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HISTORIA CLINICA

LUPUS NEUROPSIQUIATRICO
Paciente femenina de 28 aos de edad, obrera, casada. Sin antecedentes heredo-familiares de
enfermedades neurolgicas. Posible consanguinidad entre los padres. Antecedentes personales no
patolgicos: Vive en medio semiurbano, sin drenaje, disposicin de excretas en fosa sptica, convive
con animales domsticos, y en hacinamiento. Niega consumo de alcohol, tabaco u otras drogas.
Antecedentes personales patolgicos: Dispepsia no ulcerosa de un ao de diagnstico en tratamiento con
inhibidores de bomba de protones. Antecedentes gineco-obsttricos: Menarquia: a los 15 aos de edad,
regular (28 x 3), gestante: 1, parto: 1, aborto: 0.

Inici su padecimiento dos meses previos a su ingreso al presentar cefalea holocraneana, intensidad 8/10
con nusea sin llegar a vmito, sin fotofobia, con mejora parcial al consumo de antiinflamatorios no
esteroideos. Posteriormente present ideas delirantes de dao y referencia, alucinaciones auditivas
complejas, errores de juicio y errores de conducta, por lo cual acudi con mdico psiquiatra que
diagnostic trastorno delirante con episodio de psicosis grave e indic clonazepam, Valproato de
magnesio, Biperideno y haloperidol, tuvo mejora transitoria. Cuatro semanas despus present
debilidad en miembros torcicos, seguido de retencin urinaria tres das despus, sin fiebre, prdida de
peso u otros sntomas sistmicos. Por este motivo ingreso a hospitalizacin.

Exploracin fsica y evaluacin diagnstica

Tensin Arterial: 110/70 mm Hg


FC: 80 x' FR: 20x'
Peso: 45,8 kg Talla: 1,52 m

A la exploracin fsica general se observa a una paciente alerta, con actitud hipervigilante, lenguaje
fluente, coherente, incongruente, ideas paranoides, sin ideas de muerte ni suicidas, y palilalia.

Exploracin neurolgica: Nervios craneales normales. Fuerza: 4+/5 en miembros torcicos, 4-/5
miembros plvicos y en hemicuerpo derecho 4-/5. REM: +++/++++ generalizado, excepto patelar y
aquleo bilateral que tienen clonus agotable. Aductor cruzado bilateral. Reflejos abdominocutneos
superficiales ausentes, profundos +++/++++. Respuesta plantar extensora derecha, indiferente del lado
izquierdo. Sin signos de Hoffman ni Tremner. Sensibilidad poco confiable por estado mental alterado,
pero impresiona con hiperestesia desde T2. Cerebelo poco valorable por paresia. Espasticidad en
miembros plvicos (Estadio 3 de la escala de Ashworth modificada), sin reflejos atvicos ni signos
menngeos. Movimientos sacdicos horizontales lentos, con dificultad para realizar sacadas verticales,
sin otras alteraciones en nervios craneales. La fuerza fue 5/5 proximal y distal en miembros torcicos, y
en miembros plvicos 4/5 proximal y distal derecho, y 5/5 izquierdo, con incremento del tono en
miembro plvico derecho, dependiente de velocidad, catalogado como espasticidad leve (Escala de
Asworth 1). Los reflejos profundos, de estiramiento muscular o miotticos (REM) +++/++++
generalizados con respuesta plantar extensora derecha y flexora izquierda, sensibilidad conservada en
todas sus modalidades, sin ataxia apendicular ni troncal, reflejos atvicos: palmomentoniano bilateral.
Marcha con inestabilidad, de base amplia, pasos fragmentados y postura pseudodistnica de mano
derecha. En reposo se observan movimientos coreicos en miembros torcicos con paracinesias. Tambin
presenta signo del ordeador.

Se realizaron los siguientes estudios paraclnicos:

Biometra hemtica: Hemoglobina 15,7 g/dl; Leucocitos 7.500 cel/l; Linfocitos 1.300 cel/l;
Neutrfilos 5.600 cel/l; Plaquetas 280.000 cel/l

Qumica sangunea: Glucosa 93 mg/dl; Fosfatasa Alcalina 138 UI/l; TGP 65 UI/l; TGO 47 UI/l;
Albmina 3,6 g/dl; Bilirrubina total 0,4 mg/dl; Bilirrubina indirecta 0,25 mg/dl; BUN 6,8 mg/dl;
Creatinina 0,6 mg/dl

Tiempos de coagulacin: TP 12,8/13,2; TTP 30,1/27,8.

Examen general de orina: Sin proteinuria.

Serologa: VDRL: Negativo; VIH: Negativo.

Puncin lumbar: Glucosa 50 mg/dl; Protenas 80 mg/dl (25-40 mg/dl); No Celulas; Tinta china:
Negativa; Cultivo: Sin desarrollo de patgeno. Bandas oligoclonales: Se detect una banda en lquido
cefalorraqudeo que no se detect en suero.

Potenciales Evocados Visuales: Normales.

La imagen por resonancia magntica de encfalo y mdula espinal se muestra en las figuras 1 a 3.

Figura 1 . Resonancia magntica de encfalo en corte axial, secuencia T2 FLAIR, se observa

lesion intraaxial nica yuxtacortical occipital izquierda (flecha).


Figura 2. Resonancia magntica de mdula espinal, corte sagital, secuencia STIR, se observa lesin
intraaxial extensa que involucra segmentos vertebrales C2-C4, C6-C7 y T2-T3 de aspecto parchado.

Figura 3. (A) Resonancia magntica de encfalo en cortes axiales, secuencia T2, nivel cervical, se
observa lesin intraaxial que ocupa prcticamente la totalidad del cordn medular y podra corresponder
a edema. (B) Mdula espinal, en corte axial, secuencia T2, nivel torcico, se observa lesin intraaxial
lateralizada a la derecha que inflama el cordn medular.
Se solicitaron estudios complementarios:

Factor Reumatoide: 5,4 (negativo); Anticuerpos anti-nucleares IgG (HEp-2-IFI): Homogneo 1:320;
Anticuerpos anti-SSA 3,7 (negativo); Anticuerpos anti-SSB 2,8 (negativo); Anticuerpos anti-ADNdc
IgG (ELISA-FARR) 125,4 (Normal <9).

La paciente recibi tratamiento con cinco bolos de metilprednisolona de 1 g cada uno, con lo cual
mejor la fuerza y el control de esfnteres. El estado mental tambin mejor de forma gradual y
actualmente se refiere asintomtica.

Cul es el diagnstico ms probable?


Esclerosis mltiple

Neuromielitis ptica

Sndrome de Sjgren

Lupus eritematoso sistmico

COMENTARIO Y EXPLICACIN DEL DIAGNOSTICO

El lupus eritematoso sistmico es una enfermedad crnica multisistmica de etiologa autoinmune y de


la cual se han descrito 19 sndromes neuropsiquitricos por afectacin del sistema nervioso, entre los
cuales se incluyen: Cefalea, psicosis, sndromes desmielinizantes y mielopata. A este respecto,
analizaremos algunos aspectos relevantes de los sndromes neuropsiquitricos del lupus eritematoso
sistmico generalizado:
1. No existe un biomarcadores radiolgico o de laboratorio para establecer el diagnstico, por lo
tanto, se considera como diagnstico de exclusin.

2. Los sndromes neuropsiquitricos ocurren en etapas tempranas de la enfermedad y en 39-50% de


los casos, son el sntoma inicial de la enfermedad como podra corresponder a nuestra paciente

3. La imagen por resonancia magntica es la tcnica de eleccin para evaluar pacientes con
sospecha de lupus NeuroPsiquitrico. Aunque no hay datos especficos de lupus eritematoso
sistmico, es frecuente encontrar hiperintensidades de la sustancia blanca.

La psicosis se define como un estado de alteracin severa de la percepcin de la realizada, caracterizada


por alucinaciones o ilusiones en ausencia de delirium y que genera deterioro en la funcionalidad. Este
sndrome psiquitrico puede preceder incluso la aparicin de otros sntomas de lupus eritematoso
sistmico, pero otros autores han reportado que usualmente ocurre en el contexto de actividad en otros
rganos de la enfermedad, con mayor frecuencia cutnea, hematolgica y en presencia de marcadores
inmunolgicos como anticuerpos anti-nucleares y anti-ADN.[1]

El trmino "mielitis" se refiere a un sndrome inflamatorio devastador de la mdula espinal


manifestado por debilidad, parestesias y alteracin de esfnteres. Se estima prevalencia de 1-2% en
pacientes con lupus eritematoso sistmico y se ha reportado la existencia de dos patrones diferentes en la
presentacin clnica, cabe mencionar que, en ambos tipos de mielitis, al menos el 50% de los pacientes
tienen positivos los anticuerpos anti-DNA. Los patrones descritos son:[2]

Mielitis de sustancia gris: Se manifiesta con prdromo de sntomas sistmicos (fiebre) y


alteracin temprana de esfnteres que puede incluso preceder por un par de das la aparicin de
paresia. La afectacin predominante de la sustancia gris medular se manifiesta como sndrome
de neurona motora inferior y una vez establecido, puede tener progresin en un lapso de horas.

Es ms comn que este tipo de mielitis se presente en el contexto de sntomas y signos


extraneurolgicos de actividad de lupus eritematoso sistmico. Slo el 25% de los pacientes
con mielitis de sustancia gris tienen reforzamiento de las lesiones en la imagen por resonancia
magntica despus de la administracin de gadolinio y los hallazgos del anlisis del LCR
generalmente denotan inflamacin activa con pleocitosis e hiperproteinorraquia haciendo
obligado el diagnstico diferencial con neuroinfeccin.

Mielitis de sustancia blanca: este tipo se presenta con datos de neurona motora superior
(hiperreflexia y espasticidad), el nadir rara vez se alcanza en <72 horas y suele ocurrir en el
contexto de ausencia de actividad extra neurolgica de lupus eritematoso sistmico, lo cual ha
planteado la hiptesis de que este subtipo en realidad se trate de otra enfermedad autoinmune
neurolgica. De hecho, es ms comn que los pacientes con este tipo de mielitis tengan
anticuerpos anti-acuaporina 4 positivos. El anlisis del LCR en estos casos revela
hiperproteinorraquia sin pleocitosis. Consideramos que nuestra paciente cursa con un cuadro de
este tipo.

De tal forma, un sndrome desmielinizante denota un proceso inflamatorio independientemente de su


etiologa. Anteriormente, el trmino "esclerosis lupoide" se refera a las lesiones desmielinizantes por
lupus eritematoso sistmico (encefalomielitis) pero en la actualidad se prefiere el trmino "sndrome
desmielinizante" y recientemente se public una revisin en la que se estima prevalencia de 2,7%, pero
en quienes se presenta, es comn que constituya el debut de la enfermedad reumatolgica.[3]
En este contexto, los anticuerpos anti-ADN de doble cadena y los anticuerpos anti -fosfolpidos son un
marcador til de lupus eritematoso sistmico que pueden ayudar en el diagnstico diferencial de un
episodio desmielinizante. De igual manera, las bandas oligoclonales tienen alta especificidad para el
diagnstico definitivo de esclerosis mltiple pues son positivas en el 85-95% y slo el 5-20% de
pacientes con lupus eritematoso sistmico o neuromieltis ptica las llegan a tener presentes, tomando en
consideracin que el trmino "positivo" se refiere a la presencia de dos o ms bandas.

El American College of Rheumatology defini la encefalomielitis aguda, como un sndrome


desmielinizante asociado a lupus eritematoso sistmico, con los siguientes criterios en 1999:

Encefalomielitis aguda o recurrente con evidencia de lesiones neurolgicas discretas distribuidas


en espacio y tiempo que cumplan dos o ms de los siguientes criterios y que cada uno ocurra en
diferente momento o bien, recurrencia de alguno de ellos:

reas de lesin en sustancia blanca dentro del sistema nervioso central que causen
paresia y dficit sensitivo
Mielitis transversa
Neuropata ptica
Diplopa por paresia de nervios craneales u oftalmopleja internuclear
Sndrome del tallo con vrtigo, vmito, ataxia o disfagia
Afectacin de otros nervios craneales.

La esclerosis mltiple (EM) es una enfermedad del sistema nervioso central que se caracteriza por un
proceso inflamatorio autoinmune que condiciona desmielinizacin y neurodegeneracin secundaria. El
diagnstico se establece con el reconocimiento de un patrn clnico compatible y estudios paraclnicos
como la imagen por resonancia magntica que es particularmente til. Existen criterios para su
diagnstico. Es preciso detectar al menos un brote con evidencia de diseminacin en tiempo o espacio
de las lesiones con localizacin caracterstica en la resonancia magntica: Yuxtacortical, periventricular
o infratentorial.