INSUFICIENCIA CARDACA

(Insuficiencia cardaca congestiva)

Disfuncin miocrdica sintomtica que provoca un tipo caracterstico de respuestas

hemodinmicas, renales y neurohormonales.

(V. Insuficiencia cardaca en nios en cap. 261.)

Ninguna definicin de insuficiencia cardaca (IC) es enteramente satisfactoria. La insuficiencia

cardaca congestiva (ICC) se manifiesta cuando el volumen plasmtico aumenta y los lquidos
se acumulan en los pulmones, rganos abdominales (especialmente el hgado) y tejidos
perifricos.

Fisiologa

En reposo y durante el ejercicio, el gasto cardaco (GC), el retorno venoso y la distribucin del
flujo sanguneo con aporte de O2 a los tejidos estn equilibrados por factores neurohumorales y
cardacos intrnsecos. La precarga, el estado contrctil, la poscarga, la velocidad de
contraccin, la disponibilidad de sustrato y la extensin de la lesin miocrdica determinan la
funcin del ventrculo izquierdo (VI) y las necesidades de O2 del miocardio. El principio de
Frank-Starling, la reserva cardaca y la curva de disociacin de la oxihemoglobina desempean
un papel.

La precarga (grado de distensin telediastlica de las fibras) refleja el volumen telediastlico,

que est influenciado por la presin diastlica y la composicin de la pared del miocardio. Con
fines clnicos, la presin telediastlica, especialmente si est por encima de lo normal, es una
medida razonable de la precarga en muchas afecciones. La dilatacin del VI, la hipertrofia y los
cambios de la distensibilidad miocrdica o compliancia la modifican.

El estado contrctil en el msculo cardaco aislado se caracteriza por la fuerza y velocidad de

contraccin, que resultan difciles de medir en el corazn intacto. Clnicamente, el estado
contrctil se manifiesta a menudo como la fraccin de eyeccin (volumen sistlico VI/volumen
telediastlico).

La poscarga (fuerza que resiste al acortamiento de la fibra miocrdica despus de su

estimulacin desde el estado relajado) viene determinada por la presin de la cavidad, el
volumen y el espesor de la pared en el momento de la apertura de la vlvula artica.
Clnicamente, la poscarga se aproxima a la PA sistmica en la apertura de la vlvula artica o
poco despus y representa la tensin sistlica mxima de la pared. La frecuencia y el ritmo
cardacos influyen tambin en la funcin del corazn.

La disponibilidad reducida de sustrato (p. ej., de cidos grasos o glucosa), sobre todo si la
disponibilidad de O2 est disminuida, puede alterar el vigor de la contraccin cardaca y la
funcin miocrdica.

La lesin hstica (aguda en el IM o crnica en la fibrosis por diversas afecciones) altera la

funcin miocrdica local e impone una carga adicional al miocardio viable.

El principio de Frank-Starling establece que el grado de tensin telediastlica de la fibra

(precarga) dentro de unos lmites fisiolgicos es proporcional a la funcin sistlica de la
siguiente contraccin ventricular (fig. 203-1). Este mecanismo acta en la IC, pero, como la
funcin ventricular no es normal, la respuesta es insuficiente. Si la curva de Frank-Starling
desciende, la retencin de lquidos, la vasoconstriccin y una cascada de respuestas
neurohumorales dan lugar al sndrome de la ICC. Con el tiempo, el remodelado del VI (cambio
de la forma ovoide normal) con dilatacin e hipertrofia compromete an ms la funcin
cardaca, especialmente durante el estrs fsico. La dilatacin y la hipertrofia pueden ir
acompaadas de una mayor rigidez diastlica.

La reserva cardaca (capacidad no utilizada del corazn en reposo de liberar O 2 a los tejidos)
es un importante componente de la funcin cardaca durante el estrs emocional o fsico. Sus
mecanismos incluyen aumentos de la frecuencia cardaca, del volumen sistlico y diastlico,
del volumen latido y de la extraccin de O2 de los tejidos. Por ejemplo, en adultos jvenes bien
entrenados durante el ejercicio mximo, la frecuencia cardaca puede aumentar desde 55 a 70
en reposo hasta 180 latidos/min; el GC (volumen sistlico 3 frecuencia cardaca) puede
aumentar desde su valor normal en reposo de 6 hasta 25 l/min, y el consumo de O2 puede
aumentar de 250 a 1.500 ml/min. En el adulto joven normal en reposo, la sangre arterial
contiene aproximadamente 18 ml O2/dl de sangre y la sangre venosa mixta o de la arteria
pulmonar aproximadamente 14 ml/dl. La diferencia arteriovenosa de O 2 (A - VO2) es, pues, 4,0
0,4 ml/dl. Incluso el GC mximo durante el ejercicio es insuficiente para cubrir las necesidades
metablicas de los tejidos; por tanto, stos extraen ms O2 y el contenido en este gas de la
sangre venosa mixta disminuye considerablemente. A - VO2 puede aumentar hasta 12 a 14
ml/dl. El aumento de A - VO2 debido a un bajo contenido venoso de O2 es un mecanismo
frecuente de adaptacin en la IC.

La curva de disociacin de la oxihemoglobina (v. fig. 203-2) modifica la disponibilidad de O2

para los tejidos y puede ofrecer otro mecanismo de reserva en la IC. La posicin de esta curva
se expresa frecuentemente como P50 (presin parcial de O2 en la sangre con saturacin de la
oxihemoglobina al 50%). Un aumento de la P50 normal (27 2 mm Hg) indica una desviacin a
la derecha de la curva de disociacin de la oxihemoglobina (disminucin de la afinidad de la Hb
por el O2). Para una PO2 dada se combina menos O2 con la Hb y la saturacin es menor; as
pues, a nivel capilar, se libera ms O2 y est disponible para los tejidos. El aumento de la
concentracin de iones hidrgeno (pH reducido) desva la curva a la derecha (efecto Bohr),
como hace la concentracin aumentada de 2,3-difosfoglicerato en los hemates, lo que altera
las relaciones espaciales dentro de la molcula de Hb.
Clasificacin y etiologa

En muchas formas de enfermedad cardaca, las manifestaciones clnicas de IC pueden reflejar

la afectacin del ventrculo izquierdo o derecho.

La insuficiencia ventricular izquierda (VI) se desarrolla tpicamente en las arteriopatas

coronarias, hipertensin y numerosas formas de miocardiopata y con los defectos congnitos
(p. ej., defecto septal ventricular, conducto arterioso permeable con grandes derivaciones).

La insuficiencia ventricular derecha (VD) est producida muchas veces por una insuficiencia
IV previa (que aumenta la presin venosa pulmonar y da lugar a una hipertensin arterial
pulmonar) y la insuficiencia tricuspdea. La estenosis mitral, la hipertensin pulmonar primitiva,
las embolias pulmonares mltiples, la estenosis de la arteria o de la vlvula pulmonar y el
infarto VD son tambin causas. En la policitemia o hipertransfusin, insuficiencia renal aguda
con hiperhidratacin y en la obstruccin de una u otra vena cavas simulando una IC, pueden
producirse tambin una sobrecarga de volumen y un aumento de la presin venosa sistmica.
En estas afecciones, la funcin miocrdica puede ser normal.

La IC se manifiesta por disfuncin sistlica o diastlica, o ambas. Son frecuentes las

alteraciones sistlica y diastlica combinadas.

En la disfuncin sistlica (principalmente un problema de disfuncin contrctil ventricular), el

corazn no puede proporcionar a los tejidos el adecuado gasto circulatorio. Se produce una
amplia serie de defectos en la utilizacin o suministro de energa, funciones electrofisiolgicas e
interaccin entre los elementos contrctiles, que parecen reflejar modulaciones de las
alteraciones del Ca++ intracelular y de la produccin de adenosina monofosfato cclico (cAMP).
La disfuncin sistlica tiene numerosas causas; las ms frecuentes son las arteriopatas
coronarias, la hipertensin y la miocardiopata congestiva dilatada. Hay numerosas causas
conocidas de la miocardiopata dilatada y, probablemente, muchas no conocidas. Se han
identificado como causales ms de 20 virus. Las sustancias txicas que lesionan el corazn
son el alcohol, una serie de disolventes orgnicos, ciertos quimioterpicos (p. ej.,
doxorrubicina), -bloqueantes, bloqueantes del Ca y antiarrtmicos.

La funcin diastlica (resistencia al llenado ventricular, no fcilmente mensurable a la cabecera

de la cama) justifica del 20 al 40% de los casos de IC. Generalmente se acompaa de un
tiempo de relajacin ventricular prolongado, determinado durante la relajacin isovolumtrica
(tiempo entre el cierre de la vlvula artica y la apertura de la vlvula mitral cuando la presin
ventricular cae rpidamente). La resistencia al llenado (rigidez ventricular) depende
directamente de la presin diastlica ventricular; esta resistencia aumenta con la edad,
reflejando, probablemente, la prdida de miocitos y el aumento del depsito de colgeno
intersticial. Se supone que la disfuncin diastlica es dominante en la miocardiopata
hipertrfica, circunstancias con marcada hipertrofia ventricular (p. ej., hipertensin, estenosis
artica avanzada) e infiltracin amiloidea del miocardio.
La insuficiencia de gasto elevado se asocia a la IC con un GC persistentemente alto que,
finalmente, produce una disfuncin ventricular. Las afecciones relacionadas con el GC elevado
son anemia, beriberi, tirotoxicosis, embarazo, enfermedad de Paget avanzada y las fstulas
arteriovenosas. En los estados de gasto elevado puede aparecer una ICC, pero muchas veces
es reversible al tratar la causa subyacente. El GC esta elevado en diversas formas de cirrosis,
pero el comienzo de la congestin es reflejo de mecanismos cardacos y hepticos de retencin
de lquidos.

Fisiopatologa

En la insuficiencia VI, el GC disminuye y la presin venosa pulmonar aumenta. La presin

capilar pulmonar elevada hasta niveles que superan la presin onctica de las protenas del
plasma (aproximadamente 24 mm Hg) da lugar a un aumento del agua pulmonar, una
disminucin de la compliancia de los pulmones y un aumento del costo de O 2 del trabajo de
respirar. La hipertensin y el edema venosos pulmonares resultantes de la insuficiencia IV
altera significativamente la mecnica pulmonar y, de este modo, la relacin
ventilacin/perfusin. La disnea se corresponde con una presin venosa pulmonar elevada y el
aumento del trabajo de respirar resultante, aunque la causa exacta es discutible. Cuando la
presin hidrosttica venosa pulmonar supera la presin onctica de las protenas del plasma,
los lquidos se extravasan en los capilares, el espacio intersticial y los alvolos. Los derrames
pleurales se acumulan tpicamente en el hemitrax derecho y, ms tarde, se hacen bilaterales.
El drenaje linftico est considerablemente aumentado, pero no puede superar el aumento de
agua en los pulmones. Sangre arterial pulmonar no oxigenada es derivada ms all de los
alvolos no aireados, disminuyendo la PO2 capilar pulmonar mixta. La combinacin de la
hiperventilacin alveolar por aumento de la rigidez pulmonar y disminucin de la Pa O2 es
caracterstica de la insuficiencia VI. Por tanto, el anlisis de los gases de la sangre arterial
descubre un aumento del pH y una disminucin de la PaO2 (alcalosis respiratoria) con
disminucin de la saturacin, lo que refleja un aumento de la derivacin intrapulmonar.
Tpicamente, la PaCO2 est tambin reducida. Una PaCO2 por encima de la normalidad
significa una hipoventilacin alveolar, posiblemente debida a fracaso de los msculos
respiratorios, y precisa urgente apoyo ventilatorio.

En la insuficiencia VD se desarrollan sntomas congestivos venosos sistmicos.

Frecuentemente en la ICC se produce una disfuncin heptica moderada, secundaria a la
insuficiencia VD, con aumentos, generalmente pequeos, de la bilirrubina conjugada y no
conjugada, tiempo de protrombina y enzimas hepticas (p. ej., fosfatasa alcalina, AST, ALT). Sin
embargo, en los estados circulatorios gravemente comprometidos con flujo sanguneo
esplcnico notablemente reducido e hipotensin, los aumentos debidos a la necrosis central
alrededor de las venas hepticas pueden ser lo bastante graves como para hacer pensar en
una hepatitis con insuficiencia heptica aguda. El desdoblamiento disminuido de la aldosterona
por el hgado afectado contribuye tambin a la retencin de lquidos.

En la disfuncin sistlica, el vaciado ventricular incompleto da lugar a un aumento de la

precarga, del volumen diastlico y de la presin. La sbita (como en el IM) y progresiva (como
en la miocardiopata dilatada) prdida de miocitos induce el remodelado ventricular que termina
en una mayor tensin de la pared acompaada de apoptosis (muerte acelerada de las clulas
miocrdicas) e hipertrofia ventricular insuficiente. Ms tarde, la fraccin de eyeccin disminuye
ocasionando un fallo progresivo de la bomba. La IC sistlica puede afectar primero al VI o al
VD (v. ms arriba), aunque el fallo de un ventrculo tiende a provocar el fallo del otro.

En la disfuncin diastlica, la resistencia aumentada al llenado del VI como consecuencia de la

compliancia ventricular disminuida (aumento de la rigidez) ocasiona una relajacin ventricular
prolongada (estado activo que sigue a la contraccin) y altera el tipo de llenado ventricular. La
fraccin de eyeccin puede ser normal o estar aumentada. Normalmente, alrededor del 80%
del volumen sistlico entra pasivamente en el ventrculo al comienzo de la distole, reflejada en
una onda e ancha y una onda a ms pequea en la ecocardiografa Doppler de la onda del
pulso. En general, en la disfuncin VI diastlica el tipo se invierte, acompaado de una mayor
presin de llenado ventricular y de la amplitud de la onda a.
Segn que la insuficiencia sea primitivamente sistlica o diastlica y con independencia de qu
ventrculo est afectado, pueden producirse varias respuestas hemodinmicas, renales y
neurohumorales.

Respuestas hemodinmicas. Con un GC reducido, la liberacin de O2 a los tejidos se

mantiene aumentando A - VO2. La determinacin de A - VO2 con muestras de sangre arterial
sistmica y arterial pulmonar es un sensible ndice de la funcin cardaca y a travs de la
ecuacin de Fick (VO2 = GC x A - VO2), refleja el GC (inversamente relacionado) y el consumo
de O2 por el organismo (VO2: directamente relacionado).

El aumento de la frecuencia cardaca y de la contractilidad miocrdica, de la constriccin

arteriolar en lechos vasculares seleccionados, la venoconstriccin y la retencin de Na y agua
compensan en las primeras fases la reduccin de la funcin ventricular. Los efectos adversos
de estos esfuerzos compensadores son el aumento del trabajo cardaco, la disminucin de la
perfusin coronaria, el aumento de la precarga y poscarga cardacas, la retencin de lquidos,
causante de congestin, la prdida de miocitos, el aumento de excrecin de K y arritmia
cardaca.

Respuestas renales. El mecanismo por el que un enfermo asintomtico con disfuncin

cardaca desarrolla una ICC franca es desconocido, pero empieza por la retencin renal de Na
y agua, secundaria a la disminucin de la perfusin renal. As pues, a medida que se deteriora
la funcin cardaca, la perfusin renal disminuye en proporcin al GC disminuido, el IFG
disminuye y el flujo sanguneo en el interior del rin es redistribuido. La fraccin de filtracin y
el Na filtrado disminuyen, pero la reabsorcin tubular aumenta.

Respuestas neurohumorales. El aumento de actividad del sistema renina-angiotensina-

aldosterona influye sobre la respuesta renal y perifrica en la IC. La intensa activacin
simptica que acompaa a la IC estimula la liberacin de renina del aparato yuxtaglomerular,
cerca del asa descendente de Henle en el rin. Probablemente, la tensin arterial sistlica
disminuida, secundaria a la disminucin de la funcin ventricular, estimula tambin la secrecin
de renina. La estimulacin refleja y adrenrgica del sistema renina-angiotensina-aldosterona
produce una cascada de efectos potencialmente nocivos: los niveles aumentados de
aldosterona estimulan la reabsorcin de Na en la nefrona distal, contribuyendo a la retencin de
lquidos. La renina producida por el rin interacta con la angiotensina, produciendo
angiotensina I, de la cual, mediante la ECA, se desprende el octapptido angiotensina II. La
angiotensina II tiene varios efectos que se considera que estimulan el sndrome de la ICC,
como la estimulacin de la liberacin de arginina vasopresina (AVP), que es una hormona
antidiurtica (ADH); vasoconstriccin; aumento de la secrecin de aldosterona;
vasoconstriccin renal eferente; retencin de Na por el rin y aumento de la liberacin de
noradrenalina. Se cree tambin que la angiotensina II participa en la hipertrofia vascular y
miocrdica, contribuyendo as a la remodelacin del corazn y de los vasos perifricos, lo que
contribuye a la IC en diversas enfermedades miocrdicas y otras del corazn.

Las concentraciones de noradrenalina plasmtica estn considerablemente aumentadas,

reflejando en gran medida la intensa estimulacin nerviosa simptica, porque los niveles
plasmticos de adrenalina no estn aumentados. Las altas concentraciones plasmticas de
noradrenalina en enfermos con ICC se relacionan con un mal pronstico.

El corazn contiene numerosos receptores neurohormonales (1, 1,2, 3, adrenrgicos,

muscarnicos, endotelina, serotonina, adenosina, angiotensina II). En pacientes con IC, los
receptores B1 (que constituyen el 70% de los receptores cardacos), pero no los otros
receptores adrenrgicos, estn regulados a la baja afectando potencialmente de forma negativa
a la funcin miocrdica. Esta regulacin a la baja, que probablemente es una respuesta al
intenso impulso simptico, se ha descubierto incluso en enfermos asintomticos en fases
precoces de IC. El estimulador miocrdico alterado o las funciones receptoras de otros diversos
factores neurohormonales pueden influir negativamente sobre la funcin mioctica en la IC.

Las concentraciones sricas de pptico natriurtico auricular (liberado en respuesta al mayor

volumen auricular y a la carga de presin) y el pptido natriurtico cerebral (liberado por el
ventrculo en respuesta a la tensin ventricular) estn muy aumentados en los pacientes con
ICC. Estos pptidos aumentan la excrecin renal de Na, pero, en los enfermos con ICC, el
efecto es frenado por la disminucin de la presin de perfusin renal, la regulacin de los
receptores a la baja y, quiz, aumentado por degradacin enzimtica. El pptido natriurtico
auricular srico parece importante para el diagnstico y pronstico de la ICC y se corresponde
bien con la alteracin funcional.

En respuesta a la disminucin de la PA o el volumen de LEC y por efecto de los diversos

estmulos neurohormonales se libera AVP. El aumento del AVP plasmtico disminuye la
excrecin de agua libre por el rin y puede contribuir a la hiponatremia de la IC. Los niveles de
AVP en la ICC varan, pero los bloqueantes experimentales de la AVP aumentan la excrecin
de agua y los niveles sricos de Na.

Otras secuelas. La enteropata de prdida de protenas, caracterizada por una intensa

hipoalbuminemia, infarto isqumico intestinal, hemorragia GI aguda y crnica y mala absorcin,
puede ser el resultado de una grave hipertensin venosa crnica. En ausencia de una gran
oclusin vascular o irritabilidad crnica y disminucin de la funcin mental, la gangrena
perifrica puede ser consecuencia de una PO2 crnica, muy reducida, que refleja una perfusin
cerebral gravemente reducida, con hipoxemia.

La caquexia cardaca (prdida de tejido magro 10%) puede acompa Dar a la IC gravemente
sintomtica. El corazn insuficiente produce factor-a de necrosis tumoral, que es una citocina
clave en el desarrollo del catabolismo y, posiblemente, de la caquexia cardaca. Es
caracterstica de este sndrome una intensa anorexia. La normalizacin de la funcin cardaca
puede invertir la caquexia cardaca.

Sntomas y signos

La IC puede ser predominantemente derecha o izquierda y puede desarrollarse gradual o

sbitamente (como con el edema pulmonar agudo).

La cianosis puede presentarse en cualquier forma de IC. Su causa puede ser central y puede
reflejar una hipoxemia. Puede estar tambin presente un componente perifrico debido a la
estasis capilar con aumento de A - VO2 y la consiguiente marcada insaturacin de
oxihemoglobina venosa. La mejora del color del lecho ungueal con un enrgico masaje indica
cianosis perifrica. La cianosis central no puede modificarse por el aumento de la perfusin
sangunea local.

Insuficiencia VI. La hipertensin venosa pulmonar puede hacerse evidente con la taquicardia,
fatiga de esfuerzo, disnea al ejercicio suave e intolerancia al fro. La disnea paroxstica
nocturna y la tos nocturna representan la redistribucin de los lquidos en exceso en el pulmn
en la posicin echada. A veces, la hipertensin venosa pulmonar y el aumento de lquido en el
pulmn se manifiesta en forma de broncospasmo y sibilancias. La tos puede ser destacada y
es frecuente la espectoracin de color rojo o marrn por la sangre y la presencia de clulas de
IC. La hemoptisis franca, debida a la rotura de varices pulmonares, con prdida masiva de
sangre, es rara, pero puede suceder. Los signos de insuficiencia VI crnica son el choque de la
punta difuso y desplazado lateralmente, un (S 3) ventricular audible y galopes auriculares (S4),
segundo tono pulmonar acentuado y estertores inspiratorios basales. Es frecuente el derrame
pleural derecho.

El edema pulmonar agudo es una manifestacin, amenazante para la vida, de insuficiencia VI

aguda, secundaria a la aparicin sbita de hipertensin venosa pulmonar. Una sbita elevacin
de la presin de llenado VI produce un rpido desplazamiento del lquido del plasma por los
capilares pulmonares a los espacios instersticiales y alvolos. El enfermo acude con disnea
extrema, cianosis profunda, taquipnea, hiperpnea, inquietud y ansiedad, con sensacin de
sofocacin. Son frecuentes la palidez y la diaforesis. El pulso puede ser filiforme y la PA difcil
de obtener. Las respiraciones son trabajosas y los estertores estn ampliamente dispersos en
ambos campos pulmonares, anterior y posteriormente. Algunos enfermos presentan un
marcado broncospasmo o sibilancias (asma cardial). Los esfuerzos respiratorios ruidosos
muchas veces dificultan la auscultacin, pero pueden orse un galope de sumacin, fusin de
S3 y S4. La hipoxemia es grave. La retencin de CO2 es un signo tardo, ominoso, de
hipoventilacin secundaria y requiere atencin inmediata.

Insuficiencia VD. Los sntomas principales son fatiga, sensacin de plenitud en el cuello,
plenitud abdominal con sensibilidad ocasional en el cuadrante superior derecho (sobre el
hgado); edema de los tobillos y, en las fases avanzadas, hinchazn abdominal por la ascitis.
En los enfermos en posicin supina es probable el edema sobre el sacro. Los signos incluyen
evidencia de hipertensin venosa sistmica, ondas a o v anormalmente grandes en el pulso
yugular externo, hgado aumentado de tamao y sensible, un soplo de insuficiencia tricuspdea
en el borde external izquierdo, RV S3 y S4 y edema con fvea en las partes inferiores del
cuerpo.

Diagnstico

Aunque los sntomas y signos (p. ej., disnea de esfuerzo, ortopnea, edemas, taquicardia,
roncus pulmonares, un tercer ruido cardaco, distensin venosa yugular) tienen una
especificidad diagnstica del 70 al 90%, la sensibilidad y la exactitud predictora son bajas.

Las pruebas recomendadas de laboratorio son el recuento completo de sangre, la creatinina

hemtica, el BUN, electrlitos (p. ej., Mg, Ca), glucosa, albmina y pruebas de funcin heptica.
En enfermos con fibrilacin auricular y en personas seleccionadas, especialmente ancianas,
debern valorarse los resultados de las pruebas de funcin tiroidea. En los enfermos con
sospecha de arteriopata coronaria pueden estar indicadas las pruebas de esfuerzo con
radioistopos o imgenes ultrasnicas o la angiografa coronaria. La biopsia de endocardio es
de utilidad limitada.

El ECG debe realizarse en todos los pacientes con IC, aunque los hallazgos no son
especficos; el ECG ambulatorio en general no es til. Diversas alteraciones (p. ej., de la
hipertrofia ventricular, IM o bloqueo de rama) pueden proporcionar indicaciones etiolgicas. El
comienzo reciente de una fibrilacin auricular rpida puede precipitar una insuficiencia aguda VI
o VD. Las contracciones ventriculares prematuras frecuentes pueden ser secundarias y
desaparecer al tratar la IC.

En todos los enfermos debe practicarse una radiografa de trax. La congestin venosa
pulmonar y el edema intersticial o alveolar son caractersticos del edema de pulmn. Las lneas
B de Kerley reflejan la elevacin crnica de la presin auricular izquierda y el engrosamiento
crnico de los tabiques interlobulares por el edema. El volumen microvascular aumenta muy
llamativamente en las zonas dependientes, es decir, en las bases, en bipedestacin. El
cuidadoso estudio de la silueta cardaca, la valoracin del aumento de tamao de las cavidades
y la bsqueda de calcificaciones cardacas pueden descubrir importantes indicaciones
etiolgicas.

La ecocardiografa puede ayudar a valorar las dimensiones de las cavidades, la funcin

valvular, la fraccin de eyeccin, las alteraciones de la motilidad de la pared y la hipertrofia VI.
La ecocardiografa Doppler o Doppler color descubre con exactitud el derrame pericrdico, los
trombos intracardacos y los tumores y reconoce calcificaciones en las vlvulas cardacas,
anillo mitral y pared de la aorta. Las alteraciones de la movilidad de la pared, segmentarias o
localizadas, sugieren con gran fuerza una arteriopata coronaria subyacente. Los estudios
Doppler de la entrada venosa, mitral y pulmonar son tiles con frecuencia para descubrir y
medir la disfuncin diastlica VI.

Tratamiento

Incluso en la situacin ms urgente, es necesario establecer la causa de la IF. Los cuadros

corregibles requieren atencin inmediata que, generalmente, comienza antes de terminar la
valoracin etiolgica. Para los enfermos que precisan hospitalizacin, el tratamiento
inespecfico inicial consiste en reposo en cama o en una butaca, con los pies pendientes, O 2
nasal (muchas veces a 3 l/min durante 24 a 36 h) y sedacin, segn necesidad.

Tratamiento farmacolgico de la disfuncin sistlica. El tratamiento farmacolgico de la

disfuncin sistlica exige, principalmente, diurticos, inhibidores de la ECA, digital y
-bloqueantes; la mayora de estos enfermos se tratan al menos con dos de estas clases.

Los diurticos (v. tabla 203-1) pueden mejorar la funcin ventricular, incluso en enfermos
asintomticos. Son preferibles los diurticos del asa; el ms frecuentemente utilizado es la
furosemida, i.v. o v.o. Las dosis i.v. (generalmente 20 a 40 mg, aumentados hasta 320 mg, si es
necesario) muchas veces se emplean inicialmente debido a su comienzo rpido y accin
mxima en unos 30 min. En los casos resistentes, 250 mg de clorotiazida i.v., 0,5 a 2 mg de
bumetamida v.o., 0,5 a 1,0 mg i.v. o metolazona v.o. (las dosis varan con la formulacin)
pueden tener efecto aditivo. La hiperdosificacin de diurticos del asa puede provocar una
hipovolemia, hiponatremia, hipomagnesemia y profunda hipocalemia, de modo que es esencial
un cuidados o control de los electrlitos. Los diurticos pueden tambin provocar insuficiencia
renal y aumentar la intensa estimulacin simptica, caracterstica de la IC. Para evitar los
efectos de prdida de K de los diurticos del asa pueden emplearse frmacos ahorradores de
K, pero la hiperkalemia puede complicar su uso. En general, los diurticos tiazdicos no suelen
ser eficaces en los pacientes con sntomas avanzados de ICC.

La eficacia clnica de los diurticos depende de la restriccin diettica de Na, utilizando un

planteamiento gradual: eliminar la sal de la mesa y evitar los alimentos muy salados; eliminar la
sal de la cocina y consumir, aproximadamente, 1,2 a 1,8 g/d de Na + y, en los enfermos ms
graves, consumir <1 g/d de Na por limitacin a alimentos pobres en Na. El enfermo debe
mantener un registro del peso diario para estimular la asistencia ambulatoria de la IC y para
evitar las hospitalizaciones recurrentes al descubrir precozmente la evidencia de acumulacin
de Na+ y agua.

Los inhibidores de la ECA producen una vasodilatacin perifrica, arterial y venosa,

disminuciones mantenidas de la presin de llenado VI en reposo y al esfuerzo por
venodilatacin, disminucin de la resistencia vascular sistmica, efectos favorables sobre el
remodelado, posible mejora de la funcin diastlica, probable disminucin de la prdida de
clulas miocrdicas y un efecto inotrpico negativo en el corazn insuficiente. Varios
inhibidores de la ECA estimulan la supervivencia en la IC y reducen la frecuencia de angina e
IM recurrentes en las arteriopatas coronarias. La expansin de volumen y la insuficiencia renal
reducen su beneficio habitual. Los efectos adversos son la disminucin de la PA (a veces
grave) en casi todos los enfermos, especialmente en los que presentan hiponatremia. La
vasodilatacin de la arteriola glomerular eferente puede provocar una insuficiencia renal
moderada. Puede haber retencin de K debido al menor efecto aldosternico, sobre todo en
pacientes que estn recibiendo suplementos de K. En el 5 al 20% de los casos aparece tos,
probablemente debido a acumulacin de bradiquinina, como consecuencia del menor
desdoblamiento a metabolitos inactivos. Ocasionalmente se produce exantema o disgeusia. El
edema angioneurtico es raro, pero puede ser peligroso para la vida.

Los inhibidores de la ECA se inician a pequeas dosis, que se aumentan gradualmente,

continuando luego de forma indefinida; las dosis deben ajustarse en aumento segn tolerancia.
Las dosis usuales son: captopril, 25 a 50 mg/d; enalapril y lisinopril, 2,5 a 5 mg/d y quinapril, 10
mg/d. Aunque puede observarse un efecto precoz, el pleno efecto del frmaco no se ve durante
2 a 4 sem o considerablemente ms. Las grandes dosis tienen una frecuencia de efectos
adversos similar a la de las bajas, pero son mas eficaces (en los estudios que demuestran la
supervivencia y otras ventajas generalmente se utilizan grandes dosis).

La dosis del diurtico administrado al mismo tiempo frecuentemente deben ser reducidas,
sobre todo si se presenta una insuficiencia renal inducida por un inhibidor de la ECA. La
aspirina puede reducir el efecto de los inhibidores de la ECA en la IC, posiblemente porque
inhibe los efectos de las quininas.

El antagonista de los receptores de la angiotensina II losartan, a la dosis de 25 a 50 mg/d

tiene efectos similares a los de los inhibidores de la ECA, aunque no se han publicado pruebas
comparativas. Tericamente, la tos no debera aparecer porque losartan no acta sobre las
quininas.

Las preparaciones de digital tienen muchas acciones como un dbil inotropismo; bloqueo del
ndulo auriculoventricular, haciendo ms lento el ritmo ventricular en la fibrilacin auricular o
prolongando el tiempo PR en ritmo sinusal; vasoconstriccin dbil, y mejora de la perfusin
renal. El frmaco se prescribe ampliamente en Estados Unidos, aunque su papel sigue siendo
discutido y su utilidad en la IC, en ausencia de fibrilacin auricular, est controvertida.

La digoxina es la preparacin de digital ms frecuentemente prescrita. Se excreta por el rin,

con una semivida de eliminacin de 36 a 48 h en pacientes con funcin renal normal. Los
enfermos con funcin renal reducida necesitan dosis menores. La biodisponibilidad oral de los
comprimidos de digoxina es aproximadamente del 65 al 75%. La digitoxina, una alternativa en
pacientes con enfermedad renal conocida o sospechada, se elimina ampliamente por la bilis y,
por tanto, no es influida por la funcin renal anormal.

La digoxina mejora ligeramente la funcin VI, permite la reduccin de la dosis de diurtico y

disminuye la necesidad de hospitalizacin. A diferencia de los inhibidores de la ECA, no mejora
la tolerancia al esfuerzo. Cuando se suspende la digoxina en la IC, aumentan el ndice de
hospitalizacin y los sntomas, aunque el frmaco no parece modificar la mortalidad. Por tanto,
la digoxina es til en la IC sintomtica cuando se utiliza con diurticos y un inhibidor de la ECA.
Es muy eficaz en pacientes con grandes volmenes telediastlicos VI y un tercer ruido
cardaco.

La digoxina (0,25 a 0,50 mg/d segn el volumen del cuerpo) en enfermos con funcin renal
normal lograr la plena digitalizacin aproximadamente en 1 sem (5 semividas). Un miligramo
del frmaco i.v., administrado a la dosis de 0,5 mg inicialmente y luego 0,25 mg a las 8 y 16 h
(o 1,25 mg v.o., administrando 0,5 mg inicialmente y luego 0,25 mg a las 8, 16 y 24 h) deber
lograr niveles suficientes en los tejidos y en el plasma, en ausencia de toxicidad. Estas dosis
van seguidas por 0,125 a 0,375 mg/d, segn el volumen del cuerpo; los ancianos raramente
necesitan >0,125 mg/d. Los enfermos con funcin renal disminuida precisan dosis menores.

La digoxina (y todos los glucsidos de la digital) tiene estrecho umbral teraputico-txico.

Aproximadamente el 80% del efecto teraputico puede lograrse con concentraciones sricas de
1,0 a 1,5 ng/ml, generalmente muy por debajo del umbral txico de 2 ng/ml. En el tratamiento
de la fibrilacin auricular pueden combinarse dosis moderadamente bajas de digoxina con
-bloqueantes o bloqueantes del Ca (p. ej., verapamilo, diltiacem), que tienen un importante
efecto bloqueante auriculoventricular, para controlar la frecuencia ventricular en reposo o
durante el ejercicio.
La digoxina prolonga la conduccin en el ndulo auriculoventricular. El bloqueo cardaco de
primer grado es frecuente y si no es progresivo, no es necesario ajustar la dosis del frmaco.
Puede presentarse un fenmeno de Wenckenbach. Los efectos txicos ms importantes de la
digital son las arritmias peligrosas para la vida debidas al bloqueo cardaco completo o la
arritmia ventricular. La digital aumenta el automatismo de las fibras de Purkinje y puede
estimular la reentrada, produciendo extrasstoles acopladas, fibrilacin ventricular o taquicardia
ventricular. La taquicardia ventricular bidireccional es patognomnica de la toxicidad digitlica.
La taquicardia no paroxstica de la unin, en presencia de fibrilacin auricular, es un grave
signo de toxicidad digitlica pero, frecuentemente, se pasa por alto.

La hipopotasemia y la hipomagnesemia (causadas frecuentemente por diurticos) potencian la

capacidad de la digoxina para provocar arritmia ventricular maligna o bloqueo cardaco. El
descubrimiento y tratamiento de la deplecin electroltica son obligatorios en enfermos que
toman diurticos y digoxina, excepto en presencia de un bloqueo auriculoventricular, en el que
debe estar funcionando un marcapasos temporal antes de corregir la alteracin electroltica.

Otras manifestaciones de toxicidad digitlica son las nuseas, vmitos, anorexia, diarrea,
confusin, ambliopa y, raramente, xeroftalmia.

El primer paso en el tratamiento de la intoxicacin digitlica es interrumpir el frmaco. El ECG

debe controlarse muy de cerca y si el K srico est bajo debern administrarse 80 mEq de
cloruro potsico i.v. en 1 litro de A/d al 5% a la velocidad de 6 ml/min (0,5 mEq/min). El
magnesio srico bajo se trata con 1 g de sulfato magnsico cada 6 h durante 4 dosis i.m. o i.v.
si es leve o 5 g/h en A/d al 5% durante 3 h (28 mg/min). La administracin de Fab inmune a la
digoxina (si est disponible) es mejor que la administracin de otro antiarrtmico. Las arritmias
ventriculares se tratan con lidocana o fenitona. El bloqueo cardaco con ritmo ventricular lento
se trata muy bien con un marcapaso perivenoso temporal. Isoproterenol est contraindicado
por la mayor tendencia a la arritmia ventricular.

Varios frmacos inotrpicos se han estudiado en el tratamiento de la IC, pero, excepto la

digoxina, los preparados han mostrado un aumento de la mortalidad.

Mediante la administracin cuidadosa de -bloqueantes, algunos enfermos especialmente con

miocardiopata dilatada idioptica mejorarn clnicamente y pueden presentar una disminucin
de la mortalidad. El tratamiento puede empezarse con cuidado empleando 1/4 a 1/10 de la
dosis diaria estndar, con un aumento muy gradual hasta la dosis estndar, si se tolera, durante
varias semanas.

Despus del tratamiento inicial de la IC con -bloqueantes, la frecuencia cardaca disminuye el

volumen sistlico y la presin de llenado no varan y el consumo miocrdico de O 2 desciende.
Con una frecuencia cardaca ms lenta, mejora la funcin diastlica. El llenado ventricular
retorna a un tipo ms normal (aumentando en la protodistole) que parece menos restrictivo. La
mejora de la funcin cardaca es mensurable a los 6 a 12 meses con un aumento de la
fraccin de eyeccin, un descenso de la presin de llenado VI y un aumento del GC.
Funcionalmente, parece mejorar la capacidad de esfuerzo.

El carvedilol, un b-bloqueante no selectivo de la tercera generacin, es tambin un

vasodilatador con bloqueo a y antioxidante. Estudios aleatorios controlados han demostrado
una importante reduccin de la mortalidad por todas las causas y de los episodios cardacos en
pacientes con ICC levemente sintomtica y fraccin de eyeccin 0,35. La funcin ventricular
mejora significativamente. En un enfermo que toma dosis estables de diurticos, inhibidores de
la ECA y digoxina, la dosis inicial recomendada de carvedilol es de 3,125 mg 2/d durante 2
sem, con cuidadosa titulacin en aumento, doblando la dosis cada 2 sem, hasta el nivel
mximo tolerado de 25 mg 2/d para las personas de peso <85 kg y 50 mg 2/d para las que
pesan 85 kg.

Los vasodilatadores mejoran la funcin ventricular reduciendo la tensin sistlica de la pared

ventricular, la impedancia artica, el tamao de las cavidades ventriculares y la insuficiencia
valvular. La consecuencia es un mejor equilibrio entre el aporte y la demanda de O 2 al
miocardio. Los pacientes gravemente enfermos, con congestin pulmonar grave y funcin
ventricular deteriorada, pueden responder a la nitroglicerina o al nitroprusiato i.v.

La adicin de hidralazina y dinitrato de isosorbide al tratamiento triple estndar de la IC puede

mejorar la hemodinmica y la tolerancia al esfuerzo y reducir la mortalidad en enfermos
refractarios. La hidralazina se inicia a la dosis de 25 mg 4/d, aumentando cada 3 d hasta un
mximo de 300mg/d, aunque la mayora de los pacientes con IC refractaria no pueden tolerar
dosis >200 mg/d sin presentar hipotensin. Dinitrato de isosorbide se administra a dosis de 20
mg 3 o 4/d y se aumenta hasta un mximo de 160 mg/d. Los enfermos deben controlarse
cuidadosamente en busca de hipotensin cuando se aumenta la dosis; puede ser necesaria la
hospitalizacin. El beneficio puede no ser evidente hasta despus de varias semanas. Excepto
en los casos muy graves o refractarios de IC, los vasodilatadores han sido sustituidos por
inhibidores de la ECA, que son ms fciles de utilizar y, en general, se toleran mejor.

El empleo de bloqueantes Ca en pacientes con disminucin de la funcin VI, causante de IC,

es desorientador. Varios bloqueantes CA han mostrado un efecto nocivo (nifedipino, diltiazem,
verapamilo) o falta de evidencia de mejora clnica o hemodinmica (nisoldipino, nicardipino,
felodipino).

El amlodipino se tolera bien en la ICC. Reduce significativamente la mortalidad en pacientes

con miocardiopata dilatada idioptica. El amlodipino (u otro bloqueante Ca vasoselectivo, de
accin prolongada, como felodipino) puede ser til en pacientes con miocardiopata cuya IC es
insuficientemente controlada por los diurticos, los inhibidores de la ECA, la digital y los
-bloqueantes. El amlodipino puede ser tambin til en el tratamiento de la angina o hipertensin
acompaantes.

Tratamiento farmacolgico de la disfuncin diastlica. Los enfermos con disfuncin

diastlica no pueden tolerar la disminucin de la PA o del volumen plasmtico. Por tanto, en
general, los diurticos, inhibidores de la ECA y vasodilatadores estn contraindicados. El
tratamiento de la IC en la miocardiopata hipertrfica (v. ms adelante) con un b-bloqueante,
verapamilo o disopiramida tiene por objeto reducir la contractilidad cardaca. As pues, digoxina
est tambin contraindicada. El tratamiento con xito de la hipertensin o la sustitucin valvular
en la estenosis artica disminuirn la hipertrofia IV y reducirn la rigidez vascular. En general, el
tratamiento de la disfuncin sistlica dominante mejorar la disfuncin diastlica. El control de
los enfermos con infiltracin ventricular excesiva (p. ej., en la amiloidosis) sigue siendo
insatisfactorio. Haciendo ms lenta la frecuencia cardaca con un b-bloqueante se prolonga la
distole, posiblemente mejorando la relajacin ventricular y permitiendo un patrn de llenado
ventricular ms normal.

Tratamiento farmacolgico de la arritmia. La taquicardia sinusal es frecuente en la IC, pero,

en general, desaparece con el tratamiento eficaz de sta. Si persiste la taquicardia, deben
buscarse causas asociadas (p. ej., tiroides hiperactivo, mbolos pulmonares, fiebre, anemia) y
se pensar en un cuidadoso tratamiento con un b-bloqueante. La fibrilacin auricular no
controlada puede contribuir de forma importante a la disfuncin VI. Algunos enfermos presentan
ritmos ventriculares bien controlados en reposo que se hacen muy rpidos durante la ms
mnima emocin o esfuerzo fsico. El tratamiento prudente con digoxina, -bloqueantes o
bloqueantes Ca (p. ej., verapamilo, diltiazem), solos o combinados, muchas veces es eficaz. A
veces las dosis que controlan la taquicardia inducen peligros de asistolia. Puede ser necesaria
la colocacin de un marcapaso con mantenimiento con grandes dosis de frmacos que
bloquean la conduccin auriculoventricular o la ablacin completa o parcial del ndulo
auriculoventricular. Las extrasstoles ventriculares son frecuentes en la IC. Generalmente se
ignoran en ausencia de una taquicardia ventricular mantenida porque la mayora desaparecen
con el tratamiento con xito de la IC.

Amiodarona, un vasodilatador, tiene efectos antiarrtmicos y accin inotrpica negativa directa y

es antiisqumica. Sin embargo, en la IC, amiodarona a dosis de 200 a 300 mg/d v.o. mejora la
funcin VI, posiblemente porque su efecto vasodilatador supera a su accin inotrpica negativa.
Algunos estudios indican una mejor supervivencia en la miocardiopata, especialmente en la
hipertrfica obstructiva, o cuando es de origen isqumico. Paradjicamente, el tratamiento de la
arritmia ventricular con otros antiarrtmicos, excepto los -bloqueantes en la IC, no ha reducido
la mortalidad.

El tratamiento de la arritmia en la IC puede ser difcil porque los antiarrtmicos, excepto

amiodarona y -bloqueantes, tienen efectos proarrtmicos adversos en presencia de disfuncin
VI. Si la fibrilacin auricular rpida no responde al tratamiento con digoxina, deber pensarse
en los -bloqueantes o bloqueantes Ca, en un tratamiento no farmacolgico con colocacin de
un marcapaso permanente y en la ablacin completa o parcial del ndulo auriculoventricular.

El tratamiento del edema agudo de pulmn incluye la administracin de O2 con mascarilla, la

posicin erecta si se tolera, 1 a 5 mg de morfina i.v. una o dos veces y 0,5 a 1,0 mg/kg de
furosemida i.v. Si la hipoxia es grave (oximetra del pulso) o la retencin de CO 2 es evidente
(gases en sangre arterial) pueden ser necesarias la intubacin traqueal y la ventilacin asistida.
Deber emprenderse la valoracin rpida de la causa de IC por la historia, la exploracin fsica,
el ECG y, si est indicado, el ecocardiograma. El tratamiento especfico depende de la
etiologa: un vasodilatador en la hipertensin grave, un antiarrtmico i.v. o la cardioversin para
la taquicardia supraventricular o ventricular y un bloqueante Ca i.v., un b-bloqueante i.v.,
digoxina i.v. o cardioversin para frenar la frecuencia ventricular en la fibrilacin paroxstica
auricular.

El IM agudo es la causa ms frecuente de insuficiencia VI aguda. Si se mantiene la PA, el

tratamiento es como se ha indicado ms arriba, aadiendo 0,4 mg de nitroglicerina sublingual,
repetidos a los 5 min, seguidos por 10 a 100 mg/min de nitroglicerina i.v. Si est indicado puede
administrarse un frmaco tromboltico. Como la situacin de lquidos antes del comienzo de la
IC aguda suele ser normal en los enfermos con IM, los diurticos son menos tiles y pueden
precipitar una hipotensin. Si la PA desciende o aparece el shock, pueden ser necesarios
dobutamina i.v. y bomba de baln intraartico (contrapulsacin). En los enfermos que no
mejoran puede iniciarse una angiografa coronaria de emergencia y su valoracin para la
prctica de una ACTP o una intervencin quirrgica de derivacin.

Tratamiento de la IC refractaria. Varios factores pueden provocar una falta de respuesta al

tratamiento adecuado o una prdida gradual de respuesta eficaz tras un resultado inicial
favorable. Las causas son el tratamiento cudruple subptimo, el deterioro de la funcin renal,
una afeccin tiroidea oculta, la anemia, la hipotensin provocada por el tratamiento, la aparicin
de una arritmia (p. ej., fibrilacin auricular con respuesta ventricular rpida, taquicardia
ventricular intermitente), el consumo de alcohol y los efectos adversos de frmacos
administrados simultneamente (especialmente AINE). Si no se encuentran causas tratables
habr que pensar en un tratamiento mdico adicional o remitir al paciente para intervencin
quirrgica.

Ciruga. El trasplante de corazn es el nico tratamiento que altera potencialmente la historia

natural de la IC a largo plazo. Actualmente, la supervivencia entre 1 y 3 aos est
aproximadamente entre el 82 y el 75%; sin embargo, la mortalidad mientras se espera al
donante es del 12 al 15 %. La miocardiopata dinmica se ha utilizado experimentalmente para
incrementar la funcin VI colocando el msculo dorsal ancho envolviendo el corazn y
estimulando repetidamente ese msculo esqueltico. Se ha comunicado la mejora del estado
funcional aproximadamente en el 80% de los enfermos. Otro procedimiento experimental trata
de aliviar la tensin de la pared extirpando tiras ventriculares y reduciendo el volumen VI, pero
los datos sobre los resultados son limitados. Se estn valorando varios aparatos implantables
de ayuda ventricular. La ayuda ventricular con una fuente externa de energa ha tenido xito
para mantener a enfermos seleccionados con IC refractaria, antes del trasplante cardaco.
Estn siendo valorados tambin nuevos aparatos en los que la fuente de energa se ha
insertado completamente en el cuerpo, reduciendo as la importante complicacin de la
infeccin.

Cuidados terminales. La muerte es inevitable en los pacientes con la enfermedad progresiva

que no son candidatos al trasplante y cuyos sntomas graves no pueden ser controlados. La
asistencia deber orientarse hacia el alivio del dolor y el sufrimiento (v. cap. 294).
 MIOCARDIOPATA

Cualquier alteracin estructural o funcional del miocardio ventricular, excepto los defectos
congnitos del desarrollo; la enfermedad valvular; las enfermedades vasculares, sistmicas o
pulmonares; las enfermedades pericrdicas, nodales o del sistema de conduccin aisladas; o
la enfermedad arterial coronaria epicrdica, a menos que una disfuncin miocrdica, difusa,
crnica, est presente.

La miocardiopata tiene muchas causas (v. tabla 203-2). La clasificacin fisiopatolgica

(miocardiopata congestiva dilatada, hipertrfica o restrictiva) segn la historia, la exploracin
fsica y las pruebas invasivas o no invasivas son muy tiles inicialmente (v. tabla 203-3). Si no
puede encontrarse ninguna causa, la miocardiopata se considera primitiva o idioptica.

MIOCARDIOPATA CONGESTIVA DILATADA

Alteraciones de la funcin miocrdica con insuficiencia cardaca en las que predominan la

dilatacin ventricular y la disfuncin sistlica.

Etiologa y fisiopatologa

La causa identificable ms frecuente en las zonas templadas es la arteriopata coronaria difusa

con miopata isqumica difusa; para otras causas ver la tabla 203-2.

Con gran frecuencia al manifestarse hay una fibrosis miocrdica crnica con prdida difusa de
miocitos. En algunos pacientes se cree que el proceso patolgico subyacente comienza por
una fase miocardtica aguda (probablemente vrica en la mayora de los casos), seguida de una
fase latente variable y luego una fase de fibrosis crnica y prdida difusa de miocitos
miocrdicos por reaccin autoinmunitaria a los miocitos alterados por el virus.
Independientemente de la causa, el resultado es la dilatacin, adelgazamiento e hipertrofia
compensadora del miocardio restante (v. fig. 203-3), intercalado con fibrosis. La geometra
ventricular alterada da lugar, muchas veces, a una insuficiencia mitral o tricuspdea funcional
secundaria y a una dilatacin auricular. El resultado principal es la alteracin de la funcin
sistlica ventricular reflejada por una pequea fraccin de eyeccin (FE). El gasto cardaco se
mantiene por taquicardia y por el aumento del volumen diastlico final, que aumenta la tensin
de la pared y la demanda miocrdica de O2. La compliancia y la presin diastlica slo se
alteran al final de la enfermedad.
Signos y sntomas

La afeccin suele ser crnica, manifestndose con disnea de esfuerzo y fatiga debido a una
presin diastlica ventricular elevada y a un bajo gasto cardaco. Como ambos ventrculos
pueden estar afectados, muchas veces se destacan tambin los signos y sntomas de
insuficiencia ventricular derecha.

Con menos frecuencia, cuando un agente infeccioso es responsable, el trastorno comienza

como una miocarditis aguda acompaada de fiebre. La infeccin con virus Coxsackie B es muy
frecuente en las zonas templadas (v. Infecciones vricas en cap. 265), mientras que la
enfermedad de Chagas, debida al Trypanosoma cruzi, es muy predominante en Amrica
Central y del Sur (v. Protozoos extraintestinales, cap. 161). La miocardiopata congestiva
dilatada es cada vez ms frecuente en enfermos con sida (v. cap. 163).

La exploracin fsica descubre una PA normal o baja, una taquicardia sinusal, estertores
basales, distensin de las venas del cuello (v. fig. 197-1) y reflejo hepatoyugular y edema
perifrico con fvea. En los casos graves tienen lugar una hepatomegalia, ascitis y deterioro de
la musculatura esqueltica. En el precordio se observa, generalmente, una elevacin
paraexternal difusa y un impulso diagnstico que coincide con un tercer ruido cardaco (S 3) de
galope y un soplo de insuficiencia mitral en la punta. El soplo de insuficiencia tricuspdea en el
borde externo izquierdo inferior puede orse crecientemente con la inspiracin y acompaado
de ondas regurgitantes en las venas del cuello y latidos sistlicos del hgado.

En algunos enfermos, el proceso patolgico se asla en un ventrculo (generalmente el

izquierdo), modificando por tanto el cuadro clnico. Una rara forma, que afecta slo al ventrculo
derecho, se caracteriza por arritmias auriculares y muerte sbita debida a las taquiarritmias
ventriculares malignas.

La formacin de trombos murales en una u otra cavidad es frecuente cuando la dilatacin de

sta adquiere importancia. Muchas veces las arritmias cardacas complican la fase miocardtica
aguda y la fase dilatada crnica, tarda.

Diagnstico

El diagnstico depende de la historia caracterstica y de la exploracin fsica y de la exclusin

de otras causas de insuficiencia ventricular (p. ej., hipertensin sistmica, enfermedad valvular
primitiva, IM). El ECG puede mostrar una taquicardia sinusal, un QRS de bajo voltaje y un
descenso inespecfico del segmento ST con bajo voltaje u ondas T invertidas. A veces hay
ondas Q patolgicas en las derivaciones precordiales, simulando un remoto IM. El bloqueo de
rama izquierda es frecuente. Aproximadamente en el 25% de los casos, la diferenciacin de un
IM anterior puede verse an ms complicada por el dolor torcico, que puede imitar la angina
de pecho, pero con gran frecuencia es de carcter y situacin atpicos y no est claramente
relacionado con el esfuerzo.

La radiografa de trax descubre una cardiomegalia que habitualmente afecta a todas las
cavidades. El derrame pleural, especialmente a la derecha, acompaa con frecuencia a la
presin venosa pulmonar elevada y al edema intersticial. La ecocardiografa en modo M y
bidimensional muestra unas cavidades cardacas dilatadas, hipocinticas, con acortamiento
fraccional disminuido y elimina la enfermedad valvular primitiva o las alteraciones segmentarias
del movimiento de la pared, como se ve en el IM pequeo. La ecocardiografa puede descubrir
tambin un trombo mural que frecuentemente complica la miocardiopata congestiva dilatada.
Los estudios radio-isotpicos muestran unas cavidades cardacas hipocinticas, difusamente
dilatadas. En la miocarditis aguda, la gammagrafa con galio puede identificar una fase
inflamatoria aguda (Imgenesradioisotpicas, v. cap. 198), mientras que las RM descubren una
textura tisular miocrdica anormal.

El cateterismo cardaco se reserva para los enfermos en los que el diagnstico es dudoso
despus de la investigacin no invasiva, sobre todo cuando el dolor torcico es un sntoma. El
gasto cardaco puede ser normal o bajo, pero la FE est disminuida y, en la angiografa, se ve
una hipocinesia difusa. Faltan los gradientes valvulares y las calcificaciones y las arterias
coronarias son normales. La presin telediastlica ventricular izquierda est elevada al final de
la enfermedad. La biopsia miocrdica de uno u otro ventrculo puede realizarse durante el
cateterismo. Cuando estudios especiales muestran un gasto cardaco desproporcionadamente
bajo en otras formas de cardiopata, deber pensarse en la posibilidad de la coexistencia de
una miocardiopata.

Pronstico

En general, el pronstico es malo: el 70% de los enfermos muere en <5 aos. El 50% de las
muertes son sbitas, indicando una arritmia maligna. A menos que pueda encontrarse y
eliminarse una causa primaria (p. ej., alcohol, un agente infeccioso) ningn tratamiento
especfico puede prolongar la vida. El pronstico es mejor si la hipertrofia reactiva es suficiente
para conservar el espesor de la pared ventricular y es peor si el adelgazamiento de sta es
marcado. El mal pronstico est en relacin con la mala funcin ventricular o la arritmia
ventricular frecuente en el control SG de 24 h. Los hombres sobreviven la mitad que las
mujeres y las personas de raza negra la mitad que las de raza blanca.

Tratamiento

El tratamiento es especfico para cualquier causa subyacente (p. ej., toxoplasmosis,

tirotoxicosis, beriberi) y puede incluir la eliminacin de posibles toxinas o depresores
miocrdicos, el tratamiento para los gastos cardacos bajos y la insuficiencia cardaca y el
tratamiento de las complicaciones. Sin embargo, muy frecuentemente no se encuentra ninguna
causa. Si es posible, debern eliminarse el alcohol, algunos frmacos psicoterpicos y las
alteraciones electrolticas. El tratamiento de la insuficiencia cardaca y del bajo gasto cardaco
dependen del equilibrio adecuado de la reduccin de la poscarga, los frmacos inotrpicos y la
reduccin de la precarga para mejorar al mximo el gasto cardaco y aliviar la congestin
venosa sistmica y pulmonar.

La reduccin combinada de la poscarga y la precarga con inhibidores de la ECA (p. ej.,

captopril, enalapril, lisnopril) o hidralazina ms nitrato (p. ej., dinitrato de isosorbide) es el centro
del tratamiento. Estos frmacos alteran favorablemente el pronstico. Carvedilol y posiblemente
otros -bloqueantes prolongan la vida y reducen la morbilidad. Los glucsidos digitlicos, que
reducen la morbilidad, tienen valor como inotrpicos dbiles y para controlar el ritmo ventricular
en pacientes con fibrilacin auricular. Los diurticos pueden reducir las presiones de llenado
ventricular izquierdo y derecho de modo que se evite el edema de pulmn o la congestin
heptica significativa. El uso de un inhibidor de la fosfodiesterasa (p. ej., amrinona, milrinona
[no disponible en Estados Unidos]) o la infusin intermitente a corto plazo (de 48 a 72 h) de
catecolaminas con dopamina o dobutamina est siendo sometida a estudio y ayuda
temporalmente a algunos enfermos. Estos tratamientos no han demostrado que prolonguen la
vida. Los corticosteroides con o sin azatioprina y lobulina antimioxtica equina pueden acortar la
fase aguda de ciertas miopatas miocardticas inflamatorias demostradas por biopsia (p. ej.,
miocarditis posvrica o sarcoidea aguda), pero no varan el curso de la miopata crnica y ya no
se emplean. Por tanto, se recomienda demostrar la miocarditis activa en una biopsia antes de
iniciar el tratamiento con corticosteroides o azatioprina.

Debido al riesgo de formacin de un trombo mural, el tratamiento anticoagulante oral

profilctico ayuda a evitar los mbolos sistmicos opulmonares (v. cap. 72). Las arritmias
cardacas, que muchas veces complican la fase miocardtica aguda y la fase dilatada crnica,
tarda, de las miopatas, se tratan con frmacos antiarrtmicos, segn necesidad (v. cap. 205).
Advertencia: Muchos antiarrtmicos tienen un efecto depresor de la contractilidad miocrdica;
por tanto, es mejor evitar los frmacos inotrpicos negativos potentes (p. ej., disopiramida,
procainamida). El efecto proarrtmico de los antiarrtmicos de claseI (p. ej., encainida,
flecainida) es mayor cuantopeor es la funcin ventricular. Si el bloqueo cardaco complica la
fase crnica, dilatada, puedeser necesario un marcapaso permanente; sin embargo, el bloqueo
auriculoventricular durante la fase aguda muchas veces se resuelve y, en general, el
marcapaso permanente no es necesario.

En los enfermos con una arteriopata coronaria difusa subyacente con miopata isqumica
difusa puede estar indicado el tratamiento de la angina de pecho con nitratos, -bloqueantes y
bloqueantes del Ca (v. cap. 202). Sin embargo, el beneficio de los bloqueantes del Ca en el
control de la angina puede contrapesarse frente a los efectos inotrpicos negativos; es mejor
evitar los bloqueantes del Ca, excepto amlodipino y felodipino. Algunos estudios indican que las
bajas dosis de -bloqueantes pueden ser beneficiosas en algunos pacientes en los que una
importante respuesta adrenrgica compensadora est provocando una regulacin a la baja de
los b-adrenoceptores de los miocitos cardacos. El tratamiento debe iniciarse con dosis muy
bajas (p. ej., 6,25 mg de carvedilol o 5 mg de metoprolol 2/d), siendo esencial la valoracin
cuidadosa del empeoramiento de la funcin cardaca. Si se toleran, las dosis se aumentan a 25
mg 2/d y 50 mg 2/d, respectivamente. Los mximos beneficios se obtienen en enfermos
jvenes con miocardiopata congestiva dilatada de corta duracin. Las mujeres se benefician
ms que los hombres. Nifedipino de accin breve normalmente acta como vasodilatador y
reductor de la poscarga; sin embargo, ante una descompensacin cardaca, la respuesta
simptica refleja a la vasodilatacin arteriolar puede ya ser mxima y el efecto inotrpico
negativo del frmaco puede manifestarse como un empeoramiento de la insuficiencia cardaca.

Son importantes el descanso suficiente, el sueo y evitar el estrs, pero el reposo prolongado
en cama slo debe prescribirse segn dictan los sntomas. El ejercicio fsico dentro de los
lmites impuestos por la sintomatologa mejora el estado general y puede prolongar ligeramente
la vida.

Debido al serio pronstico, estos pacientes representan la mayor proporcin de receptores de

un trasplante cardaco. Los enfermos elegidos no deben padecer enfermedades sistmicas
asociadas, trastornos psicolgicos o una resistencia vascular pulmonar elevada, irreversible y,
en general, deben tener <60 aos porque los pacientes ms jvenes son los receptores
preferidos de estos escasos recursos orgnicos.

Una intervencin quirrgica con extirpacin de tiras de miocardio para remodelar el ventrculo
dilatado ha resultado prometedora en estudios no controlados. Estn en marcha estudios
controlados donde se compara esta intervencin con el tratamiento mdico ptimo. Se ha
demostrado que la intervencin en la que se arrolla el msculo dorsal ancho alrededor del
ventrculo insuficiente, estimulndolo con un marcapaso del msculo esqueltico, carece de
valor.

Varios aparatos de ayuda ventricular con una fuente interna de energa con o sin fuente externa
de energa se estn empleando para mantener vivo al enfermo, pendiente de un trasplante de
corazn o como tratamiento a largo plazo, en lugar del trasplante.
MIOCARDIOPATA HIPERTRFICA

Trastornos congnitos o adquiridos que se caracterizan por una acentuada hipertrofia

ventricular con disfuncin diastlica, en ausencia de demanda poscarga (p. ej., estenosis
valvular artica, coartacin de la aorta, hipertensin sistmica).

Las causas identificables se relacionan en la tabla 203-2.

Patologa y fisiopatologa

El msculo cardaco es anormal con desarreglo celular y miofibrilar, aunque este hallazgo no es
especfico de la miocardiopata hipertrfica. En general, el tabique interventricular est ms
hipertrofiado que la pared ventricular posterior izquierda (hipertrofia septal asimtrica). En la
forma asimtrica ms frecuente de miocardiopata hipertrfica hay una acentuada hipertrofia y
engrosamiento del tabique interventricular superior, por debajo de la vlvula artica. Durante la
sstole, el tabique engruesa y la valva anterior de la vlvula mitral, ya anormalmente orientada,
debido a la forma anormal del ventrculo, es aspirada hacia el tabique, provocando la
obstruccin del tracto de salida. Esto se denomina miocardiopata obstructiva hipertrfica o
estenosis septal hipertrfica asimtrica. El gasto cardaco, que ya es anormalmente bajo se
reduce debido a la disfuncin diastlica causada por el ventrculo hipertrfico no adaptable.

La hipertrofia congnita es autosmicamente dominante en casos de hipertrofa septal

asimtrica, pero no en otras variantes. La alteracin ms frecuente es una mutacin puntual sin
sentido en el exn 13 del gen de la cadena pesada de la miosina cardaca b en el locus del
ADN del cromosoma 14. Menos frecuentemente, est presente un gen hbrido de la cadena
pesada de la miosina cardaca a/b. Otros efectos de los genes pueden causar tambin este
trastorno.

La principal consecuencia de la hipertrofia es que la cavidad rgida, no adaptable (en general el

ventrculo izquierdo) resiste al llenado diastlico provocando una elevada presin telediastlica
que aumenta la presin venosa pulmonar. La angina de pecho es el resultado del desequilibrio
entre la demanda de O2 por el miocardio hipertrofiado y el aporte de este gas a travs de las
arterias coronarias, que puede verse comprometido por el miocardio no adaptable. La densidad
capilar insuficiente en relacin con el tamao de los miocitos, as como la hiperplasia e
hipertrofia de la ntima y media de las arterias coronarias intramiocrdicas, que compromete el
dimetro de la luz, produce tambin isquemia en la miocardiopata hipertrfica en ausencia de
una arteriopata coronaria epicrdica.

El aturdimiento y el sncope provocados por el esfuerzo se deben a un gasto cardaco

insuficiente, a veces empeorado por un gradiente del tracto de salida en los que padecen una
hipertrofia septal asimtrica. El descenso del gasto cardaco se debe al menor perodo de
llenado diastlico, dependiente de la taquicardia sinusal, provocada por el esfuerzo. El
acortamiento del perodo de llenado diastlico en el ventrculo hipertrfico, no adaptable,
reduce la precarga y provoca una mayor aposicin de la valva anterior de la vlvula mitral
contra el tabique hiperventricular hipertrofiado. El ejercicio reduce tambin la resistencia
vascular perifrica y, por tanto, la presin diastlica en la raz de la aorta. Esto puede provocar
una isquemia, que puede originar una arritmia ventricular o auricular no sostenida, causando el
sncope. El sncope en la miocardiopata hipertrfica es un indicador clnico de una mayor
posibilidad de muerte sbita, que se cree que es consecuencia de la taquicardia o de la
fibrilacin ventricular.

La endocarditis infecciosa puede complicar la miocardiopata hipertrfica por la anomala de la

vlvula mitral que parece resultar de la geometra ventricular alterada, con disposicin anterior
de los msculos papilares y del aparato mitral y el efecto Venturi producido por el rpido flujo
sistlico precoz a travs del tracto de salida. El bloqueo cardaco es, a veces, una complicacin
tarda. La hipertrofia mesoventricular produce un gradiente intracavitario a nivel del msculo
papilar. Por ltimo, el ventrculo izquierdo distal puede afinarse y dilatarse en forma de
aneurisma.
Sntomas, signos y diagnstico

Las manifestaciones clnicas pueden tener lugar solas o en cualquier tipo de combinacin. El
dolor torcico generalmente corresponde a la angina tpica dependiente del esfuerzo. El
sncope, en general, se debe al esfuerzo y a una combinacin de isquemia, arritmia,
obstruccin del tracto de salida y mal llenado diastlico del ventrculo. La disnea de esfuerzo es
consecuencia de una mala compliancia del ventrculo izquierdo, que conduce a un rpido
aumento de la presin telediastlica ventricular izquierda, a medida que aumenta el flujo. La
obstruccin del tracto de salida por disminucin del gasto cardaco puede contribuir a la disnea.
La funcin sistlica se conserva y la fatigabilidad raras veces constituye una molestia. Las
palpitaciones estn producidas por arritmias ventriculares o auriculares. As pues, los sntomas
de la miocardiopata hipertrfica pueden simular los de la estenosis artica o los de la
cardiopata coronaria.

La exploracin fsica suele aclarar el diagnstico diferencial. Los signos de presin venosa
elevada (p. ej., distensin venosa yugular, ascitis, edemas maleolares, derrame pleural) son
raros hasta la fase terminal. La PA y la frecuencia cardaca suelen ser normales. El pulso
carotdeo en los casos de hipertrofia septal asimtrica y obstruccin del tracto de salida, tiene
una subida rpida, un mximo bfido por obstruccin dinmica en la ltima parte de la sstole y
un descenso rpido. El latido precordial descubre el latido de la punta en su posicin normal,
con un golpe mantenido, debido a la hipertrofia ventricular izquierda. A veces, puede apreciarse
un golpe apical bifsico en los casos de obstruccin grave de la salida.

Suele haber soplos sistlicos, pero los enfermos con miocardiopata hipertrfica apical y
simtrica pueden no tenerlos. Es muy frecuente un soplo creciendo-disminuyendo de tipo de
eyeccin, que no se irradia al cuello; se oye muy bien en el borde external izquierdo a la altura
del 3. o 4. espacio intercostal. Este soplo se debe a la obstruccin de la eyeccin ventricular
izquierda (producida en la sstole, cuando el tabique interventricular hipertrofiado y la valva
anterior de la vlvula mitral se acercan el uno a la otra). En algunos enfermos se oye un soplo
de insuficiencia mitral por distorsin del aparato mitral. Es de calidad tpicamente soplante y se
oye muy bien en la punta, irradindose hacia la axila izquierda. Raramente, se oyen clics
presistlicos o mesosistlicos. En algunos enfermos con estrechamiento del tracto de salida
ventricular derecho se oye un soplo sistlico de eyeccin en el 2. espacio intercostal, a la
izquierda del borde external. Un S4, casi siempre presente, indica una potente contraccin
auricular contra un ventrculo izquierdo mal adaptable, al final de la distole.

El soplo de eyeccin de la miocardiopata hipertrfica puede alterarse por maniobras para

disminuir el retorno venoso, reduciendo el volumen diastlico ventricular izquierdo y
aumentando la aposicin de la valva anterior de la vlvula mitral con el tabique interventricular
hipertrofiado. As pues, la maniobra de Valsalva aumenta la intensidad del soplo como lo hacen
las maniobras para reducir la presin artica (p. ej., inhalacin de nitrito de amilo) o una
contraccin postextrasistlica, aumentando el gradiente de presin del tracto de salida. El
apretar las manos aumenta la presin artica, reduciendo as la intensidad del murmullo.

Hallazgos de laboratorio

En lneas generales, las pruebas no invasivas para confirmar el diagnstico han sustituido al
cateterismo cardaco. El ECG muestra criterios de voltaje de hipertrofia ventricular izquierda. La
hipertrofia septal asimtrica viene sugerida con frecuencia por ondas Q septales muy
profundas, en las derivaciones I, AVL, V5 y V6; a veces, un complejo QS est presente en V1 y
V2, simulando un infarto septal previo. Las ondas T son anormales en la mayora de los casos;
el hallazgo ms frecuente es la inversin de la onda T, simtrica, profunda, en las derivaciones
I, AVL, V5 y V6. Es frecuente el descenso del segmento ST en las mismas derivaciones. La onda
P es, muchas veces, ancha y mellada en las derivaciones II, III y AVF, con una P bifsica en V 1
y V2, indicadora de la hipertrofia auricular izquierda. El fenmeno de preexcitacin del sndrome
de Wolff-Parkinson-White se presenta ms frecuentemente que slo por casualidad y es uno de
los mecanismos de las palpitaciones provocadas por la arritmia.
La radiografa del trax es muchas veces decepcionantemente normal porque la hipertrofia se
produce a expensas de las cavidades ventriculares; la nica alteracin puede ser un contorno
ventricular izquierdo globuloso dentro de una silueta cardaca de tamao normal. La
fluoroscopia cardaca elimina la calcificacin de la vlvula artica.

La mejor tcnica diagnstica, no invasiva, es la ecocardiografa en modo M y bidimensional,

con estudio Doppler. Pueden medirse las paredes ventriculares engrosadas, pudiendo
diferenciarse las diversas formas de miocardiopata hipertrfica (v. fig. 203-3). La situacin
anterior de los msculos papilares y del aparato mitral es habitual. La obstruccin del tracto de
salida muchas veces puede medirse observando el grado de movimiento sistlico anterior de la
valva anterior de la vlvula mitral y su grado y duracin de aposicin contra el tabique
interventricular hipertrofiado. El anlisis Doppler de la velocidad del flujo a travs del tracto de
salida ventricular puede medir el gradiente y rea del segmento estentico y es especialmente
til para controlar el efecto del tratamiento mdico o quirrgico. El anlisis Doppler de la
velocidad de entrada mitral en distole en general presenta la evidencia de la disfuncin
diastlica del ventrculo izquierdo; el acortamiento fraccional del ventrculo izquierdo y la
fraccin de eyeccin (FE) son normales o estn aumentados. En algunos pacientes, con
importante obstruccin del tracto de salida, a veces se produce el cierre mesosistlico de la
vlvula artica. La angiografa con radioistopos muestra una pequea cavidad ventricular con
una FE normal o alta.

El cateterismo cardaco slo suele hacerse cuando se piensa en el tratamiento quirrgico.

Pueden obtenerse los gradientes de presin intraventricular en el ventrculo izquierdo y, menos
frecuentemente, en el derecho. El gradiente aumenta en un latido postextrasistlico durante la
maniobra de Valsalva y despus de la inhalacin de nitrito de amilo. Muchas veces la presin
telediastlica est elevada debido a una mala compliancia ventricular. La FE es normal o est
elevada. La ventriculografa muestra la deformidad caracterstica de la cavidad, dependiente de
la frmula de la miocardiopata hipertrfica y, a veces, confirma la insuficiencia valvular mitral.
Las arterias coronarias suelen estar ampliamente permeables con flujo torrencial, aunque
complicados estudios metablicos pueden descubrir una isquemia miocrdica debida a la
reduccin de la luz arterial intramiocrdica, desequilibrio capilares/miocitos y tensin anormal
de la pared ventricular. En los enfermos de edad puede coexistir una arteriopata.

Algunos casos pierden poco a poco miocitos, probablemente por isquemia difusa crnica, a
consecuencia del desequilibrio capilares/miocitos. A medida que los miocitos mueren, son
sustituidos por una fibrosis difusa y el ventrculo hipertrofiado con disfuncin diastlica,
gradualmente se dilata con disfuncin sistlica y se transforma en una miocardiopata
congestiva en fase terminal.

Pronstico

El pronstico es reservado; el ndice anual de mortalidad es del 4%. (El ndice de mortalidad es
inversamente proporcional a la edad a la que aparecen los sntomas y mximo en los que
tienen taquicardia ventricular no mantenida frecuente, sncope o reanimacin de la muerte
sbita.) La historia familiar de muerte sbita en enfermos jvenes y la angina o disnea de
esfuerzo en pacientes >45 aos, denotan un peor pronstico. La muerte sbita es muy
frecuente, presentndose menos a menudo una insuficiencia cardaca crnica. El
asesoramiento gentico es adecuado para los padres con hipertrofia septal asimtrica, que
parece acelerarse durante la pubertad.

Tratamiento

El tratamiento est orientado, principalmente, a la compliancia diastlica anormal. Los

bloqueantes de los receptores adrenrgicos b y los blo-queantes del Ca, solos o en
combinacin, son el soporte principal del tratamiento. Ambos disminuyen la contractilidad
miocrdica, que dilata el corazn y reduce la obstruccin del flujo de salida, mejorando la
funcin diastlica ventricular. Los -bloqueantes y los bloqueantes del Ca, limitadores de la
velocidad, reducen tambin la frecuencia cardaca, prolongando el perodo de llenado diastlico
y reduciendo as la obstruccin del flujo de salida. Deben ser evitados los -bloqueantes con
accin simpaticomimtica intrnseca (p. ej., pindolol, oxprenolol, acebutolol). Los bloqueantes
del Ca varan en cuanto a su efecto-inotrpico negativo y capacidad de dilatacin arterial. Es
importante elegir un vasodilatador dbil con un importante efecto depresor de la contractilidad.
Verapamilo es el bloqueante del Ca de eleccin en la miocardiopata hipertrfica.

Los frmacos que disminuyen la precarga (p. ej., nitratos, diurticos, inhibidores de la ECA,
antagonistas de la angiotensina) reducen el tamao de la cavidad y empeoran los signos y
sntomas. Los inotrpicos (p. ej., glucsidos de la digital, catecolaminas) empeoran la
obstruccin del tracto de salida, no alivian la alta presin telediastlica y pueden provocar
arritmias. Los vasodilatadores aumentan el gradiente del tracto de salida y producen una
taquicardia refleja que reduce an ms la funcin diastlica ventricular. Aunque el tratamiento
antiarrtmico puede prescribirse en las arritmias demostradas con el ECG o el control
ambulatorio de 24 h, no hay evidencia de que altere el riesgo de muerte sbita. Sin embargo,
los estudios retrospectivos, no controlados, con amiodarona indican que puede reducir la
mortalidad en enfermos con taquiarritmias ventriculares no mantenidas o sncope. La accin
antifibrilacin de los -bloqueantes puede ayudar a evitar la muerte sbita, pero esto no se ha
demostrado. La disopiramida tiene un efecto inotrpico negativo y se ha utilizado como
antiarrtmico y como frmaco inotrpico negativo.

En personas que han sido reanimadas de la muerte sbita se han implantado desfibriladores.
Aunque este tratamiento es razonable, no se ha demostrado que reduzca la mortalidad general
en la miocardiopata hipertrfica. Debe recomendarse la profilaxis antibitica para la
endocarditis infecciosa (v. cap. 208). Deben evitarse los deportes de competicin porque
muchas muertes sbitas se producen con el aumento del esfuerzo.

Los enfermos que evolucionan hasta la fase congestiva dilatada de la enfermedad se controlan
de la misma forma que los que tienen una miocardiopata dilatada con disfuncin sistlica
predominante.

La miotoma o miomectoma septal se reserva para los enfermos con sntomas incapacitantes a
pesar del tratamiento mdico, en los que se ha demostrado por ecocardiografa y estudios de
cateterismo la obstruccin del tracto de salida. Este procedimiento reduce los sntomas en
casos muy cuidadosamente seleccionados, pero no altera la mortalidad. El infarto septal
selectivo utilizando la inyeccin de etanol absoluto a travs de catteres dirigibles introducidos
en ramas perforantes septales de la arteria descendente anterior ha resultado prometedor y
puede ser una alternativa a la miomectoma septal. En algunos casos de disfuncin mitral grave
se ha hecho la adaptacin o sustitucin de la vlvula mitral; esto elimina coincidentemente el
gradiente del tracto de salida. Los marcapasos de doble cavidad se han utilizado para modificar
la secuencia de despolarizacin ventricular en algunos enfermos con obstruccin del tracto de
salida. En muchos casos, la gravedad de la obstruccin y los sntomas disminuyeron. El efecto
a largo plazo de este tratamiento y el efecto sobre la mortalidad precisan nuevos estudios.

MIOCARDIOPATA RESTRICTIVA

Trastornos miocrdicos caracterizados por unas paredes ventriculares rgidas, no adaptables,

que resisten al llenado diastlico de uno o ambos ventrculos, muy frecuentemente el izquierdo.

Esta forma de miocardiopata es la menos frecuente.

Etiologa y patologa

Su causa suele ser desconocida (v. en la tabla 203-2 las causas identificadas). La amiloidosis
que afecta al miocardio suele ser sistmica, lo mismo que la infiltracin frrica en la
hemocromatosis. La sarcoidosis y la enfermedad de Fabry afectan al miocardio, pudiendo
verse tambin afectado el tejido de conduccin nodal. La enfermedad de Lffler (una subclase
del sndrome hipereosinoflico con afectacin cardaca primitiva) es una causa de
miocardiopata restrictiva. Se presenta en los trpicos. Empieza como una arteritis aguda con
eosinofilia, con la consiguiente formacin de trombos en el endocardio, cuerdas tendinosas y
vlvulas auriculoventriculares, evolucionando a la fibrosis. En las zonas templadas se produce
una fibrosis endocrdica que afecta slo al ventrculo izquierdo.

La miocardiopata restrictiva se divide en variedad difusa, no obliterativa, en la que el miocardio

est infiltrado por una sustancia anormal (p. ej., amiloidosis), y una variedad obliterativa en la
que el endocardio y el subendocardio estn fibrosados (p. ej., fibrosis endomiocrdica). Ambas
pueden ser no difusas si la enfermedad afecta slo a una cavidad o a parte de una de ellas,
irregularmente.

Fisiopatologa

Las consecuencias fisiopatolgicas son el engrosamiento endocrdico o la infiltracin del

miocardio con prdida de miocitos, hipertrofia compensadora y fibrosis. Cualquiera de ellas
puede provocar el mal funcionamiento de la vlvula mitral causante de una insuficiencia mitral o
tricuspdea. La afectacin del tejido nodal y de conduccin produce una disfuncin sinoauricular
y, en algunos casos, grados diversos de bloqueo cardaco. La amiloidosis puede afectar a las
arterias coronarias.

La principal consecuencia hemodinmica de estos estados patolgicos es la disfuncin

diastlica con una cavidad rgida, no adaptable, con una elevada presin de llenado. Si la
hipertrofia compensadora es insuficiente en casos de cavidades infiltradas o fibrosadas, la
funcin sistlica puede deteriorarse. La trombosis mural y los mbolos sistmicos pueden
complicar la variedad restrictiva u obliterativa.

Sntomas, signos y diagnstico

Igual que en la miocardiopata hipertrfica, la principal disfuncin es la compliancia anormal y el

llenado diastlico de uno o ambos ventrculos, muy frecuentemente el izquierdo. Los sntomas
se deben a la elevada presin diastlica que origina una hipertensin venosa pulmonar con
disnea de esfuerzo y ortopnea y edemas perifricos cuando el ventrculo derecho est
afectado. El esfuerzo limitado es una consecuencia del gasto cardaco fijo debido a la
resistencia al llenado ventricular. La angina y el sncope son raros, pero las arritmias
auriculares y ventriculares, as como el bloqueo cardaco, son frecuentes.

La exploracin fsica descubre un precordio silencioso, un pulso carotdeo de bajo volumen y

rpido, estertores pulmonares y una acentuada distensin de las venas del cuello con rpido
descenso en y (v. fig. 197-1). Prcticamente en todos los casos se oye un S 4 y puede haber un
S3 que hay que distinguir de un choque precordial, pero muchas veces no hay soplos. En
algunos casos se oye un soplo de insuficiencia funcional mitral o tricuspdea, resultante de los
cambios en la geometra de las cuerdas, o ventricular, a consecuencia de la infiltracin o
fibrosis del miocardio y del endocardio. As pues, los sntomas y signos imitan muy de cerca a
los de la pericarditis constrictiva; las pruebas no invasivas -como la TC, que evidencia un
pericardio normal- pueden ayudar a establecer esta distincin, pero, en ocasiones, incluso el
cateterismo cardaco no es diagnstico y es necesaria la toracotoma para explorar el
pericardio.

El ECG suele ser anormalmente inespecfico, mostrando alteraciones del segmento ST y de la

onda T y, a veces, un bajo voltaje. En ocasiones hay ondas Q patolgicas sin IM previo. A
veces se presenta una hipertrofia ventricular izquierda debida a una hipertrofia compensadora
del miocardio. En la radiografa de trax, muchas veces el tamao del corazn es normal o
pequeo, pero puede estar aumentado en la amiloidosis en fase tarda o en la hemocromatosis.

La ecocardiografa descubre una funcin sistlica normal. Muchas veces las aurculas estn
dilatadas. La enfermedad debida a la amiloidosis muestra un tipo de eco ms vivo de lo
habitual en el miocardio. La ecocardiografa ayuda a distinguir la pericarditis constrictiva con su
pericardio engrosado, pero en ambos trastornos puede haber un movimiento septal paradjico.
En la miopata restrictiva hay muchas veces una hipertrofia del miocardio. Las RM permiten
evidenciar una textura miocrdica anormal en las enfermedades con infiltracin del miocardio
(p. ej., de amiloide o de hierro).

Muchas veces son necesarios el cateterismo cardaco y la biopsia de miocardio. Se encuentra

una elevada presin auricular con un descenso y prominente y un dip diastlico precoz,
seguido por una meseta diastlica elevada en la curva de presin ventricular. A diferencia de la
pericarditis constrictiva, la presin diastlica suele ser unos milmetros de mercurio ms alta en
el ventrculo izquierdo que en el derecho. La angiografa descubre unas cavidades ventriculares
de tamao normal con acortamiento sistlico normal o disminuido. La insuficiencia funcional de
la vlvula auriculoventricular puede ser consecuencia de la infiltracin del miocardio y de los
msculos papilares o del engrosamiento endocrdico. La biopsia puede descubrir una fibrosis y
engrosamiento endocrdico, infiltracin miocrdica con hierro o amiloide o una fibrosis
miocrdica crnica. La angiografa coronaria es normal excepto en raros casos de amiloidosis
que afecta a las arterias coronarias epicrdicas.

Deben buscarse las causas primitivas de la miocardiopata restrictiva (p. ej., biopsia rectal en la
amiloidosis, estudios del hierro o biopsia en la hemocromatosis).

Pronstico y tratamiento

El pronstico es malo (v. tabla 203-3), similaral de la miocardiopata congestiva dilatada (v.ms
arriba).

En la mayora de los enfermos no se dispone de tratamiento. Los diurticos deben utilizarse

con precaucin porque pueden reducir la precarga de la que dependen los ventrculos no
adaptables para mantener el gasto cardaco. La digital es poco eficaz para modificar la
alteracin hemodinmica y puede ser peligrosa en la miocardiopata de la amiloidosis, en la
que es frecuente una extrema sensibilidad a este frmaco. Los reductores de la poscarga
pueden provocar una profunda hipotensin y, generalmente, carecen de valor.

La hemocromatosis puede mejorar con una flebotoma habitual para reducir los depsitos de
hierro del cuerpo y los enfermos con sarcoidosis demostrada por biopsia activa respondern a
los corticosteroides. Los enfermos en fase aguda del sndrome hipereosinoflico pueden
responder a los corticosteroides y a los citotxicos (p. ej., hidroxiurea). Raramente, los
enfermos en fase crnica de fibroelastosis endocrdica o con enfermedad de Lffler mejoran
despus del desbridamiento quirrgico del engrosamiento endocrdico fibrtico y trombtico y
la liberacin de las cuerdas y el tejido valvular. A veces, la sustitucin de la vlvula
auriculoventricular mejora la insuficiencia auriculoventricular funcional grave. En algunos casos
de hipertrofia compensadora importante, los bloqueantes del Ca pueden tener valor. Es
prudente el control hemodinmico durante la iniciacin de este tratamiento para confirmar su
eficacia.

COR PULMONALE

Aumento de tamao del ventrculo derecho, secundario a un trastorno pulmonar que provoca
hipertensin en la arteria pulmonar (p. ej., enfermedad pulmonar intrnseca, fuelle torcico
anormal, impulso ventilatorio deprimido).

El cor pulmonale no se refiere al aumento del tamao ventricular derecho (VD) secundario a la
insuficiencia ventricular izquierda (VI), cardiopatas congnitas o enfermedad valvular adquirida.
En general es crnico, pero puede ser agudo y reversible.

Etiologa

El cor pulmonale agudo generalmente es consecuencia de la embolizacin pulmonar masiva,

pero muchas veces se presenta como una exacerbacin aguda, reversible, de un cor
pulmonale crnico en pacientes con EPOC, en general durante una infeccin respiratoria
aguda. El cor pulmonale crnico suele estar causado por una EPOC (bronquitis crnica,
enfisema) y menos frecuentemente por una amplia prdida de tejido pulmonar por una
intervencin quirrgica o un traumatismo, embolias pulmonares crnicas, no resueltas,
hipertensin pulmonar primitiva (v. ms adelante), enfermedad venooclusiva pulmonar,
esclerodermia, enfermedades que provocan fibrosis intersticial difusa, cifoescoliosis, obesidad
con hipoventilacin alveolar, enfermedades neuromusculares que afectan a los msculos
respiratorios e hipoventilacin alveolar idioptica.

Patogenia

El cor pulmonale est causado directamente por alteraciones de la circulacin pulmonar que
producen una hipertensin arterial pulmonar, aumentando as la carga mecnica sobre el
vaciamiento del VD (poscarga). La hipertensin pulmonar (v. tambin Hipertensin pulmonar
primitiva, ms adelante) puede estar causada por una reduccin irreversible del lecho vascular,
como en las enfermedades que afectan principalmente a los vasos pulmonares (p. ej., v.
embolizacin [v. cap. 72], esclerodermia) o en la prdida masiva del tejido pulmonar (por
enfisema o intervencin quirrgica).

Sin embargo, el mecanismo ms importante, causante de la hipertensin pulmonar, es la

hipoxia alveolar, debida a una ventilacin insuficiente, localizada, de los alvolos bien
perfundidos o por una disminucin generalizada de la ventilacin alveolar. La hipoxia alveolar,
tanto aguda como crnica, es un potente estmulo de la vasoconstriccin pulmonar y la hipoxia
alveolar crnica estimula tambin la hipertrofia de la musculatura lisa de las arteriolas
pulmonares. Estos vasos hipertrofiados responden a la consiguiente hipoxia aguda. La acidosis
hipercpnica aumenta la vasoconstriccin pulmonar. Durante la hipoxia crnica, la hipertensin
pulmonar puede intensificarse por aumento de la viscosidad de la sangre originado por la
policitemia secundaria y por el aumento del gasto cardaco. Sin embargo, la presin capilar
pulmonar aumentada no contribuye per se a la patogenia de la hipertensin arterial pulmonar
en el cor pulmonale. La hipoxemia y la acidosis agravan muchas veces la enfermedad
independiente del VI e intensifican la insuficiencia respiratoria si el fallo de ese ventrculo
provoca un edema pulmonar.

Sntomas, signos y diagnstico

Debe sospecharse un cor pulmonale en todos los casos con una de las siguientes causas
subyacentes (v. Etiologa, ms arriba). La disnea de esfuerzo es el sntoma ms frecuente de la
hipertensin pulmonar. Algunos enfermos sufren un sncope o fatiga tras el esfuerzo y es
frecuente el dolor anginoso subesternal. Los signos fsicos son elevacin sistlica paraesternal
izquierda y un fuerte segundo tono pulmonar. Puede haber soplos por insuficiencia funcional
tricuspdea y pulmonar. Estos signos de aumento de tamao del corazn derecho aparecen
precozmente y son fcilmente discernibles en el cor pulmonale agudo. En la radiografa de
trax se ve un aumento de tamao del VD y de la arteria pulmonar proximal, con atenuacin
arterial distal. La evidencia ECG de hipertrofia VD se corresponde muy bien con el grado de
hipertensin pulmonar. En los enfermos con insuficiencia VD puede haber un ritmo de galope
VD (S3 y S4), venas yugulares distendidas (con una onda a dominante a menos que exista una
insuficiencia tricuspdea), hepatomegalia y edemas.

La evaluacin ecocardiogrfica o radioisotpica de la funcin VI y VD es importante. Los gases

en sangre arterial son tiles porque en la insuficiencia cardaca es infrecuente la hipoxemia, la
hipercapnia y la acidosis, a menos que exista un edema pulmonar franco. Como la
hiperinsuflacin y las bullas pulmonares producen la realineacin del corazn en estos
enfermos, las radiografas y el ECG pueden ser indicadores relativamente insensibles del
aumento de tamao del VD.

El diagnstico de hipertensin pulmonar puede exigir el cateterismo cardaco. El mejor mtodo

no invasivo es la medicin ecocardiogrfica de la presin sistlica en el VD.

En el cor pulmonale debido a una enfermedad del parnquima pulmonar, las manifestaciones
clnicas de la enfermedad primitiva frecuentemente resultan ms importantes que las del cor
pulmonale. Los sntomas y signos principales (disnea, tos, cianosis, sibilancias) se presentan
tambin en la insuficiencia cardaca izquierda y la diferenciacin puede exigir pruebas no
invasivas o invasivas.

Tratamiento

El tratamiento de los principales trastornos pulmonares se expone en el 6. El tratamiento de

la insuficiencia cardaca derecha se expone a continuacin.

Se ha propuesto la flebotoma durante el cor pulmonale hipxico, pero no es probable que los
efectos beneficiosos de la disminucin de la viscosidad de la sangre superen los efectos de
reducir la capacidad de transporte de O2 de la sangre; as mismo, en el cor pulmonale hipxico
es rara la policitemia sustancial. La digital no es eficaz en el cor pulmonale hipxico; muchos
enfermos que mejoran con digital y vasodilatadores pueden padecer una disfuncin VI
clnicamente enmascarada. Los diurticos pueden mejorar el intercambio pulmonar de gases
en el cor pulmonale hipxico, probablemente por aliviar la acumulacin de lquido extravascular
en los pulmones. Sin embargo, el empleo enrgico de diurticos puede provocar una alcalosis
metablica que disminuye la eficacia del CO2 como estmulo respiratorio. Cuando se utilizan
diurticos, las prdidas de K y Cl deben ser cuidadosamente sustituidas.

El uso continuo de O2 disminuye la hipertensin pulmonar, evita la policitemia en los enfermos

hipxicos y reduce la mortalidad. Los vasodilatadores pulmonares (p. ej., hidralazina,
bloqueantes del Ca, xido nitroso, prostaciclina) no han resultado eficaces. Los enfermos con
cor pulmonale crnico presentan un mayor riesgo de tromboembolias venosas, que puede
reducirse con anticoagulacin a largo plazo.

HIPERTENSIN PULMONAR PRIMITIVA

Enfermedad obliterante muy rara, de causa desconocida, que afecta a las arterias pulmonares
medias y pequeas y que produce una insuficiencia ventricular derecha o un sncope fatal, 2 a
5 aos despus de su descubrimiento.

Las mujeres se afectan cinco veces ms frecuentemente que los hombres. La edad media al
diagnstico es de 35 aos y los enfermos ms jvenes tienen peor pronstico. La hiperplasia
de la ntima y el consiguiente estrechamiento de la luz vascular siempre estn presentes. En
casos ms avanzados aparecen zonas de hipertrofia e hiperplasia de la media, lesiones
plexiformes irreversibles y arteritis necrotizante (arteriopata plexognica). En algunos enfermos
con cirrosis y en unos pocos que tomaban la combinacin de frmacos, supresora del apetito,
dexfenfluramina-fentermina (fen-fen), ya no comercializada en Estados Unidos, se han
observado lesiones vasculares y curso clnico similares.

En >95% de los casos aparece una disnea de esfuerzo progresiva. El dolor precordial y el
sncope por esfuerzo son menos frecuentes. En muchos pacientes se presenta un sndrome de
Raynaud y artralgias, muchas veces aos antes del comienzo aparente de la hipertensin
pulmonar primitiva.

Diagnstico y tratamiento

El diagnstico se sospecha sobre la base de las manifestaciones clnicas, pero deben excluirse
todas las causas conocidas de cor pulmonale (v. ms arriba), sobre todo las que pueden verse
modificadas por el tratamiento (p. ej., embolia pulmonar). La exploracin fsica muestra, en
proporcin variable, las manifestaciones del cor pulmonale.

Para excluir otras causas de hipertensin pulmonar generalmente son necesarias la

ecocardiografa, la gammagrafa de ventilacin/perfusin, las pruebas de funcin pulmonar y el
cateterismo cardaco. Si la gammagrafa de ventilacin/perfusin muestra defectos de perfusin
dispares, segmentarios o ms grandes deber realizarse una angiografa pulmonar. Este tipo
de gammagrafa no se ve en la hipertensin pulmonar primitiva, pero sugiere una oclusin
trombtica crnica de las arterias pulmonares debido a una embolia pulmonar no resuelta que
puede ser aliviada en algunos casos mediante una tromboendarterectoma. La angioscopia
pulmonar puede descubrir trombos murales crnicos, incluso cuando la arteriografa es
negativa. La necesidad de biopsias abiertas de pulmn es discutible.

Algunos pacientes pueden responder a los vasodilatadores (p. ej., prostaciclina, nifedipino) con
reducciones drsticas de la presin arterial pulmonar. Sin embargo, los vasodilatadores deben
ser primero eficaces en el laboratorio de cateterismo cardaco. El uso imprudente de estos
frmacos produce un gran deterioro o la muerte. Cada vez ms se est administrando
nifedipino oral a largo plazo a dosis establecidas empricamente durante el cateterismo
cardaco. Las infusiones i.v. mantenidas de prostaciclina (un vasodilatador e inhibidor de la
agregacin plaquetaria) mediante catteres implantados, utilizando minibombas porttiles, son
eficaces en su uso durante >1 ao, mejorando la calidad de vida y reduciendo la urgencia del
trasplante pulmonar. Para evitar la embolia recurrente silente o la trombosis in situ y como la
estasis venosa puede ser una causa de insuficiencia cardaca derecha, en general se usa la
anticoagulacin cumarnica oral a largo plazo, si no est contraindicada; el tiempo de
protrombina se mantiene entre 1,5 y 1,75 veces lo normal (INR 2 a 3: v. Hallazgos de
laboratorio en Hemostasia, en el cap. 131).

El trasplante unilateral o bilateral de pulmn ha resultado un procedimiento establecido en la

hipertensin pulmonar primitiva.