Revista Mexicana de Anestesiologa

Volumen Suplemento
Volume 28 Supplement 1 2005

Artculo:

Hernia diafragmtica congnita

Derechos reservados, Copyright 2005:

Colegio Mexicano de Anestesiologa, AC

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ANESTESIOLOGA EN PEDIATRA CANA DE A

Vol. 28. Supl. 1 2005

pp S126-S128

Hernia diafragmtica congnita

Dra. Isabel Bolaos-Nava*

* Mdico Adscrito al Servicio de Anestesia, Hospital de Pediatra,

Centro Mdico Nacional Siglo XXI.

DEFINICIN Durante el primer mes de la vida fetal existe una cavi-

Es el desplazamiento del contenido abdominal dentro del
trax a travs de un defecto diafragmtico.
La hernia diafragmtica congnita ocurre entre 1 en 2,000
a 1 en 5,000 recin nacidos vivos.
En 1804 se describi su presentacin clnica y patologa.
Hasta 1940 su correccin quirrgica se consideraba imposible.
En ese ao Ladd y Gross publicaron las primeras series
grandes con sobrevida larga.
CLASIFICACIN
La hernia diafragmtica se clasifica de acuerdo al sitio donde
se localiza el defecto: 80 + 5% ocurre en la regin posterola-
teral del diafragma en el orificio de Bochdaleck, 5 veces ms
frecuente del lado izquierdo. Son las ms grandes y se asocian
ms frecuentemente con hipoplasia pulmonar severa.
dad pleuroperitoneal comn. Entre la 4a y 9a semanas de
gestacin se forma la membrana pleuroperitoneal creando
cavidades pleural y abdominal separadas. La porcin pos-
terolateral es la ltima porcin en formarse y el lado iz-
quierdo despus del derecho. El intestino en desarrollo
desciende hacia el peritoneo en la semana 9 de gestacin.
El desarrollo del diafragma se completa a las 12 semanas
de gestacin. La falta de desarrollo de la porcin postero-
lateral del diafragma da por resultado la persistencia del
agujero de Bochdalek por lo que las vsceras ocupan el
trax y el abdomen est subdesarrollado y excavado. El
desarrollo de la va area y su ramificacin empieza entre
la 4a y 5a semanas de gestacin y termina hacia la semana
17 cuando los bronquiolos terminales son formados. La
diferenciacin de la va area ocurre entre la semana 17 y
24, el desarrollo alveolar empieza en la gestacin tarda y
termina despus del nacimiento.

1% son bilaterales y son fatales. FISIOPATOLOGA

2% se presentan en el orificio anterior o de Morgagni.
Las restantes son hernias a travs del hiato esofgico.
La etiologa de la hernia diafragmtica no es clara, han sido
reportados casos familiares sugiriendo predisposicin gentica.
En 20% de los casos se ha presentado polihidroamnios y
es de mal pronstico. Talidomida y quinidina se han repor-
tado como causantes de hernia diafragmtica en humanos y
animales.
EMBRIOLOGA
Existen dos teoras acerca de la embriognesis de la hernia
diafragmtica: 1. Crecimiento pulmonar anormal que pro-
voca desarrollo diafragmtico anormal. 2. Defecto diafrag-
mtico primario con hipoplasia pulmonar secundaria.
Las estructuras ms comnmente herniadas son: intestino
delgado, estmago, parte del colon descendente, rin iz-
quierdo y lbulo izquierdo del hgado ocupando el lado
izquierdo del trax provocando hipoplasia pulmonar. La
severidad de sta depender del momento de la vida fetal en
que ocurri la herniacin y compresin, hay desviacin del
mediastino hacia la izquierda que puede provocar compre-
sin e hipoplasia del pulmn contralateral.
Wiseman y Mc Pherson (1977) clasificaron los proble-
mas respiratorios asociados a hernia diafragmtica en 4 gru-
pos:
I. La herniacin visceral ocurre tempranamente durante la
ramificacin bronquial provocando hipoplasia pulmo-
nar y muerte (4a a 5a semanas de gestacin).

S126 Revista Mexicana de Anestesiologa


II. La herniacin ocurre durante la ramificacin bronquial
distal provocando hipoplasia unilateral (17 semana de
gestacin).
El pronstico de este grupo depende del balance entre
vasculatura pulmonar y resistencia ductal.
III. La herniacin ocurre tardamente en la vida fetal. Los
pulmones se desarrollan normalmente, la insuficiencia
respiratoria se presenta posterior a la deglucin de aire
que distiende intestino y trax.
IV. La herniacin ocurre postnatalmente sin patologa pul-
monar.
La arteria pulmonar est disminuida en tamao en pro-
porcin al tamao del pulmn, la ramificacin pulmonar
tambin est disminuida. La relacin alveolo capilar es nor-
mal, pero debido a la disminucin del nmero de alveolos el
total de rea vascular est disminuida provocando hiperten-
sin pulmonar adems, las arterias existentes distalmente
pueden tener poca musculatura lisa.
La primera causa de muerte en estos pacientes es la hi-
poxemia progresiva y acidosis. La hipertensin pulmonar
est dada por una combinacin de factores irreversibles (hi-
poplasia y arterias displsicas) y reversibles (constriccin
de arterias relativamente normales). El efecto de la compre-
sin pulmonar (por el contenido abdominal en trax en la
funcin respiratoria) es controversial. El contenido abdomi-
nal causa insuficiencia respiratoria cuando hay distensin
gaseosa masiva en estmago e intestino, el neumotrax es
una complicacin comn de la ventilacin mecnica en
pacientes con pulmones hipoplsicos. La relacin lecitina
esfingomielina y fosfatidil glicerol son normales.
CONDICIONES ASOCIADAS
1) Malrotacin intestinal (40%)
2) Cardiopata congnita (15% CIV, CIA, PCA, sndrome
de ventrculo izquierdo hipoplsico, tetraloga de Fallot)
3) Anomalas renales y genitourinarias (hipospadias)
4) Pentaloga de Cantrell: Defecto en los msculos rectos
anteriores por arriba del ombligo,
Agenesia de esternn
Defecto pericrdico y de diafragma
Cardiopata congnita (CIV, defectos valvulares)
Insuficiencia respiratoria
5) Hidrocefalia y mielomeningocele
PRESENTACIN CLNICA Y DIAGNSTICO edigraphic.com
Los nios nacidos con hipoplasia pulmonar bilateral o unilate-
ral presentan sintomatologa durante las primeras horas de vida.
Los neonatos con hipoplasia pulmonar leve cuya hernia-
cin ocurri tardamente en la gestacin presentan sntomas
Volumen 28, Suplemento 1, 2005 MG
Bolaos-Nava I. Hernia diafragmtica congnita
asustradode-m.e.d.i.g.r.a.p.h.i.c
las 24 horas despus del nacimiento. La trada diagnstica
cihpargidemedodabor
es: Cianosis, disnea y dextrocardia aparente. A la explora-
cin fsica el paciente presenta abdomen excavado, trax en
tonel, disminucin de los sonidos ventilatorios. La placa de
trax muestra gas intestinal en trax, desviacin mediasti-
nal y muy poco tejido pulmonar en el surco costofrnico
derecho. La sobrevida se relaciona con la presentacin cl-
nica. Los recin nacidos que requieren intubacin al mo-
mento de nacer tienen mal pronstico lo mismo que los na-
cidos antes de las 33 semanas de edad gestacional y con un
peso al nacer menor a los 1,000 gramos.
El diagnstico prenatal de hernia diafragmtica no ha
mejorado la sobrevida.
CUIDADO INICIAL
Estabilizacin urgente para revertir la hipoxia, hipercarbia
y acidosis metablica.
El cuidado preoperatorio incluye: Intubacin endotraqueal,
ventilacin mecnica con oxgeno al 100% y presin positi-
va menor a 30 cm de agua, sedacin y analgesia (narcticos),
relajacin neuromuscular, alcalosis controlada con hiperven-
tilacin y bicarbonato de sodio endovenoso, descompresin
del tracto intestinal con sonda orogstrica, vasopresores. Re-
vertir la hipertensin pulmonar persistente (cortocircuito de
derecha a izquierda). Muchos nios no mejoran y en algunos
centros se emplea la oxigenacin con membrana de circula-
cin extracorprea antes de reparar la hernia, se utiliza el
cortocircuito venoso o venoarterial y se contina hasta rever-
tir la hipertensin pulmonar y que se logre la mejora de la
funcin pulmonar. La mayora de pacientes responden en 7 a
10 das pero algunos requieren hasta 3 semanas de sostn. Se
usa en nios con peso mayor a 2 kg y 35 semanas de edad
gestacional. Complicaciones: Sangrado, hemorragia intracra-
neal, sepsis, hipertensin y muerte. La ventilacin con mas-
carilla y bolsa debe ser mnima porque provoca distensin
intestinal y ms compromiso de la funcin pulmonar.
Tratamiento farmacolgico de la hipertensin pulmonar:
xido ntrico. Difunde a travs de la membrana alveoloca-
pilar produciendo relajacin de la musculatura lisa, puede
provocar metahemoglobinemia, se ha visto mejora al admi-
nistrarlo inhalado, el xido ntrico es nico, es un vasodilata-
dor pulmonar selectivo, es inactivado al contacto con la he-
moglobina y no tiene efecto en la circulacin sistmica.
Tolazolina. Bloqueador alfa adrenrgico, ejerce efecto
relajante no adrenrgico en la musculatura lisa. Se adminis-
tra por va endovenosa a dosis de 1 a 2 mg/kg seguido por
una infusin de 1 a 5 mg/kg/hora, puede producir hipoten-
sin, taquicardia y disminucin del gasto urinario, puede
requerirse administrar dopamina y lquidos endovenosos.
Sus efectos colaterales son: sangrado gastrointestinal mo-
derado, trombocitopenia, convulsiones y arritmias.
S127
Bolaos-Nava I. Hernia diafragmtica congnita
Prostaglandina E 1. Puede mejorar :rop odarobale redu-
la oxigenacin FDP
ciendo la resistencia vascular pulmonar. La prostaglandina
D 2 tambin disminuyeVC ed AS, cidemihparG
la resistencia vascular pulmonar pero
su uso an es experimental.
arapcelulares su-
Prostaciclina. Acta unindose a receptores
perficiales de prostaciclina, activando la adenilciclasa. El
acidmoiB
monofosfato arutaretiL
adenosin :cihpargideM
ciclasa activa a la proteincinasa A
disminuyendo el calcio libre intracelular y provocando va-
sustradode-m.e.d.i.g.r.a.p.h.i.c
sodilatacin y tambin estimula la liberacin endotelial de
xido ntrico. La prostaciclina inhalada ha demostrado ser
un vasodilatador pulmonar selectivo que mejora la oxige-
nacin arterial en los nios.
Otros frmacos: Se han empleado con cierto xito: cloro-
promazina, isoproterenol, nitroprusiato de sodio, acetilcoli-
na, glucagn, fenitona d, tubocurarina y bloqueadores de
los canales del calcio.
MANEJO ANESTSICO
Preparacin de la sala. Cuidados de recin nacido: tem-
peratura de la sala 26 a 28C, lmparas de calentamien-
to, colchn trmico, tener en sala vasopresores (dopami-
na, dobutamina, bicarbonato de sodio, gluconato de
calcio).
La reparacin quirrgica se realiza a travs de una inci- y relajantes neuromusculares no despolarizantes. El xido ni-
sin abdominal, algunas veces el abordaje se hace transtor-
cico o toracoabdominal. En algunos pacientes el cierre pri-
mario del abdomen no es posible y requieren el uso de una
malla o cubierta de silastic.
Al llegar el paciente a sala: Colocar sensores de monito-
reo: cardioscopio, oxmetro de pulso preferentemente en
mano derecha o en oreja para asegurar mediciones preduc-
tales, PANI, capnografa, estetoscopio precordial. De ser
posible establecer accesos venosos preinduccin. Postin-
duccin si no trae catter vesical y de ser posible canular
arteria radial derecha por varias razones: revela los valores
preductales indicando el estado de la sangre que perfunde
los ojos, las coronarias y el cerebro, en tanto que un catter
en arteria umbilical es una mezcla de sangre del ventrculo
izquierdo y cortocircuito de derecha a izquierda a travs
del conducto. Las lneas umbilicales se asocian con una
alta incidencia de complicaciones y puede estar en la zona
operatoria.
REFERENCIAS
1.
edigraphic.com
Steward JD, Lerman J. General and Thoracoabdominal Surgery.
In: Steward JD, Lerman J (eds). Manual of Pediatric Anesthesia.
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3. Bikhazi GB, Davis PJ. Anesthesia for Neonates and Premature
Infants. In: Montoyama EK, Davis PJ (eds). Anesthesia for In-
S128
A veces el paciente llega intubado a sala, cuando no est
intubado se efecta preoxigenacin e intubacin de secuencia
rpida con ventilacin con presin positiva a presiones relati-
vamente bajas (20 a 30 cm de agua), para alcanzar oxigenacin
adecuada e hipercalemia. Se requiere determinacin de gases
en sangre y mantener PaCO2 entre 25 y 30 mmHg. En caso de
deterioro ventilatorio sbito y del estado hemodinmico el
cirujano deber colocar un tubo contralateral en trax.
Prevenir hipotermia porque provoca aumento del consumo
de oxgeno y desaturacin, no se aconseja tener venoclisis en
extremidades inferiores porque la vena cava inferior puede com-
prometerse despus de la reduccin de la hernia, limitando el
retorno venoso. Un catter en yugular es ms confiable y puede
ser usado para medir presin venosa central. En transoperatorio
al reducir la hernia a travs de incisin abdominal y cierre del
defecto diafragmtico primariamente o con parche las presio-
nes de ventilacin disminuyen dramticamente y mejoran los
gases en sangre, la falta de mejora es un signo de mal prons-
tico indicador de hipoplasia pulmonar ipsilateral muy severa.
La seleccin de los agentes anestsicos depender de las con-
diciones del paciente (severidad de la hipoxemia, acidosis,
inestabilidad cardiovascular), es aconsejable el uso de concen-
traciones bajas de anestsicos por inhalacin (isoflurano), tam-
bin se recomienda el uso de narctico a altas concentraciones
troso est contraindicado.
Al terminar el procedimiento el paciente es llevado a la
sala de cuidados intensivos intubado.
CUIDADOS POSTOPERATORIOS
Son la continuacin de los cuidados transoperatorios. Los
determinantes primarios de la mortalidad son: la hiperten-
sin pulmonar y la hipoplasia. Despus de varias horas de
postoperado el paciente puede deteriorarse por aumento en
las presiones de la arteria pulmonar y de la va area. La
circulacin fetal persistente con cortocircuito de derecha a
izquierda aunado a falla miocrdica es la causa de la mayo-
ra de las muertes. Hipotermia, acidosis metablica y dolor
provocan aumento en la resistencia vascular pulmonar.
Aun cuando ha habido muchos avances en el campo de la
neonatologa el manejo del paciente con hernia de Bochda-
lek sigue siendo un reto para el equipo mdico quirrgico.
4.
fants and Children, 6th Ed. St. Louis, Mosby, 1996.pp 459- 464.
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Revista Mexicana de Anestesiologa