USMP EMBRIOLOGIA MEDICA Y GENETICA BASICA SEMINARIO 11 2016 - I

MALFORMACIONES DEL APARATO GENITO-URINARIO

Introduccin
Desde un punto de vista embriolgico, los aparatos urinario y genital pueden considerarse como uno solo.
De hecho, ambos se originan de clulas mesodrmicas intermedias y ambos tienen relacin con la cloaca.
Adems, los conductos excretores del pronefros y del metanefros normalmente pasan a formar parte de
los genitales masculinos y femeninos.
El aparato urinario en el hombre se desarrolla a partir del mesoderma intermedio, del epitelio celmico y
de la cloaca. Se reconocen tres etapas sucesivas parcialmente superpuestas: desarrollo del pronefros (da
20 al 30), del mesonefros (da 26 al 4 mes) y del metanefros (desde la 5a semana).
El pronefros se desarrolla del mesoderma intermedio crvico-torcico a ambos lados de la columna
vertebral y forma el cordn nefrognico, con 7 a 10 grupos celulares correspondientes a los nefrtomos,
que despus de diferenciarse involucionan en sentido crneo-caudal. El pronefros constituye el rin
definitivo de algunos peces y anfibios. En vertebrados superiores juega un importante papel como inductor
del desarrollo del mesonefros, que a su vez induce el desarrollo del metanefros. La agenesia renal en el
hombre podra estar relacionada con un trastorno del desarrollo del pronefros.
El mesonefros se desarrolla en forma del conducto de Wolff o conducto mesonfrico en el que se vacan
aproximadamente 40 tbulos mesonfricos provistos de sus respectivos corpsculos malpighianos. Este
rgano es de importante actividad en muchos animales, y tambin en el hombre hasta el segundo mes de
la embriognesis. Da origen a los tbulos rectos de la rete testis o conductillos eferentes testiculares, al
epoforo, paraforo y a los restos de Walthard. Del conducto de Wolff se forman el epiddimo, conducto
deferente, conducto eyaculador y parte de la vagina y de la vejiga.
El metanefros o rin definitivo se origina de la zona ms caudal del mesoderma intermedio, llamada
blastema metanefrognico, y de la yema ureteral, que nace del conducto de Wolff. El brote ureteral induce
en el blastema el desarrollo del tejido renal, con nefrones e intersticio. De la yema ureteral se forma el
conducto excretor: tbulos colectores, clices, pelvis y urter. El metanefros, desde su posicin inical
pelviana, migra hacia la fosa lumbar en la que alcanza su posicin definitiva en la 12a semana.
Simultneamente experimenta una rotacin en 90 de manera que el hilio, dispuesto ventralmente en la
posicin pelviana del rin, queda dirigido hacia la lnea media mirando hacia la aorta.
Las malformaciones congnitas del aparato urinario son las ms frecuentes en el ser humano. Si bien se
producen durante la vida intrauterina, muchas de ellas no se expresan hasta la vida adulta o son ignoradas
por completo. Se conoce su existencia cuando por la gravedad o magnitud comprometen la vida o cuando
se complican de infeccin, litiasis, hematuria o deterioro de la funcin renal; esto puede ocurrir en cualquier
etapa de la vida. Muchas de ellas no tienen tratamiento o slo puede buscarse el alivio sintomtico, pero
otras pueden ser corregidas si se las busca y diagnostica en el perodo antenatal, neonatal, en la infancia,
juventud y en el adulto. Para ello es fundamental conocerlas ya que los medios de diagnstico por
imgenes actuales permiten una exploracin precisa en la mayora de los casos.

Agenesia
La agenesia renal bilateral es incompatible con la vida extrauterina. Los riones aparecen en la 5 semana,
de modo que su ausencia se debera a una falla ocurrida a esas alturas del desarrollo. Para Potter se dara
en 1 de 4.800 nacidos, para Campbell 1 de 2.500 autopsias con predominio masculino 3 a 1.
La agenesia unilateral es muy difcil de determinar al ser perfectamente compatible con la vida (monorreno
congnito) y se debe considerar en el politraumatizado constatando la existencia de otro rin antes de
efectuar nefrectoma. Se estima en 1 de cada 1.000 nacimientos y en 1 de cada 1.500 urografas
intravenosas, Lang y Thomson. Tambin hay predominio masculino 2 a 1.

Anomalas de Posicin y Forma

ECTOPIA RENAL, con posicin abdominal baja permanente, a diferencia de la ptosis que es el descenso
renal por laxitud de su medio de fijacin y longitud de su pedculo. Las posiciones ectpicas ilaca y pelviana
tienen importancia al detectarse como masa abdominal palpable y por ser causa de distocia pelviana en
la mujer embarazada. Situacin enteramente similar a lo que ocurre luego del trasplante renal.
En algunas raras ocasiones la posicin de un rin puede ser intratorcico que, siendo normal, es un
hallazgo de radiografa de trax.

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Tambin el esbozo renal y ureteral puede cruzarse de la lnea media durante el desarrollo embriolgico,
dando lugar a ectopias renales cruzadas en que el rin se encuentra en el lado contralateral, pero el
urter cruza la lnea media y desemboca en el hemitrgono correcto.
Asociado a una ectopia renal cruzada, se pueden dar anomalas de fusin variadas: en L, en torta, en
disco, etc., que no tienen mayor trascendencia, salvo el hallazgo palpatorio, dilucidado por los medios de
imagen. Una forma especial de fusin es el rin en herradura, en que ambos riones estn unidos por un
istmo por delante de la aorta.
La vascularizacin del rin en herradura se hace por mltiples ramas provenientes de la aorta. Hacia los
polos inferiores unidos por el istmo existe un cliz supernumerario, a cada lado habitualmente mal drenado
por posicin alta de la unin pieloureteral.
Puede complicarse de hidronefrosis, litiasis e infeccin, en todas ellas interviene el mal vaciamiento de la
pelvis renal. De no haber complicaciones, no requiere tratamiento. Su frecuencia sera de 1:5.000
individuos. Como hallazgo de los medios de imgenes con alguna frecuencia puede observarse lobulacin
renal que es un resto del desarrollo, sin significado; hallazgo de medios de imagen a considerar en el
diagnstico diferencial de tumor y de pirmide supernumeraria.

Displasia e Hipoplasia renal

En ellas hay una zona renal limitada o difusa de todo el rin, en que no se produjo la diferenciacin
metanfrica y persisten estructuras del rin primitivo. Su diagnstico es histolgico al encontrar epitelio
columnar y tejido fibromuscular que recuerda al conducto de Wolf y gran desorden arquitectural. Se
producira por algn factor que afecta el desarrollo entre la 8 y 10 semana y segn diferentes autores
tendra un origen vascular o de obstruccin del brote ureteral.
Segn sea la gravedad de la malformacin puede ser un rin aplsico que no es funcionante, por lo cual
si es bilateral, incompatible con la vida. Una forma es el rin multicstico (Potter). Tambin puede adoptar
la forma de displasia focal o segmentaria con funcin renal de zonas sanas, asociada a trisoma D y E. En
los casos de displasia parcial, generalmente del polo superior, se asocia siempre a duplicidad ureteral,
hecho importante, por ser la enfermedad local corregible al eliminar el tejido displsico y su va urinaria.
La displasia cortical qustica (Potter IV) aparece cuando hay uropata obstructiva baja, ya en la vida
intrauterina: vlvulas uretrales. Se trata de quistes subcapsulares formados a partir de los espacios de
Bowmann, con cavidades renales normales o dilatadas; se asocia a oligohidramnios. Algunos creen
posible la recuperabilidad en el caso de desobstruccin precoz.

Rin Poliqustico Infantil

El rin poliqustico infantil (Potter I) sera un caso de gigantismo tubular conectado a la va urinaria; en
forma casi constante se asocia a quistes hepticos y ms infrecuente a quistes del pulmn y pncreas.
Tiene un origen autosmico recesivo. Se asocia a hipertensin arterial y su evolucin es al deterioro
progresivo de la funcin renal. Tratamiento dirigido al control de la hipertensin, infeccin e insuficiencia
renal.

Rin Poliqustico del Adulto

La forma adulta del rin poliqustico (Potter III) es una enfermedad autosmica dominante. Habra una
falta de unin entre el metanefros y las yemas ureterales; tambin se lo atribuye a una falta de involucin
de los nefrones primitivos y formacin de quistes. Se asocia a quistes hepticos 56%, pancreticos 10%,
bazo, tiroides y ovario. En un 15% hay aneurismas de las arterias cerebrales. En un 96% son bilaterales
aunque generalmente asimtricos. La sintomatologa ms frecuente es el dolor sordo y aumento de
volumen renal; puede acompaarse de hematuria por rotura qustica a la va urinaria. En un 50% hay
hipertensin arterial y puede presentar infeccin y litiasis. El curso es benigno y en general la insuficiencia
renal se presenta hacia los 50 aos de edad. En casos juveniles hacia los 10 aos. Se puede manifestar
asociado a fibrosis heptica portal que comanda el cuadro.

Quistes Renales Simples

Diferentes son los quistes renales simples o de retencin que se encuentran con frecuencia en el adulto
como hallazgo de medios de imagen. Pueden ser nicos o mltiples, a veces multiloculados, sin
comunicacin a la va urinaria y sin parnquima renal en los tabiques. Excepcionalmente dan sntomas
como hematuria, dolor o masa palpable y esto slo cuando son muy grandes. En la medida que sean
uniloculares y asintomticos su tratamiento es el simple control ecogrfico. El tratamiento quirrgico se

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indica en aquellos quistes con imagen multilocular sospechosa de coexistir con carcinoma, y para los muy
grandes y sintomticos, en que se reseca la calota del quiste. Su crecimiento lento produce atrofia renal.

Rin en Esponja
En estos casos lo esencial es la ectasia y dilatacin de los tubos colectores de las pirmides renales, se
le conoce como enfermedad de Cacci-Ricci. Habitualmente se encuentra en adultos a raz de una U.I.V,
con una imagen caracterstica en pincel en los clices, que son quistes y dilataciones de los tbulos
colectores de Bellini prximos al fornix calciliar. Con frecuencia hay microlitiasis mltiple de calcio (apatita)
que suele desprenderse al cliz produciendo clicos renales a repeticin.
A veces se asocia a acidosis tubular leve y tambin pueden infectarse. El tratamiento ser sintomtico por
lo general y quirrgico en casos muy focalizados de litiasis o infeccin.

Estenosis Pieloureteral- Hidronefrosis

Es una malformacin relativamente frecuente. Puede diagnosticarse ya en la vida intrauterina y un cierto
nmero importante de casos se reconocen en el perodo neonatal o en el primer ao de vida. Sin embargo,
como muchas otras malformaciones, puede mantenerse asintomtica u oligosintomtica y aparecer en
cualquier edad. Es algo ms frecuente en hombres que en mujeres y tiene una predominancia leve por el
rin izquierdo. Entre un 5% y un 20% puede ser bilateral. La obstruccin a nivel pieloureteral condiciona
una hiperpresin y dificultad de vaciamiento pilico que se traduce en mayor o menor dilatacin de clices
y pelvis y atrofia del parnquima renal variable. Las causas pueden agruparse en:
a) Intrnsecas: Derivadas de que el urter en su desarrollo pasara por una fase slida, con posterior
recanalizacin, que en este caso sera fallida. Tambin puede existir una mala arquitectura de las fibras
musculares lisas que tienen una disposicin circular en vez de helicoidal, con lo que la propulsin del bolo
urinario es fallida. Puede haber hipoplasia del msculo liso y reemplazo por tejido fibroso, con igual falla
del peristaltismo. En algunos casos se puede reconocer un mecanismo valvular por pliegues e hipertrofia
de la mucosa.
b) Extrnsecas: La presencia de vasos aberrantes o vasos polares que cruzan la unin pieloureteral por
detrs son responsables de una compresin que al igual que las bandas fibrosas angulan la unin. Pueden
sumarse a factores intrnsecos.

c) Funcionales: Con frecuencia en el acto quirrgico y en el estudio patolgico no se encuentra una causa
que explique la hidronefrosis. Todo apunta a un factor funcional sin una base anatmica manifiesta.
La sintomatologa difiere segn edad: en el lactante se puede descubrir por la palpacin de una masa
abdominal. En nios mayores y adultos por dolor sordo, nuseas y vmito. Rara vez como clico nefrtico;
en algunos casos la infeccin urinaria con o sin fiebre descubre el cuadro; tambin puede presentarse
hematuria monosintomtica. La litiasis pilica es una asociacin frecuente. La hipertensin arterial es rara.

Malformaciones Ureterales
La duplicidad ureteral incompleta o en Y en autopsias es de 0,2% la completa y 0,4% la incompleta. En la
urografa intravenosa se encuentra entre un 1 y 3% de los exmenes urogrficos intravenosos. El rin
propiamente tal es uno solo. El urter superior drena el cliz superior sin que haya una pelvis propiamente
tal. El urter inferior drena la pelvis a la cual confluyen los clices medios e inferiores.
El urter terminal es normal por lo general, pero puede tener las mismas anomalas que cualquier urter.
Existe la posibilidad de reflujo ureteroureteral, es decir de un sistema al otro, en especial si hubiera
infeccin, que debe ser bien establecida y tratada. De persistir el problema podra eliminarse el segmento
renoureteral afectado. En la gran mayora de los casos esta duplicidad incompleta no representa problema
y no requiere ningn tratamiento.
La duplicidad ureteral completa significa desembocaduras ureterales en vejiga independientes. En este
caso se encuentra que un 50% presenta reflujo del sistema inferior, con ms frecuencia, un 13%
ureterocele. Adems puede presentarse estenosis pieloureteral (sistema inferior) y megaurter sistema
superior. El urter que drena el sistema superior desemboca en el trgono en posicin ms caudal. El urter
que drena el sistema inferior desemboca en el trgono en posicin ms ceflica. Todo ello es producto de
la reabsorcin del conducto de Wolff por el alantoides. El tratamiento es el mismo que cuando cualquiera
de las patologas ureterales que veremos a continuacin se presenta en un urter nico.

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Urter Ectpico
El urter puede desembocar en forma ectpica en un 7%, ya sea en trgono o cuello vesical, pero tambin
en uretra posterior, conducto eyaculador y vescula seminal y deferente en el hombre y en uretra, vagina,
cuello uterino y tero en la mujer. En todos los casos en que la desembocadura ureteral es distal al esfnter
habr escape urinario permanente e independiente de posicin y esfuerzos; como no hay participacin del
esfnter se trata de una pseudoincontinencia.

Ureterocele:
Es una dilatacin qustica del segmento de urter terminal que queda obstruida por un defecto en la
reabsorcin de membranas.
Hay formas adultas en las que el ureterocele no produce dilatacin del urter. En cambio en formas
infantiles en que el ureterocele es de base ancha puede dar lugar a megaurter secundario e hidronefrosis.
Cuando el ureterocele es muy grande puede prolapsarse al cuello vesical y ser causa de uropata
obstructiva. La U.I.V. mostrar muy bien el ureterocele con la imagen qustica en cabeza de cobra,
caracterstica. En los casos de ureterocele con duplicidad ureteral e hidronefrosis puede ser necesaria la
nefroureterectoma del segmento enfermo y reimplante del urter sano. Los ureteroceles nicos que se
resecan abrindose por va endoscpica son reluyentes, por ello no soy partidario del tratamiento
endoscpico de simple apertura, salvo excepcionalmente, sino del reimplante ureteral en vejiga.

Megaurter
Debe distinguirse del hidrourter o urter dilatado. Por megaurter se entiende a una dilatacin parcial o
total del urter debida a mal funcionamiento de su segmento terminal; en l hay una zona que no se relaja
e impide el flujo normal de la orina a la vejiga. El cuadro se debe a una falla en el desarrollo de las fibras
musculares de orientacin longitudinal del urter terminal, por el contrario el desarrollo de fibras
musculares circulares sera anormal. Tambin se agrega un aumento del tejido fibroso. En sntesis, se
trata de un segmento del urter terminal que no conduce las ondas peristlticas, produciendo ureterectasia
por arriba de ella, con elongacin y acodaduras y dolicomegaurter.
El megaurter puede asociarse a estenosis pieloureteral, reflujo vesicoureteral del lado opuesto, etc. La
sintomatologa deriva de la infeccin urinaria que complica el cuadro obstructivo. En dos tercios de los
casos se diagnostica en la infancia. Puede ser bilateral 25-30%. Tambin en adolescente y adulto. Es un
nmero variable, 10-15% es hallazgo de examen en U.I.V. y asintomtico.

Malformaciones Vesicales y Uretrales

Son infrecuentes y debe tenerse presente que existe una variedad amplia que slo mencionaremos:
Duplicidad vesical, con un urter en cada vejiga. Tabiques completos e incompletos. Vejiga en reloj de
arena. Tambin la persistencia del uraco puede dar origen a divertculos, quiste y fstula de origen uracal.
En todos ellos se sitan a nivel de la cpula de la vejiga y llegan al ombligo. Todas estas anomalas tienen
en comn la falta de obliteracin del uraco.
Cada 40.000 nacimientos y en proporcin de 3 mujeres para un hombre se presenta la extrofia vesical, en
que la vejiga y uretra estn totalmente abiertas y fusionadas con la piel de la pared abdominal anterior,
que compromete tambin a la pelvis sea que presenta falta de fusin del pubis a nivel de la snfisis. Puede
haber otras malformaciones asociadas de genitales, imperforacin anal, espina bfida y duplicacin uterina.
Existe falta de esfnter vesical. La correccin de esta malformacin es un desafo muy complejo y hay
diferentes pasos a cumplir.
La uretra masculina es tambin asiento de fallas en el desarrollo: epispadias en que falta el techo de la
uretra y tiene un origen similar a la extrofia vesical, menor en su magnitud.
Hipospadia mucho ms frecuente, en la cual la uretra desemboca en la cara ventral a diferentes niveles:
perineal, escrotal, penescrotal, mesopeneano, siendo las ms frecuentes las subcoronales y del glande.
En todas ellas el meato uretral est insinuado y ciego. El meato hipospdico es estentico y entre l y el
glande hay una cuerda que dobla el pene con incurvacin ventral. El nio debe orinar sentado en las
formas ms acentuadas, por ello es necesaria la correccin del defecto antes de la edad escolar.
La hipospadia no corregida puede ser causa de infertilidad. El tratamiento es quirrgico y busca corregir la
incurvacin del pene y llevar la uretra hasta lo ms prximo al glande, para lo cual se usan diferentes
tcnicas de ciruga plstica que utilizan piel o mucosas para formar la neouretra. Muchas veces se requiere
de varios tiempos operatorios.

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La uretra puede ser asiento de vlvulas que son repliegues semilunares o diafragmticos que obstruyen
el paso de la orina generando hiperpresin sobre vejiga, urter y rin.
Con frecuencia ignoradas y se complican de infeccin y grave dao renal. Hoy da el tratamiento de
eleccin es la reseccin endoscpica del velo valvular, debiendo explorarse la uretra en previsin de otras
lesiones.
La existencia de complicaciones como infeccin y hidroureteronefrosis implica el tratamiento de estas
condiciones, lo que a veces obliga a derivacin urinaria compleja y prolongada para la recuperacin de la
funcin.
La uretra femenina puede ser asiento de mltiples malformaciones existiendo: divertculos, quistes
parauretrales, desembocadura de uretra y vagina comn en un seno urogenital, etc.

Malformaciones Peneanas
De ellas la ms frecuente es la fimosis, definida como la dificultad o imposibilidad de retraer el prepucio
por detrs del glande.
Al nacer, existen adherencias balanoprepuciales que impiden la retraccin del prepucio. En la gran mayora
de los nios stas se reabsorben a los 2 aos de edad (90%).
En la pubertad no ms de un 1% tiene una verdadera fimosis. Esta puede ser puntiforme, entonces la
miccin se hace hacia una bolsa prepucial que se vaca por un orificio muy fino. Suele haber episodios
inflamatorios y tambin puede ser causa de infeccin urinaria.
La correccin es mediante circuncisin temprana. Tambin existe una forma anular que no dificulta la
miccin pero puede ser asiento de parafimosis, por maniobras de autoexploracin genital del nio, al
retraer un anillo fimtico apretado. Se produce edema que tiende a agravarse y la compresin vascular
puede producir gangrena del glande. En etapa aguda debe reducirse manualmente el anillo fimtico, lo
que generalmente es factible; en alguna ocasin es necesaria una incisin dorsal, que permite reducir el
prepucio, seguida de circuncisin mediata.
La correccin de la fimosis anular debe ser hecha en edad temprana, idealmente alrededor de los cuatro
aos de edad y ciertamente antes de la pubertad, para evitar la parafimosis.
El pene puede ser asiento de otras patologas: incurvaciones, que se perciben en la ereccin y generan
gran angustia. Su correccin es quirrgica y postpuberal.
A veces la insercin escrotal es defectuosa y da origen al pene palmeado o pene oculto. La correccin
ser con ciruga plstica del escroto.
Es frecuente la consulta por falta de desarrollo peneano en nios obesos. Se trata de un exceso de
desarrollo del celular subcutneo pubiano. El tratamiento ser el llevar a su peso normal al nio y esperar
su desarrollo, tranquilizando a los padres.
El micropene es un pene de morfologa normal que por falta de estmulo hormonal se detiene en su
desarrollo. El tratamiento es el estmulo hormonal con testosterona en los primeros meses de vida por un
corto perodo, lo que da un desarrollo normal y que permanece.

Testculo y escroto
Anorquia es la ausencia bilateral del testculo, por algn accidente en el desarrollo, en esos casos existe
deferente y vasos espermticos. Se estima que ocurre en 1:20.000 individuos. Hay que distinguir del
testculo criptorqudico, intraabdominal y ectpico.
La ausencia de testculo bilateral puede ser por una criptorquidia por falla del estmulo hormonal; en estos
casos se justifica el estmulo hormonal con gonadotrofinas. El tratamiento debe hacerse entre 1 y 2 aos
de edad, si no hay respuesta en forma rpida 3 4 meses, el tratamiento es quirrgico.
El testculo se forma en el retroperitoneo prximo al rin, desde all inicia su descenso y sale del abdomen
al escroto a travs del conducto inguinal. Al nacer slo un 3% de los nios presenta criptorquidia, cifra que
es mayor en el prematuro. Al ao de vida un 1% presenta criptorquidia; y en la edad adulta un 0,7%. Entre
la edad de 1 y 3 aos ya no hay descenso testicular, por lo cual no se justifica esperar ms.
La situacin del testculo fuera del escroto permanentemente eleva su temperatura en 2 a 3 grados, lo que
significa alterar el desarrollo de los tbulos seminferos en el nio, lo que se constata al microscopio ya a
los dos aos. A los cuatro aos hay franca disminucin en el nmero de espermatogonias y luego aparicin
de fibrosis tubular y hialinizacin, hechos irreversibles. Las clulas de Leydig en cambio permanecen
intactas.
El testculo migra a partir del tercer mes y el gubernaculum testis parece servir de gua al testculo
acortndose bajo la accin de la testosterona.

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Las causas de criptorquidia son mltiples y complejas; entre ellas mencionaremos: longitud insuficiente de
los vasos espermticos, anillo inguinal estrecho, antecedentes de criptorquidia familiar, asociacin a
malformaciones genitales, tabique anormal en el ostium escrotal, asociacin a hernia inguinal, lo que
ocurre en un tercio de los casos.
Las consecuencias de la criptorquidia apuntan a: alteracin de la fertilidad, repercusin psicolgica, torsin
de cordn en la infancia y prdida del testculo, malignizacin del testculo, con frecuencia estimada entre
35 y 50 veces que en la gnada ortotpica.
La exploracin fsica permite palpar el 90% de los testculos criptorqudicos a nivel inguinal, prximos al
orificio inguinal externo, o del ostium escrotal. Slo un 5 a 10% seran intraabdominales. Gran ayuda son
la ecotomografa y en ocasiones el TAC.
Ectopia testicular es la localizacin del testculo en un lugar fuera del camino normal de su descenso.
Puede situarse en forma superficial, pero por arriba y fuera del orificio inguinal superficial, tambin en
posicin perineal, prepubiana, en el tringulo de Scarpa y regin crural y en el hemiescroto contralateral.
Todas regiones accesibles a la exploracin palpatoria.
Tanto las criptorquidias como las ectopias testiculares son de tratamiento quirrgico precoz, idealmente
desde los 2 aos de edad. En los casos de asociacin a hernia inguinal se efectuar la correccin de ella
tambin. El descenso del testculo al escroto y su fijacin en l es simple en el 85% de los casos. En otros
puede ser muy complejo y requerir de diferentes maniobras quirrgicas para lograr descenderlo. En un 3
a 5% el descenso puede resultar imposible y por ello es conveniente prevenir a los padres para en caso
de testculo contralateral normal se considere la extirpacin.
Diferente a criptorquidia y ectopia es el cuadro de testculo retrctil o en ascensor, en que la accin
poderosa del cremster con un gubernaculum laxo permite ascender a la gnada ocultndose por sobre
el escroto.
Esto ocurre como parte del reflejo cremasteriano exagerado que desencadena el temor, un estmulo sobre
el abdomen, el fro y el llanto. El examen clnico con el nio en reposo ser fundamental para diferenciarlo
de criptorquidia. Los testculos retrctiles son sanos y el peligro est en la torsin del cordn. El tratamiento
es la fijacin de la gnada al fondo escrotal.
Epiddimo y deferente
Puede haber anomalas en el desarrollo de ellos desde su hipoplasia a agenesia, que darn infertilidad. El
examen clnico acucioso permite sospechar con alta probabilidad su ocurrencia.

Escroto
Las anomalas del desarrollo de escroto ms frecuentes son el escroto bfido asociado a hipospadias, la
hipoplasia escrotal, con un escroto liso sin pliegues, asociado a criptorquidia bilateral y anorquia.

MALFORMACIONES DE LOS CONDUCTOS DE MULLER Y DE LA PLACA SENOUROGENITAL

Las anomalas uterinas congnitas se generan por un defecto del desarrollo, fusin o canalizacin de
los conductos de Muller en cualquier etapa del desarrollo embrionaria. Se pueden asociar a
otras malformaciones genitales, urolgicas (25%) o rectales. Excepcionalmente pueden tratarse de
una alteracin adquirida y estos casos son debidos fundamentalmente a la exposicin intratero
al dietilestilbestrol, o asociada a radiacin ionizante, infecciones intrauterinas o al uso de talidomida.
La incidencia de las malformaciones uterinas por anomalas del desarrollo es baja en la poblacin general,
se calcula que aproximadamente el 2 por mil de la poblacin total padece algn defecto genital; Ivy, informa
9800 malformaciones en 1.200.000 nacidos vivos (80/00), de las cuales las del aparato urogenital ocupan
el tercer lugar en frecuencia. Su incidencia era considerablemente mayor en las mujeres que presentan
alteraciones en la reproduccin, entre el 27 y 67% de las anomalas de pueden estar asociados a
trastornos reproductivos.
Clnicamente pueden presentarse con amenorrea primaria, abortos espontneos precoces a repeticin
y alteraciones en el parto con anomalas de colocacin del feto; aunque el tero con anomalas
congnitas puede ser perfectamente compatible con una historia normal de reproduccin y pasar
desapercibido, ya que se calcula que solo el 25% de todas las mujeres que tienen estas anomalas tiene
dificultad reproductiva.

Resea embriolgica
Los tejidos que forman el aparato genital femenino y el masculino tienen el mismo origen embriolgico
y hasta la sexta semana son totalmente indiferenciados.

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El tero y la vagina tienen distinto origen embriolgico que el ovario; por lo tanto, las anomalas del
canal genital no implican anomalas ovricas.
El tero y los dos tercios superiores de la vagina se forman a partir de los conductos de Muller (mesodermo)
entre las semanas 6 y 9 de vida intrauterina. Desde la semana 9 hasta la 12 se fusionan los conductos,
en sentido cefalocaudal, y hasta la semana 17 se produce la canalizacin (reabsorcin del tabique) en
sentido caudoceflico.
Por lo tanto, las anomalas de los rganos que derivan de estos conductos pueden ser:
agenesia, anomalas de fusin, anomalas de la canalizacin. Estos defectos pueden ser uni o bilaterales
y la falla puede afectar todo el conducto o parte de l.
El tercio inferior de la vagina deriva del seno urogenital de origen endodrmico, creciendo en
sentido caudoceflico y se une al brote de Muller (2/3 parte superior de la vagina) que avanza en sentido
cfalo caudal. Los tabiques vaginales transversos se ubican en este sector, por defectos en la unin
o canalizacin incompleta.
La proximidad en tiempo y lugar del desarrollo del aparato urinario explica la frecuente simultaneidad de las
malformaciones genitourinarias; adems estn asociadas con anomalas esquelticas, como la
fusin congnita o ausencia de vrtebras, que ocurre en el 12% al 50% de las pacientes.
En relacin a los genitales externos, al comenzar la organognesis los aparatos genital, urinario y digestivo
terminan en una estructura nica: la cloaca (endodrmico) lo que favorece las fallas de desembocadura
de estos aparatos a este nivel.
En relacin a la diferenciacin sexual se reconocen dos etapas, la determinacin del sexo:
determinados por genes localizados en los cromosomas sexuales; y la diferenciacin propiamente dicha:
implica el desarrollo o atresia de los conductos genitales de Muller o Wolff, a partir de la sexta semana de
vida intrauterina en donde un embrin cromosmicamente masculino, la presencia del gen SRY provoca
la diferenciacin gonadal a testculo, produciendo las clulas testiculares de Sertoli hormona
antimulleriana, responsable de la regresin de los conductos de Muller entre la sptima y novena semana.
En los fetos femeninos (XX) la evolucin se realiza pasivamente, sin estimulo hormonal, hacia una
diferenciacin femenina, con involucin de los canales de Wolff y el desarrollo de los de Muller.

Malformaciones de los genitales externos

Los genitales ambiguos suelen diagnosticarse en el momento del nacimiento o durante la niez. Se deben
casi siempre a trastornos genticos, hormonales (hiperplasia suprarrenal congnita) o ambos.
La anomala anorectal ms comn en las mujeres es la fstula anal, presentando al examen un
ano imperforado y la salida de meconio por un orificio fistuloso localizado en el perin o la vagina, este
ltimo ms frecuente; en el perin puede pasar inadvertido durante la infancia. Estas malformaciones
suelen asociarse con tabique vaginales longitudinales y ms rara vez con agenesia tero vaginal.
La anomala genital externa ms comn son las que se producen en el himen, si este est mal
formado pero con abertura presente, la paciente consultar cuando intente colocarse un tampn o tener
relaciones, y es excepcional que las malformaciones del himen se asocien a otras
malformaciones urogenitales.
El himen imperforado necesitar siempre tratamiento, en la premenarquia se puede manifestar
con mucocolpos que puede adquirir gran tamao; luego de la menarca puede simular una
amenorrea (criptoamenorrea) y provocar hematocolpos, hematometra, hematosalpinx, hemoperitoneo
y endometriosis. El examen genital externo permite ver el orificio vaginal abombado y la ecografa muestra
el contenido acumulado en el canal genital.

Anomalas uterovaginales (mullerianas)

Son las ms frecuentes y las de mayor significacin clnica:
- Disgenesia de los conductos de Muller.
- Anomalas de la fusin.
- Anomalas de la reabsorcin del tabique.
- Configuraciones inusuales.
A) Disgenesia de los conductos de Muller:
Representa el 10% de las anomalas de los conductos; los hallazgos pueden ir desde la ausencia de
la formacin de todos los rganos hasta disgenesias variables en su formacin. La mxima expresin es
el Sndrome de Rokitansky-Kuster-Hauser, que presenta agenesia de vagina y tero, acompaado
con frecuencia de malformaciones renales y/o osteoarticulares. Los ovarios son funcionantes, y

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los caracteres sexuales estn desarrollados, siendo el motivo de consulta ms frecuente la

amenorrea primaria. En algunos casos pueden existir teros rudimentarios de diversos tamaos, que
pueden plantear dudas, existiendo un esbozo de vagina de 2 a 3 cm. que termina en fondo de saco. El
diagnstico se puede completar con ecografa, RMN, laparoscopa, urograma excretor y ragiografa de
columna lumbosacra, de acuerdo a cada caso.
Si solo uno de los conductos de Muller no se ha desarrollado su consecuencia es el tero
unicorne, generalmente asintomtico, el diagnstico suele hacerse en los controles de embarazo o
por complicaciones de ste. Cuando el desarrollo de uno de los conductos es parcial, presenta un
cuerno rudimentario slido o funcionante, que si no est comunicado debe extirparse ya que se puede
producir una hematometra y abdomen agudo por hemoperitoneo.
Otra alteracin poco frecuente, es la agenesia vaginal, que puede coexistir con la ausencia de tero o no,
si la falla es parcial puede ser de tercio superior o inferior y casi siempre coincide con un tero funcionante.
La agenesia cervical es muy rara y de difcil resolucin, al examen no se visualiza cuello y
presenta sntomas de acumulacin hemtica, confirmado por ecografa.
B) Anomalas de la fusin:
La fusin imperfecta de los conductos conduce a una duplicacin parcial o completa del tero y la vagina.
La expresin mnima es el tero arcuato y la mxima incluye hasta la duplicacin de la pared vaginal: tero
didelfo, el cual constituye el 5% de las anomalas Mullerianas.
Pueden ser asintomtica y la anomala ponerse de manifiesto durante el embarazo, al realizarse
una ecografa de control; o puede ser motivo de abortos a repeticin, parto prematuro o alteraciones en
la posicin fetal con distocias en el trabajo de parto.
El tero bicorne con vagina doble, una de ellas no comunicante provoca colpohematometra.
C) Anomalas de la reabsorcin del tabique:
Cuando falla la reabsorcin total o parcial del tabique uterino el resultado es un tero de aspecto
exterior normal pero la cavidad se halla dividida en mayor o menor extensin por un septo medio, dando
lugar a los teros tabicados, representando el 55% de las anomalas de los conductos de Muller,
convirtindola en la ms frecuente.
El septo est localizado en la lnea media, y puede extenderse de la regin del fundus hasta el
orificio cervical interno, est compuesto generalmente de tejido fibromuscular ms vascularizado, y
puede extenderse hasta el tercio superior de la vagina. Tiene mal pronstico reproductivo por aumento
de abortos espontneos y partos prematuros.
Una anomala frecuente de observar en las histerosalpingografas es el tero arcuato, que se
caracteriza por una indentacin mediana en el endometrio del fondo uterino, que es el resultado de la
reabsorcin incompleta del septo tero vaginal. El contorno del fondo uterino externamente es de
caractersticas normales.
Los tabiques vaginales longitudinales producen duplicacin vaginal que pueden ser completos
o incompletos; simtricos o asimtricos.
Los tabiques vaginales transversos se producen por un defecto en la canalizacin de la vagina en la unin
del brote superior (Muller) con el inferior (seno urogenital), pueden aparecer a cualquier nivel por encima
del himen. Los que estn ubicados en el tercio inferior y medio suelen ser completos y los superiores
suelen ser incompletos. Estos ltimos casi siempre asintomticos hasta el inicio de las relaciones sexuales;
en cambio los completos se comportan como un himen imperforado. El diagnstico es clnico, y se confirma
con ecografa y/o resonancia.
D) Otras anomalas:
Anomalas relacionadas con el Dietilestilbestrol: es un estrgeno sinttico que se utiliz entre los aos 1940
y 1970 en las mujeres con abortos recurrentes partos prematuros y otras complicaciones del embarazo;
fue prohibido en 1971 por su asociacin al adenocarcinoma de clulas claras de la vagina y varias
anormalidades genitales hasta en el 70% de las pacientes expuestas in tero. Los hallazgos fueron
dilataciones tubarias, configuracin en T de la cavidad endometrial, bandas de constriccin en el segmento
medio uterino, hipoplasia del tero y cuello, adenosis, estrechamiento del canal cervical, constricciones
vaginales, etc. No se ha asociado a anomalas renales.
Anomalas complejas del tero: Las anomalas de los conductos de Muller se deben a falta de
desarrollo, falta de fusin o falta de recanalizacin, y estos se pueden detener en cualquier momento del
desarrollo. Se caracterizan entonces por combinaciones de defectos de la fusin lateral, vertical y
configuraciones inusuales.

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ALTERACIONES DE LOS GENITALES EXTERNOS MASCULINOS

El Sistema reproductor masculino est diseado para producir y mantener constantemente un
suministro adecuado de gametos (espermatozoides) y situarlos en la vagina de la mujer. A partir de la
pubertad, se producen espermatozoides en los testculos y se almacenan en el epiddimo. Ms adelante,
sern transportados hacia el pene por el conducto deferente junto con las secreciones de las
glndulas reproductoras.
El aparato reproductor y los caracteres sexuales secundarios se desarrollan y mantienen bajo la influencia
de las hormonas gonadales, en especial de la testosterona, la cual induce la masculinizacin de los
genitales externos indiferenciados; esta hormona es producida por las clulas intersticiales de
los testculos fetales. A medida que el falo crece y se alarga para convertirse en el pene, las
crestas urogenitales forman las paredes laterales del surco uretral en la superficie ventral del pene. Este
surco est recubierto por una proliferacin de clulas endodrmicas, la placa uretral, que se extiende
desde la porcin flica del seno urogenital. Las crestas urogenitales se fusionan entre si a lo largo de la
superficie ventral del pene y forman la uretra esponjosa.
El ectodermo de la superficie se fusiona en el plano medio del pene para dar lugar al rafe peneano
y englobar a la uretra esponjosa dentro del pene. En la punta del glande del pene, una
invaginacin ectodrmica forma un cordn ectodrmico celular que crece hacia la raz del pene hasta
encontrar a la uretra esponjosa. Donde a la duodcima semana esta invaginacin se rompe formando as
el prepucio. Los cuerpos cavernosos y el cuerpo esponjoso del pene se desarrollan a partir del
mesnquima del falo, las tumefacciones labioescrotales crecen una hacia la otra y se fusionan, formando
el escroto.
La constitucin y los caracteres sexuales normales pueden en algunas ocasiones sufrir alteraciones
de importancia y repercutir en el desarrollo de la persona. Estos fallos, se producen durante la formacin
del embrin y en ellos coexisten estigmas fsicos y funcionales de ambos sexos, generalmente por
el predominio de uno de ellos.
Las malformaciones genitourinarias constituyen uno de los grupos ms frecuentes de las anomalas
del desarrollo en el hombre, su frecuencia es similar a la de las cardacas: ocurren en 1-2% de los
recin nacidos. En autopsias de nios la frecuencia es de a lo menos un 5%. En material de biopsias la
frecuencia es mucho mayor: 75% en menores de 16 aos y 7,5% por encima de esta edad. Las cifras en
el material quirrgico revelan tambin la alta frecuencia con que se operan estas malformaciones
especialmente en nios.

ALTERACIN DEL DESARROLLO DE GENITALES EXTERNOS MASCULINOS

Como el desarrollo temprano del aparato genital es similar en ambos sexos, los defectos congnitos
del desarrollo sexual, que suelen originarse en diversidad de anomalas cromosmicas, tienden
a manifestarse desde el punto de vista clnico con genitales externos ambiguos. Estos trastornos
se conocen como trastornos intersexuales o hermafroditismo, y se clasifican segn el aspecto histolgico
de las gnadas.
A.- HERMAFRODITISMO:
El Hermafroditismo implica una discrepancia entre la morfologa de las gnadas (testculos) y el aspecto de
los genitales externos, conocido tambin como intersexualidad; estos trastornos intersexuales se clasifican
segn el aspecto histolgico de las gnadas:
- Hermafroditismo Verdadero:
Es consecuencia de un error en la determinacin sexual, los individuos que presentan este trastorno suelen
tener ncleos positivos que contienen cromatina sexual y el 70% de ellos posee una dotacin cromosmica
(46, XX), el 20% tiene mosaicismo (46, XX/46XY) y un 10% una dotacin cromosmica (46, XY).Existe
tejido tanto ovrico como testicular, ms a menudo como ovotestis compuestos, pero en ocasiones con un
ovario en un lado y un testculo en el otro, los cuales carecen de funcionalidad, se forman ovotestis cuando
se desarrollan tanto la mdula como la corteza de las gnadas indiferenciadas. El fenotipo puede ser
femenino o masculino, pero los genitales externos son ambiguos, pudindose encontrar testculos en
forma de labios mayores, rgano que oscila entre el cltoris femenino y el pene masculino y toda clase de
variantes. El tratamiento debe estar inclinado a favorecer el sexo por el cual figuran inscritos y al cual han
adaptado su psiquismo, que generalmente es el femenino, haciendo en este caso posible una actividad
sexual, que por pasiva, es plenamente factible mediante una intervencin quirrgica, crendose una
vagina artificial.

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- Hermafroditismo Falso:
Una condicin caracterizada por la presencia de genitales externos de un sexo y gnadas y segmentos de
las vas genitales internas de un sexo opuesto. Son posibles muchas combinaciones.

B.- SEUDOHERMAFRODITISMO:
En individuos con seudohermafroditismo, el sexo gensico indica un gnero y los genitales externos tienen
caractersticas del otro gnero. Es relativamente frecuente y se calcula que su incidencia oscila alrededor
de 1 en 1000.
- Seudohermafroditismo Masculino:
Los individuos que presentan este trastorno sexual tienen ncleos negativos para cromatina y
una constitucin cromosmica 46, XY. Los varones con seudohermafroditismo son varones genticos
con genitales externos feminizados, que se manifiestan ms a menudo con hipospadias (abertura
uretral sobre las superficie ventral del pene) o fusin incompleta de los pliegues urogenitales o
labioescrotales.
Estas anomalas se deben a la produccin inadecuada de testosterona y FIM por los testculos fetales, los
defectos genticos de la sntesis enzimtica de testosterona por los testculos fetales y la diferenciacin
de las clulas intersticiales de Leyding originan esta anomala por virilizacin inadecuada del feto
masculino.
Los casos de seudohermafroditismo masculino pueden ser clasificados en dos grandes grupos, a saber:
a) Virilizacin puberal insuficiente, con genitales externos ambiguos. Es el resultado de
una incapacidad del testculo, que produce cantidades insuficientes de hormona masculina
(andrgeno) para estimular el desarrollo normal de los genitales.
b) Desarrollo de mamas en la pubertad, con genitales externos y fenotipos femeninos. Estos
pacientes presentan una vagina corta con fondo ciego, ausencia de tero y trompas, y cariotipo
XY. Se discute la causa de estas anomalas y algunos admiten que puede ser la consecuencia
de la incapacidad de los tejidos del paciente de reaccionar a cantidades de hormona
andrognica.
Existen tambin las anomalas que se limitan a anormalidades de las estructuras genitales
definitivas caractersticas de un slo sexo, a continuacin se describirn las ms conocidas, que
pertenecen a las anomalas relacionas con el aparato genital masculino.
- Pseudohermafroditismo femenino
Pseudohermafroditismo femenino, Hiperplasia suprarrenal congnita o sndrome adrenogenital. No es una
verdadera amenorrea por su cariotipo masculino. En l hay un dficit congnito de la enzima 17 y/o 21-
hidroxilasa en la glndula suprarrenal que desencadena un fallo en la sntesis de cortisol. El defecto de
cortisona hace que aumente la secrecin de ACTH, que al estimular la corteza hace que se produzcan
grandes cantidades de andrgenos. Son caractersticos del cuadro los siguientes datos:
Cariotipo 46 XX (femenino).
Fenotipo de aspecto masculino.
Genitales externos virilizados con cltoris hipertrofiado.
Vagina normal con presencia de tero y anejos.
Existen niveles elevados de 17-cetoesteroides, mientras que las gonadotrofinas estn bajas.
1.- HIPOSPADIAS:
Son malformaciones relacionadas con orificio uretral ectpico. Constituye la anomala ms frecuente
del pene. En uno de cada 300 lactantes varones, el orificio uretral externo se halla en la superficie ventral
del glande del pene o bien en la superficie ventral del cuerpo del pene (hipospadias peneano). Por
lo general, el pene est poco desarrollado y curvado ventralmente: encorvamiento. Se diferencian
cuatro tipos de hipospadias:
Hipospadias del glande
Hipospadias peneano
Hipospadias escrotogeneano
Hipospadias perineal
Las hipospadias del glande y cuerpo del pene representan un 80% de los casos. En las
hipospadias escrotogeneano, el orificio uretral se encuentra en unin del y el escroto. En el caso del
hipospadias perineal, hay un defecto de fusin de los pliegues labioescrotales y el orificio uretral externo

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se sita entre las mitades no fusionadas del escroto. Como los genitales externos de este tipo grave de
hipospadias son ambiguos, las personas que presentan hipospadias perineal y criptorquidia
se diagnostican en ocasiones como seudohermafroditas masculinos.
Las hipospadias se deben a la produccin inadecuada de andrgenos por parte de los testculos fetales o
a receptores inadecuados para las hormonas. Estos defectos comportan una falta de canalizacin
del cordn ectodrmico del glande o la falta de unin de los pliegues urogenitales; como consecuencia
de ello, se produce la formacin incompleta de la uretra esponjosa (peneana). Las diferencias en
la temporalizacin y grado de defecto hormonal o en la falta de desarrollo de los receptores
son responsables de los distintos tipos de hipospadias.
2.- EPISPADIAS:
Es de origen similar a la hipospadia, la diferencia reside en que esta malformacin se caracteriza por
un orificio uretral externo ectpico en la superficie dorsal del glande o cuerpo peneano. A pesar de que
el epispadias puede aparecer como una entidad independiente, con frecuencia se asocia a extrofia
vesical. Puede ser consecuencia de interacciones ectodermo-mesenquimatosas inapropiadas durante
el desarrollo del tubrculo genital. Debido a ello, el tubrculo se desarrolla de forma ms dorsal que en
los embriones normales, por consiguiente, cuando se rompe la membrana urogenital, el seno urogenital
se abre en la superficie dorsal del pene. La orina se expulsa por la raz del pene malformado.
3.- AGENESIA DEL GENITAL EXTERNO:
Es un trastorno muy poco frecuente. Es la ausencia congnita del pene, debido a la falta del desarrollo del
tubrculo genital que resulta de las interacciones inadecuadas entre el ectodermo y el mesnquima a lo
largo de la sptima semana, por lo general; la uretra se abre hacia el perin en la proximidad del ano. Los
testculos y el escroto son normales.
4.- PENE BFIDO Y PENE DOBLE:
Se desarrolla debido a la falta de fusin de las dos partes del tubrculo genital; la formacin de
dos tubrculos origina un pene doble. stas anomalas se asocian generalmente a extrofia vesical,
tambin pueden estar relacionadas con anomalas del aparato urinario y ano imperforado.
5.- MICROPENE:
El pene tiene un tamao muy pequeo y est oculto por la grasa suprapbica. Es el resultado del estmulo
andrognico insuficiente para el crecimiento de los genitales externos. Habitualmente es causado por
hipogonadismo primario o por disfuncin hipotalmica o hipofisiaria. Por definicin, el pene, medido a lo
largo de la superficie dorsal desde el pubis hasta el extremo mientras se lo mantiene extendido contra una
resistencia, tiene una longitud de 2.5 desviaciones estndar por debajo de la media.
6.- PENE RETROESCROTAL:
Conocido tambin como transposicin del pene y escroto, en esta anomala el pene se encuentra
detrs del escroto. Se debe a que los pliegues labioescrotales no se desplazan en direccin caudal
al fusionarse para formar el escroto; inclusive puede formarse delante del tubrculo genital y
luego fusionarse.
7.- DESCENSO INCOMPLETO DEL TESTCULO O CRIPTORQUIDIA:
Descenso incompleto del testculo:
Scorer encontr que, entre 3612 varones recin nacidos, 97.3 por 100 de los que llegaron al trmino, y 79
por 100 de los prematuros tenan ambos testculos en el escroto. De los testculos que no se encontraban
en el escroto al nacer, algunos haban descendido dentro del mes siguiente, otros dentro de los tres meses
siguientes, y unos pocos lo hicieron hacia los nueves meses de edad. Scorer lleg a la conclusin de que,
si el testculo no alcanza el piso del escroto dentro de los seis meses despus del nacimiento en los
lactantes a trmino, y dentro de los tres meses en los lactantes prematuros, se quedar siempre arriba y
se har ms pequeo de lo normal. Ocurre ms a menudo descenso incompleto en el lado derecho. Si se
queda un testculo dentro del abdomen o conducto inguinal, las temperaturas ms altas de estos sitios
retrasarn de manera progresiva su desarrollo. En la pubertad, el testculo es ms blando y ms pequeo
de lo normal, y han ocurrido cambios destructivos irreversibles en los tbulos seminferos. Ocurre de
manera normal la produccin de testosterona por las clulas intersticiales y, como resultado, empiezan a
desarrollarse los rganos esenciales de la reproduccin y aparecen los caracteres sexuales secundarios
masculinos.
Se reconocen las siguientes variedades de testculo descendido de manera incompleta:
1) Abdominal: El testculo suele encontrarse justamente por encima del anillo inguinal profundo, y es
de situacin extraperitoneal.
2) Conducto Inguinal: El testculo se encuentra dentro del conducto inguinal y es muy difcil de palpar.

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3) Anillo Inguinal Superficial: El testculo ha salido del conducto inguinal y se encuentra en posicin
superficial al msculo oblicuo externo del abdomen. En algunos casos es posible tirar con suavidad de ese
testculo hacia abajo del piso del escroto. El testculo, al liberarse, es desplazado de inmediato por el
msculo cremster hasta su posicin original a nivel del anillo superficial.
4) Testculo Retrctil: Esta ltima variedad no requiere tratamiento, puesto que el descenso normal suele
ocurrir hacia el momento de la pubertad.
En vista de la probabilidad de esterilidad en los casos de criptorquidia, del aumento de la susceptibilidad a
lesin y torsin, y la de gran posibilidad de desarrollo de tumores malignos, el testculo que desciende de
manera incompleta debe tratarse por medios quirrgicos y colocarse en el escroto.
8.- TESTCULOS ECTPICOS:
Anomala muy rara, despus de atravesar el conducto inguinal, el testculo se puede desviar de
su trayectoria habitual de descenso y alojarse en diversas localizaciones abdominales.
Intersticio (externo a la aponeurosis del msculo oblicuo externo)
Porcin proximal de la cara media del muslo
Dorsal al pene
En el lado opuesto (ectopia cruzada)
Todos estos tipos de testculo ectpico son poco comunes, pero la ectopia intersticial ocurre con
mayor frecuencia. El testculo ectpico se produce cuando el gubernculo pasa a una localizacin anmala
y el testculo lo sigue.
9.- HIDROCELE:
Se trata de una acumulacin de lquido en el proceso vaginal. Pueden considerarse dos formas
como anomalas de desarrollo:
1) Hidrocele Congnito: En este trastorno, el proceso vaginal se conserva en comunicacin con la cavidad
peritoneal por un surco estrecho, y el lquido peritoneal fluye hacia el proceso.
2) Hidrocele Enquistado del Cordn Espermtico: En este trastorno, se conserva permeable un segmento
pequeo del proceso vaginal. Ms adelante se acumula lquido en el segmento y hay una tumefaccin
qustica del cordn espermtico.
En el caso del hidrocele congnito, el proceso se secciona de manera quirrgica por encima de la
tnica vaginal, y se extirpa la parte que se encuentra entre la tnica y cavidad peritoneal. El quiste
puede extirparse del mismo modo por medio quirrgicos.
10.- HERNIA INGUINAL CONGNITA:
Se trata de hernia del contenido abdominal hacia un saco preformado que no es ms que un
proceso vaginal permeable. Se distingue del hidrocele congnito en que el cuello del proceso es de
amplitud suficiente para permitir el paso de cierta parte del contenido abdominal. Este fenmeno se
acompaa a veces de descenso testicular incompleto.
En condiciones normales, la parte del proceso vaginal que se encuentra entre la tnica vaginal y
el peritoneo se obstruye poco antes del nacimiento. Este trastorno es mucho ms comn en el varn
que en la mujer. El tratamiento de eleccin es la ciruga; el contenido herniario se devuelve hacia el
abdomen y se extirpa el saco.

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