STENOSE HYPERTROPHIQUE DU PYLORE

INTRODUCTION
paississement des couches musculaires pyloriques, principalement de la couche
circulaire interne.

Le pylore se prsente alors comme une olive, ferme, blanc gristre, pouvant
mesurer 3-4 cm de longueur et 2 cm dpaisseur .

La stnose du pylore est une affection frquente et bnigne du nourrisson.

Sa pathognie reste mal connue. Le diagnostic suspect sur une clinique trs
vocatrice est confirm par des examens radiologiques simples.

Le traitement est chirurgical, aprs correction des troubles hydrolectrolytiques et

permet une gurison rapide.

HISTORIQUE
Les premires descriptions anatomocliniques de SHP remontent au XVIIIe sicle .
Mais sa reconnaissance comme entit clinique date de 1888, grce aux travaux de
H Hirschsprung.

Les essais de traitements chirurgicaux dbuts ds 1892 (jjunostomie ralise

par Cordoua),

en 1907 le chirurgien franais P Fredet:la premire pylorotomie ou

pyloromyotomie, extramuqueuse

Cette intervention fut reprise par Ramstedt en 1911, puis Veau en 1926.

PHYSIOPATHOLOGIE
Anomalies transitoires de linnervation des cellules musculaires lisses de la
musculeuse pylorique.

La diminution du nombre de cellules ganglionnaires au niveau du plexus

myentrique .

des anomalies des neurotransmetteurs

diminution du nombre de cellules interstitielles de Cajal, cellules pacemaker du

tube digestif .

augmentation locale de la production de facteurs de croissance, notamment lIGF-

I (insuline-like growth factor-I) et le PDGF-BB (platelet derived growth factor), avec
une perte de lautorgulation normale.

Enfin, une augmentation de la synthse des protines de la matrice extracellulaire

(collagne en particulier)

EPIDEMIOLOGIE
trois pour 1 000 naissances en Europe et en Amrique du Nord
 prdominance dans la race blanche

des pics saisonniers de frquence, au printemps et lautomne.

Sexe: une incidence de cinq garons pour une fille.

Un certain nombre de facteurs gntiques et denvironnement font voquer une

hrdit polygnique multifactorielle :

la prdominance chez les garons,

laugmentation de lincidence chez les enfants de parents atteints et chez

les apparents (formes familiales de SHP).

Les facteurs denvironnement sont reprsents par lge maternel,

lincidence plus leve chez les premiers ns de la fratrie, avec un poids de
naissance suprieur la moyenne, dans une famille de rang social lev,

CLINIQUE
vomissements , aprs un intervalle libre, chez un nourrison jusque-l en pleine
sant, g de 3 6 semaines. Au dbut minimes, ils deviennent rapidement
typiques cest--dire alimentaires, non bilieux, faits de lait caill, faciles, en jet. Ils
surviennent distance des repas, dautant plus tardivement que lvolution est
longue,

une cassure de la courbe pondrale avec stagnation pondrale puis

amaigrissement, surtout si le diagnostic est tardif, mais ce nourrisson vomisseur
et amaigri reste affam et se prcipite sur ses biberons ;

une constipation, lie la sous-alimentation ;

une oligurie, signant la dshydratation.

Lexamen clinique :

des ondulations pristaltiques parfois remplaces par une voussure ou une

tension intermittente de lpigastre.

la palpation de lolive pylorique. Elle est considre comme pathognomonique et

suffit au diagnostic,

les signes de dshydratation et de dnutrition ;

des signes associs, beaucoup plus rares :

une hmatmse, le plus souvent rduite quelques stries sanglantes

dans les vomissements, voquant une oesophagite associe.

un ictre modr bilirubine libre , prsent dans 1 % des cas,

Le reste des fonctions hpatiques est normal. Lictre disparat quelques jours
aprs la pylorotomie.
 FORMES PARTICULIERES
Lintervalle libre peut tre raccourci, voire absent. linverse, les vomissements
peuvent tre retards jusquau quatrime mois.

La SHP est en gnral une anomalie isole. Cependant, lassociation avec une
autre malformation a t dcrite avec une frquence suprieure celle de la
population gnrale :

hernie hiatale, ralisant le syndrome phrnopylorique de Roviralta ;

malrotation digestive ;

obstruction urinaire ;

atrsie de loesophage ;

syndrome dApert, trisomie 21, trisomie 18.

RADIOLOGIE
lchographie est devenue lexamen de rfrence, pratiqu de premire intention

le transit oesogastroduodnal (TOGD) tant rserv quelques cas particuliers.

**ECHOGRAPHIE

Les critres en faveur du diagnostic sont morphologiques et dynamiques :

en coupe transversale:

un aspect en cocarde de lolive, avec une couronne hypochogne correspondant

lpaississement de la couche musculaire et un centre hyperchogne correspondant la
muqueuse ;

une paisseur du muscle au moins gale 4 mm ;

un diamtre de lolive suprieur 14-15 mm ;

en coupe longitudinale :

une longueur du pylore classiquement suprieure 19-20 mm ,

aujourdhui 16-18 mm, suffisent pour affirmer la SHP ;

peu ou pas de contractions du pylore avec peu ou pas de passages antropyloriques.

**TOGD

Le clich sans prparation: un estomac de stase mme distance du repas.

Le transit, ralis la baryte, recherche:

des signes directs de stnose :

 prsence dun canal pylorique filiforme et allong (plus de 20 mm) ;

cette image est constante sur plusieurs clichs ( linverse du spasme du pylore ou de
la dyskinsie antropylorique) ;

des signes indirects :

dilatation gastrique avec dviation vers la droite de lantre ;

pristaltisme inefficace de lestomac, butant sur un obstacle pylorique

(dans les formes tardives, il existe une atonie gastrique)

retard aux passages pyloriques et retard de la vidange gastrique ;

des anomalies de la jonction cardiotubrositaire, notamment lexistence dun reflux

gastro-oesophagien associ.

PREPARATION PREOPERATOIRE :
Lvaluation clinique: (poids, diurse, hmodynamique) et biologique
(ionogramme sanguin quotidien).

mep dune SGet une VVP permettant une rhydratation et une rquilibration
hydrolectrolytique.

En gnral, 24 48 heures suffisent pour corriger la dshydratation, lhypovolmie

et lalcalose hypochlormique

On perfusera des soluts contenant du chlorure de sodium, du gluconate de

calcium et du chlorure de potassium ds quune diurse aura t constate.

Intervention si (chlorure > 95 mmol/L, rserve alcaline < 27 mmol/L). La correction

de lhypovitaminose K, frquente cet ge, est quasi systmatique.

TRAITEMENT
Voies dabord

incision dans lhypocondre droit, la plus ancienne,horizontale sur la peau, deux

travers de doigts sous le rebord costal, mais verticale travers le muscle droit de
labdomen.

La voie ombilicale est plus rcente. Son principal avantage est de laissser une
cicatrice quasi invisible. incision cutane arciforme supraombilicale avec une
incision verticale de la ligne blanche,

**PYLOROTOMIE

Lolive apparat comme une masse blanchtre, ferme.

La pylorotomie consiste en une incision de la sreuse dans une zone avasculaire,

remontant largement sur lantre (environ 15 mm) et sarrtant 2 mm avant la
dmarcation pylore-duodnum .

La dissociation des fibres musculaires est ensuite effectue jusquau plan

muqueux avec un instrument mousse,
 lcartement des berges musculaires permettant une hernie de la muqueuse.

**CEOLIOSCOPIE

dcrite par une quipe franaise en 1990 . Elle ncessite la mise en place de trois
trocarts de 5 mm ou, mieux, de 2 ou 3 mm : un trocart ombilical dans lequel

est introduite loptique, et deux trocarts oprateurs, situs dans les hypocondres
droit et gauche.

Le geste ralis est le mme que celui de la chirurgie

Lavantage de labord coelioscopique est dviter lextriorisation de lolive

pylorique, geste qui reste agressif et qui peut, notamment, lser la
vascularisation gastrique.

COMPLICATIONS POST OPERATOIRES

La mortalit de la stnose du pylore est nulle.

la morbidit postopratoire est faible, de lordre de 6 %.

la persistance de vomissements postopratoires, au-del de 48 heures.

Ltiologie est variable :

existence dun reflux gastro-oesophagien associ,

dfaut technique avec une pylorotomie incomplte,

existence de troubles hydrolectrolytiques ;

stnose diagnostique tardivement avec une dilatation gastrique importante et un

estomac atone.

Les complications infectieuses type dabcs de paroi

Les autres complications sont rarissimes mais graves :

lviscration est devenue une complication exceptionnelle ;

lventration est un peu plus frquente.

la pritonite postopratoire est lie une dune brche muqueuse.

lhmopritoine, li le plus souvent une plaie hpatique,

la pachyvaginalite hmatome, ralisant une grosse boursepostopratoire,

locclusion sur bride aprs une pylorotomie est rare