05/05/2012

Acidosis Tubular Renal Cuadro Clinico

Simplificada Nio de 23 m con falla de crecimiento referido
a nephrologia ? ATR
Sandra Iragorri MD, DCH, MRCP,
FRCPCH
136 104 22
4.6 15 0.37

Tedr una ATR?

Valoracin Inicial Brecha Anionica

Es este cuadro consistente con una ATR?

Bicarbonato bajo Anion
Anion Anion
gap

Confirmemos la acidemia metabolica con un gas

gap gap

HCO3- HCO3-
venoso Na + Na + HCO3- Na +
140
Y simultaneamente calculemos la brecha anionica 140 140

rango N de la Brecha: 8-12meq/L o 10 +/- 2 Cl - Cl - Cl -

100 100 115

Na+ (Cl- + HCO3-)

Acidosis con Acidosis sin

Normal brecha brecha

Tiene entonces nuestro bebe inicial

Brecha anionica
una ATR?
Si la brecha es > 12 es una Acidosis con brecha y por lo Nio de 23 meses falla del crecimiento
tanto NO ES UNA ATR
136 104 22
Si la brecha es 8 es una Acidosis sin brecha o con brecha 4.6 15 0.37
normal y por lo tanto bien podra ser ATR

Hay que recordar que los nios de < 18 meses pueden tener Brecha es 136 119 = 17
un bicarbonato hasta de 17 y una brecha hasta de 15 sin
implicacion patologica necesaria. (ellos estan mas
anabolicos, lo que ocaciona una mayor carga de acido,
mientras que su GFR y transportes tubulares estan en
maduracion)

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Acidosis con Brecha Acidosis sin brecha

Gastroenteritis: D>V, Fistulas enterocutaneas
D iabetes
ATR s
E tanol y Etilen Glicol
L actica Inhibidores de la Anhidrasa Carbonica:
M etanol Acetazolamide
A lcohol
Desviasiones urologicas al intestino
R enal
S alicilatos NPT (carga de arginina)

Cuando se debe considerar una ATR ? ATR Distal o tipo I

Acidosis metabolica SIN brecha lo que
equivale a decir que es hipercloremica, y
cuando hemos confirmado la acidemia con
un gas que demuestra un pH
Entonces miramos el Potasio: K +
Tipo I o distal
K +
Tipo II o proximal
Tipo IV o Aldosterona insuficiente o Aldosterona
resistente que siempre tiene K +
Abilidad para secretar [H+] y por lo tanto de regenerar
bicarbonate gastado en las actividades de buffer, y la consecuente
hipokalemia
Causas:
Defects Primarios de la H+ATPase (AR) o del CBE (AD)
Secondarias:
Destruccion Autoimmune de los transporters: SLE, Sjogrens, RA
Destruccion Medular: Anemia de celulas falciformes, riones en
esponja, enfermedades tubulo-intersticiales
Re entrada de H+ ions secretedos en forma N : amfotericina B

ATR distal caracteristicas

Principal
especiales
cell Se puede associar a sordera neurosensorial
H+ ATPase tambien se encuentra en el oido interno

La hipokalemia puede ocasionar paralisis

A menudo se asocia a nefrocalcinosis

intercalated cell
Se incrementa la absorcion proximal de citrato

Transitoria en el caso de la terapia conAmfotericina B

intercalated cell
Peter.Aronson

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Nefrocalcinosis ATR Proximal o Tipo II

Inabilidad para reabsorber el HCO3- filtrado

Aproximadamente el 85% de todo el bicarbonato filtrado se

reabsorbe proximalmente, y un 15% se reabsorbe
distalmente por las celulas intercaladas

En acidosis metabolicas severas las celulas intercaladas

que normalmente secretan bicarbonato se pueden convertir
en reclamadoras de bicarbonato a modo de las celulas
aumentando asi la absorbcion de bicarbonato a nivel distal
lo que logra un pH acido en la orina.

Proximal Tubule
ATR Proximal Causas

Primaria: Aislada, AD, AR con defectos oculares, o con

mutaciones del NBC1

Secundaria:
Sindrome de Fanconni:
cystinosis, sindrome de Lowe, galactosemia, fructosemia, deficiencia del
citocromo C, enfermedades mitocondriales, enfermedad de Wilson,
envenamiento por plomo
Mieloma multiple
Rechazo del Tx
Medicamentos
ciclofosfamida e ifosfamida
Peter.Aronson

ATR Proximal caracteristicas

ATR Tipo IV
especiales
Eventualmente se acidifica la orina Por definicion se trata de la forma hiperkalemica

Tiene nivel N o de citrato urinario La Hiperkalemia interfiere con la ammoniagenesis

No nefrocalcinosis
Hay < cantidad de ammonia (NH3 +) para eliminar los H ions
Tiene una Fe HCO3 - >15% referido a veces como el umbral formando ammonium (NH4 +) en el lumen tubular
del bicarbonato

Puede tener caracteristicas del sindrome de Fanconni Hiperkalemia tambien interfiere con el funcionamiento N de
la bomba de Na +K + en la membrana basolateral y por ende
con el reciclaje de NH4 +
La orina deberia tener mas Cl que Na + + K +

3

Principal
cell
intercalated cell
intercalated cell
El Mantra sobre la brecha urinaria
En el caso de tener un paciente que parece
tener una ATR la brecha urinaria es un test
que ayuda a discriminar entre la distal y la
proximal asi:
Si el mecanismo de acidificacion distal esta
funcionando efectivamente tiene que haber
Cl > Na+ K
Calculemos la osmolalidad Urinaria
Para calcular la osmolalidad U. : ordenemos electrolitos U., +
urea, + glucosa (si las medidas son en mg/dl esta es la formula)
2[Na + + K +] + urea + glucose
2.3 18
Una brecha amplia implica que el NH4 + esta (+) en la orina
pero no se esta secretando con el Cl sino con otra sustancia
que agrando la osmolalidad medida pero no la de mi calculo, y
el mecanismo de acidificaion distal esta intacto a pesar de lo
que sugiere mi mantra.
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ATR Tipo IV
En Nios las causas incluyen: obstrucciones urinarias con
dao tubular secundario, enfermedades intersticiales,
displasia quistica, las hyperplasias adrenales congenitas, los
pseudohypoaldosteronismos tipo 1 y 2
En adultos las causas incluyen: Enfermedad de Addison,
hipo-reninemias cronicas: ACE inhibitiors, and Diabetes
El objetivo terapeutico es el de re establecer los effectos de
la Aldosterona: remplazar lo que se pierde Base y sodio, y
limitar el K + . El citrato de sodio es ideal
Que representa La brecha urinaria?
La cantidad de Chloro nos permite inferir la
cantidad de NH3 + que se convirtio en NH4 +
cuando el tubulo distal secreto un H, ya que el
NH4 + se elimina como NH4 +Cl .
Como existe la posibilidad de que el NH4 + se
elimine con aniones distintos al cloro se
recomienda medir y calcular la osmolalidad
urinaria.
Sustancias que pueden causar este
tipo de situacion
Cuerpos cetonicos
Ethylene glycol (antifreeze)
Litio
Metanol
Cistina.
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ATR Resumen
Proximal Distal Def . Aldosterona
Agradecimientos
Cuadro clinico FTT, vomito recurrente FTT, vomito, quejas Puede presentar en
musculoesqueleticas forma critica (ECG) A los pacientes, estudiantes, residentes y colegas
del mundo que me han enseado tanto
Hiperchloremia Hiperchloremia Hiperchloremia
acidosis met.(sin acidosis met.(sin acidosis met.(sin
brecha) + kalemia brecha) + kalemia brecha) + kalemia
Laboratorio
Orina: Orina: Orina: Al mi gran maestro de los EEUU Dr NJ Siegel
Cl- > Na+ +K+ Cl- < Na+ +K+ Cl- < Na+ +K+
confirmar con brecha confirmar con brecha
osmotica (pequea) osmotica (pequea) Al Dr P Aronson por sus enseanzas y por sus
Defecto en la
reabsopcion de bicarb,
Defect en la secrecion
de proton H (ATPase
Deficiencia/resist. A la
aldosterona
cartoons de las diferentes porciones de la
Mecanismo
umbral alterado (NBC1 apical o BCE defecto en la nefrona
basolat) basolateral) excrecion de protones
Puede acidificar la Nefrocalcinosis/litiasis Perdedor de sal
Mas orina citraturia, sordera A mis colegas del DCH en Portland OR
Caracteristicas +/- Fanconi Synd
Fe HC03- UCo2:PCo2<30mmHg
Remplazo de Base 10-15meq/kg/dia 3-5meq/kg/dia 3-5meq/kg/dia

MUCHAS GRACIAS
Referencias
Baum M, Ch 21.11 Renal Tubular Disorders: Rudolphs
Pediatrics 21st Ed, AM Rudolph et al, Ed. McGraw-Hill, New
York
Batlle D, Ch 9 Metabolic Acidosis: Primer on Kidney
Diseases 3rd Ed, Arthur Greenberg, Ed. Academic Press, San
Diego
Gowrishankar M, & Pinsk M, Renal Tubular Acidosis
Chapter 31, Comprehensive Pediatric Nephrology 1st Ed
Denis F Geary, Franz Schaefer Ed. Mosby Elsevier,
Philadelphia
Nepsap,6-4 July 2007
Aberlow B, Understanding Acid-Base 1st Ed Lippincott
Williams a & Willkins 1998