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S n d r o m e h e m o l t i c o u r m i c o
Epidemiologa Etiopatogenia
El SHU secundario a bacterias productoras Para efectos prcticos, ha sido clasificado en
de shigatoxina (SHU-STEC) tiene una inciden- tres categoras y a continuacin se describirn
cia anual de 3-6,1/100.000 nios, en edades las caractersticas principales de cada una.
comprendidas entre 5 a 7 aos. Corresponde al
90% de todos los casos de SHU en el mundo. La Sndrome hemoltico urmico tpico
distribucin es mundial, su mayor prevalencia es
en pases menos desarrollados. En Suramrica, Conocido tambin como diarrea positivo
especialmente en Argentina, es 5 a 10 veces (SHU D+) o SHU-STEC, haciendo referencia a la
mayor que en Norteamrica, siendo frecuente infeccin por bacterias productoras de shigatoxi-
en reas rurales y de clima caliente con picos na (Stx), como Eschericha coli enterohemorrgica
entre junio y septiembre, pudiendo suceder de o Shigella dysenteriae. El trmino D+ ha perdido
forma espordica o en brotes. validez debido a que el SHU atpico es desen-
cadenado tambin por episodios diarreicos de
El riesgo de desarrollar SHU posterior a un etiologas distintas en el 25-30% de los casos.
episodio de diarrea con sangre por E. coli es del
15% aproximadamente, aunque en general tiene La shigatoxina producida por E. coli fue
un curso benigno y la recuperacin puede ser descrita inicialmente como una verotoxina
espontnea; el 26% desarrolla falla renal y del que ocasionaba disentera desde hace 30 aos.
3 al 5% muere. Actualmente, se sabe que la E. coli enterohe-
morrgica (EHEC) es un subgrupo de la E. coli
Existen muy pocos datos sobre la inciden- productora de shigatoxina (STEC), siendo el
cia real de SHU atpico (SHUa), debido a que serotipo O157:H7 el principal causante, aunque
es una enfermedad rara (< 10% de todos los se han documentado otros serotipos en diferentes
casos) y con limitaciones en su conocimiento, epidemias alrededor del mundo, como O104:H4,
estimndose una incidencia anual de 3,3 por O26:H11, O145: H28, O103:H2 y O111:H8.
milln de nios menores de 18 aos. Ocurre
a cualquier edad, siendo ms frecuente en la La STEC se caracteriza por expresar dos tipos
poblacin peditrica, y, de ellos, el 70% tiene de protenas (Stx1 y Stx2) y sus variantes, las
su primer episodio antes de los 2 aos. Afecta a cuales estn compuestas por una subunidad A
ambos sexos, aunque hay leve predominio por con actividad N-glicosidasa y cinco subunida-
el sexo femenino. des B que se encargan de unirla a su receptor,
llamado globotriaosilceramida (Gb3), el cual es
Su trascendencia clnica se fundamenta en un receptor de superficie glicopeptdico. Ambas
constituir la primera causa de injuria renal aguda Stx son idnticas en su secuencia en un 60%, la
e hipertensin arterial en nios y la segunda Stx1 tiene mayor afinidad por el receptor, pero
causa de insuficiencia renal crnica, ocurriendo la Stx2 es epidemiolgicamente ms virulenta
hasta en el 20% de los trasplantados renales en y relevante. Adicionalmente, posee el gen eae,
la infancia y la adolescencia. que le confiere la capacidad de adherirse a la
mucosa intestinal.
Los factores ms importantes asociados con la
evolucin trpida del SHU son el uso de agentes Esta bacteria se adquiere por medio del con-
antiespasmdicos, antibiticos, disentera, sumo de alimentos contaminados con heces de
leucocitosis, jvenes y sexo femenino. animales y carnes poco cocidas, especialmente
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de ganado vacuno y bovino, aunque tambin se otras citoquinas pro inflamatorias que atraen
ha aislado en ciervos, ovejas, cabras, caballos, neutrfilos y macrfagos al sitio de infeccin,
perros, pjaros y moscas. Por otro lado, los causando diarrea sanguinolenta profusa carac-
derivados lcteos, leche no pasteurizada, agua terstica de esta patologa. Posteriormente, es
no clorada, frutas y verduras como lechuga, traslocada a la circulacin sistmica a travs del
espinaca, manzana, son fuentes de infeccin epitelio intestinal e introducida en las clulas
ampliamente documentadas. La transmisin susceptibles al unirse al Gb3, encargado de diri-
por contacto directo con animales, persona a gir la Stx al endotelio glomerular, donde causa
persona y de madre a hijo es posible, aunque lesin vascular por medio de la inhibicin de
poco frecuente. la sntesis proteica, dao endotelial, apoptosis,
incremento de la respuesta inflamatoria y acti-
Despus de la ingestin, el perodo de incu- vacin tromboctica. El grado de expresin de
bacin es de 1 a 10 das, tiempo en el cual la Stx Gb3 en las clulas endoteliales de los diferentes
es liberada en el tracto gastrointestinal, donde lechos vasculares explica la gran variabilidad
altera al enterocito por la liberacin de IL-8 y de la sensibilidad a la Stx.
RBC Platelet SDF-1 CXCR4 Gb3 Stx Platelet thrombus RBC fragment
(Panel A) Vaso normal. (Panel B) Efectos de la unin de la Stx al Gb3: desprendimiento endotelial, exposicin de la
membrana basal subyacente, edema subendotelial, aumento de la adhesin de plaquetas acompaada de trombocitopenia,
fragmentacin de glbulos rojos.
Fuente: Petruzziello-Pellegrini TN, Moslemi-Naeini M, Marsden PA. New insights into Shiga toxin-mediated endothelial
dysfunction in hemolytic uremic syndrome. Virulence 2013;4(6):556-63.
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C3 convertases C3 convertases
C3b
C3b CFB
TAFIa
C3a C3a
Bb
CFI CFI
CFH iC3b Thrombin
CFH CFI CFH iC3b
iC3b
MCP TAFI
GAG C3b
C3b GAG C3b TM
C3b
TM
Endothelial cell
Subendothelial matrix
Neutrophils
Spontaneous hydrolysis,
C3 bacteria, viruses
Platelets
C3 convertases
C3 C3a
CFH CFB
C3b PMP
C3a Anaphylatoxins
Coagulation
C5a
TAFIa
CFI TAFI Proteinases
TM CFH C5 Oxygen radicals
convertase
MAC
GAG C3b C5 Thrombus
Bb Bb C5b TM
formation
MCP C3b
C3b C3b
En las clulas endoteliales normales (panel A), el factor H de complemento (CFH) se une al C3b en la superficie endotelial
y, junto con la protena cofactor de membrana (MCP), acta como un cofactor para dividir el C3b, el cual es mediado por
el factor I del complemento (CFI), un proceso que previene su interaccin con el factor B. El CFH disocia la C3 convertasa
de la va alterna del complemento. La trombomodulina (TM) aumenta la inactivacin de C3b mediado por CFI en presencia
de CFH y promueve la activacin del inhibidor de fibrinlisis activable por trombina (TAFIa), el cual degrada C3a y C5a. En
pacientes con mutaciones que llevan a prdida del control de la regulacin del complemento (panel B), C3b no es degra-
dado de forma eficiente y forma C3 y C5 convertasa de la va alterna. TM mutada no puede inactivar a C5a y C3a debido a
una disminucin en la formacin de TAFIa. C5b inicia la formacin del complejo de ataque de membrana (MAC), llevando
a injuria celular, activacin y expresin de molculas de adhesin, las cuales, junto con C3a y C5a, reclutan leucocitos. Pos-
teriormente, se produce desprendimiento endotelial y un estado protrombtico. Los agregados de plaquetas liberan micro-
partculas derivadas de plaquetas procoagulantes (PMP), facilitando el ensamblaje de enzimas de la coagulacin. Situacio-
nes similares ocurren, por ejemplo, con la mutacin del CFB, haciendo una superconvertasa resistente a la disociacin por
CFH. El C3b mutante no se une a CFH y MCP, siendo resistente a la degradacin por el CFI. (GAG) Glicosaminoglicanos.
Fuente: Noris M, Remuzzi G. Atypical hemolytic-uremic syndrome. N Engl J Med 2009;361(17):1676-87.
Recurrencia
Frecuencia Edad de Recurrencia
Subgrupo C3 ESRD (%) postrasplante
(%) aparicin (%)
(%)
CFH 20-30 < 2 aos N/ 50-70 50 75-90
CFI 4-10 < 2 aos N/ 50-60 10-30 45-80
MCP 5-15 > 1 ao N/ < 20 70-90 < 20
C3 2-10 Cualquiera 60-80 50 40-70
CFB 1-4 1 mes 50-70 S 100
THBD 3-5 6 meses N/ 50-60 30 1 Pte
Anti-CFH 6 5-13 aos N/ 30-40 10-60 S
Factor H complemento (CFH); protena cofactor de membrana (MCP); factor I complemento (CFI); factor B complemento
(CFB); molcula inhibitoria trombomodulina (THBD).
Fuente: Canpolat N. Hemolytic uremic syndrome. Turk Pediatri Ars 2015;50(2):73-82.
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del recuento de reticulocitos y LDH (> 460 U/l ocasiones se presenta coma, infarto cerebral,
indicando hemlisis e isquemia tisular). El test hemiparesia, edema cerebral y ceguera cortical.
de Coombs es positivo solo en caso de SHU re- Anteriormente se consideraba un hallazgo nico
lacionado con infeccin por neumococo. en los pacientes con TTP, pero en la actualidad
Trombocitopenia usualmente < 40.000/mm3 se- se ha visto en el 30% de los casos de SHU.
cundaria al consumo de las plaquetas en los le- Cardiovascular: isquemia miocrdica con incre-
chos vasculares en donde se forman los trombos. mento de troponina I y miocardiopata, pudien-
La presencia de plaquetas gigantes y/o tiempo do ser secundaria o no a sobrecarga de volumen
de supervivencia plaquetaria reducida es con- e hipertensin.
sistente con el consumo perifrico. El compor- Sntomas generales: malestar general, adinamia,
tamiento y gravedad de la trombocitopenia no inapetencia y palidez.
se correlacionan con el curso de la enfermedad Otros: resultados de C3, factor H, factor I, muta-
renal en SHU-STEC. ciones genticas y antifactor H son valiosos para
Coagulacin: tiempo de protrombina, tiempo diagnosticar SHUa. Valores de C3 disminuido
parcial de tromboplastina, fibringeno y facto- con C4 normal es un importante hallazgo, pero si
res de coagulacin son normales, por lo que el ambos estn normales no excluye el diagnstico.
sangrado es raro. La actividad del ADAMTS13 debe realizarse en
Injuria renal aguda: hematuria, proteinuria e in- todos los pacientes, debido a que las manifesta-
cremento de la creatinina son los indicadores de ciones clnicas y los rganos comprometidos son
dao renal ms importantes, como consecuen- similares entre en SHUa y TTP, siendo de vital
cia de las lesiones microtrombticas en los ca- importancia para el diagnstico diferencial.
pilares renales, llevando a la disminucin de la Aislamiento de neumococo, influenza, H1N1
filtracin, incremento del volumen intravascular por PCR en tiempo real.
e isquemia, manifestado con hipertensin arte-
rial, edema y oliguria. Diagnstico
La histopatologa puede mostrar tres tipos de
cambios: 1) MAT glomerular dado por engro- El diagnostico se realiza clnicamente con
samiento de la pared capilar glomerular, edema la presencia de anemia hemoltica, injuria
endotelial y desprendimiento de la membrana renal aguda y trombocitopenia, considerando
basal, obstruyendo la luz de los capilares glome- la historia epidemiolgica y familiar. Para un
rulares y arteriolas preglomerulares. Los glom- diagnstico definitivo de SHU-STEC, se requiere
rulos se ven grandes por la apariencia fibrilar de la deteccin de E. coli O157:H7 o cualquiera
la matriz extracelular y capilares distendidos por de los otros serotipos implicados en cultivo de
trombos de plaquetas y fibrina. 2) MAT arterial, heces, reaccin en cadena de polimerasa (PCR),
involucra arteriolas y arterias interlobulares evi- serologa y ttulos de anticuerpos en suero, o la
denciando edema y proliferacin intimal, necro- deteccin de shigatoxinas en heces. La biopsia
sis de la pared arterial, estrechamiento luminal no es necesaria para el diagnstico definitivo.
y trombosis. El glomrulo se ve isqumico con
membrana basal arrugada por el colapso de capi- Diagnstico diferencial
lares. 3) Necrosis cortical parcheado o difuso por
toda la corteza secundaria a isquemia cortical Existen muchas condiciones que comparten
aguda (figura 3). El 12% de todos los pacientes caractersticas clnicas y paraclnicas con el SHU.
quedan con secuelas renales permanentes y hasta En la figura 4, se muestra un algoritmo prctico
el 25% mantiene tasa de filtracin glomerular para el enfoque del diagnstico diferencial de
< 80 ml/min/1,73. las distintas patologas:
Sistema nervioso central: letargia, convulsiones Coagulacin intravascular diseminada (CID): es-
e irritabilidad son los ms observados, pero en ta condicin se diferencia del SHU porque el TP
y TPT estn prolongados, as como disminucin y las revisiones sistemticas y metaanlisis han
de fibringeno, factor V y VIII. intentado consolidar los resultados, pero estos
Prpura trombocitopnica trombtica (TTP): han sido inconclusos. La discusin se basa en
valores de ADAMTS13 < 10%. la posibilidad de incrementar la sntesis y libe-
Desorden del metabolismo de cobalamina: racin de toxinas por la bacteria, aumentando
ocurre a cualquier edad y se sospecha con la el riesgo de desarrollar SHU, al momento de
presencia de valores de homocistena incremen- administrar el antibitico. Por otro lado, es
tada con metionina disminuida. Incremento de ampliamente conocido que las infecciones pue-
cido metilmalnico en sangre o en orina y la den desencadenar recadas, por lo tanto, debido
deteccin de la mutacin MMACHC hacen el a la falta de evidencia actual, no se recomienda
diagnstico. el uso rutinario y, en caso de ser necesario, debe
Dengue hemorrgico: comparten la presencia de individualizarse su uso.
trombocitopenia, anemia (en caso de sangrado
activo) e injuria renal (usualmente iatrognica Lquidos y electrolitos: el aporte hdrico
por poco aporte de lquidos), sin embargo, la debe ajustarse a las condiciones del paciente y
serologa para dengue y los tiempos de coagu- evolucin de la enfermedad. Se ha demostra-
lacin alterados hacen la diferencia. do que la expansin de volumen en pacientes
deshidratados ayuda a conservar la diuresis,
Tratamiento mejora el pronstico renal y evita dilisis y
secuelas a largo plazo. Durante el curso de la
El enfoque inicial, manejo adecuado y enfermedad, puede presentarse hipervolemia
oportuno de estos pacientes son la clave del por disminucin de la tasa de filtracin glo-
xito para lograr supervivencia con las meno- merular y el deterioro renal, manifestado con
res secuelas posibles a largo plazo. Todos los edema, oliguria e hipertensin, en cuyo caso
pacientes en quienes se sospeche SHU deben se debe hacer restriccin hdrica calculando
enviarse a centros nefrolgicos especializados las prdidas insensibles (400 cm3/m2/da) +
o a unidad de cuidado intensivo. No existe gasto urinario (ml/h) + prdidas adicionales.
una terapia especfica para el SHU-STEC, por En algunos casos, se puede considerar incluso
lo tanto, las medidas de soporte vital, abordaje la administracin de diurticos (furosemida 2
clnico y diagnstico realizado de forma precoz mg/kg/dosis) o terapia de reemplazo renal para
son fundamentales para disminuir las proba- manejar el exceso de lquidos.
bilidades de morbimortalidad. En el caso de
SHUa, se ha incrementado la evidencia del uso Hipertensin: inicialmente se debe corregir
de eculizumab, que se comentar ms adelante, la sobrecarga de lquidos. Los antihipertensi-
pero, independientemente de la etiologa, el vos de primera lnea son los bloqueadores de
tratamiento de soporte incluye: canales de calcio (nifedipino 0,25 mg/kg o
amlodipino 0,1 mg/kg); en caso de compromiso
Medidas generales: se debe garantizar un de rgano blanco, se prefiere la administracin
acceso venoso central para la realizacin de endovenosa (nitroprusiato de sodio 0,5-8 ucg/
terapia de reemplazo renal, recambio plasmtico kg/min o esmolol 50-200 ucg/kg/min). Evitar
o administracin de hemoderivados. IECA y ARA II.
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mg/dl, sobrecarga severa de lquidos > 15-20% embargo, la dilisis peritoneal es preferida en
de peso corporal y que no responda a diurti- pacientes con SHU-STEC, teniendo en cuenta que
cos, desrdenes electrolticos y cido base que la presencia de disentera, sntomas abdominales
no respondan a manejo mdico (K > 6,5 mEq/l, y trombocitopenia no contraindican la colocacin
Na < 120 mEq/l, pH < 7,1) e incapacidad para del catter. Por otro lado, si se sospecha SHUa,
proveer tratamiento y nutricin por restriccin se prefiere la utilizacin de hemodilisis, por
hdrica. No hay beneficio claro para un tipo la utilizacin del acceso venoso central para la
especfico de terapia de reemplazo renal, sin realizacin de recambios plasmticos.
A B
C D
(Panel A) En este glomrulo se observan paredes capilares que estn engrosadas por edema (flechas verdes) con
disminucin de luces capilares, aspecto ms slido y sin hipercelularidad (tricrmico de Masson, X400). (Panel B) Se
aprecia la presencia de microtrombos de fibrina y plaquetas con eritrocitos atrapados y fragmentados (flechas rojas) en la
luz de los capilares, asociado a aumento del ensanchamiento del mesangio, con aspecto edematizado o apariencia fibrilar,
sin hipercelularidad (tricrmico de Masson, X400). (Panel C) Arteriola renal de aspecto hialino en algunos segmentos de su
pared, con presencia de material fibrinoide (rojo) en la ntima y eritrocitos fragmentados (flecha), asociado con trombosis
intraluminal (tricrmico de Masson, X400). (Panel D) Inmunofluorescencia con tincin para fibringeno, mostrando
depsitos en paredes capilares glomerulares.
Fuente: disponible en: www.kidneypathology.com
Anemia: se indica transfusin sangunea tres veces por semana por las siguientes dos
cuando la hemoglobina es menor de 6 mg/dl, semanas; siendo este ltimo esquema el ms
o un valor mayor, pero que genere repercusin utilizado por poseer mayor evidencia benfica en
hemodinmica, como soplo cardaco, taquicar- este tipo de pacientes. La respuesta a la terapia
dia, hipoxemia o perfusin distal disminuida. plasmtica vara acorde con los componentes
Se recomienda el uso de filtro de leucocitos para del complemento involucrados, siendo mejor en
disminuir el riesgo de aloinmunizacin en caso las alteraciones asociadas al factor H.
de requerir trasplante a mediano o largo plazo.
Si el paciente presenta hipercalemia y sobrecarga Eculizumab: es un anticuerpo monoclonal
hdrica, la transfusin debe realizarse durante recombinante de C5, encargado de estabilizar
la dilisis. Es importante tener en cuenta que, la C5 convertasa e inhibir la produccin de C5a
antes de la administracin de hemoderivados, y C5b en la fase final de la cascada. Es til en
se debe congelar una muestra de sangre a -70C caso de SHU relacionado con alteraciones en el
con el fin de realizar estudios adicionales en complemento, logrando remisin hematolgica
caso de ser necesario. y renal en pacientes con control parcial o que no
responden a la terapia plasmtica. Las guas y
Trombocitopenia: la transfusin de pla- consensos publicados recientemente recomien-
quetas est contraindicada, porque empeora dan que, en la edad peditrica, el eculizumab
el cuadro de MAT, a menos que exista una es el tratamiento de primera lnea en SHUa,
condicin hemorrgica severa o se planee un inicindose lo ms temprano posible y a dosis
procedimiento quirrgico. de acuerdo con el peso (tabla 2); sin embargo,
en circunstancias en que no puede iniciarse en
Tratamiento con plasma: la administracin las primeras 24-48 horas, se indica el uso de
de plasma fresco en pacientes con SHU-STEC terapias de recambio plasmtico, hasta lograr
no tiene evidencia hasta el momento. En los su consecucin.
pacientes con SHU-SPA, todos los productos
sanguneos deben ser lavados y hay que evitar Tabla 2. Dosis recomendadas de eculizumab para
la infusin de plasma para prevenir la admi- SHUa de acuerdo con el peso corporal, tanto el
esquema inicial como el de mantenimiento
nistracin adicional de anticuerpos contra el
antgeno T. Sin embargo, en caso de que se
sospeche SHUa, el uso de terapia de recambio Esquema Esquema de
Peso
inicial mantenimiento
plasmtico (plasmafresis) da la posibilidad
de administrar plasma fresco congelado que 900 mg
1.200 mg hasta la 5 semana
> 40 kg semanal
contiene cantidades normales de factores de 1.200 mg cada 2 semanas
4 dosis
complemento y, adicionalmente, remueve los
600 mg
factores mutados y anticuerpos contra ellos, 900 mg hasta la 3 semana.
30-40 kg semanal
900 mg cada 2 semanas
considerndose entonces como la terapia de 2 dosis
primera lnea para SHUa, tan pronto como se 600 mg
600 mg hasta la 3 semana
realice el diagnstico. 20-30 kg semanal
600 mg cada 2 semanas
2 dosis
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Es importante tener en cuenta que todos Synsorb Pk (Synsorb Biotech Inc., Calgary,
los pacientes que reciban eculizumab deben AB, Canad), el cual es una sustancia sinttica
vacunarse contra Neisseria meningitidis, Strep- diseada para unirse a la Stx en el intestino,
tococcus pneumoniae y Haemophilus influenzae bloqueando su absorcin; sin embargo, en un
tipo B, debido al importante papel que ejerce el estudio en fase III, no se ha demostrado su
complemento contra grmenes encapsulados. beneficio. Por otro lado, se est intentando en
Por otro lado, se debe iniciar profilaxis con peni- la actualidad con anticuerpos monoclonales
cilina en pacientes que no se puedan vacunar especficos, que inhiben los efectos de la Stx,
con meningococo o en quienes el tratamiento pero los resultados an estn pendientes. El
sea iniciado antes del esquema por la edad. principal inconveniente de estas opciones
teraputicas es el momento de administra-
Agentes bloqueantes y unidos a la shigatoxina: cin, ya que idealmente debera ser antes de
se ha propuesto el uso de agentes que bloquean que se amplifiquen las seales inflamatorias,
el acceso de la Stx al torrente sanguneo o la pero en esa fase la enfermedad generalmente
inactivacin de la circulante, con el uso de es subclnica.
Confirmacin de MAT
Trombocitopenia, injuria renal aguda y
hemlisis (anemia, aumento de LDH,
esquistocitos, disminucin de haptoglobina y
Coombs negativo)
Evaluacin clnica
S No
No S
SHUa SHU-SPA
Microangiopata trombtica (MAT); sndrome hemoltico urmico atpico (SHUa); prpura trombocitopnica trombtica
(PTT); (STEC) Eschericha coli productora de shigatoxina; (SPA) Streptococo pneumoniae.
Fuente: Kavanagh D, Raman S, Sheerin NS. Management of hemolytic uremic syndrome. F1000Prime Rep 2014;6:119.
Trasplante hgado-rin: el factor H es una Respetar la cadena de fro tanto en las carnes
protena sintetizada bsicamente en el hgado, como en los lcteos. Se debe tener en cuenta que
por lo que el trasplante de este rgano o la com- un alimento fresco puede permanecer a tempe-
binacin hgado-rin son una alternativa en ratura inadecuada (4-60) mximo dos horas.
pacientes con mutacin demostrada del factor Descongelar los alimentos en la nevera, mi-
H o factor I. croondas o bajo una fuente de agua fra, to-
mando la precaucin de colocarlo nuevamente
Trasplante renal: aproximadamente el 8% en la nevera una vez descongelado hasta que se
de los pacientes con SHU tpico y el 20% de los consuma.
pacientes con SHUa desarrollan enfermedad renal Cocinar la carne completamente a 70, en espe-
en estadio terminal como secuela importante, cial la carne picada y los productos elaborados
siendo el trasplante renal la nica alternativa; sin con ella, esta carne no debe quedar con partes
embargo, la tasa de recurrencia es del 20-100% rosadas o rojas en su interior (la carne picada
dependiendo del tipo de mutacin, y el riesgo de est bien cocida cuando el suero que libera al
prdida del injerto es muy alto, por lo tanto, se cocinarse es transparente), teniendo en cuenta
recomienda realizar el estudio gentico antes del que, si cocina carne congelada, su tiempo de
trasplante y usar eculizumab como profilaxis. coccin es mayor al habitual y, cuando utilice
microondas, no olvide tapar los alimentos, re-
Inmunosupresores: no se utilizan de forma volver y rotar el plato.
rutinaria, excepto en caso de anticuerpos contra Una vez cocinado el alimento, debe consumirse
el factor H, siendo los corticoides, ciclofosfami- pronto.
da y rituximab los recomendados, adicional al Lavarse las manos con agua y jabn despus
recambio plasmtico. de ir al bao, antes de manipular alimentos y
despus de tocar alimentos crudos.
Prevencin Lavar bien las frutas y verduras.
Consumir leche pasteurizada.
Debido al carcter infeccioso de la enfer- Consumir agua potable; ante la duda, hervirla
medad, se han propuesto diferentes medidas o agregar dos gotas de cloro por litro de agua,
de higiene para intentar controlar la aparicin agitar y dejar reposar 30 minutos.
tanto de brotes como de casos espordicos. Se Evitar la contaminacin cruzada entre alimentos
recomienda lo siguiente: crudos y cocidos.
Lecturas recomendadas
1. Canpolat N. Hemolytic uremic syndrome. Turk Pediatri Ars 6. Mele C, Remuzzi G, Noris M. Hemolytic uremic syndrome.
2015;50(2):73-82. Semin inmunopathol 2014;36(4):399-420.
2. Ibarra C, Amaral MM, Palermo MS. Critical review advances 7. Kavanagh D, Raman S, Sheerin NS. Management of hemo-
in pathogenesis and therapy of hemolytic uremic syndrome lytic uremic syndrome. F1000Prime Rep 2014;6:119.
caused by shiga pathophysiology of STEC-HUS. Int Union
8. Salvadori M, Bertoni E. Update on hemolytic uremic syndro-
Biochem Mol Biol 2013;65(10):827-35.
me: Diagnostic and therapeutic recommendations. World J
3. Picard C, Burtey S, Bornet C, Curti C, Montana M, Vanelle P. Nephrol 2013;2(3):56-76.
Pathophysiology and treatment of typical and atypical hemo-
9. Kavanagh D, Goodship TH, Richards A. Atypical hemolytic
lytic uremic syndrome. Pathol Biol (Paris) 2015;63(3):136-43.
uremic syndrome. Semin Nephrol 2013;33(6):508-30.
4. Noris M, Remuzzi G. Atypical hemolytic-uremic syndrome.
10. Nester CM, Barbour T, de Cordoba SR, Dragon-Durey MA,
N Engl J Med 2009;361(17):1676-87.
Fremeaux-Bacchi V, Goodship TH, et al. Atypical aHUS: Sta-
5. Grisaru S. Management of hemolytic-uremic syndrome in te of the art. Mol Immunol 2015;67(1):31-42.
children. Int J Nephrol Renovasc Dis 2014;7:231-9.
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