Defek Septum Ventrikel Merupakan Penyakit

Jantung Bawaan
Jovei Kurniadi
102013160
Joveikurniadi@gmail.com
Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Krida Wacana
Jl. Arjuna Utara No. 6, Jakarta Barat, 11510
Pendahuluan

Tubuh manusia merupakan organ kompleks dan memiliki fungsi yang saling
berhubungan satu sama lainnya. Begitu kompleksnya tubuh manusia ini sehingga jika organ
yang satu mengalami kelainan fungsi maka akan berkibat juga dalam orang yang mendukung
ataupun yang di dukung dari organ yang mengalami kelainan fungsi tersebut. Sebagai sistem
kardiovaskular, tentunya jantung merupakan titik penting dalam peredaran darah yang
membawa udara kaya oksigen ke seluruh tubuh dan juga membawa udara kotor keluar dari
tubuh. Jantung merupakan untit organ yang secara pergerakannya di atur sendiri secara
otomom.

Jantung sebagai dalam fungsinya diharapkan dapat berkerja secara normal. Namun
jatung sendiri dapat mengalami kerusakan ataupun kelainan baik berupa penyakit jantung
bawaan ataupun akibat faktor resiko pada penderita. Penyakit jantung bawaan sendiri
biasanya terjadi pada usia baru lahir karna adanya kelainan atau keterlambatan pembentukan
organ pada jantung balita. Penyakit jantung bawaaan ini dapat beruppa sianotic atau
asianotic.1 Ventrikel septal defect (VSD) merupakan penyakit jantung bawaan yang berupa
asionotik dan biasanya tidak pernah hipoksia kecuali pada elisenmenger syndrom. VSD
merupakan adanya septum yang memisahkan ventrikel kiri dan kanan sehingga adanya aliran
darah dalam jamtung yang bersifat tidak normal. 2 Dalam makalah ini akan diterangkan secara
lengkap bagaimana terjadinya VSD yang berdasaarkan fisiologi normal merupakan kelainan,
etiologi, epidemologi, patofisiologi, hingga terapi yang tepat pada Penyakit jantung bawaan
ini.

1
Pembahasan

Skenario

Seorang bayi laki- laki berusia 4 bulan dibawa ibunya ke IGD RS karena sesak nafas sejak ^
jam yang lalu.

Anamnesis

Anamnesis jantung menyeluruh harus mulai dengan masa perinatal yang rinci menanyakan
adanya sianosis, distres pernapasa, atau prematuritas. Komplikasi ibu seperti diabetes
kehamilan, pemajanan obat, ataupenyalahgunaan bhan-bahan, dapat dihubungkan dengan
masalah jantung. Jika gejala-gejala jantung mulai selama masa bayi, wajtu datangnnya tanda-
tanda harus diperhatikan, karena ini dapat memberi pegangan mengenai keadaan jantung
spesifik. Apakah bayi mengalami kesukaran minum? Bayi yang menderita gagal jantung akan
sering minum kurang pada setiap minum dan menjadi dispnea atau diaforesis saat menyusui.
Sesudah tidur karena kelelahan, bayi yang minumnya kurang akan terbangun untuk minum
berikutnya sesudah waktu yang pendek. Refluks gastrointestinal yang sering dihubungkan
juga dengan gagal jantung kongestif. Tanyakan apakah pernapasan anak menjadi lebih cepat
(distres pernapasan), pernapasan cuping hidung, dan retraksi dada. Tanyakan apakah bayi
sianosis saat istirahat atau saat menangis? Dimana saja sianosis yang terlihat apakah hingga
lidah menjadi biru pula. Sianosis harus dibedakan apakah sianosis tersebut normal atau kah
memang terdapat kelainan pada jantung. 1,4

Anatomi

Jantung adalah sebuah organ berotot dengan empat ruang yang terletak di rongga
dada dibawah perlindungan tulang iga, sedikit ke sebelah kiri sternum. Ukuran jantung lebih
kurang sebesar genggaman tangan kanan dan beratnya kira-kira 250-300 gram.3

Gambar 1. Anatomi Jantung Manusia

2
 Jantung mempunyai empat ruang yaitu atrium kanan, atrium kiri, ventrikel kanan, dan
ventrikel kiri. Atrium adalah ruangan sebelah atas jantung dan berdinding tipis, sedangkan
ventrikel adalah ruangan sebelah bawah jantung. dan mempunyai dinding lebih tebal karena
harus memompa darah ke seluruh tubuh.3

Atrium kanan berfungsi sebagai penampung darah rendah oksigen dari seluruh tubuh.
Atrium kiri berfungsi menerima darah yang kaya oksigen dari paru-paru dan mengalirkan
darah tersebut ke paru-paru. Ventrikel kanan berfungsi menerima darah dari atrium kanan dan
memompakannya ke paru-paru.ventrikel kiri berfungsi untuk memompakan darah yang kaya
oksigen keseluruh tubuh.3

Jantung juga terdiri dari tiga lapisan yaitu lapisan terluar yang merupakan selaput
pembungkus disebut epikardium, lapisan tengah merupakan lapisan inti dari jantung terdiri
dari otot-otot jantung disebut miokardium dan lapisan terluar yang terdiri jaringan endotel
disebut endokardium.3

Fisiologi jantung

Jantung

Jantung berfungsi sebagai pompa yang memberi tekanan pada darah untuk menghasilkan
gradien tekanan yang di butuhkan untuk mengalirkan darah ke jaringan. Seperti semua cairan,
darah mengalir menuruni gradien tekanan dari daerah dengan tekanan tinggi ke daerah
dnegan tekanan rendah.3

Gambar 2. Anatomi Jantung Manusia

3
Pembuluh darah

Pembuluh darah berfungsi sebagai saluran untuk mengarahkan dan menyebarkan darah
dari jantung kesemua bagian tubuh dan kemudian di kembalikan ke jantung.3

Darah

Darah adalah medium pengankut tempat larutan atau tersuspensinya bahan-bahan

misalnya oksigen, karbondioksida, nutrien, zat sisa metabolisme dan hormon yang akan di
angkut ke berbagai bagian tubuh.3

aliran darah

Darah yang kembali dari sirkulasi sistemik masuk ke atrium kanan melalui dua vena
besar yaitu vena kava superior dan inferior lalu menuju ventrikel kanan melalui katup
trikuspid menuju arteri pulmonalis lalu ke paru-paru. Di dalam paru darah menyerap oksigen
dan mengeluarkan karbondioksida, sebelum menuju atrium kiri melalui vena pulmonalis
terlebih dahulu menuju atrium kiri, katup mitral terbuka menuju ventrikel kiri. Satu arteri
besar yang menjauhi ventrikel kiri adalah aorta. Aorta bercabang-cabang menjadi arteri-arteri
besar yang mendarahi berbagai organ tubuh.3

Pemeriksaan Fisik

Pemeriksaan pertama yang dilakukan adalah pemeriksaan fisik umum yang meliputi
penilaian secara keseluruhan pada tubuh dan menilai adanya sianosis, kelainan pertumbuhan,
dan bukti distress pernapasan. Tidak jarang bagi pemeriksa pemula menempatkan penekanan
yang tidak semestinya pada bisisng jantung untuk mengesampingkan sisa pemeriksaan.
Evaluasi bising harus selalu dilakukan dalam kaitannya dengan penemuan fisik lain.
Seringkali penemuan yang menyertai ini, seperti kualitas nadi atau adanya pukulan ventrikel,
memberikan kunci penting pada diagnosis jantung spesifik.1,4,5

Pengukuran tinggi dan berat yang tepat, dan menuliskan grafik pertumbuhan baku
penting karena gagal jantung dan sianosis kronis sering menyebabkan gagal pertumbuhan.
Kegagalan pertumbuhan ini biasanya ditampakkan terutama oleh pertambahan berat yang
jelek; jika panjang dan lingkar kepala juga terkena mungkin ada malformasi kongenital
tambahan atau gangguan metabolik.1,4

4
 Sianosis ringan mungkin terlalu sukar untuk deteksi awal, dan jari tabuh kaki dan
tangan biasanya tidak tampak sampai umur 1 tahun, walaupun ada desaturasi oksigen
arteril.Sianosis paling baik diamati pada bantalan kuku, bibir, lidah dan membran mukosa.
Sianosis yang berbeda, ditampakkan oleh ekstremitas bawah biru dan ektremitas atas merah
(pink)(biasanya tangan kanan), terlihat pada pirau dari kanan-ke-kiri setinggi duktus
arteriosus pada adanya koarktasio aorta atau arkus aorta terganggu. Sianosis sekeliling mulut
atau biru sekitar dahi mungkin akibat pleksus venosus yang jelas di daerah ini bukannya
penurunan saturasi oksigen arteril. Ekstremitas bayi akan sering berubah biru bila bayi tidak
diselimuti dan dingin (akrosianosis), dan ini dapat dibedakan dari sianosis sentral dengan
pemeriksaan lidah dan membran mukosa.1,4,5

Gagal jantung kongestif pada bayi dan anak biasanya menimbulkan hepatomegaly
beberapa derajat dan kadang-kadang splenomegaly.Tempat-tempat adanya edema perifer
adalah tergantung umur.Pada bayi, edema biasanya tampak sekeliling mata dan pada panggul
terutama sesudah baru bangun pagi pertama kali. Anak yang lebih tua dan umur belasan akan
menampakkan edema preorbital dan edema kaki.1,5

Frekuensi jantung bayi neonatus cepat dan cenderung sangat berubah (fluktuasi).Rata-
rata frekuensi berkisar dari 120-140 denyut/menit dan dapat bertambah sampai 170+
denyut/menit selama menangis dan aktivitas.Atau turun 70-90 denyut/menit selama
tidur.Semakin tua anak, rata-rata frekuensi nadi menjadi semakin lambat dan mungkin sampai
40 denyut/menit pada remaja atlet. Takikardia (diatas 200/menit pada neonatus, 150/menit
pada bayi, atau 120/menit pada anak yang lebih tua), bradikardia atau denyut jantung tidak
teratur terus-menerus selain aritmmia sinus perlu pengamatan untuk mengesampingkan
aritemia patologis.1,5

Evaluasi yang teliti dari sifat-sifat nadi merupakan langkah awal yang penting pada
diagnosis fisik penyakit jantung kongenital.Tekanan nadi yang lebar dengan nadi melompat
dapat memberi kesan kebocoran aorta, seperti duktus arteriosus paten, insufisiensi aorta,
komunikasi arterio-venosus, atau kenaikan curah jantung akibat anemia, kecemasan atau
keadaan akibat naiknya sekresi katekolamin.Nadi yang lemah dihubungkan dengan gagal
jantung, tamponade pericardium, obstruksi saluran keluar ventrikel kiri, atau
kardiomiopati.Nadi radialis dan femoralis harus juga diraba secara simultan. Normalnya nadi
femoralis akan diharapkan segera sebelum nadi radialis. Namun pada koarktasio aorta, aliran

5
darah ke aorta desendens mungkin mengalir melalui pembuluh darah kolateral, sehingga nadi
femoralis tertunda sampai sesudah nadi radialis (penundaan radial-femoral).1,5

Tekanan darah bervariasi sesuai dengan umur anak dan erat terkait dengan tinggi serta
berat badan.Terjadi kenaikan bermakna selama masa remaja, dan banyak variasi sementara
sebelum tingkat kehidupan dewasa yang lebih stabil tercapai.Latihan fisik, kegembiraan,
batuk dan ketegangan dapat menaikkan tekanan sistolik anak sebanyak 40-50 mmhg diatas
tingkat biasanya. Diharap akan terjadi variabilitas tekanan darah pada anak umur dan bentuk
tubuh yang hampir sama, dan pengukuran secara seri harus selalu dilakukan dalam
mengevaluasi penderita dengan hipertensi.1,5

Pada anak yang lebih tua yang kooperatif, inspeksi gelombang nadi vena jugularis
memberikan informasi tentang tekanan vena sentral dan tekanan atrium kanan.Vena leher
harus diinspeksi dengan penderita duduk tegak lurus.Pada keadaan ini vena jugularis eksterna
tidak boleh tampak di atas klavikula jika tekanan vena tidak naik.Kenaikan tekanan vena
dijalarkan ke venajugularis interna yang dapat tampak sebagai pulsasi vena tanpa distensi
yang dapat dilihat; pulsasi demikian tidak tampak pada anak normal yang sedang duduk
miring pada sudut 45.Karena vena-vena besar berhubungan langsung dengan atrium kanan,
perubahan tekanan dan volume pada ruang atrium ini juga dapat diajalrkan ke vena. Terjadi
suatu pengecualian pada obstruksi vena kava superior, dimana pulsasi vena hilang.1,5

Pemeriksaan jantung ini berupa inspkesi, palpasi, perkusi dan auskultasi.Pada inspeksi
perhatikan apakah terdapat kelainan bentuk dada.Pembesaran jantung kanan dapat
menyebabkan bulging dada kiri.Hipertensi pulmonal pada pirau kiri ke kanan dapat
menyebabkan dada tampak membulat.Penonjolan dada yang difus dapat terjadi akibat
hipertrofi biventrikuler yang berat dan berlangsung lama. Perhatikan iktus kordis serta
terdapatnya pulsasi epigastrium yang mungkin disebabkan oleh hiperaktvitas ventrikel
kanan.5

Pada palpasi, pastikan iktus kordis yang tampak atau tidak pada inspeksi.Dengan
meraba secara halus mungkin dapat teraba getaran bising (thrill) yang terdapat pada punctum
maksimum bising yang keras (derajat 4/6 atau lebih).Pada bunyi jantung IIyang mengeras,
misalnya pada hipertensi pulmonal, dapat teraba detak pulmonal; seringkali detakan serupa
teraba pada anak yang amat kurus. Diraba juga aktivitas ventrikel kiri; pada hiperaktivitas
ventrikel kiri teraba heaving di sebelah lateral dari garis mid-klavikular kiri, sedangkan
hiperaktivitas ventrikel kanan teraba di daerah parasternal kiri bawah dan daerah subxifoid.5

6
 Perkusi dinding dada bayi dan anak kecil biasanya tidak memberi informasi yang
akurat mengenai besar dan bentuk jantung.Inspkesi dan palpasi yangcermat dapat
memberikan informasi yang lebih baik. Pada anak besar dan dewasa muda dapat dilakukan
perkusi yang cermat untuk menentukan bentuk dan besar jantung, namun pemeriksaan foto
thoraks yang mudah dilakukan di mana-mana merupakan cara terbaik untuk menentukan
besar dan bentuk jantung.5

Auskultasi jantung merupakan seni yang hanya dapat dikuasai dengan latihan yang
cermat dan terus-menerus.Bunyi jantung I dianggap semata-mata disebabkan oleh penutupan
katup mitral dan tricuspid, sedangkan bunyi jantung II disebabkan oleh penutupan katup aorta
dan pulmonal. Bunyi jantung I paling jelas terdengar di apeks sedangkan bunyi jantung II
paling jelas terdengar pada basis jantung. Pada bayi dan anak normal bunyi jantung II
terdengar terpecah (split) pada saat inspirasi tetapi biasanya terdengar sebagai bunyi tunggal
pada saat ekspirasi. Hal ini terutama disebabkan oleh bertambah panjangnya waktu ejeksi
ventrikel kanan pada saat inspirasi akibat bertambahnya alir balik (venous return).Bila
terdapat bunyi jantung terpecah yang bervariasi dengan respirasi, biasanya tidak terdapat
kelainan defek septum atrium, hipertensi pulmonal, stenosis pulmonal berat, atau malposisi
arteri besar.Bunyi jantung III terdengar bernada rendah sehingga harus didengarkan dengan
sisi sungkup stetoskop.Bunyi ini mungkin normal pada anak sampai dewasa muda. Bila
terdapat pada gagal jantung dengan takikardia, maka bunyi jantung III terdengar keras
sehingga terdengar irama derap (gallop rhythm) protodiastolik. Bunyi jantung IV terjadi
bersamaan dengan kontraksi atrium, terdengar sesaat sebelum bunyi jantung I. bunyi ini
selalu berarti patologis, dan bila ia mengeras pada takikardia maka akan terdengar sebagai
irama derap presistolik. Irama derap juga dapat terjadi akibat bunyi jantung III dan IV yang
mengeras pada takikardia.5

Klik ejeksi terdengar pada awal sistol dan berhubungan dengan dilatasi aortaatau a.
pulmonalis.Klik ini terdengar dekat sekali dengan bunyi jantung I sehingga seringkali
dianggap sebagai pecahnya bunyi jantung I. Klik akibat dilatasi aorta terdengar di tepi
sternum kiri dan tidak berubah dengan respirasi. Klik akibat dilatasi a. pulmonalis terdengar
paling jelas di tepi kiri sternum danberubah dengan respirasi: mengeras pada ekspirasi dan
melemah atau menghilang pada inspirasi. Klik mid-sistolik yang terdengar di apeks yang
mendahului bising sistolik akhir menunjukkan kemungkinan prolapse katup mitral.5

7
 Bagian auskultasi yang sangat penting adalah mendeteksi dan menilai karakteristik
bising jantung. Pada setiap bising harus dirinci hal-hal berikut: (1) saat bising: sistolik,
diastolic atau keduanya; (2) bentuk bising: platu, kresendo, dekresendo, atau kombinasi; (3)
intensitas yang terbagi menjadi 6 skala: derajat 1 bising terlemah yang hanya dapat didengar
oleh pemeriksa yang berpengalaman di tempat yang tenang dan tidak menjalar, derajat 2
bising yang elmah tapi mudah didengar dan penjalaran minimal, derajat 3 bising yang cukup
keras, tidak disertai getaran bising dan menjalar sedang, derajat 4 bising yang keras disertai
getaran bising dan penjalaran luas, derajat 5 bising yang keras yang dapat didengar dengan
stetoskop hanya menempel sebagian pada dinding dada, derajat 6 bising yang sangat keras
yang terdengar meskipun stetoskop diangkat 1 cm dari dinding dada; (4) punctum
maksimum: hampir semua bising dapat ditentukan tempatnya yang terkeras; (5) penjalaran:
penilaian penjalaran bising seringkali memberi informasi asal bising; (6) tinggi nada:
sebagian besar bising pada bayi dan anak mempunyai nada medium; (7) kualitas bising: dapat
bersifat meniup, kasar, seperti Guntur, vibrasi, seperti suara burung camar; (8) perubahan
intensitas bising dengan respirasi atau perubahan posisi. Bising mitral lebih jelas bila anak
miring ke kiri sedangkan bising aorta dan pulmonal lebih jelas bila pasien duduk atau
menunduk.Bising yang melemah saat inspirasi biasanya tidak mempunyai arti khusus, karena
normal setiap bunyi dan bising jantung melemah pada inspirasi, akibat pengembangan paru.
Bising yang mengeras pada inspirasi biasanya menunjukkan bahwa bising tersebut berasal
dari jantung kanan.1,4,5

Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan rutin pada kasus pediatric kardiologi adalah rontgen foto

thoraks,elektrokardiografi (EKG), ekokardiografi, angiografi dan kateterisasi.1,5

Pemeriksaan Radiologi

Metode ini untuk mengetahui adanya pembesaran jantung dan pertambahan

vaskularisasi di paru. Bila VSD kecil, rontgen foto thoraks akan normal. Apabila ada VSD
besar dengan shunt dari kiri ke kanan yang besar, gambarannya:1,5

1. Hipertrofi biventricular.
2. Hipertrofi atrium kiri.
3. Pembesaran batang arteri pulmonalis (tonjolan pulmonal prominen).
4. Corakan pulmonal bertambah (plethora).

8
Pada VSD besar dengan hipertensi pulmonal, arteri pulmonalis akan membesar, tetapi
corakan pulmonal bagian tepi kurang menonjol.1,5

Gambar 3. VSD3

Elektrokardiografi (EKG)

EKG digunakan untuk memeriksa gangguan aktivasi listrik dan sistem komduksi
jantung.VSD kecil memiliki gambaran EKG yang normal. EKG berguna untuk mengevaluasi
volume overload ventricular dan hipertrofi pada VSD sedang dan besar. EKG pada VSD
menunjukkan adanya gambaran hipertrofi ventrikel kiri tipe volume, yaitu R meninggi di V5
dan V6, S memanjang di V1 dan V2, Q yang dalam di V5 atau V6, dan T yang runcing dan
simetris. Hipertrofi ventrikel kiri disertai hipertrofi atrium kanan, atau hipertrofi biventricular
dengan hipertrofi atrium kiri. Pada VSD besar dengan hipertensi pulmonal permanen,
gambaran EKG menunjukkan hipertrofi ventrikel kanan murni.1,5

9
 Gambar 4.Ekg pada VSD.4

Ekokardiogram

Ekokardiogram baik dua dimensi maupun Doppler, menjadi salah satu pilihan dalam
mendiagnosis VSD.Dengan pemeriksaan ini dapat terdeteksi lokasi defek, taksiran besar
ukuran shunt dengan memperkirakan ukuran relative ruangan-ruangan dan
arahnya.Gelombang kontinu Doppler dapat merefleksikan perbedaan tekanan ventrikel kiri
dan kanan saat sistole. VSD dengan defek yang kecil atau shunt minimal sulit terdeteksi
dengan Doppler. Demikian juga dengan defek yang multiple.1,5

10
 Gambar 5. Transesophageal echocardiographic (TEE) A and B, Left ventricular long
axis view without (A) and with color Doppler (B) showing the muscular VSD
(arrow); C, TEE image in the long-axis view demonstrating passage of the delivery
sheath from the right to the left ventricle through the VSD. D, TEE image in the 4-
chamber view during deployment of the LV disk (arrow). E and F, TEE images
without (E) and with color Doppler (F) after a 6-mm Amplatzer MVSD device
(arrow) has been deployed demonstrating good device position and no residual shunt.
AO, aorta, LA, left atrium; LV, left ventricle; RV, right ventricle.4

Angiografi

Metode ini berguna untuk mengukur tekanan dan saturasi oksigen darah di ruang
jantung serta mengukur besar shunt.Dengan injeksi kontras melalui kateter dapat diperoleh
gambaran radiografis (Angoigrafi). Resiko tindakan antara lain:1,5

1. Sakit sehingga perlu anestesi.

2. Perlu waktu dan persiapan.
3. Resiko stroke (terbentuk thrombus).
4. Perforasi jantung atau arteri besar.
5. Resiko alergi bila menggunakan kontras (pada angiografi).

Kateterisasi Jantung

Kateterisasi jantung ada 2 macam, yaitu melalui jantung kiri dan jantung
kanan.Kateterisasi jantung juga digunakan sebagia metode perbaikan lesi pada
jantung.sebagai contoh, pada stenosis katup jantung atau vena (dengan balon kateter),
menutup defek hubungan dengan menempatkan small umbrella, misalnya pada VSD.
Metodenya sebagai berikut:1,5

1. Melalui jantung kanan:

a. Kateter yang tipis, fleksibel, dimasukkan melalui vena besar (v. femoralis / v.
saphena magna) v. iliaka v. kava inferior atrium kanan ventrikel
kanan a. pulmonalis (ka/ki).
b. Melalui v. kubiti v. brakialis v. subklavia v. kava superior atrium
kanan ventrikel kanan a. pulmonalis (ka/ki). Pada VSD kateter dapat
melalui defek.
2. Melalui jantung kiri:
a. Kateter masuk ke a. subklavia kanan aorta ventrikel kiri atrium kiri
atau melalui a. femoralis.

11
 Kateterisasi ini tidak diperlukan pada kebanyakan kasus. Ini biasa dilakukan bila
evaluasi klinis menyeluruh tetap tidak dapat menentukan mengenai besar shunt atau bila data
laboratorium tidak cocok dengan baik dengan tanda-tanda klinis. Kateterisasi juga berguna
untuk mendeteksi adanya defek jantung yang menyertai. Bila kateterisasi dilakukan,
oksimetri akan menunjukkan kenaikan kadar oksigen dalam darah yang diperoleh dari
ventrikel kanan dibanding dengan kadar oksigen atrium kanan; karena beberapa defek
memancarkan darah hampir secara langsung ke dalam arteri pulmonalis, kenaikan ini kadang-
kadang jelas hanya bila darah arteri pulmonalis diambil (aliran). Shunt kecil tidak dapat
menghasilkan kenaikan saturasi oksigen yang dapat menghasilkan kenaikan saturasi oksigen
yang dapat dideteksi dalam ventrikel kanan tetapi mungkin tampak dengan indicator uji
pengenceran. Defek restriktif kecil disertai dengan tekanan jantung sisi kanan dan tahanan
vaskuler pulmonal normal. Defek besar, nonrestriktif disertai dengan tekanan sistolik
pulmonal dan sistemik sama atau hampir sama. Aliran darah pulmonal mungkin 2-4 kali
aliran sarah sistemik. Pada penderita ini, tahanan vaskuler pulmonal akan hanya naik secraa
minimal, karena tahanan adalah sama dengan tekanan dibagi dengan aliran. Jika ada sindrom
Eisenmenger, tekanan sistolik dan diastolic arteri pulmonalis akan naik,derajat shunt dari kiri
ke kanan akan minimal, dan desaturasi darah dalam ventrikel kiri akan ditemukan. Ukuran,
lokasi dan jumlah defek ventrikel diperagakan dengan ventrikulografi kiri. Bahan kontras
akan lewat melalui defek untuk mengkeruhkan ventrikel kanan dan arteri pulmonalis.1,5

Hasil pemeriksaan: batuk disertai pilek dan sering berulang terakhir 3 hari yang lalu,
menyusui tidak lancar, menangis, tidak di jumpai biru pada kulit, sesak, deuretik, trill,
heave, sistolik murmur, retraksi sela iga, ttv: RR 7 kali permenit, suhu 38,5 o celcius.

Epidemiologi

Penyakit jantung kongenital terjadi pada sekitar 8 dari 1000 kelahiran hidup. Insiden yang
lebih tinggi pada yang lahir mati 2%. Abortus 10-25%, dan bayi prematur sekitar 2%
termasuk VSD, tetapi tidak termasuk duktus arteriosus paten sementara (PDA). Insiden
menyeluruh ini tidak termasuk prolaps katup mitral, PDA pada bayi preterm, dan katup aorta
bikuspid (ada sekitar 0,9 % seri dewasa). Pada bayi-bayi dengan defek jantung kongenital,
ada spektrum keparahan yang lebar ; sekitar 2-3 dari 1000 bayi neonatus total akan bergejala
penyakit jantung pada usia 1 minggu pada 40-50% penderita dengan penyakit jantung
konginetal dan pada umur 1 bulan pada 50-60% penderita. Sejak pembedahan korektif

12
perkembangan, jumlah anak yang hidup dengan penyakit jantung kongenital bertambah
secara drastis. 1,2

Etiologi

Penyebab dari PJB merupakan kelainan yang disebabkan oleh gangguan perkembangan
sistem kardiolvaskuler pada masa embrio. Terdapat peran faktor endogen dan eksogen. Masih
disangsikan apakah tidak ada faktor lain yang mempengaruhi. Faktor tersebut :1,2

a. Lingkungan. Diferensiasi bentuk jantung lengkap pada akhir bulan kedua kehamilan.
Faktor penyebab PJB terutama terdapat selama dua bulan pertama kehamilan ialah
Rubella pada ibu saat hamil dan penyakit virus lain, talidomid, dan mungkin obat-
obatan lain, radiasi.

b. Herediter . Faktor genetik mungkin memegang peran kecil saja, sedangkan kelainan
kromososm biasanya tidak terdapat. Walaupun demikian beberapa keluarga memiliki
insiden PJB tinggi.

DIAGNOSA KERJA

Defek Septum Ventrikel (ventricle septal defect, VSD)

Defek septum ventrikel terjadi bila sekat (septum) ventrikel tidak terbentuk sempurna.
Akibatnya darah dari bilik kiri mengalir ke bilik kanan pada saat sistole. Besarnya defek
bervariasi dari hanya beberapa mm sampai beberapa cm. Pada defek besar dengan resistensi
vaskular paru meninggi tekanan bilik kanan akan sama dengan bilik kiri sehingga pirau kiri
ke kanan hanya sedikit. Bila makin besar defek dan makin tinggi tekanan bilik kanan akan
terjadi pirau kanan kekiri berkurangnya darah yang beredar kedalam tubuh menyebabkan
pertumbuhan anak terhambat. Aliran darah ke paru juga bertambah yang menyebabkan anak
sering menderita infeksi saluran pernafasan.1,4

DIAGNOSA BANDING

Defek Septum Atrium (atrial septal defect, ASD)

13
Defek septum atrium adalah kelainan anatomi jantung akibatkan terjadinya kesalahan pada
jumlah absorbsi dan ploriferasi jaringan pada tahap perkembangan pemisahan rongga atrium
menjdi atrium kanan dan atrium kiri. Defek septum atrium merupakan lebih-kurang 10% dari
seluruh PJB. Kelainan ini lebih sering di temukan pada anak perempuan dibandingkan pada
anak lelaki 1,5-2 :1.1,2 Akibat adanya celah patologis antara atrium kanan dan kiri, pasien
dengan defek septum atrium mempunyai beban pada sisi kanan jantung, akibat pirau dari
atrium kiri ke atrium kanan. Beban tersebut merupakan beban volume (volume oveload).1,2

Dibedakan 3 bentuk anatomis ASD, yaitu :1,2

1. Defek sinus venosus atau defek vena kava superior

2. Defek fosa ovalis atau ASD II (ASD sekundum)

3. Defek atrioventrikularis (ASD pirinum)

Secara klinik ketiga jenis defek tersebut serupa. Biasanya anak dengan DSA tidak terlihat
menderita kelainan jantung karena pertumbuhan dan perkembangannya biasa seperti anak
lain yang tidak ada kelainan. Hanya pada pirau kiri ke kanan yang sangat besar pada stres
anak cepat lelah dan mengeluh dispnea, dan sering memdapat infeksi saluran napas. Pada
pemeriksaaan palpasi terdapat kelainan ventrikel kanan hiperdinamik di parasternal kiri. Pada
pemeriksaan auskltasi, foto toraks EKG dapat lebih jelas adanya kelainan DSA ini. Diagnosis
dipastikan dengan pemeriksaaan ekokardiografi.2

Duktus Arterious Persisten (PDA)

Pada masa janin duktus arteriosus diperlukan untuk mengalirkan darah dari a.
piulmonalis ke aorta (paru janin belum berfungsi, sesehingga hanya memerlukan sedikit
darah; karenanya, sebagian besar darah dari a. pulmonalis dialirkan ke aorta melalui duktus
asteriosus). Setelah bayi lahir, duktus ini menutup. PDA terjadi bila duktus tidak menutup
setelah bayi lahir, penyebab PDA bermacam-macam, antara lain infeksi rubela pada ibu, dan
prematuritas.1,2,6

Sebagian besar kasus duktus arteriosus persisten menghubungkan aorta dengan pangkal a.
pulmonalis kiri. Pada bayi baru lahir, duktus arteriosus yang semula mengalirkan darah dari
arteri pulmonalis ke aorta akan berfungsi sebaliknya karena resistensi vaskular paru menurun

14
dengan tajam dan secara normal mulai menutup. Maka dalam beberapa jam secara fungsional
tidak terdapat arus darah dari aorta ke a. pulmonalis. Bila duktus tetap terbuka terjadi
keseimbangan antara aorta dan a. pulminalis. Dengan semakin berkurangnya resistensi
vaskular paru maka pirau dari aorta ke arah a pulmonalis (kiri ke kanan) makin meningkat.
1,2,6

ATRIO VENKULER SEPTUM DEFECT

Atrioventrikular defek septum (AVSD) atau cacat saluran atrioventrikular (AVCD),

sebelumnya dikenal sebagai "kanal atrioventrikular umum" (CAVC) atau " bantal endocardial
cacat ", dicirikan oleh kekurangan dari septum atrioventrikular dari jantung . Hal ini
disebabkan oleh atau tidak memadai fungsi abnormal dari atasan dan inferior bantal
endocardial dengan bagian tengah dari septum atrium dan bagian otot dari septum ventrikel.2,6

Dalam AVSD parsial, ada cacat di bagian quaeritur atau inferior dari septum atrium
tapi tidak ada komunikasi intraventricular langsung ( ostium cacat quaeritur ).
Dalam AVSD lengkap (CAVSD), ada komponen ventrikel besar di bawah salah satu atau
kedua selebaran bridging tinggi atau lebih rendah dari katup AV. Cacat melibatkan seluruh
wilayah persimpangan ruang atas dan bawah dari jantung, yaitu dimana atrium bergabung
dengan ventrikel. Ada lubang besar antara bagian bawah atrium dan `atas atau masuk
'sebagian dari ventrikel dan ini dikaitkan dengan kelainan yang signifikan dari katup
memisahkan atrium dari ventrikel. Katup yang berlaku menjadi katup atrio-ventricular
umum, dan tingkat keparahan cacat sangat tergantung pada lampiran pendukung katup ke
ventrikel dan apakah katup memungkinkan aliran dominan dari atrium kanan ke ventrikel
kanan dan dari atrium kiri ke kiri ventrikel. Masalah secara keseluruhan sangat mirip dengan
VSD tetapi lebih rumit. Ada peningkatan aliran darah ke paru-paru melalui kedua komponen
ventrikel dan atrium yang cacat. Selain itu, katup atrio-ventricular abnormal selalu
kebocoran, sehingga ketika kontrak ventrikel, darah mengalir bukan hanya ke depan untuk
tubuh dan paru-paru, tetapi juga mundur ke atrium. Efek back-tekanan pada atrium penyebab
kemacetan darah di atrium kiri pada khususnya, dan ini pada gilirannya menyebabkan
kemacetan di vena pengeringan paru-paru. Pengaruh pada bayi adalah untuk memperburuk
gagal jantung yang berhubungan dengan VSD terisolasi dan untuk mempercepat terjadinya
hipertensi paru. Perlu disebutkan bahwa CAVSD ditemukan di sekitar sepertiga dari bayi
yang mengalami sindrom Down, tetapi juga terjadi sebagai kelainan terisolasi.2,6

15
Patofisiologi VSD

Ukuran fisik defek adalah besar, tetapi tidak satu-satunya yang menentukan besar
shunt dari kiri kekanan. Besar shunt juga ditentukan oleh tingkat tahanan vaskuler pulmonal
di banding dengan tahanan vaskuler sistemik. Bila ada komunikasi kecil , defek membatasi
dan tekanan ventrikel kanan normal. Tekanan yang lebih tinggi disebelah kiri mendorong
shunt dari kiri ke kanan; namun, ukuran defek membatasi besarnya shunt. Pada defek tidak
membatasi , tekanan ventrikel kanan dan kiri seimbang. Pada defek ini arah dan besar shunt
ditentukan oleh rasio tahanan vaskuler pulmonal terhadap sistemik. Sesudah lahir bila ada
VSD besar, tahanan vaskuler pulmonal dapat lebih tinggi daripada normal dan dengan
demikian besar shunt dari kiri kekanan mungkin terbata. Karena tahan vaskuler pulmonal
turun pada beberapa minggu pertama sesudah lahir akibat penurunan normmal media arteri
dan a. pulmonalis kecil, besar shun dari kiri kekanan bertambah. Akhirnya bertambah shunt
besar dari kiri ke kanan, dan gejala-gejala klinis menjadi tampak. Pada kebanyakan kasus
selama masa bayi awal, tahan vaskuler pulmonal hanya sedikit naik, dan sumbangan utama
terhadap hipertensi pulmonal adalah aliran adarah pulmonal yang sangat besar. Pada beberapa
penderita VSD besar, ketebalan arteriola pulmonal tetap bertambah. Dengan pemajanan terus-
menerus bantalan vaskuler pulmonal pada tekanan sistolik yang tinggi dan aliran yang tinggi,
penyakit obstruksi vaskuler pulmonalmulai terjadi. Bila rasio tahanan pulmonal terhadap
sistemikmendekati 1:1, shun menjadi dua arah, tanda-tanda gagal jantung mereda, dan
penderita menjadi sianosis. Penambahan progresif tahanan pulmonal yang berlangsung lama
dicegah dengan intervensi bedah awal pada penderita dengan VSD besar. Besar shunt intra
kardial biasanya di gambarkan dengan ratio aliran darah pulmonal terhadap sistemik. Jiaka
shunt dari kiri kekanan kecil , ruangan-ruangan jantung tidak akan menjadi cukup besar dan
bantalan vaskuler pulmonal agaknya akan normal. Jika shun besar , terjadi kelebihan beban
volume atrium dan ventrikel kiri, juga hipertensi ventrikel kanan dan arteria pulmonalis.
Batang arteri pulmonalis , atrium kiri dan ventrikel kiri membesar karena volume aliran darah
pulmonal besar. 1,4

Manifestasi klinis

DSV kecil. Biasanya asimtomatik. Jantung normal atau sedikit membesar dan tidak
ada gangguan tumbuh kembang. Bunyi jantung bisanya normal, dapat di temukan

16
 bising sistolik dini pendek yang mungkin didahului early systolic click. Di temukan
pula bising pansistolik yang biasanya keras disertai getaran bising dengan pungtum
maksimum di sela iga III-IV garis parasternal kiri dan menjalar ke sepanjang sternum
kiri, bahkan ke seluruh prekordium.1,2

DSV sedang. Gejala timbul pada masa bayi berupa sesak napas saat minum atau
memerlukan waktu lebih lama/ tidak mampu menyelesaikan makan dan minuman,
kenaikan berat badan tidak memuaskan, dan sering menderita infeksi paru yang lama
sembuhnya. Infeksi paru ini dapat mendahului terjadinya gagal jantung yang
mungkin terjadi pada usia 3 bulan. Bayi tampak pucat dengan dispnu, takipnu,serta
retraksi.bentuk dada biasanya masih normal. Pada pasien yang besar , dan mungkin
sudah menonjol. Pada auskultasi terdengar bunyi getaran bising dengan pungtum
maksimum di sela iga II-IV garis parasternal kiri yang menjalar keseluruh
prekordium.1,2

DSV besar. Gejala dapat timbul pada masa neonatus. Pada minggu I dan III dapat
terjadi pirau kiri ke kanan yang bermakna dan menimbulkan dispnu. Gagal jantung
biasanya timbul setelah minggu VI, sering didahului infeksi saluran napas bawah.
Bayi sesak napas saat istirahat, kadang tampak sianosis karena kekurangan oksigen
akibat gangguan pernapasan. Gangguan pertumbuhan sangat nyata. Biasanya bunyi
jantung masih normal,dapat terdengar bising pansistolik, dengan atau tanpa getaran
bising, melemah pada akhir sistolik karena terjadi tekanan sistolik yang sama besar
pada kedua ventrikel. Bising mid-diastolik didaerah mitral mungkin terdengar akibat
flow murmur pada fase pengisian cepat. 1,2

Penatalaksanaan

Pasien dengan defek kecil tidak memerlukan pengobatan apapun, kecuali pemberian
profilaksis terhadap terjadinya endokarditisinfektif terutama bila akan di lakukan tindakan
operatif di daerah rongga mulut untuk atau tindakan pada traktus gastrointestinal / urogenital.
Tidak di perlukan pembatasan aktivitas pada pasien dengan defek kecil, namun perlu di
pertimbangkan pada defek yang sedang dan besar sesuai dengan derajat keluhan yang timbul.
Gagal jantung pada pasien dengan defek septum ventrikel sedang atau besar biasanya diatasi
dengan digoksin dosis rumat 0,001 mg/kgBB/hari, dalam 2 dosis, kaptopril dan diuretik
flurosemid atau spironolakton.2

17
 Tidak semua pasien dengan DSV harus di operasi tindakan operasi terindikasi untuk
kasus dengan gejala klinis yang menonjol terutama pada DSV sedang atau besar yang tidak
mempunyai respon yang baik terhadap pengobatan. Oleh karena itu di perlukan pemantauan
klinis yang seksama dan cermat terhadap pasien DSV sebelum mengirim pasien tersebut ke
ahli bedah jantung. Selain itu yang sangat penting adalah memberikan penjelasan yang benar
dan hati-hati kepada orang tua pasien mengenai paerjalanan penyakit dan komplikasi yang
mungkin terjadi.2

Penutupan VSD dianjurkan bila aliran pirau cukup bermakana, yaitu terlihat tanda-
tanda pembebanan volume pada ventrikel kiri atau terlihat dilatasi ventrikel kiri.Pulmonary
vascular resistence indeks 10 units/m2, 7 units/m2 tes oksigen atau vasodilator. Penutupan
VSD dapat dilakukan dengan intervensi non bedah atau bedah.5

Penutupan VSD tanpa bedah dimungkinkan dengan berbagai jenis device yang
sekarang beredar di Indonesia. Terjadinya blok atrioventrikular total pada beberapa kasus,
menghambat penggunaan saranaa ini.5

Bayi-bayi dengan VSD yang mengalami gagal jantung kongestif dan tak berhasil
ditangani dengan obat-obatan, perlu dilakukan VSD. Bayi dengan hipertensi pulmoner tetapi
taka da tanda gagal kongestif dan tumbuh normal, pada usia 6-12 bulan perlu dilakukan
penyadapan jantung sebelum operasi. Sesudah usia 1 tahun, VSD dengan QP : QS 2 : 1
perlu ditutup, meskipun tekanan arteri pulmoner rendah. VSD dengan QP : QS 1,5 : 1 tidak
perlu ditutup.5

VSD dengan prolapas katup aorta disertai regurgitasi perlu ditutup, meskipun derajat
regurgitasi minimal dan QP : QS < 2 : 1. Penutupan VSD tidak boleh dilakukan bila resistensi
pulmoner : resistensi sistemik 0,5 atau penyakit vaskuler pulmoner obstruktif dengan aliran
pirau terutama dari kanan ke kiri. Angka kematian bedah penutupan VSD < 1 %. Mortalitas
meningkat bila usia bayi < 2 bulan, VSD multiple, atau bila sudah terjadi penyakit vaskuler
pulmoner obstruktif.5

Prognosis dan Komplikasi

Kemungkinan penutupan spontan defek kecil cukup besar, terutama pada tahun
pertama kehidupan. Kemungkinan penutupan spontan sangat kurang setelah pasien berusia 2

18
tahun dan umumnya tidak ada kemungkinan lagi di atas usia 6 tahun. secara keseluruhan
penutupan spontan berkisar 40-50% kasus. 2

Untuk defek sedang atau besar kurang sering menutup secara sepontan, bahkan
walaupun defek cukup besar untuk mengakibatkan gagal jantung, defek mungkin menjadi
lebih kecil dan jarang akan menutup secara sempurna.

Paling sering adalah bayi dengan defek besar menderita kejadian infeksi pernapasan
berulang dan gagal jantung kogestif walaupun manajemen medika optimal. Gagal jantung
dapat ditampakkan pada banyak dari bayi ini, terutama kegagalan pertumbuhan. Pada
beberapa bayi, kegagalan pertumbuhan mungkin merupakan satu-satunya gejala. Hipertensi
pulmonal terjadi akibat aliran darah menuju pulmonal tinggi. Penderita ini beresiko terjadi
penyakit vaskuler pulmonal dengan bertambahnya waktu jika defek tidak di perbaiki.1,2

Kesimpulan

Ventrikel septum defect merupakan kelainan jantung yang biasa terjadi

pada anak anak atau balita, VSD ini merupakan penyakit jantung bawaan yang
asianotik. VSD Ini menganggu jalannya aliran darah normal karna defek pada
ventrikel yang membuat kedua ventrikel kiri dan kanan terjadinya pertukanan.
Jika terjadi pertukaran dari jantung kanan ke jantung kiri dapat menyebabkan
keracuanan, karna darah yang di antarkan berupa darah kotor dan bercampur
dengan darah bersih dan menyebar keseluruh tubuh yang di sebut syndom
esenmenger. Terapi dapat dilihat pada keterangan sebelumnya. Dalam prognosis
sesuai dengan berat dan ringannya defek pada ventrikel.

Daftar Pustaka

19
1. Wahab AS. Editor. Ilmu Kesehatan Anak Nelson. Vol II, ed. 15. Jakarta: EGC. 2003.
2. Mansjoer,A., dkk. 2000. Kapita Selekta Kedokteran. ed 3. Jakarta: FKUI. 2000.
3. Sherwood L. Fisiologi manusia dari sel ke sistem. Jakarta: EGC; 2011.
4. Wahab AS. Kardiologi anak penyakit jantung kongenital yang tidak sianotik. Jakarta:
EGC. 2009.
5. Hay WW, Levin MJ, Sondheimer JM, Deterding RR. Current diagnosis and treatment
in pediatrics. 18th ed./The McGraw-Hill Companies, Inc. 2007.
6. Rudoplh AM, Hoffman JI, Rudolph CD. Buku ajar pediatri Rudolp. Jakarta:
Kedokteran EGC; 2007.

20