Botulismo

Botulismo

Un joven de 14 aos con botulismo. Ntese laoftalmoplejia bilateral total

con ptosis del prpado en la imagen de la izquierda, y las pupilas dilatadas y fijas

en la imagen de la derecha. Este nio estaba completamenteconsciente.

Clasificacin y recursos externos

Especialidad Infeccin

CIE-10 A05.1

CIE-9 005.1

CIAP-2 D70

DiseasesDB 2811

MedlinePlus 000598

eMedicine med/238

MeSH C01.252.410.222.151

Orphanet 1267
 Aviso mdico

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El botulismo es una intoxicacin causada por la toxina botulnica, una neurotoxina

bacteriana producida por la bacteriaClostridium botulinum. La va de intoxicacin ms comn
es la alimentaria: Por ingestin de alimentos mal preparados o conservados de manera
inapropiada, pero tambin puede adquirirse la enfermedad por la contaminacin de heridas
abiertas, o como efecto colateral del uso deliberado de la toxina en el tratamiento de
enfermedades neuromusculares o en cosmtica.1

ndice
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1Etimologa

2Historia

3Etiologa

4Patogenia

o 4.1Mecanismo de accin de la toxina

5Cuadro clnico

6Diagnstico

7Tratamiento

8Complicaciones y pronstico clnico

9Prevencin

10Referencias

11Enlaces externos

Etimologa[editar]
Aunque el Diccionario de la lengua espaola afirma que el trmino proviene del latn botulus,
que significa embutido,2 otras fuentes sealan que el significado es salchicha3 o salsa.4

Historia[editar]
La incidencia del botulismo fue descrito por Justinus Kerner entre 1817 y 1822 (l lo denomin
veneno de salchicha o veneno de grasa).3 Debido a esto, se denomin entonces
"enfermedad de Kerner". La incidencia de la enfermedad en Baden-Wurtemberg era bastante
considerable y se contabilizaron entre 1793 y 1827, 234 casos. Se agregaron hasta el ao
1853, 400 casos con 150 fallecidos.4 Sin embargo, no sera hasta 1895 que Emile Pierre van
Ermengem, catedrtico de bacteriologa en la Universidad de Gante, descubre el Clostridium
botulinum.3

Etiologa[editar]
La toxina es producida por la bacteria Clostridium botulinum, que se encuentra en zonas
contaminadas tales como suelos y aguas no tratadas. El Clostridium botulinum es una bacteria
anaerobia cuyas esporas son capaces de sobrevivir en los alimentos contaminados que han
sido sometidos a procesos de elaboracin incorrectos y/o almacenamientos inadecuados.
La toxina botulnica es una de las sustancias ms txicas conocidas, de manera que es
posible que con tan solo probar el alimento contaminado, se produzcan graves intoxicaciones
que pueden conducir incluso a la muerte.
Existen varios tipos de toxina botulnica, que se designan con letras: A,B,C,D,E,F y G, segn
su afinidad por el tejido nervioso, siendo la toxina de tipo A la que posee mayor afinidad.
La bacteria botulnica necesita para su desarrollo medios poco cidos o alcalinos: con valores
de pH superiores a 4'5.
Entre los alimentos ms expuestos al botulismo estn las carnes o pescados crudos
conservados mediante procesos de salado o ahumado deficientes, o algunas verduras poco
cidas o que pueden perder su acidez natural por la accin de otros microorganismos.
Tambin se ha descrito botulismo en trabajadores de laboratorio por inhalacin de la toxina en
forma de aereosol, los toxicmanos tambin estn expuestos a diversas formas de botulismo:
por va intravenosa (jeringuillas o droga contaminada), o por la inhalacin nasal de droga
contaminada que da lugar a sinusitis crnicas.5

Patogenia[editar]
La toxina botulnica acta bloqueando la liberacin de acetilcolina a nivel de la placa mioneural
impidiendo la transmisin del impulso nervioso. Causa de esta manera, una parlisis flcida
de los msculos esquelticos y un fallo parasimptico.
En la intoxicacin alimentaria se ingiere la toxina preformada que es absorbida por endocitosis
a travs del tracto gastrointestinal. En el lactante las esporas ingeridas germinan en el
intestino, ya que no existe flora inhibidora, y producen la toxina que es luego absorbida. Luego
de ser absorbida desde el tracto gastrointestinal o desde la herida, la toxina es llevada por
va linftica o sangunea hasta sus sitios de accin: las terminaciones nerviosas colinrgicas.
Como no atraviesa la barrera hematoenceflica, solo acta sobre elsistema nervioso
perifrico, especialmente a nivel de la placa o unin neuromuscular, y en el sistema nervioso
autnomo.
En el botulismo de heridas se produce la toxina en la herida cuando la bacteria encuentra all
condiciones adecuadas para germinar y desarrollarse. El proceso es muy similar al desarrollo
del ttanos.
Mecanismo de accin de la toxina[editar]
La porcin activa de la toxina tiene actividad de peptidasa que es especfica para protenas
que forman la estructura de la vescula sinptica que contiene el neurotransmisor y estn
involucradas en la exocitosis. La accin de la toxina previene la exocitosis del neurotransmisor
y de esta manera se bloquea el impulso nervioso. La recuperacin de la funcin nerviosa
requiere la regeneracin de la motoneurona terminal y la formacin de nuevas terminaciones
motoras.
Se dan 3 pasos:

1. La cadena H de la toxina se une a receptores en la membrana presinptica

2. La toxina penetra por un mecanismo activo semejante a la endocitosis

3. Dentro de la clula nerviosa, la toxina interfiere con la liberacin de la acetilcolina,

necesaria para la excitacin del msculo.
El fragmento A de la toxina liberada escinde a la protena sinaptobrevina, la cual ayuda al
calcio con la fusin de la vescula sinptica a la membrana pre-sinptica; por lo tanto no se va
a liberar el neurotransmisor acetilcolina, causando parlisis musculares y la muerte cuando se
afecta a los msculos respiratorios.

Cuadro clnico[editar]
Los sntomas generalmente aparecen entre 8 y 36 horas despus de consumir los alimentos
contaminados. No se presenta fiebre con esta infeccin.
En los adultos, los sntomas pueden abarcar

Ptosis palpebral

Midriasis (ambas pupilas dilatadas, no reactivas)

Clicos abdominales, no siempre presentes.

Dificultad respiratoria que puede llevar a una insuficiencia respiratoria

Dificultad al deglutir y al hablar

Visin doble

Resequedad en la boca

Nuseas

Ausencia temporal de la respiracin

Vmitos

Debilidad con parlisis (igual en ambos lados del cuerpo)

Estreimiento

Disminucin de lucidez mental

Los sntomas en bebs pueden abarcar:
 Estreimiento

Debilidad, prdida del tono muscular

Llanto dbil

Mala alimentacin o succin dbil o nula

Midriasis

Dificultad respiratoria

Lucidez mental a pesar de la debilidad

Diagnstico[editar]
Se realizan exmenes de contenido gstrico y materia fecal. El hallazgo de toxina en sangre
es poco frecuente. Una vez realizada una encuesta alimentaria para establecer cul podra ser
el alimento sospechoso, se efecta el anlisis del mismo para determinar si contiene toxina
botulnica y a que tipo pertenece.

Tratamiento[editar]
El tratamiento est dirigido a la asistencia respiratoria (para evitar un paro respiratorio),
administrando la antitoxina botulnica equina trivalente ABE para neutralizar el efecto de la
toxina circulante y aplicando una terapia de soporte. Puede ser necesario intubar al paciente y
es necesario administrar lquidos intravenosos si persiste la dificultad de deglucin.

Complicaciones y pronstico clnico[editar]

Cuando el tratamiento es recibido tempranamente se reduce el riesgo de muerte. Esta
enfermedad puede complicarse produciendo una debilidad prolongada adems de una
disfuncin del sistema nervioso que puede prolongarse hasta un ao. Se cree que en los
lactantes hay aproximadamente un 5% de mortalidad, pero esto no est fehacientemente
establecido.

Prevencin[editar]
Para evitar esta enfermedad los enlatados comerciales estn obligados a someterse a
Normas Tecnolgicas estrictas que varan segn el producto, su composicin y envase.
Temperaturas de 121 C (250 F) durante los minutos establecidos en dichas Normas,
pueden asegurar una correcta esterilizacin. Las personas que envasan alimentos en casa
deben seguir procedimientos estrictos de higiene para reducir la contaminacin de los
alimentos especialmente con bajo contenido cido, como el zumo de zanahoria, esprragos,
judas verdes, pimientos morrones, berenjenas, championes, remolacha, maz, etc. Aunque
se considera que siempre que resulte factible, es mejor desalentar la elaboracin de
conservas caseras por los problemas que acarrean al no aplicarse la tecnologa correcta. Los
aceites infundidos con ajo o hierbas deben refrigerarse. En general a los consumidores se
recomienda tener precauciones con alimentos enlatados o conservados, no comer alimentos
provenientes de latas hinchadas ni abolladas o latas caseras mal cerradas con aire ni
embutidos de dudosa procedencia. Igualmente se deben tomar todas las medidas
de asepsia o antisepsia para evitar la contaminacin de heridas y en caso de uso de la
botulina para tratar las arrugas o para tratar enfermedades neuromusculares se debe verificar
que el producto usado sea el adecuado, es decir el autorizado con ese propsito, as como la
idoneidad de quien lo aplica.6

Referencias[editar]
1. Volver arriba

Captulo 4.3. Debilidad muscular aguda

5. CAUSAS DE DMA
5.1. ENFERMEDADES DE LA NEURONA MOTORA

5.1.1. Poliomielitis

En los pases con programas de vacunacin los casos de poliomielitis son

excepcionales, pero la parotiditis y las infecciones por otros enterovirus y
por herpes, pueden dar lugar al mismo cuadro clnico1,6. Se presenta con
debilidad asimtrica, arreflexia, fasciculaciones y atrofia que afecta a
extremidades y, a veces, a musculatura bulbar y respiratoria requiriendo
respiracin artificial. La debilidad evoluciona en pocos das y se acompaa
de un cuadro febril y de meningitis asptica sin sintomatologa sensitiva. Si
el paciente sobrevive se presenta una mejora parcial de los sntomas. No
existe tratamiento especfico disponible y el diagnstico puede confirmarse
por el aislamiento del virus en heces y por un ttulo creciente de anticuerpos
en suero. El lquido cfalo-raqudeo muestra inicialmente pleocitosis de
100-200 clulas redondas con hiperproteinorraquia tarda. A las 3-4
semanas la EMG muestra signos difusos de denervacin.

5.2. NERVIO PERIFRICO Y RACES NERVIOSAS

Las neuropatas perifricas que pueden ocasionar DMA se presentan con

debilidad progresiva ascendente o en ocasiones descendente asociada a
parestesias o dficits sensitivos y la ausencia o disminucin de los reflejos
musculares profundos. Los problemas diagnsticos se presentan cuando nos
hallamos frente a cuadros neuropticos motores puros, sobre todo en los
estados iniciales en los que se preservan los reflejos. En la Tabla 2 se
mencionan las neuropatas perifricas que pueden ocasionar insuficiencia
respiratoria aguda y a continuacin se detallan las ms frecuentes.

5.2.1. Sndrome de Guillain Barr

Es la causa ms frecuente de insuficiencia respiratoria aguda de origen

neuromuscular. Se trata de una polirradiculoneuropata aguda
desmielinizante inflamatoria de patogenia disinmune y que puede
presentarse a cualquier edad 7,8. En 2/3 de los pacientes existen
antecedentes de virasis inespecficas en las semanas previas al inicio de los
sntomas, fundamentalmente respiratorias o gastrointestinales, en las que se
han implicado una larga lista de microorganismos, como el virus de
Ebstein-Barr, el Campylobacter jejuni, el citomegalovirus y elMycoplasma
pneumoniae. En otras ocasiones, y con menos frecuencia, se recoge el
antecedente de una vacunacin o una intervencin quirrgica. El SGB
puede asociarse a linfoma de Hodgkin y a enfermedades autoinmunes como
el lupus eritematoso sistmico o a la inyeccin parenteral de
ganglisidos 9.
Los hallazgos cardinales que caracterizan la clnica del SGB son la
debilidad y la arreflexia 7, 8, 9, 10. La debilidad es ms o menos simtrica,
se inicia en las extremidades inferiores con ms frecuencia que en las
superiores y suele predominar en grupos musculares proximales. En ms
del 50% de los casos aparece parlisis facial perifrica que suele ser
bilateral, pero son raras la oftalmoplejia y la afectacin bulbar. La
complicacin ms temida es la debilidad de la musculatura respiratoria que
acontece en un tercio de los pacientes, como promedio, a los diez das de
evolucin. La debilidad progresa de forma ascendente en menos de cuatro
semanas y la recuperacin se inicia a las 2-4 semanas de alcanzar el nadir.
La recuperacin ad integrum puede tardar desde unas semanas hasta 1-2
aos en los casos ms graves. En algunos casos aparecen sntomas
sensitivos leves en las extremidades de distribucin distal. Son frecuentes
las mialgias. La afectacin del sistema vegetativo es especialmente
frecuente y se manifiesta con hipotensin ortosttica y taquicardia fija pero
es rara la afectacin esfinteriana.
Se han descrito algunas variedades del SGB, entre las que destaca el
sndrome de Fisher (ataxia, oftalmoplejia y arreflexia), casos de parlisis
descendente y la polineuritis craneal.
Junto a los datos clnicos, es caracterstica la disociacin albmino-
citolgica (hiperproteinorraquia sin pleocitosis) del lquido cfalo-
raqudeo, que puede tardar hasta una semana en aparecer, aunque en un 5-
10% de los casos los datos licuorales son persistentemente normales.
Caractersticamente los enfermos con SGB y serologa positiva para HIV
suelen presentar pleocitosis (entre 20-50 clulas).
Los cambios electrofisiolgicos son tiles en el diagnstico al mostrar
signos de desmielinizacin 7, 8, 9, 10, 11, 12, 13. Sin embargo, las
alteraciones suelen ser tardas y pueden faltar en el 20% de los casos. La
posibilidad de encontrar alteraciones aumenta a medida que aumenta la
duracin de la enfermedad. El signo ms precoz es la ausencia o el
alargamiento de latencias de las ondas F. Una amplitud del potencial motor
evocado, por la estimulacin distal de nervio mediano, inferior al 20% de
su valor normal es el indicador ms fiable de los casos de peor
pronstico 13 pues indica una degeneracin axonal y se asocia a actividad
de denervacin en la EMG.
Para el diagnstico se recurre a criterios clnicos, electrofisiolgicos y
licuorales que se detallan en la Tabla 3 14.
El tratamiento sintomtico es esencial en el manejo de estos pacientes, ya
que pueden permanecer inmovilizados durante semanas o meses 7, 8,9, 10.
La intubacin y la ventilacin asistida se recomiendan a partir de un
descenso de la capacidad vital por debajo de los 15ml/kg 7, 8 si se detecta
un rpido descenso de la capacidad vital, ante signos precoces de hipoxia, si
se presenta aspiracin por insuficiente limpieza traqueobronquial, si se
detecta infeccin pulmonar con shunt o si se presentan signos de distress
respiratorio o fatiga 7. La gasometra arterial no es un indicador precoz de
insuficiencia respiratoria muscular.
La inestabilidad vegetativa requiere monitorizacin continuada. La
hipotensin debe tratarse con un aporte adecuado de fludos y para la
hipertensin severa se prefieren frmacos de vida corta como el
nitroprusiato o el labetalol. Las arritmias ms frecuentes son el bloqueo de
segundo o tercer grado que pueden obligar a implantar un marcapasos
temporal.
Los cuidados mdicos adicionales deben incluir la profilaxis y tratamiento
precoz de las infecciones, restriccin hdrica en casos de hiponatremia por
secrecin inadecuada de hormona antidiurtica, prevencin del
tromboembolismo pulmonar con heparina, fisioterapia general y
respiratoria, prevencin de la parlisis por presin, y mantenimiento de un
correcto estado nutricional. El tratamiento del dolor y el soporte
psicoemocional son imprescindibles.
 El tratamiento especfico, hasta 1992 se basaba en la
plasmafresis 15,16, 17, 18, 19. Sin embargo, en la actualidad est
claramente indicado el tratamiento con inmunoglobulinas intravenosas
(IgIV) 20, 21 ya que, respecto a la plasmafresis, disminuyen el tiempo de
ventilacin asistida y disminuyen el tiempo necesario para la deambulacin
autnoma, adems estn fcilmente disponibles en cualquier hospital. La
dosis utilizada es de 2 g/kg repartidos en cinco das (0.4 g/kg/da). La
velocidad mxima de infusin bien tolerada es de 200 ml/hora o 0.08
ml/kg/minuto. Se debe administrar una infusin intravenosa continua a una
velocidad inicial de 25 ml/h durante los primeros 30 minutos, seguir a 50
ml/hora en los siguientes 30 minutos, 75 ml/hora en los siguientes 30
minutos, 100 ml/h en los siguientes 30 minutos, y si no se han producido
efectos secundarios relevantes se prosigue a una velocidad de 125 ml/h
hasta finalizar la dosis diaria. Este aumento progresivo de la velocidad de
infusin debe prescribirse para cada una de las dosis diarias aunque el
paciente haya presentado buena tolerancia a la dosis del da previo, ya que
mejora la tolerancia al tratamiento y permite la deteccin precoz de
reacciones adversas. Previa a la administracin de IgIV 22 se debe dosificar
la inmunoglobulina A plasmtica ya que su dficit (con una prevalencia de
1/800 en la poblacin) contraindica la administracin de IgIV por el peligro
de shock anafilctico. La viscosidad sangunea debe determinarse en todos
los pacientes con un nivel basal supuestamente elevado (edad superior a 70
aos, crioglobulinemia, hipercolesterolemia, hiperIgM) o en enfermos con
patologa vascular previa, ya que la infusin con IgIV aumenta la
viscosidad un promedio de 0.6 cp con el consiguiente riesgo de accidentes
tromboemblicos. Por ltimo tambin debe determinarse la funcin renal
en los mayores de 70 aos y diabticos ya que algunos estabilizadores de
las IgIV pueden producir insuficiencia renal aguda por nefropata vacuolar.
Algunos pacientes presentan recada clnica tras el tratamiento con las
inmunoglobulinas intravenosas y en ellos, la plasmafresis sigue siendo una
buena alternativa.
El pronstico del SGB ha podido modificarse gracias fundamentalmente a
las actuales unidades de cuidados intensivos, que han logrado que la
mortalidad descienda hasta el 3-5 % 7. Las causas principales de
fallecimiento son la neumona, las arritmias y la insuficiencia respiratoria.
En un 20% de los casos la muerte se produce tardamente durante la
convalescencia y la causa a veces es poco clara (tromboembolismo
pulmonar, infarto de miocardio, alteracin vegetativa). Los casos asociados
a infeccin por C. jejuni suelen ser axonales y por ello son formas ms
graves y con peor pronstico.

5.2.2. Neuropata del enfermo crtico 23, 24, 25, 26, 27, 28, 29, 30, 31,32

Se trata de una entidad descrita recientemente y hasta la fecha se han

referido en la literatura un total de 150 pacientes. No se dispone de datos
fiables acerca de su prevalencia, pero se calcula que hasta un 70% de los
pacientes de las unidades de cuidados intensivos (UCI) que presentan sepsis
desarrollarn algn grado de neuropata. Si bien puede aparecer a cualquier
edad la mayora de pacientes son varones de edad superior a 50 aos. La
neuropata suele aparecer en pacientes con estancias prolongadas en UCI, y
el motivo de ingreso en ella es variable pero todos los pacientes descritos
haban presentado una mala evolucin de su enfermedad basal con sepsis o
fallo multiorgnico. El sntoma de presentacin suele ser la dificultad para
extubar al paciente y a la exploracin se observa una debilidad de
predominio distal que afecta fundamentalmente a extremidades inferiores
pero que en los casos ms graves cursa con tetraplejia. La dificultad en el
destete traduce debilidad neuroptica del diafragma y de los msculos de la
caja torcica. No suele cursar con afectacin de musculatura craneal. Los
reflejos musculares profundos estn disminudos o abolidos. El cuadro se
acompaa de una alteracin sensitiva muy constante que nicamente se
revela en aquellos enfermos que pueden ser explorados correctamente. La
afectacin motora se acompaa de atrofia muscular severa, lo que puede
hacer confundir esta entidad con las miopatas del enfermo crtico ms
abajo descritas.
En cuanto a su etiopatogenia se han implicado numerosos factores (dficits
nutricionales, uso de aminoglicsidos, alteraciones hidroelectrolticas, fallo
renal y heptico, uso de bloqueantes neuromusculares) sin que ninguno de
ellos sea determinante. Actualmente se cree que el sistema nervioso
perifrico se comporta, en el contexto clnico de fallo multiorgnico de
estos pacientes, como un rgano ms, susceptible de fracaso.
Las exploraciones complementarias a realizar para el diagnstico y
diagnstico diferencial de esta entidad son el estudio electrofisiolgico y las
biopsias de nervio y msculo. La ENG mostrar signos de polineuropata
axonal con afectacin predominantemente motora, y el EMG mostrar
fibrilacin y ondas positivas. En ocasiones el estudio electrofisiolgico
pone de manifiesto una afectacin mioptica concomitante.
La biopsia del nervio no es imprescindible para el diagnstico pero en el
80% de los casos se objetiva degeneracin axonal de los nervios distales,
sin que se haya descrito hasta el momento ningn caso de afectacin de la
mielina. Es importante destacar que en el 20% restante de los pacientes
biopsiados el estudio result ser normal.
Los hallazgos en la biosia de msculo son muy variados y no permiten
concluir caractersticas ligadas a la neuropata ya que existen grandes
diferencias entre los estudios prospectivos y retrospectivos.
El diagnstico diferencial debe realizarse con aquellas enfermedades
neuromusculares no diagnosticadas previamente y que pudieran debutar
con dificultad en la extubacin. Si bien sta es una situacin poco
frecuente, habr que descartar: Las enfermedades de la neurona motora, las
polineuropatas txicas, el sndrome de Eaton-Lambert, la Miastenia gravis,
y algunas miopatas como el dficit de maltasa cida o la miopata
nemalnica en las formas de inicio del adulto. La variante axonal del
sndrome de Guillain-Barr se diferencia de la polineuropata del enfermo
crtico porque sta ltima aparece siempre despus de la intubacin del
enfermo, adems el primero se acompaa de mayor afectacin de pares
craneales, disautonoma y disociacin albmino-citolgica. Probablemente
el cuadro clnico que resulte ms difcil de diferenciar de esta neuropata
sea la miopata del enfermo crtico (vide infra).
La mortalidad global de los pacientes afectos de la neuropata del enfermo
crtico es del 35% y se debe principalmente a la gravedad de la patologa de
base que presentan estos pacientes. Recientemente, sin embargo, se ha
sealado que la presencia de neuropata implica por s misma un peor
pronstico respecto a la supervivencia (pues prolonga el tiempo de
intubacin). En cuanto al pronstico concreto de la neuropata apuntaremos
que la recuperacin es completa en ms del 50% de los casos.
Habindose ensayado sin xito las inmunoglobulinas intravenosas, no se
dispone actualmente de ninguna teraputica especfica y slo la medidas de
tratamiento del shock sptico pueden evitar un dao neuroptico mayor.

5.2.3. Intoxicacin por arsnico

Es un txico utilizado profusamente en rodenticidas, insecticidas y

pesticidas. Si bien el cuadro clnico de la intoxicacin por arsnico se
defini en intoxicaciones accidentales, los pacientes ms recientemente
descritos sufran intoxicaciones con objetivo suicida u homicida. La
presentacin tpica consiste en un cuadro gastrointestinal con dolor
abdominal, nuseas, vmitos y diarrea, que aparece al cabo de unos
minutos u horas de la ingesta. Rpidamente se suman sntomas de
afectacin del sistema nervioso central en forma de psicosis orgnica con
delirio paranoide y alucinaciones. A veces la afectacin del SNC cursa con
una disminucin del nivel de conciencia. Si la ingesta ha sido abundante
estos sntomas descritos progresan rpidamente producindose la muerte en
24 horas. Si el paciente sobrevive al episodio agudo aparecern los
sntomas crnicos de la intoxicacin.
En un intervalo de varios das se inicia una sensacin de quemazn, con
parestesias dolorosas en las manos y en los pies, que se acompaa de
debilidad distal progresiva. Caractersticamente los sntomas neuropticos
aparecen entre los 10 das y las 3 semanas y pueden progresar durante 5
semanas tras la ingesta de una nica dosis de arsnico 33. Las formas
neuropticas leves se caracterizan por un dficit sensitivo de todas las
modalidades en una distribucin guante-calcetn. Las formas severas
presentan debilidad progresiva 34 afectndose la musculatura del tronco y
requiriendo ventilacin asistida. Los reflejos musculares profundos estn
disminudos de forma proporcional a la prdida de sensibilidad. La
recuperacin es extraordinariamente lenta (de meses a aos) y llegar a ser
completa slo en las intoxicaciones ligeras.
Otras manifestaciones crnicas de la intoxicacin son: la hiperqueratosis
de palmas y plantas, las mculas de hiper e hipopigmentacin en tronco, las
lneas de Mees ungueales (lneas plidas transversas paralelas a la lnula,
presentes en todas las uas a las 4-6 semanas de la ingesta), y anemia
aplsica con pancitopenia 35, 36. El LCR se acompaa de un aumento de
protenas sin pleocitosis. Los estudios analticos pueden detectar alteracin
de las pruebas de funcin renal y heptica. El estudio electrofisiolgico
muestra una neuropata axonal sensitivo-motora 35aunque en las
exploraciones precoces los hallazgos electrofisiolgicos pueden sugerir una
desmielinizacin inicial lo que, junto al cuadro clnico y la disociacin
albmino-citolgica del LCR, puede llevar al diagnstico errneo de SGB.
Debido al rpido aclaramiento plasmtico, el diagnstico se lleva a cabo
por la excrecin urinaria de arsnico 37 (normal inferior a 25
microgramos/24 horas). Dado que el arsnico se liga a la queratina de la
piel, cabello y uas, la deteccin del txico en las faneras permite el
diagnstico de intoxicaciones que acontecieron meses atrs.
Puesto que la sintomatologa puede aparecer y empeorar das despus del
contacto con el txico se han descrito dos posibles lneas de actuacin
teraputica: 1) Quelantes (BAL) pero los resultados en los nicos estudios
realizados no parecen mostrar un efecto teraputico sobre la neuropata y
presenta muchos efectos secundarios. Otro frmaco propuesto por algunos
autores es la penicilamina pero no se dispone de estudios que evalen su
beneficio en la neuropata por arsnico.2) Retirar el txico de forma
conjunta de la sangre y de los tejidos.

5.2.4. Porfiria aguda intermitente

La porfiria aguda intermitente (PAI) 38, 39, 40 se hereda de forma

autosmica dominante afectando con mayor frecuencia a mujeres. Se
estima que entre los europeos tiene una prevalencia de 1/20000, aunque
sta resulta difcil de conocer porque la mayora de los portadores del gen
porfrico son asintomticos. En Espaa se han diagnosticado alrededor de
un centenar de casos. Se presenta entre la segunda y la quinta dcada de la
vida. Aproximadamente el 85% de los pacientes muestra una hipoactividad
generalizada (demostrable en hemates, linfocitos, fibroblastos, hgado,
clulas amniticas) de la uroporfiringeno I-sintetasa (PBG-desaminasa)
con una reduccin del 50% de la concentracin de la protena enzimtica.
Se considera que la hipoactividad enzimtica no es condicin suficiente
para la aparicin de las crisis, siendo siempre necesaria la presencia de
factores desencadenantes, especialmente los frmacos (en la Tabla 4 y en
la Tabla 5 se detallan los frmacos y txicos considerados seguros e
inseguros respectivamente), las infecciones y los cambios hormonales
(embarazo, puerperio, anovulatorios). La frecuencia e intensidad de las
crisis porfricas es extraordinariamente variable. La crisis suele iniciarse
con un cuadro de dolor abdominal, continuo o clico, irradiado a espalda,
que aumenta a la palpacin del abdomen, pero sin que puedan objetivarse
signos de irritacin peritoneal, que se acompaa de timpanismo con
nuseas, vmitos y estreimiento. En un 75% de los pacientes aparecen
manifestaciones neurolgicas, sobre todo tras la aparicin de los sntomas
abdominales, fundamentalmente en forma de neuropata perifrica, que se
manifiesta con debilidad aguda de distribucin variable y que puede ser
indistinguible del SGB. La parlisis puede llegar a afectar la musculatura
respiratoria y obligar al empleo de ventilacin asistida mecnica. Los
pacientes pueden fallecer por insuficiencia respiratoria o por fallo cardaco
sbito. La recuperacin suele ser lenta pero completa. Otros sntomas de
incidencia elevada son las manifestaciones psiquitricas (cambios de
carcter, irritabilidad, insomnio, ansiedad,depresin, psicosis, confusin,
alucinaciones) que acontecen hasta en el 70% de los pacientes. En la crisis
ya establecida debemos temer la aparicin de convulsiones (20%). El
diagnstico se realiza por el aumento de la concentracin de cido
aminolevulnico (ALA), de porfibilingeno y de uroporfirina en la orina del
paciente durante los ataques. La presencia de uroporfirina da a la orina un
aspecto pseudocolrico, pero lo ms caracterstico es que la orina se
oscurezca an ms al exponerla a la luz solar durante unas horas. La
presencia de porfobilingeno en orina puede demostrarse a travs de la
sencilla prueba de Hoesch. La comprobacin del dficit de actividad del
enzima uroporfiringeno-I-sintetasa eritrocitaria 40 reviste especial
importancia en la deteccin de los portadores del gen. Superada la crisis
porfrica la excrecin de precursores tiende a descender pero puede
mantenerse elevada y oscilante a pesar de la mejora clnica del paciente.
A diferencia del SGB, el lquido cfalo-raqudeo es normal y el estudio
electrofisiolgico muestra datos de polineuropata axonal mixta de
predominio motor 41. El tratamiento especfico ms efectivo es la infusin
intravenosa de hematina, con la finalidad de inhibir la enzima ALA-
sintetasa 42, 43, 44. En Europa se puede adquirir argininato de hem que es
estable en forma de solucin. La dosis ptima es de 2-3 mg/kg/da durante
cuatro das consecutivos administrada en perfusin lenta (20 minutos) en
solucin salina al 0.9% a travs de una va venosa perifrica de gran
calibre, o preferiblemente, una va central.
El tratamiento sintomtico de estos pacientes se encuentra limitado por la
larga lista de frmacos contraindicados, pero ante la sospecha diagnstica
deben someterse a vigilancia intensiva y continua con el objetivo de
corregir las alteraciones hidroelectrolticas, tratar las infecciones y
monitorizar la funcin ventilatoria. El dolor abdominal puede tratarse con
analgsicos simples u opiceos; las nuseas y los vmitos, as como las
manifestaciones psiquitricas pueden tratarse con clorpromazina,
promazina o proclorpormazina. La aparicin de convulsiones plantea
importantes problemas teraputicos ya que la mayora de los frmacos
anticomiciales estn contraindicados, tal vez, el frmaco ms seguro seran
las benzodiacepinas.
5.2.5. Difteria

Los programas de vacunacin han conseguido que esta enfermedad sea

excepcional en la actualidad. La descripcin clsica incluye una infeccin
farngea que se sigue de neuropata, de tipo desmielinizante, de progresin
descendente y de cronologa caracterstica 1. En las primeras dos semanas
de la enfermedad se presenta la parlisis de msculos bulbares y ms tarde
se produce la prdida de la acomodacin pupilar preservndose el resto de
reacciones pupilares. La polineuropata sensitivo-motora distal se instaura a
partir de las 4-8 semanas. Puede adoptar un cuadro parecido al SGB con
parlisis bulbar, de extremidades y a veces de msculos respiratorios. La
borrosidad visual y la afectacin bulbar precoz deben hacer pensar en esta
enfermedad. La aparicin de trastornos miocrdicos y renales son tambin
una excelente pista. La administracin de antitoxina en las primeras 48
horas de la infeccin diftrica primaria disminuye la frecuencia y gravedad
de las complicaciones, pero una vez iniciada la polineuritis la antitoxina no
aporta ningn efecto beneficioso. Si el paciente sobrevive a las
complicaciones antes citadas el pronstico es excelente.

5.2.6. Parlisis por garrapata 3

Se trata de un cuadro similar al SGB causado por una garrapata secretora

de toxina que ha quedado fijada al cuerpo durante 5-6 das. En muchos
casos se trata de nios que han permanecido a la intemperie en verano. A
diferencia del SGB no hay alteraciones sensitivas y el examen de LCR es
normal. Si no se diagnostica y no se extrae la garrapata, el cuadro se sigue
de parlisis respiratoria y muerte. Tras la extraccin el paciente mejora de
forma espectacular en pocas horas y se encuentra asintomtico en 1-2 das.
Los hallazgos electrofisiolgicos son los de una neuropata desmielinizante
y axonal.

5.2.7. Hipofosfatemia aguda

La mayora de casos acontecen en pacientes que reciben hiperalimentacin

intravenosa 1, 45, 46 . Los sntomas se inician a los pocos das de instaurar
una dieta sin fsforo y consisten en parestesias en la boca, lengua, dedos de
las manos y pies que en pocos das dan paso a una debilidad generalizada
de rpida progresin con arreflexia y alteraciones sensitivas distales. La
debilidad respiratoria puede requerir intubacin traqueal y soporte
ventilatorio. La administracin intravenosa de fsforo da lugar a una
espectacular recuperacin en pocas horas, aunque la recuperacin completa
puede retrasarse hasta dos semanas.

5.2.8. Intoxicacin por marisco (tetrodotoxin, saxitoxin)

 Las toxinas marinas son predominantemente neurotxicas, inodoras e
inspidas y estables al cido y a la temperatura. Los sndromes clnicos por
toxinas marinas que pueden producir depresin respiratoria neuromuscular
son la intoxicacin paraltica por marisco-saxitoxina-, la intoxicacin Fugu-
tetrodotoxina- y la parlisis por cido domoico, las dos ltimas limitadas
geogrficamente al Japn. Nos referiremos a la intoxicacin por saxitoxina
ya que puede acontecer en cualquier zona de aguas templadas o tropicales
del mundo 47. El productor es un dinoflagelado que genera alrededor de 12
toxinas similares. Todas ellas tienen propiedades similares a la saxitoxina
que es la primera caracterizada y la mejor conocida. Acta inhibiendo de
forma reversible la permeabilidad celular al sodio bloqueando as el
potencial de accin motora. El transvector ms importante son los
molsculos bivalvos que son consumidos por los humanos crudos o
cocidos. La incidencia de la intoxicacin es de 1600 casos mundiales por
ao, con una mortalidad global del 1-10% que tiene lugar entre la 1 y las 12
horas tras la ingesta y que depende fundamentalemente de la proximidad a
un servicio de urgencias. Se absorbe rpidamente en el tracto
gastrointestinal y se excreta en orina.. La clnica aparece a los 5-30 minutos
de la ingesta con parestesias periorales que se extienden a cara, cuello y
extremidades, se acompaan de incoordinacin y dificultad respiratoria. En
los casos severos la parlisis es completa en el trmino de 12 horas y se
produce la muerte por insuficiencia respiratoria si no se ha procurado
asistencia ventilatoria. Otros sntomas acompaantes son la cefalea,
nauseas, vmitos y anuria. No hay alteracin del nivel de conciencia ni de
los reflejos musculares profundos. Los estudios electrofisiolgicos
muestran latencias motoras y sensitivas alargadas con enlentecimiento de la
velocidad de conduccin. La analtica pone de manifiesto una acidosis
lctica. No se han descrito alteraciones crnicas. Para el diagnstico es
imprescindible muestra del tejido contaminado y de los moluscos
consumidos; el mtodo diagnstico recomendado es el bioensayo con ratn.
Las tcnicas de radioinmunoensayo y ELISA se han desarrollado para la
saxitoxina pero no para el resto de las toxinas implicadas.
El tratamiento consiste en medidas de soporte, fundamentalmente
ventilatorio. Si la ingesta ha sido reciente debe procederse a lavado gstrico
o administracin de carbn activado. En cuanto a tratamiento especfico,
mientras que los frmacos anticurare son inefectivos, la DL-anfetamina
(benzedrina) ayuda a la respiracin artificial y disminuye el tiempo de
recuperacin. El uso de frmacos anticolinestersicos no es recomendable y
puede empeorar el cuadro clnico. La acidosis lctica se trata con la
ventilacin asistida, fluidoterapia y monitorizacin del pH sanguneo. Con
el soporte adecuado la recuperacin es completa en el plazo de cinco das.

5.2.9. Frmacos

El disulfiram 48, la dapsona, la nitrofurantona, el podofilino tpico 49 , las

sales de oro 50, las sales de litio 51, las sales de talio 52 y la vincristina
pueden ocasionar neuropatas agudas de predomino motor53.

5.2.10. Hexacarbonos (n-hexano, metil-n-butil cetona)

Pueden causar neuropata por exposicin laboral (trabajadores de fbricas

de calzado,de cuero, o industrias de adhesivos) o en personas con adiccin
a la inhalacin de colas o disolventes 54, 55. El metabolito txico
intermedio del n-hexano y de la metil-n-butil cetona es la gamma-dicetona
2,5-hexadiona por lo que esta neuropata es tambin conocida como la
neuropata de la gamma-cetona. La clnica se manifiesta como una
polineuropata progresiva subaguda sensitivomotora. El inicio de los
sntomas, con parestesias y disestesias en la punta de los dedos de los pies y
manos, es insidioso y puede acontecer das o incluso aos tras una
exposicin aguda o crnica al txico. En algunos casos el cuadro se inicia
con debilidad motora. La polineuropata es simtrica en su distribucin
distal y el dficit sensitivo, que afecta a todas las modalidades, queda
limitado a una topografa en guante y calcetn corto. La debilidad afecta a la
musculatura intrnseca de la mano y del pie, por igual a los grupos flexores
y extensores y en los casos severos afectar tambin a los grupos
proximales. La presencia de atrofia es variable pero puede llegar a dominar
el cuadro clnico. En las formas secundarias a intoxicacin laboral no
aparece sintomatologa disautonmica pero en los casos secundarios a
inhalacin por abuso de disolventes el cuadro clnico es de instauracin
mucho ms rpida y se acompaa de sntomas autonmicos prominentes
(dolor abdominal, vmitos), debilidad marcada, oftalmoplejia y sntomas de
afectacin del SNC. Estos casos entran en el diagnstico diferencial de
SGB. Otros sntomas de intoxicacin que acompaan a la neuropata son
cefalea, irritabilidad, insomnio y con gran frecuencia un sndrome bilateral
piramidal en forma de paraparesia espstica que suele aparecer cuando se
recupera la polineuropata. Los calambres son tambin frecuentes y hasta en
el 30% de los casos aparecen alteraciones de la visin (visin borrosa,
discromatopsia, constriccin del campo visual, cambios
retinianos/maculares). La recuperacin es lenta (entre 1 y 3 aos) y en
ocasiones parcial permaneciendo un pie cado, la mano excavada, e incluso
severa amiotrofia distal. Los sntomas sensitivos desaparecen antes que los
sntomas motores, y la recuperacin motora de las manos precede a la
mejora en las piernas. En general, a pesar de que la espasticidad remita,
los calambres permanecen como secuela. El estudio electrofisiolgico
objetiva una degeneracin axonal primaria con desmielinizacin
secundaria. El examen del LCR es normal y en la biopsia de nervio pueden
encontrarse balonamientos axonales focales. El tratamiento, adems de
evitar la exposicin al txico, es inespecfico y de soporte. Se ha sugerido
que el cido lipoico, un donador potencial de grupos sulfhidrilo a competir
con los grupos amino del txico intermediario, podra resultar de ayuda.

5.3. ENFERMEDADES DE LA UNIN NEUROMUSCULAR (Tabla 6)

5.3.1. Miastenia gravis

La Miastenia gravis (MG) es una enfermedad autoinmune en la que un

anticuerpo bloquea los receptores postsinpticos de acetilcolina de la unin
neuromuscular 56, 57, 58, 59. La debilidad muscular tiene caractersticas
peculiares: existe fatigabilidad, es decir, los sntomas aparecen o empeoran
en el ejercicio y mejoran o desparecen con el reposo; el grado de debilidad
puede variar a lo largo del da (a menudo de predominio por la tarde) y la
enfermedad cursa con exacerbaciones y remisiones de la sintomatologa de
duracin variable. Existe una notable preferencia de afectacin de
determinados grupos musculares. As, la ptosis palpebral y la diplopia se
presentan en el 90% de los pacientes, a menudo de forma asimtrica. En
la Tabla 7 se detallan los msculos afectados y los sntomas
correspondientes. Los sntomas mejoran de forma caracterstica tras la
administracin de frmacos anticolinestersicos. En la Tabla 8 se detallan
las pruebas que realizamos en nuestro hospital para demostrar la existencia
de fatigabilidad 60.
La MG se asocia con frecuencia a otras enfermedades autoinmunes,
especialmente a enfermedades tiroideas (hiper o hipotiroidismo en el 5% de
los pacientes). Ms del 70% de los casos de MG se asocian a hiperplasia
tmica, pero slo un 10-15% tienen timoma 56. La mejor exploracin
complementaria para el estudio del timo es la TAC torcica.
El diagnstico se basa en la historia clnica y la exploracin caracterstica y
se confirma por el test de Tensiln, los estudios
electrofisiolgicos 61 (estimulacin repetitiva, examen de fibra aislada) y la
determinacin de anticuerpos antirreceptor de acetilcolina 62.
El test de Tensiln consiste en la administracin intravenosa de cloruro de
edrophonium. En el adulto se inyectan 0.1-0.2 ml de una solucin de 10
mg/ml, por va intravenosa en 15 segundos. Si no hay respuesta en 30
segundos, se inyecta el resto de la solucin (0.8-0.9 ml) en 1 minuto. El test
es positivo si se observa una mejora indudable en las pruebas de
fatigabilidad. La accin del medicamento dura 2-20 minutos. Puede ser
necesaria la administracin de atropina para contrarrestar los sntomas
gastrointestinales o la hipotensin y la bradicardia que puedan presentarse.
En cuanto al tratamiento, los criterios que exponemos (Tabla 9) no son
estrictos pero permiten la orientacin teraputica de la mayora de los
pacientes. Los anticolinestersicos son tiles en todas las formas de la
enfermedad 63. La piridostigmina por va oral acta a los 60 minutos y su
efecto dura entre 3 y 6 horas. La dosis habitual es de 60 mg/6-8h, que se
administrar una hora antes de las comidas en caso de disfagia. El
medicamento es bien tolerado, aunque ocasionalmente aparecen fenmenos
muscarnicos, especialmente diarrea, y debe contemplarse la posibilidad de
aumento de secreciones bronquiales. Si se precisa una accin rpida o no es
posible la va oral, administraremos neostigmina (1 mg de neostigmina
parenteral equivale a 60 mg de piridostigmina oral56) .
La prednisona mejora los sntomas a las pocas semanas en la prctica
totalidad de los casos 60. La pauta ms habitual es una dosis matutina de
1mg/Kg/da, que posteriormente se pasa a das alternos y que en los
siguientes meses lentamente se disminuye hasta la dosis mnima que
controle los sntomas o incluso hasta la suspensin del tratamiento. Existe
la posibilidad de empeoramiento de los sntomas en los primeros
das/semanas de tratamiento.
La azatioprina es un tratamiento alternativo para aquellos casos en que los
corticoides estn contraindicados o sean insuficientes.
La timectoma es una medida esencial en muchos casos de MG 63, 64.
La crisis miastnica es una urgencia mdica que consiste en la aparicin
de debilidad aguda en un paciente miastnico que requiere asistencia
ventilatoria. En ocasiones puede detectarse algn precipitante (Tabla 10).
Una capacidad vital forzada inferior a 15 ml/Kg es una indicacin para la
intubacin. Frecuentemente no hay tiempo de efectuar pruebas de funcin
pulmonar ni esperar el resultado de la gasometra. Si el paciente se
encuentra en crisis de insuficiencia respiratoria lo prioritario es la
intubacin, asegurar una buena ventilacin e iniciar la correccin de
factores desencadenantes. Practicar el test de Tensiln en esta situacin
puede representar nicamente una prdida de tiempo ya que el paciente
puede mostrarse poco colaborador, algunos msculos pueden mejorar y
otros msculos pueden empeorar, pueden aumentar las secreciones
respiratorias y adems los msculos respiratorios en estado de acidosis
responden menos a los anticolinestersicos. La plasmafresis es til como
recurso temporal en pacientes con empeoramiento brusco por cualquier
motivo, o para conseguir una rpida mejora antes de la timectoma 66.
Produce una mejora en casi todos los pacientes con MG. El tratamiento se
hace a das alternos durante dos semanas. La mejora suele aparecer a la
tercera o cuarta sesin y se mantiene durante 2-3 meses, tiempo suficiente
para haber instaurado ya otras modalidades teraputicas. La infusin
intravenosa de inmunoglobulinas humanas a dosis de 0.4 g/Kg/da durante
cinco das 66, 67, 68 tambin mejora los sntomas en aproximadamente el
65% de los pacientes; si hay respuesta teraputica suele acontecer en las
tres primeras semanas y el inicio la misma puede ser de horas o das. Como
ocurre tambin con otros tratamientos algunos pacientes presentan un
empeoramiento clnico inicial. Algunos enfermos que no responden a la
plasmafresis pueden responder a las inmunoglobulinas intravenosas. Las
indicaciones de esta nueva teraputica en los pacientes con MG son las
mismas que las de la plasmafresis.
En algunos casos excepcionales, la administracin continuada y a dosis
elevadas de anticolinestersicos puede ocasionar la denominada crisis
colinrgica que cursa con sntomas colinrgicos y debilidad muscular que
debe diferenciarse de una crisis miastnica. Para el diagnstico diferencial
administramos 1mg de cloruro de Edrophonium intravenoso (0.1 ml de
solucin). Si no hay mejora, administramos 1mg ms y as sucesivamente
hasta alcanzar un mximo de 5 mg (0.5 ml). Si hay mejora se trata de una
crisis miastnica; de lo contrario se trata de una crisis colinrgica; decidir si
la causa es una debilidad miastnica o una crisis colinrgica puede esperar a
que el paciente est intubado. La suspensin de la medicacin hace
desaparecer la crisis en pocas horas/das y permite reinstaurar la
medicacin.

5.3.2. Botulismo

Es ocasionado por la toxina del Clostridium botulinum, existiendo siete

toxinas inmunolgicamente distintas. La toxina acta inhibiendo la
liberacin presinptica de acetilcolina en la unin neuromuscular. Adems
de la forma clsica se han descrito desde 1976 tres nuevas formas
clnicas 69, 70, 71, 72: a) la forma infantil; b) el botulismo por heridas en
adictos a drogas por va parenteral; c) las formas ocultas del adulto. La
forma clsica del adulto aparece tras la ingesta de la toxina preformada en
alimentos contaminados. Parece existir evidencia de que la intoxicacin por
el tipo A es ms severa. Desde el punto de vista epidemiolgico debemos
sealar que las esporas del C. botulinum son resistentes al calor y no son
eliminadas con las cocciones domsticas habituales mientras que la
exotoxina es termolbil y es destruda a temperaturas superiores a 85 grados
centgrados. Las manifestaciones clnicas son estereotipadas y se inican a
las 12-36 horas de la ingesta de la comida contaminada. El paciente
desarrolla sintomatologa bulbar incluyendo visin borrosa, diplopia, ptosis,
disartria o disfagia. Estos sntomas se siguen de debilidad progresiva
descendente afectando inicialmente a las extremidades superiores y
posteriormente a las inferiores. En los casos ms severos puede acontecer la
parlisis respiratoria requirindose ventilacin asistida. Las funciones
superiores y la sensibilidad no se alteran 3, 69, 70, 71. Pueden aparecer
sntomas autonmicos por el bloqueo parasimptico: boca seca, anomalas
pupilares. La clnica se estabiliza a los 4-5 das y cursa con hiporreflexia. El
patrn descendente de la debilidad es un rasgo clnico de extrema
importancia en el diagnstico diferencial con el SGB as como la ausencia
de alteraciones sensitivas, aunque se plantean problemas diagnsticos con
el sndrome de Miller-Fisher. El estudio electrofisiolgico situar la lesin
en la unin neuromuscular en los casos de botulismo lo que permitir el
diagnstico diferencial. La progresin descendente, la presencia
concomitante de bradicardia, la normalidad del LCR y los datos
electrofisiolgicos son tiles para diferenciar el botulismo de otras causas
de DMA. Salvo complicaciones la recuperacin es total, aunque el perodo
de recuperacin es largo y algunos sntomas, como fatiga o sequedad de
boca, pueden permanecer como secuela.
 El botulismo infantil se caracteriza porque la toxina se sintetiza en el tracto
intestinal del paciente que ha sido colonizado por el C.botulinum; las
caractersticas clnicas son similares al botulismo del adulto.
El botulismo de las heridas es una forma rara y slo se han comunicado
alrededor de 30 casos en los ltimos treinta aos y la mayora de ellos
hacen referencia a colonizacin de heridas quirrgicas o traumticas por el
grmen. Sin embargo el espectro del botulismo por herida est cambiando y
los nuevos casos descritos guardan relacin con la presencia de abscesos en
adictos a drogas por va parenteral o a cocana por va intranasal. La clnica
es comparable a la de la forma clsica. La confirmacin diagnstica por
laboratorio (neutralizacin de la toxina en ratn o hallazgo del organismo
en cultivos de la herida) es negativa en un tercio de los casos por lo que el
diagnstico se basar en la sospecha clnica y en los datos del EMG.
Las formas ocultas del adulto hacen referencia a las formas en las que no
se puede recoger en la historia el antecedente de ingesta contaminada ni de
heridas y en la mayora de los casos son ejemplos de colonizacin del tracto
por el C. botulinum. En la historia de estos pacientes suele aparecer como
antecedente alteraciones previas del tracto gastrointestinal: intervenciones
quirrgicas, aclorhidria o tratamiento con antibiticos.

El diagnstico de botulismo se confirma con la deteccin de la toxina en el

suero o en las heces del paciente o bien en la comida contaminada. El test
de toxicidad sobre el ratn es esencial y en el futuro tal vez sern tiles los
test de radioinmunoensayo. Los estudios de laboratorio no resultan
confirmatorios en muchos pacientes, sobre todo los afectos de la forma
clsica o por contaminacin de heridas ya que la recogida de muestra se
suele hacer tardamente cuando la toxina se ha fijado a la terminal nerviosa
y se ha aclarado del suero. Los hallazgos electrofisiolgicos pueden apoyar
el diagnstico en aquellos pacientes con sospecha clnica evidente y
bioensayo en ratn negativo y consisten en: reduccin del potencial motor
evocado (es la anomala electrofisiolgica ms constante); amplitud,
velocidad y latencia normales en la neurografa sensitiva; incremento en la
estimulacin repetitiva a frecuencias rpidas en algunos casos, que no es
tan llamativa como en el sndrome de Lambert-Eaton pero que puede llegar
a ser del 40% ; potenciales miopticos en el EMG; aumento del jitter en el
EMG de fibra aislada, que resulta menos marcado despus de activacin.
Respecto al tratamiento, los casos leves pueden mejorar sin ningn
tratamiento especfico. Los casos severos requieren vigilancia intensiva con
especial atencin al estado respiratorio. Clsicamente se han venido
utilizando dos frmacos (guanidina, aminopiridina) en el tratamiento del
botulismo con un beneficio escaso o moderado. Ambos pueden producir
una mejora en los msculos oculares y de las extremidades, pero la
afectacin respiratoria no mejora con ninguno de los dos de una forma
significativa. Con la administracin de aminopiridina existe el riesgo de
crisis comiciales. Hoy en da estos frmacos estn considerados como
terapia experimental o adyuvante. Otras teraputicas como los corticoides o
la plasmafresis no han mostrado efectos beneficiosos. Se recomienda la
administracin precoz de antitoxina trivalente aunque en la mayora de los
casos no ha mostrado un efecto beneficioso y se debe valorar el riesgo de
reacciones alrgicas (fuente equina). Los antibiticos deben emplearse para
esterilizar el tracto gastrointestinal en las formas infantiles y en las formas
ocultas del adulto (evitando los aminoglicsidos ya que pueden aumentar el
bloqueo neuromuscular).

5.3.3. Sndrome de Eaton-Lambert (SEL)

Se trata de un sndrome miasteniforme caracterizado por debilidad

proximal con fatiga que mejora con el ejercicio, reflejos musculares
profundos disminudos o ausentes y trastornos autonmicos (boca seca,
impotencia) y, a pesar de su semejanza con la MG, no suele debutar con
insuficiencia respiratoria. El cuadro es debido a la presencia de anticuerpos
contra los canales de calcio de la membrana presinptica impidiendo as el
influjo de este ion y la liberacin de la acetilcolina en la placa motora. El
sndrome se encuentra con frecuencia asociado a neoplasia, sobre todo a
carcinoma de pulmn de clula pequea. Los estudios electrofisiolgicos se
caracterizan por una respuesta tpica de incremento en el test de
estimulacin repetitiva a altas frecuencias. En los ltimos aos se han
comunicado tres casos 73, 74, 75 con insuficiencia respiratoria claramente
atribuble a SEL que han llegado a requerir ventilacin asistida. Los
tratamientos utilizados en estos casos incluyen: prednisona a dosis de
1mg/kg/da, plasmafresis, inmunoglobulinas intravenosas, guanidina y
piridostigmina. La escasa experiencia no ha permitido establecer un
rgimen ptimo de tratamiento.

5.3.4. Hipermagnesemia

El exceso de magnesio es una rareza y suele asociarse a insuficiencia renal

crnica y/o a un aporte exgeno de magnesio. Por encima de 9-10 mEq/l se
presenta una parlisis flcida y arreflxica que puede cursar con depresin
respiratoria. Concentraciones por encima de los 14-15 mEq/l provocan
bloqueo de la conduccin cardaca. El tratamiento incluye el soporte
ventilatorio, el control de la diuresis y la administracin intravenosa de
calcio 76 o bien someter al paciente a dilisis 1.

5.3.5. Frmacos

Se han implicado antibiticos (aminoglicsidos, polipeptdicos y

tetraciclinas), bloqueantes adrenrgicos (bretilio, beta-bloqueantes,
trimetafn), antiarrtimicos (quinidina, quinina, procainamida), psicotropos
(clorpromacina, litio), antiinflamatorios (corticoides, cloroquina) y
lipotrpicos (D y L-carnitina) 77.

5.3.6. Mordedura de serpiente

El veneno de ciertas serpientes contiene potentes toxinas para el miocardio,

el sistema de coagulacin y la unin neuromuscular, tanto a nivel pre como
postsinptico. La cronologa clnica es la siguiente: 1. Evidencia local
(dolor e inflamacin). 2. Estado preparaltico (cefalea, vmitos, parestesias
locales, ptosis y diplopia). 3. Parlisis iniciada a las 1-10 horas. El orden de
afectacin es musculatura oculomotora extrnseca, facial, mandibular,
bulbar y finalmente de extremidades y respiratoria con el riesgo vital
consiguiente. 4. Otras manifestaciones sistmicas, como hemorragia
cerebral parenquimatosa y subaracnoidea. El tratamiento es el antdoto
especfico si se conoce la especie de serpiente o el antdoto polivalente en
caso contrario 78.

5.3.7. Intoxicacin por organofosforados

El cuadro clnico es secundario a la inactivacin de la acetilcolinesterasa y

se presenta con signos y sntomas agudos de estimulacin muscarnica
(colinrgicos) y nicotnica (fasciculaciones, debilidad muscular y en casos
graves parlisis de la musculatura respiratoria) combinados con signos de
afectacin del sistema nervioso central 79. Con el tratamiento adecuado con
pralidoxima y atropina el paciente se recupera en pocos das. En algunos
casos se sigue, con una latencia de 2-3 semanas, de una polineuropata
distal de aparicin aguda 80, no relacionada con la inhibicin de
acetilcolinesterasa. Recientemente se ha descrito la existencia de un
sndrome paraltico de bloqueo de la unin neuromuscular que aparece a las
24-96 horas de la crisis colinrgica 81,82 y que afecta especialmente a los
msculos proximales de las extremidades, los flexores cervicales, algunos
msculos craneales y los msculos respiratorios. Estas manifestaciones no
responden a la pradiloxima ni a la atropina y requieren soporte ventilatorio
urgente, que debe mantenerse durante das (de 4 a 18). Por lo tanto, los
pacientes que ya hayan superado la crisis colinrgica no deben ser dados de
alta hasta transcurridos unos das de observacin.

5.3.8. Succinilcolina

Tras una dosis de 100 mg de succinilcolina, la parlisis desaparece a los 3

minutos gracias a la accin de la colinesterasa srica. En pacientes con
actividad reducida de colinesterasa, la administracin de succinilcolina
puede seguirse de parlisis prolongada y apnea. Las causas pueden ser
genticas o adquiridas 3, 83. Los pacientes se recuperan a las 4-6 horas,
tiempo durante el que ser necesaria ventilacin asistida. La administracin
intravenosa de colinesterasa purificada puede revertir el cuadro
inmediatamente 84. La apnea postoperatoria puede tambin deberse a
efectos secundarios de frmacos no anestsicos, a una enfermedad latente o
no diagnosticada de la unin neuromuscular o a un error anestsico 85.

5.4. MIOPATIA (Tabla 11)

5.4.1. Miopata del enfermo crtico

Es una entidad de reciente descripcin 86 y constituye una causa de

debilidad aguda en el enfermo crtico menos frecuente que la polineuropata
arriba descrita. Los sntomas habituales son dificultad en la extubacin por
hipoventilacin, tetraplejia, en ocasiones afectacin de la musculatura
dependiente de pares craneales con oftalmoplejia 87 o afectacin facial, y
arreflexia (en relacin con el grado de debilidad). Los hallazgos antomo-
patolgicos son en mayor o menor grado: atrofia de fibras tipo II, prdida
focal o difusa de filamentos de miosina, y necrosis. Parece ser que existen
dos entidades relativamente bien diferenciadas: las formas
predominantemente necrticas 88, 89 y las formas con predominio de
prdida de miosina 90, 91. La miopata necrotizante suele acontecer tras la
administracin de pancuronio o vecuronio y la relacin con la
administracin de altas dosis de corticoides es discutida. El motivo de
ingreso ms frecuente en la unidad de cuidados intensivos en estos
pacientes es el status asmtico 92, 93, 94, y no suele asociarse sepsis ni
fallo multiorgnico, pero algunos autores han propuesto una relacin con la
presencia de determinadas infecciones: legionella 95, virus influenza A y
B 96, 97, leptospira, E. coli, fiebre tifoidea y S. aureus. Los hallazgos
electrofisiolgicos son compatibles con proceso mioptico. En los casos en
los que el bloqueante neuromuscular utilizado ha sido el vecuronio, la
determinacin de creatininfosofoquinasa plasmtica ha sido muy elevada y
en el estudio electrofisiolgico se detecta tambin alteracin de la
transmisin neuromuscular; estos hallazgos son mucho menos frecuentes en
los pacientes que han recibido pancuronio. La necrosis muscular puede
llegar a ser muy severa con mioglobinuria e insuficiencia renal y el estudio
antomo-patolgico muestra necrosis de ambos tipos de fibras, con
vacuolas y miofibrillas invadidas por macrfagos.El pronstico es malo y
hasta un 70% de los pacientes fallecen.

La miopata con prdida de miosina afecta a un tipo de pacientes menos

definido. As, los casos descritos hacen referencia a pacientes con diferentes
patologas de base: trasplantados pulmonares, afectos de lupus eritematosos
sistmico, afectos de cetoacidosis diabtica, status asmtico. El contexto
clnico comn a todos ellos suele ser un sndrome febril. Esta entidad puede
aparecer en enfermos con un relativo buen estado general y no se halla
limitada a los enfermos crticos. Aparece debilidad progresiva que provoca
insuficiencia respiratoria en el plazo de una a dos semanas. No suele haber
afectacin de musculatura craneal excepto facial y como sntoma
acompaante puede haber encefalopata. Los hallazgos electrofisiolgicos
son compatibles con miopata sin afectacin de la transmisin
neuromuscular y la anatoma patolgica muestra una prdida difusa de
filamentos de miosina. Este hallazgo no es especfico y puede observarse
tambin en la dermatomiositis, la prpura trombocitopnica y de forma
ocasional en formas infantiles de la miopata centronuclear, el dficit de la
citocromo oxidasa y en algn caso de miopata ligada al virus de la
inmunodeficiencia humana. El frmaco ms directamente implicado son los
corticoides pero sus caractersticas clnicas y antomo-patolgicas la
diferencian claramente de la miopata crnica por corticoides (caracterizada
por debilidad ligera de extremidades inferiores, con atrofia de fibras tipo II
como rasgo principal). Estudios experimentales han reproducido los
cambios miopticos observados en msculos denervados sometidos a altas
dosis de corticoides 98.
No se conoce hasta la fecha ningn tratamiento especfico.

5.4.2. Hipopotasemia

La debilidad se desarrolla en el curso de varias horas o das en pacientes

con dficit crnico de potasio y que sufren una prdida adicional por
diversos motivos 1. Los casos leves afectan slo a las extremidades
inferiores, y los ms graves se extienden a extremidades superiores, tronco,
msculos cervicales e incluso los msculos respiratorios. La debilidad
bulbar slo se presenta en casos muy graves, pero los msculos
oculomotores se respetan siempre. La progresin de la parlisis es bastante
impredecible, aunque suele ser de predominio proximal. Se asocia a
hipo/arreflexia pero no a sntomas sensitivos o dolorosos, ni a alteracin del
sensorio. La potasemia es inferior a 3 mEq/l y la CPK es normal o elevada.
El cloruro potsico mejora el cuadro en 1-2 horas y el paciente queda
asintomtico en pocas horas o das.

5.4.3. Hiperpotasemia aguda

Es una complicacin rara que cursa con parlisis flcida generalizada y que
suele darse en el contexto de una insuficiencia renal o suprarrenal crnica a
la que se aade un aporte adicional de potasio1.La debilidad se inicia en
extremidades inferiores y asciende para generalizarse en pocas horas o das,
y se acompaa de arreflexia. La mitad de los pacientes se complican con
insuficiencia respiratoria, pero es rara la afectacin facial o la disfagia. El
nivel de potasio se encuentra entre 7.5-11.5 mEq/l. Si no se trata, el
desenlace es fatal. El tratamiento hace mejorar los sntomas en pocas horas
a pesar de que se mantenga el nivel alto de potasio. El primer objetivo es
evitar la arritmia cardaca con gluconato clcico y posteriormente se inica la
infusin de bicarbonato sdico y otras medidas como la infusin rpida de
suero glucosado e insulina, los enemas de resinas de intercambio inico y la
dilisis.

5.4.4. Parlisis peridicas hereditarias

Son un grupo de enfermedades caracterizadas por su presentacin en crisis

de DMA que se asocian a alteraciones del nivel de potasio 99, 100. Existen
tres formas:

5.4.4.1. Parlisis peridica hipopotasmica

Es una enfermedad heredada de forma autosmica dominante, tres veces

ms frecuente en varones, y que suele iniciarse a los 10-30 aos. El inicio
de una crisis es rpido con debilidad flcida y arreflxica en las cuatro
extremidades y respetando la musculatura bulbar y respiratoria. Los ataques
suelen ser matutinos y sin tratamiento duran de 1 a 36 horas. Entre los
ataques el paciente suele estar asintomtico o puede mostrar cierto grado de
debilidad proximal. Los ataques pueden desencadenarse por la ingestin
abundante de hidratos de carbono, un ejercicio intenso seguido de descanso
o por el fro. El nivel de potasio se encuentra entre 2-3 mEq/l, el EMG
muestra disminucin de la excitabilidad y la biopsia muscular muestra una
miopata vacuolar. El tratamiento del ataque agudo es el cloruro potsico
oral o intravenoso. Los ataques pueden prevenirse con una dieta con alto
contenido en potasio, baja en hidratos de carbono e hiposdica, con
espironolactona, con tiamina y con acetazolamida.

5.4.4.2. Parlisis peridica hiperpotasmica

Afecta por igual a hombres y mujeres y tambin se transmite de forma

autosmica dominante. El inicio duele ser en la infancia (90% en la primera
dcada) en forma de ataques similares a la forma hipopotasmica, pero ms
cortos (30-90 minutos), ms frecuentes y con la caracterstica asociacin de
miotona de lengua, manos y prpados. Los ataques pueden precipitarse por
el ayuno y por el reposo tras el ejercicio. El EMG muestra irritabilidad
entre los ataques y descargas parecidas a las miotnicas durante los ataques.
El potasio puede ser alto o en el lmite alto de la normalidad. El ataque
agudo puede yugularse con la infusin intravenosa de gluconato clcico,
aunque muchos ataques son de escasa duracin y no precisan tratamiento
especfico. La profilaxis de nuevos ataques se logra mediante
acetazolamida o clorotiazida.

5.4.4.3. Parlisis peridica normopotasmica

Son probablemente casos que cursan con hiperpotasemia y el tratamiento

es el mismo que en esta ltima forma.

5.4.5. Parlisis peridicas adquiridas 99

Existen casos de parlisis peridica hipopotasmica asociados a

tirotoxicosis, depleccin crnica de potasio e hiperaldosteronismo.
Los casos de parlisis peridica hiperpotasmica se presentan en el
contexto de pacientes con insuficiencia renal o suprarrenal y que son
tratados con espironolactona.

5.4.6. Rabdomiolisis generalizada y mioglobinuria

Las miopatas necrticas agudas dan lugar a una distribucin mioptica de

la debilidad similar a la parlisis hipopotasmica 1. El paciente refiere
mialgias y los msculos afectados pueden estar inflamados. Puede
evidenciarse mioglobinuria, el nivel de CPK aumenta y el estudio
electrofisiolgico muestra un patrn mioptico. Entre las causas de
miopata necrtica aguda se encuentran la hipopotasemia crnica, la
toxoplasmosis, la triquinosis, la polimiositis, la dermatomiositis, la
sarcoidosis, la miopata necrtica aguda paraneoplsica no inflamatoria, la
miopata alcohlica y la miopata asociada a algunos frmacos (emetina,
bloqueantes beta, frmacos productores de hipopotasemia, clofibrato). Las
causas de mioglobinuria son numerosas y las complicaciones ms temidas
son la necrosis tubular aguda, la hiperpotasemia, la hiperfosfatemia, la
hipocalcemia, los sndromes compartimentales, el shock y la coagulacin
intravascular diseminada.

5.5. HISTERIA

Puede ser un diagnstico difcil de realizar en casos de DMA 1, 2. En

general, un paciente con debilidad orgnica ofrece una resistencia uniforme
en todo el rango de movimiento. Por el contrario, un paciente con debilidad
histrica hace una fuerza a salvas, cediendo en ocasiones bruscamente la
resistencia ejercida. Tambin el paciente puede alternar pequeas
contracciones con reposo, que para el explorador puede recordar el
fenmeno de la rueda dentada. Es muy til observar al paciente realizando
otras actividades, especialmente si el paciente no sabe que est siendo
observado. As, por ejemplo, un paciente sin dificultad para sacarse el
jersey por la cabeza puede mostrar debilidad cuando se le explora la
abduccin de los brazos. O un paciente con debilidad marcada en las
extremidades inferiores cuando se intenta el balance muscular puede
efectuar relativamente bien las pruebas de coordinacin taln-rodilla.
An as, y en las manos mejor experimentadas, en ocasiones no puede
asegurarse la naturaleza histrica de la debilidad. Por ejemplo, en el SGB
 pueden referirse sensaciones raras y debilidad en extremidades inferiores en
las primeras horas y hasta los dos das de evolucin, cuando los reflejos son
todava normales y el LCR tambin. Esto puede motivar un error sobre todo
si el paciente tiene un fondo de problemas psiquitricos. Tener presente el
diagnstico de SGB frente a unas molestias imprecisas en las extremidades
es la manera de no cometer este error.
.

Botulismo
Nota descriptiva N270
Agosto de 2013

Cifras y datos
Clostridium botulinum es una bacteria que en entornos pobres en oxgeno
produce toxinas peligrosas (toxinas botulnicas).
La toxina botulnica es una de las sustancias ms mortales que se conocen.
 La toxina botulnica bloquea funciones nerviosas y puede producir parlisis
respiratoria y muscular.
El botulismo humano, provocado por la ingesta de alimentos contaminados,
es muy poco frecuente pero puede ser mortal si no se diagnostica rpidamente y se
trata con antitoxina.
El botulismo de transmisin alimentaria suele producirse por comer
alimentos elaborados inapropiadamente. Es necesario prestar especial atencin a
los alimentos enlatados, envasados o fermentados en casa.

Panorama general

El botulismo es una enfermedad grave y puede ser mortal. Sin embargo, es

relativamente inusual. Es una intoxicacin causada generalmente por la ingesta
alimentos contaminados con neurotoxinas muy potentes.
Clostridium botulinum produce esporas termorresistentes ampliamente difundidas
en el medio ambiente, que en ausencia de oxgeno germinan, crecen y excretan
toxinas. Existen siete formas diferentes de toxina botulnica identificadas con las
letras A a G. Cuatro de ellas (tipos A, B, E y ocasionalmente F) pueden causar
botulismo humano. Los tipos C, D y E provocan enfermedades en otros mamferos,
aves y peces.
La toxina botulnica se ingiere con alimentos elaborados inapropiadamente, en los
que la bacteria o sus esporas sobreviven y producen las toxinas. Aunque es
principalmente una intoxicacin de transmisin alimentaria, el botulismo puede
deberse a infeccin intestinal en los lactantes, heridas infectadas e inhalacin.
Sntomas

Los sntomas iniciales incluyen fatiga intensa, debilidad y vrtigo, seguidos

generalmente por visin borrosa, sequedad de boca y dificultad para tragar y hablar.
Tambin pueden concurrir vmitos, diarrea, constipacin e inflamacin abdominal.
La enfermedad puede dar lugar a debilidad en el cuello y los brazos, y afectar
posteriormente los msculos respiratorios y los msculos de la parte inferior del
cuerpo.
Los sntomas no son provocados por la bacteria, sino por la toxina que ella produce.
Por lo general se manifiestan entre 12 y 36 horas despus de la ingesta (con un
plazo mnimo de cuatro horas y un mximo de ocho das). La incidencia del
botulismo es baja, pero la tasa de mortalidad es alta si no se realiza un diagnstico
precoz y se dispensa sin dilacin el tratamiento adecuado (pronta administracin de
antitoxina y atencin respiratoria intensiva). La enfermedad puede ser mortal en el
5 a 10% de los casos.
Exposicin y transmisin
Botulismo de transmisin alimentaria
Clostridium botulinum es una bacteria anaerbica, lo que significa que slo se
desarrolla en ausencia de oxgeno. El botulismo de transmisin alimentaria se
produce cuando Clostridium botulinum crece y genera toxinas en los alimentos que
se consumirn. La bacteria produce esporas ampliamente presentes en el medio
ambiente, incluida la tierra los ros y los mares.
El crecimiento de la bacteria y la formacin de toxinas tienen lugar en productos con
bajo contenido de oxgeno y en algunas combinaciones de de temperatura de
almacenamiento y parmetros de conservacin. Esto ocurre mayormente en
conservas de alimentos hechas sin las debidas precauciones y en alimentos
inapropiadamente procesados, enlatados o embotellados en casa.
Clostridium botulinum no se desarrolla en condiciones de acidez (pH inferior a 4,6),
y por lo tanto la toxina no se generar en alimentos cidos (aunque un pH bajo no
degradar ninguna toxina ya existente). Las combinaciones de baja temperatura de
almacenamiento y contenidos de sal, y/o el pH, se utilizan tambin para prevenir el
crecimiento de la bacteria o la formacin de la toxina.
La toxina botulnica se ha encontrado en diversos alimentos, incluidas conservas
vegetales con bajo grado de acidez, tales como judas verdes, espinacas, setas y
remolachas; pescados, incluido el atn en lata y los pescados fermentados, salados
y ahumados; y productos crnicos, por ejemplo, jamn y salchichas. Los alimentos
en cuestin difieren de un pas a otro y reflejan los hbitos locales de alimentacin y
de conservacin de los alimentos. En ocasiones se ven implicados alimentos
elaborados con fines comerciales.
A pesar de que las esporas de Clostridium botulinum son termorresistentes, la
toxina producida por la bacteria que crece a partir de las esporas en condiciones
anaerbicas se destruye mediante el hervor (por ejemplo, a una temperatura
interna superior a los 85C durante al menos cinco minutos). Por consiguiente, los
casos de botulismo frecuentemente guardan relacin con alimentos listos para el
consumo empaquetados con poco oxgeno.
Las muestras de alimentos vinculados a casos sospechosos se deben obtener
inmediatamente, guardar en envases hermticos y enviar a laboratorios para
identificar la causa y prevenir otros casos.
Botulismo en lactantes
El botulismo en lactantes suele afectar a nios menores de seis meses. A diferencia
del botulismo de transmisin alimentaria, causado por la ingestin de toxinas
previamente generadas en los alimentos (vase el prrafo a. anterior), este se
produce cuando los lactantes ingieren esporas de Clostridium botulinum que
germinan como bacterias, colonizan el intestino y liberan toxinas. En la mayora de
los adultos y los nios mayores de seis meses esto no ocurre, porque las defensas
naturales que el organismo desarrolla con el tiempo impiden la germinacin y el
crecimiento de la bacteria.
En los lactantes, los sntomas clnicos incluyen constipacin, prdida de apetito,
debilidad y llanto alterado y una apreciable prdida del control de la cabeza. Aunque
son varias las fuentes posibles de infeccin de lactantes con botulismo, la miel
contaminada con esporas se ha asociado a algunos casos. Por lo tanto, se aconseja
a los padres y cuidadores de nios que no alimenten con miel a los lactantes
menores de un ao1.
Botulismo por heridas
El botulismo por heridas es infrecuente y se produce cuando las esporas entran en
una herida y pueden reproducirse en un medio anaerbico. Los sntomas son
similares al botulismo de trasmisin alimentaria, pero pueden tardar hasta dos
semanas en aparecer. Esta forma de la enfermedad se ha relacionado con el abuso
de sustancias, especialmente con la inyeccin de herona black tar.
Botulismo por inhalacin
El botulismo por inhalacin es muy infrecuente y no se produce naturalmente, es
decir, est asociado a sucesos accidentales o intencionales (por ejemplo,
bioterrorismo) que dan lugar a la liberacin de las toxinas en aerosoles. El botulismo
por inhalacin presenta manifestaciones clnicas similares a las del botulismo de
trasmisin alimentaria. La dosis letal media para el ser humano se ha estimado en
dos nanogramos de toxina botulnica por kilo de peso corporal, o sea,
aproximadamente, el triple que en los casos de trasmisin alimentaria.
Tras la inhalacin, los sntomas aparecen despus de uno a tres das, y ese tiempo
es mayor cuando los niveles de intoxicacin son ms bajos. Los sntomas son
similares a los que provoca la ingestin de toxina botulnica, y culminan en parlisis
muscular e insuficiencia respiratoria.
Si se sospechase la exposicin a la toxina por inhalacin de aerosoles, se debera
evitar la exposicin adicional de los pacientes y otras personas. Se deber quitar la
ropa del paciente y guardarla en bolsas de plstico hasta que se las pueda lavar
profundamente con agua y jabn. El paciente se deber duchar y descontaminar
inmediatamente.
Otros tipos de intoxicacin
En teora, el botulismo transmitido por el agua puede producirse mediante la
ingestin de la toxina. Sin embargo, dado que los procesos habituales de
tratamiento del agua (por ejemplo, hervor, desinfeccin con una solucin al 0,1% de
hipoclorito) destruyen la toxina, el riesgo es considerablemente bajo.
El botulismo de origen desconocido suele afectar a adultos, y en esos casos no es
posible determinar si el origen es alimentario o por heridas. Estos casos son
comparables al botulismo en los lactantes, y pueden ocurrir cuando la flora
intestinal se altera debido a procedimientos quirrgicos o terapia antibitica.
Se han notificado efectos adversos de la toxina pura en algunos pacientes, debido a
su empleo en medicina y/o cosmtica; vase Botox, ms adelante.
Diagnstico y tratamiento

Por lo general, el diagnstico se basa en la historia clnica y el examen clnico,

seguidos de la confirmacin de laboratorio, especialmente para demostrar la
presencia de la toxina botulnica en el suero, las heces o los alimentos, o un cultivo
de Clostridium botulinum de heces, heridas o alimentos. En ocasiones el botulismo
se diagnostica equivocadamente, ya que suele confundirse con accidente
cerebrovascular, sndrome de Guillain-Barr o miastenia gravis.
La antitoxina se debe administrar lo antes posible tras el diagnstico clnico. La
pronta administracin es eficaz para reducir las tasas de mortalidad. Algunos casos
de botulismo requieren un tratamiento de apoyo, especialmente ventilacin
mecnica, que pueden ser necesarios durante semanas e incluso meses. Los
antibiticos no son necesarios (excepto en caso de botulismo por heridas). Existe
una vacuna contra el botulismo, pero se utiliza en muy pocas ocasiones, dado que
su eficacia no se ha evaluado totalmente y se han demostrado efectos secundarios
negativos.
Prevencin

La prevencin del botulismo de trasmisin alimentaria se basa en las buenas

prcticas de elaboracin, en particular la conservacin y la higiene. El botulismo se
puede prevenir mediante la desactivacin de las esporas bacterianas en los
productos termoesterilizados (por ejemplo, en hornos de esterilizacin) o enlatados,
o la inhibicin del crecimiento bacteriano en otros productos. La pasteurizacin
 comercial (productos pasteurizados envasados al vaco, ahumados en caliente) no
siempre es suficiente para matar todas las esporas y, por consiguiente, la inocuidad
de esos productos se deber basar en la prevencin del crecimiento bacteriano y la
produccin de toxinas. Las temperaturas de refrigeracin combinadas con el
contenido de sal y/o las condiciones de acidez impedirn el crecimiento de la
bacteria y la formacin de toxinas.
Las Cinco llaves de la OMS para los alimentos ms seguros sirven de base a los
programas de formacin y capacitacin de manipuladores de alimentos e informan a
los consumidores. Son particularmente importantes para prevenir intoxicacin
alimentaria. Esas Cinco llaves son:
1. mantenimiento de la higiene
2. separacin de alimentos crudos y cocidos
3. coccin total
4. mantenimiento de los alimentos a temperaturas seguras
5. Utilizacin de agua potable e ingredientes crudos seguros.
Botox

La bacteria Clostridium botulinum es la misma que se utiliza en la fabricacin de

botox, un producto farmacutico generalmente inyectable, para uso clnico y
cosmtico. Los tratamientos con botox utilizan el tipo A de nuerotoxina botulnica
muy diluida y purificada. El tratamiento se administra en entornos mdicos
adecuados a las necesidades del paciente, y habitualmente es bien tolerado,
aunque en ocasiones se han observado efectos secundarios.
Respuesta de la OMS

Los brotes de botulismo son infrecuentes, pero algunas emergencias de salud

pblica exigen un rpido reconocimiento que permita identificar el origen de la
enfermedad, distinguir los tipos de brotes (natural, accidental o deliberado),
prevenir nuevos casos y dispensar tratamiento eficaz a las personas afectadas. 2.
El xito del tratamiento depende considerablemente del diagnstico precoz y la
pronta administracin de la antitoxina botulnica.
La funcin de la OMS para responder a brotes de botulismo que podran ser de
preocupacin internacional incluye los siguientes aspectos:
Vigilancia y deteccin: la OMS apoya el fortalecimiento de los sistemas
nacionales de vigilancia e internacionales de alerta, con el fin de asegurar la rpida
deteccin de brotes locales y una eficiente respuesta internacional. El principal
instrumento de la OMS para esas actividades de vigilancia, coordinacin y respuesta
es la Red Internacional de Autoridades en materia de Inocuidad de los Alimentos
(INFOSAN), que vincula a las autoridades nacionales de los Estados Miembros
encargadas de las actividades relativas a la inocuidad de los alimentos. Esa red est
gestionada conjuntamente por la FAO y la OMS.
Evaluacin de riesgos: la respuesta de la OMS se basa en una metodologa
de evaluacin de riesgos que incluye un examen destinado a determinar si el brote
es natural, accidental o intencional.
Contencin de la enfermedad en su origen: la OMS coordina la adopcin de
medidas con las autoridades nacionales y locales a fin de contener los brotes en sus
fuentes de origen.
Prestacin de asistencia: la OMS coordina las actividades de organismos
internacionales, expertos, laboratorios nacionales, compaas areas y
organizaciones comerciales con el fin de movilizar equipos, materiales e insumos de
respuesta, incluido el suministro y la administracin de antitoxina botulnica.
Sndrome de Guillain-Barr

Introduccin
El sndrome de Guillain-Barr es un trastorno poco comn que hace que el sistema
inmunitario ataque el sistema nervioso perifrico. Los nervios del sistema nervioso
perifrico conectan el cerebro y la mdula espinal con el resto del cuerpo. La lesin
de estos nervios dificulta la transmisin de las seales. Como resultado, los
msculos tienen problemas para responder a las seales del cerebro. Nadie conoce
la causa de este sndrome. Algunas veces, es desencadenado por una infeccin,
una ciruga o una vacuna.

El primer sntoma suele ser debilidad o una sensacin de hormigueo en las piernas.
La sensacin puede extenderse a la parte superior del cuerpo. En casos severos, el
paciente queda casi paralizado. Esto puede poner en riesgo la vida de la persona.
 Puede ser necesario usar un ventilador mecnico para ayudar con la respiracin.
Generalmente, los sntomas empeoran en un perodo de semanas y luego se
estabilizan.

El sndrome puede ser difcil de diagnosticar. Dentro de los exmenes mdicos

posibles se incluyen exmenes neurolgicos y una puncin lumbar. La mayora de
las personas se recupera. La recuperacin puede tomar algunas semanas o
algunos aos. El tratamiento ayuda con los sntomas y puede incluir medicamentos
o un procedimiento llamado intercambio de plasma.

NIH: Instituto Nacional de Trastornos Neurolgicos y Accidentes Cerebrovasculares

Comience aqu
Sndrome de Guillain-Barr - EnciclopediaDisponible en ingls
Sndrome de Guillain-Barr (Instituto Nacional de Trastornos Neurolgicos y
Accidentes Cerebrovasculares)Disponible en ingls
Sndrome de Guillain-Barr, Polineuropata desmielinizante inflamatoria
aguda (PDIA) y sus variantes (Fundacin Internacional del Sndrome de Guillain-Barr) - PDF
Diagnstico y exmenes
Electromiografa - EnciclopediaDisponible en ingls
Recoleccin de lquido cefalorraqudeo (LCR) - EnciclopediaDisponible en ingls
Velocidad de conduccin nerviosa - EnciclopediaDisponible en ingls
Informacin general
El sndrome de Guillain-Barr es un trastorno
autoinmunitario grave poco frecuente en el cual el
sistema inmunitario ataca las clulas nerviosas sanas del
sistema nervioso perifrico. Esto provoca debilidad,
entumecimiento y hormigueo y, con el tiempo, puede
causar parlisis. Si bien se desconoce la causa de esta
afeccin, generalmente es desencadenada por
enfermedades infecciosas como la gastroenteritis vrica o
una infeccin pulmonar.

El sndrome de Guillain-Barr es poco frecuente: segn

Mayo Clinic, afecta a apenas una o dos de cada 100.000
personas (Mayo, 2011).

Causas
Si una persona tiene el sndrome de Guillain-Barr, su
sistema inmunitario ataca el sistema nervioso perifrico.
Los nervios del sistema nervioso perifrico conectan el
cerebro con el resto del organismo y transmiten seales a
los msculos. Si estos nervios sufren un dao, los
msculos no pueden responder a las seales que reciben
del cerebro.

Se desconoce la causa exacta del sndrome de Guillain-

Barr. Sin embargo, en el sesenta por ciento de los casos,
se produce despus de una infeccin pulmonar o
 gastrointestinal (Mayo, 2011). Las siguientes infecciones
se han asociado a la aparicin del sndrome de Guillain-
Barr:

Infeccin por Campylobacter jejuni. El Campylobacter

es la causa bacteriana ms frecuente de diarrea en los
Estados Unidos. Asimismo, la infeccin por Campylobacter
es tambin el factor de riesgo ms frecuente del sndrome
de Guillain-Barr. Por lo general, esta bacteria se
encuentra presente en alimentos poco cocidos, en
especial las aves.
influenza (gripe)
citomegalovirus (una cepa del virus del herpes)
infeccin por virus de Epstein-Barr (mononucleosis)
neumona por micoplasma (tambin llamada
neumona atpica, causada por organismos similares a las
bacterias)
VIH o SIDA
Si bien cualquier persona puede sufrir el sndrome de
Guillain-Barr, los adultos jvenes y las personas mayores
corren un riesgo mayor.

En casos muy poco frecuentes, una persona puede

presentar el trastorno das o semanas despus de recibir
una vacuna. Los Centers for Disease Control and
Prevention [Centros para el Control y la Prevencin de
Enfermedades, CDC] junto con la Food and Drug
Administration [Administracin de Alimentos y
Medicamentos, FDA] han implementado sistemas para
controlar la seguridad de las vacunas y detectar los
primeros signos de advertencia de los efectos
 secundarios. Los sistemas de seguimiento registran todos
los casos de sndrome de Guillain-Barr que se producen
despus de recibir una vacuna (CDC).

Sntomas
El primer sntoma suele ser una sensacin de hormigueo
que comienza en los dedos de los pies, los pies y las
piernas y luego se extiende en direccin ascendente,
hacia los brazos y los dedos de las manos. Los sntomas
pueden avanzar con mucha rapidez. En algunas personas,
la enfermedad puede agravarse en apenas unas horas.

Entre los sntomas del sndrome de Guillain-Barr, se

incluyen los siguientes:

hormigueo o sensacin de cosquilleo en los dedos de

las manos y de los pies
debilidad muscular en las piernas que se extiende a
la parte superior del cuerpo y empeora con el tiempo
dificultad para caminar de manera estable
dificultad para mover los ojos o el rostro, hablar,
masticar o tragar
dolor intenso en la zona lumbar
falta de control de esfnteres
taquicardia
dificultad para respirar
parlisis

Diagnstico
En un primer momento, el sndrome de Guillain-Barr es
difcil de diagnosticar, ya que sus sntomas son muy
similares a los de otros trastornos neurolgicos o
enfermedades que afectan el sistema nervioso, como el
botulismo, la intoxicacin con metales pesados o la
meningitis.

El mdico le har una serie de preguntas acerca de los

sntomas especficos y antecedentes mdicos. Infrmele
al mdico sobre cualquier sntoma fuera de lo comn que
manifieste y si ha tenido enfermedades o infecciones ya
sea recientemente o en el pasado.

Las siguientes son las pruebas que se utilizan para

confirmar el diagnstico:

Puncin lumbar
Esta prueba consiste en tomar una muestra pequea de
lquido de la zona lumbar de la columna vertebral y
analizarla para detectar niveles de protena. Las personas
que presentan el sndrome de Guillain-Barr tienen niveles
de protena ms elevados que los normales en el lquido
cefalorraqudeo.

Electromiografa
Una electromiografa es una prueba para evaluar la
funcin nerviosa, en la cual se registra la actividad
elctrica de los msculos para averiguar si la debilidad
muscular es atribuible a una lesin nerviosa o a un dao
muscular.
Pruebas de conduccin nerviosa
Pueden realizarse estudios de conduccin nerviosa para
evaluar la respuesta de los nervios y msculos a pulsos
elctricos pequeos.

Tratamiento
Todos los pacientes que tienen el sndrome de Guillain-
Barr deben ser hospitalizados para permanecer en
observacin. Los sntomas pueden avanzar rpidamente
y, si no se trata, el trastorno puede ser mortal. En casos
graves, la parlisis puede afectar todo el cuerpo. El
trastorno puede ser mortal cuando la parlisis afecta el
diafragma o los msculos del trax e impide respirar.

El sndrome de Guillain-Barr no tiene cura. Sin embargo,

en la mayora de los casos (aproximadamente el 85 por
ciento), los sntomas se estabilizan y la persona afectada
se recupera por completo en un perodo de seis a 12
meses (Newswanger, et l., 2004).

El objetivo del tratamiento es reducir la intensidad de los

sntomas. Entre las opciones de tratamiento, se
encuentran las siguientes:

Fisioterapia
Antes de la recuperacin, es posible que un cuidador deba
movilizarle manualmente los brazos y las piernas para
mantener la resistencia y la movilidad de los msculos.
Despus de la recuperacin, podr fortalecer los msculos
y recuperar la flexibilidad a travs de la fisioterapia, que
incluye masajes, ejercicios y cambios de posicin
frecuentes.

Plasmafresis
El sistema inmunitario produce protenas llamadas
anticuerpos que, en condiciones normales, atacan a las
sustancias extraas que ingresan en el organismo, como
virus y bacterias. El sndrome de Guillain-Barr tiene lugar
cuando el sistema inmunitario produce por error
anticuerpos que atacan a los nervios sanos del sistema
nervioso.

El objetivo de la plasmafresis es extraer de la sangre los

anticuerpos que atacan los nervios. Durante este
procedimiento, se extrae la sangre por medio de un
aparato que elimina los anticuerpos de la sangre y luego
la sangre sin anticuerpos se devuelve al organismo.

Inmunoglobulina intravenosa
Las dosis elevadas de inmunoglobulina tambin pueden
contribuir a inhibir los anticuerpos causantes del sndrome
de Guillain-Barr. La inmunoglobulina contiene
anticuerpos normales y sanos provenientes de donantes.

Segn un estudio de 2004 publicado en American Family

Physician, tanto la plasmafresis como la administracin
de inmunoglobulina son terapias eficaces. Por lo general,
el tratamiento con inmunoglobulina es ms fcil de
 administrar, ms cmodo para el paciente y conlleva
menos complicaciones. Adems, se demostr que el
tratamiento precoz con plasmafresis reduce la duracin
de la internacin (Newswanger, et l., 2004).

Complicaciones
El sndrome de Guillain-Barr afecta los nervios. La
debilidad y la parlisis pueden afectar diferentes partes
del cuerpo. Entre las complicaciones, se incluyen las
siguientes:

dificultad para respirar cuando la parlisis o la

debilidad se extienden a los msculos que controlan la
respiracin; si esto ocurre, es posible que deban
conectarlo a un aparato llamado respirador que lo
ayudar a respirar
debilidad persistente, entumecimiento u otras
sensaciones extraas despus de la recuperacin
problemas cardacos o relacionados con la presin
arterial
dolor
desaceleracin de la funcin intestinal o urinaria
formacin de cogulos sanguneos o escaras debido
a la parlisis

Pronstico
En general, los sntomas empeoran durante un perodo de
dos a cuatro semanas antes de su estabilizacin. La
mayora de las personas (aproximadamente el 85 por
ciento) se recuperan por completo en un perodo de seis a
12 meses (Newswanger, et l., 2004).

En algunas personas, la recuperacin lleva aos, mientras

que en otras la recuperacin es parcial y la debilidad y el
hormigueo persisten. Hasta el 10 por ciento de los
pacientes que tienen el sndrome de Guillain-Barr sufren
una recidiva de la afeccin.

El ndice de letalidad es de menos del cinco por ciento en

los pacientes que reciben la atencin de profesionales
mdicos. Entre los factores que pueden repercutir
negativamente en el pronstico, se incluyen la edad
avanzada del paciente, el avance rpido de la
enfermedad, las demoras en el tratamiento y el uso
prolongado del respirador (Newswanger, et l., 2004).