UNIVERSIDAD DE SAN CARLOS DE GUATEMALA

FACULTAD DE CIENCIAS MEDICAS

BIOQUIMICA CIENCIAS BASICAS Y BIOLOGICAS 2017

CASO CLNICO NO. 2

ANEMIA HEMOLITICA
DEFICIENCIA DE GLUCOSA 6-FOSFATO DESHIDROGENASA

1) Cules son las principales funciones de la Va Metablica Ruta de las Pentosas Fosfato
(RPF)?

Generacin de equivalentes reductores NADPH: Necesario para las reacciones

reductoras de biosntesis.
Produccin de unidades del azcar de cinco carbonos (Ribosa), para la sntesis de
nucletidos cidos Nucleicos.
Mecanismo para el uso metablico de las pentosas de degradacin y de la dieta.

2) Cules son las dos fases de la RPF y que se produce en cada una?

Fase oxidativa o Estadio Redox: se genera NADPH y Pentosas Fosfato, Reacciones

irreversibles.
Estadio de Interconversion: se producen intermediarios Glucoliticos, Reacciones
reversibles.

3) En qu consiste la deficiencia de Glucosa 6-fosfato deshidrogenasa?

La deficiencia de Glucosa 6-fosfato deshidrogenasa altera la capacidad de las clulas

para formar el NADPH esencial para el mantenimiento de las reservas de glutatin.
Las clulas ms afectadas son los eritrocitos porque no cuentan con fuentes
adicionales de NADPH. La deficiencia de Glucosa 6-fosfato deshidrogenasa es una
enfermedad ligada al cromosoma X que se caracteriza por Anemia Hemoltica
causada por la produccin de radicales libres y perxidos tras la administracin de
frmacos oxidantes, la ingestin de habas o las infecciones graves.

4) Defina los trminos anisocitosis, policromatofilia y poiquilocitosis.

Anisocitosis: Cuando los glbulos rojos de un paciente son de tamao desigual.

Esto se encuentra comnmente en la anemia y otras condiciones de la sangre.

Policromatofilia: Se refiere a la forma como las clulas sanguneas se ven bajo un

microscopio cuando se tien con tintes especiales. La tincin adicional se debe a
demasiados glbulos rojos (GR) sanguneos inmaduros llamados reticulocitos. Estas
clulas tienen un centro de color azul.

Poiquilocitosis: Se deriva a la forma anormal de los glbulos rojos, los glbulos

rojos normales son los discos redondos, aplanados que son ms finos en el medio
que en los bordes, tambin puede referirse a un aumento de los glbulos rojos
anormales de cualquier forma.
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5) A qu se refiere el trmino Favismo?

El favismo consiste en una enfermedad gentica, la deficiencia del enzima glucosa-6-

fosfato deshidrogenasa de los eritrocitos, es un efecto hemoltico de la ingestin de
habas o por la inhalacin del polen procedente de la planta de haba.

6) Mencione algunas de las enzimas que utilizan NADPH como cofactor en su funcin.

-Cetoacil-ACP reductasa
Enoil-ACP reductasa
Ribonucletido reductasa
Aldosa reductasa
Biliverdin-reductasa
Dihidrofolato reductasa
Hemo-oxigenasa
-hidroxi--metilglutaril-coenzima A
Escualeno monooxigenasa

7) Cul es la reaccin predominante de la RPF, cuando las necesidades de NADPH y ribosa-5-

P son iguales?

En conjunto las reacciones oxidativas y las no oxidativas debido a que en las

reacciones oxidativas se liberan 2 NADPH a partir de NADP+ y H2O y en las
reacciones no oxidativas se produce Ribosa-5-P a partir de Ribulosa-5-p, en
ausencia de una de las dos se perdera el equilibrio en los productos.

8) Cul es la reaccin predominante de la RPF, cuando la clula necesita ms ribosa5P que

NADPH?

La reaccin predominante es en las que se demanda ribosa para su incorporacin en

los nucletidos y cidos nucleicos, en esta las reacciones no oxidativas
proporcionan la biosntesis de Ribosa-5-Fosfato procedente del Gliceraldehido-3-
Fosfato y Fructosa-6-Fosfato en ausencia de pasos oxidativos.

9) Cul es la reaccin predominante de la RPF, cuando se requiere mucho ms NADPH que

ribosa5P?

Las reacciones biosinteticas reductoras, en este caso es en la que actan las

enzimas transcetolasa (que requiere TPP) y transaldolasa; las cuales convierten la
Ribulosa-5- Fosfato obtenida como producto final de las reacciones oxidativas, en
Gliceraldehido-3- Fosfato y Fructosa-6- Fosfato, que son productos intermedios de
la glucolisis.
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10) Cul es la reaccin predominante de la RPF cuando se requiere NADPH y ATP pero no se
necesita ribosa-5-P?

La reaccin predominante de la RPF es la reaccin No oxidativa. Esta conversin se

da cuando 3 moles de ribulosa-5-fosfato se convierten en 2 moles de fructosa-6-
fosfato y 1 mol de gliceraldehido-3-fosfato. Las primeras 2 molculas de ribulosa-5-
fosfato se convierten en productos separados, una se isomeriza a ribosa-5-fosfato y
la otra se epimeriza a xilulosa-5-fosfato. Luego la transcetolasa cataliza la
transferencia de 2 carbonos de la xilulosa-5-fosfato a la ribosa-5-fosfato, dando
como resultado a la sedoheptulosa-7-fosfato (azcar cetosa de 7C) y al
gliceraldehido-3-fosfato. Luego la transaldolasa cataliza la transferencia de 3
carbonos desde la sedohetulosa-7-fosfato al gliceraldehido-3-fosfato, dando as
lugar al primer intermediario de la glucolisis, la fructosa-6-fosfato, y tambin a una
eritrosa-4-fosfato. Luego una tercera molcula de xilulosa-5-fosfato donara 2
carbonos a la eritrosa-4-fosfato en una segunda reaccin por la transcetolasa,
proporcionando una segunda molcula de fructosa-6-fosfato y una molcula de
gliceraldehido.

11) Qu es el glutatin, y qu relacin guarda con la RPF?

El glutatin (GSH) es un tripptido, Contiene un enlace pptidico inusual entre el

grupo amino de la cistena y el grupo carboxilo de la cadena lateral del glutamato. El
glutatin, un antioxidante, ayuda a proteger las clulas de especies reactivas de
oxgeno como los radicales libres y los perxidos. El glutatin es nucleoflico en
azufre y ataca los aceptores conjugados electroflicos. El glutatin reducido, un
antioxidante que presenta importantes funciones como la eliminacin de perxidos
en la RPF, tambin ayuda a mantener el estado reducido de los grupos sulfhdrilo de
las protenas entre ellas la hemoglobina.

12) Por qu la deficiencia en G6PD afecta especialmente a los glbulos rojos?

La deficiencia de G6PD impide el nico medio para generar NAPH necesario para el
eritrocito debido a que el eritrocito no tiene ncleo ni ribosomas y no puede
renovar su suministro de la enzima y son particularmente vulnerables a las
variantes enzimticas con menor estabilidad.

13) Cul es la causa ms comn de anemia hemoltica aguda en pacientes deficientes de

G6PD?

La causa ms comn de la anemia hemolitica aguda es por dficit de la enzima

G6PD mediante una infeccin y se comprueba con la liberacin de algunas
sustancias por los leucocitos. Los agentes infecciosos involucrados con la
produccin de anemia hemolitica aguda son: salmonella escheriachi coli,
estreptococo beta hemoltica, rickettsia, virus de la hepatitis, influenza. Una
deficiencia de G6PD baja lleva a una destruccin de los glbulos (hemolisis).
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14) Porqu los pacientes con Deficiencia de G6PD tienen cierta proteccin a padecer los
efectos
Patolgicos de la Malaria?

Porque el Plasmodium falciparum crece de manera alterada en los eritrocitos

deficientes de G6PD y el grado de inhibicin de crecimiento parasitario es
proporcional al porcentaje de clulas deficientes. Las estructuras daadas son
removidas por fagocitosis con el parsito en un estadio temprano de la maduracin
del plasmodio lo que disminuye la tasa de crecimiento del parsito.
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Universidad San Carlos de Guatemala.

Facultad de Ciencias Mdicas.

Unidad Didctica de Bioqumica.

Doctora. Ana Mara Martnez.

Grupo # 73. Primera Rotacin.

CASO CLNICO no. 2

ANEMIA HEMOLITICA
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Nombre: Melinda Gabriela Ac Ruiz

Da: Jueves

Carnet#: 201500769

Guatemala 9 de Marzo del 2017