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ANOMALIAS CONGNITAS DO RIM

Agenesia bilateral dos rins, surge oligodramnio por causa da reduo ou


ausncia de eliminao de urina fetal. Oligoidramnio est associado a
cascata de anomalias denominadas sequencia de Potter. Representada por
hipoplasia pulmonar, deformaes da face e das extremidade por
compresso fetal.

Hipoplasia renal: critrio importante para o diagnstico a presena de


cinco ou menos clices e papilas. O rim hipoplsico parece ser mais
suscetvel a infeco.

Rim supranumerrio: possui pelve prpria , que se abre sempre no ureter


normal do mesmo lado. Excepcionalmente, tem ureter independente, que
pode desaguar em sede anmala.

Anomalias de posio (ATENTAR PARA ESSA POR SER A MAIS COMUM)- so


as mais comuns. Derivam da falta de migrao (subida) do rim desde a
pelve at sua posio definitiva e da falta de rotao (ltero medial que
acompanha a ascenso). 1- o rim se encontra em situao baixa (lombar,
ilaca ou plvica); 2- a forma alterada, pois o rgo se torna reniforme
durante a rotao. 3- O URETER SEMPRE MAIS CURTO QUE O NORMAL,
PORM RETILINEO. A vascularizao do rim ectpico quase sempre
anmala

A ectopia pode ser unilateral (MAIS COMUM E PREFERE O RIM ESQUERDO)


ou bilateral, simples (os dois rins se encontram do lado normal) ou cruzada (
quando o rim migra para o lado oposto e seu ureter cruza a linha mdia
antes de atingir a bexiga ).

Anomalia comum: rim em ferradura (fuso renal pelos polos inferiores)

Anomalias de diferenciao tem na sua caractersticas a presena de cistos


e, as vezes a persistncia de estruturas embrionrias.

DOENA POLICISTICA RENAL INFANTIL

Autossomica recessiva, sempre bilateral. Ambos os rins so volumosos com


forma normal. Cistos possuem clulas cuboides ou achatadas,
correspondem a tbulos, especialmente os coletores, e com frequncia os
espaos subcapsulares. Pode surgir fibrose heptica congnita, com
hipertenso porta e esplenomegalia.

DOENA POLICISTICA RENAL DO ADULTO

Familiar, autossomica dominante. As mutaes envolvem os genes PKD1,


PKD2 ou PKD3, que codificam as protenas policistina 1 e 2. A doena
sempre bilateral, manifesta-se em geral aps a quarta dcada com
hematria e proteinria discreta, poliria e insuficincia renal progressiva,
hipertenso arterial e suas complicaes.
Morfologia: Aumento de volume no rim. Os cistos so uni ou multioculares e
contem liquido. Os cistos se originam em qualquer parte do nefron, em
geral nos tbulos ou no sistema coletor, mas tambm no espao de
Bowman

IMPORTANTE ASSOCIAO COM ANEURISMAS CEREBRAIS (10-30%) DOS


CASOS, CUJA RUPTURA RESPONSVEL POR 5-10% DOS PACIENTES COM
ESSA DOENA.

DOENAS CSTICAS

DOENA CSTICA DA MEDULAR. RIM ESPONJOSO MEDULAR

Consiste na dilatao cstica dos ductos coletores, com caraterticas


(estriaes lineares ou aspecto que lembra flores ou cacho de uvas).
Acomete mais o sexo masculino. Raramente diagnosticada em crianas.

Localizao: localizam-se em uma ou mais papilas. Os cistos so revestidos


por epitlio ora colunar, ora achatado, ora de tipo transicional. frequente
essa doena associada a distrbios da viso, inclusive catarata.

DOENA CSTICA UREMICA DA MEDULAR

Responsvel por 10 a 20% dos casos de IRC em crianas e adolescentes. O


quadro comea por alteraes na concentrao da urina, com polidipsia e
poliria, acrescida de ENURESE, perda de sdio e acidose tubular. A
incidncia semelhante em ambos os sexos. Os cistos localizam-se na
juno cortio-medular e possuem revestimento epitelial cuboide ou plano.
H fibrose e infiltrado inflamatrio.

DISPLASIA RENAL (ATENTAR PARA ESSA DOENA)

Sem carter familiar, bilateral. Quase sempre se associa a agenesia do rim


contralateral. Os cistos so revestidos por epitlio ora prismtico, ora
cbico. A forma bilateral incompatvel com a vida.

A DISPLASIA UNILATERAL , TALVEZ, A DOENA CISTICA RENAL MAIS


FREQUENTE E A CAUSA MAIS COMUM DE MASSA ABDOMINAL EM RECM-
NASCIDOS. Pode ser confundida com outras leses, como tumor de Wilms.

CISTOS SOLITRIOS

So muito comuns em idosos, so assintomticos e desprovidos de


importncia prtica

DOENA MICROCISTICA DO RIM

Clinicamente manifesta-se por sndrome nefrtica. O cortical aparece com


aspecto em favo de mel, pela dilatao cstica exuberante dos tbulos,
especialmente os tbulos proximais