MITOCONDRIAS

y PEROXISOMAS.
 METABOLISMO

Mitocondria
Fosf. Oxidativa, ATP
Cresta
Matriz Membrana interna
Membrana externa

Espacio
intermembranoso
ADN desnudo
(matriz)

Mitorribosomas
Duplicacin
(matriz)
Transcripcin
Traduccion Sntesis de
protenas
mitocondriales
TAMAO Y MICROSCOPIA OPTICA
DISTRIBUCIN Y NMERO
DISTRIBUCIN Y NMERO
Crestas
mitocondriales
Partcula F1
 Variantes morfolgicas

Crestas mitocondriales

Pueden tener diferente orientacin en

diferentes el tipos celulares
Cuando ms demanda de ATP mayor
nmero de crestas
(Las mitocondrias de una clula
muscular cardaca tienen tres veces mas
crestas que las de otros tipos celulares)
Variantes
fisiolgicas

Estados
ortodoxo y
condensado
 Las mitocondrias pueden aislarse mediante
fraccionamientos subcelulares clsicos

Estos estudios permiten realizar la caracterizacin bioqumica

de las membranas y compartimientos mitocondriales. Adems
permiten estudiar las reacciones complejas que ocurren en cada
uno.
Membrana externa :
Permeable a solutos del citosol
Presencia de Porinas : protenas que forman poros que dejan pasar
molculas de hasta 5000 Daltons

Membrana interna:
Presencia de Cardiolipina ( hace impermeable la membrana)
Protenas transportadoras de iones, protenas de fosforilacin
oxidativa y cadena respiratoria

Matriz Mitocondrial complejo piruvatodeshidrogenasa

(Decarboxilacin oxidativa)
Enzimas del ciclo de Krebs ( Salvo la succunatodeshidrogenasa )
Enzimas de la beta oxidacin cidos grasos. ADN. ARNs. Ribosomas.
Cardiolipina: fosfolpido doble de la membrana mitocondrial interna
FUNCIONES MITOCONDRIALES:

1. ENERGTICA. SINTESIS DE ATP.

2. ALMACENAMIENTO DE CALCIO.

3. PARTICIPACION EN LA ESTEROIDOGNESIS.

4. SINTESIS DE ALGUNOS AMINOACIDOS.

5. PARTICIPA EN LA APOPTOSIS.
1. Respiracin celular, formacin
de ATP
Oxigeno (O2)
Por difusin Fosforilacin oxidativa.
entra a la
mitocondria
Membrana
interna, se
genera

ATP

Por difusin sale al citosol

 Descarboxilacin del piruvato y
formacin de acetil-CoA
NAD NADH

piruvato Acetil-Co A

co2

Decarboxilacin
oxidativa
.
Complejo multienzimtico
que acta:
Piruvatodeshidrogenasa

El acetil CoA entra en el ciclo de Krebs

 Por cada vuelta del ciclo se
Ciclo de Krebs obtienen.
2 CO2
1 ATP
3 NADH
1FADH

succinato

Fumarato

*succinatodeshidrogenasa
en la membrana
interna
Teora quimiosmtica: Transporte de electrones desde NADH
Teora quimiosmtica: Transporte de electrones desde FADH
Teora quimiosmtica: Gradiente electroqumico de protones
Teora quimiosmtica: Estructura de la enzima ATP sintasa
Transporte de metabolitos a travs de la membrana mitocondrial interna
2. MITOCONDRIA Y ALMACENAMIENTO DE CALCIO
 3. Mitocondria y la
esteroidognesis
Participaen el pasaje de colesterol a
pregnenolona y en la ltima etapa de
la sntesis de hormonas esteroides.
5. PARTICIPACION DE LA MITOCONDRIA EN LA MUERTE
CELULAR PROGRAMADA O APOPTOSIS

Mediante la liberacin de citocromo C y de la

Protena SMAC/diablo.

La primera forma el apoptosoma que estimula el pasaje de procaspasa 3

a caspasa 3.

La segunda inhibe a la protena IAP

(Protena Inhibitoria de la Apoptosis).
TEORIA SIMBITICA DEL ORIGEN
DE LAS MITOCONDRIAS
 EVIDENCIAS

1. ADN circular y desnudo.

(Excepciones al cdigo gentico universal).
2.El ADN no est rodeado por una envoltura.
3. Caractersticas de las membranas.
4. Homologa Mesosomas-crestas.
5. Presencia de ribosomas con menor S.
6. Mecanismo de divisin.
7. Inhibicin de sntesis proteica por
cloranfenicol.
 ORGANELA
TEORIA SEMIAUTNOMA
SIMBITICA DEL ORIGEN
DE LAS MITOCONDRIAS

Componentes derivados del genoma

nuclear y del genoma mitocondrial.
 Genoma mitocondrial humano:
Secuencias codificadoras de 13 protenas, genes para los ARNr
12S y 16S y para 22 ARNt. Contiene sitio de origen de la
replicacin y promotores.
EXCEPCIONES AL CODIGO
GENETICO.
ADN nuclear ADN
mitocondrial
AGA Arginina Terminacin

AGG Arginina Terminacin

AUA Isoleucina Metionina

UGA Terminacin Triptofano

 1.
TASA DE MUTACIN 10 VECES
MAYOR QUE EL ADN NUCLEAR.

2.
MECANISMOS DE REPARACIN DEL
ADN ausentes o menos desarrollados
EN LAS MITOCONDRIAS.
Internalizacin de protenas de la matriz mitocondrial.
 Internalizacin de protenas transportadoras de
molculas pequeas en la membrana mitocondrial interna .
Distribucin de protenas que contienen presecuencias a los

distintos compartimientos mitocondriales.

HERENCIA MITOCONDRIAL
 Herencia mitocondrial:

Recordando
Fecundacin
Se reconstituye la
diploida.
Ambas gametas aportan
sus proncleos haploides
al cigoto (factor nuclear).
El ovocito aporta el
factor citoplasmtico
(mitocondrias)
 Los peroxisomas

Microscopa electrnica de peroxisomas en una clula

heptica. Las formaciones electrodensas corresponden
a la enzima urato oxidasa
 Los peroxisomas

Poseen enzimas (D-aminocido oxidasa, urato oxidasa) que

oxidan distintos sustratos, produciendo perxido de hidrgeno
(H2O2) como subproducto. Adems, poseen la enzima catalasa
que degrada el H2O2

Son sitios en donde ocurre -oxidacin

Las enzimas peroxisomales provienen del citosol y sus

membranas del REL.

En los peroxisomas animales ocurren las primeras

reacciones que conducen a la formacin de los plasmalgenos
(fosfolpidos presentes en la mielina).
Oxidacin de cidos grasos en los peroxisomas y rol de la
catalasa.
Estructura de un plasmalgeno.
Crecimiento y divisin de los peroxisomas.
 Los peroxisomas se
generan por fisin de
peroxisomas preexistentes

Sin embargo, a diferencia de las

mitocondrias, carecen de genoma...
 Autoevaluacin:
1) Explique por qu produce calor el tejido adiposo pardo
(integracin con Histologa).

2) Explique por qu la mitocondrias constituyen un

compartimiento celular aparte del sistema de endomembranas.

3) Explique por qu la falta de llegada de oxgeno a un tejido

produce muerte celular.

4) Justifique por qu una enfermedad causada por la mutacin

de un gen mitocondrial no puede ser transmitida del padre a
sus hijos (integracin con Gentica y Embriologa).

5) Explique por qu las clulas epiteliales de la corteza suprarrenal

poseen gran cantidad de mitocondrias (integracin con Histologa).
 Autoevaluacin:

6) Explique qu son los radicales libres y por qu los peroxisomas

protegen a las clulas del dao por los mismos.

7) Explique qu rol cumplen los peroxisomas en la formacin de

la mielina (integracin con Histologa).