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Actualizacin
Leucemia en
la infancia:
Puntos clave
signos de alerta
Marta Garca Bernala e Isabel Badell Serrab
La leucemia es el Servicio de Pediatra. Hospital Universitari Mtua Terrassa. Terrassa. Barcelona. Espaa.
a
cncer ms frecuente Unidad Peditrica de Hematologa, Oncologa y de Trasplante de Progenitores Hematopoyticos. Servicio de Pediatra.
b
en la edad peditrica. El Hospital de la Santa Creu y Sant Pau. Universidad Autnoma de Barcelona. Barcelona. Espaa.
cuadro clnico suele ser mgarcia@mutuaterrassa.es; ibadell@santpau.cat
poco especfico y de curso
subagudo.
La sintomatologa
caracterstica de
Introduccin ticas que predispongan a presentar tumores
(sndrome de Down, anemia de Fanconi,
la leucemia depende
La leucemia representa un 25-30% de las neurofibromatosis, etc.), o de algunas situa-
de la infiltracin
medular, que impide la neoplasias en menores de 14 aos, siendo el ciones en las que la incidencia de cncer es
hematopoyesis normal, y cncer ms frecuente en la infancia1. superior a la habitual como inmunodeficien-
de la infiltracin de rganos Ms de un 95% de las leucemias infantiles son cias congnitas, enfermedades autoinmunes o
extramedulares. agudas, y entre stas predomina la leucemia malformaciones congnitas3.
linfoblstica aguda (LLA). Aunque el riesgo de segundos tumores en la
La fiebre de duracin
superior a 14 das La tasa de incidencia de leucemia infantil en edad peditrica es muy bajo, el antecedente
asociada a cuadro Espaa es de 4 casos/105 en < 14 aos2. de un osteosarcoma tratado con VP-16, por
txico, hepatomegalia Las leucemias en nios se presentan con sn- ejemplo, aumenta de manera significativa
y/o esplenomegalia, tomas inespecficos que no difieren de los el riesgo de leucemia mieloblstica aguda
adenopatas y dolor seo
encontrados en enfermedades comunes infan- (LMA).
debe hacernos sospechar
una leucemia. tiles, por lo que es habitual que el diagnstico
se demore desde el inicio de la sintomatolo- Presentacin clnica tpica
Las adenopatas ga. A diferencia del adulto, es difcil encon- El cuadro clnico de la leucemia depende
en localizaciones trar signos o sntomas que por s mismos su- por un lado de la infiltracin medular por
poco habituales,
gieran cncer. El ndice de sospecha de cncer los leucoblastos o blastos, que impide la
asociadas a cuadro
txico, hepatomegalia y/o es mayor para el oncohematlogo peditrico hematopoyesis normal, y por otro lado, de
esplenomegalia, fiebre que para el pediatra de atencin primaria3. la extensin extramedular de la enfermedad
y falta de respuesta al La tasa actual de curacin de la LLA infantil (tabla 1).
tratamiento antibitico y se acerca al 80%. A pesar del avance regis- Es habitual que la presentacin siga un curso
antiinflamatorio, precisan
trado en las ltimas dcadas, el pronstico insidioso, subagudo, aunque en ocasiones se
biopsia.
est condicionado, entre otros factores, por diagnostique a raz de una complicacin ur-
El dolor osteoarticular el momento del diagnstico y del inicio del gente.
de la leucemia plantea tratamiento. El cuadro txico con astenia y anorexia es
el diagnstico diferencial relativamente frecuente, no as la prdida sig-
con procesos reumticos
nificativa de peso.
al asociar ambos fiebre y
elevacin de reactantes de Signos de alerta en la La anemia sintomtica se manifestar en
fase aguda.
presentacin clnica general como palidez, astenia y taquicardia,
pero en casos graves puede causar acfenos,
En ausencia de
etiologa infecciosa,
de la leucemia cefalea, vrtigo, disnea e insuficiencia car-
daca.
la alteracin de ms de
2 series del hemograma, Ante cualquier sintomatologa indicativa de La fiebre es el motivo de consulta ms fre-
y la de una nica serie cncer es esencial iniciar el abordaje con una cuente en pediatra, y est presente en alre-
asociada a la presencia de buena anamnesis. dedor de una tercera parte de los casos de
clulas atpicas en sangre Debemos interrogar sobre antecedentes fami- leucemia infantil. Un cuadro febril de ms de
perifrica, adenopatas
liares de tumores, muertes y causas de stas, 2 semanas de duracin asociado a la presencia
y hepatomegalia o
esplenomegalia, puede as como sobre la posible exposicin materna de adenopatas, hepatomegalia y/o espleno-
sugerir leucemia. a rayos X. megalia, astenia, anorexia y dolores seos
En los antecedentes patolgicos, es relevante debe aumentar en el pediatra la sospecha de
registrar la presencia de enfermedades gen- leucemia4. El hallazgo de fiebre en la leucemia
Actualizacin
Leucemia en la infancia: signos de alerta
M. Garca Bernal e I. Badell Serra
Adenopatas
Anemia Hepatomegalia
Palidez Esplenomegalia
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Leucemia en la infancia: signos de alerta
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M. Garca Bernal e I. Badell Serra
Lectura rpida
En el resto de la analtica
destaca elevacin de
A B los reactantes de fase
aguda, especialmente
de la LDH y alteracin
Figura 3. A) Radiografa posteroanterior de trax que evidencia ensanchamiento mediastnico en un de la coagulacin (ms
paciente diagnosticado de leucemia linfoblstica aguda de clulas T. frecuente en algunos
B) Frotis de sangre perifrica del mismo paciente que muestra la presencia de blastos con escaso tipos de leucemia
citoplasma, cromatina laxa y presencia de nuclolos. (Tincin May-Grunwald-Giemsa.) mieloblstica aguda
[LMA]).
una cifra de reticulocitos baja. En el frotis de En resumen, ante una alteracin en el hemo- La radiologa simple
puede mostrar osteopenia
sangre perifrica el hematlogo puede infor- grama de un nio, la sospecha de leucemia difusa, osteosclerosis
marnos de la presencia de dacriocitos (clulas aumenta si: y bandas osteolticas
en lgrima) y de formas eritrocitarias nuclea- transversas metafisarias.
das, ambas traduciendo invasin medular. Se aprecian blastos o clulas atpicas en el La radiografa de trax
Trombocitopenia: en una 80% de las LLA y frotis de sangre perifrica. evidencia la presencia
de masa mediastnica.
LMA el recuento de plaquetas en el hemograma Estn afectadas dos o ms series del he- La gammagrafa sea
es < 100.000/l. Sin embargo, habitualmente no mograma a la vez. objetiva hipercaptacin
existe riesgo de hemorragia hasta que las plaque- Se asocian adenopatas o hepatomegalia o multifocal en fases precoz
tas descienden por debajo de 20.000/l. El volu- esplenomegalia. y aguda.
men plaquetario suele ser normal. En ausencia de causas infecciosas que ex-
Leucocitosis: aproximadamente el 50% pliquen los hallazgos previos4.
de los nios con LLA tienen ms de 10.000
leucocitos/l al diagnstico, y un 10% tendrn
ms de 50.000/l. En la LMA estas cifras son Signos de alerta
an mayores, puesto que una cuarta parte de
los pacientes, sobre todo en las formas mie-
radiolgicos de
lomonoctica y monoctica, muestran ms de leucemia
100.000 leucocitos/l. Aun as, como se ha co-
mentado, la cifra de los neutrfilos totales suele La radiografa simple esqueltica realizada en
estar disminuida y su funcin alterada. el proceso diagnstico de un nio con dolor
La hipereosinofilia es un hallazgo rela- osteoarticular puede mostrar osteopenia difu-
tivamente comn en la frmula leucocitaria sa en el 44% de los casos de leucemia (fig. 2)4.
descrito tanto en LLA como en la LMA. Asimismo, tambin es caracterstico encon-
Puede preceder al diagnstico de la leucemia trar en algunos casos de leucemia infantil
o aparecer simultneamente al cuadro clnico la presencia de lesiones osteolticas, bandas
evidente y suele desaparecer cuando el pa- metafisarias transversas radiotransparentes y
ciente entra en remisin. osteosclerosis.
En un tipo concreto de LMA, la promieloc- La gammagrafa sea con el radiotrazador
tica o M3, es especialmente frecuente hallar en tecnecio 99 suele mostrar hipercaptacin en
el laboratorio signos de coagulacin intravascu- huesos largos, pelvis y columna, tanto en fase
lar diseminada, con alargamiento de protrombi- aguda como en fase tarda.
na, del de tromboplastina parcial activada (o ce- La resonancia magntica (RM) de los hue-
falina), disminucin del fibringeno y aumento sos infiltrados muestra una seal hipointensa
de los productos de degradacin de la fibrina3. en las secuencias T1 con normalidad de las
Otros hallazgos: existe alteracin leve de secuencias en T2 y ausencia de realce tras la
las pruebas hepticas si se da infiltracin de administracin de contraste16.
dicho rgano. La elevacin de la LDH, co- La presencia de un ensanchamiento me-
mn en la mayora de casos, puede deberse diastnico en un paciente con hepatome-
a la existencia de infiltracin heptica, a la galia y/o esplenomegalia y alteraciones del
hematopoyesis inefectiva y a la lisis de las c- hemograma es muy indicativa de LLA (figs.
lulas tumorales3,7. 3 A y B).
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Leucemia en la infancia: signos de alerta
M. Garca Bernal e I. Badell Serra
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Leucemia en la infancia: signos de alerta
M. Garca Bernal e I. Badell Serra
Fiebre prolongada de 2 o ms semanas de 3. Kilburn LB, Malogolowkin MH, Quinn JJ, Siegel
evolucin, en ausencia de causas infecciosas
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organomegalia o adenopatas.
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Dolor osteoarticular difuso, sobre todo
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