar un opioide dbil, Los relajantes musculares, cuando existe
que en nuestro pas contamos con el dextropro- contractura antlgica.
poxifeno (cada 12-8-4 hs.) o la codena (60 mg Los anticonvulsivantes y antidepresivos se indi-
cada 4 hs.) o tramadol (50 a 100 mg cada 12-8- can para el dolor neuroptico.
4 hs.) No olvidar de incluir el AINE, y agregar ade- La radioterapia e istopos (sammario o estron-
ms laxantes. cio) cuando hay compromiso seo.
URGENCIAS EN ONCOLOGA 337

TRATAMIENTO DE PACIENTES fiebre, deber ser evaluado rpidamente y medicado


NEUTROPNICOS FEBRILES en menos de 2 horas. La evaluacin incluye:
Historia clnica.
Examen fsico minucioso.
Introduccin Laboratorio con recuento de blancos con frmu-
la, plaquetas, hematocrito, urea, creatinina e
Las infecciones bacterianas son una de las ms ionograma.
frecuentes y serias complicaciones de la quimiote- Rayos X de trax.
rapia antineoplsica. La presencia de fiebre en el Cultivos: hemocultivos por 2 (si hay catter, to-
contexto de neutropenia severa se debe, en la ma- mar 1 muestra a travs de cada lumen del mis-
yora de los casos, a infecciones bacterianas. El ries- mo, o del reservorio), urocultivo, puncin de si-
go de infecciones se incrementa a medida que el tios sospechosos de infeccin.
recuento de polimorfonucleares desciende, siendo Otros cultivos se tomarn de acuerdo a la sos-
este mximo cuando el recuento es menor de 100 pecha clnica (Ej.: si hay diarrea se tomar co-
por mm3. La gravedad de las infecciones est tam- procultivo; si hay expectoracin, esputo; si hay sos-
bin relacionada con la duracin de la granulocito- pecha de meningitis, puncin lumbar; etc.).
penia, la respuesta al tratamiento emprico inicial La placa de torax inicial puede obviarse en el
es de alrededor del 90% para las neutropenias que paciente de bajo riesgo y sin sntomas y/o hallaz-
duran menos de 7 das y de alrededor del 30% para gos semiolgicos, salvo que presente riesgo de
aquellas que duran ms de 14 das. neumona post-obstructiva o halla recibido trata-
El tratamiento habitual de los pacientes neutro- mientos que lo pongan a riesgo de desarrollar com-
pnicos febriles es la internacin para la adminis- promiso intersticial pulmonar, ejemplo: fludaravina.
tracin endovenosa de antibioticoterapia emprica El prximo paso es evaluar el riesgo del pacien-
hasta que la fiebre desaparece y la neutropenia re- te. De acuerdo a esta evaluacin se dividirn los epi-
suelve, para la mayora de los pacientes esta sigue sodios de neutropenia y fiebre en bajo y alto riesgo.
siendo la recomendacin actual.
En la ltima dcada se han publicado mltiples
O Bajo riesgo
trabajos que identifican subgrupos de pacientes con Se considerar un episodio de bajo riesgo si re-
bajo riesgo de sufrir complicaciones y/o muerte du- ne las siguientes condiciones:
rante el episodio de neutropenia que podran ser
manejados menos agresivamente. Existen modelos
O Pacientes ambulatorios
estadsticos y modelos clnicos, no existiendo aun
consenso universal sobre la superioridad de unos Ausencia de comorbilidad
u otros. Hipotensin arterial.
Deshidratacin.
En el Instituto ngel Roffo utilizamos un mo-
Shock.
delo de Talcott modificado, que hemos validado Vmitos > grado I.
aplicndolo a 274 episodios de neutropenia febril, Diarrea > grado I.
as logramos identificar un grupo de pacientes de Trastornos hidroelectrolticos severos (Na
bajo riesgo pasibles de tratamiento oral. < 128 mE/l; K < 2,7 mE/l, hipercalcemia).
Los pacientes de bajo riesgo, representan entre Sin Insuficiencia heptica: bil > 3.
el 30 y el 40% de los episodios, el resto de los pa- Insuficiencia respiratoria (taquipnea, pO2
cientes son de alto riesgo y requerirn tratamiento < 60 mm hg, etc.).
parenteral hasta que la fiebre y los signos de infec- Trastornos del sensorio.
cin resuelvan y haya evidencias de recuperacin Mucositis igual o > grado III.
Evidencia de sangrado.
medular.
Cualquier otra condicin que per se
requiera internacin.

Definiciones Ausencia de los siguientes focos


Neumona.
Neutropenia: recuento absoluto de (PMN) Sin Foco abdominal.
polimorfonucleares menor a 1.000/mm3 o un des- Perianal.
censo del 25% en 24 hs en un paciente que ha re- Celulitis > 5 cm.
cibido tratamiento mielosupresor.
Fiebre: un registro mayor o igual a 38,2 C de
temperatura axilar o 2 registros de 38C separados O Enfermedad de base no diseminada
por 4 horas. Se considerarn con enfermedad de base dise-
Todo paciente neutropnico febril y/o con foco minada a aquellos pacientes con leucemia o linfoma
clnico sospechoso de infeccin, an en ausencia de estado IV o recado, a menos que estn en remi-
338 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

sin o respuesta respectivamente, o aquellos con ta generacin y la piperacilina-tazobactam son efi-


tumores slidos con extensas metstasis hepticas, caces y seguras para el tratamiento emprico ini-
pulmonares o cerebrales. cial, se asocian adems con menor incidencia de in-
La mayora de los pacientes oncohematolgicos suficiencia renal. Los carbapenems son tambin
deben ser considerados de alto riesgo. muy eficaces como monoterapia, pero en general
Los pacientes de bajo riesgo comenzarn trata- se prefiere reservarlos como drogas de segunda l-
miento con ciprofloxacina 500 mg cada 12 horas, nea ante la falta de respuesta y/o deterioro clnico,
por va oral ms amoxicilina-clavulnico 1 gramo va ya que se asocian a un mayor nmero de efectos
oral cada 12 horas. adversos, como nuseas, vmitos y colitis pseudo-
Los pacientes permanecern internados hasta membranosa e incrementan los costos.
completar estudios, constatar tolerancia y evolu- Existe consenso adems en que, salvo situa-
cin en las primeras 12-24 horas. Sern evaluados ciones muy puntuales, es preferible no utilizar
por Infectologa para programar, si fuera posible, rutinariamente vancomicina en el tratamiento
la externacin y su seguimiento. emprico inicial y/o ante la persistencia de fiebre
Sern pasibles de manejo ambulatorio aquellos al tercer da sin evidencia clnica y/o bacteriolgica
pacientes que adems de ser de bajo riesgo renan de infeccin por cocos Gram positivos. Si bien su
las siguientes condiciones: uso inicial se asocia a menor nmero de modifi-
Evaluacin por Infectologa. caciones ulteriores, no se modifica la mortalidad.
Tengan ayuda familiar. El uso masivo de vancomicina se asocia a la apa-
Vivan hasta 1,5 hs. del Instituto. ricin de cepas de enterococo resistentes a la
Tengan movilidad vehicular y telfono. misma. En centros que la utilizan por tener alta
Tengan provisin de antibiticos. incidencia de infecciones por Streptococcus alfa
Paciente y familia con antecedentes de cumplir hemolticos, hay que tener en cuenta que las
con las pautas de tratamiento. cefalosporinas de 4, la piperacilina-tazobactam
Al alta se los instruir acerca de concurrir urgen- y los carbapenems ofrecen excelente cobertura
temente al hospital si presentaran intolerancia di- para estos grmenes.
gestiva (vmitos, diarrea) u otros signos de descom- A continuacin presentamos en algoritmo uti-
pensacin clnica. Se le recomendar al paciente lizado en nuestra institucin:
que debe beber entre 2 y 3 litros de lquido por da, Los pacientes de alto riesgo (todos aquellos que
cantidad suficiente para producir orina clara y abun- no renan criterios de bajo riesgo) iniciarn trata-
dante. Se les proveer una planilla de control tr- miento endovenoso (EV) con ceftazidime (CTZ) 2 g
mico e indicaciones escritas. cada 8 horas.
Si el paciente es externado ser evaluado por Se agregar amikacina EV 15 mg/kg/da en una
Consultorios Externos de Infectologa o Guardia sola dosis diaria, en caso de sepsis, hipotensin
cada 48 horas, hasta que el recuento absoluto de arterial y/o neumona por bacilo gram (-).
PMN sea > 500 mm3 y luego de acuerdo a criterio Se agregar vancomicina EV 1 g cada 12 horas
mdico hasta completar el tratamiento antibitico. en caso de hipotensin arterial, sospecha de infec-
Si el paciente presentara efectos adversos seve- cin asociada a catter. No son indicaciones el uso
ros, falta de respuesta al tratamiento al 5 da o de quinolonas previo y mucositis grave por ara C,
deterioro clnico ser internado y recibir tratamien- en estas situaciones emplear un esquema con co-
to antibitico intravenoso. bertura para streptococcus spp.
Para instituciones que no tengan experiencia con En caso de foco de piel y partes blandas se agre-
el manejo ambulatorio de pacientes neutropnico gar clindamicina 600 mg EV cada 8 horas al trata-
y/o no cuenten con la infraestructura necesaria para miento con CTZ .
el correcto seguimiento de estos pacientes, se reco- Se asociar un antianaerbico en caso de foco
miendan otras alternativas tales como: abdominal, gingivitis necrotizante o foco perianal,
a) Inicio endovenoso con monoterapia y pasaje ornidazol 1 g cada 24 horas EV.
temprano a va oral a las 72 horas, si hay buena En caso de alergia a beta lactmico se utilizar
evolucin clnica. uno de los siguientes esquemas:
b) Tratamiento oral internado hasta la recupera- Ciprofloxacina 400mg EV c/12 hs +
cin de PMN y la desaparicin de la fiebre. clindamicina 600 mg EV c/8 hs.
No se utilizan factores estimulantes de colonias aztreonam (AZT) 2 g c/8 hs + vancomicina 1 g
a menos que los recibiera previamente en forma EV c/12 hs.
profilctica. AZT EV + clindamicina EV.
Si se us vancomicina en el tratamiento empri-
O Alto riesgo co inicial y no se documentan cocos gram positivos
Numerosas publicaciones han demostrado que se debe considerar su suspensin a las 48-72 ho-
la monoterapia con cefalosporinas de tercera o cuar- ras de tratamiento.
URGENCIAS EN ONCOLOGA 339

Se contraindica el uso de la va intramuscular en cin son muy sugestivas, aunque no patogno-


estos pacientes. Se desaconseja el uso de AZT como mnicas de aspergillosis pulmonar invasiva. Tambin
monoterapia. se considera sospechoso de infeccin mictica a la
Se debe aclarar que no existe un esquema em- sinusitis que aparece en el curso de una neutropenia
prico inicial ideal, cada centro debe elegir aquel que prolongada. En estas situaciones aparte del agrega-
necesite de acuerdo a la poblacin de pacientes que do emprico de antifngico se debe considerar la rea-
maneje y a sus aislamientos bacteriolgicos. lizacin de un procedimiento diagnstico, funda-
Se debe sospechar colitis neutropnica ante la mental para determinar el agente etiolgico y as
presencia de dolor abdominal, en este caso se reco- definir el tratamiento ms apropiado (anfotericina
mienda el agregado de un antianaerbico. Para do- B, imidazlicos, tratamientos combinados, trata-
cumentar este foco y descartar otros posibles cuadros miento quirrgico, etc.).
intraabdominales se recomienda realizar una Se encuentran en nuestro medio en fase experi-
ecografa o tomografa computada de abdomen, el mental las tcnicas de deteccin de antgenos como
hallazgo caracterstico es el engrosamiento de las el galactomanan y la PCR, ideadas para diagnosticar
paredes del colon. El tratamiento es mdico con a los pacientes antes de que aparezcan los signos,
antibiticos y reposo digestivo; el tratamiento quirr- sntomas o imgenes. La puesta a punto de estas tc-
gico se reserva para los casos de perforacin de vsce- nicas permitir tratar con antifungicos solo a los pa-
ra hueca, sangrado masivo o sepsis grave no contro- cientes con evidencia clnica o de laboratorio (tera-
lada. Se debe evitar, en lo posible el uso de drogas pia preventiva o precoz) de infeccin nictica. Pero
que retardan el trnsito intestinal como los opiceos. en nuestro medio, en pacientes de alto riesgo, aun
en ausencia de sntomas o imgenes, actualmente
se aconseja el tratamiento antifngico emprico.
Tratamiento antifngico Existen actualmente diversas opciones para el
tratamiento antifngico emprico, aunque en nues-
Se considerar el agregado de tratamiento tro medio la anfotericina B sigue siendo la opcin
antifngico en aquellos pacientes que persistan ms utilizada por disponibilidad y costos. Se utiliza
neutropnicos y febriles ms all del quinto-spti- en dosis de 0.5 a 1 mg/kg por da y se puede incre-
mo da de tratamiento antibitico. Tambin en aque- mentar a 1.5 mg/kg por da, esta contraindicada en
llos que presenten infiltrados pulmonares que pro- pacientes con insuficiencia renal o que utilizan
gresen intraneutropenia. Se evaluar el riesgo de in- concomitantemente drogas nefrotxicas. En estos
fecciones fngicas de acuerdo a Tabla 1. En el pa- casos o si hay intolerancia grave a la anfotericina B,
ciente persistentemente febril sin evidencias clnicas a pesar de la premedicacin (ibuprofeno, esteroides,
de foco y con alto riesgo de infeccin por hongos meperidina y antihistamnicos), o desarrollan insu-
filamentosos, se recomienda la realizacin de tomo- ficiencia renal se debe considerar el uso de alguna
grafa computada de trax, abdomen superior, y se- de las formulaciones lipdicas de Anfotericina B o
nos paranasales, ya que stas tienen mayor sensibi- equinocandidinas como la caspofungina.
lidad que los estudios radiolgicos convencionales, El voriconazol, es muy activo frente a Cndida
el hallazgo de ndulos subpleurales, lesiones con spp y Aspergillus spp, no es nefrotoxico, y atraviesa
signo del halo o ndulos que se cavitan en la evolu- la barrera hematoenceflica y se puede adminis-

Tabla 1
GRUPOS DE RIESGO DE INFECCIONES MICTICAS

Candidiasis Invasiva Aspergillosis Invasiva

QT intensiva Trasplante alogeneico con GVHD


Alto riesgo Altas dosis de Ara-C Trasplante alogeneico con falla
Mucositis severa del engrafment
Colonizacin > 1 sitio
Riesgo intermedio Leucemia avanzada Trasplante alogeneico s/GVHD
Altas dosis de esteroides
Donante no relacionado
Brotes epidmicos
QT intensiva para La
Autotrasplante con falla del graf
Neutropenia >2 semanas
Bajo riesgo No mucositis Autotrasplante
No colonizacin
No cateter central
340 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

trar por va endovenosa u oral. El voriconazol ha de- estables y en el centro no hay alta incidencia de
mostrado mayor eficacia clnica para el tratamiento Cndida spp resistente a imidazlicos.
de la Aspergilosis invasiva probable y definitiva, y me- En los pacientes de bajo riesgo para infeccio-
nor toxicidad que la anfotericina B, por lo tanto es la nes micticas y en los que se espera una pronta re-
droga de primera lnea para la aspergillosis invasiva. cuperacin de neutrfilos se puede tomar una con-
Los pacientes con alto riesgo de candidiasis ducta expectante.
invasiva podrn iniciar tratamiento emprico con Se muestra en las Tablas 2 y 3 como modificar
fluconazol si se encuentran hemodinmicamente el tratamiento de acuerdo a las diversas situacio-

Tabla 2
MODIFICACIONES DEL TRATAMIENTO

Dolor abdominal: Tiflitis/apendicitis


Antianaerobico
Ciruga?
Dolor perianal: Antianaerbico
Ciruga?

Tracto respiratorio

*Nueva lesin con rec de PMN: Observacin


*Nueva lesin sin rec. de PMN: Aspergillus
Cultivos
Procedimiento
Anfo 1-1.5mg/kg
*Infiltrado intersticial: Esputo-BAL
TMS 15mg/kg
Causas no infecciosas

Catter de larga permanencia

*Cultivo positivo: ATB por todas las vias


*Bacillus o Candida: Remover+TTo apropiado
*Aspergillus o Micobacterias en sitio de salida:
Remover +Tto apropiado
*Tunel o bolsillo: Remover+TTo apropiado
1/3 Rta a TTo medico

Sntoma Modificacin
F > 1 sem Antifngico
F Recurrente > 1 sem en PMN Antifngico
F al PMN Cand. Hepato Esp ECO o TC

Hemo (+) previo al tratamiento


Gram (+) Vancomicina hasta ATBG,no espectro de
cobertura (No si paciente estable).
Gram (-) Mantener rgimen. Si Pseudomona, Entero-
bacter, Citrobacter o Serratia AG o 2do
Lact

Hemo (+) durante el tratamiento


Gram (+) Vancomicina (No si paciente estable)
Gram (-) Diferente esquema: Imipenem + AG
Cabeza, Nariz, Gingivitis Necrot Antianaerobico (Clindamicina/ Metranidasol)
Ulceras Herpes?, tomar muestra e iniciar Aciclovir
Senos Paranasales Sospechar hongos
Dolor Retroesternal Cndida, Herpes, CMV antifngico. Si no hay
respuesta endoscopa, Aciclovir
URGENCIAS EN ONCOLOGA 341

Tabla 3
EVOLUCIN

Persistentemente febril (3er-5to da):

Paciente estable Paciente inestable No rec PMN


Pronta recuperacin Infeccion progresiva Alto riesgo

No cambio Cambio de beta-lac Tto


antifngico
Susp vanco si Agregado de vanco con o sin otros
cultivos negativos Retirar cateter? cambios

Afebril

>500 PMN
Suspende ATB luego 48-72 hs de recuperacin y apirexia

<500 PMN
Bajo riesgo: Suspende luego de 5-7 das de apirexia
Alto Riesgo: <100PMN, Mucositis, Inestable, Sangrado, Contina con ATB.

nes clnicas y el manejo subsiguiente de los pacien- cin la medida ms importante es el lavado / anti-
tes de acuerdo a la recuperacin de polimor- sepsia de manos antes de tener contacto con el pa-
fonucleares. ciente. Se evitarn todas las maniobras invasivas, tales
En pacientes oncohematolgicos y/o con foco como tacto o temperatura rectal, colocacin de son-
pulmonar o abdominal ms prediccin de neutro- das, etc., salvo que fuesen mdicamente indispen-
penia prolongada se considerar el uso de factores sables.
estimulantes de colonias. Se debe tener especial cuidado durante las
Los pacientes que fueron evaluados inicialmente remodelaciones hospitalarias, para evitar la expo-
como de alto riesgo por presencia de una sicin de los pacientes al polvo, hay mltiples re-
comorbilidad que resuelve rpidamente con el tra- portes de brotes epidmicos de Aspergillosis
tamiento (ej.: vmitos que ceden con antiemticos) invasiva asociado a construcciones, en estos caso
son pasibles de pasar a tratamiento oral an antes se debe consultar al especialista antes de iniciar los
de recuperar PMN y de ser externados si renen cri- trabajos.
terios para ello. Una mencin especial merece el uso de qui-
nolonas profilcticas en el paciente neutropnico
afebril. Se desaconseja su uso debido a que no mo-
Prevencin difica la mortalidad relacionada a episodios de
neutropenia y fiebre, genera aparicin de bacilos
Todo paciente que ser sometido a tratamiento gram negativos resistentes a las mismas, aumenta
quimioterpico deber ser evaluado por un odon- la colonizacin con hongos e impide su uso para
tlogo, y los focos infecciosos tratados previo al ini- episodios de bajo riesgo y/o para pasar precozmente
cio del tratamiento. Se educar al paciente para que a tratamiento oral con estas drogas. Slo se consi-
se cepille diariamente con cepillo suave. Solo se derar su uso en casos muy seleccionados, en que
contraindicar el cepillado en caso de sangrado o deber consultarse con Infectologa. La profilaxis
intolerancia por dolor (mucositis grave). En este antifngica solo se indicar en pacientes que han
caso la higiene bucal se realizar con buches con recibido trasplante alogenico de mdula y con alto
solucin fisiolgica, estas simples medidas dismi- riesgo de infecciones fngicas. En caso de que en
nuyen la incidencia y severidad de la mucositis. episodios previos de neutropenia febril se hubiera
Durante los perodos de neutropenia el pacien- documentado infeccin por Aspergillus spp. se
te recibir solo alimentos cocidos sin frutas, verdu- reinstaurar tratamiento antifngico durante los
ras crudas, ni quesos blandos. Durante la interna- episodios de neutropenia ulteriores.
342 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

COMPRESIN MEDULAR Fisiopatologa de la injuria neurolgica

En modelo animales de compresin epidural, se


Introduccin demostr que la compresin del plexo venoso ver-
tebral causa edema vasognico en la mdula espinal,
La compresin medular (CM) es la segunda hemorragia venosa, prdida de la mielina e isquemia.
complicacin neurolgica ms frecuente luego de El edema vasognico se acompaa de un aumento
las metstasis cerebrales. Aproximadamente el 5% de la sntesis de prostaglandina E2. Esto puede se
de los pacientes con cncer tiene metstasis inhibido por corticoides, AINEs y antagonistas de la
epidurales en la autopsia, con una incidencia anual serotonina como la ciproheptadina.
de 20.000 nuevos casos en EE.UU.
Esta es la primera manifestacin de enfermedad
en aproximadamente 10% de los casos. Casi la mi- Clnica
tad de la CM se origina de cncer de mama (21%),
pulmn (19%) y prstata (10%). Otros cnceres fre- En el 95% de los pacientes, el sntoma inicial es
cuentes incluyen, linfoma (8%), sarcoma (7%), rin el dolor, que puede preceder a la compresin por
(6%), mieloma mltiple (4%) y melanoma (4%). meses o das. El dolor est casi siempre cerca del
Si no se trata, progresa inexorablemente cau- sitio de compresin; habitualmente es constante y
sando parlisis, trastornos sensitivos e incontinen- progresivo, y se exacerba con el paciente en posi-
cia esfinteriana. cin supina (al contrario de lo que ocurre con las
El factor pronstico ms importante es el esta- herniopatas), con los movimientos, la maniobra de
do neurolgico al momento del diagnstico. La Valsalva y la flexin del cuello.
sobrevida media varia de 3 a 6 meses y ms de 30% El otro sntoma ms comn es la paresia (70-
de los pacientes estn vivos al ao del diagnstico. 80%), a menudo con o precedido de parestesias o
disminucin de la sensibilidad (50-60%).
La disfuncin autonmica aparece tardamente
Clasificacin y se ve entre 10-70% de los casos. En el momento
de la presentacin, son ambulatorias entre 11-48%
La CM puede originarse de: de los pacientes, paraparticos, el 32-63% y para-
a) Metstasis intramedulares. pljicos, un 10-48% de los casos.
b) Metstasis leptomengeas (que son extramedu- Pueden encontrarse al examen fsico reflejos
lares e intradurales) y, tendinosos hiperactivos y repuesta plantar
c) metstasis epidurales. extensora, que confirman la alteracin del tracto
La CM ms frecuente es la que se origina de las corticoespinal. Tambin el nivel sensitivo identifica
metstasis epidurales. La compresin epidural tpi- la alteracin del tracto espinotalmico. Adems, la
camente tiene origen en una de las siguientes lo- percusin de la columna vertebral puede provocar
calizaciones: dolor en el sitio del compromiso vertebral, que ocu-
1. Cuerpo/lminas/Apfisis vertebral. rre en el 32-74% de los casos.
2. Espacios paravertebrales (10-15%), o raramen-
te.
3. El espacio epidural mismo. Evaluacin diagnstica
En la columna vertebral, la CM se procure a ni-
vel dorsal en el 70% de los casos; a nivel lumbar La CM es una emergencia oncolgica y requiere
en el 20% de los casos y cervical en el 10%. Mu- una evaluacin y un tratamiento rpido.
chos estudios han demostrado que la compre-
sin ocurre en mltiples sitios no contiguos en
10-38% de los casos. O Radiografa
La Rx detecta anormalidades entre un 70-85%
Existen dos explicaciones de la alta frecuencia de los pacientes con CM, pero un Rx normal no
de metstasis en columna vertebral. excluye el diagnstico. Alrededor de un 60% de
1. La rica concentracin de factores de crecimiento los linfomas y un 65% de los tumores peditricos
en el estroma de la mdula sea parecen estimu- tienen Rx normales. Sin embargo, las radiografas
lar la proliferacin de clulas malignas in vitro. anormales se ven ms frecuentemente en cncer
2. Se ha demostrado que el plexo venoso vertebral de mama (94%), cncer de pulmn (74%) y prs-
drena las vsceras torcicas, abdominales y tata. Las caractersticas que se correlacionan con
pelviana cuando la presin intraabdominal au- CM son:
menta, como ocurre con la tos o la maniobra de Colapso vertebral > 50%: 85% de los casos.
Valsalva. Lesin pedicular: 31% de los casos.
URGENCIAS EN ONCOLOGA 343

Tumor limitado al cuerpo vertebral sin colapso: O Tratamiento


7% de los casos. La finalidad del tratamiento es la paliacin. Los
Un paciente oncolgico con dolor en columna, objetivos son:
sin dficit neurolgico y mtts. en la Rx, tiene un ries- Regresar a la ambulacin.
go de desarrollar compresin medular en un 60%, Prevencin de la progresin de la injuria neuro-
el mismo paciente con Rx normal, un 10%. lgica.
Control local del tumor, y
O Centellograma seo control del dolor.
Es ms sensible que la Rx pero su especificidad No hay recomendaciones absolutas para el tra-
es del 53%, con una alta tasa de falsos positivos. tamiento debido a la falta de estudios randomizados
En pacientes asintomticos con Rx y centellograma buenos.
negativos, el riesgo de presentar una CM es del 1%.
El centellograma seo no es necesario en presen- O Corticoides
cia de signos neurolgicos y Rx anormales, sin em- Se debe comenzar con corticoides si se sospe-
bargo, poda indicar tumor en otros sitios del es- cha de compresin medular debido que mejoran
queleto. Adems no indica el nivel de compresin. rpidamente el dolor y la funcin. La dexametasona
es la droga de eleccin y la dosis vara de modera-
O Tomografa da (32 mg/da) a alta (96 mg/da). Mientras que al-
Es ms sensible y especfica que la Rx y el gunos prescriben las dosis altas de esteroides para
centellograma seo a distinguir enfermedad verte- todos los pacientes con CM, otros reservan las do-
bral benigna de enfermedad maligna y en identifi- sis altas para pacientes con injuria neurolgica pro-
car masas paravertebrales. La tomografa computa- funda o rpidamente progresiva.
da (TC) puede ser usada para investigar dolor de En general, las recomendaciones para el uso de
etiologa no aclarada, inexplicable o anormalidades corticoides son las siguientes:
en la Rx o centellograma en pacientes con cncer, Hay evidencia que la dexametasona en dosis al-
quienes tienen examen neurolgico normal. Sin tas (96 mg/da) es un tratamiento efectivo ad-
embargo, la mielografa o la resonancia magntica junto a la radioterapia en mejorar la ambulacin
nuclear (RMN) es superior a la TC en evaluar una posteraputica, pero presenta una probabilidad
compresin medular. moderada para toxicidad severa.
Hay evidencia que la dexametasona no necesita
O Mielografa se dada a pacientes ambulatorios y asintomticos
Hace dos dcadas la mielografa radioisotpica con CM radiogrfica y que reciben radioterapia.
(MR) era el procedimiento de eleccin para evaluar No hay estudios que comparan la eficacia de la
el canal espinal y diagnosticar CM. Actualmente, la metilprednisolona y la dexametasona, y no hay
RMN es usada habitualmente para obtener imge- evidencia directa que la metilprednisolona sea
nes del cana espinal. La MR es un estudio invasivo un adyuvante til de la radioterapia (RT) en el
que requiere puncin lumbar, la cual puede asociar- tratamiento de la compresin medular.
se con un rpido deterioro neurolgico en un 16-
24% de los casos. O Ciruga
En caso de bloqueo completo, la mielografa no (Ver Pautas de Laminectoma.) Histricamente
puede delimitar el extremo superior de la lesin y fue la intervencin de eleccin pero cay en desu-
requiere una puncin cisternal (a nivel C1-C2) para so por la alta tasa de inestabilidad espinal y de
una visualizacin completa. Tambin cuando hay 2 pobres resultados en pacientes ambulatorios, com-
o ms reas de CM es casi imposible examinar las parado con RT sola. La ventaja de la reseccin del
reas intervinientes con la mielografa. Tampoco cuerpo vertebral (RCV) con estabilizacin es que
puede identificar un tumor paraespinal y se requiere mantiene la integridad estructural de la columna
de una TC para identificar y delimitar los campos as tambin como remueve el tumor del tejido seo.
de irradiacin Sin embargo, tiene la desventaja de complicaciones
y de mortalidad perioperatoria mayores dado que
O Resonancia la ciruga es ms agresiva. No hubo ningn estu-
Es el estudio standard para el diagnstico. No dio que evaluara estas tcnicas entre s. El consen-
es un procedimiento invasivo. Puede identificar la so es que la estrategia y la necesidad de estabiliza-
extensin paraespinal del tumor y es sensible para cin es caso-dependiente; pero ms a menudo se
delimitar los campos de radioterapia. Adems, pue- realiza RCV con estabilizacin de columna vertebral.
de identificar otras leptomenngeas e intramedu- Las indicaciones precisas de la ciruga en la CM
lares con el gadolinio. son:
344 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

CM es pacientes sin diagnstico previo de cn- En pacientes asintomticos con hallazgos


cer. radiolgicos de CM, hay evidencia que apoya el uso
CM en un rea previamente irradiada. de RT profilctica.
Deterioro neurolgico durante el tratamiento
radiante; y En resumen las recomendaciones teraputicas
pacientes con inestabilidad espinal o compre- para la compresin medular son las siguientes:
sin por fragmento seo. 1. Radioterapia sola
Pacientes con tumores radiosensibles (linfo-
O Radioterapia ma, mieloma mltiple, seminoma, cncer de
pulmn a pequeas clulas, neuroblastoma
La radioterapia (RT) juega un rol central en el o sarcoma de Ewing).
tratamiento de la CM. Los objetivos del tratamien- Compromiso espinal sin deterioro neurol-
to son: gico.
Descompresin de las estructuras neurolgicas Mltiples sitios de compresin medular.
a travs de la citorreduccin tumoral. Expectativa de vida igual a 3 meses
Prevencin de progresin neurolgica, Pacientes con parapleja mayor de 12-24
alivio del dolor, y horas de evolucin.
prevencin de recurrencia local. Condiciones comrbidas que excluyan la ci-
La RT reduce el dolor en el 70% de los caso, ruga.
mejora la funcin motora en un 45-60% y revierte
la parapleja en manos del 10% de los casos. La dosis 2. Ciruga sola
ms comnmente administrada es de 3.000 cGy en Compresin medular en un rea previamen-
dos semanas, pero hay distintos esquemas de ad- te irradiada.
ministracin (2.800 cGy en 7 das; 1.500 cGy en 3 Deterioro neurolgico progresivo durante
das y luego 1.500 cGy en 5 das) y ningn rgimen tratamiento radiante.
ha demostrado superioridad sobre los otros.
Los pacientes que no tienen inestabilidad 3. Ciruga + radioterapia
espinal ni compresin por fragmento seo, y que Tumor paravertebral con extensin directa.
estn ambulatorios antes del tratamiento, tienen Pacientes con inestabilidad vertebral (*) o
resultados equivalentes con RT y ciruga, pero por compresin por fragmento seo.
la mayor mortalidad y tasa de complicaciones de la
ciruga, se apoya el uso de RT en pacientes 4. Quimioterapia
ambulatorios. Tumores quimiosensibles en asociacin con
Los pacientes que estn particos tienen mejo- radioterapia o ciruga.
res resultados luego de la Reseccin del Cuerpo Ver- Recada de tumor quimiosensible en sitios
tebral comparado con RT, con tasas de respuestas de ciruga o radioterapia previa.
del 63% y del 53% respectivamente. Sin embargo,
dad la alta tasa de complicaciones de la ciruga, se
recomienda la RT.
Si el paciente no tiene diagnstico oncolgico,
se recomienda la descompresin quirrgica para (*) Inestabilidad vertebral es una de las siguientes condi-
ciones:
obtener material para el estudio anatomopatol-
1. Ms del 50% de colapso de un cuerpo vertebral.
gico. Sin embargo, dados resultados similares de 2. Colapso de 2 o ms cuerpos vertebrales adyacentes.
la RT en pacientes ambulatorio y paraparticos, un 3. Compromiso tumoral de la regin media (pared pos-
intento de obtener un biopsia no debera ser terior del cuerpo vertebral y ligamento longitudinal
contraindicada para evitar el riesgo de una ciruga posterior) y de la regin posterior (arco neural, facetas
innecesaria. ligamentarias y ligamentos supra e interespinosos).
URGENCIAS EN ONCOLOGA 345

HIPERCALCEMIA O Gastrointestinales
Nuseas y vmitos.
Constipacin.
Es la emergencia metablica ms frecuentemen- leo.
te asociada al cncer. Ocurre en el 10 al 20% de los Pancreatitis.
tumores en los tumores slidos suele acompaar los Dispepsia.
estados terminales de la enfermedad, 40 al 50% en
cncer de mama y mieloma, 12% del total de las O Renales
hipercalcemias tumorales corresponde al cncer de Poliuria.
pulmn especialmente el tipo epidermoide y excep- Nefrocalcinosis.
cionalmente en el cncer de colon.

Etiopatogenia
Fisiopatologa
Hay tumores que secretan una protena ectpica
Es el resultado de: y algunos que liberan una protenas con actividad
1. El aumento de la absorcin gastrointestinal de de PTH. Pg E tiene actividad reabsortiva a nivel seo
calcio. in vitro.
2. La disminucin de la excrecin del calcio por el Hay hormonas que inducen picos de
rin. hipercalcemia, por ejemplo en el cncer de mama.
3. El aumento de la resorcin sea de calcio. Hay factores activadores de osteoclastos.
Factores de crecimiento tumoral (TGF) alfa y beta
son potentes en la resorcin del hueso.
Diagnstico diferencial Interleukina I (IL 1).
IL 1 tiene una potente accin ostoclstica.
Varias enfermedades se asocian a la hipercal-
cemia.
Lo ms importante es hacer diagnstico diferen- Tratamiento
cial con hiperparatiroidismo primario, se observa
un aumento de la concentracin srica de Lo primero es tratar a la patologa de base.
paratohormona en esta patologa. El valor del calcio total mayor a 10,5 mg/dl re-
quiere tratamiento inmediato. Ver cuadro pgina
siguiente.
Manifestaciones clnicas
1. Hidratacin: administrar solucin salina
O Sntomas generales isotnica con el plasma de 3,5 a 4 litros por da.
Deshidratacin. 2. Luego de la hidratacin puede ser indicada
Anorexia. furosemida para facilitar la excrecin urinaria de
Prdida de peso. calcio. Inhiben la resorcin de calcio en el asa
Prurito. delgada de Henle. Los diurticos tiazdicos nun-
ca deben ser usados porque estimulan la
O Sistema nervioso central reabsorcin en el tbulo distal. Debe adminis-
Fatiga. trarse entre 80-100 mg EV cada 2 hs.
Somnolencia. 3. Terapia especfica que tiene como objetivo in-
Hipotona. hibir la resorcin sea mediada por los osteo-
Miopata proximal. clastos.
Cambios en el estado mental. a) Bifosfonatos: se unen a la hidroxiapatita en el
Convulsiones. hueso e inhiben la disolucin de los cristales.
Coma. Deben ser administrados endovenosos por su
poca absorcin intestinal que es < al 10%.
O Cardiovascular Hay dos tipos:
Bradicardia. Etinodrato: debe darse 7,5 mcg/kg en 4 hs. Por
Acortamiento del QT. 3 a 7 das; la concentracin de calcio comienza
Prolongacin del QT. a disminuir a las 48 hs. Su nadir es a los 7 das.
Onda T. Como efecto adverso se observa un ligero au-
Arritmias auriculares o ventriculares. mento de la creatinina y de los fosfatos.
346 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

Pamidronato: es el ms potente. La dosis es de Dosis de 200-400 U/da, cada 12 horas por


15-45 mg/das en infusin lenta por 6 das 9 va SC o IM. Es un agente dbil y de corto
90 mg en infusin de 24 hs. Por va oral la do- efecto y tiene un importante efecto sobre el
sis es de 200 mg/da por 5 das. dolor metastsico de origen seo.
Efectos adversos: aumento transitorio de c) Nitrato de galio: muy nefrotxico, no tene-
la temperatura hasta en 2 grados; leucopenia mos experiencia en el Instituto Roffo.
transitoria y disminucin de los niveles de e) Glucocorticoide: beneficios en cncer de ori-
fosfatos. gen hematolgico o intoxicacin por vita-
b) Calcitonina: inhibe la resorcin sea y au- mina D. Son tiles inhibiendo el crecimien-
menta la excrecin renal de calcio. to del tejido linfoideo.
URGENCIAS EN ONCOLOGA 347

SNDROME DE VENA CAVA SUPERIOR Cuadro clnico

Las manifestaciones clnicas dependern de la


El sndrome de vena cava superior (VCS) es la eficacia de la circulacin colateral desarrollada, sien-
manifestacin clnica de la obstruccin del flujo san- do el sistema de la vena cigos el ms importante.
guneo a travs de la vena cava superior, en forma Por ello, la obstruccin de la VCS por encima de la
parcial o completa, hacia la aurcula derecha. vena cigos tendr menor traduccin clnica, que si
La VCS posee una pared fina, y la sangre en ella se localiza bajo sta. A pesar de estas vas colatera-
circula a bajas presiones, por lo tanto es fcilmente les la presin venosa suele estar elevada y se mani-
colapsable y vulnerable a cualquier lesin ocupan- fiesta clnicamente de forma variada
te del espacio en su vecindad. La disminucin del retorno venoso en el terri-
Los signos y sntomas caractersticos de este sndro- torio de la VCS produce el aumento retrgrado de
me puede desarrollarse sbita o gradualmente cuan- la presin venosa en la cabeza, el cuello y miem-
do se comprime, invade o trombosa la VCS, por los bros superiores. Esto se manifiesta con la trada cl-
procesos que tienen lugar en el mediastino superior. sica del sndrome de VCS que incluye:
Causas de oclusin de la luz: edema en esclavina (cara, cuello y ambas regio-
trombosis intrnseca: idioptica o primaria, nes supraclaviculares),
compresin extrnseca: asociada o no a trom- cianosis en cara y extremidades superiores,
bosis secundaria, circulacin colateral toracobraquial.
fibrosis mediastnica, El sntoma ms frecuente y precoz es la disnea,
invasin directa tumoral. la cual se caracteriza por empeorar con el decbito.

Etiologa Frecuencia de signos y sntomas

Las enfermedades malignas son la causa ms Disnea 63%


frecuente de este sndrome. El porcentaje de pacien-
Sensacin de edema facial, presin 50%
tes con diagnstico confirmado de cncer vara en- en la cabeza
tre un 78% y un 86%, correspondiendo el 65% a
cncer de pulmn. Tos 24%
Edema de brazos 18%
Dolor torcico 15%
Diagnstico histolgico
Disfagia 09%

Enfermedades malignas 76-86%


Otras manifestaciones son: somnolencia, cefa-
Cncer de pulmn 65%
Clulas pequeas 38% lea, aclenos, sensacin vertiginosa, lagrimeo, hasta
Carcinoma epidermoide 26% pueden llegar a presentarse alucinaciones y convul-
Adenocarcinoma 14% siones.
Clulas grandes 12% La masa tumoral causante de la compresin de
Sin clasificar 9% la VCS puede originar otros signos y sntomas que
Linfoma 8% constituyen el sndrome mediastnico.
No Hodgkin,
Cl. Grandes 33%
Otros tumores de mediastino 5%
SNDROME MEDIASTNICO
Timoma
T. de clulas germinales
Carcinomas metastsicos 5% Dolor retroesternal que mejora con la posicin
Ca. de mama genupectoral.
Ca. de esfago avanzado Neuralgias intercostales.
Dolor referido a hombro, paresia diafragmtica
Enfermedades no neoplsicas 22%
e hipo por afectacin de las fibras sensitivas del
Fibrosis mediastinal: histoplasmosis
Fenmenos trombticos: nervio frnico.
Catteres venosos centrales. Ronquera y voz bitonal por afectacin del ner-
vio recurrente.
348 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

Finalmente, esta guas deben ser adaptadas con Tratamiento


cuidadoso criterio clnico a cada paciente en par-
ticular. Se intenta, siempre y cuando el estado del pa-
ciente lo permita, disponer de un diagnstico
histolgico correcto. El sndrome de VC es una emer-
Hallazgos fsicos ms frecuentes gencia mdica que puede ocasionar consecuencias
fatales, de acuerdo con el tiempo en que se desa-
Ingurgitacin yugular 66% rrollen los signos y sntomas. Sin embargo, recien-
Circulacin colateral 54% tes anlisis sugieren que la obstruccin de la VCS
Edema facial 46% por s sola no suele representar una emergencia ab-
Cianosis 20% soluta que requiera tratamiento sin un diagnsti-
Pltora facial 19% co especfico.
Edema en los brazos 14% La finalidad del tratamiento no consiste slo en
mitigar los sntomas, sino tambin en intentar tra-
tar el proceso maligno primario.

Es tpico que en el sndrome de VCS las venas


yugulares no laten (diagnstico diferencial con: ta- O Medidas de carcter general
ponamiento pericrdico y la insuficiencia cardaca Objetivo: aliviar temporalmente los sntomas.
congestiva). Reposo en cama, con la cabeza elevada
Otros signos que pueden estar presentes: Administracin de oxgeno
taquipnea, parlisis de cuerdas vocales, sndrome Administracin de esteroides: dexametasona 6-
de Claudio Bernard Horner (ptosis, miosis y 10 mg VO o EV, cada 6 hs., como medida palia-
enoftalmos). La presencia de estridor larngeo y tiva temporal. Si bien su eficacia no ha sido nunca
coma sugieren tratamiento inmediato. debidamente evaluada, puede mejorar la obs-
truccin, disminuyendo una posible reaccin
inflamatoria asociada con el tumor.
Tcnicas de diagnstico Administracin de diurticos.

1. Examen clnico. O Radioterapia


2. Rx de trax: slo el 16% de los pacientes estu- Se ha propuesto como tratamiento habitual
diados tenan Rx de trax normal. Las anoma- para la mayora de los pacientes con SVCS.
las radiogrficas ms frecuentes son: ensancha- Se utiliza como tratamiento inicial cuando no
miento del mediastino superior y derrame se puede conseguir un diagnstico histolgico y el
pleural.- estado del paciente se est deteriorando. El sndro-
3. TAC: la exploracin con tomografa puede faci- me puede ser la manifestacin ms precoz de la
litar informacin ms detallada sobre el SVCS y afectacin invasiva de otras estructuras crticas del
sus caractersticas, as como sobre otras estruc- trax, tales como los bronquios. En dichas circuns-
turas crticas, tales como bronquios y medula tancias, es necesario administrar radioterapia sin
espinal. mayor dilacin.
4. Angioresonancia. El esquema de fraccionamiento de la radiotera-
En ms de la mitad de los pacientes, el SVCS apa- pia suele incluir dos o cuatro fracciones iniciales ele-
rece antes de establecerse el diagnstico vadas de 300-400 cGy, seguidas por fracciona-mien-
oncolgico primario. Las tcnicas ms emplea- tos convencionales hasta alcanzar una dosis total
das para realizar un diagnstico etiolgico son: de 3000-5000 cGy. Con las fracciones iniciales ele-
Citologa de esputo. vadas se observ una mejora sintomtica al cabo
Biopsia transtorcica percutnea con aguja fina de un mximo de dos semanas. Se sugiere que esta
bajo control TAC. mejora no se debe siempre a la mejora del flujo a
Mediastinoscopia. travs de la VCS, sino probablemente tambin al de-
Toracotoma. sarrollo de colaterales venosas, una vez que ha dis-
Otras: segn los hallazgos en la exploracin fsica. minuido la presin en el mediastino.
Toracocentesis: en caso de existir derrame Cncer de pulmn a pequeas clulas: la secuen-
pleural. cia con quimioterapia inicial consigue una rpida
Biopsia ganglionar: ganglio accesible sos- reduccin del tumor y puede eliminar la necesidad
pechoso. de irradiar un gran volumen de tejido pulmonar.
Biopsia de mdula sea. Linfoma no Hodgkin: en estos tumores cuan-
Broncoscopia. do comprometen el mediastino la quimiote-
URGENCIAS EN ONCOLOGA 349

rapia sera el tratamiento de preferencia, dado 1. estreptoquinasa, uroquinasa o activador tisular


que posee accin teraputica tanto en el mbito del plasmingeno puede conseguir la lisis del
local como sistmico, aunque se sugiere que la trombo fresco;
consolidacin local con radioterapia podra ser 2. heparina y anticoagulantes orales pueden reducir
beneficiosa en pacientes con linfomas a clu- el tamao del trombo y prevenir su crecimiento;
las grandes y masa mediastnicas superiores a 3. la retirada del catter es aconsejable;
10 cm. 4. trombectoma transluminal percutnea o qui-
Etiologa no maligna: la obtencin de un diag- rrgica.
nstico lleva mucho ms tiempo, los sntomas sue- Fibrosis mediastinal: histoplasmosis (enferme-
len aparecer mucho antes que el paciente solicite dad activa): el tratamiento con ketoconazol puede
atencin mdica y la tasa de supervivencia es mu- prevenir el SVCS recurrente.
cho mayor (sobrevida media: 9 aos vs. 5 meses en Otras: bocio retroesternal, aneurisma artico:
caso de pacientes con Ca. de pulmn). con tratamiento quirrgico se puede eliminar la
Trombosis por catteres: el tratamiento con: obstruccin.
350 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

DERRAME PERICRDICO MALIGNO O Pericardiocntesis


Extraccin de lquido del pericardio mediante una
aguja insertada a travs de la pared torcica. Para
Diagnstico diagnosticar el derrame pericrdico maligno, se exa-
mina el lquido bajo un microscopio para verificar la
O Radiografa presencia de clulas neoplsicas. Tambin se puede
Como se trata de un mtodo complementario verificar si en el lquido hay signos de infeccin.
poco especifico para esta patologa en particular, La citologa del fluido pericrdico tiene una pre-
cuando en forma incidental en un paciente con cisin de 80% a 90% en el diagnstico de la efu-
neoplasia pulmonar, mamaria o linfomatosa, con sin pericrdica maligna. Tiene una especificidad
o sin sintomatologa se observa en una teleradio- hasta de 100%, pero su sensibilidad vara desde
grafa de trax, proyeccin de frente, un aumento 57% hasta 100% en pacientes con un diagnstico
de la sombra de la silueta cardaca en forma de de cncer conocido y fluido pericrdico. Un anlisis
botelln, sobre todo el contorno derecho superior, citolgico negativo del fluido pericrdico no ayuda
se debera descarten derrame pericrdico. a distinguir entre las causas malignas y no malig-
Una radiografa con caracterstica de normali- nas. La utilizacin de ms de una preparacin
dad no excluye el diagnostico de derrame pericr- citolgica (como la concentracin de la muestra con
dico. Los signos clsicos de este son: citospina, utilizacin de marcadores especiales o
Agrandamiento de la sombra cardaca en bote- anlisis del contenido ADN) aumenta el rendimien-
lln. to, en contraste con una preparacin nica.
Senos costofrnicos elevados sobre el nivel La prueba ms confiable para el diagnstico de
diafragmtico y puntas de estas reflexiones taponamiento cardaco es la igualizacin de presio-
pericrdicas redondeadas. nes diastlicas entre todas las cmaras cardacas
mediante cateterismo cardaco del corazn dere-
O Topografa cho. Esta tcnica invasiva, no obstante, no se nece-
El uso regular de topografas de trax para la sita para diagnosticar taponamiento.
estadificacin de las neoplasias pulmonares o
linfoproliferativas, demuestran en forma inciden- O Electrocardiograma
tal el hallazgo de derrames pericrdicos sintom- En la pericarditis neoplsica, los cambios que se
ticos o compromiso infiltrativo del pericardio tem- ven con mas frecuencia y en orden decreciente de
prano. Aumenta la sensibilidad y especificidad con presencia son:
respecto a la radiografa de trax. Taquicardia
Las imgenes que hacen el diagnstico QRS prematuro
probable de compromiso pericrdico son las si- QRS de bajo voltaje
guientes: Cambios no especficos en el segmento ST o en
Lquido hiperdenso entre las hojas del pericardio. la onda T.
Engrosamiento pericrdico localizado o difuso. Fibrilacin auricular
Masa contiguas al pericardio que lo comprome- Un resultado clsico de las efusiones grandes
ten directamente o infiltrando tejidos blandos con taponamiento pericrdico, pero que se ve muy
intermedios entre estas estructuras. poco, es la variacin de la amplitud de la onda P y
Compromiso ganglionar metasttico correspon- del complejo QRS en latidos sucesivos en el ECG, al
diente al grupo ganglionar encargado del dre- cual se conoce como alternancia elctrica.
naje linftico del corazn y pericardio.

O Ecografa Diagnstico diferencial


Representa el mtodo complementario menos
invasivo, ms econmico, ms rpido, que se pue- El diagnstico diferencial de derrame pericr-
de efectuar al lado de la cama del paciente. Ade- dico maligno se debe hacer con las siguientes enti-
ms, es el mtodo que actualmente tiene mayor dades clnicas:
sensibilidad y especificidad en cuanto al diagnosti- Sndrome de vena cava superior.
co y cuantificacin del volumen del liquido Pericarditis post-radioterapia.
pericrdico. Una amplia variedad de entidades no neopl-
Su uso es indispensable para el tratamiento del sicas como lo son:
mismo, dado que sirve de gua visual en puncin y Pericarditis virsicas.
extraccin de liquido. Pericarditis constrictiva
La patente ecogrfica de swimming heart es Infarto de miocardio.
importante ya que preanuncia el taponamiento y Colagenopatas.
es indicacin precisa de pericardiocntesis para Uremia.
evitar el evento catastrfico. Mixedema.
URGENCIAS EN ONCOLOGA 351

Historia natural y pronstico Es un procedimiento de emergencia, pero des-


afortunadamente esta asociado con una muy alta
La mayora de las metstasis miocrdicas y incidencia temprana de recurrencias de derrame
pericrdicas son clnicamente silentes y aproxima- pericrdico (hasta un 40%). En general despus de
damente dos tercios de estos pacientes no son diag- realizado requerir ser complementado con otras
nosticados antes de morir. El pronostico esta en teraputicas para paliar la situacin, que puede ser
relacin directa con el tipo de tumos. radioterapia, ciruga y mas raramente escleroterapia.
Las metstasis pericrdicas suelen producir sn-
tomas relacionados con derrame pericrdico hasta O Radioterapia
el taponamiento cardaco, con pericarditis constric- Se suele usar sobretodo en neoplasias linfopro-
tiva y/o arritmia. liferativas, mas que para otros tumores; esto se debe
El pronstico de estos pacientes depende de va- a la alta tasa de radiosensibilidad de esta patolo-
rios factores: ga. El tratamiento con radioterapia es en excelente
Performance status. complemento con otras maniobras teraputicas.
Tipo de histologa neoplsica. Por lo tanto, se debe saber que este procedimiento
Grado de presencia de enfermedad metastsica siempre debe acompaar a la evacuacin.
distinta a la pericrdica. Las dosis teraputicas son entre 30 y 40 Gy, frac-
Posibilidades de realizar otros tratamientos cionadas en 2 a 3 semanas. El control a corto tiem-
sistmicos oncoespecficos. po es exitoso, pero a largo no.
Posibilidad de que el derrame pericrdico sea
manejado en forma correcta, sobre todo para O Ciruga
evitar el taponamiento cardaco. La mayora de los pacientes son candidatos a la
colocacin de catteres o cirugas bajo anestesia en
pacientes con derrames pericrdicos moderados o
Tratamiento severos (taponamiento cardaco) estas cirugas com-
prenden la ventana pleuropericrdica. Este proce-
O Pericardiocntesis dimiento ofrece alivio inmediato del taponamien-
Drenaje del lquido por medio de la colocacin to y la prevencin de recurrencias locales en casi el
de un catter. La pericardiocntesis percutnea guia- 90% con una baja incidencia de mayores complica-
da bajo eco bidimensional esta asociada con un alto ciones.
ndice de diagnstico teraputico, con baja frecuen- Las condiciones para que un paciente sea inter-
cia en sus complicaciones y rpida disminucin venido quirrgicamente son:
sintomtica de taponamiento. Pacientes que requirieron varias punciones en
El derrame pericrdico recurrente ocurre en un un corto periodo de tiempo (7 a 10 das) o que
21% a 50% de los pacientes despus de la pericar- su derrame pericrdico reaparece rpidamente
diocntesis. (menos de 14 das).
Las complicaciones ms frecuentes son: Repetidas (mas de 3) en un corto periodo de
Taquicardia ventricular tiempo (30 das).
Neumotrax Pacientes con pericarditis constrictivas secunda-
Se contraindica este procedimiento cuando un rias a la fibrosis posterior a la radioterapia o
derrame pericrdico se encuentra ubicado en la pericardiopata constrictiva neoplsica (con de-
posicin posterior. rrame).
Las caractersticas del liquido pericrdico Los procedimientos pueden efectuarse desde el
neoplsico desde el punto de vista macroscpico punto de vista tcnico, de muy diversas maneras,
puede ser: los reportes indican que la sobrevida de estos pa-
Hemorrgico: Sobretodo cuando es secundario cientes sometidos a tratamiento quirrgico por
a una neoplasia de pulmn, en estos casos el pericarditis neoplsica, dependen del tipo
80% al 90% tienen celularidad neoplsica po- histolgico del tumor de origen y no del tipo de
sitiva. Sin embargo, hay casos de falsos negati- tcnica quirrgica empleada. En cambio la veloci-
vos, pero en estos el diagnstico no queda ex- dad de reaparicin del derrame esta estrechamen-
cluido. te relacionada con la tcnica a emplear, as es que
No hemorrgico: Representan los casos de aque- cuando ms amplia sea la pericardiectoma menos
llos derrames pericrdicos secundarios al com- probabilidades de reaparicin del derrame.
promiso del drenaje linftico. En lo que respecta Por lo tanto, muchos autores prefieren a estos
a las caractersticas bioqumicas son las mismas pacientes, despus de realizado el procedimiento
que para el lquido pleural neoplsico. Es de tipo (ventana o pericardiectomas), realizarles radiote-
exudativo asociado con la presencia de clulas rapia, para disminuir el tiempo de reaparicin de
neoplsicas y abundantes glbulos rojos. derrame pericardico.
352 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

La mortalidad global de estos procedimien- dimientos ms invasivos en pacientes con enferme-


tos en manos especializadas y entrenadas es del dad avanzada o estado funcional precario.
8%. La pericardiocntesis mas el tratamiento con
La sobrevida media esperada posterior a proce- thiotepa intracavitaria es de bajo costo, bajo riesgo
dimientos quirrgicos en pacientes con pericardi- y seguro, puede ser considerado seriamente un
tis neoplsicas secundarias a cncer de pulmn es procedimiento de primera opcin para el acerca-
de 3 a 5 meses; para cncer de mama es de 9, 3 a miento para el tratamiento de pacientes con derra-
18, 5 meses y para linfomas de 10 meses. me pericrdico.
La pericardioscopa por video tiene una sensi-
O Pericardiostoma de globo bilidad diagnstica de 97% para detectar efusio-
Se inserta un catter con un globo en el extre- nes malignas. La toracoscopia asistida por video se
mo a travs del pecho en el pericardio. Luego se infla prefiere al manejo con procedimientos quirrgicos
el globo para agrandar la apertura pericrdica y ms invasivos y debe considerarse para los pacien-
permitir que el lquido drene en la cavidad pleural. tes que requieran pericardiocntesis repetidas para
Esto se puede utilizar en el caso de que se haya controlar las efusiones sintomticas.
presentado un derrame nuevamente (retornado)
despus de la pericardiocentesis o como una alter-
nativa a una ciruga ms invasora.
La pericardiostoma de globo transcutneo es
Bibliografia
otra tcnica que es menos invasiva que las estrate-
1. Musch E, Gremmler B, Nitsch J, Kieger J, Malek M,
gias quirrgicas, que incluyen ventana pericrdica Chrissofidou A. Intrparicardial Instillation of Mitoxan-
subxifoide, toracotoma con formacin de ventana drone in Palliative therapy of Malignant Pericardial
pericardiopleural y toracotoma con pericardec- Effusion. Onkologie 2003; 26: 135-139.
toma. 2. Martinoni A. Treatment of neoplastic pericardial
effusion. Med. 2006; Apr; 97(4): 206-10.
O Escleroterapia 3. Tomkowski WZ, Wisniewska J, Szturmowicz M, Kuca
Si bien poco usada actualmente, por su elevada P, Burakowski J, Kober J, Fijalkowska A. Evaluation of
tasa de complicaciones (arritmias, dolor y fiebre) es intrapericardial cisplatin administration in cases mith
recurrent malignant pericardial effusion and cardiac
otra forma de tratamiento en los derrames
tamponade. Support care cancer. 2004 Jan; 12(1): 53-
neoplsicos del paciente. Antes se usaban los si-
7. Epub 2003. Sep 23.
guientes agentes esclerosantes: mostazas nitroge- 4. National Cancer Institute, Bethesda, Maryland 20892,
nadas, thiotepa, quinacrina; que eran mas txicos USA. Pericardial disease in the oncology patient. 2002
locales que los usados actualmente como lo son: Nov-Dec; 4(6): 387-91.
bleomicina, cisplatino, vinblastina, mitomicina C, 5. Division of Cardilogy, the University of North Carolina,
doxicilina, mitoxantrona, docetaxel y fosfato Chapel Hill, USA. Diagnosis and management of chronic
crmico radionuclido. pericardial effusions. 2001 Aug; 322 (2): 79-87.
El derrame pericardico maligno no debe consi- 6. U.S. National Institutes of Health. National Cancer
derarse como una enfermedad terminal. Pueden Institute. Cardiopulmonary Syndromes (PDQ). 2005
Jun.
considerarse tratable requiriendo una verdadera
7. Martinoni A, Cipolla CM, Cardinale D, Civelli M,
intervencin teraputica en vez de un mero acerca- Lamantia G, Colleoni M, Fiorentini C. Long- term
miento paliativo. Results of Intrapericardial Chemotherapeutic Treatment
La pericardiocntesis con escleroterapia o sin of Malignant Pericardial Effusions With Thitepa. Chest
ella debe considerarse por encima de otros proce- 2004; 126; 1412-1416.
URGENCIAS EN ONCOLOGA 353

SNDROME DE LISIS TUMORAL 13. Cncer de mama, subgrupos de pacientes


premenopusicas = 48%.
14. Sarcoma de Ewing = 20-50%.
Es la correlacin de signos y sntomas, debido 15. Metstasis de carcinoma de origen desconoci-
a la rpida, liberacin del contenido intracelular del do = subgrupos de estirpe neuroendocrina =
tumor en el torrente sanguneo. Esto puede pro- 40%.
ducir en forma espontnea o ms comnmente
como resultado del tratamiento, en particular en el 2. Elevada tasa de sntesis de purinas
momento actual, por quimioterapia. Alta GF no es "per se" condicin para que se pro-
duzca SLT., aquella debe ir tambin acompaada de
alta tasa de sntesis de purinas. Los tumores con
Etiopatogenia estas caractersticas son: los nmeros 1 al 6 de la
lista anterior.
O Condiciones biolgicas de los tumores As existen tumores con elevada GF pero escasa
Para que se produzca sndrome de lisis tumoral sntesis de purinas (7 a 15 de la lista anterior).
(SLT) el tumor debe cumplir 2 requisitos: Por el contrario pueden existir tumores malignos
con elevada tasa de sntesis de purinas pero baja GF
1. Alta fraccin de crecimiento (ej.: cncer de colon). Esto tiene importancia defini-
(GF: Growth Fraction) da. El objetivo, en la temtica del SLT es su preven-
La fraccin de crecimiento de un tumor es la re- cin, para ello, deber efectuarse en aquellos tumo-
sultante entre el numero de clulas que se encuen- res que cumplan ambas condiciones biolgicas, de
tran en el ciclo celular y la cantidad total de clulas. lo contrario, carece de sentido la prevencin.
Desde el punto de vista clnico se consideran tu- En sntesis: deber efectuarse prevencin de SLT,
mores con elevada GF aquellos cuyo porcentaje es en forma rutinaria en los tumores 1 a 6 de la lista.
igual o mayor de 30% (la fraccin de crecimiento
se expresa en porcentaje). O Hiperuricemia
Actualmente la medicin se efecta por inmu- El principal producto liberado por las clulas
nohis-toqumica, expresando el porcentaje de positi- tumorales en el SLT es el cido rico. Consecuencia
vidad para el marcador KI 67; se la puede medir tam- de los pasos de sntesis de purinas, en especial:
bin en forma indirecta a travs de la tcnica de Hipoxantina---xantina----cido rico.
marcado con timidina tritiada (LI: labelling index). La enzima catalizadora de ambas reacciones es
En clnica los tumores con GF = o > 30% son: la xantina oxidasa
1. Linfoma no Hodgkin tipo Burkitt (ya sea en las Se produce por lo tanto, un estado de hiperu-
variantes africana o americana) = 100%. ricemia secundaria. Los principales productos del
2. Linfomas no Hodgkin de alto grado= aqu te- metabolismo del cido rico son los uratos, que al
nemos desde el subtipo a grandes clulas di- pH habitual de la orina, precipitan en los tbulos
fuso tipo B (Clasificacin REAL)= 40%; hasta renales, particularmente en el sistema colector distal,
los subtipos linfoblstico, anaplsico, difuso a originando insuficiencia renal aguda (IRA).
clulas pequeas de muy alto grado no Burkitt La insuficiencia renal aguda, conjuntamente
no pequeas clulas (para diferenciarlo de la con otros productos de liberacin tumoral, va a
variedad oat cell linfoctico, grano de avena configurar el resto de los trastornos metablicos ca-
en la literatura clsica de pulmn) = 60-80%. racterstico de este sndrome:
3. Linfomas no Hodgkin de grado intermedio Hipocalcemia.
en particular linfoma del manto 40%. Hiperkalemia.
4. Leucemias agudas: linfoblstica aguda = 50- Hiperfosfatemia.
75%, mieloide aguda = 70%.
5. Sndromes mieloproliferativos, en particular la
leucemia mieloide crnica = 25-70%. Factores desencadenantes
6. Leucemia linfoctica crnica = 15-35%.
7. Tumores germinales = 40-70%. Como se refiri, el SLT, puede ser espontneo o
8. Tumores del trofoblasto = 70%. inducido.
9. Carcinoma a pequeas clulas de pulmn SLT espontneo: es menos frecuente; el princi-
(small cell) = 40%. pal tumor con lisis espontnea es el Linfoma de
10. Enfermedad de Hodgkin = 50%. Burkitt y en menor medida la leucemia mieloide cr-
11. Cnceres epidermoides de cabeza y cuello crvix nica. No obstante, en nuestro medio, la frecuencia
= 30%. suele ser mayor que en la literatura anglosajona,
12. Cncer de ovario = 30%. esto puede estar dado por dos factores:
354 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

a) retraso en el diagnstico, Diagnstico


b) utilizacin de corticoides, ya sea para reducir
masa y/o paliar sntomas. 1. Antecedentes de grandes masas tumorales de
rpido desarrollo. Menos de 1 mes entre que el
Se deben tener en cuenta estas dos ltimas con- paciente se not la misma y el mdico la diag-
sideraciones: no es infrecuente enfrentarse en la nostic. Anamnesis de rpido quebrantamien-
prctica cotidiana con Linfoma No Hodgkin Difuso to del estado general, adinamia, hemorragias,
Tipo B (REAL. Comprende lo que antes se llamaban: sntomas B, disnea de rpida evolucin.
inmunoblstico y a grandes clulas difusos) y SLT 2. Hallazgos de adenopatas de reciente presen-
espontnea lo que es importante ya que este tacin y gran velocidad de crecimiento. Hallaz-
subtipo de linfoma es el ms frecuente de los de gos de tumor voluminoso en retroperitoneo y/
alto grado. o mediastino.
En pacientes con masas Inmorales y cuadro clni- 3. Hiperleucocitosis. Hiperuricemia sin causa cono-
co que hace sospechar un linfoma, debe solicitarse: cida acompaada de oliguria. LDH aumentada,
uricemia y LDH en sangre, que servir tambin de gua acompaada de oliguria, hiperuricemia, adeno-
en caso de oliguria de causa no clara. megalia o masas en otros sitios del organismo.
Tratamientos: hoy en da el tratamiento ms fre- 4. Hallazgos de laboratorio:
cuente, comprendido como factor desencadenante hiperuricemia,
de SLT es la quimioterapia. No obstante, la irradia- hiperkalemia,
cin de grandes masas (tumor voluminoso) puede hipocalcemia,
tambin desencadenarlo. Debido a la elevada frac- hiperfosfatemia.
cin de crecimiento de estos tumores, la lisis por 5. Exmenes de imgenes: fase de oliguria: ecogra-
citostticos es rpida dado que la mayora comienza fa abdominal con visualizacin de riones y vas
a actuar dentro de las 12 horas. La inmunoterapia urinarias: birrefrigencia en el parnquima renal
con anticuerpos monoclonales Anti-CD20 (Rituxan) por precipitacin de uratos intratubular.
en leucemia linfoctica crnica o sndromes linfopro- Tomografa axial computada abdominal (TAC):
liferativos asociados (macroglobulinemia de Wal- se observan los mismos hallazgos que la
destron, linfoma No Hodgkin Difuso a Clulas Pe- ecografa.
queas Bien Diferenciadas) produce SLT entre un 15- Pielografa: obstruccin de las vas urinarias. Es-
25% de pacientes, debido a que destruye linfocitos caso rdito con advenimiento de TAC y en par-
perifricos que expresan el antgeno CD20. ticular de la ecografa.
Miscelneas: la comunicacin focaliza sobre un
punto que llama a la confusin. Comnmente no Recordar: No administrar agentes de contraste
debera hacerse tratamiento preventivo de SLT en (TAC y pielografa) en caso de presencia de oliguria,
tumores que no lo presentan o tratamientos que ya que pueden llevar a la necrosis tubular aguda
tampoco lo provocan, por ejemplo tamoxifeno en (NTA).
cncer de mama, combinacin de irinotecan +
cisplatino en adenocarcinoma de pulmn, estro-
genoterapia en cncer de prstata, combinacin de Tratamiento
fluorouracilo + leucovorina en cncer de colon y
otros. De ninguna manera esto justifica efectuar El principal objetivo es prevenir el SLT. Se expon-
prevencin de lisis tumoral. dr la prevencin y luego el tratamiento una vez
instaurado el cuadro.

Clnica O Prevencin

Describiremos las caractersticas del sndrome ya 1. Tener estado cido base inicial.
instalado, no nos referiremos a los signos y snto- 2. Hidratacin 48 horas (hs) previo a tratamiento
mas dependientes de la enfermedad de base. Los = hidratacin de 3 litros/m2, el objetivo es: co-
hallazgos clnicos tienen correlacin directa con los rregir dficits preexistentes del volumen intra-
trastornos metablicos: vascular; asegurar volumen urinario adecuado
a) Sntomas y signos de IRA por hiperuricemia. lo que lleva a una disminucin en la concentra-
b) Arritmias cardacas por hiperkalemia, que se cin de uratos. De acuerdo a estado previo del
constituye en la principal causa de muerte de paciente se monitorear presin venosa central
este sndrome. (PVC) para el manejo de lquidos (Ej.: oliguria,
c) Sntomas y signos de IRA, en particular si el pH insuficiencia cardaca) recordar que si existe tu-
urinario es > 8,0 por hiperfosfatemia mor voluminoso mediastinal la PVC no ser fi-
d) Calambres musculares, tetania, arritmias carda- dedigna, la medicin de presin pulmonar en-
cas por hipocalcemia. clavada (wedge) tiene mayor fidelidad pero
URGENCIAS EN ONCOLOGA 355

tampoco es altamente sensible, en sentido figu- Tratamiento


rado se tiene un cuadro hemodinmico similar
al de mediastinitis. Se puede utilizar furosemida Una vez instalado el SLT, el tratamiento es el de
para aumentar la diversidad. Si bien sta las complicaciones:
incrementa la reabsorcin de uratos, prima el
efecto diurtico. Se debe intentar lograr un rit- Hipocalcemia
mo urinario de 100 ml/hora, aconsejamos admi-
nistrar furosemida: 20 ml endovenoso (EV) en Correccin con gluconato de calcio (Ca++) EV
bolo, seguido por 20 mg en infusin de 12 hs. = 10-30 ml al 10% a pasar en 10-20 minutos (/). Si
3. Bicarbonato de sodio: la dosis es de 50-100 es permanente, se administra Vitamina D3
milimoles/litro. Es dinmica la administracin. (Calcitriol) por va oral (VO) = 0,5 g c/12 hs. o por
El objetivo es mantener un pH urinario entre va EV = 4 microgramos/ da.
7,0-7,9, para impedir la precipitacin de uratos.
No se debe llevar a < 8,0 ya que existe probabi-
lidad de precipitar los fosfatos. Se recuerda que Hiperkalemia
puede agravarse los sntomas de hipocalcemia.
4. Allopurinol: es inhibidor de la enzima xantina 1. Como se mencion, es la de mayor gravedad,
oxidasa, por lo tanto disminuye la uricemia, de todas las complicaciones 5,5 mEq/l resinas
incrementando los valores plasmticos de de poliestirene en fase sdica (Na+) (kayexa-
hipoxantina y xantina. Puede dar litiasis por ci- late) = 15 g VO c/ 6 hs. o por va rectal = 100 g
do xantnico (nefropata por xantina, xantinuria de kayexalate en 200 ml de sorbitol (si no hay
aumentada). La dosis es de 500 mg/m2 los 3 puede utilizarse dextrosa) al 20%. (En IRA pue-
primeros das y 200 mg/m2 los dos das subsi- de llevar a sobrecarga de Na+.)
guientes. Si se controla la uricemia, no existe 2. Solucin polarizante: Solucin (Sol.) de dextro-
motivo para darlo ms all de 5 das. Los efec- sa al 5% 100 ml + 10 UI de insulina cristalina.
tos adversos probables adems de la nefropata Se administra por va EV durante 30'.
mencionada (infrecuente) son: rash por hiper- 3. Bicarbonato de Na+: 40-150 mEq por va EV
sensibilidad, por lo general suele presentarse durante 30-60'. Particularmente en acidosis.
das despus de comenzada su ingesta, tienen Con cautela en IRA (oliguria) ya que implica ries-
mayor riesgo los pacientes no expuestos previa- go de hipernatremia y sobrecarga de volumen
mente. No es indicacin de supresin del medi- de liquido extracelular (VLEC).
camento. Existen en investigacin clnica, dro-
gas alternativas al allopurinol en pacientes Seguimiento: adems del control de signos vi-
alrgicos, tales como, azapropazona, merba- tales c/4 hs. los dos primeros das y cada 6 hs los
rone y benzbromarone. Se puede utilizar como tres das restantes, y examen fsico. Los controles
alternativa uricasa EV. En aquellos pacientes de laboratorio son los siguientes:
medicados con 6-mercaptopurina debe dismi- A) Das 1-2-3-5-7 = ionograma plasmtico, re-
nuirse 25% la dosis de esta droga por ser cuento de glbulos blancos, uricemia,
metabolizada por la xantina oxidasa. fosfatemia, calcemia, pH y densidad urinaria.
5. Suprimir drogas que acidifiquen la orina: cido B) Creatininemia = c/ 3-4 das (recordar que la vida
acetilsaliclico, tiazidas, metoclopramida, ya que media de la creatinina es de 48 hs) durante 1
promueven la precipitacin de uratos. semana.
356 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

LINFANGITIS CARCINOMATOSA metaloproteinasas: adems de elastasa, esta sub-


PULMONAR poblacin con potencialidad metastsica, sintetiza
y libera otras enzimas que degradan la matriz
extracelular pulmonar como gelatinasas que degra-
Concepto dan fibronectina, laminina y colgeno. c) los facto-
res de crecimiento que liberan las clulas funciona-
El trmino Linfangitis Carcinomatosa se refiere les del pulmn y del epitelio cilndrico de las lti-
caso que se seale lo contrario a la permeacin de mas generaciones de bronquios de la 16 en
las clulas neoplsicas en los linfticos y venas de adelante principalmente bFGF (basic Fibroblastic
los tabiques pulmonares por cncer, actualmente Growth Factor) y alfa-TGF (Transforming Growth Fac-
tambin se lo denomina Linfangitis Pulmonar para tor) crean un microambiente favorable para la proli-
diferenciarlo de lo que se denomina Linfangitis Cu- feracin de las clulas neoplsicas dentro de venas,
tis que es el mismo proceso de permeacin linfticos y mesnquima, en forma de mbolos en
vasculolinftica del cncer en la piel, estos trmi- particular si son adenocarcinomas (mama, pncreas,
nos se refieren en la prctica al Cncer de Mama. estmago) pudiendo invadir los linfticos pleurales
y producir tambin derrame pleural.

Etiologa
Cuadro Clnico
Una variedad de tumores pueden cursar en su
evolucin con linfangitis carcinomatosa pulmonar, Se caracteriza por Disnea, debido a progresiva
la primera descripcin fue debido a diseminacin insuficiencia respiratoria de tipo restrictivo, la enti-
de Cncer Gstrico, no obstante el paradigma es el dad Linfangitis Carcinomatosa Pulmonar, se encua-
Cncer de Mama. dra dentro de las patologas pulmonares como causa
Otros tumores: de Enfermedad Pulmonar Intersticial. El conocimien-
Cncer de Pncreas to progresivo de esta entidad ha variado el concep-
Cncer de Pulmn tanto en las variedades a c- to de un cuadro clnico agudo en oncologa hacia
lulas no pequeas como a clulas pequeas. un cuadro subagudo o crnico. Tpicamente es una
Cncer de Crvix paciente con cncer de mama avanzado que el m-
Linfomas No Hodgkin dico recibe con disnea clase funcional 3 o 4 (disnea
a esfuerzos mnimos o en reposo), en la anamnesis
puede evidenciarse que la disnea comenz en un
Patogenia perodo medio de 4 meses, primero como disnea
grado 1 siendo paulatinamente progresiva en su
El cuadro corresponde siempre a un estadio incapacidad funcional; suele haber antecedentes de
avanzado de la enfermedad, los pulmones eran con- ciruga del tumor primario cuadrantectoma,
siderados en la oncologa clsica como filtros de lumpectoma o mastectoma en sus diferentes mo-
las clulas neoplsicas, es decir, rganos que en for- dalidades con distintos grados de vaciamiento
ma ineludible reciben a estas clulas por su posi- axilar y estrategias teraputicas adyuvantes impli-
cin anatmica en el rbol circulatorio, la principal cando quimioterapia-radioterapia, hormonoterapia
claudicacin de esa funcin de filtro era el desa- y recientemente anticuerpos monoclonales (tras-
rrollo de linfangitis carcinomatosa que se homo- tuzumab); diferentes perodos de sobrevida libre de
logaba a las fases de alveolitis que en un primer enfermedad y recada en sitio extracranial diferente
momento ocurran en diversas enfermedades a pulmn (Vg.: partes blandas de pared torcica,
pulmonares desde la tuberculosis a la toxicidad por hueso e inclusive hgado), como se refiri el desa-
amiodarona. En la actualidad se sabe que no es as, rrollo de linfangitis carcinomatosa pulmonar suele
no es la claudicacin de la supuesta funcin de fil- ser tardo en la historia de la enfermedad metas-
tro lo que permite el desarrollo de la linfangitis tsica, semejante a las metstasis cerebrales. Vale
carcinomatosa sino las propiedades que tienen de- sealar como signo negativo la ausencia de cuadro
terminadas subpoblaciones neoplsicas que an de desnutricin o caquexia, el deterioro del per-
siendo de diferentes tipos celulares (mam, est- fomance status de la paciente obedece casi exclusi-
mago, linfomas) tienen en comn: a) actividad de vamente a la incapacidad de desarrollar las tareas
elastasa: esta enzima es sintetizada y liberada por cotidianas por la disnea.
la clula cancerosa en la matriz de soporte de los En los otros tumores sealados tambin este
alvolos que conforman los tabiques interalveo- cuadro suele presentarse en etapas tardas de la en-
lares, el tejido intersticial pulmonar es rico en fermedad; a diferencia del cncer de mama o
elastina lo que lleva a la prdida de sta y la coloni- linfoma no Hodgkin, en el caso de los cnceres de
zacin de las clulas cancerosas. b) actividad de pncreas, estmago y pulmn el paciente suele pre-
URGENCIAS EN ONCOLOGA 357

sentar desnutricin de moderada a severa con una O Dignostico diferencial


constelacin acompaante de sntomas neurovege- Como fue mencionado en precisas circunstan-
tativos que se conoce como sndrome anorexia/ca- cias, es con TEP: el antecedente de trombosis venosa
quexia. profunda de miembros inferiores y en menor me-
dida superior es una condicin paraneoplsica no
infrecuente entre las variedades hematolgicas en
Exmenes Complementarios cncer de mama, la positividad de Dmero D por
ELISA y la patente de Mc Guire en el electrocardio-
Se debe evaluar el grado de hipoxemia por me- grama en caso de estar presente (12%) hacen el
dio de oxmetro de pulso (pulsioximetra) que de- diagnstico probable de TEP, no es til el cen-
termina la saturacin porcentual de oxgeno en san- tellograma ventilacin/percusin en estos casos.;
gre, en general suele haber hipoxemia con Sp02 como se mencion la tomografa computada
entre 90-93%, es infrecuente el antecedente de helicoidal de trax, tambin puede inclinar las sos-
cuadros obstructivos de la vas areas. pechas hacia TEP. Otro diagnstico diferencial fre-
cuente, en particular si se evidencia grados meno-
O Radiografa de trax res de disnea en la paciente (grado1-2) es con
Es el examen principal en la prctica. Existen tres Neumonitis Actnica: esta entidad es cada vez ms
tipos de linfangitis carcinomatosa: infrecuente con el advenimiento de las nuevas mo-
Tipo I: placa normal. dalidades radiantes como el acelerador lineal, cuan-
Tipo II: imgenes reticulonodulillares bilatera- do se utiliza cobaltoterapia la sombra que se pro-
les en toda la extensin de las playas pulmo- yecta sobre el pulmn contralateral a la mama irra-
nares siendo mxima en las bases. diada es tambin causa de dao pulmonar de all
Tipo III: imgenes reticulonodulillares como las su frecuencia en otras pocas. La paciente con
descriptas en tipo II + derrame pleural, unilate- neumonitis actnica suele tener el antecedente de
ral o bilateral. radioterapia hace ms de un ao, no tiene otros
territorios comprometidos por la enfermedad, la
O Tomografa axial computada de trax disnea es menos progresiva y suele ser ms espec-
Tiene mejor resolucin del patrn reticulono- fica la presencia de tos seca. La radiografa de trax
dulillar que la radiografa de trax, no obstante en suele ser indistinguible del Tipo II de linfangitis
la ecuacin costos/beneficios en la mayora de las carcinomatosa. El cambio humoral diferencial con
veces no es necesaria si se tiene en cuenta lo ex- linfangitis carcinomatosa es el aumento en suero
puesto en el cuadro clnico y Radiografa de trax. de Interleukina-6, que en la prctica clnica habi-
La indicacin precisa sera sospecha de linfangitis tual no se lo determina.
carcinomatosa por el cuadro clnico y placa normal
(Tipo I). O Tratamiento
a) Especfico: es la quimioterapia. El pulmn es
O Tomografa axial computada helicoidal un territorio hormonoresistente y la radioterapia
Se justificara en una paciente virgen de trata- sumara mayor morbilidad. Las drogas de eleccin
miento de quimioterapia para enfermedad avanza- son las ms efectivas: taxanos y/o antraciclnicos (Ej.:
da o que haya hecho una lnea por metstasis en Docetaxel-Doxorrubicina), no hay estudios prospec-
otro sitio y progresa con linfangitis carcinomatosa tivos que indiquen tasa de respuesta en linfangitis
y se plantea el diagnstico diferencial con trombo- carcinomatosa pulmonar, principalmente por 2 ra-
embolismo pulmonar (TEP). zones: 1) es una lesin no evaluable 2) en general
suele coexistir con lesiones evaluables en otros r-
O Biopsia pulmonar ganos (Ej.: partes blandas de pared de trax, hue-
la evidencia histopatolgica de mbolos neo- so). La principal valoracin es por control del prin-
plsicos en muestra de parnquima pulmonar es lo cipal sntoma ligado a la enfermedad (Disnea) y
nico patognomnico de linfangitis carcinomatosa; puntuacin del Perfomance Status (ECOG) o
en general es infrecuente llegar a tal instancia por Karnofsky Perfomance Status.
lo sealado que este cuadro se contextualiza en una b) Inespecfico:consiste en el control de la dis-
enfermedad metastsica avanzada. Por otro lado las nea. Se han utilizado diversas medicaciones:
autopsias de pacientes con cncer de mama cuya Corticoides: su utilizacin es solo racional en la
causa de muerte fue linfangitis carcinomatosa linfangitis carcinomatosa por Linfoma, donde hay
pulmonar evidencian enfermedad metastsica ge- una fase de alveolitis macrofgica similar a la tu-
neralizada. A la luz de la prctica clnica este cono- berculosis y el corticoide es eficaz porque adems
cimiento se traduce en conceptuar a la linfangitis de estabilizar la membrana alveolar es citotxico para
carcinomatosa como un cuadro predictivo de me- clulas linfomatosas. La utilizacin en linfangitis pul-
tstasis generalizadas. monar por tumores slidos, en particular cncer de
358 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

mama, su variedad ms frecuente, no cuenta con base fijo de 4 hs. (Ej.: 2,5 mg c/3hs. Ms que 5 mg c/4hs),
racional alguna. Es posible observar un beneficio los comenzar de esta forma es ampliamente seguro. En
2 o 3 primeros das por el efecto euforizante ms que caso de disnea severa en reposo puede comenzar-
por el alivio de la sensacin de falta de aire. El espec- se con igual dosis por va subcutnea (sc), se debe
tro de drogas y dosaje es amplio: Hidrocortisona 150 administrar 2,5 mg y valorar a los 10 minutos, rei-
mg/da endovenoso (EV); Dexametasona 16-24 mg/ terando la dosis si no hubo alivio del 70% del sn-
da EV o va oral (PO); Prednisona 60 mg/da PO.; toma, y hacer lo mismo a los 30 minutos, dejando
Metilprednisolona en bolo de 0,5-1 gr/da EV. reglada la titulacin de dosis que en la evaluacin
Clorhidrato de Morfina: es el medicamento de de esos 30 minutos logr aliviar significativamente
eleccin para alivio de disnea. No debe esperarse el el sntoma.
efecto del tratamiento especfico para empezar con Benzodiazepinas: se puede tratar con Mida-
morfina, que debera institutirse su administracin zolam comenzando con dosis de 3.6 mg cada 12
desde el primer da de ver a la paciente. La va de hs. PO, en caso de ataque respiratorio agudo (su-
eleccin es la PO en la formulacin de jarabe, se cedneo del ataque agudo de pnico), se puede
comienza con 2,5 mg c/4 horas (hs.), debe consi- ingerir 3.6 mg de midazolam en ese momento. Este
derarse que no siempre el manejo del dolor es medicamento no es excluyente con morfina; un
transpolable a la disnea y si la paciente no logra ali- buen esquema sera: Morfina jarabe accin cor-
vio puede tener que aumentar la frecuencia de do- ta 2, 5 mg c/4 hs. asociado a midazolam 3.6 mg
sis ms que la dosis en s conservando el horario c/12 hs.
OTROS ASPECTOS DE LA ASISTENCIA MULTIDISCIPLINARIA

NORMAS DE TRATAMIENTO 2. Que no quieren comer, por anorexia (controver-


ALIMENTARIO EN EL PACIENTE tido).
3. Con requerimientos nutricionales particulares
ONCOLGICO por hipercatabolismo producido por la masa
tumoral.
El estudio del estado nutricional es importante
Consideraciones generales para valorar el grado de desnutricin del paciente.
La alimentacin se realizar a travs de una son-
Se refiere a la clasificacin de los pacientes, de da nasal o una ostoma creada endoscpicamente
acuerdo al momento evolutivo de la enfermedad y
o quirrgicamente.
a ciertas patologas que por sus caractersticas obli- Las sondas ms usadas son la nasogstrica y la
gan a un tratamiento alimentario especfico.
nasoduodenal.
En todos lo casos resulta indispensable una ex- El sistema puede ser por goteo intermitente o
haustiva anamnesis alimentaria. En el tratamiento
infusin constante.
de pacientes portadores de cncer avanzado, se Las frmulas utilizadas son las comerciales y se
tendr en cuenta:
elegirn de acuerdo a las condiciones mdicas del
a) Las modificaciones del sentido del gusto, pro- paciente, las necesidades nutricionales del mismo y
ducidas por los cambios en los umbrales.
la va de alimentacin seleccionada.
b) La anorexia, que es frecuente. Estas frmulas son isotnicas, con bajo residuo
c) El dolor, que favorece la anorexia.
o con fibras, de acuerdo a al tolerancia del pacien-
d) La anormalidad del gusto, produciendo prdi- te. Las protenas estn hidrolizadas, podrn ser
da de apetito y como consecuencia, disminucin
Caseinatos y/o aislados de protena de Soja.
del peso corporal. Los Hidratos de Carbono pueden ser mal-
e) La aversin por la carne, el caf y las bebidas
todextrinas y/o polisacridos de soja. Las grasas se-
alcohlicas y su preferencia por las preparacio- rn aceites de canola, crtamo o triglicridos de
nes dulces.
cadena mediana y/o corta.
Todo esto asegura una ptima absorcin y una
O Finalidad de la dieta
buena respuesta a la alimentacin.
1. Recuperar peso.
2. Favorecer la digestin y absorcin de los alimentos.
La receta diettica comprende un valor calrico Pacientes terminales
total (VCT) aumentado, con respecto a la masa cor-
poral. El mtodo ms sencillo y menos agresivo para
La dieta ser hiperhidrocarbonada, hiperpro-
proporcionar un adecuado aporte nutritivo es llevar
teica, normograsa. a su punto ptimo la ingesta espontnea.
Su consistencia ser blanda, el volumen reduci-
La tcnica consiste en manipular la dieta para
do, y se fraccionar en 6 o ms pequeas comidas mejorar la ingesta total de caloras y Protenas.
y colaciones.
Se tendrn en cuenta los alimentos favoritos del
El sabor ser suave, sin condimentos irri- paciente, hbitos alimentarios, alteraciones en la
tantes.
frecuencia de las comidas y su volumen.
El objetivo es lograr el mximo valor calrico
en el menor volumen, y con la mayor digestibi-
Asistencia nutricional enteral a pacientes lidad.
Se pueden agregar suplementos especficos a
1. Que no pueden comer: por neoplasia en boca, los alimentos, enriqueciendo la leche u otro lqui-
esfago, laringe o faringe. do, con protenas en polvo o sustituyndolos por
360 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

frmulas lquidas comerciales, balanceadas y con La repuesta a estos tratamientos oncolgicos,


alto valor calrico. pareciera resultar mejor en pacientes con buen esta-
do nutritivo, as como supervivencia a largo plazo.

Quimioterapia y radioterapia
Ciruga y cncer
Al iniciar la terapia con radioterapia o la terapu-
tica con citotxicos, disminuye la ingesta de alimen- La desnutricin tiene una influencia mucho ma-
tos, en un momento en que se encuentran aumen- yor en la etiologa de las complicaciones post-
tados los requerimiento de nutrientes por el cata- operatorias de lo supuesto en el pasado. El tratamien-
bolismo del tratamiento. to pronto e intenso del estado nutricional adverso
En ocasiones, debido a la desnutricin grave que reducir el nmero de pacientes rechazados para una
presentan los pacientes, se debe suspender el tra- operacin por el incremento del riesgo, y disminuir
tamiento oncolgico. los peligros y las complicaciones post-operatorias.
OTROS ASPECTOS DE LA ASISTENCIA MULTIDISCIPLINARIA 361

CONSIDERACIONES ANESTESIOLGICAS Con respecto a los accesos venosos y/o la


hidratacin de los pacientes debemos hacer algu-
PARA LOS PACIENTES ONCOLGICOS
nas consideraciones: es frecuente ver en distintas
circunstancias, por razones de deterioro orgnico,
quimioterapia y/o extracciones repetidas de sangre,
Consideraciones del preoperatorio que al momento de ingresar a quirfano, los pacien-
tes no tienen posibilidades de que se les tome una
Los pacientes que deben ser intervenidos
vena, por lo que debemos tomar dos conceptos
quirrgicamente, por motivos oncolgicos, perte-
importantes:
necen a un universo amplio, que va de aquellos con
1. Todo paciente que vaya a ser intervenido de una
una mnima o nula repercusin sistmica, como en
ciruga oncolgica mayor, deber tener una va
una paciente con carcinoma de cuello, que va a ser
central, tipo yugular interna o subclavia por pun-
sometida a una conizacin, hasta un paciente con
cin o una va central por acceso perifrico, tam-
un carcinoma de pulmn que ha sido sometido a
bin por puncin, especialmente para los pacien-
quimioterapia de neoadyuvacia y/o radioterapia,
tes de cabeza y cuello. Las cuales debern ser
para poder ser operado de una reseccin amplia,
controladas radiolgicamente o simplemente
con criterio oncolgico.
por radioscopia 24 hs. antes de la ciruga en
Por lo tanto, en los aspectos de la rutina
cuestin. El objetivo de esto, es tener la posibi-
prequirrgica, debemos considerar un mnimo, que
lidad de infundir lquidos en grandes volmenes,
va desde: Hemograma completo, con plaquetas,
tener la posibilidad de tomar la presin venosa
glucemia, uremia, tiempo de protrombina, KPTT,
central y proceder con antelacin a la hidratacin
protenas totales y electrocardiograma, hasta pa-
adecuada.
cientes a los que se les deber solicitar pruebas de
2. Con respecto al tema de la hidratacin, tambin
funcionalidad cardaca: ecocardiograma bidimen-
corresponde considerar dos conceptos impor-
sional, pruebas de perfusin con talio, coronario-
tantes: la anemia y la hipovolemia.
grafa u otros de acuerdo al estado clnico. Asimis-
mo, puede solicitarse desde una radiografa de t-
En el primer caso, ya se hizo referencia a que por
rax hasta pruebas de ventilacin perfusin pulmo-
caractersticas intrnsecas de la patologa de base y/
nar, adems de espirometra. Lo mismo sucede con
o la quimioterapia y/o la situacin socio-econmi-
las pruebas de funcionalidad heptica y renal.
ca, existen situaciones multifactoriales para esperar
Estas consideraciones van a estar determinadas
una situacin de anemia en estos pacientes, que
por distintos aspectos, fundamentalmente los si-
debe ser corregida, en algunos casos con aporte
guientes:
dietario, otros con alimentacin parenteral, como
Estado clnico del paciente de acuerdo a una
parte de otros dficits y en otros casos con transfu-
anamnesis y examen fsico completos del mis-
siones sanguneas como ltima alternativa.
mo, por ej., un asmtico severo o un EPOC, lle-
Estas consideraciones, redundantes en algunos
varn pruebas funcionales respiratorias, aunque
aspectos, tienen como objetivo dejar bien sentado
su ciruga no sea sobre el pulmn.
que un paciente en forma crnica, puede tolerar
Tipo de ciruga y/o grado de invasividad de la
perfectamente, reducciones de hasta un 50% de su
misma: una neumonectoma, deber llevar las
hemoglobina, pero no ms de un 30% de su
pruebas funcionales pertinentes, como en una
volemia. Por lo que es importante que nuestros pa-
nefrectoma, deber constatarse fehaciente-
cientes lleguen bien hidratados a quirfano para lo
mente la situacin del rin restante.
que se propone, que se les infunda en las 12 hs.
Las drogas utilizadas en quimioterapia, debern
previas a la ciruga de 15 a 20 cc/kg de solucin
ser valoradas, en su consideracin teraputica:
fisiolgica de acuerdo al estado general, ionograma
dosis total, tratamiento completo, tiempo y ciclos.
plasmtico, estado cardaco, etc. El objetivo es ob-
Su repercusin orgnica y la valoracin funcional:
tener en la medida de lo posible, una hemodilucin
funcional respiratorio, en pacientes que han re-
normo a hipervolmica.
cibido bleomicina, funcin renal, en pacientes
que han recibido cisplatino, fraccin de eyeccin
cardaca en pacientes con doxorubicina etc.
Un aspecto controvertido es cul deber ser el Consideraciones sobre el monitoreo
nivel de hemoglobina mnimo para ingresar un
paciente a quirfano? La literatura mundial tie- En este tem debemos considerar las normas
ne mltiples ej. pero considerando nuestro me- bsicas dictadas por la Federacin Argentina de
dio y/o pacientes se debera establecer una base Anestesiologa, que establece como pautas mnimas
de 11 g%, para todo paciente que vaya a ser las siguientes:
sometido a ciruga ablativa mayor y un mnimo Monitoreo de la actividad elctrica cardaca,
de 9 g% para el resto. (osciloscopio).
362 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

Oxmetro de pulso. La resolucin de este punto es, intubacin bajo


Monitor del CO2 espirado. gua de fibra ptica con la preparacin adecuada de
Registro de la tensin arterial en forma no anestesia tpica de las fauces y disminucin de las
invasiva. secreciones por medios farmacolgicos, sedacin
adecuada y provisin de oxgeno por medio de una
A lo que deberemos agregar en muchas de nues- cnula nasal por lo menos. Otra posibilidad, es la
tras cirugas: intubacin vigil, que es la que ms se utiliza en nues-
Medicin de la diuresis por medio de una son- tro medio. Es obvio, pero hay que resaltar que es-
da vesical. tos pacientes no se deben dormir sin asegurar pri-
Presin venosa central (PVC). mero una va area permeable.
Tensin arterial invasiva (TAM). Luego se puede recurrir a la ventilacin por pun-
Control de temperatura central. cin cricotiroidea, ventilacin tipo jet, con dos ob-
Control del bloqueo neuromuscular. jetivos: como situacin de rescate ante una compli-
Presin capilar pulmonar, en casos muy bien cacin de los mtodos anteriores o como mtodo
seleccionados (catter de Schwan-Ganz). ventilatorio alternativo: microciruga larngea. Tam-
bin existen otros dos sistemas de ventilacin alter-
nativos: la mascara larngea y el tubo esofgico de
Consideraciones sobre ventilacin Combi-Tube; el primero es un mtodo no
especialidades quirrgicas viable para pacientes con alteracin anatmica de
la va area, el segundo sera el ms indicado. Tam-
O Ciruga de cabeza y cuello bin esta descripta para estos pacientes que tengan
En esta especialidad, compartimos con nuestros posibilidad de acceder a la membrana crico-tiroidea,
colegas cirujanos, algo que es esencial para todos la intubacin por medio de una gua retrgrada.
los anestesilogos: el acceso a la va area. Es sabi- Desde luego, estos pacientes vienen con todos
do, que por las distintas patologas que afectan a los estudios que permiten deducir la complejidad,
los pacientes, puede haber distintos grados de com- de la va: laringoscopia indirecta y/o fibroscopia, Rx
promiso de la va area, que deben ser resueltas con especficas, tomografa computada, etc. En muchos
la menor morbilidad posible: para ello, nos ajusta- casos, se realiza el abordaje quirrgico de la va a-
remos al algoritmo de va area de la ASA (Asocia- rea, bajo sedacin y oxigenacin con cnula nasal
cin Americana de Anestesiologa). Para lo cual, es (bigotera) por lo menos. En este punto es bueno
necesario definir va area difcil: la imposibilidad de aclarar, que es condicin sine quanon, que la se-
alinear los tres ejes: larngeo, farngeo y bucal por dacin para esto casos como para la intubacin vigil
medio de una larigoscopia directa convencional deber hacerse con agentes, pasibles de ser reverti-
Apertura bucal menor de 5 cm. dos farmacolgicamente.
Distancia tiromentoniana menor de 6 cm. Tambin, nos gustara hacer una pequea refe-
Extensin de la articulacin atlanto-occipital rencia a la anestesia tpica, necesaria para muchas
menor de 30 grados. de las maniobras descriptas: se debe efectuar con
Score de Malampatti. Este esta basado en una lidocana spray al 10%, y nos gustara aclarar que
combinacin de los anteriores, con el tamao de hay controversia mundial, con respecto a la infiltra-
la lengua y la visualizacin de distintas estruc- cin directa de los nervios y/o a la puncin
turas, con el paciente sentado y la cabeza en cricotiroidea para infiltrar anestsico, por la posibili-
posicin neutra, se le pide al paciente, que abra dad de diseminacin del proceso tumoral. Es obvio,
la boca y saque la lengua, con lo que se puede que en cada caso se decidir, de acuerdo a las cir-
ver en un caso ptimo: paladar blando, vula y cunstancias y por lo que sea mejor para el paciente.
pilares posteriores (Grado 1), hasta el extremo Otra consideracin tcnica, es que estos pacien-
de ver paladar duro solamente (Grado 4). tes se intuban en la mayor parte de los casos con
Es importante que el paciente no diga Ah! por- tubos anillados o armados, esto est motivado por
que altera la visin normal. los cambios de decbito de la cabeza y con mucha
Debemos recordar, que esto est definido para frecuencia, posicin de hiperextensin de la misma,
pacientes normales, sin patologa tumoral. as como la falta de acceso libre al tubo endotraqueal
En los pacientes, con patologa tumoral diver- (TET) y su posibilidad de acodamiento, causa
sa: tumores de piso de boca, larngeos de distinto primigenia de esta conducta.
grado, estas alteraciones sern mximas, como dis- Tambin se debe, considerar en otro orden, las
tinto pueden ser los casos de tumores slidos con profundas alteraciones endocrinolgicas de muchos
compresin extrnseca de la va area. Todo esto de de estos pacientes: hipercalcemia, (ver calcio inico),
alguna manera se resume en el primer paso del hiponatremia, hipopotasemia y sus repercusiones
mencionado algoritmo: va area dificultosa previ- orgnicas y/o sistmicas, a si como en otro extremo
sible. la poliendocrinopatas complejas (Men 1 y 2) con
OTROS ASPECTOS DE LA ASISTENCIA MULTIDISCIPLINARIA 363

importantes niveles de catecolaminas circulantes. En muchos de estos pacientes, con metstasis


Tambin, merece un prrafo aparte la posibilidad de bilaterales y patologa agregada, la auscultacin,
la aparicin de una tormenta tiroidea: bsicamente puede ser muy dificultosa e imprecisa, adems que
se debe tratar con antitiroideos o yodo por sonda puesto el paciente en decbito lateral en posicin
nasogstrica, beta bloqueantes para disminuir la quirrgica, la capnografa es una manera muy efi-
frecuencia cardaca corticoides y medios fsicos para ciente de control de la posicin del tubo, ya que con
paliar la alta temperatura. En la ciruga tiroidea, hay los campos quirrgicos colocados es casi imposible
que controlar la posibilidad de lesin del nervio re- la auscultacin.
currente, con la consiguiente dificultad respiratoria, Una vez aislados los pulmones, y estando el
en el post-operatorio inmediato, a si como la apari- paciente ventilado con una fraccin de oxgeno del
cin de hematomas con situaciones complejas: un 100%, se pueden dar situaciones de hipoxemia es-
paciente con un hematoma asfctico no se debe in- tando el tubo correctamente colocado.
tentar su intubacin sin abrir primero la herida para En estos casos se debe colocar Peep (presin po-
que drene. sitiva al final de la espiracin) al pulmn proclive o
ventilado, o Cpap (presin positiva continua) en el
O Ciruga de trax pulmn no ventilado. As y todo, a veces es necesa-
En esta especialidad, se abordan una infinidad ria la instauracin de la ventilacin en ambos pulmo-
de patologas, que tienen en la mayor parte de los nes, que en muchos casos sera imposible por la si-
casos, como denominador comn la necesidad de tuacin quirrgica, pudiendo llegar al clampeo tem-
la ventilacin unipulmonar. poral de la arteria pulmonar del lado no ventilado para
En estos casos, se preconiza la utilizacin de disminuir el ingreso de sangre no oxigenada. Por lo
tubos de doble luz, tipo Robert Shaw, izquierdos. que se desprende la importancia extrema de un co-
Esta actitud deviene de la dificultad clnica que im- rrecto anlisis de la funcin, previa a la ciruga.
plica posicionar correctamente un tubo de doble luz Con respecto, a la neumonectoma izquierda con
derecho, sin dejar de ventilar el lbulo superior con un tubo igual, se le solicitar al cirujano que palpe
los consiguientes riesgos de hipoxemia, que impli- el bronquio mientras se retira el tubo hacia la tr-
ca mantener la hematosis con los dos lbulos res- quea, para no dejar el mismo involucrado en la su-
tantes solamente. Se podra colocar correctamen- tura, y se utiliza el mismo como tubo comn.
te, con la utilizacin de la fibra ptica como elemen- Un caso especial, son los pacientes con mets-
to de control, pero tambin es cierto que los cam- tasis pulmonares, que han recibido tratamiento con
bios de decbito provocan cambios posicionales del Bleomicina. La literatura mundial, en general con-
tubo que obligaran a un control continuo de poca cuerda, que estos pacientes no deben recibir una
aplicabilidad en el contexto de un intraoperatorio fraccin inspirada mayor del 30%, por los riesgos
complejo. Con respecto al algoritmo de la intubacin de distress respiratorio y fibrosis pulmonar, pero en
con doble luz izquierdos: se debe elegir el mayor ciruga con ventilacin unipulmonar, an colocn-
tamao posible, 39 o 41F para hombres y 37 o 39 F dole en forma correcta Peep y/o Cpap, no se puede
para mujeres. Esto tiene su explicacin en que los cambiar el decurso de la hipoxemia, por lo que ha-
tubos pequeos tienden a migrar profundamente br que aumentar la fraccin inspirada de oxgeno,
en el bronquio correspondiente siendo esta una lo mnimo necesario y por el menor tiempo posible,
causa de mala ubicacin; la otra gran causa es la para resolver la situacin.
inversin de la pata bronquial, es decir el tubo Otro caso, es el de los pacientes, que deben ser
bronquial izquierdo se ubica en el bronquio dere- sometidos a ciruga de metstasis pulmonares, o
cho, esto ltimo es fcil de detectar por simple aus- segundos primarios, estando traqueotomizados. En
cultacin, en consecuencia una vez intubado el pa- nuestro medio no hay tubos de doble luz, para es-
ciente, se infla el baln traqueal y se constata que tas situaciones, pero se podran resolver de la si-
la entrada de aire sea simtrica en ambos campos guiente manera: se coloca un tubo anillado en la luz
pulmonares, luego se infla el baln bronquial y se traqueal, se controla su posicin con fibra ptica,
vuelve a constatar lo mismo. Seguidamente se por fuera del tubo y por dentro de la luz traqueal se
clampea el tubo bronquial y se constata la falta de coloca una sonda de Fogerty, que va a actuar como
entrada de aire en ese hemitrax y concomitan- bloqueador bronquial, bajo el control ptico desde
temente se le coloca el capngrafo que deber evi- el tubo comn.
denciar la falta de actividad pulmonar, luego se efec-
ta para el traqueal y se realiza de la misma mane- O Ciruga de partes blandas
ra, con las correcciones pertinentes de acuerdo a que En este captulo, es donde probablemente nos
se desee aislar un pulmn u otro. En este punto es encontremos con las cirugas ablativas de mayor
interesante destacar, que la utilizacin de la capno- envergadura, fundamentalmente se debe plantear,
grafa permite detectar el aislamiento funcional con los casos de grandes resecciones quirrgicas, como
mucha eficacia clnica. desarticulaciones de la cintura escapular o pelviana,
364 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

o grandes tumores retroperitoneales con una gran otros, son desencadenantes del SIADH (sndrome de
prdida de volumen, por lo que aqu se deben apli- secrecin inadecuada de hormona antidiurtica) lo
can todas las consideraciones generales, en forma que se ve exacerbado por los agentes anestsicos,
estricta: va central, para la medicin de la presin por lo que concretamente, podemos ver en el trans-
venosa. En este aspecto es muy importante desta- curso del intraoperatorio, pacientes con una correcta
car la relevancia, de que esta va sea colocada con hemodinamia, que no orinan y que terminada la
la antelacin adecuada (alrededor de 12 horas an- ciruga, comienzan a orinar como en la fase polirica
tes de la ciruga) para efectuar la mayor sobrecarga de la insuficiencia renal. Se preconiza, que a pesar
de volumen que el estado cardiovascular, proteico de que todos los parmetros sean correctos, se pue-
etc. permita, para obtener la hemodilucin hiper- den utilizar, en el intraoperatorio, dosis bajas de
volmica ms amplia que se pueda, adems vas furosemida.
accesorias, tipo brnula de grueso calibre, 14 o 16 Tambin es frecuente la presencia de pacientes
G, Tam, sonda vesical, utilizacin de gelatinas para jvenes con tumores testiculares, que recibieron tra-
reemplazo de volumen, soluciones hiperosmo-lares tamiento con bleomicina, y que deben ser interve-
de cloruro de sodio, control inicial de hemoglobina nidos por un rescate retroperitoneal, deben ser ven-
y hematcrito, ionograma srico y gases en sangre, tilados con aire o por lo menos con una fraccin
control de la temperatura central. Esto ltimo, es de inspirada de oxgeno no mayor del 30%.
gran importancia sobre todo, en este tipo de ciru-
gas de gran envergadura, por lo que la hipotermia O Ciruga ortopdica
contribuye a las diatesis hemorrgicas y a la facili- Aqu, nos encontramos con cirugas muy diver-
tacin de las infecciones, por disminucin de la fun- sas: fracturas patolgicas de distintos segmentos,
cin de fagocitosis de los leucocitos. tumores primitivos de huesos largos, con reseccin
y sustitucin diafisaria atpica, hasta resecciones de
O Cirugas urolgicas vrtebras torcicas por va anterior, en las que hay
En esta especialidad, tenemos desde cirugas de que utilizar tcnicas de colapso pulmonar. Estas ci-
relativa baja complejidad, como resecciones trans- rugas, tambin se encuadran en los principios ge-
uretrales de la vejiga, (RTU), hasta nefrectomas nerales. Recordar la importancia de los tratamien-
muy complejas, pasando por tumores retroperi- tos quimioterpicos, en los pacientes tratados por
toneales, similares al prrafo anterior. Con respec- metstasis seas
to a las RTU hay que hacer algunas consideracio-
nes con respecto a los lquidos de irrigacin: Debi- O Ciruga ginecolgica y de mama
do a los vasos que se abren durante esta ciruga A pesar de ser dos servicios diferentes, en am-
existe una variable absorcin de liquido que depen- bos casos, las cirugas corresponden a mujeres,
de, de la altura a la que se coloca la irrigacin y al que generalmente gozan de un buen estado ge-
tiempo operatorio. neral y que a pesar de ser cirugas ablativas, son
Durante muchos aos se uso el agua destilada bien toleradas con las tcnicas anestsicas habi-
porque interfera poco con la visibilidad, sin embar- tuales.
go se comprob que la absorcin de grandes canti- Debemos recordar la operacin de Wertheim-
dades de agua destilada provocaba una hipona- Meigs, como una intervencin de gran envergadu-
tremia dilucional, que a su vez causaba hemlisis y ra, en ginecologa.
sntomas del SNC (confusin hasta convulsiones Tambin se debe hacer una consideracin apar-
y/o coma): sndrome de intoxicacin acuosa. te para las cirugas reconstructivas de mama con
Luego se utilizaron soluciones isosmticas como colgajo de recto anterior, libre con anastomosis
la solucin fisiolgica que provocaban una sobre- microquirrgica o rotatorio.
carga menor de volumen, manejable con diurticos En estas intervenciones, se debe poner especial
pero que provocaba una dispersin de la corriente cuidado en los decbitos, utilizacin de tubos
de alta frecuencia utilizada en esta tcnica. De este anillados, abordajes venosos lo ms perifricos po-
modo se llego a la utilizacin de soluciones de glu- sibles (las pacientes van con sus brazos vendados
cosa, urea, glicina, manitol, siendo la ms utilizada a las tablas, en cruz y adems van semisentadas);
la de glicina. Con respecto a la tcnica anestsica la presin venosa central, tensin arterial media
ms aconsejable es el bloqueo regional, porque invasiva, hemodilucin hipervolmica, para
permite una mejor evaluacin del sensorio y porque optimizar la microcirculacin y control de la tem-
el bloqueo simptico que produce, aumenta la peratura central.
capacitancia venosa haciendo ms tolerable la so-
brecarga de volumen Es evidente, que en todas es- O Ciruga gastroenterolgica
tas cirugas la proteccin renal y/o la conservacin En esta circunstancia nos encontramos con
de una diuresis adecuada son las prioridades. De- muchos casos de ciruga abdominal clsica variada,
bemos recordar que los tumores renales, as como con algunas esplenectomas de gran porte y ciruga
OTROS ASPECTOS DE LA ASISTENCIA MULTIDISCIPLINARIA 365

coloproctolgica mayor, que responden bien a las sos, siempre que se cumplan los objetivos antes se-
tcnicas anestsicas usuales. alados.

O Neurociruga
En esta especialidad, nos encontramos con ci- Consideraciones anestesiolgicas
rugas de tumores primitivos o metastsicos, de dis- generales
tintos orgenes. El objetivo fisiopatolgico, es siem-
pre la conservacin de un adecuado flujo sanguneo Los pacientes oncolgicos son enfermos
cerebral, respetando una ecuacin bsica en neuro- sistmicos, es decir con afectacin de distintos r-
anestesia que dice que el flujo de perfusin cerebral ganos y/o estructuras, ya sea por su enfermedad de
(FPC) es igual, a la tensin arterial media (TAM), base y/o el tratamiento quimio y/o radioterpico,
menos la presin intracraneal (PIC). Por consiguien- sera muy conveniente que cuando fueran operados
te, en la mayor parte de los casos de tumores, nos recibieran la anestesia de menor repercusin org-
encontraremos con un efecto de masa, y por ende nica, es decir la de menos requerimiento metablico
con una PIC aumentada, por lo que se debern posible. Para lo cual se deben elegir las drogas acor-
implementar, todas las medidas teraputicas usua- des con esto:
les para reducirla: Induccin con drogas como el propofol, o
Posicin elevada de la cabeza, en 30 grados, para benzodiazepinas de accin corta como el midazolam
mejorar el retorno venoso. o dosis muy ajustadas de tiopental sdico.
Utilizacin de corticoides, para disminuir el ede- Mantenimiento con anestsicos voltiles del tipo
ma cerebral. del isofluorano, cuya tasa de metabolizacin es
Utilizacin de diurticos del tipo de la furosemida, menor que la del sevofluorano, o anestesia intra-
para reducir el edema y el volumen circulatorio. venosa total con propofol y goteo de remifentanilo,
Discreta hiperventilacin, manteniendo una que es un opioide mediado por esterasas, es decir
PC02, de alrededor de 30 mm de mercurio. no requiere del metabolismo heptico.
Infusin de soluciones hiperosmolares de cloru- Tambin se puede hacer anestesia balanceada con
ro de sodio, para reducir el volumen circulato- agentes voltiles y remifentanilo. Los relajantes de elec-
rio cerebral. cin seran, los derivados de las benziliso-quinolonas
el atracurio y el mivacurio, que se degradan siguiendo
Todo esto, debe ser complementado, con las la va de Hoffman, dependiendo nicamente del pH y
medidas generales: tubos anillados, proteccin la temperatura. Por ltimo debemos extremar todas
ocular adecuada y de los decbitos. Las tcnicas las medidas habituales, para que el intraoperatorio
anes-tsicas, son lo menos relevante en estos ca- curse con el menor costo biolgico posible.
366 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

GUAS DE PROCEDIMIENTOS PARA LA yendo la sola determinacin de la hemoglobina, que


TRANSFUSIN DE SANGRE Y indique de manera precisa la oxigenacin inadecua-
HEMOCOMPONENTES da de los tejidos.
Cada paciente responde de manera diferente ante
la prdida de sangre, sobre todo aquellos que pade-
Introduccin cen de una enfermedad cardio-respiratoria concomi-
tante, siendo necesaria la evaluacin cuidadosa de las
A partir de la unidad de sangre obtenemos di- manifestaciones clnicas muchas veces enmascaradas
ferentes componentes sanguneos, glbulos rojos, o atenuadas por la anestesia general.
plasma fresco congelado (PFC), concentrado de
plaquetas y crioprecipitados, los cuales permiten
transfundir a cada paciente el componente que Transfusin de glbulos rojos
necesite. La separacin de los mismos se realiza por
centrifugacin diferencial. La indicacin primaria para la transfusin de
Tambin obtenemos plaquetas a partir de un eritrocitos es la restauracin o la conservacin de la
solo donante, mediante la tcnica de afresis con el capacidad de transporte de oxgeno para cumplir
separador de flujo continuo, marca Excel-Dideco, con las demandas hsticas. Como la demanda de
Las unidades de sangre extradas previa seleccin oxgeno tiene grandes variantes entre los diferentes
estricta del donante, son sometidas a la investiga- individuos y en distintas situaciones clnicas, una sola
cin del grupo ABO, Rh, D dbil (Du) en pacientes medicin del hematocrito y de la hemoglobina no
Rh negativos, deteccin de anticuerpos antieritro- puede valorar en forma exacta la necesidad de una
citarios y estudios inmunoserolgicos: Anti-HIV1- transfusin.
2, Ag-P24, anti-HCV, HBsAg, anti-HBc, anti-HTLV 1- Los efectos adversos por una disminucin en la
2, Chagas, Brucelosis y Sfilis. capacidad de transporte de O2 son efectos isqu-
En la deteccin de enfermedades vrales utiliza- micos sobre el miocardio y el cerebro.
mos el mtodo de microelisa; para Chagas el par La primera compensacin es el aumento del
serolgico: hemaglutinacin indirecta y microelisa; gasto cardaco con cambios en la microcirculacin
para Brucelosis la tcnica de Huddleson y para Sfi- que puede afectar el transporte de O2 a los tejidos.
lis la tcnica RPR. Las formas de mejorar el suministro de oxgeno
Los componentes sanguneos son almacenados a con relacin a la demanda, independientemente de
las temperaturas que resultan ptimas para su funcin la transfusin, comprenden:
y seguridad: los glbulos rojos se almacenan a tem- Aumento de la perfusin hstica, maximizando
peraturas de 4 2C hasta 35 das preservados con el rendimiento cardaco.
CPD-Adenina como anticoagulante; PFC a temperatu- Incremento de la saturacin de la Hb, adminis-
ras < -18C hasta un ao y los concentrados plaque- trando oxgeno suplementario.
tarios a 22 2C en agitacin continua hasta 5 das. Disminucin de las demandas de oxgeno tisular.
Los fundamentos para la indicacin transfusional Cuando existe un aumento de la extraccin de
demostraron ser endebles, existiendo variaciones oxgeno, la mayora de los tejidos que estn adecua-
importantes en su utilizacin an para un mismo damente perfundidos, no tienen isquemia an con
procedimiento. niveles de Hb tan bajos como 6 gr/dL.
Transfundir a un paciente no suele ser una deci- Deben diferenciarse los efectos de la anemia de
sin fcil ya que no existe un signo o medida, inclu- los de la hipovolemia:

Tabla 1
CLASIFICACIN DEL SHOCK HIPOVOLMICO(MODIFICADO DE
AMERICAN COLLEGE OF SURGEONS)

Clase I Clase II Clase III Clase IV

Sangrado (ml) Hasta 750 750-1500 1500-2000 >2000


Sangrado Hasta 15% 15-30% 30-40% >40%
(% de volemia)
Frecuencia cardaca < 100 > 100 >120 >140
Presin sangunea Normal Normal Disminuida Disminuida
Frecuencia respiratoria 14-20 20-30 30-40 >35
Volumen urinario (ml/h) >30 20-30 5-15 Anuria
Sensorio Ansiedad leve Ansiedad moderada Ansioso-confuso Confuso-aletargado
Solucin de reemplazo1 Cristaloides Cristaloides Cristaloides y Cristaloides y
hemocomponentes hemocomponentes
OTROS ASPECTOS DE LA ASISTENCIA MULTIDISCIPLINARIA 367

La anemia crnica es mejor tolerada que la aguda. ginecolgicos, urolgicos, gastrointestinales,


La entrega de O2 se ve facilitada por el aumento con el agregado de eritropoyetina o sin ella.
del 2-3difosfoglicerato en los glbulos rojos. 3. En anemias crnicas solamente en pacientes
En los pacientes con anemia crnica, el gasto car- sintomticos, cuando otros tratamientos alter-
daco no cambia an con Hb por debajo de 7 g/dL. nativos (hierro, eritropoyetina, cido flico, vi-
Los sntomas significativos se dan con una pr- tamina B12) han fallado. Se transfunde sangre
dida del 50% de la masa de glbulos rojos. alogenica unidad por unidad, hasta que los sig-
Durante una anemia aguda hay compensacin nos clnicos mejoren y previo dosaje de Hb en
del gasto cardaco, pero puede afectarse por: cada transfusin.
Disfuncin ventricular izquierda 4. En pacientes fuera de tratamiento, en control de
Agentes vasoactivos (beta adrenrgicos, sntomas se efectan transfusiones cuando la Hb
bloqueadores de los canales de calcio), necesi- desciende de los 7 g/dl.
tando concentraciones de Hb elevadas para un 5. Pacientes quirrgicos:
adecuado aporte de oxgeno a los tejidos.
La mayor parte de los procedimientos quirrgi-
La tolerancia humana a la anemia aguda puede cos electivos, no producen una prdida sangunea
verse afectada por agentes farmacolgicos como suficiente como para requerir una transfusin de
hipnticos, anestsicos, relajantes musculares y con- sangre. Sin embargo, existen procedimientos en los
diciones intra-operatorias como la hipotermia y la cuales puede haber una prdida significativa de san-
hemodilucin. Los anestsicos tienen acciones gre, esperada o inesperada dependiente tanto de la
cardiovasculares y endocrinas que pueden influen- patologa quirrgica (ver Anexo I), como de:
ciar el transporte, el consumo de O2 y la respuesta Experiencia del cirujano y/o del anestesilogo.
fisiolgica a la anemia aguda. Duracin de la ciruga.
Las transfusin inapropiadas se estima entre un Condicin del paciente.
18 a 57%. Tcnica anestsica.
Sangrado anticipado.
O Efectividad de la Transfusin de Glbulos Disponibilidad de apoyo, ejemplo: asesora de
Rojos (GR) un superior, abastecimiento de sangre, facilida-
A modo de gua, una unidad de GR aumenta la des para recuperacin y unidad de cuidados in-
Hb en 1 g/dL, en el adulto de 70 kg que no sangra. tensivos.
Los factores que pueden afectar la concentracin
de Hb en un paciente quirrgico son: La evaluacin y el manejo cuidadoso prequi-
a) Reserva cardiopulmonar baja: determinada por rrgico de los pacientes, disminuye la morbi-mor-
presencia o ausencia de una enfermedad talidad y debe conformar:
cardiaca o pulmonar y confirmada por los ndi- Diagnstico, investigacin y tratamiento de la
ces hemodinmicos anemia.
b) Etiologa y magnitud de la prdida sangunea. Tratamiento para optimizar los trastornos cardio-
La ausencia del bazo (reserva esplnica) puede respiratorios coexistentes.
disminuir la capacidad de respuesta a una ane- Deteccin preoperatorio de los trastornos de la
mia aguda. hemostasia.
c) Consumo de O2: temperatura corporal, drogas Transfundir nicamente con compromiso
anestsicas, sepsis, actividad muscular. hemodinmico del paciente. En anemias leves o
d) Enfermedad arteriosclertica: cerebrovascular, moderadas, se indica tratamientos alternativos
cardiovascular, perifrica y renal. (hierro, cido flico, vitamina B12, eritropo-
yetina).
O Indicaciones Las prdidas de sangre intra-operatorias pueden
1. En pacientes con Hb inferior a 10 g/dl sinto- ser reducidas significativamente por:
mticos y con indicacin de quimioterapia. Tcnica quirrgica meticulosa.
2. En pacientes con indicacin de radioterapia, los Postura adecuada del paciente.
niveles de Hb debern ser superiores a 10 g/dl, Utilizacin de frmacos vasoconstrictores locales.
porque aumentan el efecto letal de una dosis Uso de elementos compresores hemostticos.
dada (factor radiosensibilizante). El manejo pue- Tcnicas anestsicas.
de ser: Administracin de agentes antifibrinolticos.
- Transfusin de glbulos rojos alogenicos.
- Administracin de hierro sacarato endovenoso Con frecuencia se puede permitir una prdida
200 mg, tres veces por semana o 160 mg. sangunea significativa intra-operatoria, siempre que
de hierro elemental/ da, en caso de anemia sea reemplazada con fluidos endovenosos para
ferropnicas, como por ejemplo en tumores mantener la normovolemia, teniendo presente que
368 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

el sangrado y la hipovolemia pueden aparecer tam- to y funcionalidad de las plaquetas, la causa de la


bin en el perodo post-operatorio. De esta mane- trombocitopenia y los antecedentes de la respues-
ra, el monitoreo de los signos vitales, la zona de la ta a transfusiones de plaquetas.
ciruga y el dopaje de Hb es esencial para el manejo En pacientes oncolgicos las indicaciones seran:
del paciente. 1. Trombocitopenias con recuentos inferiores a
Cuando la Hb est entre 6-10 g/dL se requiere 10.000/ul y con evidencia clnica de sangrado.
de transfusin de GR cuando existe el riesgo de 2. Con recuentos entre 20.000 a 50.000 plaquetas,
oxigenacin tisular inadecuada, en situaciones en caso de cirugas o procedimientos invasivos
determinadas. inminentes.
3. Sangrado vascular difuso en coagulacin
O Signos de compromiso de la oxigenacin intravascular diseminada.
4. Evidencia de sangrado en pacientes con defec-
Sistmicos to funcional de las plaquetas independientemen-
Hipotensin arterial y taquicardia importantes te del recuento plaquetario.
durante un episodio de sangrado activo. 5. En pacientes con reacciones alrgicas (probable-
Extraccin de O2 superior al 50%. mente a protenas plasmticas), se recomienda
PvO2 menor a 32 mmHg (4,3 kpa). el uso de plaquetas con bajo volumen plasmtico
Descenso inexplicable del VO2 mayor al 10%. (plaquetas secas).

Especficos de rgano O Seguimiento del paciente transfundido:


a. Isquemia miocrdica: Examen fsico: presencia de hemorragias micro-
Depresin del S-T > 0,1 mv de aparicin reciente. vasculares (petequias, equimosis) o sangrado
Elevacin del S-T > 0,2 mv de aparicin reciente. profuso de mucosas y fondo de ojo.
Evidencia de la aparicin de trastornos de la Laboratorio: recuento de plaquetas postrans-
motilidad miocrdica mediante la ecocardio- fusional. La expectativa del incremento de las
grafa. plaquetas es alrededor del 60% en una hora y
b. Isquemia cerebral. sobre un 40% en 24 horas.
En un receptor de 75 Kg. de peso, la elevacin
O Transfusin de glbulos rojos lavados estimada del recuento de plaquetas flucta entre
Es un proceso que elimina el plasma mediante 5.000 a 10.000/ul por cada unidad transfundida.
lavado con solucin isotnica y centrifugacin Este incremento postransfusional se mide por lo
discontinua en una unidad de sangre total, para general entre los 10 minutos o a la hora de comple-
eliminar la mayor parte de las protenas plasmticas, tar la transfusin para una mejor evaluacin a la
microagregados y citoquinas involucradas en reac- respuesta de la infusin de plaquetas, se expresa
ciones urticariantes y anafilcticas en pacientes como incremento del recuento corregido (IRC):
politransfundidos; tambin es eficiente en enfermos
con deficiencia de IgA con anti-IgA clnicamente sig- a) Transfusin de plaquetas de donantes mltiples
nificativos que pueden dar lugar a reacciones IRC (a la hora) =
transfusionales. (recuento de plaquetas post - recuento de plaquetas pre)
x sup Corp. (m2) / N de unidades transfundidas
O Transfusin de Plaquetas
Los concentrados de plaquetas son recolectados: b) Transfusin de plaquetas de donantes nico
a) de una unidad de sangre entera mediante (aferesis)
centrifugacin diferencial. El recuento plaquetario IRC (a la hora) =
de la unidad debe ser 5,5 x 1010 plaquetas en 50 ml (recuento de plaquetas post- recuento de plaquetas pre)
de plasma; b) por afresis, mediante el separador x sup Corp. (m2) / N de unidades transfundidas
celular de flujo continuo. El recuento plaquetario de (mltiplo de 1011)
la unidad debe ser 3 x 1011 plaquetas resuspendidas
en 300 ml de plasma, se utiliza en enfermos con alto Un IRC entre 4.000 - 5.000/ul en la primera ecua-
requerimiento de transfusiones de plaquetas. La cin o de 7.000 a 10.000/ul en la segunda ecuacin
dosis a transfundir es de 1 unidad de plaquetas / indica una buena respuesta a la transfusin de
10 Kg. de peso del receptor. plaquetas.
Dos IRC pobres y consecutivos indican refrac-
O Indicaciones tariedad plaquetaria.
La transfusin se usa teraputicamente en en-
fermos con hemorragias por trombocitopenias o Tener presente los factores que pueden produ-
trastornos cualitativos de los trombocitos. La seve- cir refractariedad plaquetaria y afectar as la fun-
ridad del cuadro hemorrgico depende del recuen- cin de las plaquetas: aloanticuerpos HLA (cla-
OTROS ASPECTOS DE LA ASISTENCIA MULTIDISCIPLINARIA 369

se I), aloanticuerpos plaquetarios, autoanticuerpos O Indicaciones


(PTI), drogas (anfotericina B, AAS, indometacina, 1. Trastornos de la hemostasia: carencia de un solo
fenilbutazona, etc.), fiebre, hiperesplenismo, factor de la coagulacin (ej:Hemofilia tipo B)
sepsis, sangrado, CID, bypass cardiopulmonar, al- cuando no se dispone de los concentrados co-
teraciones primaria de la mdula sea. merciales especficos.
2. Deficiencia de mltiples factores de coagulacin
O Respuesta de la transfusin de plaquetas (sobredosis de anticoagulantes orales, enferme-
Si se detuvo la hemorragia dades hepticas).
Recuento plaquetario postransfusional 3. Prpura trombocitopnica trombtica.
4. CID.
O Indicaciones controvertidas 5. Edema angioneurtico hereditario.
Prpura Trombocitopnica Idioptica/Autoinmune. 6. Deficiencia de protenas C y S y antitrombina III.
Prpura postransfusional. 7. Exanguinotransfusin en neonatos, para recons-
Prpura neonatal isoinmune. tituir una unidad de glbulos rojos desplasma-
Prpura Trombocitopnica Trombtica. tizados.
Coagulacin Intravascular Diseminada. 8. Correccin del sangrado microvascular secundario
Hiperesplenismo. a la deficiencia de factores de la coagulacin en
aquellos pacientes transfundidos masivamente.
9. Correccin del sangrado microvascular cuando
Transfusin de plasma el KPTT y el TP tienen un valor de 1.5 superior al
normal.
El PFC es aquel separado de una unidad de do- En pacientes oncolgicos la utilizacin ms fre-
nacin corriente de sangre total y congelado den- cuente del PFC es en la CID.
tro de las 8 horas postflebotoma. Conserva todos
los factores estables y lbiles (Factor VIII a 70 UI/ O Indicaciones condicionadas a la existencia de
mL y 250 mg de Fibringeno) de la coagulacin, as una hemorragia grave y a las alteraciones
como los inhibidores fisiolgicos de la coagulacin significativas en las pruebas de la coagulacin
por un perodo de 12 meses, pasado este plazo se 1. Dficit de vitamina K, cuando no es posible es-
pierden los factores lbiles y pasa a ser plasma de perar la respuesta a la administracin de esta vi-
banco, con una fecha de vencimiento de 4 aos ms. tamina por va endovenosa.
El volumen aproximado es de 200-300 ml de plas- 2. Reposicin de los factores de la coagulacin dis-
ma por centrifugacin de una unidad de sangre minuidos durante un recambio plasmtico inten-
entera y de 400-600 mL, cuando es obtenido por sivo (plasmafresis).
afresis.
El plasma normal contiene los factores de la O Indicaciones controversiales
coagulacin en exceso, una reserva que le permite 1. Ciruga cardiovascular con circulacin extracor-
a los pacientes recibir hasta una volemia de reem- prea.
plazo de eritrocitos y cristaloides/coloides, sin nece- 2. Coagulacin intravascular diseminada.
sidad de ser transfundidos con PFC. Los pacientes 3. Profilaxis de la hemorragia en los pacientes con
que padecen de una enfermedad heptica, tienen hepatopatas agudas o crnicas.
una menor reserva fisiolgica y por lo tanto son ms 4. Prevencin de la hemorragia microvascular di-
susceptibles a la coagulopata dilucional, de modo fusa en los pacientes transfundidos masivamente
que es muy importante el control estrecho de las y con alteraciones significativas en las pruebas
pruebas de hemostasia. de la coagulacin.
En cualquier caso los resultados se interpretan 5. Pacientes crticos por quemaduras.
bajo tres consideraciones:
1. Prolongaciones leves del TP y del KPTT tienen O Contraindicaciones
lugar antes de que el factor residual de la con- 1. Expansor del volumen circulante.
centracin descienda por debajo del necesario 2. Aporte de los factores de la coagulacin si se
para la hemostasia. dispone de los concentrados comerciales.
2. Deficiencias significativas en los factores de la 3. Aporte de protenas o de inmunoglobulinas.
coagulacin (o la presencia de inhibidores de la 4. Correccin del efecto anticoagulante de la
neutralizacin), causan valores claramente pro- heparina.
longados del TP y KPTT.
3. Una infusin de PFC que incremente la concen- O Valor de las pruebas de laboratorio para la
tracin de factores en 20%, tendr un impacto evaluacin e indicacin de la transfusin de
mucho mayor en un TP o KPTT muy prolonga- plasma
dos, que si estuvieran moderadamente prolon- Estas pruebas no pueden ser consideradas como
gados. un nico dato a tener en cuenta en el momento de
370 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

la toma de decisiones, sus alteraciones deben ser En funcin del cuadro clnico, las concentracio-
valoradas en el contexto del cuadro clnico del pa- nes de Factor VIII o del Fibringeno y de la grave-
ciente. dad de la hemorragia asociada, se determinan la
Los valores a considerar son: dosis y la frecuencia con que debe administrarse el
Prolongacin del TP > 1.6 1.7 veces del valor crioprecipitado.
de control. El uso de los crioprecipitados ha disminuido
Prolongacin del TTPA > 1.5 veces del valor de considerablemente en la ltima dcada debido al
control. riesgo de transmisin de enfermedades virales, a
Fibringeno < 1g/L. favor de los concentrados comerciales altamente
RIN > 1.7 veces en los pacientes medicados con purificados.
anticoagulantes orales.
O Clculo de la dosis de crioprecipitados para
O Dosis el contenido de fibringeno
El clculo de la dosis del PFC a administrar debe La cantidad necesaria de crioprecipitados para
ser realizado como para lograr un mnimo del 30% elevar el nivel de fibringeno, depende de las carac-
de la concentracin plasmtica del factor de la coa- tersticas del episodio hemorrgico y de la gravedad
gulacin. Por lo general, la dosis es 10 a 15 mL/kg, de la deficiencia.
salvo para la reversin urgente del efecto anti- 1) Peso (kg) x 70 mL/kg =volumen sanguneo (mL)
coagulante de la warfarina, situacin en la que 5 a 2) Volumen sanguneo (mL) x (1,0 Hto) = Volu-
8 mL/kg son suficientes. men plasmtico (mL)
3) Mg de fibringeno requeridos = (nivel de
O Efectos adversos y riesgos asociados a la fibringeno deseado en mg/dL nivel de
transfusin de plasma (ver Anexo II) fibringeno inicial en mg/dL) x volumen
Reacciones hemolticas del tipo inmunolgicas. plasmtico (mL)
Sobrecarga de volumen. 4) Bolsas de cpp requeridas = mg de fibringeno
Reacciones alrgicas o anafilcticas. requeridos 250 mg de fibringeno por bolsa
Edema pulmonar no cardiognico.
Transmisin de agentes infecciosos. O Clculo de la dosis de crioprecipitados para
el contenido de F VIII-FvW
Se establece una dosis de 1 unidad de criopre-
Transfusin de crioprecipitados cipitados cada 10 kg de peso corporal cada 12 hs
hasta la detencin del sangrado (Hemofilia A y en-
El crioprecipitado es un concentrado de prote- fermedad de von Willebrand).
nas plasmticas de alto peso molecular que preci-
pita con el fro cuando el PFC se descongela a 1-6
C y luego se almacena a temperaturas inferiores de Irradiacin de componentes sanguneos
-18 C durante 12 meses. Comprende el factor de
von Willebrand: 70% del que contena el plasma ori- La enfermedad enjerto contra husped pos-
ginal; Factor VIII > 70% de la unidad original; Fac- transfusional (EICH-PT) consiste en un fallo mul-
tor coagulante (VIII:C): 80-120 UI; Factor XIII, tiorgnico causado por la accin de los linfocitos-T
fibringeno: 250 mg.; y fibronectina. del donante que reaccionan contra antgenos de
El procesamiento de crioprecipitados no se rea- histocompatibilidad del receptor. Si bien es infre-
liza en forma rutinaria en el Departamento de cuente, es una complicacin con alto ndice de
Hemoterapia, est condicionado al requerimiento de mortalidad (90-100%).
los pacientes. Se puede asociar a pacientes inmunodeficientes
por una enfermedad congnita o adquirida por un
O Indicaciones tratamiento inmunosupresor y tambin en el caso
1. Enfermedad de von Willebrand. del donante y receptor que compartan un haplotipo
2. Hemofilia tipo A. HLA (familiares consanguneos).
3. Hipo y disfibrinogenemias congnita o adquirida.
4. Deficiencia de fibronectina (importante para la O Objetivo de la irradiacin
fagositosis), eficaz en la sepsis, grandes quema- Prevenir el desarrollo de la enfermedad injerto
dos o traumatismo. contra husped secundaria a transfusiones.
5. Como uso tpico (fibrin glue).
6. Deficiencia del Factor XIII. O Dosis ptima
En pacientes oncolgicos su utilizacin esta li- 2.500 cGy orientado al centro de la unidad. La
mitada en las hipofibrinogenemias adquiridas como dosis mnima en todos los puntos debe ser 1.500
parte de una CID. cGy. Esta dosis inactiva completamente la prolifera-
OTROS ASPECTOS DE LA ASISTENCIA MULTIDISCIPLINARIA 371

cin linfocitaria, causando el mnimo dao a los eficacia de remocin de leucocitos del 99,9% en
otros componentes sanguneos. transfusiones de hemates y plaquetas. El proceso
de filtrado se realiza en el Departamento de
O Fuente de irradiacin Hemoterapia (filtrado postalmacenamiento).
Cobalto-60

O Indicaciones en receptores oncolgicos Tranfusin autloga


1. Receptores alogenicos de clulas progenitoras.
2. Pacientes en protocolo de transplante. El trmino de transfusin autologa (TA) o
3. Receptores de transfusiones de familiares con- autotransfusin describe la transfusin de cualquier
sanguneos. componente sanguneo donado por el propio pa-
4. Plaquetas de donantes HLA- seleccionados. ciente.

O Componentes sanguneos a irradiar O Indicaciones generales de la TA


implicados en la EICH-PT 1. Evitar las enfermedades transmitidas por trans-
La sangre entera. fusin.
El concentrado de glbulos rojos (leucorre- 2. Almacenar tipos raros de sangre.
ducidos o no ). 3. Evitar las aloinmunizaciones.
Los concentrados plaquetarios por afresis y de 4. Transfundir a pacientes con historia previa de
donante de sangre entera. reacciones transfusionales severas.
El concentrado de granulocitos. 5. Evitar problemas en pacientes con aloinmu-
El plasma fresco lquido (no congelado). nizacin.
6. Permitir transfusiones a pacientes cuyas creen-
cias religiosas les prohben la transfusin de san-
Indicaciones de componentes gre (recuperacin intraoperatoria).
leucorreducidos 7. Mantener el suministro de sangre en comuni-
dades aisladas o remotas.
Los leucocitos presentes en los componentes de 8. Sustituir prdidas masivas de sangre utilizando
la sangre a transfundir pueden estimular la produccin recuperacin intraoperatoria de sangre.
de aloanticuerpos contra antgenos HLA y leucocitos- De las cuatro modalidades de la autotransfusin
especficos, lo que se relaciona con el desarrollo de (extraccin prequirrgica, hemodilucin aguda
reacciones febriles transfusionales, refractariedad normovolmica, recuperacin intra y postope-
plaquetaria, EICH-PT, inmunomodulacin; tambin los ratoria), la ms utilizada por nosotros es la extrac-
glbulos blancos son vehculo de algunas enfermeda- cin prequirrgica o predepsito, por la cual se ex-
des virales como el CMV, HTLV, Epstein-Barr. trae sangre antes de la intervencin quirrgica pro-
El uso de componentes celulares deplecionados de gramada y se almacena hasta que la necesite el
leucocitos evitaran o retrasaran la aloinmunizacin donante-paciente (ver Anexo III)
contra antgenos HLA o leucocitos-especficos.
Para disminuir la posibilidad de la inmunizacin O Criterio de aceptacin en pacientes
HLA se debe utilizar componentes sanguneos oncolgicos
deplecionados de leucocitos hasta niveles inferiores Se recomienda que el tumor sea localizado; en
a 5 x 106, asimismo para reducir e incluso anular enfermedad diseminada evaluamos conjuntamen-
completamente la infeccin por CMV. En el caso de te con el mdico tratante del paciente, pero gene-
prevenir las reacciones febriles no hemolticas ralmente no se lo rechaza.
(RFNH) la deplecin leucocitaria mnima debe ser No es criterio de rechazo, si el paciente recibi
menor a 5 x 108 leucocitos. tratamiento antineoplsico con quimioterapia y/o
radioterapia, se realiza una evaluacin clnica y
O Indicaciones hematolgica.
1. Reduccin de la incidencia de RFNH recurrentes. No es aconsejable el uso de la tcnica de recu-
2. Prevencin de aloinmunizacin HLA en enfermos peracin intraoperatoria debido al riesgo de inocu-
politransfundidos. lar clulas neoplsicas recogidas del campo
3. Prevencin de la infeccin primaria o la rein-feccin operatorio (en revisin).
por CMV en recin nacidos, inmunodeprimidos y
receptores de transplante de mdula sea. O Tratamiento suplementario
Utilizamos dos modalidades:
O Tcnicas de leucorreduccin 1. Paciente con Hb entre 10 a 12,5 g/dl, se prescri-
Utilizamos filtros de absorcin selectiva de fibras be una semana antes de la primera extraccin
de poliester o acetato de celulosa de log 4, con una de sangre la toma por va oral de hierro elemen-
372 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

tal 160 mg por da, dividido en dos tomas y O Tcnica


continuar hasta la fecha quirrgica. Evaluacin del paciente: Antes de cada proce-
2. En pacientes con valores de Hb inferiores a 10 g/ dimiento se solicita: Hb, hematocrito, recuento de
dl o intolerancia gastrointestinal por la toma de plaquetas, glbulos blancos con la frmula leuco-
hierro o cortos plazos de tiempo entre las extrac- citaria, proteinograma, inmunoelectroforesis y el
ciones de sangre y la ciruga, se indica la admi- estudio de la viscosidad srica en lo posible para
nistracin de hierro sacarato diluido en 200 ml una mejor informacin; y despus de cada proce-
de solucin fisiolgica, tres veces por semana dimiento: Hb, hematocrito y recuento de plaquetas.
conjuntamente con eritropoyetina 4.000 UI por El estudio inmunoelectoforesis se aconseja cada 3
va subcutnea, tres veces por semana. das.
Los estudios de coagulacin son necesarios si hay
O Seguimiento del paciente evidencia clnica o se sospecha una tendencia
Previo a cada extraccin de sangre se dosa la Hb hemorrgica.
(HemoCue).
A las 48 hs del postoperatorio, se controla con O Mquina de afresis
un hemograma. Separador celular de flujo continuo (Excel-
El da del alta mdica, el paciente es evaluado Dideco).
con dosaje de Hb y cada 15 das hasta comple-
tar el mes postciruga. O Acceso venoso
Recomendamos uso de catteres subclavia o
femoral.
Plasmaferesis teraputica La sustancia a remover: Ig
La solucin de reposicin: Albmina humana es
Es un procedimiento por el cual se reduce un lo aconsejable, de lo contrario PFC.
elemento patolgico y se reemplaza por soluciones
coloidales, cristaloides o PFC, reinfundiendo los ele- O Intercambio del volumen
mentos formes. Se realiza un intercambio diario de aproximada-
La plasmafresis tiene indicaciones precisas de mente 1-1,5 volumen del plasma (40 ml de plasma
acuerdo a la respuesta obtenida, buscando una / Kg. de peso), durante una semana, continuar da
mejora de los sntomas clnicos de la enfermedad, por medio en la segunda semana y luego cada 72
por lo tanto no es un tratamiento etiolgico sino hs. hasta la resolucin de los sntomas y/o disminu-
coadyuvante. cin de la viscosidad sangunea o de las Ig.

O Indicaciones O Cantidad de procedimientos


El sndrome de hiperviscosidad asociado con Hasta la resolucin de los sntomas y/o disminu-
mieloma mltiple por exceso de la produccin de cin de la viscosidad sangunea o disminucin de las
Inmunoglobulinas (Ig), generalmente del tipo IgG, Ig.
IgA y raramente por IgD, IgE e IgM es una de las
indicaciones de plasmafresis ms utilizados en O Tratamiento concomitante
nuestros pacientes. Quimioterapia

O Cuando comenzar la plasmafresis O Posibles complicaciones


En alteraciones del sistema nervioso central, de Riesgo de infeccin por el uso prolongado de
la hemostasia, hiperviscosidad > 10 cp, nefropata, catteres, hematomas en el sitio de la puncin, ane-
no respuesta al tratamiento, citopenia durante el tra- mias y trombocitopenia por hemodilucin, reaccio-
tamiento. nes alrgicas, intoxicacin por citratos, hipervolemias.
OTROS ASPECTOS DE LA ASISTENCIA MULTIDISCIPLINARIA 373

Anexo I
RIESGO ASOCIADO AL PROCEDIMIENTO EVALUACIN PREQUIRRGICA - 2002.

Categora de Riesgo Descripcin Ejemplos

1. BAJO: Procedimientos mnimamente invasivos Biopsia de mama, histeroscopa, citos-


No estara indicado asociados a prdidas sanguneas bajas copa, broncoscopa, procedimientos de
solicitar estudios (menos de 200 c.c.) O.R.L., hernioplasta inguinal o umbilical,
pretransfusionales. tiroidectoma, colocacin de marcapaso,
artroscopias, R.T.U. de prstata o vejiga, etc.

2. MODERADO: Procedimientos moderadamente invasivos Prostatectoma a cielo abierto, laminec-


Estara indicado solicitar con intercambio de fluidos, prdidas po- toma, liposuccin, histerectoma, colecis-
estudios pretransfusionales. tenciales de sangre de hasta 1.000 c.c., y/ tectoma, biopsis pulmonar, toracoscopa,
o mortalidad-morbilidad moderada rela- reemplazo de cadera y rodilla.
cionada con el procedimiento.

3. ALTO Procedimientos altamente invasivos: proce- Aneurisma o tumores intracraneales,


Se indican estudios dimientos radicales o extensos en el abdo- resecciones hepticas y pulmonares,
pretransfusionales y reserva men superior, torcicos o intracraneales. esofaguectoma, ciruga cardaca a cielo
de componentes sanguneos. Prdidas potenciales de sangre superiores abierto, procedimientos articos, procedi-
a 1.000 c.c. Mortalidad-morbilidad signifi- mientos abdominales mayores.
cativa asociada al procedimiento.
.

Tipo Incidencia Etiologa Signos y Estudios de Enfoque


sntomas laboratorio teraputico/profilctico

Agudo- 1:33.000 - Incompatibilidad Fiebre, escalofrios, Prueba Mantener la diuresis en >


Inmunolgico 1:12.000 eritrocitaria hemoglobinuria, antiglobulnica 100 mL/h con lquidos y
<24 hs, insuficiencia renal, directa. diurticos (fursemida) IV.
hemoltico hipotensin, CID,
sintomtico oliguria, Hb libre en el Estabilizar la tensin arterial
extravasacin a plasma. con dopamina (dosis para
nivel de la puncin, insuficiencia renal).
dolor lumbar, dolor Estudios
venoso. adicionales de Tratar la CID con factores
acuerdo a la de la coagulacin o
clnica. heparina.

Febril no 1:200-1:100 Anticuerpos contra Escalofrios, Anticuerpos Mdicacin con antipirticos


hemoltico los leucocitos del hipertermia, antileucocitarios sin aspirina (paracetamol).
(0,5-1 %) donante. cefalea, malestar .
general, vmitos. Sangre pobre en leucocitos.
Citocinas Citocinas (slo
acumuladas en la investigacin).
bolsa.

Alrgico 1:100-1:33 Anticuerpos contra Prurito, erupcin, En general Antihistamnicos (PO o IM).
las protenas urticaria, ninguno.
(1-3 %) plasmticas del rubefaccin. Suspender la transfusin;
donante. reiniciarlas con lentitud
cuando las manifestaciones
ceden.

Administrar antihistamnicos
antes de otra transfusin.

Anafilctico 1:170.000- Anticuerpos contra Urticaria, eritema, Anti IgA. Epinefrina (adultos: 0,3-0,5
1:80.000 las protenas ansiedad, dificultad mL de solucin 1:1.000, SC
plasmticas del respiratoria, Cuantificacin o IM; en casos graves,
donante (en general hipotensin, edema de IgA 1:10.000 IV.
anti IgA). larngeo/farngeo, (pesquisa
broncoespasmo opcional). Antihistamnicos,
corticoides, agonistas 2.

Componentes sin IgA.

Agudo (< 24 Variable Inhibicin del Rubefaccin, Bradiquinina, Suspender inhibidores de la


hs) no metabolismo de la hipotensin. quiningenos, ECA.
inmunolgico. bradicinina por ECA, (slo
infusin de este investigacin). Efectuar reemplazo con
Atpico con agente o plasma sin albmina
inhibicin de la activadores de la despus de la
ECA. precalicrena plasmafresis.

Emplear filtros con carga


positiva o centrifugacin
diferencial para reducir los
leucocitos.
Sobrecarga 1:10.000- Sobrecarga de Disnea, ortopnea, N/A Identificar y eliminar la
circulatoria 1:100 volumen tos productiva con causa.
expectoracin
espumosa rosada,
taquicardia,
hipertensin,
cefalea.

Hemoltico Desconocida Destruccin fsica o Hemoglobinuria Hemoglobina Colocar al paciente en


qumica de la libre en plasma. decbito lateral con los
(asintomtico o sangre, miembros inferiores
seudohemoltic congelacin, Prueba elevados por encima del
o) calentamiento, antiglobulnica trax y la cabeza.
drogas hemolticas directa (debe
o soluciones ser negativa).
agregadas.

Embolia Desconocida Infusin de aire a Disnea sbita, N/A Infusin lenta de calcio con
gaseosa travs de la gua. cianosis aguda, monitoreo de los niveles de
dolor, tos, calcio ionizado, en los casos
hipotensin, graves.
arritmias cardacas.
Calcio PO durante la
afresis, en los casos leves.

Hipocalcemia Desconocida Transfusin masiva Parestesias, Calcio ionizado. Utilizar calentadores de


de sangre nitratada tetania, arritmias sangre.
y/o compromiso del cardacas.
metabolismo del
citrato. Intervalo Q-T
prolongado en el
Afresis ECG.

Hipotermia Desconocida Infusin rpida de Arritmias N/A Evitar las transfusiones


sangre fra. cardacas. innecesarias.

Sangre pobre en leucocitos.

Tardo (> 24 1:100 (1%) Respuesta En general Pruebas Identificar los anticuerpos.
hs.) inmunolgica ninguno, pero antiglobulnicas
inmunolgico. antgenos podra llevar a directa e Transfundir sangre antgeno
eritrocitarios o refractariedad a las indirecta. negativa segn necesidad.
Aloinmunizaci leucocitarios y plaquetas,
n a antgenos plaquetarios dificultad para Prueba de
eritrocitarios. extraos (HLA). encontrar sangre linfocitotoxicidad
compatible en el .
HLA 1:10 (10%) futuro, reacciones
hemolticas tardas
y enfermedad
hemoltica del
recin nacido.

Hemoltico (a 1:11.0000- Respuesta Astenia, descenso Hemosideruria. Metotrexato, corticoides.


menudo 1:5.000 inmunolgica inexplicable de la
asintomtico) amnsica a los hemoglobina Prueba Irradiacin de los
antgenos postransfusional, antiglobulnica. hemocomponentes para
eritrocitarios. incremento de la pacientes con riesgo,
bilirrubina srica. incluyendo los provenientes
OTROS ASPECTOS DE LA ASISTENCIA MULTIDISCIPLINARIA 377

Anexo III
MODALIDADES DE TRANSFUSIN AUTLOGA DE USO HABITUAL

Recoleccion de sangre predeposito

Ventajas Desventajas

Eliminacin de los riesgos de inmunizacin. Posibilidad de anemia y/o hipovolemia prequirrgica.


Eliminacin de los riesgos de enfermedades transmi- Problemas inesperados de almacenamiento, teniendo
sibles por transfusin. como resultado unidades de sangre no utilizadas.
Disminucin de las posibilidades de errores de tcni-
ca.
Disminucin de la demanda de sangre homloga.
Produce un estmulo temprano de la eritropoyesis
medular.
Constituye un mtodo til para obtener sangre en
pacientes en los que es dificultoso la obtencin de
sangre compatible homloga.

Hemodilucion normovolemica

Ventajas Desventajas

Disminucin de la viscosidad sangunea. Hipovolemia/hipervolemia segn las soluciones de re-


Disminucin de la actividad de los factores de la coa- posicin utilizadas.
gulacin, con el consiguiente descenso del riesgo Acentuacin de una anemia pre-existente, oculta por
trombtico. hemoconcentracin.
Disminucin de la resistencia vascular perifrica. Hipopotasemia.
Mejora la perfusin capilar y tisular.
Aumenta el volumen minuto, el volumen sistlico y la
PaO2.
Valores de Hto del 33% Hb de 11 g/dL, otorgan la
mxima capacidad de transporte de oxgeno.

Evaluar entre las posibles contraindicaciones de ambas modalidades, los signos o antecedentes de:

A. Cardiopata isqumica severa.


B. Enfermedad pulmonar severa.
C. Hemopatas previas.
D. Embarazo en el 1er y 3er trimestre.
E. Fiebre o bacteriemia documentada.
F. Hto inferior al 33 %.
378 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

LA MEDICINA NUCLEAR En el diagnstico oncolgico se utilizan radiofr-


EN ONCOLOGA macos que revelan la presencia tumoral:
Inespecficos: por su incorporacin a los tejidos
de elevado metabolismo o por unirse a determi-
Las aplicaciones de la Medicina Nuclear Onco- nadas molculas presentes en los mismos (201
lgica son diagnsticas y teraputicas, brinda infor- Tl, MIBI 99m Tc, 67 Ga, DMSA V 99mTc, FDG 18F).
macin funcional con alto grado de sensibilidad en Especficos: se fijan en determinados receptores
el diagnstico de actividad tumoral e interviene en la presentes en ciertas estirpes tumorales (Anlo-
estadificacin, seguimiento y evaluacin de la efica- gos de la somatostatina tales como el octreotide,
cia de los tratamientos instituidos, valorando la re- MIBG y distintos Anticuerpos monoclonales).
percusin de las distintas teraputicas en los rga-
nos afectados y en los tejidos sanos expuestos a la Las aplicaciones teraputicas incluyen el trata-
accin de la quimioterapia y al tratamiento radiante. miento del cncer diferenciado de tiroides, del do-
La valoracin del paciente en la estadificacin lor seo metasttico, del carcinoma hepatocelular y
incluye en algunas variedades tumorales a la cen- las metstasis hepticas, del linfoma no Hodgkin
tellografa sea como mtodo de alta sensibilidad folicular y de los tumores neuroendocrinos.
para la deteccin de tumores seos primarios o para
la deteccin precoz de las metstasis.
La fraccin de eyeccin ventricular, la determi- Diagnstico
nacin del flujo plasmtico renal efectivo y la tasa
de filtrado glomerular son estudios previos a la ad-
O Centelleografa sea
ministracin de agentes quimioterpicos y ocasio- Los radiofrmacos utilizados son difosfonatos
nalmente al terminar cada ciclo de tratamiento para marcados con 99mTc que son incorporados a la hidro-
evaluar la toxicidad miocrdica o renal. xiapatita reflejando el metabolismo seo, influido
Los estudios de perfusin regional, flebografas, por el flujo sanguneo y la remodelacin constante
linfografas, radiorrenogramas son requeridos para de este tejido.
evaluar el efecto de masa de algunos tumores, con la
alteracin subsecuente en la dinmica circulatoria o en Indicaciones: Diagnstico de tumores seos pri-
la eliminacin urinaria. La angiografa radioisotpica marios, extensin de la lesin, estadificacin ini-
es particularmente til en el diagnstico de he- cial, invasin por progresin tumoral local, de-
mangioma heptico con glbulos rojos marcados. teccin temprana de metstasis y evaluacin de
La centellografa pulmonar prequirrgica y su la eficacia teraputica
correlacin con la espirometria concurren para de-
Tumores seos malignos
terminar la capacidad respiratoria restante en lo-
Primarios: - Osteosarcoma
bectomas o neumonectomia. - Sarcoma de Ewing
Las intercurrencias y complicaciones pueden ser - Condrosarcoma
evaluadas mediante mielografas en la compresin Metastticos: - Mama
medular, estudios de la dinmica digestiva en los - Prstata
procesos obstructivos, centellografas de mdula - Rin
sea en hipoplasias, perfusin pulmonar en el - Otros
tromboembolismo pulmonar etc. Tumores seos benignos
A las centellografas planares y los estudios di- Osteoma osteoide
Osteoblastoma
nmicos se suman la posibilidad de efectuar los
Quiste seo aneurismtico
cortes tomogrficos con SPECT que permiten la re- Encondroma
construccin tridimensional aumentando la sensibi- Displasia fibrosa
lidad diagnstica y la utilizacin de sondas detec-
toras gama intraquirrgicas (gamma probe) que Osteonecrosis postradiacin
facilitan la localizacin anatmica. Viabilidad de injertos seos Centellografa
La evolucin en la instrumentacin lleva a la ge- Evaluacin de prtesis y en 4 fases *
neralizacin del empleo del PET (Tomografa por Emi- complicaciones
sin de Positrones) en nuestro medio y los avances
en el conocimiento de la biologa molecular hacen * 1ra. fase: imgenes secuenciales obtenidas durante el 1er.
que se desarrollen nuevos radiofrmacos y estrate- minuto postinyeccin que revelan la dinmica de llegada
del radiofrmaco a la regin de inters.
gias para el diagnstico y tratamiento en oncologa.
Dentro de los procedimientos diagnsticos de 2da fase: imgenes estticas precoces que evidencian la
Medicina Nuclear General merecen destacarse la perfusin del rea.
centellografa sea y la deteccin del ganglio centi- 3ra fase: centellografa convencional.
nela mediante linfografa radioisotpica. 4ta fase: centellografa tarda, imgenes a las 24 hs.
OTROS ASPECTOS DE LA ASISTENCIA MULTIDISCIPLINARIA 379

Na/K por el sistema ATP y distribuido dentro de la


clula. Se acumula en los tejidos de elevado meta-
bolismo y posee alta sensibilidad para la deteccin
de tumores primarios y recidivas.

Indicaciones:

Tumores seos
Tumores de partes Evaluacin de
blandas la respuesta al
Tumores de Sistema tratamiento y
Nervioso Central deteccin de
Linfomas de bajo grado recadas locales
Evaluacin del cncer de
tiroides*

En pacientes con altos niveles de tiroglobulina y ras-


treos negativos con 131I.

O Deteccin del ganglio centinela mediante


linfografa radioisotpica prequirrgica
Los radiocoloides o macromolculas marcados
con 99m Tc difundidos en el intersticio peritumoral son
introducidos en el espacio vascular linftico delimi-
tando las vas linfticas y las cadenas ganglionares.

Indicaciones: Identificacin de la(s) va(s) linf-


tica(s) y del ganglio o ganglios linfticos que
drenan un territorio determinado por linfografa Osteosarcoma: centelleografia con 201Tl
radioisotpica prequirrgica, sealando su pro-
yeccin cutnea y determinando su profundidad
para facilitar la localizacin con la sonda detec- O Centelleografa con 99mTc MIBI
tora (gamma probe) y la exresis del ganglio El 99mTc metoxi-isobutil-isonitrito (MIBI) es un
centinela. Su empleo es habitual en cncer de cation lipoflico que se incorpora por diferencia de
mama, melanoma, pene y vulva, aunque se po- gradiente y atraccin electrosttica a las mitocon-
dr extender su uso a otras localizaciones y ti- drias, su permanencia o eliminacin intracelular esta
pos tumorales. relacionada con el grado de expresin de la glico-
proteina P(MDR, resistencia multi droga).

Indicaciones:
Centellografa paratiroidea
Localizacin de tejido paratiroideo hiperfuncio-
nante (adenomas o hiperplasia) en el hiperpa-
ratiroidismo primario.
Recurrencias de hiperparatiroidismo.
Adenomas paratiroideos mltiples
Carcinoma paratiroideo
Hiperparatiroidismo secundario y terciario (rara vez
es til).
Localizacin intraquirurgica con sonda detectora
gama.

Linfografa radioisotpica: estudio dinmico Centellografa mamaria*


Discordancia clnico radiolgica
Mamas densas
Postirradiacin y cicatrizales
O Centelleografa con cloruro de talio Prtesis
201 (201Tl) Multicentricidad
El 201Tl es un anlogo del potasio, es transpor-
tado a travs de la membrana celular por la bomba *Se detectan ndulos del orden de 1 cm.
380 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

Otras O Centelleografa corporal total en el cncer


Tumores seos diferenciado de tiroides
Tumores de partes blandas RASTREO CON 131I: Su funcin es determinar la
Tumores de Sistema Nervioso Central presencia y localizacin de tejido tiroideo funcio-
nante residual y deteccin de MTTS. Los rastreos con
2 01
Tl , SESTAMIBI 99mTc o PET como alternativa no
siendo necesaria la supresin de la hormona tiroidea,
cuando los niveles de TSH son normales o bajos,
cuando el rastreo con 131I es negativo y la tiroglo-
bulina esta elevada, y ante la presuncin de indi-
ferenciacin.

Centelleografia mamaria pre y post quimioterapia

O Centelleografa corporal con galio 67 (67Ga)


El 67Ga es un metal que se une rpidamente a la
transferrina plasmtica, que atraviesa el endotelio
capilar, se une a los receptores de la transferrina en
la superficie celular y se localiza en los lisosomas de
las clulas tumorales. Otras protenas transportado-
ras son lactoferrina, apoferritina y ferritina.

Indicaciones:
Rastreo corporal total con 131I
Enfermedad Evaluacin con rastreo corporal
de Hodgkin total y SPECT antes, durante y
postratamiento para
O Tomografa por emisin de positrones (PET)
Linfomas determinar estadio y extensin, La fluor 18 desoxiglucosa (FDG) estructuralmente
no Hodgkin * detectar progresin o regresin similar a la glucosa se incorpora a la clula por el
de la enfermedad, predecir la mismo mecanismo y en su interior, por accin de la
respuesta teraputica y hexoquinasa, se fosforila a 18 FDG 6 fosfato. No
diferenciar entre tumor viable pudiendo entrar en el metabolismo por va de la
o masas fibrticas residuales gliclisis o de la sntesis de glucgeno, queda rete-
nida en los tejidos y hace posible la deteccin tu-
La concomitancia de procesos inflamatorios-in- moral. Las indicaciones clnicas incluyen diagnosti-
fecciosos que puedan fijar el citrato de Galio puede co y caracterizacin de la lesin, extensin de la
requerir imgenes con 201Tl o 99mTcMIBI para enfermedad local y a distancia, bsqueda de prima-
discriminarlos. rio desconocido, evaluacin de la respuesta terapu-
tica y deteccin de recurrencias. Constituye una ayu-
da en la obtencin de biopsias y en la planificacin
de la radioterapia por distinguir el tejido viable de
cicatrices siendo independiente de las distorsiones
anatmicas posquirrgicas o radiantes.
El grado de captacin de FDG vara entre dife-
rentes tipos tumorales y existen indicaciones preci-
sas segn la estirpe.
El estudio esta indicado para caracterizar n-
dulos pulmonares (diagnstico diferencial), en la
estadificacin de cncer de pulmn no clulas
67
Ga pre y post tratamiento pequeas, en la deteccin de recurrencias y afec-
tacin pleural y en la estadificacin del mesote-
lioma.
* Los linfomas de bajo grado captan el citrato de Galio En los linfomas presenta una amplia aplicacin
con menor avidez. El linfoma linfoctico bien diferenciado desde la estadificacin hasta la prediccin tempra-
usualmente no acumula 67Ga. Los linfomas de bajo grado na de la respuesta al tratamiento, en la deteccin
pueden ser mejor visualizados con 201Tl o 99mTc MIBI. de viabilidad tumoral estableciendo en diagnostico
OTROS ASPECTOS DE LA ASISTENCIA MULTIDISCIPLINARIA 381

diferencial entre remisin y recurrencia y como in- O Centellografa con anlogos de la


dicador del pronstico. somatostatina
En el cncer de colon la estadificacin del pri- Los anlogos de la somatostatina (octreotide)
mario es til en casos seleccionados, siendo habi- marcados presentan alta afinidad con los recepto-
tual en la evaluacin prequirrgica de las lesiones res de somatostatina que estn ubicados en las c-
hepticas, en la evaluacin de la teraputica insti- lulas de origen neuroendocrino (lbulo anterior de
tuida, para la distincin entre remisin y recurrencia la hipfisis, clulas C tiroideas, clulas de los islo-
y en los casos que presentan elevacin del CEA des- tes pancreticos y tambin clulas no neuroen-
pus del tratamiento. docrinas como los linfocitos y las clulas tubulares
Para las neoplasias de cabeza y cuello se reco- renales).
mienda en la estadificacin inicial del tumor prima-
rio, compromiso ganglionar y enfermedad sistmica, Indicaciones:
ante la sospecha clnica con biopsias negativas o Deteccin de tumores de origen neuroendocrino:
dudosas, en la identificacin del primario en presen- carcinoide, cncer medular de tiroides, neuroblastoma,
cia de metstasis ganglionar y en la evaluacin de paragangliomas, timomas, feocromocitoma.
ciruga de rescate. En tiroides esta indicado en la Identificacin de MTTS
Evaluacin de la respuesta teraputica
estadificacin en pacientes con tiroglobulina eleva-
Deteccin de recurrencias
da y rastreo negativo y ante la sospecha de recu-
rrencia en cncer medular de tiroides con calcitonina
elevada e imgenes dudosas.
Se indica en la estadificacin de esfago y en la
evaluacin de la respuesta a la neoadyuvancia y al
diagnostico de recurrencia.
En patologa mamaria se sugiere para la esta-
dificacin y reestadificacin en casos seleccionados
en pacientes de alto riesgo (metstasis ganglionares
en cadena mamaria interna, plexo braquial y a dis-
tancia), en la evaluacin de la respuesta al tratamien-
to y en la deteccin de recurrencias
La indicacin en melanoma esta relacionada con Carcinoide: octreotide 99m
Tc cortes tomograficos
la estadificacin en pacientes con enfermedad cl-
nica N1-N3 con aumento del riesgo de metstasis,
ante la sospecha de recurrencia o metstasis, para
O Centelleografa con anticuerpos
evaluar la posibilidad de reseccin de una metsta-
monoclonales
sis solitaria, la respuesta al tratamiento sistmico y
en pacientes de alto riesgo. Los anticuerpos monoclonales marcados (Ej.:
La captacin de FDG no es especfica de cncer, antiCEA) son inmunoglobulinas que reaccionan con
indica probabilidad, ya que una elevada fijacin cierta especificidad con antgenos tumorales de su-
puede verse en procesos inflamatorios, y ser causa perficie, con distintos grados de afinidad dependien-
de falsos positivos. do de las caractersticas de la lesin, perfusin, ta-
mao y localizacin.

Indicaciones en el Instituto ngel H. Roffo:


Deteccin de recidivas Ca colorectal
Deteccin de MTTS Ca colorectal

PET / TC SPECT: cortes tomograficos MTTS hepticas Ca colorectal


382 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

O Centelleografa con DMSA V gico cuando esta indicada la ablacin del remanen-
El cido dimercaptosuccinico pentavalente (DMSA te.*
V) posee caractersticas qumicas y de biodistribucin Evaluacin con centellografa entre las 4 y 6 se-
comparables al ion ortofosfato y se localiza en los manas despus de la ciruga para identificar el
procesos que se acompaan de calcificacin. Su con- tejido tiroideo remanente y dosis teraputica (DT)
centracin en el proceso tumoral primario, metsta- para eliminar dicho tejido. Las MTTS no son
sis y recidiva tendra una relacin directa con el cre- visualizadas hasta que el tejido tiroideo normal
cimiento tumoral, la secrecin de calcitonina y la no ha sido destruido (rastreo corporal total post
presencia de un tipo especial de sustancia amiloide. DT).
Evaluacin clnica, rastreo corporal con 131I y
Indicaciones: Deteccin y localizacin del cn- dosaje de tiroglobulina 6 a 12 meses despus de
cer medular de tiroides, recidivas y metstasis. la terapia ablativa para detectar y tratar MTTS
con TSH elevada.
Evaluacin anual repetida cada ao hasta que
las MTTS sean eliminadas y luego cada 2
aos.
La ablacin del remanente tiroideo postcirugia
con 131 I especialmente en pacientes jvenes con
pequeos tumores intraparenquimatosos es
controversial.

DMSA V: recidiva Ca medular de tiroides Dosis:


Restos en cuello: valorar % de captacin y eva-
luar dosis nica o fraccionada hasta 100 mCi
O Centelleografa con MIBG MTTS ganglionares 150 mCi
La metaiodobenzilguanidina es un derivado de MTTS a distancia 200 mCi
la guanetidina, estructuralmente similar a la nore-
pinefrina que se concentra en los tejidos neuro- O Tratamiento de tumores neuroendcrinos
endocrinos y se acumula en las vesculas citoplas- con MIBG 131I
mticas de catecolaminas. Los recidivas y MTTS de tumores neuroendo-
crinos que captan MIBG son susceptibles de trata-
Indicaciones: miento con esta molcula en altas dosis. La evalua-
Deteccin de tumores originados en la cresta neural. cin clnica y los anlisis de laboratorio se efectan
feocromocitoma, carcinoide, cncer medular de tiroi-
quincenalmente, la tomografa computada entre los
des, neuroblastoma, paragangliomas, timomas.
Identificacin de MTTS
30 y 45 das. El tratamiento en dosis secuenciales
Evaluacin de la respuesta teraputica requiere intervalos variables de acuerdo a la evolu-
Deteccin de recurrencia cin clnica y a la repercusin hematolgica.

MIBG:Feocromocitoma Ganglioneuroblastoma: centelleografia control post


tratamiento MIBG

Teraputica
O Tratamiento del dolor seo metasttico
O Tratamiento del cncer diferenciado de La administracin sistmica de radiofrmacos
tiroides 131 I beta emisores que son incorporados al metabolis-
mo seo permite la irradiacin de las reas afecta-
El 131 I es efectivo en el manejo del cncer dife- das del esqueleto sin daar las estructuras adyacen-
renciado de tiroides despus del tratamiento quirr- tes.
OTROS ASPECTOS DE LA ASISTENCIA MULTIDISCIPLINARIA 383

El cloruro de estroncio 89 (89Sr Cl) es fisiol- La evaluacin clnica, y los anlisis de laborato-
gicamente anlogo del calcio y se une a la matriz rio se efectan semanalmente durante el primer
sea. mes, tomografa computada entre los 30 y 45 das.
El Samario 153 unido al fosfonato etilendia-
minotetrametilenfosfnico (153Sm EDTMP) se incor-
pora a la hidroxiapatita, y emite radiacin gamma
que permite la obtencin de imgenes centelleo-
grficas corroborando la fijacin en las lesiones
osteoblsticas.

Indicaciones:
Metstasis seas con reaccin osteoblstica
Centellografa sea positiva
Dolor seo en mltiples reas, que requiere radiote-
rapia
Dolor seo en mltiples reas, que requiere analgsicos
opiceos
Dolor recurrente en un campo irradiado
SPECT fusin: centelleografia heptica con coloide
Contraindicaciones: y lipiodol I131
- Recuento de plaquetas menor de 100 000 (153 Sm
EDTMP) O Tratamiento de tumores neuroendcrinos
- Recuento de plaquetas menor de 60 000 (89 Sr Cl)
con anlogos de la somatostatina
- Recuento de glbulos blancos menor de 2500
- Evidencia de coagulopatia intravascular diseminada Las MTTS de tumores neuroendcrinos que ex-
- Posibilidad de fracturas patolgicas presan receptores de somatostatina son susceptibles
- Posibilidad de compresin medular de tratamiento con anlogos marcados con 90Y o
- Metstasis en partes blandas 177
Lu en dosis secuenciales.

Centelleografia sea pre y post tratamiento


con Sm153 EDTMP

O Tratamiento del hepatocarcinoma con


lipiodol
El lipiodol ultrafluido (LUF) es un ester de cidos
grasos que contiene un 38% de yodo. La adminis-
tracin intraarterial (por cateterizacin de la arteria
heptica con tcnica de Seldinger) ofrece la posibi-
lidad de irradiar un rea determinada con mayor
dosis dada la alta extraccin y prolongada retencin
del LUF por las lesiones y la rpida depuracin por
el parnquima sano.

Indicaciones:
Carcinoma hepatocelular
Metstasis hepticas
Centelleografia y
Contraindicaciones: tomografa pre y post
Ubicacin hiliar tratamiento con
Insuficiencia heptica DOTATOC 90 Y
384 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

O Tratamiento con anticuerpos monoclonales


marcados en linfomas
Los linfomas no Hodgkin foliculares de clulas B
CD 20 + en recada son susceptibles de tratamien-
to en un esquema que incluye dosis secuenciales de
anticuerpo fro y una dosis de anticuerpo marcado
con 90Y.

Indicaciones:
Linfoma no Hodgkin folicular de clulas B CD 20 Evaluacin de la respuesta a la quimioterapia:
+ en RECADA o REFRACTARIO. PET inicial y post tratamiento.
OTROS ASPECTOS DE LA ASISTENCIA MULTIDISCIPLINARIA 385

PAUTAS PARA DERIVAR PACIENTES 7. Prdidas recientes de personas significativas (pa-


ONCOLGICOS AL SERVICIO DE dres, hijos, nietos, hermanos, amigos).
8. Sentimientos de desesperacin, desesperanza y
PSICO-ONCOLOGA1 desamparo.
9. Sntomas manacos o hipomanacos: euforia, ace-
leramiento del pensamiento y la motri-cidad, (se
Aquellos pacientes que tengan: esfuerzan en la realizacin de actividades sin to-
1. Antecedentes psiquitricos previos: interna- mar en cuenta sus limitaciones fsicas y no previ-
ciones psiquitricas y/o tratamientos prolonga- niendo las consecuencias de sus acciones), insom-
dos, y si tienen familiares suicidas o con enfer- nio, irritabilidad y sentimientos de omnipotencia
medades psiquitricas. y optimismo exagerados que tendiendo a negar
2. Sntomas psicticos: alucinaciones y/o ideacin su enfermedad orgnica.
delirante, sentimientos de despersonalizacin y/ 10. Marcados rasgos impulsivos, se colerizan ines-
o desrealizacin. peradamente ante situaciones insignificantes, no
3. Sntomas de ansiedad intensificada ante los es- cumpliendo con los tratamientos especficos.
tudios diagnsticos y/o tratamientos, como 11. Tendencia a generar situaciones conflictivas con
marcada tensin muscular, desasosiego, inquie- el equipo de salud, no respetando los lmites
tud, intranquilidad, irritabilidad y/o impaciencia institucionales.
(no pueden permanecer sentados por ejemplo, 12. Sntomas disociativos: aturdimiento, embota-
en la sala de espera). O estado de hiperalerta con miento, desapego, disminucin de las reaccio-
respecto a su sintomatologa corporal y/o se nes emocionales, amnesia disociativa (no recor-
sobresaltan ante la ms mnima sugerencia. Si dar lo informado recientemente con respecto a
comentan que fuman, comen en exceso, y/o su enfermedad).
consumen drogas. 13. Trastornos de conducta por consumo de alco-
4. Marcada angustia o refieren episodios brus- hol y/o drogas.
cos y breves, con sentimiento de desgarra- 14. Delirium (cuadros de confusin mental): obnu-
miento interno, con algunos o todos de los bilacin de la conciencia, desorientacin tempo-
siguientes sntomas somticos: taquicardia, ro-espacial, dificultades para prestar atencin, y
palpitaciones, ahogos, opresin de pecho, trastorno de la memoria (no se recuerdan hechos
sudoracin, escalofros, sofocacin, temblo- recientes).
res, malestares digestivos (nuseas, vmitos, 15. Deterioro cognitivo leve o cuadros demenciales,
diarrea), poliuria, miedo de volverse loco o a que deben ser sometidos a estudios y/o trata-
morir. Estas crisis de angustia pueden apare- mientos invasivos.
cer en cualquier momento del da o ante si- 16. Aquellos pacientes que deben ser sometidos a
tuaciones puntuales (fobias especficas) como operaciones mutilantes y/o deformantes.
las inyecciones, al realizar las quimioterapias 17. Enfermedad oncolgica progresiva y/o en fase
o ante la permanencia prolongada en espacios terminal con sntomas de difcil control (se tra-
cerrados (TC, RMN, RD). bajar en forma interdisciplinaria con el equipo
5. Ideas obsesivas, fijas, y perseverantes, que les de cuidados paliativos): insomnio persistente,
ocasionan dificultades para decidir o temores a cambio del ciclo circadiano (duermen durante el
perder el control durante los tratamientos. da y se inquietan durante la noche), dolores
6. Sntomas depresivos: tristeza, enlentecimiento del continuos e incontrolables.
pensamiento y la motricidad, hipoablicos, falta 18. Intensificacin del agotamiento y/o fatiga no
de voluntad, (permanecen la mayor parte del da concordante con los efectos producidos por los
en la cama), insomnio, dificultades cognitivas (se tratamientos.
quejan de no poder concentrarse, pensar y/o de- 19. Aquellos que son derivados de zonas rurales
cidir), pesimismo y tendencia a abandonar los tra- carenciadas, para realizar estudios y/o tratamien-
tamientos. Pueden intensificarse los autorre- tos de alta complejidad y que, adems, sufren
proches, los sentimientos exagerados de culpa de desarraigo.
y/o ruina, o presentar ideacin suicida. 20. Situaciones legales (procesos judiciales).

1
Consideramos que la aparicin de la enfermedad oncolgica implica una interrupcin en el ciclo vital del individuo, por
lo cual no estamos hablando de Psicopatologa, sino de una crisis accidental que involucra tanto al paciente como a su
familia. Por lo tanto proponemos que el nombre del Servicio sea Psico-oncologa y no Psicopatologa.
386 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

Cuando es necesario derivar a la familia e) Si se presentan querellantes frente al equipo de


del paciente oncolgico al Servicio de salud.
Psico-oncologa f) Si generan obstculos para la realizacin de los
distintos tratamientos.
a) Ante una modalidad de comunicacin disfun- g) Si presentan dificultades para la aceptacin de
cional. ( por ej. dificultades en la nueva adquisi- la realidad (por ej. negacin)
cin de roles y funciones) h) Si observamos indicios de claudicacin familiar
b) Si existen a ntecedentes psiquitricos o de i) Si hubieron duelos previos no resueltos.
adicciones, en alguno de sus miembros. j) Si observamos vnculos muy dependientes o
c) Cuando se oponen a que el equipo mdico ambivalentes con el enfermo, que puedan pro-
informe al paciente (Conspiracin del silen- vocar duelos complicados o patolgicos.
cio). k) Cuando el enfermo tenga nios, adolescentes o
d) Si tienen dificultades para la elaboracin de la gerontes a su cargo.
prdida de la salud, y/ o secuelas.. l) Cuando el enfermo es adolescente.
OTROS ASPECTOS DE LA ASISTENCIA MULTIDISCIPLINARIA 387

ONCOLOGA CRTICA b) Sndrome de Fanconi: aminoglucsidos, mielo-


ma, ifosfamida, antivirales
c) Acidosis tubular distal: Anfotericina B.
Criterios de internacin en una terapia d) Nefritis intersticial: cefalosporinas, sulfonamidas,
intensiva oncolgica nitrosureas
e) Hematurias: Platino, metotrexato, aminogluc-
Desde ya, los criterios bsicos de internacin en sidos, anfotericina B, ciclofosfamida, ifosfamida.
una UTI oncolgica son similares a los de otras te- De todos modos, el cuadro ms importante que
rapias intensivas polivalentes generales, con la sal- acarrean estos pacientes es la insuficiencia renal
vedad de que la patologa oncolgica es la regla, y aguda.
no constituye, al igual que en otras unidades, un Puede ser oligrica o no oligrica. Un importante
criterio para la decisin negativa de internar a un porcentaje de los fallos renales cursa sin oliguria en
paciente, en distintos puntos de evolucin de su el contexto de una droga nefrotxica.
patologa de base. No existen criterios diferentes el la caracteriza-
En nuestro hospital se aceptan pacientes con una cin de los pacientes con IRA, oncolgicos y no
complejidad quirrgica creciente ao tras ao, lo que oncolgicos, as se debe realizar el acercamiento
promueve el desarrollo de cuidados postquirrgicos etiolgico de manera rpida y lo ms confiable po-
de importante complejidad para poder brindarle a los sible, debido a que los pacientes oncolgicos pue-
pacientes el cuidado que necesitan. den tener mayor riesgo que otros pacientes de te-
Los postoperatorios de cirugas de mediana a ner complicaciones fatales.
gran envergadura se desarrollan en UTI, al igual que La dificultad ms importante que encontramos
las de menor monta con caractersticas que lo en este grupo de pacientes es la imposibilidad de
ameriten, ya que las complicaciones pueden ser gra- lograr hemodializarlos, an cuando los criterios de
ves en un importante porcentaje de casos, y de dif- dilisis se cumplan por completo, en general, por
cil manejo en sala general. El riesgo de estallidos un deficiente sistema de salud que no permite deri-
carotdeos en pacientes con cirugas de cabeza y var a estos pacientes de manera sencilla.
cuello, as como la vigilancia respiratoria en los pa-
cientes con metastasectomas pulmonares mltiples
o reconstrucciones de pared torcica, con el riesgo Causas
inminente de desarrollo de trax inestable, como
tambin el soporte hemodinmico que debe reali- O Fallo pre-renal
zarse en pacientes con grandes resecciones de tu- 1) Deplecin de volumen, deshidratacin severa,
mores de partes blandas (fibrohistiocitomas malig- fiebre, vmitos incohercibles, hemorragias, ter-
nos, sarcomas en general, etc.), avalan la necesidad cer espacio, cuadros con agua y sodio corporal
de cuidados crticos postoperatorios. total aumentado con hipovolemia arterial efec-
Dentro del rea clnica las consideraciones ms tiva, sndrome asctico-edematoso.
importantes son: el desarrollo de sepsis grave, alte- 2) Alteraciones cardiovasculares: derrame pericr-
raciones graves del medio interno, toxicidad por dico, shock cardiognico.
drogas antineoplsicas, neutropenias asociadas a 3) Capillary leak sndrome por Interleukina 2 (IL-2)
fiebre, con sepsis/shock sptico, insuficiencia respi- 4) Sndrome hepatorrenal (no descripto por toxicidad)
ratoria aguda, fallo renal agudo o crnico reagu- 5) Drogas: ciclosporina, aines.
dizado, entre otros. Estas entidades clnicas engloban
gran porcentaje de la internacin no quirrgica. O Fallo parenquimatoso
En general, todo paciente en plan de tratamien- 1) Lesin vascular: vasculitis, HTA acelerada,
to, con posibilidades de sobrevida razonable, o con microangiopata, enfermedad microvascular por
posibilidades de curacin, que presenten patologas radiacin y por altas dosis de ciclofosfamida.
mdicas o quirrgicas de mediana a alta compleji- 2) Lesin glomerular: Nefrosis lipoide asociada al
dad, se aceptan en nuestra Terapia Intensiva. Hodgkin, glomerulopatas diversas, glomerulo-
nefritis. Analizar posibles asociaciones con en-
Complicaciones renales fermedades del colgeno, por ejemplo LES, etc.
3) Lesin tubular intersticial: a) nefritis intersticial:
Los pacientes oncolgicos en tratamiento, reci- alrgica, por material de contraste, txica, por
ben diversas drogas que pueden acompaarse de metales pesados, antibiticos; b) NTA; c)
alteraciones en la funcionalidad renal, con dao Necrosis cortical aguda (analgsicos); d)
renal agudo o crnico, de diversa magnitud y dis- Metablicas: cido rico, protenas del mieloma,
tintos grados de nefrotoxicidad. hipercalcemia; e) Infiltracin renal por el tumor
a) Nefrosis-protinuria: penicilina, rifampicina, (leucemia, linfoma).
adriamicina 4) Agentes de contraste radiolgico
388 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

5) Quimioterapia: mitomicina, combinacin de existen normativas de prevencin del fallo renal aso-
bleomicina con platino. Cis-platino, carbopla- ciado a la toxicidad por los citostticos, elegir el que
tino, estreptozosina, semustina y carmustina, corresponda a cada droga en particular.
nitrosureas, ifosfamida, aminoglucsidos,
ciclofosfamida, mitomicina C, mitramicina, O Fallo pre-renal
metotrexato, citosina arabinsido, 5-FU, Las causas, analizadas previamente llevan a una
Interleukina 2. cada del flujo sanguneo renal, por fenmenos
6) Condiciones predisponentes al fallo renal: sepsis. vasculares renales o extrarrenales diversos. El uso de
AINES inhibe la coclooxigenasa y disminuye el flujo
O Fallo post-renal sanguneo renal. Respecto al sndrome heparorrenal,
1) Obstruccin uretral: Ca de prstata, tumores de los riones estn normales histolgicamente y la
uretra, metstasis de ca de endometrio, cervix, funcin renal se normaliza en condiciones aisladas
ovario. si la enfermedad heptica remite, si los riones son
2) Obstruccin del cuello de la vejiga: ca de vejiga, transplantados a pacientes sin otra patologa, o si
prstata, tumores pelvianos. el paciente es sometido a transplante heptico. El
3) Obstruccin ureteral bilateral: ca de cuello ute- sndrome de permeabilidad capilar por IL-2 es cau-
rino, fibrosis retroperitoneal, etc. sa de fallo pre-renal, la IL-2 induce un profundo
4) Obstruccin intratubular: cido rico (sndrome aumento de la permeabilidad vascular, con gran
de lisis tumoral), metotrexato, cristales de aumento del espacio intersticial, y deplecin del
aciclovir. intravascular. El paciente presenta adems
En el diagnstico del fallo renal agudo de los edemas, ascitis y edema pulmonar. Los agentes de
pacientes oncolgicos intervienen los mismos ele- eleccin en el tratamiento son los alfa-adrenr-
mentos que en pacientes no neoplsicos, por lo que gicos como la fenilefrina. Son muy importantes las
no entraremos en discusin de los criterios diagns- medidas de reanimacin en la fase ms aguda del
ticos de los fallos renales agudos generales. cuadro. Otras causas de fallo pre-renal son los
cuadros con bajo gasto cardaco, en tratamientos
O Criterios de dilisis cardiotxicos. La ciclosporina A causa severa
a) Encefalopata urmica vasoconstriccin renal con cada importante del
b) Pericarditis urmica flujo y fallo pre-renal.
c) Sobrehidratacin (fallo cardaco)
d) Sndrome de distress respiratorio agudo, pulmn O Fallo renal parenquimatoso
urmico Se analizarn someramente las causas medica-
e) Acidosis grave: PH menor de 7.15, CO3H menor mentosas y txicas relacionadas al desarrollo de fa-
de 10 llo renal.
f) Hiperkalemia no controlable: K mayor a 6.5 meq/l
g) Hemorragia digestiva de causa urmica O Platino
h) Severo estado hipercatablico. El cis-platino es una potente toxina tubular, su
reaccin no deseada ms importante es el fracaso
O Otras indicaciones en pacientes oncolgicos renal, en muchos casos irreversible, sobre todo en
son: pacientes que reciben dosis repetidas. Configura una
a) Indicacin absoluta en pacientes respondedores alteracin tubulointersticial con injuria sin gran
b) Cuando hay que infundir grandes cantidades de proteinuria. Existen reas de necrosis tubular focal.
protenas Laboratorio: hipomagnesemia, hiperfosfaturia, alte-
c) Pacientes vrgenes de tratamiento raciones del calcio, habiendo casos de tetania
d) Pacientes pasibles de tratamiento curativo o hipocalcmica. El platino se elimina por va renal. El
paliativo, que ofrezca sobrevida superior a tres carboplatino es menos txico que el cis-platino. La
meses con buena calidad de vida manifestacin ms comn es la hipomagnesemia.
e) Pacientes portadores de dao renal potencialmen- El uso de aminoglucsidos la potencian.
te reversible, (mientras se planea nefrostoma, por Mantener ritmo diurtico elevado hasta 24 horas
ejemplo, en uropata obstructiva). despus de la infusin (100 ml/hora). Abundante
Se excluirn de la posibilidad de dilisis aquellos hidratacin salina desde 6 horas antes hasta varias
pacientes en los cuales la evolucin de su enferme- horas (24 es lo ptimo) despus de la quimioterapia,
dad sea de caractersticas terminales, sin posibilida- entre 4 y 6 litros por da segn la dosis a emplear.
des de tratamientos especficos, y sin expectativa de Evaluar la necesidad de utilizacin de soluciones
sobrevida en condiciones dignas. hipertnicas, furosemida o manitol, segn cada caso
Se deben analizar cuidadosamente los medica- en particular.
mentos antineoplsicos que van a ser utilizados en Evitar frmacos que compitan con el mismo
el tratamiento de los pacientes oncolgicos, ya que mecanismo de excercin tubular (antibiticos).
OTROS ASPECTOS DE LA ASISTENCIA MULTIDISCIPLINARIA 389

O Metotrexato O Citosina arabinsido


Presenta eliminacin renal del 90%. Tres hip- Nefritis intersticial, en asociacin con otras dro-
tesis para el desarrollo de toxicidad: gas.
a) Precipitacin de la droga o sus metabolitos en
los tbulos, causando IRA obstructiva O 5-fluorouracilo
b) Altera la regeneracin de clulas tubulares, con Depsitos de fibrina en arteriolas renales ms
descenso secundario del filtrado delgadas, puede haber anemia microangioptica.
c) Efecto directo sobre la perfusin tubular Algunos pacientes desarrollan fallo renal severo, de
A PH urinario ms bajo se produce mayor preci- curso fatal.
pitacin. Se ha descripto necrosis tubular proximal,
an sin la presencia de depsitos de metotrexato. O Interleukina-2
Es probable que el dficit de perfusin sea por Altas dosis resultan en fracaso renal en hasta el
vasoconstriccin de la arteriola aferente. 90% de los pacientes, pero es reversible. Se reco-
Alcalinizar la orina, mantener un PH urinario igual mienda administrarla en infusin contnua para no
o mayor a 7, infundir bicarbonato de sodio. Agrega- provocar alteraciones hemodinmicas intrarrenales
do de leucovorina en cantidades adecuadas de acuer- (vasoconstriccin renal severa).
do al dosaje de metotrexato. La hemodilisis aguda
intermitente de alto flujo probablemente sea la estra- O Toxicidad en la lisis de clulas tumorales
tegia ms eficaz desde el punto de vista nefrolgico. El primer mecanismo es el fallo renal caracteri-
Mantener ritmo diurtico elevado. zado por oliguria debida a la precipitacin de cris-
tales de cido rico en los tbulos. Esto se debe a la
O Ciclofosfamida produccin excesiva y a la aumentada eliminacin
Puede causar cistitis hemorrgica, hiponatremia, de cido rico en pacientes con linfomas o enfer-
secrecin alterada de agua. Efecto antidiurtico di- medades mieloproliferativas posterior al inicio de la
recto en el nefrn distal y no por niveles altos de quimioterapia o radioterapia, en casos menos fre-
vasopresina. cuentes. La concentracin de cido rico en gene-
ral se halla por encima de 15 mg/dl. Los exmenes
O Ifosfamida de orina pueden no mostrar cristales de cido rico.
Cistitis hemorrgica. Injuria tubular renal. Pue- La excrecin aumentada de cido rico se puede
de haber lesin irreversible en frecuencia variable. poner de manifiesto haciendo la relacin entre ci-
Existen reportes de diabetes inspida de causa do rico y creatinina en una muestra de orina. Si el
nefrognica relacionada con la droga. Causa acidosis valor es superior a 1 sugiere sobreexcrecin. Si no
tubular renal. Importante la dosis acumulada. es as, y hay valores entre 0.65 a 0.75 considerar
otros mecanismos de alteracin de la funcin renal.
O Estreptozocina El tratamiento consiste en administracin de
Hasta el 60% de los pacientes tienen algn gra- allopurinol y mantener un aporte de fluidos adecua-
do de nefrotoxicidad, y el 25% de los pacientes pue- do para mantener una diuresis mayor a 2.5 l/da, as
den tener cuadros graves. La proteinuria antecede al como intentar alcalinizar la orina con bicarbonato y
resto de los parmetros de fallo renal, la cual debe mantener un PH de aproximadamente 6.5.
ser detectada precozmente. Una vez establecida la Los datos de laboratorio son: hiperfosfatemia,
lesin renal, no volver a utilizar la droga aunque la hiperkalemia, hipocalcemia e hiperuricemia.
funcionalidad renal haya retornado a lo normal. La hemodilisis est indicada en los pacientes a
los cuales no se les puede inducir la diuresis.
O Semustina y carmustina
Fibrosis intersticial, infiltrados linfocticos rena- O Transplante de mdula sea
les. La semustina es ms txica y tiene efecto dosis El transplante de mdula sea se utiliza en pa-
dependiente. cientes con neoplasias hematolgicas y algunos
pocos tumores slidos. Las condiciones clnicas de
O Mitomicina-C los pacientes, ya que han recibido tratamientos pre-
El efecto ms grave es el sndrome urmico vios, y por las condiciones crticas de su enferme-
hemoltico, a menudo fatal. Se ve en tratamientos dad, hacen que sean ms susceptibles de desarro-
prolongados, y en combinacin con otras drogas llar complicaciones graves. La insuficiencia renal es
antineoplsicas (5-FU) una de ellas. Se puede presentar en distintos mo-
mentos post-transplante. Inicialmente, hasta los 5
O Mitramicina das post-transplante el mayor riesgo es el del sn-
Efectos txicos en hasta 40% de los pacientes. drome de lisis tumoral (ver antes). Entre las 2 y 3
Proteinuria, y fallo renal crnico. Puede provocar semanas posteriores existe una gran variedad de
sndrome urmico hemoltico. causas: nefritis intersticial, isquemia renal, shock
390 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

sptico, etc. Durante este perodo se presenta en alto vasoconstrictores. La utilizacin de acetilcistena est
porcentaje insuficiencia renal con un cuadro similar avalada bibliogrficamente por su efecto beneficio-
al sndrome hepatorrenal, y se trata de la asociacin so, antes y despus del procedimiento.
entre insuficiencia renal y enfermedad veno-oclusiva
heptica. En la fase ms tarda, luego de 4 semanas O Nefritis actnica
del transplante se presenta el riesgo de padecer la Esta complicacin depende de la dosis y la pro-
nefropata del transplante de mdula sea, de inci- porcin de la masa irradiada. La orina contiene
dencia ms alta en la poblacin peditrica. No se re- hemates, protenas, cilindros hialinos y granulosos.
laciona a la enfermedad subyacente y se puede ver Peor pronstico con la asociacin de HTA maligna,
en pacientes que no han recibido ciclosporina. No se puede ser necesaria la nefrectoma si la nefritis es
han evidenciado condiciones predisponentes para su unilateral en caso de HTA hiperreninmica no con-
desarrollo, y se considera que puede deberse a alte- trolable..
raciones que presentan pacientes que tuvieron tera-
pia radiante previa. Esta nefropata se puede presen- O Falla renal por invasin tumoral:
tar de manera aguda o crnica; la aguda puede te- Se diagnostica por examen fsico, ecografa,
ner una evolucin fulminante con un cuadro similar urograma excretor, analizar tratamientos tiles para
al sndrome urmico hemoltico. la reversin de estos cuadros.

O Ciclosporina A O Fallo post-renal


Droga usada en transplantes generales de rga- En lo que respecta a la insuficiencia renal post-
nos. En oncologa se la utiliza en transplante de obstructiva, considerar la desobstrucin en los pacien-
mdula sea para lograr inmunosupresin. Duran- tes que pudieran tener criterios de curacin, trata-
te la fase ms temprana se desarrolla intensa miento paliativo de su enfermedad o en los pacien-
vasoconstriccin renal, causada por la ciclosporina tes que presentan buenas expectativas de sobrevida.
en las arteriolas aferente y eferente, lo que resulta Recordar el rol del sndrome de lisis tumoral en
en una cada del flujo plasmtico glomerular y en cuanto a la accin del cido rico y a sus medidas
insuficiencia renal pre-renal, generalmente reversi- de tratamiento. No olvidar as mismo que uno de
ble, que se ve en pacientes tratados con altas dosis. los mecanismos de fallo renal del metotrexato es pre-
Otro patrn de alteracin de la funcin renal es el renal, por precipitacin intratubular.
efecto nefrotxico crnico, que se presenta en pa-
cientes con transplante cardaco y en pacientes con
enfermedades autoinmunes con funcin renal ini- Sndrome de Fanconi
cialmente normal. Est caracterizada por una cada
del 40% aproximadamente del filtrado glomerular Es una alteracin renal caracterizada por una
comparado con los pacientes que no recibieron disfuncin generalizada de los tbulos proximales
ciclosporina. La droga administrada por largos pe- que llevan a una excesiva prdida de aminocidos,
rodos provoca una arteriolopata que lleva a nefritis glucosa, fosfatos, bicarbonato, cido rico y potasio,
intersticial y a una declinacin irreversible de la fun- con las consecuencias para el medio interno que
cin renal. Est descripta la fibrosis intersticial de- cada alteracin puede traer. Representa la respues-
bida a colapso tubular inducida por constriccin de ta uniforme de los tbulos proximales a varios in-
la arteriola aferente. Los pacientes presentan sultos endgenos y exgenos que lleva a un patrn
hipertensin arterial. de lesin tubular.
La ciclosporina puede causar sndrome urmico El sndrome de Fanconi puede ser primario o
hemoltico y una gran variedad de alteraciones secundario, el primario puede ser hereditario.
metablicas como hiperkalemia, hipofosfatemia, El secundario se puede deber a errores en el
hiperuricemia, alteraciones en la concentracin uri- metabolismo ( cistinosis, galactosemia, enfermedad
naria y acidosis metablica hiperclormica. de Wilson, etc), o puede deberse a causas adquiri-
das. Las causas son las siguientes:
O Medios de contraste radiolgico
Los agentes de contraste tienen efecto txico O Causas de sndrome de Fanconi
directo sobre las clulas tubulares renales a travs Mieloma Mltiple
de la generacin de radicales libres. Puede haber Sndrome nefrtico
fallo renal oligrico o no oligrico, el cual es ms Otras paraproteinemias
frecuente. Intensa vacuolizacin del tbulo proximal, Metales pesados (cadmio, mercurio)
fenmeno llamado nefrosis osmtica. La vaso- Drogas: Aminoglucsidos, Cis-platino, Ifosfa-
cinstriccin mediada por la endotelina es un efecto mida, tetraciclinas vencidas, azatioprina, drogas
secundario a la utilizacin de agentes de contraste antivirales modernas (adefovir, cidofovir)
inicos. Los no inicos tienen menos efecto Hiperparatiroidismo primario y secundario
OTROS ASPECTOS DE LA ASISTENCIA MULTIDISCIPLINARIA 391

Nefritis intersticial La fiebre requiere antibiticos empricos siempre,


Transplante renal ya que solamente se detecta una infeccin docu-
mentada en el 50% de los casos. Ver pautas de
emergencias oncolgicas.
Tumores varios

La prdida de bicarbonato lleva a acidosis tubular Insuficiencia respiratoria


renal proximal. La prdida renal de potasio es secunda-
ria al bicarbonato en el tbulo distal, lo que estimula La insuficiencia respiratoria es un problema fre-
reabsorcin de sodio cambindolo por potasio, llevan- cuente en los pacientes con cncer. Un alto porcen-
do a hipokalemia. La contraccin de volumen extra- taje de los pacientes oncolgicos requieren asisten-
celular lleva a reabsorcin de cloro, con hipercloremia y cia respiratoria mecnica (ARM).
secrecin de aldosterona, con prdida secundaria de La mortalidad de los pacientes en ARM y cncer
potasio. Se presenta hipofosfatemia y acidosis es del 75% y la de los pacientes en ARM sin cncer
metablica, fracturas patolgicas, osteo-malacia, ronda el 25%, por lo que sera necesario intentar las
osteoporosis y dolores seos importantes. Existe resis- variables de ARM no invasiva a efectos de disminuir
tencia a la vitamina D, por conversin anormal en los los riesgos.
tbulos proximales en presencia de acidosis metablica. Pacientes con cncer de pulmn en ARM: me-
La clnica es la de la enfermedad de base, con nos del 10% de sobrevida.
las alteraciones del laboratorio mencionadas, con- Enfermedades hematolgicas graves en ARM:
juntamente con la enfermedad sea. Adems de 80% de mortalidad.
vmitos, deshidratacin, fiebre y anorexia.
O Causas de insuficiencia respiratoria
O Diagnstico 1) Sndrome de distress respiratorio agudo
Sangre 2) Inducida por drogas y radioterapia
Acidosis metablica con GAP normal, hiperclo- 3) Hemorragia pulmonar
rmica, bajo bicarbonato en sangre. 4) Leucostasis
Normales o bajas protenas totales. 5) Relacionada con productos de la sangre
Normoglucemia. Raramente hipoglucemia. 6) Fenmenos emblicos
Hipofosfatemia, hipokalemia, hipouricemia. 7) Alteraciones neuromusculares
Fosfatasa alcalina elevada. 8) Obstruccin de la va area
9) Cncer metastsico
Orina 10) Insuficiencia cardaca congestiva
Aminoaciduria generalizada, no especfica
Glucosuria O Sndrome de distress respiratorio agudo
Fosfaturia (SDRA)
Bicarbonato elevado en orina, hiperkaliuria, El SDRA forma parte de los patrones clsicos de
uricosuria lesin pulmonar secundaria o por toxicidad directa
Hipovolemia por diuresis osmtica por la glucosa. ec pacientes con cncer. No analizaremos las cau-
sas de otros orgenes que las oncolgicas, funda-
Tratamiento mentalmente las relacionadas al tratamiento.
Retirar el agente que ocasiona el dao Iguales criterios que para los no oncolgicos.
Suplementos de fsforo, potasio y bicarbonato Importante realizar diagnstico diferencial con la
segn necesidad linfangitis carcinomatosa, tener en cuenta que esta
Suplementos con vitamina D ltima no cuenta con un factor catastrfico
Manejo de los fluidos. precipitante como el SDRA.
El sndrome puede ser reversible con el trata- Factores de riesgo:
miento pero hay casos en los que puede ser perma- 1) Sepsis con o sin cultivos (+). Es la causa ms
nente. comn.
2) Coagulacin intravascular diseminada (CID)
3) Neumona en UTI
Manejo del paciente neutropnico febril 4) Transfusiones de emergencia
No est demostrada la utilidad de los corticoides
Se denomina granulocitopenia a un recuento de en el tratamiento del SDRA, a excepcin del Sndro-
neutrfilos menor a 500. Con cifras de menos de 100- me de cido retinoico, que cursa con SDRA, y se trata
200, se considera que casi la totalidad de los pacien- con corticoides (ver ms adelante). En modelos ani-
tes se hallan infectados. Los signos y sntomas en este males, la deplecin de neutrfilos atena la respues-
grupo de pacientes pueden estar ausentes. ta que desarrolla el SDRA. Esto no explica el desa-
392 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

rrollo de SDRA en pacientes neutropnicos, donde endotelio capilar y a neumonocitos tipo I,


estudios en los ltimos aos mostraron que las c- con liberacin de sustancias proteolticas. La
lulas implicadas son los macrfagos tisulares y los respuesta a l tratamiento con corticoides es
monocitos y no los neutrfilos, a pesar de que siem- variable. La ciclofosfamida promueve dos ti-
pre queda una pequea porcin de los PMN capa- pos distintos de toxicidad, una neumonitis
citada para generar injuria. Otros estudios temprana que puede ser reversible, y una
correlacionaron el SDRA con teraputicas ms agre- reaccin tarda con fibrosis pulmonar progre-
sivas para el cncer en los pacientes neutropnicos. siva, que en general no es reversible. El
metotrexato puede causar lesin endotelial,
O Dao pulmonar por ARA-C edema pulmonar y fibrosis pulmonar. Rx de
Puede presentarse injuria pulmonar difusa con trax con infiltrados difusos. Taquipnea e
el uso de citarabina (ARA-C). El dao capilar y el hipoxemia siempre presentes. Se puede pre-
SDRA se presenta una semana despus de recibir la sentar hasta aos despus del tratamiento.
droga. Por anatoma patolgica se verifica intenso b) Reaccin de hipersensibilidad: Varias drogas.
edema pulmonar y dao alveolar severo, sin clulas Cursa con decaimiento, fiebre, cefalea, tos
inflamatorias. La exposicin reiterada al ARA-C se- no productiva, 8% de los pacientes. Buen
ra un factor predisponente para el desarrollo, no pronstico si se discontina la droga. Rx
aceptado por todos. normal o infiltrados difusos. Mecanismo in-
mune, cursa con eosinofilia. Pueden presen-
O SDRA por bleomicina tar alveolitis linfoctica. Es el caso de la reac-
Los pacientes tratados con esta droga tienen cin de hipersensibilidad al metotrexato, que
mayor riesgo postoperatorio de desarrollar SDRA. Se cursa con eosinofilia pulmonar, alveolitis
relaciona directamente con la toxicidad por oxge- linfoctica y reaccin granulomatosa severa
no intraoperatoria. Provoca tanto SDRA como lesin en algunos casos.
intersticial. (ver despus). c) Dolor precordial: Bleomicina, metotrexato. Cursa
El SDRA puede presentarse de manera fulminan- sin consecuencias cardiorespiratorias graves.
te, cuando se asocia a radioterapia previa o a altas
fracciones inspiradas de oxgeno (Fio2). No tiene 2) Radioterapia: depende del rea irradiada y de la
anatoma patolgica patognomnica. El pulmn es severidad de la lesin. Respecto de las dosis, hay
el rgano blanco, porque carece de bleomicina- que tener en cuenta que no es tan importante
hidroxilasa, enzima que inhibe la droga. Puede llevar la dosis total, sino como est fraccionada, ya
a la generacin de metabolitos de oxgeno activos que que, con correctos fraccionamientos, se permi-
llevan a la injuria. Induce quimiotaxis y acta sobre te reparacin pulmonar en pacientes con pulmo-
los fibroblastos. Las altas Fio2 inducen SDRA y fibrosis. nes sanos. Combinacin con bleomicina y otras
Importante: ARM + PEEP + BAJAS Fio2 drogas potencian el dao. Cuadro de neumonitis
Los criterios y las pautas de tratamiento son si- actnica. Las atelectasias y las neumonas absor-
milares a un pacientes sin patologa oncolgica ben mayor cantidad de radiacin. Raramente se
(ARM + presin positiva espiratoria + ventilacin presenta antes del mes del tratamiento, en ge-
controlada por presin, etc) neral 2-3 meses despus, salvo en los irradiados
previamente. La enfermedad se presenta en dos
fases: aguda y crnica. Durante la fase aguda
Enfermedad intersticial por drogas y pueden presentarse complicaciones graves,
neumonitis actnica como SDRA / fallo respiratorio grave, con clni-
ca de tos, disnea progresiva, derrame pleural. La
1) Drogas: Metotrexate, azatioprina, ciclofosfa- etapa tarda se presenta luego de la resolucin del
mida, busulfano, bleomicina, mitomicina, cuadro inflamatorio inicial de neumonitis, y lleva a
carmustina, procarbazina, alcaloides de la vinca. la fibrosis pulmonar. Los corticoides solamente
Patrones ms comunes: pueden ser tiles durante la fase aguda y adminis-
a) Neumonitis crnica intersticial: entidad que trados precozmente, para continuar por perodos
evoluciona a la fibrosis, cursa con disnea, prolongados posteriores. En el cuadro de la fibrosis
fiebre y tos, con signos sistmicos. Bleomi- actnica instalada, los corticoides no tienen rol im-
cina: e evoluciona en semanas o meses. La portante, y no hay beneficios tras su utilizacin. Los
uremia aumenta la toxicidad, vigilar cuando casos ms serios: corticoides + ARM.
se administra con platino. Hay aumento de
la sensibilidad con radioterapia concomitan- O Hemorragia pulmonar
te. La Bleomicina es la droga mejor conoci- Puede verse en pacientes con coagulacin
da en el desarrollo de la enfermedad inters- intravascular diseminada (CID), trombocitopenia por
ticial, produciendo lesin oxidativa al drogas y vasculitis. Es responsable del fallo respirato-
OTROS ASPECTOS DE LA ASISTENCIA MULTIDISCIPLINARIA 393

rio en pacientes con leucemias avanzadas (plaquetas pncreas, prstata, etc. Las pautas diagnsticas
menores a 10000). Se presenta con SDRA, infiltrados y de tratamiento no difieren de otros grupos.
bilaterales, puede haber hemptisis (no patogno- b) Embolias neoplsicas: cncer de mama, hgado,
mnico). Buecar evidencias de hemosiderina en corioncarcinoma, estmago.
macrfagos en el lavado alveolar. La plaquetopenia
no es una condicin indispensable. O Alteraciones neuromusculares
Tratamiento: Soporte respiratorio + transfusin de a) Hipoventilacin central: tumores cerebrales,
plaquetas. ATB de amplio espectro en tratamientos coma, carcinomatosis menngea.
prolongados, y el tratamiento con heparina en dosis b) Parlisis diafragmtica: tumores mediastnicos,
adecuadas para la CID de acuerdo a cada paciente. cncer broncognico, rara presentacin de un
primario oculto.
O Leucostasis c) Sndromes paraneoplsicos: sndrome de Eaton
Se ve en leucemias con gran hiperleucocitosis. Lambert: constituido por debilidad, fatiga, parti-
Cursa con un cuadro de severo fallo respiratorio cularmente en los msculos proximales, ausen-
hipoxmico, causado por el importante nmero de cia de reflejos, en general sin compromiso ocular
leucocitos o blastos. Constituye una enfermedad ni bulbar ( como si presenta la miastenia gravis).
trombtica pulmonar y cerebral. Hipoxia y disnea Respecto a la miastenia gravis no vamos a descri-
son sus signos cardinales. Se presenta en general de bir el cuadro, solo mencionaremos que guarda
manera precoz y evoluciona al SDRA. Se ve en pa- alto porcentaje de relacin con los timomas.
cientes con leucemias mielomonocticas, mieloides
agudas, linfoides crnicas, en crisis blstica. Alta O Obstruccin de la va area
mortalidad. Se conoce al sndrome como "neumopa- Compresin extrnseca por tumores de pulmn,
ta por lisis de clulas leucmicas". esfago, tirideos, hipofarngeos. Compromiso di-
Rpidas medidas de reduccin celular, quimio- recto larngeo con insuficiencia respiratoria. Evaluar
terapia, y leucoforesis son imperativas cuando el la necesidad de realizacin de traqueostomas de
cuadro respiratorio esta presente. urgencia ante cuadros que la ameriten.
Cabe mencionar que los pacientes con grandes
recuentos leucocitarios pueden tener una falsa baja O Enfermedad metastsica
medicin de la PaO2, a pesar de ausencia de dao Metstasis pulmonares de tumores de distintos
pulmonar, cuadro que confundira el diagnstico. orgenes, no olvidar los cuadros de linfangitis
Esto se debe a que el metabolismo de oxgeno de carcinomatosa. Cursan con gran reaccin inflama-
gran cantidad de leucocitos hace que si es muy im- toria, infiltrados pulmonares bilaterales e insuficien-
portante la demora en la medicin gasomtrica, cia respiratoria.
haya mayor consumo de O2 en la jeringa. Este error
puede ser eliminado realizando un muy rpido pro- O Insuficiencia cardaca congestiva
cesado de la muestra mantenida en hielo. Doxorrubicina, ciclofosfamida en altas dosis,
mitoxantrona, etc. Configuran cuadros de mal pro-
O Relacionado con productos de la sangre nstico. Resulta imperativo realizar los procedimien-
Los pacientes con enfermedades hematolgicas tos diagnsticos necesarios a fin de descartar pato-
son ms susceptibles de desarrollar injuria pulmonar logas similares en su presentacin, realizar TAC t-
post-transfusional. rax, lavado broncoalveolar, biopsia transbronquial.
a) Glbulos rojos: reacciones inmunolgicas, ma- En la linfangitis puede ser til la bsqueda de clu-
yor riesgo de SDRA en transfusiones masivas. las neoplsicas en sangre capilarpulmonar tomada
Anafilaxia, edema pulmonar cardiognico y no a travs de un catter de Swan Ganz. Siempre eva-
cardiognico, colapso hemodinmico. luar la relacin costo-beneficio en cuanto a medi-
b) Glbulos blancos: SDRA + infiltrados pulmo- das cruentas de diagnstico.
nares bilaterales. Reacciones por leucoaglu-
tininas. Alta mortalidad
c) Otros: SDRA en pacientes con transfusiones de Anomalas en agua y electrolitos
plasma fresco y congelado. Alta mortalidad. Se
trata con altas dosis de corticoides. O Hiponatremia
Los pacientes con cncer usualmente presentan
O Trastornos emblicos edemas debido a una importante cantidad de con-
a) Embolia pulmonar: Solo mencionaremos que los diciones que los producen (ICC, quimioterapia
pacientes oncolgicos tienen mayor probabili- cardiotxica, cirrosis, invasin heptica, prdida de
dad que los no oncolgicos de desarrollar TEP. la presin onctica por hipoalbuminemia, etc.). Exis-
Se ve ms frecuentemente en pacientes con ten pacientes a los que se les realiza importante
adenocarcinoma de pulmn, cncer de aporte de volumen hipotnico, para administracin
394 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

de drogas. La condicin de pacientes con agua y O Hipernatremia


sodio corporal total aumentado, con hiponatremia La hipernatremia es menos frecuente que la
y con hipovolemia arterial efectiva, es frecuente en hiponatremia en los pacientes con cncer. Las cau-
este grupo de pacientes. Es importante distinguir la sas en pacientes oncolgicos no difieren de otros
pseudohiponatremia (hiperglucemia, solutos grupos. Nos abocaremos a la diabetes inspida (DI)
osmticamente activos, sustancias de contraste). Diabetes Inspida: La poliuria acuosa, polidipsia,
Habiendo hecho estas pequeas consideraciones, y hipernatremia, y la cada de la osmolaridad urinaria
sin pretender describir las hiponatremias en este en principio hacen sospechar el diagnstico. No ol-
captulo, lo que no es el objetivo, mencionaremos vidar otras circunstancias de prdida de agua libre
solamente que la caracterizacin de los trastornos y la deshidratacin severa como causa de hiperna-
del sodio se hace de manera similar que en los pa- tremia. Severa hiperosmolaridad plasmtica.
cientes no oncolgicos, con alguna prevalencia en De puede ver en tumores cerebrales, infecciones del
particular en cuanto al tipo de hiponatremia rela- SNC, trauma de crneo, hemorragias cerebrales, etc.
cionada con determinados tipos de patologas. En cuanto a la DI central, el 20% lo constituyen
Sndrome de secrecin inadecuada de hormo- pacientes con tumores con metstasis cerebrales, el
na antidiurtica (SSIADH): Puede ser secundario a 50% se ve en pacientes con cncer de mama
tumores por si mismos, a la quimioterapia, o a in- metastsico. El otro grupo es la DI nefrognica, en
fecciones intercurrentes. Se asocia a oat cell, la cual el rin no responde a estmulos humorales.
leucemias, linfomas, y en algunos casos, a tumores
slidos. La vincristina y la vinblastina pueden O Causas:
causarlo hasta 10 das luego de la quimioterapia. La Centrales
ciclofosfamida y sus metabolitos pueden actuar a) Primarias:
como ADH falsa a nivel renal y cursar un SSIADH- familiar
like-syndrome. Al igual que en otros grupos de pa- Idioptica
cientes el diagnstico se realiza luego de descartar b) Secundarias:
otras causas de hiponatremia. Trauma
Laboratorio: Hiponatremia, hipoosmolaridad Post-ciruga hipofisaria
plasmtica, aumento discreto de la excrecin de Neoplasias: pulmn, mama metastsico,
sodio urinario (sin llegar en general a los niveles de craneofaringiomas
prdida de otros sndromes perdedores de sal, por Granulomatosas: TBC, sarcoidosis, granuloma
ej: wasting salt syndrome), y una disminucin de la eosinoflico
concentracin de cido rico, con funcin renal Sndrome de Sheehan
normal. Clnicamente no se distingue de otras
hiponatremias, y no ser descripto especficamente. Nefrognicas
Varios estudios correlacionaron los tumores de ca- a) Hipocalcemia, Hipopotasemia
beza y cuello con el SSIADH, fundamentalmente los b) Renales: post-obstruccin, poliquistosis, insufi-
de cavidad oral, circunstancia que se presenta con ciencia renal grave. Necrosis tubular aguda
importante frecuencia en nuestro servicio de tera- c) Hematolgicas: Mieloma mltiple, drepanocitosis
pia intensiva. Tambin se relaciona con los pacien- d) Amiloidosis, sndrome de Sjogren, desnutricin
tes con tumores pituitarios. A menudo se presen- e) Drogas: litio, anfotericina B, platino. Etc.
tan enfermos con hiponatremias de moderadas a Clnica: sed, polidipsia, volmenes urinarios de
severas de muy difcil resolucin, con tratamientos hasta 20 litros por da. Es probable el colapso hemo-
prolongados a fin de revertir la situacin. Un alto dinmico y el fracaso cardiovascular cuando los
porcentaje de estos pacientes con tumores de ca- pacientes no mantienen los mecanismos de la sed
beza y cuello han transitado esta complicacin de intactos, o no disponen de una fuente de agua f-
manera asintomtica. cilmente. Puede haber casos de DI incompleta,
Los esquemas de tratamiento no difieren de las oligosintomtica. Los sntomas no difieren en cuanto
sistemticas habituales, manteniendo lo aceptado ac- al origen de la DI.
tualmente en cuanto al aporte de soluciones de sodio Tratamiento: El objetivo se logra con tratamien-
hipertnicas para los pacientes que presentan altera- to hormonal y no hormonal.
ciones del sistema nervioso central, y manteniendo En los cuadros agudos el aporte de soluciones
aportes basales de hasta 15-20 meq/hora en casos de parenterales es lo indicado, cuando el cuadro es
dificultades en el tratamiento, tratando de no superar crnico o hay grandes prdidas de lquido el trata-
la carga de sodio que sea segura a fin de no desarro- miento hormonal es la regla.
llar mielinolisis pontina. No aumentar ms de 12 meq/
l/da de sodio. Siempre comenzar con restriccin hdrica Desmopresina
en pacientes con sospecha de SSIHAD, de acuerdo a a) Nasal: accin de 8 a 24 horas. 5 a 20 microgra-
las caractersticas particulares de cada uno. mos 2 veces al da
OTROS ASPECTOS DE LA ASISTENCIA MULTIDISCIPLINARIA 395

b) Subcutnea: 2 a 4 microgramos 2 veces al da i) Cambios en citrato, bicarbonato, albmina, sus-


c) Parenteral: Solo en tratamientos breves. Muy tancias de contraste
corta vida media. j) Mitramicina
Es muy importante verificar signos de intoxica- k) Bifosfonatos
cin acuosa al inicio de tratamiento. Las drogas para l) Insuficiencia renal crnica
la DI nefrognica pueden clasificarse como drogas Clnica: irritabilidad neuromuscular aumentada.
diurticas o liberadoras de ADH. Las tiazidas dismi- Con calcio inico menor de 2 meq/l puede ser fatal.
nuyen paradjicamente los volmenes urinarios, tal Fatiga, debilidad, confusin y alucinaciones.
vez por induccin de leve deplecin de sal. Parestesias, espasmo carpopedal, signos de Chvostek
Clorpropamida, carbamacepina y clofibrate au- y Trusseau, tetania, convulsiones, arritmias graves,
mentan el efecto y los niveles de ADH. La indome- contractilidad miocrdica disminuda, fibrilacin
tacina tambin aumenta los niveles de ADH, no usar- ventricular, shock. Espasmo larngeo grave.
la como droga electiva. Los pacientes pueden ser refractarios a la digital,
Implicancias en UTI: La DI puede tener respuesta dopamina y adrenalina. Los bloqueantes beta y
trifsica, aparecer, remitir espontneamente y recidivar bloqueantes clcicos pueden exacerbar la toxicidad
posteriormente. Los pacientes internados no estn en de la hipocalcemia. ECG: prolongacin del QT y ST,
condiciones de solicitr agua. Evaluar reposicin de inversin de la onda T.
magnesio, por la hipomagnesemia. Evaluar riesgo de Tratamiento: La hipocalcemia aguda sintomtica
desarrollar sobrecarga de volumen, con edema es una emergencia mdica que requiere calcio
pulmonar secundario. Evitar la probable hiponatremia endovenoso. 100 a 200 mg de calcio elemental ini-
dilucional luego del tratamiento hormonal. cialmente en 10 minutos, seguido por una infusin
de 1 a 2 mg/kg/hora. Por lo general el calcio retor-
O Acidosis lctica neoplsica na a valores normales en 6 a 12 horas. Luego dis-
La causa ms comn de acidosis lctica es la minuir la infusin a 0.3 a 0.5 mg/kg/hora. Se deben
hipoperfusin tisular. Las condiciones que se asocian corregir los valores de fsforo y magnesio, y la
son varias y no sern discutidas. furosemida, si hubiera estado indicada por alguna
Se verific la presencia de acidosis lctica no razn, debera suspenderse. Vigilar sintomatologa
relacionada con factores de alteraciones perfusivas, en pacientes que estn concurrentemente hipopota-
por ejemplo en la leucemia linfoctica no controla- smicos pues la clnica puede enmascararse.
da, y menos frecuentemente con linfomas, con Monitorear el calcio cada 12 horas y si los pacien-
mecanismos no del todo aclarados. Responde poco tes siguen sintomticos, a frecuencia mayor.
al tratamiento con bicarbonato, pero tiene excelen-
te respuesta a la quimioterapia. En algunos casos se O Hipercalcemia
asocia a tumores slidos, metstasis hepticas y Es una de las emergencias metablicas ms fre-
mdula sea, y se ve como evento pre-terminal. cuentes en pacientes con cncer. Fundamentalmente
Desde el punto de vista del laboratorio, al margen se ve en cncer de mama o de pulmn escamoso o
de la acidosis, se ve hipocloremia, hiperpotasemia, mieloma mltiple, en menor proporcin. La
hiperuricemia, e hipoglucemia en las alteraciones hipercalcemia es causada por la activacin de los
hepticas. osteoclastos por factores derivados de las clulas
La teora propuesta es el aumento de la produc- tumorales tales como la protena relacionada con la
cin de cido lctico por las cluls tumorales. Fac- PTH, (PTH-like), TNF, prostaglandinas, calcitriol, fac-
tor humoral producido por las clulas neoplsicas tores estimulantes de colonias, y factor alfa trans-
que inhibe la pirvico deshidrogenasa con aumen- formador del crecimiento.
to de la produccin de lactato. El tratamiento no Para el tema desarrollado,ver pautas de emer-
difiere de otras acidosis. gencias oncolgicas.

O Hipocalcemia
Causas El shock como complicacin del cncer
a) Lesin de paratiroides
b) Malabsorcin de vitamina D Si bien los pacientes con cncer pueden presen-
c) Hiperfosfatemia tar iguales condiciones que otros pacientes para
d) Hipermagnesemia / hipomagnesemia desarrollar shock, es tambin cierto que los pacien-
e) Invasin de la paratiroides tes oncolgicos presentan caractersticas particula-
f) Sndrome de lisis tumoral res que pueden favorecer la aparicin de determi-
g) Nitrato de galio nados tipos de esta grave complicacin, que en
h) Sepsis pacientes con cncer avanzado, configura un ries-
396 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

go de vida muy severo, disminuyendo chances de cuentemente en tumores de estmago y cerebro.


sobrevida. Mesoteliomas pueden ser otra causa, as como los
raros fibrosarcoma y angiosarcoma de pericardio. La
O Tipos de shock sistemtica de estudio del taponamiento pericrdico,
Shock hemorrgico cualquiera sea la causa, no difiere de lo standard.
Dentro de la gran gama de pacientes que inter- No entraremos en detalle respecto del diagnstico.
namos en nuestro servicio este tipo de shock es una La puncin pericrdica har el diagnstico en
complicacin frecuente. Dada la envergadura de hasta un 85% de los pacientes, el 15% restante
algunas cirugas, se reciben en la unidad por su ele- necesitar biopsia a cielo abierto.
vado riesgo. El tratamiento en la emergencia es la pericardio-
La ruptura carotdea en pacientes de cabeza y cntesis sin demora, en cuanto los signos de tapo-
cuello, los sangrados intraabdominales de diversos namiento se hagan manifiestos.
tipos de cirugas de esa regin, las dehiscencias de Ver ms sobre taponamiento pericrdico en la
sutura en un hilio pulmonar post-neumonectoma, seccin correspondiente de estas pautas.
los pacientes que presentan coagulopatas graves,
CID, como complicacin de su enfermedad de base, Shock sptico
y otros casos de hemorragias graves, son algunas En el contexto del paciente con cncer no hay
de las circunstancias que requieren resucitacin en evidencias de mayor mortalidad sobre pacientes no
la emergencia, y tratamiento especfico, ya que la oncolgicos, pero hay evidencias que la neutropenia
sobrevida de los pacientes depende de la celeridad y la insuficiencia heptica se asociaran a un peor
con la que se administran las medidas de sostn. Las pronstico. No todos los pacientes con cncer se
circunstancias que determinan la irreversibilidad del consideran inmunosuprimidos, si los neutropnicos,
shock pueden no ser especficas, y resultar en res- bajo tratamiento corticoideo prolongado, post-
puestas deletereas al stress: endotoxemia desde flora transplantados de mdula sea, y enfermedades
intestinal, CID, y liberacin masiva de sustancias oncohematolgicas. Estos pacientes tiene mayor
presoras. Tener en cuenta que el impacto sobre las riesgo de desarrollar sepsis grave por distintos agen-
plaquetas y sobre la coagulacin es ms severo cuan- tes, ms frecuentemente a gram negativos.
to ms tarda es la resucitacin. Mantener un volu- En pacientes inmunosuprimidos el shock puede
men intravascular adecuado para mantener un flu- presentarse tan precozmente como 2 a 3 horas lue-
jo sanguneo renal apto para la diuresis, transfun- go del evento bacterimico. Los patmetros
dir glbulos rojos y plasma fresco en caso de nece- hemodinmicos son los clsicos, volumen minuto
sidad. Recordar que la hemoglobina de la sangre de alto, resistencia perifrica baja, alteraciones severas
banco tiene ms afinidad por el oxgeno que la nor- del consumo de oxgeno, con final miocardiode-
mal, y que la transfusin de gran nmero de unida- presin y cada de los ndices de trabajo sistlico
des puede producir consecuencias graves sobre biventricular como manifestacin de factor miocar-
otros rganos o sistemas, en particular sobre la coa- diodepresor de la sepsis.
gulacin, aparato respiratorio y sistema cardiovas- Ver grmenes ms frecuentes en el captulo de
cular. Dar prioridad al volumen intravascular en un pacientes con neutropenia y fiebre. Ver emergencias
inicio y no tanto al hematocrito ya que los valores oncolgicas.
pueden ser normales en agudo a pesar de grandes Las medidas de sostn no difieren del shock sp-
prdidas. tico en pacientes no oncolgicos. Tener en cuenta
que estos pacientes pueden no mostrar clnica com-
Shock cardiognico y compromiso pericrdico patible y el diagnstico se hace ms tardamente,
Las causas de shock cardiognico son similares no presentan hipertermia en algunos casos, por
a las que ocurren en pacientes sin cncer, sin olvi- ejemplo en pacientes con corticoides. Muchas ve-
dar la gran constelacin de complicaciones sobre la ces los planes de tratamiento antibitico emprico
funcin de bomba que provocan los distintos trata- enmascaran algn foco latente, y dificultan la iden-
mientos antineoplsicos. Estas complicaciones pue- tificacin de ste cuando el shock se desencadena.
den ser verdaderamente graves y poner en riesgo la Los focos ms frecuentes de infeccin son: res-
vida del paciente. Ver ms adelante en este mismo piratorio, urinario, catteres e infeccin de herida
captulo sobre insuficiencia cardaca en alteraciones quirrgica.
cardiolgicas en pacientes con cncer.
El taponamiento pericrdico es una causa fre- Injuria secundaria en el shock
cuente de shock obstructivo. El 5 a 10% de las au- a) Injuria pulmonar aguda / SDRA
topsias de pacientes con cncer presentan alteracio- b) Insuficiencia renal aguda
nes pericrdicas. Se ve en tumores de pulmn, c) Alteraciones endocrinas graves: disfuncin
mama, linfoma no Hodgkin, leucemia mieloide agu- tiridea, insuficiencia suprerrenal, etc.
da y leucemia linfoctica, melanoma, y menos fre- d) Insuficiencia heptica
OTROS ASPECTOS DE LA ASISTENCIA MULTIDISCIPLINARIA 397

e) Trastornos hematolgicos (CID) se contraindica en estos casos el by pass coronario.


f) Colapso hemodinmico Aunque pueda ser dificultoso, en general las lesio-
g) Depresin neurolgica nes son en regiones de las arterias epicrdicas ma-
h) En suma: Fracaso multiorgnico (FMO) yores, y los pacientes en general son aptos para la
ciruga de revascularizacin miocrdica.
El shock, en todas sus variables, sigue siendo un
desafo teraputico en todos los grupos de pacien- O Trombosis de arterias coronarias
te en que se presenta, siendo necesario el tratamien- Frecuente en casos de trombocitosis, puede ver-
to precoz de cada una de las complicaciones a fin se en mieloma y trombocitosis, en general de buen
de revertir el desarrollo del FMO, adoptando todas promstico.
las medidas de que se dispongan a fin de lograr ese
objetivo, por dificultosa que sea la recuperacin de O Enfermedad asociada al 5-fluorouracilo (5-FU)
estos pacientes. Muchas publicaciones sugieren el dao corona-
rio asociado al 5-FU, esencialmente en asociacin
con platino, en infusin contnua. Existen descrip-
Alteraciones cardiolgicas en ciones de angina de prinzmetal. El 5-FU altera la
pacientes con cncer capacidad de las clulas miocrdicas para utilizar el
oxgeno. Es necesario evaluar otras probabilidades
O Enfermedad isqumica para disminucin de oxgeno a los tejidos y para
En los pacientes con cncer la especificidad y disminuir el flujo sanguneo coronario.
sensibilidad de los signos de infarto son menores que
para la poblacin general. Muchos pacientes pre- O Arritmias
sentan dolor precordial, de origen esofgico, pleural, Pueden verse asociadas a toxicidad por drogas
pericrdico, alteraciones musculoesquelticas, lo y por situaciones de compromiso metablico. Eva-
que a veces hace difcil el diagnstico diferencial, y luar la gravedad y el peligro de vida. Las arritmias
otros signos, como la taquicardia y taquipnea, pue- pueden resultar de alteraciones cardacas propias y
den reflejar tanto la enfermedad de base como la no solo de otras circunstancias secundarias, como
enfermedad coronaria. Los cambios electrocardio- alteraciones hidroelectrolticas, por ejemplo, o de los
grficos pueden llevar a errores de apreciacin. Cam- esquemas de tratamiento antineoplsico.
bios en el eje cardaco, y mmica de infarto en el ECG La cardiomiopata por antraciclinas, la injuria por
pueden producirse en pacientes con cirugas don- radioterapia, amiloidosis, tumores metastsicos,
de hay importante alteracin de la anatoma normal, pueden llevar a taquiarritmias graves y a veces a
y los valores enzimticos pueden alterarse por el cuadros de bloqueo A-V progresivos. No olvidar las
miocardio u otras estructuras. El seguimiento es arritmias que se asocian a la enfermedad coronaria.
segn las normas generales. En el contexto de una Las antraciclinas se asocian a torsin de puntas
enfermedad terminal, no estara indicado el trans- y los taxanos se asocian a bradiarritmias.
lado a UTI. La enfermedad oncolgica no contraindica el
Es necesario evaluar las necesidades de tratamiento agresivo de las arritmias.
monitoreo hemodinmico de acuerdo a los riesgos, Se pueden desarrollar arritmias en el post-
como plaquetopenia, por ejemplo. En pacientes con operatorio de toracotomas especialmente en aque-
enfermedad oncolgica controlada, no hay razn llas que comprometen al pericardio (focos ectpicos
para no realizar los estudios invasivos (CCG, por ej.) y taquiarritmias).
y eventuales revascularizaciones miocrdicas, sea del La digital, los bloqueantes beta, los bloqueantes
tipo que fueran. clcicos y otros agentes pueden ser de utilidad en
En pacientes con linfomas de alto grado, con el el tratamiento.
tratamiento con carmustina en altas dosis, estn Las alteraciones supraventriculares solo son per-
descriptos casos de isquemia miocrdica con alte- sistentes y refractarias en caso de invasin pericr-
raciones del ST, sin evidencia de lesin coronaria en dica o miocrdica en lo que a origen orgnico de la
la CCG, el vasoespasmo podra explicar este fen- arritmia respecta.
meno. El interfern se asocia a arritmias supraventri-
culares y ventriculares, pudiendo provocar muerte
O Enfermedad isqumica por radiacin sbita.
El epicardio es el ms lesionado. La irradiacin La IL-2 provoca taquicardia ventricular
mediastnica puede cursar con lesin coronaria. En el contexto de transplante de mdula sea /
Muchos pacientes no tienen otros factores de ries- stem cells se puede presentar extrasistolia ventricular,
go. Se produce proliferacin intimal y de la adventi- fibrilacin auricular paroxstica y bloqueo auriculo-
cia, con disminucin del calibre de la arteria. La ra- ventricular de grado variable. Est descripto paro
dioterapia aumenta el riesgo de arterioesclerosis. No cardaco en transplante de stem cell autlogas.
398 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

No existe contraindicacin para el tratamiento Clnica


antiarrtmico en estos grupos de pacientes. El cuadro en general ocurre durante la aneste-
sia general. Se inicia con trismus, pudiendo que-
O Insuficiencia cardaca congestiva dar localizado, o generalizarse, con severa rigidez
Actualmente menos frecuente que en el pasado. generalizada, con incrementos sustanciales del
La toxicidad por doxorrubicina toma forma de consumo de O2 y en la produccin de dixido de
miopata con disminucin de la fraccin de eyeccin carbono, que puede ser detectado con un cap-
y signos de insuficiencia cardaca. Se relaciona con la ngrafo. Puede desarrollarse en forma lenta o ful-
dosis acumulativa y aumenta su riesgo con dosis su- minante. Se evidencia por la taquicardia inexplica-
periores a 550 mg/m2. Los pacientes con cardiopata ble, por falta de respuesta a las dosis habituales de
previa (HTA, estenosis artica, etc.) tienen peor pro- los relajantes, incremento severo de la PaCO2 (pre-
nstico y mayores probabilidades de desarrollar toxi- sin parcial de dixido de carbono). Puede haber
cidad. Jvenes y ancianos tienen mayor riesgo. Es intubaciones orotraqueales dificultosas en caso
importante el seguimiento con fraccin de eyeccin de presentarse el cuadro en la induccin anest-
de los pacientes. En pacientes tratados, el agregado sica.
de ciclofosfamida aumenta la incidencia de toxicidad. Cursa con acidosis mixta, hiperpotasemia, hiper-
El tratamiento no difiere de las pautas generales en natremia e hipercalcemia. Aumenta la mioglobina
el soporte del fallo de bomba. La ciclofosfamida se srica y conjuntamente con la rabdomiolisis, que
relacion con necrosis hemorr-gica cardaca, en al- puede ser ms tarda, son causas del fracaso renal
tas dosis. Ocasiona dao endo-telial directo con agudo en estos pacientes.
extravasacin de lquido proteico y hemorrgico, se Puede presentarse CID y trastornos de la funcin
advierten microtrombos de fibrina en los capilares y cardaca, con depresin miocrdica por efectos di-
hay fibrina en el intersticio y en las clulas miocrdicas. rectos de la temperatura, e hipertensin arterial.
Cursa con taquicardia, insuficiencia cardaca grave, Puede haber, as mismo, trastornos del sensorio y
pudiendo ser fatal por refractariedad al tratamiento. convulsiones. Un elemento a tener en cuenta es la
El aumento de la LDH y CPK reflejan el dao mio- elevacin de la CPK sin explicacin, desgraciadamen-
crdico. Los fallecimientos se producen entre los 10 te es un elemento no medido en la induccin
y 15 das luego de presentada esta complicacin, y anestsica y la sospecha clnica se basa en la clnica
no hay eventos predictores ni factores predispo- cuando el cuadro ya est instalado.
nentes para su desarrollo. Tratamiento
En algunas ocasiones basta con suspender el
agente causante, aunque esto depende de la cele-
Enfermedad pericrdica ridad con la que se hizo el diagnstico, y en gene-
ral, cuando el cuadro no es completo.
Ver emergencias oncolgicas Dantrolen sdico: 1.5 a 2.5 mg/kg EV, pudin-
dose repetir la dosis cada 5 o 10 minutos hasta al-
canzar una dosis de 10 mg/kg. Puede aparecer de-
Hipertermia maligna bilidad muscular con la infusin, raramente compro-
mete los msculos respiratorios. Se potencia la apa-
Es un cuadro clnico-humoral secundario a un ricin de arritmias si el dantrolen se combina con
desequilibrio entre la capacidad de produccin y bloqueante clcicos.
disipacin del calor, a predominio de la produccin El resto del tratamiento es tratar las complica-
del mismo, sin que intervengan factores ambienta- ciones (hipercapnia, acidosis, hipertermia), con
les, y donde hay envueltos fenmenos musculares medios fsicos, reduccin de la temperatura ambien-
que causan elevacin insidiosa o sbita de la tem- tal, infusin de soluciones rectales, gstricas y
peratura corporal, con severas consecuencias clni- parenterales a bajas temperaturas.
cas que pueden llevar a la muerte. Se ve secundaria
a la administracin de ciertos anestsicos y la inci-
dencia es de alrededor de 1 / 75000 adultos que Sndrome de cido retinoico
reciben este tipo de medicacin u otros agentes,
como los neurolpticos. Luego del tratamiento de leucemias promielo-
Drogas que causan hipertermia maligna: cticas agudas con cido trans-retinoico, puede de-
a) Halotano sarrollarse el sndrome de cido retinoico (SAR),
b) Enfluorano entidad caracterizada por la aparicin de sndrome
c) Metoxifluorano febril de causa poco clara, disea, SDRA, infiltrados
d) Succinilcolina pulmonares bilaterales intersticiales, derrame
e) Eter dietlico pericrdico, sobrecarga de volumen, ganancia de
f) Ciclopropano peso, e infiltracin de parnquimas por clulas
OTROS ASPECTOS DE LA ASISTENCIA MULTIDISCIPLINARIA 399

mieloides maduras. Puede presentarse aumento de tejidos, a fin de paliar, al menos parcialmente, situa-
las transaminasas hepticas, presentarse concomi- ciones de deuda de oxgeno. No existe consenso en
tantemente con CID, y puede cursar con fallo las indicaciones en los pacientes crticos, y est en
multiorgnico, y depresin de la actividad contrc- revisin el criterio de la mejora de la disponibilidad
til cardaca. de O2, ya que algunos autores consideran que en
No se objetiv este sndrome en pacientes por- los pacientes normovolmicos no se verifican bene-
tadores de otras patologas. Se presenta entre el 2 ficios adicionales con hemoglobinas mayores a 7 g/
da y la 3 semana de tratamiento. dl, teora no aceptada por todos, sobre todo en
Fisiopatolgicamente se asemeja al sndrome pacientes cardiolgico.
mediado por citoquinas, y la infiltracin orgnica se De acuerdo a lo que nosotros planteamos en
debera a la maduracin de clulas leucmicas anor- nuestro grupo de trabajo, actualmente se acepta el
males con propiedades neutroflicas fisiolgicas, margen de un nivel de hemoglobina ms bajo que el
como la migracin y la adhesin en espacios tradicional para la indicacin de transfusin de gl-
extravasculares. bulos rojos. El objetivo de mantener una hemoglobi-
El diagnstico diferencial con la sepsis grave na por encima de 10 g/dl, no representa un objetivo
debe tenerse en cuenta, y es preciso descartarla ya deseable en un gran porcentaje de los pacientes.
que el diagnstico sera invalidado.(necesidad de En los pacientes con patologa coronaria aguda,
cultivos negativos confirmados). El tratamiento se aquellos con importantes lechos cruentos
realiza con corticoides, con dexametasona en dosis postoperatorios, pacientes con patologa respirato-
de 10 mg EV cada 12 hs, durante tres a cuatro das, ria grave, pacientes en shock de cualquier etiologa,
estando indicada la quimioterapia convencional en embarazadas y SDRA, en nuestro servicio adopta-
pacientes con hiperleucocitosis inicial o rpidamente mos la postura de transfundirlos con hemoglobinas
progresiva. menores de 10 g/dl. En los pacientes ms estables
Exmenes de anatoma patolgica evidencian utilizamos la teraputica restrictiva transfusional.
infiltracin orgnica intersticial con clulas mieloides Faltan an ms trabajos para demostrar el benefi-
maduras. El cido trans-retinoico induce la diferen- cio de mantener una hemoglobina por encima de
ciacin celular. 10 a 12 g/dl en todos los grupos de pacientes.
La insuficiencia respiratoria puede ser fatal den-
tro de las primeras 24 horas de comenzado el cua-
dro, por lo que no debera demorarse el inicio del Cuidados postoperatorios especficos
tratamiento con corticoides.
En nuestro servicio hemos asistido a un pacien- Analizaremos aqu algunos items generales de
te con SAR, y evidenciamos que la hiperleuco- la prctica diaria que se presentan con importante
citosis y la reagudizacin de la CID, en el contex- frecuencia y la problemtica que plantea:
to del tratamiento con cido transretinoico, fue-
ron factores a tener en cuenta previos al desarro- O Grandes resecciones
llo del sndrome, no as el porcentaje de blastos. Dentro de este tema se hallan principalmente las
Esto se verific correlacionando variables del grandes cirugas de partes blandas, resecciones de
dmero D versus evolutividad del SDRA, y recuen- sarcomas voluminosos, cirugas de miembros con o sin
to de blancos totales versus evolutividad del SDRA, conservacin del mismo, fibrohistiocitomas, rabdomio-
parmetros que correlacionaron de manera evi- sarcomas, liposarcomas, excenteraciones pelvianas,
dente bajo tratamiento y luego de la suspensin hemipelvectomas, etc. Focalizar en medidas de soporte
del mismo. hemodinmico, sosteniendo al paciente normovol-
Nuestra sugerencia es que los corticoides, ante mico, mantener un nivel de perfusin tisular adecua-
la sospecha del cuadro, deberan ser iniciados do, vigilancia sobre alteraciones hematolgicas graves,
concurrentemente con los antibiticos de amplio ya que es frecuente la politransfusin intraoperatoria.
espectro, y no esperar la respuesta a stos, ya que Verificar compromiso vascular, ya que muchos pacien-
el cuadro, que presenta una mortalidad global cer- tes salen del quirfano con implante de prtesis
cana al 30-35%, puede deasrrollarse en pocas ho- vasculares y es muy importante mantener las medidas
ras, y la semejanza con la sepsis no avala la no ini- antitrombticas, a fin de evitar la complicacin oclusiva
ciacin de antibiticos de manera emprica, hasta arterial postquirrgica. Correcta profilaxis antibitica,
la negatividad en los cultivos. de acuerdo a la sistemtica en uso, de acuerso a la ci-
ruga realizada. Controles generales estrictos.

Teraputica transfusional en UTI O Metastasectomas pulmonares mltiples


Se ven en UTI en el postoperatorio de pacientes
El aporte de glbulos rojos tiene como finalidad en general jvenes cursando metstasis mltiples
el aumento de la disponibilidad de oxgeno a los resecables de tumores de testculo u osteosarcomas.
400 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

La vigilancia postquirrgica ms importante es ha- nes peritraqueostoma, y la obstruccin por


cia la funcionalidad respiratoria, manteniendo espe- secreciones o sangre segn sea el caso, por lo que el
cial inters en el postoperatorio inmediato, ya que cuidado de las traqueostomas debe ser llevado a
las complicaciones que ponen en peligro la vida de cabo por personal entrenado en el tema y con alto
los pacientes son precoces en un gran porcentaje nivel de alarma para detectar los inconvenientes de
de los casos. Es frecuente el desarrollo de fstulas manera precoz.
broncopleurales, las que muchas veces cierran sa-
tisfactoriamente con tratamiento conservador, y O Neovejigas
pueden requerir reparacin quirrgica, en los casos Importante tener en cuenta la acidosis metablica
ms graves, a travs de tcnicas de videotora- por prdida de bicarbonato, las prdidas de potasio,
coscopa, por ser menos agresiva, o con toracotoma correcta evaluacin del abdomen del paciente por la
en los cuales no es viable la toracoscopa. Importante posibilidad de fstulas entricas, con dehiscencia de
vigilancia sobre las infecciones postoperatorias, rea- suturas, evaluar correcta permeabilidad de los tuto-
lizar correcta profilaxis antibitica, y mantener ade- res ureterales, a fin de disminuir riesgo de filtrado por
cuado aporte de O2 a los tejidos, con oxgeno enri- la neovejiga. Correcta profilaxis antibitica y cuida-
quecido permenente. Mantener medidas de sopor- dos generales postoperatorios. Mantener un flujo
te respiratorio adecuadas a cada paciente. renal adecuado, con controles hemodinmicos y con
controles de diuresis estrictos. Riesgo de graves alte-
O Traqueostomas raciones del medio interno.
El cuidado de las traqueostomas es indispensa-
ble en una terapia intensiva oncolgica, donde el O Hepatectomas
volumen importante de pacientes de cabeza y cue- Vigilancia hemodinmica, control hematolgico
llo as lo impone. cercano por las alteraciones de la coagulacin. So-
Las complicaciones que pueden presentarse son: porte nutricional adecuado a cada paciente en par-
enfisema subcutneo de leve a severo en algunos ca- ticular. Estricto control infectolgico y monitoriza-
sos, la dehiscencia de la fijacin traqueal a planos su- cin de la funcin heptica principalmente y del
perficiales, con severa dificultad ventilatoria y ms difi- resto de los parnquimas, a fin de detectar altera-
cultoso an acceso a la va area, escaras por dec- ciones funcionales tempranas compatibles con
bito en casos de cnulas rgidas, metlicas, infeccio- disfuncin multiorgnica.
OTROS ASPECTOS DE LA ASISTENCIA MULTIDISCIPLINARIA 401

REHABILITACIN 3. Acondicionamiento preoperatorio intensivo de


sectores para los cuales se prev inmovilizacin
o posiciones forzadas en el TPI.
Referente a la intervencin del equipo de reha- Tambin corregir el complejo postural compen-
bilitacin, resulta indispensable afirmar un concep- sando actitudes preexistentes inadecuadas.
to bsico: debe cumplirse paralelamente a la totali- 4. Adiestrar al paciente en tcnicas kinefisitricas
dad del equipo oncolgico, en diversas etapas del de alguna complejidad, a cumplir recin en el
tratamiento del paciente, inclusive en el preope- TPI, etapa en la cual el temor y dolor desalenta-
ratorio. Es esencial la participacin temprana y opor- ran el aprendizaje.
tuna. Nuestro objetivo es mejorar la calidad de vida, De rutina nos derivan del Departamento de Ci-
disminuyendo o eliminando las limitaciones funcio- ruga Mamaria las pacientes que tienen debilidad de
nales. la pared abdominal y se les ha propuesto efectuar
A veces las opciones recuperadoras se sustitu- una ciruga reparadora con colgajo miocutneo de
yen por las de tipo paliativo, representando una fi- recto anterior del abdomen (TRAM). Alrededor de
nalidad en s misma. 20 das previos a la CX se los evala y se programa
Por lo tanto, en cuanto al enfoque del tratamien- tratamiento fisitrico:
to podemos clasificar a los pacientes en dos grupos: Electroestimulacin para recto anterior
a. Pacientes Quirrgicos Ejercicios abdominales para tonificar y obtener
b. Cuidados paliativos en aquellos con Ca. avanzado. un pedculo con mayor irrigacin y menos com-
plicaciones posquirrgicas. Esto es necesario por
que si existiese debilidad en la pared abdominal,
Pacientes quirrgicos llevara a algas y descompensaciones en colum-
na, por bascula plvica.
El rol Kinesico-quirrgico esta planeado y siste- Mejoramos la capacidad respiratoria y atende-
matizado en cuatro etapas. mos cualquier patologa preexistente en articu-
1. Tiempo preoperatorio (TP) laciones satlites a la ciruga: periartrtis de hom-
2. Tiempo posoperatorio inmediato (TPI) bro, cervicalgias, dorsalgias.
3. Tiempo Posoperatorio intermedio (TPIN) Adiestramos a la paciente en tcnicas y manio-
4. Tiempo posoperatorio Mediato (TPM) bras que faciliten su recuperacin y eviten com-
plicaciones en el lecho quirrgico.
De alguna manera los tiempos preoperatorio y
posoperatorio inmediato se unifican o nivelan en los O Tiempo posoperatorio inmediato
objetivos de todas las especialidades de las cirugas. En este perodo aparecen dos nuevos objetivos:
En cambio en los tiempos posoperatorio interme- 1. Acelerar la recuperacin posoperatoria, tratan-
dio y mediato, se van perfilando las caractersticas do las disfunciones determinadas por la patolo-
particulares de cada sector o sistema orgnico, re- ga principal, patologa de base y secuelas de la
queridas para resolver las secuelas funcionales tpi- CX.
cas de cada patologa. 2. Prevenir complicaciones tpicas y habituales de
los sistemas respiratorio, cardiovascular y vas-
O Tiempo preoperatorio cular perifrico.
Los objetivos estn orientados a:
1. Mejorar la capacidad respiratoria disminuyendo los O Pautas en UTI
riesgos posquirrgicos, ya que gran porcentaje de En la Unidad de Terapia Intensiva el apoyo del
nuestros pacientes son fumadores crnicos, te- equipo de Rehabilitacin debe ser de rutina, siste-
niendo por lo tanto patologa pulmonar previa. matizado, frecuente y reiterado. La rehabilitacin
Actuamos por medio de la Facilitacin Kinsica precoz no ms a all de las 24hs. posoperatorias.
respiratoria (FKR), sobre el complejo neuro- 1. Mantener la va area permeable mediante:
steo- condro-bronco- pulmonar (fuelle tor- a. Drenaje broncopulmonar adaptado al paciente
cico), centros y nervios de la regulacin respira- quirrgico.
toria. Procedimiento que suma reeducacin, b. Humidificacin, instilacin.
iatrogimnasia y todo otro mtodo fisiokintico c. Tcnicas de eliminacin de secreciones: tos
dirigido a recuperar o perfeccionar la funcin kinsica, vibraciones, sacudidas. La percusin en
respiratoria. los pacientes oncolgicos en el TPI no es reco-
La eleccin de la forma y tipo de Rehabilitacin mendable.
Respiratoria se decidir acorde a la patologa de d. Aspiracin de secreciones.
base y al tipo de abordaje quirrgico planeado.
2. Mejorar el lecho dador en cirugas en las que se 2. Reeducar patrones respiratorios y mejorar la ca-
necesitan colgajos miocutneos. pacidad respiratoria. Utilizamos: Facilitacin
402 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

Kinsica Respiratoria acorde a la patologa indi- miento generalizado. Podramos clasificarlas de la


vidual y lesin quirrgica, elegimos cuatro tipos siguiente manera.
de tcnicas: 1. Secuelas tegumentario-cicatrizales
a. Ventilacin global: ventilacin ms completa, de 2. Secuelas osteo articulares.
acuerdo al tipo respiratorio, amplitud, etc. (pa- 3. Secuelas neuromusculares.
trn diafragmtico) 4. Secuelas respiratorias.
b. Analtica: selectiva para sectores torcicos y pul- 5. Secuelas posturales.
monares en patologas localizadas. 6. Linfedema.
c. Selectivo excluyente: Tcnica reeducativa, dirigi-
da a disminuir la participacin de la zona qui- 1. Secuelas tegumentario-cicatrizales: retracciones,
rrgica en la mecnica ventilatoria compensan- adherencias, bridas, cicatrices retrctiles, que-
do con resto del fuelle torcico. Ej: en Cx mama- loides, radiodermitis, radionecrosis, dehiscen-
rias: exclusin inicial del hemitorax homolateral cias que conducen a dos tipos de dficit: estti-
a la mastectoma, Cx abdominales: exclusin y co y funcional.
eleccin del patrn intercostal. 2. Secuelas osteo-articulares: limitacin funcional,
d. Por el traqueostoma: corregir la habitual respi- dolor articular, remplazo protsico, amputados.
racin angustiosa, superficial y taquipneica rea- 3. Secuelas neuromusculares: por causas clnicas o
lizada con los msculos accesorios del cuello, quirrgicas (lesin o reseccin de Nv.).
con deficitaria ventilacin y mayor gasto de ener- 4. Secuelas respiratorias: de acuerdo al tipo de ci-
ga, transfirindola a una respiracin baja, dia- ruga, por patologa propia.
fragmtica, con relajacin general y miocervical, 5. Secuelas posturales: es debido a la alteracin de
normalizando amplitud, frecuencia y ritmo. la imagen corporal o desbalance muscular por
el tipo de ciruga o por posiciones antlgicas.
3. Aprendizaje de maniobras que faciliten la expec- Tambin la quimioterapia y la radioterapia aten-
toracin y eviten deshicencias de heridas o even- tan contra la imagen corporal, la esttica y el
traciones. narcisismo. La persona asiste a transformaciones
de su imagen externa e interna, a sensaciones
4. Weaning: retirada progresiva de la ventilacin propioceptivas, neurovegetativas, vivencias
mecnica. somticas y experiencias corporales nuevas y
displacenteras.
5. Correccin del complejo postural: prevenir el de- Detallaremos la ltima secuela.
terioro articular(retracciones o posturas viciosas) 6. Linfedema: es una insuficiencia mecnica del sis-
y compensar la akinesia de los msculos. Las tc- tema linftico en virtud de una marcada dismi-
nicas empleadas, adaptadas a las contraindica- nucin de la capacidad de transporte, con el con-
ciones del TPI son: secuente acumulo a nivel intersticial de lquido
Iatrogimnasia analtica. de alto contenido proteico.
Contracciones isomtricas a mxima resistencia.
Posiciones de inmovilizacin funcional. O Mecanismos de Produccin
Reseccin de tramos linfticos.
6. Facilitacin vascular perifrica: prevencin de Infartacin ganglionar y bloque linftico.
procesos flebticos y tromboemblicos con: Infeccin de la herida quirrgica o procesos
Gimnasia depletiva. erisipelatosos.
Contracciones isomtricas. Complicaciones de la terapia radiante: esclero-
Movilizacin precoz. sis linftica reaccional y esclerosis del celular
perilinftico
7. Prevencin de escaras: hacemos hincapi en el Factores mecnicos y akinticos:
cambio de decbito, si las condiciones del pacien- Mecnicos: traumatismos
te lo permiten y en mejorar la circulacin en el rea. Actividades inadecuadas en la vida diaria, retor-
no a posturas o actividad profesional ede-
O Tiempo posoperatorio intermedio matizante.
En esta etapa se perfilan las caractersticas pro- Akinticos: inmovilizacin.
pias de las distintas patologas, por lo tanto la reha-
bilitacin deber orientarse de acuerdo a las caracte- O Secuancia teraputica
rsticas particulares de las mismas. Se efecta previo a la eleccin del tratamiento
un examen analtico, funcional y subjetivo.
O Tiempo posoperatorio mediato El examen analtico implicar:
Se procede a la evaluacin analtica y completa Examen postural.
de las secuelas funcionales, programndose trata- Examen muscular.
OTROS ASPECTOS DE LA ASISTENCIA MULTIDISCIPLINARIA 403

Examen articular. Gimnasia depletiva: contracciones lentas y sos-


Medicin del permetro del miembro afectado y tenidas en posturas de drenaje.
del miembro sano, para luego comparar la re- Gimnasia linfomiokintica: con el objetivo de
duccin circunferencial y valorar la eficacia del mantener elsticas las articulaciones permitien-
tratamiento. do que la contraccin mejore la circulacin linf-
Siempre debe ser efectuada por el mismo ope- tica mediante la funcin aspiracin-presin.
rador y con niveles de medicin preestablecidos Tcnicas manuales: utilizamos drenaje linftico
tomando como referencia jalones seos. manual promoviendo la evacuacin de lquidos
La frmula utilizada es la siguiente: excedentes.
Elastocontencin: manga elstica.
RC:(1 b/a) x 100 Correccin del complejo postural.

Siendo:
RC: reduccin circunferencial Rol fisitrico en el equipo de cuidados
a: difercia entre la sumatoria del nivel circun- paliativos
ferencial del miembro afectado al inicio del tra-
tamiento con la sumatoria de los niveles del La enfermedad puede llegar a un punto en que
miembro considerado normal. no sea aplicable ningn tratamiento curativo y slo
b: diferencia entre el valor al finalizar la serie de tra- sea posible la atencin paliativa.
tamiento con el normal. El dolor crnico, muy frecuente en la fase ter-
minal del cncer, es lo primero que se debe aliviar,
Examen funcional:: Valoracin de los dificultades pero as tambin evitar las anquilosis o restableser
en los actos de la vida diaria y profesional. cierta independencia funcional.
Examen subjetivo: indagacin del momento En el grave desajuste psquico que provoca el
de aparicin y de la causa probable del mismo, dolor en el enfermo neoplsico avanzado, el trata-
para logra concientizar el compromiso de los pa- miento kinsico sintomtico, puede ser valioso.
cientes en el tratamiento y en las medidas de pre- En cuanto al aporte fisioterputico en el control
vencin. del dolor, utilizamos la iontoforesis. El mtodo tiende
De acuerdo a esto cada paciente adquiere iden- a bloquear o por lo menos a disminuir la aferencia
tidad e individualidad propias en trminos de reha- sensitiva; en este momento utilizamos la asociacin
bilitacin. de tres drogas: Aine, corticoide y un antineurtico.
Utilizamos un enfoque multimodal para el tra- Otro mtodo fisioterpico que puede utilizarse
tamiento: como apoyo a la iontoforesis es el electrobloqueo
por corrientes rectangulares o exponenciales. El se
O Fisioterapia dirige a fatigar la aferencia sensitiva, por hiperes-
Iontoforsis: forma medicamentosa local, por va timulacin, bloquendola o disminuyndola.
percutnea, en que el ingreso del medicamento La consigna para el terapeuta es mejorar la cali-
se produce por una corriente galvnica, lo fr- dad de vida, con todos los mtodos existentes al
macos utilizados son con fines antlgicos o alcance de la especialidad.
hemocineticos. De lo expuesto surge que la Kinesiologa asume
Electroestimulacin: para potenciar la muscula- un rol importante en la asistencia del enfermo termi-
tura o como bomba muscular. nal; postergando el deterioro pscofisico-funcional.
404 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

PAUTAS DE ENFERMERA El cuidado de enfermera debe dirigirse a:


Reducir la ansiedad mediante una adecuada
explicacin de los procedimientos pre y posto-
Introduccin peratorios
Mantener o mejorar el estado general: valorar
El Instituto tiene una larga trayectoria en la for- estado higinico-nutricional, integridad de la
macin de personal de enfermera. piel, antecedentes mdico-quirrgicos, antece-
Desde la creacin del Instituto de Medicina Ex- dentes socioeconmicos, limitaciones fsicas u
perimental para el Estudio y Tratamiento del Cn- otras.
cer, en el ao 1923, el Dr. ngel H. Roffo, conciente Preparacin preoperatorio de acuerdo al tipo de
del impacto del cncer en la morbimortalidad de la ciruga planificada. Educacin para el perodo
poblacin y de la fundamental necesidad de contar post-operatorio
con enfermeras especialmente preparadas para Prevencin de complicaciones
responder a las necesidades del enfermo con cncer,
brindando cuidados de enfermera especializados e O El postoperatorio comprende dos etapas: La pri-
individualizados, acordes a la complejidad de la en- mera, de recuperacin de la anestesia y del trauma
fermedad y de los tratamientos, con un neto enfo- producido por la ciruga, y la segunda, de rehabili-
que humanstico, cre, en el ao 1924, la Escuela de tacin del paciente, que se extiende hasta que le es
Enfermera del Instituto con el invalorable aporte e posible realizar gran parte de sus actividades habi-
intensa dedicacin de Helena Larroque de Roffo. tuales.
La organizacin de la Escuela estaba fundamen-
tada en los postulados formulados por la primera El cuidado de enfermera debe dirigirse a:
Nurse Florence Nightingale y se complet con la Mantener una posicin fisiolgica adecuada al
creacin de la nurse visitadora de cncer para la tipo de intervencin quirrgica realizada.
atencin domiciliaria de los enfermos. Evaluacin del nivel de conciencia
En la actualidad se define a la enfermera onco- Mantenimiento de la temperatura corporal.
lgica como la prestacin de cuidados enfermeros Valoracin de la permeabilidad de la va area
competentes, dentro de un equipo interdisciplinar Valoracin y control de la herida quirrgica, col-
con criterios de atencin unificados, al individuo, gajos, drenajes, vendajes.
familia y comunidad en todo el continuo salud-en- Valoracin de signos y sntomas.
fermedad, desde la prevencin hasta la asistencia del Valoracin del dolor y analgesia
paciente y familia en situacin terminal. Administracin del tratamiento prescripto y va-
La palabra cncer tiene connotaciones particu- loracin de la respuesta
larmente estresantes, tanto para el enfermo como Prevencin de complicaciones.
para la familia y su respuesta ante el diagnstico Fomentar la deambulacin precoz.
depender de diferentes factores culturales y socia- Valoracin de trastornos emocionales del pacien-
les. te y familia
Las cuatro modalidades para el tratamiento del Mantener un entorno tranquilo
cncer son la ciruga, la quimioterapia, la radiotera- Educacin previa al alta.
pia y la bioterapia, en cada una de ellas enfermera
debe basar la planificacin de los cuidados en la En general para prevenir infecciones se debe
identificacin de las necesidades del paciente, pre- respetar:
vencin de las complicaciones y educacin. El lavado de manos de todo el personal de sa-
lud y las visitas.
Las normas de Bioseguridad universales especi-
Ciruga ficas para cada praxis.
Las normas de limpieza hospitalaria.
En el pre-operatorio, los pacientes que van a ser
sometidos a una ciruga mayor pueden sentirse ms
confortados hablando con pacientes que convalecen Ciruga de Cabeza y Cuello
de una operacin similar y por consiguiente que haya
tenido que enfrentarse a un problema anlogo. Anatmicamente la regin del cuello constituye
Todas las medidas que se emplean en la prepa- una zona donde se concentra una cantidad de estruc-
racin del paciente antes de la operacin deben ser turas vitales, por tanto enfermera debe desarrollar
registradas, como as tambin cualquier sntoma o una gran capacidad de observacin aunada a un
reaccin del paciente que pueda tener alguna in- amplio conocimiento anatomofisiolgico para poder
fluencia en la administracin de la anestesia o en el detectar con presteza signos y sntomas de alteracin
procedimiento operatorio a seguir. de funciones vitales. que presente el paciente.
OTROS ASPECTOS DE LA ASISTENCIA MULTIDISCIPLINARIA 405

La ciruga de los tumores de cabeza y cuello Detenerse, observar y escuchar al paciente y la


pueden afectar en forma permanente o transitoria familia
las funciones de fonacin, deglucin y respiracin
por alteracin de las vas areas altas
Cuidado del Paciente con Traqueostoma
En el postoperatorio el cuidado de enfermera
debe dirigirse a: Estn dirigidos a:
Satisfacer las necesidades ventilatorias del pa-
Mantener la permeabilidad de la va area alta ciente, manteniendo la funcionalidad de la va
Posicin de fowler area; controlar los riesgos de complicaciones;
Cabeza apoyada sobre almohada y atender las necesidades psicolgicas y de co-
Nebulizaciones municacin alteradas por el procedimiento.
Kinesia respiratoria Evaluar y vigilar de manera constante al pacien-
Aspiracin de secreciones te durante las primeras horas.
Cuidados de traqueostoma Controlar los signos vitales cada 2 o 4 horas. (en
Oxigenoterapia, segn indicacin el inmediato)
Auscultar los sonidos respiratorios e informar al
Mantener el equilibrio hidroelectroltico y nutricional mdico, en caso de sonidos respiratorios dismi-
Administracin y control de plan de hidratacin nuidos o ausentes.
Balance de ingresos y egresos Administrar oxgeno o ventilacin mecnica,
Higiene escrupulosa de la boca segn indicacin
Control de permeabilidad e la sonda nasogs- Mantener la permeabilidad de las vas areas.
trica Humidificar y aspirar las secreciones. La aspira-
Administracin y control de alimentacin enteral cin debe realizarse con tcnica estril en el
postoperatorio inmediato, y posteriormente con
Prevenir complicaciones tcnica limpia, segn necesidad. La necesidad de
Deteccin de signos y sntomas de hemorragia aspiracin la determina la auscultacin de rui-
Deteccin de signos y sntomas de dificultad dos respiratorios cada hora.
respiratoria Hiperinsuflar e hiperoxigenar los pulmones del
Control meticuloso de la zona del colgajo para paciente durante 4 o 5 respiraciones antes de
detectar signos y sntomas de alteracin en la aspirar, para prevenir la hipoxia.
perfusin. Valorar el estoma y el cuello cada dos a cuatro
Cuidado y control de la zona dadora. horas e informar el drenaje constante, enfisema
Control de la permeabilidad de los drenajes subcutneo, pulsacin de tubo de traqueos-
Deteccin de signos y sntomas de hematoma. toma.
Deteccin de signos y sntomas de erosin o rup-
tura arterial de la herida quirrgica y zona ad- Proporcionar confort al paciente
yacente Elevar la cabecera de la cama de 45 a 65. Esto
Control de signos vitales: TA, Fc resp., Fc card., facilita la ventilacin y el drenaje, y a la vez dismi-
T, con una frecuencia que depender del tipo nuye el edema y previene la tensin en las lneas de
de ciruga realizada sutura. Realizar la limpieza del rea de Traqueos-
toma con el fin de mantener limpia y seca la piel.
Favorecer la de ambulacin precoz Se utilizar tcnica asptica y la solucin prescripta.
Movilizacin y cambios de decbito Se debe evitar la introduccin de la solucin en la
Ejercicios pasivos de miembros inferiores Traqueostoma, ya que produce irritacin de las vas
Deambulacin precoz areas.
Colocar gasas (de 10x10 cm.) a modo de babe-
Brindar apoyo emocional ro debajo del tubo de Traqueostoma.
Explicar al paciente y familia los procedimientos Tratar el dolor segn indicaciones. Los anal-
que se realizarn, desde el momento de su in- gsicos y sedantes se administran con precaucin,
greso a la unidad. ya que no es aconsejable deprimir el reflejo de la tos.
Mostrar una actitud segura y serena Ayudar y ensear al paciente a girarse, toser y res-
Establecer cdigos de comunicacin escrita o pirar profundamente cada dos horas. Realizar higie-
con smbolos ne bucal con soluciones antispticas.
Suministrar elementos para la comunicacin Permanecer cerca del paciente tanto tiempo
Instruir al paciente para su auto cuidado. como sea posible, ya que ste necesita que se le tran-
Preparacin para el alta, entregando las instruc- quilice ante el temor de asfixiarse mientras duerme,
ciones por escrito. facilitarle medios para comunicarse.
406 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

Alimentacin Enteral Si el frmaco slo existe en forma de tableta o


cpsula, pregunte al farmacutico si puede tritu-
Los preparados distribuidos en frascos rotula- rarse o (en caso de cpsulas) abrirse. Nunca tri-
dos, provienen del Servicio de alimentacin y per- ture o abra medicamentos con cubierta entrica.
manecen en la heladera hasta media hora antes de Es posible abrir ciertas cpsulas de liberacin
administrarlo. prolongada, pero nunca debe triturar los peque-
La alimentacin enteral se realiza en goteo por os granitos que hay en su interior.
gravedad, de 8 a 20 hs, con un flujo variable de acuer- Muela las tabletas lo ms fino posible y despus
do al volumen / da de alimento indicado, teniendo disuelva el polvo en agua tibia. Si puede abrirse
en cuenta que la frmula preparada no debe perma- una cpsula, disuelva su contenido en agua ti-
necer mas de seis horas a temperatura ambiente. bia
En caso de suspenderse la administracin de una Irrigue la sonda con agua tibia (no caliente) an-
dieta por un tiempo mayor a 3 horas, (por la reali- tes y despus de administrar la medicacin.
zacin de una prueba diagnstica o por la aparicin Si est administrando ms de una medicacin,
de complicaciones) se debe descartar el preparado, no las mezcle. Entre una y otra, irrigue la sonda
registrando el hecho (hora y causa de suspensin, con 5-10 ml de agua.
volumen desechado) en la hoja de enfermera. No mezcle los medicamentos con la frmula ali-
Cuando la alimentacin es a travs de una son- menticia, ya que podra provocar interacciones
da nasogstrica, durante la administracin de la indeseables entre el frmaco y los nutrientes.
dieta y hasta una hora despus de finalizada la in-
fusin, el paciente debe permanecer semi-sentado,
con el objetivo de evitar la regurgitacin y disminuir Radioterapia externa
el riesgo de broncoaspiracin.
Valore los ruidos intestinales antes de la alimen- Informacin de los procedimientos.
tacin inicial y, posteriormente, una vez al da como Informacin sobre manejo en el hogar, de los
mnimo. efectos secundarios esperados, de acuerdo a la
Valore el volumen gstrico residual antes de cada zona irradiada.
alimentacin o cada 4-8 horas en caso de pauta Cuidado de la piel:
continua. (Si el enfermo recibe alimentacin por
sonda desde hace tiempo y no ha presentado sn- Las siguientes directrices para el cuidado cut-
tomas GI u otros problemas, tal vez baste con con- neo pueden prevenir reacciones o disminuir su in-
trolar el volumen residual una vez al da). tensidad:
Si el volumen residual es superior a 100 ml o Lvese la piel con agua tibia, no caliente. Des-
supera en ms de un 10-20% el ritmo horario de pus de lavarse, squese mediante leves gol-
alimentacin, demore sta entre media hora y una pecitos con una toalla suave. No permanezca en
hora, y despus realice una nueva valoracin. As remojo en la baera. No borre los campos de tra-
mismo, determine la existencia de distensin abdo- tamiento durante el bao, emplee un jabn sua-
minal, nuseas o vmitos. Interrumpa la administra- ve no perfumado que no le seque la piel.
cin si detecta algn problema GI. No emplee productos perfumados o con polvo
Para mantenerla permeable, irrguela con 30-60 en la piel tratada.
ml de agua en las siguientes ocasiones: Protjase la piel del calor, el fro y la luz solar. Use
Antes y despus de cada alimentacin intermi- una locin antisolar con factor protector 15 o
tente. ms elevado (se indica en el frasco). Protjase la
Al menos cada 4 horas durante la alimentacin cara y el cuello con un pauelo o con un som-
continua. brero de ala ancha. Lleve prendas de vestir hol-
Antes y despus de administrar una medicacin. gadas. Las ropas ceidas y los cinturones fric-
Despus de obtener y devolver aspirado gstri- cionan y daan la piel que ya est sensibilizada.
co, mientras comprueba la colocacin de la son- No lleve apsitos adhesivos en la piel irritada.
da y el volumen residual.
O Radioterapia Interna con fuentes selladas
Las medicaciones son una causa frecuente de
bloqueo de la sonda. Para reducir al mnimo los Preparacin del paciente:
problemas, siga estas directrices: Informacin del procedimientos y las restriccio-
Siempre que sea posible, administre la formula- nes del perodo postoperatorio
cin lquida del frmaco. De acuerdo a la localizacin del implante pue-
Diluya adecuadamente el frmaco antes de ad- de requerir reposo en cama, decbito dorsal
ministrarlo. Las soluciones viscosas aumentan el obligatorio, dieta especial, sonda vesical o son-
riesgo de oclusin. da nasogstrica
OTROS ASPECTOS DE LA ASISTENCIA MULTIDISCIPLINARIA 407

Aislamiento temporal, permanencia en la habi- Las habitaciones deben ser individuales


tacin con la puerta cerrada mientras tenga co- Las visitas no deben permanecer en la habitacin
locadas las fuentes. mas por tiempo prolongado. Se recomienda no
Enfermera permanecer en la habitacin slo para tomar contacto directo con el paciente y sus
la realizacin de los procedimientos esenciales. elementos personales por ser potencialmente
contaminados (ropa de cama, vajilla) ni utilizar
Medidas de Bioseguridad: el bao paciente. No se permite el ingreso de me-
- El personal asignado a la atencin de estos pa- nores de 18 aos, mujeres embarazadas o con
cientes deber respetar la triada:: sospecha de embarazo
Blindaje: uso de dosmetro individual y de Pan-
talla protectora Precauciones especiales:
Tiempo: reducir al mnimo posible el tiempo em- Las secreciones corporales pueden ser radiactivas:
pleado en los procedimientos Usar guantes para manipular elementos o equi-
Distancia: durante la permanencia en la habita- pos que puedan haber estado en contacto con
cin, conservar un metro de distancia de la fuen- secreciones o fluidos corporales y recipientes de
te radiactiva desechos.
Smbolo estndar de radiactividad en la puerta Lavarse muy bien las manos despus de sacarse
de la habitacin. los guantes.
Bandeja conteniendo guantes de ltex, pinza Los elementos no desechables (equipos, ropa de
larga y contenedor de plomo, para casos de ac- cama manchados con fluidos corporales) no
cidente deben retirarse de la habitacin hasta revisar el
Idealmente las habitaciones deben ser individua- nivel de radiactividad
les, caso contrario las camas deben guardar una Los elementos manchados con secreciones de-
distancia de 2 a 5 metros. ben colocarse en bolsa plstica cerrada y no de-
Pantalla plomada protectora rodante, en cada ben retirarse de la habitacin hasta revisar el nivel
habitacin. de radiactividad
Las visitas no deben permanecer en la habitacin Las heces, orina y vmitos, de acuerdo a la do-
mas de 30 minutos en 24 horas. No se permite sis administrada, se desecharan en el bao ins-
el ingreso de menores de 18 aos, mujeres em- truyendo al paciente para que descargue la cis-
barazadas o con sospecha de embarazo terna dos o tres veces despus de utilizarla, o se
mantendrn en recipientes tapados hasta la ca-
Precauciones especial: ducidad de la vida media de la fuente radiactiva.
Observar signos de desalojo de los implantes. Si Es conveniente utilizar camisoln y botas descar-
observa algn implante, colquese los guantes, tables ante la posibilidad de contaminacin in-
tmelo con la pinza larga, colquelo en el con- advertida
tenedor, registre el hecho y comunquelo al ra- Utilizar vajilla descartable
dioterapeuta. Si la enfermera se contamina la piel, lavar la zona
Las secreciones corporales y los materiales no son por arrastre con abundante agua, lo antes posi-
radiactivos ble
El paciente no emite radiaciones una vez que se
retira el implante
Bioterapia
O Radioterapia Interna con fuentes sin sellar
El tratamiento con agentes biolgicos cada vez
Preparacin del paciente: se generaliza ms y los agentes nuevos y las combi-
Informacin del procedimientos y las restriccio- naciones novedosas de agentes seguirn abrindo-
nes del perodo postratamiento se paso en el entorno clnico.
Aislamiento temporal, permanencia en la habi- Como educadoras, mediadoras y cuidadoras, las
tacin con la puerta cerrada enfermeras son figuras clave para facilitar el cuida-
El paciente deambula y realiza su cuidado per- do de los pacientes que reciben agentes biolgicos.
sonal, si su estado general se lo permite Las enfermeras que trabajan en esta rea ten-
Enfermera permanecer en la habitacin slo drn la obligacin de permanecer actualizadas y la
para la realizacin de los procedimientos esen- oportunidad de estar a la vanguardia en el desarro-
ciales. llo de estndares de atencin para los pacientes que
reciben bioterapia.
Medidas de Bioseguridad: Las enfermeras pueden aprovechar su expe-
Smbolo estndar de radiactividad en la puerta riencia en el cuidado de los efectos secundarios
de la habitacin. de la quimioterapia para superar las dificultades
408 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

en el control de la toxicidad especfica de la biote- el lugar de trabajo, no afectan directamente el DNA,


rapia. no se consideran citotxicos.

O Cuidados de Enfermera
Educar a los pacientes acerca de los agentes bio- Quimioterapia
lgicos que van a recibir, prepararlos para partici- Administracin de Quimioterapia en Enfermera (Ac-
par en los estudios clnicos experimentales, descri- cin y Prevencin)
bir los efectos secundarios y la forma de afrontarlos
y educarlos para la auto administracin de los me- Enfermera deber evaluar la evolucin diaria del
dicamentos, la valorizacin precoz de las necesida- paciente, durante el tratamiento oncolgico.
des y obstculos en el aprendizaje (deficiencias y dis- Se debe intensificar el control de parmetros
funciones fsicas, psicolgicas y verbales), el uso de vitales pre, intra y post-infusin de citostticos.
materiales escritos y audiovisuales apropiados para Control de peso debe ser diario.
reforzar la enseanza, disear un plan especfico de Control de la alcalinizacin de la orina previa a
enseanza para el paciente y registrarlo en la histo- las infusiones de las drogas antineoplsicas nefro-
ria clnica. toxicas.
Discutir la enfermedad y las razones del uso de Iniciar hiperhidratacin previa a la infusin de las
la bioterapia drogas que afectan y comprometen el funciona-
Describir el tratamiento y las pruebas diagns- miento del sistema renal.
ticas y de laboratorio asociadas, las consultas El control de balance hdrico es muy importante
clnicas, la hospitalizacin y otros requisitos es- para evaluar los ingresos y egresos
peciales. El control con la cinta reactiva se debe realizar
Mencionar los efectos secundarios comunes pro- las primeras cuatro horas iniciales de la prehidra-
vocados por los frmacos y las estrategias espe- tacin, priorizando los valores como el pH y la den-
cficas para su control. sidad urinaria.
Conocer los signos y sntomas que deben comu-
nicarse. O Eleccin del sitio de puncin
Demostrar destrezas apropiadas para auto ad- Antes de administrar un agente con propieda-
ministrar los medicamentos. des vesicantes, la enfermera debe controlar la inte-
Enumerar los recursos disponibles que puedan gridad de la zona donde efectuar la puncin, evi-
ayudar a afrontar la enfermedad y el tratamien- tando los miembros con linfedema, edemas, hiper-
to. tensin venosa, etc. Haciendo una buena eleccin
de la vena.
Desde el primer encuentro las enfermeras des- Para la eleccin del sitio de puncin se tendr
empean un papel clave en el cuidado de los pa- en cuenta la capacidad de agresividad tisular del
cientes sometidos a bioterapia. citosttico a administrar y el tiempo de infusin.
Son recomendadas las venas del antebrazo, ta-
O Cuidados de los Efectos Secundarios les como la cubital media, baslica, ceflica y acce-
Efectos secundarios asociados con la terapia bio- sorias. Es preferible no usar las venas del dorso de
lgica, aunque no representan peligro, tienen un la mano por tener escaso tejido celular subcutneo
impacto en la calidad de vida del paciente como: que protege elementos nobles como nervios y ten-
Alteraciones sensoperceptivas. dones.
Trastornos en el patrn del sueo. Seleccionar un vaso de buen calibre sin trayecto
Trastornos de la eliminacin urinaria. sinuoso.
Riesgo de lesiones relacionado con debilidad o
hemorragia. Dificultades para punzar una vena:
Riesgo de infeccin debido a leucopenia. Tipo y medida de aguja o catter utilizado.
Deterioro de la integridad de la piel. Lugar de la venopuntura.
Diarrea. Venopuntura traumtica.
Riesgo de alteracin de la integridad de la piel Relacin entre tamao del vaso y flujo sanguneo.
debido a la diarrea Duracin de la infusin.
Dficit del volumen de lquidos. Edad avanzada del paciente.
Estado general del paciente.
O Normas de Bioseguridad Historia previa con tratamientos similares.
No existe la forma ms segura de manipular los
agentes biolgicos. Se aconseja a la enfermera que: No se utilizarn las venas de los miembros infe-
Revisar las normas institucionales acerca del mane- riores, ya que el riesgo de tromboflebitis y trombo-
jo de los modificadores de la respuesta biolgica en sis se ve incrementado.
OTROS ASPECTOS DE LA ASISTENCIA MULTIDISCIPLINARIA 409

Una vez realizada la venopuncin debe asegu- Cuidado en la heparinizacin de


rarse la correcta posicin del catter comprobando catteres implantables
la presencia de retorno venoso y pasando entre 20-
40 ml de solucin fisiolgica a goteo rpido. Se debe Los procedimientos debern realizarse con es-
dejar visible la zona de la puncin. trictas tcnicas aspticas (lavado de manos, uso de
Se instruir al paciente para que comunique in- barbijo, guantes estriles, gasas estriles, iodopo-
mediatamente cualquier sntoma anormal, como vidona al 10%) y compresa fenestrada estril).
ardor, dolor, calor o sensacin quemante en la zona Lavado de manos, colocacin de barbijo y guan-
de infusin. tes estriles.
Controlar retorno venoso e inspeccionar la zona Limpiar con solucin antisptica el rea del sp-
de puncin en forma frecuente, para lo cual resulta tum.
til la utilizacin de apsitos transparente o tela Conectar la aguja o set de la aguja a una jeringa
adhesiva que permita visualizar la zona. que contenga solucin salina heparinizada, des-
Si se administra la droga en bolo, cada 2ml. In- alojar las burbujas de aire antes de introducir la
fundidos se debe aspirar para comprobar que la aguja en el sptum.
aguja permanece en vena. Ubicar el sptum por palpacin. Empujar la aguja
a travs de la piel y el sptum hasta que toque
el fondo de la cmara. Colocar gasas estriles y
Prevencin de Extravasacin tela adhesiva que aseguren una adecuada fija-
cin.
Detener la infusin inmediatamente ante la apari- Infundir al sistema solucin salina normal hepari-
cin de cualquier evidencia de infiltracin tales como: nizada, confirmando que el fluido circula correc-
edema, prdida del retorno sanguneo, dolor, etc. tamente. Retirar la jeringa ejerciendo presin
Ante la duda de extravasacin, es preferible de- positiva para evitar el flujo de sangre a la cma-
tener la infusin y realizar las maniobras tendientes ra.
a disminuir el dao. Colocar la solucin a infundir.
Al finalizar la infusin se lavar el sistema con
Ante la extravasacin: solucin salina heparinizada. Se retira la jeringa
Interrumpir el pasaje de la droga sin retirar la ejerciendo presin positiva.
aguja.
Intentar aspirar todo el lquido posible del teji- Estos sistemas venosos deben ser lavados con
do celular subcutneo movilizando la aguja ha- 10ml. de solucin salina en adultos cada 15 minu-
cia diferentes puntos. tos durante la transfusin de glbulos rojos ejercien-
Informar del evento al mdico. do arrastre por presin, 3ml. en nios y debern ser
Comenzar con las medidas fsicas y farmacol- lavados con solucin salina heparinizada despus de
gicas recomendadas en el protocolo institucional cada transfusin de hemoderivados, an estando el
Elevar la extremidad afectada catter habilitado, antes de la extraccin de la agu-
Vigilar frecuentemente la evolucin del rea in- ja y cada 28 das de estar cerrado.
filtrada
Registrar el evento, tratamiento instituido, res-
puesta y seguimiento prescripto

Venas superficiales
del miembro superior
1) Vena ceflica
2) Vena baslica 1
3) Vena mediana cubital
4) Nervio antebraquial lateral 2
3
cutneo 4
5) Vena baslica 5
6
6) Vena ceflica accesoria 7
7) Nervio antebraquial medial 8
9
cutneo
8) Vena ceflica
9) Vena antebraquial medial
410 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

Medidas de Bioseguridad La mascarilla deber cambiarse con la frecuen-


cia adecuada.(aproximadamente 7-10 dias) Es-
O Medidas de aislamiento estndar tas mascarillas son de USO PERSONAL.
Se aplica a todos los pacientes como potencial- La puerta de la habitacin permanecer cerra-
mente peligrosos. da. Lo ideal seria contar en la habitacin con fil-
Incluye: tros HEPA para un adecuado cambio de aire.
Lavado de manos o utilizacin de gel alcohlico
al ingresar a la habitacin de los pacientes, an- O Aislamiento de Proteccin o inverso
tes de salir. Antes y despus del uso de guan- Trata de proteger a pacientes gravemente inmu-
tes. Y antes y despus de estar en contacto con nodeprimidos y neutropnicos.
los aparatos y medio ambiente del paciente. Incluyen:
Uso de guantes limpios (no estriles) para el Lavado de manos.
manejo de fluidos del paciente excepto para ma- Habitacin individual.
niobras invasivas que expresamente lo requieran. Elementos exclusivos para cada paciente (term-
Uso de bata para procedimientos en los que metro, estetoscopio, tensimetro), o desinfec-
pueda haber riesgo de salpicaduras. tados con alcohol al 70%.
Uso de antiparras en caso de riesgo de salpica- Alimentos cocidos
duras. No maniobras invasivas (Ej.: temperatura rectal,
inyectables por va IM.)
O Aislamiento de contacto Enfermera exclusiva para el rea.
Se aplica a los pacientes con grmenes multire- El personal mdico se saca el guardapolvo para
sistentes,(Ej. SAMR, Pseudomonas multiresistentes, ingresar al rea.
Acynetobacter, Klebsiella multiresistente, etc.). No ingreso de personas cursando cuadros febri-
Incluye: les y/o de vas areas superiores
Lavado de manos o utilizacin de gel alcoh- Mantener la puerta siempre cerrada.
lico al ingresar a la habitacin de los pacien- No permitir el ingreso de flores, diarios, revistas
tes, antes de salir. Antes y despus del uso de ni alimentos
guantes. Y antes y despus de estar en con-
tacto con los aparatos y medio ambiente del pa-
ciente. Cuidados Paliativos
Uso de guantes limpios (no estriles) para el
manejo de fluidos del paciente excepto para ma- O Al paciente y familia
niobras invasivas que expresamente lo requieran. Proporcionar, siempre que sea posible, una zona
Utilizacin de bata que se descartara despus de de intimidad para poder expresar abiertamente su
cada uso dentro de la habitacin. afliccin.
Uso de antiparras en caso de riesgo de salpica- Establecer una comunicacin abierta y sincera,
duras. que suponga compartir sentimientos. En ocasiones
Uso de barbijos comunes, SOLO en procedimien- la comunicacin no verbal (tomar la mano, acariciar),
tos con aerosolizacin. cuando se sabe que no afecta la sensibilidad del
Habitacin individual o cohorte. paciente, es un recurso til para demostrar empata
Puerta cerrada. hacia la persona.
Dar respuestas a las preguntas del paciente y/o
O Aislamiento respiratorio familia, sin fomentar falsas expectativas. Es frecuente
Se aplica a todos los pacientes con grmenes la pregunta o afirmacin me estoy muriendo; en
respiratorios que midan menos de 5 micras, (TBC, este caso, no es necesario dar respuestas taxativas
Varicela y Sarampin). de s o no. Generalmente, lo que el paciente quiere
Incluye: no es la confirmacin de lo que ya sabe o intuye,
Lavado de manos o utilizacin de gel alcoh- sino ms bien, morir sin dolor y acompaado. En
lico al ingresar a la habitacin de los pacien- estos casos lo apropiado es contestar con otra pre-
tes, antes de salir. Antes y despus del uso de gunta del tipo: Acaso se siente peor?, Tiene do-
guantes. Y antes y despus de estar en con- lor?, Puedo hacer algo ms por usted?, etc., pre-
tacto con los aparatos y medio ambiente del pa- guntas abiertas para permitir al paciente hablar de
ciente. sus miedos.
Habitacin individual o de cohorte con lavabo. Permitir y facilitar la expresin de las manifesta-
Es obligatorio el uso de barbijo de alta eficien- ciones de duelo descritas.
cia para el personal sanitario, que podr reutili- Respetar las creencias religiosas y/o ticas, favo-
zarlo hasta 7 das, siempre que no haya padeci- recer su expresin y proporcionar recursos cuando
do la enfermedad. se soliciten (libros, ritual, etc.).
OTROS ASPECTOS DE LA ASISTENCIA MULTIDISCIPLINARIA 411

Respetar la forma en que cada miembro de la Extremar las precauciones en la administracin


familia reacciona ante la prdida y no hacer juicios de medicamentos para no producir dolor.
de valor sobre ella; si lo hiciramos fomentaramos
el sentimiento de culpa. La Organizacin Mundial de la Salud (OMS) ha
Aconsejar a la familia que permita al paciente la recomendado la llamada escala analgsica para el
expresin de sus sentimientos y emociones; esto alivio del dolor.
favorece la comunicacin y sentimiento de proximi- Leve: AINE
dad entre paciente y familia a la vez que reduce Moderado: AINE + OPIACEO DEBIL
sentimientos de culpa y ansiedad. Fuerte: AINE + OPIACEO FUERTE + COADYU-
Fomentar que el paciente y la familia canalicen VANTE
estos sentimientos a travs de conductas reductoras
de ansiedad (hiperactividad, llanto, comer, fumar, etc.). La morfina es una de las drogas ms verstiles
Asegurar que es normal experimentar sentimien- pues ofrece una gran gama de vas y de formas de
tos y reacciones intensas y caticas (desear la muer- administracin. La va de eleccin es la oral, pues es
te del paciente cuando el proceso de agona es lar- aquella que permite al paciente mayor libertad e
go, desear que fuese otro quien estuviese murien- independencia, en algunos Centros Especializados
do, etc.). han demostrado que ms del 80% de los enfermos
Utilizar expresiones de condolencia para recono- pueden ser tratados por esta va hasta el momento
cer la afliccin (ste debe ser momento difcil para de su muerte.
usted, Debe de estar pasndolo mal, etc.). Una vez que hemos decidido la droga y la va de
Animarles a que compartan sus preocupaciones. eleccin, debemos determinar cul es la dosis ini-
Ayudarles a identificar sus capacidades y limita- cial y de qu forma incrementaremos o disminuire-
ciones para afrontar el proceso de duelo y aconse- mos la misma, para tener el mximo alivio y la me-
jar la consulta a otros profesionales, cuando sea nor toxicidad. (Ver Grfico I)
necesario.
Ofrecer a los miembros de la familia una funcin Objetivos principales:
en el cuidado del paciente terminal, si lo desean y Calmar el dolor para que duerma
estn capacitados. Respetar sus sentimientos y no Calmar el dolor en reposo
efectuar juicios de valor sobre su decisin para no Calmar el dolor en movimiento
provocar y/o agravar sentimientos de culpa.
Fomentar la autoestima a travs del refuerzo El tratamiento analgsico es uno de los pilares
positivo. del tratamiento del dolor, sin embargo el alivio del
Facilitar que paciente y familia puedan hablar sufrimiento requiere de un trabajo en equipo que
sobre las ltimas disposiciones (exequias, deseos permita contemplar toda la perspectiva de la per-
de modo de entierro, donacin de rganos, heren- sona enferma.
cias, etc.). Valorar frecuencia, duracin, cantidad y aspec-
Instar a la familia para que permanezca junto al to de los vmitos.
paciente y le hable aunque parezca que no es ca- Identificar factores que se asocian a ellos (pos-
paz de or. tura, comida, dolor, etc.).
Tras el fallecimiento, proporcionar a la familia un Proteger al paciente del riesgo de aspiracin.
lugar ntimo para expresar su duelo y ordenar sus Aplicar pao hmedo en la frente, cuello y mu-
pensamientos. ecas, para disminuir el sndrome vagal (sudacin,
Cuidar dignamente al paciente que ha fallecido bradicardia, mareo, etc.).
(esttica corporal, actitud respetuosa durante los Realizar higiene bucal despus del vmito y
cuidados post-mortem y traslado, etc.) cuando el paciente est tranquilo.
Aconsejar al paciente respirar profundamente
O Dolor - Vmitos - Bienestar para reducir el reflejo nauseoso.
Cuidados: Mantener el ambiente limpio, agradable y rela-
Valoracin del dolor antes y despus de admi- jado. Evitar olores y visiones desagradables.
nistrar analgesia. Comer y beber lentamente.
Reducir la movilidad de la zona dolorosa. No forzar la ingesta de alimentos, respetar las
Aplicar medidas analgsicas fsicas segn la etio- apetencias del paciente.
loga del dolor (consultar al mdico). Cuidar la higiene oral.
Valorar la presencia de factores que disminuyen Averiguar las preferencias alimentaras del pa-
la tolerancia al dolor (fatiga, monotona, conflictos, ciente.
miedo a no poder controlar el dolor, percepcin Ofrecer comidas bien presentadas, poco abun-
fatalista del dolor, miedo a la adiccin, sobre esti- dantes y fciles de masticar y digerir, siempre segn
mulacin sensorial, etc.). el estado del paciente y no forzando nunca la ingesta.
412 PAUTAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO / INSTITUTO NGEL H. ROFFO

GRFICO I

Dosis inicial de morfina

T
T
Sin tratamiento previo Con tratamiento previo
T
Anciano Sin presentar Ver tabla de dosis
T

T
Insuf. Renal particularidades equianalgsicas
Insuf. Heptica y dar 10% ms
Desnutrido

3-5 mg c/4hs VO 10 mg c/4hs VO


T
T

T
Evaluar a las 24 horas
T

T
Toxicidad Sin alivio
Disminuir 30% dosis total Aumentar 30% dosis total

T
T

Evaluar a las 24hs


T

T
Toxicidad in alivio
Disminuir 20% dosis total Aumentar 20% dosis total

Mantener una posicin correcta de tronco y Manual de Control de Infeccin. - Ed. Panamericana
miembros. Madrid-Espaa 1986.
Evitar presin sobre las extremidades (estos pa- Prevention and Control of Nasocomial Infections. -
cientes tienen aumentada la sensibilidad a la pre- 2da. Edicin. Ed. William S. Wilkins EE.UU. 1993.
Infection Control Parenteral and Enteral Nutrition -
sin).
Rombeau J. Durelli - apuntes USA 1988.
Mantener en todo momento al paciente limpio Brunner, L, S y Suddarth D.C. - Manual de Enfermera
y seco. Medico Quirrgica - 4ta. Edicin vol. 1 Ed. Intera-
Mantener la habitacin bien aireada, sin corrien- mericana Mxico 1985.
tes de aire. Martin Tueker, S. Canabbia, M. Wells Fyje. M. - Nor-
Respetar los deseos del paciente cuando inten- mas para el cuidado de Pacientes - Ed. Doyma Barce-
ta quitarse la ropa. Es frecuente que la muerte so- lona 1992.
brevenga por shock sptico. Ello ocasiona sensacin Eisenberg, P. - Enteral Nutrition: Indications, Formulas
de calor intenso, por fiebre, aunque la piel est fra and Delivery Techniques - The Nursing Clinics of North
y hmeda. America junio 1989.
Mantener la habitacin con luz tenue e indirecta. Lynch P. - Barreras de precaucin y control - Mosby -
Doyma Ed. Espaola 1985.
Si el paciente manifiesta dificultad para respirar,
Brumer y Suddarth - Enfermera Medico Quirrgica -
mantenerlo en postura de semi - fowler, Valorar la Ed. Interamericana Mxico 1992.
presencia de secreciones en la garganta y Colocar Consejos para la Manipulacin de Citostticos - Revis-
al paciente en semipronacin para drenar el moco ta Nursing n 85 Ed. Espaola 1985.
de la boca y aspirar secreciones si es preciso. Fredica A. Preston; C. Wilfinger - Gua de Quimiotera-
pia - Ed. Medica Hispanoamericana Bs. As. 1991.
Ministerio de Accin Social - Servicio Nacional de On-
Bibliografa cologa - Normas y Recomendaciones para el mane-
jo de Citostticos - Disposicin n 130 Publicado
Shavelzon Jose - Freud un paciente con cncer. - Ed. 1991.
Paidos 1982. Berger M. Y Hortala - Morir en el Hospital - E. Enfer-
Administracin de Servicio de Salud. Calidad Medica mera 1987.
y Gerencia de Servicios asistenciales de apoyo. - Ed. Maria J. Monzn - Manual de Enfermera Oncolgica
Docencia 1era. Edicin Bs.As. 1996. Bs.As. 1993.
OTROS ASPECTOS DE LA ASISTENCIA MULTIDISCIPLINARIA 413

Gerovich Felipe G. - Manual de Quimio. e Inmu- Shirley E. Otto - Enfermera Oncolgica.


noterapia Bs.As. 1995. Robert Tiffany - Cancer Nursing Radiotherapy - Faber
Sounders C. - Cuidado de la Enfermedad Maligna Ter- and Faber Limited 1979.
minal - Ed. Salvat Barcelona 1988. Robert Tiffany - Oncology for Nurses and Health Care
Kluber Ross E. - Sobre la muerte y los moribundos - Professionals - Volumen2 Care and Support.
Ed. Grifalbo Balcelona 1975. Tuker, Canobbio, Paquette, Wells - Normas de cuida-
O.M.S. - Alivio de dolor de Cncer - 1987. do de Pacintes - Edit Oceano - 2005 - Espaa

Вам также может понравиться