Los avances en la parlisis cerebral

Henry G. Salas, MD
La parlisis cerebral es un trmino amplio aplicado a una condicin en la
cual el paciente ha incrementado, piramidal (espasticidad) y extra
piramidal (atetosis, distona, etc.) movimientos anormales. Estas
anormalidades de neurona motora superior contribuyen a anormalidades
musculo esquelticas.
La etiologa y los problemas asociados de paralisis cerebral son
investigados. Las nuevas tcnicas de intervencin que abordan los
problemas de movimiento tales como la toxina butilinica, rizotoma
dorsal selectiva y la bomba de baclofeno intratecal han sido discutidas
su colocacin.
Hay limitaciones de la evidencia actual para el tratamiento no quirrgico
tales como terapia fsica y tratamiento con oxgeno hiperbrico.
Enfoques operativos ideados para mejorar la funcin de los nios con
parlisis cerebral tal como rotacin sea, osteotomas y la ciruga de los
tejidos blandos as como sus limitaciones son estresantes.
Etiologa
El inters en la etiologa de las diferentes parlisis cerebrales eran
evidentes en el ltimo ao. Ms de 35 artculos de investigacin de
parlisis cerebral y sus posibles causas fueron publicados. Una
publicacin entera de retraso mental y de inhabilidad del desarrollo tuvo
una revisin (Volumen 8, publicacin 1) de la literatura actual con
respecto a la evolucin de esta rea de la investigacin.
Est claro que la asfixia durante el parto, es una de las principales
causas de parlisis cerebral, Shalakand Perlman revis la evidencia, es
raro, que vincula una infeccin intrauterina como causa de parlisis
cerebral. Aunque no hay un vnculo establecido y no existe una
asociacin fuerte.
Factor V Leiden es un trastorno de mutacin de la cascada de
coagulacin que afecta del 2% al 3% de la poblacin normal. Pacientes
con este trastorno tienen una mayor incidencia de trombosis central y
perifrica. Lynchet al. [2] ha comunicado que la literatura revela una
relacin con el posible vnculo con trazos cerebrovasculares en nios.
Esta mutacin se debe considerar como una posibilidad en la evaluacin
de los nios que han sufrido un derrame cerebral en el perodo perinatal
y que manifiesten sntomas de hemipleja.
Glinianaia et al. [3] examino las consecuencias del neurodesarrollo de
gemelos que sobreviven despus de la muerte fetal o fallecimiento
infantil. En una revisin de ms de 250 nios que sobrevivieron despus
de la muerte de su gemelo, se encontraron con que haba una incidencia
significativamente mayor de parlisis cerebral en gemelos que la
poblacin en general. Dependiendo del grupo, la incidencia fue de 175 a
246 por 1000, que es aproximadamente 10 veces ms que la poblacin
en general. Se especul que la causa p adems de las consecuencias de
la prematuridad, es de gemelos a gemelos asociados con mochorionic.
Problemas asociados
Nios con parlisis cerebral tienen una mayor incidencia de problemas
en los distintos sistemas de rganos musculo esquelticos. Con
frecuencia, la discapacidad musculo esqueltica es la ms severa de los
problemas asociados. Es til para reclasificar a los nios con diagnstico
de "cuadriplejia espstica" que tienen implicacin total del cuerpo con
parlisis cerebral.
Los proveedores de salud deben garantizar que estos problemas
asociados se abordan en la evaluacin de un nio con parlisis cerebral.
Del ochenta al noventa por ciento de los nios con parlisis cerebral y
con implicacin total del cuerpo tienen mayor posibilidad tener un
problema gastrointestinal crnico. Estos problemas a menudo conducen
a la malnutricin debido a la deglucin no coordinada, reflujo
gastroesofgico, y el estreimiento crnico o diarrea.
La desnutricin puede conducir a un mal crecimiento lineal,
comprometiendo la cicatrizacin de heridas, la disminucin de la masa
muscular, fuerza y alteracin de la funcin cerebral. Chong sugiere un
enfoque multidisciplinario con neurlogos, gastroenterlogo,
enfermeras, terapeutas ocupacionales, y dietistas en puesto pueden
mejorar el bienestar mdico y la calidad de vida de estos nios. El uso
juicioso de nuevos frmacos (como la bomba de protones inhibidores), y
la nuevas tcnicas quirrgicas endoscpicas para el reflujo
gastroesofgico y el estreimiento tendrn un impacto positivo sobre el
resultado de estos nios.
El babeo es un problema significativo involucrado totalmente en el
paciente. Tanto la higiene y la aceptacin social estn influenciados por
la incapacidad para tragar saliva. Suskind and Tilton evaluaron 22 nios
con secrecin excesiva de saliva para determinar si la toxina botulnica A
(BTX-A) podra funcionar para disminuir este problema. Se inyectaron
BTX-Ainto en la glndula submandibular, la glndula partida, o ambos.
Esto parece ser una alternativa invasiva mnimamente segura y efectiva
a la ciruga para la sialorrea significativa.
Las fracturas patolgicas de los huesos largos pueden ser un problema
significativo en los nios con parlisis cerebral total de cuerpo. Diversas
intervenciones en reuniones nacionales sobre documentos de aos
pasados se ha discutido sobre la incidencia creciente de las etiologas y
su relacin con fracturas y sus tratamientos. Bischofet al. [6] ha
demostrado una alta correlacin entre los nios que tenan fracturas y
los que estaban tomando medicacin anticonvulsiva, los nios que
tenan evidencia radiogrfica, bioqumica de raquitismo y osteomalacia.
Despus de 3 meses de la administracin de vitamina D (calciferol5000
UI / da), no hubo ms fracturas. Aunque no hay pautas para el
tratamiento de fracturas patolgicas se proporcionan en la literatura, es
evidente que los nios que tienen estas fracturas deben tener un
metabolismo completo, evaluacin y considerar la intervencin
farmacolgica.
Muchos nios con parlisis cerebral tienen trastornos del sueo. Esto
puede tener un efecto significativo sobre el desarrollo y el rendimiento
del nio, pero tambin tienen un efecto significativo en los cuidadores y
familiares del nio. Zucconi y Bruni [7] proporciona una revisin de la
etiologa y el tratamiento sobre nios involucrados neurolgicamente.
Ellos sugieren que la melatonina puede ser benfica para mejorar los
patrones de sueo.
Anlisis de la marcha
El campo del anlisis de la marcha ha continuado creciendo, con varias
sociedades internacionales y la publicacin de artculos sobre marcha y
postura con editoriales relacionados en el rea.
Gran parte de la investigacin en el anlisis de movimiento est
relacionado con la mejora de la marcha de los nios con parlisis
cerebral, tanto como herramienta clnica y como un mtodo para evaluar
las nuevas modalidades de tratamiento.
Chambers and Sutherland [8] presentan una gua prctica para el
anlisis de la marcha. Se revisaron las indicaciones para el anlisis de la
marcha y los componentes que conforman una evaluacin completa. Se
hicieron recomendaciones para su uso en la parlisis cerebral,
amputaciones, y la medicina deportiva. D e la misma manera, Gage y
Novacheck [9] revisaron su experiencia de 20 aos con el uso de un
laboratorio de andar y como ha influido en su tratamiento actual. Hacen
hincapi en la importancia de un anlisis cuidadoso antes de
embarcarse en un curso teraputico.
Es difcil evaluar el resultado de cirugas diseadas para aumentar la
marcha sin una medida objetiva tales como el anlisis de la marcha. Al
igual que las radiografas que documentan los cambios quirrgicos, el
uso de espacio-temporal (tiempo-distancia) parmetros, la cinemtica
(rangos de movimiento articular), la cintica (fuerza), electromiografa
dinmica, y utilizacin de energa para documentar cambios en la
marcha han demostrado ser de ayuda para determinar la eficacia de una
intervencin. Kay et al. [10] investig si velocidad de la marcha se
podra utilizar como un predictor del resultado quirrgico. Encontraron
que, despus de la ciruga, la velocidad de caminar aument en los
nios pequeos, pero que en realidad disminuyeron en nios mayores
(ms de 12). Estos datos sugieren que, si el objetivo de la ciruga es
aumentar la velocidad de la marcha, los nios mayores de 12 aos no
pueden alcanzar ese objetivo. La implicacin es que la ciruga para
mejorar la velocidad y eficiencia de la marcha debe ser contemplada en
los nios ms pequeos y con precaucin en los nios mayores.
A menudo es problemtico para el paciente ortopdico peditrico
determinar cuando un nio tiene parlisis cerebral leve o idioptica al
caminar de puntillas. Los problemas ortopdicos de la parlisis cerebral
leve a menudo pueden empeorar con el tiempo, mientras que en la
parlisis idioptica caminar de puntillas suele mejorar con la edad.
Policyet utiliza electromiografa dinmica para diferenciar los dos.
Ellos encontraron que durante la extensin de la rodilla resistida y el
cudriceps en conjunto, la duracin media de la coactivacin del
gastrocnemio en nios con parlisis cerebral fue alta en comparacin
con aquellos con paralisis idioptica al caminar de puntillas. Esto puede
proporcionar una medida objetiva para ayudar a hacer el diagnstico
correcto por lo que el pronstico puede ser discutido con la familia.
Fuera del anlisis de intervencin teraputica es un importante aspecto
de la ciruga ortopdica. El anlisis de la marcha es un componente
importante de esta evaluacin. Tervoet al [12] evalu la correlacin
entre el Cuestionario de Salud POSNA musculo esqueltico funcional,
otras herramientas de evaluacin y el anlisis de la marcha en el 63
pacientes. Determinaron que la sociedad de ortopedia peditrica de
America del Norte (POSNA) que la escala cuando se utiliza en pacientes
con parlisis cerebral con el Gillette Functional Assesment Question, y el
gasto energtico proporciona una evaluacin ms completa de funcin
en nios con parlisis cerebral.
Manejo de la espasticidad
No se ha convertido en un creciente reconocimiento de los efectos de la
espasticidad en la funcin en nios con parlisis cerebral.
Mucha de la investigacin a discutir de la necesidad de intervencin, as
como la eficacia de varias opciones de tratamiento se public hace aos.
Los acontecimientos recientes perfeccionan la utilizacin de diferentes
modalidades y han sido publicados en el ltimo ao. Un nmero
completo de la Revista Europea de Neurologa se dedic a la aplicacin
de modalidades que disminuyen la espasticidad en combinacin con la
ciruga ortopdica y la terapia fsica para mejorar la funcin de los nios
con parlisis cerebral. Un sitio web dedicado a la difusin de importantes
presentaciones clnicas y papeles tiene gran parte de la literatura del
mundo en relacin con los trastornos del movimiento
(www.wemove.org).
La toxina botulnica A (Botox, Allergan Corporation, Irvine, CA y Dysport,
Ipsen Corp, Reino Unido) se ha utilizado en el tratamiento de la
espasticidad en la parlisis cerebral durante la ltima dcada. (Se utiliza
como una droga y alimento para la administracin indicacin fuera de
etiqueta para la espasticidad en nios). Se utiliza para la espasticidad
focal donde la denervacin parcial reversible del msculo es importante
para mejorar la funcin. Se han realizado muchos trabajos en los ltimos
aos que describen la actividad, eficacia e indicaciones para el uso de la
toxina botulnica A. La toxina botulnica B (Myobloc, Elan
Pharmaceuticals, Dubln, Irlanda) se ha introducido recientemente, pero
tambin, no lo hace tener aprobacin para su uso en nios con parlisis
cerebral. No hay documentos que han sido publicados estableciendo su
eficacia y la dosis en nios con parlisis cerebral. Koman y col. [13], en
un estudio prospectivo abierto, evalu 207 nios con parlisis cerebral y
equino.
Utilizando la Escala de Valoracin de la clasificacin y el rango de
movimiento, se determin que la toxina botulnica A (Botox) era segura y
eficaz en el tratamiento crnico de la espasticidad muscular focal en
nios con equino en marcha.
Graham [14] proporciona una visin general de la gestin de la parlisis
cerebral, especialmente el uso de estrategias de reduccin de la
espasticidad, adems de las modalidades tradicionales de la ciruga
ortopdica y la terapia fsica y ocupacional. Se hace hincapi en que la
ciruga no debe realizarse hasta que no haya contracturas fijas, y slo
despus de todos los otros intentos de alargamiento muscular como
toxina botulnica, la serie de yesos, y la terapia fsica se han agotado
(generalmente de 6 a 8 aos de edad). En lugar de una jerarqua de los
tratamientos, se siente que las diferentes terapias deben ser
complementarias. La rizotomia dorsal selectiva (SDR) es un
procedimiento quirrgico utilizado para realizar la ablacin de forma
permanente de una parte de la zona lumbar y las races nerviosas
sensoriales sacros superiores para interrumpir el arco reflejo. Esto
elimina la espasticidad en los msculos que esas races nerviosas
servan.
Ha habido mucha controversia sobre este procedimiento: Cul es el
criterio de seleccin, el nmero de raicillas nerviosas que se debe
cortar? Es necesario ser selectiva o puede un cierto porcentaje ser
seccionada de forma arbitraria?
La combinacin de rizotoma y la terapia fsica disminuye la
espasticidad, pero tuvo slo un pequeo efecto positivo sobre la funcin
motora gruesa. La bomba de baclofeno intratecal (ITB) se ha utilizado
para reducir la espasticidad mediante la colocacin de una bomba
programable en el abdomen y que tiene un catter de entrega de
baclofeno al espacio intratecal. El baclofeno es un agonista del cido
gamma-aminobutrico (GABA), que imita el efecto de las neuronas
motoras superiores, que estn daadas en la parlisis cerebral. La
bomba programable permite cambios en la dosificacin incluso por hora
en la espasticidad. Las complicaciones ms comunes de la ITB son
ruptura de la piel e infeccin en el sitio de implantacin de la bomba. Los
nios que necesitan esta intervencin son con frecuencia desnutridos y
tienen poco tejido blando para cubrir la bomba.

Terapia no quirrgica

Hay una sorprendente falta de evidencia cientfica sobre la eficacia de

varias viejas (Por ejemplo, terapia fsica y ocupacional) y nuevas terapias
alternativas (por ejemplo, hiperbrica oxgeno, hipoterapia (equitacin),
hierbas, etc.).
Varios estudios han tratado de mejorar el estado de los conocimientos
en este campo.

Butler y Darrah, como parte de la Academia Americana para la parlisis

cerebral y Medicina del Desarrollo interesados en la medicina basada en
la evidencia, compilaron y organizaron una revisin de la literatura
referente a uno de los tratamientos ms populares para los nios con
parlisis cerebral: terapia de neurodesarrollo (NDT). Aunque
ampliamente practicada, la evidencia detrs de su eficacia es aun
incompleta. Encontraron que no haba ventajas publicadas de la NDT
sobre las otras alternativas a las que se le compar.

Hubo una mejora inmediata en el rango dinmico de movimiento, pero

no haba pruebas de que cambi respuestas motoras anormales, se
redujeran o se previnieran contracturas, ni que este facilita ms el
desarrollo motor normal o las actividades motoras funcionales. El estudio
no implica que NDT no funcione; slo sugiere que las investigaciones
necesarias para demostrar su eficacia no se han hecho todava.

Los padres y los mdicos a menudo se confunden en cuanto al papel de

la terapia fsica en nios con parlisis cerebral. Qu tan intensa debe
ser la terapia?, cules son las terapias correctas, e incluso, es til?
Trahan y Malouin evaluaron un rgimen de terapia en el que se present
un perodo de intensa terapia fsica (4 veces por semana durante 4
semanas), seguido por un perodo de 8 semanas de ningn tratamiento.
Con el uso de la Gross Motor Function Measure (escala de medicin de la
funcin motora gruesa), observaron que las mejoras en el tratamiento
motor se mantuvieron a lo largo del perodo de descanso. A su juicio,
utilizando el perodo de descanso para consolidar las habilidades
motoras se puede optimizar mejor el entrenamiento motor.
Un controvertido estudio llevado a cabo en Montreal evalu el efecto del
oxgeno hiperbrico para el tratamiento de nios con parlisis cerebral.
Collet et al. Realizaron un estudio multicntrico aleatorio en el que 111
pacientes fueron colocados en la cmara hiperbrica, 54 con el aire de la
habitacin ligeramente presurizado y 57 recibieron oxgeno hiperbrico.
En este elegante estudio, se determin que el oxgeno hiperbrico no
mejor la condicin de los nios con parlisis cerebral en cualquier
medio posible.

Tratamiento quirrgico

La literatura sobre los pasados 10 a 15 aos ha demostrado la mejora

general en un evento nico de ciruga multinivel para corregir anomalas
seas de rotacin, as como los alargamientos de los tejidos blandos a
una edad mayor (por lo general ms de 6 7 aos). Todava hay algunos
cirujanos que optan por realizar la ciruga de tejidos blandos percutnea
de manera aislada. Borton et al. Evaluaron el resultado a mediano plazo
de los tres mtodos de alargamiento aislados de la pantorrilla:
percutnea, Z-alargamiento del tendn de Aquiles y el alargamiento de
la aponeurosis del soleo gemelo (Procedimiento Baker). En el
seguimiento, el 42% tienen una extensin satisfactoria de la pantorrilla,
el 22% tena equino recurrente, y el 36% el calcneo en equino. En los
nios con dipleja, menores de 8 aos de edad, haba un riesgo de 44%
del calcneo mientras que los mayores de 8 slo tienen una incidencia
del 19%. El alargamiento percutneo tuvo el peor resultado con
solamente un resultado satisfactorio de 38%. Esto sugiere que el retraso
de la ciruga y no depender de los mtodos percutneos puede mejorar
el resultado de los nios con pie equino.

Kay et al. Evaluaron la diferencia entre el medial contra el alargamiento

combinado del tendn de la corva lateral y el medial. Encontraron que al
combinar el alargamiento si proporcion una mayor mejora en el ngulo
poplteo y a la posicin de extensin mxima de la rodilla, tambin dio
lugar a un mayor riesgo de hiperextensin de la rodilla durante la
marcha. La espasticidad del gastronemio tambin contribuy al
recurvatum. Este recurvatum es extremadamente difcil de tratar y se
debe evitar si es posible.

Gage ha popularizado el concepto de la disfuncin de brazo de palanca

para demostrar el efecto de las anomalas de rotacin sobre los
trastornos de la marcha. Muchos estudios realizados en los ltimos aos
han evaluado el efecto de las anomalas rotacionales sobre la marcha.
Davids et al. Compararon la precisin de la prueba de la medicin del
ngulo de la prominencia del trocnter contra la tomografa
computarizada para evaluar la torsin femoral. Demostraron que las
mediciones clnicas subestiman sistemticamente la cantidad de
anteversin y recomendaron que la imagen solo debiera ser realizada si
se desea saber la verdadera medida de la antevercion.

Saraph et al. Mostr que haba una rotacin externa significativa de la

pelvis en los nios con hemiplejia. Despus de la osteotoma de
desrotacin femoral para corregir el incremento de la antevercion
femoral. Ounpuu et al., en un estudio postoperatorio de 5 aos,
mostraron que las osteotomas de desrotacin femorales son un
tratamiento de larga duracin para la correccin de anteversin y la
rotacin de la cadera interna asociada.

Trastornos de la cadera son comunes en pacientes con parlisis cerebral

y demuestran un amplio espectro de presentaciones clnicas. Flynn y
Miller publicaron una revisin de su actual comprensin de los
problemas de cadera en nios y adultos con parlisis cerebral. Muchos
pacientes con dislocaciones no tratados desarrollan dolor de la edad
adulta. Sugieren que el alargamiento de los tejidos blandos se
recomienda tan pronto como existe subluxacin de la cadera discernible
(abduccin de la cadera de menos de 30 , el ndice de migracin ms
del 25%). Una etapa de reconstruccin completa de la cadera se
recomienda para nios mayores de 4 que tienen un ndice de migracin
de ms de un 60%.

Los nios y adultos jvenes con atetosis o distona pueden demostrar

empeoramiento neurologico en el transcurso de su vida. La etiologa
ms frecuente de este deterioro es la mielopata cervical secundaria a la
deformidad de la columna cervical y degeneracin. Azuma et al.
Presentar el seguimiento a largo plazo de los pacientes que tenan la
estabilizacin quirrgica de sus espinas cervicales. Ellos encontraron
que, si bien hubo una buena mejora a corto plazo de los sntomas, el
seguimiento a largo plazo sugiere una progresin de la deformidad y
deterioro de la funcin.