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. 1,7 0,4 2
4,2 1,0 2
, kb %
25 2,1 14
IX . 34 2,8 7
10 23,3
34 1,6 12
10-25 35,6
25-50 20,2 90 2,4 12

51-100 13,0 VIII . 186 9 25
101-500 6,7 300 8,7 36

500 1,2
2400 16 78

-7 (21..)

(2,2 ..)

8 , - 14 5 UTR
.
14 1-
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14 1-
1. ,
-
1Dp71 4,5-4,8 63

() 2Dp116 5,5 56
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2,2
2. ,
3Dp40 7,5 44
.
Dp140

Dp260

3
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I
Rh

1p34.3-36.1
Rh
Hb A Hb S
II Rh:
I Rh
II Ag D (Rh)

III Rh
III
,
,

5
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PAH FBN1
12q.24.1 - 15q21.1
, : 1
Fen Tyr


PAH: FBN 1:
I -
I 1
II Fen n Tyr
,
II

III ,
III

FBN1
1

-
:

-
-

6
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: - 25
( 22 + X + Y + .), 24
(22 + + .).

8
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Rh- - .1
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. Lu, Se,
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- ,
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-: (
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- -, ,
- in situ,
- , ,
- in vivo in vitro, .
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- ,

10
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