Caso clnico Junio 2008

Nio de 2 aos con ataxia aguda

 ANAMNESIS

Lactante varn de 2 aos

AP: S.I.

Motivo de consulta: alteracin del comportamiento

TEP: Mirada perdida

Comportamiento: Anormal

Respiracin: normal

Circulacin: normal
 CONSTANTES VITALES
Y EXPLORACIN FSICA
Peso: 9,9 Kgr. Temperatura: 389 C
FC 150 lpm Sat O2 98%
TA 113/77 mmHg

Estado general conservado. Color normal.

Bien nutrido e hidratado. Buena perfusin perifrica.
No exantemas.
O.R.L., A.C.P. Y Abdomen: normal.
S.N.C. : Glasgow 15. PICNR. Menngeos negativos.

Mirada perdida. Nistagmo. Temblor labial.

Inestabilidad en la marcha y sedestacin.

ATAXIA
 QU SERA LO SIGUIENTE QUE
HARA CON ESTE PACIENTE?
1. EXTRACCIN DE ANALTICA Y CANALIZACIN DE VA IV,
porque presenta clnica neurolgica en el contexto de un cuadro
febril y quiero valorar los parmetros infecciosos.

2. MONITORIZACIN Y REALIZACIN DE TAC CEREBRAL cuanto

antes ya que presenta clnica neurolgica.

3. MONITORIZACIN Y REALIZACIN DE HISTORIA CLNICA

DETALLADA para orientar las posibles causas de la clnica.

4. MONITORIZACIN, COMPLETAR LA HISTORIA CLNICA Y

HOSPITALIZACIN, para profundizar en su estudio.
 QU SERA LO SIGUIENTE QUE
HARA CON ESTE PACIENTE?
1. EXTRACCIN DE ANALTICA Y CANALIZACIN DE
VA IV, porque presenta clnica neurolgica en el
contexto de un cuadro febril y quiere valorar los
parmetros infecciosos.
El nio presenta una disfuncin neurolgica, por lo que inicialmente debe
monitorizarse para comprobar que no se deteriore o que no se alteren los
otros lados del TEP. Ante un nio que presenta ataxia, lo primero es
identificar que sea una ataxia verdadera y clasificarla como aguda o
crnica. Posteriormente, con la anamnesis y los datos de la EF,
procuraremos establecer un diagnstico etiolgico. El interrogatorio debe ir
dirigido a identificar: posibles causas desencadenantes (cuadros infecciosos
recientes, ambiente epidemiolgico, ayuno prolongado, TCE, posibilidad de
ingesta de drogas/txicos), sntomas neurolgicos o de otro tipo
asociados, antecedentes personales (patologa neurolgica o malformativa,
migraas, convulsiones previas, retraso psicomotor) o familiares de
inters. En funcin del tipo de ataxia y del resto de datos clnicos,
decidiremos las pruebas complementarias a pedir y el rden.
 QU SERA LO SIGUIENTE QUE
HARA CON ESTE PACIENTE?
2. MONITORIZACIN Y REALIZACIN DE TAC
CEREBRAL cuanto antes ya que presenta un signo
de clnica neurolgica.
El nio presenta una disfuncin neurolgica, por lo que inicialmente debe
monitorizarse para comprobar que no se deteriore o que no se alteren los
otros lados del TEP. Ante un nio que presenta ataxia, lo primero es
identificar que sea una ataxia verdadera y clasificarla como aguda o
crnica. Posteriormente, con la anamnesis y los datos de la EF,
procuraremos establecer un diagnstico etiolgico. El interrogatorio debe ir
dirigido a identificar: posibles causas desencadenantes (cuadros infecciosos
recientes, ambiente epidemiolgico, ayuno prolongado, TCE, posibilidad de
ingesta de drogas/txicos), sntomas neurolgicos o de otro tipo
asociados, antecedentes personales (patologa neurolgica o malformativa,
migraas, convulsiones previas, retraso psicomotor) o familiares de
inters. En funcin del tipo de ataxia y del resto de datos clnicos,
decidiremos las pruebas complementarias a pedir y el rden.
 QU SERA LO SIGUIENTE QUE
HARA CON ESTE PACIENTE?
3. MONITORIZACIN Y REALIZACIN DE HISTORIA
CLNICA DETALLADA para orientar las posibles
causas de la clnica.
El nio presenta una disfuncin neurolgica, por lo que inicialmente debe
monitorizarse para comprobar que no se deteriore o que no se alteren los
otros lados del TEP. Ante un nio que presenta ataxia, lo primero es
identificar que sea una ataxia verdadera y clasificarla como aguda o crnica.
Posteriormente, con la anamnesis y los datos de la EF, procuraremos
establecer un diagnstico etiolgico. El interrogatorio debe ir dirigido a
identificar: posibles causas desencadenantes (cuadros infecciosos recientes,
ambiente epidemiolgico, ayuno prolongado, TCE, posibilidad de ingesta de
drogas/txicos), sntomas neurolgicos o de otro tipo asociados,
antecedentes personales (patologa neurolgica o malformativa, migraas,
convulsiones previas, retraso psicomotor) o familiares de inters. En
funcin del tipo de ataxia y del resto de datos clnicos, decidiremos las
pruebas complementarias a pedir y el rden.
 QU SERA LO SIGUIENTE QUE
HARA CON ESTE PACIENTE?
4. MONITORIZACIN, COMPLETAR LA HISTORIA
CLNICA Y HOSPITALIZACIN, para profundizar
en su estudio.
El nio presenta una disfuncin neurolgica, por lo que inicialmente debe
monitorizarse para comprobar que no se deteriore o que no se alteren los
otros lados del TEP. Ante un nio que presenta ataxia, lo primero es
identificar que sea una ataxia verdadera y clasificarla como aguda o crnica.
Posteriormente, con la anamnesis y los datos de la EF, procuraremos
establecer un diagnstico etiolgico. El interrogatorio debe ir dirigido a
identificar: posibles causas desencadenantes (cuadros infecciosos recientes,
ambiente epidemiolgico, ayuno prolongado, TCE, posibilidad de ingesta de
drogas/txicos), sntomas neurolgicos o de otro tipo asociados,
antecedentes personales (patologa neurolgica o malformativa, migraas,
convulsiones previas, retraso psicomotor) o familiares de inters. En
funcin del tipo de ataxia y del resto de datos clnicos, decidiremos las
pruebas complementarias a pedir y el rden.
 ANAMNESIS

Desde hace 2-3 horas presenta vmitos y tendencia al sueo.

Antes de consultar ha presentado un episodio de movimientos

oculares y cabeceo.
Sensacin febril no termometrada.
Hace 15 das tuvo un catarro.
No refieren traumatismo previo.
Segn refieren el nio no ha tomado medicamentos. (En el domicilio
slo hay frmacos para la migraa y la diabetes).

Acude con su madre, que es muy difcil de historiar. Muy bajo nivel
cultural.

AP y AF: no datos de inters para el episodio actual.

 CUL DE LOS SIGUIENTES
DIAGNSTICOS PARECE MENOS
PROBABLE?

1. Laberintitis

2. Intoxicacin

3. Ataxia aguda cerebelar

4. Tumor del SNC

 CUL DE LOS SIGUIENTES
DIAGNSTICOS PARECE MENOS
PROBABLE?
1. Laberintitis
Puede producir ataxia laberntica. Se manifiesta como un vrtigo de
inicio agudo que suele acompaarse de nuseas, vmitos, hipoacusia,
acfenos y nistagmus. Puede ser una complicacin de la extensin
directa de la infeccin desde una otitis media aguda o crnica o una
mastoiditis, pero tambin puede complicar una meningitis bacteriana.
En nios que comienzan a caminar puede ser difcil de diferenciar de una
ataxia aguda cerebelosa.
 CUL DE LOS SIGUIENTES
DIAGNSTICOS PARECE MENOS
PROBABLE?

2. Intoxicacin.

Las intoxicaciones que dan lugar a ataxia presentan un sndrome

cerebeloso global, se suele asociar a otros sntomas como disminucin
de la conciencia, alteracin de la conciencia y signos propios de cada
txico. Las sustancias implicadas pueden ser frmacos
(anticomiciales, antidepresivos tricclicos, antihistamnicos,
benzodiacepinas, dextrometorfano), txicos (etanol, etilenglicol,
insecticidas, CO, Pb, Hg) y drogas (marihuana, pegamentos
inhalados). Se debe pensar en una posible intoxicacin si la etiologa
no est completamente aclarada.
 CUL DE LOS SIGUIENTES
DIAGNSTICOS PARECE MENOS
PROBABLE?
3. Ataxia aguda cerebelar.
Se suela manifestar como una ataxia de tronco que empeora con la
marcha. Suele haber nistagmus, disartria y empeora con la marcha. No
existe alteracin de conciencia, signos de HTIC ni deficits neurolgicos.
Probablemente representa una forma de encefalitis postinfecciosa
localizada fundamentalmente en el cerebelo. Generalmente afecta a
nios menores de 10 aos y suele haber antecedentes de
inmunizaciones o procesos infecciosos en las 3 semanas previas al inicio
de la ataxia. Las causas ms comunes son las infecciosas respiratorias
inespecficas, GEA, mononucleosis infecciosa y varicela (la etriologa
aguda identificada ms frecuentemente).
 CUL DE LOS SIGUIENTES
DIAGNSTICOS PARECE MENOS
PROBABLE?
4. Tumor del SNC.

A parte de la ataxia, los nios con tumores del SNC normalmente

presentarn signos de HTIC y/o signos neurolgicos focales. Raramente
el sndrome atxico ser la nica manifestacin. Generalmente se
manifiestan como una ataxia crnica progresiva, pero en ocasiones
pueden presentarse como una ataxia aguda. El tipo de ataxia que
presenten depender de dnde se localicen.
 QU SECUENCIA DE PRUEBAS
REALIZARA A CONTINUACIN?
1. Realizo un TAC CRANEAL inicialmente y de forma urgente para descartar
patologa estructural. Si es normal, canalizo va iv, realizo una
ANALTICA y una PUNCIN LUMBAR.

2. Inicialmente extraigo ANALTICA y canalizo va iv. Solicito SCREENING

TOXICOLGICO. Posteriormente, si continuo sin diagnstico etiolgico
realizo TAC CRANEAL y si este es normal, PUNCIN LUMBAR.

3. Dado el comienzo agudo de la clnica, la presencia de fiebre y la edad del

nio, tengo que descartar un proceso infeccioso como una
meningoencefalitis, por lo que realizo ANALTICA, canalizo va iv y realizo
PUNCIN LUMBAR (no es necesario realizar TAC ya que no presenta
signos de HTIC).

4. Dada la historia clnica, la sospecha diagnstica ms fuerte es que se

trate de un proceso infeccioso, por lo que canalizo va iv y realizo una
ANALTICA. Tambin solicito SCREENING TOXICOLGICO. Si estas
pruebas son normales y el nio continua estable y con BEG, le INGRESO
para valorar evolucin clnica, con la sospecha de ataxia aguda cerebelar.
Si la analtica est alterada, realizo PUNCIN LUMBAR.
 QU SECUENCIA DE PRUEBAS
REALIZARA A CONTINUACIN?
1. Realizo un TAC CRANEAL inicialmente y de forma
urgente para descartar patologa estructural. Si es
normal, canalizo va iv, realizo una ANALTICA y
una PUNCIN LUMBAR.

Es imperativo solicitar un TAC craneal urgente si ataxia postraumtica,

signos de HTIC y/o signos de focalidad neurolgica. En cualquier caso, si
la clnica no est clara (intoxicacin evidente o ataxia aguda post-
varicela) es prudente realizar siempre un estudio de neuroimagen, pero se
pueden realizar antes otras pruebas complementaria como una analtica y
un screening toxicolgico completo, que tambin se debe practicar
siempre si la etiologa no es evidente.
 QU SECUENCIA DE PRUEBAS
REALIZARA A CONTINUACIN?
2. Inicialmente extraigo ANALTICA y canalizo va iv.
Solicito SCREENING TOXICOLGICO. Posteriormente,
si continuo sin diagnstico etiolgico realizo TAC
CRANEAL y si este es normal, PUNCIN LUMBAR.
Si no hay trauma previo solicitaremos hemograma, bioqumica y serologas
de agentes asociados a ataxia (salvo causa infecciosa evidente). El
hemograma puede ser indicativo de un proceso infeccioso actual. Alteraciones
metablicas agudas como la hipoglucemia y la hiponatremia pueden dar
ataxia. Si indicios de intoxicacin y las sustancias son medibles, las
solicitaremos. Si etiologa no evidente, solicitaremos screening toxicolgico
de sangre y orina pero muchas de las sustancias productoras de ataxia, no
son detectables con tcnicas habituales (antihistamnicos, dextrometorfano,
fenotiacinas). Si causa no clara (intoxicacin o ataxia aguda post-varicela)
es prudente realizar TAC craneal. Distintas causas pueden producir
alteraciones en el LCR. Aunque en ocasiones hallazgos en LCR no tenga
implicaciones teraputicas, es importante practicar puncin lumbar, previa
realizacin de TAC craneal, para mejor documentacin del episodio para
diagnsticos. Salvo diagnstico obvio, es necesario realizar batera de
pruebas complementarias
 QU SECUENCIA DE PRUEBAS
REALIZARA A CONTINUACIN?
3. Dado el comienzo agudo de la clnica, la presencia de
fiebre y la edad del nio, tengo que descartar un
proceso infeccioso como una meningoencefalitis, por lo
que realizo ANALTICA, canalizo va iv y realizo
PUNCIN LUMBAR (no es necesario realizar TAC ya
que no presenta signos de HTIC).
Si no existe antecedente traumtico solicitaremos un hemograma, bioqumica
y serologas de los agentes infecciosos asociados con ataxia.

Si la etiologa no es evidente, solicitaremos un screening toxicolgico completo

de sangre y orina.

Distintas causas de ataxia pueden producir alteraciones en el LCR (ataxia

aguda cerebelar, Guillain-Barr, meningitis bacteriana). Antes de practicar la
PL es importante asegurarse de que no existe causa orgnica que produzca
HTIC, por lo que deberemos practicar previamente un TAC craneal. En
cualquier caso, a no ser que la causa est muy clara, es prudente siempre
solicitar un estudio de neuroimagen.
 QU SECUENCIA DE PRUEBAS
REALIZARA A CONTINUACIN?
4. Dada la historia clnica, la sospecha diagnstica ms fuerte es que se
trate de un proceso infeccioso, por lo que canalizo va iv y realizo una
ANALTICA. Tambin solicito SCREENING TOXICOLGICO. Si estas
pruebas son normales y el nio continua estable y con BEG, le
INGRESO para valorar evolucin clnica, con la sospecha de ataxia
aguda cerebelar. Si la analtica est alterada, realizo PUNCIN
LUMBAR.

Si no existe antecedente traumtico solicitaremos un hemograma, bioqumica y

serologas de los agentes infecciosos asociados con ataxia. Si la etiologa no es
evidente, solicitaremos un screening toxicolgico completo de sangre y orina.
Distintas causas de ataxia pueden producir alteraciones en el LCR (ataxia aguda
cerebelar, Guillain-Barr, meningitis bacteriana). Antes de practicar la PL es
importante asegurarse de que no existe causa orgnica que produzca HTIC, por lo
que deberemos practicar previamente un TAC craneal. En cualquier caso, a no ser
que la causa est muy clara, es prudente siempre solicitar un estudio de
neuroimagen. La ataxia aguda cerebelar es un diagnstico de exclusin, por lo que
en Urgencias se debe realizar una sistemtica de exploraciones complementarias
para contribuir a una labor diagnstica posterior.
 ANALTICA SANGRE

Gasometra venosa:
pH 7,38, pCO2 40 mmHg, pO2 56 mmHg, Bicarbonato 24 mmol/l, EB -0,9 mmol/l,
SatO2 88%

Suero:
Glucosa 143 mg/dl, urea 27 mg/dl, creat 0,5 mg/dl, GPT 16 U/l, Na 140 mEq/l, K
4 mEq/l, Cl 102 mEq/l, Osm 300 mOsm/kg, PCR 2,2 mg/dl.

Hematimetra automatizada:
Hemates 4,72 10^6/ l, Hemoglobina 11,9 g/dL, Hematocrito 34,3 %, MCH
25,3 pg, MCV 72,6 fl, Plaquetas 386 10^3/L, Leucocitos 18,1 10^3/L
(Segmentados 75,8%, Linfocitos 21,5 %, Monocitos 2,1 %, Eosinfilos 0,3 %).

Estudio de coagulacin:
APTT 27 seg, APTT control 27 seg, I.Protrombina 87%, Fibringeno 384 mg/dl

Hemocultivo: pendiente.
 TXICOS

PLASMA:
Etanol 2 mg/dl

ORINA:
Anfetaminas, Barbituratos, Benzodiacepinas,
Cannabinoides, Metabolitos de cocaina, Metadona,
Opiceos, Antidepresivos tricclicos negativo.
 EVOLUCIN

Acude a la Urgencia un familiar que refiere haber visto al

nio haca unas 4-5 horas con un bote de jarabe para la
tos vaco en la mano.

El jarabe era DEXTROMETORFANO.

Se consider que poda haber ingerido una dosis mxima

de 20 mg/kg.

El nio se mantiene estable y con constantes cardio-

respiratorias y ECG normal.
 QU ACTITUD LE PARECE
AHORA LA MS ADECUADA?
1. Le hacemos un LAVADO GSTRICO ya que ha podido ingerir una
dosis muy elevada.

2. Le pautamos una dosis de NALOXONA IV ya que el frmaco

ingerido es un derivado opioide y el nio presenta clnica
neurolgica.

3. Le dejamos en OBSERVACIN para ver la evolucin ya que el

nio no presenta alteracin del nivel de conciencia y se
mantiene estable.

4. Le INGRESAMOS EN CUIDADOS INTENSIVOS porque ha podido

ingerir dosis muy altas, presenta clnica neurolgica y puede
presentar clnica cardiolgica.
 QU ACTITUD LE PARECE
AHORA LA MS ADECUADA?
1. Le hacemos un LAVADO GSTRICO ya que ha
podido ingerir una dosis muy elevada.

Como medida de decontaminacin intestinal slo se considera el

lavado gstrico en situaciones en las que haya sido ingerida un gran
cantidad de txico que pueda comprometer la vida y si la consulta se
hace en las primeras 1-2 horas tras la ingesta.
 QU ACTITUD LE PARECE
AHORA LA MS ADECUADA?
2. Le pautamos una dosis de NALOXONA IV ya que
el frmaco ingerido es un derivado opioide y el
nio presenta clnica neurolgica.

El tratamiento especfico de la intoxicacin por opioides se realiza

con naloxona 0,01-0,1 mg/kg, y se aplica para revertir la
depresin respiratoria y el coma causados por estos frmacos,
sobretodo en el caso de la codeina. Hay dudas acerca de su
eficacia en caso de dextrometorfano.
 QU ACTITUD LE PARECE
AHORA LA MS ADECUADA?
3. Le dejamos en OBSERVACIN para ver la
evolucin ya que el nio no presenta alteracin
del nivel de conciencia y se mantiene estable.

La dosis teraputica del dextrometorfano es de 1 mg/kg/da en 3-4 dosis y

la dosis txica se situa en 10 veces la dosis teraputica. La duracin de los
efectos es de 3-6 horas. El cuadro clnico de una sobredosis producir
sntomas a nivel de SNC (ataxia, confusin, distonas, crisis comiciales,
depresin respiratoria), alteraciones psicolgicas (psicosis, alucinaciones,
euforia, desorientacin) y alteraciones oflmicas (midriasis y nistagmo)
principalmente.
El tratamiento consistir en la estabilizacin del paciente (ABC) y
monitorizacin, con especial vigilancia del estado neurolgico. Los nios
sintomticos deben ser observados en un hospital (incluso durante 36
horas). La sintomatologa suele revertir en pocas horas y el tratamiento es
principalmente de soporte.
 QU ACTITUD LE PARECE
AHORA LA MS ADECUADA?
4. Le INGRESAMOS EN CUIDADOS INTENSIVOS
porque ha podido ingerir dosis muy altas,
presenta clnica neurolgica y puede presentar
clnica cardiolgica.

El cuadro clnico de una sobredosis producir sntomas a nivel de SNC

(ataxia, confusin, distonas, crisis comiciales, depresin respiratoria),
alteraciones psicolgicas (psicosis, alucinaciones, euforia, desorientacin)
y alteraciones oflmicas (midriasis y nistagmo) principalmente.
El tratamiento consistir en la estabilizacin del paciente (ABC) y
monitorizacin, con especial vigilancia del estado neurolgico. Los nios
sintomticos deben ser observados en un hospital (incluso durante 36
horas). La sintomatologa suele revertir en pocas horas y el tratamiento es
principalmente de soporte.
 EVOLUCIN

El nio permanece durante 14 horas en Observacin.

Se mantiene monitorizado, con las constantes normales y
glasgow 15 en todo momento. No vuelve a presentar
fiebre.
La clnica va mejorando progresivamente.

Al alta ha desaparecido el temblor, nistagmo y ataxia.

 CONCLUSIONES

La ataxia aguda es el tipo de ataxia que ms se atiende en las

urgencias peditricas. Las dos causas ms frecuentes son las
intoxicaciones y la ataxia aguda cerebelar. Tambin son
comunes la cerebelitis vrica, las ataxias postraumticas y las
laberintitis.

Nuestro primer objetivo en urgencias ante un nio con ataxia

es asegurarnos de que se trata realmente de una ataxia.
Luego, tras clasificarla en aguda, intermitente o crnica,
procuraremos establecer un diagnstico etiolgico.

Si la anamnesis y exploracin fsica no orientan a una causa

clara, realizaremos exploraciones complementarias, que
incluyen: analtica, serologas, screening toxicolgico
completo, TAC craneal y puncin lumbar.
 CONCLUSIONES

De los frmacos antitusgenos, los dos compuestos ms

frecuentemente implicados en las intoxicaciones peditricas
son la codena y el dextrometorfano. Este ltimo no es
detectable mediante las tcnicas habituales.

En su mayora son preparados que contienen etanol, cuyo

efecto txico puede sumarse.

La dosis txica del dextrometorfano es 10 veces la

teraputica. La duracin de los efectos es de 3-6 horas. La
sobredosis produce sntomas a nivel del SNC, alteraciones
psicolgicas y alteraciones oftlmicas principalmente.

Los nios sintomticos deben ser observados en un hospital y

el tratamiento es principalmente de soporte.
 CAUSAS ATAXIA AGUDA

Abscesos del SNC

Alteraciones metablicas agudas (hipoglucemia,
hiponatremia, hiperamoniemia)
Ataxia aguda cerebelar
Ataxia postraumtica
Encefalitis vricas
Encefalomielitis postinfecciosa
Golpe de calor
Hidrocefalia
Intoxicacin
Laberintitis
Meiningoencefalitis bacteriana
Patologa vascular de la fosa posterior
Pseudotumor cerebri
Sde de Guillain-Barr
Sde de Kinsbourne (opsoclonus-polimioclonus)
Sde de Munchausen por poderes
Tumores del SNC