Captulo 12.

Anatoma Patolgica
Osteoarticular.
Dr. Martin Etchart

TUMORES

Los tumores seos son relativamente poco frecuentes, siendo los benignos el doble ms
frecuentes que los malignos. La mayora se presentan en los huesos que ms crecen
(fmur, tibia, hmero), en los sitios que ms crecen (metfisis), y a la edad en que ms
se crece (14 a 20 aos). En estas condiciones, los tumores adoptan sus caractersticas
tpicas.

La nomenclatura de las distintas entidades se basa en el parecido morfolgico de las

clulas que proliferan o de las substancias producidas, con los elementos normales.
Tambin puede observarse que los distintos tipos celulares tienen sus sitios predilectos
de actividad; en estos mismos sitios es donde se manifiestan las neoplasias
correspondientes (FIg. 12-8). A su vez puede notarse que el grado de actividad de cada
clulas es variable segn la topografa: as, hay ms actividad en las metfisis, menos en
las epfisis y menos an en las difisis. Los osteoblastos metafisiarios son mucho ms
activos que los similares dependientes del periostio. Tambin es mayor la actividad en
las zonas de reparacin o remodelacin sea persistentes, tales como bordes de infarto,
enfermedad de Paget, irradiacin endgena o exgena previas, etc.

A medida que la clula neoplstica se hace ms indiferenciada, va perdiendo su

capacidad para formar la sustancia que la caracteriza, tanto en cantidad como en
calidad, pero aumenta en agresividad (Fig. 12-9).

Algunos tipos tumorales tienen preferencia por ciertas edades: condroblastoma,

mieloma, tumor de clulas gigantes, etc.

No debe olvidarse que el esqueleto es muy frecuentemente el sitio de metstasis

originadas en tiroides, rin, prstata, mama, etc., posibilidad que debe considerarse en
todo paciente mayor de 40 aos. Se dice que el tumor ms frecuente en el hueso es la
metstasis.

Tomando en cuenta los datos anteriores es posible elaborar un cuadro esquemtico

como el que sigue:

CARACTERISTICAS ESQUEMATICAS HABITUALES DE LOS TUMORES

OSEOS
 MAYOR
TUMOR EDAD TOPOGRAFIA OBSERVACIONES
FRECUENCIA
Condroma 10-30 Manos y pies Difisis Puede ser mltiple
Osteocondroma < 30 Rodilla, hmero Metfisis Puede ser mltiple
Hmero, fmur, Frecuencia mayor en
Condroblastoma < 20 Epfisis
tibia varones
Fibroma Tibia, fmur,
< 20 Metfisis Puede recidivar
condromixoide tarso
Huesos axiales, Puede ser secundario
Condrosarcoma > 35 Difisis
fmur a osteocondroma
Huesos faciales, Senos
Osteoma < 25 No en otros huesos
calota paranasales
Huesos largos,
Osteoma osteoide < 30 Intracortical
vrtebras
Vrtebras, huesos
Osteoblastoma < 30 Metfisis
largos
Osteosarcomas
Genuino < 25 Rodilla, hmero Metfisis
Paraostal > 25 Fmur, hmero Metfisis Rx tpico
muy Sitio de > 3 aos
Posradiacin Sitio de radiacin
variable radiacin > 3000 r
Fmur, tibia,
Sarcoma de Ewing 3-20 Difisis A veces mltiple
pelvis
Linfomas 20-45 Cualquiera Difisis
Mieloma > 40 Cualquiera Mltiples
Tumor de clulas Rodilla, extremo Recidiva. Frecuencia
> 20 Epfisis
gigantes inferior del radio mayor en mujeres
Fibroma 20-40 Huesos largos Metfisis
Histiocitoma Huesos largos, Hay dos cspides en
> 20 Metfisis
fibroso maligno pelvis edad
muy
Hemangioma Calota, vrtebras Rx. tpica
variable
Cordoma
jvenes < 20 Regin cervical Intervertebral
Regin
adultos > 40 Intervertebral
sacrococcgea
 CARACTERISTICAS ESQUEMATICAS HABITUALES DE LAS LESIONES
PSEUDOTUMORALES
MAYOR
LESION EDAD TOPOGRAFIA OBSERVACIONES
FRECUENCIA
Fmur, hmero,
Defecto fibroso < 15 Metfisis Involucin espontnea
tibia
Quiste seo Recidiva frecuente en
< 20 Hmero, fmur Metfisis
solitario menores de 10 aos
Quiste seo Hay secundarios a otra
< 25 Cualquiera Cualquiera
aneurismtico lesin esqueltica
Histiocitosis de
< 25 Cualquiera Cualquiera Puede ser mltiple
Langerhans
Difisis,
Displasia fibrosa < 20 Cualquiera Puede ser mltiple
metfisis

Condroma

Es muy frecuente y se ubica de preferencia en los huesos de manos y pies; puede ser
mltiple (condromatosis) y sistematizada (en un hemicuerpo: enfermedad de Ollier) o
asociarse con hemangiomas cutneos o viscerales (sindrome de Maffucci). Son lticos,
insuflantes y diafisiarios; a rayos, muy bien delimitados y con pequeas calcificaciones;
al microscopio, se presentan en forma de lbulos de cartlago hialino normotpico,
confluentes.

Osteocondroma (exostosis osteocartilaginosa)

No es precisamente una neoplasia, sino que la extrusin de parte del cartlago

metafisiario por defecto del periostio. El cartlago extruido sigue el proceso normal de
osificacin. Se ubica, naturalmente, en las metfisis como masa exoftica constituida por
un eje seo y un capuchn cartilaginoso hialino de espesor menor de 1 centmetro,
histolgicamente normotpico (Fig. 12-10). Osteocondromatosis es la presencia de
varias lesiones. La ubicacin ms frecuente es en las metfisis que conforman la rodilla.
La degeneracin en forma de condrosarcoma es muy rara; algo ms frecuente cuando es
mltiple. Los osteocondromas ubicados en huesos axiales (pelvis, costillas, columna,
etc.) debieran ser extirpados por su frecuente transformacin en condrosarcoma.

Condroblastoma

Es un tumor epifisiario y benigno, pero puede recurrir. Algo ms frecuente en hombres,

afecta a menores de 20 aos. Es una lesin ltica, bien delimitada. Al microscopio se
observa proliferacin difusa de condroblastos sin atipias, con frecuentes foquitos
necrticos con depsitos clcicos , uno que otro foco de aspecto cartilaginoso y
moderada proporcin de clulas gigantes multinucleadas. Puede asociarse con quiste
seo aneurismtico.

Fibroma condromixoide
Corresponde a una forma de condroma, no de fibroma. El tumor es metafisiario y
benigno, pero puede recurrir, especialmente en nios menores; se lo observa
generalmente antes de los 20 aos de edad. Es ltico, excntrico, de contorno policclico.
El tejido es de aspecto cartilaginoso, amarillento, en partes mixoideo, en partes
granuloso. Al microscopio es llamativo el aspecto mixoideo, con clulas irregulares,
estrelladas, sin mitosis; se disponen en pseudolbulos ms celulares en la periferia,
donde tambin se reconocen vasos sanguneos y clulas gigantes multinucleadas.

Condrosarcoma

Es raro por debajo de los 30 aos y afecta huesos axiales principalmente. Es

excepcional en ubicaciones distales a codo y rodilla. Puede ser secundario a un
osteocondroma (condrosarcoma perifrico ) Generalmente es voluminoso, expansivo e
infiltrante, con frecuencia compromete hasta la piel. Histolgicamente se observa un
tumor obviamente cartilaginoso, con clulas irregulares, focos de necrosis y
calcificacin muy llamativos, especialmente a rayos X (Fig. 12-11). Algunas lesiones
poseen escasos signos histolgicos de agresividad y slo la clnica o la radiologa
evidencian su verdadero carcter (presencia de metstasis generalmente pulmonares).
Su pronstico es malo.

Osteoma

Es relativamente poco frecuente; se ubica en cara y crneo, en relacin con senos

paranasales; est constituido por tejido seo denso, muchas veces eburnizado. Es
benigno. A veces se asocia con poliposis del colon, fibromatosis, tumores de partes
blandas y quistes cutneos (sndrome de Gardner).

Osteoma osteoide

Generalmente es nico, se ubica en el espesor de la corteza, de preferencia en columna

y huesos largos. Sera tpico su agudo dolor nocturno y su respuesta al cido
acetilsaliclico oral. Hay importante reaccin esclertica alrededor de un foco central
menos denso, radiolcido, llamado nido lesional, de no ms de 1 centmetro de dimetro
(Fig. 12-12). Histologicamente el tumor (el nido) est constituido por trabculas algo
gruesas, desordenadas, en forma de encaje; los espacios intertrabeculares muestran
tejido conectivo laxo, vasos aumentados, osteoblastos y osteoclastos prominentes. Es
benigno y segn algunos autores puede involucionar y desaparecer.

Osteoblastoma

Al microscopio es igual al tejido del nido del tumor anterior, pero carece de reaccin
esclertica perifocal, mide ms de 2 centmetros y no tiene el dolor caracterstico. Es de
ubicacin ms bien medular y afecta los mismos huesos que el osteoma osteoide. Se han
descrito algunas formas agresivas , recurrentes, pero que no han dado metstasis.

Osteosarcomas (sarcomas osteognicos)

Son tumores malignos en que la clula neoplsica genera directamente sustancia

osteoide. Es muy agresivo y es el ms frecuente de los tumores malignos primitivos del
esqueleto. Tiene alguna predileccin por los varones, se origina en la medular de la
metfisis de un hueso largo, preferentemente la inferior del fmur, superior de la tibia y
superior del hmero, pero puede afectarse cualquier hueso. Su mayor frecuencia se
observa en la segunda mitad de la segunda dcada de la vida. Si aparece ms
tardamente casi con seguridad puede decirse que es secundario a otra lesin: radiacin,
enfermedad de Paget, infarto, etc. Se han descrito casos multifocales en nios.

Dependiendo del grado de calcificacin del osteoide neoformado, el radilogo describe

formas lticas y esclerticas . El patlogo observa habitualmente compromiso de toda la
metfisis, extensin hacia la difisis por el canal medular, permeacin del tejido seo,
del periostio e invasin de partes blandas, generalmente dando lugar a una gran masa
tumoral que puede comprometer hasta la piel. Es muy poco frecuente la invasin del
cartlago metafisiario. Al microscopio se observa proliferacin de clulas muy atpicas
que generan cantidad variable de osteoide mayor o menormente calcificado;
frecuentemente hay proporcin variable de clulas cartilaginosas y fibroblsticas
atpicas (Fig. 12-13). Las clulas neoplsticas pueden ser muy pleomorfas. Se han
descrito variedades de osteosarcomas: telangectsico (con vasos y espacios sanguneos
muy prominentes, es poco calcificado y de conducta muy agresiva); de clulas pequeas
(muy agresivo, apenas forma osteoide; puede confundirse con un cuadro inflamatorio);
bien diferenciado; condroblstico; fibroblstico, periostal, etc.

Osteosarcoma paraostal o yuxtacortical

Es relativamente frecuente y se presenta en pacientes mayores de 30 aos, de

preferencia en relacin con la cara posterior de la metfisis inferior del fmur (hueco
poplteo); se desarrolla a partir del periostio y es de lento crecimiento; envuelve al hueso
y despus de algn tiempo invade la corteza y mdula; es muy bien diferenciado, por lo
que a veces ha sido confundido con una miositis osificante antigua o un osteocondroma
madurado (Fig. 12-14). Es de relativo buen pronstico mientras no haya compromiso
del canal medular.

Osteosarcomas posradiacin

Se denominan as los que aparecen despus de 3 aos de la radioterapia, con dosis de

3.000 rads o ms, en sitios previamente sanos o con lesin benigna comprobada. Se han
descrito casos de sarcomas por radiacin interna (ingestin o inoculacin). Son
clnicamente muy agresivos. Tambin se han observado fibrosarcomas e histiocitomas
fibrosos malignos posrradiacin.

Sarcoma de Ewing

Es un tumor maligno muy agresivo que afecta principalmente a menores de 20 aos,

sobre todo a nios. Se desconoce su histognesis precisa; se supone que se origina en
alguna clula mielorreticular primitiva.

Tiene preferencia por la pelvis y difisis de los huesos de las extremidades inferiores;
puede ser multifocal. Dolor y fiebre son sntomas frecuentes y, entonces, puede
confundirse con una osteomielitis. Es fuertemente ltico, invasor, frecuentemente forma
una gran masa tumoral extrasea. Da sus metstasis en pulmn, ganglios linfticos y
otros huesos. Macroscpicamente es un tumor blanco, blando, brillante, algo friable,
con frecuentes hemorragias y focos necrticos. Al microscopio hay proliferacin
montona de clulas pequeas dispuestas en brotes slidos (Fig. 12-15); los focos
necrticos y hemorrgicos son frecuentes; a veces las clulas viables se disponen slo
alrededor de un vaso, dando un aspecto caracterstico en pseudorroseta. Los ncleos son
pequeos, basfilos, irregulares; el citoplasma es escaso, mal delimitado y puede
contener glicgeno, elemento importante en el diagnstico diferencial con otros tumores
de clulas redondas pequeas. La microscopa electrnica no muestra signos de
diferenciacin. Se han descrito casos de ubicacin extraesqueltica.

Linfomas seos

Pueden ser primitivos o representar el compromiso del esqueleto de linfomas

diseminados. Puede adoptar cualquiera de los tipos citolgicos habituales,
principalmente las formas linfoblsticas e histiocticas, es decir, clulas de tamao
mediano a grande, con citoplasma bien definido, ncleos redondos u ovales claros y
presencia de una definida trama de fibras reticulares.

Generalmente son multifocales y se ubican de preferencia en las difisis, las que con
frecuencia muestra un aspecto radiolgico apolillado ; infiltran la cortical y el periostio,
con frecuencia hay invasin de msculos y partes blandas vecinas. Los pacientes son
generalmente mayores de 25 aos.

Mieloma

Es una neoplasia constituida por clulas parecidas a las plasmticas. Es la neoplasia

maligna primaria ms frecuente en el esqueleto. Adopta distintas formas y, por
consenso, se denominan: mieloma solitario: una sola lesin esqueltica; mieloma
mltiple (enfermedad de Kahler, la ms frecuente): varias lesiones, diseminadas, en el
esqueleto y plasmocitoma: una lesin ubicada en partes blandas. Afecta a mayores de
40 aos, principalmente hombres. El compromiso es de tipo difuso, pero puede dar
lugar a la formacin de tumores de varios centmetros de dimetro. De preferencia se
presenta en el crneo y huesos axiales. Las lesiones son de color blanco, brillantes,
como carne de pescado , con frecuentes focos hemorrgicos o necrticos. Al
microscopio, la diferenciacin de las clulas es de grado muy variable: hay proliferacin
difusa de clulas de distinto tamao, redondas, ovoideas o polidricas con ncleos
basfilos, irregulares, a veces dobles, con cromatina irregularmente distribuida; el
citoplasma es basfilo o anffilo, de bordes precisos. El metabolismo alterado de estas
clulas genera la protena de Bence-Jones, eliminada por la orina, amiloide (ver
Patologa General), y tambin se traduce en alteraciones de las protenas sricas
normales.

Tumor de clulas gigantes (osteoclastoma)

Es un tumor localmente agresivo, frecuentemente con recidivas postoperatorias. Es ms

frecuente en mujeres mayores de 25 aos. La epfisis inferior del fmur, superior de la
tibia e inferior del radio se afectan de preferencia.

No se conoce con certeza su histognesis. La segregacin de mltiples lesiones seas,

tumorales y seudotumorales, que poseen clulas gigantes, ha permitido delimitar esta
entidad con caractersticas propias bien definidas.
Es una lesin ltica, excntrica, policclica e insuflante que llega a comprometer el
cartlago articular (Fig. 12-16 A). Macroscpicamente es rosada, rojiza o parda, con
focos hemorrgicos o qusticos. Al microscopio se encuentran abundantes clulas
gigantes con citoplasma anffilo bien delimitado y con decenas de ncleos ovoides con
regular cantidad de cromatina irregularmente distribuida; son ms abundantes en
relacin con focos hemorrgicos; manifiesta todas las caractersticas bioqumicas y
estructurales de los osteoclastos normales, de ah el nombre de osteoclastoma (Fig. 12-
16 B). Sin embargo, el elemento caracterstico es una clula mononucleada, ovoide, de
10 a 12 micrones de dimetro mayor, con ncleo semejante al de las clulas gigantes y
citoplasma anffilo, sin otros caracteres especiales; en los textos son llamadas clulas
del estroma o estromales , lo que es un error conceptual. El estroma verdadero est
constituido por vasos, escaso tejido conjuntivo laxo y, slo cuando ha habido fractura o
intervencin quirrgica, escasos focos cartilaginosos o de sustancia osteoide.

Se aconseja resecar estos tumores en forma relativamente amplia. Muchas veces las
recidivas muestran un aspecto histolgico ms agresivo que el original. Se han descrito
casos de metstasis pulmonares, que han sido tratadas efectivamente con su reseccin.

Fibroma (Fibroma desmoplstico)

Es poco frecuente y, aunque benigno, es localmente agresivo. El aspecto macroscpico

es igual al de los fibromas en otras ubicaciones: blanco, elstico, sin reas involutivas,
relativamente bien delimitado. Al microscopio, se observa proliferacin de fibroblastos
maduros que generan abundante colgeno. Debe diferenciarse del defecto fibroso: ste
es ocre o pardo, con depsitos de hemosiderina y con clulas xantomatosas; no recidiva
y tiende a involucionar precozmente.

Fibrosarcoma

Es poco frecuente, metafisiario y se observa en mayores de 20 aos. Con frecuencia

existe el antecedente de radiaciones. Histolgicamente es semejante a otros
fibrosarcomas; no forma sustancia condroide u osteoide, ya que tal capacidad hace
clasificar la lesin como condrosarcoma u osteosarcoma.

Histiocitoma fibroso maligno

Es una lesin agresiva, de histognesis discutida: su aspecto microscpico muestra tanto

elementos que recuerdan fibroblastos como otros que manifiestan caractersticas de
histiocitos; as, hay reas de clulas fusadas, dispuestas en haces, que forman fibras
colgenas, junto a otras zonas con clulas polidricas con capacidad fagocitaria, a veces
multinucleadas y escasa formacin de fibrillas reticulares. La lesin es biolgicamente
semejante a su homloga ubicada en partes blandas. La curva de distribucin por edad
muestra dos puntos de mayor frecuencia, en la segunda y sexta dcadas, hecho que no
ha sido explicado.

Hemangioma

Es una lesin relativamente frecuente que se presenta preferentemente en la calota y en

los cuerpos vertebrales. En ambas ubicaciones presenta un aspecto radiolgico
caracterstico; su importancia radica en la posibilidad de provocar colapso de algn
cuerpo vertebral. Histologicamente es semejante al hemangioma cavernoso de otras
ubicaciones.

Cordoma

Se origina en los restos notocordales que constituyen los ncleos pulposos de los discos
intervertebrales. Aparece en los extremos de la columna, cervical en los menores de 20
aos, y sacro-coccgeo en los mayores de 40 aos. Es rosado o amarillento, gelatinoso,
expansivo e infiltrante. Al microscopio, muestran clulas grandes, con abundantes
vacuolas ocupadas por material mucoide PAS positivo (clulas fisalforas ; fusaliv"
(physals), vescula ). La recidiva postoperatoria es la regla; las metstasis son
excepcionales.

Metstasis tumorales esquelticas

Deben sospecharse en cualquier lesin sea en personas mayores de 40 aos,

especialmente si son mltiples. Se ubican de preferencia en los huesos axiales y en las
races de los miembros. A rayos son generalmente osteoblsticas las originadas en carc