CARCINOMA ESPINO CELULAR

INTRAOSEO PRIMARIO

ev.fac.med vol.17 no.2 Bogot July/Dec. 2009

PRCTICA CLNICA

CARCINOMA ESCAMOCELULAR INTRASEO PRIMARIO

MANDIBULAR. REPORTE DE CASO

PRIMARY INTRAOSSEOUS SQUAMOUS CELL CARCINOMA OF THE

MANDIBLE. CASE REPORT

CARCINOMA MANDIBULAR INTRA-SSEIO PRIMRIO DE

CLULAS ESCAMOSAS. RELATO DO CASO

LUZ ADRIANA SABOGAL G., ODONTLOGA, CIRUJANA ORAL Y MAXILOFACIALa*,

ALEJANDRA ROJAS, ODONTLOGA, CIRUJANA ORAL Y MAXILOFACIALa* Y JOS ANTONIO
VLEZ S, ODONTLOGOb

a
Servicio de Ciruga Oral y Maxilofacial, Hospital Militar Central, Bogot, Colombia.
b
Residente del Programa de Ciruga Oral y Maxilofacial, Universidad Militar Nueva Granada,
Bogot, Colombia.

* Correspondencia: adrianasabogal@gmail.com. Direccin Postal: Direccin postal: Tr. 3 #

51A49, Bogot D.C., Colombia

Recibido: Mayo 14 de 2009. Aceptado: Julio 30 de 2009.

Resumen

El carcinoma escamocelular intraseo primario mandibular se encuentra, de acuerdo con la

clasificacin de la Organizacin Mundial de la Salud, dentro de los carcinomas
odontognicos. Se trata de una neoplasia poco comn, con una relacin hombre:mujer de
3,5:1 y una mayor frecuencia de presentacin entre la quinta y la sexta dcada de vida. Su
localizacin ms comn es en la regin posteroinferior mandibular, siendo localmente
agresivo, con metstasis a ganglios linfticos regionales. Debido a que su comportamiento
es intraseo y a que no presenta lesiones iniciales intraorales, su diagnstico clnico es
difcil, durando largos periodos sin que se sospeche su presencia. Confirmar su diagnstico
requiere de un estudio anatomopatolgico que detecte la presencia de clulas epiteliales
carcinomatosas intraseas. Imagenolgicamente se evidencia como una lesin qustica
atpica, mal definida en la mayora de los casos, radiolcida y con osteolisis. El tratamiento
de eleccin, con fines curativos, es la realizacin de una exresis con amplios mrgenes de
seguridad oncolgica y una posterior ciruga reconstructiva. Se presenta en este artculo el
caso de un paciente de 31 aos de edad con un carcinoma escamocelular intraseo
primario de la mandbula tipo slido, al que se le realiz una reseccin mandibular derecha
en bloque, seguida de cirugas reconstructivas hasta obtener un adecuado resultado
funcional y esttico.

Palabras clave: Tumor odontognico mandibular, carcinoma intraoseo primario, PIOC,

Mandbula

Abstract

The primary intraosseous squamous cell carcinoma of the mandible is classified by the
World Health Organization within the odontogenic carcinomas. It is a rare disease.
Epidemiologically the male: female ratio is 3,5:1. The highest incidence is in the fifth and
sixth decades of life. The most affected area is the posteroinferior mandibular region. It is a
locally aggressive tumor that metastasizes to regional lymph nodes. The clinical diagnosis is
difficult, because their behavior is intraosseous so it can last long periods of time before the
diagnosis is made. It requires a pathological study which detects the presence of intraoseus
carcinomatous epithelial cells. Imaging shows a radiolucent lesion with osteolysis in the
form of atypical cystic lesions poorly defined in most cases. The treatment of choice for
curative purposes is to provide an excision with wide safety margins and subsequent
reconstructive surgery. We present a 31 years old patient with a primary mandibular
intraosseous squamous cell carcinoma (solid type), whose treatment consisted of an en
bloc resection and right mandibular reconstructive surgeries to obtain an adequate
functional and aesthetic result.

Key words: Odontogenic tumours, primary intraosseous carcinoma, PIOC, Mandible

Resumo

O carcinoma de preliminar intrabony escamocelular a mandibular est, no acordo com a

classificao da organizao World-wide da sade, dentro dos carcinomas dos
odontognicos. Neoplasia um pouco comum, com um homem da relao: mulher de
3,5:1 e uma freqncia mais grande da apresentao entre a quinta e sexta dcada da
vida. Sua posio mais comum est na regio do posteroinferior a mandibular, sendo
localmente aggressive, com o metstasis ao ganglia lymphatic regional. Porque seu
comportamento intrabony e quele no se apresentar/exposio os ferimentos iniciais
intraoral, seu diagnstico clnico perodos longos difceis, durando sem sua presena
suspeitado. Confirmar seu diagnstico requer de um estudo do anatomopatolgico que
detecte a presena de pilhas epithelial dos carcinomatosas intrabony. Imagenolgicamente
demonstrado como um ferimento atypical do qustica, bad definido em a maioria dos
casos, radiolcida e com o osteolisis no formulrio do L. O tratamento da eleio, com alvos
dos curativos, a realizao de um exresis com margens de segurana amplas do
oncolgica e uma cirurgia mais atrasada do reconstructiva. O exemplo de um paciente de
31 anos de idade com um carcinoma aparece neste artigo de preliminar intrabony
escamocelular do tipo contnuo da maxila, a que um reseccin lhe foi feito direita
mandibular no bloco, seguido de cirurgias dos reconstructivas at obter um resultado
funcional e aesthetic apropriado.

Palavras-chave: tumor odontognico mandibular, carcinoma intra-sseio primrio, PIOC,

mandbula

Introduccin

El carcinoma escamocelular intraseo primario es clasificado por la Organizacin Mundial de

la Salud (OMS) como un carcinoma odontognico (1). En 1913, Loos hizo la primera
descripcin, clasificndolo como un carcinoma epidermoide central; posteriormente Hill, en
1948, lo modific a carcinoma epidermoide intra-alveolar, hasta que en 1971 Pindborg lo
denomin carcinoma intraseo primario (PIOC). Slootweg y Muller en 1984 y Waldron y
Mustoe en 1989 lo clasificaron en subtipos, hasta que recientemente, en el 2005, la OMS lo
clasific como un carcinoma de clulas escamosas intraseo primario (1,2). En la literatura
internacional, desde 1970 hasta el 2008 se encuentran tan solo 138 reportes (3-5), con
una relacin hombre:mujer de 3,5:1, siendo ms frecuente su aparicin entre la quinta y la
sexta dcada de vida (6,7). Es un tumor localmente agresivo que en un 28% de los casos
hace metstasis a ganglios linfticos regionales en zona I ipsilateral (8), con una incidencia
de metstasis pulmonares del 5% (9). Al tener un comportamiento intraseo, sin lesiones
inciales intraorales, es muy difcil su diagnstico clnico, durando largos periodos de tiempo
antes de que se sospeche su presencia; incluso en la mayora de los casos su hallazgo es
radiolgico en estudios de rutina (10). Cuando alcanza un gran tamao y hay destruccin
sea que compromete el hueso alveolar, ocasiona movilidad dental en un 28% de los casos
(11) y fractura patolgica en el 14% de ellos (6). El tratamiento de eleccin es quirrgico,
recomendndose ciruga radical con amplios mrgenes de seguridad oncolgica,
vaciamiento ganglionar suprahomoiohideo y posteriores cirugas reconstructivas, que
dependen de cada en particular. Las lesiones que no se controlan quirrgicamente se
pueden tratar con radioterapia, con quimioterapia, o con ambas (4). A continuacin se
presenta el caso de un paciente con carcinoma intraseo primario mandibular slido tipo I,
a quien se le realiz un manejo integral e interdisciplinario en el servicio de Ciruga Oral y
Maxilofacial del Hospital Militar Central de Bogot y quien a la fecha, cinco aos despus del
diagnstico y tratamiento, no ha desarrollado metstasis, ni presentado complicaciones
derivadas de la enfermedad.

Caso clnico

Paciente masculino de 31 aos de edad quien fue valorado inicialmente por presentar
aumento de volumen en regin mandibular derecha de tres meses de evolucin,
asintomtico, con antecedente nico de prdida de peso de seis kilos en los ltimos dos
meses. Al examen fsico se palp un aumento de volumen en la regin sea a nivel de
cuerpo y parasnfisis mandibular derecha, disestesia sobre la piel de cuerpo mandibular
ipsilateral, adenopata en zona I derecha de un cm de dimetro, mvil y no dolorosa a la
palpacin. Al examen intraoral se observ una mucosa normal sin lceras ni fstulas y una
lesin que se extenda del ngulo y cuerpo mandibular derecho hasta zona de canino
contralateral de nueve cm de longitud, expansin de cortical sea vestbular y lingual, con
predominio en regin de 43, 44 y 45, sin crepitacin ni compromiso dental (figura 1).
La radiografa panormica mostr una lesin radiolcida multilobulada de bordes irregulares
que se extenda desde la porcin anterior de ngulo mandibular derecho en ntima relacin
con el 48 (diente que estaba incluido), hasta la regin apical del diente 33, con
desplazamiento radicular entre 43 y 44 y reabsorcin radicular del diente 44 (figura 2).

En la tomografa computarizada se observ una lesin que comprometa el borde seo

basal, hasta el reborde alveolar mandibular derecho; desde la parte anterior del ngulo,
hasta el lado contralateral a nivel de canino, sobrepasaba lnea media (figura 3).
En la resonancia magntica se observ un componente slido en la lesin y un
conglomerado ganglionar en zona derecha de cuello (figura4). El reporte de biopsia con
tincin de hematoxilina-eosina document una lesin metaplsica escamosa con
parnquima de naturaleza epitelial odontognica, perlas queratina, clulas empalizadas,
pleomorfismo, e hipercromatismo nuclear, correspondiente a carcinoma escamocelular
intraseo primario, que se trat quirrgicamente durante cuatro aos.

En primer tiempo quirrgico se realiz reseccin en bloque desde ngulo mandibular

derecho hasta cuerpo mandibular izquierdo con mrgenes oncolgicos de dos a tres cm,
reconstruccin inmediata con placa de reconstruccin sistema 2.7 y vaciamiento
supraomohioideo, debido a que los ganglios de la zona I de cuello ipsilateral se reportaron
negativos para tumor.

Se realizaron posteriores cirugas reconstructivas para corregir deformidad de contorno

mandibular de hemicara derecha. En un segundo tiempo quirrgico se realiz colgajo de
peron derecho de catorce cm con tcnica microvascular, alcanzando una
neovascularizacin del 100% (figura 6).
En tercer tiempo quirrgico se realiz un injerto de cresta iliaca anterior derecha y en un
cuarto la colocacin de implantes dentales de oseointegracin en zona 31, 33, 35, 42, 44 y
46 y posterior rehabilitacin con prtesis hbrida implanto soportada (figura 7).

En quinto tiempo quirrgico se coloc implante protsico de polietileno MEDPOR en zona de

hemimandbula derecha, previa elaboracin de mascara facial para cuantificar el defecto
secuela de la reconstruccin mandibular. El paciente lleva en la actualidad cinco aos de
seguimiento, sin que se hayan presentado metstasis regionales o a distancia.

Discusin

El PIOC es una neoplasia poco comn y a la fecha de escribir el artculo, los autores no
encontraron evidencia de previos reportes en la literatura cientfica colombiana. Las
clasificaciones hechas en 1984 y en 1989 de este raro tumor propusieron cuatro subtipos,
correspondiendo el tipo 1 PIOC a ex quiste odontognico, el tipo 2A a ameloblastoma
maligno, el tipo 2B a carcinoma ameloblstico; el tipo 3 a PIOC desarrollado de novo, con el
subtipo 3A queratinizante y el 3B no queratinizante y el tipo 4 al carcinoma
mucoepidermoide intraseo (2,11). En el 2005 la OMS los clasific en tres subtipos, siendo
el 1 el slido o desarrollado de novo, que se caracteriza por ser una transformacin
carcinomatosa de remanentes epiteliales de la odontognesis, el 2 el derivado de tumor
odontognico queratinizante y el 3 el derivado del revestimiento de un quiste odontognico
tipo quiste residual, quiste dentgero, quiste odontognico calcificante o quiste lateral
periodontal. Los cambios malignos en estos quistes se dan del 0,3% al 2%, siendo la
mayora de quiste residual, con una incidencia del 55% (6,12).

Esta neoplasia es exclusiva de los huesos maxilares, debido a que son los nicos huesos
con tejidos epiteliales en su interior, con una incidencia en el maxilar superior del 8% y
predileccin en la zona de caninos y del 92% en mandbula, siendo del 77,14% en la parte
posterior a caninos (4). Se caracteriza por presentar inflamacin de la mucosa sin presencia
de lcera en un 78% de los casos y dolor en el 54,8% de ellos (6). Cuando infiltra el tejido
blando a nivel de la entrada del nervio dentario inferior puede presentar parestesia de labio
inferior y mentn, esto se describe en un 14% (10). Si se presenta infiltracin de los
msculos de la masticacin causa trismus (13). En las imgenes radiogrficas se evidencia
una lesin radiolcida con ostelisis en forma de lesin qustica atpica, muy bien definida
en estadios tempranos y mal definida e irregular en estadios tardos (en el 63% de los
casos) (5). Histolgicamente se encuentran islas de clulas carcinomatosas con
queratinizacin en un 31,4% de los casos, con actividad mittica aumentada, empalizado
en las clulas perifricas y marcado pleomorfismo e hipercromatismo nuclear (10). Como
se observa en la figura 8, el tipo slido presenta pobre diferenciacin de clulas
carcinomatosas (5).

Los criterios diagnsticos del PIOC son la histopatologa de carcinoma escamocelular

odontognico con ausencia de lceras en mucosa oral, descartando que se trate de
metstasis de un sitio distante con seguimiento clnico y radiogrfico (7,14-17). El
diagnstico diferencial del PIOC incluye ameloblastoma acantomatoso, carcinoma
ameloblstico, carcinoma mucoepidermoide intraseo, ameloblastoma maligno y tumor
odontognico queratinizante (7,18,19). El pronstico ms favorable es en PIOC tipo
exquiste odontognico y la recurrencia local en quienes lo padecen, cuando no se someten
a reseccin primaria radical es del 56% entre los meses 1 y 36. A los pacientes que se les
realiza ciruga radical se los debe controlar cada seis meses, siendo la sobrevida a cinco
aos del 52,4 % (11,20,21). Ante la posibilidad del desarrollo de este tipo de malignidad se
recomienda un examen anatomopatolgico de todas las lesiones qusticas que se presenten
en los maxilares, recordando que un adecuado diagnstico, permite un tratamiento
igualmente acertado y unos ptimos resultados funcionales y estticos (3,4,14,15) teniendo
en cuenta que son pacientes a los que se les practican amplias resecciones mandibulares,
que menoscaban su calidad de vida. En la figura 9 se puede apreciar la evolucin del
paciente descrito, entre los aos 2004 y 2009.
Al paciente de este reporte se le realiz un manejo integral con un equipo interdisciplinario.
Su tratamiento se inici con una reseccin quirrgica y vaciamiento supraomohioideo, con
posteriores cirugas reconstructivas fundamentadas en los principios descritos por Marx
(22), que permitieron, luego de la reconstruccin mandibular, adecuados resultados
funcionales y estticos y hasta la fecha, una buena calidad de vida para el paciente.
Teniendo en cuenta que se trata del primer reporte que se divulga en la literatura nacional,
se resalta la importancia del artculo, que hace tambin un llamado a estudiar
acuciosamente los pacientes que presenten inflamaciones crnicas de la mucosa oral sin
presencia de lcera, sea esta dolorosa o no, pues como ya se anot, es un tumor silente,
que solo en alrededor del 58% de los casos es doloroso, pudiendo ser muy devastador.

TUMOR ESPINO CELULAR INTRAOSEO

DERIVADO DE TUMOR
ODONTOGENICO QUERATOQUISTICO
Introduccin
El carcinoma de clulas escamosas intraseo primario (CCEIP) derivado de un
tumor odontognico queratoqustico (TOQ) es un tumor odontognico maligno raro
que se presenta exclusivamente en los maxilares sin conexin con la mucosa
oral1. Desde que se descubri que su desarrollo provena de restos epiteliales
involucrados en la odontognesis, la organizacin mundial de la salud (OMS)
sugiri el trmino de carcinoma intraseo primario y clasific la lesin como un
carcinoma odontognico. Es importante destacar que, de acuerdo a la clasificacin
realizada por la OMS en el 2005, el TOQ se ha incluido dentro de los tumores
odontognicos benignos, por lo que ya no se considera a este un quiste
odontognico1.
El CCEIP se divide en 3 principales subcategoras: 1) tumor slido que invade los
espacios medulares generando reabsorcin sea, 2) tumor derivado de la
membrana epitelial de un tumor odontognico queratoqustico y 3) carcinoma de
clulas escamosas derivados de un quiste odontognico1.
El CCEIP originado de un quiste odontognico representa entre el 1-2% de los
cnceres orales2. Esta entidad se presenta con mayor frecuencia en pacientes
masculinos en una relacin 2:1 con el gnero femenino 3. El rango etario habitual
es de 57 a 61 aos aunque han sido reportados en pacientes menores de 6
aos4 and 5. Este tipo de lesiones afecta con mayor frecuencia la zona mandibular
posterior donde existen remanentes de la lmina dentaria, los cuales pueden
proliferar y experimentar cambios que pueden dar origen a un carcinoma
odontognico. Esto ltimo podra ser potencialmente ocasionado por un cuadro
inflamatorio como el generado tras una exodoncia complicada6 and 7. Existen
algunos casos reportados en la zona anterior mandibular, indicando que algunas
lesiones podran provenir de remanentes epiteliales en la zona de fusin de los
procesos faciales8.
Su presentacin clnica es variable, pudindose presentar como un quiste
odontognico benigno o asociarse a sintomatologa como dolor, inflamacin,
movilidad de piezas dentarias y parestesia.

La radiologa constituye un apoyo fundamental para sospechar la presencia de

este tipo de lesiones. En etapas iniciales presenta las mismas caractersticas de
un quiste odontognico, caracterizndose por ser una lesin radiolcida con
lmites netos. La lesin debe encontrarse, en etapas tempranas, completamente
rodeada de tejido seo, lo que asegura su origen central, mientras que en etapas
ms tardas la lesin presenta caractersticas agresivas como erosin y
compromiso de corticales, expansin de tablas y compromiso de estructuras
anatmicas en relacin con la lesin9.
La patognesis del carcinoma originado a partir de un tumor odontognico
queratoqustico es desconocida, y no se le puede atribuir una asociacin a los
factores predisponentes para el desarrollo del carcinoma de clulas escamosas de
la mucosa oral como lo son el consumo de tabaco, alcohol y agentes
infecciosos10 ya que el CCEIP no presenta comunicacin inicial con la mucosa
oral, y por lo tanto, no est expuesto a estos agentes. Ward y Cohen 11 describieron
3 posibles mecanismos etiopatognicos: 1) un quiste preexistente se relaciona con
un carcinoma como entidades distintas, 2) la lesin primaria es un carcinoma y
una parte de este sufre transformaciones qusticas y 3) la lesin inicial es un quiste
o tumor odontognico cuyo recubrimiento epitelial sufri cambios malignos 11. Se ha
sugerido que cuadros inflamatorios crnicos pueden participar como factores
predisponentes en el desarrollo de cambios malignos de lesiones benignas ya que
la posibilidad de malignizacin de un quiste odontognico es muy baja en
ausencia de esta12 and 13.

Caso clnico
Paciente de 86 aos de edad consulta al equipo de ciruga maxilofacial del
Complejo Hospitalario San Jos por un aumento de volumen asintomtico, de
evolucin indeterminada en la zona anterior mandibular.

La paciente presentaba como antecedentes personales hipertensin y diabetes

tipo 2controladas mediante tratamiento mdico convencional. No presentaba
historia de tabaquismo o consumo de alcohol.
Al examen fsico pudo apreciarse un gran aumento de volumen en la zona anterior
mandibular de consistencia firme y doloroso a la palpacin. La piel y mucosa que
recubra la lesin era de caractersticas normales, sin linfoadenopatas asociadas.
Tampoco se registr compromiso neurolgico motor ni sensitivo asociado.

Se solicit una tomografa computarizada (TC), donde en sus imgenes axiales se

apreci una lesin hipodensa de aspecto multilocular que se extenda desde la
regin correspondiente a la zona del canino derecho hasta la regin contralateral
correspondiente al primer molar izquierdo que generaba abombamiento,
adelgazamiento y perforacin de tablas seas (fig. 1a y b). Se program biopsia
incisional e instalacin de tubo de drenaje con el fin de descomprimir la lesin.
 Figura 1.

a) TAC corte axial. Se observa extensa lesin que genera abombamiento, adelgazamiento
y perforacin de tablas seas. b) TAC corte coronal, se muestra compromiso del borde
basilar mandibular. TAC corte axial (c) y coronal (d) 3 meses posterapia descompresiva.
Se observa una mayor extensin de la lesin y franca destruccin de tablas seas.
Figure options

El estudio histopatolgico de la muestra revel una cavidad qustica revestida por

un epitelio poliestratificado paraqueratinizado con un estrato basal de clulas
cilndricas con ncleo hipercromtico dispuesto en empalizada (fig. 2a). En funcin
de estos hallazgos se diagnostic la lesin como tumor odontognico
queratoqustico.
 Figura 2.

a) Microfotografa de biopsia inicial, se observa tejido constituido por una pared qustica de
tejido conjuntivo fibroso denso la cual conforma una cavidad virtual revestida por un epitelio
plano poliestratificado. El estrato basal presenta clulas columnares de ncleo
hipercromtico con disposicin en empalizada. La superficie epitelial se aprecia
paraqueratinizada y corrugada. b), c) y d) Microfotografas de segunda biopsia. b) y c) Se
aprecia membrana qustica con epitelio de revestimiento plano pluriestratificado con
prdida de la estratificacin celular, desorden de la capa basal, pleomorfismo celular,
papilas en forma de gota y ncleos y nucleolos prominentes. La proliferacin supera la
membrana basal infiltrando el conjuntivo subyacente. d) Proliferacin de clulas
anaplsicas, plemrficas que crecen hacia la pared del quiste con zonas de invasin.
Figure options

Con este diagnstico se decidi continuar con la terapia descompresiva y controlar

a la paciente. Tras 2 semanas, la paciente present dolor e impotencia funcional
que fue en aumento hasta impedir su alimentacin tras 2 meses de instalado el
drenaje. Con esta evolucin se solicit una nueva TC en la cual pudo confirmarse
que la terapia descompresiva no cumpla con su objetivo, ya que se observ un
aumento del compromiso de los tejidos producto de la lesin, con relacin a las
condiciones previas, presentando franca destruccin de tablas seas tanto
vestibular como lingual (fig. 1c y d). Luego de 3 semanas de ejecutado el
procedimiento de descompresin, y teniendo en cuenta los nuevos hallazgos
clnicos y radiofrficos, se realiz la excresis de la lesin ms curetaje y
aplicacin de solucin de Carnoy durante 30 s en el lecho operatorio. El defecto
seo subyacente fue reconstruido mediante la utilizacin de una placa de
reconstruccin mandibular. La pieza quirrgica se envi a estudio histopatolgico
el cual inform la presencia de una membrana qustica con tejido epitelial
anaplsico, observndose prdida de la estratificacin epitelial, pleomorfismo
celular y nuclear, prdida de la relacin ncleo/citoplasma, nuclolos prominentes,
entre otros (fig. 2b). La proliferacin neoplsica presentaba un patrn infiltrativo
hacia el tejido conjuntivo subyacente (fig. 2c). En otros sectores de la muestra se
observaron nidos e islotes de proliferacin epitelial en el espesor de la pared
qustica, que mostraron las mismas caractersticas anaplsicas (fig. 2d). En
funcin de estos hallazgos histopatolgicos se emiti el diagnstico de carcinoma
de clulas escamosas intraseo moderadamente diferenciado.
Ante este diagnstico se solicitaron exmenes imagenolgicos, incluyendo
radiografa de trax, escner total y escintigrafa sea con los cuales se descart
metstasis y/o posibles tumores primarios.

La paciente fue derivada para tratamiento oncolgico, falleciendo a causa de

neumona.

Discusin
El CCEIP es una neoplasia altamente infrecuente por lo que no es fcil sospechar
de ella considerando que sus caractersticas clnicas e imagenolgicas son
compatibles con un proceso patolgico qustico agresivo.

Para ser clasificada como CCEIP, la lesin proliferativa debe cumplir con las
siguientes caractersticas: 1) no debe existir comunicacin inicial con la mucosa
oral, piel o mucosa sinusal, 2) debe descartarse un tumor primario a distancia en
base a exmenes fsicos y radiolgicos seriados durante 6 meses14 and 15. A partir
de este punto, el CCEIP se puede clasificar en CCEIP de novo o derivado de un
quiste o tumor odontognico considerado este ltimo el 70% de los casos 16. En el
presente caso el carcinoma observado cumple con los criterios exigidos para el
diagnstico de CCEIP, constituyendo un subtipo derivado de un tumor
odontognico.
Esta dolencia puede generarse a partir de diversos tipos de quistes
odontognicos, pero se desarrollan ms comnmente en quistes inflamatorios
periapicales o residuales (60%) seguidos por el quiste dentgero. Sin embargo,
considerando que el tumor odontognico queratoqustico tiene un comportamiento
biolgico ms agresivo y un potencial de recurrencia considerable, menos de 46
casos de malignizacin han sido reportados en la literatura publicada en ingls
entre los aos 1938 y 2010, considerando los 116 casos reportados en los cuales
un carcinoma intraseo primario se ha desarrollado a partir de un quiste
odontognico (incluyendo TOQ)17.
La clnica es confusa en etapas iniciales presentando las caractersticas clnicas
propias de un TOQ, realizndose el diagnstico de carcinoma solo despus del
estudio histopatolgico. Es por esta razn que el diagnstico es, muchas veces,
realizado en forma tarda contribuyendo a un peor pronstico de la dolencia.

En este caso, a diferencia de otros casos reportados, en los cuales el diagnstico

se realiza en el momento del hallazgo inicial de la patologa, fue el fracaso del
tratamiento descompresivo el que llev a un nuevo estudio histopatolgico que
concluy el diagnstico de CCEIP. El diagnstico definitivo de carcinoma a partir
del TOQ inicialmente diagnosticado, se sustenta en que la segunda biopsia fue
tomada de la misma lesin que se mantena en terapia descompresiva, adems
no se evidenciaron alteraciones de la mucosa oral en relacin con la lesin sea,
con lo que se descarta un origen de esta a partir del epitelio oral. Por ltimo, la
paciente no presentaba ninguna otra lesin que diera cabida a sospechas de
metstasis sea a nivel mandibular.

Cabe mencionar la importancia del tamao de la biopsia, ya que en el caso

presentado la primera biopsia fue de tipo incisional, por lo que no se puede
descartar que existiera en otra zona de la lesin algn cambio displsico del
epitelio que sugiriera una eventual malignizacin. En la segunda muestra se pudo
observar claramente una proliferacin anaplsica del epitelio escamoso, la cual
conserva sin embargo en una zona delimitada del epitelio una tendencia a la
disposicin en empalizada de las clulas basales, evidenciando de esta forma la
derivacin del carcinoma a partir del TOQ. Debido a lo anterior, en lesiones de
gran tamao, es recomendable tomar biopsias ms extensas o en ms de un sitio
de la lesin, con el fin de obtener una visin ms certera de las caractersticas de
la patologa y detectar posibles cambios sugerentes de malignizacin.

El tratamiento de eleccin es la ciruga con o sin tratamiento coadyuvante.

Thomas et al.8 reportaron en su revisin una supervivencia a 5 aos de un 52,44%
en los pacientes sometidos a tratamiento quirrgico en comparacin a un 0% de
sobrevida en pacientes sometidos a otro tipo de terapia (radioterapia,
quimioterapia o quimioradiacin), sin embargo esto no es estadsticamente
significativo debido a la escasez de casos clnicos reportados. La radioterapia y la
quimioterapia como tratamientos nicos deben ser consideradas solo para
lesiones que no puedan ser controladas quirrgicamente18.
Existen estudios que muestran un pronstico significativamente diferente entre el
CCEIP originado de novo y aquel originado de quistes odontognicos con un 40 y
53%19de sobrevida a los 2 aos respectivamente, sin embargo, se necesitan ms
casos adecuadamente reportados, y el seguimiento de los anteriormente
publicados para poder definir un pronstico y establecer un protocolo teraputico.
En el caso presentado, en el centro oncolgico derivado, se propuso como
tratamiento la reseccin quirrgica junto al vaciamiento ganglionar linftico cervical
ms la reconstruccin inmediata del defecto mandibular con colgajo pectoral, para
una posterior radioterapia. Tratamiento que no pudo completarse, debido a que la
paciente falleci en el postoperatorio quirrgico tardo debido a una neumona,
probablemente por la edad de la paciente y enfermedades de base que
aumentaron el riesgo quirrgico.

Responsabilidades ticas
Proteccin de personas y animales
Los autores declaran que para esta investigacin no se han realizado
experimentos en seres humanos ni en animales.

Confidencialidad de los datos

Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre
la publicacin de datos de pacientes y que todos los pacientes incluidos en el
estudio han recibido informacin suficiente y han dado su consentimiento
informado por escrito para participar en dicho estudio.

Derecho a la privacidad y consentimiento informado

Los autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes y/o sujetos
referidos en el artculo. Este documento obra en poder del autor de
correspondencia.