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Autores
Carlos Alberto Romero Mesa
Claudia Talero Gutirrez
Irma Carvajalino Monje
Investigacin de Postgrados
Investigadores:
Carlos Alberto Romero Mesa
Claudia Talero Gutirrez
Irma Carvajalino Monje
La Universidad del Rosario no se hace responsable de los conceptos emitidos por
los investigadores en su trabajo, solo velar por el rigor cientfico, metodolgico y tico
del mismo en aras de la bsqueda de la verdad y la justicia.
Agradecimientos:
Resumen.
Abstract.
1. Introduccin. .Pag. 1
4. Problema. Pag. 11
6. Propsitos. .. Pag. 14
Tabla 2. Comparacin de la ganancia funcional entre grupo caso y grupo control con
el uso de los dos sistemas de amplificacinPag. 21
Tabla 3. Comparacin de la ganancia funcional entre grupo caso y grupo control con
el uso de audfonos Pag. 22
Tabla 4. Comparacin de la ganancia funcional entre grupo caso y grupo control con
el uso de implante coclearPag. 22
Auditory neuropathy is a disorder characterized by sensorineural hearing loss and absence of auditory
evoked brainstem with otoacsticas emissions present, finding a loss of hearing in the presence of
cochlear function, being the anomaly suggestive of impaired neural synchrony. Auditory Neuropathy has
low incidence in children with normal hearing functions and a variable incidence in children with severe
hearing loss, the actual management of neuropathy is aimed at the rehabilitation hearing, using
amplification systems (hearing aids or cochlear implants).We performed a cross-sectional study aimed to
compare the response in children with auditory neuropathy and sensorineural hearing-impaired children
in terms of functional gain amplification systems. Were taken 4 children with confirmed diagnosis of the
disease and compared with a control group of 16 children with sensorineural hearing loss of other
etiologies, we compared the value of functional gain with hearing aids and cochlear implants, which was
obtained from audiometric test. The global functional gain with both types of amplification does not show
significant differences compared the two groups, comparing the group of patients with auditory
neuropathy were no significant differences between hearing aid and implant for mid and high frequencies.
We can conclude that the hearing aid in patients with auditory neuropathy is the amplification system that
offers better functional gain values, even better than cochlear implant.
Los posibles sitios de lesin en la neuropata auditiva incluyen las clulas ciliadas
internas, la membrana tectorial, la sinapsis entre las clulas ciliadas internas y las
neuronas auditivas del ganglio espiral, las fibras del VIII par. A nivel neuronal los
problemas pueden ser axonales o de desmielinizacin y se pueden ver involucradas
tanto la va aferente como la eferente. La desincrona neural auditiva o neuropata es un
tipo de alteracin fisiolgica auditiva en la cual falla el flujo convencional de liberacin
de neurotransmisores a partir de las clulas ciliadas internas o en otras conexiones
neurales de la va auditiva, produciendo que la informacin acstica no sea conducida
sincrnicamente al cerebro. (3)
Los primeros reportes de la patologa datan de mediados de los aos 90, Starr y
colaboradores reportaron un grupo de pacientes que presentaban prdidas moderadas a
severas en los umbrales de tonos puros , pobre discriminacin del lenguaje , emisiones
otoacsticas (OAE) normales , BERA anormal y ausencia de alteraciones radiolgicas
en neuroimgenes. (4) Con el advenimiento de las OAE el diagnostico de la patologa se
ha hecho ms frecuente.
Durante las etapas tempranas de desarrollo de los nios, una alteracin de la funcin
auditiva puede generar un retardo en el desarrollo del lenguaje y por ende llevar a
desfases en los procesos comunicativo y de aprendizaje.
El presente estudio se plante el objetivo de medir la ganancia funcional que ofrecen los
sistemas de amplificacin cuando son utilizados en pacientes que presentan la patologa,
esta medida es la que da el mayor criterio de efectividad comunicativa en los sistemas
de rehabilitacin de los pacientes, por tanto al compensar la deficiencia, facilita el
ingreso y procesamiento del estimulo auditivo que permite el normal desarrollo del
lenguaje, por la adquisicin y comprensin de los fonemas que es un punto clave en el
proceso neuronal del lenguaje.
2
2. Marco Terico
En condiciones normales existe una correlacin entre los hallazgos audiomtricos y los
BERA. La falta de correlacin entre la audiometra y los BERA puede ser significativa
de una lesin retrococlear, mientras que en las hipoacusias cocleares existe una mejor
correlacin entre el umbral de deteccin de la onda V de los BERA, con el umbral
auditivo del audiograma, siendo este factor dependiente de las caractersticas de la curva
(9)
La interpretacin del reflejo del msculo estapedial (RE), es una de las mejores
herramientas en la audiologa clnica. Los pacientes con neuropata auditiva no
presentan RE positivo; en estos casos, ante la ausencia del reflejo estapedial e
hipoacusia neurosensoriales leves a moderadas en el audiograma, es otro dato aadido
que puede confirmar una probable localizacin neural de la lesin auditiva de estos
pacientes.
Varias etiologas estn implicadas, dentro de las cueles se tienen las neuropatas
determinadas genticamente, en la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth o neuropata
sensitivo motora tipo I y en la ataxia de Friedreich, se ha publicado una mayor
casustica de Neuropatas auditivas, formando parte de un proceso hereditario
neuroptico sensitivo motor y no como un hallazgo aislado. El sndrome hipxico
isqumico es otro factor etiolgico de la neuropata auditiva que se debe tener presente
sobre todo en la poblacin neonatal que lo padece. La vulnerabilidad de la va auditiva
debido a la hiperbilirrubinemia ha sido reflejada en la bibliografa como causa de
neuropata auditiva. Pacientes que han presentado hiperbilirrubinemia severa durante
los primeros das de vida, requiriendo fototerapia con exanguinotransfusin; presentan
hipoacusia neurosensorial de grado leve-moderado, ante la ausencia de BERA y del
reflejo estapedial y la presencia de las OEAT en diferentes perodos cronolgicos.
Puesto que los PEATC son dependientes de la sincronizacin neural del VIII par en el
tronco cerebral auditivo, patologas que afecten a dicha sincronizacin provocan una
ausencia o anomalas en los BERA, aunque los mecanismos perifricos auditivos estn
4
indemnes. En esta lnea, lactantes con hiperbilirrubinemia, asfixia perinatal, procesos
infecciosos de tipo vrico, prematurez comportan estas caractersticas audiolgicas y en
las pruebas electrofisiolgicas. Se considera que aproximadamente un 30% de los
pacientes con NA no tienen una etiologa que la justifique y se engloban dentro de las
idiopticas aunque en ocasiones esto curre porque no se realiza un diagnstico correcto
de la neuropata mediante la realizacin de todas las pruebas para el cumplimiento de
los criterios diagnsticos de la patologa (10)
5
BERA y su deficiente inteligibilidad del lenguaje, contribuyen al escaso beneficio que
les proporciona los audfonos como parte del tratamiento rehabilitador. Adems, la
amplificacin del sonido que proporciona el audfono puede ser un riesgo de provocar
un trauma acstico en las clulas ciliadas externas indemnes, contraindicando su
adaptacin. Sin embargo, algunos pacientes refieren una ventaja en su rehabilitacin del
lenguaje con el audfono. Hasta que se tenga un mejor conocimiento de las etiologas y
de la localizacin anatmica que implica a las neuropatas auditivas, para algunos el
enfoque teraputico debera comenzar por ambas opciones teraputicas: logopedia y
adaptacin monoaural de un audfono. Si la evolucin no es significativamente mejor
respecto a la comprensin del lenguaje del paciente, se optar nicamente por la
logopedia. La aplicacin de los implantes cocleares en los pacientes con hipoacusia
profunda bilateral debida a una neuropata auditiva, est siendo un tema muy debatido,
puesto que si las clulas ciliadas externas son normofuncionantes y no se conoce el
estado de las clulas ciliadas internas, aunque se utilicen algunas pruebas de microfona
coclear, para conocer el estado de las mismas. No se tiene conocimiento si la seal
elctrica a travs del implante, puede resincronizar la actividad neural del nervio
auditivo que se supone comprometida en estos pacientes y sea la explicacin del xito
de la implantacin en algunos casos. En este sentido, Miyamoto (7) considera que tanto
una prtesis auditiva convencional o un implante coclear estn indicados en
determinados pacientes con neuropata auditiva, aunque el beneficio que proporcionan
referente a la rehabilitacin del lenguaje, sea menos favorable que el obtenido en otros
casos, cuya lesin neurosensorial es coclear. Hasta que no se conozca mejor cul es el
origen y qu mecanismos (alteracin en la mielinizacin del VIII par, alteracin de los
neurotransmisores u otros) son los implicados en la NA, la explicacin de estos
hallazgos no es factible. En cuanto a la evolucin de estos pacientes, los controles
audiolgicos peridicos y el mejor entendimiento de las etiologas, nos permitir a largo
plazo ir conociendo el comportamiento de esta entidad clnica, que aunque no es de
aparicin reciente, puesto que estos casos han existido siempre, lo que s es nuevo es
disponer de una herramienta de diagnstico como las OEA que en conjunto con la
batera de pruebas estndar: BERA, audiometra tonal y verbal, reflejo estapedial y
timpanometra ha permitido llevar a cabo el diagnstico de estos pacientes cuya
complejidad desde el punto de vista clnico y teraputico queda patente. (11)
6
Para ayudar a solucionar el problema de comunicacin de una persona con prdida
auditiva es fundamental considerar que no solo necesita or ms fuerte, sino tambin
entender lo que escucha. Como no todas las personas con prdidas auditivas tienen el
mismo problema, cada adaptacin de audfonos requiere de un estudio individual y un
ajuste personalizado para lograr una rehabilitacin eficiente.
7
3. Justificacin
Los posibles sitios de lesin en la neuropata auditiva incluyen las clulas ciliadas
internas, la membrana sectorial, la sinapsis entre las clulas ciliadas internas y las
neuronas auditivas del ganglio espiral, las fibras del VIII par, o alguna combinacin de
ellos (Starr et al., 1996; Berlin et al. 1998). A nivel neuronal los problemas pueden ser
axonales o de desmielinizacin y se pueden ver involucradas tanto la va aferente como
la eferente. (3)
El problema puede estar tambin relacionado con una anormalidad que involucra los
neurotransmisores. El sitio especfico y los mecanismos de las neuropatas aun no estn
determinados puede estar catalogada como una hipoacusia neurosensorial sin mayor
especificidad, generando deficientes planeaciones e intervenciones teraputicas y con
una involucin o estancamiento en el desarrollo auditivo y por ende comunicativo.
La sintomatologa y los hallazgos clnicos son inespecficos, de manera que este cuadro
clnico antes de ser denominado como neuropata adopt en la literatura una variedad de
nombres tales como Sndrome de procesamiento auditivo central paradjico, disfuncin
auditiva central o desorden sincrnico neural, recientes publicaciones han descrito
criterios diagnsticos dentro de los cuales se incluyen la presencia de: 1. Umbrales
auditivos de tonos puros fluctuantes; 2. Ausencia del reflejo estapedial; 3.Emisiones
8
otoacsticas presentes; 4. Ausencia de emisiones otoacsticas ante ruido enmascarante
contralateral; 5. BERA anormal con cambios en la polarizacin y presencia de ondas en
espejo, incluyendo los micrfonos cocleares.( 1)
Los primeros reportes de la patologa datan de mediados de los aos 90, Starr y
colaboradores reportaron un grupo de pacientes que presentaban perdidas moderadas a
severas en los umbrales de tonos puros , pobre discriminacin del lenguaje , emisiones
otoacsticas (OAE) normales , BERA anormal y ausencia de alteraciones radiolgicas
en neuroimgenes. (4) Con el advenimiento de las OAE el diagnostico de la patologa se
ha hecho ms frecuente.
10
4. Problema
Varias son las etiologas implicadas en las neuropatas auditivas, destacndose las
enfermedades genticas de tipo sensitivo motor como la enfermedad de Charcot Marie
Tooth, la ataxia de Friedreich. Las alteraciones genticas de tipo no sindrmico
autosmicas recesivas, como la que provoca la mutacin en el gen que codifica la
otoferlina, protena que se expresa en las clulas ciliadas internas y sus sinapsis y
conlleva una hipoacusia generalmente congnita bilateral y profunda, demostrndose en
los casos que han recibido un implante coclear una buena comprensin de la palabra. (7)
11
Las audiometras de estos pacientes muestran hipoacusias neurosensoriales, desde
mnimas hasta de grados profundos y generalmente simtricos. El reflejo estapedial es
negativo. La discriminacin verbal se observa alterada, sobre todo en ambientes
ruidosos y no suele corresponder al grado de sordera reflejada en el audiograma
conductual.
Pregunta de Investigacin.
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5. Objetivos
13
6. Propsito
14
7. Aspectos Metodolgicos
No experimental.
Corte Transversal
7.4.1 Poblacin:
7.4.2 Muestra:
15
Pacientes con diagnostico de hipoacusia neurosensorial de otras etiologas que asisten a
consulta al Centro de Investigacin e Informacin en deficiencias Auditivas y se
utilicen sistemas de amplificacin.
Seguimiento con audiometras a campo libre con y sin sistema de amplificacin para
determinar ganancia funcional
7.5 Variables
La clasificacin de la hipoacusia
7.6 Hiptesis.
ID Paciente: _________________
Factores de riesgo:
Hipoxia neonatal: SI __ NO __
Diagnostico de hipoacusia:
_________________________________________________________________
Etiologia de la Hipoacusia:
_________________________________________________________________
Tipo de Amplificacin:
__________________________________________________________________
Funcional
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8. Materiales y Mtodos
18
9. Aspectos Estadsticos.
19
10. Aspectos ticos
Este proyecto se clasifica como una investigacin sin riesgo segn la resolucin
008340, porque son estudios con cuestionarios, tcnicas o mtodos de investigacin
documental retrospectivos, por lo tanto no se realiza ninguna intervencin o
modificacin de las variables biolgicas, fisiolgicas, sicolgicas o sociales de los
individuos que participan en el estudio, como son la revisin de historias clnicas,
entrevistas o cuestionarios.
Debido a que la investigacin se realiz en pacientes que asisten a una fundacin para la
investigacin en deficiencias auditivas, ser usado para la investigacin el
consentimiento institucional firmado por el tutor o representante legal del menor,
documento que se firma cuando el menor hace ingreso a la fundacin por primera vez.
20
11. Resultados
TABLA. 1
n= 4 n=16
GRUPO GRUPO
CASO CONTROL valor de p
EDAD PROMEDIO 8 ( 4-12) 8 (5-11) > 0.05
SEXO M 2 8
1
F 2 8
FACTORES DE RIESGO HIPOXIA 2 50% 9 56.3% 0.8221
VENT. MECANICA 1 25% 6 38% 0,7755
HIPERBILIRUBINEMIA 1 25% 7 43.8% 0,4935
PREMATUREZ 1 25% 11 68.8% 0,1101
TIPO DE HIPOACUSIA NS PROFUNDA 2 50% 8 50%
1
NS SEVERA 2 50% 8 50%
PTA OD 87,9 87,1
>0.05
OI 89,1 87,9
SISTEMA DE AUDIFONO 3 75% 12 75%
0,9251
AMPLIFICACION IMPLANTE 1 25% 4 25%
TABLA 2
n= 4 n=16
GRAVES 41 40 >0.05
GANACIA FUNCIONAL MEDIAS 50 38 >0.05
AGUDAS 44 33 >0.05
GANACIA FUNCIONAL
PROMEDIO 45 37 >0.05
TOTAL
21
El cruce de variables, comparando el grupo caso y grupo control con respecto a la
ganancia funcional con el uso de audfonos como sistema de amplificacin, la U de
Mann Whitney muestra que las frecuencias graves no presentan diferencias estadsticas,
sin embargo las frecuencias medias y agudas muestran diferencias significativas,
aplicada la misma prueba, el promedio general de la ganancia funcional entre el grupo
caso y el grupo control tambin muestra una diferencia significativa. (Tabla 3)
TABLA 3
n= 3 n=12
GRAVES 43 40 >0.05
GANACIA FUNCIONAL CON
AUDIFONO MEDIAS 55 38 < 0.05
TABLA 4
n=1 n= 4
AGUDAS 40 35 >0.05
22
TABLA 5
n=1 n= 3
TABLA 6
n=4 n=12
AGUDAS 35 32 >0.05
23
12. Discusin
24
la compensacin de la perdida, siendo la ganancia funcional el nico mtodo para
evaluar la misma.
Lo encontrado en el presente estudio muestra que los audfonos y los implantes son
iguales en cuanto a la ganancia funcional, por tanto ambos sistemas de amplificacin
estn ofreciendo el estimulo adecuado para el desarrollo del lenguaje. Acorde esto a lo
encontrado por Rance y cols. en 2007 , en el cual compararon las habilidades para el
lenguaje en nios con neuropata auditiva y nios con otros tipos de hipoacusias
neurosensoriales, las competencias en lenguaje fueron evaluadas mediante el uso del
Peabody Picture Vocabulary Test (PPVT) , Diagnostic Evaluation of Articulation and
Phonology (DEAP) y Speech Intelligibility Rating Scale, los resultados del estudio
revelan que los nios con neuropata auditiva poseen un riesgo en el desarrollo del
lenguaje sin embargo los que poseen sistemas de amplificacin convencionales pueden
tener un desarrollo y unas habilidades razonables para el lenguaje.(13), en este sentido,
Miyamoto considera que tanto una prtesis auditiva convencional o un implante coclear
estn indicados en determinados pacientes con neuropata auditiva, aunque el beneficio
que proporcionan referente a la rehabilitacin del lenguaje, sea menos favorable que el
obtenido en otros casos, cuya lesin neurosensorial es coclear. (7)
25
rehabilitacin en nios que presentan neuropata auditiva, En un estudio realizado por
Berln y col. en 2010, en el cual analizaron el desarrollo del habla y lenguaje de 260
pacientes con neuropata auditiva, se encontr que solo en 15% de los pacientes exista
algn beneficio con el uso de audfonos para el aprendizaje de idiomas, mientras que la
mejora en la comprensin del habla y la adquisicin del lenguaje fue del 85% de los
pacientes con implante coclear. Aproximadamente el 5% (13/260) de la poblacin total
haba desarrollado el habla y lenguaje, sin algn tipo de intervencin. (14)
En el presente estudio se encontr que los pacientes que presentan neuropata auditiva y
los que presentan hipoacusias neurosensoriales de otras etiologas, al ser rehabilitados
ambos con implante, las ganancias funcionales no muestran significancia estadstica por
tanto ambos sistemas ofrecen iguales ventajas, situacin que difiere a lo encontrado por
Rance en 2009 , el cual realizo un estudio cuyo objetivo era evaluar el lenguaje
receptivo y la habilidad para la produccin del habla en un grupo de nios escolares
con neuropata auditiva y prdida de la audicin de tipo dis-sincrona comparados con
otros con hipoacusias neurosensoriales de otras etiologas. La muestra consisti en 10
nios que haban recibido implante coclear en un o en ambos odos. Los resultados
encontrados en este grupo se compararon con los de una cohorte de nios implantados
que presentaban otra clase de prdida auditiva neurosensorial, encontraron que 9 de los
diez nios implantados y que tenan neuropata auditiva / dis-sincrona tenan iguales
habilidades para la adquisicin del habla que aquellos que tenan hipoacusias
neurosensoriales de otras etiologas. (15)
Es importante reconocer que el estudio se realizo con una muestra pequea, sin embargo
dada la baja incidencia de la patologa en la poblacin seleccionada, constituye un
precedente valioso para futuros estudios por tanto se recomienda ampliar el lapso de
tiempo en la recoleccin de los pacientes, para as obtener una mayor muestra, futuros
estudios tambin deberan enfocarse en estudiar las causas del dficit en la
amplificacin para las frecuencias graves.
26
13. Conclusiones
La ganancia funcional muestra ser mejor con audfonos que con implantes en
pacientes que presentan neuropata auditiva
27
14. Referencias bibliogrficas
1. Shivashankar N, Shatishandra P. Shatiskala HR. Gore M . Primary Auditory
Neuropathy - An enigma. Acta Neurologica scandinava 2003: 108:130- 135.
4. Starr A. Picton TW. Sininger Y, Hood LJ.Berlin CI, Auditory Neuropathy. Brain
1996: 119: 741- 753.
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neuropathy characteristics in children with cochlear nerve deficiency. Ear and Hearing.
2006 ;27(4):399-408.
8. Rance G, Beer DE, Cone-Wesson B, Shepherd RK, Dowell RC, King AM et all.
Clinical findings for a group of infants and young children with auditory neuropathy..
Ear and Hearing 1999: 19: 37-47.
10. Berlin C. Auditory neuropathy. Current opinion in Otolaryngology Head and Neck
Surgery. 1998: 6: 3259- 3265.
12. Schweitzer C. Hearing Aids. The Hearing Journal Special Section 1998; 51: 1-50.
13. Rance G, Barker EJ, Sarant JZ, Ching TY. Receptive language and speech
production in children with auditory neuropathy/dyssynchrony type hearing loss. Ear
Hear. 2007 Sep;28(5):694-702
14. Multi-site diagnosis and management of 260 patients with auditory neuropathy/dys-
synchrony (auditory neuropathy spectrum disorder).Berlin CI, Hood LJ, Morlet T,
Wilensky D, Li L, Mattingly KR, Taylor-Jeanfreau J, Keats BJ, John PS, Montgomery
E, Shallop JK, Russell BA, Frisch SA. Int J Audiol. 2010 Jan;49(1):30-43.
28
15. Speech and language outcomes in children with auditory neuropathy/dys-synchrony
managed with either cochlear implants or hearing aids. Rance G, Barker EJ. Int J
Audiol. 2009;48(6):313-20.
29