Вы находитесь на странице: 1из 448

Orientation diagnostique devant des

Aventis Dr B. BOUJON
Internat 9 DMES DES MEMBRES INFRIEURS Cabinet de Cardiologie,
Dijon
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

Eliminer les DIAGNOSTIC POSITIF DIAGNOSTIC Oedmes


dmes aigus
ETIOLOGIQUE =
unilatraux . Oedmes bilatraux, Hyperhydratation extra-cellulaire
. phlbite dclives, prenant le godet
. cellulite . Prise de poids
infectieuse
. lymphangite
. rupture de
kyste poplit
. hmatome Recherche d'un Recherche d'un
musculaire
Oedmes localiss Oedmes gnraliss
panchement sreux dme viscral
= Hypovolmie =
ponctionner Hyperaldostronisme secondaire urgence thrapeutique
. ascite Natriurse basse . OAP
. panchement pleural . hypertension intra-crnienne
. dme glottique

Veineux Avec HYPOPROTIDEMIE


. varices, maladie post-phbitique Cardiaque (reflux hpato-jugulaire)
. angiodysplasie . insuffisance cardiaque droite et globale
Rnal (protinurie) . pricardite constrictive chronique
Lymphatique : lymphdme . syndrome nphrotique
Inflammatoire : agression physique, Idiopathique
. glomrulopathies aigus
chimique , allergique ou immunologique . dme cyclique idiopathique
Hpatique (hypertension portale, (femme jeune, g d'limination)
(dme de Quincke) insuffisance hpato-cellulaire) : cirrhose
. intoxication chronique par les diurtiques
Oedme angioneurotique Digestif
Iatrognes par rtention hydrosode :
Iatrognes par allergie, altration . entropathie exsudative (clearance
AINS, corticodes, stroprogestatifs,
de la permabilit capillaire de l'-1- antitrypsine) vaso-dilatateurs (inhibiteurs calciques)
Collagnoses . malabsorption chronique
Fin de grossesse
Endocrinopathies Nutritionnel : carence d'apports protidiques

JUIN 1999
Dr J.F. PATRAT
Aventis THROMBOSES VEINEUSES PROFONDES des MEMBRES INFRIEURS
Internat 104 tiologie, physiopathologie, diagnostic, volution, pronostic, traitement
Service de Cardiologie,
Hpital Ambroise Par,
Boulogne - Billancourt
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

CIRCONSTANCES FAVORISANTES Douleur locale, signes inflammatoires


Dilatation veineuse superficielle
Alitement +++
dme rtromallolaire, diminution
Post-chirurgical (petit bassin) +++
du ballottement du mollet
Post-obsttrical ++ PHYSIOPATHOLOGIE
Fbricule
Tabac + Pilule ++
 3 facteurs
Noplasie profonde (prostate)
Paroi vasculaire : lsion endothliale
Surcharge pondrale, varices
PHLBITE ? Activation de la coagulation
Dficit en antithrombine III, Protine C ou S
Modifications rhologiques = diminution
Hmopathies, syndrome de COCKETT, antiphospholipides du retour veineux  stase
Antcdent de phlbite et/ou embolie pulmonaire
CONFIRMATION
Echo-Doppler des membres infrieurs : image de
thrombus, signal doppler invariable avec la respiration
Phlbographie (examen de rfrence) : recherche
d'extension la veine cave
Dosage des D-Dimres

BILAN
ECG, clich de thorax, gazomtrie artrielle
Doute sur une embolie pulmonaire : scintigraphie et/ou angiographie
Dosage AT III, protines C et S avant mise sous hparine

TRAITEMENT
Alitement (5 6 jours)
Anticoagulation
- Hparine (500 U/kg/j) ou hparine de bas poids molculaire (FRAXIPARINE, LOVENOX)
- Relais par AVK (SINTROM, PRVISCAN) J2/J3 - Dure : 3 4 mois (en l'absence d' EP)
Bas de contention (prvention de la maladie post-phlbitique)
Interruption de la VCI (accidents des anticoagulants ou chec)

JUIN 1999
Dr J.F. PATRAT
Aventis INSUFFISANCE AORTIQUE
Internat 105 tiologie, physiopathologie, diagnostic, volution
Service de Cardiologie,
Hpital Ambroise Par,
Boulogne - Billancourt
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

I.A. AIGU I.A. CHRONIQUE


Dyspne aigu, signes d'OAP Dyspne d'effort
Signes en rapport avec l'tiologie Palpitations, lipothymies
- Fivre (endocardite) angor
- Pousse hypertensive (DA aigu)
PHYSIOPATHOLOGIE
IA aigu : surcharge volumique brutale
avec P tldiastolique VG (fermeture
prmature de la mitrale), P OG et PCP
et dbit cardiaque
IA chronique : dilatation et hypertrophie
concentrique du VG, diminution de la perfusion
coronaire

CLINIQUE EXAMENS PARACLINIQUES


Souffle diastolique SS jectionnel Clich de thorax : du rapport cardio-thoracique (IA chronique)
Signes artriels priphriques (IA chronique) Echocardiographie :
- Diamtre tldiastolique VG
- Calibre du jet en cho couleur
- Signes en rapport avec l'tiologie (vgtations)
Doppler : quantification de la fuite et valuation des pressions pulmonaires
Exploration hmodynamique + coronarographie en pr-opratoire

TIOLOGIES
I.A. aigu : - endocardite, DA aigu
TRAITEMENT
- rupture du sinus de Valsalva
- traumatisme thoracique Mdical : traitement de l'IVG + traitement tiologique
I.A. chronique : - RAA, endocardite Chirurgical : remplacement valvulaire aortique (IA aigu +++)
- dystrophie aortique, aortite Prophylaxie :
- cardiopathies congnitales - AVK en cas de prothse mcanique
- pelvispondylite rhumatismale - Prvention de l'endocardite ++
- prothse aortique

JUIN 1999
Dr J.F. PATRAT
Aventis INSUFFISANCE MITRALE
Internat 106 tiologie, physiopathologie, diagnostic, volution
Service de Cardiologie,
Hpital Ambroise Par,
Boulogne - Billancourt
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

BILAN D'UNE DYSPNE DCOUVERTE


AUSCULTATOIRE FORTUITE PHYSIOPATHOLOGIE
Solution de continuit entre OG et VG en systole
rgurgitation dans l'OG
En aval : surcharge et dilatation VG
INSUFFISANCE MITRALE ? En amont :
- IM aigu : OG non dilate et peu compliante
POG et PCP OAP
- IM chronique : OG dilate modre PCP - FA frquente

CLINIQUE CLICH DE THORAX CHOGRAPHIE HMODYNAMIQUE


(pr-opratoire)
Souffle systolique maximal Recherche de  Echo transthoracique / Doppler
l'apex, irradiant dans l'aisselle surcharge pulmonaire - quantification de la fuite (doppler couleur, doppler continu, doppler puls, PISA) Mesure du dbit et de l'index
Pas d'augmentation aprs - valvulopathie associe cardiaques, des pressions
extrasystole ou diastole longue - mcanisme (prolapsus, rupture de cordage, IM rhumatismale) pulmonaires et de la pression
( RA) - retentissement d'amont (taille de OG, PAP) tldiastolique VG
 Echo transsophagienne : coronarographie (si ischmie,
- utile pour certaines tiologies ou terrain athromateux)
- pour la quantification de la fuite (reflux dans les veines pulmonaires)
- pour les indications opratoires (plastie +++)

TIOLOGIES
IM rhumatismale (35 %)
TRAITEMENT
IM dgnrative (myxode,
fibro-lastique)
IM oslrienne
IM ischmique (dysfonction, rupture MDICAL CHIRURGICAL
de pilier) IVG : rgime sans sel, diurtiques, vasodilatateurs digitaliques Plastie mitrale (rupture de cordage, prolapsus important)
IM traumatique (rupture de cordage) (si troubles du rythme) Remplacement valvulaire sous CEC (bioprothse, valve mcanique)
IM fonctionnelle (cardiopathie dilate) Prophylaxie de l'endocardite avant tout geste risque indications : - importante gne fonctionnelle
Anticoagulation : - si trouble du rythme auriculaire - IM aigu hmodynamiquement grave
- aprs mise en place dune valve mcanique - de plus en plus larges pour la plastie

JUIN 1999
Dr J.F. PATRAT
Aventis RTRCISSEMENT AORTIQUE
Internat 107 tiologie, physiopathologie, diagnostic, volution
Service de Cardiologie,
Hpital Ambroise Par,
Boulogne - Billancourt
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

ANGOR SYNCOPES DYSPNE

L'EFFORT +++
TIOLOGIES PHYSIOPATHOLOGIE
R. A. dgnratif Obstacle jectionnel post-charge, d'o :
(maladie de MONCKENBERG) +++ RTRCISSEMENT AORTIQUE ? HVG concentrique
Bicuspidie aortique (entre 30 et 70 ans) ++ Anomalie de la relaxation
RAA (15 20 %) Ischmie myocardique

CLINIQUE ECG CLICH DE THORAX CHO / DOPPLER CORONOGRAPHIE


SS jectionnel au foyer aortique Normal ou HVG, HAG, Augmentation du rapport Gradient trans-valvulaire, calcul PR-OPRATOIRE
Diminution du B2 troubles de conduction cardio-thoracique de la surface
Calcifications Retentissement (HVG, HTAP )
Valvulopathies associes
Fonction VG
Cintique globale et segmentaire

TRAITEMENT

SYMPTOMATIQUE CURATIF PRVENTIF


= traitement d'un OAP, d'une Remplacement valvulaire pontage coronaire Antibioprophylaxie si infection
insuffisance coronarienne si lsions coronariennes associes
(risque d'hypovolmie ++) AVK si prothse mcanique

JUIN 1999
Dr J.F. PATRAT
Aventis RTRCISSEMENT MITRAL
Internat 108 Physiopathologie, diagnostic
Service de Cardiologie,
Hpital Ambroise Par,
Boulogne - Billancourt
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

DYSPNE HMOPTYSIES COMPLICATION RVLATRICE +++


D'EFFORT ( l'effort) AC / FA - Accidents emboliques
PHYSIOPATHOLOGIE OAP
Endocardite bactrienne
Obstacle au remplissage VG  augmentation de
POG, PAP puis pressions droites ( terme, HTAP
autonome), d'o dilatation OG troubles du rythme RTRCISSEMENT MITRAL ?

CLINIQUE ECG CLICH DU THORAX CHOCARDIOGRAPHIE HMODYNAMIQUE


Facis mitral AC / FA frquente Cur triangulaire, dilatation OG et  Echo / Doppler Indique si discordance
Frmissement cataire apexien HAG, HVD des veines pulmonaires - Taille OG et cavits droites clinico-chographique, IM
Rythme de Duroziez : dme interstitiel puis alvolaire - Recherche de thrombus importante, valvulopathie
clat B1, claquement ouverture - Etat de l'appareil sous-valvulaire aortique associe, avant
de la mitrale, roulement - Surface mitrale (N = 4 6 cm2 - RM si commissurotomie per-cutane
diastolique apexien surface < 2,5 cm2) Coronarographie systmatique
Eclat de B2 - Doppler : surface mitrale fonctionnelle, (ou > 50 ans pour certains)
insuffisance tricuspidienne pressions pulmonaires, recherche d'IM
associe  Echo transsophagienne :
- Contraste spontan intra-auriculaire
- Thrombus dans l'auricule gauche

TIOLOGIES
RAA +++ TRAITEMENT
RM congnital
Syndrome de LUTEMBACHER :
RM + CIA
MDICAL CHIRURGICAL VALVULOPLASTIE PER-CUTANE
Calcifications mitrales
Traitement symptomatique d'un OAP Commissurotomie cur ferm (risque d'IM +++) Cathtrisme trans-septal
ou d'une AC / FA rapide Remplacement valvulaire sous CEC (bioprothse ou Risque d'IM
Prophylaxie de l'endocardite valve mcanique)
AVK si FA, prothse mcanique

JUIN 1999
Dr J.F. PATRAT
Aventis
Internat 109 PROTHSES VALVULAIRES CARDIAQUES Service de Cardiologie,
Surveillance, complications Hpital Ambroise Par,
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U Boulogne - Billancourt

PROTHSES VALVULAIRES

SURVEILLANCE

POST-OPRATOIRE A DISTANCE
Traitement anticoagulant : Clinique : Echo-Doppler cardiaque :
- HEPARINE (TCA = 2 x tmoin) pour tous les types de prothse (PV) - Signes gnraux : fivre +++ - 3me mois :
- puis AVK (INR = 3,5) au 10me jour - Dyspne d'effort - rfrence pour les mesures ultrieures
- vie si : PV mcanique - Auscultation de la prothse valvulaire : du gradient
- 3 mois si : PV biologique stnose, fuite - chographie trans-sophagienne
- Clinique : (ETO) pour les prothses valvulaires
Clich du thorax : silhouette cardiaque en position mitrale
- Signes fonctionnels ECG : HVG, FA - puis tous les 3 mois la 1re anne
- Auscultation de la prothse valvulaire - puis tous les 2 ans (surveillance plus
- Cicatrice rapproche pour les bioprothses
Echographie cardiaque + Doppler aprs 6 ans)
- Recherche d'un panchement Biologie :
- Mesure du gradient de la prothse - TP (25 35%) et INR (3 4,5)
- NFS (anmie, hmolyse)

COMPLICATIONS

COMPLICATIONS THROMBO-EMBOLIQUES DSINSERTION COMPLICATIONS COMPLICATIONS DGNRESCENCE


Thrombose de prothse Fuite paraprothtique avec INFECTIEUSES DE L'ANTICOAGULATION DE BIOPROTHSE
- Aigue : accident brutal (OAP, choc, syncope) hmolyse, voire bascule Mdiastinite post-opratoire (aprs 7 10 ans)
=> rintervention urgente et/ou thrombolyse complte de la prothse Endocardite sur PV
- Chronique : dysfonctionnement de prothse Surtout en post-opratoire
=> surveillance chographique Par lachage de suture ou
renforcement de l'anticoagulation endocardite
( thrombolytique)
rintervention si ncessaire
Embolies systmiques (AVC, ischmie aigu
de membre, infarctus rnal, splnique)

JUIN 1999
Dr J.F. PATRAT
Aventis ANGINE DE POITRINE
Internat 110 pidmiologie, tiologie, physiopathologie, diagnostic, volution, traitement
Service de Cardiologie,
Hpital Ambroise Par,
Boulogne - Billancourt
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

PIDMIOLOGIE / TIOLOGIE DOULEUR PRCORDIALE


 Cardiopathie la plus frquente : Caractristiques, circonstances dclenchantes, effet de la TNT
- 22 % des hommes < 65 ans
- Nette prdominance masculine (mais PHYSIOPATHOLOGIE
augmentation de frquence en post-mnopause) = inadquation entre :
 Cause majeure de morbidit et mortalit Apports en oxygne (diminus si
 Principale tiologie : athrosclrose, dont les stnose ou spasme coronaire)
facteurs de risque sont : tabac, HTA, hyperlipmie, ANGOR ?
Consommation en oxygne
obsit, diabte, hrdit, sdentarit, stress (augmente l'effort)

ECG Epreuve deffort CORONAROGRAPHIE


Per-critique : sous-dcalage de ST Scintigraphie deffort
Inter-critique : normal ou anomalies Echo de stress
de repolarisation

LSIONS CORONAIRES RSEAU CORONAIRE NORMAL

SIGNIFICATIVES NON SIGNIFICATIVES Test au MTHERGIN


(avec ischmie documente) Traitement mdical
Revascularisation Trinitrine
Positif Ngatif
Pontage Aspirine
Angioplastie trans-luminale -bloquant Traitement mdical Rechercher une cause digestive
et/ou activateur de (inhibiteurs calciques ++) Fibroscopie
canaux potassiques pH-mtrie et manomtrie
et/ou inhibiteur calcique sophagienne

JUIN 1999
Dr J.F. PATRAT
Aventis INFARCTUS DU MYOCARDE
Internat 111a pidmiologie, physiopathologie, diagnostic, volution, traitement
Service de Cardiologie,
Hpital Ambroise Par,
Boulogne - Billancourt
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

111b DOULEUR THORACIQUE


De repos le plus souvent
COMPLICATION RVLATRICE
(Cf. 111b)
PHYSIOPATHOLOGIE
Occlusion coronaire (thrombose)
Inaugurale, compliquant un angor instable, ou
ncrose :
maillant lvolution dun angor deffort ancien
- altration de la fonction systolique
et diastolique
PIDMIOLOGIE / TIOLOGIE - anomalies du mtabolisme
cellulaire et hyperactivit
 Incidence = 100 000 cas/an INFARCTUS DU MYOCARDE ? sympathique (risque d'arythmie)
 Mortalit = 10 % la premire anne,
- phnomne de remodelage
puis 3 4 % / an
(1re semaine)
- volution possible vers
l'insuffisance cardiaque
ECG BIOLOGIE
Initialement : onde T ample, pointue, symtrique (ischmie sous-endocardique) Myoglobine, troponine
Puis : courant de lsion avec sus-dcalage de ST CPK (MB)
Puis onde Q de ncrose (6me heure) ASAT
Topographie : - antro-septal (V1-V3), antro-apical (V1-V4-V5) LDH
- antrieur tendu et antro-latral (V1 V6 D1 et AVL) Bilan enzymatique toutes les 6 heures
- infrieur : D2, D3, AVF jusqu'au pic de CPK
- postrieur : V7, V8, V9 (+ grande onde R en V1-V2 = miroir)
- extension possible au VD : V3 R V4 R (dans la topographie infrieure)

CONDUITE THRAPEUTIQUE EN URGENCE DISTANCE


en USIC Traitement spcifique selon les donnes
Mise sous scope coronarographiques ( scintigraphiques)
2 voies veineuses Angioplastie ou pontage
Aspirine 250 mg IV Traitement mdical
Hparine : 500 UI /kg/j
Thrombolyse si dlai < 6 h ou Coronographie demble,
pour ventuelle dsobstruction coronaire (surtout si IDM
antrieur, et si dysfonction du VG)
-bloquant (sauf contre-indication)
IEC si altration de la fonction systolique
Anxiolytique

JUIN 1999
Dr J.F. PATRAT
Aventis INFARCTUS DU MYOCARDE
Internat 111b Complications
Service de Cardiologie,
Hpital Ambroise Par,
Boulogne - Billancourt
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

111a
TROUBLES DU TROUBLES DE CONDUCTION IVG EXTENSION AU VD COMPLICATIONS AUTRES
RYTHME Parfois favoriss par les OAP : traitement Signes d'IVD et MCANIQUES Pricardite aigu (AINS)
COMPLICATIONS PRCOCES

Bradycardie et -bloquants et inhibiteurs calciques diurtique, voire confirmation par Rupture de la paroi libre Complications
tachycardie sinusales BSA (IDM infrieur ++)  SEES si inotropes chocardiographie du VG thrombo-emboliques
ESA, TSA, Flutter, FA mauvaise tolrance et absence de Choc Arrt des vasodilatateurs, Rupture septale (CIV) : Rcidive ou extension
(atteinte de OD ?) rponse l'atropine cardiognique inotropes positifs et chirurgie en urgence de la ncrose
ESV, RIVA BAV (I, II et III) : remplissage vasculaire Insuffisance mitrale aigu : Complications de
(syndrome de - plus frquent dans les IDM infrieurs : dans infarctus infrieur +++, la thrombolyse
reperfusion) SEES temporaire si BAV de haut degr. par rupture ou dysfonction (syndrome
TV et FV Rcupration habituelle de pilier diagnostic hmorragique)
(choc lectrique - plus grave dans les IDM antrieurs : chographique et chirurgie ` Mort subite
externe) SEES parfois dfinitive si mauvaise tolrance (par trouble du
Hmibloc antrieur ou postrieur gauche rythme +++)
Bloc de branche droit ou gauche

SYNDROME DE ANVRYSME DU VG INSUFFISANCE TROUBLES DU RYTHME RCIDIVE INSUFFISANCE


DRESSLER effet de remodelage MITRALE VENTRICULAIRES reprise d'un angor CARDIAQUE
COMPLICATIONS TARDIVES

(3me semaine) Dformation du contour diastolique Par dyskinsie du TARDIFS post-infarctus (menace) par atteinte de la
en cho VG, dilatation de Ds la prsence de ou rcidive de ncrose fonction systolique
Favorise les thromboses intracavitaires et l'anneau mitral ou potentiels tardifs (zone (IEC +++)
les troubles du rythme dysfonction de pilier de conduction lente
Intrt des IEC si fraction d'jection avec phnomnes de
< 40 %, voire de l'anvrysectomie r-entre)
chirurgicale Intrt des -bloquants
vie

JUIN 1999
Dr J.F. PATRAT
Aventis
Internat 112 ATHROME Service de Cardiologie,
Anatomie pathologique, physiopathologie, pidmiologie et facteurs de risque, prvention Hpital Ambroise Par,
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U Boulogne - Billancourt

PIDMIOLOGIE et FACTEURS DE RISQUE ATHROGENSE


 Mortalit par cardiopathie ischmique = Migration de cellules musculaires dans
15 % de la mortalit globale ATHROSCLROSE l'intima ( travers la limitante lastique
 Facteurs de risque : = Remaniement de l'intima des grosses et moyennes artres, interne)
- Age par accumulation segmentaire de lipides, de glucides complexes, Prolifration intimale des cellules musculaires
- Sexe masculin de sang et produits sanguins, de tissu fibreux et de dpts Synthse fibreuse par les cellules
- HTA calcaires (Def. OMS) musculaires
- Tabac Accumulation de lipides et transformation
- Obsit, dyslipidmies en cellules spumeuses
- Facteurs gntiques

TRAITEMENT COMPLICATIONS
Correction des facteurs de risque Stnose
Hygine de vie (rgime pauvre en graisses) Hmorragie
Traitements hypolipmiants Ulcration
Thrombose

JUIN 1999
Dr J.F. PATRAT
Aventis FLUTTER AURICULAIRE
Internat 113a Smiologie lectrocardiographique
Service de Cardiologie,
Hpital Ambroise Par,
Boulogne - Billancourt
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

113b
Flutter = tachycardie auriculaire rgulire
monomorphe rapide (300/mn)
Correspond un phnomne de r-entre intra-
auriculaire - Conduction ventriculaire ralentie par le
nud auriculo-ventriculaire
FLUTTER
(conduction 2/1 = 150/mn, 3/1 = 100/mn )
Etiologies et circonstances de dcouverte identiques Moins emboligne que FA (mais tendance
pour flutter et FA la dgradation en FA

CLINIQUE ECG
Tachycardie rgulire Ondes P remplaces par ondes F rgulires
Dissociation jugulo-carotidienne (300/mn), biphasiques, en dents de scie, sans retour
la ligne iso-lectrique, bien visibles en D2, D3, VF
QRS fins, rguliers ou irrguliers (conduction
variable), de frquence variable (2/1, 3/1, 4/1 )

TRAITEMENT

RDUCTION DU FLUTTER PRVENTION DES RECHUTES


(sous anticoagulation) Antiarythmique (type quinidinique : SERECOR)
Mdicamenteuse (CORDARONE, digitaliques) Autres : -bloquants, antiarythmique I c
Par stimulation (endocavitaire, sophagienne)
Parfois : dgradation en FA avant retour au
rythme sinusal

JUIN 1999
Dr J.F. PATRAT
Aventis EXTRASYSTOLES, TACHYCARDIE VENTRICULAIRE
Internat 113b Smiologie lectrocardiographique
Service de Cardiologie,
Hpital Ambroise Par,
Boulogne - Billancourt
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

113a 113c
EXTRASYSTOLES VENTRICULAIRES (ESV) TACHYCARDIE VENTRICULAIRE TORSADES DE POINTE

= Complexes ventriculaires prmaturs naissant d'un foyer ectopique = Tachycardie complexes larges > 120 /mn = TV polymorphe
(si < 120 /mn = TV lente ou RIVA)
Pas d'onde P devant le QRS Dbut par ESV couplage long avec
(mais conduction rtrograde possible = onde P') Origine : sous la bifurcation hissienne allongement du QT
QRS large, avec aspect de BBD (ESV gauche) ou de BBG (ESV droite) Elments du diagnostic : QRS larges, d'amplitude et de polarit
3 cas : ESV avec repos compensateur, ESV interpole, ESV dcalante - Relation auriculo-ventriculaire variables, dcrivant une torsion autour
- Morphologie du QRS de la ligne iso-lectrique
Morphologie : mono ou polymorphe
Diagnostic positif :
Intervalle de couplage : - QRS 0,12 s
- Long = bon pronostic - Dissociation auriculo-ventriculaire
- Court = phnomne R/T (risque de FV) - Phnomnes de capture et de fusion
- Fixe = mcanisme de r-entre - Axe QRS : gauche le plus souvent
- Variable = mcanisme de parasystolie
Diagnostic diffrentiel :
Nombre des ESV (enregistrement Holter sur 24 h) = TSV sur BB (organique ou fonctionnel)
Rythme des ESV :
- Bi ou trigminisme
- Doublets, triplets ou salves

JUIN 1999
Dr J.F. PATRAT
Aventis BLOC AURICULO-VENTRICULAIRE, BLOCS DE BRANCHE
Internat 113c Smiologie lectrocardiographique
Service de Cardiologie,
Hpital Ambroise Par,
Boulogne - Billancourt
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

113b
BLOCS AURICULO-VENTRICULAIRES BLOCS DE BRANCHE

L'atteinte de la voie de conduction nodo-hissienne peut se faire plusieurs niveaux


(tude lectrophysiologique) : COMPLET INCOMPLET
- Nud de Tawara = bloc nodal QRS > 0,12 s 0,081 < QRS 0,11 s
- Tronc du faisceau de His : bloc tronculaire
- Branches du faisceau de His : bloc infra-hissien
On distingue les blocs chroniques ou aigus (et transitoires) et les blocs selon leur degr :
 BLOC DE BRANCHE DROIT :
 BAV I : - Aspect RSR' ou RR' en V1, V2 V3
- Simple allongement de PR (> 0,20 s) - Onde S en D1, AVL, V5, V6
- Chaque onde P est suivie d'un QRS
 BLOC DE BRANCHE GAUCHE :
 BAV II : certaines ondes P ne sont pas suivies de QRS - Onde R large et bifide (RR') en V5, V6
BAV II type Mobitz 1 (priode de Luciani Wenkebach) = allongement progressif de PR - Disparition de l'onde q physiologique en V5, V6
jusqu' une onde P bloque - Aspect QS (ou RS) en V1, V2, V3
BAV II type Mobitz 2 = onde P bloque intervalles rguliers (2/1, 3/1 ), sans
modifications des espaces PR "normaux"  HMI-BLOC ANTRIEUR GAUCHE :
- Axe QRS compris entre -30 et -90 (axe gauche)
 BAV III ou BAV complet : - Aspect qR en D1, rS en D2, D3
- Dissociation complte entre auriculogramme et ventriculogramme - QRS < 0,12 s
- Toutes les ondes P sont bloques
- Les QRS proviennent d'un foyer ectopique  HMI-BLOC POSTRIEUR GAUCHE :
- La frquence des ondes P est suprieure celle des QRS (chappement plus - Axe QRS compris entre +90 et +120 (axe droit)
ou moins haut situ) - Aspect rS en D1, qR en D2 et D3
- QRS < 0,12 s

JUIN 1999
Dr J.F. PATRAT
Aventis FIBRILLATION AURICULAIRE
Internat 114 Diagnostic, complications, traitement
Service de Cardiologie,
Hpital Ambroise Par,
Boulogne - Billancourt
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

SIGNES FONCTIONNELS COMPLICATION RVLATRICE DCOUVERTE FORTUITE


Insuffisance cardiaque Par ECG
Embolie systmique : Par enregistrement Holter
FA CHRONIQUE FA AIGUE - accident vasculaire crbral
Asthnie Palpitations - ischmie aigu de membre
Dyspne de repos ou d'effort Dyspne
Terrain : valvulopathie mitrale Lypothymie
Terrain : - hyperthyrodie
- embolie pulmonaire
- infarctus du myocarde

ECG

ACTIVIT AURICULAIRE Filtre nodal alatoire ACTIVIT VENTRICULAIRE


Absence d'ondes P QRS irrguliers (100 150/mn)
Trmulation de la ligne de base Morphologie normale ou QRS largis si bloc fonctionnel
(frquence auriculaire : 400 600/mn)

FIBRILLATION AURICULAIRE

TRAITEMENT

FA PAROXYSTIQUE FA CHRONIQUE
Anticoagulation efficace Anticoagulation efficace
Ralentissement si ncessaire (CDILANIDE IV) Digitalique si FA rapide
Rduction : - spontane
- mdicamenteuse (amiodarone)
- cardioversion lectrique diffre
Traitement d'entretien :
- AVK (ou aspirine si sujet jeune non valvulaire)
- Antiarythmique (-bloquants, SOTALEX, FLECANE, quinidinique, amiodarone)

JUIN 1999
Dr J.F. PATRAT
Aventis INSUFFISANCE CARDIAQUE CONGESTIVE de lADULTE
Internat 115a tiologie, physiopathologie, diagnostic, volution
Service de Cardiologie,
Hpital Ambroise Par,
Boulogne - Billancourt
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

115b
INSUFFISANCE VG  CONGESTION PULMONAIRE INSUFFISANCE VD  CONGESTION SYSTMIQUE
Surcharge : Cardiopathies : IVG, RM, cardiopathies congnitales, valvulopathies
- de pression : RA, HTA, coarctation aortique, CMO droites
- de volume : IM, CIV Cur pulmonaire chronique : post-embolique, insuffisance respiratoire
- mixte : IA, canal artriel persistant chronique
TIOLOGIES Troubles de contractilit et de compliance : cardiopathies HTA pulmonaire primitive
ischmiques, myocardites, amylose
Troubles du remplissage VD (adiastolie)
Causes extra-cardiaques (IC dbit lev) : anmie, hyperthyrodie,
bri-bri, Paget volu, fistule artrio-veineuse

Loi de Starling Identiques ceux de l'IVG


MCANISMES Hypertrophie myocardique Importance de la rtention hydro-sode pour maintenir les pressions
COMPENSATEURS Mise en jeu des systmes sympathique et de remplissage
rnine/angiotensine/aldostrone

SIGNES Domins par la dyspne d'effort (stade I IV de la NYHA), pouvant aller Domins par la congestion priphrique : hpatomgalie et hpatalgies
FONCTIONNELS jusqu' l'OAP (cf. B 024) d'effort, turgescence des jugulaires et RHJ, dmes des MI, oligurie
`
Clich de thorax : cardiomgalie (HVG), surcharge vasculaire Clich de thorax : cardiomgalie (HVD), hypertrophie OD (arc inf. droit),
ECG : HVG + surcharge de type diastolique ou systolique HTA pulmonaire (arc moyen gauche)
EXAMENS Echocardiographie / Doppler ECG : signes d'HVD et d'HAD troubles de conduction
COMPLMENTAIRES Cathtrisme cardiaque Biologie : foie cardiaque (cytolyse, cholestase)
Etude de la tolrance fonctionnelle Echocardiographie / Doppler
Cathtrisme cardiaque droit

Evolution spontane vers l'IC globale terminale Fonction du degr d'HTAP et de son caractre fix ou rversible
VOLUTION Pronostic li l'tiologie et aux possibilits de traitement causal Accidents volutifs : embolie pulmonaire, troubles du rythme, insuffisance
et (pontage, remplacement valvulaire, traitement d'une HTA ) respiratoire
PRONOSTIC
Pronostic li la possibilit de traitement tiologique

JUIN 1999
Dr J.F. PATRAT
Aventis INSUFFISANCE CARDIAQUE CONGESTIVE de lADULTE
Internat 115b Traitement
Service de Cardiologie,
Hpital Ambroise Par,
Boulogne - Billancourt
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

115a
INSUFFISANCE CARDIAQUE CONGESTIVE

TRAITEMENT

TIOLOGIQUE HYGINO-DITTIQUE DES POUSSES D'ENTRETIEN


Traitement d'une HTA Rgime sans sel ( peu sal) En hospitalisation Diurtiques (+ supplmentation potassique)
Traitement d'une valvulopathie Arrt alcool, tabac Inhibiteurs de l'enzyme de conversion +++
Rgime sans sel strict Surveillance de la fonction rnale
Diurtiques Digitaliques : IC en rythme sinusal ou en
inotropes (Dobu / Dopa) AC/FA
Anticoagulation prventive Anticoagulants : cardiopathie dilate en bas
A part : transplantation cardiaque dbit (risque thrombo-embolique +++)
(IC grave avec fraction d'jection Intrt ventuel d'un anti-aldostrone
effondre) (blocage du systme rnine-angiotensine-
aldostrone en aval des IEC)

JUIN 1999
Dr J.F. PATRAT
Aventis MYOCARDIOPATHIES
Internat 116 Signes, volution, traitement
Service de Cardiologie,
Hpital Ambroise Par,
Boulogne - Billancourt
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

Groupe htrogne regroupant les maladies primitives du muscle cardiaque.


2 groupes principaux : myocardiopathies dilates primitives et hypertrophiques.
2 autres moins frquents : myocardiopathies restrictives (amylose, fibrose, endomyocardique)
dysplasie arythmogne du VD

PIDMIOLOGIE PIDMIOLOGIE
MYOCARDIOPATHIES
Incidence : 7 8/100.000 Incidence : 1,5 3,5/100.000
Prvalence : 36/100.000 Prvalence : 20/100.000
Etiologie plurifactorielle Maladie hrditaire
- transmission autosomique transmisssion autosomique
dominante (rarement lie X) DILATES PRIMITIVES HYPERTROPHIQUES
dominante avec pntrance
- toxiques (alcool, chimiothrapies) incomplte
- facteurs carentiels Anomalie biochimique de la
- virus, auto-immunit chane de myosine

SIGNES CLINIQUES EXAMENS PARACLINIQUES SIGNES CLINIQUES EXAMENS PARACLINIQUES


Dyspne d'effort Clich du thorax : cardiomgalie Dyspne d'effort +++ Clich du thorax : cardiomgalie
Palpitations ECG : normal ou troubles non Prcordialgies modre
dmes des membres infrieurs spcifiques de la repolarisation, Syncopes, parfois mort subite ECG : HVG+++
(insuffisance cardiaque globale) FA frquente (20%) Palpitations Echographie : HVG asymtrique avec
Douleurs angineuses Echocardiographie : dilatation des Souffle systolique endapexien atteinte prdominante de la fonction
4 cavits, hypocinsie globale jectionnel + souffle systolique diastolique. Gradient intraventriculaire
Coronographie normale apical (IM) gauche. Anomalie du remplissage mitral

TRAITEMENT TRAITEMENT
Suppression des facteurs de risque (alcool) Amlioration de la relaxation : bta-bloquants ++, inhibiteurs calciques
Traitement de l'insuffisance cardiaque : rgime hyposod, diurtiques, Amiodarone si fibrillation auriculaire
IEC, nitrs, digitaliques, AVK Pace-maker DDD si augmentation du gradient intraventriculaire gauche
Transplantation cardiaque ventuellement prcde dune assistance Chirurgie : myomectomie, remplacement valvulaire mitral si IM importante
circulatoire
VOLUTION
VOLUTION Risque de mort subite +++
Mortalit 5 ans = 20% (pour les patients symptomatiques)
Amlioration spontane possible (tiologie virale)

JUIN 1999
Dr J.F. PATRAT
Aventis ENDOCARDITE BACTRIENNE
Internat 117 tiologie, physiopathologie, diagnostic, volution, traitement
Service de Cardiologie,
Hpital Ambroise Par,
Boulogne - Billancourt
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

FIVRE SIGNES PRIPHRIQUES COMPLICATION RVLATRICE


Endocardite = infection bactrienne de
altration de l'tat gnral (inconstants) Embolie (priphrique ou crbrale)
l'endocarde atteignant les valves et la
paroi endocardique + souffle cardiaque d'apparition Splnomgalie Insuffisance cardiaque aigu (en
Diffrencier l'endocardite subaigu rcente (endocardite aigu) Purpura ptchial contexte fbrile)
d'OSLER, sur valvulopathie pr-existante, ou + modification d'un souffle Faux panaris d'OSLER
et l'endocardite aigu primitive chez un valvulaire connu (OSLER) Taches de ROTH au FO
Distinguer endocardite sur valve native
et sur prothse valvulaire

CARDIOPATHIES PR-EXISTANTES
Valvulopathies : ENDOCARDITE ?
- Aortiques (IA > RA)
- Mitrales (IM > RM, prolapsus de la
valve mitrale)
CONDUITE TENIR
Cardiopathies pr-existantes : canal
artriel, CIA, FALLOT, CIV Hmocultures +++ (rptes, en arobie et anarobie)
Sonde de Pace Maker Bilan biologique (NFS, VS, CRP, Latex Waaler Rose, HLM, srologie HIV)
Echographie cardiaque (ETO multiplan ++)
Recherche de la porte d'entre (ORL, stomato, digestive, urinaire, cutane )

TRAITEMENT
= URGENCE +++

ANTIBIOTHRAPIE REMPLACEMENT TRAITEMENT DE LA TRAITEMENT DES PRVENTION


Adapte (au germe identifi ou suspect) VALVULAIRE PORTE D'ENTRE COMPLICATIONS Chez les patients risque (valvulaires ++)
aprs prlvements +++ Si arguments hmodynamiques (IVG) Hygine locale (ORL, stomato)
Sans attendre les rsultats des de mauvaise tolrance Antibioprophylaxie (avant tout geste
hmocultures (IA aigu +++) ORL, stomato, gnito-urinaire )
Prolonge ( 4 semaines)
Parentrale ( 2 semaines)
Avec association synergique
Sous surveillance (CMI, CMB et PBS)

JUIN 1999
Dr J.F. PATRAT
Aventis DME AIGU du POUMON HMODYNAMIQUE
Internat 118 (CARDIOGNIQUE ou de SURCHARGE)
tiologie, physiopathologie, diagnostic, conduite tenir en situation durgence avec la posologie mdicamenteuse
Service de Cardiologie,
Hpital Ambroise Par,
Boulogne - Billancourt
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

OAP CARDIOGNIQUE OAP LSIONNEL

PCP normale ou basse


Atteinte de l'changeur alvolo-capillaire (cellules endothliales, cellules
PATHOGNIE Augmentation de la pression capillaire pulmonaire (PCP) alvolaires, surfactant)
extravasation du contenu capillaire, riche en fibrine
volution vers la fibrose pulmonaire

IVG +++ (cardiopathie ischmique, RA ) Infectieuses +++ (virus grippal)


TIOLOGIES Rtrcissement mitral Hyperoxie prolonge
Causes "extra-cardiaques" : OAP d'altitude, hypo-albuminmie Noyade, embolies graisseuses, causes immunologiques

Dyspne de repos, orthopne


Grsillement laryng Symptomatologie clinique : cf. OAP cardiognique
DIAGNOSTIC Hypoxmie svre
Hypoxmie
Syndrome alvolo-interstitiel radiologique

PRONOSTIC Surtout fonction de la cardiopathie sous-jacente Risque d'volution vers la fibrose pulmonaire

Hospitalisation Hospitalisation
Traitement symptomatique : Ventilation avec pression positive tl-expiratoire (CPAP ou PEEP)
- Oxygne nasal, position demi-assise Fi O2 < 50 %
TRAITEMENT - Rgime sans sel, diurtiques IV
- TNT la SE (1 2 mg/h) Expansion volmique dans les cas graves ncessitant des pressions
- Inotropes (Dobu/Dopa) ventuels sous monitorage positives leves
des pressions de remplissage (SWAN-GANZ) Traitement tiologique +++
Traitement de la cardiopathie causale

JUIN 1999
Dr J.F. PATRAT
Aventis PRICARDITES AIGUS
Internat 119 tiologie, diagnostic, volution, complications, traitement
Service de Cardiologie,
Hpital Ambroise Par,
Boulogne - Billancourt
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

TABLEAU DE CHOC CARDIOGNIQUE


Hypotension, pouls paradoxal
Bruits du cur assourdis, tachypne, frottement
pricardique (rare)
Signes d'IVD (turgescence jugulaire, RHJ)

ECG CLICH DE THORAX CHOCARDIOGRAPHIE +++


Rarement normal Augmentation du rapport cardio-thoracique Confirme l'panchement
Microvoltage Cur en carafe Quantifie l'panchement
Alternance lectrique Poumons clairs Apprcie la tolrance
Guide la ponction

TIOLOGIES PHYSIOPATHOLOGIE
 Hmopricarde : traumatique, rupture paritale du Epanchement de constitution rapide et/ou abondant
VG, chirurgie cardiaque, dissection aortique, trouble TAMPONADE + distensibilit pricardique limite
de l'hmostase (en particulier thrombolyse) = Epanchement pricardique sous  gne au remplissage ventriculaire
 Epanchement non hmorragique  tableau pression responsable d'adiastolie
subaigu : affection maligne (cancer du sein ++),
post-radique, insuffisance rnale chronique dialyse,
hypothyrodie, tuberculose, pricardite purulente
CONDUITE A TENIR
en urgence (USIC) +++
Bilan chocardiographique hmodynamique droite
Voie veineuse
Remplissage vasculaire ( inotropes)
Arrt de tout traitement anticoagulant si hmopricarde
Evacuation :
- par ponction choguide (voie sous-xyphodienne)
- par drainage chirurgical
Traitement tiologique

JUIN 1999
Dr J.F. PATRAT
Aventis ANVRYSME DE LAORTE ABDOMINALE
Internat 120 tiologie, diagnostic, complications
Service de Cardiologie,
Hpital Ambroise Par,
Boulogne - Billancourt
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

AAA = dilatation de l'aorte avec perte DOULEURS MASSE ABDOMINALE COMPLICATION RVLATRICE DCOUVERTE FORTUITE +++
du paralllisme des bords Dorsales, pigastriques Battante et expansive Embolie priphrique Examen systmatique
Origine athrosclreuse le plus souvent troubles du transit souffle abdominal Compression (digestive, urinaire, ASP, chographie abdominale
Sige sous-rnal > 95 % des cas nerveuse, VCI)
Crise fissuraire
Rupture (intra ou rtro-pritonale,
3me duodnum, VCI)

EXAMENS COMPLMENTAIRES

ASP CHOGRAPHIE SCANNER AORTOGRAPHIE


Calcifications aortiques Mesure la taille et les limites de l'AAA Avec injection (Bilan pr-opratoire +++)
Signes compressifs Intrt de surveillance (petits AAA) IRM ANGIOGRAPHIE NUMRISE
Erosion vertbrale

BILAN

de l'AAA de la MALADIE ATHROMATEUSE


Sige (sus ou sous-rnal) Autres anvrysmes
Etendue (amont, aval) Cur, vaisseaux (crbraux et priphriques)
Taille ++, forme
Retentissement (organes voisins),
fibrose prianvrysmale ?

TRAITEMENT

MTHODE INDICATIONS
= chirurgie Complication grave : rupture, fissuration, embolie
Mise plat, puis prothse aorto-aortique ou aorto-bifmorale Diamtre > 5 cm ou augmentation de taille > 0,5 cm/an (chographie)
rimplantation des artres rnales et digestives
Traitement endovasculaire dans certains cas

JUIN 1999
ARTRIOPATHIE OBLITRANTE de lAORTE et des MEMBRES INFRIEURS Dr J.F. PATRAT
Aventis
Internat 121 dorigine ATHROMATEUSE
Diagnostic, volution
Service de Cardiologie,
Hpital Ambroise Par,
Boulogne - Billancourt
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

CLAUDICATION INTERMITTENTE

TIOLOGIES
EXAMEN CLINIQUE
Pouls priphriques Athrosclrose +++
Etat cutan  facteurs de risque = tabac +++, HTA, dyslipmie
PHYSIOPATHOLOGIE Sensibilit (diabte  artriopathie diabtique)
Rduction du calibre artriel  diminution Auscultation cardiaque et vasculaire Autres tiologies :
de la perfusion l'effort, puis au repos - Artrites inflammatoires (Takayasu, Buerger)
 Accumulation de lactates (douleurs) et - Post-radique, collagnoses (lupus)
ARTRITE
anoxie tissulaire (troubles trophiques) - Post-embolique

BILAN

QUANTIFICATION DE L'ISCHMIE IMAGERIE BILAN DE L'ATHROME


Stade I : latence clinique Echo-Doppler artriel Coronaires
Stade II : claudication intermittente Artriographie (pr-opratoire) Carotides
- II faible : primtre de marche > 200 m Rein
- II fort : PM < 200 m
Stade III : Douleurs de dcubitus
Stade IV : Troubles trophiques  gangrne

TRAITEMENT

MOYENS INDICATIONS
Rgles hygino-dittiques : arrt du tabac,
exercice physique, soins des pieds Stade I Stade II Stade III Stade IV
Mdicaments : vasodilatateurs, anti-agrgants Correction des Faible : correction des Hospitalisation pour hparine la SE, id. stade III
plaquettaires, anticoagulants, antalgiques facteurs de risque FDR, vasodilatateurs, vasodilatateurs et antalgiques amputation si
Chirurgie : revascularisation chirurgicale ou Marche rgulire antiagrgants Artriographie avant chirurgie gangrne
endoluminale, endartriectomie Fort : artriographie, puis Si lsions distales et/ou impossibilit
A part : sympathectomie, sympatholyse chimique angioplastie ou chirurgie chirurgicale : sympathectomie lombaire

JUIN 1999
Dr J.F. PATRAT
Aventis ISCHMIE AIGU des MEMBRES INFRIEURS
Internat 122 tiologie, diagnostic et conduite tenir en situation durgence
Service de Cardiologie,
Hpital Ambroise Par,
Boulogne - Billancourt
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

Ischmie aigu : rsulte d'une oblitration artrielle sans DOULEUR BRUTALE D'UN MEMBRE INFRIEUR
circulation collatrale suffisante +
Urgence thrapeutique : tout retard engage le pronostic IMPOTENCE FONCTIONNELLE
du membre  souffrance neurologique ds la 4me heure, +
et musculaire ds la 6me heure Refroidissement et hypoesthsie
Distinguer les embolies sur artre saine (dbut brutal) ou
sur artre pathologique (dbut progressif)
ISCHMIE AIGU

BILAN

TOPOGRAPHIQUE TIOLOGIQUE
Clinique : Cardiopathie emboligne : AC/FA, RM, CMD
- Niveau d'abolition du pouls Terrain athromateux (embolie sur artre pathologique)
- Sige de la douleur initiale
- Limite des modifications cutanes
Echo-Doppler / Artriographie en urgence (lit d'aval)

TRAITEMENT

MOYENS INDICATIONS TRAITEMENT de la CAUSE


Traitement mdical systmatique : Ischmie incomplte : Rduction d'une AC/FA
- Hparine IV - Sur artre saine : embolectomie +++ Cure d'un RM
- Vasodilatateurs IV - Sur artre pathologique : pontage d'emble
- Antalgiques Ischmie avance :
Traitement radical : - Sur artre saine : embolectomie
- Embolectomie rtrograde (Fogarty) - Sur artre pathologique : pontage ou amputation
- Thromboendartriectomie si lit d'aval mdiocre (prvenir le syndrome de
- Pontage (anatomique ou extra-anatomique) revascularisation)
- Amputation Ischmie dpasse (phlyctnes, ncrose cutane) :
amputation

JUIN 1999
Dr J.F. PATRAT
Aventis HYPERTENSION ARTRIELLE DE LADULTE
Internat 123a pidmiologie, physiopathologie, diagnostic, volution, pronostic
Service de Cardiologie,
Hpital Ambroise Par,
Boulogne - Billancourt
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

123b
Selon OMS : DCOUVERTE SYSTMATIQUE +++ SIGNES FONCTIONNELS COMPLICATION RVLATRICE
- PA normale  PAS 140 et PAD 90 mmHg (mdecine du travail) Cphales, acouphnes, phosphnes HTA maligne (PAD 130, FO stade
- HTA  PAS 160 et PAD 95 mmHg Vertiges, pistaxis, paresthsies III ou IV, IVG, encphalopathie)
- Entre les deux : HTA limite Pollakiurie nocturne Dissection aortique, AVC, OAP
Mesure de la PA : 3 mesures au moins Toxmie gravidique
2 consultations diffrentes
HTA essentielle = 95 % des cas d'HTA
Prvalence : 15 % de la population gnrale et
45 % aprs 65 ans
HTA = facteur de risque cardiovasculaire +++

PHYSIOPATHOLOGIE HTA
 Facteurs de la PA = dbit cardiaque (DC) et systme artriel
PA = DC x RAP (rsistances artriolaires priphriques)
 Rgulation de la PA = mise en jeu de plusieurs systmes :
Systme nerveux (sympathique et parasympathique)
baro et chmorcepteurs BILAN
- Sympathique  augmentation de la PA ( DC, RAP)
- Parasympathique  diminution de la PA ( DC, mais pas
d'innervation parasympathique vasculaire)
Systme rnine-angiotensine-aldostrone (SRAA)
Autres systmes hormonaux : BILAN DU TERRAIN BILAN DU RETENTISSEMENT +++
- Facteur atrial natriurtique (FAN) : s'oppose au SRAA
Recherche des autres facteurs  Cardiaque : coronaropathie, HVG
- Kinines : vasodilatation par augmentation de libration
de risque cardio-vasculaires ECG, preuve d'effort, chocardiographie
des prostaglandines
- EDRF  Neuro-sensoriel : rtinopathie
Rgulation rnale (par rgulation de la volmie) FO : - stade I : artres grles, rigides, sinueuses, cuivres
- stade II : stade I + signe du croisement
- stade III : stade II + hmorragies et exsudats
- stade IV : stade III + dme papillaire
 Artriel : Doppler artriel (membres inf., troncs supra-aortiques)
 Rnal : fonction rnale, HLM

JUIN 1999
Dr J.F. PATRAT
Aventis HYPERTENSION ARTRIELLE DE LADULTE
Internat 123b tiologie
Service de Cardiologie,
Hpital Ambroise Par,
Boulogne - Billancourt
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

123a 123c
HTA secondaire = 5 % des HTA (HTA essentielle = 95 %)
Suspicion si : sujet jeune (< 40 ans) et HTA svre
d'emble et/ou rsistante au traitement bien conduit

BILAN TIOLOGIQUE

CAUSES RNALES CAUSES ENDOCRINES AUTRES CAUSES


 Nphropathies bilatrales  Hyperaldostronismes  Coarctation de l'aorte
Glomrulaires : protinurie ( syndrome nphrotique)  hypokalimie ++ Sujet jeune, masculin
et hmaturie Primaire Abolition ou diminution des pouls fmoraux
Interstitielles : leucocyturie - Na/K urinaire > 1 Souffle systolique jectionnel parasternal gauche
Polykystose rnale : contexte familial, gros reins - Activit rnine plasmatique effondre Clich de thorax : rosions costales, image en
 Atrophie rnale unilatrale - Pas de freinage par surcharge sode chemine paratrachale
Congnitale - Etiologies : adnome de CONN (traitement Traitement : chirurgie ou dilatation endoluminale
Acquise : tuberculose, nphropathie interstitielle chirurgical) ou hyperplasie bilatrale des  HTA toxique ou iatrogne
chronique sur rein unique surrnales (traitement mdical) Glycyrrhizine (rglisse, Antsite, pastis sans alcool)
 Stnose de l'artre rnale Secondaire stro-progestatifs
HTA rapide et/ou d'aggravation brutale - Na/K urinaire < 1  A part : HTA et grossesse
Souffle lombaire ou para-ombilical - Aldostronmie leve mais freinable HTA isole de la grossesse
Origine : - Activit rnine plasmatique leve Toxmie gravidique
- Stnose athromateuse ++ (1/3 proximal de - Etiologies : HTA rnovasculaire, dmes, HTA prexistante, rvle ou aggrave par
l'artre rnale) tumeur rnine la grossesse
- Maladie fibro-musculaire (2/3 externes de  Syndrome de CUSHING
l'artre avec stnoses multiples, en chapelet)  Acromgalie
 Phochromocytome
- HTA paroxystique
- Cphales, sueurs, palpitations
 Hyperparathyrodie

JUIN 1999
Dr J.F. PATRAT
Aventis HYPERTENSION ARTRIELLE DE LADULTE
Internat 123c Traitement
Service de Cardiologie,
Hpital Ambroise Par,
Boulogne - Billancourt
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

123b TRAITEMENTS MDICAMENTEUX DANS TOUS LES CAS


RGLES HYGINO-DITTIQUES -bloquants : SECTRAL, SOPROL, TENORMINE
Diurtiques : Respect des contre-indications
Lutte contre l'obsit : rgime - de lanse : LASILIX Adapter au terrain :
1 200 cal/j en moyenne - thiazidique : FLUDEX, TENSTATEN - -bloquant chez le coronarien
Rgime peu sal : 2 g/j (ou 5 g NaCl) - pargneurs potassiques : ALDACTONE, MODAMIDE - Diurtique/IEC chez l'insuffisant
Rduction de la consommation Inhibiteurs de l'enzyme de conversion (IEC) : LOPRIL, TRIATEC, COVERSYL, RENITEC cardiaque
alcoolique Antagonistes de langiotensine II : COZAAR, APROVEL, NISIS - Chez le sujet g : danger du
Lutte contre la sdentarit : Inhibiteurs calciques (IC) : rgime sans sel strict + diurtique -
exercices isotoniques rguliers - ADALATE, LOXEN, AMLOR (Dihydropyridine) Penser aux risques iatrognes
Lutte contre les autres facteurs de - MONOTILDIEM, ISOPTINE (hypotension orthostatique)
risque : arrt du tabac, rgime pauvre Autres : - AHC : HYPERIUM, PHYSIOTENS
en graisses et riche en fibres - Alpha bloquant : MEDIATENSYL, EUPRESSYL, MINIPRESS
Associations fixes : - IEC + diurtique : CORNITEC
- bloquant + inhibiteur calcique : TENORDATE
- thiazidique + pargneur potassique : MODURETIC,
ALDACTAZINE, CYCLOTERIAM, ISOBAR, PRESTOLE

SCHMA THRAPEUTIQUE

Rgles hygino-dittiques +++ Succs poursuite et surveillance

chec

MONOTHRAPIE Succs poursuite et surveillance


IEC / Diurtique +++
-bloquant / Diurtique ++ Changement pour un autre chec augmentation des doses
-bloquant /IC ++ anti-hypertenseur
IEC / IC ++ BITHRAPIE Succs surveillance
IEC / -bloquant +
IC / Diurtique + Autre association chec augmentation des doses
Association de diurtiques
TRITHRAPIE
(voire quadrithrapie)

JUIN 1999
Dr J.F. PATRAT
Aventis CRISE AIGU HYPERTENSIVE
Internat 124 Diagnostic et conduite tenir en situation durgence
Service de Cardiologie,
Hpital Ambroise Par,
Boulogne - Billancourt
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

Cphales, soif
PA diastolique 130 mmHg CRISE AIGU HYPERTENSIVE
Fond d'oeil stade III / IV
Insuffisance rnale aigu
Signe de mauvaise tolrance
(angor, dyspne, voire OAP)

COMPLICATIONS (parfois rvlatrices)


BILAN TIOLOGIQUE
OAP
cf. fiche 123
AVC
Troubles psychiques
Encphalopathie, comitialit
Dissection aortique
Ischmie myocardique

URGENCE THRAPEUTIQUE
en USIC si possible, avec monitorage de la PA (Dynamap)
 Repos au lit et rgime dsod strict
 Traitement mdicamenteux
Per os : LOXEN, CATAPRESSAN, IEC daction rapide
Par voie veineuse :
- Nitroprussiate de sodium : 1 10 /kg/mn effet immdiat, dure = 2 3 mn
ou - Trinitrine : 5 100 /kg/mn effet en 2 5 mn, dure = 3 5 mn
ou - LOXEN: 5 15 mg/h effet en 1 5 mn, dure = 3 6 heures
ou - NEPRESSOL: 10 20 mg effet en 10 mn, dure = 3 5 mn
ou - CATAPRESSAN: 150 600 mg/j effet en 2 mn, dure = 4 heures

N.B. = ADALATE sub-lingual :


- pas indiqu car risques daggravation dune insuffisance coronaire et de trouble neurologique
- na plus lAMM dans la crise hypertensive aigu

JUIN 1999
Orientation diagnostique devant un Dr P. WOLKENSTEIN
Aventis
Internat 22 ERYTHME NOUEUX
Service de Dermatologie
Hpital Henri Mondor,
Crteil
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

ERYTHME NOUEUX = DERMO-HYPODERMITE AIGU

DIAGNOSTIC CLINIQUE LIMINER :

Lsions lmentaires : nouures rouges, chaudes, douloureuses Phlbite superficielle


Sige : symtrique, face antrieure des membres infrieurs Autres hypodermites subaigus et chroniques :
Evolution spontanment favorable (4 8 semaines) avec rythme indur de Bazin, maladie de Weber-
pousses successives, rgression sans cicatrices Christian, hypodermite de Villanova
Associ avec fivre et arthralgies Vascularites nodulaires (PAN ...)

DIAGNOSTIC TIOLOGIQUE

Interrogatoire et examen clinique, thorax F et P, clichs sinus et


panorex, IDR tuberculine ...

MALADIES INFECTIEUSES MALADIES GNRALES MDICAMENTS IDIOPATHIQUE

Infections STREPTOCOCCIQUES SARCODOSE : syndrome de Sulfamides


PRIMO-INFECTION TUBERCULEUSE Lfgren (EN + arthralgies + Pyrazols
YERSINIOSES (Y. enterocolitica et adnopathies hilaires bilatrales) : Drivs halogns (brome,
pseudotuberculosis) : srologies et coprocultures IDR, enzyme de conversion, LBA, iode)
Infections CHLAMYDIAE (srologies) biopsies bronchiques Oestroprogestatifs
Maladie de HANSEN : clinique, histologie, Maladie de BEHCET Sels d'or
raction de Mitsuda Maladie de CROHN
Viroses : grippe, MNI, hpatite virale COLITE ULCREUSE (RCH)
Parasitoses (paludisme)
Infections bactriennes : brucellose, typhode,
rickettsioses, tularmie
Mycoses (trichophyties)

JUIN 1999
Orientation diagnostique devant un Dr P. WOLKENSTEIN
Aventis
Internat 23 PRURIT
( lexclusion des prurits anal et vulvaire)
Service de Dermatologie
Hpital Henri Mondor,
Crteil
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

PRURIT GNRALIS

Antcdents, traitements en cours


Circonstances, horaire, intensit
Prurit dans l'entourage
Examen clinique
Signes cutans d'une DERMATOSE Prurit gnralis SANS dermatose prexistante
PRURIGINEUSE ou
lsions SECONDAIRES au grattage (stries,
GALE, PEDICULOSE excoriations, lichnification)
Piqres d'insecte
Prurigostrophulus
Eliminer GALE et PEDICULOSE
Eczma, lichen
(traitement au moindre doute)
Urticaire
Varicelle
Erythrodermie
Pemphigode bulleuse CHOLESTASE : hpatite virale ou Au cours de la GROSSESSE
Dermatite herptiforme mdicamenteuse, cholestase extra-
Toxidermie hpatique, CBP Prurit gravidique (par cholestase au 3e
Lymphome cutan INSUFFISANCE RENALE CHRONIQUE trimestre)
pidermotrope (dyaliss surtout) Pemphigode gestationis : urticaire pri-
Psoriasis Hmopathies malignes ombilical avec vsiculo-bulles (bulle sous-
Diabte, hyperthyrodie pidermique en histo avec dpts IgG et C3)
Autres prurigos gravidiques

Par LIMINATION

Prurit sine materia


Prurit snile
Prurit psychogne

JUIN 1999
Orientation diagnostique devant une Dr V. SAADA
Aventis
Internat 24 DERMATOSE BULLEUSE DE LADULTE Service de Dermatologie
Hpital Saint-Louis, Paris
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

RUPTION BULLEUSE
Principales dermatoses bulleuses de l'adulte :
Pemphigode bulleuse (PB) INTERROGATOIRE EXAMEN CLINIQUE EXAMENS PARACLINIQUES
Pemphigus
Erythme polymorphe (EP) ATCD familiaux (dermatose Taille des bulles (grosses dans la PB) Biopsie cutane avec
Syndrome de LYELL bulleuse congnitale) Survenue en peau saine (pemphigus) immunofluorescence directe et
Imptigo Age Signe de NICHOLSKY : indirecte
Prise mdicamenteuse - si : bulles intra-pidermiques Si difficults :
(toxidermie) - si ng. : bulles sous-pidermiques - IF directe sur peau clive
Ncessit d'un diagnostic rapide car le Prurit (prcde la PB) Topographie : dbut au cuir chevelu = - Immunomicroscopie lectronique
pronostic vital peut tre mis en jeu Ethylisme (porphyrie cutane pemphigus, face de flexion des membres = PB, - Immunotransfert
tardive) priorificielle = imptigo, dos des mains = PCT
Grossesse en cours Atteinte muqueuse : pemphigus, Lyell

PEMPHIGODE BULLEUSE PEMPHIGUS RYTHME POLYMORPHE SYNDROME DE LYELL IMPTIGO


TERRAIN 70 ans 50 ans Sujet jeune Tout ge Enfant

TIOLOGIE Auto-immune Auto-immune Post-infectieuse, mdicamenteuse Mdicament Infection streptococcique


CLINIQUE

BULLES Tendues sur placard Flasques, peau saine Cocardes, lsions papuleuses Dcollement en linge Flasques, recouvertes de
rythmateux Nicholsky mouill - Nicholsky croutes jauntres

S. FONCTIONNELS Prurit Douleur Douleur

ATTEINTE MUQUEUSE Rare Frquente +++ Possible Oeil, oropharynx +++

BULLES Sous-pidermique Intra-pidermique Sous-pidermique Intra et sous-pidermique Intra-pidermique


CYTOLOGIE/ANA-PATH

sous-corne

HISTOLOGIE Bulle remplie de polynuclaires Kratinocytes acantholytiques Ncrose de l'piderme Ncrose de l'piderme
osinophiles

IFD C3 et IgG en dpts linaires IgG en rsille ou en maille


sur membrane basale

IFI Anticorps anti-membrane Anticorps anti-membrane des


basale kratinocytes

JUIN 1999
Orientation diagnostique devant une Dr P. WOLKENSTEIN
Aventis
Internat 25 ULCRATION OU ROSION des MUQUEUSES ORALE et GNITALE Service de Dermatologie
Hpital Henri Mondor,
Crteil
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

TIOLOGIE CLINIQUE TOPOGRAPHIE EXAMENS COMPLMENTAIRES


GENITALE ORALE
CHANCRE - Incubation : 21 jours - sillon balano- - Microscopie fond noir de la srosit ou
SYPHILITIQUE - Ulcration sans bordure, contours rguliers, indure, avec adnopathies prputial amygdale ponction ganglionnaire (trponme)
( voquer fermes uni ou bilatrales - petites et - TPHA - VDRL ( partir du 25me jour)
systmatiquement) - Cicatrisation en 6 8 semaines grandes - Srologie HIV systmatique
lvres
- Incubation : 2 5 jours - localisation gnitale (orale - Prlvement local : Hmophilus Ducreyi
CHANCRE MOU
- Multiples ulcrations fond suppur avec adnopathies inflammatoires rare) - TPHA - VDRL et HIV systmatique

CHANCRE MIXTE - Syphilis + chancre mou - gnitale

- Petites rosions polycycliques douloureuses avec vsicules - gnitale et orale - gnital (HSV2) : prlvement viral + cytologie,
HERPS srologie HIV
- oral (HSV1) : diagnostic clinique
CHANCRE - Chez l'homme - verge et scrotum - Faire TPHA et VDRL systmatique
SCABIEUX - Papules au niveau de la verge et du scrotum, excories, avec prurit gnralis
- Incubation : 10 30 jours - gnitale - Culture cellulaire, srologie chlamydi
MALADIE DE - Microchancre avec volumineuses adnopathies (positive partir du 10-20me jour)
NICOLAS-FAVRE - Fistulisation en pomme d'arrosoir - TPHA - VDRL et HIV systmatique

- Incubation : 1 plusieurs semaines (contage tropical) - gnitale - Recherche de corps de Donovan (biopsie,
DONOVANOSE - Ulcration ovalaire granulomateuse sans adnopathies prlvement)
- TPHA - VRDL et HIV systmatique
ROSIONS - Erosions linaires, irrgulires et douloureuses - gnitale ou orale - Biopsie si pas de cicatrisation 7 jours
TRAUMATIQUES

CARCINOME - Ulcration sur base indure fond sanieux et saignotant - gnitale (Paget, Bowen) : - Biopsie
sujet g
PIDERMODE - orale : alcool + tabac
- Ulcration nette fond jauntre beurre frais, liser inflammatoire et centre - gnitale ou orale, voire - Examen ophtalmologique si Aphtose bipolaire
APHTES
douloureux bipolaire (Behcet)

CANDIDOSES - Lsions rythmateuses et rosives - balanite, vulvite, muguet - Prlvement mycologique (Candida albicans)

ROSIONS - Bulles phmres - Parfois, rosions d'emble - gnitale ou orale - Fonction de l'tiologie : toxidermie bulleuse,
POST-BULLEUSES rythme polymorphe, pemphigus, pemphigode
LICHEN ROSIF - rosions blanchtres en rseau - gnitale ou orale - Biopsie

JUIN 1999
Orientation diagnostique devant un Dr P. WOLKENSTEIN
Aventis
Internat 26 PURPURA
Service de Dermatologie
Hpital Henri Mondor,
Crteil
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

NUMERATION PURPURA = taches pourpres ne s'effaant pas la vitropression


PURPURA Equivalents : ptchies, ecchymoses, vibices
DES PLAQUETTES
D une extravasation des globules rouges

Signes de gravit ? THROMBOPENIE PAS DE THROMBOPENIE


gingivorragies,
bulles sanglantes
NFS, rticulocytes, hmostase Temps de saignement
palatines
Biopsie mdullaire +++
anmie, FO

PERIPHERIQUE CENTRALE ALLONGE NORMAL

HYPERSPLENISME THROMBOPOIESE ANORMALE THROMBOPATHIES PURPURAS VASCULAIRES


- Hypertension portale (cirrhose) - Carence en B12 et/ou folates CONSTITUTIONNELLES - Infectieux : mningocoque +++,
- Splnomgalie parasitaire ou infectieuse - Mylodysplasie J. Bernard et Soulier autres pyognes, virus, paludisme
- Connectivites - Marchiafava-Michelli Thrombasthnie de Glanzmann - Allergiques : pnicilline, aspirine,
Maladie du pool vide AINS, sulfamides
PAR DESTRUCTION APLASIES - Purpura rhumatode
- CIVD ( TP, Fibrinmie, PDF) des CONSTITUTIONNELLES THROMBOPATHIES ACQUISES - Cryoglobulinmie
leucmies aigus, noplasies, infections ACQUISES Mdicaments : aspirine, AINS, - Maladie de Waldenstrm
- Syndrome de Moschowitz - Primitives ticlopidine - PAN, amylose, Mac Duffie
- Syndrome hmolytique et urmique - Secondaires : Insuffisance rnale
. toxiques : oestrognes, AINS, sels Syndromes mylo-prolifratifs FRAGILITE CAPILLAIRE
IMMUNOLOGIQUE d'or, sulfamides - Constitutionnelle (Rendu-Osler,
Virus : MNI, CMV, hpatite, HIV . intoxication alcoolique aigu Ehlers-Danlos)
Mdicaments : quinine, digitaliques, . leucmies, lymphomes - Acquise : corticodes, sujet g
sulfamides, rifampicine, hparine . mylofibroses
Auto-anticorps : lupus, PTI
Allo-anticorps : post-transfusionnel ou
nonatal

JUIN 1999
Orientation diagnostique devant un Dr P. WOLKENSTEIN
Aventis
Internat 27 RYTHME
Service de Dermatologie
Hpital Henri Mondor,
Crteil
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

LESIONS ETIOLOGIE EXANTHEME ENANTHEME DIAGNOSTIC

SCARLATINIFORME SCARLATINE Dbut au tronc et racines des membres - Angine rouge - Absence d'antcdents
- Grandes plaques rouge Extension en 24 h avec respect du visage (sauf joues), des - J1 : langue blanche - Notion de contage (incubation de 4 5 jours)
fonc sans intervalle de paumes et des plantes - fivre - J2 : langue - Prlvement de gorge : streptocoque A
peau saine framboise hmolytique
- Cuisson +++
- Desquamation MEDICAMENTS Exanthme prurigineux et polymorphe - Eruption vers J10 d'un traitement par
secondaire en doigts de Fivre variable 0 btalactamines, sulfamides, AINS,
gant barbituriques...

- J2 : signe de - Absence d'antcdents et de vaccination


ROUGEOLE Dbut derrire les oreilles puis volution descendante en 3 Kplick (point - Contage (incubation de 10 jours)
jours blanchtre sur - Catarrhe oculo-conjonctival
muqueuse jugale) - Srologie

- Absence d'antcdents et de vaccination


MORBILLIFORME RUBEOLE Dbut au visage puis gnralisation rare - Contage (incubation 14 18 jours)
Evolution vers desquamation fine en 3 jours - Adnopathies occipitales
- Petites plaques non - Srologie (grossesse +++)
confluentes avec
intervalles de peau saine EXANTHEME Macules trs ples sur tronc, cou, nuque - Nourisson de 6 18 mois
0
SUBIT Disparition en moins de 48 heures - Fivre adnopathies

VIROSES Echovirus, coxsackie, MNI, hpatite virale, HIV

MEDICAMENTS cf rythme scarlatiniforme

ROSEOLIFORME SYPHILIS Petites macules non prurigineuses sur le tronc - ATCD de contage, chancre, syphilis chez le
- Elments de petite taille, SECONDAIRE Parfois, plaques leucomlanodermiques autour du cou (collier partenaire, TPHA - VDRL
de Vnus)
arrondis et souvent peu
visibles MEDICAMENTS cf. rythme scarlatiniforme

JUIN 1999
ESCARRES Dr V. SAADA
Aventis
Internat 131 tiologie, physiopathologie, prvention
Service de Dermatologie
Hpital Saint-Louis, Paris
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

Pression prolonge sur une zone d'appui (sacrum, talons ...)

Chez un sujet jeune Chez un sujet g


Traumatisme crnien avec coma prolong Alitement prolong pour affections
Facteurs favorisants : Problme neurologique avec diminution de la mdicales ou chirurgicales
Duret excessive du plan de contact sensibilit de la moiti infrieure du corps
Suppression pharmacologique de la Paraplgie et ttraplgie
douleur
Modifications circulatoires
Troubles sphinctriens
Fivre ESCARRES
Dnutrition protidique Evolution en trois stades

Stade RVERSIBLE Stade CRITIQUE ESCARRE CONSTITUE


Hyperhmie cutane secondaire une Phlyctne puis plaque de Plaque de ncrose adhrente noirtre, avec
ischmie de quelques heures despidermisation avec dme ncrose cutane, graisseuse, musculaire,
priphrique - Difficilement rversible ligamentaire, voire osseuse ( ostite)

PRVENTION

PERSONNEL PARA-MDICAL PERSONNEL MDICAL SUPPORTS ANTI-ESCARRES


Retourner le malade toutes les 3 heures Enseignement des techniques de prvention Matelas en mousse
Surveillance cutane des points d'appui Examen cutan rgulier des malades risque Lit fluidis
Massage des points d'appui Lit antiescarre
Changement de literie chaque souillure

JUIN 1999
TOXIDERMIES MDICAMENTEUSES
Aventis
Internat 168 Diagnostic
Dr V. SAADA
Service de Dermatologie
Hpital Saint-Louis, Paris
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

Eruption maculo-papuleuse, urticaire, Apparition quelques heures quelques


Traitement mdicamenteux en cours
pustules, rythme jours aprs le dbut du traitement

TOXIDERMIE IATROGENE
plus frquente chez les sujets VIH

Exanthme maculo-papuleux Erythme pigment fixe Pustulose exanthmatique aigu gnralise Photosensibilit
Plus frquent Dbut brutal par prurit, brlures, puis Pustules amicrobiennes ( 0,5 mm) 1) Raction phototoxique :
Bon pronostic plaques ovalaires rythmateuses, diffuses ; parfois purpura, cocardes Aucune prdispositon connue
Dlai dapparition : 8 jours pour les non oedmateuses, vsiculeuses ou bulleuses Biologie : hyperleucocytose Erythme, oedme, bulles, desquamation
sensibiliss, 2-3 jours pour les sensibiliss avec atteinte muqueuse possible Biopsie : pustule intra ou sous- Dlai dapparition : quelques heures aprs
Plaques maculo-papuleuses, lments Rgression en quelques jours avec pidermique, oedme du derme exposition solaire
scarlatiniformes ou morbilliformes squelles pigmentaires vascularite, infiltrat pri-vasculaire Mdicaments : antibiotiques (cyclines,
Fivre et prurit Mdicaments : phnazone, osinophiles, ou foyer de ncrose intra- quinolones), AINS, amiodarone,
Signes de gravit : atteinte des anti-pileptiques (barbituriques, kratinocytaire phnothiazine), chlorpromazine, 5FU
muqueuses, signe de Nicholsky carbamazpine), antibiotiques Dlai dapparition : quelques heures 2 2) Raction photo-allergique
Biologie : hyperosinophilie (sulfamides, cyclines) jours si sensibilis, 2 semaines si non Prdisposition ++
Mdicaments : antibiotiques Si r-introduction : apparition en quelques sensibilis Eruption eczmatiforme oedmateuse,
(-lactamines, sulfamides), heures sur les mmes zones Rgression en 7 10 jours dbordant la zone dexposition
anti-pileptiques (barbituriques, Si lsions bulleuses : liminer un Lyell Mdicaments : antibiotiques Dlai : 5 21 jours (24 h si mdicament en
carbamazpine), sels dor, allopurinol, (aminopnicillines, macrolides), inhibiteurs cours)
AINS, captopril calciques, carbamazpine Mdicaments : topiques (promthazine),
Evolution favorable en 8 jours. AINS, sulfamides, diurtiques thiazidiques.
Eliminer : exanthme viral

Urticaire Syndrome de Stevens-Johnson et Lyell


Eruption aigu mobile signes gnraux (fivre, arthralgies, signes digestifs et/ou Lyell : ruption douloureuse, macules purpuriques, exanthme scarlatiniforme (plus rare).
neurologiques Extension en 2-3 j. Confluence : bulles flasques, dcollement de lpiderme pargnant le
Angio-oedme possible scalp (aspect de linge mouill). Toutes les muqueuses atteintes
Dlai dapparition : quelques heures quelques mois Stevens-Johnson : mme profil, mais surface atteinte < 10 %
Mdicaments : pnicillines, aspirine, anesthsiques, srums Signes gnraux ++ : fivre, dshydratation, signes digestifs, rnaux, pulmonaires,
hmatologiques
Dlai dapparition : 7 21 jours
Biopsie : ncrose pidermique sur toute la hauteur
Evolution : ranimation. Lyell : mortalit : 25 30 %. Si volution favorable : cicatrisation
en 3 semaines avec squelles ophtalmologiques dans 50 % des cas
Mdicaments : sulfamides, allopurinol, oxicams pyrazols, anti-pileptiques

JUIN 1999
ECZEMA DE CONTACT
Aventis
Internat 169 Etiologie, physiopathologie, diagnostic, traitement
Dr V. SAADA
Service de Dermatologie
Hpital Saint-Louis, Paris
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

PHYSIOPATHOLOGIE
Agent externe mis en contact avec la peau  hypersensibilit
retarde mdiation cellulaire (type IV)
Substance immunisante = antigne ou haptne  reconnaissance
par les cellules de Langerhans  message aux lymphocytes T
ECZEMA AIGU ECZEMA CHRONIQUE
Evolution en 4 phases sur 10 jours (si viction antignique) Pas d'volution en 4 phases
Phase rythmateuse fugace Prurit  paississement pidermique avec pigmentation
Phase vsiculeuse : microvsicules contours mietts avec prurit bruntre et sillons (aspect quadrill) = lichnification
- visage : dme palpbral Paumes et plantes : eczma sec, fissuraire, douloureux,
- paumes et plantes : dysidrose hyperkratosique
Phase de suintement (srosit claire puis crote) Lsions distance
Phase de desquamation et gurison
Lsions distance

INTERROGATOIRE ELEMENTS DU DIAGNOSTIC TESTS EPICUTANES = PATCH TESTS


Topographie initiale de l'eczma Orients sur l'interrogatoire ou batterie standard
Circonstances de survenue : profession, loisirs, Raliss en dehors des pousses
cosmtiques, parfums, bijoux (nickel), traitements Application sur le dos de morceaux de buvard imprgns
locaux d'allergne dilu dans un excipient (48 h). Lecture 10 mn
aprs ablation
Rponse positive : rythme (+), rythme et dme (++)
vsiculation discrte (++), vsiculation marque (+++)

SYMPTOMATIQUE TRAITEMENT SUPPRESSION DE L'ALLERGENE


Antisepsie locale
Dermocorticodes
Antihistaminiques per os
Antibiotiques si surinfection

JUIN 1999
DERMATITE ATOPIQUE
Aventis
Internat 170 Diagnostic, volution, traitement
Dr V. SAADA
Service de Dermatologie
Hpital Saint-Louis, Paris
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

NOURRISSON > 3 MOIS ENFANT > 2 ANS ADULTE


Lsions d'eczma aigu Placards lichnifis Lsions lichnifies papules de
Topographie : zones convexes du visage (front, Topographie : plis de flexion (coudes, creux prurigo et plaques nummulaires
menton, joues), lobules des oreilles, pouce suc, poplits, poignets, cou), paumes, plantes
faces d'extension ou de flexion des membres
Epargne nez et rgion pri-buccale Souvent associ et quelque soit l'ge : peau sche, kratose pilaire;
pli palpbral infrieur, eczmatides

ELIMINER
Chez le nourrisson :
AVEC PRURIT et EVOLUTION PAR POUSSEES - dermatite sborrhique (et
EVOLUTION rythrodermie de Leiner-Moussous),
mais aspect rythmato-squameux,
Disparition vers l'ge de 2 ans pas de prurit, gurison vers 6 mois
Persistance DERMATITE ATOPIQUE - gale
Survenue de complications = surinfections Chez enfant et adulte :
= 50 % des motifs de consultation pdiatrique
- bactriennes : aspect de crotes jauntres et/ou - eczma de contact
pustules (staphylocoque ou streptocoque) - dysidrose
- virales :
 efflorescence de molluscum contagiosum
 pustulose varioliforme de Kaposi-Juliusberg
= surinfection herptique
Disparition mais survenue d'quivalents allergiques
(asthme, rhinite ..)
TRAITEMENT

LOCAL GENERAL
Bain tide 33 C avec antiseptique Antihistaminiques H1
Antiseptique local sur lsions suintantes Antibiotiques si surinfection
Dermocorticodes Eviter contact avec porteurs d'herps
Prparations hydratantes

JUIN 1999
URTICAIRE et DME DE QUINCKE
Aventis
Internat 171 Etiologie, diagnostic, traitement
Dr V. SAADA
Service de Dermatologie
Hpital Saint-Louis, Paris
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

Lsions papuleuses, fermes, lastiques, prurigineuses, mobiles, confluentes (plaques)


+/- arthralgies, douleurs abdominales, vomissements, cphales

dme de Quincke = URTICAIRE


forme profonde de
l'urticaire aigu
atteinte muqueuse : AIGUE CHRONIQUE
lvres, langue Quelques heures quelques jours > 6 semaines
atteinte des tissus
sous-cutans lches :
paupires, OGE BILAN ETIOLOGIQUE
atteinte pharyngo-
larynge = grande Interrogatoire : aliments, mdicaments, fixit > 24 h des lsions : chercher vascularite
urgence thrapeutique Biologie : NFS, VS, transaminases, IgE, C3 et C4, cryoglobulinmie, bilan thyrodien, ECBU
Radiologie : clichs des sinus et panorex
Prick-tests : l'aveugle et orients sur l'interrogatoire
Tests physiques : froid, chaud, pression - Lecture immdiate (+ retarde : 4 6 h pour la pression)

U. PHYSIQUES U. DE CONTACT U. MEDICAMENTEUSES U. INFECTIEUSES U. ALIMENTAIRES U. aux U. SYMPTOMATIQUES


Au froid, la chaleur, Orties, chenilles Intrt discut des tests Parasitologiques : PNEUMALLERGENES Vascularites,
solaire, cholinergique, in vitro helminthiases, distomatoses hyperthyrodie
dermographisme Microbiennes
Recherche cryoglobuline si
U. au froid

TRAITEMENT

U. AIGUE QUINCKE URTICAIRE CHRONIQUE


Anti-H1 SOLUDECADRON IV Anti-H1 + anti-H2
+/- adrnaline Traitements tiologiques

JUIN 1999
ULCRE DE JAMBE
Aventis
Internat 172 Etiologie, physiopathologie, diagnostic, volution, principes du traitement
Dr V. SAADA
Service de Dermatologie
Hpital Saint-Louis, Paris
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

ULCERE D'ORIGINE VEINEUSE Ulcre de jambe = perte de substance dermo- ULCERE D'ORIGINE ARTERIELLE
Ulcre unique, volumineux, bords propres et pidermique d'volution chronique avec Ulcre unique ou multiple, peu volumineux,
fond rouge, peu douloureux, mallolaire interne insuffisance circulatoire, veineuse ou artrielle suspendu, trs douloureux, de sige variable
ou externe

ELEMENTS EN FAVEUR DE L'ORIGINE VEINEUSE ELEMENTS EN FAVEUR DE L'ORIGINE ARTERIELLE


Terrain : Terrain :
- Femme > 50 ans, souvent obse - Homme > 50 ans
- Antcdents de thrombose veineuse profonde - Facteurs de risque vasculaire : tabac, HTA, diabte,
- Troubles trophiques : varices, dme vespral obsit, dyslipmie ...
(insuffisance veineuse chronique) ou permanent Signes d'artriopathie
(maladie post-phlbitique) - Abolition des pouls distaux
Troubles trophiques pri-ulcreux : - Pied froid, ple cyanose de dclivit
- Dermite purpurique COMPLICATIONS
Doppler artriel ( artriographie)
- Hypodermite chronique sclrodermiforme Surinfection +++ (surtout si ulcre
- Atrophie blanche artriel) : prlvements bactriologiques
- Capillarite ectasiante Chronicit et rcidive
Doppler veineux Dgnrescence pithliomateuse (rare)
Complications propres aux ulcres
veineux : eczma variqueux, hmorragies

TRAITEMENTS
Traitements locaux :
- Dsinfection locale (bain de jambe antiseptique, nettoyage de l'ulcre au srum physiologique, dtersion manuelle,
pansements au srum physiologique ou protolytiques, protection de la peau pri-ulcreuse)
- Stimulation du bourgeon charnu par corps gras
Traitements gnraux : antalgiques, VAT, antibiotiques si surinfection
Traitement tiologique :
- Ulcre veineux : contention lastique, traitement de la maladie variqueuse (stripping, sclrothrapie ...)
- Ulcre artriel : chirurgie si lsion artrielle localise, vasodilatateurs et/ou sympathectomie lombaire si lsions diffuses

JUIN 1999
CANCERS CUTANS PITHLIAUX
Aventis
Internat 173 Epidmiologie, tiologie, anatomie pathologique, diagnostic, principes du traitement
Dr V. SAADA
Service de Dermatologie
Hpital Saint-Louis, Paris
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

LESION ELEMENTAIRE LESION ELEMENTAIRE


Perle pithliomateuse, ferme, lisse, parfois Tumeur charnue, ulcro-vgtante
parcourue de tlangiectasies Facteurs Lsions
Lsions favorisants prexistantes
Facteurs
prexistantes Rayons UV Chez un sujet g de race blanche Xeroderma
favorisants Kratose Hydrocarbures Sur zone transitionnelle cutano- pigmentosum
Rayons UV Chez un adulte g de race blanche actinique cancrignes muqueuse (lvre infrieure, pnis, vulve) Cicatrices de
Radiations Sur face, cou ou partie suprieure Tricho- (goudrons) ou zone expose au soleil (face, dos des brlures
ionisantes du tronc (jamais les muqueuses) pithliome Kratose arsenicale
Arsenic mains)
Thrapeutiques Nvus sbac Maladie de
arsenicales Nvus baso- Bowen
EPITHELIOMA BASO-CELLULAIRE cellulaire
EPITHELIOMA SPINO-CELLULAIRE Kratose
Cancer cutan le plus frquent

CONFIRMATION HISTOLOGIQUE CONFIRMATION HISTOLOGIQUE


Cellules noyau basophile, groupes en boyaux, stroma dense Cellules tumorales malpighiennes avec nombreuses mitoses,
groupes en couches concentriques autour d'un noyau de
VARIANTES CLINIQUES kratine - Stroma inflammatoire

VARIANTES CLINIQUES
PLAN ULCEREUX PAGETOIDE NODULAIRE TATOUE SCLERO-
CICATRICIEL DERMIFORME
= ulcus = plaque = perle = pigment
le plus frquent rhodeus rythmato- unique = infiltration ULCEREUX ULCERO- NODULAIRE Sur ULCERE CHRONIQUE
= zone blanchtre squameuse volumineuse plane et ferme fond hmorragique VEGETANTE DE JAMBE
cicatricielle centrale
et chapelet de perles Evolution : lente, Evolution : risque
en priphrie risque local, jamais de mtastases
TRAITEMENT de mtastases +++ TRAITEMENT ganglionnaires +++
= exrse chirurgicale Si N0 : Exrse chirurgicale large
(ou endocuriethrapie si chirurgie difficile) Si N+ : curage ganglionnaire + radiothrapie +/- chimiothrapie

PRONOSTIC PRONOSTIC
moins favorable si forme sclrodermiforme ou ulcreuse moins favorable si forme ulcreuse ou localisation aux
sige au bord de la paupire ou angle interne de l'il oreilles, extrmits, vulve, organes gnitaux externes

JUIN 1999
MLANOMES MALINS Dr V. SAADA
Aventis
Internat 174 pidmiologie, dpistage, diagnostic, volution, critres cliniques
et histipathologiques du pronostic
Service de Dermatologie
Hpital Saint-Louis, Paris
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

MM = tumeur maligne dveloppe partir SSM Mlanome nodulaire Mlanome de Dubreuil Autres formes
des mlanocytes (1 % des tumeurs malignes)
le plus frquent rare Chez le sujet g > 60 ans MM acral
Prdominance fminine (30 50 ans)
Lsion polychrome, brune Nodule infiltr, parfois Tache large contours MM sous-ungual
Localisation :
avec zones plus claires achromique irrguliers MM des muqueuses
- race blanche : jambe chez la femme,
Evolution biphasique avec Invasif d'emble Extension superficielle MM sur nvus
tte chez l'homme
gurison centrale (5 - 15 ans)
- race noire : muqueuses, paumes, plantes
- Extension horizontale intra-pidermique (2 5 ans) Topographie : visage
- Puis extension verticale intra-dermique
Topographie : dos chez l'homme, jambe chez la femme
LIMINER :
Devant une tumeur noire :
- Nvus bnin
- Verrue sborrhique Recherche de lments du PRONOSTIC
- Angiome thrombos FACTEURS FAVORISANTS
- Epithlioma baso-cellulaire
Exposition solaire AGE et SEXE ACTIVITE MITOTIQUE INDICE DE BRESLOW CLASSIFICATION TNM
tatou
Xeroderma pigmentosum
- Tumeur glomique (paisseur tumorale) I = tumeur primitive
Nvus congnital
Devant un MM achromique : Grade I : paisseur < 0,75 mm IIa = mtastase en transit
Nvus dysplasique
botriomycome, verrue vulgaire Grade II : 0,75 1,5 mm IIb = mtastase ganglionnaire
Grade III : 1,5 3 mm III = mtastase distance
Grade IV : > 3 mm (bilan d'extension = TDM crbral +
abdominal, clich thorax,
scintigraphie osseuse)

PRINCIPES DU TRAITEMENT

Stade I Stade IIa Stade IIb Stade III


= exrse large Exrse de la mtastase Curage ganglionnaire Mono ou polychimiothrapie
< 0,75 mm = marge de 1 cm Chimiothrapie discute Chimiothrapie discute interfron
jusqu' 2 mm = marge de 2 cm
> 2 mm = marge de 3 5 cm

JUIN 1999
PSORIASIS Dr V. SAADA
Aventis
Internat 175 Diagnostic, volution, principes du traitement
Service de Dermatologie
Hpital Saint-Louis, Paris
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

Le psoriasis concerne 2 % de la population, avec 38 % PSORIASIS VULGAIRE PSORIASIS PUSTULEUX


de cas familiaux (frquence des HLA B13 et B17)
Plaques rythmato-squameuses Pustules non folliculaires et amicrobiennes,
Acclration du turn-over pidermique (8 jours pour 21
Si grattage : apparition de l'rythme rose voluant vers dessication et desquamation
jours normalement)
sanglante Pustulose acromlique : paumes et plantes
Taille des plaques variable : de la goutte (psoriasis Acrodermatite continue pustuleuse de Hallopeau :
LIMINER : guttata) au psoriasis gnralis atteinte rcidivante de l'extrmit d'un doigt
Devant un psoriasis vulgaire : Topographie : coudes, genoux, sacrum, cuir chevelu, Psoriasis pustuleux gnralis : nappes rouges
- Parapsoriasis en goutte pulpes, plis (intertrigo) parsemes de pustules; forme grave : Zumbush
- Pityriasis ros de Gibert Ongles : lsions du bord libre ou du ct de la matrice Psoriasis pustuleux annulaire
Devant un intertrigo psoriasique : (ongle en "d coudre")
- Intertrigo microbien ou mycosique Muqueuses : langue gographique
Devant une atteinte unguale : mycose
Devant un psoriasis pustuleux : COMPLICATIONS
- Imptigo herptiforme (grossesse)
Erythrodermie
- Pustulose sous-corne de SNEDDON-WILKINSON
Rhumatisme (axial ou priphrique) :
- Syndrome de Reiter
Pas de paralllisme cutano-articulaire

MOYENS PRINCIPES THRAPEUTIQUES INDICATIONS

TRAITEMENTS LOCAUX PUVATHRAPIE PSORIASIS PUSTULEUX RYTHRODERMIE RHUMATISME


Rducteurs : lutte contre RePUVATHRAPIE Rtinodes : 1 mg/kg /jour MTX AINS/antalgiques
l'hyperkratose Rtinodes ( PUVA)
- Huile de cade pour shampooing PSORIASIS VULGAIRE ou MTX
- Vaseline salicyle TRAITEMENTS
Caryolysine en solution aqueuse GNRAUX < 40 % de la SC (surface corporelle) :
Corticodes locaux - Vaseline salicyle
Vitamine D3 (DAIVONEX crme, Mthotrexate (MTX) - Corticodes
pommade, lotion) Rtinodes (SORIATANE) - DAIVONEX
Tazarotne (ZORAC) gel 0,1% et - ZORAC
0,05% (rtinode topique) > 40 % de la SC :
- PUVA
- Rtinodes

JUIN 1999
INFECTIONS CUTANES BACTRIENNES : IMPTIGO, FURONCLE, RYSIPLE
Aventis
Internat 176 Etiologie, diagnostic, volution, traitement
Dr V. SAADA
Service de Dermatologie
Hpital Saint-Louis, Paris
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

IMPETIGO FURONCLE et ANTHRAX ERYSIPELE

= Dermo-pidermite infectieuse due au streptocoque du  FURONCLE = folliculite aigu ncrosante due au = Dermo-pidermite dmateuse, aigu, localise, due
groupe A et/ou au staphylocoque dor staphylocoque dor (auto-inoculation) au streptocoque A
Infection frquente chez l'enfant (pidmies scolaires Saillie rouge, douloureuse, avec dme priphrique, 2 localisations principales : visage, membre infrieur
ou familiales) puis nodule dermo-hypodermique Portes d'entre : piqure, plaie, dermatose excorie,
Rechercher une dermatose sous-jacente si lsions Ouverture du furoncle : puis limination du bourbillon ulcre de jambe, intertrigo fissuraire des orteils
non pri-orificielles (tissu ncros jauntre) - Cicatrice squellaire  ERYSIPELE DE JAMBE
 IMPETIGO BULLEUX  ANTHRAX = agglomrat de furoncles Sepsis : fivre + frissons
Bulles contours clairs - Aprs rupture du toit, Placard surlev, violac, parsem de pustules Placard dmateux, chaud, rouge vif, douloureux
exulcration recouverte d'une crote jauntre Adnopathie inguinale
mellicrique
 ERYSIPELE DE LA FACE
Localisation : pourtour du nez et de la bouche (enfant)
Sepsis
 IMPETIGO PUSTULEUX Placard inflammatoire, douloureux, limites nettes
Semis de pustules microbiennes folliculaires
souleves par un bourrelet priphrique
 ECTHYMA EVOLUTION Adnopathie satellite
Lsions creusantes, entoures d'un halo rouge et
recouvertes d'une crote noirtre  LYMPHANGITE ou EXTENSION = ABCES EVOLUTION
Localisation : membres infrieurs  STAPHYLOCOCCIE MALIGNE DE LA FACE  COMPLICATIONS LOCALES = suppurations locales,
 IMPETIGINISATION D'UNE DERMATOSE Possible si furoncle situ entre angle externe des phlegmons, adnites, cellulites streptococciques,
Diagnostic bactriologique (prlvements) yeux et commissures labiales, surtout si traumatisme thromboses veineuses des membres infrieurs
local
EVOLUTION dme palpbral inflammatoire + fivre 40C  COMPLICATIONS GENERALES
Le plus souvent favorable Risque de thrombose du sinus caverneux +++ Dcompensation de tares
Complications possibles (lymphangite, septicmie, Septicmie, syndromes post-streptococciques : GNA,
 FURONCULOSE = furoncles rptition  rechercher pas de RAA
glomrulonphrite post-streptococcique) un gte microbien (narines, prine, cicatrice)
 ERYSIPELES RECIDIVANTS : frquents aux membres
TRAITEMENT
infrieurs
Ramollissement des crotes par pulvrisations et/ou TRAITEMENT
solutions antiseptiques Furoncle unique : antisepsie locale TRAITEMENT
Elimination des crotes ramollies Furoncles multiples ou zone dangereuse : Pnicilline G : 5 M x 3/24 h IV pendant 5 jours
Antibiothrapie locale (1 2 semaines) antibiothrapie gnrale (8 jours) Relais par ORACILLINE : 1 M x 3/24 h pendant 7
Antibiothrapie gnrale systmatique (8 jours) Anthrax : antibiothrapie + drainage chirurgical jours
Mesures d'hygine : viction scolaire, traitement des Anticoagulant dose prventive
gtes microbiens (malade et entourage) Si rysiple rcidivant : EXTENCILLINE : 2,4 M toutes
les 3 semaines pendant 12 mois

JUIN 1999
INFECTIONS CUTANES et MUQUEUSES CANDIDA ALBICANS
Aventis
Internat 177 Epidmiologie, diagnostic, traitement
Dr V. SAADA
Service de Dermatologie
Hpital Saint-Louis, Paris
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

INFECTIONS CUTANEES INFECTIONS MUQUEUSES

INTERTRIGO ATTEINTE UNGUEALE MUGUET STOMATITE PERLECHE VULVO-VAGINITE ANITE BALANITE


Erythme verniss du pli, collerette Prionyxis : tumfaction rouge, lisse Face interne des Fissure Rouge, sche, avec Pli rouge, Lsion
pidermique dcolle en priphrie, et sensible joues humide, avec enduit blanchtre fissuraire rythmateuse,
vsicules blanches, fond du pli Onyxis : Confluence de halo Cause la plus Prurit anal rosive, rouge,
macr et fissur - Prurit - Secondaire prionyxis macules rythmato- frquente de prurit vernisse
Atteinte bilatrale et asymtrique - Dbut proximal ou par les bords rythmateuses, squameux, vulvaire Origine vnrienne
- 3me ou 4me espace interdigital (mains) latraux aspect sec et souvent Dyspareunie,
- 1er espace interdigital (pieds) - Dcollement gristre puis brun verniss bilatrale leucorrhes
- plis sous-mammaires, inguinaux, verdtre si pyocyanique associ Langue dpapille
interfessier - Evolution vers l'extrmit
- commissures labiales

RECHERCHE D'UNE CAUSE FAVORISANTE DIAGNOSTIC

Prlvement local avec examen direct


Culture (Sabouraud) : 2 4 jours
CAUSE LOCALE CAUSE GENERALE
pH acide Terrain : diabte, obsit, grossesse, immuno-dpression
Humidit, macration Mdicaments : corticodes, antibiotiques large spectre, CANDIDA ALBICANS =
immunosuppresseurs
saprophyte du tube
Profession : plongeurs, coiffeurs digestif, organisme
unicellulaire

TRAITEMENT

CANDIDOSES CUTANEES CANDIDOSES BUCCALES CANDIDOSES GENITALES


Antifongiques locaux (lotion, solution, poudre) Bains de bouche (BTADINE ORL, ELUDRIL ou bicarbonate de soude)

Toilette avec savon alcalin
Pour atteinte unguale : bain de doigt avec antifongique local Antifongiques locaux (nystatine, amphotricine B, miconazole) pendant 2 Antifongique local
(6 mois) - Si chec : NIZORAL : 200 mg/j 3 semaines Traitement du partenaire

JUIN 1999
INFECTIONS DERMATOPHYTES DE LA PEAU GLABRE ET DES PLIS Dr V. SAADA
Aventis
Internat 178 Diagnostic et traitement
Service de Dermatologie
Hpital Saint-Louis, Paris
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

Infections cutanes dermatophytes = MYCOSES CUTANES


mycoses provoques par 3 agents
possibles : Microsporon (M),
Epidermophyton (E) et Trichophyton (T) PEAU GLABRE PLIS
Transmission inter-humaine : T. rubrum, = Herps circin Favorises par humidit, chaleur et occlusion
T. interdigitale, E. floccosum Plaque rythmato-squameuse, parfois vsiculeuse, ronde ou ovale
Transmission animal homme : M. canis Extension centrifuge avec gurison centrale
Origine animale : M. canis ou T. mentagrophytes
Origine humaine : T. rubrum ou E. floccosum

ECZEMA MARGINE DE HEBRA INTERTRIGO DES ORTEILS


Pli inguinal +++ 4me espace inter-orteils +++
Dbut dans le pli, puis extension sur les 2 berges en Lsion rythmateuse, suintante, fissure
demi-cercles Extension possible la face dorsale du pied
Bordure circine, en relief, papuleuse ou papulo-vsiculeuse ou la plante (= pied d'athlte)
Prurit +++ Origine : T. rubrum ou interdigitale
Origine : T. rubrum ou E. floccosum

DIAGNOSTIC MYCOLOGIQUE
Par prlvement local
Filaments mycliens au direct
Identification : culture sur Sabouraud (3 semaines)

TRAITEMENT LOCAL PRINCIPES THRAPEUTIQUES TRAITEMENT GNRAL


suffisant si intertrigo ou lsion unique en peau glabre si plus de 2 lsions en peau glabre : 2 semaines
Suppression des facteurs favorisants Terbinafine (LAMISIL) 1cp/j ou Grisofulvine
Antisepsie locale (GRISFULINE) 1 g/j
Kratolytiques si hyperkratose (acide salicylique) GRISFULINE 10 20 mg/kg /j chez l'enfant
Antifongiques locaux pendant 15 jours (MYSCOSTER CRME)

JUIN 1999
ECTO-PARASITOSES CUTANES : GALE SARCOPTIQUE et PDICULOSE
Hoechst
Internat 179 Epidmiologie, diagnostic, traitement
Dr V. SAADA
Service de Dermatologie
Hpital Saint-Louis, Paris
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

Sarcoptes scabiei hominis GALE Contamination interhumaine Pediculus hominis capitis (cuir chevelu) Parasite hmatophage
- par contact direct Pediculus hominis corporis (corps) Hte : homme
(rapports sexuels) Pediculus hominis inguinalis (pubis) exclusivement, surtout
- par contact indirect (linge) enfant d'ge scolaire et
Incubation : 2 jours PEDICULOSE adulte hygine
plusieurs semaines dfectueuse
PRURIT
Prdominance nocturne
Caractre familial ou collectif
Prdominance la partie antrieure du corps,
haut du dos, visage, cuir chevelu PRURIT
Cuir chevelu : prurit occipital et temporal
Corps : prurit dos et paules
LESIONS DE GRATTAGE LESIONS SPECIFIQUES
Pubis
non spcifiques Sillons +++ :
- trajets des femelles acariennes
- entre les doigts, poignets, plantes LENTES
des pieds chez le nourrisson = ufs pondus par la femelle
Vsicules perles (nymphes) Accrochs aux cheveux et poils
Nodules scabieux (papules infiltres) Eclosion en 8 jours

TRAITEMENT TRAITEMENT

MEDICAMENTS MESURES D'HYGIENE CUIR CHEVELU ET PUBIS CORPS


Benzoate de benzyle (ASCABIOL) lotion Dsinfection du linge Pyrthrine ou lotion au malathion Pyrthrine pendant
- pas sur le visage Traitement collectif (famille) - raie par raie pendant 12 heures 12 heures
Lindane = SCABECID (lotion), ELNOL (crme), - rpter 8 jours plus tard
APHTIRIA (poudre)
- pas chez l'enfant < 2 ans et la femme enceinte
Pyrthrines (SPRGAL)

JUIN 1999
HERPS CUTAN et MUQUEUX Dr P. ASTAGNEAU
Aventis
Internat 180 pidmiologie, physiopathologie, diagnostic, volution, traitement
C.L.I.N. Paris-Nord,
Paris
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

. L'herps est d au virus Herpex PRIMO-INFECTION PHYSIOPATHOLOGIE


simplex (HSV), virus ADN de la
. INAPPARENTE dans 90 % des cas
famille des Herpes virid . La primo-infection
. Chez l'enfant :
. Deux types d'HSV : HSV 1 (85 % correspond une virmie
- Typiquement : gingivo-stomatite avec rosions superficielles douloureuses sur fond
des lsions au dessus de la avec formation d'anticorps
rythmateux, fivre 38-40C, adnopathies cervicales
ceinture) et HSV 2 (90 % des protecteurs contre une
- Krato-conjonctivite, angine herptique
lsions gnitales = MST) nouvelle virmie
- Pustulose varioliforme de Kaposi-Juliusberg chez l'enfant atopique ou immunodprim
. Prsence d'anticorps anti-HSV . Le virus reste ensuite
. Chez l'adulte :
chez 90 % des individus quiescent dans les
- Atteinte gnitale (balanite, vulvo-vaginite) le plus souvent
. Relation bien tablie entre herps ganglions spinaux
- Mningo-encphalite (rare mais grave) : troubles du comportement, hallucinations,
gnital et cancer du col utrin
troubles de la vigilance, LCR lymphocytaire et hmorragique, hypodensits temporales
en TDM et anomalies de signal en IRM
TRAITEMENT . Chez le nouveau-n (transmission lors de l'accouchement dans 30 % des cas) :
septicmie gravissime
. Gingivostomatite (primo-infection)
- adulte : ZOVIRAX 5 cp/j pendant
5 j dbuter dans les 72 heures RCURRENCES
- enfant : si alimentation impossible, . Concerne 1 % de la population gnrale
hospitaliser. ZOVIRAX IV 5mg/kg . Circonstances dclenchantes : fivre, exposition solaire, rgles, stress....
. Primo-infection gnitale : . Sige : naso-labial, gnital, oculaire (kratite) - Rcidives dans le mme territoire PHYSIOPATHOLOGIE
ZELITREX (Valaciclovir) 2 cp . Evolution : dysesthsies puis plaque rythmateuse rapidement surmonte de vsicules
500 mg/j en 2 prises pendant 10 j, claires "en bouquets", crotes puis gurison en 7 jours . La rcurrence correspond
dbuter dans les 72 heures la multiplication du virus
. Rcurrences herptiques gnitales : dans le ganglion spinal puis
ZELITREX 2 cp/j en 2 prises pendant LMENTS DU DIAGNOSTIC sa migration le long de
5 j, dbuter dans les 72 heures . Diagnostic biologique le plus souvent superflu l'axone
. Rcurrences herps oral : abstention - Srologie (prlvements 10 jours) intressante si femme enceinte, encphalite, . Aboutissement dans le
. Prvention des rcurrences herps kratite ... territoire sensitif, avec effet
gnitales (si > 6 pousses/an ) : - Cyto-diagnostic : examen direct de cellules infectes, rapide et peu coteux cytopathogne =
ZELITREX 1 cp/j pendant 6 mois . Isolement des virus (cultures cellulaires) dgnrescence ballonisante
puis valuer des cellules pidermiques

JUIN 1999
VARICELLE et ZONA Dr P. ASTAGNEAU
Aventis
Internat 181 pidmiologie, physiopathologie, diagnostic, volution, traitement
C.L.I.N. Paris-Nord
Paris
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

. Affections des au mme VARICELLE ZONA


virus ADN de la famille des
Ractivation endogne du virus de la varicelle, rest
Herpes Virid
quiescent dans les ganglions spinaux postrieurs ou
. La varicelle est immunisante
leurs quivalents des nerfs craniens sensitifs -
mais pas le zona (rcidives
possibles) - Les anticorps PHYSIO- Expression en 2 temps :
PRIMO-INFECTION virale aigu avec VIRMIE . Ganglio-radiculite postrieure avec douleurs
anti-V2 (IgG) s'lvent lors PATHOLOGIE
mtamriques unilatrales
d'une pousse de zona
. Migration le long du nerf sensitif avec formation des
vsicules par dgnrescence ballonisante pidermique
TRAITEMENT DE LA
. Rservoir strictement humain . Touche l'adulte
VARICELLE . Touche surtout l'enfant de 2 10 ans . Ractivations endognes favorises par une pathologie
PIDMIOLOGIE . Contagiosit extrme quelques jours avant l'ruption neurologique, rachidienne, une dpression de
. Antisepsie locale : SEPTAL
lotion 1 2 fois/j par voie arienne l'immunit cellulaire, un contact avec un varicelleux
. Ramollir les crotes :
INCUBATION Silencieuse - 14 jours
FLAMMAZINE crme 2 fois/j
. Antihistaminiques si prurit Douleur type de brlure (48 h) avec adnopathie
. Chez limmunodprim, en plus INVASION Malaise et fbricule pendant 24 h
satellite
des mesures prcdentes :
ZOVIRAX IV 10 mg/Kg 3 fois/j . Eruption gnralise (exanthme + enanthme) trs . Eruption caractristique car topographie mtamrique
jusqu gurison prurigineuse, avec vsicules entoures d'un liser unilatrale
rythmateux et voluant vers une crote bruntre . Vsicules gristres confluentes sur fond rythmateux
TRAITEMENT DU ZONA PHASE D'TAT au 2me-4me jour rouge-violet, voluant vers la formation de crotes au
. Evolution par pousses (2 3 distantes de 2 4 4me-5me jour, avec cicatrices dpigmentes (anesthsie
. Zona si >50 ans et/ou zona jours) avec lments d'ge diffrent douloureuse)
ophtalmique : ZELITREX 2 cp . Disparition en 10 15 jours, avec cicatrices si grattage . Evolution par 2 ou 3 pousses successives
500 mg 3 fois/j pendant 7j
dbuter dans les 72 heures . Des au virus : pneumopathie, crbellite et . Aigus : oculaires (branche ophtalmique du trijumeau),
. Zona du sujet immunodprim encphalite (en rgle bnignes) mningite lymphocytaire, paralysies oculo-motrices (III)
ZOVIRAX IV : 10 mg/kg COMPLICATIONS . Surinfections cutanes, larynges, conjonctivales ... et faciale, PRN, encphalomylite
3 fois/j jusqu gurison . Tratognicit en dbut de grossesse . Squelles douloureuses parfois majeures (sujet g)
. Autres zonas : abstention . Squelles trophiques

JUIN 1999
SYPHILIS PRIMAIRE et SECONDAIRE Dr P. ASTAGNEAU
Aventis
Internat 183 pidmiologie, diagnostic, traitement
C.L.I.N. Paris-Nord
Paris
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

. Maladie de un germe spiral TRANSMISSION


non cultivable du genre
. Transmission sexuelle prdominante par contact direct avec les lsions cutano-
spirochte = Treponema
muqueuses - Transmission fto-maternelle possible
pallidum
. Contagiosit : chancre en phase primaire et lsions muqueuses en phase secondaire
. Affection non immunisante
. Sujets haut risque : prostitu(e)s, homosexuels
(rinfections), dclaration
anonyme et obligatoire TRAITEMENT
. Savoir voquer la syphilis devant INCUBATION silencieuse : 21 jours (10 90 jours)
toute ruption cutane atypique . Gratuit dans les
(phase secondaire) dispensaires MST - Ne pas
PHASE PRIMAIRE : CHANCRE + ADNOPATHIES SATELLITES oublier le traitement du ou
. Dure moyenne de la phase primaire = 45 jours (2 8 semaines) des partenaires. Conseiller
l'abstinence jusqu'
LMENTS DU . Chancre : rosion superficielle, indolore, non inflammatoire, bords rguliers, reposant sur une
base indure partir du 8me jour. Localisation aux organes gnitaux (gland ou vulve) > 90 % disparition des lsions et
DIAGNOSTIC rechercher d'autres MST
. Adnopathies satellites : multiples, indolores, mobiles, de taille ingale, d'volution chronique
en l'abscence de traitement associes +++ (HIV)
. Visualisation directe du . Traitement efficace surtout
trponme au microscope en phases primaire et
fond noir : spcifique mais secondaire (pas de
PHASE SECONDAIRE : LSIONS CUTANES + PLAQUES MUQUEUSES + S. GNRAUX
inconstante rsistance aux antibiotiques)
. Srologie = dtection des . Survient 45 jours (2 semaines 6 mois) aprs le chancre - Dure 1 3 ans . Pnicilline G : moyen retard
anticorps anti-cardiolipides . Lsions prcoces (BICLINOCILLINE)
(VDRL) ou anti-trponmiques - ROSOLE : macules rose ple sur tronc, cou, racines des membres - Disparition en 1 2 mois 1 million IM/j pour 15 jours,
(FTA, TPHA) - Ractions croises squelles ("collier de Vnus") ou retard (EXTENCILLINE)
avec autres trponmatoses - Lsions MUQUEUSES : plaques rosives limites nettes, recouvertes d'un enduit blanchtre 2,4 millions IM en 1 fois (
- J5 J8 : FTA (oropharynx, commissures des lvres, langue, vulve, gland) - Indolentes et trs contagieuses renouveller 2 fois si syphilis
- J10 J20 : TPHA . Lsions tardives (4me au 12me mois) = syphilides papuleuses (paumes et plantes) > 1 an)
- J20 : VRDL . Autres signes : alopcie en plaques parito-temporales, adnopathies occipitales, mningite . Effets indsirables : raction
. TPHA et FTA persistent aprs lymphocytaire, syndrome pseudo-grippal d'Herxeimer, allergie
traitement (cicatrice srologique)
mais VDRL se ngative (avec
repositivation si rinfection)
PHASE TERTIAIRE . Si HIV : mme traitement
Aortite ascendante, gommes, tabs, paralysie gnrale que la syphilis I ou II

JUIN 1999
INFECTIONS URO-GNITALES GONOCOQUES ET CHLAMYDIA Dr P. ASTAGNEAU
Aventis
Internat 184 (en dehors de la maladie de Nicolas Favre)
pidmiologie, diagnostic, volution, traitement
C.L.I.N. Paris-Nord
Paris
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

GONOCOCCIE CHLAMYDIOSE
. Maladies vnriennes INCUBATION silencieuse : 2 6 jours silencieuse : 10 90 jours
endmiques en nette
recrudescence actuelle URTHRITE : . Chez l'homme : urthrite subaigu avec coulement
. Gonocoque = agent le plus . Chez l'homme : dbut bruyant avec dysurie, brlures clair, filant, non purulent, brlures mictionnelles
frquent des urthrites - SMIOLOGIE mictionnelles, coulement purulent urthral et matite discrtes et intermittentes, matite inconstante
Chlamydia = 30 60 % des . Chez la femme : dysurie modre ou absente, brlures, . Chez la femme : signes fonctionnels souvent absents
autres urthrites - coulement (cervicite, bartholinite, vagino-vulvite) (leucorrhes), cervicite hmorragique l'examen
Frquence des infections
mixtes +++ Souvent annonces par une fivre Souvent rvlatrices
. Frquence des portages . Chez l'homme : orchi-pididymite et prostatite avec . Chez l'homme : prostatite, orchi-pididymite, balanite
prolongs asymptomati- infection urinaire chronique, stnose urthrale, rectite, chronique, stnose urthrale, rectite
ques (femme surtout) COMPLICATIONS septicmie . Chez la femme : salpingite micro-kystique avec risque
. Groupes risque : . Chez la femme : salpingite, pelvi-pritonite subaigu, de strilit +++, pri-hpatite (syndrome de Fitz-Hugh-
prostitu(e)s et septicmie, risque de strilit Curtis), infection no-natale (conjonctivite)
homosexuels . Dans les deux sexes : syndrome urtro-conjonctivo-
. Gonococcie = maladie synovial (Reiter), endocardite
dclaration obligatoire
anonyme . Examen direct, partir de l'coulement urthral ou de . Examen direct aprs grattage - biopsie urthrale la
prlvements cervico-vaginaux = diplocoque Gram curette et coloration MGG : cellules inclusions
DIAGNOSTIC ngatif avec nombreux polynuclaires altrs basophiles
BIOLOGIQUE . Culture (en 48 h et sur milieux enrichis car germe . Cultures sur lignes cellulaires continues : mise en
fragile) = identification de Neisseria Gonorrhae et vidence de Chlamydia Trachomatis en intracellulaire
antibiogramme . Srologie

. Pas de pnicilline en premire intention, car frquence . VIBRAMICYNE 100 mg 2 fois/j pendant 7 j
TRAITEMENT ET des souches pnicillinase positive (10 40 %) . Si femme enceinte ou contre-indication aux cyclines :
. Traitement minute par Ceftriaxone (2 g IM) ou ERYTHROCINE 500 mg 4 fois/j pendant 7 j
MESURES
Spectinomycine (2 4 g IM) ou BACTRIM , macrolides,
D'HYGINE cyclines
. Traitement du ou des partenaires - Abstinence conseille jusqu' disparition des signes
. Recherche et traitement des MST associes : TPHA-VDRI, srologie HIV

JUIN 1999
Orientation diagnostique devant un Dr C. ATLAN-GEPNER
Aventis
Internat 57 SYNDROME POLYURO-POLYDIPSIQUE
Service de Nutrition, Maladies
Mtaboliques et Endocrinologie
Hpital Ste Marguerite, Marseille
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

SYNDROME POLYURO-POLYDIPSIQUE
Polyurie = 8 10 l/j
Eliminer une prise de diurtiques

GLYCMIE
Glycmie < 1,4 g/l ou 7,7 mmol/l
Osmolalit urinaire
Osmolalit urinaire < 300
Osmolalit urinaire > 300 = polyurie hypotonique
= polyurie osmotique
Glycmie > 1,4 g/l ou 7,7 mmol/l
vrifie sur un autre prlvement Calcmie Hypercalcmie
= diabte Kalimie Hypokalimie
Tension artrielle HTA maligne
TEST DE RESTRICTION HYDRIQUE
sauf si le diagnostic est vident :
Polyurie majeure
Natrmie > 145
Contexte tiologique : traumatisme cranien, neurochirurgie
preuve dangereuse, surveillance stricte : TA, poids, pouls

PERSISTANCE DE LA POLYURIE ABSENCE DE POLYURIE


Osmolalit urinaire (U) < 300 DIMINUTION DE LA DIURSE
Osmolalit plasmatique (P) > 290 Bonne tolrance clinique et biologique
Clairance de leau libre (1 - U/P) stable U > 700
P 310
clairance de leau libre
TEST AU MINIRIN (DAVP)

Potomanie
Pas de rponse Rponse : concentration des urines,
= diabte insipide nphrognique, diminution de la diurse
uropathie obstructive, toxiques, = diabte insipide central
nphropathie infiltrative
(amylose, sarcodose) IRM hypophysaire

JUIN 1999
Orientation diagnostique devant un Dr C. ATLAN-GEPNER
Aventis
Internat 58 GOITRE DIFFUS ET NODULE THYRODIEN
Service de Nutrition, Maladies
Mtaboliques et Endocrinologie
Hpital Ste Marguerite, Marseille
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

NODULE ISOL GOITRE

CHOGRAPHIE / SCINTIGRAPHIE
MULTINODULAIRE DIFFUS HOMOGNE

Nodule chaud Nodule froid


BIOLOGIE
FT3, FT4, TSH
FT3, FT4, TSH Cytoponction Anticorps anti-thyroperoxydase (TPO),
anti-thyroglobuline (TG), et anti-rcepteur
de la TSH

Nodule extinctif Nodule non extinctif


+ hyperthyrodie + euthyrodie
= Adnome toxique = Adnome pretoxique SI GOITRE MULTINODULAIRE SI GOITRE DIFFUS HOMOGNE
Avec anticorps (TG et/ou TPO) positifs et hypo ou Avec anticorps ngatifs et euthyrodie
euthyrodie HASHIMOTO goitre endmique ou goitre simple
Avec anticorps ngatifs et euthyrodie Avec anticorps ngatifs et hyperthyrodie
Chirurgie Surveillance
goitre endmique ou goitre simple troubles de lhormonogense,
Avec hyperthyrodie mdicaments (lithium, amioderone )
goitre multinodulaire toxique ou BASEDOWIFI Avec hyperthyrodie
Maladie de BASEDOW, thyrodite,
surcharge iode
Bnin Suspect ou malin
= Surveillance = Chirurgie
CHOGRAPHIE / SCINTIGRAPHIE

Nodule chaud et/ou froid

JUIN 1999
Orientation diagnostique devant une Dr C. ATLAN-GEPNER
Aventis
Internat 59 HYPOGLYCMIE
et conduite tenir en situation durgence, avec la posologie mdicamenteuse
Service de Nutrition, Maladies
Mtaboliques et Endocrinologie
Hpital Ste Marguerite, Marseille
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

Hypoglycmie = premier diagnostic voquer devant HYPOGLYCMIE CONFIRME


un trouble de la conscience. Le traitement mme tort
est moins dangereux quune hypoglycmie nglige. = glycmie < 0,60 g/l (ou 3,3 mmol/l)
LIMINER
Hypoglycmie du diabtique trait
Alcool et mdicaments

PAS DE SIGNES NEUROPSYCHIQUES SIGNES NEUROPSYCHIQUES


et/ou HYPOGLYCMIE POSTPRANDIALE et/ou HYPOGLYCMIE JEN
= Hypoglycmie organique probable
LIMINER
TERRAIN DE PISODES POSTPRANDIAUX Insuffisance hpatocellulaire
DYSTONIE NEUROVGTATIVE PRCOCES Insuffisance surrnale ou
et/ou ATCD de chirurgie digestive anthypophysaire
Tumeur msenchymateuse
HPO sur 5 heures
URGENCE THRAPEUTIQUE
Sucre per os plus sucre lent,
sinon 20 cc de Glucos 30 % IVD
Hypoglycmie Hypoglycmie
puis perfusion de G 10 %
tardive prcoce

Hypoglycmie Hypoglycmie BILAN TIOLOGIQUE


fonctionnelle digestive
= preuve de jene avec dosages simultans
de glycmie, insulinmie et peptide C

Glycmie < 2,2 mmol/l Glycmie < 2,2mmol/l preuve de jene ngative
Insulinmie augmente Insulinmie augmente test leffort
Peptide C diminu Peptide C augment

Hypoglycmie factice Anticorps anti-insuline


linsuline ou aux sulfamides

>0 <0
Hypoglycmie autoimmune Insulinome

JUIN 1999
TAT GRABATAIRE Dr F. LISOVOSKI
Aventis
Internat 132 tiologie, prvention des complications
Service de Neurologie
C.H.U., Reims
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

DFICITS MOTEURS DFICITS MOTEURS AUTRES DFICITS MALADIES NEURO- COMAS ENCPHALITES ENCPHALO- PSYNDROMES
ou SENSITIVO-MOTEURS ou SENSITIVO- MOTEURS DGNRATIVES et PATHIES PROPRIOCEPTIFS
Traumatiques
dallure centrale MOTEURS volues ENCPHALO- graves graves
Myasthnie grave Vasculaires
non dgnratifs dallure priphrique MYLITES
Dystrophie Parkinson Mtaboliques Mtaboliques Tabs
Hmi, para et ttraplgies, Neuropathies musculaire volue Chore de HUNTINGTON Toxiques Post-anoxiques Neuropathies
de causes vasculaire, priphriques volues SLA Toxiques sensitives
tumorale, traumatique Polyradiculonvrites Hrdodgnres- Post-radiques
ou infectieuse volues cences (FRIEDREICH) pileptiques
Syringomylie Syndromes de la queue
de cheval
Poliomylite antrieure

SEP volue NEUROSIDA


Atteintes sensitivo-motrices
TAT GRABATAIRE centrales et/ou priphriques
dorigine neurologique Encphalite (HIV, CMV)
LEMP

DMENCES volues SYNDROMES CREBELLEUX


squellaires graves
Dgnratives corticales
Artriopathiques Vasculaires
Mtaboliques Carentiels
Toxiques Infectieux
Infectieuses

PRISE EN CHARGE PRVENTION des COMPLICATIONS


(dcubitus +++)
Ventilation si troubles de la fonction ventilatoire
Kinsithrapie Hparinothrapie (HBPM)
Nursing (prvention descarres, changements positionnels) Surveillance thermique
Matelas fluidis Surveillance cutane
quilibration hydro-lectrolytique Sondage urinaire si ncessaire
Alimentation enrichie en protides, adapte aux ventuels Prvention des fcalomes : laxatifs non irritatifs, lavements
troubles de dglutition (mixe, gastrostomie ...) et la vigilance

JUIN 1999
Dr C. ATLAN-GEPNER
Aventis
Internat 330 DIABTE INSULINO-DPENDANT Service de Nutrition, Maladies
Mtaboliques et Endocrinologie
tiologie, physiopathologie, diagnostic, complications, traitement
Hpital Ste Marguerite, Marseille
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

SYNDROME CARDINAL DCOUVERTE FORTUITE


Syndrome polyuropolydipsique Bilan propratoire, maladie infectieuse,
Amaigrissement grossesse, dpistage familial, autre
Asthnie maladie endocrinienne ou autoimmune,
manifestations dacidoctose : nauses, vomissements, bilan de surcharge pondrale
voire troubles de la conscience, polypne mtabolique

PHYSIOPATHOLOGIE et TIOLOGIE BIOLOGIE


insulinodpendant = besoin vital en insuline Glycmie veineuse jeun > 1,26 g/l (7 mmol/l) et/ou
Absence de production dinsuline : 2 g/l (11,1 mmol/l) nimporte quelle heure ENQUTE NOSOLOGIQUE
- diabte de type 1 : destruction autoimmune des Recherche positive de corps ctoniques dans les urines
Recherche dautoanticorps : anti-lots, antiGAD et anti-IA2
cellules  de LANGERHANS maladie gntiquement carence en insuline
Groupage HLA DR et DQ
dtermine de lenfant et de ladulte jeune, souvent
Dosage du peptide C basal et sous stimulation par le
associe dautres pathologies autoimmunes
glucagon (pour valuer la scrtion endogne rsiduelle
- pathologie pancratique ou de la cellule  : DIABTE de type I
. pancratite chronique en insuline)
. pancratectomie chographie ou scanner pancratique si la clinique est
. infiltration pancratique (hmochromatose vocatrice ou en cas de ngativit des autoanticorps
Une rserve diminue et peu stimulable signe le
primitive ou secondaire)
. cytopathie mitochondriale HOSPITALISATION diagnostic de diabte de type 1 si elle est associe
une positivit des autoanticorps spcifiques
Penser rechercher une hyperthyrodie, une maladie
coeliaque chez lenfant

EN URGENCE DISTANCE
Biologie : gazomtrie, ionogramme sanguin, cratininmie Insulinothrapie sous-cutane : ducation linjection dinsuline, lautocontrle des
Insulinothrapie : au mieux en continu par voie veineuse glycmies capillaires et ladaptation des doses dinsuline, aux risques de complications
la seringue lectrique, sinon en bolus horaires intraveineux mtaboliques aigus puis chroniques
(voir protocole de traitement de lacidoctose valable galement ducation dittique
en cas de dcouverte de diabte mme en absence dacidose) Recherche de complications dgnratives : exceptionnelles au stade du diagnostic
NB : la prsence de dyslipidmie ou de microalbuminurie au moment du diagnostic doit
tre contrle distance aprs quilibre mtabolique
Traitement dautres pathologies : HTA, dyslipidmie, hyperthyrodie

JUIN 1999
Dr C. ATLAN-GEPNER
Aventis
Internat 331 DIABTE NON INSULINO-DPENDANT Service de Nutrition, Maladies
Mtaboliques et Endocrinologie
pidmiologie, tiologie, physiopathologie, diagnostic, complications, traitement
Hpital Ste Marguerite, Marseille
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

Diabte de type 2 = groupe de plusieurs maladies EXAMEN SYSTMATIQUE DPISTAGE FAMILIAL BILAN DE SURCHARGE BILAN
plus ou moins gntiquement dtermines. PONDRALE PR-OPRATOIRE
Touche 5 % de la population
- soit sujet > 40 ans avec surpoids
- soit sujet jeune poids normal : transmission Glycmie jen 7 mmol/l
autosomique dominante (MODY) et/ou glycmie 11,1 mmol/l aprs surcharge glucose
Pas de besoin vital en insuline ( du Type 1)
Physiopathologie :
- Anomalies de la scrtion insulinique DIABTE SUCR
- Rsistance hpatique et priphrique (muscle et
tissu adipeux) linsuline, Eliminer un DIABTE SECONDAIRE Ce nest pas un diabte de type 1
avec hyperinsulinisme Hmochromatose Pas dasthnie ou amaigrissement,
Pancratite chronique ni syndrome polyuro-polydipsique
Pas dactonurie
Diabte de type 2

RECHERCHE DE COMPLICATIONS DGNRATIVES (et associes) TRAITEMENT

OPH RNALES CARDIOVASCULAIRES NEUROLOGIQUES INFECTIEUSES MTABOLIQUES SURPOIDS POIDS normal


FO Cratininmie ECG, cho Clinique ECBU Bilan lipidique
angiographie Protinurie TA EMG Uricmie
vision des Microalbuminurie Echodoppler Rgime hypocalorique sulfamides
couleurs des vaisseaux hypoglycmiants

+ biguanides si rgime insuffisant + biguanides


(sauf si > 70 ans, insuffisance si insuffisants
cardiaque, hpatique ou rnale)

+ sulfamides hypoglycmiants
si insuffisant
(sauf si insuffisance rnale)

JUIN 1999
COMPLICATIONS MTABOLIQUES AIGUS DU DIABTE SUCR Dr C. ATLAN-GEPNER
Aventis
Internat 332a ACIDOCTOSE
tiologie, physiopathologie, diagnostic. Traitement durgence de lacidoctose avec la posologie mdicamenteuse.
Service de Nutrition, Maladies
Mtaboliques et Endocrinologie
Hpital Ste Marguerite, Marseille
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

332b
COMA ARRT de lINSULINOTHRAPIE GROSSESSE AUTRE ENDOCRINOPATHIE CAUSE DCLENCHANTE
rvlateur dun D. de type 1 Accidentel (pompe) ou volontaire (chez une diabtique ID) (phochromocytome, hyperthyrodie) Infection, infarctus, AVC, traumatisme,
corticothrapie(sujet D. de type 1)

CARENCE EN INSULINE
absolue ou relative

CTOSE ou PR-COMA Si pas de traitement ou COMA ACIDO-CTOSIQUE


Asthnie, soif, polyurie, troubles digestifs traitement insuffisant Dyspne, troubles de vigilance
Glycosurie et ctonurie Dshydratation extra et intra-cellulaire
Glycmies capillaires leves Troubles digestifs, odeur actonique de lhaleine
Hyperglycmie, acidose mtabolique avec trou
anionique (ctonmie ++)
Natrmie variable, kalimie variable (mais stock
toujours bas)

URGENCE THRAPEUTIQUE

INSULINE CORRECTION des DSORDRES TRAITEMENT DE LA CAUSE TRAITEMENT PRVENTIF


Daction rapide HYDRO-LECTROLYTIQUES DCLENCHANTE = ducation +++
la seringue lectrique (5 10 Perfusion de srum sal (1 l/h pendant 2 h) puis Antibiothrapie
U/h) ou en bolus IV ou IM (10 U/h) 500 ml/h de glucos 5 % (10 12 l pour J1) Autres mesures non spcifiques :
Apport potassique ds le dbut (KCl ou KdiP) prvention des phlbites, nursing
Alcalinisation si pH < 7,1 (500 ml de solut iso
de bicar)

JUIN 1999
COMPLICATIONS MTABOLIQUES AIGUS DU DIABTE SUCR Dr C. ATLAN-GEPNER
Aventis
Internat 332b HYPOGLYCMIE
tiologie, physiopathologie, diagnostic
Service de Nutrition, Maladies
Mtaboliques et Endocrinologie
Hpital Ste Marguerite, Marseille
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

332a 332c D. de type 1 TRAIT DNID TRAIT PAR SULFAMIDES


= Sulfamide trop puissant ou de
dure daction trop longue
DOSE DINSULINE APPORT DE GLUCIDES EXERCICE PHYSIQUE PROBLME DE IATROGNIE insuffisance rnale
Excessive : erreur dinjection ou Insuffisant, oubli, mal valu Trop intense, imprvu Alcool association mdicamenteuse
inadquation avec lactivit physique Rduit par vomissements, Mdicaments : aspirine, repas insuffisant
Injection dans une lipodystrophie gastroparsie -bloquants, antiarythmiques

HYPOGLYCMIE
Pour chaque patient :
SE MFIER rptition frquente dun ou plusieurs
de labsence possible de signes de ces signes chaque pisode
adrnergiques chez le D. de
type 1 trait depuis longtemps

 Pleur, tremblements, palpitations, faim, mains moites = signes


adrnergiques (hormones de contre-rgulation)
 Troubles visuels, de llocution, de concentration, fourmillements pri-buccaux
Signes psychiatriques (aggressivit), convulsions, voire coma
= signes de neuroglycopnie

URGENCE THRAPEUTIQUE PRVENTION +++


= ducation du patient et de lentourage
Patient conscient : ingestion de 5 15 g dhydrates pour causes dclenchantes et CAT
de carbone (morceaux de sucre ou boisson sucre)
puis collation avec sucres lents
Patient insconscient : glucagon 1 mg IM ou SC
par lentourage (ducation +++)

JUIN 1999
COMPLICATIONS MTABOLIQUES AIGUS DU DIABTE SUCR Dr C. ATLAN-GEPNER
Aventis
Internat 332c HYPEROSMOLARIT
tiologie, physiopathologie, diagnostic
Service de Nutrition, Maladies
Mtaboliques et Endocrinologie
Hpital Ste Marguerite, Marseille
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

332b 332d
DSHYDRATATION D. de type 2 non Ingestion massive de boissons sucres, perfusion
DIAGNOSTIQU ou NGLIG IV de soluts hypertoniques, alimentation entrale
Mauvaise accessibilit aux boissons : ge ou parentrale hyperosmolaire
avanc, soif mal ressentie ou mal exprime Corticothrapie, AINS
dmence, accident neurologique (AVC,
HSD), diurtiques, infection aigu, fivre,
hyperthyrodie, chirurgie, grosse chaleur

CLINIQUE BIOLOGIE
Dshydratation intense, extra et intra- Hyperglycmie majeure, absence dacidose
cellulaire, avec polyurie persistante Hyperosmolarit plasmatique
collapsus Insuffisance rnale fonctionnelle
Signes neurologiques : convulsions, Fausse hyponatrmie : dpltion
signes de focalisation, obnubilation, coma hydrosode et potassique

URGENCE THRAPEUTIQUE PRVENTION +++


= ducation du patient et de lentourage
Mais pronostic mauvais

RHYDRATATION INSULINOTHRAPIE TRAITEMENT DE LA CAUSE MESURES NON SPCIFIQUES


Massive mais prudente DCLENCHANTE Prvention des phlbites
Correction de lhypovolmie et de Nursing
la dshydratation extra-cellulaire
Puis correction de lhyperosmolarit
(solut sal iso dilu)
Apport potassique

JUIN 1999
COMPLICATIONS MTABOLIQUES AIGUS DU DIABTE SUCR Dr C. ATLAN-GEPNER
Aventis
Internat 332d ACIDOSE LACTIQUE
tiologie, physiopathologie, diagnostic
Service de Nutrition, Maladies
Mtaboliques et Endocrinologie
Hpital Ste Marguerite, Marseille
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

332c
TABLEAU DACIDOSE MTABOLIQUE
Nauses, vomissements, polypne intense, troubles de la conscience
Douleurs thoraciques, myalgies et insuffisance rnale ou hpatocellulaire
Peu de dshydratation

Chez un diabtique g
Trait par Biguanides
Insuffisant cardiaque et/ou hpatique et/ou
BIOLOGIE respiratoire et/ou rnal (clairance de la
cratinine < 50 ml/mn)
pH 7,10 Parfois par injection de produit de contraste
Diminution de la pCO2 et des bicarbonates
lies lhyperventilation,
Trou anionique calcul suprieur 25 mmol/l
Glycmie modrment leve
Prsence de corps ctoniques possible

DOSAGE DE LA LACTACIDMIE

PHYSIOPATHOLOGIE
ACIDOSE LACTIQUE
production dacide lactique ( 7 mEq)
mtabolite final de la glycolyse anarobie :
production excessive dans les situations danoxie :
insuffisance cardiaque ou respiratoire
utilisation de lacide lactique
le lactate est transform dans le foie en pyruvate,
en prsence doxygne : mauvaise transformation
dans les situations danoxie et dinsuffisance hpatique

JUIN 1999
Dr C. ATLAN-GEPNER
Aventis
Internat 333 OBSIT Service de Nutrition, Maladies
Mtaboliques et Endocrinologie
pidmiologie, diagnostic et complications
Hpital Ste Marguerite, Marseille
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

Dfinitions : thorique (= excs de masse CONSULTATION POUR OBSIT (ou autre motif)
grasse) et pratique (= excs de poids par
rapport au poids idal)
QUANTIFIER et QUALIFIER la SURCHARGE
Index de masse corporelle (IMC) = P/T2
T/H : mesure taille ombilic / diamtre bitrochantrien
- surpoids : IMC > 25
Normales : H = 0,75 0,95 et F = 0,60 0,85
- obsit : IMC > 30
Obsit androde : risque cardio-vasculaire (hyperinsulinisme, insulinorsistance)
- obsit grave : IMC > 40
Obsit gynode : risque moindre

BILAN TIOLOGIQUE RECHERCHE DE CAUSES FAVORISANTES


Hypothyrodie Mnopause, traitement stro-progestatifs
Cushing Diminution activit physique, arrt du tabac
Troubles psychiques Changement de rgime
Neuroleptiques

RECHERCHE DE COMPLICATIONS

MTABOLIQUES MCANIQUES CARDIO-VASCULAIRES RESPIRATOIRES HPATIQUES


Intolrance aux hydrates de carbone Gonarthrose HTA Apne du sommeil Statose
Diabte de type 2 Coxarthrose Insuffisance coronarienne HTAP Lithiases
Hyperlipmie Athrosclrose (vaisseaux du cou,
artrite des membres infrieurs)

TRAITEMENT
Rgime hypocalorique adapt ( activit, famille, apports antrieurs, psychisme)
mdicaments : indications trs ponctuelles
psychothrapie
chirurgie : exceptionnelle et aprs rgime (lipectomie, court-circuit, gastroplastie ...)

JUIN 1999
Dr A. DEBRUN-GEPNER
Aventis
Internat 334 DNUTRITION Service de Ranimation
Mdicale
Signes cliniques et biologiques, traitement
Hpital de Saint Cloud
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

Normonutrition : cart la norme < 10 % DNUTRITION


Dnutrition modre : 10 20 % en-dessous des normes
Dnutrition svre : > 20 % en-dessous des normes
La dnutrition peut tre nergtique (marasme) ou/et protique (kwashiorkor), les deux tant le plus
souvent associes. Il sagit alors dune perte de poids avec rduction de la graisse sous-cutane. DIAGNOSTIC

CLINIQUE BIOLOGIQUE
Interrogatoire : ventuelles causes de dnutrition, ciconstances dapparition : modifications Lvaluation biologique de la dnutrition repose sur le dosage de protines viscrales
du comportement alimentaire, consommation de drogues ou dalcool, troubles digestifs... synthtises par le foie (interprtation moduler avec le dosage dune des protines
Examen physique : tat des masses musculaires, du pannicule adipeux et de lhydratation de linflammation, par ex. la CRP) : Albumine : N > 30-35 g/l
Mesures anthropomtriques globales (mesure et rapport poids/taille en fonction dabaques) Pr-albumine : N > 300 mg/l (200 chez le vieillard)
Evaluation de la masse grasse : par la mesure du cutan tricipital (PCT), compare des tables Retinol Binding Protein (RBP) : N > 30-65 mg/l
de rfrence Transferrine : N > 2-3,5 g/l
Evaluation de la masse maigre : par la mesure de la circonfrence musculaire brachiale (CMB) Fibronectine : N > 300-400 mg/l
CMB (cm) = circonfrence brachiale (CB) (cm) - 0,314 PCT (mm)

VALUER LE RETENTISSEMENT VALUER LES BESOINS ENERGTIQUES


Respiratoire : diminution de lactivit des centres respiratoires ; diminution de la synthse du surfactant et des valuer les besoins nergtiques par la formule dHarris et
protines de rparation ; rduction de la force des muscles respiratoires (diaphragme +++) ; risque infectieux Benedict base sur le sexe, le poids (P), la taille (T) et lge (A) :
pulmonaire augment Homme : 664,73 + 19,752 P + 5,003 T - 6,755 A
Sur limmunit : dysfonctionnement monocytaire, diminution du taux sanguin de fibronectine et de certains Femme : 650,96 + 9,563 P + 1,850 T - 4,676 A
facteurs du complment. Rduction du nombre de lymphocytes B et T et des immunoglobulines (sauf IgE) Le rsultat est exprim en kcal/j. Le chiffre obtenu doit tre
responsable de lanergie aux tests cutans dhypersensibilit retarde. Limmunodpression est aussi le fait de multipli par un coefficient de 1,2 1,5 suivant ltat nutritionnel
carences en mtaux (Zn, Fe, slnium) et en vitamines A, C, B6, E. et ltat catabolique. On recommande au moins 40 kcal glucido-
Sur la cicatrisation : elle est retarde (plaies opratoires, anastomoses) lipidiques /kg/j et 300 mg dazote /kg/j.
Digestif : li la dnutrition elle-mme et la diminution de stimulation par lalimentation ; il existe une insuffisance
pancratique et biliaire exocrine, une atrophie villositaire intestinale et une rduction des systmes enzymatiques.
Consquences : malabsorption glucido-lipidique et vitaminique et augmentation des translocations bactriennes
Musculaire et myocardique : diminution de la force musculaire, fatigabilit ; au niveau du cur, atrophie
myofibrillaire, rduction du dbit cardiaque, surtout leffort.

ENTRALE (RE) LA PARENTRALE (RP)


Toujours prfre la RP (mieux tolre, moins coteuse) RENUTRITION Association variable de solutions glucidiques, protiques
Par sonde naso-gastrique (ou sonde de gastro ou jjunostomie) et lipidiques, ou mlanges binaires (glucido-lipidiques) ou
Vaste choix de produits utilisables ternaires (onreux)
Cathter central (risque infectieux +++)

JUIN 1999
BESOINS NUTRITIONNELS Dr C. ATLAN-GEPNER
Aventis
Internat 335a DU NOURRISSON ET DE LENFANT
nergie, fer, protines, acides gras essentiels, vitamine D, calcium
Service de Nutrition, Maladies
Mtaboliques et Endocrinologie
Hpital Ste Marguerite, Marseille
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

335b BESOINS NUTRITIONNELS


DU NOURRISSON ET DE LENFANT

Ncessaires pour
Mtabolisme de base
Activit physique
Croissance ++

NERGIE FER PROTINES LIPIDES VITAMINE D

Mtabolisme de base : besoins levs chez Sincorpore hmoglobine Assurent le renouvellement Assurent une rserve Ncessaire labsorption
nouveau-n (70 kcal/kg) et jeune enfant et myoglobine cellulaire et la croissance dnergie et permettent digestive du calcium
(55 kcal/kg) Besoins variables avec lge : 24 acides amins dont 8 labsorption des vitamines Supplmentation ncessaire
Croissance : besoins levs chez nouveau-n . 3 - 6 mois : 10 mg/j essentiels et 3 semi-essentiels liposolubles jusqu 18 mois +++
(35-40 kcal/kg) . 6 - 36 mois : 15 mg/j Besoins variables : Entrent dans la constitution - Normalement : 800 1200 UI/j
. 10 - 18 ans : 18 mg/j . 0 - 2 mois : 2,2 g/kg/j du tissu nerveux, des - Si peau noire, prmaturit,
Activit physique : 15 25 kcal/kg (besoins
plus levs pendant de courtes priodes) . 2 - 6 mois : 2 g/kg/j membranes cellulaires et zone urbaine : 2000 UI/j
. 0 - 6 mois : 120-150 kcal/kg/j . 5 ans : 0,9 g/kg/j de la peau
. 6 m - 1 an : 110 kcal/kg/j . Grand enfant : 10 12 % de Certains acides gras
. 1 - 3 ans : 90 kcal/kg/j la ration calorique insaturs sont essentiels
. 5 ans : 1500-1800 kcal/j Marge troite entre besoin (acide linolque, acide
. 10 ans : 2200 kcal/j minimal et apports excessifs arachidonique)
. 16 - 18 ans : 2 800 (garon), 2 200 (fille)
Biodisponibilit suprieure
Mais grandes variations individuelles pour protines animales
(compares aux vgtales)
Apports quilibrs +++
10 15 % de protides (1g = 4 kcal/j)
40 55 % de glucides (1g = 4 kcal/j)
30 45 % de lipides (1g = 9 kcal/j)

JUIN 1999
BESOINS NUTRITIONNELS Dr C. ATLAN-GEPNER
Aventis
Internat 335b DE LA FEMME ENCEINTE ET ALLAITANT ET DE LA PERSONNE AGE
nergie, fer, protines, acides gras essentiels, vitamine D, calcium
Service de Nutrition, Maladies
Mtaboliques et Endocrinologie
Hpital Ste Marguerite, Marseille
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

335a
FEMME ENCEINTE ET ALLAITANTE PERSONNES AGES

 BESOINS NERGTIQUES  BESOINS NERGTIQUES


Cot nergtique global dune grossesse = 72 000 cal soit 260 cal/j masse maigre (MM) et masse grasse (MG) avec lge :
Recommandations : - 15 25 % de MG entre 20 et 70 ans chez lhomme
- 100 200 cal/j supplmentaires au 2me trimestre - 27 38% chez la femme
- 250 300 cal / j supplmentaires au 3me - donc diminution du mtabolisme de base, lie la diminution de la masse maigre
- revoir en fonction du poids antrieur et de lactivit physique Lnergie dpense au cours de lactivit physique diminue lge adulte :
- allaitement : 500 750 cal/j - 10% par dcennie chez lhomme et 6 % chez la femme
- pour une activit physique modre : 1 heure de marche, de jardinage,
 BESOINS PROTIQUES de mnage la dpense dnergie est de 1,35 fois le MB soit 25 kcal/kg/j
20 % de la ration - pour une activit normale 1,7 fois le MB
3,3 g/j supplmentaire, soit 60 g par jour en dbut et 80-85 g/j la fin La ration calorique ne doit jamais tre infrieure 1 500 cal/j :
10 20 g/j en plus pendant lallaitement - homme : 2 000 2 400 kcal/j
- femme : 1 800 2 000 kcal/j
 ACIDES GRAS ESSENTIELS
Acide linolique : 4 6 % du contenu nergtique du rgime  BESOINS PROTIQUES
Acide linolnique : 0,7 1,2 % 12 15 % de la ration : 1 g/kg/j

 CALCIUM - VITAMINE D - FER  ACIDES GRAS ESSENTIELS


Calcium : 1 200 mg/j ; 1 400 mg/j pendant lallaitement Lipides : 30 35 % de la ration
Vitamine D : enceinte = 800 UI/j, allaitante = 600 UI/j Acide linolique : 5 8 g/j
Fer : 35 mg/j et 13 mg de plus Acide linolnique : 0,7 1,2 g/j

 CALCIUM - VITAMINE D - FER


Vitamine D : synthse cutane sous laction des UVB trs faible, apports
alimentaires spontans trs faibles 480 UI ou 12 g/j jusqu 800 UI/j (20 g)
Calcium : la voie de transport transcellulaire vitamine D-dpendante disparat
chez la personne ge 800 1 200 mg/j
Fer : 9 12 mg/j

JUIN 1999
Dr C. ATLAN-GEPNER
Aventis
Internat 336 HYPERLIPOPROTINMIES Service de Nutrition, Maladies
Mtaboliques et Endocrinologie
pidmiologie, tiologie, physiopathologie, diagnostic, traitement
Hpital Ste Marguerite, Marseille
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

LIMINER BILAN LIPIDIQUE PERTURB


Diabte (DID ou DNID), hypothyrodie, stro-progestatifs ( cholestrol et/ou TG)
Ethylisme, insuffisance hpatique, syndrome nphrotique Vrifier le bilan sans modifier le
Diurtiques, -bloquants, corticodes rgime, aprs 12 h de jene strict

cholestrol, TG normaux chol, TG, LDL chol et TG, srum chol normal ou , TG, chol normal, TG,
ou , LDL cholestrol, chol, ApoB, VLDL, opalescent, srum lactescent, chylomicrons, ApoB normal, ApoA1,
ApoB, srum clair HDL chol, ApoA1 lipoprotine anormale chol total/ TG < 0,5 HDL, VLDL

risque risque risque Exceptionnel VLDL risque


vasculaire ++ vasculaire ++ vasculaire Risque pancratite vasculaire ++

HYPERCHOLESTROLMIE HYPERLIPMIE MIXTE (IIb) DYS-BETALIPOPROTINMIE HYPERCHYLOMICRONMIE HYPERCHYLOMICRONMIE HYPERTRIGLYCRIDMIE


MONOGNIQUE FAMILIALE (IIa) (II + IV) type III type I et VLDL-mie type V type IV
Xanthomes, xanthelasma, Arc cornen, xanthlasma Phnotype apoE = E2/E2 Hpato-splnomgalie, Obsit
Associe alcool,
accidents coronariens prcoces accidents cardio-vasculaires Signes cliniques discrets : xantomatose papulo-
diabte, obsit synthse de TG ou
Maladie autosomique surpoids xantomes tubreux, ruptive, lipmie rtinienne du catabolisme
dominante homo ou Maladie autosomique athrome Dficit en LP lipase ou Glucido et alcoolo-
htrozygote, absence ou dominante, synthse Apo C II dpendant
diminution de R-LDL de TG (?)

HYPERCHOLESTROLMIE
PRIMITIVE ESSENTIELLE (IIa)
Signes cliniques discrets
Forme polygnique

TRAITEMENT TRAITEMENT TRAITEMENT TRAITEMENT TRAITEMENT TRAITEMENT


Rgime normocalorique, Rgime hypocalorique avec Rgime hypoglucidique Rgime dlipid, TG Rgime hypocalorique, Rgime hypocalorique,
pauvre en cholestrol, rduction des sucres puis fibrates chanes moyennes hypoglucidique, sans hypoglucidique, sans
lipides saturs rapides, alccol, cholestrol, alcool alcool
Rsines et/ou fibrates lipides saturs Fibrates, huiles de poisson Puis fibrates
puis inhibiteurs de HMG Puis fibrates
CoA rductase

JUIN 1999
Dr C. ATLAN-GEPNER
Aventis
Internat 337 HYPERTHYRODIE Service de Nutrition, Maladies
Mtaboliques et Endocrinologie
tiologie, physiopathologie, diagnostic, volution, traitement
Hpital Ste Marguerite, Marseille
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

AMAIGRISSEMENT THERMOPHOBIE TREMBLEMENT TROUBLES TACHYCARDIE SINUSALE OPHTALMOPATHIE


avec apptit conserv SUEURS PSYCHIQUES ou FA paroxystique ou Exophtalmie
POLYDIPSIE permanente dme palpbral
Rtraction palpbrale
Asynergie oculo-palpbrale

EXAMEN CLINIQUE de la THYRODE HYPERTHYRODIE ? BIOLOGIE


TSH < 0,1, FT3, FT4
Goitre homogne Nodule Goitre Petite thyrode
soufflant unique multinodulaire

SCINTIGRAPHIE THYRODIENNE
au Technetium 99m

Hyperfixation homogne Nodule hyperfixiant Nodules Scintigraphie Fixation htrogne


extinctif ou non extinctifs blanche
AAT
Ac anti-rcepteur TSH
et Ac anti-thyroglobuline ou iodmie et iodurie
anti-microsomes (AAT) ou - VS VS normale

BASEDOW ADNOME PRTOXIQUE GOITRE SURCHARGE IODE THYRODITE HASHIMOTO


ou TOXIQUE MULTI-HTRONODULAIRE
TOXIQUE
Antithyrodiens de synthse (ATS)
+ -bloquants (passage en euthyrodie)

Poursuite ATS 12 18 mois Chirurgie Chirurgie Arrt de liode, AINS, -bloquants, sdatifs,
ou chirurgie ou IRA ou IRA -bloquants, -bloquants, surveillance clinico-
ou Iode radioactif (IRA) sdatifs sdatifs biologique (hypothyrodie)

JUIN 1999
Dr C. ATLAN-GEPNER
Aventis
Internat 338 HYPOTHYRODIE Service de Nutrition, Maladies
Mtaboliques et Endocrinologie
tiologie, physiopathologie, diagnostic, volution, traitement
Hpital Ste Marguerite, Marseille
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

Asthnie Myxdme Syndrome dpressif Bradycardie Hypercholestrolmie


Prise de poids Peau sche Epanchement
Frilosit Macroglossie pricardique
Ronflement
Dpilation

HYPOTHYRODIE

FT3, FT4, TSH ultrasensible

FT3, FT4, TSH us FT3, FT4, TSH us

Prsence danticorps anti-thyrodiens Pas danticorps


(anti-microsomes, anti-thyroproxydase,
anti-thyroglobuline)
HYPOTHYRODIE INSUFFISANCE ANT-HYPOPHYSAIRE ?
IATROGNE

HASHIMOTO POLYENDOCRINOPATHIE Mdicaments iods (amiodarone) ACTH, cortisol, LH, FSH, testostrone, stradiol
AUTO-IMMUNE Lithium
Antithyrodiens de synthse, iode
radioactif, chirurgie, irradiation

OPOTHRAPIE SUBSTITUTIVE DFINITIVE


A doses progressives
sous surveillance clinique et ECG
Posologie moyenne : 100 150 g/j

JUIN 1999
Dr C. ATLAN-GEPNER
Aventis
Internat 339 CANCERS DE LA THYRODE Service de Nutrition, Maladies
Mtaboliques et Endocrinologie
Anatomie pathologique, diagnostic
Hpital Ste Marguerite, Marseille
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

NODULE THYRODIEN ISOL NODULE THYRODIEN ADNOPATHIE CERVICALE MTASTASES MTASTASE OSSEUSE GOITRE
Palpable + ISOLE PULMONAIRES Daugmentation rapide
Indolore ADNOPATHIE CERVICALE Micro ou macronodulaires Indolore
croissance lente Parfois miliaire Infiltrant
Compressif : dyspne,
dysphonie, dysphagie
CHOGRAPHIE
DE LA THYRODE
Nodule plein
Adnopathies cervicales

SCINTIGRAPHIE DE LA THYRODE
Nodule hypofixant (= froid)
adnopathie et/ou mtastase fixante

CYTOPONCTION CHIRURGIE CHIRURGIE


Suspicion de malignit

DIAGNOSTIC HISTOLOGIQUE
LYMPHOME CANCER
(9 % des tumeurs ANAPLASIQUE
malignes de la thyrode) Terrain : femme ge,
ADNOCARCINOME PAPILLAIRE ADNOCARCINOME CANCER MDULLAIRE patient de plus de 60 ans goitre multinodulaire
et PAPILLOVSICULAIRE VSICULAIRE Forme sporadique : porteur dune thyrodopathie ancien
70 % des cancers diffrencis 30% des cancers diffrencis - isole ou dans le cadre dune NEM II b autoimmune (HASHIMOTO)
Terrain : sujet jeune, 3 F / 1 H Sujet plus g, 3 F / 1 H ou II a
Forme la plus frquente des Mtastases pulmonaires - nodule isol, parfois sensible, froid,
cancers post-radiothrapie macronodulaires parfois associ diarrhe motrice,
Mtastases pulmonaires miliaires Mtastases osseuses fixantes bouffes de chaleur, HTA paroxystique
et micronodulaires Forme familiale
Mtastases osseuses fixantes

JUIN 1999
Dr C. ATLAN-GEPNER
Aventis
Internat 341 HYPERCORTISOLISME DE LADULTE Service de Nutrition, Maladies
Mtaboliques et Endocrinologie
tiologie, diagnostic
Hpital Ste Marguerite, Marseille
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

Hypercortisolisme = hyperscrtion non OBSIT OSTOPOROSE HTA DNID ou TROUBLES OLIGOMNORRHE ANOMALIES CUTANES
freinable de cortisol facio-tronculaire intolrance aux HC PSYCHIQUES hirsutisme peau fragile, vergetures
Test de freinage : virilisme
- Minute : DXM 1 mg 0 h - dosage de cortisol
J0 et J1, + cortisol libre urinaire (CLU)
- Faible (long) : DXM 3 mg/j pendant 5 jours - SYNDROME DE CUSHING ?
dosages de cortisol et CLU avant, pendant
et aprs
Cortisolmie 8 - 12 - 16 - 20 - 0 - 4 h
- Fort : DXM 8 mg/j pendant 2 jours - dosages
Cortisol libre urinaire (CLU)
avant, pendant et aprs
CLU
Cortisolmie disparition du cycle

Dosage ACTH 8 - 12 - 16 - 20 - 0 - 4 h

ACTH normal ACTH normal ou augment


et/ou disparition du cycle
FREINAGE minute ACTH diminu ou normal
FREINAGE faible, DHAS, testostrone
progestrone et 17OH progestrone
Test Test - FREINAGE faible, DHAS, testostrone Test - , dosages hormonaux normaux

RAS Test de freinage -


FREINAGE FORT

TDM surrnalien freinage fort


Freinage fort - ou Freinage fort
ACTH trs augment Test au CRF
Hyperandrognie, volution rapide Tableau clinique moins franc Alcalose hypokalimique Hypercortisolisme pur
DHAS, Testostrone, freinage fort - Freinage - ou partiel Mlanodermie, volution rapide
Image tumorale unilatrale
IRM hypophysaire
Syndrome paranoplasique
Corticosurrnalome malin Adnome surrnalien bnin Rechercher cancer poumon, pancras, thyrode Adnome ACTH

OPDDD chirurgie ou radiothrapie Chirurgie Traitement du primitif OPDDD Chirurgie

JUIN 1999
INSUFFISANCE SURRNALE AIGU DE LADULTE Dr C. ATLAN-GEPNER
Aventis
Internat 342 tiologie, diagnostic, prvention, conduite tenir en situation durgence
avec la posologie mdicamenteuse
Service de Nutrition, Maladies
Mtaboliques et Endocrinologie
Hpital Ste Marguerite, Marseille
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

TABLEAU CLINIQUE VOCATEUR CONTEXTE VOCATEUR


Troubles digestifs : nauses, vomissements, diarrhe Notions de corticothrapie
Douleurs abdominales en barre Intervention chirurgicale
Troubles psychiques : adynamie ou agitation Infection ou intoxication alimentaire
Collapsus cardiovasculaire Grosse chaleur
Deshydratation extra-cellulaire Diurtiques, laxatifs
Mlanodermie Insuffisance rnale connue

INSUFFISANCE SURRNALE AIGU ?

BIOLOGIE
Hyponatrmie + hypochlormie
Hyperkalimie
Hyponatriurse
Hmoconcentration (hyperprotidmie,
augmentation de lhmatocrite)

Dosages cortisol et ACTH


ENQUTE TIOLOGIQUE
IDR, clich de thorax
ASP, TDM abdominal
Anticorps anti-surrnales
Si contexte dinsuffisance ant-hypophysaire
ou syndrome tumoral : IRM hypophyse et
dosages hormonaux (TSH, GH, PRL, FSH, LH)

TRAITEMENT URGENT +++


Hmisuccinate dhydrocortisone : 100 mg IV + 100 mg IM /4 6 h
SYNCORTIL : 10 mg IM /12 24 h
Glucos 10 % : 6 10 l
+ NaCl : 25 30 g /24 h
Surveillance des paramtres vitaux et nursing
Puis ducation +++ : adaptation des doses, rgime normosod

JUIN 1999
Dr C. ATLAN-GEPNER
Aventis
Internat 343 INSUFFISANCE SURRNALE LENTE DE LADULTE Service de Nutrition, Maladies
Mtaboliques et Endocrinologie
tiologie, diagnostic, traitement
Hpital Ste Marguerite, Marseille
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

ASTHNIE MLANODERMIE PRESSION ARTRIELLE BASSE ANOREXIE, AMAIGRISSEMENT,


croissante dans la journe cicatrices, plis de flexion, plis mammaires et/ou hypotension orthostatique CONSTIPATION

ATTENTION HYPOCORTISOLISME ?
Linsuffisance surrnale lente est due
une lsion primitive des surrnales
Dosage nycthmraux du cortisol Bilan normal pas dIS primitive
Linsuffisance corticotrope est lie soit
Cortisol libre urinaire si forte suspicion clinique, rechercher
une lsion des structures hypothalamo-
Test au SYNACTHNE immdiat = cortisolmie 8 h, une insuffisance corticotrope
hypophysaires (mais le dficit est rarement
puis synacthne 0,25 mg IM, puis cortisolmie 9 h (hypoglycmie insulinique)
isol), soit un dficit fonctionnel aprs
corticothrapie prolonge
Le diagnostic diffrentiel est clinique Si hypocortisolisme (cortisol du matin , test ngatif)
(absence de mlanodermie) et biologique Dosage de lACTH taux trs augment
(ACTH ) Aldostronmie

INSUFFISANCE SURRNALE PRIMITIVE

= Destruction des glandes surrnales avec carence en gluco et minralocorticodes

MALADIE DADDISON I.S. AUTO-IMMUNE AUTRES CAUSES


ATCD de tuberculose : radio poumons (rtraction corticale) Mtastases surrnales (sein, poumons)
Calcifications surrnaliennes (ASP, TDM) Absence dATCD tuberculeux SIDA
Autres maladies auto-immunes (DID, mnopause prcoce) Iatrognie : ktoconazole, suramine
Prsence dAc anti-surrnale Dficit enzymatique

TRAITEMENT
Traitement hormonal substitutif vie +++ : hydrocortisone (20 40 mg/j, 2 prises)
+ fludrocortisone (50 100 g/j)
Rgime normosod +++
ducation +++ = adaptation des doses si infection, chirurgie, grosse chaleur, stress

JUIN 1999
Dr C. ATLAN-GEPNER
Aventis
Internat 344 ADNOMES HYPOPHYSAIRES DE LADULTE Service de Nutrition, Maladies
Mtaboliques et Endocrinologie
Diagnostic, complications
Hpital Ste Marguerite, Marseille
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

HYPERSCRETION

STH (GH) ACTH PROLACTINE TSH


= Acromgalie = Syndrome de CUSHING
Syndrome dysmorphique Obsit androde Amnorrhe, galactorrhe Hyperthyrodie avec TSH leve
HTA Amyotrophie des racines Gyncomastie (exceptionnel)
Diabte Erythrose faciale, hirsutisme Impuissance
HTA, diabte

Signes tumoraux
Cphales
Altration du champ visuel

ADNOME HYPOPHYSAIRE ?
BIOLOGIE IRM HYPOPHYSAIRE

ADNOME SOMATOTROPE ADNOME CORTICOTROPE PROLACTINOME ADNOME THYROTROPE


Cycle GH Cortisol libre urinaire (CLU) Prolactinmie T3 et T4 libres
IGF 1 Cycle ACTH-cortisol Test au TRH TSH
HGPO avec dosage de GH Tests de freinage la dexamthasone Test au PRIMPRAN

VALUER LE RETENTISSEMENT SUR LES AUTRES


LIGNES HYPOPHYSAIRES (si macroadnome)
= dficit, scrtion mixte
COMPLICATIONS
T3,T4, estradiol ou testostrone, IGF1, CLU
LIES AU VOLUME TUMORAL : compression du chiasma, envahissement des sinus ptreux, hypertension Test au TRH : prolactine et TSH
intracrnienne, dficit des autres lignes hypophysaires. Test au LHRH : LH, FSH
LIES LHYPERSECRTION HORMONALE : diabte, hyperlipidmie, HTA, ostoporose (Cushing), insuffisance Hypoglycmie insulinique : ACTH, cortisol, GH
cardiaque, arthropathies, HTA, diabte (acromgalie).
LIES AU TRAITEMENT : insuffisance corticotrope (OPDDD), lithiases biliaires (analogue de la somatostatine),
insuffisance hypophysaire post-chirurgicale ou post-radiothrapie, rcidive post-chirurgicale.

JUIN 1999
HRDIT MONOFACTORIELLE
256
Aventis Dr A. MUNCK
Service de Pdiatrie
Internat Construction et interprtation dun arbre gnalogique. Principes du conseil gntique Hpital Robert Debr, Paris
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

HEREDITE DOMINANTE AUTOSOMIQUE HEREDITE RECESSIVE AUTOSOMIQUE HEREDITE RECESSIVE A lX

Le gne sexprime ltat : Le gne ne sexprime qu ltat homozygote Le gne sexprime chez tous les garons mais
- htrozygote uniquement chez les filles homozygotes
- homozygote (mais souvent lthal)

Pas de saut de gnration Les parents sont dapparence normale Les filles htrozygotes sont conductrices de la tare

Le sujet atteint transmet la moiti de ses enfants, Recurrence statistique = 1/4 Pas de transmission possible pre/fils
avec un sex-ratio de 1/1 Sex-ratio = 1/1
Saut de gnration possible
Le sujet pargn ne transmet pas la tare
Un garon normal ne transmet rien
Pas de consanguinit Consanguinit frquente

Mode de transmission : Mode de transmission : Mode de transmission :


- TT x TT  enfants tous atteints (TT) - TT x TT  enfants tous atteints (TT)  X*X x XY :
- TT x tt  enfants tous atteints (Tt) - TT x Tt  50 % atteints (TT) et 50 % indemnes (Tt) - garons : 50 % atteints (X*Y) et 50 % normaux (XY)
- Tt x tt  50 % atteints (Tt) et 50 % indemnes (tt) - TT x tt  enfants tous normaux (Tt) - filles : 50 % conductrices (X*X) et 50 % normales (XX)
- Tt x Tt  75 % atteints (TT ou Tt) et 25 % - Tt x tt  enfants tous normaux (Tt ou tt))  X*X* x XY :
indemnes (tt) - Tt x Tt  25 % atteints (TT) et 75 % indemnes - garons : tous atteints (X*Y)
(tt ou Tt). Schma le plus frquent - filles : toutes conductrices (X*X)
Un gnotype anormal  un phnotype variable selon :  XX x X*Y :
- expressivit +++ Problme du dpistage des htrozygotes - garons : tous normaux (XY)
- pntrance +++ - filles : toutes conductrices (X*X)
 X*X x X*Y :
- garons : 50 % atteints (X*Y) et 50 % indemnes (XY)
- filles : 50 % atteintes (X*X*) et 50 % conductrices (X*X)
 X*X* x X*Y :
- garons : tous atteints (X*Y)
- filles : toutes atteintes (X*X*)
Les schmas n1 et 3 sont les plus frquents

JUIN 1999
HMOPHILIE Dr M.L. CHAUVET
Aventis
Internat 257 Diagnostic, gntique, complications
Service de Gntique
Hpital Necker, Paris
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

GNTIQUE HMOPHILIE
= maladie hrditaire lie lX transmission
 Par les femmes : 1 fille conductrice/2 et un garon atteint/2
 Par les hommes atteints : garons normaux et filles
conductrices
 Par mutation rcente :
Diagnostic gntique
par tude de lanomalie du gne chez le malade
- recherche de dltion ou mutation ponctuelle
- analyse du polymorphisme de lADN dans la famille
par dpistage antnatal en cours de grossesse chez une
conductrice connue :
- tude de lADN 11 semaines
- dosage des facteurs de coagulation dans un
prlvement de sang du cordon 18 semaines DIAGNOSTIC

HMOPHILIE A HMOPHILIE B
Gne sur lX : 26 exons (Xq 26.3-q27) Gne sur lX : 8 exons (Xq 28)
Concerne 1/5 000 garons Concerne 1/50 000 garons
Dficit en facteur VIII coagulant Dficit en facteur IX (vitamine K-dpendant),
- soit complet : < 1 % (H. majeure) modr ou majeur
- soit partiel : > 1 % (H. modre) Diagnostic par dosage du facteur IX
Diagnostic par dosage du facteur VIII C

COMPLICATIONS
Hmarthroses avec destructions articulaires
Apparition danticorps
Contaminations (VIH, hpatites)

JUIN 1999
DYSTROPHIE MUSCULAIRE de DUCHENNE, SYNDROME de lX FRAGILE Dr M.L. CHAUVET
Aventis
Internat 258 pidmiologie, gntique, diagnostic
Service de Gntique
Hpital Necker, Paris
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

DMD X FRAGILE
1/3 500 garons 1/4 000 garons et 1/7 000 filles
Caus par une anomalie du gne de la dystrophine (dltion, mutation) Caus par une mutation du site Fra X (gne FMR1) = expansion instable
absence de dystrophine dans le muscle ( la biopsie) dun triplet CGG rpt, soit mutation complte (230 1 000), soit
Symptomatologie : prmute (60 200)
- dbut vers 4 - 5 ans Symptomatologie :
- maladresse la marche, difficult monter les escaliers - dbut ds la petite enfance
- faiblesse musculaire proximale avec pseudohypertrophie des mollets, - retard mental, agitation, difficult de concentration (proche de lautisme)
puis atteinte musculaire gnralise et cardiorespiratoire - dysmorphie faciale = grandes oreilles
- volution fatale - prognatisme
Diagnostic : - macro-orchidie
- lvation de la CPK (ds la naissance) Diagnostic :
- biopsie musculaire (dystrophine + histologie) - par tude de lADN
- augmentation du risque au fil des gnrations

MALADIES HRDITAIRES LIES LX

tude de lADN chez le malade (Xq27.3 pour X fragile , Xp21.3-p21.1


pour DMD)
Dpistage des conductrices :
- analyse directe (recherche mutation ou dltion)
- et/ou tude indirecte par marqueurs microsatellites polymorphiques
Diagnostic antnatal chez conductrices enceintes

JUIN 1999
SYNDROMES de TURNER et KLINEFELTER Dr A. MUNCK
Aventis
Internat 259 Diagnostic
Service de Pdiatrie
Hpital Robert Debr, Paris
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

DYSGONOSOMIES

SYNDROME DE TURNER SYNDROME DE KLINEFELTER

Monosomie XO = 0.4 des naissances vivantes Trisomie XXY = 1 des naissances


fminines - Avortements prcoces vivantes masculines

PRIODE NO-NATALE SECONDE ENFANCE PRIODE PR-PUBERTAIRE PRIODE PUBERTAIRE


Retard de croissance Retard statural net +++ Diagnostic rarement voqu Dysmorphie : aspect gynode,
Syndrome de Bonnevie-Ullrich Dysmorphie macrosklie
- Lymphdme des extrmits Impubrisme avec amnorrhe Gyncomastie
- Nuque cutis laxe primaire OGE masculins mais atrophie
- Pterygium coli OGE fminins : cho-clioscopie +++ testiculaire, rduction de la pilosit
Dysmorphie discrte FSH, LH, test LH-RH pubienne hypospadias cryptorchidie
- Hypertlorisme, picanthus strodes sexuels Strilit en gnral
- Implantation basse des oreilles FSH, LH et testostrone, peu
- Hyperlaxit ligamentaire stimule par HCG
Hypotonie Biopsie testiculaire : sclrohyalinose

FRQUENCE DES MALFORMATIONS DIAGNOSTIC GNTIQUE


Rnales (50 %) Caryotype : XXY / XXXY / mosaque
Cardiaques (20 %)
Osseuses (signe de Kosowicz)
Sensorielles
Pas de retard psycho-moteur (mais retentissement du prjudice)

DIAGNOSTIC GNTIQUE
Caryotype : XO / X anneau / dltion / mosaque

JUIN 1999
TRISOMIE 21 Dr M.L. CHAUVET
Aventis
Internat 260 pidmiologie, diagnostic, volution
Service de Gntique
Hpital Necker, Paris
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

EN POST-NATAL EN PRNATAL
phnotype vocateur ds la naissance Facteurs de risque :
Face lunaire, nuque aplatie, peau marbre, macroglossie, - antcdents familiaux :
hypertlorisme et picanthus, langue scrotale, fentes palprables . enfant atteint
mongolodes . existence dune translocation quilibre dans le couple
Mains courtes, pli palmaire transverse, brachymsophalangie du 5 - ge maternel > 38 ans
Malformations digestives (stnoses ou atrsie duodnale), Taux srique de -HCG 16 semaines anormalement lev avant
cardiaques, urinaires 18 ans et aprs 30 ans
Retard psychomoteur le plus souvent important Anomalie chographique : cou large, fmur court, opacit digestive
prise en charge psychomotrice prcoce +++ ou tout autre anomalie viscrale, brachymsophalangie du 5

PIDMIOLOGIE
1 naissance/700 = 1re cause de retard mental
Prvalence fonction de lge de la mre :
- 20-30 ans : 1 naissance / 2000
- 30-35 ans : 1 / 1 000 TRISOMIE 21 ?
- 35-40 ans : 1 / 200
- > 40 ans : 2 %

CARYOTYPE
(chez nouveau-n ou amniocentse)
Trisomie 21 libre (3 chromosomes 21) = 90 %
Mosaque = 5 %
Translocation 21.21 = 5 %

VOLUTION
Vieillissement prcoce
Risque dhmopathies malignes
Strilit masculine
Complications cardiaques

JUIN 1999
Aventis
Internat 261 INDICATIONS DE LANALYSE des CHROMOSOMES et de lADN Dr M.L. CHAUVET
Service de Gntique
pour le diagnostic des maladies gntiques Hpital Necker, Paris
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

DIAGNOSTIC PRNATAL DE MALADIES GNTIQUES DIAGNOSTIC POSTNATAL DE MALADIES GNTIQUES

Age maternel Malformations Retard Antcdents Malformations Malformations Retard mental Strilit Pubert
lev lchographie de croissance familiaux uniques ou avec retard isol Fausses couches anormale
multiples psychomoteur rptes
Pr - FIV

Carotype Etude de lADN Carotype Carotype Carotype Carotype


selon orientation (retard
de croissance, ileus
mconial)

Normal Anormal Cassures Normal Anormal Normal

Surveillance Anomalie Mucoviscidose, Bloom Recherche de Aberration Recherche de Recherche


chographique chromosomique Achondroplasie, Fanconi signes dorientation: chromosomique translocation, danomalies
(syndrome malformatif connu ?) etc - sensoriels danomalies gonosomiques
- mtaboliques gonosomiques
- dysmorphologiques

Etude de lADN Caryotype Etude de lADN


haute rsolution
Hybridation in situ
Absence Mutation
de mutation X fragile
X fragile
FRAXA
FRAXE
Bilan mtabolique,
neurologique, psychologique

JUIN 1999
Aventis
Internat 262a DIAGNOSTIC PRNATAL des MALADIES GNTIQUES Dr A. BEDU
Service de Nonatalogie
Indications, mthodes, aspects juridiques et thiques. Hpital Robert Debr, Paris
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

262b
POPULATION RISQUE DIAGNOSTIC PRNATAL PARTICULARITS DE LA GROSSESSE
ATCD familiaux (fratrie, collatraux plus lointains, Signes dappels chographiques
ethnies risques particuliers) Et/ou dosages marqueurs sriques
ATCD personnels : Grossesse obtenue aprs procration
- toxiques mdicalement assiste
- infection pendant la grossesse
- maladie maternelle (diabte, lupus)
- ge maternel

PRLVEMENT FTAL CHOGRAPHIES


MORPHOLOGIQUES
rpter
Villosits choriales Liquide amniotique Ponction de sang ftal
(trophoblaste) (2me trimestre) Recherche de :
(1er trimestre) - infection
- tude de lADN - anomalie mtabolique
- caryotype - anomalie coagulation
- anomalie hmoglobine

DOSAGES MTABOLIQUES

Thrapeutiques in utro INTERRUPTION THRAPEUTIQUE


Troubles du rythme DE GROSSESSE
Incompatibilit Pour affections lthales ou incurables
Chirurgie ftale Loi du 17/01/1975 :
L'interruption volontaire d'une grossesse peut
toute poque tre pratique si 2 mdecins
attestent, aprs examens et discussions, que
la poursuite de la grossesse met en pril grave
la sant de la femme, ou qu'il existe une forte
probabilit que l'enfant natre soit atteint d'une
affection d'une particulire gravit, reconnue
comme incurable au moment du diagnostic

JUIN 1999
DIAGNOSTIC PRNATAL des MALADIES GNTIQUES Dr A. BEDU
262b
Aventis
Internat Dpistage nonatal de la phnylctonurie et de lhypothyrodie
Service de Nonatalogie
Hpital Robert Debr, Paris
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

262a DPISTAGE NO-NATAL Justifi par : Frquence de ces affections


Existence d'un traitement
Obligatoire en France pour hypothyrodie et
curatif efficace
phnylctonurie (et drpanocytose aux Antilles-Guyane)
Fiabilit des tests

PRLVEMENT SYSTMATIQUE
de 2 gouttes de sang sur buvard J3

DOSAGE de la TSH DOSAGE de la PHNYLALANINE


(test de GUTHRIE ou fluoromtrie)

< 10 UI / ml 30 40 UI / ml > 50 UI / ml < 4 mg / 100 ml 4 8 mg / 100 ml > 8 mg / 100 ml


Normal Contrle papier buvard Normal
sauf exceptionnels faux ngatifs Contrle papier buvard
(hypothyrodies centrales 3 %)
DOSAGE SRIQUE de la
Signes cliniques vocateurs : PHNYLALANINE (PHE)
Hypotonie, macrosomie (chromatographie des AA)
Constipation
Fontanelles larges, ictre prolong
Myxdme, teint cireux PHNYLCTONURIE
Persistance du lanugo Maladie autosomique rcessive
Hernie ombilicale, retard statural Dficit en phnylalanine hydroxylase
1 / 12 000 15 000 naissances
Traitement +++ (sinon encphalopathie)
DOSAGES SRIQUES CHOGRAPHIE - rgime pauvre en PHE strict jusqu 5
de T3 / T4 / TSH 8 ans
- pour les mres atteintes : rgime strict
de la conception l'accouchement
HYPOTHYRODIE
1 / 4 000 nouveaux-ns : 50 % ectopies, 30 % athyroses, 15 % troubles de l'hormonogense
Opothrapie urgente +++ (retard psychomoteur)

JUIN 1999
EMPREINTES GNTIQUES Dr M.L. CHAUVET
Aventis
Internat 263 Mthodes, indications, aspects juridiques et thiques
Service de Gntique
Hpital Necker, Paris
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

E.G. = mthode d'identification EMPREINTES GNTIQUES L'information gntique est code dans l'ADN
biologique spcifique par les squences de 4 bases : adnine,
Base sur le polymorphisme de locus cytosine, guanine, thymine
microsatellites hypervariables de l'ADN
Intrt majeur en mdecine lgale
MTHODES
Extraction de l'ADN des cellules prsentes dans l'chantillon soumis (amplification possible par PCR)
Digestion de l'ADN par des endonuclases de restriction (sites de fracture spcifiques)
Sparation des fragments d'ADN par migration en lectrophorse (en fonction du PM)
Transfert sur membrane de nitro-cellulose (Southern Blot)
Hybridation par sondes multilocus
Rvlation par radio-immunologie de nombreuses bandes dont la combinaison est propre lindividu

INDICATIONS
Identification d'un individu (vivant ou cadavre)
Recherche de paternit
Recherche de l'origine de sperme
Identification de dbris biologiques

ASPECTS JURIDIQUES et THIQUES


Rgis par la Loi de Biothique du 29 Juillet 1994
Loi N 94-653 du 29 JUILLET 1994 RELATIVE au RESPECT du CORPS HUMAIN
L'article 5 sinsre dans le code civil au livre I DES PERSONNES, titre I DES DROITS CIVILS, chapitre III qui fait suite au chapitre II traitant DU RESPECT
DU CORPS HUMAIN
Art.5 - Il est insr, dans le titre 1er du livre du code 1er du code civil, un chapitre III ainsi rdig :
Chapitre III de lTUDE GNTIQUE des CARACTRISTIQUES dune PERSONNE et de lIDENTIFICATION dune PERSONNE par ses EMPREINTES GNTIQUES
Art.16-11 - Lidentification dune personne par ses empreintes gntiques ne peut tre recherche que dans le cadre de mesures denqute ou
dinstruction diligentes lors dune procdure judiciaire ou des fins mdicales ou de recherche scientifique.
En matire civile, cette identification ne peut tre recherche quen excution dune mesure dinstruction ordonne par le juge saisi dune action tentant
soit ltablissement ou la contestation dun lien de filiation, soit lobtention ou la suppression de subsides. Le consentement de lintress doit tre
pralablement et expressment recueilli.
Lorsque lidentification est effectue des fins mdicales ou de recherche scientifique, le consentement de la personne doit tre pralablement recueilli.

JUIN 1999
Orientation diagnostique devant une Dr H. FOULOT
Aventis
Internat 15 HMORRAGIE GNITALE DE LA FEMME APRS LA PUBERT
Service de
Gyncologie-Obsttrique
Hpital Cochin Paris
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

PRIODE DACTIVITE GNITALE POST-MNOPAUSE


(en labsence de THS)

EXAMEN CLINIQUE Lsions Cancer du col = biopsies


(TV, speculum) videntes Cervicite = prlvements EXAMEN CLINIQUE

Frottis
colposcopie
Hmorragies du 1er
-HCG plasmatiques -HCG > 0
trimestre de grossesse Cancer Cancer du vagin Cancer de
du col Vaginite la vulve
atrophique
Suspicion de Salpingite
-HCG < 0
= clioscopie

SI NGATIF :
Pas dinfection gnitale
Hystroscopie
Hyperplasie de lendomtre - Polype
Cancer de lendomtre
Hystroscopie - Atrophie de lendomtre
(Hystrosalpingographie) - Hyperplasie de lendomtre
Cancer de lendomtre
Myome sous-muqueux Echographie
Polype, adnomyose - Tumeur de lovaire
Normale

Echographie Tumeur ovarienne ?

JUIN 1999
Dr H. FOULOT
Orientation diagnostique devant une
Aventis
Internat 16 LEUCORRHE
Service de
Gyncologie-Obsttrique
Hpital Cochin, Paris
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

LEUCORRHEES = Ecoulement non sanglant provenant de lappareil gnital

INTERROGATOIRE . Circonstances de survenue : antibiotiques, stro-progestatifs, intervention gyncologique rcente


. Caractres de lcoulement
. Signes fonctionnels associs : brlures vulvo-vaginales, prurit vulvaire

EXAMEN CLINIQUE . Inspection : vulve, prine


. Toucher vaginal : utrus, annexes
. Speculum : vagin, col, glaire

PRELEVEMENTS . Examen microscopique direct ltat frais + culture


CERVICO-VAGINAUX . Etude du pH vaginal
. Test la potasse

Vaginites
Leucorrhes Endocervicite Endomtrites
physiologiques Trichomonas Candidoses Vaginoses Salpingites
vaginalis vaginales bactriennes

Signes . aspect normal . L. malodorantes, . L. blanchtres . L. malodorantes . glaire muco-purulente . glaire louche
dinspection . pas de signes fonctionnels verdtres et . prurit, brlures . brlures . douleur la mobilisation utrine
et spumeuses douleur dans les culs-de-sacs
dexamen . prurit, brlures latraux

ELEMENTS Examen direct et Examen Culture + . Anarobie : Culture Clioscopie ventuelle


DU cultures < 0 microscopique mycogramme test potasse > 0 (gonocoque, Chlamydi)
DIAGNOSTIC direct . Gardnerella vaginalis :
ex. micro. direct

JUIN 1999
Orientation diagnostique devant des Dr H. FOULOT
Aventis
Internat 17 ALGIES PELVIENNES DE LA FEMME
Service de
Gyncologie-Obsttrique
Hpital Cochin Paris
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

ALGIES PELVIENNES AIGUS ALGIES PELVIENNES CHRONIQUES

INTERROGATOIRE : ATCD gynco-obsttricaux, sige et irradiations de la douleur, dysmnorrhe, dyspareunie,


EXAMEN CLINIQUE signes associs, contexte psychologique
+
-HCG
EXAMEN CLINIQUE (TV, spculum)

- +
EXAMENS PARACLINIQUES : VS, NFS, ECBU, prlvements cervico-vaginaux, hystrosalpingographie (HSG)

clioscopie chographie
CLIOSCOPIE

Salpingite Torsion de Grossesse


aigu kyste ovarien extra-utrine Endomtriose externe Salpingite chronique Rtroversion utrine Adnomyose
douloureuse
. dysmnorrhe, dyspareunie . ATCD salpingite aigu . ATCD daccouchements . ge > 40 ans
. strilit, rtroversion fixe . prlvements cervicaux dystociques . hmorragies gnitales
PRSOMPTION . kyste ovarien finement . srologie Chlamydiae . dyspareunie profonde . diverticules lHSG
chogne

. granulations bleutes . pelvis inflammatoire . utrus marbr et rtrovers


CERTITUDE sur pritoine pelvien . adhrences . dilatation des veines
= et/ou ovaires . lsions tubaires pelviennes
CLIOSCOPIE . dchirure des ligaments
utrosacrs

En cas de clioscopie normale : - recherche dune cause extra-gyncologique (urinaire, digestive)


- valuation du profil psychologique

JUIN 1999
Orientation diagnostique devant une Dr B. EMPERAUGER
Aventis
Internat 18 AMNORRHE SECONDAIRE
Service dEndocrinologie et
Mdecine de la reproduction
Hpital Necker, Paris
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

LIMINER UNE GROSSESSE AMNORRHE


(-HCG plasmatique)

INTERROGATOIRE EXAMEN CLINIQUE


ATCD dIVG ou de curetage Poids : maigreur, obsit
Mdicaments hyperprolactinmiants Galactorrhe
tat psycho-affectif Hirsutisme, signes de dysthyrodie

HYSTEROSCOPIE cause utrine


= synchies

DOSAGES HORMONAUX
FSH, LH
Prolactine
Andrognes si hirsutisme

FSH et LH FSH normale ou LH/FSH > 1


LH normale ou ANDROGNES

cause ovarienne cause hypothalamo-hypophysaire cause ovarienne

Mnopause Dosage de Prolactine Syndrome des ovaires


IRM hypophysaire polykystiques

Prolactine Prolactine normale


Tumeur hypothalamo-hypophysaire
Adnome Prolactine Syndrome de SHEEHAN
Amnorrhe psychogne

JUIN 1999
Orientation diagnostique devant une Dr B. EMPERAUGER
Aventis
Internat 19 FIVRE EN COURS DE GROSSESSE
Service dEndocrinologie et
Mdecine de la reproduction
Hpital Necker, Paris
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

FIVRE
(ou signes dappel infectieux)

INTERROGATOIRE EXAMEN CLINIQUE EXAMENS COMPLMENTAIRES


Antcdents
Type de fivre
Notion de contage, sjour en zone
dendmie palustre SYSTMATIQUES EN FONCTION DU CONTEXTE
Notion de contractions utrines (MAP) NFS, CRP Srologie rubole, toxoplasmose
Notion dcoulement liquidien vulvaire Hmocultures, ECBU Srologie et virmie CMV
(rupture des membranes) Prlvements vaginaux Srologie VIH
Prlvements de liquide Transminases
amniotique (si rupture) Frottis et goutte paisse
Echographie hpatique

GNRAL GYNCOLOGIQUE FTAL


Eruption, ictre Lsions dherps Rythme cardiaque ftal
Adnopathies Bartholinite (aprs 28 SA)
Abdomen, fosses lombaires Cervico-vaginite
ORL, pulmonaire Modifications du col
Rupture des membranes
Test au DAO

JUIN 1999
Orientation diagnostique devant une Dr H. FOULOT
Aventis
Internat 20 HMORRAGIE DU 1 TRIMESTRE DE GROSSESSE er
Service de
Gyncologie-Obsttrique
Hpital Cochin, Paris
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

Grossesse -HCG > 0


ECHOGRAPHIE Grossesse
non connue (sonde vaginale)
connue

Sac gestationnel Aspect vsiculaire intra-utrin Utrus vide


intra-utrin kystes ovariens bilatraux
+ -HCG trs levs

Sac gestationnel Echographie normale Signes indirects de GEU


Embryon visible Pas dembryon Embryon visible extra-utrin . masse chogne latro-
BDC visible BDC - utrine
Mle hydatiforme . panchement du Douglas

Grossesse -HCG + cho 48 h


Contrle cho
volutive Grossesse
au 10me jour
( hmatome) extra-utrine Clioscopie

Aspiration
Anapath
Surveillance Taux -HCG x 2 lvation -HCG faible ou nulle
Embryon visible Pas d'embryon Embryon visible HCG
BDC visible BDC -
Grossesse volutive Fausse couche spontane
probable ou Grossesse extra-utrine
Grossesse Fausse couche spontane Surveillance chographique
volutive jusqu' apparition sac
gestationnel utrin
Expulsion spontane Surveillance -HCG + cho
ou aspiration Coelioscopie selon volution

JUIN 1999
Orientation diagnostique devant une Dr H. FOULOT
Aventis
Internat 21 HMORRAGIE DU 3e TRIMESTRE DE GROSSESSE
Service de
Gyncologie-Obsttrique
Hpital Cochin, Paris
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

PLACENTA PRAEVIA HEMATOME RETRO-PLACENTAIRE


HEMORRAGIE DU 3e TRIMESTRE
= saignement provenant du tractus gnital . ventuelles mtrorragies antrieures . douleurs abdominales
de la 28me semaine damnorrhe jusqu . hmorragie indolore . ventuelle HTA, albuminurie, oligurie
la fin de la deuxime phase du travail
. utrus souple . contracture utrine
Dans tous les cas :
. diagnostic chographique avec . signes de souffrance ou mort ftale
. hospitalisation durgence diffrenciation entre placenta marginal et . stigmates de CIVD
. recherche de signes dhypovolmie recouvrant
. diagnostic parfois difficile : tableau clinique
. groupe sanguin, voies dabord veineux de menace daccouchement prmatur
. transfusion en cas dhmorragie (bta-mimtiques contre-indiqus)
importante
. pas de toucher vaginal avant davoir
limin un placenta praevia
. transfert immdiat en salle de travail pour AUTRES CAUSES
enregistrement du rythme cardiaque
ftal + chographie Rupture utrine (surtout en cas dutrus cicatriciel)
Rupture dun vaisseau chorial : signes de souffrance ftale aigu
Hmorragie sans cause vidente : suspecter de principe un petit
dcollement placentaire - peut galement correspondre une menace
daccouchement prmatur

JUIN 1999
Dr H. FOULOT
PROLAPSUS GNITAUX
Aventis
Internat 147 Diagnostic
Service de
Gyncologie-Obsttrique
Hpital Cochin, Paris
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

EXTRIORISATION SIGNES URINAIRES PESANTEURS PELVI-PRINALES LEUCORRHES EXAMEN SYSTMATIQUE


DUNE TUMFACTION A LA VULVE Mictions imprieuses DOULEURS LOMBO-SACRES
Incontinence urinaire deffort

EXAMEN GYNCOLOGIQUE
Sur table, au repos et leffort de pousse

PHYSIOPATHOLOGIE
RECHERCHE DE FACTEURS FAVORISANTS
 Dficience des moyens de soutien des viscres pelviens
Accouchements (surtout si gros enfants)
Releveur de lanus (faisceau lvateur) PROLAPSUS Multiparit
Noyau fibreux central du prine
Dchirure prinale
 Dficience des moyens de suspension latraux et postrieurs Chirurgie (hystropexie antrieure)
Ligaments cardinaux et utro-sacrs

HYSTROCLE COLPOCLE ANTRIEURE COLPOCLE POSTRIEURE


(ou cystocle) (rectocle ou lytrocle)
= droulement de la paroi antrieure du vagin = droulement de la paroi postrieure du vagin

BILAN COMPLMENTAIRE
Rechercher une association de 2 ou 3 lments (hystro-cystocle ...)
Rechercher une incontinence urinaire deffort (+ manuvre de Bonney)
Examen des releveurs et du prine
Frottis cervico-vaginal
Examen uro-dynamique +++

JUIN 1999
Dr H. FOULOT
FIBROMES UTRINS
Aventis
Internat 148 Diagnostic, volution, traitement
Service de
Gyncologie-Obsttrique
Hpital Cochin, Paris
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

SIGNES FONCTIONNELS COMPLICATION RVLATRICE DCOUVERTE FORTUITE


Mnorragies, mtrorragies Asymptomatique le plus souvent
Pesanteurs pelviennes Dcouverte par examen gyncologique,
Pollakiurie chographie pelvienne

FIBROME ?
VOLUTION
Augmentation de volume (surveillance
cho ++) EXAMEN CLINIQUE EXAMENS ,COMPLMENTAIRES
Involution frquente aprs la mnopause
Complications : Speculum : frottis cervico-vaginal Echographie pelvienne (sonde abdominale et endovaginale ++)
- anmie (si rptition des hmorragies) TV : masse unique ou multiple, ferme, - intrt diagnostique : masse chogne arrondie
- torsion (fibrome sous-sreux pdicul) arrondie, indolore, solidaire de lutrus - taille
- compression urtrale (fibrome inclus diagnostic difficile si obsit ou fibrome - sige : sous-muqueux, interstitiel, sous-sreux
dans le ligament large UIV) sous-sreux pdicul - situation dans lutrus : corps utrin, isthme
Ncrobiose aseptique (fivre, augmentation Recherche de prolapsus, Hystroscopie : myome(s) sous-muqueux
douloureuse de volume du fibrome) dincontiinence urinaire deffort Biologie (NFS) si fibrome hmorragique

PRINCIPES DU TRAITEMENT

FIBROME ASYMPTOMATIQUE FIBROME SYMPTOMATIQUE


Abstention thrapeutique sauf si
fibrome volumineux ou sous-muqueux
TRAITEMENT MDICAL CHIRURGIE
Progestatifs du 16 au 25 jour du cycle
me me
Rsection hystroscopique (myome sous-
(ou du 5me au 25me jour si contraception souhaite) muqueux < 4 cm)
Si fibrome hmorragique (sauf si sous-muqueux) Myomectomie par laparotomie ou clioscopie
Hystrectomie aprs 40 ans

JUIN 1999
Dr H. FOULOT
CANCER DU COL DE LUTRUS
Aventis
Internat 149 pidmiologie, anatomie, pathologie, diagnostic, volution, principes du traitement, dpistage
Service de
Gyncologie-Obsttrique
Hpital Cochin, Paris
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

MTRORRAGIES (provoques) FROTTIS SYSTMATIQUE ANORMAL +++ COLPOSCOPIE ANORMALE

EXAMEN CLINIQUE COLPOSCOPIE +++ CURETAGE DE LENDOCOL


= TV Biopsies diriges sur zone de
Diagnostic facile si tumeur bourgeonnante ulcre transformation atypique grade 2
biopsies (conisation si jonction endocervicale)

PIDMIOLOGIE = FACTEURS DE RISQUE PRONOSTIC


Rapports sexuels prcoces CANCER DU COL = Classification FIGO ou IGR
Nombreux partenaires sexuels
Infections du col par papillomavirus ++ (HPV 16, 18 ...)

CLASSIFICATION ANATOMO-PATHOLOGIQUE BILAN GNRAL


= cancers pidermodes (adnocarcinomes plus rares) Vagin : examen sous valves
Carcinome in situ ou CIN III : membrane basale intacte Paramtres et rectum : TR
Carcinome microinvasif : pntration < 3 mm sous la basale Vessie : cystoscopie
Carcinome invasif Ganglions (iliaques externes ++, iliaques primitifs,
lombo-aortiques) : tomodensimtrie, clioscopie

PRINCIPES DU TRAITEMENT

CIN III et MICROINVASIF sans embols lymphatiques Stades I et II proximal Stades II distal et III
conisation Radiothrapie pelvienne curiethrapie
Curiethrapie utro-vaginale Chirurgie premire
Puis, aprs 6 semaines, colpo-hystrectomie si femme < 40 ans,
Importance du dpistage +++ largie avec curage ganglionnaire iliaque avec transposition ovarienne puis
= frottis cervico-vaginaux rguliers externe lombo-aortique curiethrapie vaginale post-opratoire

JUIN 1999
Dr H. FOULOT
CANCERS DE LENDOMTRE
Aventis
Internat 150 pidmiologie, diagnostic, volution, principes du traitement
Service de
Gyncologie-Obsttrique
Hpital Cochin, Paris
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

MTRORRAGIES

EXAMEN CLINIQUE CHOGRAPHIE VAGINALE HYSTRO-SALPINGOGRAPHIE HYSTROSCOPIE +++ CURETAGE BIOPSIQUE


TV : volume utrin souvent normal Epaississement inconstant Volontiers remplace par De plus en plus ambulatoire Souvent inutile si biopsies
(difficile apprcier si obsit) de lendomtre (> 5 mm) lhystroscopie Diagnostic : lsion bourgeonnante (parfois, per-hystroscopiques
Lacune irrgulire de lutrus hyperplasie polypode) biopsies diriges
Frottis cervico-vaginal souvent +++
normal Pronostic : sige (limite/isthme ++)

PIDMIOLOGIE PRONOSTIC
Terrain : femme mnopause le plus souvent ADNOCARCINOME DE LUTRUS = Classification FIGO, infiltration du myomtre ++, grade
Facteurs de risque : obsit ++, mnopause histologique ++, mtastases ganglionnaires
tardive, strognothrapie isole, hyperplasie
atypique de lendomtre

BILAN DEXTENSION BILAN GNRAL


Echographie : utrus, ovaires, foie Obsit, diabte, HTA ...
UIV
Clich de thorax
IRM : myomtre, ganglions

PRINCIPES DU TRAITEMENT

Stade I Stade II
Hystrectomie totale + annexectomie bilatrale par voie abdominale (ou vaginale si obsit) Mme traitement que cancer du col
curage ganglionnaire iliaque externe et curiethrapie vaginale pr ou post-opratoire
Radiothrapie externe post-opratoire si facteurs de mauvais pronostic :
extension > moiti du myomtre et/ou grade 3 histologique

JUIN 1999
Dr H. FOULOT
TUMEURS DU REVTEMENT PITHLIAL DE LOVAIRE
Aventis
Internat 151 Anatomie pathologique, diagnostic, volution, principes du traitement
Service de
Gyncologie-Obsttrique
Hpital Cochin, Paris
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

MANIFESTATIONS RVLATRICES DCOUVERTE FORTUITE COMPLICATION INAUGURALE


Douleurs pelviennes (examen clinique, chographie)
Mtrorragies
Augmentation du volume de labdomen
Ascite

EXAMEN CLINIQUE IMAGERIE BIOLOGIE


Palpation abdominale (tumeur volumineuse) Echographie pelvienne (endovaginale ++) = marqueurs tumoraux
TV : masse annexielle dans un cul-de-sac vaginal - confirme lorigine ovarienne de la tumeur (CA 125, ACE, CA 19.9)
latral, indpendante de lutrus - prcise la taille
- renseigne sur sa nature : suspicion de malignit
si vgtations exo et/ou endo-kystiques
Scanner abdomino-pelvien et chographie
hpatique si suspicion de malignit

ANATOMO-PATHOLOGIE COMPLICATIONS
= tumeurs sreuses ou muqueuses Torsion aigu : douleur pelvienne brutale,
le plus souvent : TUMEUR DE LOVAIRE nauses, dfense abdominale
bnignes Hmorragie intrakystique
malignit limite (borderline) Rupture de kyste
malignes Compression
Extension loco-rgionale (tumeur maligne)

PRINCIPES DU TRAITEMENT PRONOSTIC


Variable avec :
Extension
(classification TNM)
TUMEURS BNIGNES TUMEURS MALIGNES Histologie
Clioscopie : cytologie pritonale, exploration Mdiane sous et latro-ombilicale : cytologie pritonale, exploration
abdominale, aspiration et ouverture du kyste abdominale (foie, coupoles, pritoine, ganglions latro-aortiques ...)
Kystectomie (intrapritonale ou transparitale) Hystrectomie totale + annexectomie bilatrale curage ganglionnaire
si aucun lment suspect lombo-aortique
Chez la femme mnopause : ovariectomie Stades IIB, III et IV : rduction tumorale maximale si exrse complte
bilatrale (clioscopie ou laparotomie) impossible

JUIN 1999
Dr H. FOULOT
SALPINGITES AIGUS
Aventis
Internat 152 Etiologie, diagnostic, volution, traitement
Service de
Gyncologie-Obsttrique
Hpital Cochin, Paris
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

DOULEURS PELVIENNES BILATRALES + FIVRE chez une FEMME JEUNE

ATCD de salpingite, IVG, hystrographie, strilet


Douleur provoque dfense de lhypogastre et des fosses iliaques
Spculum : leucorrhes, glaire trouble
TV : douleur la mobilisation utrine, culs de sac latraux sensibles
FORMES ATYPIQUES TIOLOGIES
Formes asymptomatiques, sans fivre MST : Chlamydia ++, gonocoque,
Avec mtrorragies (liminer GEU) SALPINGITE ? mycoplasme
Attnues, avec vagues douleurs Germes endognes arobies et
pelviennes persistantes (Chlamydia) anarobies (pyosalpinx)
BIOLOGIE CLIOSCOPIE
Hyperleucocytose (inconstante), VS augmente indications larges, surtout chez femme jeune
Prlvements bactrio : col, mat urthral, Trompes inflammatoires, dmaties,
ECBU, hmocultures coulement de pus par le pavillon
Srologies : syphilis, Chlamydia, HIV Prlvements bactriologiques

VOLUTION et PRONOSTIC
Favorable si traitement prcoce
Complications
- Pyosalpinx : fivre leve, masse latro-utrine
douloureuse, htrogne en cho
- Abcs tubo-ovarien
- A long terme : strilit, GEU
PRINCIPES DU TRAITEMENT
Antibiothrapie parentrale puis per os :
- Amoxicilline/acide clavulanique + ttracycline de synthse
ou amoxicilline/acide clavulanique + fluoroquinolone
Pyosalpinx : drainage per-clioscopique
Traitement du partenaire ++
Prvention : traitement des infections gnitales basses, informations sur MST

JUIN 1999
Dr H. FOULOT
CANCERS DU SEIN
Aventis
Internat 153 pidmiologie, anatomie pathologique, dpistage, diagnostic,
volution, principes du traitement
Service de
Gyncologie-Obsttrique
Hpital Cochin Paris
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

TUMFACTION MAMMAIRE COULEMENT SANGLANT DU MAMELON MTASTASE RVLATRICE


Dcouverte par auto-palpation ou examen systmatique Osseuse, hpatique, ganglionnaire

ANAMNSE EXAMEN CLINIQUE MAMMOGRAPHIE CHOGRAPHIE CYTOPONCTION ++ BIOLOGIE


ATCD familiaux de Debout (bras levs) et couch F + P + clichs localiss Intressant si seins Ou microbiopsie = Marqueur tumoral
cancer du sein Inspection : adhrence cutane, agrandis denses Na de valeur que si positive (CA 15.3)
Notion dvolutivit rtraction du mamelon, inflammation Tumeur bnigne = opacit Distingue tumeurs Permet le dosage des
cutane arrondie et rgulire solides et liquidiennes rcepteurs hormonaux
Palpation : sige, taille, mobilit de Cancer = image stellaire (kystes) Si ngative mais tumeur
la tumeur micro-calcifications suspecte : examen
Examen du sein oppos ++, des (parfois, aspect bnin ou histologique extemporan
creux axillaires et sus-claviculaires normal)

PIDMIOLOGIE PRONOSTIC
Pic de frquence : 45/50 ans CANCER DU SEIN Classification TNM : taille, envahissement ganglionnaire, mtastases
Facteurs de risque : ATCD familiaux, nulliparit, 1re grossesse Grade histologique (SBR)
tardive, hyperplasie canalaire ou lobulaire atypique Rcepteurs hormonaux

BILAN DEXTENSION TYPE ANATOMO-PATHOLOGIQUE


Locale : adhrences (peau, pectoral) = Carcinomes in situ ou invasifs,
Rgionale : ganglions (axillaires, sus-claviculaires) galactophoriques, lobulaires ...
Gnrale : os, poumon, plvre, foie

PRINCIPES DU TRAITEMENT

DPISTAGE T1 ou T2 < 3 cm T2 > 3 cm ou T3 CAS PARTICULIERS


Auto-palpation et examens rguliers Tumorectomie + curage axillaire Mammectomie + curage axillaire Chimiothrapie : N , grade 3 histologique
Mammographie aprs 40 ans Radiothrapie post-opratoire Reconstruction mammaire immdiate ou retarde Hormonothrapie : rcepteurs chez la
femme mnopause

JUIN 1999
Dr H. FOULOT
MNOPAUSE
Aventis
Internat 154 Diagnostic, consquences, principes du traitement
Service de
Gyncologie-Obsttrique
Hpital Cochin Paris
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

AMNORRHE 1 an TROUBLES FONCTIONNELS DOSAGES HORMONAUX


Chez une femme de la cinquantaine Bouffes de chaleur (non indispensable au diagnostic)
Scheresse vaginale E2 < 20 pg/ml ou test aux progestatifs ngatif
FSH , LH

MNOPAUSE

INTERROGATOIRE EXAMEN CLINIQUE EXAMENS PARACLINIQUES


ATCD familial de cancer du sein Poids, TA Mammographie
Pathologie gyncologique bnigne ou maligne Frottis cervico-vaginal, TV Bilan glucido-lipidique
ATCD thrombo-emboliques et cardio-vasculaires Echographie pelvienne (si fibrome)
Ostodensitomtrie (si CI absolue ou relative
au traitement hormonal substitutif ou rticence)

CONSQUENCES

COURT TERME MOYEN TERME LONG TERME


Troubles vasomoteurs Amincissement de la peau Ostoporose
Troubles psychiques Atrophie vulvo-vaginale ( vaginite atrophique)
( syndrome dpressif) Troubles urinaires (cystite rcidivante, incontinence urinaire)
Prise de poids LDL cholestrol, tendance diabtogne
risque vasculaire

TRAITEMENT HORMONAL SUBSTITUTIF PRINCIPES DU TRAITEMENT SI CI au TRAITEMENT HORMONAL


En labsence de CI (cancer du sein ou endomtre, cancer endomtriode Bouffes de chaleur : Vralipride
de lovaire, atteinte hpatique svre, ATCD thrombo-embolique rcent) Prvention de lostoporose : calcium
Intrt : prvention de lostoporose, rduction des troubles fonctionnels calcitonine diphosphonate
et des accidents vasculaires ischmiques Scheresse vaginale : strognothrapie
THS = association de :
- 17 bta estradiol per os ou trans ou percutan 25 30 jours par mois
- progestrone naturelle ou progestatif Pregnane ou Norpregnane
. 12 jours par mois : traitement squentiel (hmorragie de privation)
. 25 jours par mois : traitement continu (amnorrhe)
Surveillance : 3 mois (signes de sous ou de surdosage)
- Tous les ans : examen + bilan glucido-lipidique - Tous les 2 ans : mammographie - Si mtrorragies : hystroscopie

JUIN 1999
Dr H. FOULOT
CONTRACEPTION
Aventis
Internat 155 Mthodes, contre-indications, surveillance
Service de
Gyncologie-Obsttrique
Hpital Cochin Paris
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

Efficacit : indice de PEARL CONTRACEPTION


= nbre de grossesses accidentelles x 1200
nbre dannes dexposition

CONTRACEPTION ORALE CONTRACEPTION


INTRA-UTRINE

PILULES STRO-PROGESTATIVES PILULES PROGESTATIVES = DIU (strilet au cuivre, la progestrone)


PEARL = 1 %, efficacit = 18 mois 4 ans
PEARL < 0,2 % Progestatifs macrodoss : Indications = femme ayant au moins 2
- Prgnane, Norprgnane enfants, si mauvaise tolrance ou CI aux
- 20/28 jours (antigonadotrope) stro-progestatifs
PILULES PILULES Indications : contraception aprs 45 ans, CONTRACEPTION
COMBINES SQUENTIELLES VAGINALE
mastopathie, fibrome, adnomyose,
Normodoses En post-abortum, aprs Diaphragme
ATCD familial de cancer du sein
Minidoses : mono, cure de synchies CI : HTA, diabte, dyslipidmie Spermicides
bi ou triphasiques Eponges vaginales
Norstrodes microdoss :
- en continu heure fixe
(non antigonadotrope)
CONTRE-INDICATIONS ABSOLUES Indications : HTA, diabte, dyslipidmie, CONTRE-INDICATIONS ABSOLUES CONTRACEPTION
ATCD de thrombose veineuse ou artrielle ATCD thrombo-embolique > 1 an Grossesse MASCULINE
Risque : amnorrhe, spotting ATCD dinfection gnitale haute
Cardiopathies thrombognes = prservatifs masculins
HTA, diabte, hyperlipidmie Nulliparit prvention des infections
Tabagisme important Cardiopathie avec risque dOSLER HIV et autres MST
Cancer sein et utrus Fibrome sous-muqueux, malformation utrine
ATCD de cholestase gravidique

BILAN PRALABLE INCIDENTS et ACCIDENTS


Interrogatoire, poids, TA, frottis, TV, seins Malaise vagal la pose
Biologie : glycmie jen et PP, TG, Saignements utrins, disparition des fils
cholestrol total, HDL cholestrol Infections gnitales, GEU, perforation

SURVEILLANCE SURVEILLANCE
= Examen clinique + biologie Examen 3 mois, puis
3 mois puis tous les 2 ans tous les 6 mois 1 an

JUIN 1999
Dr H. FOULOT
INTERRUPTION VOLONTAIRE DE GROSSESSE
Aventis
Internat 156 Rglementation, complications
Service de
Gyncologie-Obsttrique
Hpital Cochin, Paris
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

PIDMIOLOGIE LGISLATION DE LIVG


Environ 150 000 IVG/an Loi n 75-17 du 17/01/1975, modifie par Loi n 2001-588 du 04/07/2001 : la femme enceinte
2/3 sous AG et 73 % par aspiration que son tat place dans une situation de dtresse peut demander un mdecin linterruption
de sa grossesse avant la fin de la 12me semaine de grossesse (14me semaine damnorrhe)
1 RE
CONSULTATION :
Confirmation de la grossesse ( cho)
Informations sur les mthodes dIVG et les risques mdicaux encourus
Remise dun dossier guide expliquant les aides possibles si poursuite de la grossesse
 DLAI DE RFLEXION ( 7 jours) : entretien avec une conseillre conjugale ou assistante sociale
 CONFIRMATION CRITE : de la demande dIVG au mdecin (si femme mineure clibataire : autorisation
de lun des parents ou de la personne exerant lautorit parentale)
 IVG : pratique par un mdecin dans un tablissement dhospitalisation publique ou prive agre
 APRS IVG : information sur les mthodes de contraception

MTHODES DIVG

ASPIRATION Prvention de limmunisation Rh MDICAMENTEUSE


chez femme Rh ngatif (Mifpristone ou RU 486)
Sous AG ou AL
Dilatation du col aux bougies ( laminaires avant IVG) Dans centres agrs
Aspiration la vacurette Avant 49 jours damnorrhe
Contre-indications : tabac, asthme, > 35 ans

COMPLICATIONS COMPLICATIONS
Spasme coronaire avec prostaglandine injectable
Rtention
IMMDIATES SECONDAIRES Poursuite de la grossesse (1 %)
Perforation Rtention
Endomtrite / salpingite
Synchies

JUIN 1999
Dr H. FOULOT
GROSSESSE
Aventis
Internat 157 Diagnostic, surveillance clinique, indications des examens complmentaires, rglementation
Service de
Gyncologie-Obsttrique
Hpital Cochin Paris
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

GROSSESSE

DIAGNOSTIC FACILE DIAGNOSTIC DIFFICILE


Amnorrhe secondaire chez une Cycles irrguliers, amnorrhe post-pilule
femme aux cycles rguliers Mtrorragies
TV : utrus globuleux TV non concluant (obsit, fibrome)
DIG, HCG plasmatiques

LGISLATION
7 examens prnataux obligatoires :
- 1er examen avant fin du 3me mois = dclaration de grossesse
- 6 autres examens (1/mois) partir du 4me mois
Cong de maternit = 16 semaines (6 avant et 10 aprs accouchement)
- 26 semaines partir du 3me enfant

SURVEILLANCE

1er EXAMEN AUTRES EXAMENS


ATCD familiaux, mdicaux, chirurgicaux, gynco-obsttricaux ++ MA (> 20 SA), contractions, mtrorragies, signes urinaires
Dtermination du terme : date des dernires rgles, courbe de temprature, Poids, TA, hauteur utrine, BDC, TV : col, prsentation ( partir du 8me mois)
PMA, cho entre 8 et 12 semaines damnorrhe (SA) Examens complmentaires obligatoires : glucosurie + albuminurie 6 et 8 mois, RAI 6, 8 et 9 mois
Poids, TA, TV (utrus, col), speculum ( frottis), enregistrement des BDC si Rhsus ngatif, toxoplamose tous les mois si 1re srologie ngative, Ag HBs et NFS au 6me mois
(Doppler) partir de 12 SA Autres examens :
Examens complmentaires : - Echographie :
- Obligatoires : groupe/Rhsus, RAI, srologies syphilis, rubole et . 12 SA pour le dpistage de la trisomie 21 (mesure de la clart nuccale)
toxoplasmose, glucosurie et albuminurie . morphologique entre 20 et 22 SA
- Conseills : ECBU, HIV . surveillance de croissance entre 32 et 34 SA
- Dosage des marqueurs HCG HT21 et FP entre 15 et 17,5 SA (trisomie 21)
- Amniocentse 15 SA chez les femmes > 38 ans ou risque
- Glycmie jen et PP partir de 26 SA (ou avant et repter si facteurs de risque de diabte,
prise de poids, macrosomie ftale)
- Radiopelvimtrie au dbut du 9me mois si sige ou utrus cicatriciel

JUIN 1999
Dr H. FOULOT
Aventis
Internat 158 ACCOUCHEMENT NORMAL EN PRSENTATION DU SOMMET Service de
Gyncologie-Obsttrique
Hpital Cochin, Paris
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

DBUT DU TRAVAIL
Contractions utrines douloureuses et rgulires + modifications du col

HOSPITALISATION
TA, recherche de sucre et albumine dans les urines
Palpation de labdomen
Bruits du cur ftaux
TV : prsentation (cphalique le plus souvent), col
Amnioscopie : couleur du liquide amniotique

TRANSFERT EN SALLE DE TRAVAIL

ENREGISTREMENT CONTINU POCHE DES EAUX TOUCHER VAGINAL


du RYTHME CARDIAQUE FTAL et CONTRACTIONS UTRINES Rupture spontane ou provoque (toutes les heures)
RCF : normalement entre 120 et 160 /mn Dilatation du col
CU : frquence, dure intensit Type et hauteur de la prsentation

TRAVAIL

1re PHASE 2me PHASE Engagement : quand le BIP a franchi


effacement/dilatation du col dilatation complte du col le plan du dtroit sup.
(environ 7 10 h chez la primipare) accouchement Descente dans lexcavation pelvienne
Dgagement ( pisiotomie)

DLIVRANCE
= expulsion du placenta et membranes avec hmorragie < 500 cc (< 30 mn)
Examen du placenta : face ftale (vaisseaux) et maternelle (cotyldons)
Aprs dlivrance : vrification du globe utrin

JUIN 1999
Dr H. FOULOT
HMORRAGIES DE LA DLIVRANCE
Aventis
Internat 159 Diagnostic, principes du traitement
Service de
Gyncologie-Obsttrique
Hpital Cochin, Paris
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

FACTEURS DE RISQUE HMORRAGIES DE LA DLIVRANCE Retentissement sur tat gnral


= Hmorragie > 500 cc provenant du tractus (pouls, TA, coloration)
Hydramnios
gnital dans les 24 h aprs laccouchement
Grande multiparit
Travail prolong
Perfusion IV docytociques
aprs laccouchement GESTES IMMDIATS
Rvision utrine (+ dlivrance artificielle si placenta non expuls) : rtention placentaire, rupture utrine
Perfusion IV docytociques +/- injection intra-murale : inertie utrine
Rvision du col et du vagin sans valves : suture si dchirure
NFS et bilan dhmostase (troubles de la coagulation)
RINGER LACTATE, PLASMION en attendant plasma frais congel et culots globulaires
Cas particuliers :
- placenta accreta : hystrectomie dhmostase
- rupture utrine : suture ou hystrectomie

SI HMORRAGIE GRAVE PERSISTANTE


Perfusion IV de prostaglandines de synthse inertie
Discuter ligature des artres hypogastriques
ou hystrectomie dhmostase
ou embolisation artrielle slective

JUIN 1999
Dr H. FOULOT
POST-PARTUM
Aventis
Internat 160 Surveillance clinique, allaitement et ses complications
Service de
Gyncologie-Obsttrique
Hpital Cochin, Paris
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

SURVEILLANCE CLINIQUE ALLAITEMENT

 1er JOUR : surveillance les deux 1res heures en salle de travail


Pression artrielle, pouls, temprature MATERNEL ARTIFICIEL
Saignement vaginal
1 tte dans les heures qui suivent
re

Globe utrin laccouchement (colostrum)


Monte laiteuse : vers le 3me jour
 LES JOURS SUIVANTS Environ 6 ttes par jour
PA, pouls, temprature
Palpation de lutrus (fond utrin) dont le volume diminue
progresivement
Lochies (diminution progressive dabondance) - Si odeur COMPLICATIONS
nausabonde, suspecter une endomtrite
Prine : cicatrice dpisiotomie
Fonction vsicale : rtention, incontinence urinaire deffort
Jambes : dpistage des phlbites ++ CREVASSES ENGORGEMENT MAMMAIRE ABCES DU SEIN LYMPHANGITE AIGU
Recherche de troubles psychologiques
Douleurs Tension douloureuse 2 stades Fivre + placard
Gammaglobulines anti-D dans les 72 h si enfant Rh positif
Soins locaux arrt Traitement par ocytocine : inflammatoire du sein
chez mre Rh ngatif transitoire de lallaitement 2 U. IM, 20 mn avant tte Traitement : AINS
Bromocriptine si refus dallaitement
Lever prcoce (prvention des phlbites)

GALACTOPHORITE (stade 1) ABCES DU SEIN (stade 2)


Fivre modre, sein un peu tendu, Fivre leve, douleur intense,
coulement de pus par le mamelon nodule mammaire
Traitement : antibiotiques + AINS Traitement : incision / drainage
+ arrt de lallaitement

JUIN 1999
Dr H. FOULOT
GROSSESSE EXTRA-UTRINE
Aventis
Internat 161 tiologie, diagnostic, volution, traitement
Service de
Gyncologie-Obsttrique
Hpital Cochin, Paris
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

DOULEUR PELVIENNE UNILATRALE MTRORRAGIES


Peu abondantes, typiquement noirtres

INTERROGATOIRE EXAMEN CLINIQUE (TV)


ATCD de salpingite, de GEU Utrus normal ou lgrement globuleux et ramolli
Strilet Masse latro-utrine douloureuse (inconstante)
Retard de rgles ++ (parfois masqu par mtrorragies) Douleur du cul-de-sac de Douglas (rare au dbut)

GEU ? Etiologie principale = squelles de


salpingite (parfois mconnue)

HCG plasmatique : grossesse si


Echographie pelvienne endovaginale
HCG < 2000 UI/l HCG > 2000 UI/l
FORMES TARDIVES
CHO ANORMALE CHO NORMALE Utrus vide sac gestationnel Rupture de GEU = douleur abdominale
Masse latro-utrine htrogne Surveillance HCG + cho extra-utrin en cho brutale collapsus + TV douloureux
panchement dans le Douglas toutes les 48 h Echo : panchement du Douglas
chirurgie urgente
Forte suspicion de GEU GEU Hmatocle : douleurs pelviennes
persistantes + fbricule + TV douloureux
Echo : panchement htrogne du
PRINCIPES DU TRAITEMENT Douglas

CHIRURGIE TRAITEMENT MDICAL


Laparotomie si tat de choc ou grossesse interstitielle Seulement si diagnostic certain et pas dhmopritoine
Clioscopie dans les autres cas avec : = Mthotrexate in situ ou par voie systmique
- Traitement conservateur : salpingotomie + aspiration de la GEU puis surveillance ( des HCG) Surveillance +++ de la dcroissance des HCG plasmatiques
- Traitement radical : salpingectomie (si rcidive homolatrale de GEU ou ATCD de plastie tubaire)

JUIN 1999
Dr H. FOULOT
Aventis
Internat 162 MENACE DACCOUCHEMENT PRMATUR Service de
Gyncologie-Obsttrique
tiologie, diagnostic, principes du traitement
Hpital Cochin, Paris
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

CONTRACTIONS UTRINES DOULOUREUSES MODIFICATIONS DU COL RUPTURE DES MEMBRANES


(interrogatoire, palpation, enregistrement) Raccourcissement et/ou ouverture

TIOLOGIE
Causes connues : hyperthermie maternelle, Chez une femme enceinte 37 S.A.
grossesses multiples, placenta praevia,
hydramnios, bance cervico-isthmique,
malformations congnitales de lutrus Signes dinfection
Facteurs de risque : ATCD de fausse ECBU, PV
couche tardive ou daccouchement RECHERCHER une souffrance ftale (RCF)
MENACE DACCOUCHEMENT PRMATUR
prmatur, infections urinaires, bas niveau
socio-conomique, travail pnible
NE PAS TRAITER si Souffrance ftale
Fivre + rupture des
PRINCIPES DU TRAITEMENT membranes
Dilatation avance du col

CURATIF PRVENTIF
Tient compte du terme de la grossesse, des  Repos si facteurs de risque, grossesses multiples, placenta praevia
modifications du col, de ltiologie et des facteurs associs  Dpistage et traitement des infections urinaires
 Repos +++  Traitement chirurgical dune malformation utrine (cloison),
 Hospitalisation systmatique si rupture prmature des membranes en dehors de la grossesse
 Bta-mimtiques (salbutamol, ritodrine)  Cerclage : si bance cervico-isthmique
Contre-indications : cardiopathie, troubles du rythme cardiaque,
toxmie gravidique
Prudence si diabte, grossesses multiples
Bilan pralable : TA, pouls, ECG, RCF, kalimie
Traitement : perfusion IV la pompe
 Autres traitements : AINS, inhibiteurs calciques
 Si terme < 32 semaines : acclrer la maturation pulmonaire
ftale par corticodes

JUIN 1999
Dr H. FOULOT
IMMUNISATION SANGUINE FTO-MATERNELLE
Aventis
Internat 163 Dpistage, prvention
Service de
Gyncologie-Obsttrique
Hpital Cochin, Paris
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

1re CONSULTATION PRNATALE


Groupe sanguin (ABO, Rhsus)
Phnotype C, c, E, Kell
Recherche dagglutinines irrgulires

FEMME RHESUS FEMME RHESUS -

RAI - RAI RAI -

RAI au 6me, 8me et 9me mois IDENTIFIER LAGGLUTININE RAI au 6me et 8me mois
si transfusion antrieure et laccouchement

Anticorps avec risque danmie svre in utero Anticorps avec risque limit une maladie hmolytique post-natale
Anti D (ou D + C ou D + C + E) Anti-Fy a ou Fyb
Anti c (ou C + e) Anti-JKa ou JKb
Anti Kell Anti-S ou s

Phnotyper le procrateur Phnotyper le procrateur


Si phno-incompatibilit Si phno-incompatibilit
titrage et dosage pondral de titrage de lanticorps 3,
lanticorps toutes les 2 3 semaines 6, et 8 mois

PRVENTION DE LIMMUNISATION FTO-MATERNELLE


= injection de gammaglobulines anti-D chez les femmes Rh -

Dans les 72 heures aprs accouchement si ftus Rh (100 g)


- Dose plus importante si KLEINHAUER fortement positif
En cours de grossesse : biopsie de trophoblaste, amniocentse,
ponction de sang ftal, mtrorragies, mort ftale in utero
Aprs IVG ou fausse couche spontane

JUIN 1999
Dr H. FOULOT
HYPERTENSION ARTRIELLE DE LA GROSSESSE
Aventis
Internat 164 Diagnostic, complications, traitement
Service de
Gyncologie-Obsttrique
Hpital Cochin Paris
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

HTA GRAVIDIQUE part : HTA CHRONIQUE


= PA diastolique 90 mm Hg 2 examens Antrieure la grossesse
successifs, en position assise ou decubitus latral possible au 2me trimestre
gauche aprs 20 semaines damnorrhe Parfois HTA gravidique surajoute

COMPLICATIONS

MATERNELLES FTALES
RCIU (chographie, Doppler)
Souffrance ftale aigu
PR-CLAMPSIE HELPP SYNDROME CLAMPSIE HMATOME RTRO-PLACENTAIRE, Mort ftale in utero
HTA svre (PA diastolique Douleurs hypochondre Convulsions CIVD, INSUFFISANCE RNALE AIGU
110 mm Hg 2 reprises) droit ou pigastre HTA
Et/ou protinurie (>0,3 g/24 h) Nauses + vomissements Protinurie OMI
Chez primipare le plus souvent Transaminases
Thrombopnie + anmie

PRINCIPES DU TRAITEMENT PRVENTION


= Aspirine faibles doses partir de 15 semaines
si ATCD de complication dHTA gravidique

HTA SANS PROTINURIE PR-CLAMPSIE CLAMPSIE


Repos en dcubitus latral gauche + alimentation normalement Hospitalisation Antihypertenseurs IV (TRANDATE)
sale traitement anti-hypertenseur (si PAD 100 mm Hg) = Traitement anti-hypertenseur (si PAD 100 mm HG) : Benzodiazpines ou sulfate de magnsie
-bloquant, mthyldopa, dihydralazine mthyldopa, -bloquants, dihydralazine ou phnytone
Surveillance ambulatoire : PA, protinurie, uricmie, NFS, Surveillance +++ : PA, protinurie des 24 h, diurse, Accouchement : voie basse ou csarienne
cho + Doppler, rythme cardiaque ftal uricmie, cratininmie, plaquettes, hmoglobine,
Hospitalisation si : PA diastolique 110 mm Hg, transaminases, cho-Doppler, RCF
pr-clampsie, mtrorragies, RCIU important, Doppler Extraction ftale si : HTA importante, protinurie leve,
pathologique, souffrance ftale clampsie, HRP, RCIU svre, anomalies du RCF

JUIN 1999
Dr B. EMPERAUGER
GROSSESSE ET DIABTE
Aventis
Internat 165 (Y COMPRIS DIABTE GESTATIONNEL)
Diagnostic, complications, principes du traitement
Service dEndocrinologie et
Mdecine de la reproduction
Hpital Necker, Paris
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

ANTRIEUR LA GROSSESSE DIABTE DIABTE GESTATIONNEL


Trouble de la tolrance aux glucides
COMPLICATIONS apparaissant aprs 24 SA

DPISTAGE
MATERNELLES FTALES NO-NATALES
Hypoglycmie au 1er trimestre Augmentation du risque de Hypoglycmie Systmatique entre 26 et 30 SA
(surtout si vomissements) malformations congnitales Augmentation de Si facteurs de risque ( ATCD familial de diabte, obsit, enfant > 4 kg la
Augmentation des besoins en insuline cardiaques prvalence de maladie naissance, ATCD de diabte gestationnel ou hyperglycmie sous oestro-
partir du 2me trimestre Macrosomie ftale des membranes hyalines progestatifs, HTA, pr-clampsie) : dpistage en dbut de grossesse, puis
Aggravation des rtinopathies Mort in utero ++ 26 et 32 SA si ngatif
 surveillance ++ Techniques de dpistage :
Aggravation possible des - Glycmie jen et post-prandiale 1 h 30 aprs le repas : pathologiques
nphropathies si > 0,90 g/l jen et > 1.20 g/l en post-prandial
Risque accru d'HTA gravidique, - Ou glycmie 1 h aprs la prise orale de 50 g de glucose : pathologique
hydramnios, infection urinaire si > 1.40 g/l
Surveillance de glucosurie sans intrt - Test par HGPO avec 100 g de glucose : D. gestationnel si au moins 2
( du seuil de rabsorption rnale du valeurs anormales ( 1 g/l H0, 1.9 g/l H1, 1.65 g/l H2, 1.45 g/l H3)

glucose)

PRINCIPES DU TRAITEMENT COMPLICATIONS

Traitement des complications avant la grossesse : photocoagulation rtinienne


Equilibre glycmique strict avant conception et pendant toute la grossesse pour diminuer le risque de
complications foetales. Objectif : glycmie jen < 0.90 g/l MATERNELLES FTALES et NO-NATALES
glycmie post-prandiale < 1.20 g/l =0 id. diabte antrieur la grossesse,
 autosurveillance +++ 6 fois / jour, consultation / 15 jours, sauf malformations congnitales
surveillance de lhmoglobine glycosyle / 2 mois, fructosamine,
microalbuminurie des 24 h, cratininmie en dbut de grossesse, F.O. / 3 mois
Alimentation : 1 800 2 000 cal/j, 180 200 g de glucides en 3 repas et 2 collations PRINCIPES DU TRAITEMENT
Insulinothrapie fractionne : insuline rapide avant chaque repas + insuline intermdiaire soir matin. Rgime 1 500 2 000 cal/j, 150 200 g de glucides en 3 repas et 2 collations
En cas de DNID, relais des ADO par linsuline avant la conception Autosurveillance des glycmies capillaires 6 fois /j, glycmies jen et PP /15 j
Surveillance ftale : Insulinothrapie (id. diabte antrieur la grossesse) si :
- chographie prcoce 12 SA, morphologique 22 SA, cho + doppler ombilical et utrin 32-34 SA glycmie jen > 0.90 g/l, glycmie PP > 1.2 g/l malgr rgime bien suivi
- rythme cardiaque foetal (RCF) : partir de 32 SA Surveillance foetale (id. diabte antrieur la grossesse)
Accouchement programm sous insulinothrapie IV

MENTIONS LGALES : CLIQUEZ SUR LE NOM DU PRODUIT JUIN 1999


Dr H. FOULOT
Aventis
Internat 166 INFECTIONS URINAIRES AU COURS DE LA GROSSESSE Diagnostic, volution, traitement
Service de
Gyncologie-Obsttrique
Hpital Cochin, Paris
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

CYSTITE AIGU ATCD DINFECTION URINAIRE DPISTAGE SYSTMATIQUE +++


PYLONPHRITE AIGU UROPATHIE CONNUE en dbut de grossesse et chaque
DIABTE consultation prnatale (bandelette ractive)

ECBU
Bactriurie 105 germes / ml + leucocyturie
Bacille Gram le plus souvent (E. Coli ++)

VOLUTION

RCIDIVE DE LINFECTION Bilan urologique aprs PYLONPHRITE AIGU


URINAIRE laccouchement Fivre leve + douleurs lombaires
Hmoculture, NFS
Echographie rnale ASP UIV (quelques clichs)
Risque maternel : septicmie B. G -
Risque ftal : accouchement prmatur

PRINCIPES DU TRAITEMENT

INFECTION URINAIRE NON COMPLIQUE PYLONPHRITE AIGU


Antibiotiques autoriss : aminopnicilline, cphalosporines de 1re gnration, Hospitalisation
nitrofurantone (sauf 2 dernires semaines), acide pipmidique (sauf 1er trimestre) Antibiothrapie parentrale : cphalosporine
Adaptation lantibiogramme de 2me ou 3me gnration, uridopnicilline
Dure : 3 jours ou 10 jours Pylonphrite lithiasique : antibiothrapie
Surveillance : bandelette urinaire rgulirement, jusqu accouchement monte de sonde urtrale

JUIN 1999
Dr H. FOULOT
RUBOLE - TOXOPLASMOSE
Aventis
Internat 167a Prvention, diagnostic et risques ftaux en cours de grossesse
Service de
Gyncologie-Obsttrique
Hpital Cochin, Paris
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

167b
RUBOLE TOXOPLASMOSE

RUPTION MACULEUSE CONTAGE MANIFESTATIONS CLINIQUES (rares) ASYMPTOMATIQUE (le plus souvent)
(inconstante) (prciser la date) Fbricule, asthnie, adnopathies mais srologie obligatoire la 1re consultation
prnatale (puis tous les mois si ngative)

SROLOGIE
2 prlvements ++ : 15 jours dintervalle si ruption SROLOGIE
3 semaines dintervalle si contage IgM et IgG ou IgM et IgG -
Sroconversion ou lvation significative du taux des 2 prlvement 2 semaines plus tard
me

anticorps (avec IgM) primo-infection si apparition ou ascension significative des IgG

RISQUES FTAUX RISQUES FTAUX


Si primo-infection < 18 S.A. = Toxoplasmose congnitale
Microcphalie
Malformations cardiaques : PCA, hypoplasie de
lartre pulmonaire EN 1re MOITI DE GROSSESSE EN 2me MOITI DE GROSSESSE
Malformations oculaires : cataracte, rtinopathie Transmission ftale peu frquente mais Transmission ftale frquente mais
Malformations auditives : surdit uni ou bilatrale ftopathies graves : ftopathies le plus souvent bnignes ou
Si primo-infection > 18 S.A. Fausse couche spontane, mort ftale in utro asymptomatiques (choriortinite possible
Surdit congnitale Hydro ou microcphalie, mningo-encphalite chez enfant ou adolescent)
Choriortinite, microphtalmie

TRAITEMENT
TRAITEMENT

PRIMO-INFECTION PRVENTION
= Spiramycine : 3 g/j jusqu accouchement PRVENTIF (si srologie ngative)
Prlvements de sang ftal 22 S.A. = vaccination +++
Si IgM spcifiques et/ou mise en prlvement de sang ftal in utro PCR sur LA Bien cuire la viande
Si infection ftale : ITG ou pyrimthamine-sulfadiazine Eviter contacts avec les chats
vidence du virus par culture ou PCR :
Bien laver fruits et lgumes
discuter ITG
Lavage soigneux des mains

JUIN 1999
Dr H. FOULOT
HERPS GNITAL - SYPHILIS PRIMAIRE ET SECONDAIRE
Aventis
Internat 167b Prvention, diagnostic et risques ftaux en cours de grossesse
Service de
Gyncologie-Obsttrique
Hpital Cochin, Paris
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

167a 167c HERPS GNITAL

SYPHILIS PRIMAIRE et SECONDAIRE PRIMO-INFECTION GNITALE PRIMO-INFECTION GNITALE HERPS GNITAL


PRIMAIRE NON PRIMAIRE RCURRENT
ULCRATION GNITALE LSIONS CUTANO-MUQUEUSES Typiquement : douleurs vulvaires Symptomatologie attnue Symptomatique ou non
(S. primaire) (S. secondaire) + vsicules et/ou ulcrations
(vulve, vagin, col)
Parfois asymptomatique
Examen direct si ulcration
Srologie (obligatoire la 1re consultation prnatale)
TPHA / VDRL
Isolement du virus (HSV2 > HSV1) sur cultures
RISQUES FTAUX cellulaires partir de vsicules et/ou dulcrations
Srologie : primo-infection si sroconversion

FAUSSE-COUCHE SYPHILIS CONGNITALE


SPONTANE tardive Formes septicmiques RISQUES FTAUX
MORT FTALE in utro Formes polyviscrales : lsions cutano- = Herps no-natal par contamination
PRMATURIT muqueuses, osseuses, hpato-splnomgalie in utro
Diagnostic : srologie chez le nouveau-n (IgM ) pendant laccouchement ++
en post-partum

TRAITEMENT TRAITEMENT

SYPHILIS MATERNELLE SYPHILIS CONGNITALE


Pnicilline G ATCD DHERPS GNITAL PRIMO-INFECTION PRVENTION
Examen vulve et col en dbut dans dernier mois de grossesse Recherche dATCD dherps
PRIMAIRE SECONDAIRE de travail + prlvements ou gnital chez femme et/ou conjoint
Bnthamine - Pnicilline (BEP) 1 M BEP : 1 M units/j pendant 15 j Accouchement par voir basse RCURRENCE CLINIQUE Prservatifs pendant dernier
units/j IM pendant 15 j renouveller 3 semaines plus tard si pas de lsions cliniques proche du terme trimestre si ATCD dherps
Benzathine - Pnicilline (BZP) 1 2 inj IM BZP : 2 3 inj IM de 2,4 M units Prlvements chez le nouveau-n Csarienne (sauf si rupture chez le conjoint
de 2,4 M units 7 jours dintervalle 7 jours dintervalle Pas dlectrode de scalp pendant des membranes > 6 h) Examen soigneux de vulve et
Si allergie la pnicilline : rythromycine le travail prine en dbut de travail
2 g/j pendant 3 semaines

+ examen des partenaires

JUIN 1999
Dr H. FOULOT
LISTRIOSE
Aventis
Internat 167c Prvention, diagnostic et risques ftaux en cours de grossesse
Service de
Gyncologie-Obsttrique
Hpital Cochin, Paris
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

167b 167d
Contamination alimentaire LISTRIOSE

Chez la mre : fivre isole 38C sans frissons

Hmocultures
Listria monocytogenes (B. G+)

COMPLICATIONS FTALES COMPLICATIONS OBSTTRICALES


Mort ftale in utro Fausse couche spontane tardive
Souffrance ftale Accouchement prmatur
Mort no-natale TRAITEMENT
Amoxicilline IV : 6 g/j gentamicine IM : 3 mg/kg/j (< 6 jours)
Aprs 8 jours dapyrexie : amoxicilline 3 g/j per os jusqu
laccouchement
Si allergie la pnicilline : rythromycine 2 g/j IV
+ gentamicine

APRES EXPULSION ou ACCOUCHEMENT


Prlvements bactriologiques :

Nouveau-n
Placenta : micro-abcs
Frottis amniotique

JUIN 1999
Dr H. FOULOT
INFECTION C.M.V. - HPATITE B
Aventis
Internat 167d Prvention, diagnostic et risques ftaux en cours de grossesse
Service de
Gyncologie-Obsttrique
Hpital Cochin, Paris
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

167c 167e HPATITE B

INFECTION A CMV
ICTRE FBRILE FORME FULMINANTE ASYMPTOMATIQUE +++
SYNDROME MONONUCLOSIQUE ANOMALIE FTALE vocatrice avec asthnie (exceptionnelle) Mais dpistage de Ag HBs
en chographie (obligatoire au 6me mois)

INFECTION A CMV ?

Si Ag HBs positif
Srologie : primo-infection si sroconversion (IgM) Transaminases et autres marqueurs de
Amniocentse ( cordocentse) : recherche du HVB (Ag HBe, Ac anti-HBc, Ac anti-HBe)
virus dans le liquide amniotique

RISQUES FTAUX
RISQUES FTAUX
Transmission prinatale = risque trs lev si mre Ag HBe
Risque lev dhpatite chronique chez le nouveau-n
PRIMO-INFECTION R-INFECTION ou RACTIVATION

Virmie Virmie
TRAITEMENT
= prvention
Transmission ftale Transmission ftale
30 50 % des cas 1 3 % des cas
A LA NAISSANCE VACCINATION ANTI-HVB
= Srovaccination des nouveaux-ns Soit systmatique (enfants ou adolescents)
IN UTRO A LA NAISSANCE A LA NAISSANCE de mres Ag HBs Soit dans professions risque (personnel
Fausse couche Dcs ou squelles Asymptomatique, mais risque En salle de travail : injection de sant )
spontane ou neuro-sensorielles de squelles neuro-sensorielles dimmunoglobulines anti-HBs Dans lentourage familial dun porteur de virus
mort ftale ou asymptomatique (10 % des cas) et 1re injection de vaccin anti-HVB
Renouveller vaccins 1, 2 et 12 mois
Dduction thrapeutique : discuter interruption
thrapeutique de grossesse (ITG) si infection ftale

JUIN 1999
Dr B. EMPERAUGER
INFECTION VIH
Aventis
Internat 167e Prvention, diagnostic et risques ftaux en cours de grossesse
Service dEndocrinologie et
Mdecine de la reproduction
Hpital Necker, Paris
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

167d SIDA AVR ou


SROPOSITIVIT CONNUE
DPISTAGE SYSTMATIQUE
Proposition systmatique du test lors de la 1re consultation prnatale
AVANT GROSSESSE Surtout si :
- Partenaire sropositif
- Patiente et/ou conjoint toxicomane
- Patiente originaire dun pays dendmie
- ATCD transfusionnels

Srologie VIH (Elisa et confirmation par WESTERN BLOT)


Si sropositivit confirme : NFS, plaquettes, sous-populations
lymphocytaires CD4/CD8, antignmie P24, charge virale VIH, srologies
HVB et HVC, TPHA/VDRL, recherche dinfection papillomavirus
Srologie du partenaire

RISQUES FTAUX
Transmission materno-ftale # 20 % (risque accru si SIDA avr chez la mre,
antignmie P24 leve)
- par voie transplacentaire le plus souvent
- plus rarement : pendant laccouchement ou lallaitement
Mise en vidence de linfection chez le nouveau-n : antignmie P24, culture, PCR
Si infection chez lenfant : asymptomatique la naissance, mais symptmes cliniques
souvent ds la 1re anne et dcs avant 4 ans (infections opportunistes, encphalites)

TRAITEMENT
Uniquement prventif plusieurs niveaux :
Dpistage de linfection VIH avant grossesse chez les femmes risque
Dconseiller la grossesse chez les sropositives surtout si SIDA avr ou dficit immunitaire svre
Proposer ITG surtout si CD4 < 200/mm3 et/ou charge virale leve
Pas de traitement prventif avec certitude de la transmission materno-ftale, mais rduction de
20 % 8% du taux de transmission avec AZT
Pas de diagnostic prnatal de linfection actuellement (risque de contamination ftale lors de la
ponction de sang ftal)
Prcautions laccouchement :
- viter toute excoriation cutane
- dsinfection au chlorure de benzalkonium

JUIN 1999
Orientation diagnostique devant une Dr O. TOURNILHAC
Aventis
Internat 67 PANCYTOPNIE Service dHmatologie Clinique
Htel Dieu
C.H.R.U. de Clermont-Ferrand
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

PANCYTOPNIE
Anmie : Hb < 13 g/dl ( ) ou < 12 g/dl ( )
Leuconeutropnie : leucocytes < 4 G/l et PNN < 1,8 G/l
Thrombopnie : plaquettes < 150 G/l
APPRCIER LA GRAVIT IMMDIATE
Tolrance de lanmie : tachycardie, RECHERCHER LA CAUSE
lipothymies, douleurs angineuses
Risque hmorragique : corrl au taux de
plaquettes et limportance des signes LMENTS DORIENTATION CLINICO-BIOLOGIQUES MYLOGRAMME BIOPSIE OSTO-MDULLAIRE
cutanomuqueux (purpura profus, bulles
Rapidit dinstallation (hmogrammes antrieurs) Frottis de richesse normale ou augment (BOM)
hmorragiques buccales, hmorragies au FO)
Mdicaments, alcoolisme, hpatopathie connue interprtation possible indique :
Risque infectieux : corrl profondeur et
dure de la neutropnie (important si Cytotoxique (radiothrapie, chimiothrapie rcente, autre) Frottis hmodilu (artfact) refaire le En cas dchecs du mylogramme
< 0,5 G/l, majeur si < 0,1 G/l) : temprature, pour hmopathie, cancer mylogramme Demble en cas de suspicion de
foyer infectieux, hmodynamique Adnopathie, hpatomgalie, splnomgalie +++ Frottis de richesse diminu voire dsertique lymphome, de maladie de HODGKIN,
Signes dhpatopathie (ascite, dmes, insuffisance BOM dhmopathies lymphode
hpatique, hypertension portale) Aspiration impossible (suspect de chronique, de mtastase
MYLOGRAMME pas systmatique si : Examen attentif de lhmogramme : VGM, cellules anormales, mylofibrose) BOM cest le seul examen permettant
Hpatopathie probable (faire fibroscopie dformation GR, anomalies des polynuclaires dans certains cas on ajoute : caryotype, dapprcier avec certitude la
gastrique, cho-doppler hpatique) (hyposegments, dgranuls), taux de rticulocytes immunophnotypage mdullaire richesse du tissu mdullaire
traitement cytotoxique (pancytopnie prvisible) Bilan dhmolyse si anmie rgnrative, bilan hpatique, ( prvoir avant de faire le geste !)
anmie nettement rgnrative (hmolytique bilan dhmostase (CIVD ?)
auto-immune) lectrophorse des protides (pic ?, hypo ou hyper gamma)

PANCYTOPNIE CENTRALE PANCYTOPNIE


PRIPHRIQUE
Au mylogramme, molle riche
ENVAHISSEMENT APLASIE DYSMYLOPOSE MYLOFIBROSE CAUSES COMPLEXES et normale
La nature de lenvahissement Seule la BOM peut poser ce Lanalyse du mylogramme Seule la BOM peut poser Syndrome dactivation
Hypersplnisme +++ : toute
est dtermine par lanalyse diagnostic : molle dsertique est habituellement suffisante ce diagnostic : fibrose macrophagique : au sein
splnomgalie peut
du mylogramme. La BOM est Idiopathique pour le diagnostic : rticulinique voire dune molle riche
hypersplnisme ; hpatopathie
parfois ncessaire*. Secondaire : Mgaloblastose carentielle : mutilante (collagne) macrophages et
cirrhotique +++
Leucmie aigu (LAL, LAM) - mdicaments carence en Vit. B12, en folate, Isole hmophagocytose.
Maladie auto-immune :
Lymphome non hodgkinien* (chloramphnicol...) certains mdicaments (cf 313) Associe : - lymphomes T
hmolyse et thrombopnie
Maladie de HODGKIN* - toxique (benzne, ecstasy) Mylodysplasies (intrt du - envahissement - histiocytoses
autoimmune, neutropnie
Hmopathie lymphode chronique* : - constitutionnelle (FANCONI...), caryotype mdullaire) : anmie (surtout tricholeucocyte, - infections virales
(isole ou associe une
leucmie tricholeucocytes, SLVL, - hpatite virale, rfractaire (AR); AR avec excs de LAM 7...) Infections : affection systmique : lupus ++)
Maladie de WALDENSTRM, LLC - grossesse blastes ; AR sidroblastique - mylodysplasie - tuberculose Microangiopathie
Mtastase mdullaire de tumeur solide* idiopathique acquise ; syndrome - stade final de syndrome - leishmaniose thrombotique
Mylome mylo-monocytaire chronique myloprolifratif - toxoplasmose dissmine

JUIN 1999
Orientation diagnostique devant une Dr O. TOURNILHAC
Aventis
Internat 68 ANMIE Service dHmatologie Clinique
Htel Dieu
C.H.R.U. de Clermont-Ferrand
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

ANMIE (A) VGM Anmie ferriprive


Hb < 13 g/dl ( ) ou < 12 g/dl ( )
Complter le bilan martial : fer srique (FS), transferrine FS , CS N, Anmie inflammatoire
A. microcytaire Ferritine (TF), coefficient de saturation transferrine (CS) + syndrome
VGM < 80 N Bilan inflammatoire : CRP, fibrine inflammatoire
- Tolrance ? Ferritine
- Rapidit dinstallation ? Si suspicion : lectrophorse Hb (EpHb) FS N ou Thalassmies
(NFS antrieures) ou EpHb
A. normocytaire Rticulocytes Syndrome inflammatoire FS N ou Mylogramme avec Perls
VGM 80-100 Anmie normocytaire
Rticulocytes Insuffisance rnale
Rticulocytes argnrative
Anmie normo ou Chimiothrapie rcente Penser aussi : Anmies sidroblastiques
macrocytaire ou Hyperthyrodie acquises :
Hyperthyrodie,
rgnrative A. macrocytaire Rticulocytes Panhypopituitarisme Saturnisme ARSIA (mylodysplasie),
VGM > 100 Anmie macrocytaire Isoniazide, chloramphnicol,
Penser hmodilution Rticulocytes argnrative Alcoolisme Dficit en vitamine B1,
en cuivre
Physiologique
Mdicaments responsables
Iatrogne - Hmolyse ( haptoglobine,
Pathologique dA. mgaloblastiques cf 313
LDH, bilirubine, COOMBS direct)
- Saignement aigu rcent
- Rgnration anmie centrale

MYLOGRAMME
Apprcier en premier lieu la richesse du frottis

FROTTIS MDULLAIRE DE RICHESSE NORMALE OU AUGMENTE FROTTIS MDULLAIRE FROTTIS MDULLAIRE ASPIRATION MDULLAIRE
Dysmylopose HMODILU PAUVRE DIFFICILE VOIRE
- Mgaloblastose (habituellement A mac, mais exceptions possibles) : Artfact : refaire BOM indispensable pour le IMPOSSIBLE
carence en vit. B12, carence en folates mylogramme diagnostic daplasie mdullaire, BOM indispensable pour
- Mylodysplasies +++ : anmie rfractaire (AR), AR avec excs de blastes mais retrouvant parfois : le diagnostic de mylofibrose
(AREB), AR sidroblastique idiopathique acquise (ARSIA), syndrome 5q-, envahissement, dysmylopose... isole ou associe
leucmie mylomonocytaire chronique (LMMC) un envahissement
Envahissement mdullaire : leucmies aigus, mylome, mtastase,
lymphome biopsie osto-mdullaire (BOM) parfois ncessaire
Absence drythroblaste : rythroblastopnie : infection virale (parvovirus
B19 sur hmolyse chronique ou sujet immunodprim), auto-immune

JUIN 1999
Orientation diagnostique devant une Dr O. TOURNILHAC
Aventis
Internat 69 THROMBOPNIE Service dHmatologie Clinique
Htel Dieu
C.H.R.U. de Clermont-Ferrand
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

VALUER LE RISQUE DE COMPLICATIONS THROMBOPNIE LMENTS DORIENTATION


HMORRAGIQUES GRAVES Plaquettes < 150 G/l
Interrogatoire : prises mdicamenteuses, hmogrammes
(H. crbromninge, autres H viscrales) antrieurs, voyages, histoire familiale
Selon le chiffre des plaquettes (sans paralllisme absolu) et la clinique : Examen clinique : syndrome tumoral
- risque possible si < 50 G/l et/ou purpura cutan Contrle du frottis sanguin (sur lame) recherchant : absence
- risque majeur si < 20 G/l et/ou caractre extensif du purpura, damas plaquettaires, syndrome mononuclosique, cellules
bulles hmorragiques buccales, hmorragies rtiniennes (FO) MYLOGRAMME anormales, schizocytes
Examens cliniques rpts Hmostase : TP, TCA, fibrine D-Dimres et PDF : CIVD ?
Terrain : HTA, ge > 60 ans, lsion viscrale pouvant saigner liminer fausse thrombopnie (EDTA)
MGACARYOCYTES ?

Diminution ou absence Prsence ou augmentation

THROMBOPNIES CENTRALES THROMBOPNIES PRIPHRIQUES


Rechercher en premier :
Analyse du mylogramme, - CIVD, insuffisance hpatique (bilan dhmostase +++)
biopsie ostomdullaire (BOM), - Microangiopathie thrombotique (shizocytes, AH mcanique, fivre, insuffisance rnale, signes neurologiques)
caryotype, immunophnotypage - Hypersplnisme
- Hparine (TIH) = type 1 : prcoce (< 5me jour) modres et bnignes,
Envahissement par des cellules anormales : type 2 : tardives (> 5me jour) graves (thromboses et hmorragies)
- Leucmie aigu : LAL, LAM (cytochimie, - Autres mdicaments : quinine, quinidine, sulfamides,
immunophnotypage, caryotype) - Purpura post transfusionnel (allo-immun), 5 -15 j aprs transfusion thiazidiques, digitaliques,
- Lymphome (BOM) ( des thrombopnies par dilution lors des transfusions massives de GR) pnicillines, dipyridamole,
- Mtastase (BOM) - Paludisme (si voyage) sels dor, acide valproque,
- Mylome Si ngatif voquer : purpura thrombopnique autoimmun : alphamthyldopa (...)
- Hmopathie lymphode chronique : L. tricholeucocytes, - Parfois associ :
M. de WALDENSTRM, LLC (immunophnotypage BOM) . infection (virale ++) : srologies HIV, CMV, MNI test (+/- srologie EBV), voire srologies rubole,
Trouble de maturation : dysmylopose hpatites, toxoplasmose
- Mgaloblastose : carence vitaminique (B12, folates) . maladie auto-immune (lupus, AHAI (EVANS), HASHIMOTO...) anticorps FAN antiphospholipides,
et certains mdicaments antithyrodiens, COOMBS direct (rticulocytes, haptoglobine)
- Mylodysplasies . syndrome lymphoprolifratif (LLC)
Hypoplasie mgacaryocytaire ou globale : - Souvent isol : PTAI idiopathique (diagnostic dlimination)
- Aplasie mdullaire dbutante (BOM +++) recherche non systmatique dAc antiplaquettes : preuve du mcanisme immunologique
- Certains toxiques (estrognes, chlorothiazide, alcool, A part : T. priphrique et grossesse
tolbutamide) peuvent donner T. centrale isole - T. gestationelle (> 70 G/l, fin de grossesse et bilan ngatif)
- T. constitutionnelles (MAY HEGGLIN, WISCOTT ALDRICH) - PTAI : dclench ou aggrav par la grossesse
- HELLP syndrome (MAT + cytolyse hpatique + prclampsie)
Rare : T priphriques isoles constitutionnelles

JUIN 1999
Orientation diagnostique devant une Dr J.N. MUNCK
Aventis
Internat 70 THROMBOCYTOSE
Service dHmatologie
Institut Gustave Roussy
Villejuif
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

THROMBOCYTOSE
Augmentation permanente du chiffre de
plaquettes circulantes > 500 x 109 / l

SYNDROME MYLOPROLIFRATIF ? THROMBOCYTOSE SECONDAIRE


. le plus souvent modre
. peu ou pas pathogne

Mylogramme, biopsie mdullaire, caryotype, volume globulaire

LEUCMIE MYLODE CHRONIQUE Splnomgalie, hyperleucocytose avec mylmie, Thrombocytose transitoire aprs
basophilie, phosphatases alcalines leucocytaires, hmorragie, hmolyse, hypoplasie
chromosome Philadelphie mdullaire, thrombopnie,
splnectomie
MALADIE DE VAQUEZ Splnomgalie, plaquettose modeste, augmentation du volume
globulaire Processus infectieux aigu ou
chronique
SPLNOMGALIE MYLODE Thrombocytose rare
Cancer ou lymphome
THROMBOCYTMIE ESSENTIELLE Splnomgalie modre, anomalies plaquettaires
morphologiques et fonctionnelles, mgacaryocytose majeure Injections rptes de vincristine
COMPLICATIONS POSSIBLES :
. thromboses veineuses superficielles et profondes Accompagnant une hyposidrmie
. infarctus crbraux, msentriques
. accidents ischmiques
TRAITEMENTS CYTORDUCTEURS : hydroxycarbamide,
busulfan, pipobroman

JUIN 1999
Orientation diagnostique devant une Dr O. TOURNILHAC
Aventis
Internat 71 HYPEROSINOPHILIE
Service dHmatologie Clinique
Htel Dieu
C.H.R.U. de Clermont-Ferrand
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

HYPEROSINOPHILIE BILAN TIOLOGIQUE


0,5 G/l sur hmogrammes
rpts (N < 0,25) INTERROGATOIRE EXAMEN CLINIQUE EXAMENS COMPLMENTAIRES
Mdicaments +++, allergie, atopie Fivre, AEG, sueurs Niveau dosinophilie et profil volutif (persistant, cyclique, courbe de LAVIER)
Voyages, habitudes alimentaires Prurit, HSM, adnopathies Parasitologie des selles : rpter
Signes respiratoires Srologies (frquence des ractions croises)
IgE totales ( si parasite ou allergie)

HEo ALLERGIQUE/TOXIQUE PARASITOSES AUTRES CAUSES


(Helminthes +++) (HEo non isole)
HEo habituellement < 1,5 G/l et terrain
atopique Noplasies :
Affections respiratoires : asthme, rhinite, SJOUR HORS MTROPOLE PAS DE SJOUR HORS MTROPOLE - Maladie de Hodgkin, lymphomes T, Szary,
syndrome de WIDAL, aspergillose BP HEo massive en phase dinvasion, HEo massive en phase dinvasion, courbe Mycosis fungode
allergique courbe de LAVIER : de LAVIER : - Leucmies aigus (LAM4 avec anomalie du 16, LAL)
Affections cutano-muqueuses : eczma - Bilharzioses (intestinale, urognitale, - Douve du foie srologie, ufs/selles (aprs 3 mois) - Cancers solides (bronche, estomac, rein,
et urticaire atopique, conjonctivite artrioveineuse, gnitale et rectale) - Ascaridiose ufs/selles (aprs 3 mois), srologie surrnales, thyrode, foie, pancras)
Mdicaments (allergie +++) : HEo isole ufs (urines, selles) : biopsie rectale, HEo massive et persistante : Maladies systmiques : angite de CHURG et
ou associe manifestations cutane, cystoscopie, srologie - Trichinose srologie, biopsie muscle (larves STRAUSS, fasciite osinophiles (M. de SHULMANN),
respiratoire, hpatique, etc. - Filarioses : enkystes) priartrite noueuse, lupus, PR, M. de BEHET,
. F. lymphatiques frottis/goutte paisse - Toxoxarose srologie polymyosite, dermatomyosite
Carbamazpime, allopurinol, aspirine, Autres maladies, appareil par appareil :
(nocturne), srologie - Hypodermose-myase
AINS, antibiotiques (-lactamines,
. Onchocercose biopsie cutane - Rupture de kyste hydatique srologie - respiratoires : M. de CARRINGTON (pneumopathie
vancomycine, sulfamides, chronique osinophiles)
exsangue, srologie HEo modre : oxyuriose, tniase, hydatidose
rifampicine), amphotricine B,
. Loase frottis/goutte paisse (diurne), (massive en cas de rupture de kyste), echinoccocose, - cutanes : pemphigode bulleuse
phnothiazines, tricycliques, sels dor - digestives : gastro-entrite osinophiles, M. de
srologie trichocphalose
Toxiques rares : L-Tryptophane CROHN, rectocolite hmorragique
HEo massive et persistante :
(myalgies)
- Anguilluloses larves/selles + culture - certains dficit immunitaires constitutionnels
(srologie) (WISKOTT ALDRICH)
HEo modre : botriocphalose, anisakiase,

PAS DE CAUSE RETROUVE SYNDROME HYPEROSINOPHILIQUE ?


Dfinition : HEo > 1,5 G/l, depuis Impose bilan tiologique approfondi et recherche de manifestations (gravit potentielle) : volution :
> 6 mois, dorigine inconnue avec - cardiaques : insuffisance cardiaque (infiltration, ncrose puis fibrose endomyocardique), - soit vers syndrome myloprolifratif
retentissement viscral complications thrombo-emboliques voire leucmie aigu
- pulmonaires : insuffisance respiratoire (infiltrats puis fibrose pulmonaire) - soit volution sur un mode allergique
- neurologiques : AVC, neuropathie priphrique, encphalopathie
- digestives : diarrhe, douleurs abdominales

JUIN 1999
Orientation diagnostique devant un Dr O. TOURNILHAC
Aventis
Internat 72a ALLONGEMENT du TEMPS de CPHALINE KAOLIN ou ACTIV (TCK, TCA) Service dHmatologie Clinique
Htel Dieu
C.H.R.U. de Clermont-Ferrand
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

72b ALLONGEMENT DU TCA CIRCONSTANCES DE DCOUVERTE


Dcouverte fortuite +++
Syndrome hmorragique : rcent ? familial ?
avec hmarthroses ? cutano-muqueux ?
Thromboses
Traitement en cours

NON CORRIG par CORRIG par


PLASMA TMOIN PLASMA TMOIN

ANTICOAGULANT CIRCULANT (ACC) TP


Anti-WILLEBRAND (TS )
Anti-VIII, IX, XI, XII (TS, TT, TP Nx) TP ABAISS Taux de plaquettes TP NORMAL
Anti-prothrombinase (ACC lupique), Cofacteurs (II, V, VII+X)
anti-V, X, II (TP ) Fibrinogne (Fg)
Temps de thrombine (TT) TS AUGMENT TS NORMAL
Anti-thrombine (TT ) Maladie de
Temps de reptilase (TR)
WILLEBRAND VIII et IX normaux du VIII ou IX
Dficit en XI Hmophilie
TT NORMAL TT AUGMENT (Maladie de A ou B
ROSENTHAL)
isole dun Fg et facteur V TR AUGMENT TR NORMAL Dficit en XII
cofacteur normaux, II, VII+X Hparine non
Amylose et Hypovitaminose K Fg et cofacteurs isole du Fg globale des fractionne
dficit en X (nouveau-n, ictre normaux Traitement cofacteurs et du Fg
Dficit en V rtentionnel) Dysfibrinognmie fibrinolytique CIVD
Dficit en II Traitement AVK (congnitale ou Fibrinognolyse Insuffisance Contact TCA Thromboplastines tissulaires TP
Intoxication par acquise) primitive hpatique XII XIIa VII
chlorphacinone (mort XI XIa TB-VIIa
Inhibiteur de phase Dficit congnital Syndrome
aux rats) IX IXa
finale de coagulation en I dactivation
VIIIa
(ex : IgM monoclonale) macrophagique X Xa
Va
II IIa TT
Fibrinogne Fibrine

JUIN 1999
Orientation diagnostique devant un Dr O. TOURNILHAC
Aventis
Internat 72b ALLONGEMENT DU TEMPS DE SAIGNEMENT Service dHmatologie Clinique
Htel Dieu
C.H.R.U. de Clermont-Ferrand
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

72a TS normal < 8


TS entre 8 et 10 contrler
TS > 10 mn (MTHODE IVY)

Interrogatoire
Examen clinique
NFS

PLAQUETTES < 150 G/l * PLAQUETTES NORMALES PLAQUETTES AUGMENTES


= THROMBOPNIE (cf 69) = THROMBOCYTOSE

THROMBOPATHIES ACQUISES
Thrombocytoses ractionnelles
NORMAUX TP, TCA, fibrine Syndromes myloprolifratifs
Facteur WILLEBRAND Mdicaments antiagrgants plaquettaires : aspirine, AINS,
Facteur VIII
THROMBOPATHIES CONSTITUTIONNELLES PLAVIX, TICLID, CBUTID, dypiramidole, -lactamines
tude des fonctions plaquettaires : rtraction fortes doses, macromolcules (ELOHES)
du caillot, agrgation induite par ADP, collagne, Insuffisance rnale
ristoctine, adrnaline ..., glycoprotines Mylodysplasies
plaquettaire en cytomtrie de flux Dysglobulinmies (mylome, WALDENSTRM)
Enqute familiale MALADIE DE WILLEBRAND Anmie importante (Hb < 8 g/dl)
Type 1 Type 2A Type 2B Type 3
Thrombasthnie de GLANZMANN (dficit en Gp IIb/IIIa) TS
Dystrophie thrombocytaire de BERNARD et SOULIER TCA N ou N ou N ou
(dficit en Gp Ib) vWAg N ou (-)
Pseudo-maladie de WILLEBRAND vWRCo (-)
Pathologie des granules plaquettaires (Maladie du Agrgation ristoctine (-) (-) (-)
pool vide , plaquettes grises) VIII N ou N ou N ou
Dficit en cyclooxygnase lectrophorse Rsultats variables selon les sous-types
DDAVP efficace efficace (+/-) contre-indiqu inefficace
Type de dficit, quantitatif qualitatif qualitatif quantitatif
frquence partiel, 80 % 10 % 5% 1-3 %
* Attention : une thrombopnie modre (> 50 G/l) ne peut et transmission TAD TAD TAD TAD
expliquer elle seule un syndrome hmorragique et un allongement
significatif du TS rechercher une thrombopathie associe
TAD : transmission autosomique dominante TAR : transmission autosomique rcessive

JUIN 1999
Orientation diagnostique devant une Dr J.N. MUNCK
Aventis
Internat 73 SPLENOMEGALIE
Service dHmatologie
Institut Gustave Roussy
Villejuif
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

SPLNOMGALIE

DIAGNOSTIC
. Toute perception clinique est pathologique
. Sinon, diagnostic par chographie et/ou TDM
Retentissement hmatologique ?
(Hypersplnisme)

ORIENTATION CLINIQUE NFS ANORMALE

Contexte Hypertension portale Fivre Adnopathies Anmie hmolytique


familial (HTP) Autres anomalies : mylogramme et/ou
(ascite, OMI, CVC, VO) HMOCULTURES Viroses (HIV, EBV) BOM et/ou caryotype
Anmie hmolytique . LLC ou leucmie . Syndromes lymphoprolifratifs
. Sphrocytose HTP connue ou attendue prolymphocytaire . Syndromes myloprolifratifs
positives ngatives . LNH, Hodgkin . Splnomgalie mylode
. Thalassmie . Cirrhose
. Drpanocytose . Hmochromatose, Wilson . Tricholeucocytes . LMC
Septicmie Endocardite
. Enzymopathie . Sarcodose . Waldenstrm . Vaquez
pyognes lente
. Bilharziose . Thrombocytmie essentielle
Typhode (chocardio)
Surcharge lipidique . LAM, LAL
Leptospirose Brucellose
. Gaucher HTP isole Brucellose (srologie)
. Niemann-Pick . Maladie veino-occlusive Tuberculose
. Budd Chiari (PBH)
. Thrombose, stnose ou Viroses (HIV,
compression de la veine EBV) Si bilan tiologique ngatif, voquer :
porte et/ou splnique Parasitoses : Tumeur splnique isole (kyste hydatique, lymphome,
paludisme, angiosarcome)
leishmaniose Splnomgalie idiopathique tropicale (endmie
Hmopathies palustre)

JUIN 1999
Dr J.N. MUNCK
LEUCMIE LYMPHODE CHRONIQUE
Aventis
Internat 305 Diagnostic, volution, pronostic, principes du traitement
Service dHmatologie
Institut Gustave Roussy
Villejuif
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

ALTRATION DE LTAT GNRAL SYNDROME TUMORAL COMPLICATIONS DCOUVERTE FORTUITE


TERRAIN > 60 ANS polyadnopathie symtrique (hpato)splnomgalie infectieuse, autoimmune NFS systmatique : hyperlymphocytose

LMENTS DU DIAGNOSTIC de LLC de phnotype B

HMOGRAMME MYLOGRAMME IMMUNOPHNOTYPAGE AUTRES


Hyperleucocytose, avec hyperlymphocytose Envahissement (> 30 %) Examen des lymphocytes (sang ou molle) Syndrome tumoral, clich du thorax, chographie abdominale
(> 5 G/l) Phnotype B (CD19 +, Ig de membrane +), BOM (non indispensable) : architecture de la prolifration
Petits lymphocytes mrs daspect normal, CD5+ , CD23+, faible densit dexpression Electrophorse : recherche pic monoclonal (5-10%) et
ombres nuclaires frquentes des Ig de membrane (IgM, ou IgM et hypoglobulinmie au dosage pondral des Ig
Autres lignes trs souvent respectes au IgD > IgG > IgA) Test de COOMBS direct, bilan dhmolyse
moment du diagnostic Caryotype sur sang ou molle

COMPLICATIONS DIAGNOSTIC DIFFRENTIEL


Hmatologiques : hyperlymphocytose + aspect cytologique et si besoin
- insuffisance mdullaire (anmie, thrombopnie, neutropnie) limmunophnotypage permettront dliminer :
- anmie hmolytique auto-immune (notamment aprs fludarabine) et Les blastes dune leucmie aigu
thrombopnie autoimmune Les syndromes mononuclosiques (cf 182) et les autres lymphocytoses
- survenue dune hmopathie lymphode agressive : LNH de haute polyclonales ractionnelles : coqueluche, Maladie de CARL SMITH
malignit (syndrome de RICHTER), expansion de prolymphocytes Lymphocytoses monoclonales B : phase leucmique des lymphomes non
- progression du syndrome tumoral : compression, dformation du cou, Hodgkiniens (folliculaires, cellules du manteau, grandes cellules),
hypersplnisme, localisations viscrales spcifiques WALDENSTRM, leucmie tricholeucocytes et leucmie prolymphocytaire B
Infectieuses : zona, bronchopneumopathies Lymphocytoses monoclonales T : Syndrome de SEZARY, ATLL
Autres : cancers ++ (tumeurs solides), hyperuricmie, iatrognes (leucmie/lymphome lie au virus HTLV1), leucmie prolymphocytaire T

PRONOSTIC TRAITEMENT
Classification de Binet : 5 aires : cervicale, axillaire, Selon stades de BINET : - Stade A : abstention (ou chlorambucil si progression rapide de la leucocytose)
inguinale (que latteinte soit uni ou bilatrale), foie et rate - Stade B : mini-CHOP ou abstention
- Stade A : < 3 aires (mdiane de survie > 10 ans) - Stade C : chimiothrapie squentielle = mini-CHOP (aprs chographie cardiaque) :
- Stade B : 3 aires (5-7 ans) (cyclophosphamide, adriamycine, vincristine, prednisone)
- Stade C : Hb < 10 et/ou plaq. < 100 G/l (2-5 ans) Autres traitements : - Fludarabine : en 1re ligne ou en cas dchec du mini-CHOP
Sont aussi de mauvais pronostic : envahissement - Splnectomie (surtout si trs grosse rate) ou radiothrapie splnique
- Allopurinol, hyperhydratation alcaline (surtout lors de la chimiothrapie), transfusions
mdullaire diffus (BOM), anomalies cytogntiques
- AHAI ou PTI : corticothrapie
dont trisomie 21, temps de doublement de la
- Complications infectieuses rptes et svres lies lhypo : Ig intraveineuses mensuelles
leucocytose < 12 mois
- Sujets jeunes : intensification thrapeutique + auto ou allogreffe de molle

JUIN 1999
Dr J.N. MUNCK
LEUCMIE MYLODE CHRONIQUE
Aventis
Internat 306 Diagnostic, volution, pronostic
Service dHmatologie
Institut Gustave Roussy
Villejuif
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

LMC = syndrome myloprolifratif ASTHNIE SPLNOMGALIE COMPLICATIONS DCOUVERTE FORTUITE


prdominant sur la ligne granuleuse ; Pesanteur abdominale Rarement : transformation demble NFS systmatique +++ :
anomalie de la cellule souche totipotente : - hyperleucocytose avec mylmie
prsence dun chromosome de Philadelphie - thrombocytose isole (femme jeune)

LMENTS DU DIAGNOSTIC de LMC (EN PHASE CHRONIQUE)

HMOGRAMME MYLOGRAMME CYTOGNTIQUE AUTRES


Hyperleucocytose : 50-300 G/l avec polynuclose Frottis riche, hyperplasie granuleuse Caryotype mdullaire : Hyperuricmie
(30-50%), mylmie (mylocytes et mtamylocytes +++, Intrt de lexamen : chromosome de Philadelphie (Ph) Phosphatases alcalines
mais promylocytes < 10%, myloblastes et blastes < 5%, aspirer de la molle pour le caryotype t(9;22)(q34;q11) et/ou RT-PCR : leucocytaires : abaisses
basophilie et osinophilie trs frquentes confirmer la phase chronique : ni hiatus, prsence dun transcrit Abl-bcr Biopsie mdullaire (non
Anmie modre, normocytaire, argnrative ni blocage de maturation, (blastes < 10%, sur sang ou molle systmatique ++) : aspect de
Thrombocytose blastes et promylocytes < 20%) syndrome myloprolifratif

VOLUTION DIAGNOSTIC DIFFRENTIEL


Mdiane de survie 3 6 ans En labsence de t(9;22) (ou dAbl-bcr) :
Transformation inluctable en leucmie aigu 1/3 lymphoblastique, 2/3 non lymphoblastique : Leucmie mylomonocytaire chronique
- parfois aprs phase dacclration (monocytose > 1 G/l)
- altration de ltat gnral, adnopathies, fivre, sueurs, douleurs osseuses, anmie, thrombopnie Splnomgalie mylode : rythroblastmie, pokilocytose,
profonde, autres anomalies du caryotype, blastes molle > 30% dacryocytes, grosse rate, mylofibrose la BOM
- survie mdiane = 3 mois LMC atypique : (Ph-, Abl-bcr-)
Autres complications : infections, hmorragies (thrombopathie), thromboses artrielle ou veineuse, VAQUEZ et thrombocytmie essentielle ont parfois
hyperuricmie (goutte, insuffisance rnale, colique nphrtique), infarctus splnique, hmatome sous hyperleucocytose et mylmie modres
capsulaire voire rupture de la rate, infarctus osseux , leucostase pulmonaire et crbrale, infiltration Raction leucmode (infections)
viscrale par cellules leucmiques (transformations) : nodules cutans, infiltrats pulmonaires.
FACTEURS DE MAUVAIS PRONOSTIC
TRAITEMENT
ge > 60 ans
LMC EN PHASE CHRONIQUE : PRINCIPALES INDICATIONS DU TRAITEMENT DE FOND Rate > 10 cm sous le rebord costal
40-60 ans et donneur familial HLA compatible : essayer interfron INF ( ARA-C SC MESURES SYMPTOMATIQUES Blastes > 3% sang ; > 5% molle
HYDRA au dbut) valuation 6 - 9 mois : hydratation et allopurinol Basophilie > 7% sang ; > 3% molle
- efficacit = diminution voire disparition du Ph poursuivre INF (maintenance) Hyperplaquettose > 700 G/l
- pas defficacit : allogreffe de molle (AGMO) Autres :
< 40 ans et donneur familial : AGMO dans la premire anne suivant le diagnostic - rmission de courte dure
< 50 ans sans donneur familial : essayer INF si pas defficacit : rechercher donneur - autres anomalies du caryotype
pour AGMO non apparent (rarement envisag aprs 50 ans) - osinophilie > 15%
> 60 ans : HYDREA en continu, discuter INF si ltat gnral le permet - non rponse linterfron

JUIN 1999
Dr J.N. MUNCK
LEUCMIE AIGUS
Aventis
Internat 307 Diagnostic, volution
Service dHmatologie
Institut Gustave Roussy
Villejuif
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

INSUFFISANCE MDULLAIRE MYLOGRAMME SYNDROME TUMORAL


Anmie : cphales, pleur, asthnie, dyspne deffort Prolifration de cellules immatures Adnopathies + hpato-splnomgalie (LAL surtout)
Thrombopnie : purpura, hmorragie lymphoblastiques ou myloblastiques Infiltrations cutane, gingivale, osseuse, testiculaire,
Granulopnie : infections bactriennes ou fongiques mninge ou des nerfs crniens
Hyperleucocytose avec blastes circulants (inconstante)
BILAN PRTHRAPEUTIQUE

CYTOLOGIE + CYTOCHIMIE IMMUNOPHNOTYPAGE CARYOTYPE BILAN TIOLOGIQUE BILAN GENERAL


= TYPAGE
Si doute diagnostique entre Valeur pronostique de Trisomie 21 Signes de lyse : hyperuricmie,
LAM LAL LAL et LAM ou LA certaines anomalies Bloom insuffisance rnale
 7 types en fonction de la 3 types : biphnotypique Fanconi Signes de leucostase :
diffrenciatio : L1 (enfant) Prcise si LAL T(20 %), B Radiations insuffisance respiratoire,
M1M : peu diffrencie L2 (adulte) mature ou B prcoce (CD10 Benzne priapisme
avec granulations L3 : rare, proche ou Calla ou ) Chimiothrapies Recherche de CIVD (LAM M3)
M3 : promylocytes du BURKITT (alkylants) Dosage du lysozyme (M4 et M5 :
M4 : mylo-monocytaire Mylodysplasies risque de tubulopathie)
M5 : monoblastique Srologie HTLV1 (si LAL T)
M6 : rythroleucmie Bilan infectieux
M7 : mgacaryoblastique Groupes sanguins

TRAITEMENT
But : obtention de la rmission complte (RC) puis maintien

OBTENTION DE LA R : moins de 5 % de blastes, plus de 103 PN et 105 plaquettes MAINTIEN DE LA RC


Chimiothrapie cytotoxiqu : LAM : entretien < 1 an - Discussion allogreffe en 1re RC
- Anthracyclines/Ara-C si LAM LAL : prophylaxie neuro-mninge + chimiothrapie dentretien pendant 2 3 ans
- Vincristine, anthracyclines, prednisone, cyclophosphamide si LAL Enfant : allogreffe en 2me RC aprs rechute
Ranimation hmatologique : isolement, prvention de la lyse cellulaire, Adulte : discussion de lallogreffe en 1re RC
transfusions, antibiotiques, antifongiques, antiviraux ...

JUIN 1999
MALADIE DE HODGKIN Dr O. TOURNILHAC
Aventis
Internat 308 Diagnostic, classification internationale vise pronostique, volution,
principes du traitement
Service dHmatologie Clinique
Htel Dieu
C.H.R.U. de Clermont-Ferrand
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

SIGNES GNRAUX ADNOPATHIES BIOPSIE GANGLIONNAIRE


Amaigrissement, fivre Superficielles, surtout cervicales/sus-claviculaires
Sueurs nocturnes, prurit Profondes : scanner thoraco-abdominal MALADIE DE HODGKIN
Syndrome inflammatoire biologique Destruction de larchitecture ganglionnaire
Lymphopnie, hyperosinophilie Cellules de STERNBERG
Hyperleucocytose PNN Immunophnotypage (si doute avec LNH) : CD 15, CD 30, EMA -
4 sous-types histologiques (LUKES-RYE) :
1 - prdominance lymphocytaire 3 - cellularit mixte
2 - sclronodulaire 4 - dpltion lymphocytaire

BILAN DEXTENSION

CLINIQUE BIOLOGIE IMAGERIE HISTOLOGIE AUTRES


Aires ganglionnaires LDH et 2 microglobulinmie Clich du thorax Biopsie mdullaire (selon le contexte)
Examen ORL (WALDEYER) Bilan hpatique (cholestase) Scanner thoraco-abdomino-pelvien en crte iliaque PBH si cholestase
Hpato-splnomgalie Calcmie (atteinte osseuse) Lymphographie bipdieuse si Clichs du squelette et scintigraphie
Signes gnraux Protinurie (syndrome nphrotique rare) scanner ngatif osseuse si douleurs ou hypercalcmie
Terrain (ge, sexe, ATCD) Srologie VIH
Schma dat lectrophorse des protines

AVANT TRAITEMENT
CLASSIFICATION INTERNATIONALE DE ANN ARBOR
valuation de la fonction cardiaque
- Stade I : une seule aire atteinte
Prlvement de sperme
- Stade II : 2 aires, du mme cot du diaphragme
- Stade III : de part et dautre du diaphragme : III1 : limit : rate et aires cliaques et pdicule Survie 5 ans :
hpatique, TRAITEMENT stades I et II : 90 %
III2 : tendu : aires latro-aortiques, iliaques, Adapt au stade : stade IIIA : 70 %
msentrique ( III1) - stade I : chimiothrapie (CT) + radiothrapie (RT) ou stades IIIB et IV : 50 %
- Stade IV : atteinte viscrale (dissmination) RT seule (stade IA)
- E : atteinte viscrale de contiguit, dans territoire standard dirradiation ( stade IV) - stade II : CT + RT COMPLICATIONS
- B : fivre (> 38C et > 15 jours) et/ou sueurs nocturnes et/ou perte de poids > 10% - stade III A : CT + RT Infections
en < 6 mois - stades IIIB et IV : CT Strilit
- A : aucun des signes CT : protocoles MOPP, ABVD, ABVP, MOPP/ABV hybride ... Noplasie secondaire
- X (ou Bulky) : forte masse mdiastinale (rapport masse / thorax au niveau D5-D6 RT : mantelet (M), lombosplnique (LS), pelvis (P), Y invers Cardiopathie
sur RP de face > 0,35) ou masse ganglionnaire > 10 cm (LS + P) Fibrose pulmonaire
Autres critres de mauvais pronostic : syndrome inflammatoire, stade b (versus stade a), Si mauvaise rponse : protocoles de rattrapage et autogreffe Neuropathie
homme, ge > 50 ans, sous types histologiques n 3 et n4, 2 microglobuline, LDH

JUIN 1999
Dr O. TOURNILHAC
MALADIE DE VAQUEZ
Aventis
Internat 309 Diagnostic, volution, traitement
Service dHmatologie Clinique
Htel Dieu
C.H.R.U. de Clermont-Ferrand
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

DCOUVERTE FORTUITE HMOGRAMME


sur NFS systmatique
POLYGLOBULIE LIMINER une pseudoglobulie microcytaire
SIGNES FONCTIONNELS Ht > 50% et Hb >17 g/dl ( ) ( des GR mais VGM)
Signes dhyperviscosit Ht > 45% et Hb >16 g/dl ( ) = thalassmie htrozygote
- vertiges, cphales
- acouphnes, phosphnes VOLUME GLOBULAIRE TOTAL (VGT) LIMINER une polyglobulie relative
Prurit leau chaude et VOLUME PLASMATIQUE (VP) (VGT normal, VP)
Hmoconcentration
COMPLICATION VASCULAIRE POLYGLOBULIE ABSOLUE Dshydratation
Thrombose
VP normal
Hmorragie LIMINER une polyglobulie secondaire
VGT > 36 ml/kg ( ) ou 32 ml/kg ( ) ou > 125 % du VGT thorique
examens systmatiques : gazomtrie artrielle
(EFR), chographie (TDM abdominale)
POLYGLOBULIE PRIMITIVE Hypoxie tissulaire :
Age, splnomgalie, (prurit leau et intensit des phnomnes cliniques : vocateurs mais non spcifiques) - insuffisance respiratoire chronique
Hyperleucocytose PNN et mylmie (modre), thrombocytose parfois discrte, osinophilie, basophilie - cardiopathies congnitales
Biopsie mdullaire : hyperplasie mylode, grands mgacaryocytes en amas, recherche de mylofibrose - tabagisme, habitat en altitude
Caryotype mdullaire : anomalies non spcifiques (20 %) (13q-, 20q-, trisomie 8,9), pas de chromosome de Philadelphie - hmoglobine hyperaffine, dficit en 2-3 DPG
Vit B12 ; PALL (phosphatases alcalines leucocytaires), en labsence de fivre ou dinfection Scrtion inapproprie dEPO :
Erythropotine (EPO) - cancer du rein, polykystose
Pousse spontane des progniteurs (BFU-E, CFU-E) partir du sang ou de la molle, en labsence dEPO (maladie de la - hpatocarcinome
cellule souche hmatopoitique, chappant la rgulation) - hmangiome cervelet (rare)

LIMINER une rythrocytose


MALADIE DE VAQUEZ
(= souvent pr-Vaquez)
COMPLICATIONS PEARSON
Risque vasculaire : thromboses veineuses profondes et = critres proposs par le groupe Britannique (1996)
superficielles, thromboses artrielles (AVC) et hmorragies En urgence : saignes si Ht > 57% et/ou signes dhyperviscosit
Vaquez = [A1+A2+A3 ou A4] ou [A1+A2+2B]
Risque mtabolique : hyperuricmie (goutte, nphropathie But du traitement de fond : prvenir les complications vasculaires
uratique) A1 : VGT > 125 % thorique B1 : Plaquettes > 400 G/l et mtaboliques tenir compte du terrain, de lge et du risque
A2 : Abscence de cause de B2 : Polynuclaires de transformation hmatologique
Transformation hmatologique de trs mauvais pronostic :
PG secondaire neutrophiles > 10 G/l 3 situations :
- Mylodysplasie (tat prleucmique)
A3 : Splnomgalie palpable B3 : Splnomgalie - sujets gs, vasculaires, difficiles suivre : Phosphore 32
- Leucmie aigu (non lymphoblastique) (risque A4 : Marqueurs de clonalit chographique
si traitement par alkylants ou P32) (effet rmanent)
(ex : anomalie B4 : Pousse spontane
- Mylofibrose avec mtaplasie rythromylode de la rate : - sujets trs jeunes : saignes seules ( carence martiale
cytogntique) des BFU-E ou EPO
norme rate, hmodilution, insuffisance cardiaque, ascite, freine lrythropoise)
compression vasculaire, cachexie - autres cas : chimiothrapie par HYDREA ou VERCYTE
Autres complications : ulcre gastroduodnal, HTA Dans tous les cas : bonne hydratation, allopurinol, attention
TRAITEMENT aux antiagrgants plaquettaires ( risque hmorragique)

JUIN 1999
Dr O. TOURNILHAC
THALASSMIE
Aventis
Internat 310a Physiopathologie et diagnostic
Service dHmatologie Clinique
Htel Dieu
C.H.R.U. de Clermont-Ferrand
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

310b
Thalassmies : dficits -THALASSMIE -THALASSMIE
autosomaux rcessifs de synthse Dficit de 1 ou 2 gnes  de la globine : Dficit de 1, 2, 3 ou 4 gnes de globine
dune classe ( ou ) de chane de -  = absence totale de synthse par lallle  : Habituellement par dltion
globine : affections htrognes . dltion du gne Consquences :
lectrophorse de . mutation ponctuelle sur un exon (codon stop, dcalage du cadre de lecture - dfaut de synthse de lHb Microcytose
lhmoglobine normale : insertion, dltion) ou sur la jonction intron/exon empchant lpissage - synthse des chanes  ou homologues
- HbA ( 2 2) : 97 % - + = dfaut partiel de synthse : - pas de synthse compensatrice
- HbA2 ( 2 2) : 2 % . diminution de transcription des mRNA
- HbF ( 2 2) : 1% (majoritaire . anomalie de maturation des mRNA GNOTYPES
la naissance) Consquences :
Origine gnomique : - dfaut de synthse de lHb Microcytose 1 gne dlt 2 gnes dlts 3 gnes dlts 4 gnes dlts
- 1 gne , , par chromosome 11 - synthse de la chane homologue (-/) (-/-) trans (--/-) (--/--)
- 2 gnes par chromosome 16 - synthse des chanes non : et (compensatrice) ou (--/) cis HbA HbH HbA HbBart

GNOTYPES PHNOTYPES
HOMOZYGOTES HTROZYGOTES
/ ou +/+ ou double htrozygotes : /+ / ou +/ -thalassmie -thalassmie Hmoglobinose H Hydrops ftalis
(+ thalassmie) ou absence totale ( thalassmie) de chane  de chane  (+ thalassmie) silencieuse (de gravit) mineure (gravit intermdiaire) (gravit majeure)
excs de chane prcipitation de 4 dans les GR et les excs moindre de chane NFS normale, Pseudo-polyglobulie Anmie microcytaire Lthale in utro,
rythroblastes : inclusions et altration de membrane limination par protolyse ou microcytose microcytaire hypochrome, anasarque ftale
hmolyse priphrique + hmolyse intramdullaire Hmolyse modre IV sans anmie hypochrome, Hb : 9-11 g/dl et
Hb Bart (4) :
anmie ; rythropose stimule mais inefficace Clinique (-) Hb : 10-13 g/dl corps de HEINZ,
90% ; HbF :
Clinique : RAS hmolyse, dpendance
PHNOTYPES Hb Bart (4) transfusionnelle (+/-)
10%
PHNOTYPES 1-2% la Hb Bart (4) Clinique : idem 
(= gravit) naissance, puis 5-10% la thal. intermdiaire
-THALASSMIE (de gravit) lectrophorse naissance, puis
-THALASSMIE (de gravit) MAJEURE INTERMDIAIRE normale lectrophorse HbH (4) : 10-30% ;
= Maladie de COOLEY (90-95% des homozygotes)
(rsulte de formes homozygotes attnues) ( biologie normale HbA : 70% ; Hb Bart
(5-10 % des homozygotes) molculaire) ( biologie (4) prsente
Anmie microcytaire hypochrome Hb < 7 g/dl, signes
Anmie microcytaire hypochrome : molculaire)
dhmolyse, aniso-pokilocytose +++, rythroblastmie
79 g/dl, aniso-pokilocytose -THALASSMIE (de gravit) MINEURE
Dpendance transfusionnelle +++
Pas de dpendance transfusionnelle
Facis mongolode, crne en tour, paississement Pseudo-polyglobulie microcytaire hypochrome, aniso-pokilocytose
Croissance et pubert normales,
vote crnienne, en poil de brosse ; SM ; dcs Hb :10-13 g/dl,
A. bien tolre, SM, anomalies
20 ans Clinique : splnomgalie possible
morphologiques possibles

HbA2 : N ou (5-10%) ; HbA = 0 ( thal.) ou HbA(+ thal.) ; HbF (30-90%) HbA2 : (4-7%) (augmentation parfois masque par une carence en fer)

JUIN 1999
Dr O. TOURNILHAC
DRPANOCYTOSE
Aventis
Internat 310b Physiopathologie et diagnostic
Service dHmatologie Clinique
Htel Dieu
C.H.R.U. de Clermont-Ferrand
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

310a
SYNDROMES DRPANOCYTAIRES MAJEURS (SDM) PRSENCE dHbS
Maladies gntiques lies la prsence dune DIAGNOSTIC
hmoglobine anormale : lHbs
En cas de drpanocytose SS :
Mutation ponctuelle du gne  remplaant lacide amin
- hmogramme : anmie normocytaire (Hb entre 7 et 9 g/dl),
n6 :
HbS SOLUBLE rgnrative avec au frottis sanguin prsence dhmaties
6 Glu 6 Val
falciformes. Hyperleucocytose PN et thrombocytose
HbA (22) HbS 22 [6Val] Facteurs favorisants
associes frquentes
Principales hmoglobinopathies entranant un SDM :
Hypoxie (ds SaO2 < 95%) - lectrophorse de lHb : bande de migration anormale :
- hmoglobinose S/S (homozygotes)
Hyperthermie HbS : 77-96% ; HbA : 0%, HbA2 : 2-4 % ; HbF : 2-20%
- hmoglobinose S/C (doubles htrozygotes)
Acidose (trac normal : cf tableau)
- hmoglobinose S/ thal (doubles htrozygotes)
Dshydratation - test de falciformation : permet de confirmer la nature S
NB : trait drpanocytaire ; htrozygotes A/S : drpanocytaire de la bande anormale
asymptomatique, sauf dans certaines circonstances
Autres cas : importance de lanmie et VGM variables,
(HbS Antilles, grossesse, anesthsie gnrale...) HbS POLYMRISE intrt de liso-lectrofocalisation de lHb :
Hb (g/dl) VGM lectrophorse Hb
FALCIFORMATION des HMATIES A A2 F S C
Normal 12-16 80-100 97-98 2 <1 0 0
S/S 7-9 80-100 0 2-4 2-20 77-96 0
HMOLYSE CRISE VASO-OCCLUSIVE S/C 10-12 75-80 0 0 <5 50 45
( fragilit) ( dformabilit) S/thal 7-9 80-100 0 4-6 5-15 55-90 0
Anmie hmolytique chronique Ischmie ncrose tissulaire A/S 12-16 80-100 0 55-60 <2 40-45 0
(trait)
pisodes danmie aigu : Infarctus osseux
- squestration splnique aigu Infarctus splnique
(enfance rate fonctionnelle) Dtresse respiratoire (acute chest syndrom)
- infection parvovirus B19 Priapisme
Accident vasculaire crbral

COMPLICATIONS INFECTIEUSES SQUELLES


Post transfusionnelles (HIV, hpatites B et C) Myocardiopathie Ulcres cutans
Infections pyognes : ischmique Lithiase biliaire
- pneumopathie : pneumocoque +++, mycoplasme Fibrose pulmonaire, HTAP Arthrose (coxarthrose ...)
- ostites (salmonelles) Hyposplnisme Hmochromatose
- mningites (mningocoque, Haemophilus) Nphropathie, hpatopathie Rtinopathie
- septicmies

JUIN 1999
Dr O. TOURNILHAC
ANMIES HMOLYTIQUES AUTO-IMMUNES
Aventis
Internat 311 tiologie, diagnostic, traitement
Service dHmatologie Clinique
Htel Dieu
C.H.R.U. de Clermont-Ferrand
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

ANMIE HMOLYTIQUE (AH) : 2 tableaux TEST DE COOMBS NGATIF AUTRES ANMIES HMOLYTIQUES
Hmolyse subaigu ou chronique : DIRECT (TCD) Corpusculaires
extravasculaire +++ (tissulaire) : anmie chronique - constitutionnelles :
+ ictre + splnomgalie. POSITIF AHAI TCD - . sphrocytose, elliptocytose
Hmolyse aigu : intravasculaire +++ : souvent mal (Ac fixs sur les GR) = 5% . hmoglobinopathies (drpanocytose,
tolre, douleurs lombaires, tat de choc possible, risque thalassmie Hb instable)
LIMINER . enzymopathies : dficit en G6PD,
dinsuffisance rnale aigu et de CIVD
Allo-Ac : incompatibilit dficit en pyruvate kinase
Lanmie est rgnrative : normo ou macrocytaire
+ hyperrticulocytose, polychromatophilie, ANMIE HMOLYTIQUE AUTO-IMMUNE sanguine fto-maternelle - acquises : hmoglobinurie paroxystique
rythroblastose, polynuclose, mylmie, et transfusion rcente nocturne
voire thrombocytose TUDE IMMUNOLOGIQUE Ac anti-mdicament : Extracorpusculaires
AH immuno-allergique - acquises :
Signes biochimiques : haptoglobine , bilirubine = dtermination de lauto Ac (AAC) : - Typage du TCD . mcaniques : valvulopathies,
libre , LDH , fer srique , et si hmolyse IV aigu - lution
microangiopathie thrombotique, CEC...
(Hbmie, Hburie), IV chronique (hmosidrinurie) - tude du srum . toxiques : mtaux, venins, champignons
. infectieuses : paludisme, septicmies
AHAI AAC CHAUD (80%) AHAI AAC FROID (20%) BG-, C. perfrigens
AAC de type IgG : - TCD de type IgG ou IgG + complment AAC de type IgM : - TCD : complment (en gnral) - constitutionnelles : WILSON
- lution : spcificit anti Rhsus (en gnral) - lution : spcificit anti (I, i)
- Non agglutinants - Prsence dagglutinines froides titre > 1/32

BILAN TIOLOGIQUE BILAN TIOLOGIQUE

IDIOPATHIQUE (50%) SECONDAIRES (50%) AIGUS CHRONIQUES


Hmopathies lymphodes : LLC notamment aprs fludarabine, LNH, notamment du type T Infections aigus virales : MNI , Idiopathiques : maladie des
Maladies auto-immunes : lupus, PR, RCH, HASHIMOTO... primo infection CMV, hpatites, agglutinines froides (MAF)
Mdicaments : mthyldopa (10 30% TCD + IgG sans hmolyse) et plus rarement oreillons, HIV.... Hmopathies lymphodes :
procanamide, L-Dopa, cimtidine Infections aigus bactriennes : WALDENSTRM, LLC, LNH,
Tumeurs solides : kystes de lovaire mycoplasmes, listria, ou secondaires dautres
Dficits immunitaires : surtout primitifs (dficit en IgA, hypogammaglobulinmie) lgionelles... pathologies (cirrhose)
Infections : moins frquent que AAC froids

TRAITEMENT
AHAI CHRONIQUE IDIOPATHIQUE AAC chaud
+ 2 3 g Hb/dl/sem, disparition Poursuivre CT jusqu Hb normale AGGLUTININES FROIDES AHAI SECONDAIRES
Efficace
Corticothrapie (CT)
des signes dhmolyse puis dcroissance trs lente et arrt viter exposition au froid +++ Traiter ltiologie :
1 mg/kg/j : Efficace 50% Infectieuses : rmission spontane chimiothrapie dune
valuation 3 semaines Alternatives : immunosuppresseurs MAF : corticothrapie et splnectomie hmopathie ; arrt de
Splnectomie (discute, CI avant (Endoxan), andrognes (Danazol), inefficaces, chlorambucil l mthyldopa, ablation
chec chec
6 ans), PNEUMOVAX, Pni. G Ig polyvalentes IV. Folates per os dune tumeur solide....

VOIR MENTIONS LGALES AU VERSO JUIN 1999


Dr O. TOURNILHAC
ANMIE PAR CARENCE MARTIALE
Aventis
Internat 312 tiologie, physiologie, diagnostic, traitement avec la posologie du traitement martial
Service dHmatologie Clinique
Htel Dieu
C.H.R.U. de Clermont-Ferrand
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

FERRITINMIE Non Complter bilan martial Autres cas


ANMIE MICROCYTAIRE effondre
Hb < 13 g/dl ( ) ou < 12 g/dl ( )
Microcytaire : VGM < 80 3 Effondre < 15 g/l ( ), < 20 g/l ( ) Fer srique AUTRES ANMIES MICROCYTAIRES
coefficient de saturation
Hyposidrmiques :
de la transferrine
ANMIE FERRIPRIVE - anmies inflammatoires
transferrine
- atransferrinmie congnitale
Normo ou hypersidrmiques :
BILAN TIOLOGIQUE - thalassmies
CLINIQUE PARACLINIQUE - anmies sidroblastiques acquises :
Terrain : ge, sexe En fonction du contexte +++ ARSIA (mylodysplasie) ;
ATCD familiaux de cancer colorectal, gastrectomie, hmatmse, - intoxication (isoniazide, cyclosrine,
Examen gyncologique chloramphnicol)
mlna, rectorragie, douleur abdominale, trouble du transit (rcent +++) Fibroscopie et/ou coloscopie - intoxication par le plomb
ATCD gyncologiques : grossesses, contraception, rgles (dure, Bilan de malabsorption - hyperthyrodie
abondance) saignements en dehors des rgles (Diu).
Amaigrissement, altration de ltat gnral - dficit en vitamine B1
Prise mdicamenteuse (aspirine, AINS, anticoagulants) - dficit en cuivre
Autres : dons de sang frquents

PERTES EXCESSIVES APPORTS INSUFFISANTS


Saignement distillant : +++ Dite : rgimes aberrants, vgtaliens, anorexie mentale
- Digestif : sophage (VO, RGO) ; estomac (gastrite, ulcre, cancer) ; grle Malabsorption : achlorydrie, maladie cliaque,
(tumeur, MECKEL, CROHN) ; colon, rectum (cancer, RCH, hmorrodes) ; ampullome gastrectomie, pica
watrien ; parasites ; angiodysplasies ; maladie de RENDU-OSLER. des besoins : grossesses (++ rptes, rapproches)
- Gyncologique : hypermnorrhes par insuffisance lutale, fibrome et cancer allaitement, nourrisson
de lutrus (col, endomtre), DIU
- Pulmonaire : hmosidrose, hmorragies intra-alvolaires (lupus, GOODPASTURE) SURVEILLANCE
Hmosidrinurie : hmolyses chroniques IV (hmoglobinurie paroxystique nocturne) 7 12 j : crise rticulocytaire
Dons de sang rpts, autospoliation (Syndrome de LASTHNIE DE FERJOL), hmodialyse 6 8 sem : Hb puis VGM normaux
Entre 3 et 6 moi : ferritine normale
PRINCIPES DU TRAITEMENT

TRAITEMENT TRAITEMENT MARTIAL PRVENTION TRANSFUSIONS


TIOLOGIQUE Sels ferreux solubles per os : Supplmentation (grossesse, Exceptionnellement indiques
- 150 200 mg de Fer mtal en 3 prises par jour allaitement, nourrisson)
- 1 2 h avant le repas (si intolrance : prendre au
repas mais absorption moindre)
- 3 mois pleines doses, 3 mois 1/2 dose, jusqu
normalisation de la ferritine (rserves reconstitues)

JUIN 1999
Dr O. TOURNILHAC
ANMIES MACROCYTAIRES DE LADULTE
Aventis
Internat 313 Physiopathologie, tiologie, diagnostic et traitement
Service dHmatologie Clinique
Htel Dieu
C.H.R.U. de Clermont-Ferrand
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U

PAS de mylogramme si diagnostic VIDENT ANMIE MACROCYTAIRE


thylisme chronique Hb < 13 g/dl ( ) ou < 12 g/dl ( )
Mdicaments : Macrocytaire : VGM > 100 3
- anti-foliques : mthotrexate, trimthoprime, pyrimtamine,
triamtrne, hydantones, barbituriques, primidone RTICULOCYTES AUGMENTATION (> 100G/l) Anmie rgnratrice
- anti-cobalamines : colchicine, nomycine, metformine Hyperhmolyse
- autres cytotoxiques : thioguanine, 5 FU, hydroxyure, PAS DAUGMENTATION Anmie aigu hmorragique
azathioprine, mercaptopurine, aracytine Anmie argnrative Rparation dune anmie centrale
- antiviraux : AZT++, ganciclovir
Hypothyrodie (et hypopituitarisme)
MYLOGRAMME (AVANT tout traitement)
AUTRES ASPECTS
MGALOBLASTOSE Mylodysplasies +++ : Anmie rfractaire (AR), AR avec excs de
Carence(s) vitaminique(s) blastes (AREB), AR sidroblastique idiopathique acquise (ARSIA),
syndrome 5q-, leucmie mylomonocytaire chronique (LMMC)
VGM souvent > 120 3 pancytopnie Envahissement mdullaire : leucmies aigus, mylome, mtastase,
Hmolyse (avortement intramdullaire) : lymphome Biopsie osto-mdullaire (BOM) parfois ncessaire
haptoglobine, LDH et bilirubine rythroblastopnies : infection virale, (parvovirus B19 sur hmolyse
CARENCE EN VITAMINE B12 chronique ou sujet immunodprim), auto-immune
Vit B12 srique, folates normaux Aplasie mdullaire : BOM indispensable pour le diagnostic
CARENCE EN FOLATES
Mylofibrose : aspiration mdullaire difficile BOM indispensable
folates sriques, B12 normale
Carence dapport : alcoolique dnutri, CARENCES DAPPORT MALABSORPTION
alimentation parentrale Rgimes vgtariens
Malabsorption jjunale : maladie stricts MALADIE DE BIERMER AUTRES CAUSES
cliaque, sprue, lymphome, rsection
Rechercher glossite de HUNTER et troubles neurologiques Gastrectomie totale
Besoins accrus : grossesse, croissance,
(sclrose combine de la molle) Maladie de CROHN
cancers, infections, hmolyse
Fibroscopie : gastrite atrophique fundique (biopsie) Rsection ilale
Biologie : Ac anti-facteur intrinsque et anti-paroi gastrique Pancratite chronique
TRAITEMENT Test de SCHILLING si doute Maladie dIMERSLUND
Recherche de maladies auto-immunes associes Maladie de WHIPPLE
Acide folique (SPCIAFOLDINE : 1 cp/j) Botriocphale
Pas dacide folinique,sauf si malabsorption Anse borgne
TRAITEMENT
svre et traitements antifoliques
Vitamine B12 IM : 1000 g/j pdt 10 jours puis 1000 g/mois vie
+ traitement martial le 1er mois
Surveillance : fibroscopie gastrique tous les 2 ans (risque dadnocarcinome)

JUIN 1999
Dr O. TOURNILHAC
AGRANULOCYTOSES IATROGNIQUES
Aventis
Internat 314 tiologie, diagnostic, traitement
Service dHmatologie Clinique
Htel Dieu