THALASEMIA

D
I
S
U
S
U
N
OLEH
Kelompok VI:

1 Irma Nasrida
2 Pariyanti
3 M. Jamhur Syahputra
4 Wahyu Saputra
5 Vera Fajarini
6 Pariyanti
7 Nurhijatul
8 Rekha Wahyuni
9 Pipit Ramadhani

DOSEN pembimbing : RATNA JUWITA, S.Kep., Ners

AKPER KESDAM IM BANDA ACEH

Banda Aceh tahun 2017/2018
 KATA PENGANTAR

Dengan menyebut nama Allah SWT yang Maha Pengasih lagi

Maha Penyayang, dan taklupa pula kami panjatkan puja dan puji syukur
atas kehadirat-Nya, yang telah melimpahkan rahmat, hidayah, dan
inayah-Nya kepada kami, sehingga kami dapat menyelesaikan makalah
THALASEMIA

Dan juga kami berterima kasih kepada Ibu Ratna Selaku Dosen
mata kuliah Keperawatan Anak ,ini telah kami usahakan semaksimal
mungkin dan tentunya dengan bantuan berbagai referensi buku dan
referensi internet, sehingga dapat memperlancar pembuatan makalah
ini. Oleh sebab itu, kami berharap adanya kritik, saran dan usulan demi
perbaikan makalah yang telah kami buat di masa yang akan datang,
mengingat tidak ada sesuatu yang sempurna tanpa saran yang
membangun. Semoga makalah sederhana ini dapat dipahami bagi
siapapun yang membacanya.

Banda Aceh, Februari 2017

Penyusun

Kelompok VI

1
 DAFTAR ISI

KATA PENGANTAR..................................................................i
DAFTAR ISI................................................................................ii
BAB I PENDAHULUAN
1.1 Latar Belakang.........................................................................3
1.3 Tujuan......................................................................................4
BAB II TINJAUAN PUSTAKA
I.Konsep Penyakit
a. Pengertian Thalasemia........................................................
b. Penyebab Thalasemia.........................................................
c. Patofisiologi & Pathway Thalasemia..................................
d. Manifestasi Klinis Thalasemia...........................................
e. Pencegahan Thalasemia......................................................
f. Komplikasi Thalasemia......................................................
g. Pengobatan
II. Konsep Tumbuh Kembang Anak
III.Asuhan Keperawatan Anak

BAB III PEMBAHASAN

3.1 Jurnal Penelitian......................................................................8
BAB VI PENUTUPAN
4.1 Kesimpulan..............................................................................26
4.2 Saran........................................................................................26
DAFTARPUSTAKA

2
 BAB I
PENDAHULUAN
1.1 Latar Belakang

Thalassemia adalah penyakit herediter kronik yang berdampak pada berbagai

organ karena penyakitnya sendiri maupun pengobatan yang diberikan,terjadinya
penyakit saat maturasi fisik dan psikososial dapat mengganggu kualitas hidup anak.
Data terakhir dari Badan Organisasi Kesehatan Dunia (WHO) menyebutkan 250
juta penduduk dunia (4,5%) membawa genetik Thalasemia. Dari 250 juta, 80-90
juta di antaranya membawa genetik Thalasemia Beta. Di Indonesia Jumlah penderita
Thalasemia hingga tahun 2009 naik menjadi 8, 3 persen dari 3.653 penderita yang
tercatat pada tahun 2006. Di Aceh Rumah Sakit Zainal Abidin Banda Aceh pada
tahun 2011 jumlah balita penderita thalasemia 80 orang dan pada Januari sampai
dengan maret 2012 ada 70 balita yang menderita penyakit thalasemia dan penelitian
menunjukkan bahwa ibu-ibu yang anaknya sedang dirawat mengatakan belum
memahami tentang penyakit thalasemia sehingga jumlah balita penderita thalasemia
dari tahun 2011 sampai dengan Maret 2012 berjumlah 70 orang.
Hampir 90% para penderita penyakit genetik sintesis Hemoglobin (Hb) ini
berasal dari kalangan masyarakat miskin,kejadian thalasemia sampai saat ini tidak
bisa terkontrol terkait faktor genetik sebagai batu sandungan dan belum
maksimalnya tindakan screening untuk thalasemia khususnya di Indonesia.
Sesuai dengan data yang di atas maka penulis tertarik untuk menerapkan asuhan
keperawatan pada pasien dengan diagnosa thalassemia beta mayor karena jumlahnya
juga meningkat dalam beberapa tahun ini.

3
1.3 Tujuan
Adapun tujuan dari pembuatan makalah ini adalah:
1. Tujuan umum
Dapat memberikan asuhan keperawatan pada anak dengan talasemia
2. Tujuan khusus
a) Dapat mengetahui definisi thalasemia
b) Dapat mengetahui etiologi thalasemia
c) Dapat menjelaskan tanda dan gejala thalasemia
d) Dapat memberikan asuhan keperawatan thalasemia

BAB II

4
 TINJAUAN PUSTAKA
1.Konsep Dasar thalasemia
A. Pengertian
Thalasemia adalah suatu gangguan darah yang diturunkan yang ditandai oleh defisiensi
produksi rantai globin pada haemoglobin (Arif, 2001).
Thalasemia adalah suatu penyakit kongenital herediter yang diturunkan secara autosom
berdasarkan kelainan hemoglobin, di mana satu atau lebih rantai polipeptida hemoglobin kurang
atau tidak terbentuk sehingga mengakibatkan terjadinya anemia hemolitik (Nelson, 1992).
Thalassemia Beta Mayor adalah suatu kelainan genetik darah dimana produksi hemoglobin yang
normal tertekan karena defek sintesis satu atau lebih rantai globin (Rinaraka, 2013)
Macam Macam Thalasemia
Arif (2001) Mengelompokkan Thalassemia menjadi 2 yaitu :
1. Thalasemia beta
Merupakan anemia yang sering dijumpai yang diakibatkan oleh defek yang diturunkan dalam
sintesis rantai beta hemoglobin.
a. Thalasemia beta meliputi:
1) Beta Thalasemia Trait
Pada jenis ini penderita memiliki satu gen normal dan satu gen yang bermutasi, penderita
mungkin mengalami anemia ringan yang ditandai dengan sel darah merah yang mengecil
(mikrositer).
2) Thalasemia Intermedia
Pada kondisi ini kedua gen mengalami mutasi tetapi masih bisa memproduksi sedikit
rantai beta globin, penderita biasanyamengalami anemia yang derajatnya tergantung dari
derajat mutasi gen yang terjadi.

3) Thalasemia Mayor).
Pada kondisi ini kedua gen mengalami mutasi sehingga tidak dapat memproduksi rantai beta
globin, biasanya gejala muncul pada bayi ketika berumur 3 bulan berupa anemia berat.
2. Thalasemia alpa
Merupakan thalasemia dengan defisiensi pada rantai a

5
a. Thalasemia alpha dibagi menjadi 4 Jenis
1) Silen Carrier State (gangguan pada 1 rantai globin alpha).
Pada keadaan ini tidak timbul gejala sama sekali pada penderita, atau hanya sekali
kelainan berupa sel darah merah yang tampak lebih pucat (hipokrim).
2) Alpha Thalasemia Trait (gangguan pada 2 rantai globin alpha).
Penderita mungkin hanya mengalami anemia kronis yang ringan dengan sel darah merah
yang tampak pucat ( hipokrom ) dan lebih kecil dari normal (mikrositer).
3) Hb h Disease (gangguan pada 3 rantai globin alpha).
Gambaran klinis penderita dapat berfariasi dan tidak ada gejala sama sekali, hingga anemia
yang berat yang disertai pembesaran limpa (splenomegali).
4) Alpha Thalasemia Major (gangguan pada 4 rantai globin alpha).
Thalasemia tipe ini merupakan yang paling berbahaya pada thalasemia tipe alpha. Pada
kondisi ini tidak ada globin yang dibentuk sehingga tidak ada HbA atau HbF yang diproduksi

B. Etiologi

Thalassemia beta mayor terjadi karena defisiensi sintesis rantai sehingga kadar Hb A(22)
menurun dan terdapat kelebihan dari rantai , sebagai kompensasi akan dibentuk banyak rantai
dan yang akan bergabung dengan rantai yang berlebihan sehingga pembentukan Hb F (22)
dan Hb A2 (22) meningkat (Arief, 2001).

Thalasemia bukan penyakit menular melainkan penyakit yang diturunkan secara genetik dan
resesif. Penyakit ini diturunkan melalui gen yang disebut sebagai gen globin beta yang terletak
pada kromosom 11. Pada manusia kromosom selalu ditemukan berpasangan. Gen globin beta ini
yang mengatur pembentukan salah satu komponen pembentuk hemoglobin. Bila hanya sebelah
gen globin beta yang mengalami kelainan disebut pembawa sifat thalasemia-beta (Carpenito,
2009).

C. Patofisologi

6
Pada keadaan normal disintetis hemoglobin A (adult : A1) yang terdiri dari 2 rantai alfa dan dua
rantai beta. Kadarnya mencapai lebih kurang 95 % dsari seluruh hemoglobin. Sisanya terdiri dari
hemoglobin A2 yang mempunyai 2 rantai alfa dari 2 rantai delta sedangkan kadarnya tidak
lebih dari 2 % pada keadaan normal. Haemoglobin F (foetal) setelah lahir Foetus senantiasa
menurun dan pada usia 6 bulan mencapai kadar seperti orang dewasa, yaitu tidak lebih dari 4%,
pada keadaan normal. Hemoglobin F terdiri dari 2 rantai alfa dan 2 rantai gamma. Pada
thalasemia, satu atau lebih dari satu rantai globin kurang diproduksi sehingga terdapat kelebihan
rantai globin karena tidak ada pasangan dalam proses pembentukan hemoglobin normal orang
dewawa (HbA). Kelebihan rantai globin yang tidak terpakai akan mengendap pada dinding
eritrosit. Keadaan ini menyebabkan eritropoesis tidak efektif dan eritrosit memberikan
gambaran anemia hipokrom, mikrositer.

Pada Thalasemia beta produksi rantai beta terganggu, mengakibatkan kadar Hb menurun
sedangkan produksi HbA2 dan atau HbF tidak terganggu karena tidak memerlukan rantai beta
dan justru memproduksi lebih banyak dari pada keadaan normal, mungkin sebagai usaha
kompensasi.

Eritropoesis didalam susunan tulang sangat giat, dapat mencapai 5 kali lipat dari nilai normal,
dan juga serupa apabila ada eritropoesis ekstra medular hati dan limfa. Destruksi eritrosit dan
prekusornya dalam sumsum tulang adalah luas (eritropoesis tidak efektif) dan masa hidup
eritrosit memendek dan hemolisis. (Soeparman, dkk, 1996)

7
D.Manifestasi Klinis

Semua thalasemia memiliki gejala yang mirip, tetapi beratnya bervariasi. Sebagian besar
penderita mengalami anemia yang ringan. Pada bentuk yang lebih berat, misalnya beta-
thalasemia mayor, bisa terjadi sakit kuning (jaundice), luka terbuka di kulit (ulkus, borok),
batu empedu dan pembesaran limpa. Sumsum tulang yang terlalu aktif bisa menyebabkan
penebalan dan pembesaran tulang, terutama tulang kepala dan wajah. Tulang-tulang
panjang menjadi lemah dan mudah patah.

Anak-anak yang menderita thalassemia akan tumbuh lebih lambat dan mencapai masa
pubertas lebih lambat dibandingkan anak lainnya yang normal. Karena penyerapan zat
besi meningkat dan seringnya menjalani transfusi, maka kelebihan zat besi bisa terkumpul
dan mengendap dalam otot jantung, yang pada akhirnya bisa menyebabkan gagal jantung

8
Bayi baru lahir dengan thalasemia beta mayor tidak anemis. Gejala awal pucat mulanya tidak
jelas, biasanya menjadi lebih berat dalam tahun pertama kehidupan dan pada kasus yang berat
terjadi beberapa minggu pada setelah lahir. Bila penyakit ini tidak ditangani dengan baik,
tumbuh kembang masa kehidupan anak akan terhambat. Anak tidak nafsu makan, diare,
kehilangan lemak tubuh dan dapat disertai demam berulang akibat infeksi. Anemia berat dan
lama biasanya menyebabkan pembesaran jantung.

Terdapat hepatosplenomegali. Ikterus ringan mungkin ada. Terjadi perubahan pada tulang yang
menetap, yaitu terjadinya bentuk muka mongoloid akibat system eritropoesis yang hiperaktif.
Adanya penipisan korteks tulang panjang, tangan dan kaki dapat menimbulkan fraktur patologis.

Penyimpangan pertumbuhan akibat anemia dan kekurangan gizi menyebabkan perawakan

pendek. Kadang-kadang ditemukan epistaksis, pigmentasi kulit, koreng pada tungkai, dan batu
empedu. Pasien menjadi peka terhadap infeksi terutama bila limpanya telah diangkat sebelum
usia 5 tahun dan mudah mengalami septisemia yang dapat mengakibatkan kematian. Dapat
timbul pensitopenia akibat hipersplenisme (Markum, 1996).

Hemosiderosis terjadi pada kelenjar endokrin (keterlambatan dan gangguan perkembangan sifat
seks sekunder), pancreas (diabetes), hati (sirosis), otot jantung (aritmia, gangguan hantaran,
gagal jantung), dan pericardium (perikerditis) (Arief, 2001).

Secara umum, tanda dan gejala yang dapat dilihat antara lain:

Menurut Carpenito, (2009).

1. Letargi

2. Pucat

3. Kelemahan

4. Anoreksia

5. Sesak nafas

6. Tebalnya tulang cranial

9
7. Pembesaran limpa

8. Menipisnya tulang kartilago

E.Pencegahan Menurut Manjoer, (2001)

Karena penyakit ini belum ada obatnya, maka pencegahan dini menjadi hal yang lebih penting
dibanding pengobatan yaitu :

1. Penapisan (skrining) pembawa sifat thalassemia

2. Konsultasi genetik (genetic counseling).

Skrining pasangan yang akan kawin atau sudah kawin tetapi belum hamil. Pada pasangan
yang berisiko tinggi diberikan informasi dan nasehat tentang keadaannya dan kemungkinan
bila mempunyai anak.

3. Diagnosis prenatal.

Skrining pembawa sifat dapat dilakukan secara prospektif dan retrospektif.

a. Secara prospektif

Adalah mencari secara aktif pembawa sifat thalassemia langsung dari populasi diberbagai
wilayah

b. Secara retrospektif

Adalah menemukan pembawa sifat melalui penelusuran keluarga penderita thalassemia

(family study). kepada pembawa sifat ini diberikan informasi dan nasehat-nasehat tentang
keadaannya dan masa depannya. Suatu program pencegahan yang baik untuk thalassemia
seharusnya mencakup kedua pendekatan tersebut. Program yang optimal tidak selalu dapat
dilaksanakan dengan baik terutama di negara-negara sedang berkembang, karena
pendekatan prospektif memerlukan biaya yang tinggi. Atas dasar itu harus dibedakan
antara usaha program pencegahan di negara berkembang dengan negara maju.

Program pencegahan retrospektif akan lebih mudah dilaksanakan di negara berkembang dari
pada program prospektif.

10
F.Komplikasi

Akibat anemia yang berat dan lama, sering terjadi gagal jantung. Tranfusi darah yang
berulang ulang dan proses hemolisis menyebabkan kadar besi dalam darah sangat
tinggi, sehingga di timbun dalam berbagai jarigan tubuh seperti hepar, limpa, kulit,
jantung dan lain lain. Hal ini menyebabkan gangguan fungsi alat tersebut
(hemokromatosis). Limpa yang besar mudah ruptur akibat trauma ringan. Kadang
kadang thalasemia disertai tanda hiperspleenisme seperti leukopenia dan trompositopenia
(Jensen, 2005). Hepatitis pasca transfusi biasa dijumpai, apalagi bila darah transfusi
telah diperiksa terlebih dahulu terhadap HBsAg. Hemosiderosis mengakibatkan sirosis
hepatis, diabetes melitus dan jantung. Pigmentasi kulit meningkat apabila ada
hemosiderosis, karena peningkatan deposisi melanin. Kematian terutama disebabkan oleh
infeksi dan gagal jantung (Arief, 2001).

G.Pengob Pengobatan thalassemia bergantung pada jenis dan tingkat keparahan dari
gangguan. Seseorang pembawa atau yang memiliki sifat alfa atau beta talasemia cenderung
ringan atau tanpa gejala dan hanya membutuhkan sedikit atau tanpa pengobatan.

1. Terdapat 3 (standar) perawatan umum untuk thalassemia tingkat menengah atau berat,
yaitu :

a. Transfusi darah

Transfusi yang dilakukan adalah transfusi sel darah merah. Terapi ini merupakan terapi
utama bagi orang-orang yang menderita thalassemia sedang atau berat. Transfusi darah
dilakukan melalui pembuluh vena dan memberikan sel darah merah dengan hemoglobin
normal. Untuk mempertahankan keadaan tersebut, transfusi darah harus dilakukan secara rutin
karena dalam waktu 120 hari sel darah merah akan mati.

Khusus untuk penderita beta thalassemia intermedia, transfuse darah hanya dilakukan
sesekali saja, tidak secara rutin. Sedangkan untuk beta thalssemia mayor (Cooleys
Anemia) harus dilakukan secara teratur.

b. Terapi Khelasi besi (Iron Chelation)

11
Terapi khelasi besi diperlukan untuk membuang kelebihan

zat besi dari tubuh.Karena sering melakukan ransfusi darah secara teratur dapat
mengakibatkan penumpukan zat besi dalam darah. Kondisi ini dapat merusak hati,
jantung, dan organ-organ lainnya. Untuk mencegah kerusakan ini Terdapat dua obat-obatan
yang digunakan dalam terapi khelasi besi yaitu:

1) Deferoxamine

Deferoxamine adalah obat cair yang diberikan melalui bawah kulit secara perlahan-lahan
dan biasanya dengan bantuan pompa kecil yang digunakan dalam kurun waktu semalam.
Terapi ini memakan waktu lama dan sedikit memberikan rasa sakit. Efek samping dari
pengobatan ini dapat menyebabkan kehilangan penglihatan dan pendengaran.

2) Deferasirox

Deferasirox adalah pil yang dikonsumsi sekali sehari. Efek sampingnya adalah sakit
kepala, mual, muntah, diare, sakit sendi, dan kelelahan (kelelahan).

c. Suplemen asam folat

Asam folat adalah vitamin B yang dapat membantu pembangunan sel-sel darah merah
yang sehat. Suplemen ini harus tetap diminum di samping melakukan transfusi darah
ataupun terapi khelasi besi.

2. Perawatan lainnya adalah : Menurut Nelson, (1992).

1) Transplantasi sum-sum tulang belakang

Bone Marrow Transplantation (BMT) sejak tahun 1900 telah dilakukan. Darah dan
sumsum transplantasi sel induk normal akan menggantikan sel-sel induk yang rusak. Sel-
sel induk adalah sel-sel di dalam sumsum tulang yang membuat sel-sel darah merah.

Transplantasi sel induk adalah satu-satunya pengobatan yang dapat menyembuhkan

talasemia. Namun, memiliki kendala karena hanya sejumlah kecil orang yang dapat
menemukan pasangan yang baik antara donor dan resipiennya.

12
2) Pendonoran darah tali pusat (Cord Blood)

Adalah darah yang ada di dalam tali pusat dan plasenta.Seperti tulang sumsum, itu adalah
sumber kaya sel induk, bangunan blok dari sistem kekebalan tubuh manusia. Dibandingkan
dengan pendonoran sumsum tulang, darah tali pusat non-invasif, tidak nyeri, lebih murah dan
relatif sederhana.

3) HLA (Human Leukocyte Antigen)

Adalah protein yang terdapat pada sel di permukaan tubuh. Sistem kekebalan tubuh kita
mengenali sel kita sendiri sebagai 'diri,' dan sel asing' sebagai lawan didasarkan pada
protein HLA ditampilkan pada permukaan sel kita. Pada transplantasi sumsum tulang, HLA ini
dapat mencegah terjadinya penolakan dari tubuh serta HLA yang terbaik untuk mencegah
penolakan adalah melakukan donor secara genetik.

4) Bedah

1) Splenektomi

Dengan indikasi limpa yang terlalu besar sehingga membatasi gerak penderita
menimbulkan peningkatan tekanan intraabdominal dan bahaya terjadinya ruptur hipersplenisme
ditandai dengan peningkatan kebutuhan transfusi darah atau kebutuhan suspensi eritrosit (PRC)
melebihi 250 ml/kg berat badan dalam satu tahun

II.Konsep Tumbuh Kembang Anak

2. 1. Pengertian tumbuh kembang

a. Pertumbuhan

Pertumbuhan (growth) berkaitan dengan masalah perubahan dalam besar, jumlah, ukuran atau
dimensi tingkat sel, organ maupun individu, yang bisa diukur dengan ukuran berat (gram, pound,

13
kilogram), ukuran panjang (cm,meter), umur tulang dan keseimbangan metabolik (retensi
kalsium dan nitrogen tubuh). Dalam pertumbuhan manusia terdapat peristiwa percepatan dan
perlambatan. Peristiwa ini merupakan kejadian yang ada dalam setiap organ tubuh.

Pertumbuhan adalah suatu proses alamiah yang terjadi pada individu,yaitu secara bertahap,berat
dan tinggi anak semakin bertambah dan secara simultan mengalami peningkatan untuk berfungsi
baik secara kognitif, psikososial maupun spiritual (Supartini, 2000).

b. Perkembangan

Menurut Kartini Kartono seperti yang dikutip oleh Alex Sobur (2003:128) perkembangan adalah
perubahan-perubahan psikofisis sebagai hasil dari proses pematangan dari fungsi-fungsi psikis
dan fisis pada diri anak yang ditunjang oleh faktor lingkungan dan proses belajar dalam passage
waktu tertentu, menuju kedewasaan.

c. Tumbuh kembang

Tumbuh kembang adalah suatu proses bertahap, dinamis,dan bersimultan padabayi.Tumbuh

kembang ini perlu di lakukan pemantauan secara teratur dan berkala sehingga potensinya bisa di
maksimalkan (Campbell:2000)

2. 2. Periode perkembangan

Untuk keperluan pemahaman dan pengorganisasian, perkembangan anak biasanya di gmbarkan

dengan periode, batasan usia tertentu. Pengelompokan periode yang paling umum dipakai
menggambarkan perkembangan anak dalam urutan berikut :

1. masa prenatal (prenatal period)

masa prenatal (prenatal period) adalah masa sejak pembuahan sampai kelahiran, kurang lebih
selama Sembilan bulan. Selama masa menakjubkan ini satu sel bertumbuh menjadi sebuah
organisme lengkap dengan otak dan perilaku.

2. Masa bayi (infancy)

Masa bayi (infancy) adalah masa perkembangan yang berlangsung sejak masa kelahiran sampai
sekitar usia 18-24 bulan. Bayi adalah masa ketergantunga tingkat tinggi pada orang dewasa.
Berbagai aktivitas psikologis di mulai kemampuan berbicara, kemampuan mengoordinasi idera

14
dan kemampuan fisik , keampuan berfikir dalam simbol, serta kemampuan meniru dan belajar
dari orang lain.

3. Masa kanak-kanak awal (early childhood)

Masa kanak-kanak awal (early childhood) adalah masa perkembangan sejak berakhirnya masa
bayi sampai usia 5 sampai 6 tahun terkadang masa ini juga di sebut masa prasekolah. Selama
masa ini, anak kecil belajar untuk lebih mandiri dan merawat diri sendiri, mengembangkan
keterampilan kesiapan bersekolah (mengikuti intruksi dan mengenal huruf) serta menghabiskan
banyak waktu untuk bermain dan bersama teman sebaya. Masa ini biasanya di tandai dengan
anak masuk ke kelas satu.

4. Masa kanak-kanak menengah dan akhir (middle and late childhood)

Masa kanak-kanak menengah akhir (middle and late childhood) adalah masa perkembangan usia
6 sampai 11 tahun. Terkadang periode ini di sebut juga masa sekolah dasar. Anak menguasai
keterampilan dasar membaca, menulis, serta aritmatika, dan secara formal berhadapan langsung
dengan dunia yang lebih besar lengkap dengan budayanya. Prestasi adalah sentral dalam dunia
mereka dan kontrol diri meningkat.

5. Masa remaja (adolescence)

Masa remaja (adolescence) adalah masa perkembangan yang merupakan transisidari masa
kanak-kanak ke masa dewasa awal, mulai pada usia 10-12 tahun dan berahir pada usia 18-22
tahun. Masa remaja di mulai dengan perubahan fisik yang cepat, pertambahan tinggi dan berat
badan yang dramatis, perubahan bentuk tubuh dan perkembangan karakterstik seksual seperti
membesarnya payudara, pertumbuhan bulupubis dan wajah, serta perubahan suara yang menjadi
semakin berat. Tuntutan akan kebebasan dan identitas adalah sifat utama dari periode ini lebih
banyak waktu yang di habiskan di luar keluarga, pemikiran menjadi lebih abstrak, idealis dan
logis.

2. 3. Ciri-ciri pertumbuhan dan perkembangan

a. Ciri-ciri pertumbuhan, antara lain:

1) Perubahan ukuran

Perubahan ini terlihat secara jelas pada pertumbuhan fisik yang dengan bertambahnya umur anak
terjadi pula penambahan berat badan, tinggi badan, lingkar kepala dan lain-lain.

2) Perubahan proporsi

15
Selain bertambahnya ukuran-ukuran, tubuhjuga memperlihatkan perubahan proporsi. Tubuh
anak memperlihatkan perbedaan proporsi bila dibandingkan dengan tubuh orang dewasa. Pada
bayi baru lahir titik pusat terdapat kurang lebih setinggi umbilikus, sedangkan pada orang
dewasa titik pusat tubuh terdapat kurang lebih setinggi simpisis pubis. Perubahan proporsi tubuh
mulai usia kehamilan 2 bulan sampai dewasa.

3) Hilangnya ciri-ciri lama

Selama proses pertumbuhan terdapat hal-hal yang terjadi perlahan-lahan, seperti menghilangnya
kelenjar timus, lepasnya gigi susu dan menghilangnya refleks primitif.

4) Timbulnya ciri-ciri baru

Timbulnya ciri-ciri baru ini adalah akibat pematangan fungsi-fungsi organ. Perubahan fisik yang
penting selama pertumbuhan adalah munculnya gigi tetap dan munculnya tanda-tanda seks

b. Ciri-ciri perkembangan, antara lain:

1) Perkembangan melibatkan perubahan

Perkembangan terjadi bersamaan dengan pertumbuhan disertai denganperubahan fungsi.

Perkembangan sistem reproduksi misalnya, disertai dengan perubahan pada organ kelamin.
Perubahan-perubahan ini meliputi perubahan ukuran tubuh secara umum, perubahan proporsi
tubuh, berubahnya ciri-ciri lama dan timbulnya ciri-ciri baru sebagai tanda kematangan suatu
organ tubuh tertentu.

2) Perkembangan awal menentukan pertumbuhan selanjutnya

Seseorang tidak akan bisa melewati satu tahap perkembangan sebelum ia melewati tahapan
sebelumnya. Misalnya, seorang anak tidak akan bisa berjalan sebelum ia bisa berdiri. Karena itu
perkembangan awal ini merupakan masa kritis karena akan menentukan perkembangan
selanjutnya.

3) Perkembangan mempunyai pola yang tetap

Perkembangan fungsi organ tubuh terjadi menurut dua hukum yang tetap, yaitu:

a) Perkembangan terjadi lebih dahulu di daerah kepala, kemudian menuju ke arah kaudal. Pola
ini disebut pola sefalokaudal.

b) Perkembangan terjadi lebih dahulu di daerah proksimal (gerakan kasar) lalu berkembang di
daerah distal seperti jari-jari yang mempunyai kemampuan dalam gerakan halus. Pola ini disebut
proksimodistal.

16
4) Perkembangan memiliki tahap yang berurutan

Tahap ini dilalui seorang anak mengikuti pola yang teratur dan berurutan, tahap-tahap tersebut
tidak bisa terjadi terbalik,misalnya anak terlebih dahulu mampu membuat lingkaran sebelum
mampu membuat gambar kotak, berdiri sebelum berjalan, dan lain-lain.

5) Perkembangan mempunyai kecepatan yang berbeda

Perkembangan berlangsung dalam kecepatan yang berbeda-beda. Kaki dan tangan berkembang
pesat pada awal masa remaja, sedangkan bagian tubuh yang lain mungkin berkembang pesat
pada masa lainnya.

6) Perkembangan berkorelasi dengan pertumbuhan

Pada saat pertumbuhan berlangsung cepat, perkembangan pun demikian, terjadi peningkatan
mental, ingatan, daya nalar, asosiasi dan lain-lain sekunder seperti tumbuhnya rambut pubis dan
aksila, tumbuhnya buah dada pada wanita dan lain-lain.

2. 4. Faktor-faktor yang mempengaruhi pertumbuhan dan perkembangan

Menurut Soetjiningsih (1995) dan Suryanah (1996) faktor-faktor yang mempengaruhi

pertumbuhan dan perkembangan anak, antara lain:

a. Faktor genetik

Faktor genetik merupakan modal dasar dalam mencapai hasil akhir proses tumbuh kembang
anak. Anak dapat mewarisi sifat tertentu.

b. Faktor lingkungan

Merupakan faktor yang sangat menentukan tercapai atau tidaknya potensi bawaan. Lingkungan
yang cukup baik akan memungkinkan tercapainya potensi bawaan.

Faktor lingkungan dibagi menjadi 2:

1) Faktor pranatal

Faktor lingkungan yang mempengaruhi anak pada waktu masih di dalam kandungan. Misalnya:
gizi ibu pada waktu hamil, toksin/zat kimia, endokrin, radiasi, infeksi, dan stres.

2) Faktor post-natal

Faktor lingkungan yang mempengaruhi tumbuh kembang anak setelah lahir. Secara umum dapat
digolongkan menjadi:

17
a) Lingkungan biologis, antara lain: Ras/suku bangsa, Jenis kelamin, umur, gizi, perawatan
kesehatan, kepekaan terhadap penyakit, fungsi metabolisme dan hormon.

b) Faktor fisik, antara lain: cuaca/musim, sanitasi, keadaan rumah dan radiasi.

c) Faktor psikososial, antara lain: stimulasi, motivasi belajar, kelompok sebaya, kasih sayang
dan kualitas interaksi anak-orang tua.

d) Faktor keluarga dan adat istiadat, antara lain: pekerjaaan, pendidikan, jumlah saudara, adat
istiadat, norma dan agama.

2. 5. Fase Tumbuh Kembang Anak

I. Masa Neonatus

Masa baru lahir, merupakan perkembangan yang terpendek dalam kehidupan. Dimulai sejak
lahir dan berakhir umur 2 minggu. Dibagi dalam 2 masa :

1. masa pertunate berlangsung 15-30 menit pertama sejak lahir sampai tali pusat dipotong.

2. Masa neonate telah menjadi individu yang terpisah dan berdiri sendiri. Masa ini terjadi
penyesuaian terhadap lingkungan yang baru. Ada 4 penyesuaian utama yang harus dilakukan
sebelum anak memperoleh kemajuan perkembangan, yaitu : perubahan suhu, pernafasan,
menghisap da menelah serta pembuangan melalui organ sekresi. Keempat penyesuaian tersebut
terlihat nyata dengan penurunan berat badan fisiologis selama minggu pertama kedua, yaitu
5% - 10% dari berat badan lahir.

II. Masa Bayi

Masa antara usia 1 bulan -1 tahun. Disebut periode vital, artinya bahwa periode ini mempunyai
makna mempertahankan kehidupannya untuk dapat melaksanakan perkembangan selanjutnya.
Dengan beberapa kemampuan, yaitu : instink, reflek dan kemampuan belajar.

Instink

Kemampuan yang telah ada sejak lahir, sifatnya psikofisis untuk dapat bereaksi terhadap
lingkungan melalui rangsangan-rangsangan tertentu dengan cara khas, tanpa bekerja atau
berpikir lebih dahulu. Contohnya : reaksi senyum bila ibu mengajak bayi berbicara walaupun
belum mengerti kata-kata yang diucapkan, bayi bereaksi ketakutan bila ada orang yang
mendekati dengan sikap marah.

18
 Reflek

Suatu gerakan yang terjadi secara otomatis atau sepontan tanpa disadari, pada bayi normal.
Macam-macam reflek pada usia bayi :

a. tonic neck reflek

gerakan sepontan otot kuduk pada bayi normal. Bila bayi ditengkurapkan maka secara sepontan
akan memiringkan kepalanya.

b. rooting reflek

bila menyentuh daerah bibir maka akan segera membuka mulut dan memiringkan kepala kearah
tersebut. Bila menyentuhkan dot atau putting susu keujung mulutnya, gerakan ini kemudian
diikuti dengan gerakan menghisap.

c. grasp reflek

bila jari kita menyentuh telapak tangan bayi, maka jari-jarinya akan langsung menggenggam
dengan kuat.

d. moro reflek s

ering disebut sebagai reflek emosional. Bila bayi diangkat seolah-olah menyambut dan
mendekap orang yang yang mengangkatnya tersebut. Bila bayi dingkat secara kasar maka dia
akan menabgis dengan kuat.

e. startle reflek

reaksi emosional beberapa hentakan dan gerakan seperti mengejang pada lengan dan tangan dan
sering diikuti dengan tangis yang menunjukkan rasa takut. Bisa disebabkan suara-suara yang
keras dengan tiba-tiba, cahaya yang kuat atau perubahan suhu mendadak.

f. stapping reflek

suatu reflek kaki spontan apabila bayi diangkat tegak dan kakinya satu persatu disentuhkan pada
suatu dasar maka bayi akan melakukan gerakan melangkah, bersifat reflek seolah belajar
berjalan.

g. dolls eyes reflek

bila kepala bayi dimiringkan maka mata juga akan bergerak miring mengikuti, seperti mata
boneka.

19
 Pertumbuhan gigi

1. fase gigi sulung/susu gigi pada bayi baru lahir meskipun tidak kelihatan tapi sudah ada dalam
rahang. Gigi mulai terlihat (tumbuh) pada usia 6 bulan dan lengkap usia 2,5-3 tahun. Jumlah gigi
susu 20 buah, terdiri dari :

gigi seri (incivus) I dan II = 8 buag

gigi taring (caninus) = 4 buah

gigi geraham (molar) I dan II = 8 buah

2. fase gigi peralihan keadaan dimana gigi tetap/permanent telah tumbuh disamping gigi sulung.
Kurang lebih pada usia 6 tahun gigi permanent yang pertama akan tumbuh disamping gigi
sulung. Tumbuhnya tetap dibelakang geraham-geraham gigi sulung yang terakhir dan sering
dianggap gigi sulung juga. Kemudian antara umur 6-12 tahun gigi suslung berangsur-angsur
lepas dan diganti dengan gigi permanent. Umur terlepasnya gigi sulung :

gigi seri sulung tengah kira-kira 7,5 tahun.

Gigi seri sulung samping kira-kira 8 tahun.

Gigi taring kira-kira 11,5 tahun.

Gigi geraham sulung I kira-kira 10,5 tahun.

3. fase gigi tetap/permanen

Perkembangan panca indra

1. Perabaan

Sejak lahir sudah mempunyai indra perabaan, buktinya :

Begitu lahir merasa dingin lalu menangis

Dapat merasakan perabaan dari seseorang dan merasa enak/aman atau tidak.

2. Penglihatan

- Bayi hanya dapat membedakan gelap dan terang, lambat laun akan menjadi baik pada usia 1
bulan dapat mengikuti sinar.

20
- Apabila sampai dengan usia 3 bulan belum dapat mengikuti arah baying-bayang sinar berarti
bayi tersebut bermasalah dalam penglihatan.

3. Pendengaran

- Pada waktu lahir belum ada pendengaran, setelah 1 bulan barundapat mengetahui letak letak
suara.

- Apabila sampai dengan usia 9-10 bulan belum bisa mendengar berarti bayi tersebut
bermasalah dalam pendengaran.

4. Penciuman

Belum bisa membedakan bau kecuali menyatakan dengan kekhususan/perasaannya.

5. Rasa Panca inra yang paling lambat berkembang. Sesudah 1-2 tahun. Yaitu setelah
mempunyai perasaan like dan dislike.

Pertumbuhan otak

Kenaikan berat otak anak (lazuardi, 1984)

UMUR KENAIKAN BERAT OTAK

6 s/d 9 bulan kehamilan 3 gr / 24 jam

Lahir 6 bulan 2 gr / 24 jam

6 bulan 3 tahun 0,35 gr / 24 jam

3 tahun 6 tahun 0,15 gr / 24 jam

Pertumbuhan otak tercepat adalah trimester III kehamilan sampai 5 6 bulan pertama setelah
lahir. Jaringan otak dan system syaraf tumbuh secara maksimal selama 2 tahun.

Perkembangan fungsional

Perkembangan fungsional atau ketrampilan , artinya tahap pergerakan yang terjadi karena
koordinasi atau kerja sama antara bermacam-macam pergerakan melalui kematangan belajar,
kematangan alat-alat tulang, sumsum syaraf dan perbuatan proporsi tubuh. Maka anak telah siap
untuk menggunakan tubuhnya secara terkoordinasi. Proses ini dimulai dari otot-otot kepala ke
anggi\ota badan. Ada 4 macam perkembangan fungsional, yaitu merangkak, duduk, berdiri dan
manipulasi.

21
 Perkembangan social

- Tingkah laku social diartikan bagaimana seorang anak berinteraksi terhadap orang-orang
sekitarnya, pengaruh hubungan itu pada dirinya dan penyesuaian dirinya terhadap lingkungan.

- Segera setelah lahir hubungan bayi dan orang sekitarnya mempunyai yang sangat penting.
Hubungan ini terjadi melalui sentuhan atau hubungan kulit.

- Bulan kedua bayi mulai mengenal muka orang yang paling dekat (ibu). Ia mulai tersenyum
sebagai suatu cara mengatakan kesenangannya.

- Sekitar umur 6 bulan mulai mengenal orang-orang disekitarnya dan membedakan orang-
orang yang asing baginya.

- Umur lebih dari 7 bulan mulai kontak aktif dengan orang lain yaitu dengan menunjukkan
kemauannya. Contohnya : berteriak-teriak minta perhatian, mulai memperhatikan apa yang
dikerjakan orang disekitarnya.

- Akhir bulan ke 10 mulai mengobrol dengan ibunya dan menirukan suku kata dan nada .

- Akhir tahun pertama hubungan kontak orang tua dan bayinya sedemikian jauhnya sehingga
dapat diajak bermain.

- Umur 18 bulan dimulai adanya kesadaran akan saya dan keinginan untuk menjelajahi dan
menyelidiki terhadap lingkungan sangat besar yang akan menimbulkan persoalan, si anak akan
akan mulai dihadapkan dengan orang-orang yang menyetujui dan menghalangi maunya.

- Tahun kedua keinginan untuk berdiri sendiri dan penolakan terhadap otoritas orang dewasa
kurang menarik, oleh karena itu kehidupan anak terpusat dilingkungan rumah. Maka dasar-dasar
tingkah laku socialnya dan sikapsikapnya disamai dirumah.

Perkembangan emosi

Kebutuhan utama agar mendapatkan kepercayaan dan kepastian bahwa si anakditerima

dilingkungannya. Kehadirannya sangat diinginkan dan dikasihi yang nantinya menjadi dasar
untuk pecaya pada diri sendiri.

- Dimulai dengan hubungan yang erat antara orang tua dan bayi : mengeluselus, memeluk,
rooming-in.

22
- Proses selanjutnya ibu secara sadar atau tidak sadar menentukan batas banyaknya kepuasan
yang akan diberkan kepada si anak, karena dipengaruhi kebutuhan-kebutuhan keluarga.

- Adanya batas-batas itu menjadikan anak stress dan frustasi yang sewaktuwaktu dapat
diringankan oleh ibunya.

- Akibat dari interaksi antara ibu dan anak ini organisasi mental anak berkembang, yaitu anak
belajar untuk membedakan dirinya dengan oramg lain.

Perkembangan bahasa

Ada 3 bentuk pra bahasa normal dalam perkembangan bahasa, yaitu : menangis, mengoceh,
isyarat. Dalam 2 bulan pertama kehidupannya masih banyak cara menyatakan keinginan dengan
menangis. Umur 3-4 bulan suarasuara bernada rendah diucapkan pada saat terbangun. Akhir
bulan ke 4 bayi dapat diajak bermain dan tertawa keras. Umur 5-6 bulan mulai mengobrol
dengan caranya sendiri yaitu dengan mengeluarkan suara-suara yang nadanya keras, tinggi dan
perlahan. Umur 9 bulan bayi mulai mengeluarkan suku kata yang diulang, seperti wawa, papa,
mama, sebagai usaha pertama untuk bicara. Pada umur 10-11 bulan bila ditanyakan dimana
bapak, ibu atau mainannya ia akan mencari dengan mata dan memalingkan kepalanya. Pada
umur 11-13 bul;an mulai terjadi perubahan penting, ia mulai menghubungkan kata-kata. Sekitar
umur 1 tahun sudah dapat mengerti kata-kata, kalimatkalimat sederhana secara berulang
sehingga ia mendapat kesempatan untuk melatih dirinya.

Perkembangan bicara

Pra bicara.

1) meraban (6-7 minggu) merupakan suatu pemainan dengan tenggorokan, mulut bibir sehingga
suara menjadi lembut dan menghasilkan bunyi.

2) kalimat satu kata (1-18 bulan)

3) haus akan nama

4) membuat kalimat

5) mengenal perbandingan

Bicara dalam kalimat yang panjang dan sempurna

1) bicara egosentris (2-7 tahun) isi bicara lebih mengenai diri sendiri.

2) bicara sosial peralihan dari bicara ego social ke bicara yang berlaku di dalam masyarakat.

23
III. Masa Kanak-kanak

Masa pra sekolah

1) perkembangan fisik pertumbuhan dtempo yang lambat. Berat badan bertambah kurang lebih
0,5 2,5 kg/tahun. Tinggi badan bertambah kurang lebih 7,5 cm/tahun.

2) perkembangan psikis

- periode estitis yang berarti keindahan.

Periode ini ada 3 ciri khas yang tidak ada pada periode lain, yaitu : perkembangan emosi dengan
kegembiraan hidup, kebebasan dan fantasi. Ketiga unsure tersebut berkembang dalam bentuk
ekspresi permainan, dongeng, nyanyian dan melukis.

- Periode penggunaan lingkungan.

Ia telah siap untuk menjelajahi lingkungan. Ia tidak puas sebagai penonton. Ia ingion tahu
lingkungannya.

- Periode trotz altor.

Periode keras kepala, suatu periode diomana kemauannya sukar diatur, membandel dan tidak
dapat dipaksa.

Perkembangan emosi merupakan periode yang ditandai dengan Tempe tantrum yaitu rasa
takut yang kuat, marah, rasa ingin tahu, kasih sayang dan kegembiraan.

Masa sekolah

1. periode intelektual

2. minat

3. the sense of accomplithment (kemampuan menyesuaikan)

4. bermain

5. pemahaman

6. moral

7. hubungan keluarga

24
2. 6. Teori Perkembangan Anak

Dalam konsep perkembangan anak, para ilmuan yang mengkaji dalam bisdang ini memiliki
masing-masing teori yang berbeda bahkan diantaranya ada yang saling bertentangan. Hal
tersebut membuat kita harus benar-benar memikirkan kembali konsep perkembangan anak yang
sesuai dalam konsep apangan yang sesungguhnya. Akan tetapi konsep perkembangan anak
adalah salahsatu hal yang unik mengingat anak itu merupakan sebuah pribadi yang unik.
Sehingga satu teori saja belum tentu bisa menjelaskan sebuah konsep ini secara gamblang.
Seorang ilmuan akan membuat sebuah teori dari apa yang dia lihat dan amati, sehingga
perbedaan konsep dan teori para ilmuan ini jika kita teliti lagi mungkin akan menggambarkan
konsep perkembangan anak ini dengan lebih banyak sudut pandang. Hal ini akan mengakibatkan
pemahaman kita lebih luas lagi.

A. Teori psikoanalisis (psychoanalytic theory)

Menggambarkan perkembangan sebagai proses yang erjadi diluar kesadaran dan sangat di
pengaruhi oleh emosi. Penganut teori ini menekankan bahwa perilaku hanyalah permukaan dari
karakteristik dan pemahaman sejati mengenai perkembangan memerlukan analisis dari makna
simbolis setiap tindakan serta kerja pikiran yang terdalam. Penganut teori psikoanalisis ini juga
menekankan bahwa pengalaman awal bersama orangtua sangat mempengaruhi kehidupan.
Karakteristik-karakteristik ini di tunjukan oleh teori psikoanalisis oleh Sigmund Freud (1856-
1939).

B. Teori freud

Freud (1917) mengatakan bahwa keprbadian terdiri atas tiga struktur yaitu Id, ego dan superego.

a. Id

Id adalah struktur kepribadian menurut versi Freud yang mencakup insting yang merupakan
sumber energi fisik seseorang. Menurut Freud Id sepenuhnya tidak sadar dan tidak berhubungan
dengan kenyataan. Ketika anak mendapatkan tuntutan dari dunia nyata maka struktur
kepribadian baru akan muncul yang disebut dengan Ego.

b. Ego

Ego berhubungan dengan tuntutan kenyataan dan disebut dengan eksekutif dari kepribadian
karena ego menggunakan rasio untuk mengambil keputusan. Id dan ego tidak memiliki moralitas
dan tidak memperhitungakan apakah sesuatu benar atau salah.

25
c. Superego

Adalah struktur kepribadian yang berfungsi sebagai cabang moral kepribadian, bagian yang
mempertimbangkan apakah sesuatu benar atau salah. Superego yang dimaksud sering kita sebut
sebagai kesadaran.

Dalam menganalisis banyak fasiennya, Freud mengamati banyak hal dan tersadar bahwaketika
seorang anak tumbuh fokus kesenangan dan dorongan seksual mereka bergeser dari mulut ke
anus dan akhirnya ke genital. Sehingga dari pemahaman tersebut Freud berpendapat bahwa
manusia melewati beberapa tahap perkembangan psikoseksual:

1) Fase Oral

Pada tahap oral, sumber utama bayi interaksi terjadi melalui mulut, sehingga perakaran dan
refleks mengisap adalah sangat penting. Mulut sangat penting untuk makan, dan bayi berasal
kesenangan dari rangsangan oral melalui kegiatan memuaskan seperti mencicipi dan mengisap.
Karena bayi sepenuhnya tergantung pada pengasuh (yang bertanggung jawab untuk memberi
makan anak), bayi juga mengembangkan rasa kepercayaan dan kenyamanan melalui stimulasi
oral.

2) Fase Anal

Pada tahap anal, Freud percaya bahwa fokus utama dari libido adalah pada pengendalian
kandung kemih dan buang air besar. Konflik utama pada tahap ini adalah pelatihan toilet anak
harus belajar untuk mengendalikan kebutuhan tubuhnya. Mengembangkan kontrol ini
menyebabkan rasa prestasi dan kemandirian.

Menurut Sigmund Freud, keberhasilan pada tahap ini tergantung pada cara di mana orang tua
pendekatan pelatihan toilet. Orang tua yang memanfaatkan pujian dan penghargaan untuk
menggunakan toilet pada saat yang tepat mendorong hasil positif dan membantu anak-anak
merasa mampu dan produktif. Freud percaya bahwa pengalaman positif selama tahap ini
menjabat sebagai dasar orang untuk menjadi orang dewasa yang kompeten, produktif dan
kreatif.

3) Fase Phalic

Pada tahap phallic , fokus utama dari libido adalah pada alat kelamin. Anak-anak juga
menemukan perbedaan antara pria dan wanita. Freud juga percaya bahwa anak laki-laki mulai
melihat ayah mereka sebagai saingan untuk ibu kasih sayang itu. Kompleks
Oedipusmenggambarkan perasaan ini ingin memiliki ibu dan keinginan untuk menggantikan

26
ayah. Namun, anak juga kekhawatiran bahwa ia akan dihukum oleh ayah untuk perasaan ini,
takut Freud disebut pengebirian kecemasan.

Istilah Electra kompleks telah digunakan untuk menggambarkan satu set sama perasaan yang
dialami oleh gadis-gadis muda. Freud, bagaimanapun, percaya bahwa gadis-gadis bukan iri
pengalaman penis.

Akhirnya, anak menyadari mulai mengidentifikasi dengan induk yang sama-seks sebagai alat
vicariously memiliki orang tua lainnya. Untuk anak perempuan, Namun, Freud percaya bahwa
penis ini tidak pernah sepenuhnya terselesaikan dan bahwa semua wanita tetap agak terpaku
pada tahap ini. Psikolog seperti Karen Horney sengketa teori ini, menyebutnya baik tidak akurat
dan merendahkan perempuan. Sebaliknya, Horney mengusulkan bahwa laki-laki mengalami
perasaan rendah diri karena mereka tidak bisa melahirkan anak-anak.

4) Fase Latent

Periode laten adalah saat eksplorasi di mana energi seksual tetap ada, tetapi diarahkan ke daerah
lain seperti pengejaran intelektual dan interaksi sosial. Tahap ini sangat penting dalam
pengembangan keterampilan sosial dan komunikasi dan kepercayaan diri.

Freud menggambarkan fase latens sebagai salah satu yang relatif stabil. Tidak ada organisasi
baru seksualitas berkembang, dan dia tidak membayar banyak perhatian untuk itu. Untuk alasan
ini, fase ini tidak selalu disebutkan dalam deskripsi teori sebagai salah satu tahap, tetapi sebagai
suatu periode terpisah.

5) Fase Genital

Pada tahap akhir perkembangan psikoseksual, individu mengembangkan minat seksual yang
kuat pada lawan jenis. Dimana dalam tahap-tahap awal fokus hanya pada kebutuhan individu,
kepentingan kesejahteraan orang lain tumbuh selama tahap ini. Jika tahap lainnya telah selesai
dengan sukses, individu sekarang harus seimbang, hangat dan peduli. Tujuan dari tahap ini
adalah untuk menetapkan keseimbangan antara berbagai bidang kehidupan.

Fase oral Fase anal Fase fhalik Fase laten Fase genital

Kesenangan bayi terletak pada mulut. Kesenangan anak berfokus pada anus. Kesenangan anak
terpusat pada alat kelamin. Anak membendung ketertarikan seksual dan mengembangkan
keterampilan sosial dan intelektual.Waktu ketika daya seksual dari kesenangan seksual muncul
lagi; seseorang diluar keluarga.

Lahir tahun 1 - 3 tahun 3 6 tahun 6 tahun - pubertas Setelah pubertas

27
Seiring berjalannya waktu dan perkembangan dari segi psikoanalisis teori Freud telah banyak di
perbaiki. Kebanyakan dari psikoanalisis kontemporer mengatakan bahwa Freud terlalu
berlebihan dan menekannkan dorongan seksual. Sedangkan mereka lebih menekankan
pengalaman kultural sebagai penentu perkembangan seseorang. Pikiran tidak sadar masih
merupakan tema sentral, namun kebanyakan psikoaanalisis kontemporer menekankan bahwa
pikiran sadar memainkan peran lebih besar daripada yang dipikirkan Freud.

C. Teori psikoanalisis Erikson

Erik Erikson (1902-1994) mengakui konstribusi Freud tetapi beranggapan bahwa Freud
memiliki anggapan yang salah tentang beberapa bagian penting dari perkembangan manusia.
Erikson (1950, 1968) menyatakan bahwa kita berkembang dalam tahapan psikososial dan bukan
psikoseksual seperti yang dinyatakan freud. Menurut Freud, motivasi utama perilaku manusia
pada dasarnya adalah seksual; sedangkan Erikson berpendapat bahwa motifasinya adalah sosial
dan mencerminkan hasrat untuk berfiliasi dengan orang lain. Menurut Freud kepribadian kita
dibentuk selama lima tahun pertama kehidupan kita; menurut Erikson, perkembangan terjadi
sepanjang hidup. Dalam isu pengalaman awal dan pengalaman lanjutan, Freud berpendapat
bahwa pengalaman awal jauh lebih penting daripada pengalaman lanjutan, sementara Erikson
menekankan akan pentingnya kedua jenis pengalaman tersebut.

Dalam teori Erikson, kita hidup melewati delapan tahapan. Pada masing-masing tahap,
perkembangan yang unik menghadapkan seseorang pada krisis yang harus di selesaikan.
Menurutnya, krisis tidak menghancurkan seseorang tersebut, tetapi merupakan sebuah titik balik
yang ditandai dengan peningkatan kerawanan dan peningkatan potensi. Semakin sukses
seseorang menyelesaikan krisis tersebut, semakin sehat perkembangannya.

a. Kepercayaan Dasar vs. Kecurigaan Dasar

Kepercayaan dasar yang paling awal terbentuk selama tahap sensorik oral dan ditunjukkan oleh
bayi lewat kapasitasnya untuk tidur dengan tenang, menyantap makanan dengan nyaman dan
membuang kotoran dengan santai. Kebiasaan itu berlangsung terus dalam kehidupan bayi dan
merupakan dasar paling awal bagi berkembangnya suatu perasaan identitas psikososial. Melalui
pengalaman dengan orang dewasa, bayi belajar menggantungkan diri dan percaya pada mereka,
tetapi mungkin yang lebih penting, ia mempercayai dirinya sendiri. Kepastias semacam itu harus
mengungguli lawan negatif dari kepercayaan dasar yakni, kecurigaan dasar.

Tahap pertama kehidupan ini merupakan tahap ritualisasi numinous yaitu, perasaan bayi akan
kehadiran ibu, dalam hal ini pandangannya, pegangannya, sentuhannya, teteknya atau

28
pengakuan atas dirinya. Bentuk ritual numinous yang menyimpang dan terungkap dalam
kehidupan dewasa berupa pemujaan terhadap pahlawan secara berlebih-lebihan atau idolisme.

b. Otonomi vs. Perasaan Malu dan Keragu-Raguan

Anak harus didorong untuk mengalami situasi-situasi yang menuntut otonomi dalam melakukan
pilihan bebas. Rasa mampu mengendalikan diri akan menimbulkan dalam diri anak rasa
memiliki kemauan baik dan bangga yang bersifat menetap. Sebaliknya rasa kehilangan kontrol
diri dapat menyebabkan perasaan malu dan ragu-ragu yang bersifat menetap.

Nilai kemauan muncul pada tahap ke dua kehidupan ini. Anak belajar dari dirinya sendiri dan
dari orang. Kemauan menyebabkan anak secara bertahap mampu menerima peraturan hukum
dan kewajiban. Kemauan adalah kemampuan untuk membuat pilihan-pilihan bebas,
memutuskan, melatih mengendalikan diri dan bertindak yang terus meningkat.

Ritualisasi menyebut ritualisasi tahap ini sifat bijaksana, karena anak mulai menilai dirinya
sendiri dan orang lain serta membedakan antara benar dan salah. Penyimpangan ritualisme pada
tahap ini adalah legalisme, yakni pengagungan huruf ketentuan hukum daripada semangatnya,
mengutamakan hukuman daripada belas kasih.

c. Inisiatif vs. Kesalahan

Tahap psikososial ketiga ialah tahap inisiatif yaitu suatu masa untuk memperluas penguasaan
dan tanggung jawab. Selama tahap ini anak menampilkan diri lebih maju dan lebih seimbang
secara fisik maupun kejiwaan. Tujuan adalah nilai yang menonjol pada tahap perkembangan ini.
Kegiatan utama anak dalam tahap ini adalah bermain, dan tujuan tumbuh dari kegiatan
bermainnya, eksplorasi, usaha, kegagalannya serta eksperimen dengan alat permainannya.

Masa bermain ini bercirikan ritualisasi dramatik. Anak secara aktif berpartisipasi dalam kegiatan
bermain, memakai pakaian, meniru kepribadian orang dewasa dan berpura-pura menjadi apa
saja. Keterasingan batin yang dapat timbul pada masa kanak-kanak ini ialah suatu perasaam
bersalah. Padanan negatif dari ritualisasi dramatik adalah ritualisme impersonasi sepanjang
hidup, yaitu melakukan tindakan yang tidak mencerminkan kepribadiannya yang sejati.

d. Kerajinan vs. Inferioritas

Pada tahap ini, anak harus belajar mengontrol imjinasinya yang sangat kaya, dan mulai
menempuh pendidikan formal. Bahaya dari tahap ini ialah anak bisa mengembangkan perasaan
rendah diri apabila ia tidak berhasil menguasai tugas-tugas yang dipilihnya atau yang diberikan
oleh guru dan orangtua.

29
Nilai kompetensi muncul pada tahap kerajinan ini. Rasa kompetensi dicapai dengan
menerjunkan diri pada pekerjaan dan penyelesaian tugas, yang pada akhirnya mengembangkan
kecakapan kerja. Usia sekolah merupakan tahap ritualisasi formal, masa anak belajar bekerja
secara metodis. Penyimpangan ritualismenya dimasa depan adalah formalisme, berwujud
pengulangan, formalitas yang tidak berarti.

e. Identitas vs. Kekacauan Identitas

Selama masa adolesen, individu mulai merasakan suatu perasaan tentang identitasnya sendiri,
perasaan bahwa ia adalah manusia unik, namun siap untuk memasuki suatu peranan yang berarti
di tengah masyarakat, entah peranan ini bersifat menyesuaikan diri atau bersifat memperbaharui.
Inilah masa dalam kehidupan ketika orang ingin menentukan siapakah ia pada saat sekarang dan
ingin menjadi apakah ia di masa yang akan datang.

Daya penggerak batin dalam rangka pembentukan identitas ego dalam aspek-aspeknya yang
sadar maupun tak sadar. Pada tahap ini ego memiliki kapasitas untuk memilih dan
mengintegrasikan bakat-bakat dan ketrampilan dalam melakukan identifikasi dengan orang yang
sependapat, dalam lingkungan sosial, serta menjaga pertahanannya terhadap berbagai ancaman
dan kecemasan. Semua ciri yang dipilih oleh ego ini dihimpun dan diintegrasikan oleh ego serta
membentuk identitas psikososial seseorang.

Peralihan yang sulit dari masa kanak-kanak ke masa dewasa di satu pihak dan karena kepekaan
terhadap perubahan sosial dan historis dilain pihak, maka selama tahap pembentukan identitas
seorang remaja, mungkin merasakan penderitaan paling dalam dibandingkan pada masa-masa
lain akibat kekacauan peranan atau kekacauan identitas. Istilah krisis identitas menunjuk pada
perlunya mengatasi kegagalan yang bersifat sementara itu untuk selanjutnya membentuk suatu
identitas yang stabil atau sebaliknya suatu kekacauan peranan. Kesetiaan adalah pondasi atas
dasar mana terbentuk suatu perasaan identitas yang bersifat kontinyu. Ritualisasi yang menyertai
tahap adolesen adalah ritualisasi ideologi. Penyimpangan ritualisasinya adalah totalisme.

f. Keintiman vs. Isolasi

Tahap dimana orang dewasa awal siap dan ingin menyatukan identitasnya dengan orang lain.
Agar memiliki arti sosial yang bersifat menetap maka genitalitas membutuhkan seseorang untuk
dicintai dan diajak menngadakan hubungan seksual, dan dengan siapa seseorang dapat berbagi
rasa dalam suatu hubungan kepercayaan. Bahaya pada keintiman ini adalah isolasi.

Ritualisasi pada tahap ini adalah afiliatif yakni berbagi bersama dalam pekerjaan, persahabatan
dan cinta. Penyimpangan ritualismenya adalah elitisme.

g. Generativitas vs. Stagnasi

30
Ciri tahap ini adalah perhatian terhadap apa yang dihasilkan, keturunan, produk, ide serta
pembentukan dan penetapan garis-garis pedoman untuk generasi mendatang. Apabila
generativitas lemah atau tidak diungkapkan maka kepribadian akan mundur dan mengalami
stagnasi. Nilai pemeliharaan berkembang dalam tahap ini.

Ritualisasi dari tahap ini ialah sesuatu yang generasional, yakni ritualisasi peranan orang tua,
produksi, pengajaran dengan mana orang dewasa bertindak sebagai penerus nilai-nilai ideal
kepada kaum muda. Penyimpangan dari ritualisasi ini adalah autoritisme.

h. Integritas vs. Keputusasaan

Tahap terakhir dalam proses epigenetis perkembangan disebut integritas. Integritas paling tepat
dilukiskan sebagai suatu keadaan yang dicapai seseorang setelah memelihara benda, produk, ide,
orang dan setelah berhasil menyesuaikan diri dengan keberhasilan dan kegagalan dalam hidup.

Lawan integritas adalah keputusasaan tertentu menghadapi perubahan siklus kehidupan individu,
terhadap kondisi sosial dan historis, belum lagi kefanaan hiidup di hadapan kematian.
Kebijaksanaan adalah nilai yang berkembang dari hasil pertemuan antara integritas dan
keputusasaan dalam tahap kehidupan yang terakhir ini.

Ritualisasi usia lanjut dapat disebut integral, ini tercermin dalam kebijaksanaan segala zaman.
Sebagai ritualisme yang padanannya, Erikson mengusulkan sapientisme.

Kepercayaan vs ketidak percayaan Masa bayi tahun pertama Identitas vs kebingungan

identitas Masa remaja (10-20 tahun)

Otonomi vs ragu dan malu Masa bayi (1-3 tahun) Keintiman vs isolasi Masa dewasa awal
(usia 20-30 an)

Inisiatif vs rasa bersalah Masa kanak-kanak awal (prasekolah, 3-5 tahun) Generasivitas vs
stagnasi (40-50 an)

Tekun vs rendah diriMasa kanak-kanak menengah dan akhir (masa sekolah dasar, 6 tahun hingga
pubertas) Integritas vs keputusan Masa dewasa akhir (60 tahun keatas)

D. Teori kognitif

Ketika teori psikoanalisis menekankan pentingnya alam bawah sadar, teori kognitif menekankan
pikiran-pikiran sadar. Tiga teori kognitif yang penting adalah teori perkembangan kognitif
piaget, teori kognitif social budaya Vygotsky, dan teori proses informasi.

31
1. Teori perkembangan kognitif piaget

Teori piaget (piagets theory) menyatakan bahwa anak-ank secara aktif membangun pengertian
mereka terhadap dunia dan melewati tahap perkembangan kognitif. Dua proses mendasari empat
tahap perkembangan dalam teori piaget, yaitu organisasi dan adaptasi. untuk Merasakan dunia
kita, kita mengorganisasi pengalaman-pengalaman kita. Sebagai contoh, kita memisahkan ide-
ide penting dari ide-ide yang kurang penting dan menghubungkan satu ide dengan ide yang lain.
Sebagai tambahan untuk mengorganisasi pengamatan dan pengalaman, kita beradaptasi,
menyesuaikan terhadap kebutuhan lingkungan baru (byrnes, 2008; carpendale, muller, & bibok,
2008).

Piaget (1896-1980) juga mengusulkan gagasan bahwa kita melalui empat tahapan untuk
memahami dunia. Setiap tahap di kaitkan pada usia dan terdiri dari cara yang jelas untuk
berfikir, cara berbeda untuk memahami dunia. Jadi menurut piaget (1954), kognisi anak secara
kualtatif berbeda pada setiap tahapannya seperti berikut :

Tahap sensoris-motorik yang berlangsung sejak lahir hingga usia 2 tahun adalah tahap
pertama piaget. Pada tahap ini, bayi membangun pengertiannya terhadap dunia dengan
mengoordinasi pengalaman sensoris (seperti melihat dan mendengar) dengan tindakan fisik,
kegiatan motoric, diistilahkan sensoris-motorik.

Tahap praoperasional yang berlangsung pada usia 2-7 tahun merupakan tahap kedua piaget.
Pada tahap ini, anak-anak mulai melampaui dengan mudah untuk menghubungkan informasi
sensoris dengan tindakan fisik dn menunjukan dunia dengan kata-kata, imajinasi, dan gambaran.
Namun, menrut piaget, anak-anak prasekolah masih belum memiliki kemampuan untuk
melakukan apa yang disebut operasi, tindakan mental yang terintenalisasi yang memungkinkan
anak-anak untuk melakukan secara mental apa yang sebelumnya hanya dapat dilakukan secara
fisik. Sebagai contoh, jika anda membayangkan dua tongkat bersama utuk melihat apakah
tongkat tersebut akan sama panjang dengan tongkat yang lain, tanpa benar-benar memindahkan
tongkat, maka anda menunjukan operasi yang konkret.

Tahap operasional konkret yang berlangsung sekitar usia 7-11tahun adalah tahap ketiga
piaget. Pada tahap ini, anak-anak dapat melakukan operasi yang melibatkan objek dan mereka
dapat beralasan secara logis selama alasannya dapat diterapkan pada contoh yang spesifik dan
nyata. Sebagai contoh, pemikir operasi nyata mengerti bahwa dua baris dari empat koin sen
memiliki jumlah yang sama tanpa memperhatikan seberapa jauh koin sen pada baris tersebut di
beri jarak. Namun, pemikir operasional konkret tidak dapat membayangkan langkah-langkah
yang diperukan untuk menyelesaikan persamaan aljabar yang terlalu abstrak untuk dipikirkan
pada tahap perkembangan ini.

32
 Tahap operasional formal yang muncul antara usia 11-15 tahun dan berlanjut hingga dewasa
adalah tahap keempat dan terahir piaget. Pada tahp ini,individu bergerak melampaui
pengalaman-pengalaman nyata dan berfikir dalam kondisi yang lebih abstrak dan logis. Sebagai
bagian dari berfikir lebih abstrak, remaja mengembangkan gambaran yang ideal. Mereka
mungkin berfikir seperti apakah orangtua yang ideal dan membandingkan orangtua mereka
dengan standar ideal ini. Mereka mulai mempertimbangkan kemungkinan masa depan mereka
dan terpesona dengan apa yang akan mereka dapatkan. Dalam memecahkan masalah, mereka
akan lebih sistematis, membangun hipotesis tentang mengapa sesuatu dapat terjadi seperti itu
dan kemudian menguji hipotesis tersebut.

Singkatnya, pengenalan singkat teori piaget ini bahwa perkembangan kognitif anak berjalan
melalui empat tahap yang telah disediakan di bagian ini, bersama teori-teori lainnya, utuk
memberkan pemahaman yang luas.

2. Teori kognitif socialkultural vygotsy

Seperti piaget, ahli perkembangan dari rusia, lev Vygotsky (1896-1934), menyatakan bahwa
anak-anak secara aktif membangun pengethuan mereka. Tidak seperti viaget, Vygotsky (1962)
tidak mengusulkn bahwa perkembangan kognitif terjadi secara bertahap dan ia menyatakan
bahwa interaksi social dan budaya memainkan peran yang lebih penting.

Dalam perkembangan kognitif daripada teori tang dikemukakan piaget. Teori Vygotsky
(Vygotsky theory) adalah teori kognitif sosiokultural yang menekankan bagaimana budaya dan
interaksi social menunjukan perkembangan kognitif.

Vygostky menggambarkan perkembangan anak sebagai suatu yang tidak terpisah dari kegiatan
social dan budaya (gredler, 2008; holzman, 2009). Ia berargumen pengembangan memori,
perhatian dan penlaran melibatkan pembelajaran untuk menggunakan penemuan masyarakat,
seperti Bahasa, system matematika, dan strategi memori. Dengan demkian, dalam suatu budaya,
anak-anak mungkin belajar berhitung dengan bantuan computer; ditempt lain, mereka dapat
belajar dengan menggunakan manik. Menurut Vygotsky, interaksi social anak-anak dengan
orang dewasa yang lebih terampil dan rekan-rekan yang sangat di perlukan untuk perkembangan
kognitif mereka (alvarez & del Rio, 2007).melalui interaksi ini merek belajar untuk
menggunakan alat-alat yang kan membantu mereka beradaptasi dan menjadi sukses dalam
budaya mereka. Misalnya, jika anda teratur membantu anak belajar membaca, maka anda tidak
hanya meningkatkan keterampilan membaca seorang anak, tetapi juga mengkomunikasikan
terhadap anak tersebut bahwa membaca merupakan aktivitas yang penting dalam budayanya.

33
Teori pygotsky telah merangsang minat yang besar terhadap pandangan bahwa pengetahuan
dapat di tentukan dengan kolaboratif (bodrova & leong, 2007; guavain & parke, 2010). Dalam
pandangan ini, pengetahuan tidak dihasilkan dari dalam individu, melainkan dibangun melalui
interaksi dengan orang lain dan benda-benda dalam budaya seperti buku. Hal ini dapat
menunjukan bahwa pengetahuan yang terbaik dapat maju melalui interaksi dengan orang lain
dalam kegiatan-kegiatan yang operatif.

III. Asuhan Keperaawatan Anak

BAB III
PEMBAHASAN

Jurnal penelitian
GANGGUAN JANTUNG PADA ANAK PENDERITA
TALASEMIA MAYOR

Herlina Dimiati dan Silvia Yasmin Lubis

Abstrak. Talasemia Mayor (TM) memerlukan transfusi berulang secara teratur akibat sistem
eritropoisis yang tidak efektif. Transfusi kronis menyebabkan penumpukan zat besi pada

34
jantung. Kelebihan besi, peningkatan curah jantung dan faktor lain berupa mekanisme imun dan
perubahan pembuluh darah dianggap sebagai faktor pemicu terjadinya gangguan jantung.
Gangguan jantung merupakan penentu utama prognosis dan kelangsungan hidup pada anak
penderita TM. Deteksi dini gangguan jantung noninvasif berupa EKG, ekokardiografi serta MRI
T2 star (T2*), dapat mencegah terjadinya gagal jantung dengan pemberian kelasi besi adekuat
pada anak yang beresiko. (JKS 2014;3: 159-166)

Kata kunci : Talasemia mayor, transfusi, gangguan jantung

Abstrak. Thalassemia Major (TM) require repeated transfusions regularly due eritropoisis
system ineffective. Chronic transfusions lead to a cumulation of iron in the heart. Excess
iron, increased cardiac output and other factors such as immune mechanisms and changes
in the blood vessels is considered a contributing factor in the occurrence of heart problems.
Heart disorders are a major determinant of prognosis and survival in children with TM.
Early detection of noninvasive cardiac disorders such as ECG, echocardiography and MRI
T2 star (T2 *), can prevent the occurrence of heart failure in the provision of adequate iron
chelation in children who are at risk. (JKS 2014;3: 159-166)

Keyword : Thalassemia major, transfusion, heart disorder

Pendahuluan1
Talasemia merupakan salah satu penyakit genetik bawaan terbanyak di dunia, dimana
diperkirakan sebanyak 60.000 bayi lahir setiap tahunnya dengan kelainan ini. 1 Secara klinis
Talasemia dibagi menjadi tiga kelompok, yaitu Talasemia Mayor (TM), Talasemia Minor
dan Talasemia Intermedia.2 Genetik bawaan yang terjadi menyebabkan sistem eritropoisis
yang tidak efektif pada penderita ini.3 Akibat dari eritropoisis yang tidak efektif, penderita
Talasemia Mayor membutuhkan transfusi yang intensif sepanjang hidupnya.

Transfusi yang baik dan teratur telah meningkatkan harapan hidup pasien Talasemia,
walaupun transfusi kronis dan

Herlina Dimiati adalah Dosen Bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas
Syiah Kuala/RSUD dr. Zainoel Abidin Banda Aceh,
Silvia Yasmin Lubis adalah Peserta PPDS-I Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas
Sumatera Utara/RSUP H. Adam Malik Medan
peningkatan penyerapan besi pada saluran cerna penderita menyebabkan terjadinya
penumpukan zat besi di dalam berbagai organ dan jaringan tubuh. Penumpukan zat besi
dapat terjadi pada parenkim organorgan tubuh seperti pada jantung, hati, kelenjar kelamin,

35
pankreas dan sistem endokrin.4,5 Diperkirakan sebanyak 70% penderita TM mengalami
kematian akibat kelainan pada jantung.6 Penderita TM akan tetap asimtomatik dengan fungsi
ventrikel yang normal untuk jangka waktu yang lama, sehingga deteksi awal diperlukan
untuk mengubah prognosis pasien dengan meningkatkan optimalisasi penggunaan
kelasi besi.7

Talasemia Mayor
Talasemia adalah grup kelainan sintesis hemoglobin yang heterogen akibat pengurangan
produksi satu atau lebih rantai globin, sehingga menyebabkan ketidakseimbangan produksi
rantai globin. 8 Berdasarkan klinis, apabila Talasemia sangat tergantung dengan transfusi,
dikelompokkan menjadi TM. 2
Talasemia Mayor terjadi apabila seorang anak mewarisi dua gen yang bermutasi, satu dari
setiap orangtua. TM terdiri dari
Talasemia Beta dan Alfa, namun Talasemia Alfa dengan Hb Barts umumnya mengalami
kematian dengan hidrops fetalis dalam rahim.2,8

Persentasi klinis gangguan jantung pada

TM
Penderita TM di negaranegara berkembang yang tidak mendapatkan transfusi secara teratur
memiliki kualitas hidup yang buruk dan biasanya meninggal pada usia di bawah 12 tahun. 9
Komplikasi pada jantung umumnya muncul pada usia lebih dari 10 tahun. 8 Sebagian besar
pasien pada awal gangguan jantung mengeluh sesak nafas saat aktivitas, mudah lelah,
penurunan kapasitas latihan, nyeri dada dan palpitasi. Jika menjadi gagal jantung, dijumpai
gejala ortopnu, dispnu nokturnal paroksimal dan anoreksia. Pada auskultasi mungkin
dijumpai suara jantung ke dua yang mengeras. Sinkop dapat terjadi akibat ventrikular
takikardi atau blok jantung komplit dan efusi perikardium. 10 Suatu penelitian didapatkan
sebanyak 38% penderita TM mengalami disfungsi ventrikel kiri akibat ketidakpatuhan
menggunakan kelasi besi.4

Manifestasi gagal jantung kanan lebih awal dan sering dilaporkan dibandingkan dengan
manifestasi gagal jantung kiri. Gejala akut gagal jantung kanan sering dijumpai, namun sulit
untuk didiagnosis karena dapat menyerupai gejala abdomen akut. Fibrilasi atrium
paroksimal biasanya mencerminkan disfungsi miokardium yang mendasarinya.9 Frekuensi
gagal jantung pada penderita talasemia mayor usia 5 sampai 12 tahun sebanyak 15.6%, dan
yang memiliki gambaran kardiomegali pada foto toraks sebanyak 25.5%, walaupun tidak
terdapat klinis gagal jantung.11

Mekanisme gangguan jantung pada TM

a. Gangguan jantung akibat kelebihan besi

Kelebihan besi pada penderita TM diakibatkan oleh dua mekanisme yaitu transfusi sel darah
merah yang berulang serta peningkatan penyerapan besi oleh usus. Pada TM kelebihan zat
besi lebih sering disebabkan oleh karena transfusi yang berulang. 12,13 Penderita TM
mendapatkan besi sebanyak 0.3 sampai 0.5 mg/kg/hari melalui transfusi. Mekanisme

36
fisiologis untuk mereduksi besi di dalam tubuh hanya sedikit sehingga besi tersimpan di
dalam tubuh. Pada gambaran histologi jantung penderita TM besi terakumulasi di dalam
empat ruang jantung, papiler otot dan sistem konduksi, termasuk nodus sinoatrial dan
atrioventrikular.9,12

Dalam sirkulasi, besi biasanya diangkut oleh transferin, namun bila terjadi kelebihan besi,
transferin menjadi jenuh, dan besi bebas atau labil cellular iron (LCI) atau non transferin
bound iron (NTBI) berada dalam sirkulasi dan memasuki kardiomiosit melalui saluran
dependent L-type Ca2+ atau melalui bentuk Fe2+ (ferous). Dalam miosit besi dimanfaatkan
sebagai metabolisme perantara atau tersimpan dalam bentuk feritin dan kemudian diangkut
ke lisosom untuk degradasi dan penyimpanan jangka panjang. Besi disimpan di dalam
kardiomiosit dalam bentuk feritin, hemosiderin dan besi bebas.9,10,12

Apabila LCI berlebihan di dalam miosit besi dapat mengalami siklus reduksi oksidasi akibat
kemampuan antioksidan sel terlampaui, sehingga menghasilkan radikal bebas yang
berbahaya seperti radikal hidroksil. Radikal hidroksil sangat reaktif menyerang lipid, protein
dan DNA yang menyebabkan peroksidasi membran lipid dan memprovokasi kerusakan sel.
Pada jantung hal tersebut menyebabkan gangguan fungsi rantai pernafasan mitokondria dan
secara klinis menyebabkan berkurangnya kontraktilitas dan akhirnya menjadi gagal jantung
kongestif.9,14 Hal ini dapat dilihat pada gambar.14

Kelebihan besi pada miosit menyebabkan jumlah LCI lebih besar sehingga radikal bebas
menekan mekanisme antioksida dan akhirnya terjadi disfungsi jantung. Penderita TM dapat
mempertahankan fungsi jantung yang normal dengan kelebihan besi yang berat, meskipun
hanya sementara, hal ini terkait dengan metabolisme intraselularnya, terutama dalam
menghadapi oksidan. Saat ini telah terdeteksi 90 gen yang berperan dalam metabolisme
besi, dimana setiap individu memiliki jenis yang berbeda. Penderita Talasemia yang
memiliki genetik faktor apo-lipoprotein (apo) E4 berisiko lebih besar untuk disfungsi LV,
akibat penurunan kemampuan untuk menangani stres oksidatif.9,12,14

Penderita TM lebih rentan terinfeksi, karena bakteri siderophore seperti Yersenia dan
Klebsiella membutuhkan besi untuk multiplikasi. Kelebihan besi dianggap faktor etiologi
utama mengganggu keseimbangan sistem imun dan mendukung pertumbuhan kuman. Setiap
infeksi secara signifikan dapat menimbulkan gagal jantung terutama apabila telah terjadi
patologi jantung.9,12 Perikarditis dan miokarditis merupakan komplikasi jantung yang berat
akibat infeksi virus yang diinduksi oleh kelebihan besi. Hal ini dibuktikan pada penderita
yang tidak menggunakan kelasi besi menyebabkan perikarditis yang diakibatkan virus
sebanyak 50%, dan yang teratur hanya sebanyak 5%. 9,12 Suatu studi dengan menggunakan
polymerase chain reaction (PCR) menunjukkan kardiomiopati dilatasi disebabkan oleh
infeksi virus sebanyak 60%, dengan jenis virus berupa entero viral, adenovirus, parvo virus
B19 dan human herpes virus tipe 6.15

37
Kelainan endokrin seperti hipotiroidisme dan diabetes melitus yang disebabkan toksisitas
besi memiliki dampak terhadap fungsi jantung. Hipotiroidisme dapat memicu efusi
perikardium, penurunan fungsi LV, bradikardia dan peningkatan resistensi pembuluh darah
perifer. Penimbunan besi pada pankreas menyebabkan hiperglikemia kronis yang
menyebabkan stres oksidatif pada banyak organ, terutama jantung. Hipokalsemia yang
disebabkan hipoparatiroidisme dapat memicu disfungsi jantung.12,14
b. Efek Peningkatan Curah Jantung pada TM
Disfungsi jantung pada TM dapat disebabkan peningkatan beban kerja pada jantung akibat

Gambar 1. Mekanisme toksisitas besi pada jantung14

curah jantung yang meningkat. Anemia disertai dengan ekspansi sumsum tulang yang
mengarah terjadinya volume overload menyebabkan peningkatan kontraktilitas (hukum
Starling).9,12 Pada pasien dengan keadaan curah jantung tinggi, indeks fungsi sistolik dan
ejection fraction (EF) diharapkan lebih tinggi dibandingkan dengan orang normal. Penderita
TM telah direkomendasikan bahwa left ventricel ejection fraction (LVEF) normal diatas
60% dan dalam menilai EF harus diperhitungkan setiap
kenaikan curah jantung.12

Penderita TM yang tidak mendapatkan transfusi secara adekuat menyebabkan terjadinya

kompensasi hemopoisis ekstramendular sehingga terjadi hepatosplenomegali, yang
menyebabkan tingginya curah jantung. Kelebihan besi serta infeksi virus pada hati penyebab
sirosis hepatis juga menyebabkan tingginya curah jantung. Walaupun hasil beberapa
penelitian, tindakan splenektomi dan peningkatan hemoglobin tidak
menurunkan tingginya curah jantung.9,12

c. Penyebab Lain Gangguan Jantung pada TM

Peran mekanisme imunogenetik dalam patogenesis talasemia kardiomiopati telah dilaporkan
dalam perbedaan profil human leucocyte antigen (HLA) antara penderita talasemia dengan

38
 dan tanpa gagal jantung. Hasil penelitian ini menunjukkan alel HLA-DRB1*1401 lebih
sering pada TM tanpa gagal jantung, sedangkan alel HLA-
DQA1*0501 lebih sering dengan gagal jantung.9,12,14

Peningkatan kekakuan arteri dengan gangguan vasodilatasi nitrit oksida (NO) dependen
dapat menyebabkan gangguan kinerja ventrikel kiri.12 Kelebihan besi dan hasil kerusakan
jaringan oksidatif bersama proses hemolisis menyebabkan penurunan bioavailabilitas NO
yang bertanggungjawab pada perubahan pembuluh darah pada penderita
Talasemia.9

Pemeriksaan Gangguan Jantung pada

TM

a. Elektrokardiografi (EKG) Pemeriksaan gangguan irama jantung pada penderita TM dapat

dilakukan dengan pemeriksaan EKG. Perubahan gambaran EKG memperlihatkan
hipertrofi ventrikel kiri, gelombang ST-T abnormal, perpanjangan interval QT, corrected QT
(QTc) dan bradikardi.14,16 Beberapa studi melaporkan terjadinya perubahan gambaran EKG
pada penderita TM.

Sebuah penelitian melaporkan bahwa pada pasien TM terdapat perubahan EKG sebanyak
33,75% yang terdiri dari left ventricular hipertrofi (LVH), right ventricular hipertrofi
(RVH), left bundle branch block (LBBB), right bundle branch block (RBBB), perubahan
gelombang ST dan T serta perubahan terutama terlihat pada elektroda dada. 17 Penelitian
EKG lain pada penderita TM menemukan peningkatan P-wave dispersion (PWD) yang
berhubungan dengan menurunnya konduksi pada atrium akibat dilatasi atrium 18 serta terjadi
perubahan interval QTc dan QTd dibandingkan anak sehat. 19 Perubahan gambaran EKG
pada pasien TM dengan gagal jantung berupa aritmia supraventrikular (46%), inversi
gelombang T (79%), low voltages (43%), deviasi aksis QRS (18%), dan S1Q3 (15%).
Namun pada pasien tanpa gagal jantung tidak memperlihatkan gambaran EKG yang
abnormal.20

b. Ekokardiografi
Ekokardiografi adalah tehnik noninvasif untuk menilai anatomi dan fungsi jantung dengan
gambar dan rekaman yang dihasilkan oleh energi suara yang tersedia luas dan dapat menilai
struktur dan kinerja

39
 dari ventrikel.4 Ekokardiografi juga dapat kiri. Saat ini dikenal beberapa
mendeteksi progresivitas dilatasi pemeriksaan ekokardiografi, yaitu M-
biventrikular dengan gangguan sistolik mode, two dimensional dan
Doppler.4,7,19,22 Penilaian
dan gambaran kardiomiopati restriktif.21
yang dilakukan pada pasien TM terlihat
Pada penderita TM yang umum dilihat
adalah fungsi sistolik dan diastolik pada pada tabel 1.21
ventrikel

Tabel 1. Penilaian ekokardiografi yang dilakukan pada pasien TM21

Pengukuran M-Mode
Left ventricle Diameter Diastole (LVDd) Fraction of Shortening (FS)
Left ventricle Diameter Systole (LVDs) Left Atrial Cavity diameter (LA)
Intraventricular Septum Diastolic diameter Left Ventricle Mass (Mass)
(IVSd)
Intraventricular Septum Systolic diameter Left Ventricle Mass Index (Mass
(IVSs) Index)
Left Ventricular posterior wall thickness in
diastole (LVPWd)
Pengukuran 2D
Left Ventricle Diastolic Volume (LVD Vol) Left Ventricular Ejection Fraction
(EF)
Left Ventricle Systolic Volume (LVS Vol)
Pengukuran Doppler
Peak mitral flow velocity in early diastole (E) Flow velocity deceleration time
(dt)
Peak flow velocity during atrial contraction (A) Ratio between the early and late
peaks of flow velocity (E/A ratio)
Rate of deceleration of flow velocity in early
diastole (EF slope)

Ekokardiografi Doppler dapat mendeteksi secara dini gangguan diastolik sebelum terjadi
gangguan sistolik.23 Hal ini sesuai dengan hasil laporan beberapa studi menunjukkan
terdapat peningkatan E, A serta rasio E/A pada pasien TM, hal ini menunjukkan terjadi
gangguan pada fungsi diastolik.6,19 Suatu penelitian pada penderita TM tanpa gejala gagal
jantung mendapatkan rasio E/A penderita TM lebih tinggi dari kontrol sedangkan fungsi
sistolik tidak ada perbedaan.24

Studi ekokardiografi pada anak TM melaporkan fungsi sistolik ventrikel (EF,FS), fungsi
diastolik ventrikel (A,E, rasio E/A) lebih rendah dari kontrol, sedangkan ketebalan ventrikel
(indek massa ventrikular kiri (LVMi) lebih tinggi dari kontrol. 25 Hasil studi lain
menunjukkan gangguan fungsi sistolik yang pertama kali terlihat pada ekokardiografi
berupa meningkatnya pemendekan diameter ventrikel kiri pada saat akhir diastolik
(LVEDD) sedangkan
ketebalan ventrikel kiri tidak berubah.17

Fungsi sistolik dikatakan tidak normal bila EF dibawah 55% dan FS dibawah 27%. EF pada
ventrikel kiri yang tidak normal dapat berkembang menjadi gagal jantung setelah tiga
setengah tahun, sehingga dibutuhkan waktu yang cukup untuk pemberian kelasi besi berupa
deferioxamin untuk mencegah disfungsi jantung yang berat.6 Pemeriksaan ekokardiografi
penderita TM yang mendapatkan transfusi dan terapi kelasi besi secara teratur, tidak
memiliki masalah serius pada jantung sampai usia 18 tahun. 19 Suatu penelitian melaporkan

40
pengurangan EF lebih dari sama dengan 7%, dapat memprediksi terjadinya peningkatan
kematian akibat jantung pada penderita
TM.1

c. Magnetic Resonance Imaging (MRI) MRI merupakan metode noninvasif yang sangat
sensitif dalam mendektesi kelebihan besi dikarenakan penyimpanan besi di intraselular yang
berlebihan dapat meningkatkan resonansi magnetik dari jaringan. 26 MRI yang digunakan
untuk mendeteksi kelainan di miokardium adalah tehnik MRI T2star (MRI T2*). Teknik ini
dikembangkan oleh Anderson di London pada tahun 2001, dari hasil studi dilaporkan semua
pasien TM dengan disfungsi ventrikel memiliki miokardium
T2* kurang dari 20 ms.27

Klasifikasi pasien dengan nilai T2* lebih dari 20 ms dianggap tidak ada kelebihan besi di
jantung, nilai T2* 10 sampai 20 ms memiliki kelebihan besi ringan sampai sedang dan nilai
T2* kurang dari 10 ms memiliki kelebihan besi berat. 12 Nilai T2* yang tidak normal
merupakan risiko tinggi untuk terjadinya kelainan pada jantung walaupun fungsi sistolik
normal.27 Penelitian lain menunjukkan risiko gagal jantung sebanyak 160 kali bila nilai T2 *
kurang dari 10 ms dan 270 kali bila nilai
T2* kurang dari 6 ms.28

Penelitian di Iran melaporkan bahwa terdapat hubungan antara kadar serum feritin terhadap
nilai T2* jantung tetapi tidak ada hubungan terhadap fungsi jantung pada anak penderita
TM.22 Peningkatan nilai T2* miokardium dapat mendeteksi secara cepat keberhasilan dalam
pemberian kelasi besi, dimana dari pemeriksaan EF belum terlihat adanya perubahan. 27
Penilaian T2* jantung memiliki potensi yang besar untuk mengurangi mortalitas akibat gagal
jantung, dengan cara mengidentifikasi secara dini dan memberikan pengobatan
adekuat pada pasien TM yang berisiko.28

Ringkasan
Anak dengan TM memerlukan transfusi berulang untuk mengurangi komplikasi anemia dan
eritropoiesis yang tidak efektif.
Transfusi kronis menyebabkan penumpukan zat besi pada organ-organ tubuh, dimana salah
satunya pada jantung. Kelebihan besi, peningkatan curah jantung dan faktor lain berupa
mekanisme imun dan perubahan pembuluh darah pada penderita TM dianggap sebagai
faktor pemicu terjadinya gangguan jantung. Gangguan jantung merupakan penentu utama
prognosis dan kelangsungan hidup pada anak penderita TM.

Deteksi gangguan jantung noninvasif pada anak TM dapat menggunakan EKG,

ekokardiografi serta MRI T2*. Pada EKG dapat terlihat adanya gangguan hantaran akibat
kelebihan besi. Ekokardiografi dapat menilai fungsi jantung, dimana gangguan fungsi
diastolik mendahului gangguan fungsi sistolik. Deteksi awal pada gangguan jantung dapat
mencegah terjadinya gagal jantung pada anak TM, dengan pemberian kelasi besi yang
adekuat pada anak yang berisiko.

Daftar Pustaka

41
1. Maggio A, Vitrano A, Calvaruso G, Barone R, Rigano P, Mancuso L, dkk. Serial echocardiographic
left ventricular ejection fraction measurements : a tool for detecting thalassemia major patients at
risk of cardiac death. Blood cell, Molecules and Disease. 2013;50:241-6.
2. Olivieri NF, Weatherall. Thalassemia. Dalam : Arceci RJ, Hann IM, Smith OP, penyunting. Pediatric
hematology. Edisi ke 3. London : Blackwell Science; 2006. 281-99.
3. Lekawanvijit S, Chattipakorn N. Iron overload thalassemic cardiomyopathy: iron status assessment
and mechanisms of mechanica and electrical disturbance due to iron toxicity. Can J Cardiol.
2009;25:213-8.
4. Hyder SN, Kazmi U, Malik A. An echocardiograpic evaluation of left ventricular function in patient
with thalassemia major. J Pak Med Stud. 2013;3:10-5.
5. Khabori MA, Bhandari S, Huneini MA, Farsi KA, Panjwani V, Daar S. Side efects of deferasirox
iron chelation in patients with beta thalassemia major or intermedia.
Qman Med J.2013;28:121-4.
6. Arshad MS, Hyder SN. Evidence of abnormal left ventricular function in patients with thalassemia
major: an echocardiography based study. J Ayub Med Coll Abbottabad. 2009;21:37-41.
7. Garadah TS, Kassab S, Mahdi N, Taleb AA, Jamsheer A. Pulsed and tissue doppler
echocardiographic changes in patients with thalassemia major. Clin Med InsBlood Dis. 2010;3:18.
8. Permono B, Ugrasena I. Talasemia.
Dalam : Permono B, Sutaryo, Ugrasena I,
Windiastuti E, Abdulsalam M, penyunting. Buku ajar hematologionkologi anak. Edisi ke 3.
Jakarta. IDAI; 2010. 64-84.
9. Kremastinos DT, Farmakis D, Aessopos A, Hahalis G, Hamodraka E, Tsiapras D, dkk. -thalassemia
cardiomyopathy, history, present considerations, and future perspectives. Circ Heart Fail. 2010;
3:451-8.
10. Taksande A,Prabhu S, Venkatesh S.
Cardiovaskuler aspect of beta thalassemia. Cardiovaskuler and Hematological Agents in
Medicinal Chemistry. 2012; 10:25-30.
11. Khan FR, Mahsud MAJ, Ayub T, Khan MH, Shah SH. Frequency of heart failure in patients with
beta thalassemia major. Gomal J of Med Sci. 2006;4:49-51.
12. Aessopos A, Berdoukas V. Cardiac function and iron chelation in thalassemia major and intermedia :
a review of the underlying pathophysiology and approach to chelation management. Medit J Hemat
Infect Dis. 2009;1:1-11.
13. Oztarhan K, Delibas Y, Salcioglu Z, Kaya G, Bakari S, Bornaun H, dkk. Assessment of cardiac
parameters in evaluation of cardiac functions in patients with thalassemia major. Pediatric
Hematology and Oncology. 2012;29:22034.
14. Wood JC, Enriquez C, Ghugre N, Ottoduessel M, Aguilar M, Nelson MD, dkk. Physiology and
Pathophysiology of Iron Cardiomyopathy in Thalassemia. Ann N Y Acad Sci. 2005;1054:38695
15. Kuhl U, Pauschingar M, Seeberg B, Lassner D, Noutsias M, Poller W, dkk. Viral persistence in the
myocardium is associated with progressive cardiac dysfunction. Circulation. 2005;112: 196570.
16. Detterich J, Noetzli L, Dorey F, Cohen YB, Harmatz P, Coates T.
Electrocardiographic consequences of cardiac iron overload in thalassemia major. Am J
Hematol.2012; 87:139144.
17. Shikhow SK, Alkhero KN, Saleh KA. Cardiac complications of homozygous- thalassaemia. Duhok
Med J. 2009;3:31-41
18. Nisli K, Yavuz T, Oner N, Salcioglu Z,
Karakas Z, Dindar A, dkk.
Electrocardiograpic markers for the early detection of cardiac disease in patients with beta-
thalassemia major. Jornal de pediatria. 2010;86:159-62.

42
19. Garadah TS, Kassab S, Mahdi N, Taleb AA, Jamsheer A. QTc interval and QT dispersion in patients
with thalassemia major: electrocardiographic (EKG) and echocardiographic evaluation. Clinical
Medicine Insight: Cardiology. 2010; 4:31-7.
20. Mancuso L, Mancuso A, Bevacqua E, Rigano P. Electrocardiographic abnormalities in thalassemia
patients with heart failure. Cardiovascular and Hematological Disorders-Drug Targets. 2009;9:29-35.
21. Legbelou KP, Varlamis SG, Metaxa MA, Karamperis S, Zafirious AM. Full resting
echocardiographic study of left ventricle in children with b-thalassemia major. Cardiologia. 2009;2-
3:17-24.
22. Weerackody RP, Westwood MA. Iron overload cardiomyopathy. EJCMO. 2011; 3:25-9.
23. Kayrak M, Acar K, Gul EE, Ozbek O, Abdulhalikov T, Sonmez O, dkk. The association between
myocardial iron load and ventricular repolarization parameters in asymtomatic beta thalassemia
patients. Advances in Hematology. 2012;
170510:1-6.
24. Rodrigues A, Filho FVG, Braga JCF, Rodrigues CSC, Waib P, Junior AF, Tan DM, dkk.
Echocardiography in thalassemia patients on blood transfusions and chelation without heart
failure. Arq Bras Cardiol. 2013;100:75-81.
25. Ali M, Putra ST, Gatot D, Sastroasmoro S. Left ventricular functions and mass of the adolescents
and young adult with thalassemia major : an echocardiography study. Paediatr Indones. 2006;
46:214-19.
26. Shamsian BS, Esfahani SA, Milani H, Akhlaghpoor S, Mojtahedzadeh S, Karimi A, dkk. Magnetic
resonance imaging of iron overload: a comparison of MRI, echocardiography and serum ferritin
level in patients with thalassemia major. Clinical Imaging. 2012;36:483-8.
27. Chu WCW, Au WY, Lam WWM. MRI of cardiac iron overload. J Magn Reson Imaging.
2012;36:1052-9.

28. Kirk P, Roughton M, Porter JB,JM Walker, Tanner MA, Patel J, dkk. Cardiac T2* magnetic
resonance for prediction of cardiac complications in thalassemia major. Circulation. 2009;
120(20):1961-8.

BAB IV

PENUTUP

43
4.1 KESIMPULAN
Sterilisasi adalah suatu cara untuk membebaskan sesuatu (alat, bahan, media, dan
lain-lain) dari mikroorganisme yang tidak diharapkan kehadirannya baik yang patogen
ataupun yang apatogen. Atau juga bisa dikatakan sebagai proses untuk membebaskan
suatu benda dari semua mikroorganisme, baik bentuk vegetatif maupun bentuk spora
(Melnick, 2010).

Desinfeksi adalah membunuh mikroorganisme penyebab penyakit dengan bahan kimia atau
secara fisik yang digunakan untuk mengurangi kemungkinan terjadinya infeksi dengan jalan
membunuh mikroorganisme patogen. Banyak prinsip- prinsip yang sangat mempengaruhi
keberhasilan sterilisasi dan desinfeksi,dengan tema di makalah kami mengambil kamar ruangan
operasi RSUD DR. Sam Ratulangi Tondano yang sangat di perahtikan dari kebersihan
tangan,APD,pemroses peralatan pasien,kebersihan lingkungan rumah sakit dll.Maka dari itu
penting bagi petugas kesehatan sangat memperhatikan sterilisasi dan desinfeksi di kamar ruang
operasi

4.2 SARAN
Semoga tulisan kami ini dapat dijadikan sebagai salah satu referensi dalam proses
pembelajaran PRINSIP-PRINSIP YANG MEMEPENGARUHI KEBERHASILAN
STERILISASI & DESINFEKSI. Mahasiswa harus lebih memahami dan menjabarkan
pengertian, tujuan dan prinsip yg mempengaruhi keberhasilan sterilisasi & desinfeksi yang
berhubungan dengan kesehatan. Dengan pengetahuan yang dimiliki diharapkan mahasiswa
dapat menyalurkan dan menerapkan dalam kehidupan sehari-hari dan lingkungan praktek
tentang bagaimana keberhasilan sterilisasi & desinfeksi agar berkurang angka infeksi

DAFTAR PUSTAKA

44
Alvarado, C.J. 2000. The Science of Hand Hygiene: A Self Study Monograph. University of
Wisconsin Medical and School and Sci-Health Communication. USA.

Darmadi. 2008. Infeksi Nosokomial Problematika dan Pengendaliannya. Jakarta: Salemba

Medika.

ejournal.unsrat.ac.id/index.php/jikmu/article/download/.../6984

mmr.umy.ac.id/wp-content/.../06/PAPER-ALWAN-WIJAYA.pdf

45