See CRISIS EPILEPTICAS Y EPILEPSIA Una crisis epiléptica es un suceso paroxistico debido a descargas anormales, ex- cesivas e hipersincrénicas de un grupo de neuronas del SNC. La epilepsia se diagnostica cuando hay crisis epilépticas recurrentes como consecuencia de un proceso crénico subyacente. Clasificacién de las crisis epilépticas La clasificacién correcta de las crisis epilépticas resulta vital para el diagnésti- co, el tratamiento y el pronéstico. Las crisis parciales (0 focales) se originan en una zona localizada de la corteza; las crisis generalizadas afectan a regiones am- plias del encéfalo, de forma bilateral y simétrica. Las crisis parciales simples no afectan a la consciencia y pueden tener sintomas motores, sensitivos, vegetati- vos 0 psiquicos. Las crisis parciales complejas comprenden una alteraci6n de la consciencia unida a automatismos (p. ej., chupeteo de los labios, masticacién, marcha carente de propésito u otras actividades motoras complejas). Las crisis generalizadas pueden ser un trastorno primario 0 el resultado de la generalizacién secundaria de una crisis parcial. Las crisis ténico-clénicas (gran mal) provocan pérdida repentina de consciencia, pérdida del control del tono postural, contraccién muscular ténica que hace apretar los dientes y rigidez en ex- tensi6n (fase ténica), seguida de sacudidas musculares ritmicas (fase clénica). En el transcurso de la crisis se puede producir mordedura de lengua e incontinen- cia. La recuperaci6n de la consciencia es gradual, en los casos tipicos, a lo largo de muchos minutos u horas. Fenémenos poscriticos frecuentes son la cefalea y laconfusi6n. En las crisis de ausencia (petit mal) se producen lapsos repentinos de pérdida de consciencia de corta duracién sin pérdida del control postural. Es raro que duren ms de 5 a 10 segundos, pero pueden repetirse muchas veces al dia. Son frecuentes los sintomas motores leves, pero no lo son los automatismos complejos ni la actividad clénica. Otros tipos de crisis epilépticas generalizadas son las ausencia atfpicas, los espasmos infantiles y las crisis ténicas, aténicas y mioclénicas.930 SECCION 14. Neurologia Cuadro 185-1 ; Causas de las crisis epilépticas Neonatos (<1 mes) Lactantes y nifios i | (>1 mes y <12 aiios) Adolescentes (12-18 afios) Adultos jévenes (18-35 afios) Adultos mayores (>35 afios) Etiologia Hipoxia e isquemia perinatales Hemorragia intracraneal y traumatismos Infecciones agudas del SNC Trastornos metabélicos (hipoglucemia, hipocalcemia, hipomagnesemia, déficit de piridoxina Abstinencia de drogas Trastornos del desarrollo Trastornos genéticos Convulsiones febriles Trastornos genéticos (metabélicos, degenerativos, sindromes de epilepsia primaria) Infeccion del SNC Infeéciones del desarrollo Traumatismos Idiopaticas Traumatismos Trastornos genéticos Infecciones Tumores cerebrales Consumo de drogas Idiopaticas Traumatismos Abstinencia de alcohol Consumo de drogas Tumores cerebrales Idiopaticas Enfermedad cerebrovascular Tumores cerebrales Abstinencia alcohélica Trastornos metabélicos (uremia, insuficiencia hepatica, anomalias electroliticas, hipoglucemia) Enfermedad de Alzheimer y otras enfermedades degenerativas del SNC Idiopaticas El tipo de crisis y la edad del paciente proporcionan indicios importantes respec- to a la etiologia. El cuadro 185-1 muestra causas importantes de convulsiones segtin los grupos de edad. Valoracién del paciente Una anamnesis cuidadosa clinica es fundamental, puesto que el diagnéstico de las crisis epilépticas y de la epilepsia se basa a menudo exclusivamente en datos clinicos. El] diagnéstico diferencial (cuadro 185-2) comprende frecuentemen- te el sincope y las convulsiones psic6genas (pseudoconvulsiones). La exploracién general abarca la btisqueda de infecciones, traumatismos, toxinas, enfermeda- des sistémicas, alteraciones neurocutaneas y enfermedad vascular. Algunos fér- macos disminuyen el umbral convulsivégeno (cuadro 185-3). Las asimetrias de la exploracién neurolégica pueden sugerir la existencia de tumor cerebral, accidente vascular cerebral, traumatismo u otras lesiones focales. En la figu- ra 185-1 se muestra un algoritmo para la evaluacién del paciente con una crisis epiléptica.CAPITULO 185 Crisis epilépticas y epilepsia Cuadro 185-2 931 Diagnostico diferencial de las crisis epilépticas Sincope Sincope vasovagal Arritmia cardiaca Valpulopatias cardfacas Insuficiencia cardfaca Hipotensi6n ortostatica Trastornos psicoldégicos Crisis psicégena Hiperventilacién Crisis de pénico Bi Alteraciones metabélicas Lapsos de memoria alcohélicos Delirium tremens Hipoglucemia Hipoxia Drogas psicoactivas (p. ej., alucinégenos) Migrafia Migrafia confusional Migrafia basilar Accidente isquémico transitorio (TIA) TIA de la arteria basilar Trastornos del suefio Narcolepsia/cataplejia Mioclonias benignas del suefio Trastornos del movimiento Tics Mioclonias no epilépticas Coreoatetosis paroxistica Consideraciones especiales en los nifios Episodios de contenci6n de la respiracion Migraiia con dolor abdominal recurrente y v6mitos ciclicos Vértigo paroxistico benigno Apnea Terrores nocturnos Sonambulismo Electroencefalografia Todos los pacientes deben ser evaluados mediante un EEG, que determina la ac- tividad eléctrica del cerebro mediante el registro obtenido con electrodos situa- dos en el cuero cabelludo. La presencia de actividad epiléptica electrografica du- rante un episodio clinicamente evidente (actividad ritmica, repetitiva y anémala que se inicia y se interrumpe de manera stibita) establece el diagnéstico. Sin em- bargo, la ausencia de actividad epiléptica eléctrografica no excluye un trastorno Cuadro 185-3 Farmacos y otras ncias que pueden causar convulsiones Antimicrobianos/antivirales Psicotrépicos Betalactémicos y compuestos Antidepresivos relacionados Antipsicéticos Quinolonas Litio ‘ Aciclovir Agentes de contraste radiografico Isoniazida Teofilina Ganciclovir Abstinencia a farmacos hipnético- Anestésicos y analgésicos sedantes Petidina Alcohol Tramadol Barbituricos Anestésicos locales Benzodiacepinas Agentes clase 1B Drogas de abuso Farmacos inmunomoduladores Anfetamina Ciclosporina Cocaina OKT3 (anticuerpos monoclonales Fenciclidina contra las células T) Metilfenidato Tacrolimus (FK-506) Flumazenilo* Interferones “En pacientes dependientes de benzodiazepinas.935: CAPITULO 185. Crisis epilépti Paciente adulto con una crisis epiléptica Historia clinica Exploracién fisica Descartar Sincope Accidente isquémico transitorio Migrafia Psicosis aguda Otras causas de disfuncién cerebral episédica oT ‘Antecedentes de epilepsia; tratamiento actual con antiepilépticos Sin antecedentes de epilepsia Valorar: ,es adecuado el tratamiento antiepiléptico? . Enusbas defer Efectos secundarios & EB ROOTBINE ‘ Nheteesartos Electrdlitos, calcio, magnesio Glucosa sérica Z Pruebas de funci6n renal y hepatica Andlisis de orina Considerar Cribado toxicolégico Electrélitos Hemograma Pruebas de funci6n renal y hepatica Cribado toxicolégico - Pe Estudio metabélico positivo, o sintomas y signos Estudid metabdlico que sugieren un trastorno metabilico 0 infeccioso} | negativo Normal ‘Anormal o cambio en la exploracién | neurolégica Completar estudio CT, MRI o EEG Punci6n lumbar | 5 Cultivos Niveles Niveles Tratar las anomalias isi it ‘si i subterapéuticos| | terapéuticos metabdlicas identificables : A ee passe oa antiepilépticos_| |_antiepilépticos| Estuctsiote can el MAI si hay signos focales exploracién clinica 0 de 1 J cambio neurolégico eboraicne. A Otros signos de disfuncion Ce od Sees, Tratar el trastorno metabélico de base paneiat reanudacion | | dosis maxima tolerada; de las dosis considerar otros farmacos' antiepilépticos : 5 Valorar tratamiento antiepiléptico ) Considerar Lesién ocupante de espacio Accidente cerebrovascular Infecci6n del SNC Traumatismo Enfermedades degenerativas Crisis epilépticas «idiopaticas» Considerar tratamiento antiepiléptico Tratar el trastorno de base |-—| Considerar tratamiento antiepiléptico FIGURA 185-1 Valoracién de un paciente adulto que ha sufrido una crisis epiléptica. FIGURA 185-1 (continuacion)934 SECCION 14 Neurologia Cuadro 185-4 Antiepilépticos de primera linea Dosificacién Nombre Nombre Indicacién habitual e inter- genérico comercial _ principal valo de las dosis Semivida Fenitoina Dilantin Ténico-clénicas 300-400 mg/dfa 24h (gran (difenil- (gran mal) (3-6 mg/kg variacion, hidantoina) Comienzo focal —_ en adultos; dependiente 4-8mg/kgen de la dosis) nifios) en 1-2 tomas/dia Carbamazepina Tegretol Ténico-clénicas Carbatrol Comienzo focal ~ Depakene To6nico-clénicas Depakote Ausencias Ausencias atipicas Mioclénicas Comienzo focal ‘Acido valproico Lamotrigina Lamictal Tonico-clénicas Ausencias atipicas Mioclénicas Sindrome de Lennox Gastaut Ausencias’ (pequefio mal) Etosuximida — Zarontin 600-1800 mg/dfa 10-17 h (15-35 mg/kg en nifios) en * 2-4 tomas/dia 750-2000 mg/dia 15h (20-60 mg/kg) en 2-4 tomas/dia : Comienzo focal .150-500 mg/dia 25h en2tomas 14h (con * inductores enzimaticos) 59 h (con dcido valproico) 750-1250 mg/dia 60 h en adultos (20-40 mg/kg) 30 h en nifios en 1-2 tomas * Fenitofna, carbamazepina, fenobarbital. CAPITULO 185 Crisis epilépticas y epilepsia 935 a Efectos secundarios Rango Interaccién con otros terapéutico Neurolégicos Sistémicos farmacos 10-20 ug/mL =Mareo Hiperplasia gingival Aumento de niveles Diplopia Linfadenopatia por isoniazida y Ataxia Hirsutismo sulfonamidas, Falta de Osteomalacia fluoxetina coordinacién Rasgos faciales Disminuci6n de Confusién toscos niveles por * Exantema farmacos inductores enziméticos* Alteracién del metabolismo del cido félico 6-12 ug/mL = Ataxia Anemia aplasica Disminucién de Mareo Leucopenia niveles por Diplopia Irritaci6n farmacos Vértigo gastrointestinal inductores Hepatotoxicidad enzimaticos* Hiponatremia Aumento de niveles por eritromicina, propoxifeno, isoniazida y cimetidina 50-150 pg/mL Ataxia Hepatotoxicidad Disminucién de Sedacién Trombocitopenia niveles por Temblor Irritacion farmacos gastrointestinal inductores Aumento de peso enzimaticos* Alopecia transitoria Hiperamoniemia No establecido Mareo Exantema Disminucién de Diplopia «¢ Sindrome de niveles por Sedacién Stevens Johnson farmacos Ataxia inductores Cefalea enzimaticos* Aumento de niveles por dcido valproico 40-100 g/mL Ataxia Irritaci6n Aletargamiento gastrointestinal Cefalea Exantema Depresién de la médula ésea936 SECCION 14 Neurologia Cuadro 185-5 Faérmacos anticomiciales de eleccién Crisis t6nico-cl6nicas Ausencias atipicas, generalizadas mioclénicas, primarias Parciales* Ausencias at6nicas “Primera - Acido Carbamazepina Acido Acido linea valproico _‘ Fenitoina valproico valproico Lamotrigina Lamotrigina —_ Etosuximida Acido valproico Alternativas _Fenitofna Topiramato’ Lamotrigina — Lamotrigina Carbamazepina Levetiracetam’ Clonazepam _Topiramato” Topiramato’ Tiagabina’ Clonazepam Zonisamida’ — Zonisamida’ Felbamato Felbamato Gabapentina’ Primidona Primidona Fenobarbital — Fenobarbital “Comprende crisis parciales simples, parciales complejas, y secundariamente generalizadas, Como terapia coadyuvante. epiléptico. El EEG siempre es patolégico durante las convulsiones t6nico-cléni- cas generalizadas. Puede ser necesaria la monitorizaci6n continua durante pe- riodos prolongados para detectar las alteraciones en el EEG. El EEG puede mos- trar descargas anémalas durante el perfodo que transcurre entre los episodios, lo que apoya el diagnéstico de epilepsia y es util para clasificar los trastornos con- vulsivos y para determinar su pronéstico. Técnicas de imagen cerebral En todos los pacientes con convulsiones de inicio reciente y origen descotioci- do es necesario un estudio de imagen cerebral (MRI 0 CT) para descartar la exis- tencia de alguna alteracién estructural subyacente. Los nuevos métodos de MRI, como la recuperaci6n de inversién atenuada por liquido (FLAIR), han incremen- tado la sensibilidad en la deteccién de las alteraciones de la arquitectura cortical, incluyendo la atrofia del hipocampo asociada a la esclerosis de la parte medial del lobulo temporal y las alteraciones en la migracién neuronal. KK! TRATAMIENTO En la fase aguda, se debe colocar al paciente en dectibito semiprono con la ca- beza hacia un lado para evitar la aspiracion. No se debe forzar la introduccién de depresores u otros objetos entre los labios apretados. Se debe administrar oxigeno con mascarilla facial. Han de corregirse de inmediato los trastornos metabélicos reversibles (p. ej., hipoglucemia, hiponatremia, hipocalcemia, abstinencia de drogas o alcohol). El tratamiento del estado epiléptico se ana- liza en el capitulo 22. El tratamiento a largo plazo comprende el tratamiento de los procesos sub- yacentes, evitar los factores desencadenantes, el tratamiento profildctico de las crisis con farmacos antiepilépticos 0 cirugfa, y abordar diversos aspectos psicoldgicos y sociales. La eleccién de los farmacos antiepilépticos (cuadros 185-4 y 185-5) depende de diversos factores, como el tipo de crisis, la pauta de dosificacién y los efectos secundarios potenciales. El objetivo terapéutico es el cese completo de las crisis sin efectos secundarios, empleando un solo farmaco (monoterapia). Si no es eficaz, la medicacién se debe aumentar a laCAPITULO 186 Tumores del sistema nervioso central 937 dosis mAxima tolerada, basdndose fundamentalmente en la respuesta clinica més que en los niveles séricos. Si no tiene éxito, se debe afiadir un segundo far- maco, y una vez logrado el control, retirar lentamente el primer farmaco de forma gradual. Aproximadamente un tercio de los pacientes requieren terapia combinada con dos 0 mas farmacos. Los pacientes con determinados sindro- mes epilépticos (p. ej., epilepsia del l6bulo temporal) son a menudo resisten- tes al tratamiento médico y se benefician de la extirpacién quirtirgica del foco epileptégeno. Para més detalles, véase Lowenstein DH: Convulsiones y epilepsia, cap. 348, en Harrison PMI 16.*. :