Nos indivduos normais a sntese de ureia mnima quando h equilbrio

Seminrio sobre doenas do energtico mas a dieta no tem protenas. Nestas condies as perdas de
azoto so designadas de perdas obrigatrias de aminocidos (OAAL).
metabolismo dos aminocidos A sntese de ureia maior quando a dieta contm protenas. As molculas dos AAs da
dieta que no so utilizados para repor os AAs libertados na hidrlise das protenas
endgenas que sofreram catabolismo so obrigatoriamente degradados formando-se

O ciclo da ureia amnio que convertido em ureia.

A sntese de ureia tambm
16,8 g de N =
NH4+ H2N aumenta em
105 g prot.
C=O (1) situaes em que h
H2N balano energtico negativo
(2) ou em doenas
Carbamil-P infecciosas agudas ou
ornitina arginina 8,7 g de N = crnicas, doenas
54 g prot. inflamatrias, hipertiroidismo,
88% etc.
3,6 g de N =
citrulina Arginino fumarato Nestas situaes est
-sucinato
23 g prot.
76% aumentada a velocidade
-AA aspartato lquida de degradao das
61% protenas endgenas e a
rui.fontes@mail.telepac.pt formao de ureia.
1 2
Servio de Bioqumica da Faculdade de Medicina do Porto

No catabolismo dos aminocidos o esqueleto carbonado separa-se dos glutamato pirimidinas

azotos. Os azotos so, no fgado, maioritariamente convertidos em ureia que acetil-CoA
contm dois tomos de azoto: um deriva directamente do amnio e o outro CoA orotato
cedido directamente pelo aspartato.
NH4+ NAGS Carbamil-P
Por desamina(da)o directa N-acetil-
ou indirecta todos os UREIA glutamato
H2 N CO2 UREIA
aminocidos podem formar NH4+ + 2 ATP
amnio que, no fgado, C=O CPS
convertido em carbamil-P CO2 + 2 ATP H2 N 2 ADP
Ornitina
H2O
+ Pi Ornitina
pela aco da sinttase de
2 ADP + Pi ARG
carbamil-P I. Ornitina
H2O
Carbamil-P
(2N) OTC Arginina
Carbamil-P
(N) Pi ATP
AMP + PPi ASL
Citrulina Citrulina
Por transaminao directa Pi Arginina (2N+N+N)
Citrulina ATP
ou indirecta todos os arginino-
(2N+N) AMP + PPi
ASS fumarato
aminocidos podem Aspartato succinato
arginino-
contribuir para o azoto do Aspartato succinato
aspartato que, no fgado, fumarato
(N amina) (2N+N+N) Enzimas mitocondriais: NAGS: sntase de N-acetil-glutamato; CPS: sinttase de carbamil-
reage com o carbamil-P P; OTC: transcarbamlase da ornitina;
os 4 carbonos do aspartato saem como 3 4
Enzimas citoplasmticas: ASS: sinttase do arginino-succinato; ASL: lase do arginino-
gerando arginino-succinato.
fumarato que j no tem azoto succinato; ARG: argnase.
Sobretudo no deficit da transcarbamlase da ornitina, o carbamil-fosfato Com a excepo da
acumula-se nas mitocndrias, sai para o citoplasma e entra na via da sntese argnase todas as enzimas
do ciclo da ureia intervm
das pirimidinas. Nestas situaes h excreo urinria aumentada de orotato.
na sntese da arginina. Nos arginina
doentes com deficit das

c it
Carbamil-P (N)

op
enzimas do ciclo da ureia

ma

las
Alanina e NH3 citrulina

t ri

ma
NH3 que intervm no processo,

z
aspartato (N) a arginina um aminocido
nutricionalmente
indispensvel.
Carbamil-aspartato (N+N)
glutamina glutamina
Ureia (N+N) glicose
Dihidro-orotato (N+N) H2O
NH4+

oxalacetato Ureia
Ornitina glutamato
Carbamil-P (2N) Arginina
(2N+N+N) NAD(P)H + ATP Carbamil-P
(N)
Orotato (N+N) -cetoglutarato NAD(P)+ + ADP + Pi ornitina
Pi arginina
Citrulina Arginino-
succinato 2-dUDP Semiladedo do T
(2N+N)
(2N+N+N) UDP glutamato
citrulina Arginino-
succinato
2-dUMP 5 Para alm do fgado as enzimas mitocondriais do ciclo da ureia tambm 6
CMP TMP
existem no intestino e (com excepo da argnase) as citoplasmticas no rim.

Quando se comem vegetais absorvem-se no intestino cidos aromticos

(benzoato e fenilacetato) que, activados por sinttases de acil-CoA, podem Bibliografia
reagir com a glicina e/ou glutamina.
Normalmente os produtos formados no fgado (hipurato e fenil-acetil-glutamina)
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constituem apenas 0-2% no azoto urinrio mas os seus precursores (benzoato e
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ATP + CoA
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AMP +PPi
benzoil-CoA CoA

fenil-acetil-glutamina
CoA (N+N)
hipurato 7 8
(N)