ATUALIZAO EM NEUROCIRURGIA PEDITRICA

HIDROCEFALIA NA INFNCIA

Artur Henrique Galvo Bruno da Cunha Neurocirurgio peditrico e preceptor da

residncia mdica em neurocirurgia no
Hospital da Restaurao, em Recife,
Pernambuco, Brasil. Mestre em
neuropsiquiatria pela Universidade Federal
de Pernambuco.

Corresponding author: arturdacunha@hotmail.com

RESUMO
A hidrocefalia uma patologia multifatorial que ocorre predominantemente na infncia. O autor faz uma reviso
histrica do diagnstico e tratamento, comentando as tcnicas atuais, resultados e complicaes.

Palavras-chave: Hidrocefalia; Infncia; Classificaes; Derivaes.

HYDROCEPHALUS IN CHILDHOOD

ABSTRACT
Hydrocephalus is a multifactorial disease that occurs predominantly in childhood. The author provides a
historical review of diagnosis and treatment, commenting on current techniques, results and complications.

Keywords: Hydrocephalus; Childhood; Classifications; Shunts.

INTRODUO

A hidrocefalia uma patologia que ocorre mais comumente na populao infantil,

presente na forma congnita em 3 a 4 por 1000 nascidos vivos, resultando do desequilbrio
entre a produo e absoro do lquido cfalo-raqudeo (LCR). Os relatos histricos fazem
referncia hidrocefalia j na era hipocrtica (468 377 A.C.). A Galeno foi atribuda frase
water on the brain. A relao entre o aumento anormal das dimenses do crnio e o
acmulo de LCR no esteve bem esclarecida at Vesalius (sculo XVI), que descreveu o
acmulo anormal de lquido dentro dos ventrculos cerebrais.(1, 2) O melhor conhecimento da
anatomia cerebral e ventricular permitiu uma melhor compreenso da dinmica do fluxo do
LCR e os mecanismos causadores da hidrocefalia. Os sculos XVIII e XIX trouxeram
esclarecimentos importantes sobre a fisiopatologia das hidrocefalias, em especial quela
causada por obstruo no trajeto do fluxo liqurico. Morgagni (1761) e outros autores,
descreveram casos de hidrocefalia adquiridos ps-meningite, formas congnitas e neoplsicas.
Em 1768, Robert Whytt props a diferenciao entre hidrocefalia interna e externa. No sculo
passado, nomes como Weed, Dandy, Blackfan, Bering, Davson, Milhorat, Pappenheimer,

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Cutler e outros, trouxeram contribuies importantes para o melhor entendimento da

hidrocefalia.(1, 2)
Estudos sobre a fisiologia do fluxo liqurico identificaram a existncia de uma via
menor, onde o LCR produzido principalmente nos plexos coroides seria drenado atravs do
espao peri neural e direcionado ao sistema linftico, e pela via trans-ependimria,
perivascular, com absoro atravs dos capilares fenestrados peri-ventriculares e coroideos.
Durante a infncia, a absoro liqurica, progressivamente vai sendo assumida pelas
granulaes de Pacchioni, chegando ao sistema circulatrio pelos seios venosos cerebrais,
atravs da chamada via maior.(3, 4)
Os modernos meios diagnsticos por imagens foram
refinando e esclarecendo os conhecimentos clnicos e auxiliando na formao das bases
teraputicas da hidrocefalia. A tecnologia evoluiu desde a pneumoencefalografia introduzida
em 1918, depois com o advento da ultrassonografia, a chegada da tomografia
computadorizada e, posteriormente, a ressonncia nuclear magntica. Esta ltima permitindo
a reconstruo de imagens dinmicas do fluxo liqurico, com anlises quantitativas e
qualitativas.(1)
A primeira referncia histrica de uma derivao ventriculoperitoneal (DVP)
atribuda a Kausch (1908), tendo o paciente falecido em decorrncia de hiperdrenagem.
Hartwell (1910) utilizou a implantao temporria de um grosso fio de prata ligando o
ventrculo lateral cavidade peritoneal. A presena do corpo estranho provocava uma reao
fibrtica. Com a retirada do fio, permanecia um tubo fibrtico que, em alguns casos,
funcionava como conduto de derivao liqurica. Esta drenagem geralmente no funcionava
por muito tempo. Nulsen e Spitz (1952) relataram um caso de sucesso de uma derivao
ventrculo-jugular, com a utilizao de um sistema valvular unidirecional usando uma mola e
uma esfera de ao inoxidvel.(2)
Em 1955, Scott, Wyces, Murtach, Reyes, Jackson e Snodgrass experimentaram
diversos modelos de DVP e lombo-peritoneais (DLP), com bons resultados em 9 39% dos
(1)
casos. O desenvolvimento de cateteres de polietileno e posteriormente de silicone (Holter,
1955), assim como das vlvulas unidirecionais, permitiram um melhor desempenho das
derivaes. Scarff (1963) publicou uma srie de 230 pacientes tratados com DVP,
considerando bons resultados em 55%, porm referindo complicaes obstrutivas em 58% e
(1)
uma mortalidade associada ao procedimento de 13%. Raimondi (1973) desenvolveu um
modelo denominado one piece: um cateter sem conexes com uma vlvula em fenda na
extremidade distal. Este modelo tinha como vantagem reduzir ao mnimo a manipulao do

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cateter e a sua exposio contaminao. Contudo foram frequentes os casos de
hiperdrenagem e slit ventricle syndrome associados a este modelo.
Inmeros modelos e marcas de vlvulas com diferentes tecnologias esto disponveis
hoje para o tratamento da hidrocefalia. Vlvulas mais modernas permitem ser programadas e
reajustadas por dispositivos magnticos remotos, com ou sem mecanismos anti-sifo para
evitar hipo- ou hiper-drenagem. Como preveno s graves complicaes infeciosas, alguns
fabricantes oferecem cateteres impregnados com antibiticos. Porm, toda esta evoluo
tecnolgica ainda no tem sido capaz de evitar as complicaes mecnicas e infeciosas que
acompanham os implantes valvulares.
Dandy, em 1922, descreveu a tcnica da terceiro-ventriculostomia, modificada por ele
prprio alguns anos depois, e utilizada tambm por Mixter (1923). A tcnica consiste na
criao de uma comunicao entre o terceiro ventrculo e as cisternas basais. O procedimento
foi abandonado devido aos resultados desastrosos. Fukushima (1973) publicou trabalhos com
a utilizao de um endoscpico flexvel. A terceiro ventrculo-cisternostomia endoscpica
(TVE) voltou a ser utilizada, sendo popularizada a partir da dcada de 90, com o advento de
modernos equipamentos de neuroendoscopia. A TVE vem apresentando bons resultados no
tratamento de casos selecionados de hidrocefalia, especialmente as chamadas obstrutivas.(3, 5,
6)

Com o conhecimento que o plexo coroide seria o principal responsvel pela produo
liqurica, Lespinasse (1910) props a coagulao desta estrutura e Hildebrand (1923) realizou
a resseco completa no tratamento de hidrocefalias. Esta tcnica popularizada por Dandy
(1918) foi abandonada devido aos maus resultados, porm reintroduzida ao arsenal cirrgico
por Putman (1943) e Scarff (1963), atravs de abordagens endoscpicas.(1-3) O
desenvolvimento da moderna medicina fetal vem permitindo a abordagem da hidrocefalia e
da mielomeningocele, entre a 24 e 32 semana de gestao. Cavalheiro et al (2011) publicou
um interessante artigo, referindo bons resultados em 75% dos casos, com reduo dos casos
de dependncia de vlvulas e de malformao de Chiari II.(4)

CLASSIFICAO E ETIOLOGIA

A primeira tentativa de classificao da hidrocefalia, distinguia dois tipos: 1) interna:

caracterizada pelo acmulo de LCR nos ventrculos, com aumento progressivo da presso
intracraniana; 2) externa: apresentando acmulo de LCR nos espaos subdural e

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subaracnideo, acompanhado de um crtex mais fino, um espao subaracnideo alargado e o

volume ventricular variando de normal a dilatado.(1) Outra classificao divide a hidrocefalia
em comunicantes e no comunicantes ou obstrutivas. Na primeira, a falha estaria na
reabsoro liqurica nas cisternas basais, espao subaracnideo e granulaes aracnoides. Na
segunda, ocorreria uma obstruo ao fluxo liqurico dentro do sistema ventricular. Raimondi
acrescentou um terceiro grupo: o constritivo, explicando a hidrocefalia na m formao de
Arnold-Chiari, com a constrio do tronco enceflico e da metade inferior do cerebelo dentro
do forame Magno, com consequente obliterao das cisternas Magnas, medular, pontina e
ambiens.(1)
Russel (1949) props a seguinte classificao etiolgica:

Obstrutivas: bloqueio ventricular (interno e no comunicante): 1. anomalias

congnitas (estenose de aqueduto, Dandy-Walker, malformaes da veia de Galeno);
2. bloqueio ps-inflamatrio (ventriculites); 3. Bloqueio ps-hemorrgico (hemorragia
intraventricular); 4. tumores ventriculares e da fossa posterior.
Bloqueio cisternal (externo e comunicante): 1. anomalias congnitas (cistos
aracnoides); 2. bloqueio ps-inflamatrio (meningite basal); 3. bloqueio ps-hemorrgico
(hemorragia subaracnidea); 4. trombose venosa (trombose de seios venosos); 5. tumores
difusos (meningite carcinomatosa).
No obstrutivas: atrofias cerebrais (hidrocefalia ex vcuo).
Funcional: 1. hipersecretrias (papiloma de plexo coroide); 2. absoro insuficiente
(aplasia congnita das granulaes aracnoides). (1, 2)
Raimondi classificou a hidrocefalia considerando o aumento anormal do volume de
LCR intracraniano, independente da presso hidrosttica ou baromtrica:
Intra-parenquimatosa:
a. Intracelular. b. extracelular.
Extra-parenquimatosa:
a. subaracnidea (transitria, estado inicial de hidrocefalia comunicante,
transformao de cisto aracnoide regional ou localizado); b. cisternal (cisto da cisterna
Magna, cisto da cisterna basal ou sagital, cisto da fissura Silviana com ou sem displasia
parenquimatosa); c. intraventricular (mono ventricular, bi ventricular, tri ventricular e tetra
ventricular).(2)
McCullough (1989) citou uma classificao etiolgica, ainda bastante utilizada nos
estudos e publicaes nos ltimos anos : I. hidrocefalias congnitas: associadas espinha
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bfida, no associadas espinha bfida e associadas a tumores; II. hidrocefalias adquiridas:

ps-hemorrgicas, ps-meningite, hidrocefalia de manifestao tardia (late onset) e
hidrocefalias associadas a tumores.(1)
Considerando a hidrocefalia um complexo patofisiolgico envolvendo diversos
mecanismos, Oi (2011) props uma ampla classificao baseada em trs aspectos: o paciente,
o LCR e o tratamento (Multi-categorical Hydrocephalus Classification). A classificao
apresenta 10 categorias com 54 subtipos: I. Inicio: 1. Congnito, 2. Adquirida, 3. Fetal, 4.
Neonatal, 5. Infantil, 6. Criana e 7. Adulto; II. Causas: 1. Primria, 2. Secundria e 3.
Idioptica; III. Leses subjacentes: 1. Disgenesia, 2. Ps-hemorragia, 3. Ps-meningite, 4.
Ps-traumtica, 5. Leso expansiva e 6. Outras; IV. Sintomatologia: 1. Macrocefalia, 2.
Normocefalia, 3. Microcefalia, 4. Oculta, 5. Sintomtica, 6. Evidente, 7. Comatoso, 8.
Estupor, 9. Demncia, 10. Retardo Mental, 11. Sindrmico, 12. Hidrocefalia-Parkinsonismo e
13. Outros; V. Patofisiologia - Dinmica Liqurica: 1. Comunicante, 2. No comunicante,
3. Obstrutiva, 4. No obstrutiva, 5. Externa, 6. Interna, 7. Localizada, 8. Intersticial e 9.
Compartimento isolado; VI. Patofisiologia Dinmica da Presso Intracraniana: 1. Alta
presso e 2. Presso normal; VII. Cronologia: 1. Aguda, 2. Crnica, 3. Longa evoluo, 4.
Progressiva e 5. Compensada; VIII. Ps Derivao: 1. Dependente de derivao, 2.
Independente de derivao, 3. Sndrome de ventrculo em fenda e 4. Hematoma subdural ps-
derivao; IX. Ps ventriculostomia endoscpica: 1. TVE dependente e 2. TVE
independente; e X. Outros, ou combinaes de vrios subtipos.(3)

QUADRO CLNICO

Os sinais e sintomas da hidrocefalia variam de acordo com a faixa etria do paciente, a

causa primria ou doena de base, a presena de outras malformaes ou leses cerebrais
associadas, dimenso da obstruo ao trnsito liqurico e nvel da presso intracraniana. No
recm-nascido, a irritabilidade, letargia, vmitos e um crescimento anormalmente rpido da
calota craniana so os achados mais comuns. A aferio peridica do permetro ceflico
muito importante na suspeita de hidrocefalia, lembrando que estudos radiolgicos tm
mostrado que existem casos que a dilatao ventricular anormal e aumento da presso
intracraniana podem preceder a macrocrania.

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No lactente e at o final do 2 ano de vida, uma cuidadosa observao do paciente

pode levantar fortes suspeitas de hidrocefalia descompensada. Uma desproporo
craniofacial, abaulamento da fontanela independente da posio do paciente, congesto
venosa superficial no couro cabeludo e face, sinal do sol poente e estrabismo convergente so
achados bastante indicativos. A fontanela anterior, enquanto aberta, deve ser periodicamente
examinada, registrando-se o tamanho, a forma e a tenso, esta ltima nas posies sentada,
deitada e de p. Uma fontanela anterior ampla, tensa e abaulada, na posio sentada ou de p,
em um paciente tranquilo, levanta uma forte suspeita de hipertenso intracraniana. Ainda
observando a cabea do paciente, podem ser encontrados afastamento das suturas cranianas, o
sinal do pote rachado, hipertonia e diminuio da mobilidade dos membros inferiores. O
peso anormal da cabea, hipotonia cervical e o atraso neuropsicomotor podem interferir no
controle da posio da cabea, assim como no desenvolvimento da marcha. A associao de
leses expansivas ou deformidades na fossa posterior podem manifestar-se atravs de
distrbios respiratrios e bradicardias.
A partir do 2 e 3 anos de vida, j possvel identificar mais claramente a hidrocefalia
nas formas aguda e crnica. A forma aguda tem uma evoluo rpida e progressiva, com a
presena de cefaleia, vmitos, sintomas oculomotores, deteriorao do nvel de conscincia,
convulses e edema de papila. A forma crnica caracteriza-se por cefaleias ocasionais, que
lenta e progressivamente vo se tornando mais frequentes, vmitos matinais, progressiva
deteriorao da marcha, atraso no desenvolvimento neuropsicomotor e alteraes
comportamentais. O edema de papila pode estar presente, porm a ausncia deste achado no
afasta um estado de hipertenso intracraniana crnica. Alguns pacientes apresentam
progressivo comprometimento da acuidade visual, podendo evoluir para cegueira irreversvel.
A presena de sequelas neurolgicas variam de acordo com a faixa etria e velocidade de
instalao da hidrocefalia, da perda de tecido neuronal, das leses associadas e da
oportunidade e complicaes do tratamento. Os casos mais graves podem evoluir para
importante comprometimento neuropsicomotor, com completa dependncia para as atividades
de vida diria.

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TRATAMENTO

A hidrocefalia pode ser tratada de forma transitria ou definitiva, atravs de condutas

invasivas e no invasivas. Nas condutas transitrias no invasivas so utilizadas drogas com a
finalidade de inibir a produo liqurica, diminuir o contedo de gua do crebro ou estimular
a absoro. A acetazolamida e a furosemida podem reduzir a produo liqurica em 50
60%, como redutoras da anidrase carbnica. As doses preconizadas para a acetazolamida so
entre 50 a 150 mg/kg/dia e para a furosemida de 1mg/kg/dia. Alm do limitado efeito sobre
o controle da hidrocefalia e da hipertenso intracraniana, foram observados efeitos colaterais
como acidose metablica, desmielinizao e nefrocalcinose. Os diurticos osmticos, como o
Isossorbide, Manitol, Urea e Glicerol, atuam diminuindo o contedo de gua do crebro.
Podem ser utilizados como medida provisria nas hidrocefalias comunicantes, porm so
ineficientes nos hidrocfalos volumosos pela diminuio parnquimal. Entre os efeitos
colaterais mais importantes observou-se o chamado efeito rebote, hipernatremia e
desidratao. Os corticoides como a dexametasona e a metilprednisolona tm sido indicados
para estimular a absoro do LCR, diminuindo a resposta inflamatria. A heparina e a
hialuronidase tm sido utilizadas para desobstruo das granulaes aracnoides.(1, 2)
Punes lombares seriadas tm sido utilizadas para o tratamento de hidrocefalias ps-
hemorrgicas intraventriculares e nas chamadas hidrocefalias de presso normal. O objetivo
o alvio da PIC, reduo da protena e sangue no LCR e preveno da formao de fibrina. As
complicaes mais frequentes so meningite, osteomielite e hipernatremia.(1,2) As punes
ventriculares atravs da fontanela anterior podem ser muito teis em situaes de emergncia
para alvio da hipertenso intracraniana. O uso frequente desta via, alm do risco de
complicaes infecciosas, tem sido associado formao de cavidades porenceflicas e
epilepsia. Uma alternativa seria a realizao de uma ventriculostomia, com o implante de um
cateter ventricular acoplado a um reservatrio subcutneo com uma cmara para punes
(1, 2)
repetidas. O cateter ventricular pode tambm ser acoplado a um reservatrio externo, a
chamada drenagem ventricular externa (DVE). Este procedimento indicado nas hemorragias
intraventriculares, nas hidrocefalias infecciosas, na monitorizao da PIC e na
impossibilidade provisria de uma derivao permanente. Infeces, hematomas
intracranianos, crises convulsivas e deslocamento do cateter so as complicaes mais
frequentes.(2)
O tratamento definitivo da hidrocefalia pode ser atravs da remoo de processos
obstrutivos (neoplsicos, granulomatosos, etc.), do implante de derivaes extracranianas,
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como a DVP ou ventrculo-atriais (DVA), ou atravs de derivaes internas com o uso da

neuroendoscopia.(5,6) A tcnica derivativa mais utilizada a DVP. O LCR, atravs de um
sistema com vlvula unidirecional desviado para absoro na cavidade peritoneal. A
segunda alternativa a DVA, com o implante do cateter distal no trio cardaco direito. A
DVA uma tcnica mais complexa que a DVP, com menor incidncia de complicaes,
porm de maior gravidade, como trombose venosa, endocardite, septicemia,
tromboembolismo, nefrite e convulses. A DLP, com a utilizao de sistemas valvulares
especficos, tem indicao em alguns casos de hidrocefalia comunicante e no tratamento de
pseudo tumor cerebri. Escoliose, aracnoidite, radiculopatias e Chiari I sintomtico so
algumas das complicaes relacionadas DLP. A pleura, a vescula biliar e o seio sagital
superior tm sido tambm utilizados nas derivaes liquricas.(1, 2, 5)
Na TVE, atravs de uma trepanao frontal para-sagital, se introduz um
neuroendoscpio guiado por vdeo, e se realiza uma abertura no assoalho do terceiro
ventrculo. A derivao interna atravs da TVE exige o espao subaracnideo patente
absoro liqurica. O problema que no existe nenhum teste eficaz para avaliar esta
patncia, e mesmo em pacientes rigorosamente selecionados o percentual de sucesso no vai
alm de 80%. O insucesso est mais presente nas hidrocefalias associadas hemorragia
intraventricular, infeces e a pacientes com idade inferior a 6 meses.(5)

CONCLUSES

Apesar dos avanos no diagnstico e tratamento, a hidrocefalia na infncia permanece

sendo um grande desafio para a neurocirurgia peditrica. Para a sociedade em geral, o desafio
o alto custo a mdio e longo prazo da patologia e complicaes do tratamento.

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