TUMORES CEREBRALES

Acad. Dr. Gerardo Guinto Balanzar

GENERALIDADES

Como en cualquier parte del organismo, los tumores del sistema nervioso se

pueden clasificar en primarios y secundarios o metastsicos. En general, los tumores

metastsicos son ms frecuentes, sin embargo, en los servicios de Neurociruga se

atienden mucho ms tumores primarios, dado que es en ellos en donde se pueden

ofrecer mayores opciones teraputicas.

Los tumores del sistema nervioso tambin se pueden clasificar como benignos y

malignos, lo cual no siempre tiene una connotacin pronstica, sino es exclusivamente

basado en la imagen histolgica. Los tumores benignos son aquellos en los que se

puede identificar plenamente la lnea celular que los origin, mientras que en los

malignos no es posible establecer ello. Sin embargo un tumor benigno no siempre

tendr una evolucin favorable, como tampoco un tumor maligno una evolucin

desfavorable en todos los casos. Consideremos por ejemplo un tumor en el tallo

cerebral. Los ms comunes aqu son los astrocitomas, que son histolgicamente

benignos, pero por su localizacin, el resultado clnico es desfavorable en la mayora

de los casos. Por otro lado un meduloblastoma, que histolgicamente se considera

maligno, con frecuencia puede ser extirpado en su totalidad, por lo que el pronstico,

en muchos casos no es tan desfavorable. Es por ello que se prefiere emplear los

trminos de tumores bien diferenciados e indiferenciados o anaplsicos, para

especificar que es estrictamente con base en los hallazgos histolgicos.

1
 El diagnstico en la mayora de los casos se sospecha desde las

manifestaciones clnicas, pero es indispensable realizar algn estudio de imagen. La

tomografa computada (TAC) representa el principal mtodo de escrutinio, que se

realiza en aquellos pacientes en quienes se sospecha que tienen una neoplasia del

sistema nervioso. Su utilidad radica en que tiene un costo accesible y que puede

realizarse prcticamente a cualquier paciente. Sin embargo, para obtener ms detalles

respecto a la lesin, as como una mayor informacin del tejido circundante, sin lugar a

dudas es la imagen por resonancia magntica (IRM) la que proporciona ms datos. Las

limitantes de este estudio son, su elevado costo y el que no puede realizarse en

aquellos pacientes que presentan dispositivos metlicos magnticos (como

marcapasos o prtesis). La angiografa, considerando que se trata de un estudio de

mayor invasin, se indica solamente en aquellos casos donde la vascularidad obliga a

realizar un anlisis ms profundo del rbol vascular o bien si se considera un

procedimiento de embolizacin para reducir el posible sangrado de la lesin durante la

ciruga.

El manejo de la mayora de los tumores del sistema nervioso es mltiple, donde

la ciruga ocupa un lugar preponderante. Es innegable que en la mayora de ellos, si se

tiene un buen resultado quirrgico, el pronstico mejora notablemente. Por otro lado,

los esteroides juegan un papel muy importante en el manejo inicial dado que, tomando

en cuenta que en la mayora de los tumores se desencadena un edema vasognico,

los esteroides tienen un efecto muy favorable4. Los esteroides controlan el edema que

se presenta en torno a las neoplasias, por lo que mejoran los sntomas pero, en la

mayora de los casos no atacan el tumor. La mejora de los sntomas en ocasiones

2
llega a ser tan marcada, que algunas veces los pacientes ya desisten de continuar con

el tratamiento.

La mayora de los tumores anaplsicos tienen que ser sometidos a otras

modalidades teraputicas como la quimioterapia y la radioterapia, mismas que en la

actualidad han presentado grandes avances, con el desarrollo de nuevos frmacos que

son ms tolerados por los pacientes y que se administran por va oral. Asimismo,

mediante la planeacin de campos ms selectivos de energa radiante, atacando

solamente la lesin tumoral y respetando el tejido circundante. Cabe mencionar

tambin aqu a la radiociruga, que es un mtodo que consiste en la aplicacin de altas

dosis de radiacin enfocadas en un punto por mtodos estereotcticos3. Con ello se

logra incrementar la dosis de energa radiante, pero sin daar el parnquima sano de la

vecindad. Esta modalidad de radiacin se aplica en particular a tumores benignos, que

miden menos de 3 cm de dimetro, particularmente si se localizan en regiones de difcil

acceso o si los pacientes presentan alguna condicin concomitante que eleve el riesgo

de una ciruga.

La mejor manera de analizar los tumores del sistema nervioso es siguiendo los

parmetros para su clasificacin que propone la Organizacin Mundial de la Salud. De

acuerdo a esta, se analizan cada una de las lesiones por el tejido que los origin, y es

como sern analizados en este informe.

GLIA

Un tumor originado en las clulas gliales se le conoce genricamente como

glioma. Existen entonces tres variedades de este, as como existen tres variedades de
3
clulas gliales a saber: astrocitomas (originados en los astrocitos), oligodendrogliomas

(cuyo origen son los oligodendrocitos) y ependimomas (que se originan en las clulas

ependimarias. La contraparte anaplsica de estos tumores se denomina glioblastoma

multiforme (GM).

ASTROCITOMA

Tienen una frecuencia del 10 al 15% de los tumores primarios cerebrales, se

localizan sobre todo en la regin fronto-temporal y el cuadro clnico est dominado por

cefalea, crisis convulsivas y signos de hipertensin endocraneal. El tratamiento es

eminentemente quirrgico (figura 1).

Figura 1.- TAC contrastada que muestra la presencia

de una tumoracin homognea en la regin frontal
derecha que result ser un astrocitoma.

OLIGODENDROGLIOMAS

Representan del 4 al 5% de los tumores primarios cerebrales, se localizan

predominantemente en la regin frontal y son de lento crecimiento, lo que hace que con

4
frecuencia presenten calcificaciones. Clnicamente se caracterizan por el alto ndice de

de crisis convulsivas que ocasionan, debido al crecimiento lento.

EPENDIMOMA

Presentan una frecuencia del 5%, encontrndose especialmente en la poblacin

peditrica. Tienen dos sitios predominantes de localizacin: el cuarto ventrculo (es

decir la fosa posterior) y la mdula espinal (en especial en la regin lumbo-sacra). El

cuadro clnico depende de su localizacin as, cuando se ubican en la fosa posterior,

con frecuencia ocasionan hidrocefalia y/o un sndrome cerebeloso, mientras que en la

mdula espinal se caracterizan por generar dolor y/o paraparesia.

GLIOBLASTOMA MULTIFORME

Como ya se mencion, representan la contraparte maligna de los gliomas, sin

embargo, no es una condicin obligada que un GM se origine en un glioma. De hecho,

se puede afirmar que la mayora de los GM nacen de novo y no es posible saber la

clula glial especfica que los origin. Su frecuencia de aparicin es del 20%, por lo que

representan los tumores ms comunes de la serie glial. Su localizacin predominante

es en la regin fronto-temporal (figura 2) y el cuadro clnico est dominado por datos de

hipertensin endocraneana, dado que presentan un elevado ndice de crecimiento. El

tratamiento se inicia con la extraccin quirrgica de la tumoracin, lo ms amplio

posible, ya que de eso depender principalmente el pronstico. En los ltimos aos, ha

habido un gran desarrollo en la quimioterapia, particularmente para esta variedad

tumoral, dado que el uso de la temozolamida, ha logrado casi duplicar la esperanza de

vida en estos pacientes, adems de que es un medicamento ampliamente tolerado y de

fcil dosificacin. Sin embargo, an con todos los avances, la sobrevida promedio en el

5
GM es de 12 a 24 meses, siendo inversamente proporcional a la edad de diagnstico y

directamente proporcional al grado de reseccin quirrgica inicial de la lesin.

Figura 2.- TAC contrastada que muestra una imagen

sugestiva de un GM en la regin fronto-temporal derecha.

TUMORES DE ORIGEN MESODRMICO

Si bien, la gran mayora del sistema nervioso se origina del ectodermo, existen

tejidos que se originan en el mesodermo y que tambin pueden ser origen de

tumoraciones. Los dos tejidos mesodrmicos ms susceptibles de presentar neoplasias

en el sistema nervioso son las meninges y los vasos.

MENINGIOMA

Representan en 25% de las neoplasias primarias del sistema nervioso, lo que los

convierte en los tumores primarios diagnosticados con mayor frecuencia. Se originan

en las clulas aracnoideas, pero muchos de ellos se adhieren firmemente a la

duramadre; de hecho, se ha demostrado que en esta membrana menngea existen

tambin clulas tumorales. Adems, muchos de estos tumores se encuentran

adyacentes al hueso, al que le provocan un crecimiento tumoral o hiperostosis, que

6
tambin se ha demostrado que, en la mayora de los casos, se trata de invasin

tumoral. Existe una mayor predisposicin en el sexo femenino para la aparicin de

estos tumores, dado que se les ha demostrado una base hormonal en algunos de ellos.

Por muchos aos, se crea que eran los estrgenos los que condicionaban una mayor

predisposicin para estas neoplasias, sin embargo, en la actualidad se sabe que con

mayor frecuencia es la progesterona la hormona que se ha relacionado ms con la

gnesis de estas lesiones. Por otro lado, tambin se les ha relacionado con una base

gentica, ya que se ha demostrado que en muchas de las pacientes que presentan

meningiomas, se les han encontrado alteraciones en el cdigo gentico del brazo corto

del cromosoma 22.

Los meningiomas presentan tres sitios de localizacin ms frecuentes:

parasagitales (es decir en contacto con la lnea media o la hoz del cerebro), de la

convexidad y de la base del crneo. En cuadro clnico depender sobretodo de su

localizacin as, los meningiomas parasagitales y de la convexidad, se caracterizarn

por crisis convulsivas y signos focales, as como datos de hipertensin endocraneal en

fase tarda. Los tumores de la base del crneo dan pocos sntomas en un inicio 2, lo que

provoca que en ocasiones alcancen grandes dimensiones cuando se diagnostican

(figura 3). La base del tratamiento de los meningiomas es la ciruga, misma que, para

disminuir el riesgo de recidiva, deber incluir la extirpacin no solamente de la

tumoracin, sino de la duramadre y el tejido seo adyacente, en lo que se conoce como

extirpacin radical de la lesin. En los casos donde no puedan ser extirpados en su

totalidad, o bien las condiciones clnicas del paciente no permiten realizar una ciruga

radical, se podr aplicar la radiociruga, siempre y cuando el tumor no sobrepase los 3

centmetros de dimetro.

7
 Figura 3.- IRM en fase T1 contrastada que muestra un gran
meningioma de la base del crneo. Obsrvese cmo la
lesin se encuentra infiltrando la silla turca y el seno
cavernoso del lado derecho y muestra adems un
crecimiento hacia el ventrculo lateral derecho.

HEMANGIOBLASTOMA O HEMANGIOPERICITOMA

Se denomina as al tumor originado en los vasos sanguneos del encfalo. Es

realmente un tumor raro, dado que se presenta con una frecuencia del 1.5 al 2.5% de

los tumores primarios. Aproximadamente el 10 al 15% de los tumores se encuentran en

asociacin con la enfermedad de von Hippel-Lindau. Esta entidad tiene un patrn

hereditario autosmico-dominante y forma parte de las denominadas facomatosis y se

caracteriza por la aparicin de hemangioblastomas simultneamente, tanto en el

cerebelo como en la retina. Una peculiaridad de esta neoplasia es que con frecuencia

se asocia a policitemia, en especial en los casos asociados a von Hippel-Lindau, dado

que, se ha demostrado que las clulas que conforman este tumor producen una

sustancia parecida a la eritropoyetina. El tratamiento es particularmente quirrgico y si

se logra extirpar totalmente la parte slida de la tumoracin, no es necesario aplicar

otra forma de manejo adyuvante y el riesgo de recidiva es extremadamente bajo. En

8
caso de que el tumor vuelva a aparecer, es necesario re-operar y ahora s, someter al

paciente a radioterapia complementaria.

ENVOLTURAS NEURALES

El sistema nervioso perifrico presenta una serie de elementos que se encargan

de envolver a los nervios con el fin de aislarlos y protegerlos. Una primera capa est

formada por una sustancia denominada mielina, que es producida por las clulas de

Schwann. Adems, el tejido conectivo forma otra(s) capa(s) que subdividen a un nervio

en fascculos y que constituyen el endoneuro, perineuro y epineuro. De esta manera, a

los tumores formados exclusivamente por las clulas de Schwann se les denomina

schwannomas, mientras que, si el tumor est formado, adems de estas clulas, por

los fibroblastos que conforman el tejido conectivo circundante, la tumoracin se

denominar entonces neurofibroma.

SCHWANNOMA

Se conoce tambin como neurinoma o neuroma y se puede localizar en

cualquier nervio, pero especialmente se ubica en los nervios craneales sensitivos, de

los cuales, la porcin vestibular del octavo nervio craneal representa el origen ms

comn. El schwannoma vestibular se encuentra con una frecuencia aproximada del 6%

de las neoplasias primarias del sistema nervioso y su localizacin es a nivel del ngulo

pontocerebeloso; de hecho, es la tumoracin ms comnmente diagnosticada en esta

regin anatmica (figura 4). La mayor parte de ellos se presentan en forma espontnea

y solo una minora se relaciona con la neurofibromatosis de tipo II, donde tienden a ser

bilaterales. El cuadro clnico est dominado por sntomas auditivos en fases iniciales,
9
es por ello que por muchos aos, errneamente se les conoca como neurinomas del

acstico. Los sntomas inician con acfenos o tinitus y posteriormente se presenta

hipoacusia progresiva hasta la anacusia. Son de lento crecimiento, lo cual explica el por

qu, a pesar de encontrarse en la proximidad de otros nervios craneales (como el

facial, el abducens, y el trigmino), los pacientes no presentan signos o sntomas de

afeccin de estos nervios. Cuando el tumor crece, empieza a dar manifestaciones tanto

vestibulares como cerebelosas y es entonces que los pacientes refieren vrtigo,

inestabilidad para la marcha, lateropulsin e incoordinacin motora.

Figura 4.- IRM en fase T1 contrastada que muestra una

imagen tpica de un schwannoma vestibular ubicado en el
ngulo ponto-cerebeloso del lado izquierdo.

El tratamiento de los schwannomas vestibulares idealmente es quirrgico. El

riesgo ms alto al realizar una ciruga de extirpacin de un schwannoma vestibular es

el afectar la funcin del nervio facial10. Tomando en cuenta que esta tumoracin es

altamente susceptible a la radiociruga, en la actualidad se acepta que en casos de

tumoraciones menores de 3 centmetros, se proponga inicialmente esta opcin

teraputica en un intento de preservar la funcin facial. Si bien la radiociruga no hace

desaparecer el tumor, logra detener su crecimiento o, al menos enlentecerlo.

10
NEUROFIBROMA

Se localiza predominantemente en los nervios perifricos y, con frecuencia se

relaciona con la neurofibromatosis de tipo I. Como la mayora de ellos tiene una base

gentica, se recomienda extirpar solamente aquellos que den signos o sntomas que

alteren la calidad de vida de los pacientes.

ORIGEN NEURONAL

Las neuronas tambin, en raras ocasiones, pueden degenerar en tumores. A las

neoplasias formadas por neuronas bien diferenciadas se les denomina neurocitomas o

gangliocitomas. A las que se originan en neuronas indiferenciadas se les conoce como

neuroblastomas y finalmente, la combinacin de ambas opciones, es decir a un tumor

formado tanto por neuronas bien diferenciadas como anaplsicas se le denomina

ganglioneuroblastoma.

Dentro de este grupo de tumores de origen neural, una mencin especial debe

hacerse con el meduloblastoma. En un inicio se pensaba que esta neoplasia se

originaba en uno de los velos medulares del cerebelo (de ah su nombre), sin embargo,

en la actualidad se sabe que se origina en la capa de clulas granulosas de la corteza

cerebelosa. El meduloblastoma se presenta con una frecuencia entre el 4 y el 10% de

los tumores primarios del encfalo, pero su frecuencia se duplica en la edad peditrica.

El cuadro clnico clsico se caracteriza por datos de hipertensin endocraneana

asociados a un sndrome cerebeloso. En los adultos tiende a localizarse hacia alguno

de los hemisferios del cerebelo, mientras que en los nios se localiza con mayor

frecuencia en el vermis. El tratamiento es quirrgico, debiendo resecar la totalidad de la

11
tumoracin, as como un margen de tejido cerebeloso circundante. Considerando que

el cerebelo es un tejido muy noble, dado que permite realizar grandes extirpaciones

con un mnimo de dao funcional, los meduloblastomas, a pesar de ser tumoraciones

anaplsicas, en ocasiones llegan a tener un pronstico favorable. Pero an y cuando

se logre una extirpacin macroscpica radical de la tumoracin, siempre ser necesario

someter a los pacientes a tratamiento adyuvante con base en radioterapia y

quimioterapia. Adems, son los tumores que con mayor frecuencia presentan implantes

o siembras tumorales por el lquido cefalorraqudeo, es por ello que la radioterapia

debe incluir a todo el eje cerebro-espinal. Es adems importante agregar que, como

son tumoraciones que con frecuencia ocasionan hidrocefalia, la mayora de los

pacientes son sometidos a una derivacin ventrculo-peritoneal antes de la extirpacin

del tumor. El mdico deber estar entonces alerta ante la elevada frecuencia con que

se llegan a encontrar implantes tumorales en el peritoneo.

TUMORES ORIGINADOS EN RESTOS EMBRIONARIOS

Como ya se ha mencionado, la mayor parte del sistema nervioso procede del

ectodermo, pero pueden existir tumores originados en otras capas embrionarias o bien,

en los inductores del crecimiento ectodrmico.

CLULAS GERMINALES

Al tumor del sistema nervioso que se origina en las clulas germinales se le

denomina germinoma. Este se diagnostica con mayor frecuencia en nios y presenta

dos sitios predominantes de localizacin a saber: la regin pineal y la regin

hipotalmica. Los germinomas representan la variedad histolgica ms frecuentemente

12
encontrada en la regin pineal y, el cuadro clnico cuando aqu se localizan, est

caracterizado por hidrocefalia y alteraciones en la realizacin de los movimientos

oculares conjugados, en especial una parlisis de la supraversin, lo que se conoce

como signo de Parinaud. Cuando los tumores se localizan en la regin hipotalmica,

las manifestaciones clnicas estarn dominadas por alteraciones endcrinas, tales

como: retraso en la aparicin de los caracteres sexuales secundarios, diabetes inspida

o pan-hipopituitarismo. Los germinomas son tumoraciones altamente radiosensibles, de

hecho se consideran como los tumores primarios que mejor respuesta a la radioterapia

presentan. Es por ello que, el tratamiento se basar en la realizacin de una biopsia

diagnstica y la aplicacin de radiaciones ionizantes. No es necesario someter a los

pacientes a un alto riesgo intentando realizar una extirpacin radical de la tumoracin.

BOLSA DE RATHKE

A los tumores que se originan en este inductor embrionario se denominan

craneofaringiomas. Son tumores histolgicamente benignos, localizados tambin en la

regin hipotalmica. Tienen dos picos de mayor presentacin; el primero de ellos

ocurre entre los 5 y 15 aos, mientras que el segundo entre los 40 y 50 aos de edad.

El cuadro clnico est dominado tambin por alteraciones hipotalmicas asociadas a

algn dficit visual, en especial siguiendo un patrn de afeccin campimtrica

quiasmtica (hemianopsia bitemporal). En condiciones ideales, el tratamiento deber

ser la extirpacin quirrgica total de la tumoracin 11, sin embargo, debido a su

localizacin en contigidad con el hipotlamo, esto se consigue solo en muy raras

ocasiones. Es por ello que los pacientes con mucha frecuencia tienen que ser

sometidos a radioterapia complementaria. En las lesiones qusticas se ha llegado a

emplear la braquiterapia, que consiste en la aplicacin de semillas radiactivas en el

13
interior de la cavidad tumoral, a fin de que se efecte una radiacin del tumor de

adentro hacia afuera, con lo cual tericamente, se minimiza el dao a las estructuras

neurales circundantes.

NOTOCORDA

A los tumores que se originan en este inductor embrionario se denominan

cordomas. Se trata de tumores realmente raros, dado que se presentan con una

frecuencia del 0.1%. Se localizan predominantemente en la columna vertebral, en

especial en el sacro, pero tambin se pueden localizar en el crneo, a nivel del clivus,

es decir, en la articulacin del cuerpo del esfenoides con la apfisis basilar del occipital.

El cuadro clnico depender de su localizacin as, en el sacro el sntoma dominante es

el dolor, mientras que en el clivus es la afeccin de nervios craneales, particularmente

el sexto, dado que es el que presenta un trayecto ms largo por esta estructura sea.

Se consideran tumores malignos de lento crecimiento y su tratamiento consiste en

realizar una extirpacin quirrgica lo ms amplio posible que idealmente debe incluir el

tejido seo circundante, lo cual se logra solamente en una minora de los casos5. Los

pacientes tienen que ser sometidos a altas dosis de radioterapia adyuvante pero, en

condiciones ideales, esta radioterapia debera ser con partculas pesadas, pero hasta el

momento, no contamos en nuestro pas con esta variedad radioteraputica.

TUMORES ORIGINADOS EN LAS CAPAS EMBRIONARIAS

El ectodermo, es la capa embrionaria que simultneamente formar la piel y el

sistema nervioso. En algunos pacientes suele suceder que, clulas del ectodermo

destinadas a formar la piel migren en conjunto con el ectodermo que va a formar el

sistema nervioso. Estas clulas del ectodermo de la piel, que se quedan atrapadas en

14
el ectodermo del sistema nervioso pueden degenerar en tumores. Al tumor que se

origina en este tejido ectodrmico se le denomina tumor epidermoide. Muchos autores

no consideran a esta lesin propiamente como un tumor sino como un quiste, dado que

no se forma por la multiplicacin de las clulas, sino que se trata de un conjunto de

clulas epiteliales que se van ordenando para formar un quiste, mismo que se llena de

queratina formada por estas clulas ectodrmicas.

El quiste epidermoide se presenta con una frecuencia del 0.5 al 1.5% de las

neoplasias del sistema nervioso. Su localizacin ms frecuente es en el ngulo

pontocerebeloso, donde ocasionan un cuadro clnico caracterizado predominantemente

por neuralgia del trigmino y, en fases tardas, un sndrome cerebeloso y datos de

hipertensin endocraneana por la hidrocefalia secundaria a la compresin del cuarto

ventrculo. Un dato clnico que se llega a observar con cierta frecuencia en estos

pacientes es lo que se conoce como meningitis qumica. Esta se caracteriza por la

aparicin de signos y sntomas menngeos pero en ausencia de un proceso infeccioso.

Es secundario al efecto irritativo que presenta la presencia de la queratina en el

espacio subaracnoideo. El tratamiento de este tumor es solamente quirrgico, y la

extirpacin debe centrarse en retirar no solamente la queratina que conforma el quiste,

sino predominantemente, las clulas epiteliales que forman la pared del tumor. Si no se

realiza esta extirpacin, la recidiva tumoral es un hecho irremediable.

Cuando la tumoracin est formada por elementos tanto del ectodermo como del

mesodermo, es decir que, adems de queratina tambin contiene elementos de la

dermis (folculos pilosos, glndulas sebceas), se denomina quiste dermoide.

Finalmente, si la tumoracin est constituida por elementos de las tres capas

embrionarias (ectodermo, mesodermo, endodermo), por lo que ya contiene adems

15
cartlago y hueso, se llama entonces teratoma. Estos ltimos dos tumores son casi

exclusivos de la poblacin peditrica.

SISTEMA LINFORRETICULAR

Los tumores originados en las clulas que conforman el sistema linforreticular o

fagoctico mononuclear se denominan linfomas. Como se sabe, en el sistema nervioso

central no existen vasos linfticos, pero s existe un sistema de defensa, integrado por

macrfagos que, originalmente se encuentran en la circulacin general, pero que, ante

la presencia de un agente externo (bacteria, virus, parsito, hongo) en el sistema

nervioso, se activan y son capaces de atravesar la barrera hematoenceflica para

atacar a estos agentes agresores. Estas clulas inicialmente se consideraban dentro de

las clulas glialies que, por su pequeo tamao, sola denominrseles como microglia.

Actualmente se sabe que forman parte del sistema inmune.

Los linfomas primarios del sistema nervioso representan las neoplasias que se

encuentran con mayor frecuencia en los casos de sndrome de inmunodeficiencia

adquirida (SIDA). Se caracterizan por lesiones que pueden ser nicas o mltiples, con

una localizacin subcortical, adyacentes al sistema ventricular. El cuadro clnico va a

depender de la localizacin especfica de las mismas y el diagnstico se sospecha por

su asociacin con el SIDA. Se trata de tumoraciones que son altamente radio y

quimiosensibles, por lo que el manejo se caracteriza por la realizacin de una biopsia y,

una vez confirmado el diagnstico, se procede a aplicar las terapias mencionadas. En

los linfomas primarios del sistema nervioso, se ha demostrado que los esteroides

pueden tener un efecto citotxico, logrando en ocasiones hasta la desaparicin de la

16
tumoracin. Este hecho ha generado que a estas neoplasias tambin se les conozca

como tumores fantasmas. Pero el efecto tumoricida de los esteroides es solamente

transitorio, por lo que el tumor vuelve a aparecer una vez se suspende el medicamento.

Por ello, no se recomienda el tratamiento de estas neoplasias nicamente con

esteroides8.

TEJIDOS ADYACENTES AL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

Existen una serie de tejidos que se encuentran adyacentes al sistema nervioso

central o bien que no se ubican en l, pero tienen su origen en el tejido cromafin de las

crestas neurales. Dos son los ejemplos tisulares que cumplen con estas caractersticas:

el tejido glmico y el hipofisario.

TUMORES GLOMICOS

El tejido glmico se localiza predominantemente en el cuerpo carotdeo y en el

golfo de la yugular. Se trata de clulas cuya funcin se resume en servir como

receptores para ciertos estmulos como la presin arterial (baro-receptores) o el

contenido inico de la sangre (quimio-receptores). Estos tejidos tambin pueden ser

origen de neoplasias, que se denominan genricamente como tumores glmicos,

quimiodectomas o paragangliomas. La localizacin ms frecuente de esos entonces es,

a nivel del golfo de la yugular o del bubo carotdeo. El cuadro clnico se caracteriza por

el efecto de masa que los tumores ejercen sobre los tejidos circundantes,

predominantemente la afeccin de los nervios craneales bajos (IX, X, XI y XII), adems

de que, en muchas ocasiones, producen sustancias que son agonistas adrenrgicos,

por lo que los pacientes suelen cursar con hipertensin arterial refractaria. El
17
tratamiento es principalmente quirrgico, lo cual en ocasiones es sumamente complejo,

dado que se trata de neoplasias con una irrigacin muy elevada, que muestran adems

una gran adherencia a los nervios antes mencionados.

ADENOMA DE HIPFISIS

Los adenomas hipofisarios representan del 13 al 15% de los tumores primarios

del encfalo (figura 5). Desde el punto de vista funcional, pueden clasificarse en dos

grandes grupos1: si producen alguna sustancia que sea clnica o bioqumicamente

evidente se conocen como adenomas funcionantes, mientras que cuando no producen

esta se les conoce como silenciosos o no funcionantes. Los adenomas funcionantes

son los ms comunes, dado que representan el 70%. Dentro de este grupo de tumores

activos, el 30% producen prolactina (PL), el 16% hormona de crecimiento (HC), el 8%

producen hormona adenocorticotrfica (ACTH), el 3% producen gonadotrofinas, el

0.5% producen hormonas tiroideas y el resto producen sustancias detectables por

pruebas bioqumicas pero clnicamente no presentan actividad demostrable.

Los prolactinomas son ms comunes en mujeres, donde generan un sndrome

endcrino caracterizado principalmente por amenorrea y galactorrea, asociado a

infertilidad, prdida de la libido y dficit visual. El tratamiento es eminentemente

mdico, con base en agonistas dopaminrgicos como la bromocriptina y la cabergolina.

La ciruga se indica solo en aquellos casos que presenten un dficit visual rpidamente

progresivo o bien que no hayan respondido al manejo mdico o que presenten

intolerancia al mismo, que son la minora de los casos.

18
 Figura 5.- IRM corte sagital en fase T1 contrastada donde se
aprecia una imagen caracterstica de un adenoma de
hipfisis.

Cuando un tumor que produce HC se presenta antes del cierre de las epfisis

ocasionar una enfermedad que se caracteriza por una gran estatura, por lo que se

denomina gigantismo. Cuando esta misma tumoracin se presenta en la vida adulta, es

decir despus del cierre de las epfisis, la enfermedad resultante se conoce como

acromegalia, dado que se caracteriza por el crecimiento de ciertas partes del cuerpo,

como las manos y los pies, as como la demarcacin de ciertos rasgos faciales. En

ambos casos, el tratamiento ideal consiste en la extirpacin quirrgica de la

tumoracin. Cuando esto no es posible, se puede recurrir al uso de los agonistas de la

somatostatina, con lo que se puede lograr un control satisfactorio de la enfermedad12.

A la presencia de una elevacin de los niveles de ACTH secundaria a una

tumoracin en la hipfisis se denomina enfermedad de Cushing, mientras que la

elevacin de estos esteroides ya sea por una tumoracin ubicada en otro sitio que no

sea el eje hipotlamo-hipfisis o bien por la administracin exgena de ellos, se

denomina sndrome de Cushing. Al igual que la acromegalia, el tratamiento ideal de la

enfermedad de Cushing es la extirpacin de la tumoracin hipofisaria. En los casos en

19
que esto no es posible, puede emplearse el antimictico ketoconazol, que presenta

cierto efecto en el control de la enfermedad.

La gran mayora de los adenomas no funcionantes tienen que ser operados,

particularmente cuando existen datos de compresin del sistema visual9. En estos

tumores, la va que se emplea con mayor frecuencia es la trasnesfenoidal 7, dejando la

ruta transcraneal para los tumores gigantes6.

TUMORES SECUNDARIOS

El sistema nervioso central es tambin asiento frecuente de metstasis. En el

80% de los casos, las metstasis se localizan en la regin supratentorial, mientras que

el 20% se ubica en la infratentorial. Esto tiene una relacin directa con la circulacin

enceflica, dado que la mayora de ella procede del sistema carotdeo, principal fuente

del riego del encfalo supratentorial.

En orden de frecuencia (decreciente), las metstasis ms comunes del sistema

nervioso central proceden de tumoraciones primarias ubicadas en: pulmn, mama,

tracto urinario, tejido hematopoytico, tubo digestivo y piel. Sin embargo, analizados en

sentido inverso, es decir, la probabilidad relativa que determinado tumor primario

ocasione metstasis enceflicas es la siguiente: melanoma en el 49% de los casos,

pulmn en el 35%, mama 21% y tracto urinario 17%. Lo que sucede es que tanto el

cncer pulmonar como el mamario son con mucho, ms frecuentes que el resto de los

tumores mencionados.

20
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