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Nationaux
Item 103: Epilepsie de lenfant et de ladulte
- diagnostiquer les principales formes dpilepsie et dtat de mal pileptique
- identifier les situations durgence et planifier leu prise en charge
- argumenter lattitude thrapeutique et planifier le suivi du patient
- dcrire les principales prises en charge au long cours
CNER
Reconnatre un tat de mal convulsif.
Connatre les principes thrapeutiques d'un traitement d'un tat de mal convulsif.
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I Diagnostic et traitement de la crise convulsive gnralise de
l'adulte aux urgences
La crise convulsive gnralise est une urgence trs frquente, de l'ordre de 3 % des patients
examins dans les services d'urgence. Les crises convulsives peuvent tre occasionnelles,
uniques ou trs espaces ; le plus souvent, elles sont symptomatiques d'une affection qu'elles
rvlent ventuellement. Elles peuvent aussi s'intgrer dans le cadre d'une maladie pileptique
connue.
et l'examen permettent de rattacher cette perte de connaissance une crise comitiale gnralise
dbut de la crise brutal, marqu par une perte de connaissance, un cri et une chute
survenue ensuite dune phase tonique, d'environ 1020 secondes, marque par
une contraction intense des muscles, des membres, du tronc, avec apne et cyanose ;
puis survenue d une phase clonique durant environ 30 secondes, avec des
L'ensemble des trois phases dure 5 10 minutes. Une priode de confusion postcritique succde
au coma.
sensitive ou d'un dbut adversif gyratoire ou encore d'une crise partielle complexe, caractrise
Cette crise a pu survenir l'occasion d'une circonstance favorisante qu'il faut rechercher :
lumineuse intermittente.
LEEG fait au dcours immdiat de la crise est contributif quand il montre des polypointes ondes
ou un foyer irritatif. Il est en fait souvent normal et les signes focaux sont plus interprtables
Cette crise gnralise typique est en gnral facile reconnatre. Il faut la diffrencier de :
malaise vagal, d'une hypotension orthostatique ou d'un trouble du rythme cardiaque. Elle peut
s'accompagner de quelques mouvements cloniques voire d'une perte d'urines. Le diagnostic est
fait sur le contexte de survenue, la dure des mouvements anormaux, l'examen cardiovasculaire,
la crise hystrique, qui peut tre plus difficile identifier d'autant qu'elle peut
survenir chez un pileptique. Mais la chute n'a pas t brutale et n'a pas entran de blessures,
l'agitation motrice est diffrente de celle de la crise convulsive gnralise, le coma et la priode
de confusion postcritique sont trs raccourcis ou inexistants. Dans les cas difficiles, des
2. Situations particulires
Rcidive prcoce
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La rcidive est frquente dans les 24 premires heures surtout en cas de crise symptomatique.
del de 30 minutes. Il succde surtout aux crises symptomatiques ou d'origine toxique. Il faut le
distinguer de l'tat de mal non convulsif, observ surtout chez les sujets gs et dont le diagnostic
Tableau 1 Facteurs et signes de gravit d'une crise convulsive. (d'aprs la 1re Confrence de
Fivre > 38 C
Dficit postcritique
thylisme aigu
Sevrage alcoolique
thylisme chronique, intoxication
Trouble mtabolique
Traumatisme crnien
Maladie gnrale (cancer, lymphome, sida)
Grossesse
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C tiologie
Crises occasionnelles
Elles peuvent tre inaugurales, contemporaines d'un AVC (quen soit le type), d'un traumatisme
crnien ou rvlatrices d'une tumeur, dune infection du systme nerveux central, dune atrophie
crbrale Elles peuvent mailler l'volution ou survenir titre de squelles, notamment aprs un
tre l'unique tmoin clinique. La prise aigu dalcool, de psychotropes ou leur sevrage brutal est
une cause frquente de crises convulsives. Dans environ un quart des cas, aucune cause n'est
retrouve. Il peut s'agir de l'entre dans une maladie pileptique ou de patients qui, sans tre
proprement parler pileptiques, ont un seuil pileptogne bas et sont susceptibles de convulser
Maladie pileptique
La cause la plus frquente de convulsions chez un pileptique est le dfaut d'observance du
traitement. Mais il faut rechercher un autre facteur favorisant et parfois reprendre le bilan
thylisme
Qu'il s'agisse de crise occasionnelle ou d'une maladie pileptique, l'thylisme est un facteur
majeur de rcurrence des crises. Le mcanisme principal est le sevrage. L'thylisme chronique
est de plus un facteur favorisant des autres causes (traumatisme, infection neuromninge,
troubles mtaboliques).
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D Examens complmentaires
Certains examens doivent tre faits systmatiquement : glycmie, natrmie, calcmie,
numration-formule sanguine. Les autres examens dpendent du contexte. S'il s'agit d'une
une imagerie par rsonance magntique (IRM) encphalique sera indique en cas de premire
crise, en urgence s'il existe une notion de traumatisme crnien rcent, des signes d'hypertension
(PL) sera indique, sans retarder l'antibiothrapie, si une mningite ou une mningo-encphalite
sont suspectes.
E Traitement
ventuellement assurer une prvention des rcidives par du clobazam (60 mg le 1er jour, 40 mg le
2e jour et 20 mg le 3e jour).
Il faut hospitaliser tout patient ayant fait une premire crise afin d'effectuer un bilan tiologique.
L'hospitalisation n'est en principe pas ncessaire. Si l'observance est correcte ou s'il existe une
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Si la crise se rpte rapidement, qu'il s'agisse d'un pileptique connu ou non, il faut faire une
deuxime crise ne cde pas en quelques minutes, il faut craindre l'volution vers l'tat de mal.
reconnaissance rapide de l'EDME convulsif, une prise en charge thrapeutique bien codifie et
une enqute tiologique rapidement conduite sont indispensables pour amliorer le pronostic
vital.
A Dfinition et diagnostic
1 Dfinition
Du fait que la gravit de l'EDME convulsif dpend la fois de sa dure et du retard
pendant au moins cinq minutes suffit le dfinir et impose la mise en route d'un traitement
spcifique. Cette dure de cinq minutes est justifie par le fait que la phase tonico-clonique dune
crise gnralise n'excde jamais deux minutes. De surcrot, l'absence de reprise de la conscience
Les crises convulsives en srie se rptant intervalles relativement courts avec reprise de
conscience intercritique peuvent voluer vers un EDME mais ne font pas partie de sa dfinition.
2 Classification et diagnostic
caractris par une activit clonique ou tonique continue ou intermittente, avec une altration
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asymtriques. Cet EDME convulsif tonicoclonique peut tre gnralis d'emble, survenant le
plus souvent dans le cadre d'une pilepsie gnralise idiopathique ou d'une affection toxique ou
mtabolique du systme nerveux central ; il peut tre gnralis secondairement et est alors
message moteur aux muscles squelettiques. Le tableau est alors domin par le coma et les
dsordres neurovgtatifs alors que les convulsions deviennent minimes, limites de brves
contractions axiales ou du visage ou une rvulsion oculaire. La persistance des crises ne peut
alors tre reconnue que par l'enregistrement de l'EEG. Cet tat survient au terme d'un EDME non
ou insuffisamment trait ou dans le cadre d'un EDME masqu par une sdation ou une
curarisation.
partielles motrices. Une adversion de la tte et des yeux peut prcder les convulsions. L'EEG
enregistre des dcharges au niveau des rgions rolandiques controlatrales. Les tiologies, chez
les sujets o cet tat de mal est inaugural, sont domines par les lsions vasculaires ou tumorales.
L'EDME tonique est caractris par la rptition intervalles brefs de crises toniques associes
pileptiques de l'enfant.
B Diagnostic diffrentiel
L'EDME convulsif gnralis est facile reconnatre, il faut cependant liminer :
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des syncopes convulsivantes rptition, secondaires un trouble du rythme ou
l'tat de mal myoclonique chez l'pileptique connu se traduit par des myoclonies
notamment anoxiques, l'tat de mal myoclonique est dans la majorit des cas non pileptique. Un
les tats de mal non convulsifs (tat d'absence, tat de mal partiel complexe) se
rarement un coma. Certains s'expriment par une smiologie psychiatrique ou par des
C Diagnostic tiologique
L'enqute tiologique doit tre centre sur la recherche de causes ncessitant un traitement
d'urgence. L'EDME peut rpondre plusieurs tiologies. Il faut distinguer deux situations
diffrentes.
alcool, l'introduction d'un mdicament pouvant provoquer des convulsions, une privation de
sommeil, une infection intercurrente. Le bilan doit comporter un dosage des antipileptiques. Si
aucune des causes habituelles n'est retrouve, si l'EDME persiste ou s'il existe un doute en raison
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de donnes d'anamnse ou d'examen inhabituel, l'attitude doit tre la mme qu'en l'absencede
maladie pileptique.
EDME inaugural
Il doit faire rechercher une lsion crbrale focale ou une perturbation systmique aigu. Les
affections crbrales focales aigus ou leurs squelles les plus frquemment en cause sont les
accidents vasculaires crbraux, les tumeurs, les lsions post-traumatiques, les infections aigus
du systme nerveux central. Les perturbations systmiques provoquant des EDME sont les
certains sevrages (benzodiazpines, alcool). Aucune cause n'est cependant mise en vidence dans
5 30 % des cas selon les sries et l'exhaustivit de l'enqute diagnostique. L'EDME peut alors
l'examen clinique.
Une imagerie crbrale (scanner crbral sans et avec injection ou IRM) doit tre demande,
aprs avoir obtenu l'arrt mme transitoire des convulsions :si l'EDME survient aprs un
traumatisme crnien ou un acte neurochirurgical, s'il existe des signes focaux cliniques (dbut
noplasie.
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L'EDME peut s'accompagner d'une pliocytose modre, de l'ordre de 20 30 lments par mm3
D volution et pronostic
L'EDME gnralis tonicoclonique ou larv engage le pronostic vital et peut laisser des squelles
l'EDME convulsif gnralis est de l'ordre de 10 40 % chez l'adulte. Dans 90 % des cas, elle est
en antipileptique est de meilleur pronostic.Le risque de rcidive d'EDME et d'pilepsie est plus
E Traitement
1 Mdicaments disponibles
L'objectif du traitement de l'EDME est d'obtenir larrt rapide et durable des crises.Aucun des
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termes defficacit et de tolrance Leurs proprits doivent tre connues (Tableau 33.2) pour
minutes)
Valproate de < 30 1 7 heures 15 25 mg/kg En 1530 30 minutes
sodium aprs, 14
minutes minutes
mg/kg/h pour
obtenir un
taux sanguin
de 75 mg/L
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a Benzodiazpines
Le clonazpam et le diazpam ont une action rapide, s'ils sont administrs en injection
intraveineuse lente. Ils permettent d'obtenir la cessation des crises dans 80 % des EDME
convulsifs gnraliss. L'injection peut tre ventuellement rpte une fois aprs 15 20
minutes. Le lorazpam, d'action moins rapide mais plus longue, n'est disponible en France que de
b Phnytone et fosphnytone
La phnytone est un antipileptique trs efficace et qui a l'avantage de n'tre pas sdatif, ni
dpresseur respiratoire. En revanche, elle peut entraner des troubles du rythme cardiaque et une
hypotension artrielle, avec un intervalle thrapeutique troit. Son administration doit tre lente
en 20 30 minutes, ce qui retarde son dlai d'action. La meilleure tolrance locale, la facilit et
phnytone.
c Barbituriques
apparaissent progressivement et pour des doses en gnral importantes. Ces effets sont
potentialiss par son association avec les benzodiazpines. Le phnobarbital est contre-indiqu
d Valproate de sodium
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prexistante, de pancratite ou de pathologie mitochondriale. Il est rappeler que le valproate de
2 Stratgie thrapeutique
Elle comporte des mesures gnrales, pour maintenir les fonctions vitales et prvenir les
a. Mesures gnrales
Deux voies veineuses doivent tre installes, dont l'une exclusivement pour l'administration
signes de localisation, signes d'HIC) simpose. Il faut assurer la libert des voies ariennes et une
oxygnation par masque facial ou sonde nasale. L'intubation trachale pour protger les voies
ariennes et assurer la ventilation est ncessaire s'il existe des signes de dtresse respiratoire, des
troubles de la conscience persistants ou si les crises perdurent. Il faut obtenir par ventilation
ainsi que l'hyponatrmie.L'hyperthermie doit tre combattue. L'effet de l'hypothermie n'est pas
Un traitement antibiotique probabiliste doit tre dbut sans dlai en cas de suspicion de
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b. Traitement antipileptique
Quand le patient est pris en charge entre 5 et 30 minutes aprs le dbut des convulsions
Une benzodiazpine (clonazpam de prfrence) en monothrapie par voie intraveineuse lente
est recommande.
En cas de persistance des convulsions 5 minutes aprs cette premire injection, il est prconis
une seconde injection de la mme benzodiazpine, la mme dose, et une injection d'un
Quand le patient est pris en charge aprs 30 minutes aprs le dbut des convulsions
Il est recommand d'injecter d'emble une benzodiazpine et un antipileptique d'action
valproate de sodium).
En cas de persistance des convulsions 5 minutes aprs ces deux premires injections, il est
prconis une seconde injection de la mme benzodiazpine, la mme dose mais de ne pas
crbrale aigu est faible ou s'il n'y a pas de facteur incontrl d'agression crbrale
d'action prolonge qui n'a pas t utilis en premire intention (phnobarbital aprs
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Si les convulsions persistent au-del de l'tape prcdente bien conduite
Il sagit d'un EDME rfractaire qui justifie le recours lanesthsie gnrale (thiopental,
Il est indispensable :
mg trois fois par jour ou clonazpam : 1 2 mg trois par jour) ou parentrale discontinue ;
Points cls
La crise convulsive gnralise est caractrise par un dbut brutal avec perte de
conscience suivie :
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Les signes de gravit imposant une hospitalisation pour surveillance et bilan
mtaboliques ;
grossesse.
sont :
une imagerie crbrale s'il existe un trauma crnien, des signes cliniques focaux
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un EEG en cas de doute sur un pseudo-tat de mal ou en cas d'EDME
rfractaire.
Outin HD, Blanc T, Vinatier I et le groupe dexperts. Prise en charge en situation durgence et en
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Dossier progressif
Monsieur , 48 ans, est amen aux Urgences de lhpital aprs un malaise sur la voie publique,
moins 10 minutes et les sapeurs-pompiers ont retrouv une personne somnolente, transpirante
et un peu encombre .
La conjointe du patient arrive aux urgences peu de temps aprs son mari vous indique que
A lexamen le patient est confus, le score de Glasgow est 13 (E4,V4,M5). Il ny a pas de dficit
moteur, pas de syndrome pyramidal, lexamen sommaire des paires crniennes ne montre pas
danomalie vidente ; il ny a pas de syndrome mning. Il existe une plaie du cuir chevelu en
regard de la rgion temporale droite qui ncessitera trois points de suture. La pression artrielle
b) Syncope convulsivante
d) Lipothymie hypoglycmique
Bonne rponse : c
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2 Comment tayez vous votre hypothse diagnostique :
Votre examen retrouve une morsure latrale de langue ce qui argumente encore plus fortement
d) Du baclofne
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Trente minutes plus tard , le malade fait trois crises convulsives gnralises successives bref
Rponse : Etat de mal pileptique gnralis convulsif (tat de mal gnralis ou tat de mal
b) monitorage scopique
d) administration de thiopental IV
e) appel du ranimateur
Vous rcuprez les rsultats suivants : Na 119 mmol/l, Cl 85 mmol/l, K 2,8mmol/l, Bicarbonates
18 mmol /l, protidmie 55g/l, calcmie 2,4 mmol/l, cratininmie 55mol/l, CPK 4200 U/L,
alcoolmie ngative
7 Prescrivez vous une imagerie crbrale (Scanner ou IRM) (une seule bonne rponse) ?
b) Non, car au moins deux causes mtaboliques peuvent expliquer ltat de mal ;
c) Oui, car malgr ces deux causes possibles, un traumatisme crnien grave ne peut tre cart
Bonne rponse : c
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Le scanner crbral montre uniquement un discret dme crbral diffus. Le malade a
sondage urinaire, environ 2000 ml durines trs claires sont rcupres et encore 1000 ml lheure
suivante.
Bonne rponse : d
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QCM libres
1 Parmi les affirmations suivantes concernant une crise convulsive, laquelle est exacte :
Bonne rponse : C
2 Parmi les suivants, quels sont les facteurs de gravit dune crise convulsive ?
D) Traumatisme crnien
Bonnes rponses : A, B, D
3 Dun dlai daction de moins de 3 min, dune dure daction de quelques heures, ce
mdicament est utilisable par voie intraveineuse la vitesse dinjection de 0,3 0,5 mg/min. Il
sagit :
A) De la phnytone
B) De la fosphnytone
C) Du phnobarbital
D) Du diazpam
E) Du clonazpam
Bonne rponse : E
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4 Dans un tat de mal pileptique dont la dure est estime 35 min, quelles sont les propositions
thrapeutiques recommandes :
A) Intubation endotrachale
B) Diazpam IV seul
C) Diazpam IV et fosphnytone
D) Diazpam IV et phnobarbital
E) Lvtiractam seul
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