SISTEMA KELL

El sistema de grupos Kell fue descubierto por Coombs, Mourant y Race cuando
encontraron el anticuerpo respectivo en un caso de Enfermedad Hemoltica del Recin
Nacido. El sistema Kell est formado por dos antgenos principales: el Kell (K)
descubierto en 1946 y el Cellano (k) en 1949 por Levine describe el anti-k o Cellano,
como alelo antittico del anterior.
Fenotipo: Este sistema tambin presenta un fenotipo nulo, Kelln null (K0), el cual fue
descrito en 1957 por Chown y colaboradores. Adems existe el fenotipo McLeod,
descrito en 1961 por Allen y colaboradores, en el cual los antgenos Kell se expresan
muy dbilmente y est relacionado con la Enfermedad Granulomatosa Crnica.

Genotipo: El gen Kell se localiza en el brazo largo del cromosoma 7, entre la posicin
7q 32y. Este gen codifica una protena glicosilada de 93 kilodaltons la cual tiene reas
especficas donde se expresan varios antgenos Kell, de una manera similar de como lo
hacen los antgenos del sistema Rh. Esta es una protena transmembrana de Tipo II, de
un solo paso y con la terminal COOH extramembrana.

GENTICA

o Originalmente considerado como producto de los dos loci, Kell (K) y Cellano
(k), en la actualidad se sabe que es el producto de cuatro loci estrechamente
ligados.
 o Son alelos codominantes ya que las personas pueden inmunizarse frente a esos
antgenos del sistema Kell y por tanto, se forman aloanticuerpos.

o Presenta 24 antgenos, codificados por el gen KEL y Kx.

o Fue el primer grupo sanguneo detectado por la prueba de Coombs Indirecta.

LOCI

PRIMER LOCUS Kyk

SEGUNDO LOCUS Kpa y Kpb

TERCER LOCUS Jsa y Jsb

CUARTO LOCUS K11 y K17

Cuando se porta el alelo K, se denomina K+, es decir Kell positivo, mientras que si se
porta el fenotipo kk hablaremos de Kell negativo o K-.

Anti K Anti k FENOTIPO

+ - KK

- + kk

+ + Kk

o Kx codifica para una protena del mismo nombre.

o K y k son un binomio antittico.

o El fenotipo Cellano se refiere a la expresin de k.

o El fenotipo McLeod se presenta por ausencia del antgeno Kx.

o El fenotipo ms comn es el k (90%).

o Despus de los anticuerpos ABO y Rh, los anticuerpos anti-K son los ms
comunes en el banco de sangre. Generalmente son IgG (principalmente IgG1).
BIOQUMICA

El Ag Kell est localizado en una gran glicoproteina que cruza la membrana celular una
vez y tiene un dominio extracelular C-terminal, con puentes disulfuro.

Pertenece a una familia de endopeptidasas que procesan pptidos de importancia

biolgica, acta sobre el pptido inactivo gran endotelina-3 para producir endotelina-3,
activo vasoconstrictor.

ANTGENOS DEL SISTEMA KELL

Los antgenos del sistema Kell son muy inmungenos, por lo que los anticuerpos
correspondientes, causan tanto RHT como EHRN severas. . El alelo responsable de los
antgenos K est presente en el 9% de los blancos y alrededor del 2% de los negros.

Los antgenos ms importantes de este sistema son: K, k, Kpa, Kpb, Kpc, Jsa y Jsb.

En 1957 Allen y Lewis describieron los antgenos Kpa (Penny) y Kpb (Rautenberg) que
ampliaron el nmero de antgenos de este sistema. En 1958 se describi el Js a (factor
Sutter) y en 1963 el Jsb los cuales, conforman los antgenos ms conocidos de este
sistema. Sin embargo no son los nicos, ya que en este sistema se han descrito muchos
otros llegando a alcanzar un nmero de 24 en la actualidad, varios de los cuales son
pares de alta y baja incidencia: K11 y K17; K14 y K24. Incluye tambin al K0 un
fenotipo nulo en el cual los glbulos rojos no poseen ningn antgeno del sistema kell.
ANTICUERPOS DEL SISTEMA KELL

Todos los anticuerpos frente a los antgenos del sistema Kell son potencialmente
clnicamente significativos; y cuando estn presentes, unidades de sangre carentes del
antgeno deben seleccionarse. Los anticuerpos frente a los antgenos del sistema Kell
tienen potencial para causar una EHRN severa.

Caractersticas de los anticuerpos Kell:

Son inmunoglobulinas de clase IgG

Se producen como respuesta a la presencia de antgenos ya sea por transfusin o

por embarazo

Estos anticuerpos no se unen al complemento

Estn asociados con reacciones transfusionales y enfermedad hemoltica del

recin nacido.

El anti-K: es clnicamente el anticuerpo ms significativo dentro de este sistema.

El antgeno K es considerado como el segundo ms inmungeno tras el antgeno
D del sistema Rh; los individuos que carecen del antgeno K pueden desarrollar
un anti-K despus de tan slo dos exposiciones a eritrocitos alognicos. No
obstante, dado que el 90% de los donantes son K-, es fcil encontrar unidades de
sangre compatibles. El anti-K es de naturaleza IgG, causa EHRN y RTH (tarda),
y reacciona mejor en fase de antiglobulina tras incubacin a 37 C.

El anti-k: ha causado RHT inmediatas severas, as como raros casos de EHRN;

unidades de sangre k-, deben seleccionarse para su administracin; si bien dada
su frecuencia (de aproximadamente el 0.2% en los donantes) es en ocasiones
difcil.

El anti-Kpa: ha causado RHT (reacciones de transfusin hemolticas) moderada

y EHRN. Unidades de sangre Kp a-) deben utilizarse para la transfusin, en caso
de que est presente.

El anti-Kpb: ha causado RHT retardadas, y ms raramente cuadros de EHRN; si

est presente, unidades de sangre Kp (b-) deben seleccionarse para su
administracin; si bien dada su frecuencia de aproximadamente el 0.01% en
donantes habituales, es en muchas ocasiones bastante difcil.
 El anti-Jsa: puede ser causante de forma muy rara de cuadros de RHT y EHRN;
ante su presencia unidades de sangre Js(a-) sangre deben utilizarse para la
transfusin.Reacciona de modo ptimo a 37C utilizando la tcnica de la
antiglobulina.

El anti-Jsb: ha causado RHT retardadas, y unidades de sangre Js(b-) deben

seleccionarse para su administracin, si bien tal tipo de sangre es muy rara en la
poblacin blanca.

El anti-Ku: es un anticuerpo producido por inmunizacin en individuos con

fenotipo K0 o Kmod, y puede causar una RHT severa; Si es posible, deben
seleccionarse unidades de sangre de fenotipo K0, que son muy raras.

Otros anticuerpos frente a los antgenos del sistema Kell de alta frecuencia (K11,
K12, K13, K14, K18, K19, K20, K22, y K26), son muy raros. Ninguno se ha
involucrado en casos de RHT, si bien se recomienda, en la medida de lo posible,
administrar unidades de sangre carentes del antgeno. Se han comunicado casos
de EHRN causada por: anti-K11, anti-K14 y anti-K22.

De los anticuerpos frente a los antgenos del sistema Kell de frecuencia ms baja
(K10, K17, K21, K23, K24 y K25), unidades de sangre carentes del antgeno
deben seleccionarse. Dado que no se han descrito casos en los que hayan
causado una RHT, la seleccin de unidades de sangre compatible en fase de
antiglobulina es conveniente. En muy raras ocasiones han causado cuadros de
EHRN.

Sin embargo, debemos mencionar el llamado fenotipo McLeod K-Kx- forma

grave de Kell nulo en el que no hay ninguna variante de antgenos Kell por
ausencia de un precursor codificado desde el cromosoma X, llamado Kx, que
constituye un autntico sistema. Afecta slo a varones que sufren anemia
hemoltica (moderada), que cursa tambin con acantocitosis (como se debe a una
delecin ms o menos extensa del cromosoma X, puede cursar tambin con
 distrofia muscular tipo Duchene (neuroacantocitosis) y/o enfermedad
granulomatosa crnica.

EL SNDROME DE McLEOD

Es un trastorno multisistmico ligado al cromosoma X con compromiso hematolgico,

neuromuscular y del sistema nervioso central y que pertenece al grupo de las as
llamadas neuroacantocitosis. Hematolgicamente se caracteriza por la ausencia de
expresin del antgeno Kx del eritrocito, expresin dbil de los antgenos de
glicoprotenas Kell, acantocitosis, sobrevida reducida de los eritrocitos y un estado
hemoltico compensatorio.

El sndrome es causado por mutaciones del gen XK que codifica la protena XK, una
protena de transporte de membrana de funcin an desconocida y que contiene el
antgeno eritroctico Kx. La protena XK est unida a la glicoprotena Kell, y ambas
protenas forman probablemente un complejo funcional. Estas protenas se expresan
principalmente en los eritrocitos, pero se encuentran tambin en cerebro y msculo.
Aunque la funcin especfica de este complejo XK/Kell no est aclarada, la informacin
disponible sugiere un rol importante en la fisiologa del msculo y de las neuronas de
los ganglios basales. El elemento marcador de este sndrome es la presencia de
acantocitos en un frotis sanguneo, el cual no siempre es evidente y puede ser elusivo y
difcil de visualizar, llevando a un subdiagnstico de esta condicin.

ENFERMEDAD HEMOLTICA DEL FETO Y DEL RECIN NACIDO

Madre factor Kell y Feto Kell +.

Gran cantidad de antgenos en los glbulos rojos del feto (10ma semana)
 Anticuerpos anti-Kell son principalmente IgG.

Son capaces de producir una profunda anemia en el feto debido a la inhibicin de

la eritropoyesis por sobre la hemlisis eritrocitaria.

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