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Caso clnico
Vol. 7, Nm. 2 Abril-Junio 2014 pp 89-92
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Pnfigo paraneoplsico por enfermedad

de Castleman. Reporte de un caso
Jos Manuel Prez-Tirado,* Xchitl Valenzuela-Barba,* Ruth Rbago-Escoto,*
Liliana Ivett Hernndez-Cruz,* Roberto Alejandro Snchez-Gonzlez,*
Luis Miguel Canseco-vila*

RESUMEN

El pnfigo paraneoplsico es una enfermedad ampollosa autoinmunolgica poco frecuente. Este cuadro se acompaa de
caracterscas histolgicas e inmunopatolgicas y un conjunto de autoancuerpos propio. A connuacin se presenta el caso
de un paciente de 21 aos, atendido porque present una lcera en la lengua dolorosa que aument de tamao, agregndose
eritema generalizado no doloroso. Se realiz una radiograa de trax, as como tomograa axial computada de mediasno
que reportaron tumor mediasnal, iniciando el manejo intrahospitalario mediante biopsia de ampolla, la cual report ampolla
suprabasal con acantolisis y necrosis. Se program para realizacin de reseccin quirrgica de tumor mediasnal y se connu
con tratamiento a base de corcosteroides y azaoprina.

Palabras clave: Pnfigo, tumor, Castleman.

ABSTRACT

Paraneoplasc pemphigus (PNP) is a rare auto immune bullous disease, it is accompanied by histological and immunopatho-
logical features, and a set of characterisc autoanbodies. We made the present case from a male paent 21 years old,
aended to present painful tongue ulcer enlarged, plus painless generalized erythema, chest radiograph is performed and
computed tomography of the mediasnum reporng mediasnal tumor; hospital management starts, take biopsy which re-
ports suprabasal blister with acantholysis and necrosis blister. Is programmed for surgical resecon of mediasnal tumor and
connue with treatment with corcosteroids and azathioprine.

Key words: Pemphigus, tumor, Castleman.

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Recibido para publicacin: 20 junio 2014. Aceptado para publicacin: 22 julio 2014.

* Hospital Regional de Alta Especialidad Ciudad Salud.

Correspondencia:
Dr. Jos Manuel Prez Tirado
Director Mdico
Carretera a Puerto Madero S/N Km 15,200,
Col. Los Toros Puerto Madero, 30830, Tapachula, Chiapas.
Telfono: (01962) 6201100
E-mail: joma_peti@hotmail.com
 Prez-Tirado JM y cols. Pnfigo paraneoplsico Evid Med Invest Salud 2014; 7 (2): 89-92
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momas deben ser sometidos a reseccin quirrgica; si

INTRODUCCIN
El pnfigo paraneoplsico (PPN) es una enfermedad am-
pollosa autoinmunolgica poco frecuente. Este cuadro se
acompaa de caracterscas histolgicas e inmunopatol-
gicas y un conjunto de autoancuerpos propio.1 En el PPN
se halla la presencia de estomas dolorosa y erupcin
cutnea polimorfa con lesiones que pueden ser ampolla-
res, liquenoides o semejantes a las del eritema mulfor-
me.2-4 Dichos hallazgos histolgicos reflejan la variabilidad
de las lesiones cutneas, las cuales muestran acantlisis
y alteraciones liquenoides o de la interfaz, depsitos de
inmunoglobulina G, complemento en los espacios inter-
celulares de la epidermis y, a menudo, depsitos granu-
losos/lineales de complemento a lo largo de la zona de
la membrana basal (detectados por inmunofluorescencia
directa),5,6 autoancuerpos circulantes que se unen a la
superficie de las clulas de la piel y las mucosas con un
patrn pico del pnfigo.
Las neoplasias que se observan ms frecuentemente
asociadas con PPN en adultos son hematolgicas: linfo-
mas no Hodgkin, leucemia, linfocca crnica, macroglo-
bulinemia de Waldestrm y enfermedad de Castleman.
En lo que respecta a la presentacin de PPN en pacientes
por debajo de los 18 aos, la neoplasia subyacente sue-
le desconocerse en el momento del diagnsco hasta en
un 70-80% de los casos descritos.7-12 La mayora de stos
estn asociados con la enfermedad de Castleman, que re-
presentara hasta 70% de las neoplasias.
El PPN se caracteriza clnicamente por una afectacin
muy importante de las mucosas. Debe cuestionarse el
diagnsco si los pacientes no presentan lesiones en di-
cho lugar.13 El PNN es una afectacin grave refractaria a la
mayora de los tratamientos, clnicamente caracterizada
por erosiones y ulceraciones, que difiere del pnfigo vul-
gar por la necrosis y alteraciones liquenoides;14 tambin
se localiza de manera preferencial en bordes laterales de
la lengua. Asimismo, las lesiones cutneas del PPN son
bastantes variables y pueden adoptar diferentes morfo-
logas en un mismo paciente segn el estadio de la enfer-
se exrpa toda la lesin la enfermedad suele mejorar de
manera sustancial o ingresa en remisin completa. La re-
misin de la enfermedad autoinmunitaria puede deman-
dar de uno a dos aos despus de la ciruga, de manera
que, durante este periodo, se requiere inmunosupresin
connuada.8
CASO CLNICO
Se trata de un paciente de 21 aos de edad procedente del
Municipio de Venusano Carranza, Chiapas, Mxico, quien
fue referido del Hospital General de Comitn a nuestro hos-
pital. A su llegada, el paciente no cuenta con antecedentes
de importancia para el padecimiento actual. Es referido
por tumoracin de mediasno posterior, por hallazgo ra-
diolgico simple, mencionando que inici su padecimiento
con la presencia de lesin en la lengua hace tres meses con
manejo inicial de dexametasona y ceriaxona sin presentar
mejora, presentando aumento de tamao de la lesin en
lengua acompaado de dolor que no disminuye con anal-
gsicos (Figura 1). Por ese movo se le agreg al manejo
fluconazol sin respuesta favorable, aumentando ms la gra-
vedad de la lcera, adems de presentar eritema y fiebre,
iniciando con mas lesiones drmicas en la cabeza, cuello,
cara, extremidades superiores e inferiores, regin anal, in-
guinogenital y tronco (Figura 2), por lo cual se sospecha de
herpes zster, necrosis epidrmica toxica y/o sndrome de
Stevens-Johnson por reaccin medicamentosa.

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medad. La similitud de las manifestaciones mucocutneas
con las del eritema multiforme y necrlisis epidrmica
txica (NET) explican el porqu son los diagnscos dife-
renciales de esta endad; sin embargo, a diferencia del
PPN, tanto el eritema polimorfo como la NET son cuadros
autolimitados que evolucionan y se resuelven en varias
semanas, mientras que el PPN es una entidad inexora-
blemente progresiva que evoluciona en forma connua
durante meses.15,16
El tratamiento en pacientes con tumores benignos o Figura 1. Erosiones que comprometen el bermelln de los la-
encapsulados, tales como tumores de Castleman o ti- bios en pnfigo paraneoplsico por enfermedad de Castleman.
 Evid Med Invest Salud 2014; 7 (2): 89-92 Prez-Tirado JM y cols. Pnfigo paraneoplsico
Figura 2. Lesiones cutneas polimorfas, ampollares y erosivas
en paciente con pnfigo paraneoplsico.
Figura 3. Histopatologa de lesin cutnea ampollar en pnfi-
go paraneoplsico que muestra acantlisis y necrosis.
Se decidi entonces internar al paciente y tratar tan-
to las lesiones drmicas as como el tumor, descartando
linfoma versus tumor de vaina nerviosa. Fue presentado
el caso al Servicio de Dermatologa, quien sugiri culvo
de secrecin de labios y ampolla purulenta de antebrazo
izquierdo, la cual se report negava para cualquier mi-
croorganismo. Posteriormente se le tom biopsia de am-
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polla, la cual report ampolla suprabasal con acantlisis
y necrosis (Figura 3); a la vez, se le tom muestra para
herpes, el cual result negavo; por tal movo, se sos-
pech de pnfigo y se mandaron muestras a laboratorio
para ancuerpos de desmogleina 1 y 3 resultando stos
posivos. Le fue realizada una tomograa mulcorte con
16 detectores en la regin de trax y abdomen con ad-
quisicin volumtrica y formateo axial, en forma simple
y contrastado trifsico encontrando lo siguiente: tumora-
cin en mediasno posterior de aspecto slido de 89 x 38
mm que pudiese tener relacin con linfoma versus neuro-
91
Figura 4. Tomografa axial computada que muestra tumora-
cin mediastinal por enfermedad de Castleman en paciente
con pnfigo paraneoplsico.
fibroma (Figura 4). Se decidi tomar una biopsia de tumor
mediasnal, la cual report compabilidad con enferme-
Este de
dad documento
Castleman,es por
elaborado porpaciente
lo que el Medigraphic
fue programado
para realizarle reseccin quirrgica de tumor mediasnal,
connuando con tratamiento a base de corcosteroides y
azaoprina, as como todas las medidas generales imple-
mentadas.
DISCUSIN
El pnfigo paraneoplsico es una rara endad con una alta
tasa de mortalidad. Si bien su patogenia an no es bien
entendida, es importante que se tome en cuenta la fre-
cuencia con la que se puede confundir con alguna otra en-
fermedad ampollosa, tal como pnfigo vulgar y foliceo,
por lo que el diagnsco temprano es esencial para evitar
la mortalidad. La principal complicacin en esta endad
es la bronquiolitos obliterante,14 por lo que el tratamiento
quirrgico es totalmente beneficioso para pacientes con
enfermedad de Castleman; tambin el tratamiento a base
de rituximab ha demostrado una alta disminucin en la
progresin de la enfermedad; sin embargo, los esteroi-
des son la piedra angular del tratamiento.14-16 Aunque es
importante sealar que un tratamiento inmunosupresor
por s solo es ineficaz sin el tratamiento de la neoplasia
subyacente.17
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