TETRALOGA DE FALLOT CARDIOPATA CONGNITA

CIANOSANTE

CONCEPTO:
Defecto congnito durante las primeras 8 semanas de gestacin, Sndrome de
Edwars, trisoma 18 ms frecuente.

FACTORES:
Rubeola materna
Diabetes materna
Mal nutricin materna

CARACTERSTICAS:
Comunicacin interventricular
Estenosis pulmonar
Cabalgamiento de la aorta (encima de tabique interventricular)
Hipertrofia ventricular derecha

MANIFESTACIONES CLNICAS
Cianosis al nacimiento
Crisis hipoxmicas (prdida de conciencia, convulsiones)
Fallot aciantico (durante el primer ao de vida).
 EXAMEN FSICO:
Cianosis leve (mucosa oral, ungueal)
Crisis ciantica despus del llanto o ejercicio.
Hipocratismo digital
Posicin en cuclillas
Soplo en borde esternal izquierdo

DIAGNSTICO

Rx: vemos corazn en forma de zapato zueco.

ECG: desviacin del eje a la derecha y signos de hipertrofia ventricular
derecha
Cateterismo: hipertrofia ventricular derecha.

TRATAMIENTO:
Ante una crisis, tratar en el siguiente orden (DISNEA: 1, 2, 3) y (CIANOSIS: 4,
5, 6).
1. Posicionar al paciente
2. Oxigenoterapia
3. Morfina: 0.2 mg / Kg de peso /dosis. c / 6 horas IV. Dosis mxima: 15 mg.
Precaucin: depresin respiratoria. O
a. Hidrato de cloral: 50 mg / Kg (jarabe).
4. Bicarbonato de sodio (corregir acidosis metablica): 2 mEq / Kg / dosis. IV c /
10 minutos.
5. Vigilar gasometra
6. Betabloqueante: prppanolol 0.1 mg / Kg. c / 6 horas. VO.
7. Quirrgico: Paliativa a los 6 meses de edad.

PRONSTICO Y COMPLICACIONES
Trombosis cerebral
Absceso cerebral
Endocarditis bacteriana
 Evitar anemia y deshidratacin.

TRONCO ARTERIOSO PERSISTENTE

El conducto arterioso debe cerrarse poco tiempo

despus del nacimiento. Un conducto arterioso que no
se cierre despus del nacimiento se convierte en un
conducto arterioso patente. Este puede causar
problemas en el corazn

Causas: El conducto arterioso no se cerr. Esto ocurre

con ms frecuencia en los bebs nacidos antes de
tiempo. Tambin ocurre ms en las hembras que en los
varones y en los bebs que nacen en sitios de mucha
altitud. Ocurre tambin en los bebs cuyas madres
tuvieron rubola durante el embarazo.

Signos y sntomas: Algunos pacientes no presentan sntomas porque el

conducto arterioso patente es muy pequeo. Su nio puede presentar uno o
ms de los siguientes sntomas:

Soplo cardaco (sonido extra o murmullo) cuando los mdicos auscultan

(escuchan) el corazn de su nio.

Falta de aliento despus de llorar, comer o estar activo.

Resfriados frecuentes.

Dificultad en la respiracin durante el descanso.

Los labios y las uas de las manos se vuelven azules despus de llorar,
comer o estar activo.

Palpitaciones que se pueden ver o sentir en la piel.

Problemas para comer y para subir de peso.

Resfriados frecuentes y problemas pulmonares.

Exmenes: El conducto arterioso patente se descubre temprano en la vida del

nio. Algunas veces, este defecto se nota slo cuando la persona, llega a la
edad adulta. Para saber si una persona presenta esta enfermedad se deben
hacer los siguientes examenes.

Radiografa de trax.

ECG de 12 derivaciones: Este examen no produce dolor y se hace en 5

a 10 minutos.
Tratamiento: Es posible que el conducto arterioso patente de la persona no
reciba tratamiento si no le est causando problemas en el corazn. Esto es
porque el mdico quisiera saber si el conducto se cierra solo. Si no se cierra
por s mismo a la edad de 2 aos, el mdico puede decidir cerrarlo. Aunque no
se presenten sntomas, es importante que este conducto sea cerrado.

DISPLASIA CONGENITA DE CADERA

La luxacin congnita de cadera es la malformacin ortopdica de
gravedad ms frecuente del ser humano. Se trata de una displasia
articular por mal desarrollo antes del tercer mes de vida fetal.

La sub-luxacin o la luxacin de la cadera se produce despus del

nacimiento, en los primeros meses de vida, como consecuencia de
esta malformacin.

El diagnstico precoz en el primer mes de vida es fundamental

para evitar la progresin de la enfermedad que, no detectada ni
tratada adecuadamente, acabar en cojera.

La distribucin por sexo es de 6 mujeres por 1 hombre, siendo ms

frecuente en el primer hijo.

En un 20 a 30% de los casos existen antecedentes familiares.

Su causa an se desconoce, aunque hay una clara relacin con el

sexo femenino (estrgenos) y la malposicin intrauterina de las
nalgas.

Tres formas o grados:

 Cadera displsica:

Existe una verticalizacin del techo acetabular, de esta forma la

cabeza femoral est dentro del acetbulo, pero ste es insuficiente
para contenerla y, cuando la cabeza rota hacia atrs o adelante, se
produce luxacin posterior o anterior.

Cadera subluxada:

El acetbulo es insuficiente, poco profundo, cubre parcialmente la

cabeza femoral. La cabeza del fmur es ms pequea e irregular,
perdiendo su esfericidad.

Cadera luxada:

Prdida de la relacin normal entre el ctilo y la cabeza femoral.

DIAGNSTICO:

El pediatra realizar una exploracin fsica exhaustiva de las caderas

del recin nacido. La limitacin de la abduccin de cadera, que puede
ser uni o bilateral, hace plantear el diagnstico presuntivo de
displasia de cadera.

Signo de Ortolani-Barlow: Este signo se obtiene colocando al recin

nacido en decbito supino con las caderas y rodillas en flexin de
90.

El examinador toma la rodilla y abduce traccionando en el sentido del

fmur y empujando el muslo hacia adelante con los dedos ndice a
meique, se siente un chasquido al pasar la cabeza sobre el borde
anterior, traduce inestabilidad de la cabeza femoral, que no es
contenida en el acetbulo y puede corresponder a subluxacin o
luxacin.
El diagnstico de

certeza es radiolgico.

La radiologa simple es la ms usada y generalizada, aunque cada vez

es ms frecuente el uso de la ecografra.

TRATAMIENTO

El objetivo del tratamiento de la luxacin congnita de cadera, es

obtener una cadera reducida sin deformidades residuales, as como
evitar las complicaciones y las secuelas, debe ser lo ms precoz
posible.

Algunos nios presentan slo

una inestabilidad de la cadera
durante las primeras semanas
de vida y en muchos de ellos, la
inestabilidad desaparece de
forma espontnea.

En una primera fase, para

reducir la cadera, el tratamiento
consiste en la colocacin de una
frula de abduccin (Pavlik o
Tubingen), que mantiene las
piernas abiertas y, por lo tanto,
las caderas estarn reducidas.
 HIDROCEFALIA

El trmino hidrocefalia se deriva de las palabras griegas "hidro" que significa agua y "cfalo" que significa cabeza.
Como indica su nombre, es una condicin en la que la principal caracterstica es la acumulacin excesiva de lquido en
el cerebro. La acumulacin excesiva de lquido cerebroespinal resulta en la dilatacin anormal de los espacios en el
cerebro llamados ventrculos. Esta dilatacin ocasiona una presin potencialmente perjudicial en los tejidos del cerebro.

El sistema ventricular est constituido por cuatro ventrculos

conectados por vas estrechas. Normalmente, el lquido
cerebroespinal fluye a travs de los ventrculos, sale a cisternas
(espacios cerrados que sirven de reservorios) en la base del
cerebro, baa la superficie del cerebro y la mdula espinal y,
luego, es absorbido en la corriente sangunea.

El lquido cerebroespinal tiene tres funciones vitales

importantes:

1) mantener flotante el tejido cerebral, actuando como colchn o

amortiguador;

2) servir de vehculo para transportar los nutrientes al cerebro y

eliminar los desechos;

3) fluir entre el crneo y la espina dorsal para compensar por los cambios en el volumen de sangre intracraneal (la
cantidad de sangre dentro del cerebro).

El equilibrio entre la produccin y la absorcin de lquido cerebroespinal es de vital importancia. En condiciones ideales,
el lquido es casi totalmente absorbido en la corriente sangunea a medida que circula. Sin embargo, hay circunstancias
que, cuando se hallan presentes, impedirn o perturbarn la produccin de lquido cerebroespinal o que inhibirn su
flujo normal. Cuando se perturba este equilibrio, resulta la hidrocefalia.

Tipos de hidrocefalia
La hidrocefalia puede ser congnita o adquirida. La hidrocefalia congnita se halla presente al nacer y puede ser
ocasionada por influencias ambientales durante el desarrollo del feto o por predisposicin gentica. La
hidrocefalia adquirida se desarrolla en el momento del nacimiento o en un punto despus. Este tipo de hidrocefalia
puede afectar a las personas de todas las edades y puede ser ocasionado por una lesin o una enfermedad.

La hidrocefalia tambin puede ser comunicante o no comunicante. La hidrocefalia comunicante ocurre cuando el
flujo del lquido cerebroespinal se ve bloqueado despus de salir de los ventrculos. Esta forma se denomina
comunicante porque el lquido cerebroespinal an puede fluir entre los
ventrculos, que permanecen abiertos. La hidrocefalia no
comunicante ( llamada tambin hidrocefalia "obstructiva" ) ocurre
cuando el flujo del lquido cerebroespinal se ve bloqueado a lo largo de
una o ms de las vas estrechas que conectan los ventrculos. Una de
las causas ms comunes de hidrocefalia es la "estenosis
acuaductal" (de herencia gentica o trastornos del desarrollo como
espina bfida y encefalocele). En este caso, la hidrocefalia resulta de
una estrechez del acueducto de Silvio, un pequeo conducto entre el
tercero y cuarto ventrculo en la mitad del cerebro.

Hay dos formas ms de hidrocefalia que no encajan claramente en las

categoras descritas ms arriba y que afectan principalmente a los adultos: la hidrocefalia ex vacuo y la hidrocefalia
de presin normal.

La hidrocefalia ex vacuo ocurre cuando hay dao en el cerebro ocasionado por un ataque cerebral (stroke) o una lesin
traumtica. En estos casos, puede haber una verdadera contraccin (atrofia o emaciacin) del tejido cerebral. La
hidrocefalia de presin normal (ver imagen abajo) ocurre comnmente en las personas ancianas y est caracterizada
por muchos de los mismos sntomas asociados con otras condiciones que ocurren ms a menudo en los ancianos,
tales como prdida de memoria, demencia, trastorno patolgico al andar, incontinencia urinaria y una reduccin general
de la actividad normal del diario vivir.

Imgenes de una Hidrocefalia normotensiva: TAC (Tomografa Axial Computadorizada) craneal (izquierda), RNM (Resonancia
Nuclear Magntica) axial (centro) y sagital (derecha) en paciente con hidrocefalia normotensiva. Puede observarse el
aumento del tamao de los ventrculos laterales, as como la forma algo redondeada de las astas frontales.

Sntomas

Los sntomas de la hidrocefalia pueden variar con la edad, la progresin de la enfermedad y las diferencias
individuales en la tolerancia del lquido cerebroespinal. En la infancia, la indicacin ms evidente de la hidrocefalia
es tpicamente el rpido aumento de la circunferencia de la cabeza o un tamao de la cabeza extraordinariamente
grande.Otros sntomas pueden incluir vmitos, sueo, irritabilidad, desvo de los ojos hacia abajo (llamado tambin
puesta de sol) y convulsiones.

Nios mayores y adultos pueden experimentar sntomas diferentes debidos a

que su crneo no puede expandirse para alojar el aumento del lquido
cerebroespinal. En nios mayores o en adultos, los sntomas pueden incluir
dolores de cabeza seguidos de vomito, nausea, papiledema (hinchazn del
disco ptico que es parte del nervio ptico), visin borrosa, diplopia (visin
doble), desvo hacia debajo de los ojos, problemas de equilibrio,
coordinacin deficiente, trastorno en el estilo de caminar, incontinencia
urinaria, reduccin o perdida de desarrollo, letargo, somnolencia,
irritabilidad, u otros cambios en la personalidad o el conocimiento, incluida
la perdida de memoria.

Cmo se diagnostica la hidrocefalia?

La hidrocefalia se diagnostica mediante una evolucin neurolgica clnica y mediante el uso de tcnicas de
imgenes craneales tales como la ultrasonografa, la tomografa computerizada (CT), las imgenes de resonancia
magntica(MRI) o tcnicas de vigilancia de la presin. El mdico selecciona la herramienta de diagnostico
apropiada tomando como base la edad, la presentacin clnica del paciente, y la presencia de otras anormalidades
conocidas o sospechosas del cerebro o la medula espinal.

Cul es el tratamiento actual?

La hidrocefalia se trata con ms frecuencia mediante la colocacin quirrgica de un sistema de derivacin (vlvulas).
Este sistema desva el flujo del liquido cerebroespinal de un lugar dentro del sistema nervioso central donde se
encuentra en exceso a otra zona del cuerpo donde pueda ser absorbida como parte del
proceso circulatorio.

Un sistema de derivacin consiste en el tubo, un catter y una vlvula. Un extremo del

catter se coloca en el sistema nervioso central (generalmente dentro del ventrculo en el
interior del cerebro). El otro extremo del catter se coloca normalmente dentro de
la cavidad peritoneal (abdominal), tambin puede colocarse en otras partes dentro del
cuerpo donde el liquido cerebroespinal pueda drenar y ser absorbido. Una vlvula situada a
lo largo del catter mantiene el flujo en una direccin y regula la cantidad de flujo del
liquido cerebroespinal, adems de permite al mdico tomar muestras mediante una puncin.

Un nmero limitado de pacientes pueden ser tratados con un procedimiento distinto llamado
tercera ventriculostomia y en algunos casos de hidrocefalia "no comunicante". Con este
procedimiento, un neuroendoscopio (cmara pequea diseada para visualizar reas
quirrgicas reducidas y de dificil acceso) permite a un mdico ver la superficie ventricular utilizando la tecnologa
de fibra ptica. El neuroendoscopio se guia en posicin de forma que pueda efectuarse un pequeo orificio en la
base del tercer ventriculo, permitiendo al liquiddo cerebroespinal pasar la obstruccin y fluir hacia el lugar de
reabsorcin alrededor de la superficie del cerebro.

Posibles complicaciones del sistema de derivacin.

Los sistemas de derivacin no son mecanismos perfectos. Entre las posibles

complicaciones pueden figurar fallos mecnicos, infecciones, obstrucciones
y la necesidad de prolongar o reemplazar el catter. Por lo general, los
sistemas de derivacin requieren vigilancia y seguimiento mdico regular.
Cuando ocurren complicaciones, el sistema de derivacin normalmente
requiere algn tipo de ajuste o revisin. Algunas complicaciones pueden
conducir a otros problemas tales como drenaje excesivo o drenaje
insuficiente.

El drenaje excesivo ocurre cuando la derivacin permite al lquido cerebroespinal drenar de los ventrculos con ms
rapidez que aquella a la que se produce. Este drenaje excesivo puede hacer que los ventrculos se colapsen,
rompiendo vasos sanguneos y ocasionando dolor de cabeza, hemorragia (hematoma sutural) o ventrculos
escindidos (el sndrome de ventrculos escindidos).

Ocurre drenaje insuficiente cuando el lquido cerebroespinal no sale con suficiente rapidez y los sntomas de la
hidrocefalia vuelven a aparecer. Adems de los sntomas comunes de la hidrocefalia, las infecciones de una
derivacin pueden producir tambin sntomas tales como fiebre de bajo grado, dolor en los msculos del cuello o
los hombros y enrojecimiento o sensibilidad a lo largo del conducto de derivacin. Cuando hay razn para
sospechar que un sistema de derivacin no est funcionando de forma apropiada (por ejemplo, si vuelven a aparecer
los sntomas de la hidrocefalia), deber buscarse atencin mdica inmediatamente.