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ACTUALIZACIN NEUROLGICA

Audicin y demencia

Resumen El dficit auditivo asociado a dficits cognitivos Deterioro han atrado

mucho inters reciente, motivado Por la evidencia emergente de que el
deterioro de la audicin es un factor de riesgo Para el deterioro cognitivo. Sin
embargo, la demencia y la audicin Impedimento presentan desafos inmensos
en su propio derecho, Y su interseccin en el cerebro auditivo sigue siendo mal
Entendido y difcil de evaluar. Aqu, esbozamos una Enfoque clnico, basado en
los sntomas de la Evaluacin de la audicin en las demencias, informada
Progreso en la neurociencia clnica auditiva de estos Enfermedades.
Consideramos el significado y la interpretacin de Prdida auditiva y sntomas
que apuntan a un trastorno Cognicin auditiva en pacientes con demencia. Nos
identificamos Caractersticas auditivas clave de algunas demencias
importantes Y concluir con un enfoque de cabecera para evaluar y El manejo
de la disfuncin auditiva en la demencia. Palabras Clave Audicin 4 Auditivo 4
Demencia 4 Alzheimer Enfermedad 4 Demencia frontotemporal 4 Afasia
progresiva 4 Enfermedad de cuerpos de Lewy

Introduccin Aunque la hipoacusia no se considera generalmente Como una

caracterstica cardinal de la demencia, la audicin en los pacientes Con
demencia es un foco de creciente inters clnico. La evidencia reciente sugiere
que la prdida de audicin puede predecir o acelerar el deterioro cognitivo [ 1 -
3 ], y alter- De audicin puede manifestarse como un proceso cognitivo y
Sntomas conductuales relevantes para el diagnstico nstico de las demencias
[ 4 - 10 ]. Intervenciones dirigidas a (Principalmente la msica) han moneda
[ 4 , 11 ]. Sin embargo, la organizacin Cerebro auditivo humano es complejo e
incompleto entendido. Adems, los marcos neuropsicolgicos Para caracterizar
trastornos auditivos producidos por el cerebro Enfermedades y herramientas
prcticas para evaluar la funcin auditiva. Ciones adecuadas para su uso en
pacientes cognitivamente A menudo carente. En esta revisin, esbozamos un
enfoque clnico, Enfoque basado en tom para la audicin en la demencia,
Progresos recientes en la neurociencia clnica auditiva Estas enfermedades.
Consideramos el problema de la prdida auditiva (Deteccin deficiente del
sonido y cmo interacta con Funcin cognitiva) y sntomas que apuntan a un
trastorno Cognicin auditiva (alteracin de la comprensin o de la Respuestas
viales al sonido). Identificamos los principales Caractersticas de algunas
demencias importantes. Concluimos & Jason D. Warren Jason.warren@ucl.ac.uk
1 Departamento de Enfermedades Neurodegenerativas, Demencia Centro de
Investigacin, UCL Instituto de Neurologa, Universidad College London, Queen
Square, Londres WC1N 3BG, Reino Unido 2 Departamento de Neuro-otologa,
Hospital Nacional Neurologa y Neurociruga, Queen Square, Londres, Reino
Unido 3 UCL Ear Institute, Universidad de Londres, Londres, Reino Unido 4
Clnica de Enfermedades Cognitivas para Sordos, Hospital Nacional Para
Neurologa y Neurociruga, Queen Square, Londres, Reino Unido 5 Grupo
Auditivo, Instituto de Neurociencia, El Mdico Escuela, Universidad de
Newcastle upon Tyne, Newcastle upon Tyne, Reino Unido 6 Clnica Central de
Trastornos Auditivos, Hospital Nacional Neurologa y Neurociruga, Queen
Square, Londres, Reino Unido 123 J Neurol (2016) 263: 2339 - 2354 DOI
10.1007 / s00415-016-8208-y

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Con un enfoque de cabecera para evaluar y administrar audi- Disfuncin en la

demencia. El cerebro auditivo y la demencia Neuropsicologa de la audicin La
audicin (considerada ampliamente como la funcin del Cerebro auditivo y sus
rganos perifricos). Alineados con otros procesos neuropsicolgicos complejos
Basado en estudios del cerebro normal y del cerebro focal daos [ 12 , 13 ]. En
conjunto, esta evidencia sugiere Organizacin que diferencia las categoras y
las etapas de procesamiento de la informacin auditiva (Tabla 1 ). Pro- El inicio
del sonido comienza en las vas auditivas ascendentes Desde la cclea hasta la
corteza auditiva primaria en El giro de Heschl: no se trata de un relevo pasivo,
sino una considerable transformacin de la seal [ 12 ]. Mientras que la De los
trastornos de la audicin es problemtica, De las asociaciones de
enfermedades, es til intentar distinguir Perifrico (predominantemente coclear
o auditivo Nervio), subcortical (va auditiva ascendente), y Disfuncin auditiva
cortical. La cognicin auditiva-pro- Ms all de la deteccin del sonido que
conduce a la Ception y el entendimiento- est mediado por Las redes que
implican la corteza auditiva y su con- Nections; Los trastornos que afectan a
estas redes Sntomas y sndromes caractersticos de las La disfuncin definitivo
(que se resumen en la Tabla 1 ). Como marco para el anlisis de los trastornos
auditivos Cognicin, es til considerar sonidos complejos (habla, Voces, msica
y ruidos ambientales) como Objetos "que deben ser desambiguados de la Y
organizados en representativos perceptivos coherentes. sentaciones [ 13 ]. El
procesamiento de tales objetos de sonido Implica un anlisis perceptivo
(codificacin de las caractersticas acsticas, Como el tono, el ritmo y el
timbre) que conducen a la semntica Procesamiento (extraccin del significado
asociado, Reconocimiento de sonido) [ 13 , 14 ]. En el mundo en general, los
sonidos Estn incrustados en escenas auditivas que deben estar activamente
deconstruido para identificar y realizar un seguimiento de los sonidos de
inters [ 10 ]: Esto, a su vez, requiere la representacin de la ubicacin del
sonido Y el movimiento (anlisis espacial auditivo) y la abstraccin De
identificar las caractersticas del sonido bajo diferentes Condiciones
(procesamiento perceptivo auditivo). Muchos Los sonidos tambin tienen
relevancia emocional y conductual. El peso de la demencia La demencia es sin
duda la enfermedad de salud pblica ms importante Problema del
envejecimiento de las sociedades, con un 800.000 vctimas actualmente slo
en el Reino Unido [ 15 ]. Sin embargo, la demencia designa un sndrome
Adquirida, progresiva, social y / o profesionalmente Deterioro cognitivo y / o
comportamental significativo: esta definicin Ms de un centenar de
enfermedades muy diversas, la La ms comn de las cuales es la enfermedad
de Alzheimer (EA) [ 4 , 16 - 18 ]. Aqu, nos centramos en los principales
neurodegenerativos Causas de la demencia a mediados de la vida posterior,
colectivamente De protenas patgenas a gran escala Redes cerebrales y
perfiles distintivos del cerebro regional atrofia y clnicos dficit (que se resumen
en la Tabla 2 ). Las redes cerebrales objetivo de estas enfermedades se
superponen Temporales, parietales, frontales y subcorticales que apoya la
cognicin auditiva (Tablas 1 , 2 ): Esto es clave para Anticipar y comprender los
trastornos del odo que Acompaan sndromes de demencia particulares.
Prdida auditiva y demencia Evidencia epidemiolgica Prdida auditiva
significativa (operacionalmente, [elevacin de 20 dB Del umbral para la
deteccin del tono puro) afecta a alrededor del 40% de las personas mayores
de 65 aos [ 19 ] Y tiene vnculos importantes Deterioro cognitivo y demencia.
Audiencia relacionada con la edad (Presbiacusia) es el resultado comn de la
disfuncin coclear Funcin, aunque las alteraciones relacionadas con la edad
en Las vas auditivas tambin pueden ser relevantes y Bly sido poco reconocido
[ 20 ]. El balance de la epide- Evidencia biolgica a travs de las poblaciones
sugiere que Prdida est asociada con el deterioro cognitivo y constituye una
Factor de riesgo para el desarrollo de demencia en adultos mayores, Aunque la
fuerza de esta asociacin es algo variable poder [ 20 , 21 ]. Un meta-anlisis
lleg a la conclusin de que las Y la deficiencia auditiva estn correlacionadas y
que la audicin Prdida de los impactos en mltiples dominios de la cognicin
[ 21 ]; esto es No simplemente atribuible a la prdida de audicin que confunde
Tareas cognitivas basadas en el habla [ 20 ] y se ha observado en aquellos con
y sin demencia [ 22 ]. Audicin Prdida * 25 dB tiene un efecto sobre el
deterioro cognitivo equivalente a alrededor de 7 aos de edad [ 1 ] y el riesgo
de Demencia aumenta con el aumento de la severidad de la audicin Deterioro
2 ]. El papel de la audicin perifrica Mientras que la asociacin entre prdida
auditiva y La disminucin parece ser robusta, el mecanismo sigue Resuelto El
deterioro auditivo podra acelerar la Disminucin al combinar el aislamiento
sensorial y social, Aumento de la carga cognitiva y, por lo tanto, Reasignacin
cognitiva pensativa, o constituir una marcador especfico de la fragilidad [ 20 ].
Sin embargo, la asociacin 2340 J Neurol (2016) 263: 2339 - 2354 123

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Cuadro 1 Un resumen de las operaciones bsicas en la cognicin auditiva y sus

correlatos clnicos y neuroanatmicos Auditivo cognitivo operacin
Correlaciones clnicas Neuropsicolgico Pruebas Procedimiento a
Neuroanatmico correlatos [ 13 , 82 ] Deteccin de funciones B cortical
sordera, c tinnitus Deteccin de sonido Deteccin de Gap-in-noise D deteccin
de AM / FM Lateralizacin espacial Deteccin de cualquier sonido (por ejemplo,
tono) conductual / EP [ 83 ] Deteccin de intervalo silencioso corto en el ruido
de ruido blanco [ 76 ] Deteccin de la modulacin (vibrato) de intensidad / tono
en el portador Tono 76 ] Deteccin de cambio de sonido derecha-izquierda
basado en la fase interaural / Indicaciones de intensidad [ 76 ] PAC, lat HG, PT,
PSTG, subcortical Circuitos Anlisis de caractersticas Palabra sordera e,
dystimbria f, g amusia Fonema discriminacin MBEA pitch / temporal
Subpruebas Discriminacin de pares / secuencias sonoras que difieren en tono,
Temporal o timbral caractersticas [ 49 , 79 , 84 ] Etiquetado de caractersticas
en un solo sonido (p. Direccin 'arriba' o 'abajo') [ 7 ] Lat HG, pSTG / STS, ASTG,
subcortical Circuitos Anlisis de escena Desorientacin auditiva SSI-ICM El
habla en ruido h Localizacin espacial Escuchar dictico Identificacin de una
oracin pronunciada sobre un mensaje de fondo Mismo odo 34 ] Identificacin
de palabras contra ruido de fondo / multi-locutor balbucear Discriminacin de
la localizacin / movimiento del sonido en real o virtual espacio [ 9 , 10 ]
Atencin a uno de los dos estmulos jugados simultneamente a travs de cada
uno oreja [ 23 ] PT / pSTG, IPL, PFC, hipocampo, circuitos subcorticales i Objeto
representacin (Apperceptive tratamiento) Auditivo aperitivo Agnosias,
musicales y Alucinaciones verbales Discriminacin de la meloda Melodas
distorsionadas Discriminacin vocal Procesamiento de acentos La
discriminacin de las melodas (no familiares) [ 56 , 85 ] Identificacin de una
meloda familiar alterado [ 85 ] Discriminacin de hablantes (desconocidos)
[ 57 ] Percepcin del habla bajo acentos desconocidos [ 8 , 52 ] PT, pSTG / STS,
IPL, ASTG Objeto reconocimiento (semntico tratamiento) Auditivo asociativo
Agnosias (incluyendo Phonagnosia) Sonido ambiental, Meloda, voz
reconocimiento Reconocimiento de sonidos familiares, melodas, voces;
Convencionalmente Evaluado mediante el nombramiento de la meta, pero
puede ser evaluado por la fuerza- Eleccin o concordancia cruzada (por
ejemplo, imagen de sonido) [ 56 ] O dentro de la modalidad (perceptivamente
dismiles extractos de sonido, Categorizacin basada en la caracterstica
semntica) [ 7 , 49 , 54 , 55 ], La decisin familiaridad [ 56 ] En pacientes con
afasia ASTG, TP, insula Emocional valuacin El dysprosodia receptivo,
Anhedonia auditiva, Musicofilia Reconocimiento emocional Respuesta
emocional Nombrar, eleccin forzada [ 55 , 64 , 66 , 86 ] O modalidades
cruzadas Etiquetado de las emociones en los sonidos Clasificacin conductual
de valencia, excitacin; ndices autonmicos [ 68 ] MTL, insula, OFC, ACC,
mesolmbico / Circuitos estriados Memoria de trabajo/ atencin j Negligencia
auditiva / inatencin Comparar secuencia Sonidos Deteccin de Oddball
Escuchar dictico N-back tareas (por ejemplo, [ 77 ]) Atencin sostenida con la
deteccin de desviados objetivo conductualmente / EP [ 87 ] Atencin a uno de
los dos estmulos jugados simultneamente a travs de cada uno oreja [ 75 ]
Fronto-parieto- temporal, Circuitos subcorticales Crtex cingulado anterior de
CAC, modulacin de amplitud / frecuencia de AM / FM, giro temporal anterior /
posterior de a / pSTG, electroforesis de EP, Potenciales evocados ologicos,
lbulo parietal inferior de IPL, giro lateral de Heschl lateral, MBEA Batera de
Montreal para la evaluacin de Amusia, MTL Lbulo temporal mesial, corteza
orbitofrontal OFC, corteza auditiva primaria PAC, corteza prefrontal PFC, PT
planum temporal, SSI-ICM sinttico Identificacin de la oracin con el mensaje
de competencia ipsilateral, SUS sulco temporal superior, TP temporal algunas
pruebas ampliamente disponibles o normas de la poblacin estn disponibles
para la cognicin auditiva. Se utilizan principalmente en los contextos de
investigacin, pero instrumentos pueden ser adecuados para la evaluacin
sistemtica clnica de los pacientes con deterioro cognitivo (por ejemplo,
Newcastle auditiva de la batera [ 76 ]; Montreal Batera para la evaluacin de
Amusia [ 77 ]; Queen Square Tests of Auditory Cognition para el procesamiento
de objetos auditivos, anlisis de voz y escena [ 6 - 9 , 48 , 57 ]) b Subtotal
sordera cortical menudo se manifiesta como agnosia auditiva c El tinnitus es
mediada por el circuito distribuido incluyendo tambin subcortical, anterior y
las estructuras lmbicas d correlatos neuroanatmicos varan con la velocidad
de modulacin e Mecanismo de sordera verbal puede ser heterognea f
alteracin de la percepcin del timbre (que la propiedad distinguir dos sonidos
de afinacin idntica, la duracin y la intensidad, por ejemplo, instrumento
musical Voces g alteracin de la percepcin de la msica debido a una causa
cerebral h habla en ruido percepcin se altera con la disfuncin coclear as la
interpretacin de cualquier dficit ms central debe ser cauteloso [ 23 ] i
mantener la alerta y la atencin j En particular, durante el anlisis de la escena
auditiva, pero relevante para la secuencia de procesamiento auditivo de
manera ms general (negligencia auditiva / falta de atencin inusual en
Demencia pero deterioro del control de los eventos acsticos comunes) J
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Tabla 2 Resumen de las principales demencias neurodegenerativas, con nfasis

en las caractersticas auditivas Enfermedad / sndrome Clnica bsica Fenotipo
Auditivo clave Sntomas Los procesos cognitivos auditiva una Patolgico b
neuroanatoma Perc App Sem Em Wm / Att AD: [tpica 6 - 10 , 57 , 64 , 88 - 94 ]
Episdico, Topogrfico prdida de memoria, Dficit parietal Dificultad de
seguimiento Objetos de sonido e informacin En acstica ocupada Ambientes,
auditivo Desorientacin, Aumento del sonido sensibilidad + ++ + - ++ PCC,
precuneus, Temporo parietal Cortezas PCA c [ 9 ] Visuo-perceptual, Visuo-
espaciales, Otro parietal Dficit + + [LPA c 7 , 48 , 50 , 64 ] Anomia, Fonmica
y Trabajo verbal Dficit de memoria - + + + ++ PDD / DLB d [ 59 , 60 , 87 , 95 ]
Flotante ejecutivo, Atencin Dficits, Bradifrenia visual Alucinaciones,
Parkinsonismo Auditivo Alucinaciones + + + Cortico-subcortical Circuitos FTLD:
espordico / indefinido BvFTD [ 51 , 54 , 68 , 96 , 97 ] Socio-emocional,
ejecutivo Disfuncin con Desinhibicin, apata, Obsesin, otro Comportamiento
anormalidades Aversin sana, Phonagnosia, Alterado atento Procesamiento de
Estmulos auditivos - - + ++ ++ Auditivo y Multimodal Corteza de la asociacin
En la hormiga TL, OFC, Insula, ACC, estriatal Circuitos Dakota del Sur [ 5 , 48 ,
49 , 51 , 53 , 54 , 56 , 57 , 68 , 98 ] La prdida de vocabulario, Agnosia visual
Debido a deterioro semntico memoria, Comportamiento Cambios similares A
bvdfd Musicophilia, tinnitus; Phonagnosia / Sonido no verbal Agnosia - + ++ +
+ - Auditivo / multimodal Corteza de la asociacin En la hormiga TL, OFC, Insula
PNFA [ 7 , 8 , 48 , 49 , 52 , 64 ] Produccin de voz Dficits, Agrammatismo
Agnosia para ambiental Sonidos, acentos, Palabra sordera ++ + + + ++ Peri-
Silviano Redes FTLD: gentica MAPT [ 51 , 54 , 99 ] Similar bvFTD, puede tener
asociado Parkinsonismo Alterado hednico responde a sonar + ++ ++ Ant TL /
fronto- Red subcortical C9ORF72 [ 56 , 68 , 99 , 100 ] BvFTD o PNFA, puede Han
asociado neurona motora caracteristicas Auditivo Alucinaciones - + + +
Cortico-tlamo- Red cerebelosa GRN e [ 7 , 64 , 101 , 102 ] BvFTD o Afasia
mixta, A menudo prominente Signos parietales Limitado informacin + + - - +
Distribuido intra- hemisfrico Redes 2342 J Neurol (2016) 263: 2339 - 2354 123

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Entre la audicin deteriorada y la cognicin permanece Control de otros

factores demogrficos y de comorbilidad [ 2 , 23 ]. La prdida auditiva
perifrica podra acelerar la Los procesos generativos ms directamente.
Prdida auditiva en ancianos Correlacin con la prdida de volumen tisular en
la cor- Tex 24 ], lbulo temporal, y todo el cerebro [ 3 ], y es Asociado con la
reorganizacin funcional de la cor- Ticas coherentes con una escucha y una
escucha ms reduccin de la reserva cognitiva [ 25 ]. Aunque limitado Se
dispone de pruebas histopatolgicas sobre la Auditivo en las demencias
comunes, las principales los ncleos de transmisin estn involucradas
patolgicamente en la EA [ 26 , 27 ], Mientras que los modelos animales
sugieren que la deafferenta- Interrupcin de la funcin hipocampal [ 28 , 29 ].
El papel del procesamiento auditivo "central" Los dficits auditivos en la EA
pueden ser desproporcionados Anomala de la deteccin del sonido o
marcadores otolgicos [ 20 , 30 - 34 ]: Mientras los correlatos neuroanatmicos
de Las medidas de audiencia "centrales" no han sido totalmente definidas,
Tales dficits pueden reflejar mecanismos corticales desordenados El anlisis
de la escena auditiva (Tabla 1 ). Esto se corrobora Por otra evidencia de que las
anormalidades de la cortical auditiva Potenciales evocados son anteriores a los
sntomas clnicos Portadores de mutaciones AD patgenas [ 35 ]. Informacin
Para otras demencias sigue siendo muy limitada. Relativamente, un Pocos
estudios de audicin en demencia se han dirigido a Procesamiento auditivo
especfico especficamente, tal vez Tabla 2 continuacin Enfermedad /
sndrome Clnica bsica Fenotipo Auditivo clave Sntomas Los procesos
cognitivos auditiva una Patolgico b neuroanatoma Perc App Sem Em Wm / Att
CBS / PSP [ 103 , 104 ] Los dficit ejecutivos, Bradifrenia en contexto
Parkinsonismo Supranuclear Parlisis de la mirada, miembro Distona Apraxia
Agnosia para ambiental Sonidos, Voz desordenada emocin tratamiento - + +
Cortico-subcortical Circuitos, IFG HD d [ 105 , 106 ] Ejecutivo y
Comportamiento Cambia con corea Atento Procesamiento de Estmulos
auditivos + + Cortico-subcortical Circuitos Las enfermedades prinicas [ 40 ,
44 , 67 ] Generalmente rpido Demencia global Con prominentes Mioclonus,
ataxia; amplio Fenotpico variacin (especialmente Formas genticas) De vez
en cuando Tinnitus cortical sordera, auditivo Alucinaciones, Aumento del sonido
sensibilidad + + Auditivo primario corteza Crtex cingulado anterior de la CAC,
AD enfermedad de Alzheimer, hormiga TL lbulo temporal anterior, aplicacin
de la percepcin auditiva (incluyendo el anlisis de audicin Escenas en objetos
de sonido constitutivos), bvFTD demencia frontotemporal variante de
comportamiento, C9orf72 mutaciones en el marco de lectura abierto 72 en
Cromosoma 9, sndrome corticobasal de CBS / PSP / parlisis supranuclear
progresiva, memoria episodica de Ep mem para sonidos no verbales
(incluyendo Msica), em procesamiento de emocin de sonidos (incluyendo
msica / prosodia), degeneracin lobar frontotemporal de FTLD, gen de
progranulina GRN Mutaciones, enfermedad de HD Huntington, afasia
logopnica de LPA, mutaciones del gen tau de la protena asociada a los
microtbulos de MAPT, OFC orbitofrontal Corteza, atrofia cortical posterior de
PCA, corteza cingulada posterior de PCC, percepcin auditiva temprana Perc
(deteccin y anlisis de la caracterstica acstica), PDD / DLB Enfermedad de
Parkinson / demencia de cuerpos de Lewy, afasia nofluente progresiva de PNFA,
demencia semntica SD, procesamiento Sem Semntico de Sonidos
(incluyendo melodas), Wm / Att memoria auditiva no verbal / atencin ? Dficit
documentado, ?? Particularmente grave en relacin con otros dficits, - dficit
ausente / incoherente, las clulas en blanco no indican datos adecuados
disponible A definido por el rendimiento en las pruebas de comportamiento b
Distribucin de cambios patolgicos en las redes cerebrales relacionados con
dficits auditivos, tal como se evalu mediante morfometra basada en voxel,
funcionales MRI y / o material post mortem c Basarse en la patologa de
Alzheimer en [80% de los casos d Anomalas de procesamiento de ritmo en los
ganglios basales y degeneraciones del cerebelo [ 95 , 107 ] e informacin
limitada actualmente para la presentacin afasia progresiva solamente J Neurol
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Lo que explica la amplia variacin de la frecuencia notificada De la

discapacidad auditiva en la AD [ 4 , 36 ]: una observacin que Parece difcil de
conciliar con la epidemiologa Datos clnicos. Los efectos de la discapacidad
auditiva sobre el deterioro cognitivo Podra considerarse ms
parcimotenamente como una interaccin De factores perifricos y ms
centrales. El sistema auditivo tiene una amplia eferentes as como el trfico
aferente [ 12 ] Permitiendo la interaccin recproca entre cortical, Tronco
enceflico y mecanismos perifricos [ 37 ]. Adems, en Prctica, estos pueden
ser desafiantes para desambiguar en Pacientes individuales. Sndromes de
demencia y prdida de la audicin Asociaciones sindrmicas de demencia con
disfuncin de La cclea o las vas auditivas ascendentes son infrecuentes Y
generalmente ocurren en el contexto de una neu- Deterioro rological, a
menudo en pacientes ms jvenes; Ejemplos se resumen en la Tabla 3 .
Sntomas de alteracin de la cognicin auditiva En demencia Aunque la
disfuncin auditiva raramente es la Tura, la afectacin histopatolgica de los
crtices auditivos Han sido descritos en las principales demencias
neurodegenerativas [ 26 , 38 - 41 ], y los dficits de la cognicin auditiva (Tabla
1 ) No son caractersticas tempranas inusuales de estas enfermedades. Cierto
Observaciones generales sugieren una disfuncin auditiva El paciente suele
experimentar una mayor difu- Y obtiene menos beneficios con la tcnica
binaural convencional Amplificacin de lo previsto del grado de audio- Prdida
mtrica y tambin puede presentar diversos comportamientos anormales.
Respuestas viales a los sonidos. Correspondencia de sonido entrante
Informacin a "plantillas" neuronales almacenadas basadas en Experiencia del
mundo auditivo puede ser una operacin CIONES principio del cerebro auditivo
[ 14 , 42 ]: la interrupcin de Este proceso con patologas neurodegenerativas
puede conducir a A la percepcin deficiente oa la percepcin aberrante de los
sonidos. Sonido deficiente percepcin O reconocimiento no Atribuible a la
codificacin perifrica defectuosa constituye una Agnosia auditiva, que puede
ser selectiva para Tipos de sonidos; Un procesamiento "excesivo" aberrante
puede Manifiesta como alucinaciones auditivas. Estos trastornos La cognicin
auditiva comnmente coexisten. Aqu, se hace hincapi en el diagnstico
diferencial de audi- Sntomas clnicos; Caracterizacin de dficits auditivos
mediante Pruebas neuropsicolgicas es una empresa complementaria. Juntos,
estos enfoques definen los fenotipos auditivos, resumido para demencias
seleccionados de la Tabla 2 ; Neu- Los correlatos roanatmicos se muestran en
la Fig. 1 . Percepcin de las caractersticas del sonido Los pacientes con
demencia pueden tener una percepcin Desproporcionada a cualquier dao
que afecte a la cclea o Vas auditivas ascendentes: esto puede manifestarse
como sordera (descrito raramente en enfermedad prinica: [ 43 , 44 ]) o rel-
Una "sorpresa de palabras" selectivamente selectiva o agnosia auditiva, ms
Comnmente descrito con afasia nofluente progresiva y (Por razones
desconocidas) en pacientes japoneses [ 45 - 47 ]. Un til Clnica para sordera
de la palabra es sustancialmente mejor com- Prehensin del lenguaje escrito
que hablado. Discurso per- Puede ser particularmente vulnerable ya que
depende de la Descodificacin temporal precisa, pero puede significar un
Deterioro genrico del anlisis de caractersticas auditivas en Drmes con peri-
Sylvian degeneracin [ 48 , 49 ]. Percepcin de percepcin de escenas y
objetos auditivos La desorientacin auditiva de Frank es poco comn en la
demencia Aunque ocurre (por lo general acompaando disor- En pacientes con
degeneraciones corticales posteriores [ 50 ]. Sin embargo, los pacientes con
atrofia cortical posterior Y la AD tpicamente clnica comunican dificultad
Conversaciones y otros sonidos contra el fondo Ruido, lo que puede contribuir a
evitar que se produzcan Y un disgusto general de entornos auditivos ocupados
[ 51 ]. Tales sntomas pueden desarrollarse temprano en el transcurso de La
enfermedad y sin otra evidencia de prdida de audicin y (Aunque a menudo
se atribuye a una memoria no especfica o Dficit atencional) pueden significar
alteraciones asociadas a la AD De la escena auditiva y del anlisis espacial
auditivo, En estudios neuroanatmicos estructurales y funcionales con
Desintegracin de una red ncleo parieto-temporal [ 6 , 9 , 10 ]. El anlisis de
la escena auditiva depende del anlisis exacto del Acstica en objetos
constitutivos de sonido, mediada por Mecanismos sensoriales computacionales
bajo Control ejecutivo; Estos mecanismos interactan en el tiempo- Parietal
cortical 'hub' regiones. Otros sntomas, especialmente experimentados por los
pacientes Con DA y la afasia nofluente progresiva sugieren Disfuncin
aperceptiva: dificultad desproporcionada Tificacin o comprensin de los
objetos sonoros bajo Condiciones de escucha degradadas. El paciente puede
no reconocer Una voz familiar sobre una lnea telefnica ruidosa o puede fallar
Entender un mensaje emitido en un acento desconocido [ 8 , 52 ]). Tales
sntomas pueden tener una sub- En los crtices peri-silviales posteriores,
similares a los Subyacente deterioro del anlisis de la escena auditiva.
Deterioro del reconocimiento de los sonidos Los pacientes con demencia
semntica desarrollan dficits de Reconocimiento verbal de sonido (agnosia
asociativa auditiva) como 2344 J Neurol (2016) 263: 2339 - 2354 123

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Tabla 3 Algunos sndromes con alteraciones auditivas perifricas o

subcorticales y demencia Enfermedad Aud Funciones asociadas de Cogn
Investigaciones diagnsticas Inflamatorio Antifosfolpido Sndrome 108 ] F; DO,
RC una F Dolor de cabeza, convulsiones, corea, mielopata, ptica Neuritis,
vestibulopata Perfil de anticuerpos con compatibilidad clnica Fenotipo
Esclerosis mltiple [ 109 ] U; RC una F b Varios: vrtigo, neuritis ptica, vario
tronco enceflico, Cerebral, signos espinales Caractersticas clnicas y de
resonancia magntica del SNC compatibles Desmielinizacin (criterios
McDonald), apoyado Por las bandas oligoclonales incomparables del CSF Neuro-
Behet's [ 110 ] F; RC una U c Vestibulopata, uvetis, cefalea, signos del tronco
enceflico, Hemiparesia, trombosis venosa cerebral; lceras orales / genitales
Ninguna especficamente; Grupo Internacional de Estudio (Con prueba de
pathergy) para la enfermedad sistmica Neurosarcoidosis [ 111 ] U; RC una F
Vestibulopata, parlisis del nervio craneal, convulsiones, Meningitis asptica,
mielopata, Neuropata, disfuncin pituitaria Contraste sensible a la RM pero no
especfico; todo PET corporal, la biopsia involucr tejido perifrico Sndrome de
Susac [ 112 ] T; C a, d T Oclusiones de la arteria retiniana; Jaqueca, ataxia,
vrtigo, Signos de tracto largo IRM (lesiones de bolas de nieve callosas); de
retina Angiografa fluoroscenica (distal multifocal Oclusiones arteriolares)
Infeccioso Criptococo meningitis [ 113 ] U; RC una F Dolor de cabeza,
papiledema, convulsiones, vestibulopata, Parlisis del nervio craneal; Ms
comn en Pacientes inmunocomprometidos CSF antgeno criptoccico
Neuroborreliosis [ 114 ] U; RC correo U f Meningitis linfoctica con parlisis
craneal, Vestibulopata Serologa de Lyme Neurosfilis [ 115 ] U; RC a, g T
Coriorretinitis, los alumnos de Argyll Robertson, Vestibulopata, parlisis del
nervio craneal y tronco enceflico Signos, mielopata (tabes dorsalis), infartos
cerebrales La serologa treponmica (sangre y LCR) Gentico CADASIL [ 116 ]
U; C una T Migraa, apopleja, trastornos psiquitricos Resonancia magntica
caracterstica con marcado anterior Sustancia blanca cpsula temporal /
externa Implicacin Mutaciones Notch3 MELAS / otros Mitocondrial Sndromes
[ 117 ] T / F; do T / F Migraa, convulsiones, episodios de accidente
cerebrovascular, Oftalmopleja, miopata, acidosis lctica, Diabetes mellitus
Diversas mutaciones del ADN mitocondrial HSAN IE [ 118 ] T; DO, RC? marido T
Neuropata sensitiva y autonmica, ptica Neuropata, narcolepsia Mutaciones
de DNMT1 IBMPFD [ 119 ] U; RC? T Demencia frontotemporal con cuerpo de
inclusin Miositis, enfermedad de Paget del hueso Mutaciones VCP Niemann-
Pick Tipo C [ 120 ] F; RC Tc Ataxia, parlisis de la mirada supranuclear, distona,
Caractersticas psiquitricas, catapleja, convulsiones, Esplenomegalia Los
estudios de fibroblastos cutneos (acumulacin de Colesterol no esterificado),
genotipificacin Oculo- Leptomeningeal amilosis [ 121 ] F; RC? un F
Convulsiones, episodios tipo accidente cerebrovascular, cefalea, ataxia, Mielo-
radiculopata, hemorragia subaracnoidea, Ocular amiloide Aumento menngeo
anormal del contraste MRI Mutaciones de transtiretina Enfermedad de Refsum [
122 ] F; RC Tu Retinitis pigmentosa, anosmia, polineuropata Acido fitanico
plasmtico elevado Mutacin de PHYH Espinocerebelar Ataxias 83 ] F; DO, i RC
F Truncal / ataxia de la extremidad, dficit bulbar, propioceptivo Deficiencia,
neuropata, variablemente prominente A travs del grupo Varias mutaciones
(con mayor frecuencia, trinucletido Repetir expansiones) Friedreich ataxia
[ 123 ] Cardiomiopata, diabetes mellitus (inicio del adulto Ms suave
Expansiones FXN SCA13 [ 124 ] Ataxia de la marcha / miembro, disartria,
hiperreflexia, vibracin Prdida de sentido Mutaciones de KCNC3 Wolfram's
Sndrome 125 ] T; RC F j Atrofia ptica, diabetes Mutaciones de WFS1 J Neurol
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Parte de una erosin pan-modal de la memoria semntica, vinculada a antero-

medial disfuncin del lbulo temporal [ 48 , 53 , 54 ]. Curiosamente, en casos
individuales, puede haber Conocimiento preservado de las melodas sobre
Sonidos 55 , 56 ], Tal vez porque el abstracto, no referente- Los sistemas
musicales de significado musical tienen sustratos neuronales que Son
separables de los conocimientos mediadores sobre el Mundo en general
(conocimiento de timbres de instrumentos musicales Pueden verse afectados
de manera comparable a otras categoras de objetos). El deterioro del
reconocimiento de voces familiares (a pesar de Capacidad de distinguir entre
voces) puede ser una Sntoma de degeneracin del lbulo temporal derecho
[ 57 , 58 ]: tal Phonagnosia asociativa puede ser relativamente selectiva
Voces o acompaar otros dficits de conocimiento de la persona o Agnosia
auditiva ms generalizada. Alucinaciones auditivas Los pacientes con demencia
semntica suelen reportar tinnitus (Una alucinacin auditiva elemental), ligada
a la estructura alteraciones en una red fronto-temporo-subcortical [ 5 ];
Mientras que las alucinaciones de sonidos o voces "amortiguadas" suelen ser
Reportados por pacientes con demencia de cuerpos de Lewy, frank
Alucinaciones verbales son poco comunes y generalmente ocurren Un
componente de alucinaciones multimodales ms complejas [ 59 ]. Por el
contrario, las alucinaciones musicales persistentes (tipi- Que comprenden
canciones conocidas y banales) son relativamente Comnmente en pacientes
con enfermedad de Lewy y con menor frecuencia, otras demencias [ 60 ]: Slo
una minora ha Una prdida significativa de la audicin, lo que sugiere que
Actividad desempea un papel clave, aunque puede haber un efectos a partir
deaferentacin perifrica [ 61 ]. Conductas auditivas anormales Alteraciones
emocionales o "hednicas" de las respuestas conductuales Son cada vez ms
reconocidos en pacientes con demencia. Procesamiento deteriorado de la
prosodia emocional ha sido Descrito en AD, enfermedad de Parkinson, variante
del comportamiento Demencia frontotemporal y sndrome de afasia progresiva
sndromes [ 62 - 65 ], y alteracin de reconocimiento de msica y Emociones
vocales no verbales en la enfermedad de Parkinson y Cuadro 3 continuacin
Enfermedad Aud Funciones asociadas de Cogn Investigaciones diagnsticas
Otro Enfermedades de Priones [ 126 ] U; RC T El deterioro neurolgico rpido, a
menudo con Mioclono y ataxia Aumento de la seal cortical / ganglios basales
en DWI / FLAIR MRI con compatibilidad clnica Fenotipo; Rara vez la mutacin
del gen del prin (E200K) Superficial Siderosis [ 127 ] T; RC k F Ataxia
cerebelosa, signos piramidales, vejiga Disfuncin, anosmia, anisocoria; puede
tener Historia compatible con subarachnoid crnico sangra Haemosiderina
rimming cerebro / mdula espinal en Resonancia magntica ponderada por
susceptibilidad CADASIL arteriopata cerebral autosmica dominante con
infartos subcorticales y leucoencefalopata, enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
CJD, DNMT1 DNA citosina-5-metiltransferasa 1, DWI / FLAIR difusin
ponderada / fluido atenuado inversa de las secuencias de recuperacin, FXN
frataxina gen, HSAN IE neuropata sensitiva y autonmica hereditaria con
demencia y prdida de la audicin tipo IE, mimetismo del cuerpo de inclusin
de IBMPFD con Paget Enfermedad del hueso y demencia frontotemporal, gen
Kv3.3 del canal de potasio KCNC3, encefalopata mitocondrial MELAS con
acidosis lctica Y episodios similares a los accidentes cerebrovasculares, el gen
PHYH phytanoyl-CoA 2-hidroxilasa, el gen de la protena que contiene valosina
VCP, el gen Wolframin WFS1 La Tabla excluye los trastornos peditricos que no
se presentan tambin durante la vida adulta; Auditivo (Aud) y cognitivo (Cogn)
fenotipos han sido Clasificados segn que los impedimentos clnicos de la
audicin y / o de la cognicin son: T tpico de la entidad (una caracterstica muy
frecuente o que define), F frecuente (una asociacin comn), U inusual (una
asociacin reconocida). El fenotipo cognitivo en la mayora de los casos no es
diagnstico, Dficit ejecutivo, subcortical y conductual variable y cambios
afectivos. El fenotipo auditivo se ha clasificado de acuerdo con El origen de la
prdida auditiva, donde la informacin (a menudo limitada) disponible: C
cochlear, RC retrocochlear (nervio auditivo y / o vas del tronco cerebral) A
puede ser repentino b Generalmente ms significativo en las formas
progresivas C puede tener cambios neuropsiquitricos prominentes d-bajo a
mediados de frecuencia caracterstica prdida e Puede tener audiencia
alterado despus del tratamiento persistente (por ejemplo, el volumen de
intolerancia) f sntomas cognitivos subjetivos frecuente g Mnie`re's-al igual
que las presentaciones pueden ocurrir h de media frecuencia la prdida i
participacin va auditiva del tallo cerebral parece ms funcionalmente
significativa que la complicacin ms perifrica y puede interrumpir temporal
procesamiento que lleva a deficiencias de percepcin espacial y el habla
(frecuencia de deterioro vara con la mutacin) j puede ser ms prominente en
la enfermedad ms adelante k dao coclear primaria tambin puede contribuir
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sndromes de demencia frontotemporal [ 65 , 66 ]. Muchos pacientescon

demencia frontotemporal (y algunos con AD) exhiben aversin al sonido,
mientras el deseo anormal por la msica (musi- cophilia) est particularmente
asociado con la demencia semntica [ 51 ]; estos pacientes pueden mostrar
una mayor sensibilidad al sonido (hiperacusia [ 5 ]), tambin se describe en la
enfermedad prinica [ 67 ]. las respuestas de comportamiento explcitas
pueden disociarse de auto respuestas econmicas a sonar en los sndromes de
demencia [ 68 , 69 ]. Alteracin de los comportamientos hedonistas auditivas
en la demencia han sido vinculada a la participacin de los distribuida
corticosubcortical circuitos que procesa la emocin y la recompensa [ 51 ]. Un
enfoque prctico para el paciente con demencia y la audicin alterada Un
marco clnico para la evaluacin y gestin de la paciente con deterioro
cognitivo y alterado la audicin se esboza en la Tabla 4 y en la Fig. 2 . Higo. 1
firmas neuroanatmicos de la cognicin auditiva desordenada en las
demencias. El cerebro en corte esquemtica (centro) muestra cerebral redes
que median componentes clave de la cognicin auditiva, codificados I a VI
(abajo) y basado en clnica y normal funcional evidencias neuroanatmicas
(vanse los cuadros 1 , 2 ); 'OPCIONES' aqu subsumela deteccin de las
caractersticas acsticas y anlisis, 'objetos' corresponde a aperceptiva
procesamiento auditivo y "reconocimiento" corresponde a procesamiento
semntico auditiva. El hemisferio cerebral izquierdo es proyectado hacia
adelante en el esquema; sin embargo, neuroanatomical correlatos de la
cognicin auditiva son bi-hemisfrica distribuidos, principalmente, que incluye:
una amgdala, el CAC corteza cingulada anterior, ATL lbulo temporal anterior,
BG ganglios basales, hipocampo h, HG circunvolucin de Heschl (que contiene
la corteza auditiva primaria), IFG inferiores circunvolucin frontal / oprculo
frontal, ins nsula, la corteza orbitofrontal OFC, PFC corteza prefrontal, PMC
posterior cortical medial (posterior cingulada, precuneus), STG giro temporal
superior / temporal superior surco temporale / Planum, TPJ unin temporo-
parietal. Paneles laterales mostrar perfiles caractersticos de la atrofia cerebral
regional (RM coronal secciones) y las funciones cognitivas auditivos
principalmente afectados en seleccionados demencias (vase tambin la Tabla
2 ): la enfermedad de Alzheimer tpica (AD),atrofia mesial bilateral simtrica
lbulo temporal y parietal; variante conductual demencia frontotemporal
(bvFTD), asimtrica (Predominantemente del lado derecho) frontal y la atrofia
del lbulo temporal; afasia logopenic (LPA) variante de la enfermedad de
Alzheimer, predo- atrofia temporo-parietal su mayor parte del lado izquierdo;
asociada a microtbulos protena tau (MAPT) mutaciones de genes, bilateral
(predominantemente antero mesial) atrofia del lbulo temporal; afasia
progresiva no fluente (PNFA), peri-Sylvian predominio izquierdo atrofia; y la
demencia semntica (SD), asimtrica (predominio izquierdo) anterior del lbulo
temporal atrofia J Neurol (2016) 263: 2339-2354 2347 123

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Evaluacin clnica la funcin auditiva debera evaluarse en todos los pacientes

recibir un diagnstico de la demencia: identificar un factor que pueden
apartarse de la calidad de vida y el cuidado de impedir [ 70 ], Para medir la
discapacidad en todo lo posible, y para abordar cualquier componente
perifrica reversible. evaluacin comienza con una historia para provocar
sntomas auditivos clave (Tabla 4 ; Higo. 2 ) Y el examen neurolgico y
otolgica sistemtica nacin. La discapacidad auditiva puede ir fcilmente sin
ser detectados en pacientes con demencia y pueden conducir a la atribucin
errnea o sobreestimacin de compromiso cognitivo [ 71 ];
cognitivoinstrumentos que no se basan en la audicin (por ejemplo, el cribado
la prueba TYM [ 72 ]) puede ser preferible a verbalmente nistracintrado
pruebas tales como el mini examen del estado mental. competencia
premrbida del paciente en dominios particulares (En particular, la msica)
debe ser documentada, y un auditorio cuestionario desventaja puede ser til
en la definicin de la consecuencias funcionales de la deficiencia auditiva
[ 73 ]. En pacientes con deficiencia auditiva se conoce, la super- Vening
deterioro cognitivo debe estar completamente caracterizado teriza. Esto es
particularmente difcil en los pacientes con pre Tabla 4 Tomando la historia
auditiva en pacientes con deterioro cognitivo Dominio Pregunta proceso clave
sonde Significado Fondo Ocupacin previa? cognitiva anterior / la funcin
auditiva, la exposicin al ruido correcta interpretacin de las pruebas de
audicin nivel previo de formacin musical y el inters, desarrollo temprano del
lenguaje y la educacin? experiencia auditiva previa correcta interpretacin de
las pruebas de audicin Curso Cundo fue su primera deterioro notado?
Duracin de deterioro (En relacin con cognitivo disminucin) Naturaleza del
proceso de la enfermedad subyacente Esta se ha deteriorado, fluctuado o
mejorado desde el inicio? Ritmo de deterioro Naturaleza del proceso de la
enfermedad subyacente Sntomas deteccin de sonido Hay una falta de
reaccin a los sonidos? de sonido baja deteccin Puede significar la sordera
(por cualquier causa) Hay una tendencia a subir el volumen de radio o
televisin o pedirle a la gente que hable ms alto? de sonido baja deteccin
Puede significar la sordera (por cualquier causa) Hay una queja de que el
aumento de volumen hace sonidos de repente parecen demasiado fuertes? de
sonido baja deteccin Puede significar la patologa coclear ( 'sonoridad
reclutamiento') Anormal auditivo percepcin: deficiente Hay una dificultad
particular siguiente conversaciones con ruido de fondo o ms de una lnea
telefnica ruidosa? El anlisis de la escena auditiva puede significar un
trastorno cerebral (por ejemplo, La enfermedad de Alzheimer) en ausencia de
prdida auditiva significativa Hay dificultad para localizar sonidos (por
ejemplo, una alarma o mvil, una persona que habla en el mismo habitacin)?
El anlisis de la escena auditiva puede significar un trastorno cerebral en
ausencia de la prdida auditiva significativa Hay una comprensin particular
dificultad discurso frente a otros sonidos? anlisis de caractersticas Puede
significar sordera verbal Hay ms dificultades para entender menos acento
familiar? procesamiento aperceptiva puede significar un trastorno cerebral en
ausencia de la prdida auditiva significativa Hay ms dificultades para
entender de una persona tono de voz (por ejemplo, enojado o molesto)?
aperceptiva y el procesamiento emocional Puede significar una demencia
frontotemporal en contexto apropiado Ha habido algn problema en reconocer
voces familiares, msica u otros sonidos? procesamiento semntico Puede
significar la agnosia auditiva o semntica demencia, en contexto apropiado
Anormal auditivo percepcin: excesivo Hay una queja persistente de zumbido
o zumbido en los odos? Tinnitus Puede ser central o perifrico de origen Son
otros sonidos jams escuchados cuando no hay sonidos son presente?
alucinaciones formados Puede significar la enfermedad con cuerpos de Lewy,
en contexto apropiado Anormal auditivo comportamiento Hay intolerancia a
los sonidos moderadamente fuertes o sonidos particulares? hiperacusia Puede
significar una demencia frontotemporal en contexto apropiado Ha habido
algn cambio en el gusto por o inters por la msica u otros sonidos? hednica
auditiva tratamiento Puede significar una demencia frontotemporal en contexto
apropiado En todos los casos, una historia corroborando Se deber solicitar el
cuidador del paciente u otro defensor. Ver tambin las Tablas 1 , 2 , 3 ; Higo. 2
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prdida de audicin profunda lingual. Lengua de Signos Britnica (BSL)

usuarios forman un grupo minoritario unida culturalmente definido como as
como lingsticamente; que a menudo tienen dificultades para acceder a
servicios de evaluacin adecuados y, por lo tanto, pueden tener la demencia
ms avanzado cuando se diagnostica. Idealmente, evaluacin cin de tales
individuos debe llevarse a cabo en una clnica con especial experiencia en el
trabajo con las personas sordas, la contratacin de un neuropsiclogo con la
comunicacin pertinente habilidades y conocimientos especializados e
intrpretes formados en el BSL requisitos de evaluacin cognitiva. Hasta hace
poco, hubo datos normativos sobre la cognicin en sujetos sordos; Sin
embargo, un instrumento de evaluacin cognitiva basado en British La lengua
de signos ha sido desarrollado [ 74 ]. Como con cualquierevaluacin cognitiva,
es esencial para obtener un corroborat- ing historial de un abogado o cuidador.
Investigaciones audiometra de tonos puros y las emisiones otoacsticas
(suplemento mentado por auditivos del tallo cerebral potenciales evocados si
est disponible poder) son tcnicas relativamente sencillas y bien tolerados a
evaluar coclear y ascendiendo funcin de la va auditiva en deterioro cognitivo
pacientes. Medicin del habla-in- la percepcin del ruido (Tabla 1 ) refleja ms
de cerca "realdeficiencia auditiva mundo de la audiometra de tonos puros, (En
caso de problemas de manera desproporcionada a los otros ndices de coclear
o ascendiendo funcin de la va auditiva) puede proporcionar una ndice de
procesamiento cortical auditivo; esto puede ser suplemento mentado por
medio de pruebas tales como la percepcin brecha en ruido o dictico escucha
que dependen ms sensiblemente de pro- cortical procesamiento del sonido
[ 75 ] (Tabla 1 ). Si el paciente o cuidador Higo. 2 Un enfoque clnico para el
paciente que presenta cognitiva declive y la audicin alterada. Nuestro
enfoque se basa en el fondo inicial junto a la cama interrogatorio y el examen
para identificar auditiva clave sntomas (vase tambin el cuadro 4 ),
complementado por las investigaciones decaracterizar la naturaleza de la
audicin del paciente y dficits cognitivos. A medida que los sntomas clnicos
son raramente especfico y trastornos en diferentes los niveles de la jerarqua
de procesamiento auditivo coexisten frecuentemente, nos recomendar una
batera de evaluacin de la audicin central en todos los casos, corrob-
corporado por la evaluacin neuropsicolgica general y resonancia magntica
del cerebro. En conjunto, estas evaluaciones permiten a menudo dficit
auditivo del paciente a ser localizados predominantemente a la cclea o
auditiva ascendente (vas oblongs sin relleno) o a los circuitos cerebrales
(negro lleno rectngulos) y otra evaluacin ms directa y especfica para el
diagnstico enumerado en las Tablas 2 , 3 . Otros pacientes tendrn dficits
auditivos que son ms difciles de localizar o pueden tener deficiencias mixtas
(oblongs grises); habla en situaciones de ruido de percepcin es un til ndice
de audiencia en el mundo real deterioro, pero necesita cuidado en la
interpretacin, ya que puede verse afectada por patologa en diferentes niveles
del sistema auditivo. gestin de todos los casos deben implicar la
consideracin del medio ambiente y estrategias de modificacin de conducta
que optimizan el paciente residual de la funcin auditiva (ver texto) y la
participacin de multidisciplinario servicios para evaluar sus necesidades y
planificar la prestacin de atencin apropiada; nosotros tienen un bajo umbral
para una prueba de audfonos u otra asistencia dispositivos de escucha si hay
la posibilidad de un perifrico contribuye prdida y en pacientes con audicin
auditivo ms complejo o central dficits en adelante, referido a una clnica
cognitiva o auditiva especialista puede ser til. Asterisco sobre todo en los
pacientes ms jvenes, o cuando estn asociados neurolgicas o sistmicas;
doble asterisco pruebas ms especializadas de las funciones auditivas
centrales si est disponible puede ser til en la definicin del fenotipo de un
trastorno auditivo cortical, sobre todo cuando todas las pruebas estndar de
audicin son normales; ABR tronco cerebral respuestas auditivas evocadas,
AHQ auditiva cuestin hndicap nario, ALD auxiliar de escucha, de
comportamiento behav, env del medio ambiente, prueba de escucha dictica
DLT, ginebra brecha en ruido percepcin cin, audfono HA, mbea Montreal
Batera de Evaluacin de Amusia, imgenes por resonancia magntica MRI
cerebral, NAB Newcastle Auditiva de la batera, la neuropsicologa neuropsych,
otoacsticas OAE emisiones, PTA audiometra de tonos puros, SiN habla en
situaciones de ruido de la percepcin J Neurol (2016) 263: 2339-2354 2349 123

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informes de sntomas que sugieran disfuncin cognitiva auditiva cin, una

evaluacin ms completa puede ser apropiado: las normas de edad estn
disponibles para el Newcastle auditiva de la batera [ 76 ] Y Montreal Batera de
Evaluacin de Amusia [ 77 ]. evaluacin neuropsicolgica general puede
identificar con- ejecutivo actual o dficits de atencin que puede confundir
rendimiento en las pruebas auditivas y tambin puede definir ciacin ciado
(visual y verbal) aperceptiva o semntica impedimentos para corroborar
cualquier dficit cognitivo auditiva. Si un trastorno complejo o inusuales (como
agnosia auditiva) se sospecha, la derivacin a una clnica especializada puede
ser indicada. Investigacin de cualquier paciente con sospecha de demencia
debe centrarse en la identificacin de los procesos reversibles y establecer la
causa primaria de la mayor precisin posible (Para revisiones generales, vase
[ 16 de - 18 ]); esto debe incluir resonancia magntica del cerebro, lo que
puede caracterizar mejor la probable bases neuroanatmicas del dficit
auditivo (Tabla 2 ). administracin Mientras que los efectos sobre aspectos
especficos de la funcin cognitiva son difcil de predecir, la correccin de los
dficits auditivos reversibles se ha demostrado que beneficia el funcionamiento
global en la vida diaria [ 20 , 21 , 23 , 78 , 79 ]. Intervenciones sencillas tales
como cerillala eliminacin puede ser muy eficaz [ 79 ]. Adems, pre-cripcin de
audfonos y otros de ayuda auditiva dispositivos en su caso, la modificacin
ambiental estrategias pueden ser tiles en la gestin de la audicin alterada en
los pacientes con demencia. Los ejemplos incluyen el uso de ayudas para la
comunicacin escrita y dispositivos, con- conversaciones conductos cara a cara
y de forma significativa ruido de fondo, evitando sonidos que se sabe que
provocan socorro, y de disimular sus tcnicas para musical y otra alucinaciones
auditivas. De manera anecdtica, inhi- colinesterasa bidores pueden beneficiar
a algunos pacientes con alucinacin musical ciones [ 80 ]; Sin embargo, no
existe actualmente un papel muy pequeo para farmacoterapia especfica en
el manejo de la disfuncin auditiva cin en la demencia. protocolos de
entrenamiento auditivo especficos basan en el habla y los sonidos no verbales
se han mostrado para mejorar la inteligibilidad del habla en adultos con
problemas de audicin [ 81 ], Pero an no se han evaluado adecuadamente en
la demencia. Aunque la msica es, sin duda, una fuente de bienvenida
consuelo para muchos pacientes y cuidadores y, a menudo una utilidad
actividad de desplazamiento, evidencia de un papel especfico de msica
terapia en el tratamiento de la demencia espera mejor- Los ensayos
controlados [ 11 ]. Los dispositivos de ayuda auditiva incorporacin rating un
micrfono mvil son una estrategia prometedora para compensar los dficits
de procesamiento de la escena auditiva [ 73 ], pero su utilidad en pacientes
con demencia sigue siendo establecido. La gestin de la prdida auditiva en la
demencia es una la empresa interdisciplinaria, y una estrecha colaboracin con
audiologa, terapia del habla y del lenguaje, y servicios sociales vicios tiene un
valor incalculable. Conclusiones y direcciones futuras Audiencia ha sido
durante mucho tiempo el pariente pobre de la memoria y visin en la clnica
cognitiva. El emergente epidemio- pruebas iCal puede transformar esta
situacin en breve. los evaluacin completa de la audicin en los presentes
demencia desafos y oportunidades. Hay una necesidad de desarrollar pruebas
prcticas y fiables que pueden desambiguar los efectos de la audicin
perifrica y cognitivo auditiva disfuncin, para desarrollar intervenciones
dirigidas a auditivos las personas con deterioro cognitivo y para evaluar estos
sistem- camente y longitudinalmente en una gama de demencias, referencia
mentado a las personas mayores sanas. Adems de capturar la discapacidad y
la mejora de la calidad de vida, una ms detallada la imagen del espectro de la
disfuncin auditiva en la demencia tendr un considerable neurobiolgico y
res- clnica onancia. El sonido es una dinmica y computacionalmente
exigiendo la seal sensorial que involucra complejo emocional y otros
comportamientos: el procesamiento de sonidos impuestos cerebro redes
dirigidas por patologas neurodegenerativas y sin embargo, pueden producir
nuevas 'pruebas de estrs' cognitivas para el diagnstico y el tratamiento de
seguimiento en estas enfermedades. Cumplimiento de las normas ticas Los
conflictos de inters El Centro de Investigacin de Demencia es apoyado por de
Alzheimer Research del Reino Unido, la Fundacin de Investigacin del Cerebro
y el Wolfson Fundacin. CJDH tiene una Beca de doctorado MRC. CRM es
financiado por una beca de investigacin clnica de la Leonard Wolfson Centro
Experimental Neurology. GAN fue apoyada por una Alzhei- mer Research UK
PhD Fellowship. CNC se apoya en los Recurso-frontotemporal Nacional cerebro
fondo de investigacin de la demencia. JDW recibi apoyo salarial de la
Wellcome Trust (Wellcome La confianza Fellowship Clnico Senior (091673 / Z /
10 / Z). Los autores informan ningn conflicto de intereses. Estudio de la
financiacin de este trabajo fue financiado por el Wellcome Trust, el Reino
Unido Consejo de Investigacin Mdica y la demencia INDH Queen Square
Unidad de Investigacin Biomdica. El acceso abierto Este artculo se distribuye
bajo los trminos de la licencia Creative Atribucin 4.0 Licencia Internacional
( http: // creativa commons.org/licenses/by/4.0/ ), Lo que permite el uso
ilimitado, distribu- cin y reproduccin en cualquier medio, siempre que se d
adecuada crdito al autor (s) original y la fuente, proporcionar un enlace a la
licencias Creative Commons, e indique si se han realizado cambio