Pablo Demelo Rodrguez

MIR V
Hospital General Universitario Gregorio Maran
 Introduccin

Qu es la hemofagocitosis?

Etiologa del SHF

Clnica del SHF

Cundo sospechar SHF?

Diagnstico del SHF

Tratamiento del SHF

CONCLUSIONES
 Descrita por primera vez en 1939 por los
pediatras Scott y Robbsmith.

Enfermedad grave de origen autoinmune.

Se produce por la alteracin en la funcin de

macrfagos, clulas natural killer (NK) y clulas T
citotxicas.

Se caracteriza por fiebre, hepatoesplenomegalia y

citopenias, con hallazgo de macrfagos en los
rganos hematopoyticos.
 Es un proceso fisiolgico en el que los macrfagos
engullen a las clulas sanguneas del husped.

La hemofagocitosis puede estar fisiolgicamente

aumentada en algunas situaciones: transfusiones,
infecciones, enfermedades autoinmunes y otras causas de
insuficiencia de mdula sea.

Se caracteriza por la presencia de eritrocitos, plaquetas o

leucocitos (o fragmentos de ellos) en el citoplasma de los
macrfagos.

Aunque es un marcador de activacin macrofgica y apoya

el diagnstico de SHF, la hemofagocitosis aislada no es
patognomnica, ni tampoco requisito para el diagnstico.
 Alteraciones generales

Afectacin cutnea

Afectacin heptica y esplnica

Afectacin pulmonar

Afectacin gastrointestinal

Afectacin del SNC

Afectacin hematolgica
 Pacientes con fiebre elevada, mantenida y no filiada.

Afectacin de varios rganos.

Alteraciones analticas.

Determinacin histopatolgica de hemofagocitosis.

Los primeros sntomas de SHF son inespecficos, con

una presentacin subaguda (1-4 semanas) dominada
por fiebre elevada y constante (>38,5C).

A menudo conduce a insuficiencia orgnica mltiple

que lleva a cuidados intensivos a casi la mitad de los
pacientes.
 Anemia <9 g/dl
Plaquetopenia < 100,000 mm3
Leucopenia < 4,000 mm3
Neutropenia < 1,000 mm3

Alteraciones del perfil heptico (transaminasas y fosfatasa alcalina)

Elevacin de LDH.
Hiponatremia
Hipertrigliceridemia

Coagulopata
Dmero D > 10,000 ng/ml
Hipofibrinogenemia
Coagulacin intravascular diseminada

Hiperferritinemia
VSG y PCR elevadas

CD25
Actividad de las clulas NK
 Virus herpes (50%): VEB, CMV
Otros: hepatitis A, Parvovirus B19, Gripe A
PCR ms til que serologa

10% de los casos

Tuberculosis supone casi el 50%
Otros (raro): estafilococo, E. coli, etc.

Causa poco frecuente de SHF

Histoplasmosis, leishmaniasis, malaria y
toxoplasmosis
 La mdula sea es el lugar anatmico de eleccin para la
investigacin de hemofagocitosis.

El aspirado de M.O. es positivo en el 84% de los casos

descritos.

La biopsia de M.O. es menos rentable (64%).

Tambin puede observarse en rganos reticuloendoteliales

(hgado, bazo, ganglios).

La mayora de los adultos requieren que ms del 2-3% de

los macrfagos presenten signos de hemofagocitosis para
el diagnstico.

En casos de alta sospecha, debe repetirse el estudio.

 Medidas de soporte vital

Agentes antimicrobianos

Glucocorticoides

Agentes inmunodepresores

Inmunoglobulinas intravenosas

Recambios plasmticos

Terapias biolgicas
 El sndrome hemofagoctico (o linfohistiocitosis
hemofagoctica) es una patologa cada vez ms
diagnosticada en adultos.

Se caracteriza por una presentacin clnica que

amenaza la vida al afectar a un amplio nmero
de rganos y sistemas.

Se asocia a mltiples patologas, principalmente

infecciosas, neoplsicas y autoinmunes.

Debe sospecharse en pacientes con fiebre

elevada y afectacin de varios rganos y
alteraciones analtica, todo ello relacionado con
la deteccin histopatolgica de hemofagocitosis.