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Clasificacin de las fisuras labio alveolo palatinas (FLAP)

El grado de afectacin de las fisuras labio palatinas es muy variable, desde formas
vestigiales a extremadamente complejas ; as como la gran variedad morfolgica que
pueden presentar, por el hecho de implicar la deformidad de 4 estructuras diferentes: el
labio, el proceso alveolar, el paladar duro y el paladar blando, unido a la posibilidad de
que la alteracin sea unilateral o bilateral. Por lo que siempre ha sido un desafo el que se
adopte universalmente una clasificacin nica

Esquema de reloj del programa Outreach


Surgical Center Lima
Esta es una nueva clasificacin de fisuras en
relacin a la severidad en que estn afectados sus
componentes: nasal, labial, palatino primario y
secundario. Se consider tres grados de severidad
para simplificar la clasificacin: leve, moderado y
severo. Este esquema considera cuatro
cuadrantes, uno para cada uno de los
componentes de la fisura labio palatina.
- El cuadrante superior derecho corresponde
a la descripcin de la deformidad nasal de acuerdo a los ejes afectados: H:
horizontal, V: vertical y P: posterior.

- El cuadrante inferior derecho corresponde al componente labial (leve: menor de 30


grados de rotacin del arco de Cupido y severo: ms de 30 grados). Se divide en 3
zonas de manera prctica : 30 grados(4) , 60 grados (5) y 90 grados (6)

- El cuadrante inferior izquierdo corresponde al componente palatino primario en sus


tres formas: leve, de 0 a 5 mm (7), moderado, de 5 a 15 mm (8) y severo, ms de
15 mm (9), de fisura maxilar.

- El cuadrante superior izquierdo corresponde al componente palatino secundario en


sus tres tipos segn severidad: leve, de 0 a 0,20 (10) , moderado, de 0,20 a 0,40
(11) y severo, mayor de 0,40 (12)

La severidad con que se encuentran afectados estos componentes se describe a travs


de 4 nmeros (uno por cada cuadrante), tomados en sentido de las agujas del reloj.
Si la fisura es bilateral, se utilizan dos
esquemas, siendo el lado ms severo el que
determina las pautas de manejo.

Esquema de Kernahan
El esquema descrito por Kernahan est muy difundido en
diferentes mbitos; sin embargo, tiene limitaciones para
describir severidad del compromiso nasal, labial y
palatino, pues no estima de manera especfica la deficiencia
de los tejidos en la fisura.

Consecuencias
Los problemas fundamentales a considerar, por constituir elementos asociados con el
desarrollo general, social y cognitivo de los pacientes fisurados, son:

A nivel otorrinolaringolgico: hipoacusia, otitis media con efusin (OME) y


alteraciones del desarrollo del lenguaje; siendo las secuelas ms comunes otitis
medida crnica(OMC) con o sin colesteatoma y otopata adhesiva(OA).
A nivel fonoaudiolgico: Retraso del lenguaje, alteraciones del habla y la voz
asociadas a insuficiencia velofarngea, la que habitualmente se traduce en
hipernasalidad, consonantes orales dbiles y articulaciones compensatorias.
A nivel de estructuras faciales la falta de fusin de los procesos, lo que requiere
corregir malposiciones, alineando segmentos alveolares y posicionando philtrum y
columela.
A nivel de estructuras dentarias, hipoplasias de esmalte y mal posiciones de los
dientes adyacentes a la fisura aumentan el riesgo de caries.
A nivel psicolgico es importante lograr la adaptacin, satisfaccin y bienestar
interno del paciente.
El trabajo en equipo y su multidisciplinariedad es esencial para evitar las secuelas
prevenibles. En el equipo participan cirujanos, enfermeras, fonoaudilogos, genetistas,
kinesilogos, odontlogos, ortodoncistas, otorrinolaringlogos y psiclogos. El xito de
los resultados depender de la experiencia del equipo multiprofesional, planificacin,
investigacin y seguimiento metdico de los casos, auditora de los tratamientos y
capacitacin constante, independiente de la labor asistencial.

Diagnstico.
Diagnstico prenatal de fisura orofacial
La sensibilidad de la ecografa 2D como herramienta de screening de fisura de labio con o
sin paladar es aproximadamente de un 70%; la ecografa 3D aumenta esta sensibilidad,
sin embargo, es un examen bastante ms largo.
La sensibilidad para detectar fisura de paladar aislada es muy baja con la ecografa 2D y
3D. El comit de expertos seala que la
ecografa 2D es una tcnica de screening
de uso habitual, que se realiza con la
paciente in situ, y que tiene una
sensibilidad aceptable.
Se sugiere usar ecografa bidimensional a
las 20-25 semanas para hacer screening
de fisuras orofaciales en pacientes de
bajo riesgo, utilizando la vista medio
sagital, la vista transversal del labio y paladar y la vista coronal de la
cara.
Se recomienda el uso de ecografa tridimensional para el screening de
fisuras orofaciales en pacientes de alto riesgo (con historia familiar de
fisura facial o sospecha de fisura facial en ecografa previa).

La RM se puede utilizar como una tcnica de imagen secundaria,


cuando la ecografa es inconcluyente o en pacientes de riesgo. La RM
proporciona una evaluacin detallada de la anatoma fetal, se afecta menos por el hbito
corporal materno, oligohidramnios y la posicin fetal desfavorable, y la resolucin de
tejidos blandos es ms alta.17
El conocimiento adicional que proporciona la RM podra mejorar la orientacin de los
padres en la planificacin teraputica postnatal por parte de los equipos multidisciplinarios
que se encargan de los pacientes con fisuras labio-palatinas.

Nacimiento
La confirmacin diagnstica se realiza en base a examen clnico realizado por Cirujano
Infantil, Mxilo-Facial o Plstico, a todo nio(a) nacido con fisura labial que sea derivado
desde la maternidad, por el equipo peditrico, en un plazo mximo de 15 das desde la
derivacin.

Fisura labio palatina


La fisura labio-palatina corresponde a un defecto congnito en el labio superior, uni o
bilateral, que compromete el paladar en forma total o parcial, debido a la falta de fusin
entre algunos de los procesos faciales embrionarios en formacin. Se manifiestan, por
tanto, precozmente en la vida intrauterina. Ms especficamente, en el perodo
embrionario e inicio del perodo fetal. Existen diversos grados de severidad segn el
compromiso de las estructuras seas y blandas del labio, paladar y nariz. Los protocolos
de tratamiento son variados, pero hay ciertos principios generales de tratamiento que se
aplican en los principales centros del mundo en lo que se refiere a secuencia y edades
operatorias.

1. Perodo Pre-Quirrgico
a) Enfermera - Instruccin de alimentacin. Tendiente a promover alimentacin
adecuada, vigilar riesgo de infecciones de las vas respiratorias altas. Supervisar la
tcnica de alimentacin e incremento ponderal hasta la ciruga. Propiciar una tcnica de
alimentacin natural respetando el apego y vnculo madre hijo. Cualquier tcnica tomar
un tiempo y dedicacin mayor. La salida de las gotas de leche por las narinas es natural
por la comunicacin oronasal. La posibilidad de aspiracin con una tcnica cuidadosa de
alimentacin es mnima ya que todo recin nacido tiene tambin su reflejo de tos ante la
presencia de cuerpo extrao en la laringe.
b) Evaluacin y consejo gentico: Una evaluacin gentica tpicamente incluye una
historia familiar detallada, de 3 y hasta 4 generaciones anteriores, y un examen fsico
detallado que se enfoca en la forma, tamao, proporcin, posicin, espaciamiento y
simetra. El objetivo fundamental es identificar un sndrome gentico. Aproximadamente
20% de las fisuras labio-palatinas y una proporcin levemente mayor de paladar fisurado
ocurren como parte de un sndrome gentico. El hecho de reconocer la presencia de un
sndrome permite anticipar las complicaciones asociadas con ste: defectos congnitos
del corazn, deficiencias del sistema inmune, hipocalcemia, enfermedades mentales, etc.
Ayuda a definir el pronstico, en la toma de decisiones teraputicas, e informar del riesgo
de recurrencia a los padres. La mayora de las fisuras labiopalatinas ocurren en forma
aislada, sin embargo, si se descubre que la fisura labio-palatina es parte de un sndrome,
se realiza una consejera gentica dirigida a informar lo que se conoce del sndrome,
incluyendo el riesgo de recurrencia, el que puede ir de 1% a 50% si uno de los padres
est afectado con la misma condicin autonmica dominante.
c) Ortopedia prequirrgica (OPQ): Realizada por Ortodoncista/Odontopediatra
capacitado/a en ortopedia prequirrgica. Evaluacin durante los primeros das de nacido,
del ancho de la fisura, grado de acortamiento y definicin de columela y philtrum,
asimetra nasal, protrusin de la premaxila, as como de las condiciones biolgicas,
sociales y culturales del paciente y su familia, que puedan influir en la adhesin al
tratamiento y su xito.
Actualmente existen dos corrientes filosficas para el tratamiento de nios/as con fisura
labiopalatina. Una utiliza solamente la ciruga para la correccin de la deformidad,
mientras que la otra corriente incluye, adems de la ciruga, una correccin prequirrgica
de los segmentos fisurados. Los beneficios perseguidos con esta tcnica corresponden a:

Buena esttica nasal de largo plazo (corregir la malposicin de los cartlagos


nasales y la base alar en el lado afectado, alargar la columela).
Menor nmero de procedimientos quirrgicos en la nariz.
Acercar los segmentos maxilares, y modelar los tejidos blandos para disminuir la
tensin de las partes blandas, y favorecer la reparacin del labio y nariz.
Obtener una plataforma maxilar estable.
Si se incluye la gingivoperiosteoplasta en el protocolo, se espera reducir la
necesidad de injertos seos en la mayora de los pacientes.
Crecimiento sin mayores alteraciones en comparacin a los pacientes con
tratamiento tradicional.
Ahorro para el paciente y la sociedad debido a la reduccin en los procedimientos
quirrgicos.
La Ortopedia Prequirrgica - Tcnica Grayson: la realiza un odontopediatra u ortodoncista
capacitado/a, desde el mes 0 hasta el momento que ste consigue alinear,
razonablemente, antes del 4 5 mes de vida, en los casos unilaterales; y hasta los 6
meses de vida en los casos bilaterales, los procesos alveolares, modelar los cartlagos
alares y llevar a una mejor posicin el filtrum y la columela. Se indica en fisuras desde los
3mm hasta los 15 mm. En ese momento ser derivado a la Ciruga Primaria.
d) Psicologa. Entrevista con los padres. Objetivos: Fomentar la aceptacin plena por
parte de los padres de su hijo/a, calmando el impacto emocional del diagnstico en la
familia. Facilitar el proceso de adaptacin al diagnstico, la patologa y el tratamiento;
Intervencin en crisis. Abordar las expectativas, preocupaciones con respecto a la
patologa y el duelo de las expectativa parentales, para promover una vinculacin afectiva.
Entregar a los padres herramientas que les permitan estimular el desarrollo socio-
emocional del nio. Estimular el compromiso familiar al tratamiento.
e) Odontopediatra: Numerosos autores han descrito anormalidades en el desarrollo
dental, todos los cuales pueden relacionarse con la disrupcin inicial de la formacin
embriolgica de la lmina dental, especialmente en el rea de la unin fallida de los
procesos maxilares, nasales mediales y nasales laterales. Las repercusiones clnicas de
lo anterior incluyen: ausencia de dientes, supernumerarios, dientes hipoplsicos, dientes
dismrficos, y dientes impactados. El diente ms comnmente afectado es el incisivo
lateral. Su ausencia se describe en un rango que va desde un 10% a un 20% en la
denticin primaria, y de un 30% a un 50% en la permanente. Tambin se ha reportado un
desarrollo dental retrasado en el lado del maxilar afectado por la fisura. El tamao de los
dientes ha sido menor en pacientes con fisura. Los problemas ms comunes de oclusin y
alineamiento descritos en fisuras unilaterales corresponden a: mordidas cruzadas
posteriores, con variaciones en la severidad (desde un solo diente hasta un segmento
completo); rotaciones de los incisivos maxilares, inclinaciones linguales y mordidas
cruzadas; y, finalmente asimetra del arco y desviacin de la lnea media. Con estas
consideraciones se realiza una evaluacin clnica al nacer, se observa presencia de
dientes neonatales y/o supernumerarios, se debe educar a los padres, y continuar con el
seguimiento y control permanente.
f) Otorrinolaringologa:
Evaluacin precoz: Los nios con FLP pueden tener otras anomalas congnitas de las
estructuras auditivas y, adems, estn sujetos a un aumento de enfermedades del odo.
Estos nios son de alto riesgo para desrdenes auditivos que podran ocurrir
intermitentemente o llegar a ser permanente, pudiendo ser de intensidad mediana a
severa. La prdida de audicin puede influir significativamente en forma adversa en el
desarrollo del lenguaje, y en la educacin y estado psicolgico, y eventualmente sobre el
nivel social y vocacional. Por estas razones, los nios con anomalas craneofaciales
requieren vigilancia audiolgica. La primera evaluacin se realiza antes de cumplir los 3
meses, si el resultado es normal, se recomienda reevaluacin otorrinolaringolgica e
impedanciometra a los 6 y 9 meses, y en forma anual hasta los 6 aos.
g) Fonoaudiologa: Iniciar programa de estimulacin temprana con asistencia cada 3
meses, desde el nacimiento a los 24 meses. Apoyo en el proceso de alimentacin.
h) Kinesiologa Se sugiere evaluacin previa a la Ciruga, para evaluar enfermedades
respiratorias.

2. Perodo Quirrgico
a) Anestesiologa: Evaluacin general del paciente (historia clnica y exmenes de
laboratorio), manejo intraoperatorio y control post operatorio, dolor y complicaciones
segn patologa.
b) Cuidados de Enfermera: Atencin preoperatoria como examen fsico, antropometra,
control de signos vitales, perodo de ayuno, lectura y firma de consentimiento informado y
registros. Procedimientos de enfermera intraoperatorios especficos como colocacin de
inmovilizadores de codo y arco de Logan. Cuidados post operatorios como curaciones,
indicaciones a la madre sobre alimentacin, analgesia y antibiticos.
c) Ciruga primaria Fisura Labio Palatina
Adicional a la ciruga primaria de cierre del labio y paladar, muchos de los pacientes
requerirn cirugas secundarias que involucran labio, nariz, paladar, maxilar, las que se
programan desde la niez hasta la adultez. Las tcnicas quirrgicas deben ser
individualizadas para cada paciente segn su condicin y necesidad de tratamiento. Los
procedimientos deben ser coordinados para minimizar el nmero de exposiciones a
anestesia y hospitalizacin.
Actualmente existen dos escuelas principales de pensamiento referidas al perodo de
cierre quirrgico. Una aboga por un cierre temprano de labio y paladar, siendo la ventaja
propuesta el restablecimiento precoz del lenguaje y funcin masticatoria, as como un
pronto desarrollo del paladar. La otra escuela aboga por un cierre palatino tardo, dndole
prioridad al crecimiento facial. El cierre del paladar blando se realiza dentro del primer ao
de vida. La dificultad de evaluar los resultados de estas corrientes de pensamiento es el
lapso de tiempo que debe pasar antes de que estos puedan ser evaluados con certeza,
pues el paciente debiera haber pasado la pubertad. Otra complicacin es el hecho de que
los pacientes, adems, reciben otros tratamientos, y operaciones que pueden tener,
tambin, influencia en la apariencia facial, lo que hace ms difcil atribuir el resultado final
exclusivamente a las operaciones primarias.
Se presentan las dos alternativas que se realizan actualmente en el pas:
- Alternativa 1 (estndares internacionales):

Ciruga cierre labial (incluye gingivoperiostioplasta, si es factible) y rinoplasta


primaria. La ciruga se realiza entre los 3 y los 6 meses de edad debido al
desarrollo del labio que permite manejar mejor los tejidos, y si el nio/a padece
cualquier otra anomala, esta ha tenido tiempo en manifestarse.
Cierre de paladar total, se realiza el cierre completo, velo y paladar seo en un
tiempo quirrgico entre los 12 y los 18 meses.
- Alternativa 2(tcnica francesa):

Ciruga cierre labial (incluye gingivoperiostioplasta, si es factible) correccin nasal


y cierre de paladar blando: 6 meses.
Cierre de paladar duro: entre los 18 y los 24 meses. En algunos casos se difiere la
ciruga de paladar (de los 6 a 12 meses) hasta que existe suficiente crecimiento de
los segmentos maxilares para permitir la reparacin bajo mnima tensin. Esto
persigue disminuir complicaciones cicatrizales, tales como la formacin de una
fstula entre la cavidad bucal y la nasal, la que puede alterar la fonacin por el
escape de aire, y favorecer la regurgitacin de comida.
Control post quirrgico Posterior a la ciruga se debe realizar, al menos, un control
a la semana, al mes y a los 3 meses por parte del Equipo Quirrgico, los que
pueden aumentarse a un control a los 14 das, un control al mes de operado, y
otro a los 6 meses.
3. Perodo post quirrgico
a) Kinesiologa: Terapia post operatoria cuyo objetivo es tratar la zona del labio
intervenida, se trata la cicatrizacin segn cada caso en particular. Cuando el proceso
est en fase de retraccin normal, sin adherencias, la terapia se basa en proteger la piel.
Las sesiones se realizan semanalmente durante los 3 meses posteriores a la ciruga,
luego se vuelve a citar cada ao a partir de los 3 hasta los 5 aos. El control kinsico del
proceso cicatrizal se inicia desde la 3 semana post alta quirrgica, con sesiones de
masoterapia. En caso de hipertrofia cicatrizal, utilizar compresin blanda con gel de
silicona, por un perodo de 6 a 8 meses. Es necesario realizar control cicatrizal
oportunamente para llevar a cabo las acciones segn el caso, permitiendo as la
recuperacin funcional y esttica del labio. La secuencia de la terapia kinsica post
queiloplasta es la siguiente: Evaluacin kinsica cicatrizacin. Tratamiento rehabilitacin
cicatrizal (10 sesiones en el perodo):
b) ORL: Examen clnico, evaluar membrana timpnica y respiracin nasal (descartar
OMA, OME, otopata adhesiva, OMC e hipernasalidad). En caso de sospecha de
hipoacusia, se debe realizar impedanciometra. Si es normal, se vuelve a controlar a los
30 meses. La correccin de la anomala de paladar pareciera corregir la patologa que
conlleva a la otitis media con secrecin. En aquellos casos en los que no se observa una
mejora de la otitis media con secrecin, pese a la reparacin del paladar, debe
considerarse la insercin de tubos de ventilacin.
c) Psicologa: Entre los 6 y 18 meses se recomienda una entrevista de seguimiento para
abordar el estado emocional de los padres y el/la nio/a.
d) Odontopediatra: Se debe evaluar al cumplir 1 ao. Se realiza un examen clnico extra
e intraoral, que considere la evolucin de la denticin y oclusin. Desde el punto de vista
dentario, la edad promedio de erupcin, en general, tiene un retraso de 1 ao,
aproximadamente. Se presentan asincronas y alteraciones en el nmero, posicin y
forma de las piezas dentarias. Desde el punto de vista esqueletal, en los casos
unilaterales, el maxilar superior tiende a presentarse retruido. Es importante educar a los
padres en cuanto a hbitos alimentarios, tcnicas de higiene bucal, responder sus dudas
y reforzar la asistencia a controles con las otras especialidades.
4. Perodo preescolar
a) Odontopediatra: Si bien, la caries dental es un problema de salud pblica, y es la
enfermedad ms comn en la niez, comnmente se ha pensado que los nios con fisura
labiopalatina presentan mayor riesgo de caries, mayor incidencia y ms lesiones
cavidades no tratadas, especialmente en la denticin temporal.
Los factores que influenciaran el riesgo de caries en pacientes fisurados son:

Higiene oral. Se postula que la inaccesibilidad del cepillado y, consecuentemente,


el logro de una higiene oral ptima, se vera dificultada por una prdida de
elasticidad del labio reparado quirrgicamente, a la anatoma de la fisura, y al
temor de cepillar alrededor del rea fisurada. El apiamiento dentario por la
hipoplasia maxilar contribuira a un acceso restringido del cepillo, y de la accin
limpiadora natural de la lengua y saliva.
Paladar fisurado y fstula palatina. Se postula que la naturaleza del fluido nasal,
que drena hacia la cavidad bucal, promueve la adherencia de placa bacteriana a
los dientes. La presencia de una fisura en el paladar y/o una fstula crean
problemas de impacto alimenticio, pudiendo escapar alimento a travs de la nariz
y regurgitar en la boca; lo que implicara la presencia de substrato para la actividad
cariognica de las bacterias por un perodo prolongado.
Hipoplasia del esmalte. En pacientes con fisura labiopalatina, es frecuente ver
incisivos hipoplsicos, especialmente aquellos adyacentes a la fisura, y en los
primeros molares. Los defectos hipoplsicos resultan en superficies rugosas y en
dientes con un contenido mineral reducido.
El tratamiento est basado en la promocin, prevencin y recuperacin del dao por
caries y por enfermedad periodontal, este tratamiento se hace en estrecha coordinacin
con el/la ortodoncista. Se debe evaluar a los 2 y 4 aos (Control Odontolgico del Nio/a
Sano/a).
b) Ortodoncia: Debido a la naturaleza continua y progresiva de los problemas
ortodncicos a lo largo del perodo de crecimiento y a las etapas de erupcin de piezas
dentarias de los pacientes fisurados, existe una gran cantidad de recomendaciones de
tratamiento para las ms diversas edades. La American Cleft Palate-Craniofacial
Association recomienda:

Registros diagnsticos que incluyen modelos de estudio en oclusin, realizados en


intervalos adecuados, en aquellos pacientes que presenten riesgo de desarrollar
una maloclusin o una discrepancia mxilo-mandibular.
Antes de que la frmula dentaria temporal est completa, se deben evaluar los
componentes dentarios y esqueletales para determinar si alguna maloclusin se
est desarrollando.
Segn los objetivos perseguidos, y segn la edad a la que el paciente es visto por
primera vez, el manejo ortodncico puede realizarse en denticin temporal, mixta o
permanente. En algunos casos, el tratamiento ortodncico ser necesario en las 3
etapas.
En el perodo preescolar se debe evaluar el estado de la denticin temporal, el estado de
la oclusin en sentido sagital, vertical y transversal. En caso necesario, se deber realizar
tratamiento ortopdico-ortodncico. La tendencia actual en nios con fisura labiopalatina,
es la correccin ortodncica precoz, pudiendo iniciarse luego de la erupcin de todos los
dientes temporales.
c) Otorrinolaringologa: A los 3 aos: Consulta ORL. Evaluar membrana timpnica y
respiracin nasal (descartar OMA, OME, otopata adhesiva, OMC e hipernasalidad).
Impedanciometra en caso de sospecha de hipoacusia, ms audiometra de campo libre. A
los 4 aos:- Consulta ORL. Evaluar membrana timpnica y respiracin nasal (descartar
OMA, OME, otopata adhesiva, OMC e hipernasalidad). Audiometra a todos los
pacientes. - Impedanciometra en caso de sospecha de hipoacusia.
Se recomienda indicar tubos de ventilacin en caso de presencia de OME de ms de 3
meses de duracin con hipoacusia >30 dB en el mejor odo. En caso de recidiva indicar
tubos de ventilacin (tubo T).
d) Fonoaudiologa-Otorrinolaringologa: Prevenir y tratar alteraciones del lenguaje, del
habla, de la voz, malos hbitos orales y funciones alteradas del sistema estomatogntico.
Perodos de Intervencin 2- 3 aos: Evaluacin Fonoaudiolgica. Diagnstico alterado:
Tratamiento fonoaudiolgico de, al menos, 34 sesiones anuales. Diagnstico normal.
Controles anuales. 4-5 aos: Tratamiento fonoaudiolgico de, al menos, 48 sesiones
anuales.
Requiere evaluacin por parte del ORL + Fonoaudilogo + Rinofibrolaringoscopa para
evaluacin de la Insuficiencia Velo-Farngea (SOCHIORL) (2- 3 aos, ao 3). De este
modo la funcin velo-farngea es observable durante tareas especficas, de modo de
poder individualizar la ciruga acorde a la funcin velo-farngea de cada paciente.
e) Ciruga secundaria:

Faringoplasta 4-5 aos. Uno de los objetivos funcionales de la ciruga de paladar


es producir el cierre velofarngeo y facilitar el habla normal, reduciendo el flujo de
aire por la nariz durante la fonacin. La disfuncin velo-farngea residual se
produce cuando la reparacin del paladar no es exitosa, aproximadamente la
mitad de los pacientes con IVF, presentan una alteracin compensatoria de la
fonacin, lo cual se detecta a travs de la evaluacin fonitrica, previo a la ciruga.
Hasta un 30% de los pacientes con paladar fisurado requieren ciruga secundaria
para mejorar el cierre velo-farngeo. La ciruga secundaria de velo y faringoplasta
debido a Insuficiencia Velo-Farngea slo ser realizada despus de realizada la
terapia fonoaudiolgica, estudiada la funcin del velo y realizada la evaluacin
clnica del ORL, el fonoaudilogo y el cirujano, pues esta terapia por s sola puede
disminuir el tamao del hiato velo-farngeo. Los posibles efectos secundarios de la
ciruga corresponden a: respiracin bucal, ronquidos, apnea de sueo,
hiponasalidad, infeccin nasal crnica o sinusitis. El porcentaje de xito de la
ciruga velo-farngea es de un 85% a un 89%.
Rinoplasta secundaria, slo si es necesario, previa evaluacin en conjunto con
ORL. 5 aos
f) Psicologa: Evaluacin del desarrollo, estilos de crianza y evaluacin del estrs parental.
g) Kinesiologa: Es frecuente encontrar en estos nios/as un alto porcentaje con malos
hbitos con predominio de respiracin bucal en la edad pre- escolar y escolar.
Normalmente se asocian a otros problemas funcionales como la emisin verbal (fonemas)
y la disfuncin auditiva. Etapa Preescolar (3-6 aos): 10 sesiones kinsicas en total:
Terapia de reeducacin funcional respiratoria. Terapia de reeducacin oro- facial. Terapia
de educacin patrones de normalidad en la funcin oral. Control del desarrollo de la
postura. 10 sesiones kinsicas en total: Control cicatrizal post cirugas de retoque.
5. Perodo Escolar
a) Odontologa General: Tratamiento basado en la promocin, prevencin y recuperacin
del dao por caries y por enfermedad periodontal, este tratamiento se hace en estrecha
coordinacin con el/la ortodoncista. Se debe seguir el control durante todo el perodo de
denticin mixta, ao 7 hasta el ao 12 (6 a 11 aos de edad).
b) Ortodoncia: Numerosos autores han destacado los beneficios de eliminar problemas
funcionales y estructurales en el desarrollo esqueletal y dentario en este perodo. Los
procedimientos ms comnmente mencionados incluyen expansin maxilar para corregir
una dimensin transversal disminuida, alineacin de incisivos para evitar apiamiento,
rotaciones y mordidas cruzadas anteriores; y protraccin maxilar para reducir la retrusin
del mismo. Estos procedimientos tienden a coordinarse con el injerto seo. Es oportuno
realizar un estudio radiogrfico que incluya radiografa panormica, periapicales del grupo
incisivo inferior, y una radiografa oclusal superior para el control de la fisura alveolar, para
planificar el tratamiento ortodncico. Los mtodos para lograr lo anterior van desde
aparatos removibles a aparatos fijos. El punto ms delicado a considerar es en relacin al
posible dao de perforar la delgada lmina sea que cubre las races de los dientes
adyacentes a la fisura.
Denticin mixta 1 fase perodo escolar: mscara facial, para corregir la falta de desarrollo
del tercio medio de la cara en base a traccin de tipo extra-intraoral. Denticin mixta 2
fase perodo escolar: ao 10 ao 13 (desde los 9 hasta los 12 aos). Tratamiento
Ortopdico Ortodncico: El tratamiento ortodncico en denticin mixta no descarta la
necesidad de ortodoncia en etapas posteriores.
c) Psicologa A los 6 aos: Evaluacin integral (intelectual, emocional). Escolar 8-9 aos:
Evaluar la autoestima y la calidad de la experiencia escolar.
d) Ciruga secundaria: Injerto seo, slo en caso necesario, siempre que estemos en la
presencia de una fisura alveolar y dficit seo en la zona, previa evaluacin de cirujano y
ortodoncista, a los 9 aos, antes de la erupcin del canino definitivo, pues no tendra
efecto adverso en el crecimiento anteroposterior del maxilar. Segn Cohen, las claves
para el injerto seo en fisuras alveolares residuales son: meticulosidad en la tcnica
quirrgica, cierre simultneo de fstula palatina u oronasal coexistente, uso de partculas
de hueso trabeculado y recubrimiento del injerto con colgajos bien vascularizados.
e) Fonoaudiologa: Tratamiento de habla, voz y lenguaje. Sesiones segn edad: 6 aos:
Tratamiento fonoaudiolgico de, al menos, 48 sesiones anuales. 7- 8 aos: Tratamiento
fonoaudiolgico de, al menos, 24 sesiones anuales. 9-10 aos: Tratamiento
fonoaudiolgico de, al menos, 12 sesiones anuales.
f) Kinesiologa: Conforme pasa el tiempo, en la edad escolar el nio/a no responde tan
bien como esperamos por las exigencias del crecimiento y desarrollo propios de la
preadolescencia. En muchos casos se suman alteraciones posturales compensatorias
que no son propias de la malformacin. A pesar de esto se puede lograr grandes cambios
fsicos sin llegar a una deformidad extra que le asocia ms cirugas (traumatologa). Se
debe realizar diagnstico y tratamiento integral que involucra el rea postural global. 10
sesiones kinsicas en el perodo (7-12 aos): Terapia de reeducacin funcional
respiratoria. Terapia de reeducacin oro-facial. Terapia de educacin de patrones de
normalidad de la funcin oral. Control de la postura. 10 sesiones kinsicas: Control
cicatrizal post cirugas de retoque.
g) Otorrinolaringologa: Evaluacin anual, en caso de sospecha de hipoacusia realizar
audiometra e impedanciometra.
6. Perodo Adolescencia
a) Odontologa general: Tratamiento preventivo y recuperativo en denticin permanente (a
partir de los 12 aos), fuerte control de placa bacteriana y autocuidado en salud bucal.
b) Ortodoncia: Gracias al trabajo multidisciplinario, ciruga primaria, patrn de crecimiento
sagital favorable y no restringido por tejido cicatrizal excesivo, manejo adecuado del
colapso maxilar, injerto seo apropiado en el tiempo, y un patrn de erupcin normal,
varios autores han reportado la posibilidad de poder utilizar las prcticas rutinarias
ortodncicas en la terapia de los pacientes fisurados. Los requisitos para comenzar el
tratamiento en esta etapa son: salud gingival y periodontal, ausencia de caries, buen
control de placa, motivacin y compromiso del paciente. Al inicio del mismo se deben
obtener registros completos (radiografas, modelos de estudio y fotografas clnicas), para
realizar diagnstico y plan de tratamiento.
Objetivos del tratamiento

Alinear y dar forma a las arcadas.


Obtener una oclusin normal y estable.
Lograr la mejor esttica posible.

Tratamiento ortodncico con aparatologa fija. Distraccin osteognica, ciruga


ortogntica, segn indicacin.
c) Otorrinolaringologa: A los 15 aos, realizar septoplasta en el caso de desviacin septal
obstructiva. Timpanoplasta en caso de OMC.
d) Fonoaudiologa: Controles anuales de habla, voz y lenguaje.
e) Psicologa: Evaluacin integral. Evaluacin conductual y emocional, que permita
pesquisar las necesidades para una ayuda teraputica oportuna. Evaluacin de calidad de
vida del adolescente. Evaluacin de la percepcin de los resultados de su tratamiento.
Orientarlos en planificacin y proyecto de vida a futuro, que le permita cumplir metas a
corto y largo plazo, y de este modo, estimular la sensacin de satisfaccin consigo mismo.
Fomentar la elaboracin de las heridas en la imagen corporal, promoviendo la aceptacin
personal (autoestima positiva), la adaptacin a su entorno social y el desarrollo de
habilidades sociales. El inicio de un proceso teraputico surge a partir del diagnstico
del/la joven y de la pesquisa de alguna problemtica.
f) Prtesis Removible: Durante la denticin permanente, debido a agenesia del incisivo
lateral superior izquierdo y/o derecho, se puede rehabilitar mediante prtesis removible al
ao 13-14 15.
g) Kinesiologa: En la etapa de peak de crecimiento puberal, el kinesilogo apoya en el
cambio postural que se est produciendo en el nio/a, permitiendo la adquisicin de un
equilibrio e integracin sistmico.
h) Ciruga: Rinoplasta definitiva. Para obtener los mejores resultados estticos y
funcionales, previo a la rinoseptoplasta, el paciente debe tener un soporte seo adecuado
(injerto seo alveolar). Adems, si el paciente presenta una retrusin del tercio medio, se
debe realizar ciruga ortogntica previa antes de realizar la rinoseptoplasta.
Una vez realizada la fase quirrgica, el nio o nia retorna al hospital base para realizar el
seguimiento y rehabilitacin, segn evolucin, hasta los 15 aos de edad. El equipo de
especialistas para la rehabilitacin del paciente fisurado deber estar compuesto, a lo
menos, por los siguientes profesionales: ortodoncista, fonoaudilogo, otorrinolaringlogo,
odontlogo, kinesilogo, matrona o enfermera, psiclogo. Uno de ellos deber ejercer la
funcin de coordinacin.
Fisura labial
La fisura labial es un defecto congnito en el labio superior uni o bilateral, donde falla la
fusin de la prominencia maxilar con la prominencia nasal medial. Se piensa que esto
puede ser causado por la falta de migracin del mesodermo en la regin ceflica. Estos
casos de fisura labial aislada recogen una gran variedad morfolgica que va desde las
formas ms sencillas, representadas por los labios fisurados cicatriciales, o frustros o
microforma, a las formas ms complejas de fisuras labiales totales, en los que el defecto
compromete el labio en 3/3 uni o bilateral y el alvolo, con mayor o menor distorsin de
los tejidos blandos y duros en esa regin. Puede haber desviacin de la columela y
desplazamiento de la base del cartlago alar y rotacin de ste, aplanamiento del ala
nasal en los casos unilaterales, brevedad de la columela y premaxila desviada y/o
protruda, en los casos bilaterales.
Las tcnicas quirrgicas para corregir estas anomalas congnitas son muy variadas.
Todas ellas consisten en incisiones en los bordes de las fisuras que permiten reubicar los
tejidos. Tanto piel, msculo y mucosa se recolocan en su posicin correcta para dar un
aspecto armnico, simtrico funcional y esttico a la cara del nio.
Fisura palatina
La fisura palatina se produce cuando el paladar no se cierra completamente, dejando una
abertura que puede extenderse dentro de la cavidad nasal. La fisura puede afectar a
cualquier lado del paladar. Puede extenderse desde la parte frontal de la boca (paladar
duro) hasta la garganta (paladar blando). El paladar fisurado no es tan perceptible como el
labio fisurado porque est dentro de la boca. Puede ser la nica anomala del nio/a, o
puede estar asociado con el labio fisurado u otros sndromes.
Prevencin Primaria

El uso de cido flico periconcepcional ha mostrado reducir la incidencia de defectos del


tubo neural. Las fisuras orofaciales en tanto ocurren en un momento similar en la
embriognesis, involucran tambin la lnea media del embrin y tiene una contribucin
gentica similar. En el ao 2007 se public un estudio de casos y controles con 1.336
pacientes que mostr que la suplementacin durante el embarazo temprano con cido
flico en dosis 400 g por da estaba asociado a una reduccin de un tercio
aproximadamente del riesgo de fisura labial con o sin fisura de paladar. El ao 2013 se
public un estudio basado en una cohorte poblacional de 11.134 bebs de 9 meses de
edad que evalu factores de riesgo asociados a fisura labial y palatina. Los resultados
muestran un riesgo 4,46 veces mayor de tener fisura labial y 1,98 mayor de tener fisura
labial y palatina en aquello nios cuyas madres no tomaron cido flico los primeros 3
meses de gestacin comparado con aquellas que si tomaron. A diferencia de EEUU, en
Chile y Canad la incidencia de fisuras orofaciales no disminuy con la fortificacin con
cido flico.
Conclusin de la sntesis de evidencia: No existe evidencia clara que indique que el uso
de cido flico en el embarazo disminuya la incidencia de fisura labial, palatina o
labiopalatina. Sin embargo existe fuerte evidencia que seala su efecto protector en
malformaciones del tubo neural y no est asociado a efectos adversos. Por lo tanto,
podra sugerirse su uso en embarazadas con un hijo con fisura labial, palatina o
labiopalatina.
Caso clnico
Recin nacido de gnero masculino con diagnstico
de fisura labiopalatina bilateral, atendido en el Hospital Guillermo Grant Benavente por un
equipo de salud multidisciplinario, que incluy en su primera etapa: cirujano infantil,
matrona, kinesilogo, fonoaudiolgico, odontopediatra y psiclogo.
Al examen fsico general, el paciente presentaba bajo peso y coloracin normal de piel.
Al examen clnico extra e intraoral se observ fisura de labio bilateral, buena relacin de
bases seas, desplazamiento de la premaxila mayor a 4 mm de los segmentos laterales,
con mayor desplazamiento a izquierda y fisura completa bilateral de paladar.

La rehabilitacin, mediante la ortopedia pre quirrgica, se inici tempranamente con la


insercin de una placa removible obturadora y un tutor nasal, hasta los 4 meses.

Se observa la fisura labio palatina bilateral.

Tratamiento
El tratamiento del recin nacido fue coordinado por un equipo multidisciplinario para su
rehabilitacin integral con el objetivo de mejorar sus condiciones de vida, favoreciendo su
alimentacin, fonacin y esttica. La ortopedia pre quirrgica se inici al da de nacido,
mantenindose alrededor de 4 meses hasta la queiloplastia bilateral de Mulliken. Se
obtuvieron buenos resultados, sin apreciarse retraccin de labio, luego de acuerdo al
protocolo de atencin establecido, se realiz el tratamiento kinsico cicatricial de la herida
aplicando masoterapia y ultrasonido, entre otras tcnicas, observndose una mejora en el
aspecto y la textura de la piel, con mayor movilidad y ms accin y funcionalidad de la
musculatura peribucal. En el control odontolgico posterior a la queiloplastia primaria, a la
madre se le reforzaron hbitos de higiene bucal con gasa y dieta saludable, a la espera de
la erupcin de las piezas dentarias temporales para realizar actividades clnicas
preventivas. Tambin, participo del tratamiento un fonoaudilogo porque presentaba un
retraso de lenguaje expresivo.

Placa obturadora removible y tutor nasal Paciente


con la placa y conformador nasal

Al ao de nacido, se realiz la palatoplastia, con buena evolucin y logrando un buen


movimiento del velo. Actualmente, contina realizando controles peridicos con el equipo
mdico.

Control previo a la ciruga


primaria de cierre labial. Se
observan los beneficios de la
ortopedia
prequirrgica

Control postoperado,
resultados de la Queiloplasta
de Mlliken

Control post ciruga


Para el proceso de rehabilitacin temprana del reborde alveolar hendido se han descrito
diferentes tcnicas y guas de manejo que incluyen la ortopedia prequirurgica; la cual es
de importancia para la creacin y el mantenimiento de las funciones normales.
El tratamiento realizado en este caso, se comenz segn lo sealado en la gua clnica de
fisura labio palatina del Ministerio de Salud de Chile, tomando una impresin del maxilar
superior fisurado con silicona de endurecimiento rpido. Luego, el modelo de trabajo
obtenido se utiliz para construir una placa obturadora de acrlico, la cual fue utilizada
durante la primera semana de vida. Esta debe quedar en contacto con el paladar y los
procesos alveolares, siendo asegurada por medio de cintas elsticas adheridas
externamente a las mejillas y a una extensin de la placa a travs de la fisura labial. Dicha
placa fue modificada semanalmente para aproximar gradualmente los segmentos
alveolares, lo que se logra por la adicin de acrlico blando en las zonas donde se desea
desplazamiento seo y por la remocin selectiva de acrlico de las zonas en las que se
desea aposicin sea, con el fin de remodelar los segmentos alveolares para conseguir
una
alineacin y el cierre de la brecha alveolar.

En un estudio realizado por Spengler et al.se demostr que la terapia pre quirrgica tiene
ventajas significativas en el tratamiento de la fisura labio palatina bilateral, alguna de las
cuales fue posible observar en el transcurso del tratamiento de nuestro paciente, tales
como: mejora la asimetra nasal y proyeccin de la punta nasal deficiente asociado con
labio y paladar hendido bilateral. Permite una alineacin apropiada de los alveolos, labio y
nariz, con lo cual se obtienen mejores resultados quirrgicos. La hendidura palatina
reduce significativamente su tamao antes de la ciruga lo que permite al cirujano realizar
una gingivoperiostoplastia con xito, facilitando el cierre nasolabial, al reducir la tensin de
las partes blandas. Con los segmentos alveolares en una mejor posicin y el aumento de
puentes seos a travs de la hendidura, los dientes permanentes tienen una mayor
probabilidad de erupcin en una buena posicin con soporte periodontal adecuada.
Tambin, permite una reduccin en el nmero y la complejidad de cirugas necesarias
para devolver y mantener la esttica nasolabial aceptable como el crecimiento de la nariz,
resultando en ahorros sustanciales para la familia. Otra de sus ventajas fue demostrada
por Lee et al. donde se aprecia que el crecimiento mediofacial en el plano sagital y
vertical no se ve afectado. Adems, permite obtener una buena esttica nasal a largo
plazo, corrige la mal posicin de los cartlagos nasales y la base alar en el lado afectado,
alarga la columela, y restaura el contorno normal del arco maxilar. Por otra parte, permite
la separacin de las cavidades oral y nasal destinadas a minimizar la penetracin de los
alimentos en la cavidad nasal, reduciendo los efectos adversos sobre la mucosa nasal, y
facilitando la alimentacin. Minimiza o reduce la necesidad del injerto seo nasoalveolar a
futuro. Mejora la respiracin y el desarrollo de las funciones orofaciales: deglucin,
fonacin y alimentacin. Corrige la disposicin de las estructuras faciales a largo plazo y
adems proporciona beneficios sociales y psicolgicos para los padres y los pacientes.

En un estudio prospectivo realizado por Spengler en Houston, con pacientes con fisura
labiopalatina bilateral, las mediciones realizadas en modelos de yeso para comparar
resultados antes y despus de la terapia, mostraron que haban reducciones significativas
en la protrusin y desviacin de la premaxila, y en el ancho de la fisura, lo que se pudo
observar en los controles posteriores. Durante todo el transcurso del tratamiento, tal como
se realiz en este caso, los pacientes deben tener controles odontopediatricos peridicos
para prevencin y control de caries al igual que evaluaciones otorrinolaringolgicas al
menos una vez al ao

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