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Captulo 19

Defectos de cojines endocrdicos


J. Casaldliga
Unidad de Cardiologa Peditrica y Unidad de Cardiopatas Congnitas
del Adolescente y Adulto. ACOR. Hospital Universitari Vall dHebron. Barcelona

DESCRIPCIN DE LA CARDIOPATA
Se catalogan como defectos de los cojines endocrdicos (tambin denominados
defectos del canal atrioventricular) los defectos de la septacin auricular y/o ven-
tricular situados en la zona de tabique inmediatamente por encima o por debajo
de las vlvulas aurculo-ventriculares (AV) y que coexisten con diferentes grados
de afectacin de dichas vlvulas. El rasgo bsico de la malformacin es la presen-
cia de una unin AV comn, expresada en un anillo fibroso comn y dos defec-
tos septales adicionales: comunicacin interventricular que involucra a las por-
ciones perimembranosa y del septo de entrada y, en la gran mayora de los casos,
una comunicacin interauricular del tipo ostium primum. Adems de las deficien-
cias en las estructuras septales del corazn, se agregan otras alteraciones en las
vlvulas atrioventriculares, la geometra ventricular, el esqueleto fibroso y el sis-
tema de conduccin(1).
Los que denominamos defectos parciales consisten en un defecto limitado al sep-
to interauricular (comunicacin interauricular del tipo ostium primum) asocia-
do a diferentes grados de insuficiencia de las vlvulas AV, ms frecuentemente de la
izquierda, debido a la falta de tejido a nivel de la valva septal de la mitral (cleft o hen-
didura mitral).
Los defectos completos (canal atrioventricular comn) combinan un gran defec-
to de septacin a nivel auricular y ventricular (comunicacin interauricular de tipo
ostium primum y comunicacin interventricular a nivel del septo membranoso de la
entrada ventricular) con una severa anomala de las vlvulas AV, consistente en la
existencia de una vlvula AV comn (tampoco se ha producido la particin del primi-
tivo anillo AV) que conecta las dos aurculas con los dos ventrculos. Habitualmente,
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dicha vlvula disfunciona con regurgitacin importante hacia una o ambas aurculas.
Frecuentemente la vlvula AV comn esta constituida por 5 valvas, 2 anterosuperio-
res derecha e izquierda, 2 laterales derecha e izquierda, y 1 posterior comn. Depen-
diendo de la insercin de las cuerdas tendinosas de las valvas anterosuperiores, se ha
establecido la clasificacin de Rastelli(2):
Tipo A de Rastelli. Es la forma ms frecuente (aproximadamente el 75% de los
casos). La valva anterosuperior tiene una completa divisin por encima de la cresta del
septo en dos componentes, derecho e izquierdo, que se insertan a travs de sus cuer-
das tendinosas sobre la cresta del tabique ventricular, con comunicacin interventri-
cular a travs de espacios intercordales.
Tipo B de Rastelli. Es la forma menos frecuente. La insercin de esas valvas
se establece en un msculo papilar situado en la unin del tabique ventricular con
la pared libre del ventrculo derecho, y la valva anterosuperior izquierda pasa como
puente por encima de la comunicacin interventricular.
Tipo C de Rastelli. Abarca aproximadamente al 25% de los casos. Es la forma
ms comn en los casos en que dicha malformacin asocia la tetraloga de Fallot. La
insercin de las valvas anterosuperior izquierda (valva puente) y derecha se insertan
en un msculo papilar de la pared libre del ventrculo derecho y esta valva puente
se ubica por encima de la comunicacin interventricular.
En las formas intermedias, tambin llamadas transicionales, existe una pequea
fusin de parte de las valvas anterior y posterior de la vlvula AV comn a nivel de
la zona alineada con el septo interventricular, de manera que el canal atrioventricular
queda dividido en un componente mitral y tricuspdeo.

INCIDENCIA
Los defectos de cojines endocrdicos representan un 3-5% de todas las cardiopatas
congnitas. Se estima una incidencia aproximada del 0,2% entre 1.000 recin naci-
dos vivos(3,4). No existe una clara predisposicin de gnero, aunque es una malforma-
cin ligeramente ms frecuente en las mujeres. Los defectos de cojines endocrdi-
cos constituyen la cardiopata ms frecuente en el sndrome de Down. El 40% de las
personas que padecen un sndrome de Down tienen cardiopata congnita, y aproxi-
madamente un 50% de dichos casos corresponden a formas de defecto de cojines
endocrdicos(5,6).

PRESENTACIN CLNICA, HISTORIA NATURAL Y MTODO


DIAGNSTICO

Canal atrioventricular comn


La fisiopatologa de esta malformacin se caracteriza por la existencia de un
importante cortocircuito desde las cavidades cardiacas izquierdas hacia las dere-
chas a travs de los defectos de tabicacin. A ello se aade la sobrecarga de volu-
men, ocasionada por la regurgitacin de la vlvula AV, que suele ser menos seve-
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ra en los pacientes con sndrome de Down(7). El cortocircuito izquierda-derecha


produce un aumento del flujo pulmonar e hipertensin pulmonar, que interfiere en
la cada de la presin y de la resistencia vascular pulmonar que suele tener lugar
en las primeras semanas de la vida. A esta edad, por la presencia de esta hiper-
tensin pulmonar, al existir poco gradiente de presin entre las cavidades cardia-
cas izquierdas y las derechas, el cortocircuito produce escasa turbulencia y, por
ello, escasa manifestacin semiolgica a la auscultacin, detectndose en ocasio-
nes nicamente un suave soplo sistlico producido en la regurgitacin AV y/o un
ligero soplo sistlico eyectivo producido por el hiperaflujo a nivel de la va pulmo-
nar. En los pacientes con sndrome de Down, el retraso en la cada de las resisten-
cias pulmonares es mucho ms prolongado, incluso en algunos pacientes no llega
a producirse, por lo que en estos enfermos frecuentemente no se auscultan soplos
y la nica manifestacin semiolgica puede ser una cianosis intermitente debida a
la inversin del cortocircuito.
La sobrecarga cardiaca producida por el aumento de volumen debido al cortocir-
cuito y a la regurgitacin valvular ocasiona insuficiencia cardiaca que, en los primeros
meses de la vida, se manifiesta clnicamente por polipnea, disnea, cansancio duran-
te las tomas de alimento, desnutricin y estancamiento de la curva ponderal, con fre-
cuentes infecciones respiratorias que deterioran todava ms el estado y desarrollo de
estos enfermos. En esta fase, la radiografa simple de trax demuestra una importante
cardiomegalia con aumento del patrn vascular pulmonar.
En ausencia de intervencin teraputica, si el enfermo sobrevive a estos primeros
meses de la vida, el hiperaflujo pulmonar y la hipertensin pulmonar generan lesio-
nes a nivel del rbol vascular pulmonar que conducen a un rpido y progresivo desa-
rrollo de la enfermedad vascular pulmonar, condicionando un aumento de la resis-
tencia al flujo pulmonar, que, en cierto modo, frena el hiperaflujo pulmonar debido
al cortocircuito y se traduce en una ligera y progresiva mejora de los signos de insu-
ficiencia cardiaca. En muchos pacientes esta mejora ya es evidente a partir del ao
de edad, cuando, debido a la enfermedad vascular pulmonar, la resistencia a la cir-
culacin pulmonar y las presiones a nivel de la arteria pulmonar y del ventrculo
derecho han aumentado hasta alcanzar valores similares a los sistmicos. General-
mente, a esta edad, y debido a la existencia de una enfermedad vascular pulmonar
establecida, en la mayora de los pacientes ya se ha perdido la opcin de tratamien-
to quirrgico y se empieza una poca de relativo buen estado clnico, pero, confor-
me van avanzando los cambios patolgicos de la enfermedad vascular pulmonar,
la resistencia al flujo pulmonar se incrementa, supera la sistmica e invierte el cor-
tocircuito, convirtindose en venoarterial, desde las cavidades cardiacas derechas
hacia las izquierdas, lo que causa hipoxemia, cianosis y todo el cortejo fisiopatol-
gico del sndrome de Eisenmenger. A este nivel evolutivo, el deterioro de la calidad
de vida es importante, convirtindose en un lento proceso de muerte anunciada
que puede prologarse durante dos o tres dcadas.
Aunque el patrn electrocardiogrfico suele ser bastante caracterstico (es tpica la
desviacin hacia los cuadrantes superiores e izquierdos del eje de QRS en el plano
frontal), la ecocardiografa Doppler proporciona el diagnstico anatmico y funcio-
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Figura 1. Ecocardiografa 2 D de
un defecto atrioventricular. Plano
apical de 4 cmaras. Obsrvese el
defecto de tabicacin a nivel de la
crux cordis separado por una vl-
vula AV comn, constituyendo una
CIA OP y una comunicacin inter-
ventricular del septo de entrada
ventricular (CIV). AD: aurcula
derecha; AI: aurcula izquierda;
AV: aurculo-ventricular; CIA OP:
comunicacin interauricular de ti-
po ostium primum; VD: ventrculo
derecho; VI: ventrculo izquierdo;
flechas: comunicacin interauricu-
lar asociada a nivel de la fo-
sa oval.

nal de la malformacin y, durante los primeros 6 meses de edad, puede ser una tcni-
ca de evaluacin diagnstica suficiente para, sin necesidad de otras tcnicas ms inva-
sivas, abordar con garantas la reparacin quirrgica de la malformacin (Figuras 1
y 2). Ante la sospecha de hipertensin pulmonar, sobre todo en enfermos con ms
de 6 meses de edad, puede estar indicada la realizacin de un estudio hemodinmico
mediante cateterismo cardiaco, con la finalidad de evaluar el estado y la reversibilidad
de la patologa vascular pulmonar, ya que, para esta situacin, la toma de una decisin
quirrgica acertada pasa por un cuidadoso estudio de la cuanta del cortocircuito, las
presiones y resistencias pulmonares y su respuesta al test de vasodilatacin con drogas
vasodilatadoras pulmonares de accin rpida. Si se demuestra la reversibilidad de la
hipertensin pulmonar, la ciruga, aunque con mayor riesgo, es la opcin de preferen-
cia. Ante la existencia de una patologa vascular pulmonar ya no reversible, el riesgo
quirrgico es prohibitivo y condiciona adems un peor pronstico a largo plazo, por
lo que la reparacin quirrgica no se considera indicada, quedando como nica opcin
el tratamiento mdico paliativo.

Defectos parciales (comunicacin interauricular de tipo


ostium primum)
La comunicacin interauricular de tipo ostium primum es la patologa ms frecuente
en los defectos parciales de cojines endocrdicos. Como el cortocircuito slo se pro-
duce a nivel auricular y entre dos cmaras de baja presin, su debut clnico es ms tar-
do y depende en gran medida del grado de regurgitacin a nivel de la vlvula mitral.
Ms all del primer trimestre de vida, suele auscultarse un soplo sistlico de eyeccin
pulmonar, con un segundo ruido cardiaco desdoblado y poco mvil, y el soplo regur-
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Figura 2. Ecocardiogra-
fa 2 D-Doppler color de
un defecto atrioventri-
cular. Plano apical de 4
cmaras. AD: aurcula
derecha; AI: aurcula iz-
quierda; VD: ventrculo
derecho; VI: ventrculo
izquierdo. Obsrvese en
seal Doppler codificada
en azul la importante re-
gurgitacin de la vlvula
AV comn, en este caso
hacia la AD.

gitante en punta-axila producido por la regurgitacin a nivel de la vlvula mitral. El


estado clnico es mejor que el de los pacientes con canal atrioventricular comn, y los
signos de insuficiencia cardiaca aparecen mucho ms tardamente, en gran medida de
forma dependiente y en relacin con el grado de insuficiencia de la vlvula mitral.
La radiografa simple de trax suele mostrar distintos grados de cardiomegalia con
aumento de la circulacin pulmonar, y el electrocardiograma (ECG) muestra la tpica
desviacin del eje de QRS hacia los cuadrantes superiores.
El ecocardiograma bidimensional permite la visualizacin del defecto interauricu-
lar, situado en la zona de la crux cordis, y el Doppler detecta la regurgitacin de la
vlvula mitral, caractersticamente producida por una hendidura o cleft a nivel de su
valva anterior. Dicha exploracin es suficiente para abordar el tratamiento quirrgico,
y el cateterismo cardiaco debe ser reservado nicamente para los casos en los que se
sospecha una enfermedad vascular pulmonar o la existencia de otras anomalas aso-
ciadas que lo hagan aconsejable.

TRATAMIENTO

Canal atrioventricular comn


La estrategia teraputica para esta malformacin pasa por realizar un diagnstico pre-
coz que permita su reparacin quirrgica en las mejores condiciones clnicas posi-
bles y antes de que se hayan establecido los cambios patolgicos de la enfermedad
vascular pulmonar, pues la hipertensin pulmonar aade un importante riesgo a la
reparacin quirrgica, y la existencia de enfermedad vascular pulmonar establecida la
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contraindica. Todos los cambios patolgicos que conducen al establecimiento de una


enfermedad vascular pulmonar suelen producirse durante el primer ao de vida, pero
en los enfermos con sndrome de Down suele producirse antes, por lo que el tiem-
po ideal para la reparacin de esta malformacin es antes de los primeros 6 meses de
vida. El tratamiento mdico de la insuficiencia cardiaca ayuda a evitar el deterioro cl-
nico de estos pacientes y permite abordar el tratamiento quirrgico en la mejor situa-
cin clnica posible.
La reparacin quirrgica de la malformacin debe hacerse precozmente(8-10) y
consiste en el cierre de los defectos de septacin y la confeccin, a expensas
del tejido disponible de la vlvula AV comn, de dos vlvulas AV independien-
tes que permitan una correcta conexin de cada aurcula con su correspondiente
ventrculo y un funcionamiento valvular adecuado. En la literatura se describen
tres tcnicas quirrgicas: a) la clsica, realizada con parche nico; b) la tcnica
de doble parche y, c) la tcnica de parche nico, tambin conocida como tcni-
ca australiana(11-14). El ecocardiograma-Doppler transesofgico realizado duran-
te la intervencin es de gran ayuda para la consecucin de un correcto funciona-
miento valvular(10).
En los pacientes que presentan un importante deterioro clnico, con muy mal
estado nutricional y/o con importante hipertensin pulmonar, en los que la ciru-
ga reparadora se considera de alto riesgo, se puede considerar como opcin tera-
putica quirrgica una ciruga paliativa, consistente en el cerclaje (banding) de
la arteria pulmonar, con la finalidad de disminuir el cortocircuito y, con ello, de
mejorar la situacin clnica y evitar el desarrollo y la progresin de la enferme-
dad vascular pulmonar. Tan pronto como sea posible, una vez alcanzada la esta-
bilidad clnica, debe procederse al debanding y a la reparacin quirrgica de la
cardiopata(10).
Cabe citar lo que denominamos canal atrioventricular comn con disbalan-
ce ventricular. En esta grave patologa, adems de las malformaciones descri-
tas para el canal atrioventricular comn, uno de los dos ventrculos es hipoplsi-
co, mientras que el otro recibe la mayor parte del flujo de la vlvula AV comn.
La desproporcin puede ser tan grande que imposibilite la septacin quirrgica,
de modo que la nica opcin teraputica seran las tcnicas de reparacin univen-
tricular. En estos casos tambin es preciso realizar precozmente un banding de la
arteria pulmonar, a fin de evitar el hiperaflujo y preservar la evolucin a enferme-
dad vascular pulmonar. Posteriormente, a partir de los 3-4 meses de edad, debe
realizarse una anastomosis cavopulmonar parcial (Glenn bidireccional), para, en
un tercer tiempo, completarla por una derivacin cavopulmonar total. En estos
pacientes con indicacin de reparacin por tcnica univentricular, es obligado
practicar un estudio hemodinmico mediante cateterismo cardiaco, con la finali-
dad de examinar la anatoma, la presin y la resistencia del rbol vascular pulmo-
nar, antes de la realizacin de las anastomosis cavopulmonares. Algunos pacientes
con predominio del ventrculo izquierdo y disbalance ventricular no tan importan-
te son susceptibles de ser operados con la reparacin convencional a la que se aa-
de un Glenn bidireccional (reparacin uno y medio ventricular). En cualquier
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caso, la estrategia teraputica para estos pacientes debe ser individualizada, por lo
que es difcil su protocolizacin.

Defectos parciales (comunicacin interauricular de tipo


ostium primum)
El tratamiento est indicado cuando existe sintomatologa clnica o en pacientes
asintomticos con cortocircuito significativo (relacin flujo pulmonar/flujo sistmico
1,5). El tratamiento es quirrgico y consiste en el cierre del defecto septal y de la
hendidura mitral, aunque en ocasiones se precisa de anuloplastia para corregir fugas
localizadas a nivel de la coaptacin valvular. Suele realizarse durante la edad pedi-
trica, generalmente de modo electivo entre los 2 y los 5 aos de edad, aunque en oca-
siones debe realizarse antes debido a insuficiencia cardiaca o a fallo de medro, espe-
cialmente en los casos asociados a regurgitacin mitral grave. Sus resultados son
buenos, aunque frecuentemente no se consiga una perfecta estanqueidad de la vl-
vula mitral, ya que en los procedimientos quirrgicos para la reparacin de la regur-
gitacin mitral debe tenerse en cuenta que la regurgitacin residual es mejor tolera-
da que la estenosis.

PRONSTICO Y SUPERVIVENCIA A LARGO PLAZO

Canal atrioventricular comn


En ausencia de tratamiento quirrgico, estos pacientes tienen alta probabilidad de
morir durante el primer ao de edad debido a insuficiencia cardiaca y a sus compli-
caciones (malnutricin, infecciones respiratorias, etc.). Si superan el primer ao de
edad, el establecimiento de una enfermedad vascular permite que la vida de estos
pacientes se alargue hasta la segunda o tercera dcada, sufriendo todas las consecuen-
cias del sndrome de Eisenmenger.
La mortalidad atribuible a la reparacin quirrgica depende de la anatoma de la
malformacin, del estado clnico del enfermo y del grado de hipertensin pulmonar,
pero en la mayora de las series es inferior a un 7-10%(11-17). Los resultados a medio-
largo plazo son buenos, dependiendo en gran medida del grado de competencia que
se haya podido conseguir en el funcionamiento de las vlvulas AV. Aproximada-
mente entre un 5 y un 10% de los pacientes requieren a largo plazo revisin quirr-
gica o reemplazo valvular por disfuncin de la vlvula AV izquierda. Otras com-
plicaciones menos frecuentes descritas en el seguimiento de estos pacientes son:
endocarditis, bloqueo AV, arritmias auriculares y ventriculares y estenosis subarti-
ca (esta ltima, sobre todo en los pacientes que requirieron reemplazo de la vlvu-
la AV)(7,18,19).
Los resultados de la estrategia quirrgica para los pacientes con disbalance ven-
tricular tambin dependern del grado de competencia de la vlvula AV, aunque la
evolucin a largo plazo de las tcnicas de reparacin univentricular es todava una
incgnita.
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Defectos de cojines endocrdicos

Defectos parciales (comunicacin interauricular de tipo


ostium primum)
La mortalidad quirrgica es inferior a un 5%, y las complicaciones a largo plazo son
las mismas que las descritas para el canal atrioventricular comn, siendo tambin las
ms frecuentes las derivadas del funcionamiento de la vlvula mitral. La superviven-
cia a los 20 aos de la intervencin es superior a un 95%(7,18,19).

REVISIONES Y CONTROLES CARDIOLGICOS

Pacientes no operados
El diagnstico se suele realizar dentro del primer mes de vida en los defectos com-
pletos y ms tardamente en los defectos parciales. El motivo de consulta cardiolgi-
ca suele ser: hallazgo de soplo, existencia de signos de insuficiencia cardiaca o pade-
cer un sndrome de Down.
La evaluacin cardiolgica debe incluir obligatoriamente un estudio eco-Doppler, ya
que es la exploracin que proporciona el diagnstico, permite una buena definicin de las
distintas variantes anatmicas y el descarte de otras malformaciones cardiacas asociadas.
Durante los primeros 6 meses de edad, el eco-Doppler es una tcnica de evaluacin diag-
nstica suficiente para, sin necesidad de llevar a cabo otras tcnicas ms invasivas, abor-
dar con garantas la reparacin quirrgica de la malformacin(9,10). Ante la sospecha de
hipertensin pulmonar, sobre todo en enfermos mayores de 6 meses, puede estar indica-
da la realizacin de un estudio hemodinmico mediante cateterismo cardiaco, con la fina-
lidad de evaluar el estado y la reversibilidad de la patologa vascular pulmonar.
En caso de insuficiencia cardiaca, debe establecerse tratamiento con digoxina y
diurticos, a fin de optimizar la situacin clnica.
Para evitar el desarrollo de enfermedad vascular pulmonar, la reparacin quirrgica
debe programarse antes de los 6 meses de edad, sobre todo en los pacientes con sn-
drome de Down, dada su especial predisposicin al desarrollo de enfermedad vascu-
lar pulmonar.
La solucin paliativa mediante banding de la arteria pulmonar slo est indicada
en los pacientes que presentan un importante deterioro clnico, con muy mal estado
nutricional y/o con importante hipertensin pulmonar; tan pronto como sea posible,
una vez alcanzada la estabilidad clnica, debe procederse al debanding y a la repara-
cin quirrgica de la cardiopata(10).

Pacientes operados
Debe realizarse una evaluacin postoperatoria antes del alta hospitalaria. La valora-
cin debe incluir:
Eco-Doppler, para evaluar la bondad de la reparacin: investigar el funcionamien-
to de las vlvulas AV, los cortocircuitos residuales, la posibilidad de derrame pericr-
dico, etc.
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ECG para confirmar la funcin sinusal y la conduccin AV.


Radiografa simple de trax evaluando el espacio pleural y posibles condensacio-
nes pulmonares.
Los controles de seguimiento se establecern de acuerdo con la existencia o no de
lesiones residuales y su gravedad.

Pacientes sin lesiones residuales


Tras un control realizado aproximadamente a los 6 meses de la intervencin, se
seguirn controles anuales con ECG y ecocardiograma, estudiando especialmen-
te el mantenimiento de ritmo sinusal, la conduccin AV, la existencia de arrit-
mias, el funcionamiento de las vlvulas AV y el posible desarrollo de estenosis
subartica(16,19).

Pacientes con lesiones residuales


La ms frecuente es la insuficiencia de la vlvula mitral y en cada caso las lesiones
residuales deben individualizarse aconsejndose controles semestrales(10). La eva-
luacin por eco-Doppler es obligada, y la reintervencin sobre la vlvula mitral
se plantear segn el grado funcional, la severidad de la insuficiencia y la reper-
cusin sobre la aurcula izquierda, el ventrculo izquierdo y la presin de arteria
pulmonar.

REVISIONES Y CONTROLES PEDITRICOS

Pacientes no operados
Todo recin nacido o lactante se debe enviar al cardilogo tan pronto se detecte cual-
quier signo o sntoma que haga sospechar la existencia de cardiopata. Todo recin
nacido con sndrome de Down dada la alta incidencia de cardiopata, su pobreza
semiolgica y la alta tendencia al desarrollo precoz de enfermedad vascular pulmo-
nar debe ser enviado al cardilogo para un estudio que incluya la evaluacin con eco-
Doppler. Una vez realizado el diagnstico de cardiopata, el objetivo de los controles
peditricos ser el que se muestra en la Tabla 1.

Pacientes operados
Inmediatamente despus de la intervencin, se requerir un control peditrico, fun-
damentalmente para detectar complicaciones (sndrome post-pericardiotoma, herida
esternal, etc.), seguimiento de tratamiento, etc., hasta la progresiva reincorporacin al
rgimen normal para su edad. Posteriormente, aunque todos los pacientes requieren
control cardiolgico de por vida, los pacientes operados sin defectos residuales nece-
sitan los controles peditricos habituales para su edad. Los pacientes con defectos
residuales se deben individualizar de acuerdo con el cardilogo.
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Defectos de cojines endocrdicos

Tabla 1. Controles peditricos tras el diagnstico de cardiopata


Pacientes con defecto
Pacientes con CIA de tipo ostium primum
atrioventricular completo
Todos los controles necesarios para Aplicar todo lo recomendado para los
mantener el mejor estado nutricional pacientes con defecto atrioventricular
Cumplimiento de todo el calendario completo, si bien la situacin clnica
vacunal, incluyendo la vacunacin de los pacientes no reviste la gravedad
antineumoccica y la prevencin de que presentan los que padecen la forma
infeccin por virus sincitial respiratorio completa del defecto
Seguimiento de la evolucin Realizar profilaxis frente a endocarditis
y tratamiento de la insuficiencia cardiaca bacteriana en caso de infeccin
Medidas de prevencin de infecciones o existencia de focos potencialmente
respiratorias y rpido tratamiento spticos
de las mismas
Realizar profilaxis frente a endocarditis
bacteriana en caso de infeccin
o existencia de focos potencialmente
spticos
CIA: comunicacin interauricular

Como regla general, la profilaxis frente a endocarditis debe ser mantenida de


por vida, excepto para aquellos pacientes sin ninguna alteracin hemodinmica
residual(7).
Las restricciones al ejercicio se aplicarn slo a los pacientes con defectos resi-
duales significativos o con defectos de nueva aparicin (fundamentalmente, estenosis
subartica) o en aquellos en que se detecten arritmias inducidas por ejercicio(7).

BIBLIOGRAFA
1. Van Mierop LHS, Alley RD, Kausel HW, Stranahan A. The anatomy and embryology of endo-
cardial cushion defects. J Thorac Cardiovasc Surg 1962; 43: 71-83.
2. Rastelli GC, Kirklin WJ, Titus LJ. Anatomic observations on complete form of persistent com-
mon atrioventricular canal with special reference to atrioventricular valve. Mayo Clin Proc 1966;
41: 296-308.
3. Samnek M. Prevalence at birth, natural risk and survival with atrioventricular septal defect.
Cardiol Young 1991; 1: 285-9.
4. Fyler DC. Report of the New Regional Infant Cardiac Program (endocardial cushion defect)
Pediatrics 1980; 65: 375-461.
5. Bendayan I, Casaldliga J, Fuster N, Snchez C, Girona J, Gonalvez A. Evolucin de un grupo
de 265 nios con sndrome de Down, la mayora afectos de cardiopata congnita. SD Revista
Mdica Internacional sobre Sndrome de Down 2001; 5: 34-40.
6. Spicer RL. Cardiovascular disease in Down syndrome. Pediatr Clin North Am 1984; 31: 1331-4.
264

19.Dr.Casaldiga.indd 264 8/10/10 12:32:3


J. Casaldliga

7. Shinebourne EA, Ho SY. Atrioventricular septal defect. En: Diagnosis and Management of Adult
Congenital Heart Disease. Gatzoulis MA, Webb GD, Daubeney PF (eds.). Churchill Livinstone;
2003. p. 179-87.
8. Hanley FL, Fenton KN, Jonas RA, Mayer JE, Cook NR, Wernovsky G, Castaneda AR. Surgical
repair of complete atrioventricular canal defects in infancy. Twenty-year trends. J Thorac Car-
diovasc Surg 1993; 106: 387-97.
9. Ungerleider RM. Atrioventricular canal defects. En: Nichols DG, Cameron DE (eds.). Critical
Heart Disease in Infants and Children. Mosby-Year Book; 1995. p. 601-22.
10. Maroto C, Enrquez de Salamanca F, Herriz I, Zabala JI. Guas de prctica clnica de la Socie-
dad Espaola de Cardiologa en las cardiopatas congnitas ms frecuentes. Rev Esp Cardiol
2001; 54: 67-82.
11. Backer CL, Stewart RD, Mavroudis C. What is the best technique for repair of complete atrio-
ventricular canal? Semin Thorac Cardiovasc Surg 2007; 19: 249-57.
12. Nunn GR. Atrioventricular canal: modified single patch technique. Semin Thorac Cardiovasc
Surg Pediatr Card Surg Annu 2007: 28-31.
13. Nicholson IA, Nunn GR, Sholler GF, Hawker RE, Cooper SG, Lau KC, Cohn SL, et al. Simpli-
fied single patch technique for the repair of atrioventricular septal defect. J Thorac Cardiovasc
Surg 1999; 118: 642-6.
14. Halit V, Oktar GL, Imren VY, Iriz E, Erer D, Kula S, et al. Traditional single patch versus the
Australian technique for repair of complete atrioventricular canal defects. Surg Today 2008;
38: 999-1003.
15. Cetta F, Minich LL, Edwards WD, Dearani JA, Puga FJ. Atrioventricular septal defects. En:
Moss AJ, Adams FH (eds.). Heart Disease in Infants, Children and Adolescents. Williams &
Wilkins; 2008. vol 1; part VII; cap 31. p. 646-66.
16. Castaeda AR, Mayer JE, Jonas RA. Repair of complete atrioventricular canal in infancy. World
Surg 1985; 9: 590-7.
17. Kirklin JW, Pacifico EH, Kirklin JK. The surgical treatment of atrioventricular canal defects. En:
Arciniegas E (ed.). Pediatric Cardiac Surgery. Chicago: Mosby-Year Book; 1985.
18. Bergin ML, Warnes CA, Tajik AJ, Danielson GK. Partial atrioventricular canal defect: long-
term follow-up after initial repair in patients > or = 40 years old. J Am Coll Cardiol 1995; 25:
1189-94.
19. Gatzoulis MA, Hechters S, Webb GD, Williams WG. Surgery for partial atrioventricular septal
defect in the adult. Ann Thorac Surg 1999; 67: 504-10.

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