BAB I

PENDAHULUAN

Tumor primer pada jantumg merupakan jenis tumor yang jarang ditemukan dalam

dunia kedokteran, dengan angka kejadian 0.001-0.03%, 75% dari jumlah tumor

jantung tersebut merupakan jenis tumor jinak. Hampir sebagian dari tumor jinak

tersebut merupakan myxoma, selain myxoma terdapat pula lipomas, papillary

fibroelastoma, serta rhabdomyoma. Myxoma merupakan jenis tumor primer jinak

pada jantung yang sering terjadi pada orang dewasa, sedangkan rhabdomyoma

merupakan jenis tumor primer yang sering ditemukan pada anak-anak. Myxoma

merupakan tumor jinak yang umumnya muncul pada atrium kiri. 1,3

1
 BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 DEFINISI

Myxoma adalah tumor jaringan lunak yang bersifat benign (jinak) yang

berasal dari mesenchyme yang primitive. 4

Myxoma merupakan tumor cardiac primer yang paling umum. Tumor ini

bisa muncul di otot skeletal, tulang, kulit, system genitourinary, gastrointestinal,

dan sinus-sinus nasalis. tumor ini jarang mengenai struktur ocular dan perna di

temukan di kelopak mata, orbital, dan konjungtiva. 4

2.2 EPIDEMIOLOGI

Myxoma merupakan cardiac tumor yang dapat terjadi pada semua

golongan usia, tetapi tumor ini umumnya terjadi pada usia 30-60 tahun. Usia

termuda yang diketahui menderita cardiac myxoma ialah bayi berusia 1 hari dan

usia tertua ialah wanita 95 tahun. Angka kejadian pada wanita lebih tinggi

dibandingkan pada laki-laki. Meskipun myxoma terjadi secara acak tetapi

beberapa kasus membuktikan bahwa myxoma dapat terjadi pada satu anggota

keluarga. complex cardiac myxoma sering terjadi pada satu anggota keluarga

dengan satu atau dua keadaan lain yang menyertai seperti cutaneus lentiginosis,

myxoid fibroadenoma pada payudara, pituitary adenoma, adrenocortical

micronodular dysplasia dengan cushings syndrome serta testicular tumor.

Diagnosis pada pasien dengan familial tumor dapat ditegakkan lebih awal

2
dibandingkan dengan nonfamilial myxoma. Studi pada banyak keluarga menduga

terdapat pola autosom dominan yang herediter dengan fenotip yang bervariasi. 2

2.3 CARDIAC MYXOMA

Cardiac myxoma umumnya muncul pada atrium. Hampir 75 persen

cardiac myxoma tumbuh pada bagian atrium kiri dan 15 hingga 20 persen tumbuh

pada atrium kanan. Sebagian besar myxoma muncul dari sekat antar atrium pada

tepi fosa ovalis, tetapi myxoma tersebut juga dapat berasal dari dinding posterior

atrium, dinding anterior dan bagian atrium lainnya. Hanya 3-4 persen kasus

cardiac myxoma yang terjadi pada ventrikel kanan maupun kiri. Pada beberapa

kasus, tumor tersebut dapat tumbuh pada foramen ovale hingga ke atrium

kontralateral. Hal tersebut dilaporkan sebagai kombinasi antara tumor atrium dan

ventrikel serta tumor biventricular. Multipel tumor merupakan jenis tumor yang

sering ditemukan pada kasus familial myxoma. 3

GEJALA KLINIS

Gejalan klinis tumor jantung itu ada 4 : gejala sistemik, emboli, gejala

pada jantung, dan berakhir pada gejala metastasis. Gejala sistemik dan

labolatorium menyerupai gejala vaskulitis dan jaringan penyongkong, sehingga

dapat menyebabkan diagnosis yang salah. Demam, fatique, atralgia, ruam, dan

fenomena Raynaud. Dari hasil labolatorium menunjukkan anemia, meningkatnya

sel darah putih dan platelet, trombositopenia, meningkatnya gammaglobulin, dan

meningkatnya eritrosit. 3

Manifestasi klinis pada jantung tergantung dari lokasi anatomi, ukuran

tumor dan infitrasi jaringan sekitar. Gejala klinis pada jantung di sebabkan

3
obstruksi langsung pada jantung atau katup jantung, gangguan pada aliran

coroner, gangguan pada kontraksi myocardium, dan gejala dari efusi pericardium.

Tumor intramural jarang menimbulkan gejala, terutama jika ukuran kecil. Tumor

dapat menyebabkan aritmia atau gangguan system konduksi, dan pada tumor

dengan ukuran besar dapat menyebabkan obstruksi aliran jantung atau kompresi.

Gejala yang khas pada myxoma di atrium kiri dapat terjadi obstruksi mitral

(penurunan kesadaran tergantung dari perubahan posisi pasien, dypsnew, dan lain-

lain). 3

Tumor jantung merupakan salah satu penyebab emboli paru atau emboli

perifer akibat dan emboli atau trombus yang dibentuk oleh sel tumor. Terjadinya

emboli tergantung dari tipe tumor, lokasi tumor (intramural atau intracardial), dan

kelemahan dari daerah yang terkena gangguan. Tumor ukuran kecil dengan bentuk

yang rapuh memiliki kemungkinan yang lebih tinggi untuk menyebabkan emboli.
3

Tumor pada jantung bagian kanan menyebabkan gejala gagal jantung

kanan. Manifestasi klinis jantung akibat metastasis dari organ lain biasanya

menyebabkan gangguan pada pericardium, endocardium (gagal jantung, aritmia),

dan obstruksi vena cava. Pada umumnya gejala klinis pada pasien dengan tumor

jantung tergantung toksisitas dan kemoterapi atau metastasis tumor. Biasanya

tumor jantung primer akan menimbulkan gejala setelah mengenai metastasis ke

organ lain. Seringkali terjadi metastasis sarcoma ke jantung, otak dan tulang.3

Gangguan konstitusional, seperti lelah, demam, bercak kemerahan,

artralgia, mialgia, dan penurunan berat badan, dan juga kelainan laboratorium

4
seperti anemia dan peningkatan laju endap darah dan serum C-reaktif protein,

serta kadar globulin, telah ditemukan pada banyak pasien, tergantung dari letak

dan ukuran tumor, dugaan infeksi (contoh: endokarditis dan demam rematik),

gangguan imunologis (contoh: reumatoid artritis, vaskulitis, atau penyakit

gangguan kolagen), atau kelainan maligna lainnya. Anemia biasanya

normokromik atau hipokromik, namun anemia hemolitik juga bisa terjadi karena

destruksi mekanis oleh tumor, polisitemia juga pernah dilaporkan terjadi. Temuan

yang jarang didapatkan adalah leukositosis, trombositopenia, sianosis, clubbing,

dan fenomena Raynaud's. Penelitian terakhir menemukan bahwa produksi dan

pelepasan sitokin interleukin 6 oleh tumor bertanggung jawab terhadap terjadinya

peradangan dan manifestasi autoimun. Pada suatu kasus, gejala sistemik

menghilang setelah pengangkatan tumor dilakukan. 1

PEMERIKSAAN FISIK

Pada sebagian besar kasus cardiac myxoma, seringkali dijumpai adanya

sistolik serta diastolic murmur. Hal tersebut berdasarkan atas lokasi serta

mobilitas dari tumor itu sendiri. Umumnya diatolik murmur yang terjadi pada

cardiac myxoma disebabkan oleh adanya hambatan pada pengisian ventrikel

kanan atau kiri. Sedangkan sistolik murmur murmur terjadi bila cardiac myxoma

bertentangan dengan oenutupan katup atrioventrikular atau menyempitnya

pembuluh darah. Pada pasien dengan myxoma atrium kiri, suara jantung satu akan

terdengar lebih keras karena tumor tersebut akan menghambat penutupan katup

mitral. 1

5
PENEGAKAN DIAGNOSIS

Diagnosis dan diagnosis banding tumor jantung. Dari tenaga medis untuk

mendiagnosis dan diagnosis banding sering kali tidak mudah, untuk diagnosis

tumor jantung benigna atau maligna itu sangat sulit di diagnosis, karena kasusnya

jarang, bervariasi dan gejalanya yang tidak spesifik. Riwaayat penyakit pasien,

pemeriksaan fisik dan pemeriksaan labolatorium sulit untuk mendiagnosis tumor

secara dini, oleh karena itu pada kondisi tertentu kita harus dapat menentukan

tumor jantung. Jadi lebih baik lagi selain memakai teknik imaging. Evaluasi

biopsy itu hal yang sangat penting untuk mendiagnosis paling akhir (gold

standart). 3

Tujuan dari penegakkan diagnosis cardiac myxoma terdiri dari tiga hal

yaitu, untuk mengetahui apakah terdapat tumor, menentukan lokasi tumor serta

untuk menggolongkan jenis tumor tersebut. Diagnosis cardiac myxoma

membutuhkan kecurigaan dengan index yang tinggi karena, jenis tumor tersebut

tidak spesifik terhadap pemeriksaan laboratorium serta membutuhkan berbagai

macam pemeriksaan radiologi. Pada tahun 1959, echocardiografi dapat

memperlihatkan secara jelas adanya tumor jinak pada atrium kiri. Echocardiografi

2 Dimensi merupakan metode noninvasive yang baik untuk menilai adanya

myxoma secara dini. Echocardiografi dapat menunjukkan gambaran atrium,

ventrikel, serta septum sehingga dapat dengan mudah mendeteksi lokasi tumor

serta morfologinya (kista, kalsifikasi, nekrotik, perdarahan). Penggunaan teknik

Doppler dapat membantu dalam menentukan derajat dari obstruksi pada jantung

serta kerusakan valvular. Dalam beberapa kondisi Transesophageal Echocardiogram

6
(TEE) dapat memperlihatkan karakteristik dan lokasi tumor yang berhubungan

dengan septum interatrial. 1,3

Pemeriksaan radiologi dibutuhkan jika ada suatu tumor pada jantung atau

adanya massa. Dapat di lakukan ecocardiagrafi, MRI dan CT Scan jantung. Foto

thorax dapat terlihat adanya penbesaran ruang jantung akibat kalisifikasi atau

efusi pericardium. ecocardiografi Sensistifitas (90%)dan spesifisitasnya(95%)

tinggi dan mudah di kerjakan.3

TTE : dapat menggambarkan bentuk, ukuran, tingkatan dan mobilitas tumor,

lokasi tumor pada jantung, luasnya penempelan tumor pada dinding

jantung, dan mengetahui hemodinamik dan fungsi jantung.

TEE : lebih baik dari TTE. Bias ditumor lihat ukuran kecil (<5mm) dan

yang lokasinya di posterior jantung. Dikerjakan bila hasil dari TTE kurang. Atau

bila terjadi gejala klinis akibat tumor yang tidak jelas.

Ecocardiagrafi dengan kontras : dapat membedakan antara tumor dengan trombus

dengan melihat perfusi jaringan.

Ecocardiagrafi : dapat melihat bentuk, ukuran, motilitas tumor.

MRI : lebih baik lagi, bias dipakai untuk teknik operasi, bias diagnosis juga untuk

deteksi infiltrate ke myocardium atau ekspansi --- ke pericardium atau

struktur sekitarnya.

MRI dengan kontras : membedakan tumor, thrombus, artefak blood flow.

7
DIAGNOSIS BANDING

Diagnosis banding dari myxoma secara umum meliputi tumor primer

jantung lainnya (baik jinak maupun ganas), metastase tumor dan trombi.

Metastase tumor pada jantung mencapai 20-40 kali lebih sering dibandingkan

tumor primer itu sendiri. Jejas metastase merupakan hasil dari penyebaran secara

hematogen maupun limpatik. Jejas ini biasanya terletak pada pericardium atau

yang lebih jarang terletak pada endokardium. Tidak seperti trombi, tumor jantung

primer maligna (angiosarkoma dan rabdomiosarkoma) atau tumor jantung

metastase dapat juga disertai gejala sistemik seperti penurunan berat badan,

demam, anemia, leukositosis, konsentrasi serum protein abnormal, dan

peningkatan laju endap darah. Tumor primer maupun tumor metastase biasanya

memiliki komplikasi yang sama yaitu emboli. Pembentukan trombi biasanya

terjadi pada pasien dengan abnormalitas pergerakan dindingjantung baik regional

maupun general, seperti dinding jantung dengan infark miokardium atau

kardiomiopati terdilatasi atau fibrilasi atrium, dan terutama pada kelainan katup

mitral dan pembesaran ruang atrium.

Trombi atrial kiri secara umum melekat pada dinding posterior kiri atrium

dengan dasar yang lebar sehingga menjadi immobile. Bila trombi itu bertangkai

dan mobile, maka untuk membedakannya dengan myxoma akan menjadi lebih

sulit. Trombi ventrikel jarang ditemukan pada pasien dengan fungsi ventrikel yang

normal. Vegetasi katup juga merupakan diagnosis banding yang penting. Pada

kasus pasien dengan massa pada atrium kanan, katup euthasian yang prominen

dan vegetasi pada katup tricuspid akan sering ditemukan. 1,3

8
PENATALAKSANAAN

Penatalaksanaan tumor jantung primer adalah reseksi dan tindakan yang

akan dilakukan itu tergantung gejala dan tipe tumor. Myxoma itu indikasi operasi

reseksi segera tidak perlu melihat simptomnya, karena resiko emboli dan

komplikasi jantung yang tinggi. Hasil operasi sekresi dari myxoma prognosisnya

baik ( kemungkinan relaps 3%), dan mortalitasnya rendah (<5%). Papillary

fibroelastoma di ambil saat besar ukurannya (>1cm), dan atau tumor mobile. Pada

sebagian kecil kasus tumor yang immobile yang terdapat di ventrikel kiri

penanganan konservatif dan monitoring. Papillary fibroelastoma harus di operasi,

karena resiko koplikasi dan emboli tinggi, walaupun asimptomatis. 3

Lipoma dan lipomatous hypertrophy yang ada pada semptum interatrial

hanya di lakukan pembedahan bila menyebabkan perubahan hemodinamik yang

hebat. Rhabdomioma biasanya tidak dilakukan pembedahan, karena cenderung

meregresi secara spontan. 3

Sarcoma adalah operasi reseksi dengan hasil yang buruk dan kekambuhan

yang tinggi. Kemoterapi dibutuhkan sebagai terapi adjuvant untuk mengurangi

ukuran tumor dan membantu operasi reseksi, atau pada kasus nonoperable atau

metastasis sarkoma. Pada cardiac lymphoma, biasanya bias dilakukan kemoterapi

atau tanpa keoterapi. 3

9
PROGNOSIS

Prognosis tumor jantung primer malignan itu buruk. Karena dapat

menginfiltrasi ke miokardium secara cepat, sehingga menyebabkan obstruksi pada

jantung dan dapat bermetastase.3

10
2.4 Myxoma Konjunctiva

DEFINISI

Tumor konjungtiva yaitu tumor yang tumbuh pada lapisan konjungtiva

yang melapisi mata bagian depan.Tumor konjungtiva terbagi menjadi tumor ganas

dan jinak.Tumor konjungtiva jinak yaitu nevus, papiloma konjungtiva,granuloma,

dermolimpoma, dermoid dan ipoma Lympphoid hiperplasi.4

Tumor ini jarang mengenai struktur ocular dan perna di temukan di

kelopak mata, orbital dan konjungtiva. 4

Nevus

Nevus adalah tumor jinak pada konjungtiva yang disebabkan oleh pewarnaan

yang berlebihan dari melanosit. Biasanya terjadi pada saat lahir dan berkembang

selama 2 dekade setelah kelahiran. Pada ras kaukasia, kasusnya meningkat. Nevus

hampir tidak mempunyai gejala. Gejalanya adalah gangguan pada pertumbuhan

pembuluh darah, silau, gangguan penglihatan, dan bisa menyebabkan ablasio

retina. Nevus bisa menjadi bentuk ganas, sehingga pemeriksaan rutin sangat

diperlukan untuk mencegahnya. Pada nevus tidak perlu dilakukan operasi, tetapi

jika ada alasan kosmetik maka boleh dilakukan tindakan eksisi 5.

Papilloma

Papilloma di konjungtiva terjadi karena infeksi Human Papilloma Virus

(HPV). Bisa terjadi pada semua umur, biasanya terjadi pada orang yang berumur

dibawah 20 tahun. Papilloma bisa bersifat jinak dan bersifat ganas. Papiloma

berdasarkan klinisnya bisa dibagi menjadi 2, yaitu bentuk pedunkel dan bentuk

11
sesil. Gejalanya bisa terjadi pada satu atau dua mata, pada bentuk pedunkel

biasanya bilateral, bisa dengan atau tanpa gangguan visus. Penatalaksanaan

tergantung besar lesi, jika lesi kecil bisa sembuh spontan, jika lesinya besar bisa

dieksisi. Apabila penyakitnya kambuh lagi, maka diberikan alpha-interferon atau

simetidin oral. 6

Dermolipoma

Dermolipoma adalah tumor yang terjadi pada saat lahir, lesinya bisa meluas

atau tidak tergantung perkembangannya. Gejalanya asimptomatik, bila

menimbulkan gejala dapat berupa kantus yang bewarna merah jambu, lembut, dan

dapat digerakkan, dan ada masa di subkonjungtiva. Terjadi pada satu sisi mata .

Pengobatannya adalah observasi dan tindakan operasi untuk tujuan kosmetik. 5

Granuloma

Granuloma adalah tumor jinak pada konjungtiva yang terjadi pada

hemangioma yang tidak aktif. Tidak ada pus, tidak ada giant sel. Bisa terjadi

karena trauma minor, kalazion yang parah, post operasi jaringan granulasi.

Adanya pedunkel yang bewarna merah, dan lesi yang halus. Pengobatannya

adalah kortikosteroid topikal dan eksisi. 5

Dermoid

Bersifat kongenital, morfologinya bulat halus kekuninga, terdapat elemen

rambut dan tumbuh pada pubertas. Terapi Ekstirpasi. Tumor dermoid biasanya

terletak di limbus kornea, sementara kista dermoid umumnya terletak di

konjungtiva atau di bawah kulit.7

12
Lipoma Lympphoid hiperplasi

Biasanya mengenai orang dewasa, tidak ada hubungan dengan penyakit

sistemik, lipoma akan memberikan gambaran kuning pada konjungtiva atas.

Tindakan yang dilakukan adalah biopsi dan radioterapi.7

GEJALA KLINIS

Miksoma konjungtiva tampak jelas sebagai gambaran warna, kuning pink

sampai translusent, kistik dan atau massa solid. Memiliki massa di subkonjungtiva

berwarna kuning dan translusent terbukti merupakan suatu myxoma konjungtiva

pada eksaminasi secara histopatologi. Pada pemeriksaan visual, pada mata kanan

tampak normal dan pada pemeriksaan luar, mata kiri di jelaskan ada massa

translusent pada nasal bulbar konjungtiva. Massa tersebut mempunyai 2 bagian,

termasuk bagian solid pada daerah basal dan bagian kistik di bagian apeks.4

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Pemeriksaan histopatologi menunjukkan lesi terdiri dari jaringan longgar

area myxoid berhungan dengan benang yang konsisten berhubungan dengan

myxoma konjungtiva. 4

DIAGNOSIS BANDING

Diagnosis banding dari miksoma konjungtiva meliputi, melanoma

amelanotic, histiositoma, kista, limfangioma, neurofibroma myxoid, sel spindle

lipoma, rhabdomyosarcoma dan liposarkoma myxoid. 4.

13