INSTITUTO NACIONAL DE PEDIATRA

SESIN ANATOMOCLNICA
JUEVES 11 DE JUNIO DE 2009
PRESIDE: DR. GUILLERMO SLOMON SANTBAEZ
COORDINA: DR. JUAN CARLOS JUREZ ECHENIQUE
PATLOGO: DRA. GEORGIA ALDERETE VZQUEZ
T.M.S: TMS. PATRICIA ESTRADA RUIZ
RESUMI: DRA. ERIKA REINA BAUTISTA.
NOMBRE: SEJ.
GNERO: FEMENINO.
LUGAR DE NACIMIENTO: MIGUEL HIDALGO, DF.
FECHA DE NACIMIENTO: 14-IX-93.
FECHA DE LTIMO INTERNAMIENTO: 06-II-09.

ANTECEDENTES HEREDOFAMILIARES
Abuelo paterno con Diabetes mellitus tipo 2 e Hipertensin arterial sistmica, abuela materna fallecida por
complicaciones de Diabetes Mellitus tipo 2, resto negado. Madre de 46 aos con DM 2, y padre de 51 aos
aparentemente sano. Niegan consanguinidad.

ANTECEDENTES PERINATALES
Producto de la G3 C1 P2, control prenatal regular, refiere ingesta de cido flico y hierro, se desconoce
aplicacin de Td. Embarazo normoevolutivo, de trmino, parto distcico por frceps sin conocer la causa; no
requiere maniobras avanzadas de reanimacin. Desconoce talla, peso y Apgar.

ANTECEDENTES PERSONALES NO PATOLGICOS

Alimentada al seno materno hasta los 5 meses, ablactacin a los 6 meses, integrada a la dieta familiar al ao de
edad.
Habita en casa de medio urbano, servicios intradomiciliarios de agua potable, luz elctrica, drenaje, niega
hacinamiento o zoonosis.
Esquema de vacunacin completo para la edad, niega aplicacin de vacunas adicionales.

ANTECEDENTES PERSONALES PATOLGICOS

Diagnstico de vlvulo intestinal, con tratamiento quirrgico a los 4 meses de edad en Hospital Peditrico de
Moctezuma, varicela a los 8 aos de edad sin complicaciones; alrgicos, traumticos y transfusionales negados.

PADECIMIENTO ACTUAL
Inicia en agosto del 2008 de manera sbita con edema palpebral matutino que remite durante el transcurso del
da, niega dolor u otra sintomatologa, acude con facultativo quien prescribe gotas oftlmicas no especificadas,
sin mejora. En septiembre presenta proptosis, as como dolor de predominio matutino, intensidad 8/10, diplopia
y visin borrosa. Acude al Instituto Nacional de Neurologa en septiembre de 2008 donde realizan resonancia
magntica en rbita izquierda reportando lesin infiltrativa en espacio extraconal con involucro del msculo
recto externo, refirindola al INP para su valoracin.

EXPLORACIN FSICA
Peso: 51kg (25-50), Talla: 156.5cm (10-25), PC: 52cm, FC: 120x, FR: 22x, T: 37C
Edad aparente igual a la cronolgica, ntegra, bien conformada, conciente, crneo normocfalo; aumento de
volumen en ojo izquierdo, con proptosis ipsilateral y dolor a la palpacin, pupilas isocricas normorreflcticas;
narinas permeables sin salida de secreciones; cavidad oral bien hidratada sin datos de patologa; cuello sin
adenopatas, ruidos cardiacos rtmicos, trax con buena entrada de aire; abdomen globoso, blando,
depresible, no doloroso a la palpacin media ni profunda, no visceromegalias, peristalsis normal en frecuencia
e intensidad; extremidades ntegras, tono y trofismo adecuados, ROTS ++, pulsos y llenado capilar normales.

VALORACIN POR ONCOLOGA 18-12-08

Diagnstico probable: Rabdomiosarcoma orbitario vs Linfoma no Hodgkin. Se solicita TAC de crneo.

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ONCOLOGA 23-12-08
Paciente con probable sarcoma granuloctico vs Rabdomiosarcoma ocular.
Proptosis ocular izquierda.
TAC: lesin en parte superior de rbita que afecta oblicuo y desplaza recto medio e inferior. Nervio ptico
respetado, afeccin de prpado y rbita. Crneo sin actividad tumoral. Ganglio aumentado de tamao
intraparotdeo. Hueso respetado. Se solicita IC a Oftalmologa para toma de biopsia.

OFTALMOLOGA 23-12-08
Paciente con tumor orbitario, probable rabdomiosarcoma vs granuloma. Se programa para biopsia el 08-01-09,
realizndose sin complicaciones. Reporte de pseudotumor inflamatorio. Posibilidad diagnstica de
dacrioadenitis esclerosante crnica.

OFTALMOLOGA 16-01-09
Se reporta de forma verbal pseudotumor inflamatorio. Se solicita interconsulta a Inmunologa. Inicia tratamiento
con esteroide e inmunoterapia.

VALORACIN INMUNOLOGA 16-01-09

Paciente con proptosis, sinusitis, linfopenia y reporte verbal de vasculitis en biopsia. Cumple criterios para
sospechar vasculitis sistmica del tipo enfermedad de Wegener, por lo que se solicitan estudios de extensin en
busca de dao sistmico. Se solicitan ANA, ANCA, PCR, mieloperoxidasa, beta2glicoprotena, espirometra, Rx
de trax, EEG, EGO, recoleccin de orina. Se inicia PDN a 25mg/da.

ONCOLOGA SESIN DE TUMORES 30-01-09

Lesin orbitaria intraconal, sin datos de destruccin sea. Angiorresonancia cerebral normal. Patologa: muestra
de glndula lagrimal, PAS positivo, abundantes fibroblastos, eosinfilos. Reporte de patologa dacrioadenitis
esclerosante crnica. No datos de neoplasia. Queda a cargo de Inmunologa.

INMUNOLOGA 06-02-09
Paciente con dagnstico de vasculitis en estudio, probable Wegener. Tx con PDN y omeprazol. Se integra
diagnstico de Granulomatosis de Wegener. Ingresa para administracin de pulso de metilprednisolona y
Ciclofosfamida.

INTERNAMIENTO INMUNOLOGA 06-02-09

P: 51.8 Kg
Paciente con diagnstico vasculitis, anticuerpos positivos ANCA ++, patrn perinuclear, proptosis de ojo
izquierdo. Biopsia con pseudotumor inflamatorio. Se administra 3 bolos de metilprednisolona. Se administra
CFM 75mg/da, egresa el 10-02-09.

INMUNOLOGA CONSULTA EXTERNA 06-03-09

P: 51 Kg T: 156 cm
Paciente en tx con CFM 50mg pares, 100 nones, PDN 25mg/da. Adecuada evolucin, BH sin efecto de CFM,
se incrementa dosis a 100mg/da. Se disminuye PDN 20mg/da por mes y medio, posteriormente 15mg/da.

OFTALMOLOGA 06-03-09
No retraccin de movimientos, lagooftalmos, tejido fibroso superior, conjuntiva con leve inyeccin y tejido fibroso
en polo superior. Contina esteroides. Se cita en mayo.

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LABORATORIOS

BIOMETRA HEMTICA
Fecha Hb (g/dL) Hto (%) Leucocitos Neutfilos (%) Linfocitos (%) Plaquetas
22-12-08 11.4 35.8 10100 76 14 368 mil

20-02-09 12.5 39.3 11200 69 23 315 mil

TIEMPOS DE COAGULACIN
Fecha TP (seg / %) TTP (seg)
22-12-08 12.7 / 103.2 35.6

QUIMICA SANGUINEA Y PFH

Fecha Glu BUN Cr Urea BT BD PT Alb CT TG
mg/dl mg/dl mg/dl mg/dl mg/dl mg/dl gr/ dl gr/ dl mg/dl mg/dl
22/12/08 81 16.4 0.5 35.1 0.39 0.12 7.3 3.4 116 132

AST ALT FA DHL GGT mU/dl

mU/ml mU/ml mU/ml mU/ml
14 9 99 154 11
Fecha Na K Cl Ca P Mg
(mmol/L) (mmol/L) (mmol/L) (mg/dl) (mg/dl) (mg/dl)
22/12/08 140 4.5 106 9.1 4.3 2.1

FUNCIN RENAL
Fecha Tiempo de Volumen Nitrgeno Cr U Na U KU Cl U Urea U
recoleccin (min) (ml) Ureico (mg/dl) (mmol/L) (mmol/L) (mmol/L) (mg/dl)
22/12/08 775 305 671 98.1 117 32.22 101.2 1435.9

EGO
Fecha COLOR ASPECTO DU pH NITRITOS Leucocitos SEDIMENTO ERITROCITOS BACTERIAS
210109 Paja claro 1.017 5 25 10 13 9 Escasas
200209 paja claro 1.015 7 Neg 5 Negativo 3 Escasas

INMUNOLOGA
Estudio 06-02-09 20-02-09
C3 (mg/dl) 152(86-184)
IgG (mg/dl) 9.91(613-1295)
ANA Postivo +
MOTEADO
ENA 6
ANCA POSITIVO + POSITIVO ++
PERINUCLEAR PERINUCLEAR
SSB/La (Un) 1.2 (0-4)
SSa/Rg (Un) 0.86
RNP 4
AcB2glucoproteina IgM 9
AcB2glucoproteina IgG 18.1
C4 (mg/dl) 21.4(19-58)
IgM (mg/dl) 3.2 ( 53-334)
SM (Un) 3 (0-5.0)
AcB2 glucoproteina polivalente NEGATIVA

Ac cardiolipina polivalente Negativo

Anticuerpos anti Mieloperoxidasa 14.3 (0-20)

(Un)
Anticuerpos antiSerin Proteinasa 4.8 (0-20)
U/ml
PCR (mg/dL) 0.46

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VSG (mm/hr) 12