Exantemas virales en la infancia

M. Galán Gutiérrez, J.C. Moreno Giménez

Servicio de Dermatología. Hospital Universitario Reina Sofía de Córdoba

Resumen Los exantemas virales aparecen frecuentemente dentro del contexto de enfermedades
autolimitadas. No obstante, en algunos casos, el diagnóstico de un exantema puede ser crucial
tanto para los pacientes como para todas aquellas personas que forman parte de su entorno.
Aunque algunas de estas erupciones tienen determinadas características morfológicas bien
establecidas, en muchos de los casos el diagnóstico exacto no puede establecerse basándose
sólo en el aspecto clínico. Numerosos factores dentro de la historia clínica pueden sernos de
gran ayuda: contacto reciente con pacientes que hayan padecido enfermedad exantemática,
calendario vacunal, enfermedades exantemáticas padecidas con anterioridad, así como los
síntomas prodrómicos que hayan podido presentar, incluso la época del año en que aparecen
puede ser de gran utilidad, ya que algunas de estas entidades son estacionales.
Palabras clave Enfermedades virales; Exantemas; Infancia.

VIRAL EXANTHEMAS IN CHILDHOOD

Abstract Viral exanthemas often appear in the context of an autolimited disease. Nevertheless, in some
cases, the diagnostic of an exanthem can be crucial not only for the patients but also for people
belonging to their environment. Although some of these eruptions are morphologically
characteristics, in most cases the diagnose cannot be doing based only on clinic aspects.
Clinical factors of history that can help us: recently contact with patients who had suffered
previously, and the same with prodromic symptoms that had been presented, even the season of
the year when appear, could be very useful because some of this entities are seasonal.
Key words Viral diseases; Exanthemas; Childhood.

Pediatr Integral 2004;VIII(4):289-314.

GENERALIDADES tomas generales (fiebre, artralgias o ade- día se consideran fundamentalmente 3

Podemos definir el exantema como
una erupción eritematosa difusa, de ex-
tensión y distribución variable, habitual-
mente autolimitada, formada por lesio-
nes de características morfológicas va-
riables (máculas, pápulas o vesículo-
pústulas).
Pueden deberse a la expresión de una
serie de procesos variables, como infec-
ciosos (ya sean víricos o bacterianos), in-
munológicos (como aparece por ejemplo
en la enfermedad del suero) o expresión
de reacciones adversas a fármacos (toxi-
codermias).
Los exantemas virales generalmente
suelen ser la manifestación de una pri-
moinfección. Su aparición puede prece-
derse o acompañarse de una serie de sín-
nopatías). No es infrecuente que se acom-
pañen de lesiones mucosas. Aunque la
clasificación de estos exantemas no es fá-
cil puede realizarse atendiendo a las ca-
racterísticas clínicas de las lesiones (Ta-
bla I).
El carácter benigno y autolimitado de
la mayoría de las enfermedades virales
exantemáticas, hace que habitualmente
no sea fundamental conocer de forma pre-
cisa el virus responsable de la misma. Só-
lo en determinadas situaciones concre-
tas, como el embarazo, la inmunosupre-
sión o situaciones de riesgo, puede ha-
cerse totalmente necesario identificar el
agente etiológico responsable.
El mecanismo por el cual aparecen
estos exantemas en el curso de las infec-
ciones víricas puede ser variado. Hoy en
posibles mecanismos patogénicos dife-
rentes:
1. Invasión directa de la piel por vía he-
matógena, que puede producir un
“rash” incluso en ausencia de res-
puesta inmune por parte del huésped.
En estos casos, las lesiones suelen
ser vesiculosas o incluso ulcerosas
(varicela, viruela y algunas infeccio-
nes por enterovirus).
2. Las manifestaciones cutáneas pue-
den ser el reflejo de la interacción en-
tre el propio virus y la respuesta in-
mune (celular o humoral) por parte del
huésped (sarampión, rubéola). En es-
tos casos, puede aislarse el virus a
partir de la piel, aunque intervengan
factores inmunológicos en la aparición
del exantema. 289
 ENFERMEDADES EXANTEMÁTICAS Tras un período prodrómico de dos a
Tipo de lesión
TABLA I. VÍRICAS CLÁSICAS DE LA INFANCIA cuatro días, caracterizado por coriza, con-
Correlación Eritematosas Adenovirus
Sarampión juntivitis, tos, fiebre y malestar, comien-
con las Citomegalovirus
za una erupción eritematosa por detrás
características Enterovirus El sarampión es un proceso viral,
clínicas de las de las orejas que posteriormente se ex-
Virus de Epstein-Barr siendo el hombre el huésped natural y
lesiones tiende al tronco. A los 3-4 días del inicio
Virus de la el único reservorio de la infección. Pre-
inmunodeficiencia senta un ritmo estacional, trasmitiéndo- del cuadro catarral, suelen observarse pe-
humana se vía respiratoria con un período de in- queñas máculas puntiformes de color blan-
Parvovirus B19 cubación de 9 a 12 días. Tras un perío- co azulado sobre una base eritematosa tí-
Rubéola do prodrómico de dos a cuatro días, co- picamente localizadas entre el primer y
Petequial Adenovirus mienza una erupción eritematosa por de- segundo molar (manchas de Koplik), au-
Enterovirus trás de las orejas que posteriormente se mentando en número de forma progresi-
extiende al tronco. Transcurridos 2 ó 3 va. Su escaso número y su aspecto poco
Virus de la hepatitis B
días, se produce una mejoría brusca, evidente obligan a la búsqueda sistemá-
Sarampión
con desaparición de las lesiones en or- tica de las mismas. Estas manchas pue-
Togavirus
den cronológico inverso al de su apari-
den involucionar de forma espontánea con
Hemorrágico Arenavirus ción. El diagnóstico suele establecerse
la aparición del exantema (a los 2-3 días).
Bunyavirus basándose en la clínica y el tratamien-
to suele ser sintomático. El exantema del sarampión se inicia
Filovirus
Togavirus
en la línea de implantación del cabello, re-
El sarampión es un proceso causado gión retroauricular, frente y región cervi-
por un virus ARN del grupo de los para- cal, como máculas eritematosas y pápu-
mixovirus. Es un virus muy lábil que se las. En tres días, se extiende cefalocau-
Enfermedades exantemáticas clásicas destruye por calor, pH ácido, luz o de- dalmente, afectando palmas y plantas. En
TABLA II.
• Sarampión secación y, por tanto, con una vida media las zonas más distales el aspecto del exan-
Clasificación de
los exantemas • Rubéola corta en los fómites. El hombre es el hués- tema suele ser más apagado, pero a me-
víricos • Exantema infeccioso ped natural y el único reservorio de la in- dida que avanza, aumenta de intensidad
• Eritema infeccioso fección. y las lesiones pueden confluir adoptando
Exantemas por adenovirus Puede llegar a convertirse en una en- unos límites geográficos.
Exantemas por enterovirus fermedad de interés puramente histórico. Es posible que el enfermo presente
• Exantemas “específicos” En 1954, Enders y Peebles aislaron el vi- un aspecto característico, con facies abo-
• Exantemas “inespecíficos” rus del sarampión en cultivo tisular y, en targada, así como un catarro conjuntival
Exantemas por herpesvirus
1960, lo atenuaron con éxito. La inciden- y de mucosas. En la auscultación, se pue-
• Varicela y herpes zoster cia del sarampión ha descendido nota- de apreciar la existencia de roncus y si-
• Exantemas por citomegalovirus blemente desde la introducción de la va- bilantes, mostrando la radiografía de tó-
• Exantemas por virus de Epstein-Barr cuna específica a partir de 1963, aunque rax adenopatías parahiliares hasta en un
el hecho de que periódicamente se pro- 75% de los casos e incluso discretos in-
Exantemas en la infección por el VIH-1
duzcan brotes indica que deben seguir filtrados pulmonares (hasta un 20%). Se
Procesos exantemáticos comunes a aplicándose los programas de vacunación. puede encontrar de forma ocasional la
diversos virus
En la época prevacunal, solía obser- existencia de esplenomegalia, adenopa-
• Acrodermatitis papulosa infantil
(Gianotti-Crosti) varse en niños de 5 a 9 años, en forma de tías y una linfopenia absoluta.
epidemias recurrentes cada 2 a 5 años, Transcurrido un período de 2 ó 3 dí-
Exantemas de etiología poco clara
con una duración variable de 3-4 meses. as, se produce una mejoría brusca, con
• Dermatosis papular purpúrica en
guantes y calcetín Tras la vacunación sistemática, se obser- desaparición de las lesiones en orden cro-
• Exantema torácico unilateral vó un aumento de la edad por encima de nológico inverso al de su aparición. En
• Pitiriasis rosada de Gibert los 10 años. Presenta un ritmo estacional, el período de resolución puede observar-
• Pseudoangiomatosis eruptiva siendo mucho más frecuente durante el se una fina descamación en las zonas con-
invierno y la primavera. Afecta por igual a fluentes con una discreta hiperpigmenta-
hombres y mujeres, aunque las compli- ción cobriza residual.
3. En ocasiones, es la presencia de an- caciones suelen ser algo más frecuen- Existen una serie de formas clíni-
ticuerpos circulantes el determinante, tes en los varones. Se trasmite vía respi- cas poco frecuentes que vamos a con-
sin que sea precisa la presencia en la ratoria con un período de incubación de siderar someramente. En los niños meno-
piel del virus causante. 9 a 12 días. La posibilidad de contagio es res de un año pueden observarse formas
Una clasificación de los exantemas ví- máxima durante la fase prodrómica tar- clínicas sin exantema o de evolución muy
ricos que podemos realizar es la refleja- día, persiste durante la fase catarral flo- benigna, mientras que en niños inmuno-
da en la tabla II, y es la que seguiremos rida y desparece a las 48 horas de cedi- deprimidos puede manifestarse como una
290 para desarrollar este tema. do el exantema. encefalitis o una neumonitis grave (neu-
monía de células gigantes) sin exante-
ma y sin una franca respuesta serológica.
a) Sarampión modificado: es poco fre-
cuente. Se observa en sujetos par-
cialmente inmunizados: niños meno-
res de 9 meses, casos en los que se
realizó la vacunación parcial, formas
de sarampión recurrente, etc.
Los pródromos pueden ser poco evi-
dentes y las manifestaciones clínicas
menos intensas. La erupción es me-
nos concluyente y las manchas de Ko-
plik son inconstantes. El aspecto clí-
nico puede ser inespecífico.
b) Sarampión “atípico”: constituye una
variante poco frecuente observada en
individuos vacunados e infectados por
el virus natural. La mayoría de los ca-
sos han sido descritos en sujetos in-
munizados con vacunas de virus vi-
vos atenuados. Dicha vacuna se utili-
zó en Estados Unidos entre 1962-1967
y en Canadá hasta 1970.
El período de incubación es similar al
de las formas típicas. Se inicia de for-
ma brusca con fiebre, cefalea, mial-
gias, náuseas, vómitos y dolor abdo-
minal. Seguido a los 2-4 días por una
tos no productiva, con dolor pleuríti-
co, fotofobia y la erupción cutánea,
que puede faltar en algunos casos. El
exantema del sarampión atípico pre-
senta significativas diferencias con
respecto al sarampión clásico: Se ini-
cia 48-72 horas en las zonas distales
de las extremidades, se concentra en
las muñecas y tobillos (palmas y plan-
tas) y en los pliegues, extendiéndose
durante un período variable de 3 a 5
días, siguiendo una evolución centrí-
peta afectando las extremidades, el
tronco y ocasionalmente la cara. Sue-
le asociarse a un edema distal (pre-
tibial y podal). En algunos casos, se
describe un exantema bifásico, con
una erupción inicial sugestiva de un
sarampión modificado y tras 2 sema-
nas un exantema característico de un
sarampión atípico. Presenta, por últi-
mo, un curso más prolongado que el
sarampión típico.
Las características de las lesiones son
variables, iniciándose habitualmente
en forma de máculas o pápulas erite-
matosas, aunque pueden observarse
vesículas o lesiones petequiales con
púrpura. Las vesículas aparecen de
forma aislada o en grupos con una ba-
se eritematosa, de localización prefe-
rentemente truncal, y adoptando un
aspecto que puede recordar a la va-
ricela. El “rash” petequial aparece de
forma predominante en el tronco y las
extremidades. No se observan man-
chas de Koplik. En las radiografías de
tórax se puede apreciar la presencia
de adenopatías hiliares y un infiltrado
lobulillar difuso. A lo largo de la evo-
lución, este infiltrado adopta un patrón
nodular, que puede ser persistente.
Puede existir hepatoesplenomegalia,
hiperestesias o parestesias.
Se detecta un intensísimo aumento de
los títulos de anticuerpos específicos,
de intensidad muy superior al obser-
vado en el sarampión clásico. El diag-
nóstico diferencial debe establecerse
con algunas rickettsiosis (fiebre boto-
nosa), púrpura de Schönlein-Henoch,
infecciones por Mycoplasma, sepsis
meningocócica, toxicodermias, en-
fermedad de Kawasaki, síndrome del
shock tóxico y síndrome papular-pur-
púrico “en guantes y calcetín”.
c) Exantema de la vacunación del sa-
rampión: se ha observado un discreto
exantema máculo-papular a los 7-10
días de la vacunación con virus ate-
nuados. Otras complicaciones ex-
cepcionales de la vacunación inclu-
yen casos aislados de necrólisis epi-
dérmica tóxica y púrpura trombocito-
pénica.
En cuanto a las complicaciones, la
más frecuente es la infección bacteria-
na secundaria (bronconeumonía, otitis
media), especialmente en niños con una
enfermedad cardio-respiratoria previa. Los
patógenos bacterianos incluyen: Hae-
mophilus influenzae, Neisseria meningi-
tidis y Streptococcus pneumoniae. El ha-
llazgo más frecuente en la radiografía de
tórax es la presencia de un fino infiltrado
multilobular y reticulonodular bilateral.
La laringitis estenosante es un pro-
ceso autoinvolutivo frecuente en los niños
de corta edad. Se manifiesta como ron-
quera, tos perruna, disnea y estridor.
La neumonía de células gigantes
consiste en un cuadro respiratorio grave,
poco frecuente, observado especialmen-
te en niños inmunodeprimidos (discrasias
hematológicas). Se caracteriza por una
infiltración pulmonar intensa con sinto-
matología respiratoria aguda y una evo-
lución a menudo fatal.
Otras complicaciones afectan al sis-
tema nervioso central (SNC). Entre ellas,
destaca la encefalomielitis postinfec-
ciosa, enfermedad desmielinizante que
se presenta en un 1 por 1.000 de los ca-
sos y posee una tasa de mortalidad de un
10-20%. Suele iniciarse a los 2-6 días y se
manifiesta con fiebre, vómitos, obnubila-
ción y convulsiones generalizadas. Otra
complicación excepcional es la panen-
cefalitis esclerosante subaguda, en-
fermedad neurológica progresiva de cur-
so fatal que se desarrolla meses o años
tras el sarampión.
El denominado sarampión negro es
una forma excepcional que se caracteri-
za por un síndrome febril persistente de
inicio brusco, agitación y múltiples lesio-
nes hemorrágicas confluentes, con un cua-
dro clínico semejante a una coagulación
intravascular diseminada y que muy pro-
bablemente debería incluirse dentro de
los casos de púrpura fulminante postin-
fecciosa.
Otras complicaciones menos fre-
cuentes son la trombopenia con manifes-
taciones hemorrágicas, uveítis, miocardi-
tis, adenitis mesentérica, etc. La infección
durante le embarazo suele asociarse con
una gran incidencia de muerte fetal, ha-
biéndose descrito algunas malformacio-
nes asociadas.
El diagnóstico suele establecerse ba-
sándose en la clínica de este proceso, no
precisándose en la mayoría de los ca-
sos la realización de exploraciones com-
plementarias diagnósticas específicas. Se
consideran hallazgos histopatológicos ca-
racterísticos, la presencia de células gi-
gantes multinucleadas (Warthin-Finkel-
dey) en los tejidos linfoides y células gi-
gantes epiteliales (piel, mucosas y epite-
lio respiratorio). Durante la fase prodró-
mica pueden visualizarse células gigan-
tes multinucleadas en la orina, esputo, se-
creciones nasales y diversos tejidos lin-
foides.
Las biopsias de las lesiones del exan-
tema muestran una discreta hiperplasia
epidérmica, paraqueratosis focal, leve es-
pongiosis, balonización celular, querati-
nocitos multinucleados y un infiltrado lin- 291
 foide perivascular inespecífico. Se han ob-
servado ocasionalmente inclusiones aci-
dófilas intracelulares. Las manchas de Ko-
plik suelen mostrar áreas de necrosis epi-
dérmica especialmente de la capa basal,
con exudado seroso en las glándulas sub-
mucosas. La pérdida del techo de la ve-
sícula da lugar al aspecto característico
de estas lesiones.
Los anticuerpos específicos (neutra-
lizantes, inhibición de la aglutinación o
fijadores del complemento) suelen de-
tectarse a los 1-2 días del exantema, pre-
sentando un pico a las 2-4 semanas. La
prueba de inhibición de la hemaglutinina
suele demostrar un aumento de más de 4
diluciones.
En cuanto al tratamiento, éste suele
ser sintomático. El proceso suele resol-
verse espontáneamente en unos 14 días.
En 1987, la OMS y UNICEF recomiendan
la administración de vitamina A en todos
los niños con sarampión en todas aque-
llas comunidades en las que el déficit de
vitamina A era un problema reconocido.
Hussey y Klein documentaron la presen-
cia de niveles bajos de vitamina A duran-
te la fase aguda en una población sin dé-
ficit endémico de vitamina A, encontran-
do que los niveles bajos de dicha vitami-
na se asociaban con una mayor severi-
dad de la enfermedad. La administración
de vitamina A (200.000 UI durante dos dí-
as consecutivos) reduce las complica-
ciones y la morbimortalidad del saram-
pión. Las inmunoglobulinas intravenosas
pueden posiblemente prevenir o modifi-
car la enfermedad si se administran antes
de transcurridos 6 días tras la exposición
y se recomienda en niños expuestos de-
masiado jóvenes para la vacunación o en
enfermos inmunodeprimidos.
La vacunación con virus vivos es efec-
tiva en un 95% de los casos si se admi-
nistra a niños mayores de 15 meses, dis-
minuyendo su eficacia en niños menores,
debido a la persistencia de anticuerpos
maternos adquiridos por vía trasplacen-
taria.
Rubéola (sarampión alemán o
sarampión de los 3 días)
Enfermedad viral cuyo único reser-
vorio es el hombre. El exantema pue-
de ser el primer síntoma de la infección,
292
caracterizado por una erupción máculo-
papulosa de color sonrosado. Por lo ge-
neral, es un proceso benigno autolimi-
tado, con escasa afectación del esta-
do general. El diagnóstico se realiza por
las características del exantema, su dis-
tribución y progresión, junto con la pre-
sencia de adenopatías suboccipitales o
cervicales. El tratamiento suele ser sin-
tomático.
La rubéola es una enfermedad cau-
sada por un togavirus (virus ARN) del gé-
nero rubivirus cuyo único reservorio es
el hombre. Su distribución es universal con
ocasionales brotes epidémicos (habitual-
mente cada 5-9 años) de predominio pri-
maveral. Afecta por igual a hombres y mu-
jeres, transmitiéndose de individuo a in-
dividuo vía respiratoria. El período de in-
cubación es de 12 a 23 días (habitual-
mente entre 15 y 21 días). La enfermedad
es contagiosa desde los 5-7 días pre-
vios al inicio de la erupción hasta 3-5 dí-
as tras su aparición (fase de viremia). Du-
rante esta fase, el virus puede aislarse a
partir de muestras de la faringe, piel, ori-
na y heces.
La introducción de la vacuna de la ru-
béola, desarrollada a partir de virus vivos
atenuados, ha motivado una disminución
de su incidencia en las últimas décadas.
En la época prevacunal, los niños repre-
sentaban un 60% del total, mientras que
actualmente más de la mitad de los casos
se observan en mayores de 15 años.
Las infecciones inaparentes son muy
frecuentes y representan el 50-80% del
total. Los sujetos jóvenes y adolescentes
presentan una fase prodrómica de tos,
malestar, faringitis, dolor ocular (a los mo-
vimientos laterales y superiores), cefalea,
náuseas, etc., que suele persistir durante
1 a 5 días. Dichos síntomas son excep-
cionales en niños más pequeños.
El exantema puede ser el primer sín-
toma de la infección, caracterizado por
una erupción máculo-papulosa de color
sonrosado, con lesiones de 1 a 4 mm de
diámetro que suelen iniciarse en la cara,
cuero cabelludo y región cervical, para
generalizarse con posterioridad. Es un
exantema menos llamativo y vivo que el
que aparece en el sarampión. A medida
que progresa tiende a desaparecer de las
zonas previamente afectas. En los casos
típicos, se implica toda la superficie cu-
tánea durante las primeras 24 horas, de-
saparece de la cara al segundo día y ce-
de por completo al final del tercero, ob-
servándose una descamación fina en la
fase de involución. No obstante, la pro-
gresión, extensión y duración pueden ser
variables, habiéndose descrito casos de
duración entre 24 horas y 5 días.
La aparición del exantema suele coin-
cidir con la aparición de anticuerpos es-
pecíficos, por lo que se supone que es re-
flejo de una reacción antígeno-anticuer-
po. Ocasionalmente, se han descrito le-
siones petequiales, escarlatiformes, simi-
lares a un eritema multiforme, eritema in-
feccioso, roseoliformes, etc.
En torno a un 20% de los casos, exis-
ten lesiones mucosas, con un enantema
caracterizado por máculas puntiformes de
color rojizo o lesiones petequiales en el
paladar blando, lo que se conoce como
signo de Forchheimer, apareciendo ge-
neralmente en la fase prodrómica o du-
rante los primeros días del exantema.
Puede asociarse con fiebre, cefalea,
mialgias y poliartritis. Se detectan adeno-
patías retroauriculares, cervicales poste-
riores o suboccipitales que preceden o
coinciden con el exantema, siguiendo una
evolución paralela al mismo. No suelen
ser de gran tamaño, poco o nada doloro-
sas y pueden persistir durante semanas.
En ocasiones, existe leucopenia con dis-
creta neutropenia.
La rubéola, por lo general, es un pro-
ceso benigno autolimitado, con escasa
afectación del estado general. La artritis
constituye la complicación más fre-
cuente y su incidencia aumenta con la
edad, siendo generalmente una artritis mi-
gratoria de articulaciones distales de ex-
tremidades (dedos y muñecas). Es más
frecuente en mujeres (4:1) y suele acom-
pañarse de derrames articulares persis-
tentes.
Otras complicaciones excepcionales
son la encefalitis (que presenta una ele-
vada mortalidad, hasta un 20%) y la púr-
pura trombocitopénica, que puede deter-
minar la presencia de púrpura, epista-
xis, hemorragia gastrointestinal y hema-
turia, resolviéndose generalmente en 1
mes. La neuritis periférica es otra rara com-
plicación.
El diagnóstico se realiza por las ca-
racterísticas del exantema, su distribución
y progresión, junto con la presencia de
adenopatías suboccipitales o cervica-
les, que deben hacernos pensar en el diag-
nóstico. El virus puede aislarse a partir de
frotis faríngeos, orina u otros fluidos cor-
porales durante la fase de viremia. Sin em-
bargo, la prueba diagnóstica más utili-
zada es la determinación de los títulos de
anticuerpos específicos mediante el test
de la inhibición de la hemaglutinación (TIA).
La presencia de IgM específica o un au-
mento de 4 diluciones realizadas con 15
días de intervalo permiten habitualmente
establecer el diagnóstico.
Diagnóstico diferencial: dado que el
exantema de la rubéola no presenta ha-
llazgos clínicos patognomónicos, puede
plantearse con diversos exantemas vira-
les por reovirus, adenovirus, sarampión y
escarlatina. La afectación facial, prácti-
camente constante, y la presencia de ade-
nopatías suboccipitales pueden ser evo-
cadoras, pero no son un hallazgo espe-
cífico. La ausencia de adenopatías hace
el diagnóstico de rubéola poco probable,
pero no lo excluye.
Mención aparte merece la rubéola
congénita, que constituye la principal cau-
sa de morbilidad de este proceso. La po-
sible infección durante el embarazo y el
elevado riesgo de malformaciones con-
génitas han motivado la vacunación sis-
temática de toda la población femenina.
Hay que recordar que este proceso se en-
cuadra dentro de las infecciones congé-
nitas del grupo TORCH (toxoplasma, ru-
béola, citomegalovirus y herpes).
Las malformaciones fetales dependen
de la edad gestacional en la que acon-
tece dicha infección. Durante el primer tri-
mestre del embarazo, la transmisión fetal
de la enfermedad se produce en un 80%
de los casos (en un 54% durante las se-
manas 13-14, y en un 25% a las 15-24 se-
manas). El riego de malformaciones per-
siste hasta la semana 20 del embarazo,
aunque la infección durante los 4-6 me-
ses sólo ocasiona un 6% de riego de le-
siones fetales.
Las complicaciones más importantes
acontecen durante el primer trimestre del
embarazo, presentando una malformación
importante entre el 20 y el 55% de los fe-
tos; así mismo, existe un aumento de la
frecuencia de abortos espontáneos y de
muerte fetal.
La triada clásica de la rubéola congé-
nita consiste en: sordera, cataratas y car-
diopatía. La manifestación más frecuente
es la sordera neurosensorial, uni o bilate-
ral, que puede no manifestarse hasta in-
cluso los 2 años de edad. El órgano de
Corti fetal es muy sensible a la infección
hasta la 18 semana de la gestación. Las
lesiones cardiacas se observan en un 50%
de los casos durante los 2 primeros me-
ses de la gestación, siendo el ductus ar-
terioso persistente la manifestación más
frecuente, junto a los defectos del septo
ventricular. Las cataratas son bilaterales y
se observan en un 50% de los casos. Otras
complicaciones incluyen: retinopatía, mi-
crognatia, microftalmía, meningoencefa-
litis, retraso psicomotor, calcificaciones ce-
rebrales, neumonías intersticiales, hipo-
plasia de la arteria pulmonar, coartación
de aorta, diabetes mellitus y trastornos ti-
roideos. Los niños con rubéola congénita
presentan contagiosidad durante largos
períodos (incluso superiores al año) y son
una fuente de infección para los sujetos
no inmunizados.
Cuando la infección aparece en el em-
barazo en estadios más tardíos, tras la or-
ganogénesis, proporciona una serie de
hallazgos clínicos variables que puede in-
cluir: hepatitis, esplenomegalia, neumo-
nitis, miocarditis, encefalitis, osteomielitis,
retinopatía y afectación de médula ósea,
determinando lo que se conoce como blue-
berry-muffin baby, con petequias y equi-
mosis. Las lesiones blueberry-muffin se
caracterizan por presentar localizaciones
de eritropoyesis dérmica (eritropoyesis ex-
tramedular) y pueden encontrarse dentro
de otras infecciones congénitas del gru-
po TORCH, como son el citomegalovirus
y la toxoplasmosis.
Ante una mujer embarazada con un
exantema sin antecedentes de vacuna-
ción específica o de rubéola previa co-
nocida, deberían determinarse los niveles
de IgM específica anti-rubéola o bien los
títulos de IgG en la fase aguda y en el pe-
ríodo de convalecencia, con 2 semanas
de intervalo. Si se detecta la presencia de
IgM específica o un aumento de 4 dilu-
ciones en el título de anticuerpos, debe
plantearse el diagnóstico de una infección
congénita.
La prevención de la rubéola congéni-
ta se basa en impedir que la madre pue-
da contraer la enfermedad durante el em-
barazo. La vacuna de la rubéola (virus ate-
nuado) es segura y efectiva, ocasionan-
do la aparición de anticuerpos específi-
cos en aproximadamente un 95% de los
casos. La vacunación sistemática se rea-
liza a los 15 meses de vida (triple vírica,
administrada junto al sarampión y la pa-
rotiditis). Antes de aplicar la vacuna a una
mujer fértil, debe descartarse la existen-
cia de un embarazo y debe advertirse so-
bre los riesgos de un embarazo durante
los 2 meses siguientes a la vacunación.
La administración de gammaglobulinas
específicas postexposición no parece una
terapéutica efectiva, ya que no previene
la aparición de una rubéola congénita.
Respecto al tratamiento de la rubéo-
la, habitualmente es sintomático. La artri-
tis suele responder satisfactoriamente a
la administración de aspirina. Los niños
afectos deben ser excluidos de su acti-
vidad docente hasta unos 5 días después
del inicio de la erupción. Normalmente, la
infección aguda se sigue de inmunización
de por vida, siendo rara la reinfección sub-
clínica.
Exantema infeccioso, exantema
súbito o roseola infantum
Se trata del exantema más frecuen-
te en los 2 primeros años de vida, cau-
sado por el herpesvirus humano tipo 6.
Se inicia de forma brusca con fiebre, de
3 días de duración tras lo que cede apa-
reciendo el exantema. El diagnóstico sue-
le establecerse en base a una sintoma-
tología clínica y evolutiva característica.
Respecto al tratamiento, no existe un tra-
tamiento específico y sólo en los casos
en los que aparecen convulsiones pue-
de requerirse el uso de antitérmicos y tra-
tamiento anticonvulsivante específico.
El exantema súbito o roseola infantum
es un proceso frecuente causado por el
Herpesvirus tipo 6 (HHV-6). Fue descrito
por Zahorsky en 1910 como un exantema
febril que aparecía en niños y adultos jó-
venes. La enfermedad se consolida en el
año 1913 tras su descripción en JAMA. A
pesar de ello, parece que sus antece-
dentes se remontan al año 1809, ya que
un dermatólogo británico, Robert Willan,
hace una descripción de un proceso se-
mejante al de la dolencia que nos ocupa.
En el año 1988, Yamanishi y cols. aíslan 293
 el HHV-6 en linfocitos de sangre periféri-
ca y sangre del cordón, lo que demostra-
ba que este virus DNA de doble cade-
na, que es un virus linfotropo, debía ser
considerado como el agente responsable
de esta entidad.
El herpesvirus 6 fue previamente de-
nominado HBLV o Human B lymphotropic
virus ya que fue aislado inicialmente en
linfocitos B de pacientes con procesos lin-
foproliferativos y en africanos con síndro-
me de inmunodeficiencia adquirida (SI-
DA). Por su semejanza con los Herpes-
virus y su tropismo linfoide T, se denomi-
nó HHV-6.
La infección suele acontecer en la
edad infantil, predominantemente en los
meses de primavera y otoño. Afecta a
niños de 3 meses a 3 años de edad y cons-
tituye el exantema infeccioso más frecuente
durante los dos primeros años de vida.
El período de incubación oscila entre
los 7 a 15 días. La enfermedad no pre-
senta sintomatología prodrómica y suele
iniciarse de forma brusca, con fiebre in-
tensa de 38-39° C, que ocasionalmente
se acompaña de convulsiones (que pa-
recen ser febriles, aunque el HHV-6 tam-
bién ha sido implicado como causante de
dichas convulsiones). Pueden aparecer
lesiones mucosas (orales, conjuntivales)
o sintomatología del tracto respiratorio su-
perior. A menudo se palpan poliadeno-
patías, habiéndose considerado por al-
gunos autores, la localización occipital,
como un signo clínico característico de
esta enfermedad.
La fiebre puede ser intermitente, sien-
do bien tolerada y cediendo típicamente
a los 3 días. No suele existir afectación del
estado general y sí suele acompañarse
de una leucopenia que se inicia al segundo
día del brote febril, siendo más intensa al
tercer día.
Tras remitir la fiebre, aparecen las le-
siones cutáneas en forma de un exante-
ma máculo-papular eritematoso de una
tonalidad sonrosada, formado por pe-
queños elementos de 3 a 5 mm de diá-
metro. Algunas lesiones pueden presen-
tar un halo periférico pálido. La erupción
se inicia en tronco, cuello, región retroau-
ricular y espalda, con una mínima afecta-
ción facial y de extremidades (áreas dis-
tales). La duración del exantema oscila
294 entre 2 horas y 2 días. Se acompaña con
frecuencia de edema palpebral y perior-
bitario (signo de Berliner o de los pár-
pados pesados). Puede observarse un
enantema en forma de máculas eritema-
tosas o líneas longitudinales en el paladar
blando, que preceden en 48 horas al exan-
tema cutáneo. Sin embargo, se han des-
crito diversas formas atípicas de la enfer-
medad en forma de un proceso febril (de
3 días de duración con un final brusco)
sin manifestaciones cutáneas o incluso
con manifestaciones cutáneas caracte-
rísticas pero sin fiebre.
Existen pocas complicaciones, aun-
que las secuelas neurológicas son las más
frecuentes. Se ha descrito irritabilidad,
convulsiones y algún caso aislado de en-
cefalitis. Aunque algunos pacientes con
afectación del sistema nervioso central tie-
nen una recuperación normal, se han des-
crito secuelas neurológicas crónicas co-
mo hemiparesia. Excepcionalmente, se
ha descrito su asociación con púrpura
trombocitopénica. Un estudio reciente del
año 2002 de Hashimoto y cols., sugiere
que esta trombocitopenia que se obser-
va con la roseola infantum se debe más
bien a una supresión de la médula ósea
que a un mecanismo de consumo peri-
férico mediado inmunológicamente. Tam-
bién, se han descrito casos de hepatitis,
neumonitis, neuropatía, meningoencefali-
tis, trombocitopenia y encefalopatía tras
un episodio de exantema súbito clásico.
El diagnóstico suele establecerse en
base a una sintomatología clínica y evo-
lutiva característica. Aunque no suele re-
alizarse de rutina, el diagnóstico puede
confirmarse mediante la determinación de
los anticuerpos específicos circulantes an-
ti-HV-6. Los títulos de los anticuerpos no
se detectan durante la fase aguda del pro-
ceso, apareciendo habitualmente a los 7
días y siendo evidentes a los 14. El HHV-
6 puede aislarse en la saliva. En los adul-
tos, la primoinfección por HHV-6 puede
determinar una enfermedad mononucle-
osis-like, y más raramente causa otras en-
fermedades como encefalitis. Además, se
ha sugerido que la replicación activa del
virus se produce en el sistema nervioso
central debido a que se puede cultivar
el virus en líquido cefalorraquídeo.
El diagnóstico diferencial debe es-
tablecerse con una gran variedad de exan-
temas infecciosos (rubéola, sarampión,
escarlatina, mononucleosis infecciosa) y
no infecciosos (toxicodermias).
Respecto al tratamiento, no existe un
tratamiento específico. Sólo en los casos
asociados a convulsiones puede reque-
rirse el uso de antitérmicos y de tratamiento
anticonvulsivante específico.
Eritema infeccioso y parvovirus
humano B-19 (5ª enfermedad)
El eritema infeccioso es un proce-
so causado por el parvovirus B-19, que
presenta unas manifestaciones clínicas
y evolución características, estable-
ciéndose con facilidad el diagnóstico. El
tratamiento suele ser sintomático, dado
el carácter benigno y autolimitado del
cuadro. Es especialmente importante su
diagnóstico en los casos de contacto
con individuos inmunodeprimidos o em-
barazadas.
El parvovirus humano B-19 (PVH B-
19) es un virus ADN de cadena única y
sin envoltura, con un tropismo por las cé-
lulas progenitoras eritrocitarias, que per-
tenece a la familia Parvoviridae. Fue iden-
tificado en 1975 en suero procedente de
donantes asintomáticos, cuando se reali-
zaba un estudio sobre portadores del an-
tígeno de superficie de la hepatitis B. A
diferencia de otros virus de la misma fa-
milia, puede presentar una replicación in-
dependiente sin necesitar la coinfección
por un segundo virus.
Se ha descrito una gran variedad de
cuadros clínicos causados por parvovirus
B-19. Es el agente etiológico del eritema
infeccioso, de episodios de artralgias o
artritis poliarticulares, hydrops fetalis y
muerte fetal, crisis aplásicas en sujetos
con hemoglobinopatías e incluso casos
aislados de encefalitis, neumonías, gas-
troenteritis, etc. Un 60% de los individuos
adultos presentan anticuerpos específi-
cos frente a este virus.
La manifestación más frecuente de la
infección por parvovirus es la infección
aguda en forma de eritema infeccioso o
quinta enfermedad. Sin embargo, otras
manifestaciones cutáneas observadas in-
cluyen exantemas morbiliformes, erupción
papular-purpúrica “en guantes y calce-
tín”, exantemas eritematosos máculo-pa-
pulares, erupciones similares al saram-
pión, exantemas purpúricos, “rashs” eri-
tematosos, síndrome de Gianotti-Crosti y,
excepcionalmente, lesiones de eritema
nodoso.
El eritema infeccioso suele observar-
se en forma de pequeñas endemias du-
rante los meses de primavera y verano.
Se observa en niños entre 5 y 14 años. El
virus se transmite fundamentalmente por
vía respiratoria. El período de incubación
oscila entre 4 y 10 días, existiendo en el
20-60% de los casos síntomas prodró-
micos en forma de: fiebre, cefaleas, pru-
rito, faringitis, mialgias, náuseas, diarrea
y dolor articular, que preceden a la apa-
rición del “rash”. Normalmente, el pró-
dromo es muy leve y sólo se detecta ce-
falea y fiebre moderada, apareciendo dos
días después el “rash” característico. El
período de contagio va desde los 7 días
previos a la erupción hasta su aparición.
No obstante, los pacientes con crisis aplá-
sicas son potencialmente contagiosos du-
rante un período mayor de tiempo, que
puede prolongarse hasta una semana o
más de la aparición del “rash”. Éste se
manifiesta como una erupción eritemato-
sa macular o máculo-papular en ambas
regiones malares, que confiere a los ni-
ños un aspecto de “mejillas abofeteadas”
(Fig. 1). A menudo, cada lesión individual
presenta un halo periférico claro. Puede
aparecer un exantema en lengua y farin-
ge que se vuelven eritematosas con pre-
sencia de máculas rojas que se extienden
a paladar y mucosa bucal.
La erupción suele persistir durante 3-
5 días y se extiende a tronco, superficies
de extensión de las extremidades y nal-
gas, donde adopta un aspecto reticular
(Figs. 2 y 3). Pueden afectarse las palmas
y plantas (Fig. 4). La afectación del esta-
do general y el prurito son poco frecuen-
te y sólo suelen observarse en adultos. En
estas edades, la infección por el parvovi-
rus B-19 ocasiona usualmente un cuadro
articular agudo en forma de poliartritis
simétrica que afecta esencialmente las ar-
ticulaciones de manos, pies, muñecas, to-
billos y rodillas, a lo que se añade un sín-
drome constitucional más intenso que en
los niños, con fiebre alta y adenopatías, y
en ocasiones, el “rash” característico. Es-
ta clínica se observa con más frecuen-
cia en las mujeres, mientras que en los va-
rones la infección por este virus suele ori-
ginar un cuadro de tipo gripal. Sea cual
fuere la sintomatología, es frecuente que
el proceso se autolimite; sin embargo, al- FIGURA 1.
gunos adultos refieren fatiga, depresión o
persistencia de la sintomatología articular
durante semanas o meses después de la
infección.
La erupción suele involucionar de for-
ma espontánea en 1 ó 2 semanas, dejan-
do ocasionalmente una hiperpigmenta-
ción residual. Pueden aparecer recidivas
a los pocos días, a menudo tras exposi-
ción solar intensa, situaciones de tensión
emocional, cambios de temperatura, tras FIGURA 2.
baño caliente o ejercicio físico.
Si bien la forma clínica más frecuen-
te es la típica imagen en “mejillas abo-
feteadas”, en ocasiones el exantema pue-
de adoptar un aspecto mucho más atípi-
co; de hecho, la infección por parvovirus
B 19 puede resultar severa en 3 grupos
de pacientes: los inmunocomprometidos,
los fetos y los pacientes con hemoglobi-
nopatías. En los pacientes con anemia
hemolítica crónica, una crisis aplásica se
manifiesta por anemia, reticulocitopenia,
e incluso puede determinar una aplasia
de la serie roja. Estas crisis aplásicas tam-
bién pueden aparecer en pacientes afec-
tos de esferocitosis hereditaria, la enfer-
medad de células falciformes, déficit de
glucosa 6 fosfato deshidrogenasa, défi-
FIGURA 3.
cit de la piruvato kinasa, déficit de hie-
rro y las talasemias. Dichas crisis se au-
tolimitan y responden bien a transfusio-
nes. En los pacientes inmunocomprome-
tidos, como los VIH +, inmunodeficiencias
congénitas, leucemias agudas, trasplan-
tados, enfermos de lupus eritematoso sis-
témico y en niños menores de 1 año, el
parvovirus B-19 puede causar una ane-
mia crónica prolongada que sería debi-
da a la continua lisis de los precursores
de la serie roja. En estas situaciones, la FIGURA 4.
administración de inmunoglobulinas in-
travenosas que contienen anticuerpos
neutralizantes anti-B19 se ha empleado
con éxito. Durante el embarazo, la in-
fección por parvovirus B-19 puede de-
terminar que se produzca la transmisión
vertical al feto, originando una infección
de los precursores eritrocitarios y hemó-
lisis extensa, determinando una anemia
severa, hipoxia tisular, fallo cardiaco y mer trimestre del embarazo. El riesgo de
edema generalizado (hydrops fetalis). La desarrollar hydrops fetalis con anemia he-
mayoría de las pérdidas fetales debidas molítica disminuye a medida que progresa
a parvovirus B19 se producen en el pri- el embarazo. 295
 Además, pueden aparecer otras se-
cuelas severas: en 1997 un niño de 9 años
desarrolló encefalopatía asociada con el
comienzo de un eritema infeccioso, re-
sultando en una secuela neurológica per-
manente. Más recientemente, un niño de
2 años desarrolló una ataxia cerebelar agu-
da, que ocurrió como resultado de una re-
acción vascular transitoria en el cerebelo
durante la infección por parvovirus B-19.
El diagnóstico se basa en las carac-
terísticas clínicas de las lesiones. El diag-
nóstico etiológico puede confirmarse a tra-
vés de la determinación de anticuerpos
específicos frente al parvovirus B-19 o, ex-
cepcionalmente, durante la fase prodró-
mica, a través de la identificación de las
partículas víricas en muestras de suero,
orina y secreciones respiratorias.
Los anticuerpos específicos anti-PVH
B-19 Ig M pueden detectarse mediante
técnicas de radioinmunoanálisis (RIA) y
ELISA. Suele detectarse un aumento ini-
cial de las IgM con un pico máximo a los
7-20 días y un descenso en 4-5 semanas.
A la semana, se detecta un aumento de
las Ig G específicas que suelen perma-
necer elevadas a lo largo de la vida. Se
considera diagnóstico de infección acti-
va por PVH B-19 cuando se detectan IgM
específicas o se demuestra un aumento
superior a cuatro títulos de IgG.
En el momento de la erupción, habi-
tualmente se encuentran tanto títulos sig-
nificativos de IgM como de IgG, lo que
puede sugerir la existencia de una fase
de viremia previa a la aparición de la sin-
tomatología cutánea. Durante la fase de
la erupción, no suele aislarse el virus res-
ponsable. Se ha detectado DNA de PVH
B-19 en sujetos que posteriormente de-
sarrollaron un eritema infeccioso e inclu-
so se han detectado aumentos de IgG e
IgM específicas en familiares de pacien-
tes sin clínica aparente. Todos estos da-
tos pueden sugerir una elevada frecuen-
cia de infecciones asintomáticas por es-
te virus.
El diagnóstico diferencial sólo se
plantea en los casos con manifestaciones
cutáneas atípicas. Los casos esporádicos
pueden plantear más dificultades en su
diferenciación con otros exantemas víri-
cos de la infancia. El carácter purpúrico
de algunas de las lesiones, junto con la
296 posible aparición de manchas de Koplik,
obligan a plantearse el diagnóstico de un
sarampión atípico.
El tratamiento del eritema infeccioso
suele ser sintomático, dado que es un pro-
ceso generalmente autolimitado y benig-
no. No está bien definido el riesgo de la
infección por PVH B-19 durante el em-
barazo y, como hemos comentado, pare-
ce relacionarse sólo con aquellos casos
en los que la infección se desarrolla an-
tes de la 20 semana de gestación. En el
caso de que exista una infección mater-
na, apoyada por la positividad de los ni-
veles de IgM e IgG, se puede realizar una
ecografía abdominal para valorar los cam-
bios de hydrops fetalis, e interpretar los
hallazgos. Estas pacientes pueden deri-
varse a un hospital de referencia de ter-
cer nivel para la realización de una cor-
docentesis y una posible transfusión san-
guínea fetal si hay indicación para la mis-
ma.
EXANTEMAS POR ADENOVIRUS
Los adenovirus son virus ADN de los
que se conocen más de 40 serotipos.
Suelen asociarse con gran variedad de
síndromes clínicos, que incluyen farin-
gitis, conjuntivitis, neumonitis, hepatitis,
adenitis mensentérica y gastroenteritis.
Las infecciones por adenovirus sue-
len observarse en niños entre 6 meses y
5 años, en forma de pequeñas endemias
durante los meses de invierno y prima-
vera. La transmisión de la infección pue-
de ser tanto por vía respiratoria como oral-
fecal.
Las infecciones por los serotipos 1, 2,
3, 4, 7 y 21 son las que con mayor fre-
cuencia se asocian a exantema. Se han
descrito un amplio espectro de erupcio-
nes cutáneas: exantemas escarlatinifor-
mes, rubeoliformes (semejantes a la ru-
béola), morbiliformes (semejantes al sa-
rampión), roseoliformes (semejantes a un
exantema súbito), petequiales e incluso
erupciones con unas características clí-
nicas sugestivas de eritema exudativo mul-
tiforme.
En individuos inmunodeprimidos pue-
den observarse cuadros clínicos con ca-
racterísticas atípicas: procesos parecidos
a una dermatomiositis (descrito en un pa-
ciente con una agammaglobulinemia li-
gada al cromosoma X), lesiones seme-
jantes a un granuloma anular (observadas
en algún caso de síndrome de inmuno-
deficiencia adquirida), etc. Algunos auto-
res han especulado una relación etiológi-
ca entre el adenovirus 12 y la dermatitis
herpetiforme.
Los adenovirus pueden aislarse a par-
tir de muestras de orina, sangre, aspi-
rados nasofaríngeos o heces, triplicán-
dose a través de pruebas de neutraliza-
ción. Los antígenos víricos se detectan
mediante test de ELISA o hibridización
del ADN. El diagnóstico serológico pue-
de realizarse mediante técnicas de fija-
ción del complemento, inhibición de la
hemaglutinación, ELISA o neutralización
viral.
EXANTEMAS POR ENTEROVIRUS
Son un grupo de virus ARN de pe-
queño tamaño que pertenecen a la fa-
milia de los Picornavirus (Poliovirus, Cox-
sackie (A y B) y Echo). Se replican a ni-
vel intestinal y se excretan por las heces
y la saliva. Incluyen más de 70 serotipos
diferentes. Los enterovirus que con ma-
yor frecuencia ocasionan sintomatología
cutánea son los virus Coxsackie (seroti-
pos A 4-6, A 9-10, A16, B 2-3 y B5) y los
virus Echo (serotipos 1-7, 9, 11, 12, 14,
16, 18, 19, 20, 25 y 30), mientras que los
poliovirus no suelen dar manifestaciones
cutáneas.
Las manifestaciones cutáneas pue-
den ser muy variables, por lo que pode-
mos dividirlos en procesos “específicos”,
en los que existe una clara relación en-
tre el agente causal y el proceso clínico:
enfermedad mano-pie-boca (Coxsackie
A16), exantema de Boston (Echo 16) y las
infecciones por el virus Echo 9; y un gru-
po de procesos “inespecíficos”, que de-
terminan un amplio espectro de exante-
mas virales y cuyo diagnóstico se esta-
blece a través de identificación del virus
responsable.
El período de incubación suele ser de
unos 12 días, observándose en pequeños
brotes epidémicos, habitualmente duran-
te el verano y el otoño.
Enfermedad mano-pie-boca
Enfermedad viral que cuenta con
la peculiaridad de la localización de las
lesiones que acompañan al cuadro, per-
mitiendo establecer su diagnóstico con
relativa sencillez. Al igual que la mayo-
ría de estos procesos, el tratamiento es
puramente sintomático.
Esta entidad clínica fue descrita por
primera vez por Robinson y Rhodes en
1958, haciendo referencia a un exantema
que asociaba fiebre y lesiones orales. El
Coxsackie A16 fue aislado en dos tercios
de los casos. La siguiente descripción epi-
démica de Coxsackie ocurrió en Birming-
ham, Inglaterra, en el verano de 1960 y se
debe a Alsop y cols. que aprecian lesio-
nes vesiculares en manos y pies, así co-
mo en orofaringe, por lo que lo denominó
“enfermedad mano-pie-boca”.
Es el exantema enteroviral más ca-
racterístico. La mayoría de los casos es-
tán causados por el Coxsackie virus A16
y el enterovirus 71, aunque también pue-
den ocasionarla otros virus como el Cox-
sackie A5, A7, A9, A10, B2, B3, B5.
Suele observarse en niños de 2 a 7
años de edad durante los meses de ve-
rano y otoño. El período de incubación es
de 4 a 6 días. Pueden existir pródromos
de fiebre, anorexia, astenia y faringitis, 24-
48 horas con anterioridad al inicio del cua-
dro cutáneo-mucoso. Esta entidad es al-
tamente contagiosa, difundiéndose por
vía oral-oral u oral-fecal.
Las lesiones orales son la manifesta-
ción más frecuente (90% de los casos).
Se inician como pequeñas vesículas en la
mucosa bucal, aunque pueden observar-
se en otras localizaciones (paladar, úvu-
la, pilares anteriores faríngeos, etc.). Sue-
len mostrar una base eritematosa y se rom-
pen dando lugar a lesiones erosivas y
ulceradas de bordes bien definidos y ta-
maño variable (4-6 mm) muy semejantes
a las aftas orales. Como ellas, pueden ser
dolorosas y dificultar la ingesta (Fig. 5).
De forma simultánea, a las pocas horas
de la aparición de las lesiones orales, apa-
recen otras lesiones vesiculosas (75%) de
tamaño variable (2-15 mm) en las zonas
laterales y dorsales de manos, pies, dor-
so de los dedos y talones (Figs. 6 a 9). Se
inician como máculas que evolucionan a
pápulas y luego a vesículas. De forma oca-
sional, puede aparecer una erupción má-
culo-papulosa localizada en la cara, bra-
zos y nalgas (más frecuente en niños de
mayor edad).
En un 50% de los casos, existe fiebre
y en menos de la mitad de los pacientes FIGURA 5.
suelen palparse adenopatías submandi-
bulares. Excepcionalmente, en niños ató-
picos, se ha descrito un cuadro similar a
una erupción variceliforme de Kaposi se-
cundaria a un síndrome de mano-pie-bo-
ca.
La enfermedad suele resolverse en 5-
10 días. Sólo se han descrito complica-
ciones graves de forma excepcional: neu-
monitis, miocarditis (Coxsackie A7), me-
ningitis y encefalitis (enterovirus 71). En
FIGURA 6.
septiembre de 1999, Huang y cols. iden-
tifican en Taiwan cuarenta y un pacientes
con infección confirmada por enterovi-
rus 71, de ellos el 68% presentaban en-
fermedad mano-pie-boca y un 15% her-
pangina. Se identificaron 3 síndromes neu-
rológicos: parálisis flácida aguda (10%),
meningitis aséptica (7%) y encefalitis de
la raíz cerebral o romboencefalitis (90%).
Esta última determinó un 14% de casos
mortales. Más frecuentemente, aparecen
sacudidas mioclónicas, mostrando en la FIGURA 7.
resonancia magnética nuclear afectación
de la raíz cerebral. Ocasionalmente, se ha
relacionado la infección por Coxsackie
A16 durante el embarazo (primer trimes-
tre del mismo) con una mayor incidencia
de abortos espontáneos o de retraso en
el crecimiento intrauterino.
El estudio histopatológico de las le-
siones suele mostrar un intenso edema in-
tra e intercelular con formación de ampo-
llas subepidérmicas, necrosis epidérmi-
ca y un infiltrado linfohistiocitario perivas-
cular superficial. No se observan células
gigantes multinucleadas. FIGURA 8.
El diagnóstico diferencial debe plan-
tearse básicamente con un herpes simple
oral. Sin embargo, la peculiar distribución
de las lesiones y la ausencia de cambios
citopáticos característicos (prueba de
Tzanck) permite diferenciar ambas enti-
dades con facilidad.
El tratamiento de este proceso es sin-
tomático, con el objetivo de procurar el ali-
vio de las lesiones orales dolorosas con
agentes como la lidocaína, difenidramina, FIGURA 9.
hidróxido de magnesio o el sucralfato.
En 1996, Shelly y cols. realizan un es-
tudio abierto, en el que a 12 niños y 1 adul-
to con enfermedad mano-pie-boca, les
administran aciclovir oral entre 1 y 2 dí-
as después del inicio de las lesiones cu- 297
 táneo-mucosas. Observan como se pro-
duce un alivio sintomático y una resolución
de las lesiones en 24 horas. Para justificar
este hecho, proponen un incremento de la
acción antiviral por la propia liberación de
interferón de los pacientes, porque el cox-
sackie A16 carece de timidin kinasa (que
es la enzima inactivada por el aciclovir).
Herpangina
Es un proceso estacional que afec-
ta fundamentalmente a niños entre los 3
y 10 años. El diagnóstico se basa en la
presentación clínica y el tratamiento só-
lo es preciso instaurarlo en los casos que
se acompañan de sintomatología dolo-
rosa.
La herpangina fue descrita como una
entidad específica por Zahorsky en 1920.
Posteriormente, en 1939 y 1949, se des-
criben epidemias escolares y en campa-
mentos de verano. La primera implicación
viral ocurre después de que Cole y cols.
(1951) aislaran un virus Coxsackie del gru-
po A de muestras de heces y lavados fa-
ríngeos en pacientes con herpangina. La
herpangina es un enantema característi-
co producido por diversos enterovirus:
Coxsackie virus A1 al A10, A16, A22, del
B1 al B5, y los echovirus 3, 6, 9 11, 16, 17,
25 y 30. Excepcionalmente, otros virus,
como el herpes simple, pueden ocasionar
un cuadro clínico similar.
Aunque la herpangina puede apare-
cer a cualquier edad, suele observarse en
niños entre 3 y 10 años, y habitualmente
durante los meses de verano y otoño. El
período de incubación suele oscilar entre
los 2 y los 15 días. La mayoría de las in-
fecciones no ocasionan sintomatología,
aunque clásicamente suele iniciarse co-
mo un síndrome febril de inicio brusco (38-
40° C), persistente durante 4 ó 5 días con
odinofagia, náuseas, vómitos, disfagia y
dolor abdominal. Posteriormente, apare-
cen lesiones vesiculosas de 1 a 2 mm
de diámetro, en número aproximado de
15 ó 20, con un borde eritematoso, loca-
lizadas en la faringe, amígdalas, úvula y
paladar blando. Tienden a ulcerarse a los
2-3 días y suelen desaparecer espontá-
neamente a los 4-5 días. Típicamente, no
se asocia con la presencia de exante-
ma. Raramente pueden aparecer compli-
298 caciones neurológicas.
El diagnóstico de herpangina suele
ser clínico y sólo en situaciones concre-
tas se precisa conocer exactamente el
agente etiológico responsable. El virus
puede aislarse tanto a partir de las heces
como del exudado de las lesiones. Sólo
precisa tratamiento sintomático en los ca-
sos en los que existe sintomatología do-
lorosa.
La faringitis linfonodular aguda se
considera un variante peculiar de her-
pangina causada por el Coxsackie A10.
Este cuadro se inicia como un proceso
agudo con fiebre, vómitos, mialgias y ce-
falea asociado a la presencia de peque-
ñas lesiones papulares amarillento-blan-
cuzcas dolorosas en la mucosa oral que
no se ulceran y tienden a persistir duran-
te más de una semana.
Exantema de Boston
Exantema que corresponde a enfer-
medad epidémica observada en los me-
ses de verano debido a Echovirus 16.
Coincidiendo con episodio febril o tras
su disminución aparece un exantema ru-
beoliforme. El tratamiento es igualmen-
te sintomático y su diagnóstico se con-
firma por exudados orofaríngeos, heces
o sangre.
El exantema de Boston es una enfer-
medad epidémica observada durante los
meses de verano causada por el Echo-
virus 16.
Tras un período de incubación de 3 a
8 días, aparece fiebre de 24-48 horas de
duración, con odinofagia variable, esca-
lofríos, dolor abdominal y afectación del
estado general (más frecuente en adul-
tos).
Coincidiendo con el episodio febril o
con su disminución, se desarrolla un exan-
tema rubeoliforme, de color rosa o salmón,
no pruriginoso, que afecta a la cara, par-
te superior de tronco, brazos, nalgas, pier-
nas y espalda, habiéndose encontrado
sólo ocasionalmente formas más exten-
sas con afectación palmoplantar. En tor-
no a la mitad de los casos, pueden apa-
recer enantema o úlceras en el paladar
blando y pilares faríngeos, así como fa-
ringoamigdalitis y poliadenopatías.
El diagnóstico se confirma a través de
los cultivos de exudados orofaríngeos, he-
ces, sangre, etc.
Infección por virus Echo 9
La infección por este virus determi-
na un cuadro febril en niños y adultos
que se asocia en un tercio de los casos
a la aparición de un exantema máculo-
papular. El cuadro se inicia en la cara
para, posteriormente, extenderse a res-
to del cuerpo. Este proceso se autoli-
mita en unos 3-5 días.
Suele cursar en brotes epidémicos
durante los meses de verano. El perío-
do de incubación suele ser de 5 a 8 dí-
as.
Se inicia en cara para, posteriormen-
te, extenderse a tronco y extremidades.
La afectación palmoplantar se produce
de forma ocasional. Las manifestaciones
clínicas pueden ser variables, con exan-
temas petequiales, rubeoliformes o mor-
biliformes, presentado lesiones en mu-
cosa de forma esporádica, que recuer-
dan a las manchas de Koplik. La evolu-
ción normal del proceso es que se auto-
límite en torno a unos 3-5 días. Debe des-
tacarse que, en algunas series, se ha des-
crito una elevada incidencia de afecta-
ción de tipo meníngeo (meningitis linfo-
cítica).
Infección por Coxsackie A9
Esta infección tras un período de in-
cubación variable determina la apari-
ción de un exantema maculopapular
generalizado, acompañándose de ade-
nopatías cervicales u occipitales.
Tras un período de incubación de 2 a
12 días, aparece un síndrome febril jun-
to a una erupción maculopapular gene-
ralizada que afecta a región facial, tronco
y extremidades. Se acompaña muy fre-
cuentemente de enantema y afectación
del estado general, palpándose adeno-
patías cervicales u occipitales en la mitad
de los casos.
Se han descrito formas atípicas con
la presencia de lesiones vesiculosas en
mucosas, indistinguibles de una herpan-
gina o un síndrome mano-pie-boca, le-
siones purpúricas, urticariformes, etc. Del
mismo modo, también se ha podido com-
probar su asociación de forma ocasional
con la presencia de neumonitis, pericar-
ditis, hepatitis, etc.
Infección por Echovirus 11
Este virus determina una expresión
clínica variada, lo que determina que su
diagnóstico sólo se pueda establecer de
forma serológica, guiándonos en oca-
siones porque puede determinar mani-
festaciones sistémicas.
La infección por este virus puede de-
terminar un grupo muy variado de mani-
festaciones con erupciones máculo-pa-
pulares, vesiculosas, etc. Del mismo mo-
do, también presenta de forma ocasional
manifestaciones de tipo sistémico con
afectación meníngea, respiratoria o di-
gestiva. Incluso, se han descrito casos de
desenlace fatal con la infección por este
virus.
Exantemas “inespecíficos” por
enterovirus
Los enterovirus pueden ocasionar
un amplio espectro de exantemas de
características inespecíficas y de in-
tensidad y duración variables. Estos
cuadros frecuentemente se acompañan
de sintomatología sistémica, siendo im-
portante, respecto a las manifestacio-
nes clínicas, la edad del niño que lo pre-
senta.
Con una relativa frecuencia, la erup-
ción cutánea suele coincidir o seguir a una
serie de síntomas sistémicos (fiebre, mial-
gias, poliadenopatías, manifestaciones
neurológicas –meningitis linfocitaria be-
nigna, encefalitis–, gastrointestinales, pul-
monares, etc.).
La edad de la infección parece de-
sempeñar un papel importante en cuan-
to a las manifestaciones clínicas; por
ejemplo, los exantemas son más fre-
cuentes en los niños de corta edad, mien-
tras que los casos con afectación del sis-
tema nervioso central, suelen presen-
tarse en niños mayores (edad superior
a los 7 años). Una infección por entero-
virus puede causar exantemas máculo-
papulares, escarlatiformes, rubeolifor-
mes, vesiculosos, morbiliformes, pete-
quiales…
Se ha descrito un cuadro tipo erite-
ma infeccioso por echovirus 12, proce-
sos que clínicamente remedan a una der-
matomiositis y que están producidos por
enterovirus en pacientes con inmuno-
VHH-1 VHS-1 (Virus del herpes simple tipo 1)
TABLA III.
VHH-2 VHS-2 (Virus del herpes simple tipo 2) Tipos de virus
VHH-3 VVZ (virus varicela-zoster) de herpes
VHH-4 VEB (virus de Epstein-Barr) humanos
VHH-5 CMV (citomegalovirus)
VHH-6 Virus implicado en el exantema súbito o Roseola infantum
VHH-7 Virus involucrado recientemente en la Pitiriasis Rosada
VHH-8 Virus implicado en el Sarcoma de Kaposi
deficiencias primarias, lesiones que re- tras la primoinfección y reactivarse, dando
medan angiomas causadas por echovi- lugar a manifestaciones clínicas, en rela-
rus 25, erupciones pustulosas cutáneas ción a factores dependientes del huésped.
causadas por echovirus 9 y un largo et-
cétera. Varicela y herpes zoster
El diagnóstico generalmente se pue- La varicela y el herpes zoster están
de establecer a partir del cultivo virológi- producidos por el mismo virus, el virus
co en muestras de orina, heces, frotis fa- varicela-zoster (VVZ). El hombre es el
ríngeo y líquido cefalorraquídeo. Debido único reservorio conocido. La varicela
al elevado número de serotipos, el diag- corresponde a la infección por VVZ en
nóstico serológico es poco útil desde un un sujeto no inmunizado previamente,
siendo una enfermedad típica de la in-
punto de vista práctico.
fancia. Tras la primoinfección, el VVZ per-
El diagnóstico diferencial debe plan-
siste en un estado de latencia en los gan-
tearse con prácticamente todas las infec- glios dorsales y su reactivación dará lu-
ciones víricas que se asocian con exan- gar al herpes zoster que es el más fre-
temas. El patrón estacional (verano y oto- cuente durante la edad adulta.
ño), los antecedentes de contacto pre-
vio y el período de incubación relativa- Varicela
mente corto pueden ayudar a establecer La enfermedad puede adquirirse por
la sospecha diagnóstica. Así pues, todo el contacto cercano con un paciente con
paciente con “rash” petequial, fiebre y una varicela o herpes zoster, penetrando por
meningitis aséptica puede presentar una vía respiratoria o conjuntival, ya sea por
infección por enterovirus, aunque debe contacto directo o por inhalación de las
descartarse siempre obviamente una me- secreciones respiratorias infectadas. Los
ningitis de posible etiología bacteriana niños con varicela son contagiosos des-
(Neisseria). de 2 días antes hasta 5 días después del
inicio de la erupción. El período de incu-
EXANTEMAS POR HERPESVIRUS bación dura aproximadamente 14-17 dí-
La familia de los herpes virus inclu- as. Tras unos pródromos que recuerdan
ye un número relativamente grande de a una infección de vías respiratorias altas,
virus ADN, de los cuales sólo algunos la erupción se inicia en el cuero cabellu-
afectan y tienen como reservorio al hom- do y cara, progresando de forma centrí-
bre, son los conocidos como virus del peta hacia el tronco y la raíz de las ex-
herpes humano (VHH). tremidades (Figs. 10 y 11). Las lesiones
típicas de la varicela son pequeñas má-
Existen varios tipos de virus del herpes culas y pápulas eritematosas que rápida-
humano, en concreto 8 tipos (Tabla III). To- mente se transforman en vesículas re-
dos contienen un ADN bicatenario y lineal, dondeadas, de 2-3 mm de diámetro, con
la cápside adopta una simetría icosaédri- frecuencia con una umbilicación central
ca y poseen una envoltura lipídica. La re- (Fig. 12). Estas vesículas suelen estar
plicación es sobre todo intranuclear, lo que rodeadas de un halo eritematoso dando
se traduce por las típicas inclusiones in- una imagen que gráficamente se ha des-
tranucleares en las preparaciones teñidas, crito como “una gota de rocío sobre un
y es común a todos ellos la propiedad bio- pétalo de rosa” (Fig. 13). En pocas horas,
lógica de permanecer en fase de latencia las vesículas evolucionan a pústulas y lue- 299
 go a costras, que suelen desprenderse
FIGURA 10. dejando una hipopigmentación residual
y, en algunos casos, cicatrices atróficas.
También, puede haber lesiones similares
en las mucosas, sobre todo en el paladar
duro. La varicela suele ser muy prurigi-
nosa y es característico que se puedan
observar a la vez las lesiones en todos los
estadios evolutivos, lo que gráficamente
se describe como “imagen en cielo es-
trellado”. Su número es variable, de unas
pocas a centenares, pero no tienden a
confluir. La erupción puede acompañar-
se de fiebre, cefalea, malestar general, ar-
tromialgias y adenopatías de predominio
laterocervical. La aparición de nuevos ele-
mentos es continua durante dos a seis dí-
as. En el niño sano, la varicela suele cur-
sar sin complicaciones importantes, de-
FIGURA 11.
sapareciendo por completo todas las le-
siones al cabo de una a tres semanas,
siendo habitualmente la única complica-
ción la sobreinfección bacteriana secun-
daria al rascado. En los niños inmunode-
primidos, en cambio, las complicacio-
nes graves (neumonitis, encefalitis, etc.)
son mucho más frecuentes. Además, las
lesiones cutáneas son más numerosas y
grandes, muchas veces hemorrágicas, y
tienden a persistir durante un período más
prolongado de tiempo.
Existe una situación que merece un
comentario especial, que es la varicela
durante el embarazo. Aunque la varice-
la durante este período suele ser poco fre-
cuente, estimándose en torno a 7 casos
FIGURA 12. cada 1.000 embarazos, y a pesar de que
la mayoría de los niños de mujeres que
contraen la varicela durante la gestación
nacen sanos, es importante conocer que
pueden darse las siguientes situaciones:
a) Si la varicela aparece en las primeras
20 semanas de gestación, en el 2%
de los casos se produce una embrio-
patía característica, conocida como
embriopatía varicelosa, cuyo dato más
frecuente es la atrofia de una extre-
FIGURA 13. midad o la presencia de lesiones cu-
táneas cicatriciales en distribución der-
matómica. Se ha descrito también:
atrofia cerebral, hidrocefalia e hipo-
plasia del diafragma, entre otras mu-
chas malformaciones.
b) Si la madre padece la varicela entre
las 20 y las 39 semanas de gestación,
300 puede producirse una varicela in-
trauterina, lo que explica la posibili-
dad de que el niño tenga luego un her-
pes zoster sin haber padecido pre-
viamente la varicela en la vida ex-
trauterina.
c) Si la erupción aparece en la madre
entre 5 días antes y 2 días después
del parto, o aparece en el niño entre
los 5 y 10 días de vida, el resultado es
una varicela congénita grave con una
mortalidad del 30%. Por el contrario,
si la madre padece la erupción al me-
nos 5 días antes del parto, o aparece
en los niños en los primeros 5 días de
vida, la varicela congénita será leve.
Ello es debido a que ha habido tiem-
po suficiente para la producción de
los anticuerpos maternos necesarios
para proporcionar protección especí-
fica al recién nacido.
En lo referente a las complicaciones,
los niños inmunocompetentes suelen pre-
sentar síntomas mínimos y las complica-
ciones son excepcionales (inferior al 5%).
Lo más frecuente son las excoriaciones y
la sobreinfección bacteriana secunda-
ria. También, puede aparecer afectación
del sistema nervioso central con ataxia ce-
rebelosa (1 cada 4.000 casos) y encefa-
litis (1 cada 1.000 casos). Excepcional-
mente, se han descrito casos de dete-
rioro neurológico progresivo, síndrome de
Reye, polirradiculitis y mielitis, síndrome
de Guillén-Barré, etc. La afectación pul-
monar (neumonitis varicelosa) suele ser
un proceso benigno y autolimitado. Es mu-
cho más frecuente en adultos (1 cada 400
casos) y en la mayoría de los casos (75%)
suelen ser asintomática. Las formas sin-
tomáticas suelen iniciarse entre los 3 y 6
días de la aparición de las lesiones cu-
táneas. Se manifiestan con una fiebre ele-
vada acompañada de taquipnea progre-
siva, dolor torácico de características pleu-
ríticas, cianosis, tos y hemoptisis.
Otras complicaciones de este proce-
so incluyen: casos aislados de apendici-
tis, glomerulonefritis, púrpura de Schön-
lein-Henoch, neuritis óptica, orquitis o pan-
creatitis. Se considera que la tasa de mor-
talidad de la varicela es de aproximada-
mente un 0,2-0,4%.
Herpes zoster
El herpes zoster (Fig. 14) es un pro-
ceso poco frecuente en la infancia, pero
puede verse en niños que hayan tenido la
varicela muy precozmente o durante la vi-
da intrauterina. Su clínica es similar a la
de los adultos, pero mucho más benigna,
cursando habitualmente sin complicacio-
nes. Se caracteriza por la aparición sobre
una base eritematosa, que se distribuye
siguiendo generalmente el área corres-
pondiente a un dermatomo, de múltiples
lesiones vesiculosas que se estructuran
en pequeños grupitos, dando una imagen
“en ramillete”, bastante característica de
este proceso (Fig. 15). Se afectan sobre
todo los dermatomos torácicos. No se
ha descrito la neuralgia postherpética
en la edad pediátrica. Especialmente pre-
ocupante son las lesiones en la rama of-
tálmica del nervio trigémino, así como las
lesiones que afectan a los nervios facial y
auditivo. La afectación de la rama oftál-
mica del nervio trigémino constituye una
emergencia oftalmológica, y puede pro-
vocar la pérdida de visión en el ojo afec-
tado. El síndrome de Ramsay-Hunt, una
infección por herpes zoster que afecta a
los nervios facial y auditivo, puede pro-
vocar parálisis facial, sordera, vértigo y
tinnitus. Los pacientes inmunodeprimidos
pueden desarrollar zoster diseminado que
es potencialmente mortal.
Como complicación, tanto los suje-
tos normales como los inmunodeprimidos
pueden desarrollar una generalización del
herpes zoster. Dicho fenómeno suele ob-
servarse durante la primera semana de la
erupción y se caracteriza por la aparición
generalizada de lesiones vesiculosas por
fuera de los dermatomos iniciales. Las le-
siones recuerdan a una varicela. Puede
asociarse con afectación pulmonar, he-
pática y del sistema nervioso central. En
los niños un herpes zoster generalizado
asintomático puede parecerse a una va-
ricela. De forma general, las complica-
ciones más graves suelen observarse en
sujetos inmunodeprimidos.
En cuanto al tratamiento ni la varice-
la ni el herpes zoster requieren tratamiento
específico en los niños sanos. Únicamente
es necesario tratamiento sintomático con
lociones calmantes (mentol...), antihista-
mínicos sistémicos y cobertura antibióti-
ca en el caso de sobreinfección bacte-
riana. Deben evitarse los antipiréticos, en
especial el ácido acetilsalicílico, por su
posible papel en el desarrollo del síndro-
me de Reye. Los niños con varicela pue-
den volver al colegio a la semana del ini- FIGURA 14.
cio de las lesiones o bien cuando todas
las lesiones se encuentren en la fase de
costras. En los pacientes inmunodeprimi-
dos, el tratamiento debe ser sistémico.
Tanto la vidarabina como el aciclovir in-
travenosos parecen ser efectivos en la
prevención de las complicaciones de la
varicela progresiva, si se administra du-
rante las fases precoces de la enferme-
dad. Sin embargo, el aciclovir por sus me-
nores efectos secundarios y su eficacia FIGURA 15.
es actualmente el antivírico de elección
en el tratamiento en las infecciones por
VVZ. Se emplea intravenoso a dosis de
1.500 mg/m2/d ó 10-20 mg/kg cada 8 ho-
ras durante 7-10 días. Diversos estudios
multicéntricos han demostrado la eficacia
del aciclovir a dosis entre 10-20 mg/kg/4
horas vía oral, durante 5 días, demostrando
que dicho fármaco reduce la duración e
intensidad de la varicela en sujetos inmu- mes de la vacunación en el 5% de los ni-
nocompetentes si se inicia durante las pri- ños sanos y en hasta el 50% de los que
mera 24 horas del inicio de la erupción. padecen leucemia. En un 2-3% de los ca-
Sin embargo, no ha podido demostrarse sos, los vacunados experimentan una va-
que reduzca la frecuencia de complica- ricela clínica modificada, menos intensa
ciones agudas, prurito, extensión de la tras la subsiguiente exposición al tipo pri-
erupción o duración del período de baja mitivo de VVZ.
escolar. La relación costo-beneficio no pa- Hay que recordar que en el caso de
rece recomendar su utilización en niños un zoster puede ser necesaria la admi-
inmunocompetentes. Las recomendacio- nistración de aciclovir en pacientes in-
nes actuales sobre el uso de aciclovir oral munodeprimidos, haciendo hincapié en
en las infecciones por el VVZ se hallan de- el hecho de que cuando aparece afec-
talladas en la tabla IV. tando a la rama oftálmica del trigémino se
La inmunización pasiva con inmu- debe realizar una valoración por parte del
noglobulina varicela-zoster (VZIG) ha oftalmólogo.
demostrado modificar o prevenir la infec-
ción en sujetos de elevado riesgo y debe Exantemas por virus de Epstein-Barr
administrarse en las primeras 72-96 ho- (VEB)
ras tras la exposición al VVZ. Está indica- La mayoría de las infecciones cau-
da en los pacientes con hemopatías ma- sadas por este virus se producen du-
lignas o inmunodepresión y en los recién rante la infancia. La primoinfección se
nacidos de madres que presentaron el ini- manifiesta como mononucleosis infec-
cio de la varicela entre los 5 días previos ciosa y otros síndromes virales menos
al parto y 2 días después. específicos. Sin embargo, la serocon-
Respecto a la vacuna frente al VVZ, versión del VEB sigue una curva bimo-
desarrollada a partir de la obtenida en Ja- dal; de modo que, en la mitad de los ca-
pón en 1970 con virus atenuados de la ce- sos se desarrolla en niños menores de
5 años, y en la otra mitad durante la se-
pa Oka, parece existir consenso sobre su
gunda década de la vida. Los climas cá-
utilidad en pacientes inmunodeprimidos,
lidos y un bajo nivel socioeconómico fa-
pero no hay unas normas claras con res- vorecen una infección más precoz.
pecto a sus posibles indicaciones en su-
jetos inmunocompetentes. La principal En 1964, Epstein, Barr y Achong des-
complicación es la aparición de un exan- cribieron la presencia de partículas simi-
tema maculopapuloso durante el primer lares a las del herpesvirus en tejido de lin- 301
 verse significativas clínicamente. El VEB
Recomendaciones del uso de aciclovir oral en niños sanos con varicela
TABLA IV. permanece latente durante largos perío-
(Committee on Infectious Diseases, 1993)
dos en las células linfoides del huésped,
• El tratamiento con aciclovir oral NO se considera un tratamiento de rutina en la
varicela no complicada en niños sanos. Dicha recomendación se basa en su efecto
pudiendo presentar reactivaciones si exis-
terapéutico marginal, el coste económico del fármaco, valorando la posibilidad de la te una alteración del estado inmunitario.
actuación del fármaco en las 24 horas iniciales de la enfermedad En la mayoría de los casos, la primoin-
• Puede realizarse tratamiento con aciclovir oral en ciertos grupos de riesgo de fección suele ser asintomática. Sólo en
presentar una varicela grave o una mayor frecuencia de complicaciones. En estos
casos, debe iniciarse el tratamiento durante las primeras 24 horas tras la aparición menos de un 50% se manifiesta con un
de las lesiones. Los grupos de riesgo a considerar incluyen: cuadro clínico característico de MI.
a) Sujetos sanos mayores de 13 años El VEB se ha relacionado como posi-
b) Niños mayores de 12 meses con una enfermedad pulmonar o cutánea crónica ble agente etiológico de la leucoplasia oral
que siguen tratamiento crónico con salicilatos vellosa, del linfoma de Burkitt africano, lin-
c) A pesar de no estar totalmente demostrada la existencia de un mayor riesgo de fomas de células B en pacientes con SI-
presentar formas graves o complicadas de varicela, puede plantearse el
tratamiento en: DA o inmunodeficiencias adquiridas, en-
- Niños que siguen tratamientos cortos, intermitentes o por vía intranasal con fermedad de Hodgkin, algunos linfomas
corticoesteroides. Si es posible debe retirarse el tratamiento corticoesteroideo de células T, del síndrome de la fatiga cró-
tras una exposición conocida al VVZ. Si se trata de un niño inmunodeprimido, nica y de carcinomas nasofaríngeos.
se recomienda tratamiento con aciclovir iv a dosis de 200 mg/kg, durante 5
días junto a una adecuada hidratación
• Debe realizarse un tratamiento con aciclovir iv, en casos de varicela o herpes simple Mononucleosis infecciosa
recurrente en niños inmunodeprimidos o cuando existan complicaciones viscerales Las manifestaciones clínicas de la
de una varicela en un individuo inmunocompetente enfermedad suelen variar según la edad
• NO se recomienda el uso de aciclovir oral en adolescentes o adultas embarazadas del paciente. Se observa generalmente
con una varicela no complicada, debido a que la relación riesgo-beneficio para el
feto es desconocida. Se utilizará aciclovir oral cuando una mujer embarazada en adolescentes y adultos jóvenes (15-25
inmunocompetente presente complicaciones viscerales de una varicela años). En la edad infantil, se diagnóstica
• NO deben realizarse tratamientos con aciclovir oral de forma profiláctica en niños de forma poco frecuente, ya que suele ser
normales expuestos al VVZ en un intento de prevención para el desarrollo de una asintomática y pasar completamente inad-
varicela
vertida. Este cuadro se caracteriza por la
Otras consideraciones:
triada de fiebre, dolor de garganta y po-
– En el momento actual, no pueden realizarse recomendaciones con respecto a la
utilización de aciclovir oral en niños de edades comprendidas entre 0 y 12 meses, liadenopatías. En los niños jóvenes sue-
ya que los datos con respecto a la seguridad o eficacia de este tratamiento en este le presentar una discreta febrícula con ri-
grupo de edad son insuficientes norrea, congestión, poliadenopatías y he-
– No existe un consenso con respecto a la utilización de aciclovir oral en el patoesplenomegalia.
tratamiento de niños infectados a partir de un contagio doméstico
Tras una fase prodrómica con míni-
mas manifestaciones (cefalea, astenia),
foma de Burkitt. En 1968, Henles y cols. 10 y los 60 días (entre 10 y 15 días en se inicia un síndrome febril (39-39,5° C)
informaron que el VEB era el agente cau- niños). El receptor para el VEB (CD21) se con edema faríngeo difuso y una amig-
sal de la mononucleosis infecciosa. encuentra en las células B y epiteliales. dalitis exudativa con hiperplasia amigda-
La mayoría de las infecciones por VEB La infección de las células epiteliales de- lar. La cara aparece abotargada, con su-
se observan durante la edad infantil. La termina: replicación del virus, la lisis de la fusión conjuntival, y en más de un 50% de
primoinfección da lugar a la conocida mo- célula y la liberación de virus infecciosos; los pacientes se observa edema del pár-
nonucleosis infecciosa (MI) y otros sín- mientras que, la infección de las células pado superior con limitación de la aper-
dromes virales menos específicos. Sin em- B in vitro ocasiona transformación e in- tura ocular.
bargo, la seroconversión del VEB sigue mortalización de las células. Así pues, el Se palpan adenopatías occipitales,
una curva bimodal; de modo que, en la virus infecta las células epiteliales de la axilares, epitrocleares e inguinales, y en
mitad de los casos se desarrolla en niños orofaringe, y posteriormente a los linfoci- un 80% de los casos existe una esple-
menores de 5 años, y en la otra mitad du- tos B que se trasladan por la zona por con- nomegalia. La hepatomegalia es relativa-
rante la segunda década de la vida. Los tacto directo con las secreciones o con mente frecuente, asociándose con una
climas cálidos y un bajo nivel socioeco- células epiteliales infectadas. Estos lin- hepatitis ictérica en un 5-10% de los ca-
nómico favorecen una infección más pre- focitos B infectados por VEB proliferan y sos. De forma ocasional (5%), se ha ob-
coz. están controlados por una expansión de servado una erupción macular generali-
El VEB, por lo general, se transmite células T reactivas, por lo que tras la in- zada en esta fase.
por el contacto con secreciones de per- fección aguda y debido a la vigilancia de El 25% de los pacientes presentan du-
sonas asintomáticas que diseminan el vi- estos linfocitos T, los linfocitos B infecta- rante el segundo y tercer día de la enfer-
rus, aislándose de la saliva de estos indi- dos permanecen en pequeña cantidad, medad un enantema que consiste en la
viduos en torno a un 15-20% de los casos. pero si hay trastornos de la inmunidad ce- presencia de múltiples lesiones petequiales
302 El período de incubación oscila entre los lular, estas células proliferan y pueden vol- eritematosas de 0,5 a 1 mm de tamaño,
localizadas entre el paladar duro y el blan-
do y con tendencia a coalescer para for-
mar lesiones de mayor tamaño, que sue-
len evolucionar en unos 2 días dejando le-
siones marronáceas residuales.
En sólo un 10-15% de los casos, se
presenta un exantema máculo-papular en
el tronco, hombros, cara, antebrazos y con
menor frecuencia en piernas. Suele ser
una erupción cambiante que involuciona
en 2-4 días. Se han descrito asimismo
erupciones con características clínicas
muy variables: morbiliformes, rubeolifor-
mes, petequiales, papulovesiculosas, es-
carlatiniformes, urticariformes o con ca-
racterísticas clínicas similares a un erite-
ma polimorfo.
Dentro de los hallazgos de labora-
torio, destaca la presencia de una linfo-
citosis (70%) con una discreta leucope-
nia que suele ser más evidente a las 2-3
semanas de la enfermedad. Ocasional-
mente, puede detectarse una reacción leu-
cemoide (30.000-50.000 leucocitos/mm3).
La presencia de linfocitos atípicos circu-
lantes es variable y oscila de un 0 a un
9%. Los linfocitos atípicos son vacuola-
dos, tienen un citoplasma grande y están
constituidos mayoritariamente por linfoci-
tos T reactivos frente a VEB. El proceso
suele involucionar de forma espontánea
en torno a 10-20 días.
Las complicaciones poco frecuen-
tes de la MI son: anemia hemolítica au-
toinmune, trombocitopenia, obstrucción
de la vía aérea superior por hipertrofia
del tejido linfoide, hepatitis, meningitis,
encefalitis, miocarditis, parálisis de Bell,
síndrome de Guillain-Barré y rotura es-
plénica. Los casos fatales de mononu-
cleosis infecciosa son excepcionales y
generalmente secundarios a la ruptura
del bazo.
Durante el curso de la primoinfección
por este virus, puede observarse una erup-
ción generalizada bastante específica tras
tratamientos con ampicilina, amoxicilina y
penicilina, pero posiblemente también con
otros antibióticos. La administración de
estos fármacos aumenta la frecuencia de
erupciones cutáneas entre un 10 y un 45%
de los casos según las series. Si se ad-
ministra ampicilina la erupción se llega a
observar en un 80-90% de los casos.
Las lesiones se suelen iniciar a los
3-10 días de la administración del fár-
maco. Se caracteriza por un exantema
máculo-papular eritematoso o cobrizo que
se inicia en el tronco y que tiende a ex-
tenderse, generalizándose progresiva-
mente. Las lesiones tienen tendencia a
confluir en las superficies de extensión y
pueden existir lesiones palmoplantares,
siendo la erupción bastante pruriginosa.
Tiende a desaparecer en unos 3-4 días.
Se considera que esta erupción aparece
como consecuencia de la presencia de
inmunocomplejos anticuerpo-ampicilina
circulantes y activación del complemen-
to. Los pacientes que han sido tratados
con ampicilina presentan niveles eleva-
dos de IgM e IgG específicos para la am-
picilina que suelen persistir unos 15-17
meses. Dicha reacción de hipersensibili-
dad es transitoria y una posterior reexpo-
sición, transcurrida la fase aguda, sólo de-
sencadena una erupción cutánea en un
5% de los pacientes.
La erupción asociada con ampicilina
puede diferenciarse hasta cierto punto de
la observada en los pacientes no tratados
con el antibiótico; ya que, la primera ha-
bitualmente aparece más tarde, es más
intensa y de mayor duración, afecta pal-
mas y plantas con mayor frecuencia y pue-
de asociarse con otras características de
las reacciones de hipersensibilidad como
son las artralgias, el edema facial y de ex-
tremidades y la diarrea.
El diagnóstico de la MI se estable-
ce en base al cuadro clínico característi-
co, una leucocitosis de 10.000-40.000 con
linfocitosis, y presencia de linfocitos ba-
sófilos anormales con citoplasma espu-
moso en extensiones de sangre periféri-
ca. La determinación de anticuerpos he-
terófilos (prueba de monospot o Paul-Bu-
nell) o de anticuerpos específicos frente
a VEB suelen, además, confirmar el diag-
nóstico. La prueba del monomanchado
(monospot) es más sensible que la prue-
ba de los anticuerpos heterófilos clási-
ca. Los resultados falsamente positivos
en monospot son más frecuentes en los
niños menores de 4 años y en pacientes
con otras infecciones virales.
En niños y adultos se utiliza la prue-
ba de anticuerpos heterófilos para el diag-
nóstico de la MI. Estas pruebas son po-
sitivas en el 40% de los pacientes du-
rante la primera semana de la enferme-
dad, y en el 80-90% durante la tercera
semana, por lo que ante negatividades,
y en etapas precoces, es necesario re-
petir la prueba.
El VEB presenta antígenos variados
que determinan la aparición de anticuer-
pos específicos, a saber, el antígeno de
la cápside viral (ACV), antígenos preco-
ces (AP), del que existen 2 tipos, unos que
se encuentran en patrón difuso en núcleo
y citoplasma (AP-D) y otros que están res-
tringidos al citoplasma (AP-R); por últi-
mo está el antígeno nuclear del Epstein-
Barr (ANEB). La determinación de anti-
cuerpos específicos frente a VEB, se uti-
liza en pacientes con sospecha de in-
fección aguda que no tienen anticuerpos
heterófilos, así como en pacientes con for-
mas atípicas, siendo especialmente útiles
en adolescentes que no desarrollan anti-
cuerpos heterófilos. Los anti-ACV IgG e
IgM están aumentados en suero en más
del 90% de los pacientes en el momento
del inicio de la enfermedad. La IgM es útil
para el diagnóstico de infección aguda,
ya que sólo está presente a títulos altos
durante los 2 primeros meses de la en-
fermedad. La IgG es útil en infecciones
pasadas, ya que persiste durante toda
la vida. El 70% aproximadamente de los
pacientes durante el curso de la enfer-
medad tienen AP-D (sobre todo en las for-
mas graves), pudiendo persistir de 3 a 6
meses. Los niveles de AP-D también es-
tán aumentados en el carcinoma nasofa-
ríngeo y en los pacientes con infección
por VEB crónica activa. Los AP-R sólo
se detectan de forma ocasional en los pa-
cientes con MI, pero con frecuencia se en-
cuentran a títulos elevados en pacientes
con linfoma de Burkitt africano o con in-
fección por VEB activa crónica. Los anti-
cuerpos IgA contra antígenos de VEB han
demostrado ser útiles en la identificación
de los pacientes con carcinoma nasofa-
ríngeo y de personas de alto riesgo para
la enfermedad. La seroconversión a la po-
sitividad de los ANEB también resulta útil
para el diagnóstico de infección aguda.
En casi todos los casos de infección agu-
da por VEB, los anticuerpos contra ANEB
se detectan relativamente tarde (3 a 6 se-
manas tras la aparición de los síntomas)
y persisten de por vida. En los pacientes
inmunodeprimidos o con infección por VEB
activa crónica, estos anticuerpos pueden
no aparecer. A modo de resumen, pue- 303

ANTI-ACV ANTI-AP
TABLA V.
Características Enfermedad Heterófilos IgM IgG AP-D AP-R ANTI-ANEB
serológicas
Mononucleosis aguda + + ++ + - - que adquieren el virus durante el período
de las
enfermedades Convalecencia ± - + - ± +
asociadas a VEB Infección antigua - - + - - +
Reactivación con inmunodeficiencia - - ++ + + ± ciéndolo hasta 2,5 años. Los recién na-
Linfoma de Burkitt - - +++ ± ++ - cidos pretérmino o los de bajo peso pre-
Carcinoma nasofaríngeo - - +++ ++ ± +
den verse las características serológicas tigabilidad persistente, febrícula, faringi-
de las enfermedades asociadas a VEB en tis, artromialgias, cefaleas, que no pue-
la tabla V. den ser atribuidas a otras etiologías. Se
El diagnóstico diferencial debe plan- detectan de forma constante títulos ele-
tearse con algunas toxicodermias (dife- vados de anticuerpos frente al VEB. Oca-
nilhidantoína) y con un amplio grupo de sionalmente, se han observado en estos
infecciones víricas que determinan lo que pacientes con síndrome de la fatiga cró-
se conoce como síndrome mononucleó- nica formas persistentes de eritema mul-
sido; a saber: citomegalovirus, toxoplas- tiforme o lesiones similares a un granulo-
ma gondii, adenovirus, virus del saram- ma anular diseminado.
pión, primoinfección por VIH y hepatitis A. Otras manifestaciones cutáneas cau-
El tratamiento es sintomático (con re- sadas por el VEB incluyen casos aislados
poso y paracetamol). Aproximadamente, de acrodermatitis papulosa infantil (Gia-
una cuarta parte de los pacientes pre- notti-Crosti). Se ha relacionado de forma
senta una infección simultánea por es- aislada el VEB como posible agente etio-
treptococo β-hemolítico, en cuyo caso de- lógico de la enfermedad de Kawasaki, de
be administrarse un tratamiento antibióti- casos de urticaria al frío, púrpura al frío,
co adecuado (eritromicina) evitando la acrocianosis, etc.
administración de ampicilina. En las for-
mas graves, los corticoesteroides pue- Exantemas por citomegalovirus
den reducir la duración y la intensidad de
Las manifestaciones clínicas de la
los síntomas (obstrucción de la vía aérea, infección por CMV suelen depender de
anemia hemolítica grave, trombocitope- las características del individuo y de su
nia, o en casos muy concretos de ence- estado inmunitario. Los exantemas por
falitis, miocarditis, pericarditis o enfer- este virus suelen ser consecuencia de
medad debilitante y fiebre). Son efectivos la primoinfección y en la mayoría de los
en el control de los síntomas asociados casos suele ser asintomática.
a las adenopatías cervicales y a la hiper-
plasia amigdalar. El citomegalovirus (CMV) se obser-
vó por primera vez en las células del epi-
Otros exantemas virales por VEB telio renal de un mortinato en 1881. We-
Ocasionalmente, se han descrito exan- ller le dio el atributo de virus en 1960 en
temas virales máculo-papulares de ca- base a su efecto citopático. Las mani-
racterísticas poco específicas secunda- festaciones clínicas de la infección por
rios a una primoinfección por el VEB sin CMV suelen depender de las caracte-
que exista una mononucleosis infecciosa rísticas del individuo y de su estado in-
franca. Excepcionalmente, se han des- munitario.
crito exantemas difusos en casos de sín- Los exantemas por CMV suelen ser
drome hemofagocítico secundario a una consecuencia de la primoinfección. En la
infección por VEB. mayoría de los casos, suele ser asinto-
En sujetos con infecciones crónicas mática. En los niños, la adquisición del
por el VEB (síndrome de la fatiga crónica), CMV es frecuente durante el primer año
se ha descrito la presencia de exantemas de vida, normalmente a través de la ma-
inespecíficos en un 0-12% de los casos. dre. El 10-15% de los recién nacidos a tér-
304 Este proceso suele caracterizarse por fa- mino sanos están expuestos al CMV a tra-
vés del canal del parto y/o de la leche ma-
terna, pero rara vez desarrollan la infec-
ción por CMV sintomática. Los lactantes
perinatal comienzan a eliminar virus a las
4-8 semanas y pueden permanecer ha-
sentan un mayor riesgo de desarrollar sig-
nos y síntomas de infección por CMV y
pueden presentar un síndrome del tipo de
la mononucleosis. En el período neonatal,
puede acompañarse de una neuropatía,
hepatitis o bien de otras manifestacio-
nes viscerales.
La primoinfección sintomática en su-
jetos inmunocompetentes suele ocasio-
nar un cuadro clínico similar al de una mo-
nonucleosis infecciosa. En los casos post-
transfusionales, aparece a las 3-5 sema-
nas.
Cuando aparecen manifestaciones clí-
nicas, suelen observarse en mujeres adul-
tas (tercera década de la vida) dentro del
contexto de un síndrome febril con afec-
tación del estado general, escalofríos, mial-
gias, alteración hepática ocasional y lin-
focitosis atípica con un test de Paul-Bu-
nell negativo. La faringitis, poliadenopatí-
as y la esplenomegalia suelen ser menos
evidentes que en la mononucleosis infec-
ciosa. Entre un 10-30% de los casos pre-
sentan erupción maculopapular, purpúri-
ca, rubeoliforme o morbiliforme, que sue-
le iniciarse en tronco y se extiende a ex-
tremidades. Dicho exantema puede ob-
servarse dentro de la evolución natural de
la enfermedad o aparecer tras la admi-
nistración de ampicilina.
En sujetos inmunodeprimidos, es po-
sible observar exantemas morbiliformes,
urticariformes y petequiales como mani-
festación de la reactivación de la infec-
ción. Estas infecciones diseminadas son
especialmente graves y se aprecian con
una relativa frecuencia en pacientes so-
metidos a un trasplante de médula ósea.
Las similitudes clínicas entre infecciones
diseminadas por CMV y la enfermedad in-
jerto contra huésped (EICH) han motiva-
do una cierta discusión sobre el papel in-
ductor de este virus en la misma o de la
posible participación de la EICH en una
plausible reactivación del CMV.
Los exantemas entran dentro de las
múltiples manifestaciones cutáneas que
se han podido describir asociadas a la in-
fección por CMV, todas ellas se descri-
ben en la tabla VI. La manifestación cutá-
nea más específica del CMV, presente en
el 30% de los casos informados de CMV
cutáneo, es la ulceración, sobre todo en
la región perianal.
La infección puede confirmarse por
las técnicas de cultivos virales, realizadas
de manera tradicional a partir de orina,
sangre y heces. La viremia está presente
mucho antes que la respuesta inmune de
IgM anti-CMV; la presencia de anticuer-
pos IgM indica infección dentro de las úl-
timas 12 a 16 semanas. Los anticuerpos
detectados por ELISA pueden aparecer
con la infección primaria y como conse-
cuencia de la reactivación y de la rein-
fección exógena. La seroconversión, o au-
mento de 4 veces del título de IgG en el
suero de un paciente agudamente en-
fermo en comparación con el de uno con-
valeciente, indica infección activa por CMV.
Con la histología y el microscopio elec-
trónico, el virus del herpes simple y el va-
ricela zoster sólo presentan inclusiones
intranucleares; mientras que, el citome-
galovirus puede tener inclusiones tanto in-
tranucleares como intracitoplasmáticas.
Las pruebas inmunohistoquímicas y
de inmunoperoxidasa con anticuerpos mo-
noclonales específicos contra CMV son
rápidas; los antígenos tempranos de CMV
son detectables a las pocas horas en
muestras centrifugadas sobre monoca-
pas de células mediante el uso de anti-
cuerpos monoclonales. La reacción en ca-
dena de la polimerasa (PCR) puede con-
vertirse en el “gold estándar” o “patrón de
oro” para la detección de CMV. Cuando
la PCR es positiva, las mediciones cuan-
titativas de la carga del ADN del CMV pue-
den llevarse a cabo sobre leucocitos po-
sitivos.
El tratamiento es generalmente sin-
tomático, aunque puede utilizarse trata-
miento específico en pacientes inmuno-
deprimidos (leucemias, trasplantes, SI-
DA...) y cuando exista infección sistémi-
ca (diseminada) o esté en determinadas
localizaciones (como la retinopatía por
CMV). El aciclovir a dosis altas es eficaz
en la profilaxis, aunque es ineficaz en la
enfermedad viral activa. El ganciclovir,
análogo nucleósido del aciclovir, no re-
quiere la timidina cinasa viral para la fos-
forilación y activación, siendo 50 veces
más eficaz in vitro que el aciclovir y actúa
inhibiendo la DNA polimerasa viral. El fos-
fonoformato trisódico (foscarnet) inhibe la
DNA polimerasa de los herpesvirus y tam-
bién la transcriptasa inversa del HIV in vi-
tro. Este fármaco actúa en sitio diferente
al aciclovir. El cidofovir (HPMPC), un aná-
logo potente del nucleósido fosfatado an-
ti-CMV, se aprobó para el tratamiento sis-
témico y por implante en la retinitis por
CMV.
Los investigadores desarrollaron di-
versas vacunas de virus atenuados con-
tra el CMV para individuos en situación de
riesgo como los adultos jóvenes y los can-
didatos para un trasplante.
EXANTEMAS EN LA INFECCIÓN
POR EL VIRUS DE LA
INMUNODEFICIENCIA HUMANA
TIPO 1 (VIH-1)
La primoinfección por VIH es sinto-
mática en el 50-75% de los casos, au-
tolimitándose en 1-2 semanas. El exan-
tema debido a la primoinfección por VIH
se inicia entre 1-5 días del comienzo del
síndrome retroviral agudo, afectando a
cara y tronco superior y caracterizado
por máculo-pápulas eritematoanaranja-
das no confluentes y sin prurito. Las mu-
cosas se afectan en el 25% de los ca-
sos, presentando erosiones y úlceras af-
toides muy dolorosas.
En 1980, se informó el descubrimien-
to de un retrovirus humano (virus linfo-
trópico de las células T humano o HTLV-
1). Se considera que el HTLV-1 se ha ori-
ginado en África y se ha extendido a va-
rias localizaciones geográficas en el mun-
do. El virus de la inmunodeficiencia hu-
mana (HIV) (al principio denominado HTLV-
III) fue aislado sólo pocos años después,
habiendo sido publicados los primeros ca-
sos de enfermedad por HIV en 1981. Con
posterioridad, se han identificado dos ti-
pos de HIV: el HIV-1, causante de casi to-
das las infecciones por HIV en América
del Norte y Europa, y el HIV-2, detecta-
do principalmente en África Occidental,
con casos aislados en otras partes del
mundo.
La primoinfección produce sintoma-
tología en el 80% de los casos. Se carac-
teriza por fiebre, escalofríos, letargia, ma-
• Pápulas
• Placas verrugosas/nódulos
TABLA VI.
Manifestaciones
• Vesículas cutáneas del
• Epidermolisis citomegalovirus
• Púrpura
• Petequias
• Síndrome TORCH
• Ulceraciones cutáneas
• Ulceraciones orales
• Pioderma
• “Rash” morbiliforme
• Urticaria
• Tejido de granulación/quemaduras
• Dermatitis del pañal
• Eritema nodoso
lestar, dolor de garganta, anorexia, artro-
mialgias, cefalea, fotofobia, náuseas y do-
lor abdominal. Los hallazgos cutáneos de
la primoinfección no son específicos, más
bien se parecen a los signos asociados
con muchas otras infecciones virales agu-
das. En aproximadamente el 70% de es-
tos pacientes, se produce un exantema
caracterizado por máculas y pápulas ro-
jo-rosadas, de 5 a 10 mm de diámetro,
que permanecen aisladas y se localizan
en la parte superior de tronco, palmas y
plantas, que a veces se generaliza, no es
pruriginoso y aparece a las 2 ó 3 sema-
nas de la infección tras un episodio fe-
bril inicial con linfadenopatías. Suele per-
sistir durante unos 15 días. En el 30 a 40%
de los individuos se observan ulceras ge-
nitales. En el 70% de los casos existen
manifestaciones bucofaríngeas que in-
cluyen enantema, úlceras semejantes a
aftas y candidosis. En la infancia, dicho
exantema sólo se ha observado en los ca-
sos de infección secundaria a una trans-
fusión de sangre o productos sanguíneos
contaminados por el virus (crioprecipita-
do-niños hemofílicos), aunque puede tam-
bién obedecer a un mecanismo de trans-
misión materno-fetal.
El diagnóstico se establece tras la de-
mostración de los anticuerpos anti-HIV
(aunque la seroconversión puede tardar
más de 12 meses) y, ocasionalmente, pue-
de ser preciso el empleo de la reacción
en cadena de la polimerasa para esta-
blecer el diagnóstico (PCR). Hay que re-
cordar que la infección por el VIH entra-
ba dentro del diagnóstico diferencial de
los síndromes mononucleósidos. 305
 PROCESOS EXANTEMÁTICOS
FIGURA 16. COMUNES A DIVERSOS VIRUS
Acrodermatitis papulosa infantil
(síndrome de Gianotti-Crosti)
Actualmente, corresponde a un gru-
po de dermatosis eruptivas acrales que
se caracterizan por pápulas o lesiones
papulovesiculosas causadas por dife-
rentes virus con un curso benigno y au-
tolimitado. Aunque el primer virus iden-
tificado como agente causal de este pro-
ceso fue el virus de la hepatitis B, en
FIGURA 17. nuestro medio el que lo produce más fre-
cuentemente es el virus de Epstein-Barr.
El tratamiento es sintomático, adminis-
trando antihistamínicos sólo en aquellos
casos con prurito importante.
En 1955 Gianotti y posteriormente,
en 1957, Gianotti y Crosti describieron
una enfermedad caracterizada por una
FIGURA 18. erupción papuloeritematosa distribuida
de forma simétrica en cara, glúteos y ex-
tremidades, que afectaba a niños y que
denominó acrodermatitis papular de la
infancia. En 1970, se describió la aso-
ciación con el virus de la hepatitis B, prin-
cipalmente el subtipo ayw. Sin embar-
go, en pacientes con erupciones simila-
res no se pudo demostrar la infección
por este virus, por lo que Gianotti los cla-
sificó como síndrome papulovesicular
acral.
Más tarde, Caputo y cols, en un aná-
lisis retrospectivo de 308 niños diag-
nosticados de acrodermatitis papular de
la infancia o de síndrome papulovesicu-
lar acral, propusieron que estos térmi-
nos se eliminaran para evitar confusio-
FIGURA 19. nes, proponiendo unificarlos bajo la de-
nominación de síndrome de Gianotti-
Crosti (SGC), actualmente utilizada pa-
ra describir a todas aquellas dermatosis
eruptivas acrales que se caracterizan
por pápulas o lesiones papulovesicula-
res causadas por diferentes virus, con
un curso benigno y autolimitado a varias
semanas.
Se cree que este síndrome resulta de
FIGURA 20.
un modelo de disregulación inmune, de-
bido a la asociación de un gran número
de organismos infecciosos o a inmuniza-
ción; de hecho, en un estudio histopato-
lógico, se observó la presencia de nume-
rosas células T citotóxicas en el infiltra-
306 do inflamatorio dérmico.
El virus de la hepatitis B fue el primero
asociado al SGC; sin embargo, el agen-
te infeccioso más frecuentemente aisla-
do es el virus de Epstein-Barr. Otros vi-
rus vinculados a este síndrome son: el de
la hepatitis A, enterovirus, citomegalovi-
rus, virus respiratorio sincitial, coxsac-
kie A16, Coxsackie B, parvovirus B19,
poxvirus, virus del herpes humano tipo 6,
virus parainfluenza y el virus polio, así co-
mo el estreptococo β hemolítico del gru-
po A. También, se ha descrito este sín-
drome en pacientes afectos del virus de
la inmunodeficiencia adquirida. Igual-
mente, se ha observado la asociación con
el uso de vacunas contra difteria-tétanos-
tos ferina-polio y sarampión-rubéola-pa-
rotiditis. Un reciente artículo de Andiran
y cols. refiere la vacuna conjunta de he-
patitis B y sarampión como una nueva
causa de SGC.
Suele observarse en niños entre 3 me-
ses y 15 años, con un pico de incidencia
entre 1 y 6 años. Predomina en primave-
ra y otoño. Parece existir una susceptibi-
lidad especial en los niños con síndrome
de Down.
Las manifestaciones clínicas son muy
características. La erupción se inicia de
forma brusca, con brotes recurrentes de
múltiples pápulas eritematosas, no pruri-
ginosas, simétricas, de un tamaño varia-
ble entre 2 y 10 mm, presentando un co-
lor variable de rosado a rojo o café, lo-
calizadas en las zonas acras. Se afectan
habitualmente cara (Figs. 16 y 17), nal-
gas, extremidades (Figs. 18 a 20), palmas,
plantas, y ocasionalmente región superior
de tronco. Generalmente, las lesiones co-
mienzan en muslos y glúteos y luego se
diseminan a superficies extensoras de los
brazos y cara.
Algunas lesiones pueden ser ede-
matosas, muy raramente purpúreas, y al-
gunas veces coalescen formando placas
en codos y rodillas. Suelen respetar tron-
co (aunque ya hemos dicho que la zona
superior se afecta ocasionalmente), mu-
cosas y regiones antecubitales y poplíte-
as; sin embargo, en los estadios más pre-
coces se ha descrito una erupción tran-
sitoria en espalda, tórax anterior y ab-
domen. En adolescentes o adultos, hay
una mayor frecuencia de lesiones papu-
lares mientras que en los niños menores
de 1 año las lesiones son más edemato-
sas. Las lesiones suelen resolverse de
forma espontánea tras un período de va-
riable de 2 a 8 semanas (habitualmente
15-20 días).
No suelen existir síntomas generales
asociados, aunque en algunos casos pue-
de existir el antecedente previo de un pro-
ceso respiratorio de vías altas. Ocasio-
nalmente, se acompaña de febrícula, as-
tenia, micropoliadenopatías (habitualmente
axilares o inguinales), hepato-espleno-
megalia y excepcionalmente diarreas. La
hepatitis, cuando existe, suele iniciarse de
forma simultánea o durante los primeros
días de la erupción, persistir unos dos me-
ses, y sólo excepcionalmente progresa a
una hepatopatía crónica. En los casos aso-
ciados a virus distintos de la hepatitis B,
suele existir una menor incidencia de he-
patopatía. Las poliadenopatías pueden
ser persistentes y palparse durante unos
2 ó 3 meses. Es posible detectar una dis-
creta anemia y leucopenia con leve mo-
nocitosis. Ocasionalmente, se detecta una
alteración de las pruebas de la función he-
pática (AST, ALT, LDH, FA, sin alteracio-
nes de los niveles de bilirrubina). Los ni-
veles elevados de transaminasas pueden
persistir durante 1 a 3 meses. El antígeno
HBsAg puede descubrirse a partir de los
10 días del comienzo de la erupción. A
modo de resumen, se recogen las carac-
terísticas clínicas y patológicas del SGC
en la tabla VII.
Los hallazgos histopatológicos sue-
len ser inespecíficos. Se observa discre-
ta espongiosis focal, exocitosis de célu-
las mononucleares, degeneración hidró-
pica de la basal, un infiltrado linfohistioci-
tario superficial perivascular, edema del
endotelio y dilatación vascular.
El diagnóstico de esta entidad suele
establecerse en base a los hallazgos clí-
nicos característicos. En cuanto al diag-
nóstico diferencial, se pueden ver las en-
tidades con las que se debe plantear en
la tabla VIII.
Respecto al tratamiento, el síndrome
de Gianotti-Crosti es autolimitado, por lo
que el tratamiento es sintomático, sólo se
emplean antihistamínicos orales si es que
existe prurito. También, se han empleado
con buena respuesta emolientes. Los cor-
ticoesteroides tópicos, habitualmente, no
son necesarios. En general, el pronóstico
es bueno.
• Pápulas (ocasionalmente vesículas) aplanadas de color piel o eritematosas, de 2 a 4
mm TABLA VII.
• Inicio en la niñez Características
clínicas y
• En general asintomático; ocasionalmente pruriginosas patológicas del
• Duración promedio de las lesiones de 3 semanas síndrome de
• No recurren Gianotti-Crosti
• Características histológicas inespecíficas: infiltrado linfohistiocitario perivascular
superficial, discreta espongiosis focal, exocitosis de mononucleares, infiltrado
liquenoide con vacuolización de las células basales
• Asociación con una enfermedad viral subyacente
• Fenómeno isomorfo de Koebner, que se presenta con frecuencia, de forma especial
en los estadios precoces de la enfermedad
EXANTEMAS DE ETIOLOGÍA POCO
CLARA • Liquen plano
TABLA VIII.
Dermatosis papular purpúrica en • Liquen nítidus Diagnóstico
guantes y calcetín • Dermatitis liquenoide friccional diferencial del
• Histiocitosis de células de Síndrome de
Gianotti-Crosti
Se trata de un proceso de reciente Langerhans
definición causado generalmente por el • Erupciones liquenoides por drogas
parvovirus B19, aunque han sido impli- • Púrpura de Schönlein-Henoch
cadas otras posibles etiologías. Es un
• Eritema multiforme
cuadro que aparece más frecuentemente
• Enfermedad mano-boca-pie
en adultos jóvenes, principalmente du-
rante la primavera y el verano. Es un eri- • Forma acral de la pitiriasis liquenoide
tema infeccioso con una expresión clí- • Exantema flexural unilateral de la
nica peculiar. El tratamiento es exclusi- infancia
vamente sintomático. • Urticaria papular
La dermatosis papular purpúrica en El SGYC ocurre más frecuentemente
guantes y calcetín o síndrome de guantes en adultos jóvenes, principalmente du-
y calcetines (SGYC), es un exantema poco rante la primavera y el verano. El perío-
frecuente, distintivo e inicialmente descri- do de incubación es de unos 10 días. El
to en 1990 por Harms, Feldmann y Saurat. “rash” surge en 2-4 días, acompañado de
En 1991, Bagot y Revuz sugirieron al par- mialgias, artralgias, linfadenopatías, ano-
vovirus B19 como agente causal. Este ha- rexia y fatiga. Puede encontrarse trombo-
llazgo fue posteriormente confirmado, en penia y leucopenia. El edema y eritema
1992 por Halasz y cols. y por Smith y cols. simétrico de las manos y los pies progre-
en 1997, mediante la demostración de an- sa hasta máculas purpúricas y petequia-
ticuerpos. Otras etiologías implicadas in- les, pápulas y parches que acaban por
cluyen al virus del sarampión, virus de Eps- producir descamación fina (Fig. 21). Una
tein-Barr, citomegalovirus, virus del herpes de las características es el límite preciso
humano tipo 6, coxsackie B6 y hepatitis B. a nivel de las muñecas y los tobillos. Ra-
El parvovirus B19, no obstante, es el ramente, la erupción puede extenderse
único agente etiológico que ha sido en- hacia zonas no acrales como cara, nal-
contrado en la sangre periférica y en las gas, tronco, ingles y extremidades. La
muestras de las biopsias cutáneas por erupción puede ser pruriginosa o doloro-
PCR. Recientemente, Van Rooijen y cols. sa ocasionalmente. La mayoría de los pa-
publican un caso de SGYC que apare- cientes tienen asociado un enantema po-
ció tras la toma de trimetropín-sulfame- limorfo, incluyendo hiperemia difusa, af-
toxazol. El paciente desarrolló nuevamente tas, petequias y erosiones en paladar, fa-
síntomas idénticos tras reintroducir la dro- ringe, lengua y posiblemente en el interior
ga. Este hecho sugiere que el SGYC es de los labios. Grilli y cols. describieron un
una manifestación de un mecanismo in- caso acompañado de edema vulvar, eri-
munológico subyacente, que puede ser tema, disuria y un “rash” petequial unila-
inducido por virus o por drogas relacio- teral en el pecho, dentro de una infección
nadas antigénicamente. aguda por parvovirus B19 confirmada. Es- 307

FIGURA 21.
FIGURA 22.
FIGURA 23.
te cuadro normalmente se resuelve en tor-
no a una o 2 semanas sin dejar ningún
tipo de secuela.
El examen histológico no se ha reali-
zado en la mayoría de los casos descri-
tos, pero existen una serie de hallazgos
histopatológicos precoces y tardíos. Los
308 precoces se encuentran bien descritos y
son inespecíficos, mostrando un infiltrado
linfoide perivascular superficial. El cam-
bio vacuolar de interfase junto con los que-
ratinocitos necróticos y la hemorragia dér-
mica parecen ser característicos del exan-
tema del SGYC plenamente evoluciona-
do y pueden apoyar el diagnóstico en
aquellos casos que clínicamente plante-
en dudas.
El diagnóstico diferencial debe es-
tablecerse con diferentes procesos clíni-
cos como el sarampión atípico, síndrome
del shock endotóxico, enfermedad de Ka-
wasaki, escarlatina, toxicodermias, etc.
El SGYC es un eritema infeccioso dis-
tintivo donde los signos cutáneos apare-
cen después del “aclaramiento” de la vi-
remia y en presencia de un elevado título
de anticuerpos.
En el SGYC, la respuesta inmune fren-
te a parvovirus B19 ocurre tardíamente,
tras el inicio de la erupción cutánea. Por
tanto, los pacientes con signos clínicos de
SGYC secundario a parvovirus B19 son
potencialmente infecciosos. Este hecho
tiene importantes implicaciones si mira-
mos la posibilidad de contacto con em-
barazadas seronegativas o individuos in-
munocomprometidos, así como en aque-
llos pacientes con anemia hemolítica cró-
nica, porque puede determinar la apari-
ción de hydrops fetalis y muerte fetal, in-
fección prolongada y severa, así como
anemias aplásicas junto con crisis hemo-
líticas.
El tratamiento es sintomático con cre-
mas hidratantes y antihistamínicos orales
si son necesarios.
Exantema laterotorácico o torácico
unilateral
Es un cuadro de etiología desco-
nocida, aunque se cree que se trata de
un proceso infeccioso, seguramente vi-
ral, en base a su patrón estacional y a la
presencia de síntomas prodrómicos. Al
ser de reciente conocimiento, se han pu-
blicado varias series de este proceso úl-
timamente. El tratamiento, al igual que la
mayoría de las infecciones virales, es sin-
tomático.
Brunner y cols. describieron en el año
1962 una erupción que tenía como ca-
racterísticas ser unilateral y con afecta-
ción periflexural. En el 1992, el término
exantema laterotorácico o torácico unila-
teral (ELU) fue propuesto por Bodemer y
De Prosten, que comunicaron 18 casos
que presentaban una erupción unilateral,
entre eccematosa o escarlatiforme, loca-
lizada en la axila. La mayoría de los pa-
cientes presentan fiebre, dolor de gar-
ganta, conjuntivitis, rinofaringitis o diarrea.
Los test serológicos para virus son nega-
tivos, por lo que la etiología no se ha es-
tablecido, aunque se sugiere que se tra-
te de un proceso viral. En un reciente es-
tudio epidemiológico, que incluía una se-
rie de 67 niños, Coustou y cols. no en-
cuentran evidencias que apoyen la trans-
misión de persona a persona, y tampo-
co tiene una relación evidente con la pi-
tiriasis rosada.
En el año 1993, Taieb y cols. descri-
ben 21 casos con una erupción similar, y,
debido a que la erupción no siempre es
unilateral y puede afectar las extremida-
des inferiores (Fig. 22), sugieren el nom-
bre de exantema periflexural asimétrico
infantil (EPAI). Un estudio prospectivo nu-
meroso describe que la media de edad
de afectación es de 24,3 meses (afec-
tando a niños entre los 14 meses y los 4
años de edad), con una relación niñas/ni-
ños de 2:1. La mayoría de los casos ocu-
rren en primavera e invierno.
La erupción está constituida por má-
culas o pápulas que tienen morfología mor-
biliforme, escarlatiniforme o eczematosa
(Fig. 23). El comienzo del exantema es
una micropápula con un halo pálido cir-
cundante que progresa hacia la fase ec-
zematosa, que empieza unilateralmente
en la axila o la ingle, extendiéndose cen-
trífugamente entre los días 8 y 15, resol-
viéndose de forma espontánea hacía las
4 semanas. En un primer momento, la en-
fermedad se extiende de forma unilateral,
y aunque la bilateralización de las lesio-
nes es frecuente, la predominancia unila-
teral persiste. La ausencia de afectación
de palmas, plantas y mucosas es típica.
Ocasionalmente, pueden estar presentes
una adenopatía local, otitis, diarrea o fe-
brícula.
En 1999, Coustou y cols. describen
nuevas variantes clínicas, incluyendo aso-
ciación con fiebre de 40° C, y confirman-
do los hallazgos previos de 1993 (Taieb),
de un curso prolongado, superior a 60 dí-
as, de la erupción, así como manifesta-
ciones clínicas atípicas, como afectación
facial y lesiones tipo vesiculoso, purpúri-
co, con fenómeno de Koebner. Las biop-
sias muestran un infiltrado linfocitario dér-
mico, predominantemente alrededor de
las glándulas sudoríparas, con menor afec-
tación alrededor de los vasos sanguíne-
os y de los folículos pilosos.
Es de gran interés el estudio de Mc-
Cuaig y cols. sobre 48 niños con ELU:
Treinta niños tenían prurito y ocho mos-
traban linfadenopatías leves, la desca-
mación tardía estuvo presente en todos
los pacientes, también encontraron pa-
cientes con afectación facial, genital y de
manos y pies. Los hallazgos histológicos
revelaron la presencia de un infiltrado pro-
minente de glándulas y ductos ecrinos.
El origen de esta erupción permane-
ce desconocido, a pesar de continuar la
búsqueda de una etiología infecciosa en
base a su patrón estacional y a la pre-
sencia de síntomas prodrómicos. El estu-
dio de Bodemer y de Prosten refiere ne-
gatividad de los test serológicos para he-
patitis B, virus de Epstein-Barr, citome-
galovirus, virus de la inmunodeficiencia
humana, coxsackie, parvovirus, myco-
plasma, borrelia, ricketssiae y toxoplas-
mosis.
Con relación al diagnóstico diferen-
cial, son dos los errores diagnósticos más
habituales:
1. Eccema localizado en el pliegue axi-
lar, al inicio de la erupción, como la
dermatitis atópica. Ante un eccema
en esta zona siempre debe plantear-
se el diagnóstico de ELU pero este no
presenta generalmente prurito; ade-
más, la presencia de adenopatías es
evocador.
2. Pitiriasis rosada de Gibert especial-
mente durante la fase de extensión.
Pero la ELU es unilateral, no presen-
ta una verdadera placa “heraldo” y re-
gresa más rápidamente.
El tratamiento del ELU es sintomáti-
co, utilizando cremas hidratantes y an-
tihistamínicos vía oral si es preciso. Los
corticoesteroides tópicos se han emplea-
do sin éxito.
Pitiriasis rosada de Gibert
La pitiriasis rosada (PR) es una en-
fermedad aguda autolimitada que debe
su nombre a Gibert. Afecta principal-
mente a niños y adultos jóvenes, mos-
trando un predominio estacional, y del
que recientemente se ha sospechado
que existe un desencadenante viral.
Hay varios datos que sugieren que
tenga una etiología viral, como son: la apa-
rición epidémica, los signos prodrómicos,
el incremento en la velocidad de sedi-
mentación globular y la presencia en la
biopsia de células disqueratóticas y mul-
tinucleadas gigantes en epidermis. En de-
finitiva, una erupción PR-like puede ser in-
ducida por una inyección subcutánea de
tejido procedente de lesiones de una PR.
No obstante, basándose en la literatura,
no se ha establecido una asociación con-
cluyente con ninguno de los virus cono-
cidos hasta el momento.
En 1997, Drago y cols. evalúan al
VHH-6 y el VHH-7 como candidatos a
agente etiológico de la PR. Estudian piel
y sangre de 12 pacientes con PR aguda,
12 con otras dermatosis (controles der-
matológicos) y 25 controles sanos. En-
cuentran VHH-7 en las células mononu-
cleares de sangre periférica de todos los
pacientes con PR activa o en recaída, y
en 11 de los 25 controles sanos. Además,
el VHH-7 fue encontrado en la piel y mues-
tras de plasma de pacientes con PR. Nin-
guno de los controles dermatológicos te-
nía VHH-7 en las muestras de piel, y nin-
guno de los controles sanos presentaba
este virus en plasma.
La detección en células mononuclea-
res de sangre periférica indica infección
pero no causalidad o actividad. La pre-
sencia del DNA viral en los fluidos corpo-
rales implica replicación viral activa en vi-
vo, del mismo modo el hecho de encon-
trarse el virus en el plasma representa in-
fección activa y apoya una relación cau-
sal. Además, existen una serie de evi-
dencias que fundamentan el hecho de que
sea una infección viral como son: los nu-
merosos cambios citopáticos, con huellas
de afectación viral, como es el interferon-
α en plasma.
Por el contrario, en 1999 Kempf y cols.
realizan una inspección de sección trans-
versal retrospectiva de 13 pacientes con
PR y 14 pacientes control. Usando PCR,
ellos encuentran que la prevalencia del
ADN viral de VHH-7 era ligeramente me-
nor en la piel lesional de los pacientes res-
pecto a los controles, por lo que conclu-
yen que esta baja detección de DNA del
VHH-7 va en contra de un papel causal
de este VHH-7 en la PR.
Una carta al editor en el año 2000 co-
mentaba que estos resultados obtenidos
por Drago y cols. podían haber sido fal-
samente positivos debido a una contami-
nación de la PCR. Más tarde, en el British
Journal of Dermatology de este mismo año
2000, Kosuge y cols. describen la ausen-
cia de diferencia en la prevalencia tanto
de VHH-6 como VHH-7 en las células mo-
nonucleares de sangre periférica, com-
parando 44 pacientes con PR con 25 pa-
cientes que presentaban otros trastornos
cutáneos. Sin embargo, la elevación se-
rológica de los títulos de VHH-6 y VHH-7
fue notificada en 4 y 7, respectivamente,
de los pacientes que tenían una infección
aguda. Concluyen que, tanto el VHH-6 co-
mo el VHH-7 pueden determinarse en al-
gunos pacientes con PR, pero que deben
existir otros agentes causales. Comentan
así mismo, que las diferencias en el tiem-
po de recogida de las muestras pueden
explicar los distintos resultados descritos
y que muchos agentes causales pueden
determinar el mismo exantema.
Drago y cols. en el British Journal of
Dermatology de 2001, argumentan que la
dificultad de implicar a los VHH se debe
a su capacidad para determinar una in-
fección latente y, por tanto, los resultados
negativos de los test tienen una utilidad li-
mitada. Indican que el VHH puede estar
implicado, pero que es complicado de-
mostrarlo sin evidencia de replicación
viral.
La PR aparece fundamentalmente en-
tre los 15 y los 40 años, especialmente en
mujeres, y lo hace típicamente en brotes
epidémicos estacionales en primavera y
otoño. El cuadro se inicia con síntomas
prodrómicos leves. Posteriormente, apa-
rece una placa primaria que es única, gran-
de, redondeada u ovalada, con área cen-
tral rugosa, color salmón y una zona peri-
férica rojiza, más oscura y cubierta por
una fina descamación, que suele presen-
tarse en el tronco, en áreas cubiertas, pe-
ro que puede aparecer en cualquier lo-
calización (salvo la cara y el pene don-
de es raro) y que se conoce con el nom-
bre de “placa o medallón heráldico” (Fig. 309
 forma progresiva con intervalos de pocos
FIGURA 24. días, para alcanzar su máxima expresión
en torno a la semana. Tras esta etapa erup-
tiva, desaparecen de forma espontánea
en el plazo de 2-6 semanas (siendo la me-
dia unos 40-50 días). El exantema con-
siste en discretas pápulas ovaladas color
salmón y máculas que pueden hacerse
confluyentes. Las lesiones son similares
a la placa heráldica, pudiendo alcanzar
un tamaño variable (Figs. 25 y 26). Es ca-
FIGURA 25. racterística la distribución de las lesiones
siguiendo las líneas de Langer a lo largo
de su eje mayor, apareciendo de forma
paralela a las costillas (Figs. 27 y 28). Es-
ta orientación del “rash” ha sido descrita
de forma inapropiada con términos como
imagen en “árbol de navidad” o “patrón
en ramas de abeto”. Generalmente, las le-
siones son pruriginosas, pero éste es un
dato que no está presente en todas las
FIGURA 26.
ocasiones. Una variante poco frecuente,
común en niños (especialmente de raza
negra) menores de 5 años, es una PR pa-
pular, con la misma distribución y un cur-
so similar. Existe una variante inversa que
afecta las axilas y las ingles.
En el año 2000, Sharma y cols. reali-
zan un estudio a doble ciego, con 90 pa-
cientes mayores de 2 años que son in-
cluidos en 2 grupos, uno de tratamiento
con eritromicina (durante 14 días) y otro
FIGURA 27.
grupo placebo. Una respuesta completa
fue observada en el 73% de los pacien-
tes del grupo de tratamiento frente a nin-
guno del grupo placebo.
Chuh y cols. realizan un estudio de
casos y controles prospectivo de 13 pa-
cientes con PR buscando una etiología in-
fecciosa para justificar el éxito de la eri-
tromicina. Los perfiles serológicos no fue-
ron diagnósticos de infección activa por
FIGURA 28.
Chlamydia pneumoniae, Chlamydia tra-
chomatis, Legionella longbeachae, Le-
gionella micdadei, Legionella pneumop-
hila o Micoplasma pneumoniae. Por esto,
concluyen que el efecto antiinflamatorio e
inmunomodulador de la eritromicina pue-
de explicar su acción en la PR.
El diagnóstico se establece por la ca-
24), presentándose en el 50-90% de los racterística imagen clínica, junto a otros
casos. Posteriormente, al cabo de una o datos como puede ser la época estacio-
dos semanas (aunque hay descritos pe- nal, etc.
ríodos que oscilan entre los 2 días y los 2 El tratamiento es generalmente sin-
meses), aparecen el resto de lesiones, tomático. Tras la etapa inflamatoria inicial,
310 que se caracterizan por presentarse de la fototerapia con ultravioleta B (UVB) pue-
de utilizarse para acelerar la involución de
las lesiones. Los corticoesteroides tópi-
cos, las cremas emolientes y los antihis-
tamínicos sistémicos pueden usarse pa-
ra el prurito que puede ser intenso.
Pseudoangiomatosis eruptiva
Inicialmente descrito en el año 1969,
posteriormente se han referenciado va-
rios casos más de este cuadro, inten-
tando identificar cuál es el determinan-
te del proceso y el mecanismo exacto
por el que se produce. Suele autolimi-
tarse, siendo el tratamiento sintomático,
también en este caso.
En el año 1969, Cherry y cols. descri-
ben la aparición de un exantema “he-
mangioma-like” en 4 niños de edades com-
prendidas entre los 8 y 11 meses asocia-
do con la infección por un echovirus. Ellos
describieron la aparición de pequeñas pá-
pulas eritematosas con un punto central
que correspondía al aporte vascular y
un halo avascular. La digitopresión direc-
ta de la lesión determinaba el blanquea-
miento de la misma, siendo estas lesiones
totalmente transitorias. Hacen referencia
a que dichas lesiones quizás fuesen un
efecto directo de la infección viral en las
células endoteliales, con la consiguiente
vasodilatación, o bien por la acción de
complejos antígeno-anticuerpo de loca-
lización vascular.
Años más tarde, concretamente en
1993, Prose y cols. refieren la aparición
de 3 casos de niños con pápulas rojas bri-
llantes coincidiendo con síntomas del apa-
rato respiratorio superior debidos a una
infección viral; no obstante, no fue aisla-
do ningún organismo. Posteriormente, 2
niños de 6 meses y uno de 6 años fue-
ron valorados. Todos presentaban pá-
pulas rojas brillantes de 1 a 4 mm de ta-
maño que blanqueaban completamente
a la digitopresión. Todos los cuadros se
resolvieron en un período que osciló en-
tre 7 y 10 días. La biopsia cutánea obte-
nida del niño de 6 años mostraba la pre-
sencia de varios capilares dilatados con
células endoteliales muy engrosadas sin
infiltrado inflamatorio o proliferación vas-
cular. Basándose en estos hallazgos clí-
nicos e histológicos ellos propusieron el
nombre de pseudoangiomatosis eruptiva
para referirse a este cuadro.
 En 1994, 2 casos más fueron descri-
tos en condiciones similares de cambios
cutáneos y que presentaban además fie-
bre y diarrea. El autor propone que el agen-
te causal es un vector transmisible como
un agente viral, pero ellos no tenían co-
nocimiento del artículo de Cherry y, por
tanto, no realizaron test serológicos para
echovirus.
Tres casos más fueron comunicados
en la literatura británica durante el año
2000, no evidenciando infección por echo-
virus. El primer paciente tuvo un brote de
lesiones al comienzo de una leucemia lin-
focítica aguda. El segundo paciente no
presentó síntomas prodrómicos, mientras
que el tercer paciente presentó una linfo-
citosis en el momento de aparición de las
primeras lesiones. Los cultivos bacteria-
nos resultaron negativos en todos los ca-
sos. El último paciente presentó alguna
recidiva de la erupción a los 3 años y siem-
pre asociado a la presencia de fiebre, sin
alteración hemática. Este patrón de com-
portamiento no había sido descrito pre-
viamente en el contexto de una pseudo-
angiomatosis eruptiva. Los test serológi-
cos para virus de Epstein-Barr, citome-
galovirus, virus del grupo coxsackie, par-
vovirus B19, enterovirus, echovirus y ade-
novirus fueron siempre negativos.
En este mismo año, Guillot y Dandu-
rand describen una pseudoangiomatosis
eruptiva que aparece en un adulto. Rea-
lizan un estudio retrospectivo de 10 años,
encontrando 8 mujeres y un hombre con
una erupción muy similar a la descrita con
anterioridad en niños. Los hallazgos his-
tológicos que se encontraron en 4 pa-
cientes en los que se practicó biopsia fue-
ron idénticos a los hallados y comunica-
dos por Prose y col. Algunas diferencias
clínicas fueron señaladas, como el hecho
de que no todos los adultos presenta-
ban síntomas prodrómicos y que la dura-
ción de la enfermedad era mayor en los
pacientes adultos. Los autores piensan
que la erupción se debe a un agente in-
feccioso a pesar de los resultados nega-
tivos de los test serológicos.
Ilona Frieden también discute esta po-
sibilidad en una revisión, en la que co-
munica casos de angiomatosis bacilar se-
cundaria a infecciones por Rochalimea y
se apoya además en los recientes hallaz-
gos de la implicación del virus humano
del herpes tipo 8 (HHV-8) en el sarcoma
de Kaposi epidémico, enfatizando en el
hecho de que estas erupciones vascula-
res pueden ser causadas por agentes in-
fecciosos.
El tratamiento de la pseudoangio-
matosis eruptiva es sintomático dado que
esta enfermedad es autolimitada.
APROXIMACIÓN A UN PACIENTE
CON UN EXANTEMA VÍRICO
Ante un paciente con un probable
exantema vírico, debe realizarse una his-
toria clínica detallada (valorando la evo-
lución cronológica del exantema) y una
exploración física minuciosa (incluyendo
mucosas, palpación de posibles adeno-
patías y visceromegalias). Diversas ex-
ploraciones complementarias parecen ne-
cesarias, como un frotis faríngeo y un he-
mograma con recuento y fórmula. La biop-
sia cutánea sólo es de utilidad en casos
excepcionales. El cultivo virológico y la
detección de anticuerpos específicos só-
lo es necesario realizarlos en casos par-
ticulares.
En situaciones que planteen dudas,
exista un estado de riesgo (inmunosu-
presión o embarazo) o en situaciones epi-
demiológicas particulares, puede inten-
tarse el aislamiento del virus responsable.
Las muestras deben obtenerse de lesio-
nes precoces. Dichas muestras son es-
pecialmente útiles en lesiones vesiculo-
sas (síndrome de la mano-pie-boca, in-
fecciones herpéticas).
Los estudios citológicos pueden ser
de utilidad en aquellos procesos en los
que la infección causa cambios citopá-
ticos característicos (infecciones herpé-
ticas, CMV). Las pruebas serológicas de-
ben realizarse en dos muestras, la pri-
mera obtenida al inicio del proceso y la
segunda se obtiene después de un in-
tervalo que depende del tipo de infección.
El tiempo medio suele ser de unos 10 dí-
as. Se ha establecido de forma empíri-
ca que si el título de anticuerpos espe-
cíficos IgG se multiplica por 4 ó más en
ambas determinaciones permite estable-
cer el diagnóstico de una infección de-
terminada. La demostración de anticuer-
pos específicos IgM (fase aguda) puede
ser asimismo de utilidad diagnóstica en
algunas infecciones (Parvovirus B19, ru-
béola, etc.).
El diagnóstico diferencial de los exan-
temas víricos debe establecerse con otras
enfermedades exantemáticas de etiología
bacteriana (infecciones por streptococ-
cus β-hemolítico, streptococcus del gru-
po G, micoplasma, staphilococcus) o cau-
sadas por rickettsias (fiebre botonosa me-
diterránea) y sobre todo con el amplio gru-
po de las toxicodermias.
BIBLIOGRAFÍA
Los asteriscos reflejan el interés del artículo a
juicio del autor.
1.** Bielsa I. Infecciones por virus. En: Fe-
rrándiz C, editor. Dermatología clínica.
Madrid: Ediciones Harcourt S.A.; 2001.
p. 45-61.
Se revisan de forma concisa las infecciones vi-
rales más frecuentes, con hincapié en la clíni-
ca y las posibilidades de manejo práctico de
las mismas.
2.** Bowers KE. Infección por citomegalovi-
rus. En: Fitzpatrick T, Katz S, Goldsmith
L.A, Frankausten K, Wolff K, Eisen A.Z,
Freedberg I.M, editores. Dermatología
en Medicina General. Madrid: Editorial
Panamericana S.A.; 2001. p. 2596-604.
Capítulo de texto muy recomendable, donde
se revisa de forma particular y amplia todo lo
concerniente a este tipo de infección. De gran
utilidad para especialistas y como texto de con-
sulta.
3.*** Cohen JI. Infecciones por virus de Eps-
tein-Barr. En: Fitzpatrick T, Katz S, Golds-
mith L.A, Frankausten K, Wolff K, Eisen
A.Z, Freedberg I.M, editores. Dermatolo-
gía en Medicina General. Madrid: Edito-
rial Panamericana S.A.; 2001. p. 2604-9.
Al igual que el anterior, se repasa con ampli-
tud la mayoría de los aspectos que se deben
contemplar durante procesos de este tipo. Muy
recomendable su lectura.
4.*** Coustou D, Léauté-Labrèze C, Bioulac-
Sage P, Labbé L, Taïeb A. Asymmetric
Periflexural Exanthem of Childhood. Arch
Dermatol 1999; 135: 799-803.
Este artículo valora un cuadro de reciente diag-
nóstico y que por lo tanto aún puede presen-
tar algunas dudas de diagnóstico y tratamien-
to. De gran interés.
5.** Drago F, Rebora A. Pityriasis rosea: one
virus, two viruses, more viruses? Br J
Dermatol 2001; 144: 1090.
La etiología de la pitiriasis rosada siempre ha
sido un tema que ha suscitado mucho interés
por la búsqueda del agente causal de este pro-
ceso. Se revisan algunos datos que pueden
ayudar a aclarar este hecho.
6.* Gellis SE. Rubéola (sarampión alemán).
En: Fitzpatrick T, Katz S, Goldsmith L.A,
Frankausten K, Wolff K, Eisen AZ, Fre-
edberg IM, editores. Dermatología en
Medicina General. Madrid: Editorial Pa-
namericana S.A. 2001. p. 2538-40. 311
 Aunque el sarampión, desde la introducción de
la vacuna, es un proceso que casi no se ob-
serva, siempre tiene interés conocerlo, para po-
der reconocer aquellos casos escasos que apa-
rezcan.
7.** Haley JC, Hood AF. Enfermedad de ma-
nos, pies y boca. En: Fitzpatrick T, Katz
S, Goldsmith LA, Frankausten K, Wolff
K, Eisen A.Z, Freedberg I.M, editores.
Dermatología en Medicina General. Ma-
drid: Editorial Panamericana S.A.; 2001.
p. 2546-50.
Proceso que llama la atención por la peculiar
localización de las lesiones, y que nos recuer-
da la necesidad de realizar una exploración
completa del paciente.
8.** Johnson RA. Manifestaciones cutáneas
de la enfermedad por virus de la inmu-
nodeficiencia humana. En: Fitzpatrick T,
Katz S, Goldsmith L.A, Frankausten K,
Wolff K, Eisen A.Z, Freedberg I.M, edi-
tores. Dermatología en Medicina Gene-
ral. Madrid: Editorial Panamericana S.A.;
2001. p. 2654-91.
Aunque desde la introducción de los nuevos
antirretrovirales, y la mejor información, pare-
cen existir cierto control del proceso, presenta
con frecuencia implicaciones cutáneas que de-
ben conocerse.
9.** Murphy LA, Buckley C. Gianotti-Crosti
Syndrome in an Infant Following Immu-
Caso clínico
Motivo de consulta: paciente de 13
años que consulta por lesiones de 3 se-
manas de evolución.
Antecedentes personales:
– No alergias medicamentosas cono-
cidas.
– No intervenciones quirúrgicas.
– Rinitis primaveral que trata con an-
tihistamínicos de forma ocasional.
Antecedentes familiares: hermana
con dermatitis atópica.
Anamnesis: paciente con lesiones
eritematoescamosas de 3 semanas de
evolución, pruriginosas, que se iniciaron
por una lesión solitaria, de mayor tama-
ño, localizada en el tórax anterior (Fig.
29), que posteriormente se acompañó
de la aparición de lesiones de simila-
res características pero de menor tama-
ño por el resto del cuerpo (Fig. 30), sal-
vo en cuello y cara donde no han apa-
recido lesiones. Ha realizado tratamien-
312
nization. Pediatric Dermatology 2000;
17: 225-6.
Este síndrome no deja de ser una entidad fre-
cuente que puede representar la expresión cu-
tánea de un proceso subyacente. De su cono-
cimiento, se derivará el adecuado manejo de
estos pacientes.
10.*** Neri I, Patrizi A, Guerrini V, Ricci G, Ce-
venini R. Eruptive pseudoangiomatosis.
Br J Dermatol 2000; 143: 435-8.
Artículo de gran interés al hablar sobre un pro-
ceso de reciente descripción y en gran parte
desconocido por una mayoría de la ciencia mé-
dica. Muy aconsejable la lectura del mismo.
11.** Raskin CA, Parrott RH. Herpangina. En:
Fitzpatrick T, Katz S, Goldsmith L.A, Fran-
kausten K, Wolff K, Eisen A.Z, Freedberg
I.M, editores. Dermatología en Medici-
na General. Madrid: Editorial Panameri-
cana S.A.; 2001. p. 2550-2.
La herpangina es un proceso que debe de
diferenciarse de otros procesos con afectación
principalmente a nivel oral, su conocimiento
ayuda a evitar la utilización de tratamientos ina-
decuados e ineficaces.
12.** Straus SE, Oxman MN. Varicela y herpes
zoster. En: Fitzpatrick T, Katz S, Golds-
mith LA, Frankausten K, Wolff K, Eisen AZ,
Freedberg IM, editores. Dermatología en
Medicina General. Madrid: Editorial Pa-
namericana S.A.; 2001. p. 2571-96.
to tópico desde hace 3 días con corti-
coides sin mejoría, salvo discreta dismi-
nución de la descamación.
Exploración: en región anterior de
tórax, en la zona derecha, presenta le-
sión circinada, eritematodescamativa,
con descamación más acentuada en la
periferia, de mayor tamaño (placa he-
raldo) junto a múltiples elementos de si-
milares características circulares distri-
buidos fundamentalmente por el tronco.
Exploraciones complementarias:
aporta hematimetría con fórmula leuco-
citaria y recuento dentro de la normali-
dad, así como una bioquímica con glu-
cosa, urea, creatinina, sodio, potasio,
cloro, transaminasas, fosfatasa alcalina,
GGT, bilirrubina, ácido úrico, colesterol
y triglicéridos dentro de la normalidad.
Diagnóstico: pitiriasis rosada de Gi-
bert.
Tratamiento: sintomático con an-
tihistamínicos, informando al paciente
que este proceso es autoinvolutivo y que
acabará desapareciendo en torno a unos
La varicela es un proceso muy frecuente en
la infancia y es una enfermedad muy conta-
giosa, por lo que debe conocerse su manejo
para evitar diseminación y aparición de com-
plicaciones, especialmente en embarazadas.
13.*** Urioste S, Skerlev M, Johnson RA. In-
fecciones por herpesvirus humanos 6 y
7 y exantema súbito (roseola infantil o
sexta enfermedad). En: Fitzpatrick T,
Katz S, Goldsmith LA, Frankausten K,
Wolff K, Eisen AZ, Freedberg IM, edi-
tores. Dermatología en Medicina Gene-
ral. Madrid: Editorial Panamericana S.A.;
2001. p. 2609-13.
La disponibilidad de nuevas técnicas de diag-
nóstico más sofisticadas nos ha permitido filiar
la etiología de algunos procesos, como los cau-
sados por herpesvirus 6 y 7. Presenta carac-
terísticas clínicas típicas que nos ayudan al
diagnóstico.
14.*** Wiss K. Eritema infeccioso e infección por
parvovirus B19. En: Fitzpatrick T, Katz
S, Goldsmith LA, Frankausten K, Wolff K,
Eisen AZ, Freedberg IM, editores. Der-
matología en Medicina General. Madrid:
Panamericana S.A.; 2001. p. 2552-7.
Este cuadro presenta la peculiaridad de ser es-
pecialmente importante su diagnóstico, dado
que debe evitarse el contacto con inmunode-
primidos y embarazadas durante determina-
dos períodos del padecimiento de dicha enti-
dad. De obligado conocimiento.
FIGURA 29.
FIGURA 30.
50-60 días. Sólo la fototerapia puede ayu-
dar a que se acelere un poco esta reso-
lución.
 ALGORITMO:
ACTITUD ANTE UN EXANTEMA ACTITUD ANTE
UN EXANTEMA

Exantema

Historia clínica detallada

Realizar: Exploración física
Exploraciones complementarias
ocasionalmente (hematimetría y bioquímica)

¿Existen relación con la toma de algún

medicamento?

Toxicodermia Sí No ¿Existen síntomas prodrómicos?

Exantema de
inicio cefálico y
extensión
Sí Algoritmo 2 No
cráneo-caudal
con afectación
de palmas y
plantas* Lesiones Máculo- Exantemas
vesiculosas en pápulas que variables
Sí ¿Existen peculiaridades?
boca pasan
rápidamente a
¿Dura 3 días el vesículas Enterovirus
exantema? Echovirus
¿Otras No
Cosackievirus
localizaciones?
Generalizadas Localizadas
(dermatomo)
No Sí Primoinfección Fiebre alta
VIH +
Sí No Edema
Varicela Herpes zoster faríngeo
Sarampión Rubeola +
Amigdalitis*1
Enf. mano- Herpangina
pie-boca

Paul-Bunell

+ –

Mononucleosis Infección por

infecciosa citomegalovirus

*En el caso de la rubeola no suelen existir síntomas prodrómicos cuando se trata de niños pequeños.
*1Las manifestaciones de la fase prodrómica son mínimas (cefalea, astenia).

313
 ALGORITMO:
ACTITUD ANTE ACTITUD ANTE UN EXANTEMA
UN EXANTEMA
(continuación)

¿Existen peculiaridades?

Pápulas Placa única, Lesión en axila o Edema y eritema Erupción de 3 días de fiebre Erupción
eritematosas grande (placa ingle que se simétrico de inicio brusco con bajada y macular en
con halo heraldo) que extiende manos y pies con brotes exantema mejillas (mejillas
vascular que posteriormente centrífugamente que progresa a recurrentes de abofeteadas)*2
desaparecen a en 1-2 semanas entre los 8-15 petequias papulas
digitopresión se sigue de días y resolución eritematosas en
elementos de espontánea a zonas acras
pequeño las 4 semanas
tamaño*3

Pseudo- Pitiriasis Exantema Dermatosis Síndrome de Exantema súbito Eritema

angiomatosis rosada de laterotorácico papular Gianotti-Crosti infeccioso
eruptiva Gibert unilateral purpúrica en
guantes y
calcetín

*2Normalmente el pródromo si existe es muy leve.

*3Si aparecen pródromos estos son muy leves.

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