Flga. Carolina Martnez Sndromes afsicos corticales Histricamente, han existido mltiples clasificaciones y nomenclaturas en la afasia, con una excesiva riqueza terminolgica. Numerosos investigadores y clnicos han diseado una gran variedad de clasificaciones de Afasia ( Benson, Geschwind, Boston). La clasificacin mas reciente y actualizada es la hecha por Alexander y Benson (1998) El diagnostico exacto del tipo de afasia es posible solo en el 60% (Benson, 1978) Helm-Estabrooks y Albert (2005) indican que cerca de 80% de los pacientes afsicos pueden ser clasificados. Criterios para la clasificacin Fluidez del lenguaje espontaneo (fluente versus no-fluente). Repeticin del lenguaje oral (buena-mala repeticin) Comprensin del lenguaje oral (buena-mala comprensin) Denominacin visuo-verbal (buena-mala denominacin) Con los tres primeros criterios es posible establecer un algoritmo diagnostico de los principales sndromes afsicos: Fluidez Repeticin Comprensin Afasias Fluentes Repeticion Repeticin conservada Deficiente Comprension Comprensin Comprensin Comprension Conservada Deficiente Conservada Deficiente Afasia Afasia de Afasia de Afasia Anomica Transcortical Conduccin Wernicke Sensorial Afasias Fluentes Secuencias gramaticales ms largas y bien articuladas Longitud de mas de cinco palabras Recuperacin de las palabras esta muy alterada Mayor cantidad de tipo y aumento en la gravedad de parafasias Iniciacin del habla adecuada Difcil localizar la regin especifica Cualquier lesin dentro de la zona perisilviana puede ocurrir esta afasia Lesiones en unin parietotemporal Circunvolucin angular Lesiones del lbulo frontal Afasia Anmica
Goldstein: afasia amnsica Head: afasia nominal Wepman: Afasia semntica Luria: Afasia amnsica acstica Lenguaje fluente, anomia como caracterstica principal Dificultad en el acceso a las palabras en forma desproporcionada en relacin a las otras funciones desproporcionada en relacin a otras funciones Dificultad en la recuperacin de las palabras Circunloquios Fenmeno de la punta de la lengua Comprensin auditiva relativamente conservada La anomia afsica puede ser la ltima etapa de recuperacin entre una variedad de sndromes afsicos Anomia afsica v/s anomia por otras alteraciones Afasia Anmica Discurso oral Fluentes, con pausas espontneas buscando palabras y circunloquios Lenguaje automtico Normal Denominacin Alterada Repeticin Levemente alterada a normal Comprensin auditiva Levemente alterada a normal Lectura Oral normal Comp. levemente alterada Escritura Leve a moderadamente alterado Afasia Anmica Trastornos asociados: Acalculia Apraxia ideomotora leve Topografa de la lesin Difcil localizar la regin especifica Cualquier lesin dentro de la zona perisilviana puede ocurrir esta afasia Posibles lugares Lesiones en unin parietotemporal Circunvolucin angular Lesiones del lbulo frontal Puntos de vulnerabilidad en extensa red que es activada durante el proceso de Denominacin Afasia Transcortical Sensorial (ATS) En la Afasia Transcortical Sensorial hay fundamentalmente un desorden en el procesamiento semntico Estos pacientes tienen gran dificultad para asociar un nombre con un objeto Incluso cuando la memoria semntica esta ms afectada, los pacientes son incapaces de demostrar reconocimiento de objetos a travs de medios no verbales (Alzheimer, demencia semntica) Este sndrome tambin ha sido descrito como una etapa intermedia en el deterioro del lenguaje en la Enfermedad de Alzheimer (Appell y cols. 1992) Discurso oral Fluente, con un contenido vaco, predominan las parafasias semnticas, los pacientes tienden a hacer uso de circunloquios, las parafasias fonemicas y jerga neologistica son menos comunes. Ecolalia Lnje automtico Levemente alterado a normal Denominacin Disminuida y particularmente se afectan ms las categoras semnticas animadas (aves, animales) que las caractersticas inanimadas (ropas, herramientas). Repeticin Normal ( hasta de lo que no pueden leer) Comprensin La comprensin auditiva esta alterada, incluso la comprensin de auditiva palabras aisladas puede ser bastante pobre. Lectura Oral alterado Compr alterado. En muchos pacientes la comprensin de lectura incluso es peor que la comprensin auditiva. Escritura Alterado La produccin escrita puede ser similar a la hablada pero usualmente no escriben extensamente y suelen ser perseverativos. Afasia Transcortical Sensorial (ATS) Trastornos asociados Apraxia ideomotora, Acalculia, hemianopsia homnima derecha (caractersticas que son mas a posteriores) Topografa de la lesin: Lesiones posteriores Entre ACM y ACP Regin parieto-temporal rea de Wernicke conservada Frecuentemente lesiones bilaterales Afasia de Conduccin Goldstein: afasia central Luria: afasia motora aferente Grandes dificultades en la repeticin Dificultad en la eleccin y secuenciacin apropiadas de fonemas, esto aumenta en palabras de larga metra Casos ms severos y la secuenciacin dificultosa de fonemas en palabras largas hace que la fluidez se puede ver limitada a breves secuencias de habla (articulacin y sintaxis normales) Conductas de aproximacin sucesiva Discurso oral Fluente, parafasias fonemicas, disintaxis Lgje automtico Levemente alterado a normal Denominacin Es muy variable desde muy alterada hasta casi normal, los errores son con parafasias de tipo literales. Repeticin Es pobre, pero no siempre peor que la produccin espontnea. Esta dominada por la presencia de parafasias fonemicas en palabras sustantivas, particularmente en palabras fonologicamente complejas o palabras incluidas en oraciones fonologicamente complejas. Comprensin Generalmente esta mas o menos preservada pero puede haber algn auditiva grado de dificultad especialmente para ordenes mas complejas (en tal caso la lesin involucra reas asociativas parieto temporales) Lectura Oral suelen presentar errores que se asemejan a los errores que aparecen en la repeticin. Compr normal Escritura Raramente es mejor que el lenguaje expresivo, pudiendo estar mucho mas comprometida, es usual que estos pacientes presenten el sndrome de alexia con agrafia. Afasia de Conduccin Topografa de la lesin Lesin en la circunvolucin Supramarginal. Fascculo arqueado, fascculo longitudinal Trastornos asociados Reducida memoria de corto trmino verbal auditiva, evaluada son spam de digitos (girus supramarginal Apraxia ideomotora Perdida sensorial del hemicuerpo derecho Sin trastorno motor o leve hemiparesia Desorden visuoconstructivo Acalculia Afasia de Wernicke Goldstein: afasia sensorial Luria: afasia acstica Head: afasia sintctica Totalmente opuesta a la afasia de Broca Son fluentes con estructuras gramaticales que se forman de manera automtica, articulacin y prosodia adecuadas. Aun as su contenido en muchas ocasiones es vaco. Presentan una velocidad de habla aumentada ( sndrome de presin de habla) Paragramatismo En ocasiones se obtienen frases de repertorio pero pocos sustantivos y verbos con significado Errores parafasicos de ambos tipos: literales (fonemicos), verbales y semnticos Suelen tambin presentar neologismos( palabras que no pertenecen al idioma) jergafasia (habla llena de no palabras cuyo significado no puede discernirse) Es importante mencionar, los pacientes con afasia de Wernicke pueden ser confundidos como personas psicticas o confusas Inconcientes de sus dficit. Inicialmente no parecen deprimidos, pero despus se pueden llegar a enojar por no ser comprendidos incluso se han descrito pacientes con agitacin e ideas y conductas paranoicas Discurso oral Fluente, sin esfuerzo articulatorio, a menudo con un numero de palabras normales y paragramatismo. Lnje automtico moderadamente alterado Denominacin Es en ocasiones neologsticas y parafsica, con expresiones no parecidas a la palabra estimulo. Repeticin Esta muy alterada con muchas sustituciones parafsicas literales, ve3rbales y neologismos. Comprensin Alterado. Sin embargo, dependiendo de la localizacin del dao auditiva algunos pacientes pueden ocasionalmente comprender mejor por una modalidad que por la otra (disociacin) Lectura Oral alterada Compr alterada Escritura Es fluente, pero llena de frases vacas y palabras errneas muy similar al lenguaje espontaneo (presencia de paragrafias literales, verbales y neologisticas). Afasia de Wernicke Topografa de la lesin: Lbulo parietal, regin posterior de la primera circunvolucin temporal Clsico dao en el girus temporal superior izquierdo, si el dao se extiende a girus temporal medio e inferior, girus supramaginal o involucra a ambos, los dficit iniciales sern ms severos y persistentes incluso, la lesin tambin se puede extender al girus angular provocando una comprensin lectora muy alterada Los pacientes con lesiones restringidas al girus temporal superior pueden tener errores principalmente en comprensin auditiva con anomia y relativamente menos trastornos lectores Trastornos asociados Anosognosia, predominantemente en fases agudas Hemianopsia homonima derecha Apraxia ideomotora En ocasiones apraxia ideacional Afasia de Wernicke Los diferentes efectos de localizacin de daos en el lbulo temporal posterior refleja la variabilidad de redes neuronales convergentes para varios sistemas de procesamiento de lenguaje El sistema auditivo del lenguaje es especficamente temporal El procesamiento del lenguaje visual es en la corteza de asociacin occipito-temporoparietal posterior Por tanto, el cruce multimodal del conocimiento lxico y semntico emerge de este amplio rango de corteza de asociacin posterior Afasias No Fluentes Repeticion Repeticin conservada Deficiente Comprension Comprensin Comprensin Comprension Conservada Deficiente Conservada Deficiente Afasia Afasia Afasia de Transcortical Transcortical Afasia Global Motora Mixta Broc Afasia No fluente Mixta Afasia de Broc Lesiones Lesiones extensas que involucran la tercera circunvolucin frontal inferior (oprculo frontal, rea 44 y 45 de Brodman). rea de Broca. Extendindose hacia delante y abajo hacia a sustancia blanca periventricular y hacia atrs hacia reas de asociacin frontoparietal. Lesiones que involucran corteza motora inferior y sustancia blanca subcortical y estriado lateral. Lenguaje - No fluente, articulado con esfuerzo pobre y telegrfico espontneo - Informativo, suelen estar preservadas las palabras de contenido o sustantivas mientras que la evocacin de acciones o verbos tienden a ser mas deficientes - El dficit alcanza rangos de severidad desde el mustismo completo a esterotipias verbales, emisiones simples de palabras a frases con ausencia de nexos gramaticales agramatismo, frases cortas emitidas vacilantemente y con esfuerzo articulatorio Comprensin - -puede aparecer normal, sin embargo, las respuestas a ordenes de varias etapas auditiva y comprensin sintctica compleja es mala en general agramatismo receptivo Nominacin - Es a menudo deficiente pero el paciente tiene alguna idea del nombre, produciendo la letra o el fonema inicial - Las palabras sustantivas son mejor recuperadas que las acciones - Les ayuda el hecho de facilitarles una ayuda de tipo fonmicoo contextual - La recuperacin suele presentar vacilacin articulatoria Repeticin - Casi nunca tienen un rendimiento en al repeticin superior a su lenguaje espontneo Lectura - Alexia, agramatical - A menudo ms afectada que la comprensin auditiva, la lectura en voz alta es ms pobre que la comprensin lectora Escritura - La agrafia est presente en la mayora de los casas - No es simplemente un desorden motor sino un desorden central del lenguaje que afecta la modalidad del lenguaje escrito. Con iguales errores que el lenguaje espontaneo Afasia de Broc Evolucin Destaca la calidad esforzada de su habla con frases cortas Las dificultades articulatorias puede reducirse al imitar al examinador La denominacin de objetos mejora La sintaxis permanece primitiva Solo puede construir emisiones de 1 o 2 palabras Pronostico Depende de la extensin anatmica de la lesin. De tiempo despus de ACV en que se examina al paciente Afasia de Broc Trastornos asociados Hemiparesia o hemiplejia FBC derecha Apraxia oral. Apraxia del habla. Apraxia ideomotora de la extremidad superior izquierda (ya que compromete al cuerpo calloso, por lo tanto la info. de la programacin motora no ser transmitida) Disartria espstica Afasia Global Es un trastorno severo del leguaje en todos sus aspectos Cuadro agudo de difcil diagnostico ya que puede haber otras funciones (cognitivas) que pueden afectar al lenguaje. Alteracin a nivel expresivo y comprensin En algunos casos los pacientes pueden presentar: Minima expresin verbal Frases estereotipadas Mutismo La afasia global a menudo mejora con el tiempo lo usual es que evolucione a una afasia no fluente mixta y este a su vez a una afasia de Broca (la comprensin mejora gradualmente despus de semanas y meses) Lenguaje - Grave trastorno del lenguaje espontaneo, es hipofluente espontaneo - Pueden producir emisiones estereotipadas que pueden constar de palabras reales o sin sentido - Algunos pueden producir un flujo continuo de combinaciones de vocales y consonantes que no tienen sentido o No se debe aplicar el termino fluida a estas producciones Comprensin - Grave trastorno de l comprensin auditiva, puede ser incapaces de auditiva sealar partes de su propio cuerpo o el de un dibujo - Comprensin auditiva de la conversacin referida a temas relacionados con paciente puede ser bastante adecuada en comparacin con su mal rendimiento en los test formales de comprensin - Puede responder si o no de modo correcto a preguntas acerca de los miembros de su familia, de su enfermedad, o acontecimientos personales recientes Nominacin - Alterada Repeticin - Alterada Lectura - Poca o ninguna capacidad para leer o escribir, apectos severamente escritura alterado Otros - Tiende a mantenerse una cierta intencin de comunicacin extraverbal y de comprensin. Afasia Global Lesiones Se produce por una lesin extensa de la corteza perisilviana o por varias lesiones extensivas de la sustancia blanca subcortical Existe una lesin simultanea de las areas clsicas de broca y wernicke Trastornos asociados Hemiparesia o hemiplegia FBC derecha perdida hemisensorial derecha Apraxia blf Alexia con agrafia severas hemianopsia homnima derecha Las lesiones frontales anteriores pueden producir alteraciones cognitivas adicionales; inatencin, baja concentracin Afasia No Fluente Mixta Se refiere a una zona limtrofe entre la afasia de Broca y la Afasia Global. (evolucin de la afasia global) se dice que son a. globales pero con la comprensin mejorada. Se aplica a pacientes que poseen caractersticas de la afasia de Broca, pero cuya comprensin auditiva est demasiado alterada como para clasificarlos como afsicos de Broca. Se utiliza como referencia el percentil 50 en la prueba de comprensin auditiva, del Test de Boston para la Evaluacin de la Afasia, como el punto por debajo del cual podra aplicarse el trmino afasia no fluente mixta. Puntuaciones de comprensin auditiva por encima del percentil 50 representaran una afasia de Broca. Los pacientes clasificados en la categora de afasia no fluente mixta incluyen afsicos globales parcialmente recuperados tanto en comprensin auditiva como en su expresin. Son pacientes que tienen cierto grado de comprensin auditiva y cierta capacidad para producir algunas palabras o frases simples. Afasia Transcortical Motora (TCM) La afasia TCM puede ser considerada como una afasia de broca con la repeticin preservada Luria: afasia dinmica frontal Lenguaje - No fluente, mutismo, respondiendo despus d e una larga latencia o con espontaneo murmullo, puede haber ecolalia - Gran dificultad para iniciar y organizar respuestas en la conversacin - El paciente no habla espontneamente y no puede iniciar un lenguaje proposicional - Mejora su desempeo en preguntas estructuradas que pueda sr respondida con una sola palabra - En ocasiones, el paciente intenta ayudarse con diversos gestos motores (golpes en la mesa) - A veces, el nico lenguaje que puede producir es la repeticin de lo que se le dice (ecolalia Comprensin - Preservada aunque en ocasiones en fase aguada puede estar interferida por auditiva ecolalia Nominacin - Denominacin es variable, los errores van desde la ausencia de respuestas, parafasias semnticas (escasas), perseveraciones y ecolalia - Se benefician de las ayudas con claves fonticas o semnticas - La recitacin de material muy aprendido puede ser muy buena (oracin religiosa) Repeticin - Conservada, normal o muy superior al lenguaje espontneo, presencia de ecolalia Lectura - Suele estar preservada con una comprensin relativamente preservada Escritura - La escritura est alterada y es similar al habla espontnea Afasia Transcortical Motora (TCM) Lesiones Tienden a involucrar el lbulo frontal izquierdo a menudo dentro del territorio de la arteria cerebral anterior (ACA) (por delante de broca, mutismo) con Hemiparesia BC de predominio crural Lesin subcortical pequea por encima de Broca. Tambin se pueden dar por una lesin en arteria cerebral media, en el area motora suplementaria y corteza cingulada (lesiones fronto-mediales dando mutismo akinetico y abulia. Afasia Transcortical Mixta Tambin llamada aislamiento del rea del lenguaje. Se incluye dentro de las afasias causadas por lesiones fuera del crtex de distribucin perisilviana. Podra ser considerada como el anlogo Transcortical de la afasia Global. Los pacientes presentan mutismo. No pueden nominar, no pueden seguir ordenes o comprender preguntas de si o no, y no pueden leer o escribir. La nica funcin del lenguaje respetada es la repeticin, pudiendo presentar ecolalia. - No fluente Lenguaje - Pueden tener emisiones truncadas de inicios de espontaneo frases automatizados - Los pacientes pueden tender a estar callados y sin hablar hasta que se les habla a ellos, apareciendo entonces la ecolalia. Comprensin - Alterada auditiva Nominacin - Alterada Repeticin - La repeticin es buena - Pueden ser capaces de repetir incluso frases largas con relativa facilidad y completar automticamente frases abiertas. Afasia Transcortical Mixta Lesiones Las lesiones que la producen son una combinacin de la afasia Transcortical motora y sensorial, de forma que se produce una desconexin funcional simultnea del rea de Broca y del rea de Wernicke del resto del cerebro. Una localizacin tpica es a nivel de las areas frontera entre la circunvolucin de la arteria cerebral media y las de las arterias cerebrales anterior y posterior, en casos de hipoperfusion carotideos.