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Proceso autoinmune por autoanticuerpos IgG que se dirigen contra antgenos plaquetarios (sobre
todo de la GP Ib o de la GP IIb/IIIa). Estos anticuerpos actan como opsoninas acelerando la
eliminacin de las plaquetas de manera extravascular por las clulas del sistema mononuclear
fagoctico, especialmente en el bazo.
Es la causa ms frecuente de trombocitopenia en la prctica clnica y se puede producir a cualquier
edad.
CLNICA
En la mayora de los casos se observan lesiones purpricas (petequias, equimosis), pero puede
haber hemorragias mucosas e, incluso, cerebrales (muy raro). Podemos distinguir dos formas
clnicas:
- PTI aguda
Ms frecuente en nios, hasta un 80% aparece tras infecciones vricas en vas respiratorias altas
y asocian con frecuencia linfocitosis y eosinofilia. La recuperacin suele ser espontnea y no
recidivan.
- PTI crnica o enfermedad de Werlhof.
En adultos jvenes, sobre todo mujeres y recuperacin no espontnea en la mayora (90%). Suelen
existir recurrencias de la enfermedad
DIAGNSTICO
- Clnico y de exclusin (hay que descartar otras causas de trombocitopenia inmune como lupus
eritematoso sistmico, infeccin por VIH o linfoma).
- Deteccin de autoanticuerpos especficos en plasma (negativa en ms del 20%). Adems, en la
mdula sea los megacariocitos estn aumentados.
TRATAMIENTO
- Primera lnea.
Corticoides (prednisona 1 mg/kg/da durante 4 semanas, o dexametasona i.v. 40 mg/da durante
4 das): es el tratamiento inicial. Produce una disminucin de la fagocitosis mediada por los
macrfagos y de la sntesis de autoanticuerpos. Un 70- 90% de los pacientes presentan una buena
respuesta aunque la mayora recidiva en cuanto se suspende la corticoterapia.
1. FISIOPATOLOGIA
En los pacientes con PSH, los complejos de inmunoglobulina A (IgA) se depositan en los pequeos vasos
generando la clnica caracterstica, petequias y prpura palpable. Cuando estos complejos autoinmunes se
depositan en los pequeos vasos de la pared intestinal, desencadenan hemorragias que pueden ir de leve a
severa .Si esto mismo ocurre en los vasos del mesangio renal puede producir glomrulonefritis.
2. CUADRO CLNICO
Prpura palpable en las nalgas y en miembros inferiores es la manifestacin ms frecuente
Afectacin digestiva: es la ms comn (dolor abdominal, hemorragia)
Afectacin renal: hematuria o proteinuria (sndrome nefrtico con evolucin a IRC
Compromiso articular: artralgias (tobillos, rodillas, carpos y pequeas articulaciones de las manos)
Manifestaciones neurolgicas. Cefaleas , cambios sutiles del comportamiento, hipertensin, hemorragias del
SNC, y muy raramente neuropatas perifricas.
Manifestaciones hematolgicas. Ditesis hemorrgica, trombocitosis, dficit de factor VIII, dficit de vitamina
K e hipotrombinemia que podran producir una coagulopata.
3. DIAGNSTICO
El diagnstico es clnico; excepcionalmente, hay que recurrir al estudio histolgico para establecerlo.
Laboratorio:
No hay ninguna prueba diagnstica para la PSH. En el estudio de estos pacientes se recomiendan las siguientes
exploraciones: Hemograma: puede mostrar anemia y/o leucocitosis.
Velocidad de sedimentacin globular: normal o elevada.
Coagulacin: normal.
Bioqumica: puede haber aumento de creatinina en los pacientes con afectacin renal. La albmina puede estar
disminuida (en relacin a la afectacin renal o gastrointestinal).
Antiestreptolisinas (ASLO): un aumento progresivo en el ttulo nos permitir diagnosticar los casos relacionados
con infeccin estreptoccica previa.
Estudio de sepsis: en pacientes con prpura cuyo diagnstico no est claro.
Sedimento o tira reactiva en orina e ndice protena/creatinina: para detectar hematuria y/o proteinuria.
4. EVOLUCIN
Evolucin Excelente la mayor parte de las veces. Autolimitada en 4 a 8 semanas. En casi la mitad de los casos tiene
uno o dos brotes cada vez menos intensos. La hematuria aislada es el hallazgo de la mayora de los casos con
afectacin renal. Slo un 1% evoluciona a insuficiencia renal
5. TRATAMIENTO
Tratamiento sintomtico.
Cuando las manifestaciones articulares o abdominales son muy intensas, los corticoides pueden mejorar los
sntomas
En casos graves dar glucocorticoides a dosis altas durante un tiempo limitado (ej. sndrome nefrtico)
Cuadro autolimitado en la mayora de los casos, con tendencia a recidivar en semanas o meses
Un pequeo porcentaje, evoluciona a la cronicidad.
Enfermedad respiratoria aguda de las vas respiratorias aereas inferiores que provoca
obstruccin al flujo areo, propio de nios menores de 2 aos.
Primer episodio de sibilancias, en el contexto de un cuadro respiratorio de origen viral, que
afecta a nios menores de 2 aos, preferentemente dentro del primer ao.
1. EPIDEMIOLOGIA
Infeccin del tracto respiratorio inferior ms frecuente en el lactante.
Afecta al 10 % de los lactantes durante una epidemia de los que un 15-20% requerir
ingreso hospitalario.
Ligero predominio en los varones respecto a las nias (1,5:1)
Tiene patrn epidmico estacional con predominio en invierno y primavera.
El mecanismo de trasmisin son las partculas en el aire aspirado y la
autoinoculacion al tocar superficies contaminadas
Existen ciertos factores de riesgo que favorecen la gravedad de la bronquiolitis,
como son la prematuridad, la enfermedad de membrana hialina. Displasia
broncopulmonar, las cardiopatas congnitas y la, malnutricin grave.
2. ETIOLOGA
Virus sincitial respiratorio (VRS) 70-80% de los caso. Presenta dos tipos A y B, sin mayor
diferencia clnica entre uno y otro tipo ,En general es una enfermedad viral, considerndose
causa tambin de bronquiolitis:
Adenovirus 3, 7,21 producen bronquiolitis obliterante
Parainfluenxza 1 y 3 .metaneumovirus, virus de la influenza A y B.
A quin afecta la bronquiolitis y cuan comn es?
Enfermedad del primer ao de vida
A los 3 aos casi todos los nios tiene evidencia serolgica para infeccin por SVR
La infeccin no produce inmunidad protectora reinfeccin
3. FISIOPATOLOGA
La fisiopatologa de la bronquiolitis comienza con una infeccin aguda de la va area superior por
contacto con secreciones contaminadas de personas infectadas. El perodo de incubacin es entre
2 y 8 das, con 4-6 das como el perodo ms observado. Despus de la inoculacin, el virus se
propaga a las vas respiratorias bajas a travs de la mucosa respiratoria por la fusin de clulas
infectadas con clulas no infectadas. Esto se traduce en masas gigantes de clulas con varios
ncleos, tambin conocidas como sincitio. En el interior de la clula el virus se replica causando
Los cambios anteriores pueden acompaarse de la formacin de atelectasias, acidosis lctica por
aumento del trabajo respiratorio, acidosis respiratoria por retencin de CO2 y alteracin de la
relacin ventilacin-perfusin (V/Q), llevando a hipoxemia y si la obstruccin empeora causando
una insuficiencia respiratoria aguda y potencialmente la muerte. La historia natural de la
enfermedad es hacia la resolucin de los signos y sntomas por la rpida regeneracin epitelial que
demora tres a cinco das y la regeneracin ciliar que tarda aproximadamente dos semanas.
Rinorrea
Congestin
Tos improductiva
Fiebre de escasa magnitud
Taquipnea
Retraccin intercostal, supraesternal
Tiraje de grado variable
Espiracin prolongada
Sibilancias
Rales subcrepitantes, y en ocasiones tambin crepitantes
Tos seca de timbre agudo
Produccin de apneas, ms frecuentes en los menores de 3 meses de edad.
5. DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES
Neumonas de etiologa bacteriana.
Cardiopatas congnitas.
Malformaciones de los grandes vasos.
Displasias broncopulmonares.
Adenopatas.
Asma.
Enfermedad fibroqustica.
Microaspiraciones bronquiales por reflujo gastroesofgico o
por transtornos de la deglucin.
6. COMPLICACIONES
De episodio agudo:
Falla respiratoria o apnea
Deshidratacin
Atelectasia
Neumotrax, Nuemomediastino
Aspiracin de alimentos
Sobreinfeccin bacteriana
Largo plazo:
Sibilantes recurrentes
Enfermedad pulmonar crnica ( Asma 20%)
Terapia de sostn:
Paciente ambulatorio:
El espacio fsico adecuado puede ser actualmente en nuestro hospital en el rea de Urgencia , con
personal mdico de enfermera y kinesiologa destinados a tal fin durante los meses de mayo a
septiembre inclusive ( poca epidemiolgica de prevalencia de la enfermedad) .
Puntaje 4 o menor: Enviar a su domicilio con 2 puff de salbutamol con espaciador o 1 nebulizacin
Puntaje 5- 6: Administrar 2 puff de salbutamol (200 mcg. / cada 20 min. 3 veces) o nebulizar
con salbutamol ( 1 gota / kg/ cada 20 min. 3 veces) .
normas de internacin.
Puntaje 5 o menor: Se enva a domicilio con indicacin de salbutamol cada 6 horas. Pautas de alarma
y control en 24 horas.
normas de internacin.
Puntaje 5 o menor:Se enva a su domicilio con salbutamol cada 6 horas y corticoides orales. Pautas
Paciente en internacin:
1. Posicin adecuada, cabeza en extensin.
2. Hidratacin parenteral manteniendo diuresis a 1-2 ml. Kg. / hora.
3. Oxgeno humidificado y calentado: Con halo flujo de 6 a 12 l/min. Con
cnula nasal ( bigotera) flujo de O2 a 0,5-1l/min.
4. Salbutamol : comenzar con dosis respuesta con la solucin al 0,5% realizado con O2 humidificado y
calentado y continuar cada 4 a 6 horas si se observa mejora . Ante falta de respuesta repetir una 2
dosis de carga o considerar la nebulizacin continua con B2 adrenrgicos.
5. Corticoides: Hidrocortisona a 20 mg/Kg/ dia endovenoso repartido en 4 dosis.
6. Considerar utilizacin de bromuro de ipratropium en situaciones especficas : Hipersecretores, y
limitaciones en el uso de B2 adrenrgicos ( cardiopatas, reflujo gastroesofgico).
7. Aminofilina: Su uso debe ser evitado ya que su rango teraputico es muy cercano a los efectos
indeseables. Slo administrar en los pacientes que no responden a la medicacin anterior y que
presentan fallo respiratorio agudo hipercpnico (pCO2 45% o ms)
8. Antitrmicos.
9. Aspiracin de secreciones nasales, narinas permeables.
10. Kinesiterapia respiratoria. Debe ser realizada por kineselogos. Las maniobras bruscas pueden
aumentar la broncobstruccin.
11. Lactancia materna o alimentacin fraccionada y por sonda nasogstrica en los pacientes que
presentan una frecuencia respiratoria menor a 60/min. Suspensin de la alimentacin con
frecuencias mayores.
FARMACOS
BRONCODILATADORES.
Se puede manejar en domicilio con salbutamol 2-4 puffs/4-6-8 horas o terbutalina 1-2 puffs/4-6-8
horas, administrados en inhalador con cmara espaciadora y mascarilla.
CATECOLAMINAS
Adrenalina: Estimula el sistema nervioso simptico (receptores y ), aumentando de esa forma la
frecuencia cardiaca, gasto cardaco y circulacin coronaria. Mediante su accin sobre los receptores
de la musculatura lisa bronquial, la adrenalina provoca una relajacin de esta musculatura, lo que
alivia sibilancias y disnea. La ventaja que presenta la adrenalina es su accin sobre los receptores ,
tericamente la estimulacin adrenrgica puede mejorar la broncoconstriccin causando la
relajacin del msculo liso; sin embargo, la estimulacin adrenrgica puede mejorar la obstruccin
al disminuir el edema. La estimulacin de los receptores a causa vasoconstriccin arteriolar, los
cuales reduciran el edema al disminuir el flujo microvascular capilar y poscapilar en la mucosa de
las vas areas, y la subsecuente reduccin del espesor de la mucosa bronquial, lo cual resulta en el
incremento del calibre de la va.
Anticolinrgicos
ETIOLOGAS
Las etiologas de las urticarias agudas del nio son diferentes a las del adulto. En el lactante
predominan las alergias alimentarias (protenas de la leche de vaca). En el nio, las
infecciones vricas y los medicamentos representan las dos primeras causas de urticaria. La
confirmacin de la etiologa es posible en alrededor del 40% de las urticarias agudas y en
menos del 30% de las urticarias crnicas.
Infecciones
En relacin con las vacunas, son posibles las alergias verdaderas (conservante o adyuvante)
aunque stas se deben separar de los exantemas posvacunales, que corresponden a una
forma atenuada de la infeccin contra la que se dirige la vacuna.
En caso de alergia al huevo, en la actualidad est claramente establecido que se puede
administrar sin riesgo la vacuna contra sarampin parotiditis- rubola (triple vrica), ya que
las erupciones cutneas estn relacionadas con la gelatina u otros conservantes. En cambio,
Urticarias fsicas
Dermografismo (2-5% de la poblacin)
Se define por la aparicin casi inmediata de eritema, edema y, posteriormente, de una
extensin a distancia del eritema por reflejo axonal (trada de Lewis) en la zona de una
friccin cutnea.
Se explica por una desgranulacin
mecnica de los mastocitos y una
liberacin localizada de
histamina. Desaparece
rpidamente cuando se detiene el
estmulo fsico. Se reproduce con
la ayuda de un instrumento de
punta roma trazando lneas sobre
la piel de la espalda o del
antebrazo
Urticaria solar
Descrita con menos frecuencia en l nio, aparece en las zonas cutneas expuestas a los
rayos ultravioleta (UV) o a la luz visible algunos minutos tras la exposicin y puede
generalizarse hasta llegar a una anafilaxia, excepcional. Desaparece en menos de 24 horas
tras la supresin de la exposicin solar.
Alimentos
Aunque la urticaria es en l nio la manifestacin clnica ms frecuente de una alergia
alimentaria (55% de los casos), la probabilidad de descubrir una verdadera alergia es inferior
al 10%. En los nios de menos de 6 meses, la ms comn es la alergia a las protenas de la
leche de vaca.
Las verdaderas alergias alimentarias (hipersensibilidad de tipo I IgE dependiente) son al
huevo, al pescado, a nuez/avellana/cacahuete, al apio y a los crustceos, etc.
Las falsas alergias alimentarias (alimentos histaminoliberadores, ricos en histamina o en
tiramina) son al quesos, al chocolate, a los tomates, etc.
Los argumentos a favor de una alergia alimentaria son un retraso corto entre la aparicin
de la urticaria y la ingestin del alimento, la presencia de un sndrome oral (prurito bucal,
farngeo, eritema perioral), signos de anafilaxia y antecedentes personales de dermatitis
atpica (que multiplica por 10 el riesgo de desarrollar una alergia alimentaria).
La confirmacin diagnstica se basa en las pruebas de puncin cutnea y/o las IgE
especficas de los alrgenos alimentarios o incluso una prueba de provocacin oral. Una
verdadera alergia alimentaria hace preciso un rgimen de exclusin.
Urticaria de contacto
Frecuente, aparece menos de 30 minutos tras la aplicacin de un agente orgnico o qumico
sobre piel sana.
No inmunolgica
Perfumes, aromas (blsamo del Per).
Tpicas, conservantes.
Animales (orugas, procesionarias, himenpteros, corales, medusas).
Vegetales (ortigas, cactus, algas).
Estas urticarias a menudo son localizadas. Cuando la causa no es evidente, se pueden
realizar pruebas epicutneas.
Neumoalrgenos [28]
Raras, estas urticarias aparecen generalmente en un individuo atpico y estn provocadas
por alrgenos trasportados por va area (polen, caros, pelos de animales). Existen
reacciones cruzadas entre neumoalrgenos y alimentos (abedul-manzana, artemisa-apio-
especias, etc.).
FISIOPATOLOGIA
Inmunoglobulinas E dependientes
An denominada hipersensibilidad de tipo I o inmediata, se produce en un individuo
previamente sensibilizado. Durante la fase de sensibilizacin, el sistema inmunitario
desarrolla inmunoglobulinas E (IgE) especficas para el alrgeno. Estas IgE se fijan sobre los
receptores de fuerte afinidad (RFc_I) de los mastocitos y de los basfilos y sobre los de baja
afinidad (RFc_II) de los eosinfilos, plaquetas, macrfagos, clulas de Langerhans y
linfocitos B.
Durante un contacto posterior con el mismo alrgeno, las clulas que portan la IgE
especfica se activan y dan lugar a una desgranulacin inmediata de los mediadores
preformados (histamina, serotonina, protenas neutras y proteoglucanos). La histamina se
fija sobre los receptores H1 de las terminaciones nerviosas y provoca la contraccin de las
paredes vasculares y el aumento de la permeabilidad capilar: esto constituye el edema de
la urticaria. La respuesta inflamatoria se mantiene, durante una fase ms tarda, por
No IgE dependientes
a) Hipersensibilidad de tipo II
Los anticuerpos de tipo IgG forman un complejo inmunitario con un antgeno srico
(activacin del mastocito por va de la interaccin del fragmento Fc de la IgG con el receptor)
o se unen directamente a un antgeno de la membrana del mastocito.
b) Hipersensibilidad de tipo III
Los anticuerpos IgG o IgM forman un complejo inmunitario circulante con los eptopos
antignicos e interactan con los receptores del fragmento de las IgG o de fracciones del
complemento situados en la superficie del mastocito.
c) Hipersensibilidad de tipo IV
El mastocito migra desde la dermis hacia los ganglios linfticos, donde presenta al antgeno
y activa a los linfocitos T.
B. Urticarias no inmunolgicas
Constituyen la mayora de las urticarias crnicas y algunas urticarias agudas; se producen
por una activacin no especfica de los mastocitos, dependiente de su umbral de
desgranulacin. Este umbral es nuestra susceptibilidad individual para desencadenar
una urticaria. Algunos contextos como la atopia y la autoinmunidad seran factores
favorecedores de urticaria crnica
Alrededor del 30% de las urticarias crnicas idiopticas se asocia a la presencia de
autoanticuerpos funcionales dirigidos contra los receptores de alta afinidad de las IgE
CLNICA
Las presentaciones clnicas son diferentes segn la edad. En el lactante, el 60% de las formas
clnicas observadas asocian lesiones de urticaria superficial y de urticaria profunda. En el
50% de los casos, existen lesiones purpricas, equimticas Un 20- 30% de las urticarias del
lactante evolucionan de forma crnica o recidivante .Los shocks anafilcticos son raros,
aunque su incidencia aumenta con la edad. En el adolescente, la urticaria
profunda es menos frecuente .
EVOLUCIN
Urticaria aguda (75% de los casos)
El inicio es brusco y la desaparicin, rpida (inferior a 6 semanas). Es posible la presentacin
de una recidiva precoz.
Urticaria aguda recidivante
Episodios agudos separados por varias semanas o meses.
Urticaria crnica
Se define arbitrariamente por la persistencia ms all de 6 semanas. Aproximadamente un
tercio de las urticarias del nio evoluciona hacia urticaria crnica
Urticaria profunda
Angioedema histamnico
Se manifiesta por una tumefaccin localizada, edematizada, mal delimitada, firme, con una
piel adyacente normal o rosada y se acompaa de una sensacin ms de tensin dolorosa
que de prurito.
Puede asociarse a lesiones de urticaria superficial (59% de los casos) o ser aislada (10% de
los casos). Habitualmente afecta a las partes del cuerpo donde el tejido subcutneo es laxo
(prpados, rganos genitales externos, extremidades), las mucosas (labios y esfera
otorrinolaringolgica [ORL], etc.) y las zonas de presin. De aparicin brusca, puede persistir
hasta 72 horas. El edema de Quincke es una reaccin sistmica potencialmente grave
secundaria a una reaccin alrgica IgE dependiente: es un edema histamnico alrgico.
Existen signos ORL (disfagia), respiratorios (tos, disnea) o digestivos (dolor abdominal,
diarrea), y puede conducir a un paro cardiorrespiratorio. Estas complicaciones son raras en
l nio.
No hereditario
AE adquiridos medicamentosos (inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina
[IECA], sartanos) o secundarios (linfomas B, neoplasias slidas, infecciones,
disglobulinemia).
EVALUACIN DIAGNSTICA
Urticaria aguda
Se basa nicamente en la anamnesis y la exploracin fsica. No es necesaria ninguna prueba
complementaria, salvo en caso de sospecha de alergia alimentaria, medicamentosa o de
infeccin patente.
Urticaria crnica
La ltima conferencia de consenso (2003) recomienda el siguiente estudio biolgico:
hemograma completo (HC), velocidad de sedimentacin globular (VSG), protena C reactiva
(CRP), anticuerpos antitiroperoxidasa (Ac anti-TPO) y tirotropina (TSH) si los Ac anti-TPO son
positivos, en caso de resistencia a un tratamiento antihistamnico bien realizado o en
presencia de signos que orienten hacia una enfermedad asociada o una forma particular
de urticaria. Si la urticaria se acompaa de signos clnicos de orientacin, se proponen los
exmenes que se recogen en e