ENFERMEDAD VASCULAR DE LA COLGENA

Todas las enfermedades vasculares de la colgena pueden relacionarse con

PAH. Esta complicacin es frecuente en el sndrome CREST y en la
esclerodermia, se observa menos a menudo en el lupus eritematoso
sistmico, sndrome de Sjgren, dermatomiositis, polimiositis y artritis
reumatoide.
Con frecuencia, estos pacientes tienen fibrosis pulmonar intersticial
concomitante, aunque tal vez no sea aparente en la radiografa torcica, CT
o en las pruebas de funcin pulmonar. Por consiguiente, tienden a presentar
hipoxemia. El tratamiento de estos pacientes es el mismo que para aqullos
con IPAH, pero es menos eficaz.
CORTOCIRCUITOS SISTMICOS A PULMONARES CONGNITOS
Es frecuente que los cortocircuitos cardiacos grandes postricuspdeos (p. ej.,
comunicacin interventricular, conducto arterioso permeable) causen PAH
grave. En personas con cortocircuitos no corregidos, las manifestaciones
clnicas incluyen las del cortocircuito de derecha a izquierda, como la
hipoxemia y cianosis perifrica, que se agravan en forma drstica con el
esfuerzo. La PAH puede desarrollarse aos despus de la correccin
quirrgica en ausencia de cortocircuito de derecha a izquierda, estos
pacientes tienen mejor supervivencia a largo plazo.
HIPERTENSIN PORTAL
Los enfermos con cirrosis avanzada pueden tener las manifestaciones
combinadas del estado con gasto cardiaco alto, de hipertensin pulmonar y
de insuficiencia del RV. Los pacientes con hipertensin pulmonar leve y
respuesta favorable a epoprostenol se han sometido a trasplante heptico
exitoso con mejora de la enfermedad vascular pulmonar.
ANOREXGENOS
Con frecuencia la hipertensin pulmonar se desarrolla despus de aos de la
ltima exposicin. Aunque las manifestaciones clnicas son idnticas a las
de la IPAH, estas personas tienden a presentar menor respuesta al
tratamiento mdico.
HEMANGIOMATOSIS CAPILAR PULMONAR
La hemangiomatosis capilar pulmonar es una forma poco comn de
hipertensin pulmonar. En el examen histolgico se caracteriza por la
presencia de vasos sanguneos de paredes delgadas que infiltran todo el
intersticio pulmonar, as como las paredes de las arterias y venas
pulmonares. Los sntomas iniciales son los de la IPAH, aunque a menudo con
hipoxemia o hemoptisis. El deterioro progresivo conduce a la muerte. No
hay un tratamiento establecido.
HIPERTENSIN VENOSA PULMONAR
La hipertensin pulmonar es resultado del aumento en la resistencia al
drenaje venoso pulmonar. Se relaciona con disfuncin diastlica del
ventrculo izquierdo; enfermedades que afectan el pericardio o la vlvula
mitral o artica; y trastornos raros como el corazn triauricular, mixoma
auricular izquierdo, compresin extrnseca de las venas pulmonares
centrales por mediastinitis fibrosante y enfermedad oclusiva venosa. La
hipertensin venosa pulmonar afecta las venas y vnulas pulmonares, lo
que produce arterializacin de la lmina elstica externa, hipertrofia de la
tnica media y fibrosis excntrica focal de la ntima. Las lesiones
microcirculatorias incluyen congestin capilar, edema alveolar focal y
dilatacin de los linfticos intersticiales.
DISFUNCIN DIASTLICA VENTRICULAR IZQUIERDA
La hipertensin pulmonar como consecuencia de la falla diastlica del LV es
frecuente, pero a menudo pasa inadvertida. Puede ocurrir con o sin falla
sistlica del LV. Los factores de riesgo ms frecuentes son cardiopata
hipertensiva; enfermedad coronaria; y distensibilidad del LV alterada por la
edad, diabetes, obesidad o hipoxemia. Son notables la ortopnea y la disnea
paroxstica nocturna.
VALVULOPATA MITRAL
La estenosis y la insuficiencia mitrales son causas considerables de
hipertensin pulmonar por la vasoconstriccin reactiva que produce
aumentos marcados en la presin arterial pulmonar. El ecocardiograma
muestra engrosamiento de las valvas mitrales con escasa movilidad o
insuficiencia mitral grave documentada por ecocardiografa Dopple. En el
cateterismo cardiaco, un gradiente de presin entre la presin capilar
pulmonar en cua y la presin LV al final de la distole es diagnstico de
estenosis mitral. En enfermos con estenosis mitral, la ciruga correctiva de la
vlvula mitral o la valvuloplastia mitral con globo reducen la presin arterial
pulmonar y la resistencia vascular pulmonar.
ENFERMEDAD OCLUSIVA VENOSA PULMONAR
La enfermedad oclusiva venosa pulmonar se observa en <10% de los
pacientes que se presentan con hipertensin pulmonar inexplicable. En el
estudio histolgico se observa proliferacin de la ntima y fibrosis de las
venas y vnulas pulmonares, que a veces se extiende hasta el lecho
arteriolar. Una CT puede revelar engrosamiento septal, opacidades en vidrio
pulido difusas o en mosaico, mltiples ndulos pequeos o reas de
consolidacin alveolar. La obstruccin venosa pulmonar avanzada explica la
ortopnea que puede simular la insuficiencia del LV, el edema pulmonar
notado en la radiografa torcica y el aumento en la presin capilar
pulmonar de enclavamiento durante el cateterismo. No hay un tratamiento
eficaz establecido.