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INVESTIGAO
L
Validao do ndice de comprometimento cutaneomucoso
do pnfigo vulgar para a avaliao clnica de pacientes com
pnfigo vulgar *
Validation of the Commitment Index of Skin and Mucous Membranes in
Pemphigus Vulgaris for the clinical evaluation of patients with pemphigus vulgaris
Svio Reder de Souza 1 Luna Azulay-Abulafia 2

3
Leninha Valrio do Nascimento
Resumo: FUNDAMENTOS: O pnfigo vulgar uma bulose grave, produzida pela destruio autoimune dos desmossomos,
o que resulta na formao de bolhas intraepidrmicas, afetando pele e mucosas, com mortalidade de 5 a 10%. Os efeitos
colaterais da teraputica contriburam para aumentar a morbidade da doena, respondendo por parte considervel das
causas imediatas de morte por pnfigo vulgar atualmente. No h nenhuma sistematizao reprodutvel para a avaliao
clnica dos pacientes de pnfigo vulgar, tornando a deciso teraputica subjetiva e os seus resultados, incertos.
OBJETIVO: Validar um escore para a avaliao clnica dos pacientes com pnfigo vulgar.
MTODO: O ndice de comprometimento cutaneomucoso do pnfigo vulgar foi criado, pontuando achados de fcil
observao no exame clnico. Durante trs anos, sete pacientes com pnfigo vulgar foram acompanhados e submeti-
dos, em cada consulta, a pareamentos independentes do ndice de comprometimento cutaneomucoso do pnfigo
vulgar com vistas aferio da sua reprodutibilidade.
RESULTADOS: O ndice de comprometimento cutaneomucoso do pnfigo vulgar se mostrou reprodutvel em todos os
mtodos estatsticos utilizados para avaliao da concordncia entre os examinadores independentes, permitindo,
ainda, separar os pacientes em classes de gravidade crescente.
CONCLUSO: O ndice de comprometimento cutaneomucoso do pnfigo vulgar pode ajudar na classificao da gravi-
dade do pnfigo vulgar, contribuindo para a pesquisa mdica e para a uniformizao das condutas teraputicas num
futuro prximo.
Palavras-chave: ndice de gravidade de doena; Pnfigo; Teraputica

Abstract: BACKGROUND: Pemphigus vulgaris is a severe bullous disease, produced by the autoimmune destruction
of desmosomes, resulting in the formation of intraepidermal blisters, affecting skin and mucous membranes,
with a mortality of 5 to 10%. Side effects of therapy contributed to increased morbidity, accounting for consider-
able part of the immediate causes of death due to PV today. There is no reproducible score for clinical evalua-
tion of patients with Pemphigus vulgaris, making the therapeutic decision subjective, and its results, uncertain.
OBJECTIVES: Create and evaluate the reproducibility of a scoring system for clinical evaluation of patients with
pemphigus vulgaris.
METHODS: The Commitment Index of Skin and Mucous in Pemphigus Vulgaris was created, scoring easily
observed findings on clinical examination. During 3 years, 7 patients with active PV were submitted to pairings
of Commitment Index of Skin and Mucous in Pemphigus Vulgaris conduced by independent examiners for deter-
minate its reproducibility.
RESULTS: The Commitment Index of Skin and Mucous in Pemphigus Vulgaris proved that it is reproducible in all
the statistical methods used to assess agreement between the independent examiners. In adition, it permited us
to separate the patients into classes of severity.
CONCLUSION: The Commitment Index of Skin and Mucous in Pemphigus Vulgaris can classify the severity of
Pemphigus Vulgaris, contributing to medical research, and to the standardization of the therapy in the near
future.
Keywords: Pemphigus, Severity of Illness Index, Therapeutics
Recebido em 26.11.2009.
Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicao em 20.06.10.
* Trabalho realizado no Hospital Universitrio Pedro Ernesto da Universidade do Estado do Rio de Janeiro (Uerj).
Conflito de interesse: Nenhum / Conflict of interest: None
Suporte financeiro: Nenhum / Financial funding: None
1
Mestre em medicina pela Universidade do Estado do Rio de Janeiro (Uerj); coordenador de pesquisa mdica do Hospital Central do Exrcito (HCE); discente
de doutorado do programa de ps-graduao em fisiopatologia clnica e experimental (Fisclinex) da Faculdade de Cincias Mdicas da Uerj Rio de Janeiro
(RJ), Brasil.
2
Doutora em dermatologia pela Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ); professora adjunta da disciplina de dermatologia da Universidade do Estado
do Rio de Janeiro (Uerj) Rio de Janeiro (RJ), Brasil.
3
Ps-doutora em dermatologia pela Universidade de Paris; coordenadora do programa de ps-graduao lato sensu em dermatologia da Universidade do
Grande Rio (Unigranrio), no Hospital Central do Exrcito (HCE) Rio de Janeiro (RJ), Brasil.

2011 by Anais Brasileiros de Dermatologia

An Bras Dermatol. 2011;86(2):284-91.

Validao do ndice de comprometimento cutaneomucoso do pnfigo vulgar (ICCMPV)...
INTRODUO
O termo pnfigo vem do grego pemphix, signi-
ficando bolha, em aluso ao principal achado clnico
da doena,1,2 tendo sido utilizado pela primeira vez
por Sauvages em 1760 e, depois, por Wichman em
1791.3 um grupo de doenas raras de etiologia
autoimune que cursam com o aparecimento de
bolhas na superfcie cutnea.
Existem trs variantes principais do pnfigo o
pnfigo vulgar, o pnfigo foliceo e o pnfigo para-
neoplsico ,4 todas elas resultantes da formao de
bolhas intraepidrmicas5 secundrias ao ataque imu-
nolgico s molculas de adeso dos epitlios.6 Vrios
estudos tm demonstrado que os autoanticorpos cir-
culantes e ligados pele nos pnfigos pertencem,
sobretudo, a diferentes classes de IgG, particularmen-
te IgG1 e IgG4.7
Das trs principais variantes do pnfigo, a mais
grave a paraneoplsica, considerando-se a sua asso-
ciao com malignidade conhecida ou oculta, pos-
suindo uma mortalidade superior a 90% a despeito da
instituio de tratamento agressivo.5 O pnfigo foli-
ceo possui menor mortalidade, e o pnfigo vulgar o
mais comum dos trs tipos de pnfigo era, quase
invariavelmente, fatal (por infeco) at meados do
sculo XX, quando a introduo da corticoterapia
imunossupressora reduziu, dramaticamente, a morta-
lidade resultante da doena.5
Apesar de ser o mais frequente dos pnfigos, o
pnfigo vulgar, que o foco deste trabalho, possui
uma incidncia pequena, da ordem de 0,1 a 0,5 casos
novos/100.000 habitantes/ano,2,3,4 o que no diminui a
sua importncia, tendo em vista o tratamento t-lo
tornado uma doena crnica, contribuindo para a sua
prevalncia. Alm disso, a despeito da sua relativa
raridade, o impacto do pnfigo vulgar sobre os
pacientes afetados devastador. Alonso8 complemen-
ta que o pnfigo vulgar afeta indivduos de ambos os
sexos, principalmente entre a quarta e a sexta dcadas
de vida, com casos juvenis tambm descritos.
Atualmente, apesar das diferentes drogas imu-
nossupressoras disponveis, o pnfigo vulgar ainda
mantm mortalidade de at 10% dos casos, dos quais
boa parte se deve a complicaes do prprio trata-
mento.4 Por isso, saber avaliar corretamente a exten-
so e a gravidade do pnfigo vulgar em cada caso
representa o divisor de guas em relao ao sucesso
ou insucesso do tratamento.
Infelizmente, no h parmetros clnicos bem
definidos que permitam classificar adequadamente os
pacientes portadores do pnfigo vulgar,9 tornando a
avaliao clnica e consequentemente a deciso tera-
putica altamente dependentes da experincia de
quem examina o paciente, o que nem sempre traz os
melhores resultados.
285
O objetivo deste trabalho foi criar um escore cl-
nico reprodutvel que pudesse contribuir para a uni-
formizao da avaliao clnica dos pacientes portado-
res do pnfigo vulgar e sugerir um sistema de classifi-
cao ordinal [em categorias de gravidade ascendente
baseada no ndice de comprometimento cutaneomu-
coso do pnfigo vulgar (ICCMPV)] desses pacientes.
MATERIAL E MTODOS
Criao do escore clnico
O ICCMPV foi idealizado pontuando quatro
diferentes quesitos (Tabela 1):
a. Nmero de bolhas ou de reas erodidas
onde tenha havido bolha previamente (ou seja, tam-
bm contam as bolhas rompidas); excluem-se dessa
contagem as reas de pigmentao ps-inflamatria
residual. Pontuao: zero a 25 pontos;
b. Tamanho das bolhas ou das reas erodi-
das, levando-se em conta somente a maior leso vis-
vel, que tem o seu maior dimetro medido e pontua-
do no escore. Caso o paciente tenha mais de 20% de
rea corporal coberta por bolhas ntegras ou rotas,
isso tambm pontuado no escore. Pontuao: zero a
25 pontos;
c. Sinal de Nikolsky. Esse quesito pontuado
no escore se o sinal de Nikolsky ou o sinal de Asboe-
Hansen so positivos, ambos significando haver ativi-
dade da doena. Pontuao: zero ou 20 pontos;
d. Comprometimento mucoso e sepse. So
considerados stios mucosos para fins de pontua-
o: olhos, nariz, ouvidos, boca, nus e genitlia
externa. No importa o nmero de leses em cada
um desses stios, ou seja, uma vez afetado, ele conta
como um stio mucoso no preenchimento do esco-
re. Nesse quesito, consideram-se repercusses fun-
cionais graves para fins de pontuao somente as
restries intensas e/ou persistentes funo do
stio mucoso afetado. Exemplos: sinquias conjunti-
vais; incapacidade de o paciente alimentar-se, com
perda ponderal superior a 10% desde o incio do
comprometimento do stio mucoso; estenoses de
orifcios naturais; infeces mucosas com sepse. Os
pacientes spticos por leses cutneas tambm rece-
bem pontuao mxima nesse quesito, mesmo que
no tenham qualquer comprometimento mucoso
visvel. Pontuao: zero a 30 pontos.
O valor numrico do ICCMPV, resultante do
somatrio das pontuaes dos quesitos acima, pode
variar de zero a 100 pontos, com intervalos de cinco
pontos entre os valores sucessivos (valores numricos
possveis do ICCMPV: 0, 5, 10, 15, 20, 25, 30, 35, 40,
45, 50, 55, 60, 65, 70, 75, 80, 85, 90, 95 e 100 total
de 21 valores possveis).
Pelo exposto, possvel classificar o ICCMPV
An Bras Dermatol. 2011;86(2):284-91.
286 Souza SR, Azulay-Abulafia L, Nascimento LV

TABELA 1: ndice de comprometimento cutneo-mucoso do pnfigo vulgar

Quesito Pontuao Descrio Score

Nr de bolhas ou de reas exulceradas 0 Sem bolhas

ou de crostas onde tenha havido bolha 5 1-5 BOLHAS
10 6-10 BOLHAS
15 11-15 BOLHAS
20 16-20 BOLHAS
25 > 20 BOLHAS

+
Tamanho das bolhas ou de reas 0 Sem bolhas
exulceradas ou de crostas onde tenha 5 MAIOR LESO COM AT 5CM NO > DIMETRO
havido bolha 10 COM 5,1-7,5CM
15 COM 7,6 - 10CM
20 >10CM
25 LESES EM > 20% DA SUPERFCIE CORPORAL

+
SINAL DE NIKOLSKY (e/ou sinal de 0 Sinais ausentes
ASBOE-HANSEN) 20 01 OU AMBOS OS SINAIS PRESENTES

+
COMPROMETIMENTO MUCOSO 0 SEM LESES MUCOSAS
E/OU SEPSE 10 1 Stio mucoso
20 2 Stios mucosos
30 3 Ou mais Stios; ou
Presena de repercurso funcional grave
por comprometimento mucoso
(independente do NR de Stios); ou
SEPSE (com ou sem comprometimento
mucoso pelo PV)

Total: = somatrio dos quesitos De 0 a 100

como uma varivel quantitativa discreta, j que no
pode assumir infinitos valores no intervalo de pontua-
o selecionado, diferindo, por isso, das variveis con-
tnuas. Tambm fica visvel a chance da concordncia
ao acaso dos escores pareados, que seria igual ao pro-
duto de 1/21 por 1/21 total de uma chance em 441
vezes, ou aproximadamente 0,227%.
Definio do desenho experimental e do tamanho
amostral
Para a validao do ICCMPV, foi realizado um
ensaio clnico em que os pacientes portadores do
pnfigo vulgar acompanhados ao longo do tempo
foram, a cada retorno, submetidos a um exame clni-
co por dois examinadores independentes (ou seja,
no cientes da avaliao um do outro) para o preen-
chimento do ICCMPV. Os dois valores de ICCMPV
assim obtidos foram chamados de pareamento.
O tamanho da amostra (nmero de pareamen-
tos necessrio validao do ICCMPV), calculado em
75 pareamentos, foi obtido empregando-se o progra-
ma Epidat 3.1. Para memria de clculo, a partir da
pgina inicial do programa, foram escolhidos, sequen-
cialmente, mtodos > amostra > clculo de tamanho
da amostra > concordncia. Os dados inseridos na
planilha de clculo foram: coeficiente kappa esperado
de 0,81; proporo de classificaes positivas de
ambos os examinadores de 85%; intervalo de confian-
a de 95%; preciso absoluta mnima de 0,001 e mxi-
ma de 0,19, selecionando-se o tamanho amostral
resultante desta ltima.
Seleo de pacientes
O projeto de pesquisa foi submetido avaliao
do Comit de tica do Hospital Universitrio Pedro
Ernesto (HUPE), da Universidade do Estado do Rio de
Janeiro (UERJ), para fins de obteno do clearance
tico antes do incio da seleo de pacientes.
Foram selecionados pacientes de ambos os
sexos portadores de pnfigo vulgar confirmado histo-
logicamente, maiores de idade, tanto virgens de trata-
mento quanto previamente tratados, conforme a dis-
ponibilidade de pacientes no ambulatrio de derma-
tologia do HUPE/UERJ.

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Validao do ndice de comprometimento cutaneomucoso do pnfigo vulgar (ICCMPV)... 287

Foram excludos os pacientes que no eram segundo semestre do ano de 2008. Desse acompanha-
voluntrios, bem como aqueles que, na entrevista de mento, resultaram 76 pareamentos do ICCMPV.
seleo, informavam dificuldade social ou outro As tabelas de 2 a 4 demonstram que o ICCMPV
impedimento para a realizao de acompanhamento pode ser til descrio de amostras, uma vez que
regular no servio. foram obtidos resultados muito semelhantes compa-
O termo de consentimento livre e esclarecido rando-se os parmetros estatsticos advindos dos 76
foi assinado por todos os pacientes participantes da valores de ICCMPV obtidos pelo examinador 1 com
pesquisa. aqueles resultantes dos 76 valores de ICCMPV obti-
dos pelos examinadores independentes.
Acompanhamento clnico dos pacientes A figura 1 demonstra que os valores de
Os pacientes selecionados foram acompanha- ICCMPV pareados se comportaram como duas vari-
dos no ambulatrio de dermatologia do HUPE, com veis com forte correlao positiva, o que foi quantifi-
frequncia variando de semanal a mensal. cado pela obteno do valor da correlao de
Em cada pareamento, realizado conforme a Pearson (r) > 0,8.
definio acima, o examinador 1 era sempre o autor Como se viu na figura 1, a correlao de
principal deste artigo. O examinador 2 no era derma- Pearson (r) dos valores pareados de ICCMPV foi de
tologista fixo, sendo que diversos colegas contribu- 0,92838250, com IC 95% variando de 0,888 a 0,954,
ram avaliando os pacientes e preenchendo o escore com p < 0,0001.
como segundo examinador. No foi possvel realizar
pareamentos em todas as consultas em razo da indis-
ponibilidade de um segundo examinador em muitas TABELA 2: Frequncias dos valores de ICCMPV obti-
ocasies. dos pelo examinador 1
A avaliao da atividade da doena se baseou,
exclusivamente, na avaliao clnica pelo ICCMPV, ICCMPV DO Frequncia % Percentual
EXAMINADOR 1 Acumulado
tanto porque esse era o foco do trabalho quanto por-
que no havia disponibilidade de outros meios de 0 7 9,2% 9,2%
acompanhamento dessa atividade, tais como imuno- 10 13 17,1% 26,3%
fluorescncia indireta ou dosagens sricas de autoan- 15 1 1,3% 27,6%
ticorpos. 20 19 25,0% 52,6%
Todos os pacientes selecionados receberam o 25 3 3,9% 56,6%
tratamento de que necessitavam, tanto tpico quanto 30 4 5,3% 61,8%
sistmico, durante o seu acompanhamento realizado 40 5 6,6% 68,4%
pelos pesquisadores. 50 6 7,9% 76,3%
55 1 1,3% 77,6%
60 4 5,3% 82,9%
RESULTADOS 65 2 2,6% 85,5%
Foram selecionados e acompanhados sete 70 1 1,3% 86,8%
pacientes portadores de pnfigo vulgar no ambulat- 75 7 9,2% 96,1%
rio de dermatologia do HUPE no perodo compreen- 85 3 3,9% 100,0%
dido entre o primeiro semestre do ano de 2006 e o Total 76 100,0% 100,0%

FIGURA 1: A correlao de Pearson

(r) entre os valores do examinador
2 foi de 0,928382501 (sendo que,
se 0,8=r<1, entende-se que a cor-
relao entre as duas variveis
fortemente positiva, ou seja,
aumentando o valor de ICCMPV
obtido pelo examinador 1, o mes-
moo ocorre com o examinador 2

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288 Souza SR, Azulay-Abulafia L, Nascimento LV

TABELA 3: Frequncias dos valores de ICCMPV obti- diferena significativa entre os valores de ICCMPV
dos pelo examinador 2 pareados do ponto de vista estatstico, o que tambm
ICCMPV DO Frequncia % Percentual fala a favor de que o ICCMPV seja um escore reprodu-
EXAMINADOR 2 Acumulado tvel. Contudo, ainda preciso medir diretamente o
grau de concordncia entre os dois examinadores.
0 5 6,6% 6,6% Para isso, calcularemos o coeficiente kappa.
5 1 1,3% 7,9%
10 16 21,1% 28,9%
Clculo do coeficiente kappa
20 13 17,1% 46,1%
25 5 6,6% 52,6%
A partir dos pareamentos supracitados, poss-
30 2 2,6% 55,3% vel montar uma tabela graduada pelos valores de
35 3 3,9% 59,2% ICCMPV (Tabela 7), demonstrando, para cada um dos
40 9 11,8% 71,1% 76 pareamentos, qual foi a correspondncia no esco-
45 1 1,3% 72,4% re entre os dois examinadores.
50 3 3,9% 76,3% Alimentando-se o programa Epidat 3.1 com os
55 3 3,9% 80,3% dados tabelados acima, possvel calcular o coeficien-
60 5 6,6% 86,8% te kappa, que expressa o grau de concordncia entre
65 3 3,9% 90,8%
os diferentes observadores, e, em ltima anlise, a
70 2 2,6% 93,4%
75 4 5,3% 98,7%
reprodutibilidade desse escore, segundo os 76 parea-
85 1 1,3% 100,0% mentos realizados.
Total 76 100,0% 100,0% O coeficiente kappa para o ICCMPV foi de
0,3492, variando de 0,2341 a 0,4642 (IC 95%), com p
< 0,0001.
O intervalo de variao do coeficiente kappa
obtido no estudo permite dizer, ento, que a concor-
Anlise de varincia (Anova) dncia interexaminadores foi, primeira vista, de
Por meio da anlise de varincia (Anova), regular a moderada (Tabela 8).
possvel testar a hiptese de que os valores parea- Observe, contudo, o seguinte: dos 76 parea-
dos de ICCMPV no so diferentes em distintos mentos, os dois examinadores obtiveram o mesmo
nveis de significncia, como se pode ver na tabela valor de ICCMPV 32 vezes (diagonal da tabela 7). Nos
5. demais pareamentos, a diferena entre os valores de
Conforme se viu acima por intermdio da an- ICCMPV foi pequena. Essa distino entre diferena
lise de varincia, os valores pareados de ICCMPV no pequena ou grande, contudo, no foi pesada no cl-
so diferentes do ponto de vista estatstico, acrescen- culo do coeficiente kappa. Para isso, possvel, mais
tando pontos a favor da reprodutibilidade do escore. uma vez utilizando o Epidat 3.1, ponderar o coefi-
ciente kappa, ajudando-o a refletir no apenas a pro-
Teste t aplicado aos pareamentos (teste t para poro da concordncia perfeita, como tambm as
amostras pareadas) vezes em que a concordncia, se no perfeita, foi
Imaginemos agora uma outra hiptese: a de muito semelhante. Utilizaram-se, para isso, os pesos
que as diferenas observadas entre os valores de quadrticos e os pesos de Ciccheti, que figuram entre
ICCMPV nos pareamentos no so significativas. os mtodos mais utilizados para o clculo do coefi-
Aplicando o teste t podemos aceitar ou rejeitar essa ciente kappa ponderado.
hiptese, a qual chamamos de H0 (hiptese nula),
conforme se pode ver na tabela 6. Coeficiente kappa ponderado por pesos de
Conforme se observou pelo teste t, no houve

TABELA 4: Comparao entre os parmetros estatsticos dos valores de ICCMPV obtidos pelos examinadores
independentes
ICCMPV do examinador 1 ICCMPV do examinador 2

Mdia 32,82894737 Mdia 32,30263158

Mediana 20 Mediana 25
Moda 20 Moda 10
Varincia 633,5570175 Varincia 524,2938596
Desvio padro 25,17055855 Desvio padro 22,89746404

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Validao do ndice de comprometimento cutaneomucoso do pnfigo vulgar (ICCMPV)...
TABELA 5: Anlise de varincia (anova)
Valor do F Valor do F
obtido tabelado
Para nvel de 0,018183 6,806894
significncia de 1%
Para nvel de 0,018183 3,904202
significncia de 5%
Para nvel de 0,018183 2,739275
significncia de 10%
Ciccheti
Refazendo-se os clculos acima com os mesmos
dados e ponderando-se o kappa por pesos de
Ciccheti, obtm-se um coeficiente kappa ponderado
de 0,7692, variando de 0,7104 a 0,8274 (IC 95%), com
p < 0,0001. Esses valores permitem classificar a con-
cordncia interobservadores do ICCMPV como boa a
excelente no intervalo de confiana de 95%.
Coeficiente kappa ponderado por pesos quadrticos
Refazendo-se os clculos acima com os mesmos
dados e ponderando-se o kappa por pesos quadrti-
cos, obtm-se um coeficiente kappa ponderado de
0,9240, variando de 0,8920 a 0,9561 (IC 95%), com p
< 0,0001. Esses valores permitem enquadrar a con-
cordncia interobservadores do ICCMPV como exce-
lente em todo o intervalo de confiana de 95%.
TABELA 6: Teste T para amostras pareadas
Soma da diferenas de (examinador 2 menos examinador 1)
Mdia das diferenas (examinador 2 menos examinador 1)
Mediana das diferenas (examinador 2 menos examinador 1)
Moda das diferenas (examinador 2 menos examinador 1)
Desvio-padro das diferenas (examinador 2 menos
examinador 1)
T calculado (teste t para amostras pareadas, com hiptese
nula significando no haver diferena entre os examinadores
nos pareamentos obtidos)
289
Interpretao
F tabelado > F obtido ento , entende-se que os valores de
ICCMPV do examinador 1 e do examinador 2 no so
diferentes ao nvel de significncia de 1%
F tabelado > F obtido ento , entende-se que os valores de
ICCMPV do examinador 1 e do examinador 2 no so
diferentes ao nvel de significncia de 5%
F tabelado > F obtido ento , entende-se que os valores de
ICCMPV do examinador 1 e do examinador 2 no so
diferentes ao nvel de significncia de 10%
Classes de gravidade do pnfigo vulgar
Considere, agora, a seguinte situao: mesmo
que o ICCMPV seja reprodutvel, conforme demons-
trado acima, no seria possvel ter uma conduta tera-
putica individualizada para cada valor de ICCMPV.
Como poderamos, ento, utilizar o ICCMPV no senti-
do de agrupar os pacientes semelhantes em classes de
gravidade que nos ajudassem a definir a conduta tera-
putica mais apropriada?
Para tanto, classificamos assim:
Classe I valores de ICCMPV: 0/5/10/15/20/25/30
Classe II valores de ICCMPV: 35/40/45/50/55/60/65
Classe III valores de ICCMPV: 70/75/80/85/90/95/100
Refazendo a tabela de concordncia (Tabela 7),
teramos o que apresentado na tabela 9.
O coeficiente kappa (sem ponderao) obtido
para as trs classes foi de 0,6950, variando de 0,5579
-40
-0,52632
0
0
9,365858
-0,49 (=valor do tcalculado)
Para nvel de significncia de 1% tcalculado
<ttabelado aceita-se a hiptese nula.
Para nvel de significncia de 5% tcalculado
<ttabelado aceita-se a hiptese nula.
Para nvel de significncia de 10% tcalculado
<ttabelado aceita-se a hiptese nula.
An Bras Dermatol. 2011;86(2):284-91.
290 Souza SR, Azulay-Abulafia L, Nascimento LV

a 0,8320 (IC 95%), com p < 0,0001, o que representa informao.

uma concordncia de moderada a excelente entre os
observadores. Entretanto, calculando-se o coeficiente
kappa ponderado, obtm-se:
a. Por pesos de Ciccheti: coeficiente kappa pon-
derado de 0,7548, variando de 0,6430 a 0,8667 (IC
95%), com p < 0,0001, significando concordncia
interobservadores de boa a excelente no intervalo de
confiana de 95%;
b. Por pesos quadrticos: coeficiente kappa
ponderado de 0,8239, variando de 0,7390 a 0,9089
(IC 95%), com p < 0,0001, significando concordncia
interobservadores de boa a excelente no intervalo de
confiana de 95%.
DISCUSSO
As condutas teraputicas para o pnfigo vul-
gar exceo da corticoterapia, consagrada por
mais de 50 anos de uso ainda so frgeis do ponto
de vista da medicina baseada em evidncias. A maio-
ria delas segue embasada em sries/relatos de casos
ou na opinio de especialistas. O tratamento estats-
tico dos dados est ausente na maior parte dos tra-
balhos, o que contribui para a baixa qualidade da
At hoje, no havia sido proposto nenhum esco-
re clnico que fosse, ao mesmo tempo, confivel e facil-
mente acessvel a todos os centros de sade, e que se
aplicasse padronizao da avaliao clnica dos
pacientes portadores do pnfigo vulgar e quantifica-
o objetiva dos resultados dos tratamentos institudos.
Sabe-se, por exemplo, que h correlao
entre a atividade clnica do pnfigo vulgar e os
nveis sricos de anticorpos antidesmoglenas 1 e
3,10 havendo forte correlao entre as dosagens de
anticorpos antidesmoglena 3 pelo Elisa e os acha-
dos da imunofluorescncia indireta no pnfigo vul-
gar.11 Entretanto, essas dosagens tm custo elevado,
no estando ao alcance da maior parte dos pacien-
tes e das instituies, sobretudo nos pases mais
pobres.
CONCLUSO
O ICCMPV demonstrou ser um escore clnico
reprodutvel, de assimilao e execuo fceis, man-
tendo a significncia estatstica da concordncia inte-
rexaminadores tanto quando foi utilizado como vari-
vel quantitativa (considerado o seu valor absoluto
varivel quantitativa discreta) como quando foi empre-

TABELA 7: correspondncia entre os valores de iccmpv dos examinadores independentes

EXAMINADOR 2

ICCMPV 0 5 10 15 20 25 30 35 40 45 50 55 60 65 70 75 80 85 90 95 100 Total

E 0 3 1 2 0 1 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 7
X 5 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0
A 10 1 0 10 0 1 0 1 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 13
M 15 0 0 0 0 1 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 1
I 20 1 0 4 0 10 3 0 0 1 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 19
N 25 0 0 0 0 0 2 0 0 1 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 3
A 30 0 0 0 0 0 0 1 2 1 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 4
D 35 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0
O 40 0 0 0 0 0 0 0 0 3 1 1 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 5
R 45 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0
50 0 0 0 0 0 0 0 1 2 0 0 1 1 0 0 1 0 0 0 0 0 6
1 55 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 1 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 1
60 0 0 0 0 0 0 0 0 1 0 1 1 1 0 0 0 0 0 0 0 0 4
65 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 1 0 0 1 0 0 0 0 0 2
70 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 1 0 0 0 0 0 0 0 1
75 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 2 2 2 1 0 0 0 0 0 7
80 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0
85 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 1 0 0 0 1 0 1 0 0 0 3
90 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0
95 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0
100 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0

Total 5 1 16 0 13 5 2 3 9 1 3 3 5 3 2 4 0 1 0 0 0 76

An Bras Dermatol. 2011;86(2):284-91.

Validao do ndice de comprometimento cutaneomucoso do pnfigo vulgar (ICCMPV)... 291

TABELA 8: Interpretao da concordncia entre os TABELA 9: Classes de gravidade do pnfigo vulgar

examinadores independentes pelo coeficiente KAPPA pelo ICCMPV
Valor de KAPPA Interpretao da concordncia Examinador 2

0 AUSENTE Classes I II III Total

Examinador 1
> Zero a 0,20 Ruim
0,21 a 0,40 Regular I 42 5 0 47
0,41 a 0,60 Moderada II 0 16 2 18
0,61 a 0,80 Boa III 0 6 5 11
0,81 a 1,00 Excelente Total 42 27 7 76

gado qualitativamente (consideradas as classes de gra- dos dados.

vidade de ICCMPV varivel qualitativa ordinal).
A objetividade conferida avaliao clnica pelo
ICCMPV, tornando numricos os registros das obser-
vaes, melhora as condies para a realizao de
estudos tanto retrospectivos, tipo caso-controle,
quanto prospectivos (quer sejam observacionais ou
de interveno), por facilitar o tratamento estatstico
O enquadramento dos pacientes portadores do
pnfigo vulgar em classes de gravidade ascendente de
acordo com o ICCMPV pode facilitar a padronizao
das condutas teraputicas, ao permitir correlacionar
as classes de gravidade com linhas de ao sucessivas
no tratamento.
Por fim, as classes de gravidade estabelecidas
pelo ICCMPV podero ser utilizadas para inferncias
quanto ao prognstico a partir da apresentao inicial
do pnfigo vulgar, para o que, certamente, so neces-
srios novos estudos prospectivos. 

REFERNCIAS
1. Habif TP. Dermatologia clnica: guia colorido para diagnstico e tratamento. 4 ed.
So Paulo: Artmed; 2005. p. 561-600.
2. Scully C, Challacombe S. Pemphigus vulgaris: update on etiopathogenesis, oral
manifestations, and management. Crit Rev Oral Biol Med. 2002;13:397-408.
3. Sanchez-Prez J, Garcia-Diez A. Pnfigo. Actas Dermosifiliogr. 2005;96:329-56.
4. Fellner MJ, Sapadin AN. Current therapy of pemphigus vulgaris. Mt Sinai J Med.
2001;68:268-78.
5. Mimouni D, Anhalt GJ. Pemphigus. Dermatol Ther. 2002;15:362-8.
6. Aoki V, Yamazaki MH, Maruta CW, Lago F, Santi CG, The Cooperative Group on
Fogo Selvagem Research. Significado do epitope spreading na patognese dos
pnfigos vulgar e foliceo. An Bras Dermatol. 2008;83:157-61.
7. Sitaru C, Mihai S, Zillikens D. The relevance of the IgG subclass of autoantibodies
for blister induction in autoimmune bullous skin diseases. Arch Dermatol. Res.
2007;299:1-8.
8. Camacho-Alonso F, Lpez-Jornet P, Bermejo-Fenoll A. Pemphigus vulgaris. A
presentation of 14 cases and review of the literature. Med Oral Patol Oral Cir Bucal.
2005;10:282-8.
9. Pfutze M, Niedermeier A, Hertl M, Eming R. Introducing a novel Autoimmune
Bullous Skin Disorder Intensity Score (ABSIS) in pemphigus. Eur J Dermatol.
2007;17:4-11.
10. Odom RB, James WD, Berger TG, eds. Andrews Diseases of the Skin - Clinical
Dermatology, 9th ed. USA: Saunders; 2000. p. 574-605.
11. Lenz P, Amagai M, Volc-Platzer B, Stingl G, Kirnbauer R. Desmoglein 3-ELISA: a
pemphigus vulgaris -specific diagnostic tool. Arch Dermatol. 1999;135:143-8.
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Como citar este artigo/How to cite this article: Souza SR, Azulay-Abulafia L, Nascimento LV. Validao do ndice
de comprometimento cutaneomucoso do pnfigo vulgar para a avaliao clnica de pacientes com pnfigo vul-
gar. An Bras Dermatol. 2011;86(2):284-91.

An Bras Dermatol. 2011;86(2):284-91.