Rehabilitación Psicomotriz en La Agenesia Del Cuerpo Calloso - Rehabilitación

12/7/2017 Rehabilitacinpsicomotrizenlaagenesiadelcuerpocalloso|Rehabilitacin
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PSYCHOMOTOR REHABILITATION IN THE AGENESIS OF Herramientas
THE CORPUS CALLOSUM
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B.. Zaldibar Barinaga , B.. Ruiz Torres , J. I.. Basterrechea Torrecilla , M. C.. Bermejo de
Torres-Solanot Enviaraunamigo
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Cuerpo calloso, Agenesia, Desarrollo psicomotor, Rehabilitacin ExportaraMendeley
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Rehabilitacin psicomotriz en la agenesia del cuerpo calloso
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ZALDIBAR BARINAGA, B.*, RUIZ TORRES, B.*, BASTERRECHEA TORRECILLA, J. I.* y Recibirlossumariospor
BERMEJO DE TORRES-SOLANOT, M. C.** email
Sobrelarevista
*Mdico residente de Rehabilitacin. **Mdico adjunto de Rehabilitacin. Unidad de PCI y
Envodemanuscritos Estimulacin Precoz.
Ms...
ComitEditorial
Departamento de Rehabilitacin. Hospital Miguel Servet. Zaragoza.
NormasdePublicacin +PUBMED
Correspondencia: +GoogleScholar
Informacindela +Scopus
Revista
Begoa Zaldbar Barinaga
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Departamento de Rehabilitacin. Hospital Miguel Servet. Suscribirsealarevista
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Paseo Isabel la Catlica, 1-3
Indexadaen:
50009 Zaragoza
IME,Eventline,Bibliomed,
Sedbase,CINAHL,Scopus,
Pascal,IBECS Resumen.--Objetivo: Valorar la evolucin neurolgica de los nios diagnosticados de
agenesia del cuerpo calloso (ACC), identificar las malformaciones ms frecuentemente Larevistaseadhierealosprincipiosy
procedimientosdictadosporel
asociadas, las dificultades en la aplicacin del tratamiento rehabilitador y las metas obtenidas
CommitteeonPublicationEthics
Mtricas siguiendo los programas de Estimulacin Precoz y Rehabilitacin Psicomotriz que se aplican (COPE)www.publicationethics.org
en nuestro centro a estos nios afectados de retraso psicomotor.
SCImagoJournalRank
(SJR):0,126
Pacientes y mtodos: Se valoran 16 nios remitidos a nuestro Departamento con el
SourceNormalizedImpact diagnstico de ACC para iniciar tratamiento entre los aos 1987 y 1996. Se describen las
perPaper(SNIP):0,076
caractersticas de cada caso, se detallan los mtodos de tratamiento, la periodicidad de las
revisiones y las modificaciones del tratamiento general en funcin de las caractersticas de
cada nio.
Resultados: El 50% de los pacientes presentaba ACC completa, el 37,5% ACC parcial y el
12,5% restante hipoplasia del cuerpo calloso. Adems, en el 50% se asociaban
malformaciones enceflicas consistentes en malformacin de Dandy-Walker o variantes y
defectos de migracin neuronal y en el 62,5% se asociaban malformaciones generales
extracerebrales, hechos que dificultaban la aplicacin del tratamiento y limitaban
enormemente los objetivos teraputicos. Observamos que la mejor evolucin neurolgica se
produca en los casos en que la ACC se presentaba como fenmeno aislado o cuando se
asociaba a menor nmero y gravedad de malformaciones cerebrales. Creemos que estos
nios pueden
beneficiarse del tratamiento rehabilitador, que si bien no es especfico para esta patologa,
permite un tratamiento sindrmico de los trastornos que pueden surgir en su desarrollo.
Palabras clave: Cuerpo calloso. Agenesia. Desarrollo psicomotor. Rehabilitacin.
PSYCHOMOTOR REHABILITATION IN THE AGENESIS OF THE CORPUS CALLOSUM
Summary.--Objective: Evaluate the neurological evolution of children diagnosed of corpus

callosum agenesis (CBA), identify the most frequently associated malformations, the
difficulties for applying rehabilitation treatment, and the objectives obtained following the Early
Stimulation and Psychomotor Rehabilitation programs applied in our centers to these
psychomotor retarded children.
Patients and methods: 16 children referred to our Department with the diagnosis of CBA to
initiate treatment between 1987 and 1996 were evaluated. The characteristics of each case
are described and the treatment methods, review periodicity and changes in general treatment
based on the characteristics of each child are given in detail.
Results: 50% of the patients had complete CBA, 37.5% partial and the remaining 12.5%
hypoplasia of the corpus callosum. In addition, 50% of the cases had associated encephalic
malformations consisting in Dandy-Walker malformation or variations of this and defects in
neuronal migration, and 62.5% had associated general extracerebral malformations, which
made the application of treatment difficult and greatly limited the therapeutic objectives. We
observe that the greatest neurological evolution was produced in the cases in which the CBA
presented as an isolated phenomenon or when it was associated to a lower number and
severity of cerebral malformations. We believe that these children can benefit from
rehabilitation treatment which, although not specific for this disease, allows for a syndromic
treatment of the disorders that can arise in its development.
Key words: Corpus callosum. Agenesis. Psychomotor development. Rehabilitation.
INTRODUCCIN
El cuerpo calloso es una estructura derivada de la placa comisural superior cuya funcin es
interconectar regiones homlogas de la corteza cerebral. Es importante en la facilitacin y
transferencia de informacin asociativa entre los dos hemisferios. Su desarrollo embriolgico
se inicia aproximadamente en la semana doce de gestacin y se completa hacia la semana
veintids (1).
La agenesia del cuerpo calloso (ACC), comprende un grupo heterogneo de trastornos cuya
expresin clnica vara desde alteraciones neurolgicas e intelectuales graves hasta un
individuo asintomtico y de inteligencia normal. La ausencia total o parcial del cuerpo calloso
aparece en la poblacin con una frecuencia variable segn autores, oscilando entre el 0,005%
en los datos obtenidos a partir de necropsias, 3-7 en la poblacin general y el 2% cuando
se evalan slo individuos con alteraciones psicomotrices (2).
Esta malformacin puede aparecer aislada o asociada a diversas anomalas cerebrales

congnitas tales como: lipomas del cuerpo calloso, quistes interhemisfricos o porenceflicos
y otros defectos de migracin neuronal como heterotopias, micropaquigiria, porencefalia e
hidrocefalia asociada a la ACC y, en estos casos, se asocia a grados variables de retraso
mental, parlisis cerebral, sndromes convulsivos y alteraciones sensoriales (3, 4). En
ocasiones aparece formando parte de sndromes ms complejos como el Sndrome de Aircadi
asociando anomalas vertebrales y alteraciones retinianas a la ACC, el Sndrome oro-dgito-
facial de Papillon-Lage-Psaume asociando ACC y polidactilia, el Sndrome de Andermann
que presenta ACC ms neuropata perifrica lentamente progresiva y retraso mental y el
Sndrome FG (5) en el que se asocia ACC, retraso mental, hipotona, camptodactilia e
imperforacin anal. Se han descrito otras asociaciones con malformaciones congnitas,
adems de las que afectan al sistema nervioso central (SNC), las ms frecuentes son
malformaciones oculares, craneofaciales, msculo-esquelticas, digestivas y cardiovasculares
(6).
La transmisin con herencia mendeliana o los defectos cromosmicos especficos raramente

se pueden demostrar en humanos, excepto en dos casos documentados de herencia recesiva
ligada al cromosoma X.
La edad de deteccin de la alteracin es variable, dependiendo del grado de afectacin,

aunque la mayora se diagnostican al nacimiento o en los primeros meses de vida. Los casos
de ACC parcial pueden ser diagnosticados tardamente, de forma casual, ya que pueden
permanecer asintomticos.
El retraso mental es moderado en la mayora de los casos de ACC aislada y no hay

evidencias de deterioro mental progresivo. Los trastornos neurolgicos mayores suelen
afectar a nios con malformaciones cerebrales asociadas a la ACC (7).
La ecografa transfontanelar en la lactante, en la que se aprecia una imagen de dilatacin

ventricular asimtrica, puede hacer sospechar la presencia de ACC, pero la TAC y,
especialmente, la RNM identifican la imagen caracterstica: ventrculos laterales dilatados y

desplazados lateralmente, de aspecto bicorne y ampliamente comunicados con el tercer
ventrculo que aparece sobreelevado. Adems la RNM dibuja ms claramente la extensin del
defecto y ayuda a identificar anomalas tales como las heterotopias de la sustancia gris,
difcilmente apreciables en la TAC (8-10).
En la revisin bibliogrfica efectuada no hemos encontrado ningn protocolo de tratamiento

rehabilitador especfico para los pacientes afectos de ACC total o parcial, ni datos sobre el
pronstico neurolgico, mental ni de adaptacin escolar en los pacientes afectos de ACC
asociada a otras alteraciones del SNC.
Los objetivos de este trabajo son: valorar la evolucin de 16 pacientes diagnosticados de ACC
y remitidos al Departamento de Rehabilitacin, identificar las dificultades en el tratamiento, las
malformaciones asociadas y las metas obtenidas siguiendo los programas de Estimulacin
Precoz y Rehabilitacin Psicomotriz que se aplican habitualmente nuestro centro en los nios
con retraso psicomotor.
PACIENTES Y MTODOS
Pacientes
Presentamos una revisin de 16 casos de nios diagnosticados de ACC entre los aos 1987 y
1996 y remitidos a nuestro Departamento para iniciar un programa de Estimulacin Precoz.
Todos ellos fueron derivados a nuestra unidad entre el primer y tercer mes de vida.
En 10 de los casos estudiados el primer sntoma fue un sndrome convulsivo, lo que motiv
sospecha clnica, y tras la realizacin de las pruebas complementarias se lleg al diagnstico
de certeza. Uno de los pacientes estudiados presentaba crisis de hipotermia acompaadas de
cianosis perioral que fueron interpretadas como crisis epilpticas de origen dienceflico (11).
Los nios diagnosticados presentaban rasgos faciales comunes que haban sido etiquetados
de fenotipo peculiar (7) (en 13 de los 16 del estudio) y que consistan en: raz nasal ancha,
filtrum largo, retrognatia, palador ojival y hendiduras palpebrales pequeas, lo que contribuy
a completar el diagnstico clnico. Adems uno de ellos presentaba un mielo-meningo-
encefalocele frontal y otro un angioma fronto-nasal como manifestaciones externas de un
defecto subyacente ms extenso de la lnea media.
El diagnstico de confirmacin se llev a cabo mediante la realizacin de TAC y/o RNM en el

servicio de Radiodiagnstico de Hospital Infantil y todos los nios fueron evaluados por el
Servicio de Neuropediatra antes de iniciar el tratamiento.
Mtodos de tratamiento
La valoracin realizada en la primera consulta consista en tres aspectos fundamentales que

nos permitan confirmar el estado de maduracin del SNC: 1) valoracin del estado evolutivo
del nio, atendiendo a la actitud postural normal o anormal del lactante y su actividad
espontnea en decbito dorsal y ventral; 2) estudio del tono muscular, fuerza muscular y
rango de movimiento articular, valorando las amplitudes articulares como medida del tono
muscular pasico, ngulo poplteo, ngulo de abductores, ngulo de dorsiflexin de tobillos y
maniobra de la bufanda; y 3) estudio de las respuestas del nio a estmulos sensorio-motrices
determinados (reacciones posturales) y estudio de reflejos arcaicos (12-14). Tambin se
valoraron otras malformaciones asociadas a la ACC, en los casos en los que estaban
presentes (tabla 1).
TABLA 1. Descripcin de las malformaciones cerebrales y extracerebrales asociadas a la

agenesia del cuerpo calloso (ACC) y el mtodo que se utiliz para el diagnstico en cada uno
de los 16 casos.
Diagnstico Alteracin del SNC Alteracin asociada Cariotipo
Estenosis hipertrfica de
Caso 1 TAC ACC completa 46 XX
ploro
Caso 2 RNM ACC parcial Encefalocele nasal 46 XX
Hipoplasia tronco
Cr10, p14, q26
cerebral
Caso 3 RNM ACC parcial Pies zambos 46 XX
Hidrocefalia Angioma fronto-nasal
Caso 4 TAC ACC completa Aracnodactilia 46 XX
Polimicrogiria Reflujo vesico-ureteral
Caso 5 TAC ACC completa Ninguna 46 XX
Hidrocefalia
Caso 6 TAC ACC completa Ninguna 46 XY
Hidrocefalia
Caso 7 RNM ACC parcial Pie equino izdo. 46 XX

Hidrocefalia
TAC y
Caso 8 ACC parcial CIA-OS 46 XX
RNM
Encefalocele frontal Diabetes inspida
Caso 9 RNM ACC completa Ninguna
Hidrocefalia
Anencefalia occipital
Caso
TAC ACC parcial CIV
10
Dandy-Walker Miocardiopata severa
Caso
TAC ACC completa Ninguna 46 XY
11
Hidrocefalia
Caso TAC y
ACC completa Ninguna 46 XY
12 RNM
Polimicrogiria Alteracin
citogentica
Cr17
Caso
TAC ACC completa Atresia biliar 46 XY
13
Miopa magna
Caso
TAC ACC parcial Miopa magna 46 XY
14
Coroidosis mipica
Caso TAC y
ACC parcial Agenesia tibial 46 XY
15 RNM
Dandy-Walker Escoliosis congnita
Quiste pineal
Caso TAC y
ACC parcial Ninguna 46 XY
16 RNM
Variante de Dandy-
Walker
Microgiria
El trmino Estimulacin Precoz hace referencia a la potenciacin mxima de las posibilidades

fsicas e intelectuales del nio mediante la estimulacin regulada y continuada llevada a cabo
en todas las reas del desarrollo, pero sin forzar en ningn momento el curso lgico de la
maduracin del SNC (15). El programa de Estimulacin Precoz consista en: ejercicios de
Katona (16), de Garland, enderezamientos ceflicos, disociacin de cinturas escapular y
pelviana, estimulacin plantar alterna, estimulacin visual y auditiva y movilizaciones
articulares pasivas en la primera fase. Se aadieron ejercicios de enderezamiento-rotacin
con apoyo, apoyos palmares en borde de camilla, enderezamiento de tronco dorsal y lateral,
equilibrio en sedestacin, ejercicios lordosantes en sedestacin y desplazamientos laterales a
medida que los nios alcanzaban la capacidad de sedestacin. Posteriormente, en los casos
en los que era posible, se pas a la fase de volteo y gateo inicialmente homo y despus
contralateral, continuando con equilibrios de rodillas, paso de rodillas a bipedestacin,
ejercicios de Sunkel, equilibrio en bipedestacin, apoyos monopodales, para finalmente pasar
a la fase de marcha (17-20). En algunos casos fue necesario modificar este tratamiento
general por la presencia de malformaciones asociadas.
Se ense a los padres la forma correcta de realizar los ejercicios y se les estimul para que
tomaran parte activa en el tratamiento de sus hijos, instruyndoles para que realizaran las
sesiones de tratamiento de corta duracin, sin producir fatiga y varias veces al da.
Se programaron las revisiones de cada nio de forma peridica al mes de iniciado el

tratamiento y a los cuatro, ocho y 12 meses de vida para una valoracin en consulta, aunque
cada 30 das se evaluaba su evolucin en el gimnasio. En cada revisin se valoraron las
anomalas de tono, la aparicin de modelos posturales y motores anormales, las reacciones
asociadas y/o movimientos involuntarios, la actividad refleja persistente y el perfil de
adquisiciones del nio y su estadio evolutivo establecido en dependencia de la edad del nio,
comprobando si el desarrollo psicomotor del nio corresponda a su edad cronolgica y
determinando en qu punto de su desarrollo se encontraba. Posteriormente se efectuaron
visitas cuatrimestrales hasta los cuatro aos de edad del nio. El tratamiento fue diario y
continuado hasta este momento en el que se consider finalizado el programa de
Estimulacin Precoz. En este momento se valor el desarrollo psicomotor del nio, su
evolucin, su estado general y la posibilidad de iniciar un tratamiento de Rehabilitacin
Psicomotriz. Este trmino hace referencia al tratamiento aplicado a los nios que presentan
retraso psicomotor (evolucin cronolgica no adecuada para su edad) y que se centra en
objetivos concretos: psico (cognitivo, comunicacional y emocional) y motriz (segmentacin,

automatizacin y praxis) y que permite, previo estudio del dficit correspondiente, tratamiento
sindrmico dirigido de forma especfica a los aspectos instrumentales subyacentes a las
dificultades de aprendizaje (21).
El programa insista en la adquisicin de diferentes capacidades tales como: praxis gestual,

coordinacin culo-manual, control de los movimientos asociados (sinergias, sincinesias y
paratonas), control de los reflejos arcaicos persistentes, adecuacin de las marchas en
bipedestacin y cuadrupedia, control de los movimientos involuntarios e impersistencias
motrices y entrenamiento para realizar pinza digital evolucionada (22, 23). Asimismo se centra
en la adquisicin de lenguaje interno, respuesta a consignas visuo-gestuales, automatizacin,
reproduccin acstica, transposicin acstico-grfica, espacios simblico, semitico y
concreto y somatognosia (24).
En esta fase la periodicidad de las revisiones fue trimestral y los perodos de tratamiento
similares a un curso escolar, con vacaciones para evitar la fatiga en los pacientes. En cada
revisin se valoraba la progresin en la adquisicin de todos los tems sealados
anteriormente. El tratamiento se prolongaba hasta los 12-14 aos segn el perfil de
adquisiciones del nio.
En el momento de la realizacin de este trabajo el mayor de los nios tena 10 aos y el ms

pequeo 16 meses.
RESULTADOS
En la serie la relacin varones/mujeres fue de 1:1. En 13 de los nios (81,2%) se clasific su

fenotipo peculiar presentando las caractersticas faciales tpicas asociadas a la ACC. En 12
pacientes (75%) el diagnstico se realiz mediante TAC y en cuatro de ellos (25%) mediante
RNM.
En ocho casos (50%) la ACC era completa, en seis (37,5%) parcial y en dos casos (12,5%) se
defini como hipoplasia de cuerpo calloso. Adems, ocho de los pacientes (50%) presentaban
malformaciones del SNC asociadas a la ACC consistentes en su mayor parte en
malformaciones de Dandy-Walker o variantes y defectos, ms o menos extensos, de
migracin neuronal. En 10 pacientes (62,5%) se asociaban adems malformaciones
generales extracerebrales.
De los 16 nios remitidos a nuestro Departamento, slo 14 (87%) completaron el programa de

estimulacin precoz ya que uno falleci a los 20 das del nacimiento debido a la gravedad de
la cardiopata que presentaba (caso n 10). Otro paciente falleci a lo largo del tratamiento, a
los seis meses de vida, por hemorragia intraventricular masiva (caso n 9). El porcentaje
global de mortalidad a lo largo del seguimiento fue de 18,7% (tres de los 16 pacientes
remitidos para tratamiento).
El paciente del caso 1 fue intervenido de estenosis hipertrfica de ploro en el perodo

neonatal, antes de ser remitido a nuestra unidad. En cinco pacientes (35,7%) fue necesario
interrumpir temporalmente el programa de estimulacin para colocar una vlvula de derivacin
ventrculo-peritoneal como control de la hidrocefalia asociada (casos n 3, 5, 7, 11 y 15). El
perodo medio de interrupcin del tratamiento fue de 36 das.
En uno de los pacientes (caso n 15) fue necesaria la adaptacin de un arns de Kallabis para
controlar su escoliosis congnita y a los 14 meses se adapt una ortoprtesis para permitirle
la deambulacin ya que presentaba una agenesia tibial derecha. En el paciente nmero 7 se
coloc una ortesis a medida tipo Rancho de los Amigos para controlar un pie equino y en el
paciente nmero 3 se trataron sus pies zambos con yesos correctores progresivos con
resultados aceptables. En estos casos, la necesidad de tratamiento ortoprotsico no interfiri
con el programa de estimulacin precoz.
De los pacientes que completaron el tratamiento, siete (50%) lograron deambulacin

independiente entre los 15 meses y los tres aos. Cuatro (28,5%) pacientes desarrollaron un
patrn de tetraparesia esptica, con escaso control ceflico y deficiente equilibrio en
sedestacin, lo que oblig a la adaptacin de lecho postural a su silla de ruedas y
adaptaciones para la sujecin de tronco (casos n 5, 8, 12 y 13). Otro paciente (caso n 6)
precis andador para sus desplazamientos ya que presentaba una diplejia espstica.
Adems, ms de la mitad de los pacientes (57,1%) presentaban trastornos del habla, con
reas del lenguaje comprensivo y expresivo muy insuficientes, iniciando bislabos a edades
tardas (entre los 24 y 36 meses) y frases de dos elementos con correcta asignacin no antes
de los tres aos, como una manifestacin ms del retraso psicomotor que presentaban. Slo
uno de los nios (caso n 14) asociaba un sndrome hipercintico con dislexia, disgrafia y
desorientacin espacial (25).
No se apreciaron trastornos en la esfera afectiva de los nios, excepto en los casos en los
que la ACC se asociaba a malformaciones seversimas del SNC, en los que el contacto social
era muy escaso.
El paciente nmero 2 consigui finalizar el programa de estimulacin precoz con buenos

resultados (no aparecieron patrones motores anormales y logr deambulacin independiente
a los 16 meses), pero falleci nada ms iniciar el programa de rehabilitacin psicomotriz

debido a sepsis en el contexto de una leucemia linfoctica aguda.
De todos los pacientes tratados, 10 (71,4%) alcanzaron la edad escolar (considerando la

escolarizacin a partir de los cuatro aos) y seis de ellos (42,8%) (casos n 1, 6, 7, 14, 15 y
16) se encuentran an completando el programa de rehabilitacin psicomotriz, en nuestra
Unidad o en colegios de Educacin Especial que cuentan con la infraestructura necesaria.
En la tabla 2 se refleja la situacin funcional de los pacientes.
TABLA 2. Situacin funcional de cada caso.
Caso Edad Situacin funcional
Deambulacin independiente, lenguaje adecuado

Caso para su edad, asiste a colegio de Integracin con
9 aos
1 profesor de apoyo, buena adaptacin escolar.
Asiste a grupo de Psicomotricidad.
Caso Fallecido por sepsis en el contexto de leucemia
4 aos
2 aguda linfoctica.
Caso 16 Buen equilibrio en bipedestacin, inicia primeros
3 meses pasos, lenguaje slo balbuceo.
Deambulacin independiente a los 18 meses,
Caso
3 aos lenguaje: frases de dos elementos, ha iniciado
4
escolarizacin con buena adaptacin.
Caso Tetraparesia esptica, ausencia de control ceflico,
4 aos
5 ausencia de lenguaje, escaso contacto social.
Diplejia espstica, deambulacin con andador,
Caso lenguaje slo bislabos, asiste a colegio de
5 aos
6 Educacin Especial con buena adaptacin. Asiste a
grupo de Psicomotricidad.
Deambulacin independiente a los 24 meses,
Caso lenguaje inicia frases de tres elementos, asiste a
5 aos
7 colegio de Integracin con buena adaptacin. Asiste

a grupo de Psicomotricidad.
Caso Encefalopata severa, no control ceflico, escaso
6 aos
8 contacto social, ausencia de lenguaje.
Caso 6
Fallecido por hemorragia intraventricular.
9 meses
Caso
20 das Fallecido por cardiopata severa.
10
Caso 18 Buen equilibrio en bidepestacin, no ha iniciado
11 meses deambulacin independiente, lenguaje balbuceo.
Tetraparesia espstica, encefalopata severa,
Caso
5 aos lenguaje balbuceo, asiste a colegio de Educacin
12
Especial con buena adaptacin.
Tetraparesia esptica, ausencia de lenguaje,
Caso
10 aos escaso contacto social, asiste a colegio de
13
Educacin Especial.
Dislexia, disgrafia, desorientacin espacial, retraso
de lenguaje muy importante, asiste a colegio de
Caso
10 aos Integracin con profesor de apoyo, serias
14
dificultades de aprendizaje. Asiste a grupo de
Psicomotricidad.
Deambulacin independiente, lenguaje adecuado
Caso para su edad, asiste a colegio de Integracin con
6 aos
15 buena adaptacin. Asiste a grupo de
Psicomotricidad.
Deambulacin independiente a los 3 aos,
Caso alteraciones de conducta, lenguaje escaso, slo
7 aos
16 bislabos, asiste a colegio de Integracin con mala
adaptacin. Asiste a grupo de Psicomotricidad.
DISCUSION
La ACC, parcial y completa, se describe como una anomala del desarrollo, frecuentemente
asociada con dficits mentales, que puede presentarse aislada o formando parte de
sndromes ms complejos o asociada a malformaciones viscerales, adems de asociarse a
otras anomalas del SNC.
El cuerpo calloso no se desarrolla hasta la 12 semana, cuando las primeras fibras aparecen
en disposicin anterior cerca de la lmina terminalis, y su desarrollo se completa hacia la
semana 22. La patogenia de la ACC es desconocida; se ha descrito una hiptesis vascular,
aunque si sta fuera la causa se anticiparan defectos ms extensos de los hemisferios
cerebrales. La distribucin por sexos es desconocida y el riesgo de recurrencia en la
descendencia no est del todo aclarado aunque se recomienda el consejo gentico (7).
En la serie de nios evaluada, la proporcin varones/hembras fue uno/uno. En ocho de los

nios (50%), apareca como malformacin aislada del SNC y en el resto se acompaaba de
otras malformaciones del SNC, fundamentalmente polimicrogiria y malformaciones de Dandy-
Walker o variantes de sta. Asimismo, en 10 casos (62,5%) se asociaban malformaciones
generales extracerebrales. Los pacientes evaluados presentaban, asociadas a la ACC,
malformaciones enceflicas y en algunos casos multiorgnicas tan graves que ensombrecan
el pronstico, no slo desde el punto de vista rehabilitador, sino tambin vital, hecho que se
confirma por el fallecimiento de tres pacientes, uno antes de iniciar el tratamiento y dos a largo
del mismo sin que ste pudiera llegar a completarse.
Los sndromes convulsivos, el retraso mental y la grave afectacin enceflica en algunos

pacientes impidieron la realizacin del programa de Rehabilitacin Psicomotriz y, en muchos
casos, otras complicaciones lo interrumpieron temporalmente, limitando enormemente los
objetivos.
Los nios evaluados eran demasiado pequeos para investigar la presencia del sndrome de
desconexin interhemisfrica, que es difcilmente valorable antes de los 12 aos de edad y en
algunos casos presentaban encefalopatas tan severas que hacan imposible una valoracin
adecuada. Este sndrome, frecuente en los casos de comisurotoma o lesin vascular del
cuerpo calloso, no suele estar presente cuando la alteracin es de origen congnito debido a
la existencia de mecanismos de compensacin. Se caracteriza por la presencia de
hemiapraxia izquierda, anomia tctil para la mano no dominante y alteraciones en la
discriminacin visual y auditiva, y responde a la ausencia de transmisin interhemisfrica de
informacin en respuesta a estmulos presentados de forma unilateral (26-29).
En nuestra opinin es importante que, tras el diagnstico de ACC, estos nios sean remitidos
a un Departamento de Rehabilitacin para iniciar precozmente el tratamiento y establecer una
vigilancia neurolgica para identificar signos tempranos de disfuncin motriz o retrasos en la
adquisicin de hitos madurativos neuromotrices o neuropsicolgicos susceptibles de mejorar
con un programa de Rehabilitacin Psicomotriz que, si bien no es especfico para este tipo de
patologa, permite un tratamiento sindrmico en los trastornos de aprendizaje.
Los seis nios que se encuentran an realizando el programa de Rehabilitacin Psicomotriz, y

que mejor han evolucionado desde el punto de vista neurolgico, son los que tienen menor
nmero de malformaciones del SNC asociadas a la ACC. Estos hallazgos coinciden conlos de
otros autores (30, 31), que afirman que la ACC si se presenta como fenmeno aislado no
tiene porqu producir clnica neurolgica.
En resumen, en los pacientes diagnosticados de ACC proponemos iniciar un programa de

Estimulacin Precoz y en los que sea posible, un programa de Rehabilitacin Psicomotriz
dirigido a mejorar los posibles trastornos motores y del aprendizaje que puedan aparecer a lo
largo de su desarrollo, sobre todo en los nios que presenten menor nmero de anomalas del
SNC asociadas, y que presumiblemente, tendrn mejor evolucin. Entendemos que precisan
controles peridicos en unidades especializadas para el diagnstico y tratamiento precoz de
las complicaciones que puedan surgir en su evolucin. En los pacientes que presentan
gravsimas malformaciones del SNC asociadas a la ACC, abogamos por los centros de
Educacin Especial, con programas de Rehabilitacin dirigidos a mejorar su situacin
funcional y a ayudarles a alcanzar sus mximas aptitudes fsicas, mentales y sociales.
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Rehabilitación Psicomotriz en La Agenesia Del Cuerpo Calloso - Rehabilitación

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12/7/2017 Rehabilitacinpsicomotrizenlaagenesiadelcuerpocalloso|Rehabilitacin

CienciasdelaSalud CienciasSociales CienciayTecnologa ArteyHumanidades Autores,Revisores,Editores Formacin Acercade

Departamento de Rehabilitacin. Hospital Miguel Servet. Suscribirsealarevista

Palabras clave: Cuerpo calloso. Agenesia. Desarrollo psicomotor. Rehabilitacin.

PSYCHOMOTOR REHABILITATION IN THE AGENESIS OF THE CORPUS CALLOSUM

Summary.--Objective: Evaluate the neurological evolution of children diagnosed of corpus

Key words: Corpus callosum. Agenesis. Psychomotor development. Rehabilitation.

Esta malformacin puede aparecer aislada o asociada a diversas anomalas cerebrales

La transmisin con herencia mendeliana o los defectos cromosmicos especficos raramente

La edad de deteccin de la alteracin es variable, dependiendo del grado de afectacin,

El retraso mental es moderado en la mayora de los casos de ACC aislada y no hay

La ecografa transfontanelar en la lactante, en la que se aprecia una imagen de dilatacin

especialmente, la RNM identifican la imagen caracterstica: ventrculos laterales dilatados y

En la revisin bibliogrfica efectuada no hemos encontrado ningn protocolo de tratamiento

El diagnstico de confirmacin se llev a cabo mediante la realizacin de TAC y/o RNM en el

La valoracin realizada en la primera consulta consista en tres aspectos fundamentales que

TABLA 1. Descripcin de las malformaciones cerebrales y extracerebrales asociadas a la

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Caso 7 RNM ACC parcial Pie equino izdo. 46 XX

El trmino Estimulacin Precoz hace referencia a la potenciacin mxima de las posibilidades

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objetivos concretos: psico (cognitivo, comunicacional y emocional) y motriz (segmentacin,

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De los 16 nios remitidos a nuestro Departamento, slo 14 (87%) completaron el programa de

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a los 16 meses), pero falleci nada ms iniciar el programa de rehabilitacin psicomotriz

De todos los pacientes tratados, 10 (71,4%) alcanzaron la edad escolar (considerando la

En la tabla 2 se refleja la situacin funcional de los pacientes.

TABLA 2. Situacin funcional de cada caso.

Caso Edad Situacin funcional

Deambulacin independiente, lenguaje adecuado

7 colegio de Integracin con buena adaptacin. Asiste

otras anomalas del SNC.

En la serie de nios evaluada, la proporcin varones/hembras fue uno/uno. En ocho de los

Los sndromes convulsivos, el retraso mental y la grave afectacin enceflica en algunos

patologa, permite un tratamiento sindrmico en los trastornos de aprendizaje.

Los seis nios que se encuentran an realizando el programa de Rehabilitacin Psicomotriz, y

En resumen, en los pacientes diagnosticados de ACC proponemos iniciar un programa de

5.Buyse ML. Birth Defects Encyclopedy. Massachusetts: Blackwell Scientific Publications;

7.Buyse ML. Birth Defects Encyclopedy. Massachusetts: Blacwell Scientific Publications;

8.Atlas S, Zimmerman R, Bilauniuk L. Corpus callosus limbic system: neuroanatomic MR

10.Davidson H, Abraham R, Steiner RE. Agenesis of the corpus callosum: Magnetic

12.Aebr V. Diagnstico precoz de los trastornos cerebromotores. En: Bobath-Kong, eds.

15.Cabrera MC, Snchez Palacios C. La Estimulacin Precoz: un enfoque prctico. Madrid:

16.Katona F. Manual de prevencin, diagnstico y habilitacin precoz de los daos cerebrales

17.Le Mtayer M. Reeducacin cerebromotriz del nio pequeo: Educacin Teraputica.

18.Amiel-Tisson C, Grenier A. Valoracin neurolgica del recin nacido y del lactante.

19.Amiel-Tisson C, Grenier A. Vigilancia neurolgica durante el primer ao de vida. Barcelona:

20.Stamback M. Tono y psicomotricidad: el desarrollo psicomotor de la primera infancia.

Madrid: Ed. Pablo del Ro; 1963.

21.Gmez Toln J. Rehabilitacin Psicomotriz en los trastornos del aprendizaje. Zaragoza:

23.Bergs J, Lzine I. Test de imitacin de gestos. Barcelona: Toray-Masson SA; 1975.

28.Gazzaniga MS, Eliassen JC, Nisenson L, Wessinger CM, Fendrich R, Baynes K.

29.Kashiwagi A, Kashiwagi T, Nishikawa T, Tanabe H, Okuda J. Hemispatial neglect in a

CienciasdelaSalud CienciasSociales CienciayTecnologa ArteyHumanidades Autores,Revisores,Editores Formacin Acercade

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