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UNIVERSIDAD PRIVADA SAN JUAN BAUTISTA

FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD


ESCUELA PROFESIONAL DE MEDICINA HUMANA

ASIGNATURA
Medicina interna II

DOCENTE

Dr. Daz

ALUMNA

Fuentes Lujn, Roco

CICLO
VIII

SEDE
HNAL

Lima Per
HISTORIA CLINICA

CAMA: N37
Pabelln 4-II

I. ECTOSCOPA
Paciente fenotpicamente masculino de aproximadamente 25 aos de edad,
facie abotagada, decbito indiferente, de aparente estado no grave.
II. ANAMNESIS
Directa
1) FILIACION:

Kevin Arica Olaya


Nombre

Sexo Masculino

Edad 22 aos

Raza Mestiza

Lugar de nacimiento Piura

Estado civil Soltero

Religin Catlico

Grado de instruccin Secundaria completa


Desempleado (hace aproximadamente 4
Ocupacin
meses debido a su enfermedad)
Lugar de Procedencia Agustino Lima

Domicilio Agustino - Lima

Viajes en el ltimo ao Piura Lima

Fecha de ingreso 17/04/2017

Forma de ingreso Consultorio externo


2) ENFERMEDAD ACTUAL:

Tiempo de enfermedad: 6 meses


Forma de inicio: Insidioso
Curso de la enfermedad: Progresivo

Sntomas principales: Aumento de volumen de miembros


superiores, inferiores y cabeza, cansancio, orinas espumosas

Relato Cronolgico

Paciente refiere que 6 meses antes del ingreso, inicio con aumento
de volumen de miembros inferiores no doloroso que se acentuaban
en el transcurso del da asociado a dificultad para realizar actividades
que requieren medianos esfuerzos como subir escaleras adicionando
cansancio.

5 meses antes del ingreso, los sntomas antes mencionados se


exacerbaron aadindose aumento de volumen de miembros
superiores y cabeza.

4 meses antes del ingreso, acudi a mdico particular


diagnosticndole clculos renales, retencin de lquidos e
hipertensin arterial por lo cual decide viajar a Piura en busca de una
segunda opinin, donde vuelven a incidir sobre el mismo diagnstico
prescribiendo Losartn 50 mg (maana y noche) y furosemida
(primero en ampollas por 13 das y luego en tabletas) por un mes por
lo cual el paciente refiere leve mejora.

3 meses antes del ingreso acudi a otro mdico particular en Piura


que despus que lo evalu le recomend viajar a Lima para ser
tratado por un especialista.

09/03/2017 acude a consultorio de nefrologa del Hospital Nacional


Arzobispo Loayza en donde despus de realizarle estudios llegaron
al diagnstico de lupus eritematoso sistmico prescribindole
prednisona 50 mg en la maana y 20 mg en la noche, Losartn 50
mg (3 veces al da), amiolipino 10 mg (7 am) y calcio con lo cual
refiere notable mejora.

29/03/2017 decidieron hospitalizarlo para procedimiento: biopsia


renal cuyo resultado fue nefritis lpica estado IV.

17/04/2017 acudi a consultorio de nefrologa para internamiento e


inicio de tratamiento con pulsos de ciclofosfamida.
Funciones biolgicas

Apetito Disminuido

Sed Conservado (1500 ml de agua y 500 ml de gaseosa)

Sudor Conservado

Orina Conservado (espumosas)

Deposiciones Conservado (basal: 1 vez/da)

Peso Aumentado (presume a causa de los edemas)


Aumentado (a pesar de dormir en la noche presenta
Sueo
somnolencia diurna
Estado
Depresivo
anmico

3) ANTECEDENTES:

A. Antecedentes personales

a. Antecedentes Generales

- Vivienda de material: Noble.


- Cuenta con luz, agua y desage.
- Con 5 habitaciones para 8 personas.
- Crianza de animales: perros (2) y gatos (3).
- Situacin econmica: Clase media.
- Alimentacin: Aparentemente balanceada: 3 comidas al da,
pescado (generalmente 4 veces/semana), menestras (3
veces/semana), bastante frituras.
- Vestimenta: Adecuada.
- Regular estado de conservacin e higiene.
- Ejercicio fsico: Sedentario.

- Hbitos Nocivos:

Tipo Cantidad
Alcohol Cerveza 1 vez/ semana hasta embriagarse
Tabaco Cigarros 1 cigarillo/da, todos los das
Drogas Niega -
Caf S 1 taza/da, todos los das

b. Antecedentes Fisiolgicos

- Parto: Eutcico.
- Desarrollo Psicomotriz: Adecuado.
- Vacunas: No refiere.

c. Antecedentes Patolgicos

- Prenatales: No refiere
- Perinatales: No refiere
- Posnatales: No refiere
- Infancia: No refiere
- Adolescencia: No refiere
- Intervenciones Quirrgicas: Ninguna.
- Hospitalizaciones previas:
29/03/2017: Procedimiento de extraccin de biopsia renal.

- Medicamentos de uso frecuente:


Prednisona 50 mg en la maana y 20 mg en la tarde.
Losartn 50 mg: 3 veces por da.
Amlodipino 10 mg: 7 am.
Calcio.

- Transfusiones: Niega.
- Contacto con TBC: Niega.
- Eliminacin de parsitos: Niega.

B. Antecedentes familiares

- Madre: Aparentemente sana.


- Padre: Aparentemente sano.
- Abuelo: falleci por sndrome edematoso.
- Abuela: hipertensin arterial.

4) REVISIN ANAMNSICA POR SISTEMAS Y APARATOS

- Cabeza: Facie abotagada.


- Ojos: Sin alteraciones.
- Odos: Sin alteraciones.
- Nariz: Sin alteraciones.
- Faringe: Sin alteraciones.
- Mamas: Sin alteraciones
- Cuello: Ausencia de dolor, rigidez de nuca o tumoraciones.
- A. Respiratorio: Sin alteraciones.
- A. Cardiovascular: Sin alteraciones.
- A. Gastrointestinal: Sin alteraciones
- A. Urinario: Sin alteraciones.
- A. Locomotor: Sin alteraciones.
- S. Nervioso: Sin alteraciones.
- Otros: Edema en miembros inferiores, orinas espumosas.

FUNCIONES VITALES:

Temperatura 36.4 C

Frecuencia cardiaca 80 latidos/minuto

Frecuencia respiratoria 19 respiraciones/minuto

Pulso 80 pulsaciones/minuto

Presin arterial 130/90


EXAMEN GENERAL:
Aspecto General

Paciente con ventilacin espontnea en aparente regular estado


general, aparente regular estado de nutricin, aparente regular estado
de hidratacin, despierto, decbito activo, colabora con la historia,
lcido, orientado en espacio, persona y tiempo .

Piel y Anexos

Piel hidratada, tibia, turgente, elstica, tiempo de llenado capilar <2


segundos, cabello de buena implantacin, uas sin alteraciones, no
ictrico, no ciantico.

Tejido celular subcutneo

Distribuido simtricamente con predominio en abdomen, con presencia


de edemas en miembros inferiores a predominio de lado derecho no
doloroso y sin signos de inflamacin, signo de fvea (++).

Sistema Osteomioarticular:

Tono y fuerza muscular conservada, no dolor articular, no flogosis, no


edemas.

Sistema Linftico

Ganglios linfticos (cervical, submandibular, submentoniano, occipital,


preauricular y posauricular) no palpables ni dolorosos.

EXAMEN REGIONAL:
Cabeza
Crneo: Normocfalo
Prpados: Conservados
Ojos: Simtricos
Pupilas: Concntricas, isocricas, reactivas a la luz y acomodacin.
Crneas: Conservadas
Escleras: Conservadas

Nariz: Permeable, sin desviacin de tabique nasal.

Odos: Conducto auditivo externo permeable sin secreciones.


Boca: Centrada, alineada, labios hmedos, lengua papilada, mucosa
oral sin lesiones.

Cuello: Cilndrico, no adenopatas ni tumoraciones.

Mamas: Aumentadas de tamao, sin presencia de tumoraciones ni otras


alteraciones.

Aparato respiratorio

Inspeccin: Trax simtrico, sin alteracin de la frecuencia


respiratorio, sin tirajes.
Palpacin: Amplexacin conservada, vibraciones vocales
normales.
Percusin: No se evidencia anormalidades, espacio traube no
ocupado.
Auscultacin: Murmullo vesicular pasa bien por ambos
hemitrax, ausencia de ruidos agregados.

Aparato cardiovascular

Inspeccin Ingurgitacin yugular negativo, ausencia de choque


de punta.
Palpacin: Ausencia de thrill y frote pericrdico, reflujo
hepatoyugular negativo, pulsos perifricos presentes.
Auscultacin: Ritmos cardacos rtmicos y de buena intensidad.

Abdomen:
Inspeccin Abdomen simtrico y globuloso.
Auscultacin: Ruidos hidroareos presentes.
Percusin: Span heptico normal. No se percute esplenomegalia
ni ascitis.
Palpacin: Blando, depresible, no doloroso a la palpacin
superficial y profunda, Mc Burney negativo, Murphy negativo, no
se palpan masas ni visceromegalia.

Aparato genito-urinario:

Puo percusin lumbar: negativo.


Punto renoureteral superior y medio: negativo.

Examen de tiroides:

Inspeccin: no se evidencia agrandamiento de tiroides.


Palpacin: no se evidencia anormalidades.
Sistema nervioso central:

Lcido orientado en tiempo, espacio y persona, no focalizacin, no


signos menngeos, Babinsky negativo, pares craneales sin alteraciones,
reflejo osteotendinoso aquiliano y rotuliano sin alteraciones, Glasgow
15/15, fuerza muscular conservada.

Planteamiento Sindrmico

Sndrome edematoso
Causa: Aumento de volumen en miembros inferiores, superiores
y cabeza, signo de fvea positivo.

Sndrome nefrtico
Causa: orinas espumosas presumiblemente este perdiendo
protenas por la orina y edemas.

Sndrome hipertensivo
Causa: presin arterial > 140/90.

Planteamiento de problemas

Orinas espumosas

Diagnstico presuntivo

Partiendo de sndrome nefrtico las posibles causas seran:


Plan de trabajo
Anlisis a solicitar:

Hemograma completo
AST
ALT
Triglicridos
Colesterol
Urea
Creatinina
Proteinuria en 24 horas
Protenas totales
VSG
C3
C4
DHL
Haptoglobina
Reticulocitos
Test de Coombs
ANA
ANCA
Radiografa de trax
Ecografa renal
Biopsia renal

Diagnstico final

Lupus eritematoso sistmico con nefropata lpica estado IV

Comentario
Lupus eritematoso sistmico
1. Definicin
El lupus eritematoso sistmico (LES) es una enfermedad
inflamatoria crnica de naturaleza autoinmune, de etiologa
desconocida en la que hay dao celular y tisular por
autoanticuerpos y que cursa con un amplio espectro de
manifestaciones clnicas.
La enfermedad es multisistmica, aunque al principio pueda
afectarse slo un rgano.
La mayora de pacientes siguen una evolucin crnica y
presentan brotes o exacerbaciones de la enfermedad,
intercalados con perodos de inactividad.
2. Incidencia
En el 90% de las ocasiones afecta a mujeres en edad frtil,
aunque tambin se puede presentar en la infancia, en dcadas
tardas y en hombres.
3. Manifestaciones clnicas
3.1 Sntomas generales.
Incluyen: astenia (80-100%); prdida de peso (60%), que suele
ser inferior al 10%; fiebre (80- 97% en algn momento de la
enfermedad; es un sntoma de su actividad).
3.2 Manifestaciones cutneas
El lupus puede presentar mltiples manifestaciones cutneas,
pero hay que distinguir aquellas que son especficas (con
histopatologa tpica de lupus) y las inespecficas, que pueden
aparecer en el lupus sistmico, pero tambin en otras
enfermedades y su histologa no es tpica del lupus.
Formas especficas:
Lupus eritematoso cutneo crnico
La lesin caracterstica es una placa redondeada
eritematodescamativa de mrgenes bien definidos
(discoide), que suele localizarse en zonas fotoexpuestas
de la cara, cuero cabelludo y parte alta del tronco y que en
su evolucin cura dejando cicatriz. El porcentaje de casos
que evoluciona a un lupus sistmico es inferior al 20%.

Lupus eritematoso cutneo subgudo


Las lesiones aparecen de forma sbita y normalmente la
exposicin solar suele ser el desencadenante. Puede
seguir 2 patrones: la forma anular en la que hay placas de
crecimiento centrfugo y aclaracin central que curan sin
dejar cicatriz y la forma psoriasiforme donde las placas no
se aclaran por la parte central. El 50% de los pacientes
desarrollar en el transcurso de la vida la forma sistmica
pero la afectacin suele ser moderada, con poca
afectacin renal y/o neurolgica.
Lupus eritematoso cutneo agudo
Es el caracterstico de las formas de afectacin sistmica
del lupus. La lesin ms caracterstica es el eritema malar
en alas de mariposa. Tambin pueden darse eritema de
localizacin tenar o hipotenar, afectacin del pulpejo de los
dedos, alopecia difusa no cicatricial, afectacin ungueal,
aftas orales indoloras y trastornos de la pigmentacin.
Formas inespecficas:
Vasculitis leucocitoclstica, fenmeno de Raynaud,
calcinosis cutis, eritromelalgia, policondritits crnica
atrofiante, etc.
3.3 Manifestaciones msculoesquelticas
El 95% de los pacientes presenta artralgias, que son el sntoma
ms frecuente de la enfermedad. Por lo que respecta a la artritis
lpica, suele afectar a pequeas articulaciones y ser simtrica.
Es deformante en un 10% de los casos (artropata de Jaccoud).
Tambin es relativamente frecuente la aparicin de debilidad
muscular, mialgias y miositis
3.4 Manifestaciones renales
La afectacin renal del LES es una de las principales causas de
morbilidad y mortalidad de esta enfermedad. Su frecuencia clnica
se sita alrededor del 30-50%.
3.5 Manifestaciones neuropsiquitricas
Entre las manifestaciones neurolgicas centrales destacan la
enfermedad cerebrovascular (isqumica o hemorrgica), el
sndrome desmielinizante, la cefalea (migraa), la epilepsia, la
mielopata, los trastornos del movimiento (corea), la meningitis
asptica y el estado confusional agudo. Como manifestaciones
psiquitricas se pueden dar trastornos del estado de nimo (50%),
trastornos de ansiedad (20%) y psicosis lpica (5%).
3.6 Manifestaciones cardiovasculares
La afectacin ms frecuente es la pericarditis, que se puede dar
en el 40% de los casos y cuya intensidad suele ser leve o
moderada. Puede ser el primer signo de LES. Otras afectaciones
menos frecuentes seran la miocarditis o la endocarditis asptica
de Libman Sacks.
3.7 Manifestaciones pulmonares
El pulmn es un rgano que suele verse afectado con frecuencia
en las enfermedades del tejido conectivo, pero entre ellas es en el
lupus en la que se da con ms frecuencia. La pleuritis es la
afectacin del aparato respiratorio ms comn en el lupus.
Asimismo, se pueden dar cuadros de afectacin intersticial difusa
o de hipertensin pulmonar.
3.8 Manifestaciones gastrointestinales
Son manifestaciones poco frecuentes en el lupus y pueden incluir
nuseas, vmitos, disfagia, reflujo gastroesofgico y dolor
abdominal por peritonitis asptica.
3.9 Manifestaciones hematolgicas
Comprenden diversas alteraciones hematolgicas como la anemia
hemoltica, la leucopenia, la linfopenia y la trombocitopenia.

4. Criterios diagnsticos
Los criterios de clasificacin elaborados por el American College
of Rheumatology en 1982 y revisados en 1997 fueron propuestos
no como forma de diagnstico, sino de clasificacin de los
enfermos de cara a la realizacin de ensayos clnicos. Puede por
ello ser correcto diagnosticar a un paciente de LES aunque no
rena el mnimo de criterios exigido para su clasificacin.
SLICC CLASIFICATION CRITERIA FOR SLE
Se identifican 17 criterios. Deben cumplirse al menos 4 criterios
(al menos uno clnico y otro inmunolgico) nefritis lpica como
nico criterio en presencia de ANAS anti DNA de doble cadena.
Las ventajas de los nuevos criterios es que permiten mejor
clasificacin que los previos (los de la American College
Rheumatology), alcanzando mayor sensibilidad (94% frente a
86% de los anteriores criterios) y especificidad similar (92% vs
93%).
5. Diagnstico diferencial
6. Tratamiento
El objetivo del tratamiento es conseguir la remisin de la
enfermedad; esto es posible en el 25% de los pacientes,
permaneciendo muchos de ellos libres de enfermedad durante
muchos aos.
Medidas generales y prevencin
En los pacientes con LES es fundamental el
reconocimiento de los brotes de actividad lpica y su
diferenciacin de infecciones, problemas metablicos,
efectos secundarios de los tratamientos y de otras
patologas que puedan tener los pacientes. Muchas veces
la infeccin y la actividad coexisten en el mismo paciente y,
ante la sospecha clnica, si la situacin del paciente lo
requiere se debe iniciar tratamiento emprico para ambas,
valorando posteriormente, en funcin de los datos
complementarios y la evolucin, la modificacin del
tratamiento.
Otras medidas de prevencin de los episodios de actividad
incluyen el control de aquellos factores que pueden
desencadenar brotes de la enfermedad, como la
exposicin solar, la infeccin y el embarazo.
Es importante la evaluacin de los factores de estilo de
vida as como la orientacin sobre factores de riesgo de
enfermedad arterial coronaria, incluidos tabaco, obesidad,
hiperlipidemia e hipertensin arterial.
El uso de estatinas parece ser til, no slo por su papel en
el control de la hipercolesterolemia que a menudo padecen
estos pacientes, sino por su efecto an no bien conocido
en el control de la enfermedad.
La hipertensin debe tratarse de forma agresiva con
medidas farmacolgicas y no farmacolgicas. Pueden
utilizarse todos los frmacos antihipertensivos excepto los
beta-bloqueantes en pacientes con fenmeno de Raynaud.
Existe un inters especial en el uso de inhibidores de la
enzima convertidora de angiotensina (IECA) dado su papel
de proteccin renal demostrada en otras enfermedades
como la diabetes mellitus.
Los corticoides e inmunosupresores siguen siendo la base
del tratamiento del LES. Se utilizan tres formas de
dosificacin de corticoides orales diarios, segn el grado
de afectacin, que en equivalentes de prednisona sera:
para formas leves: 5 a 10 mg/da; moderadas 15 a 30
mg/da y severas 40 a 60 mg/da.
Los pacientes en tratamiento corticoideo y/o
inmunosupresor, deben recibir la vacuna antineumoccica
y antigripal anualmente. Se les debe informar sobre el
riesgo de infecciones y en caso de que las haya, que
contacten con el mdico lo antes posible.
Actualmente, se estn estudiando nuevos agentes
teraputicos, que incluyen agentes biolgicos diseados
para alterar aspectos especficos de la respuesta inmune
(anti-IL10, antiCD20-Rituximab, anti-CD40 ligando, anti-
C5b), pptidos y vacunas, nuevos inmunomoduladores
(bindarit, metimazol), terapias hormonales y estrategias
teraputicas de inmunoablacin y trasplante de clulas
hematopoyticas.

Manejo de problemas concretos


Sntomas generales
La astenia, la anorexia, la prdida de peso y la fiebre
generalmente se asocian a otras manifestaciones de la
enfermedad. Si no es as, su tratamiento incluye AINE,
esteroides a dosis bajas (5-15 mg/da) y antipaldicos
(cloroquina 250 mg/da, hidroxicloroquina 200-400 mg/da).
La fiebre por actividad lpica puede ser bastante resistente
al tratamiento y a veces requiere el fraccionamiento en
varias tomas de la dosis diaria de esteroides.
Manifestaciones cutneo-mucosas
Se debe evitar la exposicin a la luz ultravioleta. Los
pacientes deben usar protectores solares potentes,
sombreros y ropa de manga larga. Las lesiones agudas,
como el eritema malar, el exantema en lugares de
exposicin y las lceras orales deben tratarse con
antipaldicos, corticoides a dosis bajas y corticoides
tpicos.
Estos deben usarse con precaucin ya que pueden causar
atrofia cutnea. En general para la cara deben usarse los
menos potentes (fluocortina, hidrocortisona); para el tronco
los de potencia media (clobetasona, fluocinolona,
flupametasona) y alta (beclometasona, betametasona,
budesonida, desoximetasona, diflucortolona, fluclorolona,
fluocinonido, fluocortolona, metilprednisolona,
mometasona, prednicarbato), y para las palmas los de
potencia alta o muy alta (clobetasol, difluorasona,
halcinonido, halometasona).
En ocasiones, las lesiones cutneas, especialmente las
subagudas y discoides, pueden ser resistentes a estos
tratamientos, en cuyo caso, se puede aumentar la dosis de
corticoides o cambiar el antipaldico. Si el paciente no
responde se pude usar azatioprina (1'5-2'5 mg/kg/da),
dapsona (dosis inicial 50 mg/da aumentando a 100-150
mg/da) o talidomida (100-400 mg/da).
Las lesiones nicas, especialmente de lupus discoide, se
pueden infiltrar con acetnido de triamcinolona. Las lceras
orales se pueden tratar localmente con formulaciones que
contengan corticoides, en ocasiones asociadas a
anestsico local.

Artralgias-artritis
El tratamiento incluye AINE, antipaldicos y/o esteroides a
dosis bajas. Si la artritis es severa y predomina en el
cuadro clnico, se puede tratar con metotrexato (dosis
semanales de 7,5 mg a 25 mg oral o subcutneo),
leflunomida (10-20 mg/da), azatioprina u otros frmacos
utilizados en otros cuadros poliarticulares crnicos.
Manifestaciones pleuro-pulmonares
La pleuritis y el derrame pleural son manifestaciones de
actividad de la enfermedad. En los casos leves los AINE
pueden ser suficientes, aunque lo ms frecuente es que
precisen aumento de dosis de esteroides. La asociacin de
antipaldicos y/o colchicina pueden evitar las recadas. En
el diagnstico diferencial de la neumonitis lpica aguda se
incluyen la hemorragia pulmonar, la infeccin, el
tromboembolismo pulmonar y la toxicidad farmacolgica,
aunque muchas veces es una urgencia vital que precisa
tratamiento emprico de todas estas posibilidades hasta
que se llega a un diagnstico exacto.
La neumonitis lpica y la hemorragia pulmonar precisan
dosis altas de esteroides (1-2 mg/kg/da) y/o bolos de
metilprednisolona junto con bolos de ciclofosfamida
intravenosa, inmunoglobulinas o plasmafresis.
Manifestaciones cardiovasculares
Para la pericarditis son vlidas las consideraciones
mencionadas para la pleuritis. Raramente produce
taponamiento cardaco que precise drenaje.
Nefropata lpica
En todos los casos de afectacin renal se deben instaurar
medidas generales, fundamentalmente el control de la
tensin arterial con IECA que disminuyen la progresin del
dao membrano-intersticial.
El tratamiento bsico de la nefropata lpica lo constituyen
los glucocorticoides junto con frmacos inmunosupresores.
En pacientes con glomerulonefritis mesangial, suele ser
suficiente 0,5 mg/Kg de peso/da, mientras que en los
casos graves de glomerulonefritis focal o de
glomerulonefritis proliferativa difusa se requieren dosis
altas (1 mg/Kg de peso/da) y/o bolos de metilprednisolona
(0,5-1 g/da iv 3 das consecutivos) para obtener un efecto
ms rpido.
Manifestaciones neuropsiquitricas
Las manifestaciones neuropsiquitricas de actividad lpica
leve, como la cefalea, la depresin o cuadros leves, se
pueden tratar con tratamiento sintomtico y a veces
aumento de la dosis de esteroides.
Las manifestaciones neurolgicas ms severas que
pueden comprometer la vida del paciente se deben tratar
agresivamente con dosis altas de esteroides (500- 1000
mg de metilprednisolona por bolo) y/o con ciclofosfamida
en bolos (500-1000 mg/m2 de superficie corporal), adems
de tratamiento sintomtico con anticomiciales,
antipsicticos, antidepresivos, ansiolticos y/o tratamiento
psicolgico.
Si el paciente no responde, se pueden asociar
inmunoglobulinas (dosis ms extendidas 0'4 g/kg/da
durante 3-5 das) y/o plasmafresis. Para mantener la
remisin se puede emplear ciclofosfamida o azatioprina.
Las manifestaciones focales como accidentes
cerebrovasculares o accidentes isqumicos transitorios
asociados o no a anticuerpos antifosfolpidos deben
tratarse con antiagregacin o anticoagulacin.
Manifestaciones hematolgicas
La leucopenia, una vez excluida toxicidad farmacolgica,
suele indicar actividad general del LES y responde a su
tratamiento. La linfopenia aislada no precisa tratamiento.
La anemia hemoltica es una manifestacin grave del LES
y se trata con dosis altas de corticoides, y a veces
inmunosupresores, fundamentalmente ciclofosfamida.
Cuando la trombopenia es por actividad, si las cifras son
mayores de 20.000-30.000 plaquetas/mm3 no suele
requerir tratamiento o suele responder a aumento variable
de la dosis de esteroides. Si las cifras son inferiores o
aparecen signos de sangrado, se deben administrar
esteroides a dosis altas o en bolos intravenosos junto a
gammaglobulinas y/o transfusin de plaquetas. Si al bajar
los corticoides la cifra de plaquetas baja, se puede asociar
azatioprina, ciclofosfamida oral o intravenosa,
inmunoglobulinas endovenosas (3-5 das/mes durante
varios meses), danazol (200- 800 mg/da) o vincristina (1'4
mg/m2/sem).

La esplenectoma resuelve la trombopenia en pacientes


con LES resistente a esteroides en un 50% de los casos.
Seis semanas antes se recomienda vacunar frente a
neumococo, meningococo y haemophylus.
Profilaxis de las infecciones
Las infecciones siguen siendo una de las principales
causas de morbimortalidad en pacientes con LES. El
diagnstico y el tratamiento precoz son fundamentales.
Algunas estrategias para disminuir las infecciones incluyen:
medidas de higiene (lavado de manos, higiene bucodental,
etc); inmunizaciones (vacunacin antigripal y antineumoc-
cica anual) y profilaxis antibitica en pacientes que reciben
altas dosis de esteroides e inmunosupresores (valorar en
casos individualizados profilaxis con isoniacida frente a
tuberculosis, trimetoprim-sulfametoxazol tres veces por
semana o pentamidina mensual inhalada como profilaxis
de neumona por Pneumocistis carinii en pacientes con
linfopenia severa).

Nefritis lpica (NL)


Un 20 a 50% de los pacientes con LES presentan hallazgos anormales en el
urianlisis o en la funcin renal en el curso temprano de la enfermedad,
mientras que un 60% de los adultos y 80% de los nios desarrollan enfermedad
clnica posteriormente. La proteinuria es el hallazgo dominante en la NL y est
presente en casi todos los pacientes y con frecuencia progresa a sndrome
nefrtico.
La hematuria microscpica persistente es frecuente y se puede encontrar entre
un 32% y un 80%, y nunca se presenta como una manifestacin aislada; la
hematuria macroscpica es rara (1 a 2%).
Los cilindros en orina se presentan en un tercio de los pacientes. La
hipertensin arterial se presenta en el 15% a 50% de los pacientes con NL. La
hipertensin arterial es ms comn en aquellos que presentan formas ms
severas de NL (clase IV, 55%).
El 50% de los pacientes cursan con una disminucin del ndice de filtracin
glomerular y un aumento en los niveles de creatinina srica. Ocasionalmente,
la NL se presenta como una insuficiencia renal aguda, explicable por diferentes
causas: nefritis crescntica severa difusa, trombosis diseminada que
compromete los capilares glomerulares, nefritis intersticial aguda severa y
trombosis de la vena renal o de la arteria renal.
1. Clasificacin histolgica

2. Tratamiento

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