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Cefalea en racimos

Cluster Headache

Autores: Jorge García-García, Alfonso Vadillo Bermejo, Julia Gracia, David

Sopelana Garay, Oscar Ayo Martín.
Servicio de Neurología. Hospital General Universitario de Albacete
Dirección para correspondencia:
Dr. Jorge García García.
Servicio de Neurología
Hospital General Universitario de Albacete.
c/ Hermanos Falcó nº 37. 02006 Albacete.
e-Mail: jggpillarno@hotmail.com

Resumen. correctos criterios diagnósticos de la CR

La cefalea en racimos (CR) es una de y los diagnósticos diferenciales
las cefaleas más terriblemente respectivos; comprender la
invalidantes. Desde el punto de vista fisiopatología de la CR, su tratamiento
clínico los pacientes que la sufren y pronóstico mediante la revisión de la
describen un dolor atroz, lancinante literatura. Para ello se realizará una
referido a la región periocular y que se puesta al día de esta entidad revisando
acompaña de una serie de síntomas y desde los mecanismos fisiopatológicos
signos, fundamentalmente de implicados hasta las nuevas técnicas de
disfunción autonómica, como lagrimeo, neuroimagen funcional utilizadas para
edema palpebral o rinorrea, por citar su estudio o los más recientes avances
sólo algunos, que facilitan su en el tratamiento incluyendo la
diagnóstico. Sin embargo, a pesar de estimulación cerebral profunda sobre el
su característico perfil clínico continúa hipotálamo en aquellos casos
siendo pobremente reconocida y mal desesperados de cefalea en racimos
controlada. Más aún, a pesar de los refractaria a todo tipo de tratamiento
avances existentes en el tratamiento médico.
de este tipo de cefalea, muchos de los
pacientes, a pesar del sufrimiento que Palabras clave: Cefalea en racimos.
les comportan sus crisis, reciben Cefaleas trigeminales con síntomas
tratamientos inespecíficos e ineficaces. autonómicos. Cirugía del nervio
El objetivo de la presente revisión trigémino. Estimulación hipotalámica.
consiste en aprender a identificar los Hipotálamo

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CEFALEA EN RACIMOS. Distinguimos dos formas de

INTRODUCCIÓN presentación. La forma episódica (CRE),
La cefalea en racimos (CR) es una en la cual se alternan los racimos con
entidad clínica de naturaleza esencial, de periodos libres de dolor que
curso cíclico, que se conoce desde los habitualmente se prolongan durante
escritos de Tulp en el siglo XVII, así como meses o años (3); esta entidad mantiene
de Willis en 1671 (1). Se caracteriza por unos criterios bien definidos y, por lo
la aparición de ataques de dolor general, no ofrece problemas especiales
periocular, estrictamente unilaterales, de en el diagnóstico o tratamiento. Por otro
gran intensidad junto con signos lado, la forma crónica (CRC) presente en
autonómicos locales homolaterales, como el 10% de los casos, se caracteriza
lagrimeo, rinorrea o edema palpebral (2). porque los ataques duran más de un año
La clasificación actual de la Internacional o porque los periodos asintomáticos son
Headache Society (IHS) sitúa la CR en el inferiores a un mes (3). Una pequeña
apartado 3 junto al resto de cefaleas parte de ellos no responden al tratamiento
trigémino-autonómicas (3). Se conoce médico, representado las formas de CRC
también como Hemicránea angioparalítica, refractaria que habitualmente conllevan
Faciocefalalgia autonómica, Vasodilatación un difícil manejo terapéutico. Este último
simpática hemicefálica, Neuralgia de tipo ha adquirido renovado interés en la
Horton, cefalea histamínica o cefalea en actualidad dado el desarrollo de nuevas
acúmulos (del inglés: Cluster headache) o formas de tratamiento como la
en tandas, calificativos estos últimos que estimulación profunda cerebral sobre el
hacen referencia al agrupamiento de los hipotálamo.
ataques del dolor en periodos de tiempo EPIDEMIOLOGÍA Y FACTORES
que denominamos racimos. De esa PREDISPONENTES.
manera quedan definidas las La CR es el tipo de cefalea
características cardinales de la CR: trigeminal con síntomas autonómicos más
periodicidad de los ataques, dolor frecuente. Sin embargo, su frecuencia es
periocular de gran intensidad y signos mucho menor que otras cefaleas
autonómicos acompañantes. Aunque su primarias, como la migraña o la cefalea
frecuencia de aparición es baja, resulta tensional. La incidencia de la CR varía
crucial conocer su manejo terapéutico entre un 2.5 y 9.8 casos/100.000
debido a que el dolor atroz que ocasiona personas-año. La prevalencia oscila,
es uno de los más invalidantes que se según los estudios, de 56 a 327/100.000
conocen. Acepciones del estilo de “cefalea (4). La enfermedad es más frecuente en
en racimos” expresan de forma el varón en los estudios epidemiológicos y
sumamente gráfica lo que su presencia aún más en las series clínicas. Sin
puede conllevar a quienes la padecen. embargo, estudios epidemiológicos

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recientes indican que la diferencia es baja penetrancia en algunas familias,

menor, con una prevalencia de mientras que en otras es más probable
338/100.000 para el varón frente a una herencia poligénica, con una
217/100.000 en la mujer (4), lo que patogenia de carácter multifactorial (6).
supone en realidad una diferencia de 2:1 El hecho es que del 7 al 20% de los
a favor del varón (5). La CR puede familiares de los pacientes con CR sufren
presentarse a cualquier edad, aunque es la enfermedad. Se ha calculado que los
más frecuente entre la 2ª y la 5ª décadas familiares de primer grado tienen una
de la vida. Es infrecuente en el niño y en probabilidad de padecerla unas 5 a 39
el anciano aunque puede aparecer veces mayor que los controles.
durante el primer año o en la octava Lo habitual es no encontrar ningún
década de la vida. La edad media de factor casual, aunque los pacientes con
comienzo de la CRE es de 26 años, siendo CR tienen antecedentes de traumatismo
la edad media de presentación superior en craneoencefálico con más frecuencia que
la CRC, situándose en 30 años. Diferentes los controles y la enfermedad puede en
estudios han sugerido una tendencia a ocasiones coincidir con otros procesos,
presentarse la CRC en edades más como molares impactados, sinusitis
avanzadas que la CRE. Este hecho parece maxilar o exéresis del globo ocular, cuyo
especialmente cierto en el caso de las papel etiopatogénico no está aclarado (7).
mujeres y para aquellos pacientes que A diferencia de lo observado en la
desde el principio presentan CRC. La migraña, la menstruación, la menopausia
evolución a largo plazo es muy variable y y la terapia hormonal sustitutiva no
la duración total de la enfermedad no se representan factores desencadenantes de
conoce con exactitud. Probablemente hay crisis en la CR. El alcohol es un
numerosas remisiones definitivas a lo precipitante del episodio doloroso durante
largo de la vida de los pacientes. La las fases activas e igual puede suceder
experiencia clínica dice que los racimos se con ascender a una montaña o viajar en
espacian hasta desaparecer en no pocos avión o tomar vasodilatadores y donantes
pacientes si se les sigue durante muchos de óxido nítrico como la nitroglicerina (8).
años (2). No es infrecuente que la Cerca del 85% de los pacientes con CRC
enfermedad desaparezca un día para son fumadores. Sin embargo, no se ha
siempre sin que ningún marcador permita comprobado que dejar de fumar se
determinar si aparecerá y cuándo ocurrirá relacione con la desaparición de la CR (7).
la remisión definitiva. Algunos autores sugieren que el tabaco
Por lo general su presentación es actuaría como desencadenante del
esporádica, aunque a veces es familiar y síndrome, probablemente en pacientes
hereditaria con una transmisión que con una predisposición genética a
parece ser autonómica dominante con padecerla.

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Pero, sin duda alguna, el sueño es remisiones o remisiones inferiores a un

el desencadenante más poderoso del mes. Esta forma representa en torno al
ataque y no es infrecuente que el dolor 10% de los casos en series
aparezca al poco de acostarse el paciente. epidemiológicas y clínicas. La frecuencia
Se dice que los ataques predominan de 1 diaria de los ataques, uno al día o cada
a 2 de la madrugada, de 13 a 15 horas y dos días, es menor que la variedad
a las 21 horas, constituyendo esta episódica; no obstante, en algunos
ritmicidad una de las características enfermos alternan periodos con ataques
fundamentales de la CR (8,9). infrecuentes y otros con dos a cuatro
La evolución de la cefalea en ataques diarios.
racimos es diversa. Definen sus Una variedad se puede trasformar
variedades el número y duración de las en la otra. La evolución a una forma de
fases activas y cuánto se prolongue la CRC se produce en un 3.8 a un 12.9 % de
fase inactiva. En no pocos pacientes el los pacientes con CRE (10). Se habla de
primer racimo no se sigue de ningún otro cefalea en racimos crónica secundaria
durante los años siguientes de forma que (CRCS) cuando la fase crónica está
su CR es inclasificable; no se puede saber precedida por una episódica,
si esta situación puede persistir de por denominándose primaria (CRCP) cuando
vida o si aparecerá nuevos episodios tras la cronicidad se establece ya desde el
un intervalo prolongado de ausencia de principio de la enfermedad. Uno de los
síntomas. No obstante, en el 80 al 90% puntos más importantes en una CR es
de los pacientes se alternan periodos poder predecir qué factores favorecen la
activos e inactivos, es decir, tienen la trasformación de una CRE en una CRC. El
variedad episódica (CRE). Para poder factor más importante parece ser la
diagnosticarla es necesario que el enfermo duración de la enfermedad, de tal forma
haya sufrido al menos dos racimos con que cuando la enfermedad supera los 20
una duración mayor de siete y menor de años el 20% de los casos de CRE se
365 días, y una remisión entre racimos de transforma en CRC. La duración de la fase
al menos un mes (2). La realidad es que episódica superior a 8 semanas es más
los racimos suelen durar de dos a ocho frecuente entre los pacientes que
semanas suelen repetir con frecuencia presentarán una forma CRCS, y también
anual o bianual. En algunos pacientes la hay más proporción de estos pacientes en
duración de las fases activas e inactivas aquellos cuyas fases inactivas duran
se mantiene constante durante muchos menos de 6 meses; otros factores
años, pero en otros existe una gran influyentes en el paso a CRCS son la
variabilidad de unos a otros racimos. En la presencia de al menos 4 síntomas
variedad crónica (CRC), los ataques disautonómicos acompañantes y cuando
aparecen durante más de un año, sin

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el primer episodio de CR acontece en 180 minutos); respecto al estilo de vida,

mujeres con edad avanzada (11). los pacientes con CRCS mostraban una
Rara vez se alternan fases mayor frecuencia de hábito enólico,
episódicas, de semanas o meses de mientras que el hábito tabáquico era mas
duración, con fases crónicas, de más de frecuente en el otro tipo. Se hallaron
un año, en un mismo paciente, diferencias respecto a los signos y
constituyendo lo que Granella et al síntomas autonómicos que acompañaban
denominaron forma combinada (12). al dolor de cabeza: en los pacientes con
Kudrow llamó forma subcrónica a una CR CRCP era más frecuente la sudoración
episódica cuyas fases de remisión duran facial y el edema palpebral, mientras que
menos de seis meses, con la advertencia en los pacientes con CRCS era más
de que estos enfermos recuerdan más a frecuente la asociación con lagrimación,
los que padecen la forma crónica y rinorréa, congestión nasal o ptosis. El
deberían ser tratados como ellos (13). Por antecedente de traumatismo craneal era
último, se han definido los denominados más frecuente en las CRCS,
minirracimos (14) que consisten en fases especialmente el asociado con pérdida de
activas de unos pocos días de duración conciencia.
con dolores poco intensos. Suelen CLÍNICA.
aparecer en los familiares de los pacientes La publicación de los nuevos
como única manifestación y no en pocas criterios de la IHS en el año 2004,
ocasiones en pacientes con CRE entre uno modificó los criterios diagnósticos de la
y otro racimo. Estas variantes no están CRC. (Tabla I). En el año 1998 se exigía
recogidas en la nueva clasificación de la que el periodo sintomático perdurase
IHS pero nos sugieren que la distinción durante un año o que el paciente
entre CRE y CRC en ocasiones no es fácil presentase periodos libres de dolor
y ciertos pacientes no se ajustan a los inferiores a dos semanas, tiempo que
patrones establecidos. ahora se prolonga a cuatro semanas.
Existen pocos estudios Destaca, independientemente de que se
epidemiológicos que hayan tratado de trate de una forma episódica o crónica,
buscar diferencias clínicas entre la CRE y que la presencia de alguno de los
CRC. Torelli et al (15) lograron reunir una síntomas de disautonomía no es
serie de 69 pacientes con CRC, 31 con imprescindible para el diagnóstico,
formas CRCS y 38 con CRCP. pudiendo presentar una sensación de
Estadísticamente, la edad de aparición era inquietud o agitación como única
más temprana en las formas de CRCS y manifestación acompañante a la cefalea.
estos pacientes mostraban una mayor Tabla I. Criterios diagnósticos de la
clasificación ICHD-1 de la IHS 2004 para la cefalea
tendencia a haber presentado en el
en racimos y sus dos variantes.
pasado ataques de larga duración (120-

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3.1 Cefalea en racimos (cluster headache) pacientes refiere afectación de ambos

Criterios diagnósticos
lados durante un mismo racimo y un 18%
A. Al menos 5 ataques que cumplen los criterios B-
cambio de lado de un racimo a otro (8).
D
B. Dolor intenso, unilateral, en región orbitaria, Por definición, el episodio de dolor dura de
supraorbitaria o temporal, que sin tratamiento dura 15 a 180 minutos sin tratamiento. Se
15-180 minutos. caracteriza por la presencia de crisis de
C. La cefalea se acompaña de al menos uno de los
dolor unilateral agudo o muy agudo, como
siguientes síntomas
1. Inyección conjuntival o lacrimeo. una punzada, de localización retroocular
2. Congestión nasal ipsilateral o rinorrea. (92%), y/o supraocular (46%) y/o
3. Edema palpebral ipsilateral.
temporal (70%) (8). Habitualmente se
4. Sudoración ipsilateral facial y de la frente.
describe como constante, sordo y de
5. Miosis o ptosis ipsilateral.
6. Sensación de inquietud o agitación. intensidad muy elevada, terebrante o
D. Frecuencia de ataques entre 1 cada 48 horas y 8 atroz (“como si me clavaran un clavo”).
al día.
La intensidad del dolor aumenta
E. No atribuible a otro trastorno.
con rapidez. El pico máximo se alcanza a

3.1.1. Cefalea en racimos episódica los 5-10 minutos y suele persistir hasta
Descripción los 45 minutos. Excepcionalmente puede
Los ataques de cefalea en racimos ocurren llegar a las dos horas y media, y por lo
en periodos de entre 7 días y un año
general el dolor desciende forma también
de duración separados por periodos sin dolor de
duración igual o superior a un mes. rápida. Hacia el final de este periodo y
Criterios diagnósticos antes de la desaparición total del dolor
A. Ataques que cumplen los criterios A-E de la
pueden alternarse instantes de alivio con
cefalea en racimos 3.1.
picos de dolor durante unos minutos.
B. Al menos dos periodos de cefalea en racimos de
entre 7 días y un año de duración y separados por Durante el ataque existe una alodinia
remisiones superiores a un mes. mecánica y es habitual que el enfermo
tenga molestias al rozarse el cuero
3.1.2. Cefalea en racimos crónica
cabelludo o al tragar una vez
Descripción
Ataques de cefalea en racimos que ocurren desaparecido el dolor. Entre los ataques el
durante más de un año sin remisión o con enfermo queda libre de dolor, con
remisiones de duración inferior a un mes. sensación de bienestar, auque a veces
Criterios diagnósticos
persiste un resquemor más prolongado.
A. Ataques cumplen los criterios A-E de la cefalea
en racimos 3.1. Los ataques se repiten una o dos veces al
B. Los ataques recurren durante más de un año sin día, pero la frecuencia se sitúa entre un
periodos de remisión o con periodos inferiores a un
ataque cada dos o tres días hasta 7 o 8
mes.
ataques diarios, siendo más frecuentes
entre las 13-15 horas o 21-23 horas (9).
El dolor es exclusivamente
Durante los episodios de dolor el
unilateral y suele afectar al mismo lado
paciente evita la posición en decúbito
de la cabeza. Sólo un 14 % de los

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porque incrementa aún más la intensidad contralaterales u homolaterales a la

del dolor. Al contrario que en la migraña, cefalea que preceden o acompañan al
los pacientes no descansan y prefieren dolor. Este tipo de pacientes se ha
andar o sentarse un rato durante el referido bajo el nombre de CR con aura o
ataque (2). El dolor se puede irradiar a la cefalea en racimos hemipléjica. En estos
dentadura, la garganta (donde se describe pacientes, ambos cefalea y fenómenos
como el dolor del espasmo esofágico motores y sensitivos desaparecen cinco a
causado por una bebida muy fría) e diez minutos después de la inyección
inclusive a cuello y hombro. Algunos subcutánea de sumatriptan (16).
pacientes se tornan agresivos durante el Los pacientes con CR tienen una
ataque o rechazan a su familia. elevada incidencia de úlcera duodenal y
Coincidiendo con el dolor aparecen niveles de ácido gástrico elevados. La piel
signos autonómicos locales de la cara suele tener un aspecto áspero,
homolaterales: inyección conjuntival tosco, parecida al de las naranjas (peau
(77%), ptosis y/o edema palpebral d´orange) y el pliegue nasolabial suele
(74%), cambios pupilares (miosis), ser profundo. Los tratados clásicos hacían
enrojecimiento ocular, lagrimeo (91%), referencia al denominado síndrome león-
alteraciones sudorales en la frente y ratón, aludiendo a la frecuente presencia
descarga o taponamiento nasal (90%); de arrugas prominentes, ceño fruncido,
pueden aparecer signos autonómicos piel similar a da de una naranja y
generales, como crisis de sudoración, personalidad tímida y pasiva.
bradicardia o incluso síncopes (10). La En resumen, la presencia de dolor
exploración durante el ataque doloroso ocular episódico acompañado de inyección
pone de manifiesto los signos conjuntival de más de 20 minutos de
autonómicos mencionados. Entre los duración con una frecuencia mayor de a
ataques la exploración suele ser normal, cinco crisis por día hace el diagnóstico de
aunque la ptosis y el enrojecimiento CR altamente sugestivo (Tabla II). Como
pueden continuar durante un tiempo veremos más adelante en ocasiones
variable. Es más raro ver los signos algunos fármacos empleados en la CR
autonómicos durante toda la fase activa y pueden provocar cambios sustanciales en
aún más infrecuente encontrar un la clínica del paciente. El ejemplo más
síndrome Horner incompleto permanente. conocido es el aumento de la frecuencia
El resto de la exploración es normal. En la diaria de los ataques con el uso de
tabla II se recogen claves clínicas de la CR sumatriptan (SMT) (16) o incluso la
que han de facilitar su diagnóstico. trasformación de una CRE en una CRC
El 2% de los pacientes de las bajo el tratamiento crónico con esteroides
series clínicas refiere sensaciones (17).
parestésicas o paresia en los miembros

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1. Ataques recidivantes de cefalea periorbitaria, intestinal vasoactivo-VIP- y otros). El

intensa, uniforme (casi siempre en el mismo
CGRP y el VIP se encuentran elevados en
lado).
la crisis aguda y sus niveles se normalizan
2. Varón en edad adulta juvenil que sufre los
ataques en primavera y otoño. tanto con la inhalación de oxígeno como
3. Duración de los ataques entre 15-180 minutos, con el SMT.
siendo la media 30-40 minutos. El aumento de la lagrimación, la
4. La frecuencia de los ataques hasta 8 al día, pero
congestión conjuntival, la descarga nasal
suelen ser 1 o 2 al día mientras dure el racimo
(2 meses de media). y el enrojecimiento ocular tienen
5. Se acompaña el dolor de signos de ojo rojo naturaleza parasimpática. El núcleo salival
(enrojecido, lacrimoso) así como de miosis,
superior se estimula a través de un reflejo
rinorrea, obstrucción nasal, ptosis y/o edema
funcional puesto en marcha por la
palpebral y necesidad imperiosa de moverse o
leve agitación psicomotora. alteración trigeminal. Las fibras eferentes
6. El intervalo libre de dolor entre los racimos suele parasimpáticos viajan a través del nervio
ser variable, entre 1-2 años. intermedio con el nervio facial hasta el
Tabla II. Claves diagnósticas simplificadas cefalea en
ganglio geniculado; sus fibras
racimos.
vasomotoras pasan al nervio etmoidal

PATOGENIA. para inervar los vasos sanguíneos

En la actualidad la patogénesis de cerebrales; las fibras secretomotoras

la CR sigue sin comprenderse. Una inervan las glándulas mucosas nasales y

explicación coherente deber incluir una lagrimales. Estas fibras contienen óxido

participación del sistema trigeminal (dada nítrico y VIP, que aparece elevado en

la localización del dolor), una sangre venosa cerebral durante el ataque

hiperactividad parasimpática (por la de dolor, lo que confirma la participación

lagrimación y rinorrea), y una parasimpático responsable del aumento

hipoactividad simpática (por la miosis, de secreción y en parte de la

enoftalmus y disminución de la vasodilatación de las arterias cerebrales.

sudoración). Finalmente se requiere la La ptosis palpebral y la miosis son signos

existencia de un mecanismo de regulación simpáticos de un síndrome de Horner

central debido al horario preferente con incompleto, lo que sugiere la lesión de las

relación a la vigilia y el sueño. fibras a partir de las neuronas de tercer

El mecanismo inmediato de la orden situadas en la pared carotídea

cefalea es mediado a través de los intracraneal, posiblemente en el seno

aferentes nociceptivos vasculares del cavernoso.

trigémino (18) (sustancia P, péptido Desde hace tiempo ya se sospechó,

relacionado con el gen de la calcitonina- que aparte de la intervención patogénica

CGRP-) con eferencia refleja desde el de la vía periférica trigeminal, debía

tronco cerebral a través del nervio facial y existir un marcapasos central que

del sistema parasimpático (19) (péptido explicara el ritmo con que aparecen

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ataques y racimos en esta enfermedad. mediado aparentemente por un estado de

Este marcapasos estaría localizado en el hiperactividad funcional hipotalámica.
hipotálamo que gobierna los ritmos DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL.
circadianos y no circadianos de la El diagnóstico de la CR es clínico y
persona. Los datos más indicativos del depende de la obtención detallada de la
papel del hipotálamo en la CR se han historia del paciente. Puede ser de ayuda
obtenido mediante técnicas de que los testigos confirmen la frecuencia
neuroimagen. Gracias a la PET puede de los ataques, la rapidez de aparición y
observarse una activación de la materia de resolución y la presencia de signos
gris del ventrículo ipsilateral durante la CR autonómicos durante los ataques.
inducida por nitroglicerina (18), o bien, de Se recomienda el empleo de
manera espontánea durante un ataque de técnicas de imagen en los pacientes con
CR (20). Además un estudio morfométrico CR, (resonancia magnética craneal) y de
realizado con tecnología de resonancia manera especial en las todas las formas
magnética muestra en los pacientes, fuera de CRC o si existe algún síntoma o signo
incluso de los racimos, un aumento de atípico que acompañe al dolor de cabeza
volumen del diencéfalo que corresponde (22). Cuando se trata de un primer
al hipotálamo inferior (21) y que se episodio de dolor, el diagnóstico
superpone con los hallazgos encontrados diferencial es amplio pudiendo los
en el PET. Otras evidencias indirectas que síntomas y signos ser debidos a diversas
permiten inferir la presencia de disfunción entidades. Si el dolor es ocular hay que
hipotalámica provienen de estudios descartar distintos procesos:
endocrinológicos en los que se han • Enfermedades oculares que pueden
encontrado fluctuaciones en los niveles de producir signos de ojo rojo, aumento
hormonas como la testosterona, cortisol, de la lagrimación o blefaroespasmo.
melatonina y prolactina entre otras. Por ejemplo, glaucoma, conjuntivitis,
Algunos de estos hallazgos pueden iridociclitis o lesiones corneales.
reflejar hiperactividad del eje hipotálamo- • Procesos retroorbitarios, como por
hipofisario-adrenal, en tanto que las ejemplo, oftalmoplejia diabética,
alteraciones en la secreción de melatonina tumores y malformaciones del seno
se podrían deber a alteraciones a nivel del cavernoso, procesos inflamatorios a
núcleo supraquiasmático. nivel del seno cavernoso (Síndrome de
La evidencia actual sugiere que Tolosa y Hunt), tumores de silla turca
tanto en la CR como otras cefaleas con extensión extraselar o aneurismas
trigémino-autonómicas existe un de la comunicante anterior.
fenómeno de desinhibición central del • Disección de carótida que puede
arco reflejo trigémino-autonómico causar síndrome de Horner junto a
cefalea (cervicalgia) y cuyo

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diagnóstico se comprueba con técnicas postural, duración inferior a 1 hora, varias

de imagen o mediante técnicas de veces al día; se diferencia por ser bilateral
Doppler. occipital (se ha descrito CH occipital),
• Otras entidades que se han descrito pulsátil, acompañada de sudoración,
con casos con perfil clínico similar a la palidez, taquicardia e H.T.A. (signos
CR son infarto bulbo raquídeo, cordón sistémicos).
medular cervical o incluso La CR se ha de distinguir del resto de
malformaciones arteriovenosas y las cefaleas trigémino-autonómicas,
aneurismas cerebrales. caracterizadas por ataques de dolor
En cambio, si el dolor es maxilar o ortbitotemporal intenso, episódico, de
mandibular, el diagnóstico diferencial de corta duración y unilateral, e importantes
la CR se centra en las lesiones dentarias, características autonómicas ipsilaterales.
pulpitis o con la sinusitis maxilar; se Distinguimos la hemicránea paroxística, la
diferencia porque hay dolor al golpear la hemicránea crónica y el síndrome SUNCT
pieza dental o dolor con el calor o frío. A (acrónimo inglés de cefalea neuralgiforme
menudo los pacientes son sometidos a unilateral de breve duración con inyección
Cirugías O.R.L .innecesarias (13%), o se conjuntival y lagrimeo). Estas cefalalgias
le extraen piezas dentales (16%), antes se diferencian de la CR por la corta
de ser diagnosticados con de CR. duración y la mayor incidencia de los
Cuando ya han aparecido varios ataques. Es interesante destacar que a
episodios de dolor o incluso aparentes medida que aumenta la incidencia de los
racimos, el diagnóstico diferencial es ataques, su duración tiende a disminuir.
diferente. Por lo general, la cefalea no A su vez, la diferenciación de la CR, tanto
presenta todas las características propias en su forma episódica como crónica, de
de la CR, de forma que puede fallar el otras hemicraneas paroxísticas tiene
ritmo de los ataques, faltar los signos implicaciones terapéuticas importantes, ya
autonómicos, o aparecer en la exploración que estas últimas responden
signos neurológicos de otra enfermedad. dramáticamente a la indometacina (23).
En estos casos podemos estar delante de El síndrome SUNCT, sin embargo no
tumores supratentoriales o de fosa responde a la indometacina ni a los
posterior, malformaciones vasculares o fármacos clásicamente utilizados en la CR.
sinusitis esfenoidales. Se han descrito casos de buena respuesta
Si el enfermo joven presenta con el empleo de fármacos
hipertensión arterial, se debe hacer un anticonvulsivantes como el ácido
estudio de catecolaminas en orina para valproico, topiramato o lamotrigina (24).
descartar la existencia de un Recientemente se ha descrito una
feocromocitoma. La cefalea similar en patología que en el futuro podría incluirse
cuanto a intensidad, empeoramiento en el grupo de cefaleas trigémino-

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autonómicas, la cual se denomina puede ser necesario suspender o

síndrome LASH (syndrome of long-lasting modificar fármacos vasodilatadores.
autonomic symtoms with hemicranea). Algunos enfermos evitan dormir la siesta
Este síndrome se diferencia de la CR por y otros procuran no viajar en avión o
la presencia de síntomas autonómicos de ascender a alturas durante los periodos
larga duración (tres o cuatro horas antes) activos. En aquellos pacientes que viajen
que pueden persistir con cefalea hasta por a grandes alturas, se han notificado casos
tres días y por la respuesta de buena respuesta a la acetazolamida
exclusivamente al tratamiento con durante 4 días, empezando 2 días antes.
indometacina. De forma adicional, se debe instar a los
Es muy frecuente que la CR aparezca pacientes a evitar el tabaquismo debido al
durante el sueño y se debe diferenciar de uso concomitante de medicamentos
la cefalea hípnica, que puede ser primaria vasoconstrictores como triptanes o
(comienzo tardío, cefalea global, ausencia ergotamínicos.
de síndrome autonómico) o sintomática Al igual que en la migraña, el
de una cefalea esencial o de una tratamiento se puede dividir en
enfermedad general, como las tratamiento sintomático agudo de las
insuficiencias cardiaca y respiratoria, o de crisis individuales y tratamiento
la hipertensión intracraneal o una cefalea profiláctico, el cual puede incluir una
por abuso de medicación. primera parte que denominamos fase de
TRATAMIENTO inducción.
Los fármacos empleados para Tratamiento del ataque.
tratar las formas de CRE y CRC son El tratamiento agudo del ataque es
similares, si bien, ciertos medicamentos y común en las variedades episódica y
sus posibles combinaciones pueden ser crónica. En primer lugar, recordar que los
más útiles para tratar las formas crónicas. A.I.N.E.S, los analgésicos comunes y los
En el tratamiento de la CR distinguimos opiáceos no suelen tener ninguna
una terapia para yugular los ataques efectividad en las crisis de CR. Las
agudos y una terapia preventiva para opciones de tratamiento se recogen en la
evitar en lo posible la aparición de dolor o tabla III.
disminuir su duración, frecuencia e Como se ha comentado el dolor
intensidad durante los periodos activos. máximo aparece a los pocos minutos lo
Siempre se debe comenzar que ha exigido que para conseguir un
recordando al paciente que debe suprimir rápido alivio los tratamientos de elección
los factores precipitantes del ataque en el en las crisis se administren por vía
caso de que los hubiere. Por ejemplo, los parenteral o incluso por inhalación. El
enfermos deben dejar el alcohol, sobre tratamiento sintomático de elección es el
todo si padecen la forma crónica. También SMT (25), un agonista selectivo de los

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receptores serotoninérgicos intracraneales molestias en el lugar de inyección,

(triptan) que disminuye la concentración parestesias en la cabeza o brazos,
en la vena yugular del PRGC, hace remitir sensación de presión en el cuello o calor
con rapidez la vasodilatación y la generalizado. Se ha referido
inflamación neurógena en vasos y excepcionalmente la aparición de un
duramadre y bloquea la neurotransmisión vasoespasmo coronario o un infarto de
nociceptiva en el sistema trigeminal, al miocardio durante el tratamiento con
mismo tiempo que hace remitir el dolor y SMT, por lo general inadecuadamente
los signos autonómicos. La eficacia del asociado a ergotamínicos.
SMT por vía subcutánea es espectacular y En un estudio reciente, se ha
está demostrada frente a placebo y otros demostrado la utilidad del SMT en aerosol
medicamentos. Se administran 6 mg por nasal a dosis de 20 mg aplicado sobre la
dicha vía, obteniéndose una elevada ventana nasal del lado doloroso o el
biodisponibilidad, alcanzándose con indoloro (26). El estudio sugiere que la vía
rapidez niveles terapéuticos. de administración nasal puede servir de
En la práctica diaria, este alternativa eficaz, de manera especial
medicamento es efectivo en nueve de para aquellos pacientes que prefieren
cada diez ataques y surte efecto en pocos evitar la inyección subcutánea ya sea por
minutos; aunque su efectividad es menor efectos adversos locales o por el rechazo
en los pacientes con CRC, el medicamento a utilizar esta vía. No obstante, el efecto
conserva su eficacia cuando se administra sobre el dolor suele ser más débil y de
de forma diaria en los casos crónicos. efecto más lento que la forma
Como la duración del ataque de CR es subcutánea. Si el paciente rechaza la vía
breve, el dolor no recidiva a pesar de que subcutánea se puede también optar por
la vida media del SMT es corta. No existe otras vías de administración mediante el
taquifilaxia, de manera que conserva su empleo de otros triptanes. El zolmitriptan
eficacia cuando se administra a diario por vía oral (preferiblemente 10 mg) se
durante meses en las formas crónicas. No ha mostrado efectivo en el 40% de los
se aconseja administrarlo más de dos enfermos, frente al 20% de los controles
veces en 24 horas. El SMT está (27). Su eficacia es limitada en la práctica
contraindicado en la hipertensión arterial clínica cotidiana, pudiéndose, a su vez,
no controlada, en la enfermedad coronaria optar por el zolmitriptan intranasal (5mg)
y cuando el paciente tiene alguna que consigue la desaparición del dolor
vasculopatía. No se debe administrar con antes que el oxígeno.
metisergida y no se debe administrar El oxígeno se introdujo como
antes de 24 horas de haber utilizado un terapia efectiva en el ataque agudo de la
ergotamínico. Los efectos secundarios son CR en la década de los cincuenta del siglo
habitualmente poco importantes: pasado (1). La base racional de su uso es

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la corrección de la hipoxemia, que algunos consecutivos. Además la irritación local

consideran el hecho fundamental del que provoca la administración del fármaco
ataque de CR, pero su acción es puede no ser tolerada por el paciente,
probablemente inespecífica por medio de siendo importante avisarle a este
vasoconstricción. Se administra mediante respecto. Las opciones del tratamiento
mascarilla que ocluya la nariz y boca a agudo se recogen en la Tabla III.
velocidad de 7 a 8 litros por minuto, FÁRMACO VIA/ EFECTOS COMEN
DOSIS ADVERSO TARIO
durante al menos 15 minutos, con el S
Oxígeno 7 litros Ninguno Tratamiento
enfermo sentado. A pesar de su por de elección.
minuto
efectividad, la terapia con oxígeno tiene durante
15 min
un inconveniente práctico obvio y aunque por
mascaril
hay disponibles equipos portátiles para su
la
empleo en casa o en el trabajo la mayor Sumatriptan 6 mg reacciones Tratamiento
por vía locales, de elección.
parte los pacientes desestiman esta subcuta fatiga, Contraindicad
nea. nauseas, o en
opción. Un estudio reciente evaluó la vómitos, pacientes con
mareo, arteriopatía
utilidad del oxígeno hiperbárico para el malestar coronaria,
precordial, angina y HTA
tratamiento de la CR. Se incluyeron 16 parestesia mal
s controlada.
pacientes, 12 con CRE y 4 con CRC (28). Sumatriptan 20 MG Ninguno Vía
intranas alternativa a
Sin embargo, no se obtuvo una respuesta
al inyecciones
eficaz en la reducción en la intensidad de subcutaneas
Lidocaina Lidocain No produce
la cefalea o en la interrupción del racimo intranasal a 10%, alivio total del
20-60 dolor en la
en los pacientes con CRE ni CRC. mg en mayoría de
gotas o pacientes.
La administración de lidocaína, 20- aerosol Útil sobre
nasal todo como
60 mg, en forma de gotas o aerosol nasal, coadyuvante.
Capsaicina Capsaici Sensación Pocos
produce una alivio leve o moderado al intranasal n crema urente estudios
al (disminuy controlados y
cabo de 1-10 minutos en un gran parte de 0.025% e con doble ciego
los pacientes, aunque pocos consiguen un número
de
alivio completo del dolor (29). aplicacion
es)
La capsaicina aplicada Dihidroergot 0.5 mg Admnistració
amina spray n intravenosa
intranasalmente en el lado sintomático intranasal intranas o
al intramuscular
parece eficaz en un número significativo bilateral no ha sido
evaluada en
de pacientes, tanto con formas episódicas estudios
controlados.
como crónicas (30). Este fármaco Tabla III. Tratamiento de la crisis de dolor en la
desensibiliza las neuronas del dolor Cefalea en Racimos.

mediante la depleción de sustancia P. Sin

embargo, el efecto beneficioso no parece Tratamiento preventivo

prolongado y los pacientes se hacen Se recomienda utilizar dos

refractarios a ciclos terapéuticos tratamientos profilácticos que se

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introducen simultáneamente pero cuya han sido retrospectivos, no controlados y

duración es distinta. El primero han utilizado pautas de administración
(inducción) emplea fármacos como muy dispares. No obstante, la práctica
esteroides o ergotamina, tiene un efecto más extendida es administrarlos en pauta
rápido y se mantiene durante un periodo corta siendo la duración media de 4
breve para dar tiempo a que el segundo semanas si se incluye la retirada
tratamiento, de efecto más lento, haga su progresiva. Se emplean por vía oral 60-80
efecto. El segundo (mantenimiento) mg de prednisona o 8 mg de
emplea fármacos como el verapamilo o el dexametasona. En pacientes con racimo
carbonato de litio, manteniéndose resistente se puede dar un bolo de
mientras dura el racimo. metilprednisolona de 250 o 500 o 1000
Tratamiento preventivo de gr/día por vía intravenosa entre uno y tres
inducción. días, seguidos de pauta oral descendente
El objetivo de esta modalidad de de prednisona vía oral, la cual no se
tratamiento es lograr una rápida recomienda dure más allá de tres
supresión de las crisis así como la semanas. (31)
obtención de mayores periodos de Se desaconseja el uso de
remisión. Como se ha comentado, esta corticoides en la CRC porque su empleo
terapia consiste en la administración de manera continuada puede cronificar la
paralela de medicamentos con cefalea (23). No es infrecuente que la CRE
propiedades analgésicas con potenciales se trate con corticoides y en no pocas
efectos adversos que limitan su uso ocasiones los dolores reaparecen al ir
prolongado con el inicio simultáneo de disminuyendo la dosis, de forma que el
tratamientos preventivos. propio paciente o el médico vuelven a
Los esteroides constituyen el aumentarla, perpetuando el uso de los
tratamiento profiláctico rápido de elección corticoides. En estas circunstancias, el
de la CRE. Una ventaja es que se pueden paciente suele desarrollar una cefalea
asociar a los triptanes y un inconveniente crónica que difiere en varios aspectos de
son sus efectos secundarios la CR “clásica”: es de baja frecuencia y
(osteonecrosis de cabeza femoral o menor intensidad, no se acompaña de
psicosis) o sus contraindicaciones signos autonómicos y no responde al SMT
(hipertensión no controlada, diabetes, subcutáneo. Cuando se les retira los
infecciones, úlcera gastroduodenal). corticoides pueden desarrollar un status
Aunque su uso se ha extendido a la de cefalea con intensa agitación. Este
mayoría de pacientes con CRE no existen estado es difícil de manejar y requiere el
pautas que se puedan derivar de los empleo de tranquilizantes y analgésicos
resultados obtenidos en los ensayos potentes, incluso mórficos, de tal manera
clínicos, fundamentalmente porque estos

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que se suele requerir el ingreso del Tratamiento preventivo de

paciente. mantenimiento.
La base racional para la utilización Los pacientes con CRC reciben
del tartrato de ergotamina es su acción tratamiento preventivo de mantenimiento
sobre los receptores serotoninérgicos de manera indefinida o hasta presentar un
intracraneales y utilizarlo como periodo de tiempo libre de dolor igual o
medicación preventiva se debe a que la superior a seis meses. Los pacientes con
duración de su efecto es muy prolongada. formas CRE reciben este tratamiento
Como se trata de un agonista sucio, sus mientras durante los racimos hasta
efectos adversos son generales y mayores presentar 2 semanas libres de dolor.
que con el SMT. Nunca debe administrarse De los tratamientos profilácticos
en la fase aguda si se está usando como prolongados, el verapamilo (VP) es el
profiláctico ni concomitantemente el tratamiento de elección para su uso a
sumatriptan. Si el dolor siempre aparece largo plazo, tanto en la CRE como en la
al poco de dormirse, se aconseja uno a CRC (33). Como fármacos de segunda
dos miligramos de tartrato de ergotamina línea se encuentran el carbonato de litio,
al irse a la cama (32). La posible aparición neuromoduladores como el ácido valproico
de ergotismo limita su utilización crónica, y topiramato o la metisergida.
en concreto en las formas de CRC. Sin La eficacia del verapamilo se ha
embargo, un estudio reciente (35), comprobado en un estudio doble ciego
defiende su uso en las formas de CRC controlado con placebo. El medicamento
refractarias a tratamiento: 17 de 37 es bien tolerado y puede utilizarse en
pacientes (46%) con CRC se encontraban conjunción con SMT, ergotamínicos,
libres de síntomas a los tres meses de corticoides u otros fármacos preventivos.
iniciado el tratamiento; 4 (11%) habían Puede causar estreñimiento, edema en
presentado una mejoría parcial; en las piernas, mareo y cansancio,
cambio en 16 (43%) el tratamiento no hipotensión y bradicardia. Estos efectos
había modificado en curso de la adversos pueden potenciar las
enfermedad. alteraciones autonómicas generales de la
Por último, un fármaco de reciente CR estando contraindicado en pacientes
uso como tratamiento de inducción es el con estas manifestaciones sobre todo si
naratriptan, 2,5 mg dos veces al día, aparecen síncopes. Cuando se emplean
aunque el empleo de este triptan tiene dosis altas se debe vigilar la aparición de
como principal inconveniente que impide un bloqueo de rama cardiaco. Las dosis
el uso de sumatriptan para el alivio de las más utilizadas son de 120 mg de la
crisis de dolor. formulación retardada tres veces al día,
pero se aconseja llegar a 720 mg al día en
casos refractarios o incluso dosis

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mayores. Recientemente se ha propuesto
una pauta para individualizar el uso de VP
no retardado con dosis máximas de 960
mg/día (34).
Como segundo fármaco de elección
suele emplearse el carbonato de litio
(CLI), el cual, tiene su principal indicación
en la CRC. Se comienza con dosis de 200
mg cada doce horas y se suben 200 mg
cada semana a diez días, hasta controlar
los dolores, obtener una mejoría suficiente
o alcanzar litemias en el nivel máximo del
rango terapéutico. Se llegan a dar de 600
a 1200 mg al día o incluso más,
repartidos en tres tomas. No obstante el
CLI suele ser eficaz administrando dosis
entre 600 y 900 mg, dosis que en general
son inferiores a las empleadas en los
trastornos psiquiátricos. En
metaanálisis sobre 28 ensayos clínicos,
que incluían 468 pacientes, se demostró
una respuesta eficaz en el 78% de los 304
pacientes con CRC (35). La eficacia del
litio en los pacientes con CRC parece
mantenerse incluso más allá de los cuatro
años de tratamiento continuado.
estudio doble ciego comprobó la similar
eficacia entre pacientes tratados con 360
mg de VP y 900 mg de CLI. El CLI está
contraindicado en la insuficiencia renal
crónica y en el hipotiroidismo y se debe
evitar en pacientes con dieta
hiponatrémica y en los que toman
diuréticos, indometacina o diclofenaco.
Los efectos secundarios más comunes son
el temblor, diarrea, aumento de peso y
edemas
La administración de 4-10 mg/día
de metisergida reduce o previene la CR en
el 60% de los pacientes. Los efectos
adversos inmediatos son, en caso de
producirse, leves (nauseas, calambres en
extremidades inferiores o retención de
líquidos). Sin embargo cuando se
administra durante varios meses existe
riesgo de aparición de fibrosis
retroperitoneal, de tal forma que su uso
en las formas crónicas es controvertido.
No obstante, existen recomendaciones en
el caso de que se elija este medicamento:
puede administrase durante tres a seis
meses si el racimo persiste mucho tiempo
o si el paciente sufre CRC; pasado este
tiempo, el tratamiento deberá
interrumpirse durante cuatro semanas;
un algunas autores recomiendan realizar un
TC o una RM abdominal, una radiografia
de tórax y una determinación de
creatinina sérica durante el periodo de
descanso; si el paciente no presenta
ningún signo de fibrosis, el tratamiento
con metisergida puede continuar durante
Un 3-6 meses, y una vez, pasado este tiempo
se interrumpirá de nuevo (36).
Hering R et al comprobó en un
estudio con 15 pacientes con CR en el año
1989, la eficacia del ácido valproico (VPA),
con dosis entre 600-1200 mg, hallando
una tasa de eficacia en un 73% de los
pacientes (37). Sin embargo, trabajos
ulteriores han sido contradictorios, no
demostraron una clara eficacia del VPA en
la CR (38). En la práctica clínica, el VPA
puede ser considerado una opción
terapéutica en aquellos casos de CRC
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refractaria cuando han fracasado el En base al papel crucial del

verapamilo o el litio. Se suele comenzar hipotálamo en la génesis de los periodos
con dosis de 250 mg dos veces al día, sintomáticos, la puntualidad horaria de los
pudiéndose alcanzar hasta 2 g día. ataques e incluso su posible labor como
La gabapentina también puede generador en si de la sintomatología,
ser utilizada como opción terapéutica en diversos investigadores han decidido
la CRC. En estudios abiertos ha utilizar melatonina como agente
proporcionado beneficio preventivo rápido preventivo de la cefalea en racimos. La
(en menos de 8 días) a dosis de 900 mg eficacia de 10 mg de melatonina ha sido
diarios. En un trabajo con 12 pacientes evaluada en estudio doble ciego
diagnosticados de CR refractaria, (8 con controlado con placebo (42). Se comprobó
CRE y 4 con CRC) se empleo GBP a dosis una respuesta eficaz en cinco de los diez
de 900 mg día (39); todos los pacientes pacientes tratados con melatonina frente
presentaron mejoría de los síntomas, y en a ninguno de los diez tratados con
un caso de un varón de 28 años con CRC placebo. Observaciones similares fueron
se produjo una remisión completa de los obtenidas en dos casos de CRC
síntomas. En otro caso (40), una mujer de refractarias al tratamiento médico que
38 años con CRE refractaria a los respondieron de manera completa a 9 mg
tratamientos preventivos habituales (VP) de melatonina, con una remisión de los
consiguió una remisión completa con 1800 ataques después de ocho meses de
mg de GBP. Estos datos sugieren una seguimiento. Sin embargo, en otro
utilidad de la GBP en la CR, aunque es estudio doble ciego controlado con
difícil, dada la escasa casuística ofrecer placebo (43), no se encontraron
recomendaciones sobre el modo de diferencias significativas entre el grupo de
empleo de la GBP. Sin embargo, dada la pacientes tratados con melatonina y el
seguridad del fármaco, sin prácticamente grupo tratado con placebo. No obstante,
interacciones medicamentosas o efectos al igual que ocurre con la GBP, la
secundarios, parece razonable aconsejar inocuidad de la melatonina y la existencia
su uso en los casos de CRC refractaria. Al de algún resultado positivo, hace que sea
igual que el VPA o la GBP, el topiramato recomendable su utilización en casos de
(TPM) puede ser considerado como una CR rebelde al tratamiento convencional.
opción terapéutica en los casos de CRC A su vez, existen otros posibles
refractaria, asociado a otros fármacos tratamientos, cuya eficacia en la CR se
(41). La dosis efectiva se sitúa entre 50 debe comprobar con nuevos estudios, sin
mg y 150 mg al día; se ha de comenzar que existan recomendaciones oficiales
con 25 mg al día, aumentando la dosis para su empleo y que pueden ser útiles en
con lentitud, por ejemplo 25 mg cada determinados casos de rebeldía al
semana. tratamiento habitual:

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• El Frovatriptan, triptan de reciente las crisis de dolor (de 94 a 9.4 minutos),

aparición, cuya vida media es la respuesta se comenzó a observar a
relativamente prolongada, se ha los 10 días de iniciado el tratamiento. Se
considerado útil como medicación produjo disminución de lívido en seis
preventiva de acuerdo con la práctica pacientes(20%), siendo este el efecto
clínica, pero impide el uso de otro secundario más frecuente (45).
triptan, por ejemplo SMT, de forma
sintomática (44).
• Se han publicado casos aislados de
buena respuesta a la administración de
toxina botulínica tipo A, de igual modo
que ocurre con la migraña o cefalea
tensional; sin embargo los resultados
con contradictorios, habiéndose
publicado igualmente casos de CRC
refractaria y resultados negativos tras la
administración de toxina botulínica (45).
• El Pizotifeno, es un potente antagonista
serotoninérgico con acción
antihistamínica y anticolinérgica. En
estudios controlados frente a placebo
mostró una adecuada eficacia en el 50%
de los pacientes, pero eran estudios en
pacientes que mostraban
mayoritariamente CRE. La dosis diaria
es de 1,5 mg repartida en tres tomas,
hasta un máximo de 3 mg/día. Sus
principales efectos secundarios son el
aumento de peso y la sedación, que
condicionan su uso en las formas
crónicas (45).
• El uso de leuprolida, análogo sintético
de la hormona liberadora de
gonadotropina se ha empleado con
éxito en un serie 30 pacientes vaorones
con CR rebelde al tramiento habitual. Se
consiguió una disminución de la
intensidad (hasta el 63%) y duración de

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Las claves terapéuticas de la CR se ergotamina. En el año 1999, un grupo de

recogen en la tabla IV. expertos en la CR recomendó posibles
combinaciones, tanto para tratar las
CLAVES TERAPÉUTICAS NIVEL DE REFERENCIA
EVIDENC BIBLIOGRÁFI formas de CRE como las formas de CRC
IA CA rebeldes al tratamiento en monoterapia.
El tratamiento de elección A 26 Se sugerían distintas posibilidades
en las crisis de dolor es la
empleando, VP CLI, metisergida o
administración aislada o
conjunta de sumatriptan y
pizotifeno. A este respecto, hay que
oxígeno. recordar la idoneidad de utilizar otros
Otras alternativas menos B 29, 30 32 fármacos, como el TPM, VPA, GBP o
estudiadas al ataque
melatonina, fármacos más seguros que
agudo son la capsaicina,
dihidroergotmina o
los empleados clásicamente.
lidocaina intranasal En la actualidad ha resurgido de
Verapamilo entre 240-720 A 33 nuevo el interés por las técnicas
mg reduce el número de
quirúrgicas en el tratamiento de la CR.
ataques durante el racimo
Debido a los riesgos inherentes en todo
Sólo deben emplearse litio B 37, 39, 40
o fármacos procedimiento quirúrgico, la cirugía se
neuromoduladores (VPA, considera siempre como última medida
TPM, GBP) cuando fracasa
terapéutica. El tratamiento quirúrgico está
o no es bien tolerado el
indicado en las formas de CRC refractaria
verapamilo
Tabla IV Claves terapéuticas y nivel de evidencia en cuando fallan todos los tratamientos
el tratamiento de la Cefalea en Racimos. médicos, si el dolor no ha cambiado de
lado (estrictamente unilateral en la
CRC REFRACTARIA.
división oftálmica del trigémino), si no
Un porcentaje pequeño de
existe adicción a fármacos o un uso
pacientes son refractarios a las medidas
inadecuado de esteroides y el paciente no
terapéuticas convencionales, pero dado el
sufre trastornos psiquiátricos (46). En la
sufrimiento brutal al que están sometidos
actualidad las intervenciones se realizan
la búsqueda de alivio es inmensa.
bien sobre la vía trigeminal o bien sobre el
Alrededor de un 15% de los pacientes con
hipotálamo (47).
CRC presentan mala respuesta a
El tratamiento quirúrgico clásico se
tratamientos en monoterapia. Estos
ha dirigido a la sección del trigémino a
pacientes pueden beneficiarse de un
través de diferentes vías: rizotomía por
tratamiento mixto, empleando diferentes
radiofrecuencia o termocoagulación del
combinaciones de los fármacos
ganglio de Gasser, inyección de glicerol en
anteriormente descritos. Por ejemplo,
la cavidad de Meckel o a nivel del nervio
Kudrow recomendaba una triple terapia
supraorbitario o infraorbitario, radiocirugía
en pacientes refractarios, consistente en
con gammaknife, descompresión
hasta 400 mg de VP, 900 de CLI y 2 de

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microvascular mediante craneotomia de anestesia corneal o queratitis. Sin

suboccipital o sección de la raíz embargo la tasa de recaídas es mayor.
trigeminal. En un estudio reciente, Jarrar et al,
En la actualidad la rizotomía objetivaron una buena respuesta al
trigeminal por radiofrecuencia constituye tratamiento quirúrgico consistente en
en la mayoría de los centros hospitalarios sección de la raíz sensitiva del nervio
la técnica quirúrgica de elección. La trigeminal a nivel de su salida en el tronco
mortalidad es nula y la enfermedad del encéfalo; 15 de los 17 pacientes
recidiva a largo plazo sólo en uno de cada estudiados (88%), experimentaron un
cinco pacientes. Se han publicado casos alivio completo en el postoperatorio
de remisión completa de los síntomas inmediato y cerca del 75% mostraron un
durante un periodo superior a 20 años efecto beneficioso a la largo plazo (media
(48). En general, este procedimiento ha de seguimiento de los pacientes de seis
otorgado control del dolor a cerca del años y medio). 10 de los 17 pacientes no
70% de los pacientes aunque se han requirieron utilizar fármacos preventivos.
descrito tasas de recurrencia del 20% y Posibles complicaciones de la técnica son
fallos de hasta del 30%. Para que esta ictus, debilidad de los músculos
intervención sea efectiva se requiere que masticatorios, disestesias faciales y
la analgesia conseguida tras la aparición de anestesia dolorosa (50).
intervención sea completa. Si el dolor se Recientemente, se ha notificado
localiza en la región orbitaria, se que la estimulación del nervio occipital
conseguirá un alivio de los síntomas mayor podría considerarse como técnica
produciendo lesiones a nivel de V1 y V2; alternativa en pacientes con CRC
por el contrario, si el dolor afecta a la refractaria; Dodick et al consiguieron una
región temporal o auricular, se requiere buena respuesta en dos pacientes con
también lesionar V3 . Complicaciones CRC refractaria sometidos a dicho
transitorias de la técnica incluyen diplopia, procedimiento en base a las
hiperacusia, cefalea punzante o desviación observaciones de que el dolor de
mandibular; complicaciones a largo plazo localización occipital en ocasiones aparece
incluyen anestesia corneal, y en menos de en al ataque agudo de CR y que el
un 4% de los casos, anestesia dolorosa bloqueo del nervio occipital consigue
(hipoestesia y disestesias mantenidas en yugular el episodio doloroso de una CR.
el lado operado) (49). La rizotomía (51).
trigeminal con glicerol es un En los últimos años, se ha
procedimiento alternativo a la ensañado la estimulación cerebral
radioterapia. Entre sus ventajas se profunda para el tratamiento de la CRC
encuentran que no necesita anestesia refractaria utilizando como diana el
general y la presencia de menores riesgos hipotálamo posterior. Esta técnica se

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fundamenta en la activación de la zona subtalámico en la enfermedad de

periventricular del hipotálamo observada Parkinson, en la CR no existe ningún
en el PET realizado en pacientes durante marcador, ni clínico ni neurofisiológico,
los ataques de CR. La efectividad se que confirme la posición correcta del
demuestra porque el dolor desaparece estimulador en el hipotálamo posterior. A
sólo cuando el sistema está activo e su vez, mientras que en los pacientes con
incluso se ha demostrado en un paciente EP sometidos a cirugía esterotáxica es
sometido a estimulación profunda cerebral fácil comprobar el efecto terapéutico del
una ausencia de respuesta a estimulador, sin embargo, esto mismo es
nitroglicerina, la cual, en condiciones más difícil en los pacientes con CR, dado
normales es capaz de desencadenar al que los ataques son transitorios y
ataque de dolor característico de la CR. fluctuantes a lo largo del tiempo.
Leone et al en el año 2003 (52) Probablemente se requiere una
publicaron una serie de pacientes que mayor experiencia en la aplicación de la
presentaban CRC refractaria obteniendo estimulación profunda cerebral del
resultados excelentes mediante la hipotálamo posterior pero sin duda, esta
aplicación de esta técnica. Sin embargo, técnica supone un motivo de esperanza
en el año 2005, Schoenen et al (53) no para aquellos pacientes condenados a
demostraron ni la efectividad ni la sufrir CRC refractaria con una importante
inocuidad de esta técnica en otra serie de repercusión en su calidad de vida. De este
pacientes. La respuesta no apareció en modo se espera que en un futuro no muy
todos los pacientes tratados y la lejano, ésta sea la técnica de elección
mortalidad y morbilidad no fueron para aquellos pacientes a los que se les
despreciables: uno de los pacientes hayan realizado procedimientos
falleció por una hemorragia intracerebral percutáneos trigeminales sin éxito y que
y en otro la implantación del electrodo sigan con su clínica invalidante.
debió de ser interrumpida por la aparición
de un ataque de pánico asociado con BIBLIOGRAFÍA.
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