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Actualizacin

Leucemia en
la infancia:
Puntos clave
signos de alerta
Marta Garca Bernala e Isabel Badell Serrab
La leucemia es el Servicio de Pediatra. Hospital Universitari Mtua Terrassa. Terrassa. Barcelona. Espaa.
a

cncer ms frecuente Unidad Peditrica de Hematologa, Oncologa y de Trasplante de Progenitores Hematopoyticos. Servicio de Pediatra.
b

en la edad peditrica. El Hospital de la Santa Creu y Sant Pau. Universidad Autnoma de Barcelona. Barcelona. Espaa.
cuadro clnico suele ser mgarcia@mutuaterrassa.es; ibadell@santpau.cat
poco especfico y de curso
subagudo.

La sintomatologa
caracterstica de
Introduccin ticas que predispongan a presentar tumores
(sndrome de Down, anemia de Fanconi,
la leucemia depende
La leucemia representa un 25-30% de las neurofibromatosis, etc.), o de algunas situa-
de la infiltracin
medular, que impide la neoplasias en menores de 14 aos, siendo el ciones en las que la incidencia de cncer es
hematopoyesis normal, y cncer ms frecuente en la infancia1. superior a la habitual como inmunodeficien-
de la infiltracin de rganos Ms de un 95% de las leucemias infantiles son cias congnitas, enfermedades autoinmunes o
extramedulares. agudas, y entre stas predomina la leucemia malformaciones congnitas3.
linfoblstica aguda (LLA). Aunque el riesgo de segundos tumores en la
La fiebre de duracin
superior a 14 das La tasa de incidencia de leucemia infantil en edad peditrica es muy bajo, el antecedente
asociada a cuadro Espaa es de 4 casos/105 en < 14 aos2. de un osteosarcoma tratado con VP-16, por
txico, hepatomegalia Las leucemias en nios se presentan con sn- ejemplo, aumenta de manera significativa
y/o esplenomegalia, tomas inespecficos que no difieren de los el riesgo de leucemia mieloblstica aguda
adenopatas y dolor seo
encontrados en enfermedades comunes infan- (LMA).
debe hacernos sospechar
una leucemia. tiles, por lo que es habitual que el diagnstico
se demore desde el inicio de la sintomatolo- Presentacin clnica tpica
Las adenopatas ga. A diferencia del adulto, es difcil encon- El cuadro clnico de la leucemia depende
en localizaciones trar signos o sntomas que por s mismos su- por un lado de la infiltracin medular por
poco habituales,
gieran cncer. El ndice de sospecha de cncer los leucoblastos o blastos, que impide la
asociadas a cuadro
txico, hepatomegalia y/o es mayor para el oncohematlogo peditrico hematopoyesis normal, y por otro lado, de
esplenomegalia, fiebre que para el pediatra de atencin primaria3. la extensin extramedular de la enfermedad
y falta de respuesta al La tasa actual de curacin de la LLA infantil (tabla 1).
tratamiento antibitico y se acerca al 80%. A pesar del avance regis- Es habitual que la presentacin siga un curso
antiinflamatorio, precisan
trado en las ltimas dcadas, el pronstico insidioso, subagudo, aunque en ocasiones se
biopsia.
est condicionado, entre otros factores, por diagnostique a raz de una complicacin ur-
El dolor osteoarticular el momento del diagnstico y del inicio del gente.
de la leucemia plantea tratamiento. El cuadro txico con astenia y anorexia es
el diagnstico diferencial relativamente frecuente, no as la prdida sig-
con procesos reumticos
nificativa de peso.
al asociar ambos fiebre y
elevacin de reactantes de Signos de alerta en la La anemia sintomtica se manifestar en
fase aguda.
presentacin clnica general como palidez, astenia y taquicardia,
pero en casos graves puede causar acfenos,
En ausencia de
etiologa infecciosa,
de la leucemia cefalea, vrtigo, disnea e insuficiencia car-
daca.
la alteracin de ms de
2 series del hemograma, Ante cualquier sintomatologa indicativa de La fiebre es el motivo de consulta ms fre-
y la de una nica serie cncer es esencial iniciar el abordaje con una cuente en pediatra, y est presente en alre-
asociada a la presencia de buena anamnesis. dedor de una tercera parte de los casos de
clulas atpicas en sangre Debemos interrogar sobre antecedentes fami- leucemia infantil. Un cuadro febril de ms de
perifrica, adenopatas
liares de tumores, muertes y causas de stas, 2 semanas de duracin asociado a la presencia
y hepatomegalia o
esplenomegalia, puede as como sobre la posible exposicin materna de adenopatas, hepatomegalia y/o espleno-
sugerir leucemia. a rayos X. megalia, astenia, anorexia y dolores seos
En los antecedentes patolgicos, es relevante debe aumentar en el pediatra la sospecha de
registrar la presencia de enfermedades gen- leucemia4. El hallazgo de fiebre en la leucemia

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Leucemia en la infancia: signos de alerta
M. Garca Bernal e I. Badell Serra

Tabla 1. Signos y sntomas de leucemia en la infancia


Lectura rpida
Leucemia medular Leucemia extramedular

Adenopatas

Anemia Hepatomegalia

Palidez Esplenomegalia

Astenia, anorexia Masa mediastnica

Soplo cardaco Afectacin del SNC


El tipo de cncer ms
frecuente en los menores Disnea -Cefalea, nuseas, vmitos
de 14 aos es la leucemia, Irritabilidad -Papiledema
y de entre todas sus
-Afectacin de pares craneales
variantes, la leucemia
linfoblstica aguda (LLA) Neutropenia -Hemorragia del SNC
(80%).
Fiebre -Sndrome hipotalmico-obesidad

La tasa de incidencia Aftas bucales, mucositis Infiltracin testicular


en Espaa es de Infecciones graves, grmenes atpicos o evolucin trpida Nefromegalia
aproximadamente 4
casos/100.000 menores Afectacin cutnea
de 14 aos. Trombocitopenia Infiltracin gingival

Petequias, equimosis Infiltracin pulmonar


Aunque la curacin
actual de la leucemia Epistaxis, gingivorragia Infiltracin cardaca
ha mejorado de manera Melenas Cloromas orbitarios
espectacular en los
ltimos aos y ronda Hematuria Afectacin ovrica
el 80%, el diagnstico Afectacin gastrointestinal
precoz sigue siendo clave
para iniciar un tratamiento Dolor osteoarticular Afectacin de glndulas salivales
segn protocolos
cooperativos y mejorar el SNC: sistema nervioso central.
pronstico.

El cuadro clnico tpico de


leucemia infantil consta puede deberse al propio tumor por la libera- que despierta al paciente por la noche son ms
de una serie de signos y cin de sustancias pirgenas de los blastos, indicativos de leucemia. El origen del dolor
sntomas inespecficos que pero nos obliga siempre a descartar la presen- radicara en la propia infiltracin de la mdula
pueden hallarse en otras
enfermedades frecuentes
cia concomitante de infecciones asociadas. sea y del periostio, la insuflacin peristica
en la infancia. La presencia de hemorragias en forma de pe- por lesin cortical subyacente o la presencia de
tequias, hematomas, epistaxis u otros sangra- infartos seos5-7.
dos menos frecuentes suele traducir un cierto
grado de trombocitopenia o de alteraciones de
la coagulacin, estas ltimas ms frecuentes Leucemia extramedular
en determinados tipos de LMA (promieloc- Los blastos pueden invadir en teora cualquier
tica o LMA-M3). tejido del organismo, tal como se ha obser-
El dolor seo y/o articular es un sntoma ms vado en estudios de necropsias. La infiltra-
caracterstico de los tumores seos (sarcoma cin extramedular es algo ms frecuente en la
de Ewing y osteosarcoma) pero tambin est LMA que en la LLA8.
presente en un 27-33% de las leucemias en pe-
diatra. Se trata de un dolor generalizado, cuya 1. La hepatomegalia y/o esplenomegalia
intensidad guarda relacin con el nmero de est presente al diagnstico en entre una y
huesos afectados, pero no con el pronstico de dos terceras partes de los pacientes y puede
la leucemia. En los nios ms pequeos puede ser masiva, en cuyo caso pude causar dis-
manifestarse como cojera, impotencia funcio- tensin, molestias abdominales y estrei-
nal o rechazo a la deambulacin. Habitual- miento.
mente se asocia a elevacin de los reactantes 2. Una masa mediastnica demostrable en la
de fase aguda (lacticodeshidrogenasa [LDH], radiografa de trax suele estar presente en un
velocidad de sedimentacin globular [VSG], 10% de las LLA, sobre todo en las de tipo T.
protena C reactiva [PCR]) y fiebre, por lo que En ocasiones, es difcil distinguir entre una
plantea el diagnstico diferencial con artritis leucemia de clulas T con afectacin medias-
idioptica juvenil y otras conectivopatas5. La tnica y un linfoma mediastnico que ha dise-
asociacin con leucopenia o trombocitopenia, minado a mdula sea. En estos casos, el as-
as como la presencia de un dolor osteoarticular pirado de mdula sea nos dar la respuesta: la

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Leucemia en la infancia: signos de alerta
M. Garca Bernal e I. Badell Serra

infiltracin por > 25% de blastos en el examen


medular se considera diagnstica de LLA7. Lectura rpida
3. Las adenopatas suponen asimismo un mo-
tivo de preocupacin comn para los padres y
de consulta al pediatra de atencin primaria.
Pueden hallarse en el 10-20% de las leuce-
mias infantiles, son de consistencia firme y no
suelen asociarse a dolor ni otros signos infla-
matorios como calor o rubor. En la prctica
Parte de la sintomatologa
clnica peditrica, las adenopatas cervicales, depende de la infiltracin
inguinales o axilares son frecuentes y estn medular sea por los
presentes en numerosas infecciones virales. leucoblastos, que impide
Una adenopata debe hacernos sospechar ma- la hematopoyesis normal.
lignidad si: As, encontraremos
dolores seos, fiebre,
palidez, hemorragias
Tiene un dimetro superior a 2,5 cm. Figura 1. Lesiones cutneas azuladas tipo cutaneomucosas, astenia
No responde al tratamiento antiinflamato- blueberry muffin baby en un caso de leucemia y anorexia.
rio y antibitico durante > 2 semanas. aguda mieloblstica congnita.
Est situada en una localizacin menos El dolor seo o articular
asociado a fiebre y
frecuente: supraclavicular, retroauricular o elevacin de la velocidad
epitroclear. 6. Afectacin renal: se trata de una nefromega- de sedimentacin
Se asocia a sndrome txico y/o a prdida lia unilateral o bilateral detectada por ecografa globular (VSG), protena
de ms de un 10% del peso inicial. al diagnstico de la leucemia. Su explicacin C reactiva (PCR) y
La radiografa de trax es patolgica con ms probable es la propia infiltracin renal lacticodeshidrogenasa
(LDH) plantea el
ensanchamiento mediastnico. por clulas blsticas, aunque en ocasiones el diagnstico diferencial
aumento de tamao de los riones se relaciona con procesos reumticos,
En todas estas situaciones debe considerarse con hiperuricemia, sangrado o pielonefritis. No especialmente con la
necesario realizar una biopsia de la adenopata suele existir hipertensin arterial asociada3,7. artritis idioptica juvenil
para descartar malignidad4. 7. Afectacin cutnea: aparte de las hemorragias (AIJ).
4. La afectacin testicular es ms frecuente en cutneas secundarias a trombocitopenia, es ca- La infiltracin
los nios con LLA que en la LMA7,8. Habi- racterstica de la leucemia la presencia de ndulos extramedular por los
tualmente se trata de un aumento de tamao cutneos indoloros diseminados, en ocasiones de blastos se presenta
del teste unilateral e indoloro, por lo que coloracin verdosa o azulada, que desaparecen al habitualmente
debe buscarse de forma activa en la explo- iniciarse el tratamiento. La afectacin cutnea es como: adenopatas,
hepatomegalia,
racin inicial de todo paciente con leucemia ms frecuente en la leucemia del lactante, donde esplenomegalia,
y durante su seguimiento. Es infrecuente el recibe el nombre de blueberry muffin baby (fig. 1) masa mediastnica,
hallazgo simultneo de adenopatas en el rea y en la LMA-M5 o monoctica, pero puede pre- nefromegalia, infiltracin
plvica y retroperitoneal, en cuyo caso debera sentarse asimismo en la LLA11. del sistema nervioso
plantearse el diagnstico diferencial con los En ocasiones, la presencia de neutropenia central (SNC), infiltracin
de los testes, hipertrofia
tumores testiculares diseminados. condiciona la aparicin de infecciones cut- gingival, leucemia
5. La afectacin del sistema nervioso central neas por grmenes oportunistas, como es el cutnea y otras
(SNC) est presente en menos de un 5% de caso de la ectima gangrenosa por Pseudomonas localizaciones menos
los casos, aunque pocas veces es evidente la spp., y esta manifestacin clnica puede ser el frecuentes.
sintomatologa. Cuando lo es, puede manifes- primer motivo de consulta que nos ponga so-
tarse como cefalea, nuseas y vmitos, irrita- bre la pista del diagnstico de leucemia12.
bilidad, rigidez nucal, papiledema, afectacin 8. Infiltracin gingival: mucho ms frecuente en
de pares craneales (sobre todo III, IV, VI y la LMA, en la que se da hasta en un 10-15% de
VII). Otras manifestaciones menos frecuentes los casos. La mucosa oral puede verse afectada
son las convulsiones, el sndrome hipotal- asimismo por la mucositis aftosa asociada a neu-
mico-obesidad por afectacin del centro de tropenia en la presentacin del cuadro leucmico.
saciedad, la infiltracin de la mdula espinal o 9. Cloromas o sarcomas granulocticos: son tu-
la paraparesia secundaria a la afectacin de la moraciones formadas por blastos mieloides, pre-
races nerviosas de la cola de caballo. En ge- sentes sobre todo en los subtipos M4 y M5 de
neral, la afectacin del SNC es ms frecuente LMA. Los ms tpicos son de localizacin cut-
en la LMA mielomonoctica o monoctica nea y orbitaria, donde condicionan proptosis13.
(LMA-M4 y LMA-M5). 10. Otras localizaciones: pueden encontrarse
Las hemorragias del SNC se presentan oca- clulas tumorales infiltrando el nervio ptico
sionalmente y en general asociadas a coagu- y otras regiones oculares, en el sistema gas-
lopata en el contexto de una LMA (sobre trointestinal, en el corazn, el pulmn o los
todo M3)8-10. ovarios, entre otros.

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Leucemia en la infancia: signos de alerta
M. Garca Bernal e I. Badell Serra

Algunos cuadros clnicos especficos


Lectura rpida Leucemia linfoblstica aguda de clulas T. Es
ms frecuente el hallazgo de linfadenopatas
y esplenomegalia masiva, masa mediastnica
anterior y afectacin del sistema nervioso cen-
tral, as como la hiperleucocitosis > 100.000
leucocitos/l.
Leucemia mieloblstica aguda. Son ms fre-
cuentes los trastornos de la coagulacin en
En ocasiones la leucemia
puede presentarse como
forma de coagulacin intravascular disemi-
una urgencia vital que nada (LMA-M3), la afectacin del SNC
requiere tratamiento (LMA-M4 y M5), la hepatomegalia y/o es-
inmediato: shock sptico plenomegalia, la presencia de cloromas orbi-
asociado a neutropenia,
Figura 2. Radiografa posteroanterior de trax que
tarios, la infiltracin gingival, la trombocito- muestra osteopenia difusa del hmero izquierdo en
sndrome de lisis tumoral,
hiperviscosidad por
penia y la hiperleucocitosis. paciente con leucemia linfoblstica aguda B comn
hiperleucocitosis y Leucemia aguda del lactante. Tanto en la y osteosclerosis en la parte proximal del mismo.
compresin traqueal por forma de LLA como en la LMA suelen pre-
una masa mediastnica. sentarse con mayor frecuencia con hiperleu-
cocitosis, organomegalia masiva y afectacin condicionar asimismo un agravamiento de
El hemograma muestra
anemia normoctica
cutnea, que las leucemias de los mayores de la coagulopata previa, si exista, alteraciones
y normocrmica, un ao. cardacas y convulsiones.
leucocitosis con alteracin En el caso de pacientes con sndrome de Hiperleucostasis. Cuando la cifra de leuco-
en el nmero y funcin Down, existe una leucemia congnita propia citos en sangre perifrica alcanza las 200.000
de los neutrfilos y que constituye una entidad bien definida y clulas/l (o > 100.000/l en la LMA mono-
trombocitopenia, con
presencia o no de
padecen hasta un 10% de los neonatos con esta ctica), los blastos tienen tendencia a agregarse
leucoblastos visibles en cromosomopata. Se ha descrito de manera dentro de los vasos y a ocluirlos. Se producirn
sangre perifrica. casi exclusiva en pacientes con trisoma 21. Se entonces fenmenos de hipoxia, infarto y he-
trata de la denominada leucemia transitoria morragia del tejido afectado. Son especialmen-
neonatal o LTN. Se ha sugerido que el origen te frecuentes la afectacin de SNC y pulmn.
de esta hemopata radicara en la hematopoye- Septicemia por neutropenia. Como se ha co-
sis heptica fetal y no en la medular, por lo que mentado, a pesar de la presencia de cifras altas
el aspirado de mdula sea muestra una infil- de leucocitos a expensas de los blastos, el nme-
tracin por un porcentaje de blastos inferior al ro y la funcin de los neutrfilos maduros estn
hallado en sangre perifrica. Clnicamente se casi siempre disminuidos, por lo que el riesgo de
manifiesta en el recin nacido en las primeras infecciones graves se ve incrementado.
semanas de vida con blastos en sangre perif- Insuficiencia respiratoria por compresin tra-
rica asociados a una erupcin macular genera- queal. En caso de grandes masas mediastnicas
lizada (30% de los casos), edemas, elevacin de o conglomerados adenopticos, que se encuen-
transaminasas, hepatomegalia y, en los casos tran con frecuencia en la LLA de clulas T2,3.
graves, derrame pleural o peritoneal. Un 80%
de los casos se resolvern de forma espontnea
al producirse la sustitucin de la hematopoyesis Signos de alerta
heptica por la medular, por lo que nicamente
requieren un seguimiento estrecho. En un 15-
de leucemia
20% de los casos, sin embargo, dicha transicin en el laboratorio
conlleva un cuadro de fibrosis heptica progre-
siva que puede evolucionar a insuficiencia he- Aunque el diagnstico definitivo de leucemia
ptica y la muerte del paciente8,14,15. se realizar siempre mediante el aspirado de
mdula sea, las alteraciones en el hemogra-
ma pueden ponernos sobre la pista de una
Formas de presentacin urgente de leucemia muy probable leucemia e incluso mostrar
Sndrome de lisis tumoral. Se produce por blastos en sangre perifrica, aunque este lti-
la saturacin del sistema excretor renal por mo no es un hallazgo constante.
sustancias derivadas de la muerte de las clu-
las leucmicas. Es ms frecuente en caso de Anemia: un 80% de los casos de LLA y
hiperleucocitosis y cuando existen grandes un 50% de las LMA se presentan con valores
masas tumorales torcicas o abdominales. Se de hemoglobina < a 10 g/dl, aunque se han
manifiesta como una insuficiencia renal aguda descrito valores tan bajos como 2,5-3 g/dl en
asociada a aumento de los valores sricos de algunos casos. La anemia es normoctica, nor-
cido rico, potasio, fsforo y LDH. Puede mocrmica e hiporregenerativa, pues asocia

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Lectura rpida

En el resto de la analtica
destaca elevacin de
A B los reactantes de fase
aguda, especialmente
de la LDH y alteracin
Figura 3. A) Radiografa posteroanterior de trax que evidencia ensanchamiento mediastnico en un de la coagulacin (ms
paciente diagnosticado de leucemia linfoblstica aguda de clulas T. frecuente en algunos
B) Frotis de sangre perifrica del mismo paciente que muestra la presencia de blastos con escaso tipos de leucemia
citoplasma, cromatina laxa y presencia de nuclolos. (Tincin May-Grunwald-Giemsa.) mieloblstica aguda
[LMA]).

una cifra de reticulocitos baja. En el frotis de En resumen, ante una alteracin en el hemo- La radiologa simple
puede mostrar osteopenia
sangre perifrica el hematlogo puede infor- grama de un nio, la sospecha de leucemia difusa, osteosclerosis
marnos de la presencia de dacriocitos (clulas aumenta si: y bandas osteolticas
en lgrima) y de formas eritrocitarias nuclea- transversas metafisarias.
das, ambas traduciendo invasin medular. Se aprecian blastos o clulas atpicas en el La radiografa de trax
Trombocitopenia: en una 80% de las LLA y frotis de sangre perifrica. evidencia la presencia
de masa mediastnica.
LMA el recuento de plaquetas en el hemograma Estn afectadas dos o ms series del he- La gammagrafa sea
es < 100.000/l. Sin embargo, habitualmente no mograma a la vez. objetiva hipercaptacin
existe riesgo de hemorragia hasta que las plaque- Se asocian adenopatas o hepatomegalia o multifocal en fases precoz
tas descienden por debajo de 20.000/l. El volu- esplenomegalia. y aguda.
men plaquetario suele ser normal. En ausencia de causas infecciosas que ex-
Leucocitosis: aproximadamente el 50% pliquen los hallazgos previos4.
de los nios con LLA tienen ms de 10.000
leucocitos/l al diagnstico, y un 10% tendrn
ms de 50.000/l. En la LMA estas cifras son Signos de alerta
an mayores, puesto que una cuarta parte de
los pacientes, sobre todo en las formas mie-
radiolgicos de
lomonoctica y monoctica, muestran ms de leucemia
100.000 leucocitos/l. Aun as, como se ha co-
mentado, la cifra de los neutrfilos totales suele La radiografa simple esqueltica realizada en
estar disminuida y su funcin alterada. el proceso diagnstico de un nio con dolor
La hipereosinofilia es un hallazgo rela- osteoarticular puede mostrar osteopenia difu-
tivamente comn en la frmula leucocitaria sa en el 44% de los casos de leucemia (fig. 2)4.
descrito tanto en LLA como en la LMA. Asimismo, tambin es caracterstico encon-
Puede preceder al diagnstico de la leucemia trar en algunos casos de leucemia infantil
o aparecer simultneamente al cuadro clnico la presencia de lesiones osteolticas, bandas
evidente y suele desaparecer cuando el pa- metafisarias transversas radiotransparentes y
ciente entra en remisin. osteosclerosis.
En un tipo concreto de LMA, la promieloc- La gammagrafa sea con el radiotrazador
tica o M3, es especialmente frecuente hallar en tecnecio 99 suele mostrar hipercaptacin en
el laboratorio signos de coagulacin intravascu- huesos largos, pelvis y columna, tanto en fase
lar diseminada, con alargamiento de protrombi- aguda como en fase tarda.
na, del de tromboplastina parcial activada (o ce- La resonancia magntica (RM) de los hue-
falina), disminucin del fibringeno y aumento sos infiltrados muestra una seal hipointensa
de los productos de degradacin de la fibrina3. en las secuencias T1 con normalidad de las
Otros hallazgos: existe alteracin leve de secuencias en T2 y ausencia de realce tras la
las pruebas hepticas si se da infiltracin de administracin de contraste16.
dicho rgano. La elevacin de la LDH, co- La presencia de un ensanchamiento me-
mn en la mayora de casos, puede deberse diastnico en un paciente con hepatome-
a la existencia de infiltracin heptica, a la galia y/o esplenomegalia y alteraciones del
hematopoyesis inefectiva y a la lisis de las c- hemograma es muy indicativa de LLA (figs.
lulas tumorales3,7. 3 A y B).

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Leucemia en la infancia: signos de alerta
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La ecografa abdominal puede poner de rele- Tabla 2. Diagnstico diferencial de la leucemia


aguda en la infancia
Lectura rpida vancia la presencia de hepatomegalia y/o esple-
nomegalia y de un aumento del tamao de uno
o ambos riones, indicativo de infiltracin de Mononucleosis infecciosa y otras infecciones

dichos rganos por la enfermedad tumoral. Enfermedades parasitarias (leishmaniasis,


En caso de sospecha de afectacin del SNC, toxoplasmosis, etc.)

tanto la tomografa computarizada (TC) co- Artritis reumatoide y otras conectivopatas


mo la RM cerebral son tiles para poner de Linfohistiocitosis hemofagoctica
relieve imgenes de afectacin parenquimato- Otros tumores:
El diagnstico diferencial
de la leucemia en
sa hemorrgica o de zonas de infarto. Neuroblastoma
la edad peditrica Linfoma
debe establecerse Sarcoma de Ewing
con los sndromes
mononuclesicos y otras
Diagnstico Prpura trombocitopnica

infecciones, principalmente diferencial Anemia aplsica


virales y parasitarias; la AIJ
y otras conectivopatas; Al evaluar un nio con sintomatologa y al-
la linfohistiocitosis teraciones analticas o radiolgicas similares
hemofagoctica; la a las descritas, debe realizarse un diagnstico
pancitopenia por aplasia diferencial amplio. frecuencia es secundaria a la forma sistmica
medular; la prpura
trombocitopnica
Las principales entidades que deben tenerse de AIJ, a diversas infecciones o se presenta de
idioptica y con la en cuenta en dicho diagnstico diferencial forma primaria en lactantes. A diferencia de
presencia de otros son (tabla 2): la leucemia, es caracterstico de este cuadro el
tumores infantiles que han aumento de la cifra de triglicridos y ferritina,
diseminado a la mdula 1. Mononucleosis infecciosa. Por la presencia as como la disminucin del fibringeno a
sea.
de fiebre, adenopatas, hepatomegalia y/o valores < 2 g/dl17.
esplenomegalia, afectacin del estado general 6. Otros tumores:
y anemia. La revisin del frotis de sangre pe-
rifrica suele mostrar leucocitos atpicos con Neuroblastoma: que puede cursar con fie-
aumento del citoplasma pero con un ncleo bre y dolores seos, y tiene la capacidad de
de aspecto normal, por lo que la diferencia- diseminar a la mdula sea.
cin con los blastos de la leucemia no es dif- Linfoma: por la posible presencia de adeno-
cil para un hematlogo experto. Asimismo, la patas, hepatomegalia y/o esplenomegalia, ma-
elevacin de las transaminasas es superior en sa mediastnica, fiebre y elevacin de la LDH.
los casos de infeccin por el virus de Epstein- Sarcoma de Swing: por la asociacin de
Barr que en las leucemias. La LDH puede fiebre, dolores seos, afectacin del estado
hallarse elevada en ambas entidades. general y aumento de los reactantes de fase
2. Otras infecciones como citomegalovirus, aguda y la LDH.
toxoplasma, virus del herpes 6, etc. Prpura trombocitopnica idioptica: el
3. Enfermedades parasitarias. La leishmaniasis hemograma mostrar trombocitopenia aislada
visceral da un cuadro clnico con frecuencia con volumen plaquetario elevado sin afecta-
indistinguible de la leucemia. Suele tratarse cin de las otras series. No es infrecuente ha-
de nios pequeos, menores de 2-3 aos, con llar adems un cierto grado de esplenomegalia
pancitopenia, hepatomegalia, esplenomegalia, a la exploracin fsica.
fiebre prolongada y afectacin del estado ge- Anemia aplsica: cursa con pancitopenia
neral. El aspirado de mdula sea mostrar la pero no con dolores seos, adenopatas u or-
presencia del parsito y la ausencia de blastos. ganomegalia.
4. Artritis reumatoide y otras conectivopatas.
Ya se ha explicado que la asociacin de fie-
bre, dolor osteoarticular y elevacin de los Conclusiones
reactantes de fase aguda suele comportar que
algunos casos de leucemia se diagnostiquen La leucemia en la edad peditrica se presenta
en la consulta del reumatlogo. Cabe recordar habitualmente con un cuadro clnico inespec-
que la artritis idioptica juvenil (AIJ) no suele fico y subagudo, por lo que resulta difcil de
asociar trombocitopenia ni leucopenia y el do- distinguir de otras enfermedades mucho ms
lor en estos casos habitualmente no despierta frecuentes en nios.
al paciente por la noche. A pesar de la baja incidencia de tumores en la
5. Linfohistiocitosis hemofagoctica. Cursa con infancia, la leucemia aguda supone la neopla-
pancitopenia, hepatomegalia y/o esplenome- sia diagnosticada con mayor frecuencia, por
galia, fiebre, elevacin de LDH y de transa- lo que debe estar presente en el diagnstico
minasas. Puede asociarse a leucemia pero con diferencial de determinados cuadros clnicos:

6 An Pediatr Contin. 2012;10(1):1-7

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Actualizacin
Leucemia en la infancia: signos de alerta
M. Garca Bernal e I. Badell Serra

Fiebre prolongada de 2 o ms semanas de 3. Kilburn LB, Malogolowkin MH, Quinn JJ, Siegel
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con la AIJ. Para orientarnos hacia una de Garca-Miguel Garca-Rosado P, Garca-Consuegra Molina 6th edition. Philadelphia:
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las 2 etiologas pueden sernos tiles algunos J. Manifestaciones reumticas como forma de comienzo de
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leucemia en nios radica en que el pronstico En: Madero L, Muoz A, editores. Hematologa y Oncologa
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es mejor cuando se inicia el tratamiento de Peditricas. 2. edicin. Madrid: Ergn; 2005. p. 469-484.
manera precoz. 10. Verdeguer Miralles A, Fernndez Navarro JM. Leucemia El manual de oncologa
aguda no linfoblstica. En: Madero L, Muoz A, editores. peditrica editado por los
Hematologa y Oncologa Peditricas. 2. edicin. Madrid: doctores Pizzo y Poplack
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opciones teraputicas y otros
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linfoblstica (cap. 19) y la
mieloblstica (cap. 20). n

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