41.

Distropi retina yang diturunkan dan degenerasi makula terkait usia

Mikroanatomi

Photoreseptor distropi retina yang diturunkan : sel batang : untuk penglihatan dalam
cahaya redup (nuansa hitam dan putih) dan penglihatan gerak. Sel kerucut: untuk penglihatan
dengan cahaya terang (resolusi tinggi dan warna). Sel batang mendominasi di luar fovea, kerucut
paling padat di fovea. Retina Pigmen Epitel (RPE): Lapisan sel tunggal dengan peran penting
dalam omset dan dukungan segmen luar fotoreseptor dan pembentukan pigmen fotosensitif.
Bentuk bloodretinal barrier. Bruch's Membrane: Memisahkan RPE dari choriocapillaris. Lihat
Bab 40

Definisi
Distropi: Gangguan Photophobia bawaan : tasa menyakitkan dalam cahaya terang
Nyctalopia: menurunnya atau berkurangnya penglihatan dalam gelap
Fenotip: karakterisasi klinis berdasarkan gejala (misalnya fotofobia, nyctalopia), penampilan
fundus dan penilaian fungsional.

Distropi retina yang diturunkan

A. Dystrophies perifer - mempengaruhi penglihatan dan penglihatan perifer pada tingkat
cahaya rendah, mis. Retinitis pigmentosa, choroideraemia dan amaurosis bawaan Leber
Retinitis pigmentosa (RP) bervariasi dalam tingkat keparahan, pola pewarisan, usia saat
onset, progresi dan fenotip. Pola pewarisan meliputi: autosomal dominan (AD),
autosomal recessive (AR), X-linked (Xl). Mitokondria dan sindrom retinopati juga
dijelaskan.

B. Dystrophies central - mempengaruhi region makula. Permulaan onset pada kesulitan

visual sentral dengan fotofobia, hilangnya penglihatan dan kerusakan penglihatan warna,
mis. Dystrophies kerucut, dystrophies makula termasuk penyakit Terbaik, Stargardt /
fundus flavimaculatus, Sorsby, Bulleye , distropi Dominan drusen (Doyne honeycombe).
 C. Distropi campuran sel kerucut-batang berpengaruh pada hilangnya penglihatan pusat
dan perifer
D. Syndromal - mis. Sindrom AR Usher dengan gangguan kehilangan pendengaran dan RP.

Peripheral dystrophy: Retinitis pigmentosa with intra retinal mid peripheral bone spicule pigmentation

Central dystrophy: Mixed dystrophy: cone rod

Best dystrophy

Classification of age related macular degeneration (AMD)

ARM
Histopathology and colour fundus picture of soft confluent Drusen at macula Courtesy of Victor
Chong

Soft Drusen

AMD
 Urutan yang mendesak untuk dipertimbangkan: laser atau operasi

Laser tergantung pada posisi, Terapi fotodinamik bergantung

Karakter dan ukuran pada tingkat penglihatan, posisi,

Perawatan di bawah pengawasan

- TTT: Thermotherapy trans-pupillary

- Operasi:
- Operasi submakular
- translokasi makular, transplantasi RPE Bekas luka diskus
- Anti-angiogenesis: steroid, modulasi
Lihat Bab 19
Faktor pertumbuhan endotel vaskular

Rehabilitasi: Regristrasi, bantuan visual rendah, saran mata kedua - untuk

dilaporkan Distorsi / penurunan penglihatan

Melaporkan edukasi pasien AMD jika terjadi penurunan atau distorsi dalam penglihatan.
Mempertimbangkan Suplementasi vitamin: rekomendasi studi penyakit mata Lihat bagan
Amsler, Bab 7
Tujuan
1. Jenis degenerasi retina yang diturunkan.
 2. Mengetahui arti gejala awal visual sentral dan rujukan segera untuk pengobatan dini
degenerasi makula neovaskular yang baru.
3. Pilihan pengobatan dan pentingnya alat bantu penglihatan rendah dan dukungan sosial di
kedua degenerasi retina dan AMD yang diturunkan.

Keterampilan untuk menemukan

menggunakan thetalmoskop untuk belajar mengenali retinitis pigmentosa dan AMD.

Dystrophies retina yang diturunkan

Sejumlah besar kelainan dengan degenerasi retina progresif yang bervariasi dalam tingkat
keparahan, usia onset dan mungkin memiliki ciri fenotipik dan fungsional yang berbeda. Istilah
retinitis pigmentosa digunakan untuk menggambarkan distrofi perifer, namun istilah yang
terakhir mencakup spektrum degenerasi retina progresif yang diturunkan. Fitur termasuk rabun
senja, kehilangan medan visual progresif, electroretinogram yang direduksi atau tidak dapat
direkam dan perubahan pigmen degeneratif retina yang khas pada 1 dari 4000. Klasifikasi
gangguan ini ditingkatkan oleh pengetahuan. Pola pewarisan, gen penyebab dan mutasi (s) jika
diketahui, dan karakterisasi fenotipik yang lebih canggih termasuk psikofisik dan
elektrofisiologi.

Degenerasi makula terkait usia

a. Penyebab kebutaan yang paling umum pada lansia.
b. Sekitar 2% dari lebih usia 65 tahun terdaftar buta di salah satu atau kedua mata dari AMD
di Inggris.
c. Atrofi geografis mencapai sekitar 80%.
d. Pilihan pengobatan terbatas dan terutama ditargetkan pada AMD neovaskular dengan
menggunakan terapi laser photocoagulation atau photodynamic.Anti-angiogenesis sedang
dievaluasi.
e. Gejala awal memerlukan rujukan segera untuk evaluasi dan kemungkinan pengobatan
neovaskularisasi choroidal (CNV). Lihat Bab 7, bagan Amsler.
Defenisi
 a. Maculopati terkait usia (ARM): Gangguan pada daerah makula paling sering terjadi
setelah usia 50 tahun, ditandai dengan perubahan Drusen pada epitel pigmen retina
(RPE).
b. Age-related macular degeneration (AMD): Tahap akhir ARM yang menyebabkan
kehilangan penglihatan sentral progresif. Meliputi: atrofi geografis RPE dan kemudian
kehilangan sel fotoreseptor, CNV, detasemen epitel pigmen, perdarahan, eksudat dan
jaringan parut.
c. Drusen: Endapan kekuningan di luar neuroretina dan RPE. Bisa didefinisikan dengan
baik dan kecil (keras) atau kurang jelas (lunak). Drusen mungkin diskrit atau konfluen
dan merupakan ciri khas perubahan agerelated yang ditemukan pada tingkat membran
Bruch.
d. Atrofi geografis (GA): Zona demarkasi dari atropi RPE yang jelas. Berkaitan dengan
Drusen. Kehilangan visi pusat secara bertahap.
e. Chovoidal neovaskularisasi (CNV): pembuluh darah baru abnormal yang timbul dari
koroid dan berkembang biak dengan jaringan fibrosa berikutnya. Seringkali tidak dapat
dikenali pada ophthalmoscopy namun dapat divisualisasikan dengan menggunakan FFA.
f. Benang diskus: Bekas luka fibrovaskular subretinal. Biasanya bagian dari respon
penyembuhan mengikuti CNV. Kerugian penglihatan permanen terjadi karena retina luar
(termasuk fotoreseptor) menjadi atrofil atau digantikan oleh jaringan parut fibrosa.

Pigment epithelial detachment (PED) : Akumulasi edema darah di bawah RPE. CNV yang
mendasarinya biasanya ada pada pasien yang lebih tua.
Edema retina dan eksudat : Kebocoran serum ke dalam dan di belakang retina dari CNV.
Komponen lipid yang tidak mudah diangkat oleh makrofag terakumulasi, seringkali di pinggir
edema, seperti Lesi khas kekuningan.

Pathology
RPE. Accumulation of photoreceptor, outer-segment waste products and vesicular granular
material. GA may be due to reduced metabolic exchange between the choroid and RPE.
Bruchs membrane. Focal and diffuse thickening with age. Accumulation of Drusen and
presumed degrade collagen material from the RPE.
 Choroid. Neovascularization arises from the capillary layer of choroid. Photoreceptor atrophy
and scarring begins early in neovascularization, even without haemorrhage.

45. Obstruksi arteri retina

Anatomi
Pengganti vaskular methylmethacrylate manusia Semua jaringan dilarutkan ke dalam vascular intralemen

Arteri retina sentral

Central retinal artery occlusion (CRAO)

 CRAO with cilioretinal sparing Branch retinal arteryocclusion

Aims
1. Understand the vascular anatomy of the retina and optic nerve head.
2. Identify the clinical features of a central retinal artery occlusion (CRAO).
3. Be able to manage a patient with CRAO.
Terjemahan
Tujuan
1. Memahami anatomi vascular dari retina dan saraf optic
2. Mengidentifikasi ciri klinis dari central retinal artery occlusion ( CRAO)
3. Mampu mengelola pasien dengan central retinal artery occlusion (CRAO)

Anatomy
 The eye has a rich blood supply from the ophthalmic artery via the central retinal artery
(CRA) and the posterior cilia ry arteries (PCAs). The CRA supplies the superficial nerve fibre
layer and inner two-thirds of the retina. The PCAs supply the rest of the anterior optic nerve and
uvea (iris, ciliary body and choroid), and hence the deep retinal layers.The anatomy is known
from vascular casts (in vitro) and fluorescein angiography. In vascular casts of the eye the
cadaver ophthalmic artery has been injected with a plastic and the tissue has been dissolved away
leaving only the vessel lumenthe cast. The CRA is an end artery of the ophthalmic artery,
which supplies the inner two-thirds of the retina. The choriocapillaris supplies the outer retina.

Terjemahan
Mata kaya dengan suplai darah dari arteri ophthalmic melalui arteri retina sentral (CRA)
dan arteri silia posterior (PCA). CRA mensuplai darah dari lapisan serat saraf superfisial dan dua
pertiga bagian dalam retina. PCAs mensuplai sisa dari saraf optik anterior dan uvea (iris, badan
siliaris dan koroider), dan lapisan retina dalam. Anatomi ini diketahui dari vaskular cast (in vitro)
dan fluorescein angiography. Pada pembuluh darah vaskular , arteri optalmik yang sudah mati
disuntik dengan plastik dan jaringannya dilepaskan sehingga yang tinggal hanya pembuluh
lumen kapal - cast. CRA adalah ujung arteri dari arteri oftalmik, yang mensuplai dua pertiga
bagian dalam retina. Choriocapillaris mensuplai retina luar.

WARNING
CRA obstruction causes ischaemia of the inner retinal layers resulting in oedema of the nerve
fibre layer (NFL).
Urgent: If bloodflow is not restored within 100 min, irreversible damage occurs at its narrowest
point, which is the lamina cribrosa. A blockage more distally gives rise to a branch artery
occlusion.
Terjemahan
Peringatan
Obstruksi CRA menyebabkan iskemia lapisan retina dalam menghasilkan edema lapisan serat
saraf (NFL).
Penting:
Jika aliran darah tidak kembali dalam waktu 100 menit, terjadi kerusakan yang menetap pada
titik tersempitnya, yaitu lamina cribrosa. Penyumbatan kearah distal menimbulkan oklusi pada
cabang arteri.

Patologi
Hasil oklusi arteri dari Penyebab iskemia retina bagian Menimbulkan infark retina
dalam
Sirkulasi embolus Edema intraseluler retina Kehilangan NFL
(misalnya jantung, karotis) muncul warna putih menutupi
sirkulasi choroidal kecuali
pada cherry red spot
Ateroma lokal Disk optik pucat
Arteritis ( arteri sel raksasa)
Miscellaneous (Misalnya
migrain, Sifilis, herpes
Zoster)

Arteri kilioretinal
NB, 15-20% individu memiliki suplai arterial tambahan ke makula melalui arteri silioretinal
yang berasal dari sirkulasi siliaris posterior pada disk. Jika terjadi CRAO, makula akan tetap
perfusi pada pasien ini dengan beberapa pelindung pada penglihatan.