Captulo 20

Estenosis pulmonar valvular

Jos Salazar Mena, Marta Lpez Ramn
Servicio de Cardiologa Peditrica.
Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza

DESCRIPCIN DE LA CARDIOPATA
La estenosis pulmonar (EP) se produce por fusin o ausencia de las comisuras. En
muchos casos, la vlvula es una estructura mvil, en forma de cpula, con un orificio
que puede ser minsculo y a veces excntrico. El flujo de sangre a travs de la vlvu-
la generalmente causa dilatacin postestentica de arteria pulmonar y rama izquierda
normalmente. En un 20% de los casos la vlvula es bicspide. Un 10% de los casos
tienen unas valvas muy gruesas, displsicas, con muy poca o ninguna fusin valvular,
producindose la obstruccin por estas gruesas valvas formadas por tejido mixomato-
so desorganizado, siendo el anillo valvular habitualmente pequeo; se ven en la mayo-
ra de los casos con sndrome de Noonan.
El ventrculo derecho muestra hipertrofia severa, con una cavidad ms pequea de
lo normal.

INCIDENCIA
Supone un 8-10% de las cardiopatas congnitas. A veces se presenta en forma fami-
liar, sobre todo con valvas displsicas. La posibilidad de recurrencia en hermanos es
del 2,9%.

FORMA DE PRESENTACIN, CLNICA Y MTODOS DIAGNSTICOS

La estenosis ligera no produce sntomas. Si la estenosis es ms severa, los sntomas
pueden ser disnea, fatiga, cianosis e ICC. A veces, en casos severos, se puede produ-
cir tras esfuerzo dolor precordial, sncope e incluso muerte.
A la exploracin se aprecia un frmito sistlico en foco pulmonar, un clic de eyec-
cin, un soplo sistlico de intensidad tanto mayor cuanto mayor es la estenosis y un
desdoblamiento del segundo ruido proporcional a la severidad de la obstruccin. En
casos de EP severas desaparece el clic de eyeccin.
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El ECG es normal en la mitad de los casos de EP ligera. En casos moderados el

eje QRS vara entre 90 y 130 y hay signos de HVD, aunque puede ser normal en un
10% de los casos. En casos severos el eje QRS vara de 110 a 160, con signos ms
acusados de HVD.
Con el ecocardiograma se valora el ventrculo derecho, la vlvula pulmonar, la dila-
tacin postestentica de la AP y los gradientes a travs de la vlvula. En casos ligeros
el gradiente es inferior a 30 mmHg; en casos moderados est entre 30 y 80 mmHg, y
en casos severos es superior a los 80 mmHg.
En ecocardiografa fetal la vlvula pulmonar aparece engrosada con movimiento
restringido de las valvas, detectndose un flujo turbulento a su travs. Si la EP es seve-
ra, el ventrculo derecho aparece hipoplsico con paredes hipertrficas, pudiendo pro-
gresar a atresia pulmonar al avanzar la edad gestacional.

TRATAMIENTO
El tratamiento de eleccin es la valvuloplastia pulmonar percutnea (Figura 1),
indicada con gradientes por encima de 40-50 mmHg en mayores de 2 aos. La val-
vuloplastia est indicada a cualquier edad con gradientes por encima de 80 mmHg.
Es menos efectiva en casos con vlvulas displsicas. La valvuloplastia percutnea
se asocia con menor morbimortalidad a corto plazo que la valvulotoma quirrgi-
ca. Los resultados a largo plazo son similares en las dos tcnicas. El dimetro del
baln debe ser un 20-40% mayor que el dimetro del anillo valvular. A veces es
necesario comenzar con balones ms pequeos (valvuloplastia secuencial) (Figu-
ra 2). La largura del baln depende de la talla del paciente. Generalmente en nios
pequeos se utilizan de 2 cm, y en adultos, de 4 o 5 cm o ms segn la talla. A
veces, en anillos pulmonares grandes es necesario utilizar doble baln. La rela-
cin entre la suma de los dimetros de los dos balones y el anillo valvular debe ser
de alrededor de 1,6 (Figura 3). En muchas
ocasiones se desarrolla una reaccin infun-
dibular secundaria que puede llegar a ser
severa (Figura 4).
Las complicaciones descritas asociadas a
la valvuloplastia pulmonar percutnea son
disrupcin del anillo valvular, dao de la
arteria pulmonar, vlvula tricspide o ven-
trculo derecho y colapso cardiovascular por
la obstruccin temporal de la vlvula.
Si la valvuloplastia es ineficaz, se indica
ciruga.

PRONSTICO Y SUPERVIVENCIA
Los resultados de la valvuloplastia son exce- Figura 1. Valvuloplastia pulmonar con
lentes. Un 4% de los casos precisa un segun- tpica muesca en baln.
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Figura 2. Valvuloplastia secuencial en un recin nacido con estenosis pulmonar crtica.

Figura 3. Valvuloplastia con doble baln. Figura 4. Reaccin infundibular secunda-

ria a estenosis pulmonar.

do procedimiento en un seguimiento de 15 aos. La insuficiencia valvular pulmonar

ligera residual es bien tolerada.

ESTENOSIS PULMONAR SEVERA EN NEONATOS

Muchos de estos nios se encuentran cianticos debido al cortocircuito derecha-
izquierda a nivel auricular, tienen presiones en el ventrculo derecho iguales o supe-
riores a las sistmicas, y son ductus-dependientes y necesitan prostaglandinas e
intubacin. Es comn la insuficiencia tricspide. Puede haber algn grado de hipopla-
sia de ventrculo derecho.
El tratamiento de eleccin es la valvuloplastia pulmonar percutnea. La mortalidad
temprana en la mayora de las series es del 4% o menos. Unos pocos pacientes necesi-
tan una segunda dilatacin y ocasionalmente ciruga por estenosis subpulmonar o por
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una vlvula displsica. Tras unos aos de seguimiento, la mitad de los pacientes some-
tidos a valvuloplastia tienen algn grado de regurgitacin, la mayora de grado ligero,
aunque progresiva en algunos casos.

REVISIONES EN CARDIOLOGA
Los controles se realizarn cada 1-3 aos si la estenosis residual es ms que ligera
(gradiente > 30 mmHg) o existe una insuficiencia valvular pulmonar significativa.

REVISIONES POR EL PEDIATRA

El pediatra revisar los casos con resultado excelente, con gradiente residual ligero o
nulo y con insuficiencia valvular pulmonar leve.

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